Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Какой врач занимается диагностикой и лечением рассеянного склероза?

Диагностикой и лечением рассеянного склероза занимается врач-невролог или невропатолог , который специализируется в области заболеваний нервной системы. В то же время, стоит отметить, что в процессе диагностики и лечения невролог может отправлять пациента на консультации к врачам из других областей медицины. Обусловлено это тем, что симптомы рассеянного склероза весьма разнообразны и часто могут маскировать признаки других заболеваний.

При диагностике и лечении рассеянного склероза может понадобиться консультация:

• Инфекциониста – при подозрении на наличие вирусных или бактериальных инфекций , которые могли бы спровоцировать обострение заболевания.
• Офтальмолога – при наличии признаков нарушения зрения .
• Иммунолога – при подозрении на выраженные нарушения функций иммунной системы пациента.
• Психиатра – при наличии у пациента психических расстройств и отклонений.
• Уролога – при нарушениях мочеиспускания.
• Генетика – при планировании семьи (для выявления вероятности передачи генетической предрасположенности детям ).

Опрос пациента

Первое, что должен сделать врач при постановке диагноза, это побеседовать с больным. Целью опроса является выявление возможных факторов риска рассеянного склероза, а также выявление симптомов, которые могли бы указывать на данное заболевание.

При опросе пациента врач может спросить:

• Что (какие конкретно симптомы ) беспокоит пациента в данный момент?
• Как давно появились симптомы и что этому предшествовало (вирусная или бактериальная инфекция, переохлаждение , стресс , травма и так далее )?
• Наблюдались ли подобные симптомы ранее?
• Как часто пациент болел вирусными или бактериальными инфекционными заболеваниями?
• Имеются ли у пациента какие-либо хронические инфекции (например, герпес )?
• Страдал ли кто-либо из родственников пациента рассеянным склерозом?
• Курит ли пациент?
• Как (чем ) питается пациент в последнее время?
• Имеются ли у пациента аллергические заболевания (аллергии на медикаменты, продукты питания, пыльцу растений и так далее )?

Ответы на эти и некоторые другие вопросы помогут врачу предположить тот или иной диагноз. Если вероятность наличия рассеянного склероза у пациента окажется повышенной (например, при выявлении сразу нескольких факторов риска ), врач может провести более детальное обследование.

Обследование больного рассеянным склерозом и проверка рефлексов

Первичное обследование пациента иногда позволяет выявить симптомы и признаки, которые могут указывать на наличие рассеянного склероза. Обычный осмотр не дает какой-либо ценной диагностической информации, так как на начальных стадиях развития рассеянный склероз может не иметь никаких внешних проявлений. В то же время, более детальное обследование пациента может помочь выявить характерные признаки заболевания.

Во время диагностики врач определяет:

• Кожную чувствительность. Для проверки чувствительности врач может прикасаться заостренной рукояткой неврологического молоточка или ручной к различным участкам тела пациента (который при этом должен закрыть глаза ). Когда больной почувствует прикосновение, он должен сообщать об этом врачу. Как правило, вначале пропадает тактильная чувствительность (ощущение прикосновения ), затем температурная и вибрационная. Гораздо реже может отмечаться утрата болевой чувствительности.
• Мышечную силу. Для оценки мышечной силы врач может использовать субъективный или объективный метод. В первом случае он сам берет пациента за руку и просит согнуть ее, при этом оказывая ему сопротивление. В результате такого простого теста врач оценивает, насколько сильно пациент может сократить ту или иную группу мышц. Объективная оценка проводится с помощью специального прибора (динамометра ). Пациенту предлагают сжать рабочую часть прибора как можно сильнее, в результате чего на циферблате стрелка отображает определенное значение. Результаты оцениваются врачом в зависимости от возраста, пола и уровня физической подготовки пациента.
• Мышечный тонус. Врач может субъективно оценить тонус мышц-сгибателей и разгибателей в конечностях пациента. При оценке тонуса мышц верхних конечностей он берет руку пациента в свои руки и просит полностью расслабить ее. Далее он несколько раз сгибает и разгибает руку пациента в локтевом суставе, оценивая при этом состояние мышечного тонуса. В нормальных условиях рука пациента должна сгибаться и разгибаться одинаково легко, в то время как при рассеянном склерозе врач может ощущать более или менее выраженное сопротивление во время выполнения разгибания (что связано с повышенным тонусом мышц-сгибателей ). Подобную проверку врач может провести и с нижними конечностями, сгибая и разгибая ноги пациента в коленных суставах.
• Наличие признаков поражения мозжечка. Если в патологический процесс вовлечен мозжечок (в норме отвечающий за координацию движений ), у пациента будут наблюдаться определенные нарушения. Так, например, даже на ранних стадиях заболевания он не сможет долго удерживать состояние равновесия, особенно стоя на 1 ноге или с закрытыми глазами. Также врач может выявить легкий или умеренно выраженный тремор (дрожание ) в руках и ногах, особенно при попытке вытянуть их перед собой и удерживать в таком положении.
• Наличие или отсутствие нистагма. Нистагм – это патологическое подергивание глаза при отведении глазных яблок в сторону. Чтобы выявить нистагм, врач помещает перед глазами пациента молоточек или ручку и просит следить за ним глазами, а сам передвигает его вправо-влево, вверх-вниз.
• Выраженность сухожильных рефлексов. Суть сухожильных рефлексов заключается в том, что если ударить по сухожилию какой-либо мышцы молоточком, она резко сократится. При рассеянном склерозе отмечается повышенный тонус мышц, вследствие чего сухожильные рефлексы будут более выраженными (будет отмечаться так называемая гиперрефлексия ). Наиболее распространенными сухожильными рефлексами являются пяточный, коленный и локтевой. Для проверки пяточного рефлекса пациент должен согнуть одну ногу в колене и опереться коленом на стул. Врач при этом легонько ударяет молоточком по пяточному (ахиллову ) сухожилию, что вызывает разгибание стопы. Для проверки коленного рефлекса пациент садится на стул и закидывает ногу на ногу, а врач бьет молоточком чуть ниже коленной чашечки верхней ноги, что вызывает ее резкое разгибание в коленном суставе. Для проверки локтевого рефлекса врач берет руку пациента и слегка сгибает ее в локтевом суставе, после чего ударяет молоточком по сухожилию двуглавой мышцы плеча (в области локтевой ямки ). Это приводит к резкому сгибанию руки в локтевом суставе.

Симптом Лермитта

Это патологический симптом, который у здорового человека отсутствует, однако появляется при ряде заболеваний шейного отдела позвоночника , а также при рассеянном склерозе. Для выявления данного симптома пациент должен стоять или сидеть на стуле с ровной спиной и смотреть прямо перед собой. Врач просит пациента резко и максимально сильно согнуть шею, наклонив голову вперед, а затем несколько раз повернуть голову вправо-влево. При положительном симптоме Лермитта во время выполнения какого-либо из указанных движений пациент может ощутить резкий «удар током», который распространится вдоль позвоночного столба и в обе ноги, реже – в руки. Иногда вместо «удара током» пациент может испытывать боль или чувство покалывания иголками. Это говорит о поражении шейного отдела спинного мозга, что особенно характерно для спинальной формы рассеянного склероза.

Лабораторная диагностика рассеянного склероза

В процессе диагностики врач может использовать целый ряд лабораторных и инструментальных исследований, которые позволили бы выявить признаки поражения центральной нервной системы и подтвердить диагноз. Необходимо это, для того чтобы своевременно выявить заболевание и назначить необходимое лечение, позволяющее предотвратить или замедлить дальнейшее прогрессирование патологии.

Важно отметить, что подтвердить диагноз рассеянного склероза иногда бывает крайне сложно. Обусловлено это тем, что первые симптомы и признаки крайне разнообразны и неспецифичны, то есть могут проявляться при целом ряде других заболеваний.
Вот почему для подтверждения диагноза врачу может потребоваться много времени и множество всевозможных исследований.

При диагностике рассеянного склероза может понадобиться:

• общий анализ крови ;
• определение СОЭ () ;
• определение уровня мочевой кислоты в крови;
• люмбальная пункция и анализ ликвора ;
• электрофорез белков сыворотки крови;
• выявление антител к миелину ;
• анализ на иммуноглобулины ;
• анализы на вирусные инфекции;
• исследование сосудов глазного дна;

Общий анализ крови и СОЭ

Общий анализ крови – это стандартный анализ, который выполняется всем пациентам с неясным диагнозом. Сразу стоит отметить, что каких-либо характерных данных, позволяющих подтвердить наличие рассеянного склероза, с помощью этого анализа получить не удастся. В то же время, определенные изменения позволят заподозрить наличие у больного данного заболевания.

У пациента с рассеянным склерозом может отмечаться:

• Увеличение общего количества лимфоцитов. Лимфоциты – это главные клетки иммунной системы, которые регулируют активность всего иммунитета . Именно лимфоциты ответственны за развитие аутоиммунных реакций, то есть за поражение миелиновой оболочки нервных волокон центральной нервной системы. При обострении рассеянного склероза продукция лимфоцитов значительно усиливается, вследствие чего их количество в крови будет повышаться до 40% и более.
• Уменьшение общего числа лейкоцитов. Лейкоциты – это клетки иммунной системы, которые обеспечивают защиту организма от чужеродных инфекций (преимущественно бактериальных ). Количество лейкоцитов снижается при вирусных инфекциях, а также при аутоиммунных заболеваниях, в том числе при обострении рассеянного склероза.
• Увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов ). Данный показатель говорит о возможном наличии выраженного воспалительного процесса в организме. Дело в том, что в нормальных условиях помещенная в пробирку кровь со временем разделяется на две части - на дно пробирки опускаются (оседают ) более тяжелые клетки крови (эритроциты ), в то время как жидкая часть крови (плазма ) остается на поверхности. Скорость этого процесса обусловлена количеством эритроцитов в крови, а также некоторыми другими факторами. Так, например, при развитии в организме воспалительного или аутоиммунного процесса в системный кровоток выделяется большое количество так называемых белков острой фазы воспаления (фибриногена, С-реактивного белка и других ). Данные белки прикрепляются к поверхностям эритроцитов и способствуют их сближению друг с другом, в результате чего скорость их оседания на дно пробирки во время проведения исследования значительно возрастает. В норме СОЭ у мужчин колеблется в пределах от 2 до 10 миллиметров в час, а у женщин – от 2 до 15 мм в час. В то же время, при обострении рассеянного склероза данный показатель может достигать 40 мм в час и более.

Уровень сахара в крови

При рассеянном склерозе уровень сахара в крови не изменяется, вследствие чего данный анализ никак не поможет в постановке или подтверждении диагноза. В то же время, стоит помнить, что существует аутоиммунная форма сахарного диабета , когда причиной повышения уровня сахара в крови является недостаток гормона инсулина , развивающийся вследствие поражения продуцирующих его клеток поджелудочной железы иммунной системой собственного организма. Было установлено, что антитела, выделяющиеся против клеток поджелудочной железы, также могут повреждать и миелиновые оболочки нервов центральной нервной системы. Следовательно, если в процессе диагностики у пациента будет выявлен сахарный диабет (то есть стойкое повышение уровня сахара в крови более 5,5 ммоль/литр ), вероятность наличия у него рассеянного склероза будет считаться повышенной.

Люмбальная пункция и анализ ликвора (анализ на иммуноглобулины, антитела к миелину )

Люмбальная (спинномозговая ) пункция (прокол ) позволяет подтвердить наличие аутоиммунного процесса в центральной нервной системе, что необходимо для постановки диагноза. Дело в том, что при развитии иммунного процесса образуется множество активных компонентов иммунной системы (иммуноглобулинов ). Кроме того, в процессе разрушение миелина в окружающее пространство выделяются продукты его распада. Все эти вещества скапливаются преимущественно в центральной нервной системе, которая отделена от системного кровотока так называемым гематоэнцефалическим барьером. Следовательно, обнаружить их в больших концентрациях можно в спинномозговой жидкости (СМЖ ) – веществе, которое омывает и питает головной мозг и спинной мозг.

