Как определить пол ребенка

Формирование пола начинается с момента зачатия. При слиянии сперматозоида и яйцеклетки объединяется 23 хромосомы отца и 23 хромосомы матери, образуя новый набор из 46 хромосом будущего ребенка. Сперматозоид может нести половую хромосому X или Y а яйцеклетка только Х-хромосому. Набор 46, XX является кодом развития женской особи, а набор 46, XY- мужской. Хромосомы содержат всю информацию, необходимую для построения сложного и неповторимого организма.

Следующим этапом в развитии пола становится формирование половых желез. Этот процесс начинается с шестой недели развития эмбриона. До этого момента определить пол по внешним признакам невозможно, так как они носят неясный, неопределенный характер. У обоих полов единый источник развития, и только если у эмбриона присутствует мужская Y-хромосома, происходит превращение неопределенных половых желез в семенники и становится возможным появление мужского организма. За эту трансформацию несет ответственность специальный H-Y антиген, который находится на мужской хромосоме. Если же его нет, то к 12 неделе развития эмбриона автоматически включается процесс формирования женских половых желез - яичников.

Последующее развитие внутренних и наружных половых органов определяется половыми гормонами, которые вскоре начинают вырабатываться только что появившимися половыми железами (семенниками или яичниками). Этот третий этап в становлении пола начинается по окончании второго месяца внутриутробной жизни. Только под влиянием и при достаточном количестве мужского гормона - тестостерона - формируются типичные мужские половые органы, а в случае его недостатка альтернативно развиваются женские половые органы. Сразу следует отметить, что и в мужском, и женском организме присутствуют гормоны обоих полов (в небольших количествах они вырабатываются надпочечниками). Различия заключаются лишь в их количественных соотношениях: у женщин больше женских гормонов и, наоборот, у мужчин - мужских. Гормоны разносятся кровью по всему телу и являются очень мощным и эффективным средством управления и координации, развития и работы разных клеток, органов и систем организма.

Решающее значение в развитии организма принадлежит андрогенам (мужским гормонам) в определенные узловые, так называемые критические периоды развития эмбриона. Это периоды, во время которых развитие может пойти по любому варианту - мужскому или женскому, И если не будет приложено дополнительное воздействие в виде мужских гормонов или их будет недостаточно, то организм самостоятельно выполняет программу формирования женского плода. Первый такой период связан с образованием половых органов (11-12 неделя беременности) и отвечает за их «внешний вид».

Следующий критический период связан с формированием половой ориентации головного мозга (предположительно на 4-7-й месяц развития плода). Он менее заметен, но может самым серьезным образом повлиять на всю судьбу человека. Функционально незрелые структуры развивающегося мозга под воздействием гормонов приобретают необратимую способность к формированию и регулированию определенных физиологических процессов в организме (в том числе сексуальных функций), готовность к осуществлению некоторых поведенческих программ. Идет период «конструирования» мужского или женского гипоталамуса (мозгового центра, отвечающего за целостные реакции организма).

Формирование наружных половых органов плода

Наверняка замечали у мальчиков: от ануса до мочеиспускательного канала тянется ровный, изысканный шрам. Это не след от операции, о которой не сказали родители, и не галлюцинация. У каждого мужчины есть такая отметка. Да это и не шрам вовсе, а технологический шов, неизбежное последствие заводской сборки. Чтобы сделать благородного идальго из эмбриона, ему нужно прежде всего зарастить влагалище. Впрочем, по порядку. Если посмотреть на гениталии шестинедельного эмбриона, его пол вообще нельзя установить: единая клоака, объединяющая все три отверстия — мочевое, половое, анус, — и на перед-нем крае утолщение из пещеристой ткани, некий бугорок.

На седьмой неделе развития плода половые органы начинают трансформироваться под влиянием половых гормонов. У мужского плода под влиянием андрогенов складки, которые у женских эмбрионов превращаются в малые половые губы, формируют тело полового члена. Половой бугорок у женщин развивается в клитор, а у мужчин становится головкой пениса. Складки брюшной стенки становятся большими половыми губами у женщин, но и у мальчиков их роль трудно переоценить. Именно из этих складочек по бокам от центральной щели появляется мошонка. Правда, для того чтобы она гордо носила свое имя, семенники должны наполнить складку изнутри, придав мошонке полагающуюся округлую форму.

A. На 6 неделе беременности наружные половые органы эмбрионов еще не отличаются.

Б. На 7-8 неделе беременности происходит удлинение будущего пениса, а у женского плода исчезает мембрана и открывается примитивное влагалище.

B. К 11-12 неделе беременности у мужского плода срастается срединный шов, а у женского - наружные половые органы приобретают характерный вид.

Формирование внутренних половых органов плода

A. На 6 неделе беременности мужские и женские зачатки внутренних половых органов не отличаются друг от друга.

Б. На 8 неделе беременности сформировавшиеся у мужского плода яички начинают выделять два активных вещества: ингибитор мюллеровых протоков приводит к атрофии и исчезновению самих протоков, а тестостерон стимулирует развитие вольфовых протоков в придаток яичка, семявыносящие протоки и семенные пузырьки. При отсутствии мужских гормонов (как это имеет место у женского плода) мюллеро-вы протоки развиваются в матку, маточные трубы и внутреннюю треть влагалища, а вольфовы протоки рассасываются и исчезают.

B. К 40 неделе беременности мужские половые железы перемещаются в мошонку, а у женского плода из мюллеровых труб формируются фал-лопиевые трубы, по которым будут перемещаться яйцеклетки в матку.

Ну а результатом этого станет формирование пола ребенка , который так хотят узнать родители во время беременности мамы. Определить пол малsif можно с помощью простого теста, который определит кто родится - мальчик или девочка. Такой тест называется ТестПол, он разработан в США и является одним из лучших и верных на рынке.

Развитие половой системы в эмбриогенезе у человека происходит в два стадии: индифферентная стадия и стадия половой дифференцировки.

Индифферентная стадия проходит одинаково как при развитии мужской, так и женской половой систем. Во время этой стадии происходит закладка индифферентных структур, которые в последующем будут дифференцироваться в органы мужской или женской половой систем.

Развитие половой системы начинается на 4-й неделе утробного развития. В это время на вентро-медиальной стенке Вольфовых тел на уровне 4-5 поясничного сегментов целомический эпителий утолщается и формируются половые валики или половые складки. Утолщенный целомический эпителий называется “зачатковым” эпителием. Половые складки заселяются первичными половыми клетками или гоноцитами. Гоноциты в эмбриогенезе обнаруживаются в стенке желточного мешка на 3-й неделе эмбриогенеза, откуда они мигрируют в половые складки и внедряются в состав целомического “зачаткового” эпителия. В ходе миграции гоноциты размножаются митозом, количество их увеличиваются. “Зачатковый” эпителий, содержащий гоноциты, врастает в подлежащую мезенхиму тяжами, которые называются половые тяжи. В последующем половые тяжи теряют связь с целомическим “зачатковым” эпителием. В составе половых тяжей присутствуют клетки целомического эпителия и гоноциты. Половая складка превращается в индифферентную половую железу – гонаду и отделяется от мезонефроса. Сохраняется связь гонады с дорсальной стенкой тела при помощи брыжейки.

Во время индифферентной стадии полового развития образуется 2-й проток – парамезонефральный проток или Мюллеров проток. Он растет от краниальной части мезонефрального протока в каудальном направлении, становится плотным тяжем клеток, далее в нем появляется просвет. Каудальные участки Мюллерова протока срастаются и открываются одним отверстием в урогенитальный синус.

Таким образом, для индифферентной стадии характерно присутствие следующих структур: двух гонад, двух Вольфовых и двух Мюллеровых протоков.

Местом, из которого происходит развитие наружных половых органов, является вентральная часть каудального отдела брюшной стенки. В этой области формируются индифферентные зачатки наружных половых органов: половой бугорок, половые складки, между которыми располагается половая бороздка, половые валики.

Развитие мужской половой системы.

Генетическая детерминация пола происходит в зависимости от того, какая хромосома X или Y будет привнесена сперматозоидом при оплодотворении в яйцеклетку, обладающую X хромосомой. Генотип 46ХY обусловливает дифференцировку половой системы, а значит всего организма по мужскому типу.

Половая дифференцировка индифферентной половой системы начинается начинается на 7-й неделе утробного развития. Индифферентные половые железы дифференцируются в яички, эндокринная активность которых обусловливает дифференцировку выводных протоков, наружных гениталий и вторичных половых признаков.

В Y хромосоме локализован Sry ген, который считается testis-детерминирующим геном. Этот ген действует как триггер для некоторых других генов, локализованных в Х и Y хромосомах и контролирующих развитие testis и экспрессию фенотипа. Отсутствие или дефект Sry гена при ХY генотипе приводит к формированию женского фенотипа. Sry генкодирует регуляторный фактор – TDF (testis determinated factor) - ТДФ. При наличии этого фактора из индифферентных гонад развиваются яички, при отсутствии – яичники.

Вросшие половые эпителиальные тяжи располагаются радиально. Они отделяются от поверхностного эпителия слоем мезенхимы, которая формирует плотную соединительную ткань белочной оболочкой (рис 45). Мезенхима, расположенная между тяжами формирует соединительнотканные перегородки, разделяющие семенник на дольки. Из клеток половых тяжей, производных целомического эпителия развиваются поддерживающие клетки Сертоли. Гоноциты развиваются в сперматогонии. Сертоли клетки после 8-й недели начинают секретировать вещество – мюллер ингибирующую фактор и мейоз ингибирующую субстанцию. Мюллер ингибирующий фактора (МИФ) обусловливает регрессию Мюллерова (парамезонефрального) протока. Мейоз ингибирующая субстанция обусловливает торможение вступления половых клеток в мейоз. Мейоз у мужчин в норме начинается в период полового созревания. Часть мезенхимных клеток дифференцируется в эндокриноактивные интерстициальные клетки Лейдига. Фетальные клетки Лейдига с 8-й до 17-ю недели развития синтезируют тестостерон и дигидротестостерон, который обусловливает дифференцировку Вольфова протока в семяотводящие пути и преобразование наружных половых органов по мужскому типу. После 17-й недели клеткиЛейдига становятся неактивными до момента полового созревания.

На 3-м месяце (9-10 недели) развития половые тяжи и канальцы Вольфова тела, расположенные в области, срастаются друг с другом посредством так называемых гофмановских канальцев, которые в средостении семенников формируют прямые канальцы, канальца сети семенника. Канальцы Вольфова тела преобразуются в выносящие канальцы, составляющие головку придатка яичка (рис. 47). Канальцы мезонефроса, расположенные в мезонефросе ниже средостения яичка, заканчиваются слепо, с сетью семенника не взаимодействуют и превращаются в так называемые ductus abberantes и paradidymis - прибавочную часть придатка. Из верхней части Вольфова протока развивается проток придатка семенника, нижние его отделы формируют семявыносящий проток и семяизвергательный проток, открывающийся в простатическую часть мочеполового канала. В месте переходя в семяизвергательный канал стенка Вольфова протока расширяется и формирует ампулу семявыносящего протока, из которой будут формироваться семенные пузырьки. Простата и бульбоуретральные железы развиваются из эпителия мочеполового синуса.

Мюллеров проток редуцируется. От него сохраняются только остатки краниального конца протока в виде рудиментарного образования – appendix testis Morgagni или Морганьева гидатида и остатки сросшихся каудальных концов в виде канальца, открывающегося в простатической части мочеполового канала в области семенного пузырька – мужской пузырек или простатический пузырек или мужская маточка.

Дифференцировка наружных половых органов происходит под действием дигидротестостерона в период 12-14 недель утробного развития. Половой бугорок дифференцируется в половой член, половые складки – в дистальную часть уретры, половые валики – в мошонку.Яички из ретроперитонеальной позиции позиции мигрируют в место своей постоянной локализации – мошонку. К моменту рождения семенники должны располагаться в мошонке.

Рис. 45. Динамика образования мужской половой железы (из Медялец ).

А – Вселение гониальных клеток (1) в половые валики, Б – врастание половых тяжей в мезенхиму, В – увеличение размеров половых тяжей, Г – обособление половых тяжей и образование из окружающей мезенхимы белочной оболочки (2)

Развитие женской половой системы

Дифференцировка по женскому типу происходит при кариотипе 46XХ при отсутствии TDF, МИФ, тестостерона, дигидротестостерона.

В отсутствии TDF гонады развиваются в яичники. Это происходит на 8-10 неделях утробного развития. Эпителиальные половые тяжи в глубоких отделах гонады, то есть в области будущего мозгового вещества редуцируются. В периферической области гонады половые тяжи разделяются прослойками мезенхимы на так называемые яйценосные шары или пфлюгеровские тяжи (рис. 46). Яйценосные шары состоят из эпителиальных и половых клеток. Эпителиальные клетки будут развиваться в фолликулярные клетки, первично половые клетки дадут начало оогониям. Постепенно яйценосные шары разделяются на примордиальные фолликулы. Это начинается примерно с 20-й недели утробного развития. Первичные половые клетки делятся митотически, образуют оогонии. Оогонии начинают мейоз и образуют ооциты, которые входят в диплотенную стадию профазы первого мейотического деления. Они остаются на этой стадии (могут быть до 50 лет) пока не будут стимулированы к дальнейшему развитию.

Вольфово тело и Вольфов проток в отстутствии тестостерона и дигидротестостерона подвергаются редукции (рис. 47). От Вольфовых тел остаются рудиментарные остатки: epoophoron, который является остатками краниального конца Вольфова тела, и paraophoron, который является остатком каудальной части Вольфова притока. Иногда в стенке матки и влагалища могут сохраняться рудименты Вольфова протока - Гартнеровы канальцы.

Мюллеров проток в отсутствие МИФ начинает развиваться. Из краниальных отделов протоков развиваются яйцеводы. Каудальные отделы Мюллеровых протоков срастаются и дают начало эпителиальной части матки и влагалища.

Яичник также меняют свое положение, хотя и менее значительно, чем семенники. Они двигаются каудально и латерально, и удерживаются в положении связками (поддеривающей, круглой, широкой), которые берут свое начало из мезонефроса.

Слияние парамезонефральных протоков со средней части до слияния с урогенитальным синусом образует матку.

Преобразования наружных половых органов: половой бугорок дифференцируется в клитор, половые складки – в малые половые губы, половые валики – большие половые губы.

Рис. 46. Динамика образования женской половой железы (из Медялец ).

Рис. 47 Дифференцировка женских и мужских половых структур.

