Для цитирования: Шептулин А.А. Кровотечения из нижних отделов желудочно-кишечного тракта // РМЖ. 2000. №2. С. 36

О кровотечениях из нижних отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) принято говорить в тех случаях, когда источник кровотечения располагается в кишечнике дистальнее связки Трейтца. Кровотечения из нижних отделов ЖКТ могут быть явными (умеренно выраженными или массивными) или скрытыми (оккультными).

Этиология
Основные причины кровотечений из нижних отделов ЖКТ (их сравнительная частота может варьировать в зависимости от возраста) представлены следующим образом:
. ангиодисплазии тонкой и толстой кишки;
. дивертикулез кишечника (в том числе дивертикул Меккеля);
. опухоли и полипы толстой кишки;
. опухоли тонкой кишки;
. хронические воспалительные заболевания кишечника;
. инфекционные колиты;
. ишемические поражения кишечника;
. радиационный колит;
. туберкулез кишечника;
. геморрой и анальные трещины;
. инородные тела и травмы кишечника;
. аортокишечные свищи;
. гельминтозы.
Кавернозные гемангиомы и ангиодисплазии слизистой оболочки тонкой и толстой кишок (артериовенозные мальформации) оказываются причиной массивных кишечных кровотечений в 30% случаев. Выделяют три типа ангиодиспластических поражений кишечника.
Ангиодисплазии I типа выявляются “главным образом” у пожилых людей и локализуются в толстой кишке. Размеры пораженных сосудов обычно не превышают
5 мм, что затрудняет их диагностику даже при лапаратомии. Нередким бывает сочетание указанных сосудистых изменений со стенозом устья аорты или пролапсом митрального клапана.
Ангиодисплазии II типа носят, как правило, врожденный характер, выявляются у лиц моложе 50 лет, локализуются в тонкой кишке, имеют больший размер по сравнению с ангиодисплазиями I типа и обычно хорошо видны на операции.
К ангиодисплазиям III типа, обозначаемым обычно как синдром Вебера - Ослера - Рандю, относятся телеангиоэктазии, которые могут располагаться в любом отделе ЖКТ и сочетаться с телеангиоэктазией слизистой оболочки полости рта, носоглотки, а также кожных покровов. Этот синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу, и его признаки у родственников больного часто удается выявить при сборе семейного анамнеза.
Дивертикулез кишечника как причина массивных кишечных кровотечений обнаруживается в 17% случаев. При этом, несмотря на более частую локализацию дивертикулов в левой половине толстой кишки, источником кровотечения служат преимущественно дивертикулы правой половины. Кровотечения чаще возникают при наличии дивертикулита, но могут наблюдаться и при отсутствии воспаления, развиваясь вследствие травматизации кровеносных сосудов. У большинства больных с дивертикулами кишечника кровотечения возникают однократно, однако у 20 - 25% пациентов отмечаются повторные геморрагии.
Массивные кровотечения у детей и лиц молодого возраста в редких случаях могут быть вызваны изъязвлениями слизистой оболочки дивертикула подвздошной кишки (дивертикула Меккеля). Изъязвленные злокачественные опухоли и полипы толстой кишки редко выступают причиной массивных кишечных кровотечений, чаще способствуя развитию умеренно выраженных или скрытых кровотечений.
Кровотечения могут встречаться при воспалительных заболеваниях кишечника (неспецифическом язвенном колите или болезни Крона), острых инфекционных колитах (например, псевдомембранозном колите), опухолях тонкой кишки (лимфомы), туберкулезе кишечника.
Другими причинами кровотечений из нижних отделов ЖКТ могут быть острые ишемические поражения кишечника, возникающие в результате тромбоза или эмболии ветвей мезентериальных артерий (при атеросклерозе, васкулитах, травме живота); радиационный колит, развивающийся у больных, получавших курсы лучевой терапии по поводу злокачественных новообразований органов брюшной полости и забрюшинного пространства (включая опухоли гинекологической и урологической сфер); анальные трещины; инородные тела в кишечнике и кишечные камни, вызывающие образование пролежней и изъязвлений стенки кишки; гельминтозы (например, анкилостомидоз); в редких случаях - амилоидоз и сифилис кишечника.
Профузное кишечное кровотечение может развиться в результате разрыва аневризмы брюшного отдела аорты в просвет двенадцатиперстной или тонкой кишок, которое возникает спонтанно или же оказывается поздним осложнением реконструктивных операций, проводимых на аорте. Иногда кишечное кровотечение наблюдается у спортсменов во время бега на марафонские дистанции.
У 5 - 10% больных с кровотечениями из нижних отделов ЖКТ, поступающих в стационар, причину геморрагии выявить так и не удается, несмотря на проведение комплексного инструментального обследования.
Клиническая картина
Во многих случаях явные кровотечения бывают умеренно выраженными и часто не сопровождаются общими симптомами (например, падением артериального давления). Иногда больные сообщают о периодически возникающих у них кишечных кровотечениях лишь при тщательном расспросе. Реже наблюдаются массивные кишечные кровотечения. Под ними понимают такие случаи кровотечений, при которых наблюдаются гиповолемия, артериальная гипотония, тахикардия и для стабилизации уровня гематокрита (на 30%) требуется переливание не менее 2 доз крови.
Определенное диагностическое значение имеет цвет выделяющейся крови. Чаще всего при кишечных кровотечениях отмечается появление неизмененной крови (гематохезия). Считается справедливым правило, которое гласит, что чем светлее выделяющаяся из прямой кишки кровь, тем дистальнее расположен источник кровотечения. Действительно, алая кровь свойственна преимущественно кровотечениям, связанным с поражением сигмовидной кишки, тогда как темно-красная кровь (цвета “бургундского вина”) указывает обычно на локализацию источника кровотечения в более проксимальных отделах толстой кишки. В то же время кровотечения, обусловленные поражением тонкой кишки, могут в ряде случаев манифестироваться в виде мелены, тогда как типичная гематохезия может, наоборот, сопровождать кровотечения из верхних отделов ЖКТ (табл. 1).
При кровотечениях, связанных с поражением перианальной области (геморрой, трещины), выделяющаяся кровь (в виде следов на туалетной бумаге или капель, попадающих на стенки унитаза) обычно не смешана с калом, который в таких случаях сохраняет присущую ему коричневую окраску. Если источник кровотечения располагается проксимальнее ректосигмоидного отдела толстой кишки, то кровь бывает более или менее равномерно перемешана с калом, так что идентифицировать его нормальную коричневую окраску, как правило, не удается.
Наличие болей в животе, предшествующих эпизоду кишечного кровотечения, свидетельствует в пользу острых инфекционных или хронических воспалительных заболеваний кишечника, острых ишемических поражений тонкой или толстой кишки. Внезапные резкие боли в животе, сопровождающиеся затем кишечным кровотечением, могут быть обусловлены разрывом аневризмы аорты в просвет двенадцатиперстной кишки. Боли в области прямой кишки, сопровождающие акт дефекации или усиливающиеся после нее, наблюдаются обычно при геморрое или трещине заднего прохода. Безболевое массивное кишечное кровотечение может отмечаться при дивертикулезе кишечника, телеангиэктазиях, изъязвлении дивертикула Меккеля (табл. 2).
Важное диагностическое значение имеют другие клинические симптомы, сопутствующие кишечным кровотечениям. Остро возникшая лихорадка, боли в животе, тенезмы и диарея свойственны инфекционным заболеваниям толстой кишки. Длительная лихорадка, потливость, похудание, диарея часто присутствуют в клинической картине туберкулеза кишечника. Наличие лихорадки, артрита, афтозного стоматита, узловатой эритемы, первичного склерозирующего холангита, поражений глаз (ирита, иридоциклита) характерно для хронических воспалительных заболеваний кишечника.
Сочетание гематохезии, болей в животе, диареи, лихорадки, геморрагических высыпаний на симметричных участках кожных покровов, полиартрита, изменений в анализах мочи (гематурия, протеинурия) может говорить о наличии у больного геморрагического васкулита (болезни Шенлейна - Геноха). При радиационном проктите имеющиеся симптомы (учащенный стул, тенезмы) нередко сочетаются с клиническими проявлениями лучевого энтерита (обильный водянистый стул, стеаторея, признаки синдрома мальабсорбции).
Диагностика
К диагностическим методам, применяемым для установления источника кровотечений из нижних отделов ЖКТ, относятся:
. пальцевое ректальное исследование;
. исследование кала на скрытую кровь;
. аноскопия;
. ректороманоскопия;
. колоноскопия;
. ангиография;
. сцинтиграфия;
. компьютерная томография и ЯМР.
Установление возможного источника кровотечения из нижних отделов ЖКТ предполагает тщательный сбор анамнеза заболевания (например, выявление предшествующих курсов лучевой терапии по поводу рака простаты или женских половых органов, обнаружение отягощенной наследственности в отношении колоректального рака или наличия семейного полипоза толстой кишки и т.д.). Анкилостомидоз встречается у лиц, профессия которых связана с работой в шахтах, тоннелях, на плантациях.
В ряде случаев ценные диагностические данные можно получить при общем обследовании больного. Так, обнаружение телеангиэктазий на коже и видимых слизистых может свидетельствовать о наличии таких же телеангиэктазий на слизистой оболочке кишечника. Выявление синдрома портальной гипертензии у больного с циррозом печени способно объяснить причины упорных геморроидальных кровотечений и т.д.
При подозрении на связь гематохезии с поражением прямой кишки причины кровотечения (геморроидальные узлы, анальные трещины, злокачественные опухоли и ворсинчатые аденомы) могут быть установлены уже при ректальном пальцевом исследовании, а также при аноскопии (в условиях хорошего освещения). При этом важно иметь в виду, что обнаружение геморроидальных узлов еще не исключает наличия любой другой причины кишечных кровотечений (в частности, злокачественной опухоли).
Более чем у 90% больных источник кишечного кровотечения удается обнаружить при эндоскопическом исследовании толстой кишки (ректороманоскопия или высокая колоноскопия) (рис. 1-2). Современная эндоскопическая техника позволяет детально осмотреть не только толстую кишку, но и различные отделы тонкой кишки на достаточно протяженном участке. Так, при неспецифическом язвенном колите в процессе эндоскопического исследования удается выявить гиперемию, отек и зернистость слизистой оболочки, ее легкую ранимость, точечные кровоизлияния, а в более выраженных стадиях заболевания - язвы с гнойным экссудатом и псевдополипы. Афтозные язвы, изменяющие рельеф слизистой кишечника по типу “булыжной мостовой”, и кишечные фистулы при болезни Крона отмечаются реже, чем при неспецифическом язвенном колите, сопровождающемся кишечными кровотечениями. Диагноз подтверждается гистологическим исследованием, при котором обнаруживаются характерные абсцессы крипт (при неспецифическом язвенном колите) и эпителиоидно-клеточные гранулемы (при болезни Крона).
У больных с ишемическим колитом при эндоскопическом исследовании выявляются отек и синюшная окраска слизистой оболочки кишечника, подслизистые геморрагии, поверхностные язвы. При этом в 85% случаев изменения локализуются в области селезеночного изгиба ободочной кишки и дистальнее его.
Для туберкулеза кишечника характерна эндоскопическая картина язв и псевдополипов. Специфическая природа изменений подтверждается при обнаружении микобактерий туберкулеза в кишечном содержимом и эпителиоидных гранулем с многоядерными клетками Пирогова-Лангханса при гистологическом исследовании. Радиационный колит характеризуется гранулематозным поражением слизистой оболочки толстой кишки, появлением кровоизлияний, язв, участков ишемического некроза.
При геморрагиях, связанных с дивертикулезом толстой кишки, эндоскопическое исследование позволяет выявить признаки активного или состоявшегося кровотечения, сходные с таковыми при кровотечениях из верхних отделов ЖКТ язвенной этиологии (некровоточащие видимые кровеносные сосуды, свежий тромб в дивертикуле и др.).
Если при использовании эндоскопических методов источник кишечного кровотечения установить не удается, применяются селективная ангиография и сцинтиграфия.
При ангиографии с заполнением бассейна верхней и нижней брыжеечных артерий можно обнаружить выход контрастного вещества из кровеносных сосудов (экстравазаты) в просвет кишечника. Метод оказывается полезным в диагностике кишечных кровотечений, связанных с дивертикулезом и ангиодисплазией, и дает положительные результаты в 40 - 85% случаях, если объем кровопотери превышает 0,5 мл в 1 мин.
Сцинтиграфия, проводимая с эритроцитами, меченными пертехнетатом технеция (99тТс) или тромбоцитами, меченными 111In, позволяет выявить источник кровотечения, если объем кровопотери превышает 0,05 - 0,1 мл в 1 мин. Сцинтиграфия считается более чувствительным методом диагностики кишечных кровотечений, чем ангиография, и к тому же относится к неинвазивным методам. Вместе с тем сцинтиграфия требует больше времени для проведения и, кроме того, сопровождается накоплением радиоактивных изотопов в печени и селезенке, что может маскировать экстравазаты данной области и, таким образом, затруднять интерпретацию результатов исследования.
Традиционные методы рентгенологического исследования (ирригоскопия, в том числе и с двойным контрастированием) не выявляют непосредственно источник кровотечения, однако могут помочь в диагностике заболеваний, способных быть его причиной (например, опухолей).
По показаниям могут использоваться и другие методы исследования: ультрасонография (включая эндоскопическую), определение раково-эмбрионального антигена, исследование кала на патогенную микрофлору, специальные серологические исследования. В диагностике аортокишечных фистул может оказаться полезным применение компьютерной томографии или магнитной резонансной томографии.
Если перечисленные диагностические методы не позволяют обнаружить причину кровотечения, то при его продолжении и прогрессировании анемии ставится вопрос о проведении диагностической лапаротомии. При диагностической лапаротомии также далеко не всегда удается выявить источник кровотечения, однако ее эффективность можно повысить при интраоперационном проведении эндоскопического исследования кишечника.
Оккультные кишечные кровотечения распознаются только при обнаружении положительной реакции кала на скрытую кровь. Тесты для выявления скрытой крови широко используются в настоящее время в скрининговых исследованиях, проводимых с целью раннего распознавания колоректального рака.
Лечение
В 80% случаев острые кишечные кровотечения останавливаются самопроизвольно. При умеренно выраженных кровотечениях проводят консервативную терапию, характер которой определяется заболеванием, послужившим причиной их развития.
В тех случаях, когда кишечные кровотечения бывают обусловлены дивертикулезом, их остановка в 90% случаев достигается с помощью инфузии вазопрессина во время проведения ангиографии. При этом катетер может быть оставлен в месте введения для пролонгированной инфузионной терапии, поскольку в течение первых 48 ч кровотечение нередко рецидивирует. В процессе ангиографии мезентериальных сосудов для остановки кровотечения применяют также чрескатетерную эмболизацию (например, правой толстокишечной артерии). У больных с дивертикулезом кишечника, у которых кровотечение остановить не удается или кровотечение возникает повторно в течение 48 ч, сопровождается шоком и требует применения в сутки свыше 6 доз крови, проводят хирургическое лечение (операция гемиколэктомии или субтотальной колэктомии с наложением илеоректального анастомоза) (табл.3).
Остановка кровотечений, обусловленных ангиодисплазиями слизистой оболочки кишечника, предполагает применение электрокоагуляции (монополярной) или лазерной коагуляции.
При кровотечениях, связанных с острыми ишемическими поражениями кишечника, в начальной стадии можно попытаться восстановить кровоток с помощью вазодилатирующих средств или реваскуляризирующих операций. При развитии осложнений (инфаркт кишки, перитонит) проводится операция резекции пораженного участка.
При кишечных кровотечениях, причиной развития которых является геморрой, назначают послабляющую диету, прием 10% раствора хлорида кальция внутрь, введение свеч с новокаином, экстрактом белладонны и эпинефрином в прямую кишку. В упорных случаях при кровоточащем геморрое (если нет выпадения узлов) проводят инъекционное лечение с помощью введения в область узлов склерозирующих растворов (например, этилового спирта с новокаином). При некупирующемся геморроидальном кровотечении применяют хирургические способы лечения (операцию перевязки узлов или их иссечение).
Обязательным является проведение базисной терапии основного заболевания, послужившего причиной возникновения кишечных кровотечений.