Спинномозговую жидкость легче и безопаснее получить путем люмбальной пункции. Чтобы понять смысл и суть данной процедуры, необходимо знать некоторые особенности анатомии позвоночника и спинного мозга.

Позвоночник человека состоит и множества позвонков, которые накладываются друг на друга. В центре позвонков имеется круглое отверстие, которое формирует спинномозговой канал. Именно через эти отверстия и проходит спинной мозг, вокруг которого располагается спинномозговая жидкость. Также в норме между двумя соседними позвонками располагается межпозвоночный диск, вследствие чего они (позвонки ) расположены на определенном расстоянии друг от друга.

Суть спинномозговой пункции заключается в том, что врач проводит специальную иглу между двумя соседними позвонками и прокалывает ею спинномозговой канал, после чего производит забор спинномозговой жидкости из него. Легче и безопаснее всего делать это в области поясничных позвонков, так как при этом риск повреждения спинного мозга минимален. Какой-либо особенной подготовки перед выполнением процедуры не требуется, однако накануне перед сдачей анализа рекомендуется принять теплый душ и тщательно вымыть кожу в области спины. Также процедура будет выполняться под местным обезболиванием, вследствие чего пациенту нужно заранее сообщить врачу, нет ли у него аллергии на какие-либо медикаменты.

Сама процедура выполняется в условиях строгой стерильности, так как проникновение даже небольшого количества микроорганизмов в спинномозговой канал может привести к развитию опасных для жизни осложнений. Перед процедурой врач просит пациента оголить верхнюю часть тела, сесть на стул задом наперед и опереться руками об его спинку (в некоторых случаях процедура может выполняться в положении пациента лежа на боку ). Далее, надев стерильные перчатки, врач несколько раз обрабатывает место предстоящей пункции (прокола ) спиртовым раствором, чтобы уничтожить все имеющиеся на коже бактерии . После обработки кожи врач вводит в нее раствор местного обезболивающего препарата, а затем с помощью специальной иглы прокалывает спинномозговой канал. Как только игла окажется в нем, через нее начнет вытекать (медленно капать ) спинномозговая жидкость, около 2 миллилитров которой врач собирает в стерильную пробирку. Крайне важно, чтобы во время выполнения процедуры (особенно во время забора спинномозговой жидкости ) пациент сидел абсолютно неподвижно, так как любое движение может привести к смещению иглы, вследствие чего процедуру придется повторять заново.

После забора материала врач удаляет иглу и накладывает на место прокола стерильную повязку, которую пациент может снять самостоятельно через 4 – 6 часов. Спинномозговая жидкость направляется в лабораторию, где подвергается дальнейшему исследованию. Пациент при этом может отправляться домой сразу после окончания процедуры.

На наличие рассеянного склероза может указывать:

• Наличие в СМЖ иммуноглобулинов G (IgG ). Иммуноглобулины – это особые белки-антитела, которые выделяются клетками иммунной системы (лимфоцитами ) и принимают непосредственное участие в развитии воспалительных, а также аутоиммунных реакций. Роль их заключается в том, что они прикрепляются к антигенам (специфическим структурам ) миелина, что в дальнейшем способствует его разрушению. При обострении заболевания, а также при его хроническом течении (даже в стадии ремиссии ) концентрация IgG в спинномозговой жидкости будет повышенной.
• Повышение концентрации лимфоцитов. Также может указывать на наличие аутоиммунного процесса в ЦНС. В то же время, подобное изменение может наблюдаться и при ряде других патологий (например, при вирусном поражении спинного мозга ), так что результаты анализа нужно оценивать в комплексе с другими данными.

Также стоит отметить, что при исследовании спинномозговой жидкости врач оценивает и другие ее показатели (концентрацию глюкозы , наличие патологических клеток, белков и так далее ). Необходимо это, для того чтобы исключить наличие у пациента каких-либо других заболеваний спинного мозга (например, опухолей, вирусных инфекций и так далее ), которые могли бы имитировать симптомы рассеянного склероза.

Выполнение спинномозговой пункции противопоказано:

• При наличии кожной инфекции в месте прокола – инфекционные частицы могут попасть в более глубокие ткани или в спинномозговой канал.
• При нарушении свертывающей системы крови – при этом может начаться кровотечение , которое будет крайне сложно остановить.
• – неадекватный человек не сможет сидеть неподвижно во время выполнения процедуры.
• При высоком внутричерепном давлении – может произойти необратимое повреждение головного мозга.

Иммунограмма

Иммунограмма – это специальный анализ, который позволяет детально оценить состояние и активность иммунной системы организма. Материалом для исследования служит венозная кровь, забор которой производится в специальной лаборатории. Исследовав концентрации тех или иных видов клеток иммунной системы, а также других ее компонентов (в том числе иммуноглобулинов ), врач может предположить, имеется ли у пациента аутоиммунное заболевание или же причина возникающих симптомов кроется в чем-то другом.

Также стоит отметить, что контрольные выполнения иммунограммы во время лечения рассеянного склероза могут давать врачу информацию об эффективности или неэффективности терапии.

Анализы на вирусные инфекции

Это неспецифические анализы, которые сами по себе не могут подтвердить или опровергнуть наличие рассеянного склероза, однако помогают врачу исключить другие заболевания, которые могли бы вызывать у пациента схожие симптомы. Для исследования обычно производится забор венозной крови пациента, в которой определяется наличие антител к тем или иным вирусам (если пациент заражен определенным вирусом , концентрация противовирусных антител в его крови будет повышенной ).

При подозрении на рассеянный склероз может потребоваться анализ для выявления:

• вируса герпеса 1 типа;
• вируса кори ;
• вируса краснухи ;
• ретровирусов;
• цитомегаловируса и других.

Исследование сосудов глазного дна

При поражении зрительного нерва (то есть при развитии ретробульбарного неврита ) могут выявляться определенные изменения на глазном дне, что связано с повреждением расположенных там структур.

Глазным дном называется задняя внутренняя поверхность глазного яблока, к которой прикреплена сетчатка (структура, состоящая из фоточувствительных нервных клеток и ответственная за восприятие света ). От нервных клеток сетчатки нервные волокна собираются вместе в задней области глазного дна, формируя так называемый диск зрительного нерва. Далее в составе самого зрительного нерва они поступают в головной мозг.

Для исследования глазного дна врач-офтальмолог использует специальный прибор – офтальмоскоп, представляющий собой увеличительное стекло с встроенным источником света. Процедура исследования крайне проста, безопасна и не требует специальной подготовки. Врач просит пациента открыть глаз и максимально приближает офтальмоскоп к его зрачку, а сам смотрит через рабочее отверстие инструмента на сетчатку и глазное дно. Затем исследование повторяется со вторым глазом.

При рассеянном склерозе может отмечаться:

• Отек диска зрительного нерва. Это связано с аутоиммунным поражением зрительного нерва, развивающимся при разрушении миелиновой оболочки. Края диска зрительного нерва при этом отекают и выступают в полость глазного яблока.
• Атрофия диска зрительного нерва. Из-за отека нарушается кровоснабжение нервных волокон диска зрительного нерва, что проявляется сужением и разрушением кровеносных сосудов в его краях. Краевые зоны диска при этом бледнеют и истончаются, что сопровождается сужением полей зрения (человек хуже видит периферическим зрением, а также снижается острота зрения ).
• Поражение сосудов глазного дна. Может отмечаться воспаление тканей вокруг мелких вен сетчатки.

Видны ли очаги рассеянного склероза на МРТ?

МРТ (магнитно-резонансная томография ) – один из наиболее информативных методов в выявлении и диагностике рассеянного склероза, с помощью которого можно выявить очаги патологических изменений в тканях головного и/или спинного мозга (так называемые «бляшки» ). Суть метода заключается в том, что исследуемая часть человеческого тела помещается в сильное электромагнитное поле. Под действием данного поля атомы, входящие в состав различных тканей, начинают выделять определенную энергию. Ключевым моментом исследования является тот факт, что каждая ткань содержит различное количество разных атомов. Вследствие этого при проведении исследования от каждой ткани человеческого организма будет исходить строго определенный сигнал. Так как при рассеянном склерозе нормальная миелиновая оболочка и даже сама ткань нервного волокна разрушается и замещается склеротической (рубцовой ) тканью, эти изменения будут заметны во время проведения МРТ. Так как данное исследования является весьма чувствительным, оно позволяет обнаружить самые мелкие изменения в ЦНС даже на ранних стадиях заболевания.

Чтобы повысить эффективность исследования, иногда применяется МРТ с введением контраста. Суть метода заключается в том, что в кровеносное русло пациента вводят вещество, которое накапливается в хорошо кровоснабжаемых тканях (например, в нормальной ткани головного мозга ) и хорошо заметно на МРТ. Так как склерозированные (разрушенные ) зоны нервных волокон (бляшки ) практически не кровоснабжаются (и, следовательно, не накапливают контрастного вещества ), данное исследование позволяет выявить их с максимальной точностью.

Сама процедура МРТ безопасна, безболезненна и не требует особой подготовки. Вначале пациент должен сдать абсолютно все металлические предметы (включая кредитные карты, мобильный телефон и так далее ), так как при приближении к томографу они могут взаимодействовать с магнитом, что может стать причиной неприятных инцидентов. Далее больной ложится на специальный выдвижной стол компьютерного томографа, который затем перемещается внутрь аппарата. Затем вокруг пациента создается сильное электромагнитное поле, а выделяемая атомами энергия регистрируется специальными датчиками и представляется на мониторе компьютера в виде послойного изображения исследуемой ткани. Во время выполнения процедуры (которая может длиться от нескольких десятков минут до 1 – 2 часов ) пациент должен лежать абсолютно неподвижно, так как любое движение может исказить качество полученных данных.

МРТ противопоказано:

• При наличии металлических предметов в теле (костных имплантатов, осколков, зубных протезов и так далее ) – при воздействии сильного электромагнитного поля металл в теле пациента может разогреваться до крайне высоких температур.
• При клаустрофобии (боязни замкнутых пространств ) – во время исследования пациент должен будет находиться в относительно узком отсеке аппарата в течение длительного времени.
• При аллергии на контрастное вещество – в данном случае можно выполнить обычное МРТ или использовать другой контраст.
• При психических расстройствах – если пациент неадекватен, он не сможет оставаться в неподвижном состоянии в течение всего исследования.

Покажет ли КТ рассеянный склероз?

КТ (компьютерная томография ) – высокоточный метод исследования, который, однако, имеет ограниченное значение при рассеянном склерозе. Суть процедуры схожа с МРТ, однако при КТ информация о состоянии центральной нервной системы получается не с помощью электромагнитного поля, а посредством множества рентгеновских снимков, выполняемых специальным аппаратом (компьютерным томографом ). Сама процедура выполнения КТ схожа с таковой при МРТ - пациент помещается в специальный отсек аппарата, после чего вокруг исследуемой части тела начинает вращаться маленький рентгеновский аппарат, делая при этом целую серию снимков. Далее полученная информация обрабатывается специальным компьютером и представляется в виде изображения на мониторе.

К недостаткам метода относится то, что он не позволяет выявить мелкие очаги повреждения нервных волокон. Вот почему при подозрении на рассеянный склероз КТ назначается лишь как вспомогательный метод исследования (например, для выявления

WikiHow работает по принципу вики, а это значит, что многие наши статьи написаны несколькими авторами. При создании этой статьи над ее редактированием и улучшением работали авторы-волонтеры.

Рассеянный склероз (РС) является аутоиммунным заболеванием, которое не поддается лечению в настоящее время. Заболевание характеризуется онемением или слабостью во всем теле, проблемами со зрением, отсутствием равновесия и усталостью. Так как не существует никакого конкретного диагностического протокола для этого заболевания, есть ряд тестов, которые проводятся для того, чтобы исключить другие причины данных симптомов. Эти тесты могут включать анализы крови, спинномозговую пункцию и диагностическую процедуру, известную как исследование вызванных потенциалов. Диагноз рассеянный склероз ставится в том случае, если никакие другие физические расстройства не были обнаружены во время процесса тестирования.

