Половое развитие - это генетически запрограммированный процесс, который начинается в возрасте 7-8 лет и заканчивается к 17-18 годам. Появление вторичных половых признаков и менструальноподобных выделений до 7 лет следует расценивать как преждевременное половое развитие .

Нарушения полового созревания выявляются у 3-5% девочек. Существенную роль в развитии заболевания играют наследственная предрасположенность, а также неблагоприятные факторы (радиация, гипоксия, вирусные инфекции, некоторые лекарственные препараты).

Аномалии половой системы чаще встречаются у детей, рожденных от больных алкоголизмом, наркоманией, с эндокринными заболеваниями, а также от пожилых родителей.

Преждевременное половое развитие у девочек может быть изосексуального типа и гетеросексуального типа.

Преждевременное половое развитие (ППР) изосексуального типа может иметь церебральную, конституциональную и яичниковую (ложное ППР) формы.

При церебральной форме в патологический процесс вовлечены гипофизотропные зоны гипоталамуса, где преждевременная секреция гонадотропного рилизинг-гормона приводит к выработке гонадотропинов в гипофизе, что, в свою очередь, стимулирует секрецию эстрогенов в яичниках. Поражение ЦНС у девочек с ППР может быть функционального или органического характера. Причинами функциональных расстройств бывают воздействие неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития, заболевания матери, осложненные роды, инфекционные заболевания и интоксикации, перенесенные в первые годы жизни. Органическое поражение ЦНС, как правило, является следствием асфиксии, родовой травмы, церебральной инфекции (менингит, энцефалит, другие нейроинфекции). Реже наблюдаются опухоли головного мозга - ганглионевромы, гамартомы, астроцитомы.

Конституциональная форма ППР носит наследственный, семейный характер.

Яичниковая (ложная) форма ППР чаще наблюдается при гормонпродуцирующих опухолях яичников: гранулезоклеточной, реже - при текаклеточной опухоли, тератобластоме с элементами гормонально-активной ткани. Причиной ППР яичникового генеза могут быть также фолликулярные кисты, как правило, небольшие (3-4 см). Гипоталамо-гипофизарные структуры при этом остаются незрелыми. Секреция эстрогенов опухолью автономная. К ложному ППР относится редкий синдром Мак-Кьюна-Олбрайта- Брайцева, включающий не только ППР, но и фиброзную дисплазию трубчатых костей в сочетании с асимметричной пигментацией кожных покровов. Причины патологии костей не совсем ясны.

Клиническая симптоматика. Церебральное ППР проявляется в виде неполной и полной форм. Форму ППР считают неполной, если у девочки имеется увеличение молочных желез (телархе) и (или) половое оволосение (адренархе). Возраст менархе у таких пациенток - 10- 11 лет. Костный возраст при этом соответствует паспортному или незначительно опережает его. Полная форма определяется наличием менархе на фоне телархе и (или) адренархе либо без таковых. Развитие вторичных половых признаков при полной форме истинного ППР существенно опережает таковое при своевременном половом созревании, хотя последовательность их появления не нарушена. Костный возраст значительно опережает паспортный, рост не превышает 150-152 см.

Лечение

Конституциональная форма ППР не сопровождается какой-либо церебральной или неврологической патологией. Последовательность появления вторичных половых признаков не нарушена, а длительность периода полового созревания аналогична физиологическому. Имеет значение только возраст появления менархе (8-9 лет).

При ППР яичникового генеза , обусловленном гормонпродуцирующей опухолью, неврологическая симптоматика отсутствует, вторичные половые признаки развиты незначительно. Последовательность появления признаков полового созревания изменена: первыми появляются ациклические менструальноподобные выделения. Соматическое развитие не ускорено. Клинические проявления ППР при фолликулярных кистах заключаются в скудных сукровичных выделениях из половых путей и незначительном увеличении молочных желез. При фолликулярных кистах симптомы ППР транзиторные и претерпевают обратное развитие по мере регресса фолликулярной кисты.

При синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева возможны как неполная, так и полная формы ППР. У девочек с неполной формой физическое развитие ускорено. Темпы роста трубчатых костей и скорость окостенения их эпифизов совпадают, поэтому по телосложению и росту они не отличаются от здоровых. При полной форме половое развитие существенно ускорено, характерны ациклические маточные кровотечения.

Диагностика. Диагноз "Преждевременное половое развитие" устанавливают на основании данных анамнеза, динамики полового и физического развития, гинекологического исследования. Обязательны УЗИ органов малого таза, определение уровня гонадотропинов и эстрогенов в крови, при необходимости делают лапароскопию, а также определяют костный возраст и применяют нейрофизиологические методы исследования (рео- и электроэнцефалография - соответственно РЭГ, ЭЭГ). При подозрении на опухоль гипофиза показана МРТ. К обследованию привлекаются эндокринолог, невролог, офтальмолог.

Лечение ППР изосексуального типа. Терапия ППР включает лечение основного заболевания, вызвавшего ППР, и торможение ППР. При ППР церебрального генеза лечение проводят неврологи или нейрохирурги. Для торможения полового созревания используют препараты, действие которых направлено на гипо-таламические структуры, регулирующие синтез люлиберина, или блокирующие действие гормонов на органы-мишени (трипторелин - декапептил-депо, диферелин). Дети с конституциональной формой ППР нуждаются только в динамическом наблюдении. Опухоли яичников подлежат удалению с последующим гистологическим исследованием. Через 1,5-2 мес после операции у этих пациенток все признаки ППР подвергаются регрессу. Фолликулярные кисты немедленно удалять не рекомендуется, так как кисты диаметром не более 3-4 см в течение 2-3 мес претерпевают обратное развитие, и признаки ППР исчезают.

Преждевременное половое развитие гетеросексуального типа связано с гиперпродукцией андрогенов и наблюдается при врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН), адреногенитальном синдроме (АГС) или вирилизирующей опухоли надпочечников.

Простая вирильная форма АГС представляет собой генетически обусловленное врожденное заболевание, связанное с недостаточностью ферментной системы С21-гидроксилазы в коре надпочечников. Этот дефект приводит к недостатку образования кортизола и увеличению выделения АКТГ. Повышенная стимуляция последнего вызывает увеличение синтеза андрогенов и двустороннюю гиперплазию коры надпочечников. Нарушение функции надпочечников начинается внутриутробно, почти одновременно с началом их функционирования как эндокринной железы.

Клиническая симптоматика. У ребенка сразу после рождения отмечают неправильное строение наружных половых органов: клитор гипертрофирован (вплоть до пенисообразного), слившиеся большие половые губы напоминают мошонку, влагалище и уретра открываются на промежности единым отверстием урогенитального синуса. При выраженной вирилизации определение пола затруднено. Однако яичники и матка у этих детей развиты правильно, хромосомный набор 46,XX (ложный женский гермафродитизм).

У детей с АГС рост в первое 10-летие жизни резко ускорен, но к 10 годам он замедляется из-за быстрого завершения процессов окостенения. Телосложение приобретает диспластические черты: широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, длинное туловище. Под воздействием избытка андрогенов начинается и прогрессирует вирильный гипертрихоз, понижается тембр голоса. Молочные железы не развиваются, менструации отсутствуют.