Основные симптомы заболеваний крови.

Болезни крови характеризуются рядом общих жалоб: слабость, утомляемость, головокружение, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, снижение трудоспособности.

Лихорадка - при болезнях крови чаще субфебрильная температура тела (при гемолитической анемии. В12-дефицитной анемии (пирогенное действие распада эритроцитов или компенсаторного повышения обсновного обмена веществ).. При распаде лейкоцитов при лейкозах высокая (расход лейкоцитов с высвобождением пуриновых оснований, оказывающих пирогенное действие). Этим же объясняется повышенная потливость пациентов с лейкозами. При лифгранулематозе лихорадка имеет волнообразный характер с постепенным (8-15 дней) повышением и таким же постепенным понижением.

Бледность кожных покровов и слизистых оболочек: свидетельство анемии.

Зуд кожи: при лимфогранулематозе мучительный кожный зуд может быть первым признаком болезни, задолго до клинических проявлений. Кожный зуд может быть при эритремии, хроническом лимфолейкозе.

При многих заболеваниях крови наблюдается потеря аппетита и похудание. Вплоть до кахексии - при хронических лейкозах, лимфогранулематозе и др.

Для В12-дефицитной анемии характерно жжение кончика языка и его краев. При ЖДА - извращение вкуса (едят мел, уголь, землю), а также обоняния (вдыхают запах бензина. ацетона и др.веществ с неприятным запахом).

Геморрагический синдром: кровоточивость, кровотечения при геморрагических диатезах; кровотечение после малейшего ушиба характерно для гемофилии.

Боли в левом подреберье - при вовлечении в процесс селезенки (лейкозах).

Трофические изменения кожи (истонченность, сухость, выпадение волос, ломкость ногтей) при ЖДА.

Боли в костях, спонтанные, усиливающиеся при давлении на кость - при лейкозах.

При расспросе о заболевании, необходимо уточнить об общем состоянии пациента, предшествовавшим заболеванию, а также предполагаемые причины болезни. Изучить динамику каждого симптома.

Из анамнеза жизни: выясняются факторы. Имеющее значение в этиологии заболевания: неправильное одностороннее питание. Острые и хронические интоксикации на производстве (соли ртути, свинца, фосфора и т.д.), лучевые поражения. Перенесенные заболевания. которые могут осложняться заболеваниями крови: ЯБ - анемия, бесконтрольный прием лекарственных препаратов-левомицетина, сульфаниламидов, цитостатиков и др. (гемолитическая анемия). Наследственная предрасположенность (гемофилия, анемия).

Физические методы исследования

· Осмотр.

Общее состояние и сознание нарушаются, как правило в терминальной стадии лейкозов. Анемий (тяжелое состояние, кома).

Оттенок бледности может быть разным: «алебастровая бледность» при ювинильном хлорозе; слегка желтоватая, восковидная - при В12-дефицитной анемии. Землисто-серая - при лейкозах.При эритремии - «полнокровный», вишнево-красный цвет кожи лица. Шеи, кистей рук. Кровоизлияния виде петехий или пурпуры. Кровоподтеки.

При осмотре полости рта: розовы со сглаженными сосочками языка -В12 дефицитная анемия; некротическая ангина - при лейкозах. Увеличение лимфотических узлов.

· Пальпация.

При подозрении на лейкоз тщательно исследуют костную систему, надавливая на плоские кости или эпифизы трубчатых костей. - болезненность. Ценную информацию можно получить при пальпации лу и селезенки.: значительному увеличение лу при лимфолейкозе и лимфогранулематозе: характерны системность, множественность поражения.