А - индифферентные гонады.Б - в мужском организме зачатки индифферентных гонад дифференцируются в яички. Мезонефрические протоки в краниальном отделе дифференцируются в придатки яичка, а в каудальном - в семявыносящие протоки и семенные пузырьки. Под действием MIF из яичка потенциально женские парамезонефрические протоки дегенерируют.В - в женском организме зачатки гонад дифференцируются в яичники, а парамезонефрические протоки - в маточные трубы. Слившиеся в каудальном отделе парамезонефрические протоки формируют матку и верхнюю часть влагалища. Мезонефрические протоки дегенерируют.

Преобразования в области клоаки

Клоака разделяется фронтальной перегородкой (уроректальная перегородка), врастающей в ее просвет со стороны боковых стенок на два отдела – дорсальный и вентральный. Уроректальная перегородка достигает клоакальной мембраны и в этом месте будет формироваться промежность. Дорсальный отдел отходит к кишке и становится ректальным отделом. Вентральный отдел отходит к мочеполовой системе и получает название мочеполового синуса. В мочеполовой синус открываются Вольфовы протоки (правый и левый отдельно), Мюллеровы протоки (одним общим протоком). От вентральной стенки мочеполового синуса отходит аллантоис, проксимальная часть которого, то есть ближняя к мочеполовому синусу развивается в мочевой пузырь. Дистальная часть аллантоиса превращается в урахус, позднее редуцируется и становится пупочно-пузырной связкой - lg.vesicoumbelicale. От каудальных отделов Вольфовых протоков отходят мочеточники. В течение 4-6 недель урогенитальный синус расширяется и образует мочевой пузырь. Это приводит к тому, что терминальные части мезонефрального протока и уретральный зачаток инкорпорируются в стенку пузыря. В результате этого мезонефральный проток и уретральный зачаток (мочеточник) открываются отдельно на задней стенке пузыря. Участок задней стенки пузыря, окруженный этими структурами, называется треугольник. Анальная мембрана прорывается и формируется заднепроходное отверстие. Урогенитальная пластинка прорывается в дорсальной своей части и возникает первичное мочеполовое отверстие. Вокруг него возникает из мезенхимы половой бугорок, окруженный половым валиком. Нижняя часть бугорка и оставшаяся часть урогенитальной пластинки разделяется бороздкой на правую и левую половые складки, между которыми и открывается первичное мочеполовое отверстие.

Аномалии развития половой системы

Крипторхизм (скрытые яички) - отсутствие яичек в мошонке вследствиеихнеопущения. Среди новорожденных мальчиков крипторхизм обнаруживается в 4%. Но в большинстве случаев яички в течение первого года жизни опускаются в мошонку, а частота крипторхизма у взрослых составляет 0,4–0,8%. Наиболее часто задержка перемещения яичка происходит в паховом канале, реже в брюшной полости. Крипторхизм может быть обусловлен недостаточностью гонадотропных гормонов, нарушением развития яичка, анатомическими пороками на пути миграции яичка (неполное развитие пахового канала, отсутствие наружного пахового кольца, недостаточная длина семенного канатика). Крипторхизм приводит к необратимым нарушениям сперматогенеза или полному его отсутствию. На первом году жизни количество сперматогоний уменьшается на 50%, через 4–5 лет жизни половые клетки исчезают полностью.

Истинный гермафродитизм . В половых железах присутствует ткань, как яичек, так и яичников. Кариотип: приблизительно в 80% - 46XX, остальные случаи - 46XY или мозаицизм.

Мужской псевдогермафродитизм . Генотип46XY ; имеются яички, но маскулинизация неполная (гипоспадия, эписпадия, микрофаллия, плохо развитая мошонка с яичками или без них). Мужской псевдогермафродитизм наблюдается при множестве эндокринных расстройств (дефекты синтеза тестостерона, его метаболизма и эффектов на клетки-мишени).

Гипоспадия – неполное срастание уретральных складок: продольная щель вдоль нижней поверхности полового члена, которая может распространяться и на мошонку.

Эписпадия – незаращение по верхней стороне полового члена.

Женский псевдогермафродитизм . Генотип46XX , имеются яичники, но, как правило, мужской фенотип при рождении. Чувствительность ХХ-плода к воздействию андрогенов во время критического периода (8–12 недель внутриутробного развития) приводит к развитию разной степени выраженности губо-мошоночного сращения, формированию урогенитального синуса и увеличению клитора.

Двойная матка. В результате нарушения сращения парамезонефрических протоков в единый формируются две матки, две шейки матки и два влагалища. При недостаточном сращении парамезонефрических протоков может быть две матки, две шейки и одно влагалище, или две матки, одна шейка и одно влагалище.

ЭМБРИОГЕНЕЗ

Внутренние и наружные половые органы формируются у мужчин в эмбриональном периоде, в пубертатном — продолжается их развитие и совершенствование, заканчивающееся к 18—20 годам. В дальнейшем в течение 25—30 лет поддерживается нормальное функционирование половых желез, сменяющееся постепенным угасанием их функции и обратным развитием. Пол человека определяется прежде всего набором половых хромосом (хромосомный пол), от которых зависят формирование и построение половых желез, влияющих на гормональный пол, который, в свою очередь определяет строение половых органов. От последнего факта зависят воспитание индивида, психический и гражданский пол.

Внутриутробное развитие половых органов происходит в соответствии с генетическим (хромосомным) полом эмбриона. Хромосомный набор обуславливает направленную половую эволюцию и взрослого индивида. Половая клетка человека (мужская или женская) содержит 23 хромосомы (гаплоидный набор). Генетический, или хромосомный, пол определяется в момент оплодотворения и зависит от того, какой хромосомный материал получает яйцеклетка, которая в норме имеег 22 аутосомы и половую Х-хромосому, при слиянии ее со сперматозоидом, содержащим 22 аутосомы и половую Х- или Y-хромосому. При слиянии яйцеклетки со сперматозоидом, несущим Х-хромосому, образуется женский генотип — 46 (XX), первичная половая железа эмбриона будет закладываться по женскому типу (яичники). При оплодотворении яйцеклетки сперматозоидом, содержащим половую Y-хромосому, первичная половая железа эмбриона будет развиваться по мужскому типу (яички). Нормальный мужской генотип, следовательно, определяется набором, состоящим из 44 аутосомных и 2 половых хромосом X и Y.

Строение половых желез определяет гонадный пол.

Яичники в эмбриональном периоде функционально неактивны, и дифференцировка по женскому типу идет пассивно, не требуя контроля со стороны половых желез. Яичко зародыша очень рано становится активным эндокринным органом. Под влиянием андрогенов, вырабатываемых эмбриональными яичками, происходит развитие и формирование внутренних и наружных половых органов по мужскому типу. Формируются и развиваются семявыносящие канальцы, придатки яичек, семенные пузырьки, предстательная железа; образуются мошонка, половой член, мочеиспускательный канал, происходит постепенное опускание яичек в мошонку.

При отсутствии андрогенов, нарушении их выработки или нечувствительности периферических рецепторов к ним в, процессе эмбриогенеза наружные половые органы могут формироваться ПО женскому типу или же развиваются различные их аномалии. С момента рождения пол определяется строением наружных половых органов, после чего закрепляется психоаффектной сексуализацией на первых 18— 30 мес жизни ребенка и подкрепляется на протяжении всей дальнейшей жизни.

7. Схема половой дифференцировки эмбриона: а — мужской эмбрион после 11 нед; б — 6-недельный эмбрион; в — женский эмбрион после 11 нед; 1 — предстательная железа; 2 — куперовы железы; 3 — уретра; 4 — яичко; 5 — придаток яичка; 6 — семенные пузырьки; 7 — вольеров канал; 8 — первичная прло"вая железа; 9 — вольфово тело; 10 — мюллеров канал; 11 — слившийся мюллеров канал; 12 — влагалище; 13 — яичник; 14 — гартнеров тяж; 15 — маточная труба; 16—матка.

В период половою созревания яички активно продуцируют тестостерон, который способствует появлению вторичных половых признаков, и утверждают мужской гормональный пол. К этому времени оформляется и гражданский пол, характеризующийся внешними признаками прла, одеждой, манерой, социальным поведением, ориентацией полового влечения.

Развитие половых желез. Половые органы тесно связаны, с мочевыми и формируются из первичной почки зародыша — mesonephros. За счет разрастания многослойного эпителиального покрова, покрывающего mesonephros, образуется зародышевый валик— эпителиальный зачаток первичной половой железы. Он проникает в глубину mesonephros, образуя первичые половые тяжи, состоящие из первичных половых клеток — гоноцитов. (предшественников сперматозоидов), соединительнотканных клеток, которые будут секретировать половые гормоны, а также недифференцированных клеток, играющих трофическую и опорную роль. С 7-й недели тканевые структуры первичной половой железы плода начинают дифференцироваться в мужские (яички) или женские (яичники) половые железы. При развитии яичка с 8-й недели первичные половые тяжи активно разрастаются и превращаются в семенные канальцы с образованием в них просветов.

В просвете семенных канальцев находятся половые клетки — сперматогоний, которые образуются из гоноцитов и в будущем положат начало сперматогенезу. Сперматогоний располагаются на сустентоцитах, осуществляющих трофическую функцию. Из соединительнотканных зачатков mesonephros образуются межуточные клетки, способные вырабатывать мужские половые гормоны в течение определенного периода эмбриогенеза. Развитие первичной половой железы в яички завершается к 60-му дню внутриматочного развития плода. Установлено, что плодным яичком выделяются андростандион, андростерон и прочие стероиды андрогенной природы. Выделение тестостерона более выражено на 9—15-й неделе. Уже на 10-й неделе развития уровень тестостерона в яичках плода человека в 4 раза выше, чем в яичниках. На 13—15-й неделе эмбрионального развития содержание тестостерона в яичках превышает его в яичнике в 1000 раз. От продукции тестостерона зависит дальнейшее формирование внутренних и внешних половых органов.

Развитие внутренних половых органов. С развитием тазовой почки у высших позвоночных первичная почка теряет свое назначение выделительного органа. В конце 2-го месяца внутриутробного развития выводной канал первичной почки расщепляется на 2 протока: ductus mesonephricus (вольфов проток) я ductus paramesonepliricus (мюллеров проток — рис. 7). Из ducti mesonephrici развиваются семявыносящие пути, из ducti paramesonephrici формируется маточная труба. Мужские половые гармоны, выделяемые эмбриональными яичками, способствуют обособлению н развитию ducti mesonephrici. Кроме того, яички секретнруют еще какие-то другие факторы нестероидной природы, под влиянием которых происходят регресс и атрофия мюллеровых каналов. Верхний отдел ducti mesonephrici (после обратного развития первичной почки) соединяется с семенными канальцами яичка и образуют семявыносящие канальцы, сеть яичка, канал придатка яичка.

8. Схема дифференцировки наружных половых органов плода (слева — девочка, справа — мальчик), а — 2—3 мес; б—в — 3—4 мес; г—д — в момент рождения; 1 — половая складка; 2 — анус; 3 — половой валик; 4 — половая щель; 5 — половой бугорок; 6—уретральная склвдка; 7 — мошоночный валик; 8 — уретральная щель; 9 — половой отросток; 10 — складка внутренней половой губы; 11 — валик наружной половой губы; 12 — вульварная щепь; 13 — шов мошонки; 14 — мошонка; 15 — уретральный шов; 16 — половой член; 17 — малая половая губа; 18 — вход во влагалище; 19 — отверстие уретры; 20 — большая половая губа; 21 — клитор.

Средняя часть ducti mesonephrici преобразуется в семявыносящий проток. Нижний отдел ducti mesonephrici (примыкающий к мочеполовому синусу) ампуловидно расширяется, образует выпячивание, из которого формируется семенной пузырек. Самая нижняя часть ducti mesoneplirici, открывающаяся в мочеполовой синус, превращается в семявыбрасывающий проток. Тазовая часть мочеполового синуса трансформируется в предстательную и мембранозную части мочеиспускательного канала и дает зачатки предстательной железы, врастая в окружающую мезенхиму в виде сплошных тяжей. Из мезенхимы развиваются мышечные и соединительнотканные элементы железы.

Просветы в предстательной железе появляются после рождения, к периоду полового созревания. Ductus paramesonepliricus при развитии мужского организма исчезают, остаются только иx рудименты: верхняя часть — отросток яичка и самая нижняя часть, из которой образуется мужская маточка — слепой придаток предстательной части уретры па семенном бугорке.

Развитие наружных половых органов. Наружные половые органы формируются у обоих полов из полового бугорка и клоакальной щели. Общая клоака еще на ранних стадиях развития зародыша разделяется спускающейся сверху перегородкой на 2 отдела: задний (задний проход) и передний (мочеполовая щель, в которую выходят вольфовы и мюллеровы протоки). Из мочеполовой щели формируются мочевой пузырь и мочеиспускательный канал, а также мочеточники и почечные лоханки. На нейтральной стадии наружные половые органы представлены половым бугорком мочеполовой щели и двумя парами складок, охватывающих ее (рис. 8).

Внутренние называются половыми складками, внешние — половыми валиками, С 4-го месяца эмбриональной жизни начинается дифференцировка наружных половых органов. У мужского зародыша под действием выделяемых яичком андрогенов половой бугорок растет, и из него развивается головка, а позднее — пещеристые тела полового члена. Половые складки, окружая мочеполовое отверстие, -распространяются на нижнюю часть полового бугорка, образуют уретральную бороздку. Края половых складок, срастаясь вдоль уретральной бороздки, формируют мочеиспускательный канал, вокруг которого из мезенхимы полового бугорка формируется пещеристое тело уретры.

Половые валики у мужчин, соединяясь по всей протяженности, образуют кожную часгь мошонки. В нее к моменту рождения плода опускаются яички. Хромосомные нарушения (количественные, структурные, генные мутации), эмбриотоксические воздействия эндогенного и экзогенного характера могут привести к развитию аномалий внутренних и наружных половых органов. Аномалии развития яичек включают аномалии положения, а также количественные и структурные.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЯИЧЕК АНОМАЛИИ ПОЛОЖЕНИЯ ЯИЧЕК (КРИПТОРХИЗМ)

Яички в процессе эмбриогенеза закладываются вместе с первичной почкой, и к концу 3-го месяца они мигрируют в подвздошную область. При смещении яичко вдается в брюшную полость, отодвигая перед собой брюшину, которая образует 2 складки. Краниальная складка брюшины покрывает сосуды и нервы, питающие яичко. Каудальная складка образует влагалищный отросток брюшины и покрывает задним своим листком направительный тяж, который состоит в основном из гладкомышечных волокон. К концу 7-го месяца яичко подходит к внутреннему кольцу пахового канала, куда до этого проникает направительный тяж.