Диагностика. Самыми информативными диагностическими признаками АГС являются резкое повышение экскреции 17-КС и высокий уровень предшественника кортизола в крови - 17-оксипрогестерона.

Лечение. Терапия начинается с момента установления диагноза и заключается в длительном применении глюкокортикостероидов. Доза зависит от возраста, массы тела и выраженности гиперандрогении. Своевременно начатое лечение позволяет нормализовать половое развитие, добиться регулярных менструаций при овуляторных циклах, а в дальнейшем обеспечивает вынашивание беременности и роды.

Феминизирующую пластику вирилизованных половых органов у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников рекомендуется производить в один этап до достижения возраста половой самоидентификации (до 3 лет). Оперативное лечение заключается в резекции кавернозных тел клитора одновременно с реконструкцией влагалища.

Администрация сайта сайт не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!

Преждевременное половое развитие — это появление нескольких или всех вторичных половых признаков (иногда и первая менструация - менархе) у девочек в возрасте до 8 лет.

Классификация и краткая характеристика

1. Истинное преждевременное (может быть вызвано несвоевременной активацией гипоталамуса или аденогипофиза, потому вырабатывается лютеотропин и фолликулостимулирующий гормонон в избыточном количестве)

Важные отличительные черты этого вида :

• изосексуальное (соответствует женскому полу)
• полное, включая адренархе, телархе и ускоренный рост
• завершенное во всех случаях (раньше времени наступает менархе)

2. Ложное преждевременное половое развитие возникает, если есть автономная излишняя выработка эстрогенов в надпочечниках или яичниках или по причине приема гонадотропных гормонов или эстрогенов.

При ложном преждевременном созревании также ускоряются темпы роста ребенка. Но этому виду присущи такие черты как незавершенность - не наступают преждевременные месячные. Оно может быть гетеросексуальным или изосексуальным.

3. Неполное преждевременное половое развитие у детей

• первичный гипотиреоз
• кисты яичников
• синдром Рассела—Сильвера
• синдром Мак-Кьюна—Олбрайта

- эта форма рассматриваемого отклонения, при которой по причине наличия в организме лишнего количества андрогенов у девочек появляются вторичные мужские половые признаки.

Классификация преждевременного полового развития по МКБ-10

• Преждевременное половое созревание
• Нарушение п. с. неуточненное
• Другие нарушения п.с.
• Преждевременное п. с. при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева
• Преждевременная половая зрелость центрального происхождения
• Женская гетеросексуальная преждевременная ложная половая зрелость
• Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов, в том числе врожденная гиперплазия надпочечников и дефицит 21-гидроксилазы
• Синдромы врожденных аномалий, проявляющиеся преимущественно карликовостью

Эпидемиология преждевременного полового созревания

У 0,5% девочек мира фиксируют такую проблему как преждевременное (раннее) половое созревание. Среди гинекологических патологий эта проблема составляет около 2,5-3,0%. У подавляющего большинства девочек полная форма преждевременного полового созревания становится результатом патологий ЦНС.

Преждевременное телархе фиксируют у 1% пациенток женского пола до 3-х лет, частота истинных форм рассматриваемого состояния - в 2-3 раза выше. При раннем половом созревании у девочек и мальчиков может случиться летальный исход из-за злокачественной опухоли яичников, мозга, надпочечников.

Что провоцирует / Причины Преждевременного полового развития:

Эта форма возникает по причине ранней активации гипоталамо-гипофизарной системы.

Основные факторы :

• Гипертрофия или гамартома гипоталамуса
• Спонтанное усиление секреции гонадолиберина или ЛГ и ФСГ, которое возникает не от болезней ЦНС или врожденных аномалий
• Лучевая терапия злокачественных новообразований головного мозга (вместе с избытком гонадотропных гормонов иногда наблюдают нехватку такого гормона как СТГ)
• Поздно начатое лечение вирилизирующих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников
• Опухоли и другие заболевания центральной нервной системы, которые нарушают равновесие между стимуляцией и торможением секреции гонадотропных гормонов.

В абсолютном большинстве преждевременное половое развитие у девочек является истинным. При этом причину выявить не удается, это весьма сложно, потому болезнь в таких случаях считают идиопатической. Но инструментальные методы современной медицины, такие как компьютерная томография и , дают возможность обнаружить даже небольшие аномалии центральной нервной системы, к примеру, гамартому гипоталамуса. Потому диагноз «идиопатическое преждевременное половое развитие» детям ставят всё в более редких случаях.

Ложная форма раннего развития вызывается автономной гиперсекрецией эстрогенов в яичниках и надпочечниках. Причина может быть в приеме гонадотропных гормонов или эстрогенов. Причем чаще всего эндогенные эстрогены часто вырабатываются опухолями. Среди других причин выделяют выше названные симптомы.

Гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие

Самой частой причиной является легкая вирилизирующая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников, включая недостаточность 21-гидроксилазы. Иная этиология крайне редка, включая андрогенсекретирующие опухоли.

Неполное преждевременное половое развитие

Изолированное преждевременное телархе

Такая форма отклонения бывает у девочек до 2 лет. Но есть вероятность и более позднего возникновения, даже в возрасте от 6 лет. Осмотр и пальпационные методы позволяют выявить, что молочные железы увеличены, это может быть даже у недавно рожденного ребенка. Главная причина этой формы раннего развития детей — постоянно повышенная секреторная активность яичников. Среди других причин выделяют повышенную чувствительность молочных желез к эстрогенам и периодические выбросы эстрогенов.

Как правило, размер молочных желез приходит в возрастную норму на протяжении 12 месяцев. Но в части случаев они увеличены, пока не наступит половое созревание. Лечение таких состояний не требуется, прогноз благоприятный. Врачи должны объяснить матери и отцу, что это состояние является временным, это вариант нормы, не требующий терапии.

Но телархе может оказаться первым симптомом истинного или ложного преждевременного полового развития. Потому девочек с преждевременным телархе советуют отводить на обследования 1 раз в 6 месяцев.

Изолированное преждевременное адренархе

Это раннее появление волос на лобке и под мышками у лиц женского пола. Причина в повышенной секреции надпочечниковых андрогенов в препубертатном периоде. Избыточная выработка в организме - явление временное. Прогноз, как и при изолированном преждевременном телархе, благоприятный. Лечение в большинстве случаев не проводится.

Симптомы Преждевременного полового развития:

Истинное преждевременное половое развитие

При этой форме отклонения сначала случается телархе, потом адренархе, потом сукорение роста, а наконец менархе. Но в некоторых случаях сначала случается телархе и менархе, а через длительный период - адренархе. Причина в том, что выработка яичниками эстрогенов и выработка надпочечниками андрогенов не коррелируются между собой.

В норме менархе наступает минимум через 2 года после начала пубертатного периода у ребенка. Если есть истинное преждевременное половое развитие, то первая менструация может наступить через 6 месяцев - 1 год после начала болезни.

Изосексуальное ложное преждевременное половое развитие

Симптомы аналогичные истинному преждевременному половому развитию:

• ускорение роста,
• адренархе.