Шаги

Узнайте симптомы

Договоритесь о встрече с врачом, чтобы обсудить ваши симптомы и возможный диагноз рассеянного склероза. Можно попытаться диагностировать рассеянный склероз самостоятельно, но поставить окончательный диагноз не просто даже опытному специалисту.

Заметьте ранние симптомы рассеянного склероза. Многие люди с рассеянным склерозом замечают первые симптомы в возрасте от 20 до 40 лет. Если вы столкнетесь с любым из следующих симптомов, запишите их для врача, чтобы исключить другие возможные заболевания:

• Нечеткое или двоящееся изображение предметов
• Неуклюжесть или проблемы с координацией
• Проблемы с умственной деятельностью
• Потеря равновесия
• Онемение и покалывание
• Слабость в руках или ногах

1. Знайте, что симптомы рассеянного склероза проявляются по-разному у разных пациентов. Нет двух случаев рассеянного склероза с одинаковыми симптомами. У вас возможно имеется:

   Ищите наиболее распространенные симптомы рассеянного склероза. Эти симптомы включают в себя:

   • Чувство покалывания, а также онемение, зуд, жжениепо всему телу. Эти симптомы присутствуют примерно у половины пациентов с рассеянным склерозом.
   • Проблемы с кишечником и мочевым пузырем. К ним относятся запоры, частое мочеиспускание, внезапное неконтролируемое мочеиспускание, проблемы с полным опорожнением мочевого пузыря.
   • Мышечная слабость или судороги, в результате чего трудности при ходьбе. Другие потенциальные симптомы могут усугубить этот симптом.
   • Головокружение или дурноту. Хотя головокружение и не характерно, чувство дурноты является частым симптомом.
   • Усталость. Около 80% пациентов с рассеянным склерозом чувствуют хроническую усталость. Даже после хорошего ночного сна многие страдающие рассеянным склерозом чувствуют себя усталыми и истощенными. Усталость, вызванная рассеянным склерозом, обычно не зависит от объема физической работы или упражнений, которые вы делаете.
   • Сексуальные проблемы, в том числе сухость влагалища у женщин и трудности в достижении эрекции у мужчин. Сексуальные проблемы могут быть результатом более низкой чувствительности к прикосновениям, снижением полового влечения и сложностями в достижении оргазма.
   • Проблемы с речью. К ним относятся длинные паузы между словами, невнятная речь или сильное носовое произношение.
   • Проблемы с мышлением. Характерны трудности с концентрацией, запоминанием и низкая продолжительность концентрации внимания.
   • Тремор, что вызывает трудности в повседневной деятельности.
   • Проблемы со зрением, как правило, затрагивающие только один глаз, и включающие темные пятна перед глазами, помутнение, потеря яркости видения, боли или временная потеря зрения.

   Уточнение диагноза

   1. Запланируйте анализы крови, которые помогают врачу в диагностике рассеянного склероза. Это позволит исключить другие потенциальные заболевания, которые могут вызывать эти симптомы. Воспалительные заболевания, инфекции и химический дисбаланс могут привести к похожим симптомам, вызывая ложную тревогу. Многие из этих нарушений можно эффективно лечить с помощью лекарств и других методов лечения.

      Запланируйте спинномозговую пункцию. Хотя спинномозговая или люмбальная пункция может быть болезненной, она является важным методом в диагностике рассеянного склероза. Этот тест включает в себя взятие небольшого количества жидкости из позвоночного канала для анализа в лаборатории. Спинномозговая пункция зачастую является важной составляющей диагностирования рассеянного склероза, так как жидкость может показать отклонения белых кровяных клеток или белков крови, которые могут указывать на неисправность иммунной системы организма и наличие заболевания. Этот тест может также исключить другие заболевания и инфекции.

      • Для того, чтобы подготовиться к спинномозговой пункции, нужно:
        • Сообщить врачу, если вы принимаете какие-либо лекарства или растительные добавки, которые могут разжижать кровь.
        • Опорожнить мочевой пузырь.
        • Подписать согласие на медицинское вмешательство.

   2. Подготовьтесь к МРТ в местном медицинском учреждении. Этот тест, также известный как магнитно-резонансная томография, использует магнит, радиоволны и компьютер, чтобы создать образ головного и спинного мозга. Это исследование может быть полезным в постановке диагноза рассеянного склероза, потому что оно часто показывает отклонения или повреждения, которые могут указать на наличие заболевания.

      Попросите вашего врача провести исследование вызванных потенциалов. Так как врачи все больше узнают о том, как диагностировать рассеянный склероз, этот тест предоставляет дополнительную информацию, чтобы получить точное подтверждение заболевания. Процедура безболезненная и включает в себя использование визуальных или электрических стимулов для измерения электрических сигналов, которые ваше тело посылает мозгу. Эти испытания могут проводиться вашим врачом, но результаты, как правило, посылаются невропатологу для интерпретации.

      Запишитесь на повторный прием к врачу, как только все обследование будет завершено, чтобы определить, может ли быть окончательным диагноз рассеянного склероза. Если ваш врач поставит диагноз рассеянный склероз, основываясь на этих исследованиях, вы приступите к лечению заболевания. Оно включает в себя обучение, как эффективно управлять симптомами и замедлить прогрессирование заболевания.

Клинические, лабораторные и инструментальные методы исследований при диагностике рассеянного склероза. МРТ в диагностике рассеянного склероза. Диагностические критерии рассеянного склероза

Диагностика рассеянного склероза

Рассеянный склероз достаточно легко диагностируется у молодых больных с периодически повторяющимися очаговыми симптомами поражения белого вещества в различных регионах центральной нервной системы.

Значительно сложнее диагностировать рассеянный склероз при первой атаке заболевания и при первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (иногда в таких случаях при тщательном расспросе удается выявить признаки предшествующего обострения рассеянного склероза), а также при слабовыраженных расстройствах (например, нарушениях чувствительности) в отсутствие объективных признаков поражения ЦНС.

Первые признаки рассеянного склероза могут появиться за несколько лет до того, как больной впервые обратился к врачу. При этом пациент с подозрением на рассеянный склероз может:

• или забыть об этих первых проявлениях рассеянного склероза (если симптомы не причиняли значительных неудобств – например преходящие парестезии)
• или не связывать бывшие симптомы рассеянного склероза с настоящим состоянием (например, учащенные или императивные позывы на мочеиспускание в прошлом пациентом связывались с предполагаемой инфекцией мочевыводящих путей)

Поэтому при сборе анамнеза у больного с предполагаемым рассеянным склерозом необходимо целенаправленно задавать пациенту дополнительные вопросы и побеседовать с его родственниками и близкими людьми, которые могут сообщить дополнительные данные.

Точный диагноз рассеянного склероза ставится в среднем через 2 – 3 года после появления первых симптомов рассеянного склероза, а почти 50% больных к моменту установления диагноза рассеянного склероза, как выясняется при ретроспективном анализе – больны рассеянным склерозом уже не мене 5 лет.

Диагностика рассеянного склероза традиционно основывается на характерных для рассеянного склероза клинических проявлениях и данных анамнеза, указывающих на имевшиеся ранее очаговые симптомы поражения белого вещества ЦНС, «разнесенные по времени и различные (мигрирующие) по локализации».

Как и при других заболеваниях, первым шагом к правильному диагнозу рассеянного склероза является тщательный сбор и анализ данных анамнеза. Очень важно выяснить время первой атаки рассеянного склероза и проявления этой атаки, что в случае рассеянного склероза далеко не всегда просто.

При клиническом обследовании больного с подозрением на рассеянный склероз необходимо провести тщательный полный неврологический осмотр, с тем чтобы не пропустить такие малозаметные признаки заболевания, как небольшое снижение вибрационной чувствительности, незначительное нарушение цветовосприятия, негрубый нистагм, выпадение поверхностных брюшных рефлексов и т.д.

Лабораторные и инструментальные исследования при диагностике рассеянного склероза

Из инструментальных методов диагностики рассеянного склероза в настоящее время широко применяют: исследование вызванных потенциалов и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Исследование вызванных потенциалов в диагностике рассеянного склероза

Исследование вызванных потенциалов (ВП) при рассеянном склерозе позволяет определить замедление или нарушение проведения в зрительных, слуховых, соматосенсорных и двигательных путях.

При этом исследовании наносят повторные однотипные раздражители и методом компьютерного усреднения регистрируют электрические сигналы, возникающие в ответ на эти раздражители в разных отделах нервной системы.

Изменение одного или нескольких типов вызванных потенциалов наблюдается у 80 – 90% больных рассеянным склерозом.

Исследование вызванных потенциалов порой позволяет определить локализацию и распространенность патологического процесса при рассеянном склерозе, даже если отсутствуют явные клинические проявления рассеянного склероза.

При рассеянном склерозе обычно исследуют слуховые ВП, соматосенсорные ВП и зрительные ВП на обращение шахматного паттерна.

Результаты этого метода особенно ценны, когда, например, у больного рассеянным склерозом с признаками поражения одних структур ЦНС выявляется бессимптомное поражение других структур либо подтверждается наличие неврологических нарушений у больного с жалобами, но без объективной симптоматики при неврологическом обследовании.

Удлинение латентных периодов вызванных потенциалов обусловлено нарушением скачкообразного распространения возбуждения по безмиелиновым волокнам.

Удлинение латентных периодов вызванных ответов является наиболее ранним признаком патологии при рассеянном склерозе, а в далеко зашедших стадиях рассеянного склероза – ответы могут исчезать полностью.

Исследование зрительных ВП на обращение шахматного паттерна обладает очень высокой чувствительностью. При ретробульбарном неврите MPT выявляет поражение зрительного нерва примерно в 80% случаев, тогда как зрительные ВП - в 100%. Вообще же зрительные ВП изменены в 75-97% случаев достоверного рассеянного склероза, соматосенсорные ВП - в 96%, а слуховые ВП ствола мозга - в 30-67%.

Нейровизуализационные методы обследования в диагностике рассеянного склероза

Внедрение в клиническую практику нейровизуализационных методов исследования – магнитно-резонансной (МРТ) и компьютерной томографии (КТ) – самое большое достижение в диагностике рассеянного склероза за последние годы.

Магнитно-резонансная томография в диагностике рассеянного склероза

Наиболее чувствительным методом является МРТ, которая в 10 раз эффективнее KT для выявления очагов рассеянного склероза. Чувствительность MPT при рассеянном склерозе оценивается в 95-99% и таким образом, отсутствие изменений на MPT головного и спинного мозга – с высокой степенью достоверности исключает диагноз рассеянного склероза.

Широкое распространение MPT коренным образом изменило диагностику рассеянного склероза.

Патологические изменения по данным МРТ наблюдаются более чем у 95% больных, отвечающих диагностическим критериям рассеянного склероза.

При использовании последовательности «инверсия – восстановление» или на T1-взвешенных изображениях изменений может не быть, либо выявляются темные (пониженной интенсивности) точечные очаги в белом веществе. Характерные для рассеянного склероза изменения лучше видны на Т2-взвешенных изображениях с последовательностью «спиновое эхо» на средневзвешенных изображениях. При этом очаги повышенной интенсивности хорошо заметны на фоне окружающих тканей головного мозга. Некоторые из них выглядят отходящими от стенки желудочка и соответствуют перивентрикулярным очагам демиелинизации, характерным для рассеянного склероза. Очаги часто обнаруживаются в стволе мозга, мозжечке и спинном мозге. В отличие от большинства цереброваскулярных заболеваний – при рассеянном склерозе патологические изменения часто выявляются в мозолистом теле.

Очаги демиелинизации, определяемые в Т2-режиме как гиперинтенсивные, обнаруживаются в 95% случаев достоверного рассеянного склероза. Если же MPT выявляет наличие очагов у больных с «вероятным рассеянным склерозом» (в случае клинически изолированного синдрома) то в 65% случаев они являются предикторами развития достоверного рассеянного склероза в течение ближайших 5 лет.

Размер типичных для рассеянного склероза очагов обычно составляет 3 мм и более. Эти очаги можно обнаружить перивентрикулярно, в мозолистом теле (с характерным по форме распространением очагов из него в белое вещество - «пальцы Доусона»), в стволе мозга, мозжечке, спинном мозге и в зрительных нервах.