Лабораторные методы: ОАК, коагулограмма, стернальная пункция (анализ костного мозга), ОАМ, БАК, (сывороточное железо), анализ желудочного содержимого.

Инструментальные методы: УЗИ селезенки, пункция лу, радиоизотопное сканирование костей. Р-графия плоских костей и др.

На основании данных обследования сестра самостоятельно разрабатывает план ухода.

II этап. Определение проблем пациента.

Планирование сестринского ухода - сложная задача, так как при заболеваниях системы крови нарушаются почти все потребности пациента: дышать (анемия. Гипоксия органов); есть (снижен аппетит при лейкозах); спать, отдыхать (боли в костях, селезенке, печени; одеваться, раздеваться (резкая слабость); поддерживать температуру тела в пределах нормы; и т.д.

III этап планирование и реализация сестринских вмешательств (IV этап).

Симптомы кровотечения и сестринские вмешательства (слайд 1).

При заболеваниях крови широко используют капельное переливание крови и ее компонентов. Медсестра должна знать какие осложнения могут возникнуть при внутривенных вливаниях (повышение температуры, озноб, одышка и т.д.) и принять адекватные меры, в случае необходимости вызвать врача, уметь оказать неотложную помощь, иметь наготове соответствующие препараты.

Медицинская сестра участвует в диагностических и лечебных процедурах, приводит санитарно-просветительную работу, обучает членов семьи пациента элементам ухода и гигиеническим навыкам.

V этап - оценка эффективности сестринских вмешательств.

Цели вмешательств при заболеваниях крови как правило долгосрочные. Достигнув краткосрочных целей (снижение лихорадки, уменьшение боли), медсестра ежедневно планирует возникающие проблемы.

Иллюстративный материал: слайды.

• 1. Схема обследования больных с патологией эндокринной системы.
• 2. Планирование сестринских вмешательств при СД.
• 3. Схема обследования пациентов с заболеваниями системы крови.
• 4. Симптомы кровотечения и сестринские вмешательства.

В результате изучения главы студент должен:

знать

• методы обследования больных с заболеваниями системы крови, анемиями, тромбозами:
• клиническую фармакологию препаратов, влияющих на систему гемостаза;
• характеристику методов и контроля за эффективностью и безопасностью применения лекарственных средств у больных с заболеваниями систем крови и гемостаза;

уметь

• выбирать конкретные препараты с учетом особенностей течения заболевания, возраста, пола и сопутствующих заболеваний у больных, на основании фармакокинетических и фармакодинамических особенностей препаратов;
• определять направления фармакотерапии, принципы выбора лекарственных средств при конкретной клинической ситуации;

владеть навыками

Профилактики тромбозов, анемии.

При расспросе больных с анемией обращают внимание на жалобы, касающиеся изменений вкусовых ощущений. Характерны ломкость ногтей, парестезии, сердцебиения. Подобные жалобы связаны с недостатком железа в плазме крови – сидеропенией, недостаток железа в тканях называется гипосидероз. Дефицит железа развивается, когда его потеря превышает 2 мг в сутки. Истощение тканевых резервов в организме (гипосидероз) приводит к расстройству окислительно-восстановительных процессов в тканях, что выражается в виде трофических нарушений со стороны эпителиальных покровов. У больных отмечаются изменения кожных покровов в виде сухости, трещин, шелушения. Появляются продольная и поперечная исчерченность ногтей, их неправильный рост, ломкость. Иногда ногти становятся ложкообразными (койлонихии, от греч. "койлос" – впалый), отмечается выпадение волос. Поражается слизистая оболочка языка в виде атрофического глоссита, появляются трещины в углах рта – ангулярный стоматит.

У больных встречаются изменения вкуса в виде пристрастия к мелу, углю, глине (геофагия), льду (погофагия), извести. Больные едят тесто, сырой фарш, яичную скорлупу. Извращения обоняния проявляются тем, что им нравятся запахи керосина, бензина, выхлопных газов. Встречаются слюнотечение по ночам, учащенное мочеиспускание в первой половине дня, недержание мочи при смехе и недержание газов как отражение слабости сфинктеров. Наблюдаются отеки под глазами утром и настозность ног вечером. В 10–20% случаев имеет место сидеропеническая лихорадка – температура в пределах 37,2–37,6°С.

В анамнезе большое значение имеют кровотечения, хроническое воздействие ядов, облучение, наличие в прошлом желтухи.

Причинами острой анемии от кровопотери являются различные внешние травмы или кровотечения из внутренних органов. Хроническая постгеморрагическая (гипохромная) анемия развивается либо в результате однократной, но обильной кровопотери, либо незначительных, но длительных повторных кровопотерь. Чаще всего это кровотечения из желудочно-кишечного тракта (язва, рак, геморрой), а также почечные и маточные кровотечения. Потеря даже небольшого количества крови (1–2 чайные ложки в сутки, или 5–10 мл) ведет к истощению запасов железа в организме.

Различают два вида недостаточности железа – эндогенную и экзогенную. При экзогенной анемии имеет место снижение поступления железа при недостаточности питания, а также у женщин в период беременности и лактации. Раньше в происхождении анемии большую роль отводили нарушению всасывания железа при снижении желудочной секреции. Представления о ведущей роли желудка в процессе всасывания железа устарели, ибо ахилия не всегда вызывает железодефицитную анемию. Основной причиной анемии у взрослых является кровопотеря, преимущественно незначительная, но длительная.

У женщин кровопотеря связана прежде всего с менструальным циклом. Если у нерожавших женщин за одну менструацию теряется 30 мл крови, у рожавших в среднем 40–60 мл, то при обильных менструациях теряется до 100–500 мл крови. У мужчин большое значение в возникновении анемий придается кровопотерям из желудочно-кишечного тракта. Нарушение абсорбции железа и других веществ, важных для кроветворения, происходит также после резекции желудка или части тонкой кишки.

Дефицит железа встречается часто у девочек подросткового возраста, особенно родившихся от матерей, страдающих железодефицитной анемией. Ювенильный хлороз возникает в период полового созревания. Появляются усталость, вялость, сердцебиения, сонливость. Затем развивается алебастровая бледность кожных покровов, часто с зеленоватым оттенком. Характерны извращения вкуса, дисфагия (симптомы гипосидероза). Течение заболевания хроническое, рецидивирующее.

Наследственные железодефицитные анемии сцеплены с Х-хромосомой и встречаются исключительно у мальчиков и молодых мужчин, приобретенные – в любом возрасте у мужчин и у женщин. Этиология и патогенез железодефицитной анемии, сцепленной с Х-хромосомой, связаны с нарушением активности ферментных систем, участвующих в синтезе гема. У больных отмечается бледность кожных покровов и слизистых. Неиспользуемое железо избыточно откладывается в тканях и органах, что ведет к развитию вторичного гемосидероза, особенно у лиц, получающих частые гемотрансфузии. Развиваются симптомы цирроза печени, поражения поджелудочной железы (сахарный диабет), сердечная недостаточность.

Гипоплазия кроветворения может быть обусловлена рядом факторов: миелотоксическим эффектом обладают ионизирующая радиация, химические вещества, в частности бензол и его производные, антиметаболиты, противоопухолевые препараты. Миелотоксический эффект развивается при приеме антибиотиков, особенно левомицетина, противомалярийных препаратов. Реже гипопластическая анемия встречается при туберкулезе, при беременности, при поражении печени.

Экзогенная недостаточность витамина В12 и фолиевой кислоты может быть внутреннего или алиментарного характера, например при вскармливании детей козьим молоком, молочным порошком. Возможна радиационная, медикаментозная анемия (фенобарбиталовая). Анемия вследствие нарушения внутриклеточного метаболизма фолатов возникает у больных, принимающих цитостатические и противотуберкулезные препараты. У лиц, употребляющих алкоголь, также возникает анемия вследствие нарушения внутриклеточного метаболизма фолатов.

Повышенное расходование витамина Βί2 отмечается при беременности, при циррозах печени. Встречаются наследственные причины недостаточной секреции внутреннего фактора. У некоторых больных выявляются антитела к париетальным клеткам желудка и внутреннему фактору.

Анемией Фанкони (конституциональная апластическая анемия) чаще болеют мальчики. Характерно сочетание гипоплазии костного мозга с другими дефектами: микроцефалией, микрофтальмией, задержкой полового развития. Наследование болезни аутосомно-рецессивное. Вероятно, имеет место дефект полипотентных стволовых клеток.

Серповидноклеточная анемия с носительством HbS характеризуется гемолитическими кризами, артритами.

При гемолитическом кризе возникают интенсивные боли в правом и левом подреберьях, озноб, повышение температуры до 39–40°С, рвота.

При эритремиях нередки случаи обращения к врачу в связи с сосудистыми заболеваниями (мозга, сердца и др.), обусловленными тромбозом.

При лейкозах, агранулоцитозе первые жалобы нередко бывают связаны с ангиной. Следует обратить внимание на длительную лихорадку, выраженную потливость, кожный зуд при лимфопролиферативных заболеваниях. Важно установить характер геморрагических пурпур, связь их с другими заболеваниями, отравлениями.

Путем осмотра выявляют ценные для диагностики анемий изменения цвета кожи и видимых слизистых оболочек при различных видах анемии (бледность, желтизна), эритремии (багрово-красный цвет), геморрагических диатезах и лейкозах (пстехии, экхимозы, кровоизлияния). При осмотре полости рта и зева у гематологических больных можно обнаружить глоссит, узелки лимфатической и миелоидной метаплазии, кровоизлияния в слизистые оболочки, некротическую ангину.

При осмотре картина острой постгеморрагической анемии сразу же после кровотечения складывается из собственно анемических симптомов и картины коллапса. Возможны резкая бледность кожных покровов, головокружение, обморочное состояние, частый нитевидный пульс, падение температуры, холодный пот, рвота, судороги, развивается гипоксия. Если быстро не восполнить кровопотерю, развиваются коллапс, снижение диуреза и почечная недостаточность.