Циклы овуляции отсутствуют, но у некоторых девочек могут фиксировать маточные кровотечения, в большинстве таких случаев регулярности нет. Эндометрий отторгается по причине резкого падения или колебаний уровня эстрогенов. В зависимости от причины заболевания могут быть разными симптомы и степень их проявления. Чем больше излишнее количество эстрогенов в организме, тем скорее появятся симптомы и будут четче выражены.

Гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие

Наблюдаются такие симптомы:

• адренархе
• гипертрофия клитора
• ускорение роста или высокорослость
• изменение голоса
• мужское телосложение

Врач при проведении обследования должен учитывать, что наружные половые органы промежуточного типа у ребенка младшего возраста и гетеросексуальное развитие в препубертатном периоде могут быть объяснены нарушениями половой дифференцировки. А гипертрофия клитора может появиться не только от вирилизации, но и быть следствием новообразований, к примеру, нейрофибромы.

Изосексуальное преждевременное половое развитие

Первым симптомом может стать адренархе, причина которого будет в излишнем количестве гонадотропных гормонов либо эстрогенов. Этот симптом может говорить и о гетеросексуальном преждевременном половом развитии, которое может быть вызвано, к примеру, врожденной гиперплазией коры надпочечников.

Различение истинного или ложного преждевременного полового развития и изолированного преждевременного адренархе проводят, оценивая скорость роста ребенка и костный возраст. При раннем половом развитии наблюдается значительное ускорение роста, а костный возраст больше, чем реальный возраст ребенка. При изолированном преждевременном адренархе костный возраст в большинстве случаев аналогичен тому, который указан в свидетельстве о рождении ребенка.

Характерные признаки вирилизирующего заболевания :

• жирная кожа
• чрезмерное развитие мускулатуры
• гипертрофия клитора

Если не провести лечение, эти симптомы не будут проходить, а в пубертатном периоде к ним присоединяются гирсутизм и .

Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием

1. Кисты яичников

Они могут вызвать преждевременное телархе (начало роста молочных желез у девочек) и истинное раннее половое созревание. Кисты яичников нередко обнаруживают и у здоровых девочек препубертатного возраста.

Причины таковы. Киста развивается из незрелого фолликула. В варианте нормы фолликул сначала становится больше, а потом атрофируется. При продолжительном росте фолликула созревает киста. Излишний рост фолликула объясняется выбросами гонадотропных гормонов. Такие выбросы могут быть в варианте нормы или при нарушениях полового развития. Поэтому наличие кисты яичника само по себе не является признаком патологии и говорит о ее причине.

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Bacillus cereus у детей

Аденовирусная инфекция у детей

Алиментарная диспепсия

Аллергический диатез у детей

Аллергический конъюнктивит у детей

Аллергический ринит у детей

Ангина у детей

Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма у детей

Анемии у детей

Аритмия у детей

Артериальная гипертензия у детей

Аскаридоз у детей

Асфиксия новорожденных

Атопический дерматит у детей

Аутизм у детей

Бешенство у детей

Блефарит у детей

Блокады сердца у детей

Боковая киста шеи у детей

Болезнь (синдром) Марфана

Болезнь Гиршпрунга у детей

Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз) у детей

Болезнь легионеров у детей

Болезнь Меньера у детей

Ботулизм у детей

Бронхиальная астма у детей

Бронхолегочная дисплазия

Бруцеллез у детей

Брюшной тиф у детей

Весенний катар у детей

Ветряная оспа у детей

Вирусный конъюнктивит у детей

Височная эпилепсия у детей

Висцеральный лейшманиоз у детей

ВИЧ-инфекция у детей

Внутричерепная родовая травма

Воспаление кишечника у ребенка

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) у детей

Геморрагический васкулит у детей

Гемофилия у детей

Гемофильная инфекция у детей

Генерализованая недостаточная обучаемость у детей

Генерализованное тревожное расстройство у детей

Географический язык у ребенка

Гепатит G у детей

Гепатит А у детей

Гепатит В у детей

Гепатит Д у детей

Гепатит Е у детей

Гепатит С у детей

Герпес у детей

Герпес у новорожденных

Гидроцефальный синдром у детей

Гиперактивность у детей

Гипервитаминоз у детей

Гипервозбудимость у детей

Гиповитаминоз у детей

Гипоксия плода

Гипотония у детей

Гипотрофия у ребенка

Гистиоцитоз у детей

Глаукома у детей

Глухота (глухонемота)

Гонобленнорея у детей

Грипп у детей

Дакриоаденит у детей

Дакриоцистит у детей

Депрессия у детей

Дизентерия (шигеллез) у детей

Дисбактериоз у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей

Дифтерия у детей

Доброкачественный лимфоретикулез у детей

Железодефицитная анемия у ребенка

Желтая лихорадка у детей

Затылочная эпилепсия у детей

Изжога (ГЭРБ) у детей

Иммунодефицит у детей

Импетиго у детей

Инвагинация кишечника

Инфекционный мононуклеоз у детей

Искривление носовой перегородки у детей

Ишемическая нейропатия у детей

Кампилобактериоз у детей

Каналикулит у детей

Кандидоз (молочница) у детей

Каротидно-кавернозное соустье у детей

Кератит у детей

Клебсиелла у детей

Клещевой тиф у детей

Клещевой энцефалит у детей

Клостридиозы у детей

Коарктация аорты у детей

Кожный лейшманиоз у детей

Коклюш у детей

Коксаки- и ECHO инфекция у детей

Конъюнктивит у детей

Коронавирусная инфекция у детей

Корь у детей

Косорукость

Краниосиностоз

Крапивница у детей

Краснуха у детей

Крипторхизм у детей

Круп у ребенка

Крупозная пневмония у детей

Крымская геморрагическая лихорадка (КГЛ) у детей

Ку-лихорадка у детей

Лабиринтит у детей

Лактазная недостаточность у детей

Ларингит (острый)

Легочная гипертензия новорожденных

Лейкоз у детей

Лекарственная аллергия у детей

Лептоспироз у детей

Летаргический энцефалит у детей

Лимфогранулематоз у детей

Лимфома у детей

Листериоз у детей

Лихорадка Эбола у детей

Лобная эпилепсия у детей

Мальабсорбция у детей

Малярия у детей

МАРС у детей

Мастоидит у детей

Менингиты у детей

Менингококковая инфекция у детей

Менингококковый менингит у детей

Метаболический синдром у детей и подростков

Миастения у детей

Мигрень у детей

Микоплазмоз у детей

Миокардиодистрофия у детей

Миокардит у детей

Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

Митральный стеноз

Мочекаменная болезнь (МКБ) у детей

Муковисцидоз у детей

Наружный отит у детей

Нарушения речи у детей

Неврозы у детей

Недостаточность митрального клапана

Незавершенный поворот кишечника

Нейросенсорная тугоухость у детей

Нейрофиброматоз у детей

Несахарный диабет у детей

Нефротический синдром у детей

Носовое кровотечение у детей

Обсессивно-компульсивное расстройство у детей

Обструктивный бронхит у детей

Ожирение у детей

Омская геморрагическая лихорадка (ОГЛ) у детей

Описторхоз у детей

Опоясывающий герпес у детей

Опухоли головного мозга у детей

Опухоли спинного мозга и позвоночника у детей

Опухоль уха

Орнитоз у детей

Осповидный риккетсиоз у детей

Острая почечная недостаточность у детей

Острицы у детей

Острый гайморит

Острый герпетический стоматит у детей

Острый панкреатит у детей

Острый пиелонефрит у детей

Отек Квинке у детей

Отит среднего уха у детей (хронический)