Выявление гиперинтенсивных очагов в нескольких зонах ЦНС в Т2-режиме отражает многоочаговость неврологического поражения при рассеянном склерозе. Наиболее характерное распределение очагов рассеянного склероза в головном мозге при достоверном рассеянном склерозе (по данным MPT) представлено в таблице 1.

Таблица 1. Локализация очагов рассеянного склероза в головном мозге .

При MPT с контрастированием гадолинием в белом веществе могут обнаруживаться участки повышенной интенсивности в результате прохождения контрастного вещества через нарушенный гематоэнцефалический барьер. Временное повышение интенсивности на Т1-взвешенных изображениях с гадолинием обычно сопутствует либо предшествует появлению новых очагов на Т2-взвешенных изображениях. Данные аутопсии свидетельствуют о том, что участки затекания гадолиния соответствуют перивенулярным очагам воспаления. Очаги, которые возникают на Т2-взвешенных и средневзвешенных изображениях после введения гадолиния, не специфичны для какого-либо вида морфологических нарушений – они могут отражать отек, воспаление, демиелинизацию, глиоз или гибель аксонов.

При неоднократном проведении MPT видно, что новые очаги возникают гораздо чаще, чем можно было бы предположить на основании клинической картины. Это позволяет предположить, что при рассеянном склерозе часто возникают бессимптомные обострения. Объем поражения на Т2-взвешенных изображениях слабо коррелирует с состоянием больного.

При ремиттирующем рассеянном склерозе и вторично-прогрессирующем рассеянном склерозе активность болезни, определяемая по данным МРТ, примерно в 10 раз превышает активность процесса по клиническим признакам, т.е. только 1 из 10 очагов, обнаруживаемых при МРТ, проявляется клинически. Вероятно, это объясняется тем, что не все очаги располагаются в клинически проявляющихся зонах поражения мозга

Более точного соответствия результатов нейровизуализационных методов исследований – реальной клинической картине можно достичь при использовании современных методов исследований, позволяющих различить отек, демиелинизацию и гибель аксонов – например, метода контрастирования переносом намагниченности и протонной магнитно-резонансной спектроскопии – ПМРС или +Н МРС . ПМРС – это современный метод визуализации биохимических процессов, происходящих в головном мозге.

Протонная магнитно-резонансная спектроскопия в диагностике рассеянного склероза

Метод ПМРС использует эффект «химического сдвига» резонансных частот ядер водорода (протонов) в составе различных химических соединений относительно резонансной частоты протона в молекуле воды. Он позволяет in vivo определять содержание различных метаболитов в тканях мозга.

Использование высокопольной ПМРС (1,5 – 2,0 Тл) позволяет четко визуализировать у здоровых людей восемь пиков метаболитов: миоинозитол/инозитол(Ins), холин, креатин(Cr)/фосфокреатин, N-ацетиласпартат (NAA), глютамин, глютамат, гамма-аминобутил, а при определенном режиме исследования – ацетат. Концентрацию этих метаболитов в ткани мозга обозначают в условных единицах для последующей математической обработки полученных данных.

Так при рассеянном склерозе ПMP-спектроскопия позволяет выявить степень и распространенность аксонального повреждения используя определение снижения концентрации N-ацетиласпартата – специфического аксонального и нейронального маркера. Уменьшение индекса NAA/Cr свидетельствует о вторичном повреждении аксонов и переходе фазы обратимого воспаления и демиелинизации в фазу прогрессирующей дегенерации. Снижение концентрации N-ацетиласпартата в ткани мозга при рассеянном склерозе отражает уменьшение количества аксонов и метаболические нарушения в них. При рассеянном склерозе содержание N-ацетиласпартата (NAA) уменьшается не только в очагах (на 80%), но и в «неизмененном белом веществе» (на 50%), т.е. потеря аксонов при рассеянном склерозе диффузна и начинается еще до процесса образования бляшек. Это подтверждает положение о том, что повреждение аксонов является не только следствием грубой демиелинизации, но может происходить на ранних этапах болезни, еще до повреждения миелина.

В «хронических очагах» у больных с доброкачественным течением рассеянного склероза концентрация N-ацетиласпартата значительно выше, чем в «хронических очагах» пациентов с вторично прогрессирующим рассеянным склерозом, что указывает на большую возможность восстановления поврежденных аксонов у больных первой группы. Показано, что при вторично прогрессирующем рассеянном склерозе снижение уровня N-ацетиласпартата имеется не только в «нормально выглядящем белом», но и в «нормально выглядящем сером» веществе - коре головного мозга, зрительном бугре и даже в сером веществе спинного мозга. Это свидетельствует о значительной распространенности не только аксонального, но и нейронального повреждения при хронизации патологического процесса.

Внедрение в практику метода ПМРС – дало возможность прогнозировать стадию рассеянного склероза. А совместное использование и параллельный анализ результатов, получаемых при ПМРС и МРТ позволяет охарактеризовать функционально-морфологический статус рассеянного склероза – таблица 2.

Таблица 2. Функционально-морфологическая диагностика стадий рассеянного склероза

* инозитол – структурный компонент миелина, высвобождающийся при его распаде

** холин – структурный компонент миелина, высвобождающийся при его распаде

*** креатин – является маркером энергетического метаболизма и используется при оценке активности основного обмена

Суперпозиционный электромагнитный сканер (СПЭМС) в диагностике рассеянного склероза

В самое последнее время в практику исследований внедряется новый отечественный метод изучения мозга с помощью суперпозиционного электромагнитного сканера (СПЭМС), разработанного акад. Н.П. Меткиным (патент на изобретение 2290869). Составными компонентами сканера являются персональный компьютер, цифровой регистрирующий и калибровочные блоки, 120-канальный датчик, позволяющий одновременно подавать на поверхность головы и снимать в широком диапазоне частотные, временные и амплитудные калибровочные сигналы и показатели электродинамической активности и выводное устройство. По определению функциональной активности тканей мозга метод сопоставим с позитронно-эмиссионной томографией (ПЭТ) и позволяет получить данные о спектре активности ферментов, нейромедиаторов, плотности ионных каналов, а при рассеянном склерозе и об уровне и характере процесса суммарной и очаговой демиелинизации.

В результате обследования с помощью СПЭМС 60 больных с вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом в фазе неустойчивой ремиссии с EDSS от 2,0 до 5,5 балла получены данные, указывающие на глубокие метаболические сдвиги, заключающиеся в лактатацидозе, тканевой гипоксии, вследствие нарушения функции каскада дыхательных ферментов убихинона и цитохрома, повышении перекисного окисления с появлением гидроперекисей, в снижении функциональной активности нейротрансмиттеров.

Поскольку поражение мелких сосудов белого вещества головного мозга в режиме Т2 выглядит так же, как очаги рассеянного склероза, и встречается гораздо более часто, ставить диагноз рассеянного склероза только на основании наличия очагов на MPT в режиме Т2 нельзя.

Для подтверждения диагноза рассеянного склероза по MPT используются диагностические критерии.

Диагностические критерии рассеянного склероза по данным МРТ исследования

Предложены различные диагностические критерии рассеянного склероза по данным MPT.

Для больных до 50 лет:

Диагноз рассеянного склероза считается весьма вероятным при обнаружении у больного на средневзвешенных или Т2-взвешенных изображениях четырех или более очагов или трех очагов, по крайней мере один из которых расположен перивентрикулярно (диаметр очагов не менее 3 мм).

Для больных старше 50 лет:

требуются также два из следующих дополнительных критериев:

• диаметр очагов не менее 3 мм;
• один или несколько очагов в задней черепной ямке.

Диагностические MPT критерии рассеянного склероза по F.H. Fazekas

Для подтверждения диагноза рассеянного склероза по MPT используются диагностические критерии MPT F.H. Fazekas:

• наличие не менее 3 очагов, 2 из которых должны быть расположены перивентрикулярно и их размер должен быть более 6 мм или 1 очаг может быть локализован субтенториально.

Диагностические MPT критерии рассеянного склероза по Barkhof

С целью еще более точной нейровизуализационной диагностики рассеянного склероза F. Barkhof с соавт. предложили критерии, согласно которым очаги должны соответствовать 3 из 4 условий:

1. один очаг, накапливающий контраст, или 9 гиперинтенсивных очагов в Т2-режиме
2. должен быть по крайней мере 1 субтенториальный очаг
3. по крайней мере 1 очаг должен располагаться вблизи коры головного мозга
4. должны быть по крайней мере 3 перивентрикулярных очага

При этом 1 спинальный очаг может заменять 1 церебральный. Очаги должны быть более 3 мм в диаметре. Спинальные очаги не должны вызывать утолщения спинного мозга, распространяться более чем на 3 сегмента и занимать весь поперечник спинного мозга.

Проведение MPT спинного мозга рекомендуется всем пациентам с рассеянным склерозом. В нем, в отличие от головного мозга, при отсутствии клинических признаков нарушения кровообращения не обнаруживаются неспецифические сосудистые очаги, что позволяет уточнить диагноз у пожилых больных.

Эффективность лечения рассеянного склероза обычно оценивается по снижению частоты обострений и замедлению нарастания инвалидизации. Но обострения при рассеянном склерозе во многих случаях не слишком часты (поэтому необходимо длительное наблюдение), а при первично-прогрессирующем рассеянном склерозе их вовсе нет. Кроме того, как в определении обострений рассеянного склероза, так и в оценке степени инвалидизации пациента – много субъективного. Поэтому очень важным является проведение повторных MPT исследований в динамике, которые позволяют объективизировать результаты лечения. Для этого бывает достаточной оценка всего двух параметров:

• числа новых очагов, накапливающих контраст в Tl-режиме, и
• общей площади очагов в Т2-режиме

Исследование спинномозговой жидкости при рассеянном склерозе

В СМЖ обнаруживаются:

• лимфоцитоз
• олигоклональные антитела
• повышенная концентрация иммуноглобулинов

Обычно число клеток в СМЖ не превышает 20 мкл -1 , но в начале рассеянного склероза может достигать 50 мкл -1 и выше. Лимфоцитоз выше 75 мкл -1 или появление в СМЖ нейтрофилов не характерны для рассеянного склероза.

Цитоз чаще встречается у молодых больных с ремиттирующим течением, чем у больных старшего возраста с прогрессирующим течением.

Концентрация белка обычно в норме, и лишь иногда незначительно увеличена.

Наиболее доказательным подтверждением наличия рассеянного склероза является определение олигоклональных антител (ОАТ) к белкам миелина и увеличение концентрации иммуноглобулина G в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) по сравнению с его содержанием в сыворотке крови.

В 80% случаев имеется повышенная концентрация IgG на фоне нормальной концентрации белка в результате избирательного синтеза IgG в ЦНС. Рост концентрации IgG в ЦНС при рассеянном склерозе – отражает процесс нарастания титра специфических аутоиммунных IgG-аутоантител.

Предложен ряд показателей, позволяющих отличать такое образование IgG в ЦНС от их пассивного проникновения через поврежденный гематоэнцефалический барьер. Один из них – ликворный индекс IgG (отношение концентраций IgG и альбумина в СМЖ, поделенное на отношение тех же концентраций в сыворотке).

OAT определяются у больных в 90 - 95% случаев. В дебюте заболевания их может не быть, но появившись однажды, OAT остаются всегда, хотя не коррелируют с активностью болезни. Для того чтобы исключить другие причины появления олигоклональных антител, необходимо исследовать парные сыворотки.

Применение кортикостероидов приводит к снижению концентрации иммуноглобулина G, но не влияет на содержание OAT.

Вместе с тем изменения состава ЦСЖ не являются специфичными для рассеянного склероза.

Так OAT определяются и при других воспалительных и иммунологических заболеваниях, многие из которых необходимо дифференцировать с рассеянным склерозом (табл. 2).