При гемолитическом кризе отмечается желтушность кожи, склер и слизистых оболочек. В то же время моча насыщенная, кал резко окрашен. У всех больных увеличена селезенка, у половины больных увеличена печень. У некоторых больных могут встречаться врожденные аномалии: башенный череп, готическое нёбо, косоглазие, пороки развития сердца и сосудов.

Могут отмечаться нарушения сердечной мышцы. Отмечаются тахикардия, анемические сердечные шумы – систолический шум на верхушке и шум волчка на яремных венах, обусловленные снижением вязкости крови.

При мегалобластической анемии клиническая картина заболевания складывается из триады симптомов: нарушения со стороны кроветворной системы, пищеварительного тракта и нервной системы. Больные быстро утомляются, жалуются на головокружение, шум в ушах, "летающие мушки" в глазах. Характерны ощущение ватных ног, одышка, сердцебиения, сонливость. Затем присоединяются диспептические симптомы в виде анорексии и поносов. Отмечается чувство жжения в языке, парестезии – чувство ползания мурашек, онемение в дистальных отделах конечностей, боли корешкового характера.

Внешний вид больных в период обострения характеризуется резкой бледностью кожи с лимонно-желтым оттенком. Склеры субиктеричны. Иногда на лице отмечается пигментация. Больные обычно нс бывают истощены. Геморрагических высыпаний, как правило, нс бывает. Типичным является поражение языка – глоссит Гейтера. На языке появляются ярко-красные участки воспаления, весьма чувствительные к приему пищи и лекарств, вызывающие у больного чувство боли и жжения. Когда воспаление охватывает весь язык, он становится как "ошпаренный". В дальнейшем воспалительные явления стихают, и сосочки языка атрофируются. Язык становится гладким и блестящим ("лакированный язык"). Печень большей частью увеличена и чувствительна при пальпации. Как правило, пальпируется нижний полюс селезенки на 2–3 см из-под края реберной дуги. Патоморфологической основой нервного синдрома являются дегенерация и склероз задних и боковых столбов спинного мозга. Появляются адинамия, слабость, головокружение, быстрая утомляемость. Отмечается восковидная бледность кожных покровов без желтушности. При развитии тромбоцитопении возникают кровоизлияния на коже, слизистых оболочках, на глазном дне. Имеет место дистрофия миокарда. Часто присоединяются инфекционно-воспалительные и гнойно-некротические процессы.

При серповидноклеточной анемии с носительством HbS характерен внешний вид больных: астеническое телосложение, длинные тонкие конечности, увеличение размеров живота вследствие спленомегалии. Довольно часто отмечаются язвы на конечностях.

Пальпация позволяет выявить увеличение лимфатических узлов, болезненность костей, гепато- и спленомегалию.

В качестве дополнительных исследований огромное значение имеет анализ крови.

Основным критерием анемии (малокровия) является уменьшение количества эритроцитов (норма у мужчин (4–5,1) 1012/л, у женщин (3,9-4,7) х х 1012/л) и снижение содержания гемоглобина в единице объема крови (норма у мужчин 130–160 г/л, у женщин – 120–140 г/л).

При этом нередко обнаруживаются и качественные изменения эритроцитов, их величины, формы и окраски. От истинной анемии следует отличать гемодилюцию (разжижение крови за счет обильного притока тканевой жидкости, наблюдаемое, например, у больных в период схождения отеков, после операции с применением искусственного кровообращения).

В то же время истинная анемия может маскироваться сгущением крови при обильной потере жидкости (обильная рвота, профузные поносы, проливной пот). Характерной особенностью истинной анемии является либо абсолютное уменьшение массы эритроцитов, либо их функциональная недостаточность вследствие уменьшения содержания гемоглобина в отдельном эритроците.

Ценны в диагностике гематологических заболеваний лабораторные исследования пунктатов и биоптатов костного мозга, полученных путем стернальной пункции, трепанобиопсии. Исследование костного мозга проводится с помощью цитологического, гистологического, радиологического (изучение эритропоэза) методов, а также культивирования клеток на питательных средах. Большую диагностическую ценность имеют цитохимические исследования.

Состояние кроветворения при анемиях можно разделить на четыре типа: регенераторный нормобластический, гипорегенераторный нормобластический, мегалобластический, арегенераторный (апластический).

Регенераторный нормобластический тип характеризуют ускоренный темп созревания эритроцитов, повышение содержания эритронормобластов, ретикулоцитов в костном мозге, где их количество выше, чем в периферической крови. Анемия обычно носит нормохромный характер. Часто такое состояние гемопэза характерно для кровопотери.

При гипорегенераторном нормобластическом типе имеет место замедленный темп созревания эритроцитов. В периферической крови наблюдаются гипохромная анемия и снижение количества ретикулоцитов. Такой тип кроветворения типичен для дефицита железа.

Мегалобластический тип характеризуется переходом кроветворения на эмбриональный тип. Наличие мегалоцитов в костном мозге вызывает задержку созревания нормальных эритроцитов. В периферической крови отмечается мегалоцитарная гиперхромная анемия с повышенным количеством ретикулоцитов и наличием таких патологических элементов, как базофильные эритроциты, тельца Жолли и кольца Кэбота.

При арегенераторном, апластическом (гипопластическом ) типе определяется бедность костного мозга ядросодержащими клетками лейко- и эритропоэза, нарастает картина жирового замещения костного мозга. Со стороны периферической крови отмечается панцитопения.

По объективным и субъективным признакам, результатам анализа крови и пунктата костного мозга выделяют три большие группы анемий.

• 1. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические):
  • а) острая постгеморрагическая (нормохромная) анемия;
  • б) хроническая постгеморрагическая (гипохромная) анемия.
• 2. Анемии вследствие нарушенного кровообразования:
  • а) железодефицитные анемии:
    • экзогенная (алиментарная) недостаточность железа,
    • экзогенная недостаточность железа в связи с повышенными запросами организма,
    • резорбционная недостаточность железа при патологических состояниях желудочно-кишечного тракта, "хирургические" железодефицитные анемии;
  • б) железорефрактерные (сидероахресгические) анемии:
    • наследственные,
    • приобретенные;
  • в) В12-, фолиево-дефицитные анемии:
    • экзогенная недостаточность витамина В12, фолиевой кислоты,
    • эндогенная недостаточность витамина В12, фолиевой кислоты вследствие нарушенной ассимиляции пищевого витамина В12 или вследствие выпадения секреции гастромукопротеина,
    • нарушение ассимиляции витамина В12, фолиевой кислоты в кишечнике,
    • повышенное расходование витамина В12, фолиевой кислоты;
  • г) В12-фолиево-ахрестические анемии вследствие нарушенной ассимиляции витамина В12, фолиевой кислоты костным мозгом;
  • д) дизэритропоэтические анемии вследствие неэффективного эритропоэза;
  • е) апластические (гипопластические) анемии;
  • ж) метапластические анемии вследствие замещения костного мозга.
• 3. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические):
  • а) анемии, обусловленные экзоэритроцитарными факторами;
  • б) анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами:
    • эритроцитопатии,
    • эритроцитоэнзимопении,
    • гемоглобинопатии.

При анализе крови после кровопотери следует учитывать факт компенсаторного поступления в циркуляцию крови из депо. При этом имеют место сужение капилляров, уменьшение общего периферического сопротивления, возникает рефлекторная сосудистая фаза компенсации. Анемия выявляется не сразу, а спустя 1–2 дня, когда возникает гидремическая фаза компенсации. Снижаются цифры эритроцитов и гемоглобина, без снижения цветового показателя. Анемия носит нормохромный характер. Спустя 4–5 дней после кровопотери в крови появляются в большом количестве новообразованные в костном мозге эритроциты – ретикулоциты, это так называемый ретикулоцитарный криз, что свидетельствует о повышенной эритропоэтической функции костного мозга.

Железодефицитная анемия – наиболее распространенный вид анемии (более 80% всех форм), она обусловлена дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, что приводит к трофическим расстройствам в тканях.

При анемиях характерны симптомы:

• бледность;
• утомляемость;
• тошнота;
• одышка;
• тахикардия;
• головная боль.

Для лечения анемии используют препараты железа и витамина В12.

Железо – вещество, играющее особую роль в поддержании здоровья человека. В организме содержится приблизительно 4–5 г железа. Этого количества хватает для того, чтобы поддержать процесс кроветворения, иммунную систему и здоровье всего организма.

Железо является важной составной частью молекулы гемоглобина крови (белка красных кровяных телец, переносящих кислород от легких к тканям организма). В норме суточная потеря железа компенсируется всасыванием в тонкой кишке. Отрицательный баланс в результате потери железа не может быть компенсирован усиленным всасыванием в кишке, что приводит к истощению запасов железа и железодефицитной анемии. Положительный баланс в результате повышенного всасывания железа или введения его извне (при гемотрансфузиях) ведет к избыточному накоплению железа в тканях. Увеличение общего количества железа в органе наблюдается при гемосидерозе и гемохроматозе. Избыточное железо накапливается в макрофагах и паренхиматозных клетках в виде ферритина и гемосидерина и может вызывать повреждение паренхиматозных клеток. Метаболизм железа представлен на рис. 5.1.

Рис. 5.1.

Прежде всего, при железодефицитной анемии нарушается синтез гемоглобина. В результате этого к органам и тканям поступает меньше кислорода, развивается кислородное голодание – гипоксия, которая негативно отражается на деятельности многих органов.

Все проявления железодефицитной анемии развиваются постепенно. Симптоматика заболевания не слишком типична, и в этом состоит ее опасность. При анемии больные бледны, вялы, ко всему безразличны. Первое время человек жалуется на головную боль, головокружение, потемнение в глазах. При значительном снижении уровня гемоглобина от гипоксии страдают клетки головного мозга – могут возникать обмороки. Характерны одышка и учащенное сердцебиение, появляющиеся или усиливающиеся при физическом напряжении. Может возникать боль в области сердца, мышечная слабость. Кожа становится сухой, ногти слоятся и ломаются, часто возникают проблемы с волосами – они начинают выпадать, секутся. Появляются изменения вкуса и обоняния.

