Болезнь Меньера – недуг негнойного характера, который поражает внутреннее ухо. Для него характерно увеличение объёма лабиринтной жидкости, вследствие чего происходит повышение внутрилабиринтного давления. Вследствие таких изменений, у человека наблюдаются приступы головокружения, усиливающаяся глухота, шум в ушах, нарушение равновесия. На фоне этого могут начать прогрессировать и вегетативные расстройства, проявляющиеся в виде тошноты и рвоты.

Чаще всего болезнь Меньера развивается только в одном ухе, но развитие двустороннего процесса также не исключено (наблюдается в 10–15% случаев). Патология прогрессирует без предшествующего ей гнойного процесса в среднем ухе или в головном мозге. Но это совершенно не говорит о том, что уровень её опасности для здоровья человека уменьшается. Стоит отметить особенность болезни Меньера – частота и тяжесть приступов постепенно уменьшается, но нарушение слуха не перестаёт прогрессировать. Наиболее часто болезнь поражает людей в возрасте от 30 до 50 лет.

Многие путают болезнь Меньера и синдром Меньера. Разница в том, что болезнь Меньера – это самостоятельная патология, в то время как синдром Меньера – это симптом уже имеющегося у человека первичного заболевания. К примеру, лабиринтита и прочее. При синдроме Меньера повышенное давление в лабиринте относят к вторичным явлениям, и основное лечение будет направлено не на его уменьшение, а на коррекцию основной патологии.

Причины

На сегодняшний день существует несколько теорий, которые связывают прогрессирование болезни Меньера с реакцией внутреннего уха на различные патологические состояния. Клиницисты выделяют несколько основных причин, которые могут спровоцировать развитие недуга:

• вирусные заболевания;
• нарушение водно-солевого обмена;
• сбой в работе эндокринной системы;
• деформация клапана Баста;
• наличие аллергических заболеваний;
• заболевания сосудов;
• патологическое снижение воздушности височной кости;
• перекрытие водопровода преддверия;
• нарушение функционирования эндолимфатического протока и мешка.

Но в последнее время учёные все чаще склоняются к теории, что к развитию болезни Меньера может привести нарушение функционирования нервов, которые иннервируют сосуды внутреннего уха.

Классификация

В медицине используют следующую классификацию болезни Меньера (в зависимости от нарушений, наблюдающихся при прогрессировании недуга):

• классическая форма. В этом случае наблюдается нарушение одновременно и вестибулярной и слуховой функции. Это состояние наблюдается в 30% клинических ситуаций;
• вестибулярная форма. Развитие патологии начинается с проявление вестибулярных расстройств. Наблюдается в 15–20% случаев;
• кохлеарная форма. Сначала у пациента наблюдается проявление слуховых расстройств. Кохлеарная форма диагностируется в 50% случаев.

Симптоматика

Симптомы болезни Меньера зависят от формы патологии, а также от тяжести её протекания. Заболевание обычно начинается внезапно. Для болезни Меньера характерным является приступообразное течение. В период между такими приступами признаки патологии обычно отсутствуют. Исключение составляет снижение слуха.

• шум в ушах;
• головокружение. Приступы возникают спонтанно и могут продолжаться от 20 минут до пары часов;
• слуховая функция постепенно снижается. На начальной стадии болезни Меньера наблюдается низкочастотное снижение слуха. Данный процесс часто волнообразный – сначала слух ухудшается, позже внезапно улучшается. Это продолжается на протяжении длительного времени.

В случае тяжёлых приступов болезни Меньера, появляются следующие симптомы:

• постепенное снижение температуры тела;
• тошнота с последующей рвотой;
• бледность кожных покровов;
• усиление потоотделения;
• потеря способности удерживать равновесие.

Диагностика

При появлении первых симптомов, которые могут указывать на развитие болезни Меньера, следует незамедлительно обратиться в медицинское учреждение. Диагностику заболевания проводит ЛОР-врач (отоларинголог). Сначала проводится опрос пациента и осмотр уха. Врач уточняет анамнез жизни пациента, какими заболеваниями он мог болеть.

Стандартный план диагностики недуга включает в себя:

• исследование вестибулярного и слухового аппарата – вестибулометрия и аудиометрия. Эти методики исследования дают возможность выявить снижение слуха;
• оценка флюктуации слуха;
• глицерол-тест. Основа данной методики – применение медицинского глицерина. Данное вещество имеет интересную особенность – он быстро всасывается и вызывает гиперосмотичность крови. Это приводит к уменьшению отёка в лабиринте и улучшению его функций.

Также пациенту требуется пройти некоторые лабораторные исследования, которые позволят исключить прочие патологии со схожими симптомами:

• отоскопия;
• проведение серологических тестов, которые дают возможность выявить бледную трепонему;
• исследование функций щитовидки;
• МРТ. Методика даёт возможность исключить невриномы слухового нерва.