Активную роль в перемещении яичка в мошонку играют сократительная способность направительного тяжа, напряжение мышц живота, повышение внутрибрюшного давления. На 8-м месяце яичко проходит паховый канал, при этом просвет влагалищного отростка брюшины широко сообщается с брюшной полостью. На 9-м месяце яичко опускается в мошонку. Направительный тяж редуцируется, превращаясь в связку, соединяющую каудальный полюс яичка с дном мошонки. Влагалищный отросток брюшины облитерируется в проксимальном отделе, и брюшная полость отграничивается от межоболочечного синуса яичка.

Отсутствие одного или обоих яичек в мошонке называется крипторхизмом (от греч. хрupтоs; — скрытый и орxis — яичко). Крипторхизм определяется у 10—20% новорожденных, у 2—3% годовалых детей, у 1% в пубертатном периоде и лишь у 0,2— 0,3% взрослых мужчин. Такая статистика обусловлена тем, что незавершенное опущение яичка у новорожденных в большинстве наблюдений ликвидируется в первые недели внеутробного развития. До 1 года самостоятельное опущение яичка отмечается еще у 70% детей с крипторхизмом. В дальнейшем возможность самостоятельного смещения яичек в мошонку существует до периода половой зрелости.

Этнология и патогенез. Задержка миграции яичка в мошонку может быть обусловлена эндокринными нарушениями, механическими причинами, дисгенезией половых желез, наследственно-генетическими моментами и сочетанием указанных факторов. В возникновении крипторхизм а важная роль отводится эндокринному фактору. Гормональные днскорреляции у беременных женщин, нарушение инкреторной функции яичек, щитовидной железы, гипофиза эмбриона способны вызвать задержку перемещения яичек в мошонку. Указанные причины имеют значение при двустороннем крилторхизме.

При односторонней задержке яичка определенную роль играют механические факторы, среди которых во время операции выявляются узость пахового канала; отсутствие туннеля в мошонку; укорочение семенного канатика, влагалищного отростка брюшины, сосудов, питающих яичко; недоразвитие направляющей связки; пёритонеальные сращения в области внутреннего отверстия пахового канала и др. Перечисленные изменения могут возникать вследствие перенесенных заболеваний, травм во время беременности, но могут носить и вторичный характер на фоне гормональных нарушений во внутриутробном периоде развития плода.

Двусторонний брюшной крипторхизм нередко сочетается с дисгенезией яичек. Гистологическими исследованиями почти в половине наблюдений устанавливается первичная гипоплазия, неопустившихся яичек. Поэтому у части больных, несмотря на раннее низведение в мошонку, яички остаются неполноценными. Вполне вероятно, что неправильно сформированное в эмбриональном периоде яичко предрасполагает к развитию крипторхизма вследствие нарушения инкреторной функции. В пользу дисгенезии яичек свидетельствует и большое количество аномалий придатка и семявыносящего протока, которые обнаруживаются прикрипторхизме.

В ряде случаев неопущение яичек имеет наследственно-генетическую природу. Наблюдается семейный крипторхизм у мужчин нескольких поколений. Врачи, которые лечат крипторхизм, должны Обращать внимание, на изучение семей больных мальчиков.

Классификация. До настоящего времени нет общепринятой классификации крипторхизма. Наиболее соответствует правильному толкованию терминологии этого заболевания классификация С.Л.Горелика, Ю.Д.Мирлеса (1968). Мы пользуемся своей классификацией крипторхизма и считаем ее удобной для применения в практической работе.
Крипторхизм может быть односторонним и двусторонним. Выделяются 4 вида крипторхизма: обусловленный ретенцией, эктопией, а также ложный и приобретенный.

9. Варианты нисхождения яичка (схема). 1,4 — обычный путь нисхождения яичка; 2 — задержка яичка в брюшной полости; 3 — задержка яичка в паховом канале; 5—8 — эктопия яичка, отклонение от обычного пути в мошонку; 7 — пенальная эктопия; 8 — бедренная эктопия.

Крипторхизм, обусловленный ретенцией (задержкой) яичка. Ретенция может быть брюшная, паховая и комбинированная. При брюшной ретенции одно или оба яичка могут располагаться в поясничной или подвздошной области; при паховой — в паховом канале. При комбинированной ретенции яичко с одной стороны обнаруживается в паховом канале, а с другой стороны находится в брюшной полости (рис. 9).

Крипторхизм, обусловленный эктопией (необычным местом расположения опустившегося яичка). Эктопия бывает промежностная, лобковая, бедренная, пенальная, поперечная и др. Эктопия возникает вследствие отклонения яичка от обычного пути следования в мошонку. При этом яичко может располагаться на лобке, промежности, внутренней поверхности бедра, у основания полового члена. При поперечной эктопии оба яичка находятся в одной из половин мошонки.

Ложный крипторхизм (так называемое мигрирующее яичко). Яичко может временно под воздействием холода или физических нагрузок мигрировать в паховый канал и даже в брюшную полость. При согревании и расслаблении мышц оно возвращается в мошонку. При ложном крипторхизме мошонка всегда хорошо развита, с выраженной складчатостью и заметным срединным швом, паховое кольцо несколько расширено.

Приобретенный крипторхизм. Чаще всего после травмы яичко может уйти в брюшную полость или паховый канал. К этому предрасположено мигрирующее яичко, при котором паховый канал достаточно широк. В других случаях миграции яичка в брюшную полость способствует его атрофии.

Диагностика крипторхизма основывается на анализе жалоб и осмотре больного. Основными симптомами являются недоразвитие, асимметрия мошонки, отстутствие одного или обоих яичек в мошонке. Часто больные жалуются на ноющие боли в паховой области или в животе. При крипторхизме, обусловленном паховой ретенцией или эктопией, боли появляются уже в раннем возрасте из-за частого травмирования, ущемления, перекрута яичка. При брюшной задержке яичка боль, как правило, присоединяется лишь в периоде полового созревания. Она может усиливаться при физической нагрузке, задержке стула, половом возбуждении.

У многих больных наблюдается сочетание крипторхизма с паховой грыжей. Поэтому пациентов нужно осматривать лежа, в спокойном состоянии и при напряжении брюшного пресса. При натуживании в паховый канал может опускаться грыжевый мешок вместе с яичком, которое становится доступным для исследования. Если в паховом канале прощупать яичко не удается, то следует тщательно осмотреть и пропальпировать места возможной эктопии. Только при исключении необычной локализации яичка можно заподозрить наличие брюшной ретенции. У 5—10% больных, особенно при двустороннем крипторхизме, могут наблюдаться признаки эндокринной недостаточности (евнухоидное телосложение, ожирение, недоразвитие полового члена, оволосение но женскому типу, гинекомастия).

Однако эти симптомы более характерны для анорхизма. У некоторых больных отмечается задержка полового развития. Брюшную двустороннюю задержку яичек следует дифференцировать от анорхизма, а одностороннюю — от монорхизма, что нередко довольно трудно. В настоящее время для этого с успехом применяется магниторезонансиая томография, ультразвуковое сканирование, а также сцинтиграфия яичек после введения соединений Тс. При сцинтиграфии с помощью гамма-камеры удается определить не только локализацию и размеры яичка, но и его функциональное состояние. Ценную информацию может дать ангиография: исследование брюшной аорты для обнаружения яичковой артерии, а также суперселективное зондирование внутренней яичковой вены с выполнением венографии неопустившегося яичка. В сомнительных случаях показана оперативная ревизия паховой области и забрюшинного пространства.

При различных видах крипторхизмана яичко, расположенное в необычных для него условиях, действует ряд неблагоприятных факторов; повышенная температура, постоянная травматизация, нарушение питания, а также гиперстимуляция со стороны гипофиза. Эти условия приводят к развитию атрофических процессов в яичке, к нарушению сперматогенеза и могут вызвать его злокачественное перерождение. При крипторхизме могут также наблюдаться ущемление или перекрут яичка. Признаками этих осложнений являются внезапное появление болей в ретенированном или эктопированном яичке, припухлость, в редких случаях — повышение температуры тела. При подозрении на перекруг или ущемление для предупреждения некротических изменений в яичке необходимо срочное оперативное вмешательство.

Лечение крипторхизма может быть консервативным, оперативным и комбинированным. Консервативное лечение должно быть направлено на улучшение функционального состояния яичка и на коррекцию эндокринных нарушений, которые нередко сопутствуют крнпторхизму. Терапия может проводиться во всех случаях как предоперационная подготовка у больных с гормональными нарушениями, а также иметь место в послеоперационном периоде.

Лечение начинают с 4—5-летнего возраста. Широко используют витаминные препараты. Токоферола ацетат (витамин Е) регулирует гистобиохимические процессы в гландулоцитах и в эпителии канальцев яичка путем стимуляции гипоталамо-гипофизарной системы. Ретинол (витамин А) активизирует процессы регенерации клеток в яичках, а также участвует в формировании ядерных структур сперматогенного эпителия. Витамины С, Р, В, улучшают окислительно-восстановительные процессы в тканях, имеют большое значение для нормального функционирования эндокринных желез центральной и периферической нервной системы.

И.Ф. Юнда (1981) рекомендует начинать лечение истинного крипторхизма сразу же после рождения ребенка назначением кормящей матери токоферола ацетата внутримышечно по 200—300 мг/сут. В возрасте старше 1 мес ребенку дают токоферола ацетат в микстуре по 5—10 мг/сут в 2—3 приема в течение 1 1/2—2 мес. С месячным перерывом курс лечения повторяют 3—4 раза в год: Кормящей матери назначают поливитамины, Важное значение должно придаваться полноценному питанию ребенка. Пища должна содержать достаточное количество белков, жиров и углеводов.

При пониженном питании можно провести лечение нероболилом, который относится к анаболическим стероидам, стимулирует синтез белка в организме, улучшает обменные процессы в придаточных половых железах. При избыточном питании, ожирении рекомендуется применять тиреоидин, который повышает тканевое дыхание, улучшает обмен веществ в организме, активирует антитоксическую функцию печени, выделительную способность почек, нормализует функции щитовидной и половых желез.

Указанные препараты назначают в зависимости от возраста, индивидуальных особенностей и состояния пациента. Тиреоидин в таблетках рекомендуют по 0,005 г в возрасте 5 лет, 0,05 г — в возрасте 15 лет 1—2 раза в день в течение 15—25 дней. Нероболил в таблетках назначают: от 3 мг 1 раз в день в возрасте 5 лет, до 5 мг 1—2 раза в день в возрасте 15 лет (в течение 20—30 дней).

Ретенированное яичко отличается пониженной способностью к выработке тестостерона, что при двустороннем, а нередко и при одностороннем процессе сопровождается гипоандрогенемией. Для стимуляции функции интеретициальных клеток яичка проводится терапия хорионическим гонадотропином или его аналогом, содержащим преимущественно ЛГ. Увеличение выработки тестостерона межуточными клетками может способствовать опущению задержавшегося яичка. В зависимости от возраста вводят внутримышечно 250, 500 или 1000 ЕД хорионического гонадотропина (хориогонина) От 1 до 3 раз в неделю, на курс лечения 6—18 инъекций. М.Г. Георгиева (1969) рекомендует вводить хориогонин по 500—700 ЕД 1 раз в день в течение 3 дней в паховый канал со стороны нештущенного яичка, что оказывает, кроме обычного, местное депреесорно-лизирующее действие.

При выраженной аидрогенной недостаточности возможно сочетанное применение нероболила (неробола) и хориогонина в дозах, соответствующих возрасту. В период полового созревания при явных признаках гипогонадизма целесообразно назначать внутримышечные инъекции тестостерона по 10—20 мг через день (на курс 15 — 20 инъекций). После этого проводится лечение хориогонином по 1000 ЕД внутримышечно 3 раза в неделю (на курс 12 инъекций).

Основным методом лечения крипторхизма остается оперативный (орхнпексия). Мы считаем, чтр орхипексию целесообразно проводить в возрасте 5—б лет, к моменту поступления ребенка в школу. Более раннее оперативное лечение, очевидно, не имеет смысла, так как в этом возрасте еще не сформированы сосудистая система и семенной канатик.

Существует большое количество способов низведения яичек в мошонку. Но все они различаются в конечном счете лишь методами фиксации.

Операцию проводят под наркозом. Разрез производят в паховой области, как при грыжесечении. После вскрытия передней стенки пахового канала отыскивают яичко. Основным методом низведения яичка в мошонку является мобилизация семенного канатика (рис. 10, а). При этом следует обязательно отделить от него незаращенный влагалищный отросток брюшины (рис. 10, б). При наличии грыжи влагалищный отросток превращается в грыжевой мешок. В таком случае его следует вскрыть, затем с помощью препаровки рассечь в поперечном направлении брюшину, покрывающую семенной канатик, и, снимая ее с семенного канатика, выделить, прошить и перевязать, шейку грыжевого мешка.

После этого следует пальцем проникнуть во внутреннее кольцо пахового канала, тупо расшить его в медиальном направлении и отделить брюшину от семенного канатика. Указанные манипуляции в большинстве случаев способствуют низведению яичка в мошонку Следует критически относится к рекомендациям пересекать яичковую артерию для удлинения семенного канатика, так как это может привести к атрофии яичка из-за нарушения питания. Однако при короткой сосудистой ножке возможна аутотрансплантация яичка в мошонку с использованием для артериализации его нижней надчревной артерии. Менее благоприятна пересадка яичка на подвздошные сосуды.

В соответствующей половине мошонки, раздвигая ткани, создают ложе для яичка. У взрослых яичко чаще фиксируют в мошонке толстой шелковой лигатурой, прошитой через мобилизованные его оболочки, выведенной через дно мошонки и прикрепленной посредством эластической резиновой тяги к специальной манжетке, надетой на верхнюю треть голени. Операцию заканчивают пластикой пахового канала по способу Мартынова или Кимбаровского.

10. Мобилизация семенного канатика и яичка единым блоком вместе с влагалищным отростком брюшины (а); мобилизация семенного канатика выделением влагалищного отростка брюшины и грыжевого мешка (б).

У детей орхипексию можно выполнять в 2 этапа методом Торека — Герцена и модификациями. После мобилизации семейного канатика яичко проводят в соответствующую половину мошонки. Через разрез в дне мошонки и кожи бедра яичко подводят и подшивают к широкой фасции, бедра. Затем над яичком сшивают края разрезов мошонки и кожи бедра. Ногу укладывают на шину Белера.