Отомикоз у детей

Отосклероз у детей

Очаговая пневмония у детей

Парагрипп у детей

Паракоклюш у детей

Паратрофия у детей

Пароксизмальная тахикардия у детей

Паротит у детей

Перикардит у детей

Половое созревание - генетически детерминированный процесс, обеспечивающий переход морфофункционального состояния организма от детства к зрелости. На сроки начала и темпы полового созревания оказывают влияние как генетические, так и множество разнообразных эндо- и экзогенных факторов. Их чрезмерно сильное или продолжительное воздействие может привести к нарушениям процесса полового созревания в течение этого важного периода онтогенеза. Одной из форм таких нарушений, представляющих значительные трудности для практикующих врачей, является преждевременное половое развитие (ППР).

Несмотря на то, что пациентки с ППР всегда привлекали к себе внимание специалистов разного профиля и что неоднократно предпринимались попытки объяснить этот феномен, многие проблемы такого варианта полового развития далеки от разрешения.

Установить истинную распространенность этой патологии чрезвычайно сложно. По данным литературы, такой вариант полового развития встречается у 0,5-10% девочек дошкольного возраста . Последний показатель, безусловно, значительно превосходит действительную распространенность этой патологии.

Впервые преждевременное появление вторичных половых признаков и менструаций, по нашим данным, основанным на обследовании 280 девочек с ППР, наиболее часто отмечаются в раннем возрасте (до 3 лет) или в 5-6 лет (рис. 1), что согласуется с литературными источниками.

Неполная форма ППР по изосексуальному типу характеризуется преждевременным началом развития МЖ (преждевременное изолированное телархе, ПИТ) или появлением только менструаций (преждевременное изолированное менархе). При неполной форме ППР по гетеросексуальному типу первым признаком полового развития является появление лобкового (реже подмышечного) оволосения, причина которого в большинстве случаев состоит в повышении андрогенпродуцирующей активности надпочечников (постнатальная форма адреногенитального синдрома, гиперфункция или опухоль коры надпочечников) или андрогенпродуцирующей опухоли яичника .

Полная форма ППР обусловлена преждевременной активацией функции оси гипоталамус-гипофиз-гонады и потому расценивается как истинное ППР.

При отсутствии лечения такие девочки остаются низкорослыми в связи с преждевременным закрытием зон роста трубчатых костей, имеют диспластическое телосложение (короткие конечности, длинное туловище, широкий таз). В дальнейшем у них часто наблюдаются ранняя сексуальность, навязчивость, нарушения функции половой системы (пубертатные маточные кровотечения, дисфункциональные маточные кровотечения в репродуктивном возрасте, синдром поликистозных яичников), ранний климакс.

Общепризнанным является необходимость лечения пациенток с истинным ППР. Терапевтическая тактика ведения больных с данной патологией преследует следующие основные цели:

• регресс вторичных половых признаков;
• прекращение менструаций;
• улучшение ростового прогноза путем замедления ускоренных темпов оссификации скелета.

На протяжении 20 лет, до середины 90-х годов прошлого столетия, для лечения девочек со всеми формами ППР наиболее часто использовали ципротерона ацетат (андрокур), даназол, медроксипрогестерона ацетат. Однако вышеназванные препараты не обеспечивали полный регресс вторичных половых признаков и не улучшали ростовой прогноз. Более того, при лечении даназолом нередко появлялись признаки гиперандрогении.

В связи с этим в последние 10 лет использование андрокура при ППР в США и европейских странах прекращено.

В настоящее время для лечения девочек с истинным ППР существует эффективный, практически без побочных эффектов метод, используемый во всем мире, - введение синтетических аналогов люлиберина (декапептил депо, диферелин и др.), которые снижают чувствительность гипофиза к собственному рилизинг-гормону . В настоящее время в Украине наиболее широко используется аналог люлиберина пролонгированного действия - трипторелин (коммерческое название диферелин), который вводится 1 раз в 28 дней (3,75 мг) или 1 раз в 3 мес (11,25 мг). Доза препарата зависит от массы тела. При массе тела до 30 кг вводят половину дозы, свыше 30 кг - полную дозу. Лечение диферелином приводит к нормализации уровня лютеинизирующего гормона (ЛГ) и к снижению концентрации эстрадиола в крови. В среднем содержание ЛГ в крови снижается с 7,7 ± 0,4 до 1,9 ± 0,2 МЕ/л, эстрадиола - с 464 ± 22,3 до 37,4 ± 7,2 пг/мл. При этом торможение гонадотропной активности гипофиза обратимо. Терапию рекомендуется продолжать до возраста, в котором начинается половое развитие в норме (до 11-12 лет). По окончании лечения развитие девочки протекает по физиологическим законам.

Среди всех форм неполного ППР наиболее редкой является преждевременное изолированное менархе , при котором яркие кровянистые выделения из половых путей появляются на фоне отсутствия даже самых начальных признаков формирования МЖ. Однако следует иметь в виду, что кровянистые выделения из половых путей у детей дошкольного возраста, часто расцениваемые как преждевременное менархе, на самом деле могут возникать и по другим причинам, которые необходимо исключить. Наиболее опасной из них является доброкачественная или злокачественная опухоль влагалища, шейки матки или матки. Нередко девочки с кровянистыми выделениями из половых путей направляются нами к детскому онкологу для подтверждения наличия опухоли половых органов, и в большинстве случаев такое предположение подтверждается. Значительно чаще причиной появления кровянистых выделений из половых путей являются травмы влагалища, хронический вульвовагинит, фолликулярные кисты яичников, реже - варикозное расширение вен влагалища, гематологические заболевания, аномалии развития сосудов матки, уретральный или вагинальный пролапс. Следовательно, все пациентки дошкольного и младшего школьного возраста, обратившиеся к гинекологу в связи с появлением кровянистых выделений из влагалища, после предварительного подробного сбора анамнеза должны быть тщательно обследованы с проведением УЗИ органов малого таза. После исключения всех явных причин кровотечения необходимо проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) органов малого таза для диагностики или исключения аномалий сосудов матки.

Под нашим наблюдением находилась 6-летняя девочка, у которой при отсутствии признаков формирования МЖ появлялись яркие кровянистые выделения из влагалища без какой-либо периодичности. Причем эти кровотечения были от умеренно выраженных до очень обильных, требующих применения кровоостанавливающих средств и даже гемотрансфузий. При поступлении в наше отделение, после всестороннего обследования и исключения отклонений в гормональном статусе, пациентке было проведено МРТ-обследование, по результатам которого был установлен диагноз «аномалия развития сосудов матки».

Девочки с ПИТ привлекают к себе повышенное внимание окружающих - как ровесников, так и взрослых. Они избегают посещения бассейнов, пляжей, спортивных секций, часто не посещают детские дошкольные учреждения, постоянно остаются только под наблюдением родителей или бабушек, что значительно затрудняет их социализацию.