Лечение

Лечение болезни Меньера обычно проводится амбулаторно. Больного помещают в стационар только в том случае, если ему требуется провести хирургическое вмешательство. Во время приступов необходимо максимально ограничить физическую активность, но как только приступ пройдет, человек может вернуться в свой нормальный ритм жизни.

Медикаментозное лечение болезни Меньера проводят как во время приступов, так и в межприступный период. Препаратами выбора для купирования приступа являются:

• скополамин;
• атропин;
• диазепам.

Для терапии в межприступный период показано применять следующие лекарства:

• прометазин;
• меклозин;
• димефосфон;
• фенобарбитал;
• дименгидринат;
• гидрохлоротиазид. Применяется совместно с препаратами калия.

Консервативное лечение болезни Меньера даёт возможность стабилизировать течение патологии у 70% пациентов. У некоторых после терапии приступы могут и вовсе больше не возникать. Если же такая терапия не оказала должного эффекта, то врачи прибегают к хирургическому лечению недуга.

Хирургические вмешательства при такой болезни разделяют на три группы:

• операции на нервной системе. В этом случае производится удаление нервов, которые отвечают за иннервацию лабиринта;
• операции на лабиринте, которые позволяют снизить давление в нём;
• полная деструкция вестибулярно-улиткового нерва и лабиринта.

Декомпенсированные операции, главная цель которых уменьшить давление в лабиринте. Показано проводить пациентам, у которых наблюдается незначительная тугоухость и периодическое улучшение слуха. К деструктивной операции прибегают, если вестибулярная дисфункция сильно выражена, а также наблюдается ухудшение слуха свыше 70 дБ. Стоит отметить, что к хирургическому лечению болезни Меньера прибегают только в наиболее тяжёлых случаях.

Народная медицина

Народные средства применять при данном заболевании можно, но только с разрешения своего лечащего врача. Стоит отметить, что они не должны становится основной терапией. Наилучший эффект будет достигнут только в том случае, если народные средства будут применяться в тандеме с медикаментозным лечением.

Наиболее эффективные народные средства:

• закладывание в слуховой проход тампонов, предварительно смоченных в луковом соке. Данное народное средство помогает устранить шум в ушах;
• употребление имбирного чая. В него рекомендовано добавить ржаной кофе, мелиссу, апельсин, лимон;
• употребление настоя из цветков ромашки помогает унять тошноту и рвоту;
• уменьшить давление в ухе поможет настой из лопуха, спорыша и чабреца. Данное народное средство обладает мочегонными свойствами. При его приёме уменьшается отёк лабиринта.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Мигрень представляет собой достаточно распространенное неврологическое заболевание, сопровождающееся выраженной приступообразной головной болью. Мигрень, симптомы которой заключаются собственно в боли, сосредотачиваемой с одной половины головы преимущественно в области глаз, висков и лба, в тошноте, а в некоторых случаях и в рвоте, возникает без привязки к опухолевым образованиям мозга, к инсульту и серьезным травмам головы, хотя и может указывать на актуальность развития определенных патологий.

Болезнь Меньера является достаточно редкой патологией, которая характеризуется приступами рецидивирующего , зачастую в сочетании с кохлеарными симптомами, её встречаемость равна порядка 20-200 случаев на 100000 населения (что даже меньше , достигающего 1000 случаев на сто тысяч населения), однако зачастую имеет место гипердиагностика данного заболевания.

Различий по частоте среди лиц различного пола нет. Заболевание начинается в 30-50 лет, до двадцати или после 70 лет дебют болезни Меньера крайне редок. Прослеживается наследственная предрасположенность, приблизительно каждый десятый указывает на семейный анамнез.

Информация для врачей. Код диагноза по классификации МКБ-10 H81.0, согласно данному шифру, относится к ЛОР-патологии.

Причины

Если сказать простым и доступным для обывателя языком — однозначных представлений о причинах заболевания нет. Механизмы развития достаточно сложны и представляют собой совокупность ряда факторов.

Если же углубляться в нюансы, то перед тем как говорить о причинах и патогенезе заболевания, следует обратить внимание на ассоциированное с болезнью Меньера состояние – эндолимфатический гидропс – расширение пространства эндолимфы улитки и лабиринта. Данная эндолимфатическая водянка иногда имеет место сама по себе, а также может быть вторичной, например, развиваясь после травмы внутреннего уха, метаболических расстройств, инфекции и т.д. Только наличие идиопатического состояния имеет место при болезни, в иных случаях идет речь о синдроме Меньера, несмотря на очень схожую клиническую картину. Это является главным различием между этими терминами.