Больных выписывают на 10—12-й день после операции. Второй этап операции производят через 2—3 мес. Он заключается в иссечении кожного анастомоза и зашивании небольших ран на бедре и мошонке.

Операция при эктопии бывает достаточно проста вследствие значительной длины семенного канатика. Поперечная эктопия яичка лечения не требует.

При двусторонней ретенции вопрос решают индивидуально с учетом жалоб больного и сохранности одного из яичек. Предпочтение следует отдавать раздельному низведению яичек. При этом мы начинаем с менее сложного оперативного вмешательства.

Прогноз при крипторхизме, обусловленном ретенцией яичек, улучшается после оперативного лечения. Бесплодие излечивается у 80% оперированных при одностороннем и у 30% — при двустороннем крипторхизме.

АНОМАЛИИ КОЛИЧЕСТВА ЯИЧЕК

Причиной нарушения нормального хода эмбриогенеза половых желез могут быть хромосомные аномалии (структурные или количественные), нарушения хода дифференцировки половых желез на ранних этапах эмбрионального развития вседствие тяжелых инфекционных заболеваний, интоксикаций, алиментарной дистрофии или гормональных сдвигов у беременной. Чисто количественные аномалии яичек встречаются крайне редко, в большинстве случаев они сочетаются с их структурными изменениями.

Полиорхизм. Наличие более 2 яичек является редкой аномалией. Описано 36 случаев полиорхизма .

Добавочное яичко, может иметь свой придаток и семявыносящий проток. Яичко и придаток обычно недоразвиты. Пальпации недостаточно для Подтверждения наличия дополнительного яичка, так как опухоли яичка, добавочные придатки, кисты и другие внутримошоночные образования могут быть ошибочно приняты за дополнительное яичко. Удвоенные яички могут располагаться в брюшной, полости и подвергаться дегенеративным изменениям. Учитывая склонность гипоплазированных яичек к злокачественному перерождению, показано оперативное удаление добавочного яичка с низведением нормального при наличии крипторхизма.

Синорхидизм. Крайне редко наблюдается внутрибрюшное сращение яичек, что препятствует их опущению в мошонку. Гормональных нарушений при этом не выявляется, что отличает данное патологическое состояние от анорхизма и двусторонней брюшной ретенции яичек. Диагностика основана на УЗ-сканировании и оперативной ревизии забрюшинного пространства.

Монорхизм (односторонняя агенезия яичка) — врожденная аномалия, характеризующаяся наличием одного яичка. Данная аномалия возникает в результате нарушения эмбриональной закладки первичной почки с одной стороны, из которой образуется половая железа, поэтому монорхизм нередко сочетается с врожденной аплазией почки, отутствием придатка и семявыносящего протока, наблюдается недоразвитие мошонки на соответствующей стороне. Наличие одного нормального яичка не проявляется расстройствами сперматогенеза и эндокринными нарушениями. Если же единственное яичко не опускается в мошонку или находится в рудиментарном состоянии, то наблюдаются признаки гипогонадизма.

Диагноз должен быть установлен с помощью ангиографии, сцинтиграфии яичек или при ревизии забрюшинного пространства и брюшной полости.

Лечение. При гипоплазии единственного яичка показана заместительная терапия андрогенами, особенно в период полового созревания. Такая терапия будет способствовать нормальному.развитию половых органов.

Анорхизм (гонадная агенезия) — врожденное отутствие яичек у индивида с кариотипом 46 XY. В связи с тем, что яички в эмбриональном периоде не секретируют андрогены, половые органы развиваются по женскому типу или имеют рудиментарное строение. Гораздо реже при этом наружные половые органы развиваются по мужскому,типу. В таком случае наблюдается евнухоидное телосложение, отсутствие придатков яичка, семявыносящих протоков, предстательной железы; мошонка рудиментарная.

Окончательный диагноз ставят после исключения двусторонней брюшной ретенции яичек. Для этого могут быть произведены радионуклидные исследования и сцинтиграфия яичек после введения соединений Тс. После внутривенного введения препарата на гамма-камере, определяют локализацию и характер крипторхизма. При анорхизме локального накопления препарата не будет. Можно провести пробу с хориогонином на наличие тестикулярных андрогенов в крови. В сомнительных случаях показана оперативная ревизия брюшной полости и забрюшинного пространства.

Лечение. При анорхизме проводят заместительную терапию половыми гормонами в зависимости от строения наружных половых органов, и морфотипа больного, Терапия андрогенными препаратами включает назначение метилтестоетерона, андриола в таблетках 3 раза в день или тестостерона пропионата по 50 мг (1 мл 5% масляного раствора) внутримышечно ежедневно. В дальнейшем можно применять препараты пролонгированного действия: сустанон-250, омнодрен-250, тестенат. Все они вводятся внутримышечно по 1 мл 1 раз в 2—3 нед. Применяется трансплантация половозрелых яичек на сосудистой ножке, а также свободная пересадка яичек плодов и новорожденных.

Феминизирующая терапия проводится в период полового созревания. При резком недоразвитии вторичных половых признаков назначают 0,1% масляный раствор зет-радиола дипропионата по 1 мл внутримышечно 1 раз в 7—10 дней. Лечение длится 3—4 мес для стимуляции вторичных половых признаков, после, чего переходят на циклическую терапию. Назначают эстрадиола дипропиоиат по 1 мл 0,1% масляного раствора 1 раз в 3 дня, 5—7 внутримышечных инъекций. Вместе с последней инъекцией вводят прогестерон (1 мл 1% масляного раствора) а затем продолжают вводить его 7 дней подряд внутримышечно. Такие курсы циклической терапии повторяют 4—б раз.

АНОМАЛИИ СТРУКТУРЫ ЯИЧКА

Гермафродитизм (двуполость) проявляется наличием у одного индивидуума признаков обоего пола. Различают истинный и ложный гермафродитизм. При истинном гермафродитизме в половых железах развиваются элементы как яичковой, так и яичниковой ткани. Половая железа может быть смешанной (овотестие), или, наряду с яичником (чаще слева), с другой стороны существует яичко. Нарушение дифференциации половых желез обусловлено хромосомными мозаиками XX/XY; XX/XXY; XX/ XXYY и др., но встречаются также при ка-риотипе 46ХХ и 46XY.

Гонадная ткань развивается неодинаково. На той стороне, где преимущественно развивается яичниковая ткань, сохраняются производные ducti paramesonephrici (матка, трубы). На стороне, где формируется яичко, сохраняются производные duett mesonephrici (семявыносящий проток, придаток яичка). Наружные половые органы имеют двойственное строение с преобладанием мужских или женских половых признаков. Морфотип больных определяется превалированием гормональной активности одной из половых желез в период полового созревания. Половой член развит, при наличии гипоспадии, под ним располагается недоразвитое влагалище. Нередко наблюдаются циклические выделения крови из влагалища или мочеполового синуса.

Развиваются молочные железы. Психический пол больных определяется чаще воспитанием, а не строением наружных половых органов. В зависимости от строения внутренних и наружных половых органов проводится корригирующее оперативное лечение, а также терапия женскими или мужскими гормонами. Ложный мужской гермафродитизм отмечается у индивидов с кариотипом 46XY, у которых при наличии яичек наружные половые органы развиваются по женскому или интерсексуальному типу. Причинами ложного мужского гермафродитизма могут быть гормональные нарушения во время беременности, токсоплазмоз, интоксикации.

К этой аномалии яичек приводит также ряд генетически обусловленных заболеваний, из которых наиболее известен синдром феминизирующих яичек.

Синдром феминизирующих яичек. Эта аномалия развивается у лиц с мужским кариотипом 46XY и женским фенотипом, Она обусловлена нечувствительностью периферических тканей к андрогенам. Наружные половые органы развиты по женскому типу. У больных отсутствует матка, маточные трубы, влагалище недоразвито, оканчивается слепо. Молочные железы развиты хорошо. Яички могут располагаться в толще больших половых губ, в паховых каналах, в брюшной полости.

Семенные канальцы недоразвиты, межуточная ткань гиперплазирована. Яички продуцируют нормальное количество андрогенов и повышенное количество эстрогенов. Заболевание генетически обусловлено, передается здоровой женщиной, носительницей рецессивного гена, половине своих сыновей. Лечение путем введения экзогенных андрогенов не вызывает вирилизации. Яички сохраняют, так как они являются источником эстрогенов. Проводят феминизирующую гормональную терапию (см. Анорхизм).

Синдром Клайнфелтера (дисгенезия семенных канальцев) описан в 1942 г. Заболевание обусловлено наличием не менее одной добавочной Х-хромосомы в комплексе половых хромосом. Основная форма кариотипа 47ХХУ установлена P. Jacobs и 1. Strong в 1959 г. Наблюдаются и другие хромосомные варианты этого синдрома — XXXY, XXXXY, XXYY, а также мозаичные формы типа XY/XXY и др. Частота синдрома среди новорожденных мальчиков достигает 2,5:1000. Заболевание проявляется в период полового созревания у относительно нормальных мальчиков. Взрослые мужчины обращаются к врачу по поводу бесплодия.

Клиническая картина характеризуется недостаточным развитием вторичных половых признаков: высоким ростом, евнухоидным телосложением, маленькими яичками, нормально развитым или уменьшенным половым членом, скудным ростом волос на яйце и оволосением на лобке по женскому типу У 50% больных выявляется гинекомастия. Клиническое проявление андрогенной недостаточности объясняется нарушением рецепции тканями тестостерона. Иногда отмечается различная степень психического недоразвития (более отягощена у больных с большим числом Х-хромосом). При исследовании эякулята выявляется азооспермия. Устанавливается наличие Х-полового хроматина в ядрах клеток слизистой оболочки полости рта.

При биопсии яичек определяется аплазия сперматогенного эпителия с гиалинозом семенных канальцев и гиперплазией интерстициальных клеток. Гормональная картина характеризуется низким уровнем тестостерона и высокими показателями ФСГ и ЛГ в плазме крови.

Лечение заключается в назначении тестостерона и других андрогенов, витаминотерапии. Однако заместительная терапия бывает недостаточно эффективной из-за нарушения рецепции андрогенов клетками-мишенями придаточных половых желез, половых органов и других тканей. Гинекомастия подлежит оперативному лечению, так как существует риск малигнизации молочных желез.

В период полового созревания и позднее проводится лечение тестенатом, су-станоном-250 или омнодроном-250, которые вводят внутримышечно по 1 мл через каждые 3—4 нед. Лечение направлено на развитие вторичных половых признаков, рост полового члена, поддержание и усиление либидо. Сперматогенез не восстанавливается.

Описан хроматин-отрицательный вариант синдрома Клайнфелтера с кариотипом 47XYY. Гораздо реже у больных наблюдается полисомия Y-хромосом с набором XYYY или XYYYY. Индивиды с таким набором хромосом отличаются высоким ростом, большой физической силой, психопатическим поведением с чертами агрессивности и легкой степенью умственной отсталости. Частота этого синдрома среди новорожденных мальчиков 1:1000. Мужчины с кариотипом 47XYY фертильны. Дети от них могут иметь нормальный кариотип или иногда гетероплоидный набор хромосом.

Синдром Шерешевского — Тернера является вариантом чистой дисгенезии желез. Заболевание описано в 1925 г. Н.А.Шерешевским у женщин, в 1938 г. Тернер для характеристики этого синдрома предложил основные симптомы: инфантилизм, крыловидная шейная складка, вальгусная девиация локтевых и коленных суставов. Кроме того, синдром Шерешевского — Тернера проявляется низким ростом (широкий плечевой пояс, узкий таз, укорочение нижних конечностей с деформацией пальцев рук и ног). При этом заболевании выражен половой инфантилизм. Яичники недоразвиты, в них практически отсутствует фолликулярный эпителий, продукция эстрогенов находится на очень низком уровне. Это приводит к недоразвитию матки, влагалища, аменорее, бесплодию, остутствию вторичных половых признаков.

Было установлено, что более половины женщин с этим синдромом имеют моносомию Х-хромосом, кариотип 45Х0. Возникновение этой аномалии связывают с нарушением сперматогенеза или овогенеза у родителей. Наблюдаются мозаичные формы (X0/XX, X0/XY). Реже фенотипический синдром Тернера определяется у мужчин с кариотипом 46XY. Этиология заболевания в таком случае объясняется наличием транслокации части Х-хромосом на Y-хромосому. Иногда выявляется мозаика X0/XY. Синдром Тернера проявляется у мужчин низким ростом и указанными изменениями тела, а также анатомическим и функциональным гипогонадизмом (гипотрофией половых органов, двусторонним крипторхизмом, низкой выработкой тестостерона, гипоплазированными яичками).

Лечение заключается в проведении феминизирующей терапии женщинам и назначении андрогенов мужчинам. Для стимулирования роста больных и развития наружных половых органов можно проводить лечение соматотропином, анаболическими гормонами и витаминотерапию.

11. Варианты гипоспадии. 1 — головчатая; 2 — стволовая; 3 — мошоночная; 4 — промежностная.

Синдром Дель Кастильо (терминальная агенезия). Этнология заболевания изучена недостаточно. Заболевание проявляется у взрослых мужчин с нормально развитыми наружными половыми органами и выраженными вторичными половыми признаками. Основной жалобой является бесплодие. Дички у больных нормальных размеров или слегка уменьшены. Гинекомастия не выявляется.

При исследовании эякулята определяется аспермия, реже — азооспермия. При гистологическом изучении биопсийного материала яичка выявляется отсутствие сперматогенного эпителия в канальцах. Базальная мембрана их выстлана лишь сустентоцитами. Межуточная ткань яичка при этом синдроме не страдает. Секреция половых гормонов снижена. Уровни гонадротропинов повышены. При генетических исследованиях у больных устанавливается нормальный кариотип 46XY.
Del Castillo и соавт. (1947) считали терминальную агенезию врожденным пороком. В дальнейшем аналогичные, изменения в канальцах яичек (терминальная атрофия) определялись у больных после лучевого воздействия и в эксперименте на животных при применении цистостатических препаратов.

Прогноз в отношении восстановления сперматогенеза неблагоприятный.

Врожденная гипоплазия яичек. Этиология полностью не изучена. В основе ее лежит недоразвитие половых желез в эмбриональном периоде при отсутствии цитогенетических отклонений у больных с мужским кариотипом 46XY. Гипоплазия чаще диагностируется случайно, при обращении пациентов по поводу бесплодного брака. Характерны для всей этой группы больных уменьшение яичек, расположенных в мошонке, гипоплазия придатков яичек, полового члена, предстательной железы, недостаточное терминальное оволосение, сопровождающееся иногда диспропорциональным развитием частей тела, псевдогинекомастией. При исследовании биоптатов яичка выявляется различной степени гипоплазия сперматогенного эпителия в канальцах, сперматозоиды встречаются редко или совсем отсутствуют. В межуточной ткани отмечаются дегенерация и скопление гландулоцитов. Секреция половых гормонов снижена при повышенном или пониженном уровне гонадотропинов.