Таблица 3. Заболевания, при которых в ЦСЖ обнаруживаются олигоклональные антитела к белкам миелина ЦНС

Аутоиммунные заболевания:

• рассеянный склероз;
• системная красная волчанка;
• синдром Шегрена;
• болезнь Бехчета;
• узелковый периартериит;
• острый рассеянный энцефаломиелит;
• синдром Гийена-Барре

Инфекционные заболевания:

• вирусный энцефалит;
• нейроборрелиоз;
• хронический грибковый менингит;
• нейросифилис;
• подострый склерозирующий панэнцефалит

Саркоидоз

Цереброваскулярные заболевания

Маркерами воспалительной активности при прогрессирующем рассеянном склерозе в периферической крови и в спинномозговой жидкости служат – циркулирующие молекулы адгезии (sE-селектин, sICАM-1 и sVCAM), а также растворимые рецепторы (sTNF-R). Существует корреляция между титрами циркулирующих маркеров воспалительной активности и степенью активности рассеянного склероза, степенью инвалидизации и определяемыми с помощью магнитно-резонансной томографии видимыми очагами поражений ЦНС. Это в равной степени действительно как для первично-прогрессирующего, так и для вторично- прогрессирующего типов течения рассеянного склероза.

Дифференциальная диагностика рассеянного склероза

Из-за многообразия проявлений рассеянный склероз приходится дифференцировать с очень многими другими заболеваниями.

Для рассеянного склероза не существует патогномоничных симптомов, лабораторных или инструментальных данных, однозначно указывающий на диагноз рассеянного склероза. Вместе с тем существуют не характерные для рассеянного склероза проявления, которые заставляют усомниться в диагнозе, – например афазия, паркинсонизм, хорея, изолированная деменция, амиотрофия с фасцикуляциями, нейропатия, эпилептические припадки и кома. В сомнительных случаях лучше не спешить с диагнозом рассеянного склероза, а сначала исключить другие заболевания.

Усомниться в диагнозе рассеянного склероза и провести тщательный дифференциальный диагноз следует, если:

• при жалобах на повышенную утомляемость и мышечную слабость не выявляется объективной неврологической симптоматики
• определяется один очаг поражения (особенно при локализации его в задней черепной ямке: опухоли и сосудистые мальформации этой локализации - самая частая причина ошибочной диагностики рассеянного склероза)
• спинальная симптоматика прогрессирует с самого начала заболевания у пациента моложе 35 лет без нарушения функции тазовых органов
• наблюдается нормальный состав ЦСЖ или, напротив, весьма значительное увеличение количества клеток
• ведущим симптомом является боль (хотя различные болевые синдромы - не редкость при рассеянном склерозе, основным признаком заболевания они не являются)
• имеется снижение или выпадение сухожильных рефлексов (рефлексы выпадают только на поздних стадиях рассеянного склероза вследствие резкого повышения мышечного тонуса)

Диагноз рассеянного склероза остается сомнительным, если через 5 лет после появления симптоматики, заставляющей предположить рассеянный склероз:

• нет глазодвигательных нарушений;
• нет чувствительных или тазовых расстройств;
• нет ремиссий у больных моложе 40 лет;
• нет «многоочаговости» симптоматики

У подавляющего большинства больных рассеянным склерозом при неврологическом обследовании выявляются объективные симптомы. Часто их оказывается гораздо больше, чем можно было бы предположить на основании жалоб – например, у больного, жалующегося на нарушение функций одной ноги, обнаруживаются неврологические расстройства на обеих. Это позволяет исключить заболевания, обусловленные единичным очагом поражения в ЦНС. Иногда же, напротив, объективные симптомы не выявляются, а жалобы ошибочно расценивают как проявление конверсионного расстройства - забывая, что для постановки этого диагноза необходимы веские основания.

Иногда системная красная волчанка (СКВ) сопровождается рецидивирующим или прогрессирующим поражением ЦНС, сходным с рассеянным склерозом. Однако при этом наблюдаются и другие признаки СКВ: симптомы системного заболевания, повышение СОЭ, наличие аутоантител и т. д.

Болезнь Бехчета может сопровождаться невритом зрительного нерва и миелитом или, чаще, острым или подострым многоочаговым поражением ЦНС. Отличительные признаки этой болезни - иридоциклит, афтозный стоматит, язвы половых органов, повышение СОЭ.

Неврологические расстройства, протекающие с обострениями и ремиссиями, встречаются при синдроме Шегрена.

При саркоидозе возможны поражения черепных нервов (особенно лицевого), прогрессирующая атрофия зрительного нерва, миелит. Отличить саркоидоз позволяет увеличение лимфоузлов, поражение легких и печени, повышение уровня АПФ и гиперкальциемия.

При лаймской болезни может наблюдаться поражение зрительного нерва, ствола мозга или спинного мозга в отсутствие характерной сыпи, лихорадки и менингорадикулопатии.

Дифференциальная диагностика проводится и с другими хроническими инфекционными заболеваниями, в частности - с менинговаскулярным сифилисом, ВИЧ-инфекцией и т. д.

Для тропического спастического парапареза характерны боль в спине, прогрессирующая спастичность (преимущественно в ногах) и нарушение функции мочевого пузыря. Диагноз основывается на обнаружении антител к Т-лимфотропному вирусу человека типа 1 в сыворотке и СМЖ и выделении самого вируса.

Т-лимфотропный вирус человека типа 2 может вызвать сходную прогрессирующую миелопатию.

При внезапном развитии очаговой симптоматики рассеянный склероз иногда приходится дифференцировать с инсультом и мигренью.

Прогрессирующая очаговая неврологическая симптоматика характерна для объемного образования. Так, при первичной лимфоме ЦНС появляются одиночные или множественные очаги, накапливающие контраст при MPT и похожие на свежие бляшки рассеянного склероза. Вместе с тем в редких случаях при рассеянном склерозе воспаление и отек приводят к возникновению большого очага, напоминающего опухоль.

Артериовенозные мальформации в задней черепной ямке могут вызвать прогрессирующие или рецидивирующие стволовые расстройства.

В отличие от рассеянного склероза при глиоме варолиевого моста развивается прогрессирующая симптоматика, указывающая на поражение соседних отделов ЦНС.

Остеохондроз шейного отдела позвоночника, опухоли и артериовенозные мальформации спинного мозга могут привести к прогрессирующей миелопатии.

При фуникулярном миелозе и близких к нему наследственных заболеваниях – гомоцистинурии типа cbl G и недостаточности R-белков плазмы – могут возникать такие же неврологические нарушения, как при рассеянном склерозе. При этом мегалобластная анемия может отсутствовать, а по сывороточной концентрации витамина В12 далеко не всегда можно судить о клинически значимом авитаминозе В12. В таких случаях определяют сывороточные концентрации метилмалоновой кислоты и общего гомоцистеина.

Для того чтобы исключить митохондриальные болезни (болезнь Ли, синдром MELAS, синдром Лебера), определяют содержание лактата в крови и CMЖ, проводят биопсию мышц или генодиагностику.

Рассеянный склероз необходимо дифференцировать с наследственными атаксиями, которые сопровождаются прогрессирующим симметричным поражением задних канатиков, кортикоспинальных и спиноцеребеллярных путей и, иногда, поражением периферической нервной системы.

Дифференциальная диагностика рассеянного склероза проводится и с другими моногенными болезнями: метахроматической лейкодистрофией, болезнью Краббе, болезнью Фабри и адренолейкодистрофией. Последняя сопровождается выраженными воспалительными изменениями в СМЖ.

При оптикомиелите (болезни Девика) через несколько суток или недель после острого двустороннего неврита зрительного нерва развивается поперечный миелит. Иногда неврит бывает односторонним или возникает после первого приступа миелита. Тяжелая форма может сопровождаться некрозом. Чаще всего болеют азиаты, белые – редко. В СМЖ обнаруживается цитоз с преобладанием нейтрофилов, повышение концентрации белка. Оптикомиелит часто проходит самостоятельно. Однако он может быть первым приступом рассеянного склероза, а также проявлением СКВ или болезни Бехчета.

В каждом случае подозрения на рассеянный склероз необходимо проведение тщательного дифференциального диагноза для исключения какого-либо другого, часто курабельного заболевания. Особенно это важно в начале болезни, так как не существует формализованных диагностических критериев, позволяющих со 100% уверенностью остановиться на диагнозе рассеянного склероза при 1-й атаке болезни.

Таким образом, диагностика рассеянного склероза должна основываться на комплексном анализе клинической картины, данных МРТ, ВП, отражающих характер и «рассеянность процесса во времени и пространстве», и в необходимых случаях – исследовании ЦСЖ.

В настоящее время предложено множество полезных клинико-лабораторных диагностических критериев рассеянного склероза, позволяющих верифицировать диагноз рассеянного склероза – таблицы 3 и 4.

Таблица 4. Клинико-лабораторные диагностические критерии рассеянного склероза

1. Объективная симптоматика при неврологическом обследовании
2. Поражение проводящих путей, особенно:
   1. кортикоспинальных;
   2. спиноцеребеллярных;
   3. медиального продольного пучка;
   4. зрительного нерва;
   5. задних канатиков
3. Поражение двух и более отделов ЦНС по данным анамнеза или обследования
   1. наличие второго очага можно подтвердить с помощью MPT . О многоочаговом поражении на основании только MPT можно судить, если обнаруживается:
      • 4 очага в белом веществе
      • или 3 очага, один из которых расположен перивентрикулярно (диаметр очагов ≥ 3 мм).
      • Для больных старше 50 лет требуются также два из следующих. дополнительных критериев:
        • диаметр очагов ≥ 3 мм.
        • один или несколько очагов, примыкающих к стенке бокового желудочка;
        • один или несколько очагов в задней черепной ямке
   2. Если при неврологическом обследовании выявлен только один очаг, то наличие второго можно подтвердить с помощью исследования вызванных потенциалов
4. Течение рассеянного склероза:
   1. два или более отдельных обострений неврологических расстройств, отражающих поражение разных отделов ЦНС, продолжительностью ≥24 ч каждое, с промежутком между ними ≥1 мес, либо
   2. постепенное или ступенчатое нарастание неврологической симптоматики в течение ≥6 мес, сопровождающееся признаками повышенного синтеза IgG в ЦНС или появлением ≥2 олигоклональных антител
5. Начало в возрасте 15-60 лет
6. Неврологические расстройства не могут быть обусловлены другим заболеванием. Для исключения таких заболевании рекомендуется использовать перечисленные ниже исследования и показатели (в зависимости от ситуации):
   1. исследование СМЖ;
   2. MPT головы и позвоночника;
   3. сывороточная концентрация витамина B 12 ;
   4. титр антител к Т-лимфотропному вирусу человека типа 1;
   5. ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, антитела к ДНК (СКВ)
   6. реакция преципитации инактивированной сыворотки c кардиолипиновым антигеном;
   7. АПФ (саркоидоз);
   8. серологические реакции на Borrelia burgdorferi (лаймская болезнь);
   9. жирные кислоты с очень длинной цепью (адренолейкодистрофия);
   10. содержание лактата в сыворотке и СМЖ, биопсия мышц, анализ митохондриальной ДНК (мнтохондриальные болезни)

Диагностические группы рассеянного склероза, верифицируемого по критериям, приведенным в таблице 3:

1. Диагноз рассеянного склероза достоверен: соответствие всем 6 критериям
2. Диагноз рассеянного склероза вероятен: соответствие всем 6 критериям, но:
   1. при неврологическом обследовании выявлен только один очаг, хотя наблюдалось 2 обострения, либо
   2. наблюдалось только одно обострение, хотя выявлено ≥ 2 очагов
3. Диагноз рассеянного склероза возможен: полное соответствие всем 6 критериям, но наблюдалось только одно обострение и выявлен только один очаг

Таблица 5. Критерии диагностики рассеянного склероза (W.I McDonald, 2005)

Клинические проявления	Дополнительные данные, необходимые для верификации рассеянного склероза
1 атака или более с клиническими признаками 2 или более очагов	Не требуется 1
2 атаки или более с клиническими признаками 1 очага	– Диссеминация в пространстве: MPT 2 – 2 или более очага, характерных для рассеянного склероза, плюс выявление OAT в ЦСЖ; – или ждать другую атаку с иными клиническими проявлениями
1 атака с клиническими признаками 2 или более очагов	– Диссеминация во времени
1 атака и 1 очаг (моносимптомное начало, КИС)	– Диссеминация в пространстве: – MPT или 2 очага или более плюс ЦСЖ и диссеминация во времени; – MPT или 2-я клиническая атака
Прогрессирующая симптоматика, похожая на PC	Год прогрессирования и 2 признака из следующих трех: – положительные данные MPT головы (9 очагов в T2-режиме или не менее 4 в сочетании с измененными зрительными ВП); – 2 очага в Т2-режиме в спинном мозге; – изменения в ЦСЖ

1 Однако если сделаны дополнительные обследования (МРТ, ЦСЖ) и характерные для PC изменения не выявлены, должны быть рассмотрены другие возможные диагнозы.