Некоторые исследования указывают, что дети и подростки, страдающие дефицитом железа в организме, могут испытывать трудности в обучении, и что добавки, содержащие железо, способны повысить их когнитивные способности.

Поскольку уровень гемоглобина в крови падает постепенно, люди, как правило, успевают адаптироваться к проявлениям дефицита железа. Даже при значительном падении его уровня быструю утомляемость часто связывают с нервными и физическими перегрузками, характерными для современного образа жизни. Если вы заметили у себя какие-либо из перечисленных нарушений здоровья – немедленно обратитесь к лечащему врачу!

У женщин зрелого возраста анемия может проявиться в период беременности и кормления ребенка грудью. Распространенной причиной железодефицитной анемии являются болезни. Хронические воспаления кишечника, особенно двенадцатиперстной кишки, препятствуют эффективному всасыванию железа. Плохо усваивается оно и при низкой кислотности желудочного сока. Медленную, но верную потерю железа вызывают кровоточащие язвы желудка и кишечника, а также обильные менструации.

Вегетарианцы, вследствие особенности диеты, часто обладают меньшим ресурсом железа.

Младенцы, особенно проживающие в центральной части крупных городов, подвержены риску развития железодефицитной анемии, в результате чего возможно их запоздалое развитие. Исследования показали, что добавление биологически активных добавок, содержащих железо, в питание детей предотвращает развитие железодефицитной анемии.

Железодефицитная анемия ассоциируется с низким потреблением железа с пищей, недостаточным усвоением железа и обильными кровопотерями.

У молодых девушек повышается потребность в железе в связи с усиленным ростом, начинающимися физиологическими потерями крови, кроме того, они часто ограничивают себя в питании, стараясь похудеть.

Картина крови характеризуется гипохромной анемией – снижением концентрации гемоглобина и низким цветовым показателем (0,7 и ниже). Морфологически определяется гипохромия эритроцитов, их микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз.

Железорефрактерная или сидероахрестическая анемия – это группа анемических состояний, для которых характерны высокое содержание сывороточного железа и рефрактерность к лечению железом. В анализах крови отмечается выраженная гипохромия эритроцитов. При сниженном содержании эритроцитов цифры гемоглобина достигают 70–80 г/л, а цветовой показатель равен 0,4-0,5, отмечается гиперсидеремия. Костный мозг характеризуется абсолютным преобладанием клеток эритроидного ряда.

В12-фолиеводефицитные анемии связаны с нарушением синтеза РНК и ДНК. Ранее эта анемия называлась по имени авторов, которые ее описали, – Аддисон в 1849 г. и Бирмср в 1872 г. До открытия печеночной терапии это заболевание было смертельным, с чем связан старый термин "пернициозная анемия", что значит гибельная или злокачественная анемия. Еще в конце XIX в. появились работы о применении сырой печени рогатого скота в клинической практике .

Последующие экспериментальные исследования Уильяма Кастла, крупного американского физиолога, выяснили взаимоотношения между желудком и гематопоэтической активностью печени. Серия опытов с комбинированным и раздельным кормлением больных пернициозной анемией говяжьим мясом и желудочным соком позволила Кастлу высказать ряд положений.

Выявлено наличие двух компонентов гематопоэтического вещества: внешнего, содержащегося в говяжьем мясе, и внутреннего, находящегося в желудочном соке. В результате взаимодействия двух факторов: внешнего, или экзогенного, и внутреннего, или эндогенного, образуется гемопоэтин, который откладывается в печени и регулирует процессы физиологического созревания костномозговых элементов, в первую очередь эритробластов. Внешний фактор Кастла – это цианкобаламин (витамин В12). Местом выработки внутреннего фактора Кастла – гликопротеина являются париетальные клетки фундальных желез – гастромукопротеин. Внутренний фактор образует с витамином В12 непрочный агрегатный комплекс – протеинцианкобаламин. Протеинцианкобаламин связывается со специфическими рецепторами в нижней и средней части подвздошной кишки, что способствует всасыванию витамина в тонкой кишке. Витамин В12 регулирует образование гемопоэтина в печени, что в свою очередь способствует переходу фолиевой кислоты в физиологически активную восстановленную форму, которая участвует в метаболизме клеток кроветворения, влияя на образование ДНК. Запасы В12 в организме настолько велики, что требуется 3–6 лет для развития дефицита В12 при нарушении его всасывания. Запасы фолиевой кислоты расходуются за 4 мес.

Особенно яркими при В12-фолиеводефицитных анемиях являются изменения со стороны крови, приводящие к развитию выраженного малокровия. Как низко ни снижается гемоглобин, количество эритроцитов снижается еще ниже, так что цветовой показатель всегда превышает единицу. Основным гематологическим признаком является гиперхромная анемия мегалобластического характера. Основная масса эритроцитов имеет диаметр 9–10 мкм (макроциты). Встречаются эритроциты диаметром от 12 до 15 мкм (мегалоциты), которые избыточно насыщены гемоглобином. По мере прогрессирования обострения в периферической крови появляются мегалобласты в различной степени их созревания, могут быть эритроциты с сохранившимися остатками ядра в виде телец Жолли, колец Кэбота, эритроциты с базофильной зернистостью. Не менее характерны и изменения белой крови. Отмечаются лейкопения (до 1,5 109/л и менее), нейтропения, эозинопения. Среди клеток нейтрофильного ряда определяется сдвиг вправо: наличие своеобразных гигантских полисегментированных форм, содержащих до 8–10 ядерных сегментов. Одновременно может быть и сдвиг влево до метамиелоцитов и миелоцитов. Отмечается умеренно выраженная тромбоцитопения. Костномозговой пунктат макроскопически представляется обильным, ярко-красным, что контрастирует с бледным видом периферической крови. У некоторых больных отсутствуют оксифильные формы – "синий костный мозг". Соотношение между лейкоцитами и эритробластами вместо 3: 1, 4: 1 становится 1: 2 и даже 1: 3. Наблюдается абсолютное преобладание эритробластов. Картина костного мозга в этих случаях сравнивается с эмбриональным кроветворением. По существу это сравнение не совсем точное, так как при пернициозной анемии мегалобласты отличается от таковых у человеческих эмбрионов. Характерной особенностью неэффективности мегалобластического эритропоэза является внутрикостномозговой распад гемоглобинсодержащих мегалобластов, создающий картину гемолитической желтухи, но без ретикулоцитоза, сопровождающего типичную гемолитическую желтуху.

В анализах крови снижено содержание витамина В12, увеличено содержание несвязанного билирубина, дающего непрямую реакцию.

Под названием В12-фолиево-ахрестической анемии, анемии от неиспользования, имеется в виду состояние, когда костный мозг не в состоянии использовать находящиеся в крови антианемические субстанции (витамин В12 и фолиевую кислоту). При этом отсутствуют признаки поражения пищеварительного тракта, желудочный сок содержит и соляную кислоту, и пепсин, отсутствуют и признаки поражения нервной системы. Отсутствует желтушность. Печень и селезенка увеличены. Печень содержит витамин В12 и фолиевую кислоту, но эти витамины не усваиваются костным мозгом. В настоящее время это состояние рассматривается как предлейкоз.

Апластические (гипопластические) анемии ранее называли панмиелофтиз – чахотка костного мозга. Это заболевание системы крови, характеризующееся угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляющееся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов – панцитоненией. различают врожденные (конституциональные) и приобретенные гипоплазии. В 1888 г. П. Эрлих впервые описал заболевание у молодой женщины, при котором остро развились кровоточивость, лихорадка, глубокая анемия и лейкопения, а на вскрытии отсутствовали признаки кроветворения в костном мозге.

Если причину апластической (гипопластической) анемии выявить трудно – это идиопатическая форма. Экзогенная анемия при установленной причине повреждения костного мозга называется миелотоксической.

Эндогенная гипопластическая анемия – это семейная апластическая анемия Фанкони, связанная с наследованием гена от одного из родителей по рецессивному типу. Развитие гипопластической анемии связано с повреждением стволовой клетки. При этом дефицита факторов кроветворения не наблюдается, их содержание повышено в связи с неполным их использованием костным мозгом.

Заболевание может протекать остро, подостро и хронически. В острых случаях процесс начинается с геморрагического синдрома. Чаще наблюдается постепенное нарастание симптомов. Анемия выражена резко, иногда гемоглобин снижается до 20–30 г/л, анемия носит нормохромный характер, число ретикулоцитов снижено. Лейкопения может достигать 109/л и менее. Она обусловлена в основном нейтропенией. Отмечается резкое снижение эритроцитов и тромбоцитов. Пунктат костного мозга скудный. Ядерные элементы представлены, как правило, лимфоцитами, немногочисленными гранулоцитами и нормоцитами. Мегакариоциты чаще отсутствуют. Трепанобиопсия подвздошной кости выявляет резкое преобладание жирового костного мозга над кроветворным, иногда отсутствие последнего.

Общим признаком гемолитических анемий является усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада, с другой – реактивно усиленный эритропоэз. Эритроцит живет 90–120 дней, а затем разрушается системой фагоцитирующих мононуклеаров. Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышенным содержанием в крови несвязанного (неконъюгированного) билирубина при его отсутствии в моче, с увеличением содержания в моче уробилина. Продукты распада эритроцитов раздражают костный мозг, вызывая выход в кровь молодых эритроцитов, о чем свидетельствует ретикулоцитоз.

Наиболее оправдано деление гемолитических анемий на врожденные и приобретенные. Наследственные (врожденные) гемолитические анемии могут быть обусловлены патологией либо мембраны эритроцитов, либо структуры и синтеза гемоглобина, а также дефицитом одного из энзимов эритроцитов.

Наследственные (врожденные) гемолитические анемии делятся на следующие группы.