Лечение заключается в проведении андрогенной терапии или назначении гонадотропинов, биогенных стимуляторов, витаминов А, Е и др.

АНОМАЛИИ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА И МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО КАНАЛА

Гипоспадия — врожденное недоразвитие губчатой уретры с замещением недостающего участка соединительной тканью и искривлением полового члена в сторону мошонки, Она является одной из наиболее часто встречающихся аномалий мочеиспускательного канала (у 1 из 150—100 новорожденных). Гилоспадня развивается вследствие задержки или нарушения формирования уретры на 10—14-й неделе эмбрионального развития. Причинами ее могут быть экзогенные интоксикации, внутриуфобные инфекции, гиперэстрогения у матери во время формирования у плода половых органов и мочеиспускательного канала.

В результате наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается выше естественного и может располагаться в области венечной борозды, на вентральной поверхности полового члена, в области мошонки или промежности (рис. 11), В зависимости от локализации наружного отверстия уретры различают головчатую, стволовую, мошоночную и промежностную гипоспадию. При любой форме гипоспадии между наружным отверстием и головкой сохраняется узкая полоска слизистой оболочки и плотный фибриозный тяж (хорда). При этой форме аномалии мочеиспускательный канал становится короче кавернозных тел. Наличие укороченной уретры и короткой неэластической хорды приводит к искривлению полового члена. Головка полового члена пригнута книзу, широкая, а препуциальный мешок имеет вид капюшона.

Клиническая картина. Жалобы больного зависят от их возраста и от вида гипоспадии. Если детей беспокоит главным образом расстройство мочеиспускания, то взрослых — затруднение или невозможность полового акта.

При головчатой гипоспадии, на которую приходится почти 70% всех гипоспадии, дети и взрослые жалоб почти не предъявляют. Мочеиспускательный канал при этом открывается у места обычного расположения уздечки, что не вызывает особых расстройств. Жалобы возникают лишь при наличии стеноза наружного отверстия или при слишком сильно наклоненной головке, когда моча может попадать на ноги.

При стволовой гипоспадии деформация полового члена более выражена. Наружное отверстие располагается на задней поверхности полового члена между головкой и корнем мошонки. Во время мочеиспускания струя направлена книзу, что затрудняет опорожнение мочевого пузыря. Эрекция становится болезненной, а деформация полового члена нарушает половой акт.

При мошоночной гипоспадии половой член несколько уменьшен и напоминает клитор, а наружное отверстие уретры располагается в области расщепленной, напоминающей половые губы, мошонки. Больные при этом мочатся по женскому типу, моча разбрызгивается, что вызывает мацерацию внутренних поверхностей бедер. Новорожденных с мошоночной гипоспадией иногда ошибочно принимают за девочек или ложных гермафродитов.

При промелсностной гипоспадии отверстие уретры располагается еще более кзади, на промежности. Половой член также напоминает клитор, а расщепленная мошонка — половые губы. Промежностная гипоспадия часто сочетается с крипторхизмом, что еще более затрудняет половую дифференциацию больных.

Дети рано начинают понимать свою неполноценность, становятся замкнутыми, раздражительными, уединяются. После окончания полового созревания они жалуются на невозможность совершения полового акта.

Диагностика типичной гипоспадии особых трудностей не вызывает. Однако дифференцировать мошоночную и промежностную гипоспадню от женского ложного гермафродитизма подчас очень трудно. Необходимо обращать внимание на крайнюю плоть, которая у мальчиков с гипоспадией располагается на дорсальной поверхности полового члена. При ложном гермафродитизме она переходит на вентральную поверхность клитора и сливается с малыми половыми губами.

Влагалище у этих больных сформировано хорошо, но иногда как дивертикул выходит из просвета уретры. Необходимо также исследовать содержание 17-КС в моче и выявлять мужской и женский хроматин. Из рентгенологических данных применяют генитографию (для обнаружения матки и придатков), уретрографию (для выявления мочеполового синуса) и оксигеносупраренографию. Значительные возможности имеет магниторезонансная томография и УЗ-диагностика. В особо затруднительных случаях для выявления яичников производят лапароскопию или лапаротомию.

Лечение. Головчатая гипоспадия и гипоспадия дистальной стволовой трети мочеиспускательного канала, если нет значительного искривления полового члена или стеноза, в хирургической коррекции не нуждаются. В остальных случаях оперативное лечение является методом выбора.

К настоящему времени предложено много различных оперативных методов лечения, но общими для всех являются следующие рекомендации: производить Операцию уже в первые годы жизни, т.е. еще до появления необратимых процессов в кавернозных телах; первый этап операции — выпрямление полового члена — осуществляют в возрасте 1—2 года; второй этап — создание недостающего отрезка уретры — в возрасте 6—13 лет.

12. Варианты операции выпрямления полового члена при гипоспадии (1—5).

13. Схема пластики кожного дефекта по Смиту — Блекфилду в модификации Савченко (1—3 — этапы операции).

15. Схема пластики мочеиспускательного канала по Сесилу — Каппу (1—5— этапы операции).

Первый этап заключается в тщательном иссечении хорды (рубцовых тканей на задней поверхности), фиброзной перегородки кавернозных тел, мобилизации полового члена из рубцов в мошонке и иссечение уздечки. Одновременно производят выделение наружного отверстия уретры и перемещение его кверху. Для нормального развития кавернозных тел образовавшийся после выпрямления дефект полового члена подлежит закрытию кожным лоскутом. Применяется много различных методов закрытия дефекта кожи (мостовидные лоскуты кожи живота или бедра, перемещение кожи крайней плоти из верхней части головки полового члена на нижнюю, применение фидатовского стебля и т.д.). Однако эти методы не получили широкого распространения.

Чаще всего для замещения дефекта применяют так называемую унифицированную схему, когда используют кожу препуциального мешка и мошонки в виде мобильных треугольных лоскутов на широком питающем основании [Савченко Н.Е., 1977] (рис. 12). Унификация позволяет мобилизовать и переместить запасы кожи крайней плоти и мошонки по методу Смита — Блекфилда в модификации Н.Е.Савченко (рис. 13). Как правило, после операции наблюдаются смещение мочеиспускательного канала в проксимальном направлении и увеличение степени гипоспадии. Однако это не влияет на дальнейший ход Операций. Половой член затем фиксируют на 8—10 дней к коже живота. Операция заканчивается отведением мочи через уретральный катетер.

Второй этап операции производится не ранее чем через 5 мес после первого. Предложено около 50 различных способов формирования мочеиспускательного канала. Однако наиболее перспективными являются методы с использованием близлежащих тканей! Так, например, по Дюплею, на нижней поверхности полового члена от головки и вокруг отверстия уретры выкраивают кожный лоскут и формируют мочеиспускательный канал (рис. 14). Затем уретру погружают путем сшивания по средней линии оставшимися по бокам лоскутами. Если кожи недостаточно, то погрузить вновь созданную уретру можно встречными треугольными лоскутами.

Если же дефект кожи носит тотальный характер на всем протяжении полового члена, то уретру можно временно погрузить в мошонку. После приживления на мошонке производят параллельные разрезы и выкраивают лоскуты для прикрытия вновь сформированного мочеиспускательного канала по. Сесилу — Калпу (рис. 15). Методика операции в модификации Н.Е.Савченко позволяет унифицировать пластику мочеиспускательного канала при всех видах гипоспадии и является методом выбора. Во избежание эрекции всем больным после операции назначают транквилизаторы, валериану или бромиды (камфоры монобромид, натрия бромид).

16. Варианты эписпадии. 1 — головчатая форма; 2 — эписпадия полового члена; 3 — полная эписпадия.

Эписпадия — порок развития мочеиспускательного канала, для которого характерно недоразвитие или отсутствие на большем или меньшем протяжении верхней его стенки. Встречается реже, чем гипоспадия, примерно у 1 из 50000 новорожденных. У мальчиков различают эписпадию головки, эписпадию полового члена, тотальную эписпадию. Мочеиспускальный канал в этих случаях расположен на дорсальной поверхности полового члена между расщепленными пещеристыми телами.

При любой форме эписпадии половой член в той или иной степени уплощается и укорачивается за счет подтянутости к передней брюшной стенке, а крайняя плоть сохраняется лишь на его вентральной поверхности. Причиной эписпадии является неправильное развитие мочеполового синуса, полового бугорка и урогенитальной мембраны. В результате смещения урегральной пластинки она оказывается над половым бугорком. Половые складки при формировании мочеиспускательного канала не срастаются, оставляя расщепленной его верхнюю стенку.

Клиническая картина. Симптоматика зависит от формы эписпадии. Эписпадия головки полового члена характеризуется расщеплением спонгиозного тела головки на дорсальной поверхности, где у венечной борозды определяется наружное отверстие мочеиспускательного канала. Головка уплощена. При эрекции отмечается незначительное, искривление полового члена кверху. Мочеиспускание не нарушено, отмечается лишь ненормальное направление струи мочи.

Эписпадия полового члена сопровождается уплощением, укорочением и искривлением его кверху. Головка и пещеристые тела расщеплены, по дорсальной поверхности свободны от крайней плоти, которая сохраняется на вентральной стороне полового члена. Наружное отверстие в виде воронки открывается на теле полового члена или у корня его (рис. 16). От наружного отверстия до головки тянется уретральный желоб, выстланный полоской слизистой оболочки. Сфинктер мочевого пузыря сохранен, тем не менее нередко отмечается слабость его. Поэтому при напряжении брюшного пресса может наблюдаться недержание мочи. Значительное разбрызгивание мочи заставляет мочиться сидя, оттягивая половой член к промежности. У взрослых присоединяются жалобы на затруднение или невозможность совершения полового акта из-за деформации и искривления полового члена, усиливающихся во время эрекции.

Тотальная эписпадия характеризуется полным отсутствием передней стенки мочеиспускательного канала, расщеплением на всем протяжении пещеристых тел и сфинктера мочевого пузыря. Половой член недоразвит изогнут кверху и подтянут к животу. Наружное отверстие мочеиспускательного канала в виде широкой воронки располагается у основания полового члена и ограничено сверху кожной складкой передней брюшной стенки. Из-за постоянного подтекания мочи имеется мацерация кожи промежности и бедер. При тотальной эписпадии наблюдается значительное расхождение костей лобкового симфиза, в связи с чем у больных отмечается утиная походка и распластанный живот.

Заболевание сочетается с крипторхизмом, гипоплазией яичек, с недоразвитием мошонки, предстательной железы и пороками развития верхних мочевых путей. Тотальная эписпадия обуславливает наибольшую степень расстройств мочеиспускания и полностью лишает взрослых больных половой функции.

Диагностика эписпадии трудностей не вызывает и основывается на простом осмотре больных. Необходимо исследовать почки и верхние мочевые пути для исключения аномалии и пиелонефрита.

Лечение. Эписпадия головки в коррекции чаше всего не нуждается. В остальных случаях показано оперативное лечение, которое должно быть направлено на восстановление мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря, коррекцию деформаций и Искривления полового члена. Выбор метода операции должен производиться в зависимости от формы эписпадии и индивидуальных особенностей больного. Оперативная коррекция выполняется в возрасте 4—5 лет. Перед операцией необходимо устранить опрелости и мацерацию кожи.

Значительные трудности возникают при восстановлении сфинктера мочевого пузыря с последующей пластикой мочеиспускательного канала. Наибольшее распространение получили операции пластики шейки мочевого пузыря и уретры по Юнгу—Диссу и пластики шейки мочевого пузыря по Державину.

Операция Юнга —Дисса заключается в иссечении рубцовой ткани и формировании задней уретры и шейки мочевого пузыря за счет мочевого треугольника. Мочевой пузырь вскрывают разрезом от верхушки до наружного сфинктера: С боков выкраивают И иссекают 2 треугольных участка слизистой оболочки. Из оставшейся срединной дорожки слизистой оболочки формируют уретру. Демукозированные боковые лоскуты мобилизуют и сшивают внахлест, формируя шейку мочевого пузыря. Лобковые кости сближают капроновыми щвами. Сформированную дистальную часть мочеиспускательного канала погружают, сшивая над ней пещеристые тела за белочную оболочку и кожу полового члена (рис. 17). Для. отведения мочи используют эпицистостому.

а — мочевой пузырь вскрыт по средней линии, выкроены и иссечены треугольные лоскуты слизистой оболочки (пунктир); б — мобилизованные стенки мочевого пузыря сшиты внахлест; из срединной пластинки сформирована на катетере уретра.

18. Пластика шейки мочевого пузыря по Державину при полной эписпадии. а — наложение первого ряда швов, сужающих шейку мочевого пузыря; б — наложение второго ряда швов.

Операция Державина заключается в формировании сфинктера мочевого пузыря без рассечения стенки за счет продольного гофрирования шейки и стенки его. Продольным чрезлобковым рассечением тканей обнажают переднюю стенку мочевого пузыря. Затем на катетере двумя рядами погружных швов ингвагинируют каждый раз продольную полоску мочевого пузыря шириной около 3 см на протяжении 6 —7 см (рис. 18). Добившись плотного охвата катетера сшитыми тканями, дренируют паравезикальное пространство, послойно зашивал рану. Катетер оставляют на 12—14 дней для дренирования мочевого пузыря.

Пластика мочеиспускательного канала применяется как самостоятельная операция при эписпадии головки или полового члена, она может также являться завершающим этапом в лечении тотальной эписпадии. Различные методы формирования мочеиспускательного канала при эписпадии отличаются друг от друга степенью мобилизации слизистой оболочки при создании уретральной трубки, а также перемещением ее на вентральную поверхность или оставлением на тыльной поверхности полового члена.

19. Этапы пластики уретры по Дюплею при эписпадии (а — д).

Операция Дюплея (рис. 19). Разрезом, окаймляющим наружное отверстие мочеиспускательного канала и продолжающимися на границе слизистого и кожи о го покрова, выкраивают лоскут, ширина которого должна быть не менее 14—16 см. Края лоскута отсепаровывают от кавернозных тел на 3— 4 мм и сшивают на катетере тонкими синтетическими нитями на протяжении стволовой части. Вторым рядом швов сближают кавернозные тела, третьим — кожу. Для отведения мочи используют уретральный катетер или накладывают цистостому. При этой операции существует опасность образования уретральных свищей по линии совпадения швов уретры и кожи.