Необходимо отметить, что в ряде случаев ПИТ может быть начальным этапом истинного ППР. Известны клинические признаки риска перехода ПИТ в полную форму ППР . К ним относятся:

• рост выше среднего для данного возраста;
• опережение показателя костного возраста на 2 года и более;
• быстрое прогрессирование развития МЖ;
• увеличение размеров матки и яичников относительно возрастной нормы;
• признаки эстрогенизации наружных половых органов;
• преобладание поверхностных и промежуточных клеток в вагинальных мазках.

Для подтверждения формирующейся полной формы ППР используется дифференциально-диагностическая проба с синтетическими аналогами рилизинг-фактора ЛГ (ЛГРГ). Ее суть заключается в определении уровня ЛГ до введения 0,1 мг препарата и через час после этого .

В настоящее время предлагается несколько разных вариантов трактовки результатов пробы с ЛГРГ. Одни исследователи считают, что после введения гонадолиберина концентрация ЛГ в крови при истинном ППР должна достигать 10-12 МЕ/л, однако это зависит от чувствительности тест-наборов, используемых для определения содержания в крови ЛГ. Другие авторы большое значение придают соотношению уровня ЛГ к уровню фолликулостимулирующего гормона (ФСГ). При истинном ППР значение ЛГ/ФСГ должно превышать 1, при ПИТ - всегда меньше 1. Однако при этом результат также зависит от чувствительности тест-наборов. Более обоснованной и не зависящей от используемых средств определения гонадотропинов, на наш взгляд, является другая интерпретация результатов пробы, основанная на физиологических закономерностях реакции гипофиза на стимулирующее влияние люлиберина.

В исследованиях, посвященных изучению реакции гонадотропной функции гипофиза на введение ЛГРГ, было установлено, что у здоровых девочек в препубертатном периоде после введения люлиберина уровень ЛГ повышался в 2-4 раза, а в пубертатном периоде - в 7-10 раз .

При проведении такой пробы у 112 девочек с ПИТ начальная стадия формирования истинного ППР выявлена у 16% из них, что практически полностью совпадает с результатами других исследований .

Если по поводу необходимости лечения маленьких пациенток с истинным ППР проблем практически не возникает, то вопрос о тактике ведения таковых с ПИТ все еще дискутируется . Многие врачи (в т.ч. и гинекологи) считают это состояние безвредным, не оказывающим влияния на их дальнейшую судьбу. Доказать, так ли это, очень сложно. Такие исследования требуют многолетних наблюдений.

Под нашим наблюдением находились 39 подростков (катамнез до 12 лет), у которых в дошкольном возрасте было установлено наличие ПИТ, но их по тем или иным причинам не лечили. Оказалось, что только у 18% таких девочек период полового созревания протекал по физиологическим законам. У абсолютного же большинства (74%) детей наблюдалось раннее менархе (средний возраст 10,5 года), что на 2 года ниже среднепопуляционного.

В предыдущих исследованиях нами было доказано, что раннее менархе (до 11 лет) относится к факторам высокого риска нарушений менструальной функции, возникающих через 2-3 года после менархе и позже (дисфункциональные, в т.ч. пубертатные маточные кровотечения, синдром поликистозных яичников, гипоталамический синдром периода полового созревания) .

Только у 19% пациенток с ПИТ в анамнезе показатель роста соответствует возрастной норме, у остальных - опережает его или же отстает. Костный возраст опережает паспортный на 2 года и более у абсолютного большинства обследованных, т.е. существует риск преждевременного закрытия зон роста, низкорослости и диспластического телосложения в будущем.

Таким образом, результаты обследования девочек с ПИТ в анамнезе, не получавших соответствующего лечения, достаточно убедительно свидетельствуют о том, что изолированное преждевременное увеличение МЖ далеко не всегда является безвредным, эпизодическим вариантом полового развития. В большинстве случаев дети с таким вариантом развития нуждаются не только в постоянном наблюдении, но и в адекватной терапии. Выбрать же наиболее рациональный метод для их лечения можно, лишь оценив состояние других систем организма и патогенетический вариант патологии.

При комплексном обследовании практически у всех девочек с ПИТ специалисты разного профиля обнаруживают сопутствующие экстрагенитальные заболевания. Наиболее часто выявляется патология ЦНС в виде резидуально-органической энцефалопатии, токсико-ишемического поражения ЦНС с синдромом ликворной гипертензии, выраженных диссомнических расстройств (затрудненное засыпание, поверхностный фрагментарный сон с частыми пробуждениями и беспокойством ребенка). У девочек с ПИТ нередко диагностируются синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости и эмоциональные расстройства, проявляющиеся чрезмерной раздражительностью, капризностью, сниженным фоном настроения или, наоборот, эйфоричностью, двигательной расторможенностью, агрессивностью.

Важной, неописанной ранее находкой оказались особенности морфологии сердца, выявленные при УЗИ: множественные хорды в полостях сердца, пролапс митрального клапана с миксоматозной трансформацией створок, пролапсы трехстворчатого и легочного клапанов, истончение миокарда. У трети девочек с ПИТ регистрируется расширение правого желудочка. Обнаруженные изменения морфологии сердца являются постнатальными проявлениями дисэмбриогенеза, которые относятся к факторам риска функциональных нарушений миокарда в будущем.

Чаще, чем среди девочек без признаков ППР, диагностируется и другая экстрагенитальная патология (заболевания ЛОР-органов, болезни пищеварительной системы и пр.). Выявляемые нарушения не только затрудняют социальную адаптацию детей, но и создают предпосылки для формирования различной психоневрологической, хронической соматической патологии и снижения качества жизни в будущем.

В литературе приводятся разноречивые данные о гормональном обеспечении организма девочек с ПИТ. Это в значительной степени обусловлено неоднородностью обследованных по паспортному возрасту и степени выраженности патологии при проведении исследований разными авторами.

При тщательном гормональном обследовании 135 пациенток с ПИТ нами установлено, что гормональный статус зависит от возраста девочек: до 5 лет уровень ФСГ у большинства из них превышает возрастную норму, затем снижается до нормы. У половины детей в первые 3 года жизни уровень пролактина повышен, в 5-6 лет это наблюдается уже реже (27,9%). Содержание в крови половых гормонов и лептина из расчета на 1 кг массы тела не выходит за пределы нормативных возрастных колебаний.

Выбор метода лечения девочек с ПИТ, как и при любом другом заболевании, должен основываться на патогенетическом варианте патологии.

При соответствующем возрасту уровне половых гормонов и повышенном содержании в крови ФСГ преждевременное развитие МЖ связывают с высокой чувствительностью ткани МЖ к эстрогенам. Сегодня в такой ситуации широко применяют свежеприготовленный картофельный сок, содержащий фитоэстроген, который блокирует рецепторы эстрадиола в МЖ. Его принимают, начиная от одной десертной ложки до 0,5 стакана, 3 раза в сутки перед едой в течение 3-6 мес. При регулярном приеме картофельного сока у 80% пациенток с ПИТ отмечается уменьшение размеров МЖ, а затем и полный их регресс. При этом содержание в крови ФСГ нормализуется. Недостатком метода являются неудовлетворительные органолептические свойства картофельного сока: либо девочки отказываются его принимать, либо лечение проводится нерегулярно, что снижает его эффективность. Кроме того, неудовлетворительные результаты терапии могут быть обусловлены другими особенностями гормонального обеспечения организма девочки, которые необходимо учитывать.