• 1. Мембранопатии эритроцитов:
  • микросфероцитарная;
  • овалоцитарная;
  • акантоцитарная.
• 2. Энзимоненические (ферментопенические):
  • 18 групп, связанных с дефицитом того или иного фермента.
• 3. Гемоглобинопатии.

Наиболее изученной из врожденных гемолитических анемий является микросфероцитарная гемолитическая анемия – болезнь Минковского – Шоффара, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. В мембране эритроцитов уменьшено содержание актомиозиноподобного белка, фосфолипидов и холестерина, что приводит к уменьшению общей поверхности эритроцитов и образованию микроцитов. Микроциты имеют диаметр до 6 мкм, толщину 2,5–3 мкм. Эти мелкие клетки интенсивно окрашиваются на мазке, без центрального просветления. Осмотическая стойкость их резко снижена, так же как их механическая стойкость. Течение болезни отличается разнообразием – от легких форм до тяжелых, с частыми гемолитическими кризами. Жалобы больных могут отсутствовать. По выражению М. А. Шоффара, эти больные "более желты, чем больны". Единственным методом лечения является спленэктомия.

Овалоцитарная анемия характеризуется наличием в крови овалоцитов. Анемия наследуется по аутосомно-доминантному типу, а ее патогенез обусловлен дефектом мембраны эритроцитов. Акантоциты (от греч. acantho – шип, колючка) – эритроциты, которые имеют на своей поверхности 5–10 длинных узких шипообразных выростов. В мембране таких эритроцитов изменено содержание фосфолипидов.

Энзимопенические анемии отличаются по патогенезу, а клиника их сходна. Гемоглобинопатии связаны с нарушением структуры и синтеза гемоглобина. После первого сообщения Л. Полинга в 1949 г. о необычном гемоглобине у больного с серповидноклеточной анемией было описано более 200 различных вариантов аномальных гемоглобинов. Первая номенклатура гемоглобинов была разработана в 1953 г. Международным симпозиумом, проведенным Национальным институтом здоровья США.

Обычный тип гемоглобина здорового взрослого был обозначен буквой А (от англ, adult – взрослый). Также введены обозначения F (фетальный, от англ. fetus – плод), Р (примитивный, от англ, primitive, гемоглобин зародыша до 12 недель). Гемоглобин серповидных эритроцитов был назван гемоглобин S (от англ. sickle – серп). Затем было предложено называть вновь обнаруженные аномальные гемоглобины заглавными буквами латинского алфавита. Скоро все буквы алфавита были использованы, и было решено называть их по имени городов, лабораторий, больниц, где они были найдены, или же по фамилии больных. При серповидноклеточной анемии с носительством HbS в крови гемоглобин снижен до 50–60 г/л, эритроциты до 1,5-2,0 1012/л, определяется серповидность эритроцитов.

В основе патогенеза талассемии лежит наследственное снижение скорости синтеза одной из нормальных цепей гемоглобина. Так, большая талас – семия или болезнь Кули характеризуется клиникой тяжелой прогрессирующей гемолитической анемии, обнаруживаемой к концу первого года жизни, что приводит к отставанию умственного и физического развития ребенка, появляются признаки "монголоидности", выраженная бледность и желтушность кожных покровов и слизистых, язвы на голенях, изменения в костной системе. В периферической крови присутствуют мишеневидные эритроциты.

Приобретенные гемолитические анемии делятся на следующие виды.

• 1. Иммуногемолитические анемии:
  • аутоиммунные;
  • изоиммунные.
• 2. Приобретенные мембранопатии:
  • пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
  • шпороклеточная анемия.
• 3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов:
  • маршевая гемоглобинурия;
  • болезнь Мошкович (микроангиопатическая тромбоцитопения);
  • возникающие при протезировании клапанов сердца.
• 4. Токсические анемии.

Иммуногемолитические анемии характеризуются наличием в крови антител против антигенов собственных (аутоиммунные) или против гаптена, сорбированного на эритроцитах (гетероиммунные). Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть обусловлены наличием тепловых аутоантигел, холодовых агглютининов. Начало болезни часто постепенное, но может быть и острым, с картиной бурного гемолиза и анемической комой. Кожа бледная, желтушная, иногда отмечается акроцианоз. В сыворотке повышено содержание несвязанного билирубина. Селезенка увеличена умеренно, хотя возможна спленомегалия. Положительна прямая проба Кумбса. Когда гемолитическая анемия вызывается холодовыми аутоантителами, то клиника гемолитической анемии возникает при охлаждении. Наблюдаются акроцианоз, нередко акрогангрены, синдром Рейно. Аутоантитела могут появляться при приеме ряда лекарственных препаратов.

Изоиммунные гемолитические анемии могут развиться у новорожденных с несовместимостью систем АВО и резус-фактора плода и матери, а также при переливании несовместимой крови. При этих анемиях положительна непрямая проба Кумбса, выявляющая свободные антитела в плазме.

Приобретенные мембранопатии (болезнь Маркиафавы – Микели) – это заболевание, которое рассматривается как приобретенная эритроцитопатия с появлением аномальной популяции эритроцитов. Гемолиз провоцируется самыми различными факторами: состоянием сна, менструациями.

Помимо исследования крови и костного мозга, в диагностике анемий используются другие дополнительные методы исследований.

Для определения источника кровотечения при хронической постгеморрагической анемии проводится исследование кала на скрытую кровь (реакция Грегерсена). Реакция Грегерсена определяет кровь в количестве более 15 мл, так что малые количества крови можно и не определить доступными тестами. Следует помнить, что надо проводить исследование желудочно-кишечного тракта у всех лиц с железодефицитной анемией.

Гастроскопия при В12-фолиеводефицитных анемиях выявляет гнездную, реже – тотальную атрофию слизистой желудка. Характерным симптомом является наличие гак называемых перламутровых бляшек – участков атрофии слизистой. При эзофагоскопии и рентгенологическом обследовании при железодефицитной анемии видны атрофические изменения слизистой оболочки глотки и пищевода.

Анализ желудочного содержимого при В12-фолиеводефицитных анемиях обнаруживает ахлоргидрию и повышенное содержание слизи.

В качестве дополнительных исследований имеет значение ультразвуковое исследование. Нередко у больных гемолитической анемией встречаются пигментные камни в желчевыделительных путях.

Лимфатические узлы и селезенку изучают с помощью цитологического (пунктат) и гистологического (биоптат) методов. При необходимости проводят лимфографию, специальные радиологические исследования функции селезенки.

Для изучения красной крови и распознавания характера анемии осуществляют ряд исследований в зависимости от предполагаемого диагноза: исследуют, в частности, обмен железа, порфирина, гемообразование, концентрацию витамина В12 в крови, ферменты эритроцитов, концентрацию и наличие патологических форм гемоглобина, интенсивность гемолиза (различными способами).

В диагностике лейкозов и анемий используют иммунологические исследования, методы лейкоконцентрации, изучают ингибиторы и стимуляторы гемопоэза, определяют энзимы. При различных цитопениях необходимо исследование антител к клеткам крови.

Для изучения гуморальных факторов образования форменных элементов применяют различные способы определения эритропоэтической, лейкопоэтической и тромбоцитопоэтической активности сыворотки крови и мочи. При диагностике целого ряда заболеваний важно определение белков сыворотки и их фракций (электрофорез, иммунофорез, ультрацентрифугирование). При геморрагических синдромах разного происхождения и тромбозах необходимы исследования отдельных звеньев свертывающей и антисвертывающей систем крови.

• URL: 4medic.ru/page-id-561.html.

Подход к обследованию больного с кровотечением зависит от места его локализации, обширности и интенсивности. При кровавой рвоте кровопотери бывают обычно больше (часто более 1000 мл), чем только при мелене (обычно 500 мл или менее), а уровень смертности в первом случае примерно вдвое выше, чем во втором. Впервые врач может быть вызван к больному, находя­щемуся в шоковом состоянии. Прежде чем приступить к сбору анамнеза и тщательному физикальному обследованию больного, следует обратить внимание на показатели функции жизненно важных органов, отправить кровь на исследо­вание для определения ее группы и перекрестной совместимости и наладить систему для Внутривенного вливания солевого и других растворов, увеличиваю­щих объем плазмы. Врач, начинающий обследование больного с кровотечением, должен ясно представлять себе, что в процессе проведения диагностических исследований.в первую очередь необходимо обеспечить поддержание адекватного объема внутрисосудистой жидкости и стабильной гемодинамики.

Анамнез. Данные анамнеза или симптомы, позволяющие предположить первичную язвенную болезнь, могут служить полезной информацией для поста­новки Диагноза. Аналогичным образом злоупотребление алкоголем или прием противовоспалительных средств в недавнем прошлом должны навести на мысль о большей вероятности эрозивного гастрита. Если злоупотребление алкоголем продолжалось в течение длительного времени, то более вероятным источником кровотечения могут быть варикозно расширенные вены пищевода. Ацетилсалициловая кислота также может быть причиной гастродуоденита, петической язвы и кровотечения. Данные о наступавших ранее желудочно-кишечных кровотечениях помогают в постановке диагноза, как и данные семейного анамнеза о кишечных заболеваниях или геморрагическом диатезе. Беспокоившие боль него в недавнем прошлом позывы к рвоте, за которыми следовала кровавая рвота, заставляют предположить вероятность синдрома Маллори-Вейсса. Острое начало кровавой диареи может указывать на воспалительное заболева­ние кишечника или на инфекционный колит. Важно также исключить сопутствую­щие системные заболевания или недавно перенесенную травму, поскольку кровотечение, обусловленное эрозивным гастритом, часто сопровождает именно эти состояния.