20. Пластика уретры по Тиршу при эписпадии (а — в — этапы операции).

Этого недостатка лишен способ Тирша (рис. 20). При нем линии внутренних и наружного швов находятся в разных проекциях. Кроме того, за счет мобилизации кожных лоскутов возможно формирование уретральной трубки большого размера. При недостатке кржи рана полового члена может подшиваться к передней брюшной стенке с последующим использованием кожи живота для закрытия кожного дефекта (рис. 21).

21. Закрытие раневого дефекта при пластике уретры по поводу эписпадии (а — б).

Пластика уретры по Юнгу заключается в перемещении вновь сформированного мочеиспускательного канала на вентральную поверхность полового члена (рис. 22). Разрез производят по обе стороны уретральной борозды и окаймляют наружное отверстие мочеиспускательного канала, который потом мобилизуют до бульбозного отдела. Края лоскута на остальном протяжении полностью отделяют от одного из пещеристых тел и спонгиозного тела головки. С другой стороны лоскут мобилизуют лишь для захвата швами. После формирования уретральной трубки на катерере ее перемещают на вентральную поверхность и фиксируют там за счет сшивания над ней кавернозных и спонинозных тел. После этого третьим рядом шпон сшивают кожу полового члена. Отведение мочи осуществляют с помощью инстостомы.

22. Этапы пластики уретры по Юнгу при эписпадии (а — е).

У взрослых при пластике уретры нами получены лучшие результаты у оперированным по способу Юнга. Следует отметить, что при всех вариантах операций наиболее грудным моментом является формирование головчатого отдела мочеиспускательного канала.

Скрытый половой член считается довольно редко встречащимся пороком развития, при котором половой член не имеет собственной кожи и располагается под кожей мошонки, лобка, промежности или бедра. Эту аномалию необходимо дифференцировать от micropenis, от эктопии, или от врожденного отсутствия полового члена, при котором нередко отмечается расщепление мошонки, а наружное отверстие редуцированного мочеиспускательного канала открывается на промежности или в прямой кишке.

Лечение должно быть оперативным и заключаться в высвобождении полового члена из клетчатки и формировании собственного кожного покрова.

Для профилактики расстройств психического состояния ребенка, а также для создания благоприятных условий для развития пещеристых тел оперативное лечение показано в возрасте от 3 до 6 лет.

Перепончатый половой член. При этой аномалии кожа мошонки отходит от середины или даже у головки полового члена. Довольно частая аномалия, диагностируемая, однако, у взрослых мужчин, так как затрудняет половое сношение.

Лечение оперативное. Производится освобождение полового члена поперечным рассечением перепончатой части мошонки. Разрез после мобилизации полового члена сшивают продольно. Иногда приходится прибегать к частичному иссечению мошонки.

Фимоз. Частым пороком развития полового члена является фимоз — сужение крайней плоти, препятствующее освобождению головки из препуцинального пешка.

При фимозе внутри препуциального мешка скапливается беловатое сальное вещество (смегма), продуцируемая железами, расположенными на головке полового члена. Смегма может сгущаться, инкрустироваться солями, а при присоединении инфекции — разлагаться, вызывая воспаление головки и крайней плоти полового члена (баланопостит), что в дальнейшем может привести к развитию рака. Выраженный фимоз может вызвать затруднение мочеиспускания у детей, задержку мочи и даже явиться причиной расширения верхних мочевых путей (уретерогидронефроз).

Лечение. У детей нередко удается освободить, головку полового члена после расширения отверстия крайней плоти и разъединения рыхлых спаек между головкой и внутренним листком крайней плоти металлическим зондом. У взрослых, а также прн выраженном фимозе у детей показана операция — круговое иссечение крайней плоти с последующим сшиванием внутреннего и наружного листков ее, рассечение крайней плоти и др.

Парафимоз. Одним из опасных осложнений фимоза является парафимоз, когда вследствие каких-либо причин (половой акт, мастурбация и др.) суженная крайняя плоть сдвигается за головку полового члена, развивается ее отек, что приводит к ущемлению головки и нарушению ее кровоснабжения. При отсутствии срочной помощи может развиться некроз ущемленной головки полового члена.

Лечение парафимоза заключается в попытке вправления обильно смазанной вазелиновым маслом головки полового члена. Если эти попытки не приводят к успеху, то производят рассечение ущемляющего кольца. В последующем показано круговое иссечение крайней плоти в плановом порядке.

Короткая уздечка полового члена может сопутствовать фимозу или встречаться самостоятельно. Короткая уздечка препятствует освобождению головки полового члена из препуциального мешка, вызывая искривление полового члена при эрекции и возникновение боли при половом сношении. При этом короткая уздечка нередко надрывается, вызывая кровотечение.

О.Л. Тиктинский, В.В. Михайличенко
Лечение заключается в рассечении короткой уздечки в поперечном направлении и сшивании раны продольно.

ПОЛОВЫЕ ОРГАНЫ

Половые органы, или гениталии, обеспечивают развитие и выведение половых клеток, оплодотворение, а у млекопитающих также защиту и питание зародыша в теле матери. Мужские и женские половые органы различны по строению, но между ними существует гомология, обусловленная общностью их эмбриональных зачатков. Соответственно функциональному назначению в мужских и женских половых органах различают три отдела: половые железы, половые протоки и копулятивные органы. Половые железы наряду с половыми клетками вырабатывают гормоны, то есть обладают внутренней секрецией. Мужские половые гормоны - андрогены и женские половые гормоны - эстрогены оказывают воздействие на обмен веществ и рост всего организма, от них в большой степени зависит развитие половых органов и вторичных половых признаков. Эндокринная функция половых желез регулируется передней долей гипофиза, которая, в свою очередь, находится под контролем нервных центров промежуточного мозга.

В анатомии принято делить половые органы на внутренние и наружные. Внутренние мужские половые органы представлены яичком и его придатком, семенным канатиком с семявыносящим протоком, семенными пузырьками, предстательной железой и бульбоуретральными железами. К наружным половым органам относятся мошонка и половой член с мочеиспускательным каналом. Внутренними женскими половыми органами являются яичники, маточные трубы, матка и влагалище. Наружные женские половые органы составляют женскую половую область.

Развитие половых органов

Половые органы развиваются из мезодермы. Особенностью их эмбрионального развития является наличие индифферентной стадии, когда мужские и женские половые органы морфологически неразличимы. Дифференцировка мужских и женских гениталий происходит на более позднем этапе. Половые железы, половые протоки и наружные половые органы образуются из различных, но взаимосвязанных зачатков.

Половые железы, гонады, закладываются на 3-4-й неделях развития зародыша в виде гребневидного уплотнения мезодермального эпителия вторичной полости тела медиально от первичных почек. Мезонефрос и индифферентная гонада с правой и левой стороны от брыжейки кишки образуют мочеполовые валики. По наружной стороне валика тянется мезонефральный проток, а на медиальной стороне находится утолщение мезодермального эпителия, называемого зачатковым, которое и представляет собой закладку половой железы. Среди эпителиальных клеток закладки гонады находятся первичные половые клетки. У эмбриона длиной 4 мм обнаруживается примерно 1400 таких клеток.

В развитии половых протоков участвуют мезонефральные протоки и закладывающиеся рядом с ними парамезонефральные (мюллеровы) протоки. Последние появляются на 5-6-й неделях эмбрионального периода, в своей каудальной части они соединяются с мезонефральными протоками.

В дальнейшем правый и левый мочеполовые валики поворачиваются вдоль своей оси на 180° и срастаются друг с другом наружными краями снизу вверх. Парамезонефральные протоки правой и левой стороны сближаются друг с другом, и если сначала они располагались латерально от мочеполовых валиков, то теперь занимают медиальное положение. В дальнейшем они срастаются начиная с того места, где вошли в соприкосновение и открылись в передний отдел клоаки или мочеполовой синус.

На 7-8-й неделе внутриутробной жизни происходит половая дифференциация гонады, и она начинает развиваться или как яичко, или как яичник. Если развиваются яички, то в закладке половой железы на 7-й неделе формируются тяжи эпителиальных семенных клеток. Эти тяжи занимают радиальное положение, направляясь к тому месту, где половая железа соединяется со стенкой тела, и где образуется нечто вроде брыжейки. В дальнейшем семенные тяжи изгибаются. разрастаются, делятся на 3-4 новых тяжа, в них развиваются сперматогонии, то есть клетки, дающие начало сперматозоидам. После рождения в семенных тяжах появляются просветы, и они превращаются в семенные канальцы, строение которых окончательно определяется при половом созревании. У брыжейки яичка семенные тяжи соединяются друг с другом в сеть яичка, а она в свою очередь-с некоторыми сохранившимися мочевыми канальцами первичной почки, которые превращаются в выносящие канальцы яичка. Они открываются в мезонефральный проток, который становится здесь протоком придатка яичка, дальше семявыносящим, а еще дальше семявыбрасывающим протоком. Нижние концы семявыносящих протоков расширяются в виде ампул. Из их стенок позднее, с 13-й недели внутриутробной жизни, выпячиваются семенные пузырьки. Таким образом, для развития мужской половой железы характерно образование семенных тяжей, превращающихся в семенные канальцы и вступающих в соединение с мочевыми канальцами первичной почки.

Если развивается яичник, то индифферентная половая железа разделяется, как правило, на два слоя. Наружный слой называется первичным корковым, а внутренний первичным мозговым веществом яичника. Первичные половые клетки сначала находятся в первичном мозговом веществе яичника. В дальнейшем яйцеклетки перемещаются ближе к поверхности яичника, где происходит их усиленное размножение с участием клеток, врастающих с поверхности из слоя зародышевого эпителия. Так формируется вторичное корковое вещество яичника. В центре яичника на месте исчезающих первичных яйцеклеток развивается соединительная ткань и формируется вторичное мозговое вещество яичника, которое сначала также соединено с сетью клеток эпителиального характера, врастающих в брыжейку яичника. В дальнейшем эти клетки претерпевают обратное развитие, как и находящиеся рядом с ними мочевые канальцы первичной почки.

При развитии яичника мезонефрос не имеет такого значения, как при развитии яичка. При образовании яичника обратное развитие претерпевает мезонефральный проток, тогда как при образовании мужской половой железы - парамезонефральные протоки.

С яичком и его придатком связано несколько рудиментарных образований. Привесок яичка, appendix testis , представляет собой остаток парамезонефрального протока. Привесок придатка яичка, appendix epididymidis , является рудиментом протока первичной почки. Отклоняющиеся проточки, ductuli aberrantes , и придаток привеска яичка, paradidymis , образуются из собирательных трубочек первичной почки.

При развитии яичника мочевые канальцы первичной почки не соединяются с яичником и подвергаются обратному развитию. Однако некоторые из них сохраняются между яичником и маточной трубой в виде 10-20 поперечных проточков, лежащих в широкой связке матки и соединенных продольным протоком. Это придаток яичника, epoophoron . Несколько ближе к матке между листками широкой связки может появляться скопление извитых эпителиальных трубочек, которое называется околояичником, paraophoron , или придатком придатка яичника. Везикулярные привески (гидатиды) яичника представляют пузырьки, подвешенные на ножке вблизи придатка яичника.

Мезонефральный проток подвергается обратному развитию на большей части своего протяжения, кроме того места, где он участвует в образовании придатка яичника. Однако иногда мезонефральный проток сохраняется и на большем протяжении. Примерно у 25% женщин рядом с маткой и влагалищем тянется эпителиальный тяж - рудимент мезонефрального протока, получивший название гартнеровского протока. Все эти органы физиологического значения не имеют, однако легко подвергаются патологическим изменениям и могут давать начало опухолям, в частности имеющим строение наполненных жидкостью пузырей - так называемым кистам широкой маточной связки.

У мужчин парамезонефральные протоки теряются, кроме верхних участков, которые остаются в виде сращенных с яичком привесков яичка. Привесок придатка - остаток мезонефрального протока, а привесок яичка (или гидатида семенника) - остаток парамезонефрального протока.

У женщин парамезонефральные протоки дают начало маточным трубам, матке и влагалищу. Начиная от места их впадения в мочеполовой синус, эти протоки срастаются друг с другом. Из той их части, где они срослись, развиваются влагалище и матка, а несросшиеся части дают начало маточным трубам. Первоначально парамезонефральные протоки открываются в мочеполовой синус, который является довольно длинным каналом, напоминающим мочеиспускательный канал у мужчин.

Вторично при развитии плода женского пола мочеполовой синус отстает в росте и значительно укорачивается, поэтому влагалище открывается близ поверхности тела в ту часть мочеполового синуса, которая превращается в преддверие влагалища. У десятинедельного плода женского пола матка и влагалище еще не отделены друг от друга, и влагалище открывается глубоко в тазовую часть мочеполового синуса. У пятимесячного плода парамезонефральные протоки в той части, где они срослись, уже представляют собой матку и влагалище. Во влагалище имеются своды, и оно открывается в половую щель, то есть в мочеполовой синус.

Важным процессом в развитии внутренних половых органов является опускание гонад. Опускание яичек совершается с помощью особой связки - проводника яичка, gubernaculum testis , который образуется из паховой связки первичной почки. Эта связка прикрепляется к нижнему полюсу яичка, идет к передней брюшной стенке и, пройдя через нее, заканчивается в мошонке. По мере редукции первичной почки яичко занимает все более низкое положение на задней брюшной стенке и на 3-м месяце смещается в область таза. В это время у нижнего конца железы впереди направляющей связки образуется влагалищный отросток брюшины, который раздвигает мышечные слои передней стенки живота и также проходит в мошонку. Участок в окружности влагалищного отростка и направляющей связки яичка представляет паховой канал. На 5-м месяце внутриутробной жизни яичко приближается к глубокому паховому кольцу, а на 7-м месяце проходит через паховый канал позади влагалищного отростка и заворачивает вокруг себя брюшину, которая образует влагалищную оболочку яичка. В конце 8-го месяца яички обычно уже находятся в мошонке, но нередко опускание их завершается после рождения. Вместе с яичком перемещается в мошонку и редуцирующаяся первичная почка, которая образует придаток яичка, а мезонефральный проток становится семявыносящим протоком.

Между кожей мошонки и выстилающей ее изнутри брюшиной располагается несколько мышечных и фасциальных слоев, которые представляют продолжение слоев передней стенки живота и образуют оболочки яичка. Семявыносящий проток и сопровождающие сосуды и нервы вместе с покрывающими их оболочками формируют семенной канатик. К концу внутриутробного периода зарастает верхняя часть влагалищного отростка брюшины, и серозная полость яичка обособляется от полости брюшины. В тех случаях, когда облитерация влагалищного отростка не наступает и сохраняется сообщение с полостью брюшины, образуется врожденная паховая грыжа.