При определении суточной экскреции этого гормона у девочек без признаков полового развития уровень мелатонина в среднем составляет 25,9 ± 3,5 нмоль/сут, при ПИТ он достоверно ниже - 15,4 ± 0,8 нмоль/сут (Pu < 0,05); при полной форме ППР суточная экскреция мелатонина не отличается от контрольной (28,3 ± 2,4 нмоль/сут). Пониженная экскреция мелатонина обнаруживается у большинства обследованных с ПИТ.

При невозможности определения уровня мелатонина следует обращать внимание на наличие или отсутствие клинических проявлений гипомелатонинемии. К ним относятся: диссомнические расстройства разной степени выраженности, плаксивость, пониженный фон настроения, агрессивность, повышенная раздражительность. Указанные проявления гипомелатонинемии легко обнаруживаются при прицельном опросе родителей. Выявленные особенности уровня мелатонина в сочетании с типичными клиническими симптомами позволяют говорить о патогенетической роли этого гормона в возникновении ПИТ.

Низкая экскреция мелатонина регистрируется у абсолютного большинства девочек (94,7%) в первые три года жизни. Тем не менее такая ситуация наблюдается и после 3 лет почти у половины (46,1%) девочек с ПИТ. Для таких пациенток на фоне низкой экскреции мелатонина нами предложено лечение с использованием препарата мелатонина (мелаксен). Положительный эффект - уменьшение и полная регрессия МЖ, нормализация сна, снижение раздражительности и агрессивности - отмечен у 93,7% пролеченных девочек.

Хорошо известно, что на развитие МЖ значительное влияние оказывает пролактин. В публикациях, посвященных патогенезу ПИТ, указывалось на возможную роль повышения уровня этого гормона в преждевременном формировании МЖ , однако без наличия при этом доказательной базы.

Необходимо подчеркнуть, что ни у одной из обследованных девочек не выявлено истинной гиперпролактинемии (уровень пролактина не превышал 25 нг/мл).

Повышенный уровень пролактина относительно верхней границы возрастной нормы (13,9 нг/мл) у детей с ПИТ обнаруживается достоверно чаще, чем среди девочек с истинным ППР до начала лечения. На фоне терапии диферелином частота умеренной гиперпролактинемии повышается вдвое (рис. 3).

В последние годы для лечения пациенток любого возраста с гиперпролактинемией наиболее часто применяют препарат с выраженным допаминэргическим эффектом каберголин (торговое название достинекс). Однако следует учитывать, что этот препарат выпускается только в таблетках и имеет довольно высокую стоимость. Ранее нами было доказано, что у девочек-подростков с умеренной гиперпролактинемией хороший терапевтический эффект (нормализация содержания пролактина в крови, появление менструаций при аменорее) оказывает фитопрепарат Циклодинон (компания «Бионорика»). Действующее вещество Циклодинона - специальный экстракт Agnus Castus (BNО 1095) - также обладает отчетливым допаминергическим действием. Этот препарат мы использовали и при умеренной гиперпролактинемии у маленьких пациенток с ПИТ. Циклодинон назначали от 5 до 40 капель или от 1/8 таблетки до целой таблетки утром, строго натощак, за 30 мин до приема пищи. Дозу препарата подбирали индивидуально в зависимости от возраста пациентки и степени увеличения МЖ.

К концу 3-месячного курса лечения Циклодиноном содержание пролактина в крови нормализовалось практически у всех пациенток, чего не наблюдалось у девочек, не принимавших этот препарат (рис. 4).

Представленные результаты проведенного исследования показали, что девочки с длительно сохраняющимся ПИТ нуждаются в лечении, а применение патогенетически обоснованных методов терапии не только высокоэффективно в отношении регресса МЖ, но и способствует улучшению общего соматического и эмоционального состояния.

Итак, как полная форма ППР, так и изолированное телархе относятся к числу серьезных нарушений процесса полового созревания у девочек. Длительно сохраняющееся изолированное преждевременное развитие МЖ нередко является одним из симптомов нарушения здоровья девочки в целом. Следовательно такие пациентки требуют повышенного внимания специалистов различного профиля с продолжительным динамическим наблюдением и проведением ряда лечебных мероприятий. Комплекс обследования детей с ПИТ не должен отличаться от такового при истинном ППР. У пациенток с ППР на фоне лечения аналогами ЛГРГ необходимо определять уровень пролактина в крови, поскольку даже при соблюдении всех правил введения аналогов люлиберина при гипепролактинемии не удается добиться полного регресса МЖ.

Литература

1. Дедов И.И. Половое развитие детей: норма и патология / И.И. Дедов, Т.В. Семичева, В.А. Петеркова // М.: Медицина, 2002. - 232 с.
2. Зелінський О.О. Передчасний статевий розвиток у дівчат / О.О. Зелінський, Н.В. Сербенюк, Л.С. Будяк // Одеса: ОКА, 2003. - 152 с.
3. Гуркин Ю.А. Современный взгляд на лечение девочек и девушек, страдающих патологией МЖ / Ю.А. Гуркин // Журнал акушерства и женских болезней. - 2001. - № 3. - С. 55-58.
4. Puberte precocse transitore / A. Caufries et al. // Gynecologie. - 1980. - Vol. 31, N 1. - P. 448-457.
5. Блунк В. Детская эндокринология / В. Блунк. - М.: Медицина. - 1981. - С. 212-228.
6. Руководство по эндокринной гинекологии / Е.М. Вихляева и др. - М.: Мед. информ. - 1997. - С. 97-150.
7. Гарден А. Детская и подростковая гинекология / Гарден А.; пер. с англ. - М., 2001. - С. 251-282.
8. Предтеченская О.А. Преждевременное развитие молочных желез у девочек: дифференциальная диагностика различных форм, тактика ведения и выбор метода терапии / О.А. Предтеченская, Н.С. Мартыш // Гинекология. - 2000. - № 1. - С. 1-5.
9. Treatment of true precocious puberty with a potent luteinizing hormone-releasing factor against: effect of growth, sexual maturation, pelvic sonography and hypothalamic-pituitary-gonadal axis / D.M. Styne et al. // J. Clin Ebdocr. - 1985. - Vol. 61, N 1. - P. 142-151.
10. Нарушения полового развития / М.А. Жуковский и др. - М.: Медицина, 1989. - 272 с.
11. Передчасне телархе, диференціальна діагностика та її корекція / Веропортвелян П.М. та ін. // Педіатрія, акушерство та гінекологія. - 2008. - № 6. - С. 90-93.
12. Diagnostic differentiation between precocious puberty and premature the larch using ultrasonography and stimulated LH/FSH / V. Pelzer et al. // Geburtshife-Frauenheilked. - 1990. - N 12. - P. 964-968.
13. Midyett L.K. Are pubertal changes in girls before age 8 benign? / L.K.Midyett et al. // Pediatrics. - 2003. - N 111. - P.47-51.
14. Руководство по гинекологии детей и подростков: рук. / под ред. В.И. Кулакова, Е.А. Богдановой. - М.: Триада-Х, 2005. - 336 с.
15. Klein K.O. Precocious Puberty: Who Has It? Who Should Be Treated? / K.O. Klein // The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. - 2001. - Vol. 84, N 2. - P. 411-414.
16. Раннє менархе - фактор ризику розладів менструальної функції у дівчат-підлітків / Левенець С.О. та ін. // Педіатрія, акушерство та гінекологія. - № 1. - С. 97-99.
17. Плехова Е.И. Моноаминергический контроль полового созревания женского организма / Е.И. Плехова, С.А. Левенец // Акушерство и гинекология. - 1987. - № 3. - С. 13-16.
18. Плехова Е.И. К вопросу нейроэндокринной регуляции полового созревания женского организма / Е.И. Плехова // Нейрогормональна регуляція жіночої репродуктивної системи у періоді її становлення в нормі та при патології: матеріали. симп. - Х., 2001. - С. 3-7.
19. Plasma prolactin and thyrotropin and the response to thyrotropin-releasing factor in children with primary and hypothalamic hypothyroidism / S.N. Suter et al. // J. Clin. Endocr. Metabolism. - 1978. - Vol. 47, N 5.
20. Чайка В.К. Молочная железа от 0 до 18 / В.К. Чайка, М.Ю. Сергеенко, С.А. Ласачко. - Донецк: Альматео, 2006. - 120 с.