Физикальное обследование. После определения ортостатических изменений частоты пульса и артериального давления, а также восстановления объема циркулирующей крови следует обследовать больного с целью выявления симп­томов лежащего в основе заболевания. Необходимо исключить внекишечный источник кровотечения путем тщательного обследования полости рта и носоглотки. Обследование дерматологом помогает выявить характерные для синдрома Ослера-Рандю-Вебера телеангиэктазии (хотя при тяжелой анемии они не видны), характерную для синдрома Пейтца-Егерса пигментацию вокруг рта, свойственные нейрофиброматозу дерматофибромы, типичные для синдрома Гарднера стеатомы и остеомы, часто встречающуюся при васкулите пальпируемую пурпуру или диффузную пигментацию при гемохроматозе. Харак­терные признаки хронического заболевания печени, например паукообразные гемангиомы, гинекомастия, атрофия яичек, желтуха, асцит и гепатоспленомегалия, должны вызвать подозрение на портальную гипертензию, обусловливающую кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или желудка. Заметное увеличение лимфатических узлов или выявление пальпируемых образований в брюшной полости могут быть отражением скрытого злокачественного процесса в ней. Важное значение имеет тщательное обследование прямой кишки как для исключения локальной патологии, так и для определения цвета каловых масс.

Лабораторные методы исследования. Первоначальные исследования должны включать в себя определение гематокритного числа, уровня гемоглобина, оценку морфологии эритроцитов (гипохромные, микроцитарные эритроциты заставляют предположить хроническое кровотечение), подсчет числа лейкоцитов и определе­ние лейкоцитарной формулы, а также подсчет числа тромбоцитов. С целью исключения первичных или вторичных нарушений свертывания крови можно определить протромбиновое время, частичное тромбопластиновое время и выпол­нить другие исследования по оценке свертывающей системы крови. Рентгено­графическое исследование органов брюшной полости редко помогает постановке диагноза, если только не предполагается перфорация какого-либо органа. Несмотря на то что данные первоначальных лабораторных исследований весьма ценны и необходимы, важно провести их повторно в процессе наблюдения за клиническим состоянием больного.

Диагностика и лечение. Диагностический подход к больному с желудочно-кишечным кровотечением должен быть индивидуализированным. Вначале боль­ной может находиться под наблюдением врача-терапевта, но при необходимости хирургического вмешательства его следует проконсультировать у хирурга.

При указаниях в анамнезе на мелену или кровавую рвоту или же при подоз­рении на кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта больному следует ввести зонд через нос в желудок и отсосать его содержимое с целью определить, действительно ли кровотечение происходит из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Если первая порция отсосанного содержимого желудка окажется прозрачной, зонд следует оставить в нем на несколько часов, поскольку, несмотря на это, может происходить активное кровотечение из две­надцатиперстной кишки. Если кровь отсутствует в отсасываемом из желудка содержимом в течение периода активного кровотечения, то разумно предполо­жить, что оно происходит не из желудка и двенадцатиперстной кишки, поэтому зонд можно удалить. Однако, если во время нахождения зонда в же­лудке отсутствуют признаки активного кровотечения, нельзя утверждать, что кровотечение происходит не из желудка или двенадцатиперстной кишки, поэтому может потребоваться эндоскопия.

Если отсасываемое с помощью зонда содержимое желудка окрашено крас­ной кровью или имеет цвет кофейной гущи, следует немедленно начать промы­вание желудка солевым раствором. Оно преследует две цели: позволяет клини­цисту оцепить интенсивность кровотечения и очищает желудок от скопившихся в нем сгустков крови перед возможным проведением эндоскопии. Последующие диагностические мероприятия будут зависеть от того, продолжается кровотече­ние или нет; это можно оценить по изменению показателей жизненно важных функций, по потребности в переливании крови и по числу дефекаций и консис­тенции каловых масс. Большинство медицинских центров в настоящее время укомплектовано опытными специалистами по эндоскопии и рентгенологии, а также соответствующим оборудованием для проведения селективной артериографии, в связи с чем неотложные эндоскопические или ангиографические иссле­дования возможно провести в первые часы после госпитализации больного. Следует подчеркнуть необходимость получения доказательств того, что именно выявленный очаг повреждения служит источником кровотечения (рис. 37-1).

Рис. 37.1. Фотография, полученная при эндоскопии у больного, страдающего кровавой рвотой.

Можно видеть язву желудка (а) вдоль его малой кривизны (стрелки); внезапно раз­вившееся в язве кровотечение (б) из поврежденной артерии (стрелки).

Если кровотечение прекратилось и состояние больного стабилизировалось, можно приступить или к проведению эзофагогастродуоденоскопии, или к рентге­нологическому исследованию верхних отделов желудочно-кишечного тракта с использованием бария. Несмотря на то что эндоскопия обеспечивает большую точность диагностики, отсутствуют убедительные доказательства того, что ее проведение в ранние сроки увеличивает выживаемость больных. Исследова­ние с использованием бария помогает выявить потенциальный ис­точник кровотечения, но имеются существенные ограничения в проведении рент­генологических исследований. Во-первых, такие процессы, как эрозивный гастрит и разрывы слизистой оболочки при синдроме Маллори - Вейса, не визуализируются при рентгенологическом исследовании. Во-вторых, при повторном крово­течении после рентгенографии с барием его остатки затрудняют последующую эндоскопию, а ангиография при этом становится невозможной. Ясно, что подход в этой ситуации должен быть индивидуализирован. Решение вопроса о прове­дении эзофагогастродуоденоскопии или рентгенографии с контрастированием барием будет зависеть от нескольких обстоятельств, к числу которых относятся присутствие в больнице опытного эндоскописта и состояние больного. Несмотря на то что неотложная эндоскопия и быстрая постановка диагноза обычно не снижают уровень заболеваемости или смертности, проведение неотложной эндоскопии может играть важную роль в планировании лечения некоторых больных с циррозом печени или перенесших операцию на желудке. При выявле­нии других больных с видимыми сосудами и, следовательно, с высоким риском развития у них повторного кровотечения можно предвидеть характер возможных осложнений. Разработка новых методов коагуляции кровоточащих язв или склерозирования варикозно расширенных вен через эндоскоп может расширить в будущем показания к проведению эндоскопии в ранние сроки.

Стойкое кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта следует рассматривать с разных точек зрения, и большинство клиницистов пред­почитают немедленно проводить эзофагогастродуоденоскопию. Определение места и причины кровотечения очень важно для планирования соответствующего лечения, особенно в том случае, если предполагаются варикозно расширенные вены. Таким образом, при обследовании вопрос о необходимости хирургического вмешательства или проведении ангиографии, а также подозрение на кровотечение из варикозно расширенных вен относятся к прямым показаниям для проведения эзофагогастродуоденоскопии. В противоположность этому, решение о проведении эзофагогастродуоденоскопии более затруднительно принять при обследовании больного с массивным кровотечением, поскольку большое количество крови ме­шает увидеть патологию слизистой оболочки, и в дополнение к эндоскопии в этом случае может потребоваться проведение ангиографии.

Если кровотечение продолжается, а при эндоскопии не удается выявить его источник, то последний может локализоваться за фасцией Трейтца. В этом слу­чае ангиография часто представляет большую ценность для постановки диаг­ноза. Для выявления места кровотечения с помощью ангиографии необходимо, чтобы его интенсивность составляла по меньшей мере 0,5 мл/мин. К клиническим параметрам, отражающим степень кровопотери, относятся постуральная гипо­тензия и необходимость переливания крови для поддержания стабильности жиз­ненно важных функций. Посредством неотложной ангиографии можно локали­зовать место кровотечения, однако его причину, возможно, определить не удастся при отсутствии варикозно расширенных вен, пороков развития сосудов или ане­вризм.

Терапевтическая ангиография полезна для контролирования стойкого-крово­течения. Длительное внутриартериальное вливание сосудосуживающих средств (таких как вазопрессин) часто позволяет успешно справиться с кровотечением, обусловленным язвой желудка или разрывами слизистой оболочки при синдроме Маллори-Вейсса. В дополнение к этому может быть введен эмболический мате­риал непосредственно в артерию, перфузирующую место кровотечения. Однако для его остановки из варикозно расширенных вен более эффективны внутривен­ные вливания вазопрессина и эндоскопическое склерозирование, нежели ангиографические методы.

Если при эндоскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта выяв­ляют кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, то его можно оста­новить с помощью вливания вазопрессина в периферические сосуды. Реакция на это лечение зависит от общего состояния больного, оцениваемого по клиниче­ским и лабораторным параметрам. Установлено, что для остановки кровотечения из варикозно расширенных вен внутриартериальное введение вазопрессина не более эффективно, чем внутривенное введение. .Это кровотечение можно остано­вить также с помощью пневматической тампонады с использованием катетера, предложенного Sengstaken-Blakemore. В отличие от введения вазопрессина этот метод обычно применяют для предоперационной стабилизации состояния, вслед за чем (не позднее чем через.48 ч, если это возможно) должна быть произведена операция. Эндоскопическое склерозирование варикозно расширенных вен относится к эффективным методам остановки кровотечения из вен пищевода, поэтому во всех случаях, когда это возможно, его следует использовать перед хирургическим вмешательством.

При оценке кровотечения из нижних отделов желудочно-кишечного тракта самыми важными процедурами служат пальцевое ис­следование прямой кишки, аноскопия и ректороманоскопия. С помощью последней можно установить место кровотечения или подтвердить кровотечение из очага, локализованного вне досягаемости прибора. Колоноскопия представляет собой ценную методику для оценки состояния больных с небольшим или умеренным кровотечением из нижних отделов желудочно-кишечного тракта. Подготовка тол­стой кишки путем ее промывания солевым раствором позволяет оценить ее сос­тояние при колоноскопии в течение нескольких часов. Большинство патологиче­ских изменений в ней, включая ангиодисплазию можно выявить и излечить боль­ного с помощью полипэктомии или электрокоагуляции. Если активное кровоте­чение будет продолжаться, то можно произвести артериографию с целью локали­зации места кровотечения и локального введения сосудосуживающих средств.