Запись на консультацию:

Литература

1. Бисага Г.Н., Поздняков А.В. Магнитно-резонансная спектроскопия // Рассеянный склероз / ред. И.А. Завалишин, В.И. Головкин. М., 2000. С. 244-249.
2. Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону. Под ред. Э. Фаучи, Ю. Браунвальда, К. Иссельбахера, Дж. Уилсона, Дж. Мартина, Д. Каспера, С. Хаузера и Д. Лонго. В двух томах. Пер. с англ. – М., Практика – Мак-Гроу – Хилл (совместное издание), 2002.
3. Новые технологии предикции терапии рассеянного склероза / Головкин В.И., Поздняков А.В., Камынин Ю.Ф., Мартенс // Бюллетень сибирской медицины. – 2010, №4. – С. – 138 – 144.
4. Поздняков А.В. Протонная магнитно-резонансная спектроскопия головного мозга в диагностике ремиссии и экзацербации заболевания // Иммуноопосредованный ремиттирующий рассеянный склероз / ред. В.И. Головкин, Н.М. Калинина. СПб.: «Роза мира», 2003. С. 35-50.
5. Поздняков А.В. Роль протонной магнитно-резонансной спектроскопии в диагностике заболеваний головного мозга: автореф. дис. … д-ра мед. наук. СПб., 2001. 32 с.
6. Рассеянный склероз: руководство для врачей / Т.Е. Шмидт, Н.Н. Яхно. -2-е изд. - М.: МЕДпресс-информ, 2010. - 272 с.
7. Adhesion molecules in multiple sclerosis / Elovaara I., Ukkonen M., Leppakynnas M. et al. Arch. Neurol. – 2000. – v.57. – P.546-551
8. Assessment of MRI criteria for a diagnosis of MS./ Offenbacher H, Fazekas F, Schmidt R, et al. // Neurology. – 1993 May;43(5):905-9.
9. Belair M, Girard M. Diagnostic criteria in clinical evaluation of multiple sclerosis: role of magnetic resonance imaging. // Can. Assoc. Radiol. J. – 2004. – v.55, №1. – P.29-33.
10. Comparison of MRI criteria at first presentation to predict conversion to clinically definite multiple sclerosis. / Barkhof F., Filippi M., Miller D.H., et al. // Brain. – 1997 – v.120. – P. 2059 – 2069.
11. Criteria for an increased specificity of MRI interpretation in elderly subjects with suspected multiple sclerosis. / Fazekas F, Offenbacher H, Fuchs S, et al. // Neurology. – 1988 Dec;38(12):1822-5.
12. Droogan, A. G., McMillain, S. A., Dougkas, J. R, Hawkins, S. A.: Serum and cerebrospinal fluid levels of soluble adhesion molecules in multiple sclerosis: predominant intrathecal release of vascular cell adhesion molecule-1 J. Neuroimmunol. – 1996, 64: 185-191
13. Fatigue, depression and progression in multiple sclerosis / Koch M., Uyttenboogaart M. et al. // Mult. Scler. – 2008. – v.14, №6. – P. 815 – 822
14. Magnetic resonance imaging in multiple sclerosis. / Haller S, Pereira VM, Lalive PH, et al. // Top. Magn. Reson. Imaging. – 2009. – v.20, №6. – P. 313-323.
15. Magnetic resonance spectroscopy of multiple sclerosis: in vivo detection of myelin breakdown products / Koopmans R.A., Li D., Zhu GT. et al. // Lancet. 1993. V. 341. P. 631-632.
16. Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines from the International Panel on the diagnosis of multiple sclerosis. / McDonald W.I., Compston A., Edan G., et al. // Ann. Neurol. – 2001. – v.50. – P. 121 – 127.
17. Recommended standard of cerebrospinal fluid analysis in the diagnosis of multiple sclerosis: a consensus statement. / Freedman M.S., Thompson E.J., Deisenhammer F., et al. // Arch. Neurol. – 2005. – v.62, №6. – P.865-870.

Чаще поражение локализуется на уровне белого вещества больших полушарий головного мозга, но могут наблюдаться и в мозжечке, стволе мозга, спинной мозг. Очаги поражения имеют более плотную консистенцию, они называются бляшками рассеянного склероза. На снимках компьютерной томографии выглядят как более светлые очаги в веществе головного или спинного мозга. Симптоматика поражения во многом зависит от зоны, которая поражена аутоиммунным воспалением.

Симптомы и признаки рассеянного склероза

• Хроническая усталость. Может проявляться постоянной сонливостью, снижением работоспособности. Чаще симптомы усталости появляются во второй половине дня. При этом больной ощущает признаки астении – снижение силы мышечного сокращения, быстрая утомляемость при физической нагрузке. Умственная нагрузка так же дается таким больным с трудом, теряется остроту ума, внимательность, способность усваивать новую информацию.
• Повышение чувствительности к повышению температуры тела – прием горячей ванны или душа, нахождение в бане или в нагретом помещении может спровоцировать обострение симптомов заболевания, резкое ухудшение общего самочувствия.
• Спазмы мышц – могут возникать как осложнения воспалительного процесса проводящих путей центральной нервной системы. При этом развивается склонность к спазму определенных мышечных групп.
• Головокружения – возникают на фоне нормального кровоснабжения головного мозга, нормального уровня глюкозы крови. Обычно пациенты жалуются на то, что им трудно удерживать равновесие из за того, что окружающая обстановка находится в движении.
• Нарушение интеллекта, познавательной способности. Повышенная утомляемость приводит к тому, что пациенту становится сложно воспринимать новую информацию, но при этом, даже однажды воспринятая информация может через короткий промежуток времени пациентом утрачиваться. Это проявление рассеянного склероза, наряду с двигательными расстройствами является главной причиной утраты пациентом работоспособности.
• Нарушение зрения – как правило, ощущаются пациентом остро. Чаше происходит поражение лишь одного глаза. В первую очередь пациент теряет цветность изображения, говорит, что окружающие предметы потускнели. Так же предъявляет жалобы, на то, что зрение пораженным глазом размытое, нет четкости. Как правило, после проведения курса лечения острота зрения восстанавливается, а вот нарушение цветность может остаться на прежнем уровне.
• Дрожь в конечностях – тремор рук непроизвольный. Он, конечно, не такой выраженный, как при болезни Паркинсона и отличается от него тем, что имеет малую амплитуду. Пациенту трудно совершать тонкую работу - вдевать в ушко иголки нитку, рисовать, изменяется почерк, рисовать и т.д.
• Нарушение походки – со стороны такие пациенты ходят так, как будто они сильно устали. Это связано с выраженным ощущением усталости, хотя в течение дня никакой физической нагрузки больной и не имел.

Диагностика рассеянного склероза, МРТ диагностика, спинальная пункция, анализ цереброспинальной жидкости, вызванные потенциалы

Магнитно-ядерный резонанс в диагностике рассеянного склероза

Данный метод исследования позволяет получить послойные изображения срезов определенных частей тела. В диагностики топографии поражений при рассеянном склерозе производятся МЯР области головы или определенных участков позвоночного столба.

На томограмме выявляются очаги повышенной плотности с четко очерченными краями округлой формы, размером около 5 мм. , не более 25 мм. Очаги, как правило, расположены около желудочков головного мозга в области расположения белого мозгового вещества.

В настоящее время при проведении МРТ предпочтение отдается методике, при которой производится предварительное контрастирование очагов с помощью введения специального вещества контраста (гадолиния), который выявляет очаги, возникшие в результате того, что нарушен гематоэнцефалический барьер. При нарушении гематоэнцефалического барьера плазма крови, которая в норме не должна проникать в ткани головного мозга покидает сосудистое русло и проникает в ткани головного мозга. Нарушение этого барьера является главным признаком воспалительного процесса в тканях мозга. Потому имеется возможность выявления активности воспалительного процесса.

Исследование цереброспинальной жидкости

Для подтверждения диагноза рассеянного склероза в ряде случаев на фоне обострения заболевания требуется проведение спинальной пункции, забор цереброспинальной жидкости и ее биохимическое и микроскопическое исследование.

Что такое спинальная пункция?

Спинальная пункция это манипуляция производимая врачом невропатологом. При спинальной пункции производится прокол длинной специальной иглой в поясничной области позвоночника между позвонками. При попадании иглы в спинномозговой канал происходит отток из канала церебральной жидкости, которая омывает спинной и головной мозг.

Что выявляют при микроскопии цереброспинальной жидкости?

После забора спинальной жидкости ее направляют в лабораторию для специального анализа.

При микроскопическом исследовании спинальной жидкости определяют цвет, и клеточный состав жидкости.

При рассеянном склерозе, как правило, количество эритроцитов в жидкости в норме, наблюдается умеренное повышение уровня лимфоцитов.

Что выявляет биохимический анализ цереброспинальной жидкости?

Содержание белка при рассеянном склерозе в фазе обострения может быть незначительно увеличено. Однако повышение уровня белка редко превышает 1, 0 грамм/литр

Определение основного белка миелина является ключевым показателем в деле диагностики рассеянного склероза и оценки его активности в момент проведения обследования. Дело в том, что при рассеянном склерозе поражению со стороны иммунной системы подвергаются миелиновая оболочка. Соответственно при активном процессе в первую очередь происходит распад миелиновой ткани с высвобождением в цереброспинальную жидкость свободного белка миелина. Потому в течение первых двух недель с момента обострения аутоиммунного процесса при рассеянном склерозе основной белок миелина обнаруживается в спинальной жидкости в большом количестве. Этот показатель является наиболее достоверным критерием в диагностике рассеянного склероза.

Исследование биоэлектрической активности головного мозга (вызванные потенциалы)

При исследовании зрительных, соматосенсорных или слуховых вызванных потенциалов могут наблюдаться признаки, свидетельствующие о том. Что имеются нарушение в проведении тактильной, слуховой или зрительной информации по проводящим путям.

Лечение рассеянного склероза, препараты применяемые в лечении

К сожалению, в настоящее время излечение рассеянного склероза – это неосуществимая задача. Все дело в том, что поражения нервной ткани, которые привели к разрушению определенных участков, восстанавливаются в течение длительного времени, а в ряде случае и вовсе не могут быть восстановлены. Потому последствия рассеянного склероза могут приводить к необратимым последствиям. Все что может сделать врач невропатолог при этой болезни это снизить вероятность повторного обострения рассеянного склероза, минимизировать последствия поражения проводящих путей головного мозга, стимулирование восстановительных свойств нервной ткани.

Тактика лечения при различны формах и стадиях заболевания различна и определяется индивидуально лечащим врачом невропатологом в зависимости от динамики процесса и общего состояния пациента.

Профилактика обострений рассеянного склероза

Производится с использованием препаратов подавляющих активность иммунной системы.

Препараты этой группы разнообразны: стероидные гормоны, препараты, замедляющие процессы деления клеток (цитостатики), определенные виды интерферонов.

Стероидные препараты (преднизолон, кеналог, дексаметазон) обладают иммуносупрессивным действием. Эти препараты снижают активность всей иммунной системы, подавляют процессы деления иммунных клеток, активность синтеза антител, снижают проницаемость сосудистой стенки. Но наряду со всеми положительными свойствами стероидные препараты обладают рядом побочных эффектов, которые не позволяют использовать эту группу препаратов для длительного лечения. Побочные эффекты стероидных препаратов: гастрит , повышение внутриглазного и артериального давления , повышение массы тела, психозы ит.д.