Биологическое значение опускания яичек связано с тем, что сперматогенез происходит при более низкой температуре, чем температура в полости тела. В мошонке температура на 2.5-4° ниже, чем в брюшной полости. Мошонка представляет собой своего рода терморегулятор для яичек. У некоторых животных, например у кроликов, яички опускаются в мошонку в период половой активности, когда же они поднимаются в брюшную полость, сперматогенез в них затухает.

Опускание яичников вначале сходно с опусканием яичек. От нижнего конца яичника идет направляющая связка, подобная таковой у яичка. Яичники вместе с парамезонефральными протоками смещаются в полость таза. Покрывающие их складки брюшины преобразуются в широкие связки матки. Направляющая связка яичника образует его собственную связку и круглую связку матки. Последняя, как и направляющая связка яичка, проходит через паховый канал и оканчивается в области лобка.

Наружные половые органы также первоначально закладываются в индифферентном состоянии. В связи с преобразованием клоачной мембраны на месте ее передней части по средней линии формируется половой бугорок. Кзади от него находится ведущая в мочеполовой синус продольная мочеполовая борозда, ограниченная двумя мочеполовыми складками. По обеим сторонам ее появляются половые валики, или половые возвышения.

С 8-й недели развития и на протяжении 3-го месяца внутриутробной жизни, если развивается плод мужского пола, половой бугорок сильно растет, удлиняется и превращается в мужской половой член. Мочеполовые складки ограничивают уретральную борозду, а затем сближаются друг с другом, соединяются и замыкают наружную часть мочеполового синуса в губчатую часть мочеиспускательного канала. Половые валики сближаются друг с другом, продвигаются каудально и срастаются в мошонку, куда в конце внутриутробной жизни перемещаются яички.

Если развитие плода идет по женскому пути, то изменения наружных половых органов значительно менее глубокие. Половой бугорок становится клитором, мочеполовые складки превращаются в малые половые губы, мочеполовой синус между ними не замыкается, а, наоборот, становится шире и остается открытым в виде щели преддверия влагалища. Точно так же половые валики не срастаются, а превращаются в большие половые губы.

В формировании наружных половых органов играет роль дефинитивный мочеполовой синус, за счет которого образуются все части мужского мочеиспускательного канала ниже впадения в него семявыбрасывающих протоков, а в женском организме - конечная часть мочеиспускательного канала и преддверие влагалища. В том месте, где мочеполовой синус соединяется с парамезонефральными протоками, имеется складка, из которой образуется девственная плева. В мочеполовом синусе и мочеиспускательном канале у эмбрионов закладываются железы, из которых в мужском организме формируются предстательная и бульбоуретральные железы, в женском организме - большие и малые преддверные железы, а также парауретральные протоки.

Дифференцировка внутренних и наружных половых органов находится под контролем генетических и гормональных факторов. Решающей является хромосомная обусловленность развития мужских или женских половых органов, однако женский кариотип ХХ не во всех случаях определяет развитие в женскую сторону, а мужской кариотип XY - в мужскую сторону. До сих пор не известно, какие процессы обусловливают развитие половой железы в направлении яичка или яичника. Преобразования мезонефральных и парамезонефральных протоков находятся под контролем веществ, вырабатываемых половыми железами. Считается, что существует нейтральный тип половых протоков, который близок к женскому типу, и что развитие в мужскую сторону происходит под влиянием андрогенов. Если это влияние отсутствует, формируются внутренние половые органы женского типа. Ведущую роль в дифференцировке наружных половых органов играют андрогены; их наличие необходимо для развития мужских половых органов. При отсутствии андрогенов наружные половые органы формируются по женскому типу.

Как генетический, так и гормональный факторы могут вызывать отклонения от нормального развития половых органов. Хромосомные аномалии, равно как изменения гормонального баланса в организме эмбриона и плода, обусловливают нарушение развития, на которых мы остановимся в дальнейшем изложении материала.

Мужские половые органы

Яичко представляет собой сложную трубчатую железу, паренхиму которой составляют извитые и прямые семенные канальцы и окружающий их интерстиций. В извитых канальцах происходит сперматогенез. По прямым и далее по выносящим канальцам спермии поступают в проток придатка яичка. Яичко также является железой внутренней секреции, осуществляющей синтез и выделение мужских половых гормонов.

У новорожденного ребенка яички имеют относительно большие размеры. Длина яичка равна 10.5 мм, масса - 0.3 г. В течение первого года яички быстро растут, масса органа увеличивается до 1 г, затем рост замедляется до периода полового созревания, когда происходит быстрое увеличение половой железы. Длина яичка составляет в возрасте 5 лет 15 мм, в 15 лет - 20 мм, в 18 лет - 40 мм, у взрослого - 50 мм. Масса яичка в 14 лет равна всего 2 г, а в 15-16 лет уже 8 г. К 20 годам масса яичка достигает 20 г и не изменяется до 50-летнего возраста. После 50 лет в паренхиме яичек наступают атрофические изменения, и функция их снижается. В старости масса яичка уменьшается до 11-12 г. Семенные канальцы у новорожденных и в детском возрасте не имеют выраженного просвета, в 14-16 лет в связи с началом сперматогенеза диаметр канальцев увеличивается, и в них образуется просвет. Длина одного семенного канальца равна 70-100 см, а общая длина канальцев одного яичка достигает 250-400 м. В каждой дольке яичка помещаются 1-2 извитых семенных канальца, окруженных 4 капиллярами.

Придаток яичка играет роль накопителя спермиев. У новорожденных он относительно большой, длина его составляет 20 мм. В первые 10 лет придаток почти не растет, в период полового созревания размеры его значительно увеличиваются. Масса придатка у взрослого составляет 4 г. Диаметр протока придатка яичка в средней части составляет 0.5 мм, общая длина достигает 6 метров.

Форма и величина яичек индивидуально варьируют. Характерной их особенностью является асимметрия. Левое яичко расположено, как правило, ниже правого, но в некоторых случаях более низкое положение занимает правое яичко. Это наблюдается, например, при обратном положении внутренностей. По массе левое яичко несколько преобладает над правым.

Семенной канатик простирается от внутреннего отверстия пахового канала до верхнего конца яичка. В нем выделяют паховую и мошоночную части. Длина канатика зависит от положения яичка и составляет 15-20 см. В состав семенного канатика входят: 1) семявыносящий проток; 2) артерия семявыносящего протока; 3) яичковая артерия; 4) яичковая вена, которая берет начало от лозовидного сплетения; 5) нервные сплетения семявыносящего протока и яичка; 6) лимфатические сосуды; 7) остатки влагалищного отростка брюшины; 8) гладкомышечная ткань; 9) рыхлая соединительнотканная клетчатка с большим количеством эластических волокон, лишенная жировой ткани; 10) рудиментарное образование «придаток привеска», расположенное в самом нижнем отделе канатика.

Семенной канатик имеет систему оболочек, которая включает в себя: 1) наружную семенную фасцию; 2) фасцию мышцы, поднимающей яичко (начинается только ниже наружного отверстия пахового канала); 3) мышцу, поднимающую яичко; 4) внутреннюю семенную фасцию.

Семявыносящий проток представляет канал для проведения семени, обладающий относительно узким просветом и толстыми стенками, образованными в основном за счет мышечной оболочки. Конец семявыносящего протока соединяется с выделительным протоком семенного пузырька, образуя семявыбрасывающий проток, который открывается щелевидным отверстием на семенном бугорке в предстательной части мочеиспускательного канала. Семявыбрасывающий проток окружен пещеристой тканью и мышечной тканью предстательной железы, за счет которых происходит замыкание его просвета. При половом акте семя поступает из придатка яичка в семявыносящий проток. В его конечный отдел выделяется секрет семенного пузырька, который представляет питательную и защитную среду для сперматозоидов. Во время эякуляции происходит одномоментное общее сокращение мускулатуры семявыносящего протока, и семенная жидкость проталкивается через семявыбрасывающий проток в мочеиспускательный канал. Объем извергаемой семенной жидкости равен 2-6 мл, в среднем 3.5 мл.

Предстательная железа получила название по своему положению перед мочевым пузырем при оперативном подходе к нему со стороны промежности. Орган имеет железисто-мышечное строение. В железе различают три группы железок: 1) периуретральные, расположенные в окружности мочеиспускательного канала; 2) внутренние; 3) наружные, занимающие периферию органа. Проточки желез в количестве 16-32 открываются в предстательную часть мочеиспускательного канала. Секрет предстательной железы имеет щелочную реакцию, благодаря этому он стимулирует движения сперматозоидов. Гладкая мышечная ткань составляет около 1/4 массы органа. Мышцы способствуют выжиманию секрета из железы, а при эякуляции участвуют в замыкании начальной части мочеиспускательного канала, препятствуя забрасыванию семени в мочевой пузырь.

У новорожденных предстательная железа, как и семенные пузырьки, расположена выше, чем у взрослых. Форма железы шаровидная, доли не дифференцированы, железистая ткань развита слабо. В первые десять лет жизни масса предстательной железы увеличивается наполовину, а между 10 и 15 годами более чем в два раза. В период полового созревания железа приобретает характерную для нее форму каштана, полного развития она достигает к 21-25 годам. Ее масса у взрослого составляет 16 г. В пожилом возрасте часто происходит гиперплазия железы. При этом увеличиваются периуретральные и внутренние железы, а наружная часть железы подвергается атрофии. Гиперплазия железы приводит к сдавливанию мочеиспускательного канала, и приходится прибегать к ее оперативному удалению.

Мужской мочеиспускательный канал у взрослых имеет длину 20-25 см и подразделяется на предстательную (3-4 см), перепончатую (1-2 см, в среднем 1.5 см) и губчатую (15-17 см) части. У новорожденных длина канала составляет 5-6 см, из которых на предстательную и перепончатую части приходится около 1/3, тогда как у взрослых лишь 1/6 его длины. Такая особенность связана с тем, что у новорожденных дно мочевого пузыря находится высоко, а половой член имеет малые размеры. Диаметр просвета мочеиспускательного канала неодинаков на протяжении. Имеется 3 сужения канала: 1) в области внутреннего отверстия, 2) в перепончатой части, 3) в области наружного отверстия; и 3 расширения: 1) в предстательной части, 2) в области луковицы полового члена, 3) в области головки полового члена (ладьевидная ямка). Суженные и расширенные участки мочеиспускательного канала у детей и у взрослых соответствуют друг другу. Изгибы и сужения канала должны учитываться при введении в него катетера или цистоскопа.

Половой член является мужским копулятивным органом. Он состоит из парных пещеристых тел и непарного губчатого тела, в котором проходит мочеиспускательный канал. Строение пещеристых и губчатого тел характеризуется наличием в их ткани ячеек, в которые открываются завитковые артерии. Сосуды полового члена снабжены приспособлениями, регулирующими приток и отток крови. При сексуальном возбуждении наступает эрекция пещеристых тел, их ячейки наполняются кровью, и белочная оболочка пещеристых тел напрягается. Пещеристые тела увеличиваются и становятся плотно-эластичными. Изучение тока крови в сосудах полового члена при его эрекции показывает, что эрекция возникает при увеличении артериального притока и эффективном шунтировании кровотока из артерий в ячейки пещеристых тел. Затруднение венозного оттока не играет существенной роли в поддержании эрекции.

У новорожденных длина полового члена составляет 2-2.5 см, крайняя плоть почти целиком закрывает головку органа и частично с ней срастается. Губчатое тело развито сильнее пещеристых тел. До 4 лет половой член почти не растет, в возрасте 7 лет длина его составляет 4.5 см. В подростковом периоде половой член растет преимущественно в длину, а с началом полового созревания происходит быстрое увеличение его толщины. У взрослых длина полового члена составляет в среднем 8-10 см с индивидуальными вариациями от 6 до 14 см. Поперечник органа равен 2.5 см. При эрекции длина полового члена достигает 20 см, поперечник 3-4 см.

Женские половые органы

Яичник , как и яички, является органом образования половых клеток и выработки половых гормонов; в функциональном отношении яичник играет ведущую роль в половой системе женщины.

У новорожденной девочки яичники вместе с маточными трубами находятся еще над входом в малый таз, они могут быть смещены вперед, к глубокому паховому кольцу или назад, к мысу. Форма яичников цилиндрическая, масса составляет 0.2 г. Опускание яичников в малый таз происходит в первые месяцы после рождения. Их масса достигает к концу первого года 0.6 г, к 4-7 годам - 2 г. До начала полового созревания яичники растут медленно, в возрасте 7-14 лет весят 3.3 г. В периоде полового созревания масса яичников увеличивается до 6 г, а в 20-30 лет достигает окончательной величины, которая варьирует от 7 до 14 г (в среднем 10.7 г). В пожилом возрасте происходит значительная атрофия органа.

Яичники взрослой женщины располагаются на боковой стенке таза посередине между плоскостью его верхней апертуры и параллельной ей плоскостью, проходящей через нижний край лобкового симфиза. У нерожавшей женщины длинник яичника располагается почти вертикально. У рожавшей женщины в связи с перерастяжением связочного аппарата матки и связок яичника последний находится в полугоризонтальном положении. Яичники лежат в полости брюшины, они имеют белочную оболочку и покрыты снаружи поверхностным эпителием. В яичнике различают корковое и мозговое вещество. Граница между ними выражена нечетко. Мозговое вещество состоит из соединительной ткани с разветвляющимися в ней сосудами и нервами (сосудистая зона). Корковое вещество содержит у новорожденных в обоих яичниках 2 млн. первичных фолликулов, в которых находятся зародышевые яйцеклетки. После рождения происходит атрезия фолликулов, и по достижении половой зрелости в яичниках их остается 155000. При созревании яйцеклетки первичный фолликул превращается во вторичный, а затем третичный везикулезный фолликул (граафов пузырек). Далее происходит овуляция, то есть разрыв фолликула и выхождение яйцеклетки из яичника. На месте третичного фолликула образуется желтое тело.

В течение репродуктивного периода, который продолжается у женщины от времени наступления первой менструации до 40-50 лет, успевает созреть не более 400-500 яйцеклеток. Остальные погибают, а фолликулы, в которых они находятся, подвергаются атрезии. Циклические изменения в яичнике, связанные с овуляцией и образованием желтого тела, находятся под контролем гонадотропных гормонов гипофиза и, в свою очередь, сопровождаются выработкой гормонов, которые обусловливают изменения матки, связанные с менструальным циклом и беременностью.