Поскольку артериография позволяет выявить активно кровоточащие очаги только в тех случаях, когда интенсивность кровопотери превышает 0,5 мл/мин, а желудочно-кишечное кровотечение имеет перемежающийся характер, она редко бывает полезной для постановки диагноза. Сканирование с помощью радиоак­тивных эритроцитов представляет собой более чувствительный метод исследова­ния, чем артериография, для определения кровопотери с интенсивностью 0,1 мл/мин и может применяться при обследовании больных с менее тяжелыми кровоте­чениями. Однако сканирование при кровотечениях - метод менее специфичный, чем артериография, и обычно с его помощью можно локализовать очаг пора­жения, но редко удается поставить точный диагноз. Сканирование наиболее полезно при активном незначительном или интермиттирующем кровотечении для определения наиболее подходящего момента проведения артериографии и полу­чения максимальной информации. И, наконец, роль рентгенологического иссле­дования с контрастированием барием ограничена при оценке острого ректального кровотечения. Несмотря на то что с его помощью можно локализовать потен­циальный источник кровотечения, оно не позволяет выявить место кровотечения. Кроме того, если активное кровотечение возобновится, то данные последующей колоноскопии или ангиографии будет трудно интерпретировать из-за остатков контрастного вещества в кишке. В связи с этим разумно отложить рентгенологи­ческие исследования с контрастированием барием как верхних, так и нижних отделов желудочно-кишечного тракта по меньшей мере на 48 ч после прекра­щения активного кровотечения.

ГЛАВА 38. ЖЕЛТУХА И ГЕПАТОМЕГАЛИЯ

Курт Дж. Иссельбахер (Kurt J. Isselbacher)

Краткие анатомо-физиологические данные

Кровь - это особая ткань, в которой своеобразные клетки (кровяные тельца) свободно взвешены в жидкой среде. Говоря о болезнях крови, мы обычно имеем в виду нарушения в той части крови, которая образуется в кроветворных органах, а именно нарушения в ее клеточном составе.

Количество крови у человека в нормальных условиях составляет от 1/13 до 1/20 части веса тела. Цвет крови зависит от содержания в ней оксигемоглобина. Удельный вес крови 1060 у мужчин и 1056 у женщин. Реакция крови слегка щелочная и составляет 7,35 (при 38ºС).

Жидкая часть крови, плазма, состоит из воды на 90%. Плотные вещества её представлены белками (альбуминами, глобулинами, фибриногеном), сахаром, холестерином, азотистыми продуктами и т.п. Лишенная фибриногена плазма носит название сыворотки.

Соотношение между плазмой и форменными элементами подвержено колебаниями, но в общем гематокрит составляет 40-48% у мужчин и 36-42% у женщин.

К кроветворной системе относятся органы, в которых происходят процессы кроветворения и кроверазрушения, и сама кровь со всеми ее клеточными элементами, химическими веществами и плазмой. К органам кроветворения относятся костный мозг, лимфатические узлы и селезенка.

Клеточные, или форменные, элементы крови являются продуктами жизнедеятельности кроветворных органов, откуда они поступают в кровь и выполняют определенные функции в организме. В последние десятилетия унитарная теория кроветворения, согласно которой все клетки крови происходят из ретикулярной клетки, подвергнута пересмотру. Считается, что в основе генеалогического дерева всех клеточных элементов крови лежит стволовая клетка, морфологически похожая на лимфоцит. Эта клетка может развиваться в разных направлениях, в результате чего образуются красные кровяные клетки – эритроциты, белые кровяные клетки – лейкоциты и кровяные пластинки – тромбоциты. Каждая из этих клеток проходит промежуточные стадии развития, доходя до стадии зрелой клетки. Этот процесс развития кровяных клеток происходит в кроветворных органах. В крови здорового человека содержатся только зрелые клетки. При заболеваниях кроветворной системы в крови могут появляться незрелые (промежуточные) клетки. В костном мозге вырабатываются эритроциты, тромбоциты и часть лейкоцитов, относящихся к зернистым клеткам – гранулоцитам. Гранулоциты в свою очередь делятся на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы. Ткань костного мозга, вырабатывающая кровяные клетки, называются миелоидной тканью. Она состоит из красного ростка кроветворения, вырабатывающего эритроциты, белого ростка кроветворения, продуцирующего гранулоциты (зернистые лейкоциты), и тромбоцитарного ростка кровотворения, вырабатывающего тромбоциты.

В лимфатических узлах продукцируются лимфоциты – клетки, относящиеся к беззернистым лейкоцитам (агранулоциты).

Методы исследования

Расспрос больных с заболеваниями крови. Жалобы больных с заболеваниями кроветворной системы бывают разнообразными. В большинстве случаев больные предъявляют жалобы общего характера: слабость, утомляемость, снижение аппетита, головные боли, головокружения, обмороки, сердцебиение, одышка. При некоторых заболеваниях больные жалуются на кровоточивость десен, носовые кровотечения, кровавую рвоту и кровянистый стул, маточные кровотечения, появление на коже различных по размеру кровоизлияний. В ряде случаев больные жалуются на кожный зуд, обильную потливость и повышение температуры. Своеобразной жалобой может быть чувство жжения в кончике языка. Иногда отмечается извращение вкуса - у больного появляется потребность есть мел, глину, уголь.

При собирании анамнеза необходимо расспросить больного о перенесенных в прошлом заболеваниях, особенно инфекционных, которые могут быть причиной изменений в кроветворной системе. Особое значение имеют такие инфекции, как малярия, туберкулез, сифилис. Имеет значение также выявления хронических очагов инфекций: тонзиллит, гайморит, отит, холецистит и другие. Большое значение в происхождении заболеваний кроветворной системы могут иметь глистные инвазии.

Следует также расспросить больного о наличии в прошлом кровотечений (носовых, маточных, из желудочно-кишечного тракта), которые могут быть причиной развития малокровия. Необходимо также учитывать, что длительный прием некоторых лекарств, например, пирамидон, сульфаниламидные препараты, метилтиоурацил, может привести к угнетению функции костного мозга и к снижению в крови количества белых и красных кровяных клеток.

Рекомендуется обратить внимание на характер питания больного (недостаток в пище белков и витаминов). Важным является собирание профессионального анамнеза. Так как работа с некоторыми химическими веществами (бензол, ышьяк, фосфор, свинец), а также с рентгеновскими лучами, радиоактивными изотопами может в некоторых случаях явиться причиной поражения кроветворной системы.

Осмотр . При осмотре больного, прежде всего, следует обращать внимание на окраску кожных покровов и видимых слизистых оболочек. При снижении в крови количества эритроцитов и гемоглобина (анемия) кожные покровы и слизистые оболочки становятся бледными. При некоторых формах анемии бледность кожных покровов сочетается с желтушностью. При увеличении в крови количества гемоглобина и эритроцитов (полицитемия и эритремия) кожные покровы приобретают темно-красную окраску, иногда с синюшным оттенком.

При ряде заболеваний кроветворной системы на коже могут появляться кровоизлияния различной величины и различной локализации. Могут наблюдаться мелкие точечные кровоизлияния – петехии и более обширные кровоизлияния в кожу в виде кровяных пятен, превращающихся затем в синяки. Кровоизлияния можно обнаружить также на слизистой оболочке полости рта, дёсен и на конъюнктивах глаз. При осмотре полости рта следует обращать внимание на состояние десен (припухлость, разрыхленность, кровоточивость), языка (покраснение языка, трещины, афтозные высыпания, иногда гладкий блестящий язык с атрофированными сосочками), слизистой оболочки полости рта, миндалин. При тяжелых поражениях кроветворной системы (лейкозы, агранулоцитозы) в полости рта и на миндалинах развиваются некротические изменения.

Пальпация. Ряд заболеваний кроветворной системы сопровождается множественным увеличением лимфатических узлов в результате гиперплазии лимфоидной ткани. При пальпации можно определить увеличение шейных, надключичных, подмышечных, паховых и других лимфатических узлов. Узлы бывают твердые или мягкой эластической консистенции, подвижные при пальпации. Иногда они срастаются между собой и с окружающими тканями, образуя плотные конгломераты.

При пальпации брюшной полости нередко обнаруживается увеличение печени и селезенки. При некоторых заболеваниях (хронические лейкозы, гемолитическая анемия) селезенка достегает огромных размеров, становится плотной, с гладкой поверхностью и закругленным краем.

Изменение других органов и систем. При анемиях нередко наблюдаются тахикардия, усиление звучности сердечных тонов и появление функционального систолического шума у верхушки сердца.

При исследовании желудочного содержимого иногда выявляется ахилия, играющая определяющую роль в развитии некоторых форм анемий. При исследовании мочи может обнаружиться гематурия, обычно наряду с другими кровотечениями.

Исследование крови является основным методом диагностики заболеваний кроветворной системы, а также важным диагностическим методом при самых различных заболеваниях. Все многочисленные методы исследования крови, применяемые в клинике, делятся на морфологические, биохимические, бактериологические и серологические. К ним относятся: счет количества эритроцитов и лейкоцитов, качественное исследование эритроцитов и лейкоцитов с изучением лейкоциторной формулы, определение гемоглобина, вычисление цветового показателя крови и скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Все эти исследования называются общим клиническим анализом крови. В норме скорость оседания эритроцитов у мужчин 1-10 мм в час, у женщин 2-15 мм в час. Уровень гемоглобина у мужчин 130-160 г/л, у женщин 120-140 г/л. Для подсчета количества эритроцитов и лейкоцитов кровь разводят в специальных смесителях. Нормальное содержание эритроцитов у мужчин составляет 4 х 10 12 /л – 5,1 х 10 12 /л, у женщин 3,7 х 10 12 /л – 4,7 х 10 12 /л. Количество лейкоцитов – 4 х 10 9 /л - 8,8 х 10 9 /л.

Цветовой показатель крови выражает отношение количества гемоглобина к числу эритроцитов. В норме цветовой показатель крови равен 0,86-1,05. Процентное соотношение отдельных видов лейкоцитов выражают лейкоцитарной формулой – лейкограммой.