Препараты из группы цитостатиков (азатиоприна, циклофосфамида и циклоспорин, метотрексат и кладрибин). Оказываю так иммуноподавляющее действие, но высокий уровень побочных эффектов схожих с таковыми при применении стероидных препаратов делает и это класс медикаментов непригодным для длительного применения.

Интерферон-р (IFN-p) Данный препарат оказывает иммуномодулирующее действие, оказывая влияние на активность иммунной системы. Перечень побочных эффектов приемлем для того, чтобы рекомендовать данных препарат в качестве профилактического лечения рассеянного склероза.

Ведущие специалисты в области нейрохирургии:

Балязин Виктор Александрович

Балязин Виктор Александрович , Профессор, Доктор Медицинских наук, Заслуженный врач РФ, Отличник Здравоохранения РФ, Врач-нейрохирург, Заведующий кафедрой нервных болезней и нейрохирургии

Молдованов Владимир Архипович

Молдованов Владимир Архипович , Кандидат Медицинских наук, Врач высшей квалификационной категории, 35 клинического стажа

Савченко Александр Федорович

Савченко Александр Федорович , Кандидат Медицинских наук, Врач высшей квалификационной категории, Заведующий нейрохирургическим отделением БСМП№2

Поскольку не вызывает сомнений, что изменения ликвора при рассе­янном склерозе зависят от клиники, фазы и особенностей течения заболевания, исследования цереброспи­нальной жидкости были использованы вами в качестве показателя активности патологического процесса.

Обращаем специальное внимание на то, что пи у одно­го из больных, которым производилась люмбальная пунк­ция, мы не наблюдали не только обострений заболевания, но и какого бы то ни было увеличения неврологической симптоматики.

У 60% больных содержание белка в цереброспинальной жидкости превышало норму. Плеоцитоз наблюдался у 24,7% больных и достигал иногда высоких цифр 102/3, 83/3, 74/3. Реакции Панди и Нонне-Апельта были положи­тельными соответственно в 95,5 и в 81,1% случаев. Реак­ция с коллоидным золотом изменена у 41,7% больных. Реакция Вассермана у всех обследованных нами больных была отрицательной.

Таким образом, по нашим данным, наиболее часто в цереброспинальной жидкости при рассеянном склерозе на­блюдаются положительные глобулиновые реакции, затем увеличение белка, изменение реакции с коллоидным золо­том и плеоцитоз.

Значительные изменения цереброспинальной жидкости всегда соответствовали тяжелому течению рассеянного склероза, его обострениям и острому началу заболевания. Выраженные признаки воспаления в ликворе при рассеян­ном склерозе являются плохим прогностическим призна­ком, особенно если они зарегистрированы в начале болезни.

Система крови. При аллергических демиелинизирующих заболеваниях и, в частности, при рассеянном скле­розе, система крови изучена недостаточно. В монографиях, посвященных рассеянному склерозу, нет данных о состоянии системы крови при этом заболева­нии. Гематологическим изменениям посвящены лишь от­дельные работы. Так, Bagni, Andreani (1950) при анализе гематотрамм больных рассеянным склерозом отметили увеличение числа ретикулоцитов. Schmidt (1955) также нашел увеличение числа клеточных элементов в перифе­рической крови и в костном мозге (стернальный пуакхат). Эти изменения совпали с увеличением содержания гамма- глобулина в крови и рассматривались (автором как имму­нологические проявления. Вместе с тем Gordie (1957) не обнаружил изменений количества ретикулоцитов.

Abb, Schaltenbrandt (1956) отмечали лимфоцитов в 62,9% случаев, лейкоцитоз - в 5,4%, эозинофилию - в 0,98 % Эти авторы приводят данные, свидетельствующие о том, что при рассеянном склерозе возможен лимфоцитов в 22%, а эозинофилия в 12% случаев.

(Birkmayer, Neumayer (1957), исследуя стернальный пунктах больных рассеянным склерозом, выявили торможение созревания элементов лейкопоэтического ряда, не­редко наблюдаемое при хронических инфекциях. Авторами была установлена корреляция указанных показателей с содержанием гамма-глобулина в сыворотке и спинномоз­говой жидкости. М. С. Маргулис и др., 1959; М. Ш. Корин (1960) отметили незначительный лимфоцитоз.

Более подробно система крови изучалась в работе Plum, Fog (1959). Авторы отметили четкое увеличение диаметра нейтрофильных гранулоцитов, эритроцитов, сни­жение активности эритроноэза. Последнее подтверждено исследованиями Swank (1961). Кроме того, Plum и Fog (1959) исследовали рост тканевых культур костного мозга на различных питательных средах. Было установлено, что сыворотка крови больных рассеянным склерозом оказывает тормозящее влияние на гемопоэтическую функцию нор­мального костного мозга.

Halasy-Lechoszky (1962) отметила, что лейкопения яв­ляется первоначальным и характерным признаком аллер­гии при рассеянном склерозе.

Согласно нашим наблюдениям, изменения при рассеян­ном склерозе в основном касаются лейкоцитарной картины крови. Морфологический состав белой крови при этом за­болевании характеризуется следующими признаками. Уме­ренная лейкопения встречалась у 50,7% больных и стойко держалась на нижних границах нормы у 11% больных. Общее количество лейкоцитов было увеличено лишь у 4,5% больных. Эозинофилия отмечена у 41,5%. Более ярко выраженная наклонность к нейтропении наблюдалась у 76,1% больных. У 52,3 % отмечался сдвиг лейкоцитарной формулы с нарастанием количества палочкоядерных ней­

трофилов до 14-15%. Следовательно, при рассеянном склерозе нередко встречается нейтропения с одновремен­ным сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Лимфоцитов наблюдался у 60% больных. Количество моноцитов было увеличено у 11,2%, а уменьшено - у 30,5% больных.

Эозинофилия, нейтропения и лимфоцитов более свойст­венны спинальной форме рассеянного склероза. Увеличе­ние числа палочкоядерных нейтрофилов чаще наблюдалось при церебральной форме заболевания. Менее генерализо­ванные формы рассеянного склероза отличаются более выраженной эозинофилией. Ремиттирующее течение болез­ни характеризовалось чаще встречающейся лейкопенией и лимфоцитозом, прогрессирующее - эозинофилией.

Таким образом, гематологическая картина при рассеян­ном склерозе имеет, хотя и не специфические для этого заболевания, но вполне определенные особенности.

В наших наблюдениях иногда лейкопения приобретала пароксизмальный характер и часто сочеталась с эозинофилией, сопутствуя атакам рассеянного склероза. Менее часто в периоды обострения заболевания отмечался уме­ренный лимфоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, нейтропения, ретикулоцитоз.

На протяжении 14 лет мы наблюдали больную, у кото­рой каждая атака рассеянного склероза сопровождалась четкими гематологическими изменениями. Диагноз рас­сеянного склероза был верифицирован на вскрытии.

Больная Б., 39 лет. Первые признаки заболевания в виде сла­бости лицевой мускулатуры появились в 23 года вскоре после грип­па. Через месяц парез лицевого нерва прошел полностью. Через год также весной у больной появилось ощущение «прохождения электрического тока» в лице, слабость и неловкость при движениях правой рукой, невнятная речь, понижение слуха слева. Через 2i мес все болезненные явления исчезли. Осенью через 4 года возникло лихорадочное состояние с повышением температуры до 38°, общим недомоганием и последующим длительным субфебрилитетом. Одно­временно с подъемом температуры развилась слабость в левых конечностях, чувство онемения в ногах. Через 3 мес состояние улучшилось, но ремиссии полной не было, нарушение чувстви­тельности в нижних конечностях сохранялось. После случайного охлаждения вновь температура поднялась до 38,8° и в тот же день появились слабость в йогах, боли в пояснице, недержание мочи и кала. Через 2 мес эти явления уменьшились. Через 3 мес снова после подъема температуры усилилась слабость в ногах, возникло чувство онемения в руке, появилась задержка кала.

Анализ крови в период ремиссии заметно не отличался от нормы. Через год снова возникло лихорадочное состояние с темпе­ратурой 38,8°. Больная перестала самостоятельно передвигаться, появилось дрожание рук при целенаправленных движениях. В пе­риод развития стойких и выраженных Неврологических симптомов по 3-4 раза в год возникали лихорадочные состояния с темпера­турой 38-39°. На этом фоне усиливались имеющиеся пирамидные, мозжечковые симптомы и расстройства функций тазовых органов, а также возникали новые - расстройство глубокой чувствитель­ности в руках, астереогноз, стволовый нистагм, явления ретробуль­барного неврита. В период усиления неврологических симптомов отмечалось критическое падений числа лейкоцитов до 1500-1250, уменьшение числа нейтрофилов, увеличение количества лимфоци­тов, ретикулоцитов до 29%.

Больной производилась стернальная пункция, не выявившая патологии. Был поставлен диагноз: гранулоцитарные реакции аллергического происхождения.

В последующие годы подобные состояния возникали несколько раз и всегда совпадали с увеличением неврологических симптомов. Так, развитие системного головокружения произошло на фоне подъема температуры, общего недомогания и сопровождалось гема­тологическими изменениями (табл. 1).

Через 5 лет усилилось дрожание рук, стали отчетливо выра­женными психические изменения (снижение интеллекта, эйфо­рия). Смерть последовала от бульбарных нарушений. Патолого­анатомический диагноз: рассеянный склероз, цереброспинальная форма.

Из общего анамнеза следует отметить частые ангины, грипп, экссудативный диатез в детстве, крапивницу в 15 лет. Во время болезни появилась непереносимость некоторых лекарственных средств (пенициллина, сульфаниламидных препаратов). После их применения возникала крапивница.

Таким образом, нами установлено, что у 79,5-80,9% обследованных больных существуют изменения гематоло­гических показателей. Больным рассеянным склерозом

свойственна в значительном проценте случаев лейкопения, нейтропения, лимфоцитов и эозинофилия. Изменения со­става крови непостоянны. Иногда они возникают пароксизмально, С01путствуя атакам рассеянного склероза. Есть основания предполагать, что гематологические изменения связаны с основным заболеванием. Гематологические сдви­ги наблюдались у больных и при полном отсутствии каких бы то ни было очагов воспаления.

Аналогичные гематологические изменения описаны при лекарственной аллергии. Ряд авторов наблюдали агранулоцитозы и лейкопе­нии, возникавшие вследствие аллергической сенсибилиза­ции организма. Moesehlin, Wagner (1952) установили, что кровь больного агранулоцитозом, появившимся после при­менения амидопирина, обладает лейколитической актив­ностью. Такая кровь, введенная здоровому человеку, вы­зывала через 3 ч резкую лейкопению и агранулоцитоз. Добавление подобной крови к лейкоцитам in vitro вызыва­ло агглютинацию. Dausset и соавторы (1952) наблюдали больных с выраженной лейкопенией, причем сыворотка крови этих больных обладала лейкоагглютинирующим дей­ствием, особенно усиливающимся в период агранулоцитарного криза.

Сведения, полученные современной иммуногематологией, позволяют, на наш взгляд, убедительно объяснить гематологические сдвиги, наблюдающиеся в некоторых слу­чаях рассеянного склероза. Известно, что в процессе сен­сибилизации организма к какому-либо аллергену формен­ные элементы белой крови видоизменяются под влиянием аллергических процессов. Сенсибилизированные в отноше­нии определенного аллергена лейкоциты при контакте с последним подвергаются значительной деформации и лизису.

Т. М. Царегородцева (1966) показала, что при экспе­риментальном аллергическом энцефаломиелите возникает повреждение сенсибилизированных лейкоцитов крови в присутствии антигена, что проявляется в изменении их формы, угнетении цитоплазменной грануляционной актив­ности и амебоидного движения, нарушении целостности клетки и т. д.

В работах Н. В. Медушщына (1963) показано, что ли­зис гранулоцитов при действии антигена может происхо­дить в течение часа. Вероятно, подобными механизмами можно объяснить остро развивавшиеся у больных рассеянным склерозом агранулоцитарные лейкопенические кризы, сирого совпадавшие по времени с /усилением неврологиче­ских симптомов.