Маточная труба представляет канал, по которому яйцеклетка, вышедшая из яичника при овуляции, проводится в матку. Установлено, что бахромки трубы перемещаются к месту разрыва фолликула, а яичниковая бахромка прикрывает этот участок. Воронка трубы при этом ритмически суживается и расширяется, совершая присасывающие движения.

Длина маточной трубы у взрослых равна 7-14 см, в среднем 11 см, а диаметр просвета - 2-4 мм. Прохождение яйцеклетки по трубе до матки происходит в течение 3-4 дней. Оплодотворение происходит, по-видимому, в ампуле трубы, так как яйцеклетка сохраняет способность к оплодотворению не более 12 часов. Для сравнения нужно указать, что время прохождения спермиев из влагалища до конца маточной трубы занимает около 3 часов, а способность их к оплодотворению варьирует от 1.5 до 72 часов. В продвижении яйцеклетки к матке играют роль особенности слизистой и мышечной оболочек трубы. Складки слизистой, окружая яйцеклетку со всех сторон, создают благоприятные условия для обмена веществ и смягчают давление на нее со стороны мышц. Мускулатура маточной трубы обеспечивает два вида движений: штопорообразные, по направлению к яичнику в период овуляции, и перистальтические, направленные к матке.

Матка занимает анатомически центральное положение в половой системе женщины, однако ее развитие и функциональное состояние зависят от гормональной функции яичников. Матка обеспечивает восприятие оплодотворенной яйцеклетки, питание и защиту развивающегося зародыша и выведение из организма зрелого плода. Первые две функции связаны со слизистой оболочкой, а последняя - с мышечной оболочкой матки.

Части матки, а также ее связочный аппарат дифференцируются на 3-м месяце внутриутробного развития. У плодов последнего месяца и у новорожденных матка имеет цилиндрическую форму, ее длина составляет 27-36 мм, масса равна 2 г. Характерно преобладание шейки над телом в отношении 2:1. Дно матки находится над верхней апертурой таза, и отверстие матки расположено выше нижнего края лобкового симфиза. Ввиду слабого развития связочного аппарата матка недостаточно фиксирована и легко смещается. В 3/5 случаев бывает отклонена вправо и в 2/5 влево от срединной плоскости.

После рождения в течение первого месяца матка не только не растет, но даже уменьшается в размерах. До 10 лет рост матки происходит медленно, главным образом за счет ее тела. В детском возрасте тело и шейка матки имеют примерно одинаковую длину. В третьем пятилетии рост матки ускоряется, причем тело опять растет быстрее, чем шейка, и с наступлением половой зрелости начинает превалировать над последней. Масса матки в 11-15 лет равна 6-7 г, в 16-20 лет превышает 20 г. Масса матки у нерожавших женщин варьирует от 40 до 50 г, а у рожавших - 80-100 г. Длина матки у взрослой нерожавшей женщины равна 7-8 см, у рожавшей - 8-9.5 см. Из них 2/3 приходится на тело и 1/3 составляет шейка матки. Объем полости матки составляет от 4 до 6 см 3 .

Положение матки зависит от положения тела, наполнения соседних органов, состояния связочного аппарата. Резко изменяется положение матки во время беременности. Матка не всегда расположена строго симметрично. Наклонение матки назад, retroversio , и особенно перегиб назад, retroflexio , могут сопровождаться болезненными явлениями.

Влагалище представляет соединительнотканно-мышечную трубку, является копулятивным органом и каналом для выведения плода при родах. Длина влагалища у новорожденной девочки равна 25-35 мм, в 10 лет достигает 5 см. У взрослых длина передней стенки влагалища равна 5.5-7.5 см, длина задней стенки - 7-9 см, ширина просвета - 3 см, толщина стенки - 2 мм. При рождении передняя стенка влагалища граничит с мочеиспускательным каналом, позднее в своей верхней части входит в соприкосновение с опускающимся мочевым пузырем. Задняя стенка граничит во все возрастные периоды с прямой кишкой.

Верхняя часть влагалища образует свод вокруг выступающей в него шейки матки. При сексуальном возбуждении слизистая влагалища выделяет жидкий секрет, влагалище удлиняется, верхняя часть его расширяется, образуя восприемник семени. При половом акте в нижней части влагалища происходит набухание стенок, зависящее от наполнения кровью расположенного здесь венозного сплетения. Образуется как бы манжетка, охватывающая половой член (оргастическая платформа).

Наружные женские половые органы имеют следующие возрастные особенности. У новорожденных лобок представляет треугольное возвышение, отграниченное бороздой от подчревья. Большие половые губы сильно развиты в своей задней части и не полностью прикрывают малые губы, которые выступают из половой щели. Преддверие влагалища только в передних 2/3 ограничено малыми половыми губами, сзади его ограничивают большие губы. Клитор относительно длинный, его крайняя плоть и уздечка развиты хорошо. Наружное отверстие мочеиспускательного канала лежит глубоко и с трудом обнаруживается. Девственная плева толстая, построена из плотной ткани. После рождения увеличивается содержание жировой ткани в больших половых губах, и они более плотно замыкают половую щель. В первые 3-4 года развиваются железы в малых половых губах и преддверии влагалища. Рост половых органов наиболее интенсивно происходит в периоде полового созревания. В этот период появляются волосы на лобке.

Индивидуальные различия наружных женских половых органов выражаются в степени развития больших и малых губ, величине клитора, характере оволосения на лобке и больших половых губах. В зависимости от преимущественной локализации волос различают лобковый, губной и комбинированный типы оволосения.

Большой изменчивости подвержены форма и строение девственной плевы. Варианты ее представляют интерес главным образом для судебной медицины. Наиболее частыми формами являются полулунная и кольцевая девственная плева. Встречается девственная плева с двумя или несколькими отверстиями, бахромчатым краем. В редких случаях девственная плева лишена отверстия, и ее приходится искусственно перфорировать. При первом половом сношении обычно происходит разрыв девственной плевы (дефлорация) и образуются carunculae hymenales . При родах девственная плева почти полностью разрушается.

©2015-2019 сайт
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2016-07-22 Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных



Когда женщина поняла, что в ней началась новая жизнь, она с нетерпением ожидает, когда же станет известно, кто у нее будет: мальчик или девочка. Без сомнения, этот вопрос волнует всех будущих родителей. И до определенного момента приходится лишь строить предположения о поле ребенка. Но хотелось бы точнее знать, как он формируется и когда происходят определяющие процессы онтогенеза.

Общие сведения

Согласно статистике, мальчики рождаются на 5% чаще девочек. Но к сожалению, они же и больше погибают в родах и в грудном возрасте. Так что общая динамика будет одинаковой. Но для каждой отдельной семьи популяционная статистика мало о чем говорит. Паре важно знать, кто у них получился и кого следует ждать при рождении.

Из курса школьной программы многие помнят, что половая принадлежность человека заложена в последовательностях ДНК. Мужские признаки кодируются генами, расположенными в Y-хромосоме, а женские возникают при сочетании двух X-хромосом. Такие наборы содержатся в половых клетках, потому и будущий ребенок будет иметь частичку материала родителей.

Как формируется пол

Началом зачатия считается оплодотворение яйцеклетки сперматозоидом. Это гаметы, содержащие половые хромосомы: XX в ооците и XY в спермии. Каждая клетка отдает половину своего генетического материала на построение нового организма. По большому счету пол плода определяет мужская гамета, ведь именно в ней находятся две разноименные хромосомы: X и Y.

Известно, что построение нового генетического материала происходит при конъюгации (сближении) гомологичных хромосом с дальнейшим обменом их участков (кроссинговером). Однако этот процесс характерен только для аутосом (соматических), но не для гомосом (половых). Последние не смешиваются, а передаются малышу в том виде, в котором они были в яйцеклетке или спермии. Но какие из них встретятся в процессе построения зародыша – ответить довольно сложно.

Пол будущего ребенка формируется при делении оплодотворенной яйцеклетки (зиготы). Казалось бы, все просто: встретятся X и Y хромосомы – получится мальчик. Но генов, расположенных в мужской гомосоме, еще недостаточно. Для определения половой принадлежности также необходимы гены, локализующиеся в X-хромосоме. Они определяют чувствительность тканей к андрогенам и эстрогенам (и те, и другие есть в организме женщины при беременности). И если даже плод с мужским генетическим набором будет иметь дефектный ген, кодирующий рецепторы к половым гормонам, то последние не смогут оказать своего эффекта на развивающиеся органы. Поэтому внешне он будет иметь больше женских признаков.

Формирование половых признаков будущего малыша – процесс довольно сложный и генетически запрограммированный.

Когда это происходит?

Важное значение для будущих родителей имеет вопрос о том, когда формируется пол ребенка. Правильно будет сказать, что это происходит сразу после зачатия. Ведь именно в первые дни происходит деление зиготы и формирование бластоцисты с набором генетического материала, полученного от обоих родителей. В дальнейшем происходит лишь реализация той программы, которая закодирована в хромосомах.

Процесс внутриутробного развития происходит поэтапно. Органы и системы будущего малыша формируются в эмбриогенезе, т. е. в самом начале индивидуального пути (онтогенеза). Сначала интенсивно делятся зародышевые клетки, в дальнейшем образуя ткани (экто-, мезо- и энтодерму). А те, в свою очередь, подвергаются сложной дифференцировке с трансформацией в органы. Половая система проходит такие этапы развития:

• Образование полового бугорка (6 неделя).
• Развитие яичек и яичников (7 неделя).
• Синтез собственных половых гормонов (8 неделя).
• Разделение на половые складки и губно-мошоночные бугорки (9 неделя).
• Явные половые признаки: пенис и мошонка у мальчиков, половые губы и клитор у девочек (11 неделя).

В дальнейшем происходит дальнейшее усовершенствование наружных половых органов плода, что происходит под влиянием гормона дигидротестостерона. У девочек его мало, поэтому гениталии внешне практически не меняются, если сравнивать с 8 неделей. А у мальчиков развитие идет дальше и на 12 неделе происходит формирование крайней плоти полового члена. В это время яички еще находятся в брюшной полости, а в мошонку опускаются только в 7–8 месяцев гестации. У девочек яичники можно определить с 10 недель беременности.

Как можно определить пол?

Определение пола будущего ребенка – важный этап в диагностике любой беременности. Каждая мама хочет поскорее узнать, кто у нее все-таки родится и сбудутся ли ее ожидания. Это не менее важно, чем то, как и когда могут формироваться половые признаки. Существует несколько методик, позволяющих это сделать. Одни из них более достоверны, другие – менее. Но даже те, которые не признаны классической медициной, имеют право на существование.

Традиционные

Наиболее точными и достоверными средствами определения пола будущего ребенка являются традиционные инструментальные и лабораторные методы диагностики. Узнать во время беременности, кто развивается в утробе – мальчик или девочка – можно следующими способами:

• УЗИ (эхография).
• Амниоцентез.
• Биопсия хориона.

Ультразвуковой скрининг позволяет узнать пол ребенка начиная с 12 недель после зачатия. Этот метод один из наиболее достоверных, а при использовании трехмерного сканирования информативность существенно повышается. Оценка морфологических характеристик плода происходит путем измерения угла, образованного половым бугорком и спинкой. Для мальчиков он будет более 30 градусов, а у девочек – меньше указанного значения. Но бывают случаи, когда ребенок неудобно расположен для визуализации (повернулся спинкой). Тогда придется лишь ожидать удобного момента. Некоторые дети разворачиваются так, что разглядеть их половую принадлежность невозможно даже на позднем сроке беременности.

Если эхография не позволяет определить половую принадлежность ребенка, то можно воспользоваться другими методиками. Единственный их недостаток – инвазивность. Речь идет об амниоцентезе и биопсии хориона. В первом случае берут околоплодные воды, а во втором – кусочек плодовой оболочки. В дальнейшем материал направляют на цитогенетическое исследование, анализирующее кариотип (хромосомный набор). Но при использовании таких методов существует определенный риск для плода, что не позволяет их применять настолько широко, как УЗИ.

Определять пол плода лучше всего традиционными средствами, среди которых наибольшее распространение получило ультразвуковое исследование.

Нетрадиционные

Помимо всем известного УЗИ, проводимого в каждом триместре беременности, и инвазивных методик, информацию о поле будущего ребенка дадут и другие способы. Они не признаются врачами, но могут использоваться родителями совершенно спокойно без риска навредить ребенку. В домашних условиях определить, кто родится, помогут и такие средства:

1. Сроки овуляции и полового акта.
2. Время обновления крови.
3. Китайские или японские таблицы.
4. Народные приметы.
5. Лунный календарь.
6. Карты Таро.
7. Маятник.

Безусловно, эти методы дают незначительную результативность. Но простота их использования и независимость от медицинского персонала покрывают низкую достоверность и обуславливают широкое распространение среди некоторых женщин.

Как можно влиять на пол ребенка?

Многие паря хотят, чтобы у них родился ребенок определенного пола. И поэтому для них становится актуальным вопрос, можно ли повлиять на то, кто родится. При естественном оплодотворении есть некоторые способы, но ни один из них не дает 100%-ной гарантии. Например, можно запланировать зачатие мальчика или девочки, соблюдая определенную диету. Но ее сложно назвать сбалансированной, поэтому длительное применение может навредить здоровью.

Есть мнение, что сперматозоиды с набором хромосом XY живут меньше, чем те, у которых кариотип содержит две женские гомосомы, но они же и более активны. Поэтому для зачатия мальчика рекомендуют частые половые контакты, которые по времени должны совпадать со сроками овуляции. Если же попытка оплодотворения совершается за несколько дней до выхода яйцеклетки из фолликула, то есть больше вероятности, что родится девочка, так как останутся только самые жизнеспособные спермии.

Планирование пола ребенка можно осуществлять и другими нетрадиционными способами, например, зная время обновления крови или высчитывая дату зачатия по различным календарям. Однако их эффективность ставится под сомнение, что, впрочем, не мешает в использовании.

Наиболее достоверным и действенным способом программирования пола будущего ребенка является выбор спермия с необходимым хромосомным набором при экстракорпоральном оплодотворении. Может использоваться и другая методика. При получении нескольких эмбрионов подсаживают в матку именно того, пол которого соответствует пожеланиям родителей.

Процесс и сроки формирования пола ребенка являются очень важным аспектом эмбриогенеза. Любая пара хочет знать, кто у них родится. Некоторые даже стараются повлиять на механизм формирования половой принадлежности. Но, как бы там ни было, для каждого родителя ребенок станет самым дорогим, независимо от того, мальчик он или девочка.