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ, ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне

При изосексуальных формах:

МРТ головного мозга с контрастным усилением;

Определение в крови уровней ЛГ, ФСГ гормонов, у девочек - эстрадиола и пролактина, у мальчиков - тестостерона;

У девочек - УЗИ органов малого таза;

У мальчиков - УЗИ яичек (тестикул);

Проба с диферилином 0,1 (в случае сомнительных результатов гормонального исследования).

При гетеросексуальных формах ППР у детей с гермафродитным строением наружных гениталий:

Определение кариотипа;

Рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом;

УЗИ органов малого таза;

Исследование в крови содержания дегидроэпиандростерона (ДГЭА), 17-оксипрогестерона (17-ОН прогестерона), тестостерона, кортизола;

Исследование электролитов крови - калия, натрия;

УЗИ надпочечников.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

Вагинография;

УЗДГ сосудов головного мозга;

УЗИ грудных желез;

ЭхоЭЭГ.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне) - см. п. Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации.

При изосексуальных формах:

МРТ головного мозга с контрастированием с прицельным изучением гипоталамо-гипофизарной области;

Рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом;

Определение в крови уровней лютеинизирующего (ЛГ), фолликулостимулирующего (ФСГ) гормонов, у девочек - эстрадиола и пролактина, у мальчиков - тестостерона; у девочек - УЗИ органов малого таза, у мальчиков - яичек (тестикул);

По показаниям - консультации детского нейрохирурга, детского уролога, детского онколога.

В случае сомнительных результатов гормонального исследования - проба с диферилином 0,1.

В случаях ППР, протекающих по гетеросексуальному типу , у детей с гермафродитным строением наружных гениталий,

Для уточнения возможной врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) - определение кариотипа,

Рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом,

УЗИ органов малого таза,

Исследование в крови содержания дегидроэпиандростерона (ДГЭА), 17 - оксипрогестерона (17-ОН прогестерона), тестостерона, кортизола, электролитов - калия, натрия

УЗИ надпочечников.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

Вагинография,

УЗДГ сосудов головного мозга,

УЗИ грудных желез,

ЭхоЭЭГ.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Появление вторичных половых признаков у девочек до 8-летнего, у мальчиков - до 9-летнего возраста

Анамнез:

Ускорение роста;

Наличие ППР в анамнезе у матери.

Физикальное обследование:

Клинические признаки изосексуального полового развития (появление грудных желез и/или вторичного оволосения, увеличение полового члена,

Раннее менархе) у детей обоего пола при истинном ППР и у мальчиков при вирильной форме ВДКН;

Клинические признаки гетеросексуального полового развития (увеличение клитора, раннее пубархе, адренархе, мужской тип телосложения) при вирильной форме ВДКН у девочек;

Высокорослость или низкорослость с диспропорциональным телосложением;

Повышение АД на фоне гермафродитного строения наружных гениталий.

Лабораторные исследования

Интерпретация результатов лабораторного исследования:
1 вариант: повышение уровней ЛГ и/или ФСГ и эстрадиола или тестостерона в крови (в зависимости от пола) - при истинном ППР
2 вариант: повышение уровней ДГЭА, 17-ОН прогестерона, тестостерона в крови - при вирильной, а также сольтеряющей вирильной форме ВДКН.

В случае сомнительных результатов гормонального исследования у девочек с подозрением на истинное ППР проводится проба с диферилином 0,1. Подтверждением истинного ППР является увеличение уровней ЛГ (более 10 мМЕ/л) и/или ФСГ в крови через 1 и/или 4 часа после инъекции препарата.

Консультация детского уролога - при гермафродитном строении наружных гениталий для решения вопроса о целесообразности пластики наружных половых органов;

Консультация детского онколога - при обнаружении опухолей гонад.

Нет ничего хорошего в ситуациях, когда ребёнок значительно отстаёт в развитии. Но и преждевременное взросление нельзя считать чем-то естественным и нормальным, так как оно может стать причиной возникновения немалого количества неприятных последствий.

Рассмотрим эту тему более подробно и выясним, почему может возникнуть патология, какими симптомами она сопровождается, как диагностируется и существуют ли эффективные способы избавления от проблемы. Отдельное внимание будет уделено психологическому аспекту: чувствам ребёнка, который развивается быстрее сверстников.

Половое созревание и его нормы

Начать стоит с того, что половым созреванием принято считать совокупность процессов физиологической и гормональной перестройки организма, в результате которых человек становится готовым к размножению (достигает половой зрелости).

У мальчиков это происходит в период от 10 до 20 лет. Девочки же взрослеют немного раньше - их половое созревание приходится на временной отрезок с 8 до 17 лет. Именно эти показатели принято считать нормой.

Но встречаются ситуации, во время которых начинается преждевременное половое созревание ребёнка. И в данном случае стоит своевременно обратить внимание на проблему и принять все необходимые меры.

Что принято считать преждевременным созреванием

Преждевременное - это процесс, во время которого взросление ребёнка начинается до восьмилетнего возраста у девочек или десятилетнего - у мальчиков. Главной его особенностью является раннее появление вторичных половых признаков, хотя общая симптоматика включает в себя куда больше явлений. Основные из них рассмотрим немного позднее.

Классификация аномалии

На какие виды можно разделить преждевременное половое созревание? Классификация может зависеть от множества факторов.

Исходя из причины возникновения, оно может быть:

• истинным (появление связано с преждевременной активацией гипоталамуса либо гипофиза);
• ложным (появление связано с чрезмерной секрецией половых гормонов яичниками либо надпочечниками, а также другими факторами).

Кроме этого, существует изосексуальное и гетеросексуальное преждевременное половое созревание.