В дальнейшем были получены экспериментальные дан­ные об участии полиморфноядерных лейкоцитов в реали­зации нейро аллергического процесса при рассеянном скле­розе. Исследованиями Г. Ф. Пироговой, А. Ю. Звиргзда (1965) и Р. О. Шварц, Г. Ф. Пироговой (1965) установлено изменение ядерной структуры нейтрофильных лейкоцитов и лимфоцитов у больных рассеянным склерозом. Не менее интересны исследования О. М. Невской (1958) и А. Л. Лео­нович (1968), в которых была показана in vitro альтера­ция лейкоцитов в сыворотке больных рассеянным склеро­зом при внесении в нее антигена, полученного из мозговой ткани больных, умерших от рассеянного склероза.

О. М. Невской (1973) установлено, что указанный иммуногематологический синдром зависит от характера тече­ния процесса, нарастая при его обострениях. Об энзимоло­гических нарушениях в лейкоцитах крови сообщил И. К. Жовнир (1973).

И, наконец, исследованиями Frick и Sticko (1957) установлены изменения в культуре лимфоцитов, взятых от больного рассеянным склерозом, под влиянием энцефалитогенного протеина и иммуноглобулина. Специфическое воздействие цереброспинальной жидкости больных рассе­янным склерозом на лимфоцитарную культуру авторы объясняют увеличенным количеством указанного иммуно­глобулина в ликворе.

Анализ изменений системы крови у больных рассеян­ным склерозом при сопоставлении с -данными других авто­ров -позволяет предположить их аллергическую природу.

Гематологические изменения, свойственные рассеянно­му склерозу, не могут считаться для него специфическими. Иногда они сопутствуют и другим хроническим прогресси­рующим заболеваниям центральной нервной системы. Можно думать, что подобные гематологические изменения, отражая аллергические реакции организма, при рассеян­ном склерозе встречаются несколько чаще, чем при других заболеваниях нервной системы. Они, по-видимому, кратковременны скорее всего носят преходящий характер и по­этому не всегда обнаруживаются. По той же причине литературные сведения, касающиеся изменений крови при рассеянном склерозе, отличаются противоречивостью. Ос­новываясь на приведенных источниках и -наблюдавшихся

«О нами гематологических изменениях, можно предположить, что последним принадлежит известная роль в активации патологического процесса при рассеянном склерозе. Гема­тологические изменения у больных рассеянным склерозом в некоторых случаях могут служить дополнительным дифференциально-диагностическим критерием этого забо­левания.

Коагуляционные свойства к р о в и. Со време­ни работ Puthnam (1937) приобрела известное значение васкулярная теория патогенеза рассеянного склероза. Puthnam считал, что развитие тромбоза вен является пер­вичным поражением при рассеянном склерозе, а демиелинизация должна рассматриваться как вторичный процесс. Он показал, что тенденция к тромбообразованию в большей степени свойственна капиллярам белого вещества мозга. Им отмечено также увеличение содержания фибри­ногена при рассеянном склерозе.

Если факт изменения коагуляционных свойств крови яри рассеянном склерозе у авторов, его изучавших, не вызывал сомнений, то по поводу того, первичны они или вторичны, существовали представления, отличающиеся от выводов, сделанных Puthnam. Так, Dow, Barglund (1942), сообщили о том, что венозные тромбозы были обнаружены ими лишь в 2/з очагов рассеянного склероза, причем в не­которых из них имелось лишь небольшое их количество. Авторы делают вывод, что венозные тромбозы не являются первопричиной, определяющей возникновение очагов демиелинизации. Huszak, Szak (1950) установили, что тром­бопластическая активность серого и белого вещества не­одинакова, вторая оказалась значительно выше. По мнению авторов, это связано с изменением содержания гепарина. Белое вещество содержит, кроме того, большое количество неспецифических активаторов свертывания (липидов). В результате увеличения проницаемости сосудов компо­ненты разрушенной мозговой ткани (тромбопластическое вещество) попадают в венозный кровоток. Авторы изучали также скорость инактивации тромбина при рассеянном склерозе, которая в период обострения процесса значи­тельно уменьшалась, что способствовало тромбообразова­нию. Венозный тромбоз является вторичным феноменом и по его возникновению могут определяться новые очаги в нервной системе.

Увеличение коагуляционных свойств крови в период обострения рассеянного склероза отмечалось Hathamson, Savitsky (1952), Wright с соавторами (1956), Caspery (1965), Sharp (1955).

МШас (1967) этот феномен объяснял распадом нерв­ной ткани и высвобождением некоторых фосфолипидных фракций, активирующих реакцию агглютинации тромбо­цитов. Вместе с тем в работе Lemoine (1956) показано, что количество тромбоцитов изменялось незначительно. Анало­гичные данные представили S. Feldman с соавторами (1957).

Namerow (1967) показал, что реактивность свертываю­щей системы крови; при воздействии внешних и внутрен­них факторов у больных рассеянным склерозом выше, чем у других больных. В числе таких факторов рассмотрены травмы, введение тифозной вакцины, адреналина и т. д.

Наряду с повышением содержания фибриногена, во всех группах отмечена четкая активация фибринолиза, причем никакой взаимозависимости между этими двумя показателями получено не было. Например, нулевому зна­чению показателей фибринолитической активности соот­ветствовало высокое содержание фибриногена, его нор­мальный уровень или сниженный. Высокая фибринолити­ческая активность (100%) наблюдалась как при нормальном, так и при низком и повышенном уровнях фибриногена.

Величина тромбинового индекса и количество тромбо­цитов во всех трех группах обследованных не отличались от нормы, тогда как время кровотечения было укорочено, а свертываемость крови соответствовала верхней границе нормы. Интегральная величина - свертываемость крови, определяемая по ряду показателей (время свертывания, время рекальцификации, тромботест, тест толерантности к гепарину и др.), у больных рассеянным склерозом не была заметно нарушена. Протромбиновый индекс у больных со­ответствовал нормальным величинам, следовательно, про­цесс протромбинообразования, происходящий в печени,

Нарушен не был. То же, по-видимому, можно сказать и относительно образования фибриногена. Более трудной нам представляется трактовка причин повышения фибри­нолитической активности. Возможно, активация фибрино­литической системы обусловлена усиленным поступлением в кровь активаторов фибринолиза в ответ на повышенный уровень фибриногена или других неспецифических раздра­жителей, появляющихся при инфекционно-аллергических заболеваниях. Не исключен, однако, и другой генез: инги­биторы фибринолиза в основном продуцируются печенью; возможно, что в печени при рассеянном склерозе избира­тельно нарушена секреция ингибиторов фибринолиза. Оба предположения требуют в дальнейшем обоснованного до­казательства.

Наблюдавшееся укорочение времени кровотечения сви­детельствует об удовлетворительной сократительной реак­ции сосудистой стенки и косвенно о полноценности некото­рых функций тромбоцитов (их ретрактивности). Только у тяжелобольных намечается тенденция к нарушению свер­тываемости крови (уменьшение времени свертывания, снижение фибринолитической активности, удлинение вре­мени кровотечения, возрастание числа тромбоцитов и уровня фибриногена) в сторону гиперкоагуляции. Одна­ко следует отметить, что за пределы нормальных величин статистически достоверно выходит лишь содержание фи­бриногена.

Таким образом, при рассеянном склерозе показатели, характеризующие общую свертываемость крови, мало из­менены. Имеется тенденция к повышению содержания фибриногена, особенно выраженная при спинальной фор­ме. Наряду с повышенным содержанием фибриногена отме­чается активация фибринолитической системы. Однако корреляция между этими двумя показателями отсутствует. Характер течения болезни (ремиттирующий и прогресси­рующий) не оказывает влияния на систему свертывания крови. По мере нарастания тяжести заболевания обнару­живается склонность к гиперкоагуляции. Свертывающие свойства крови оказываются наиболее повышенными у больных в период обострений рассеянного склероза, кото­рые сопровождаются значительной генерализацией патоло­гического процесса (табл. 2, 3, 4). Выявленные нами изме­нения коагуляционных свойств крови при рассеянном склерозе не имеют ведущего значения в клинике заболева­ния. Сопутствуя обострениям, они включаются в сложный патогенетический механизм рассеянного склероза как компонент аллергической реакции.

Электрокардиографические исследования занимали определенное место в комплексе клинических исследова­ний. Если обратиться к литературе, посвященной изуче­нию клиники рассеянного склероза, то можно убедиться в том, что систематические электрокардиографические ис­следования при этом заболевании крайне редки. Мы иссле­довали больных молодого возраста. Те или иные изменения ЭКГ были обнаружены у 59,4% больных. У них были изменения частоты сердечного ритма (тахикардия, бради­кардия, синусовая аритмия), желудочковая экстрасистолия. Другого вида аритмий, связанных с изменением воз­будимости, мы не наблюдали. У другой группы больных отмечалось замедление предсердно-желудочковой проводи­мости (удлинение интервала Р-Q до 0,22 с).

У 30% больных на ЭКГ наблюдались изменения, свя­занные, по-видимому, с той или иной степью поражения миокарда (сглаженность зубцов Т в нескольких стандарт­ных и грудных отведениях), что сочеталось иногда со сни­жением интервала S-Т в этих же отведениях. У 9% боль­ных отмечались сравнительно выраженные изменения ко­нечной части желудочкового комплекса с наличием отри­цательных зубцов Т (чаще в правых грудных отведениях) (рис. 4).

Следует отмстить, что возраст обследованных больных не оказывал влияния на характер и степень изменений ЭКГ. Заметных различий в характере ЭКГ при разных клинических проявлениях основного заболевания отметить не удалось. Исключение составляет степень активности болезни в момент обследования.

При обострениях болезни, измененные ЭКГ встречались у 88,3%, а ЭКГ без существенных изменений отмечены лишь 1в 11,7% больных. При хроническом течении заболе­вания, напротив, изменения ЭКГ у большинства больных отсутствовали (68,5%).

При обсуждении полученных данных следует иметь в виду главным образом два варианта объяснений тех изме­нений ЭКГ, которые мы наблюдали у больных рассеянным склерозом. Первый состоит в возможном влиянии опреде­ленной локализации поражения нервной системы на тро­фику мышцы сердца и изменения коронарного кровообра­щения. Право на существование такое объяснение может иметь в связи с интересными экспериментальными

4. ЭКГ больной Т. (рассеянный склероз).

исследованиями (М. Г. Заикина, 1948), установившими выра­женные изменения ЭКГ при поражении спинальных груд­ных корешков. Тем не менее оно представляется нам менее вероятным из-за отсутствия корреляции с данными невро­логической клиники. Второе объяснение вытекает из за­метного сходства изменений ЭКГ при рассеянном склерозе с таковыми при других инфекционно-аллергических забо­леваниях (А. А. Кедров, 1963). Естественно предположить на этом основании, что и при рассеянном склерозе могут иметь место поражения сердечной мышцы инфекционно-­аллергического характера.

Следует отметить, что патология со стороны сердца у об­следованных нами больных при осмотре терапевта, как правило, не определялась. Наши данные согласуются в этом отношении с результатами, полученными другими авторами.

Учитывая отсутствие данных, указывающих на значи­тельное поражение сердечной мышцы (заметное увеличе­ние границ относительной сердечной тупости, значитель­ное изменение тонов сердца, а также выраженные призна­ки сердечной недостаточности), можно думать, что при рассеянном склерозе возникает умеренно выраженное По­ражение миокарда, не оказывающее существенного влия­ния на его функцию. Корреляции результатов электрокар­диографических исследований со степенью активности основного заболевания подтверждают предположение об инфекционно-аллергическом генезе изменений мышцы сердца.

Запись на прием к нейрохирургу

Уважаемые пациенты, Мы предоставляем возможность записаться напрямую на прием к доктору, к которому вы хотите попасть на консультацию. Позвоните по номеру,указанному вверху сайта, вы получите ответы на все вопросы. Предварительно, рекомендуем Вам изучить раздел .

Как записаться на консультацию врача?

1) Позвонить по номеру 8-863-322-03-16 .

1.1) Или воспользуйтесь звонком с сайта:

Заказать звонок

Позвонить врачу

1.2) Или воспользуйтесь контактной формой.