Изосексуальному типу присущи:

• задержки умственного развития;
• различные ;
• эмоциональная неустойчивость;
• церебральная гипертензия.

Гетеросексуальный тип аномалии может быть спровоцирован сбоями в работе надпочечников.

Причины патологии

Стоит остановиться на вопросе о том, почему же начинается преждевременное половое созревание. Причины, как правило, разделяют на две группы: центральные и периферические.

К центральным относятся:

• перенесённые ранее инфекционные заболевания, связанные с головным мозгом (менингит, энцефалит);
• облучение, травма либо опухоль спинного или головного мозга;
• неправильная выработка (врождённая гиперплазия);
• заболевание, которое провоцирует гормональные нарушения, а также влияет на кости и пигментацию кожи ;
• ишемия;
• недостаточная выработка гормонов щитовидной железой (гипотиреоз);
• наличие врождённой патологии головного мозга.

Периферические причины возникновения такого явления, как преждевременное половое созревание у девочки или мальчика, связаны с чрезмерным выбросом тестостерона и эстрогена в кровь. Происходит это в результате нарушений работы надпочечников, яичников либо гипофиза.

Несмотря на то что факторов, провоцирующих преждевременное половое созревание, не так уж и мало, зачастую врачи не могут определить точную причину его появления. Единственное, что известно наверняка - аномалия является гормональным нарушением, поэтому стоит незамедлительно обратиться за помощью к специалистам.

Общие симптомы заболевания

Признаки преждевременного и девочек будут различаться. Общие симптомы у детей любого пола:

• ускорение роста;
• головные боли;
• булимия (обжорство);
• увеличение веса;
• изменения запаха тела;
• рост лобковых и подмышечных волос;
• быстрая утомляемость.

Кроме этого, не исключается высокая вероятность появления угревой сыпи у ребёнка.

Симптоматика заболевания у девочек

Преждевременное половое созревание у девочки сопровождается:

• установлением менструальной функции.

Таким образом, у девочек до 10 лет начинаются первые менструации, увеличиваются грудные железы, появляются волосы под мышками и на лобке. При этом могут присутствовать как все признаки одновременно, так и их часть.

Симптоматика заболевания у мальчиков

Преждевременное половое созревание у мальчиков сопровождается:

• ранним развитием вторичных половых признаков;
• ускорением дифференцирования костей скелета;
• ранней остановкой процесса роста и, как результат, формированием низкорослости.

Часто бывает так, что у юношей раньше времени увеличивается размер яичек и полового члена, поэтому уже в детском возрасте они достигают "взрослой" величины.

У каждого третьего мальчика начинается преждевременный рост волос над губой.

В чём опасность заболевания?

Синдром преждевременного полового созревания - опасное для организма явление, которое несёт за собой неприятные последствия.

В первую очередь можно отметить нарушения роста. В начале периода взросления дети очень быстро растут и становятся гораздо выше своих сверстников. Но в скором времени этот процесс останавливается и в конечном итоге они могут оказаться ниже своих одногодок.

Для девочек патология опасна возникновением поликистоза яичников и гормональных расстройств в дальнейшем. Это грозит нерегулярными менструациям, повышением уровня андрогена, появлением кист и невозможностью беспрепятственного выхода яйцеклетки.

Диагностика заболевания

К какому врачу обратиться при возникновении подозрений на то, что у ребёнка может присутствовать рассматриваемая нами патология развития? Подобными вопросами занимается Во время диагностики он изучит историю болезни, даст направление на некоторые анализы, и исходя из их результатов, сможет определить наличие проблемы.

В обязательном порядке проводится физиологический осмотр ребёнка. Его целью является выявление признаков преждевременного взросления: угревая сыпь, увеличение молочных желез у девочек и полового члена, а также яичек у мальчиков, появление волос на лобке и в подмышечных впадинах, стремительный рост, наличие первых менструаций и так далее.

Дополнительно проводится рентгенологическое обследование запястий и ладоней пациента. Этот процесс позволит врачу определить возраст костей и получить ответ на важный вопрос: они развиваются в пределах нормы или ускоренными темпами?

Вышеописанные методы позволяют установить предварительный (первоначальный) диагноз. Далее необходимо конкретизировать заболевание и выявить причину его возникновения. Для этого ребёнку делается инъекция гонадотропин-высвобождающего гормона и берётся кровь на анализы. При периферическом типе аномалии уровни фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов будут находиться в возрастных пределах нормы. Если же преждевременное половое созревание центрального типа, количество вышеуказанных гормонов будет повышено. В таком случае возникает необходимость в проведении ещё одного обследования - МРТ мозга. Оно позволит выявить возможные аномалии. Дополнительно необходимо обследование щитовидной железы для исключения возможного гипотиреза. В некоторых ситуациях может понадобиться ещё и ультразвуковое исследование органов малого таза, целью которых является выявление опухолей или кисты яичников.

Лечение преждевременного полового созревания

Выбор необходимого способа лечения зависит в первую очередь от причины возникновения заболевания.

Если возникновение проблемы было спровоцировано наличием опухоли, терапия направляется на её устранение. В данном случае предусмотрено хирургическое вмешательство, которое поможет избавиться от "виновника" гормонального сбоя.

В ситуациях, когда точная причина возникновения проблемы выявлена не была, ребёнку может быть назначен приём медикаментозных препаратов. Это может быть антагонист гонадотропиносвобождающего гормона, к примеру, лейпролида, который поможет остановить ось роста гипофиарного гонадотропина человека (ГГЧ) и замедлить последующее развитие. Средство ежемесячно вводится в организм с помощью инъекций, а лечение продолжается до достижения возраста нормального полового созревания. По окончании курса лечения развитие ребёнка продолжается согласно установленным нормам.

Отдельное внимание в этот момент стоит уделить и рациону. Во время преждевременного полового созревания у детей обычно наблюдается значительное повышение аппетита, а если быть точнее - практически Поэтому стоит ограничить количество приёмов пищи и не допускать перееданий. В противном случае к возникшей проблеме добавится ещё одна - ожирение. Кроме этого, стоит избегать продуктов, содержащих в своём составе тестостерон и эстроген (половые гормоны), так как их уровень в организме и без того значительно повышен.

Ещё один важный момент, который необходимо знать родителям, - это существование преждевременного взросления, которое начинается и происходит только частично. К примеру, у девочки может набухнуть грудь, а у мальчика - яички, но вскоре этот процесс остановится либо не будет сопровождаться другими признаками заболевания. В данном случае никаких особых мер предпринимать не нужно, потому что полное половое созревание начнётся в срок.

Адаптация ребёнка к процессу преждевременного полового созревания

Стоит уделить отдельное внимание не только симптоматике и способам лечения заболевания, но и чувствам ребёнка в момент наступления преждевременного полового созревания. Дело в том, что он в такой ситуации понимает, что значительно отличается от своих сверстников. В первую очередь это связано с ранним появлением вторичных половых признаков.

Сложившаяся ситуация может стать причиной эмоциональной травмы, понижения самооценки и даже возникновения депрессии. Здесь многое зависит и от внимательности родителей. Важно запомнить: если ребёнок не в состоянии самостоятельно разобраться со своими переживаниями, ему необходима квалифицированная помощь специалиста (психотерапевта).