Эндолимфатический гидропс обнаруживается практически у всех пациентов с болезнью Меньера, при проведении патоморфологического исследования. При этом причины остаются не ясными, как не ясны и механизмы, которые приводят к имеющемуся симптомокомлексы, пароксизмальности состояния и прогрессировании. При этом сама водянка улитки может быть связана и с увеличением, и с уменьшением резорбции жидкости. Имеется гипотеза о наличии обструктивного процесса в протоках или мешке (придатки пространства для эндолимфы лабиринта и улитки). Данная теория находила свое подтверждение у морских свинок, после проведение эксперимента, при этом водянка не формировалась в тех же условиях у обезьян. Имеются также данные о нарушении ионного обмена.

Объяснение же рецидивирующих причин, как принято считать, заключается в разрыве мембран, отгораживающих эндолимфу от перилимфы и изменении концентрации калия и нарушении из-за этого работы волосковых клеток. При этом быстрое восстановление разрыва мембраны приводит к нормализациии содержания ионов. Также выдвигается гипотеза, что волосковые клетки банально «сдавливаются» повышенным давлением эндолимфы лабиринта.

Симптомы и диагностика

Основными проявлениями болезни Меньера являются приступы системного головокружения, которое сопровождается снижением слуха, наличием кохлеарных симптомов ( , ощущение заложенности уха). Головокружение быстро достигает максимума, может сопровождаться тошнотой вплоть до рвоты, потоотделением, неустойчивостью при ходьбе, иногда возникает диарея (в тяжелых случаях). Часто любое движение усугубляет страдания больного. Приступ длится до нескольких часов, однако ряд симптомов (например, неустойчивость), могут сохраняться до нескольких суток после приступа. В начале приступа возникает возбуждения, направленный в сторону поврежденного лабиринта, который далее меняется на нистагм угнетения, который направлен в другую сторону и сохраняется несколько часов. Далее возможно развития нистагма восстановления (направление такое же, что и у нистагма возбуждения).

В начале заболевания головокружение или нарушение слуха может возникать изолированно, спустя 2-3 года после дебюта наблюдают все симптомы в совокупности. Это помогает в случае длительно рецидивирующего головокружения, когда диагноз болезнь Меньера маловероятен.

Частота приступов может быть совершенно разной (от 2 раз в неделю до 1 раза в год). Изначально после приступа нарушения слуха непредсказуемо меняются. При аудиометрии как раз-таки флюктуации нарушения слуха на низкие частоты позволяет уточнить и поставить диагноз. В поздних стадиях снижается слух на весь спектр частот, также как становится постоянным и выраженным шум в ушах. Через 10-15 лет (конечные стадии) головокружение проходит, при этом сохраняются постоянные нарушения равновесия (легко и умеренно выраженные), тугоухость (не до глухоты) и шум на пораженной стороне. При этом важно знать, что двустороннее наличие симптомов отмечается примерно у 40% пациентов с болезнью Меньера. Вовлечение же второго уха может наступить на любом этапе заболевания.

Внезапные падения без головокружения и потери сознания (отолтические катастрофы Тумаркина) могут осложнять течение заболевания. При этом пациент отмечает, что его некая сила толкает, после падения же они достаточно легко встают. Иногда на фоне болезни Меньера (по данным некоторых авторов) может развиться .

Для постановки диагноза важно четко собрать жалобы, анамнез, выявить характерные вестибулярные и кохлеарные симптомы. Аудиометрия важна для подтверждения снижения слуха на низкие частоты и вариация симптомов в ранних стадиях. Иногда используются электрокохлеографию. Однако данный метод не оптимален, часты ложноотрицательные результаты. остаются в норме. Калорическая проба в половине случаев выявляет одностороннюю гипофункцию лабиринта на пораженной стороне, но в 20% – на противоположной. Более специфична вариация ответов при повторяющихся калорических пробах, что имеет место у 40% людей. МРТ не показывает каких-либо изменений со стороны головного мозга, и проводится в обязательном порядке лишь в сомнительных случаях (подозрение на опухоль, постоянное прогрессирование и т.п.), при двустороннем процессе важно исключить сифилис внутреннего уха и аутоиммунные поражения.

Болезнь Меньера должна быть дифференцирована от водянки лабиринта после травмы, лабиринтитах различного генеза. Также следует подходить к полноценной дифференциальной диагностике с . Также важно исключить ТИА, сифилитическое поражение, .

Лечение

Не имеется методов лечения, которые предотвращают прогрессирование заболевания при болезни Меньера. Симптоматическое лечение включает назначение лекарственных средств, психологической коррекции, оперативные методики. Как показывает практика положительные эффекты дают ( , и т.д.), некоторые специфические мочегонные препараты (бензофлуазид, ). Некоторые врачи считают важной низкосолевую диету, хотя данных о достоверной эффективности не получено. При приступе можно прибегать к вестибулолитикам, симптоматическим средствам. Важно объяснить пациенту, что не затронутое ухо, чаще остается таковым, тогда как коррекция слуха возможна при помощи слухового аппарата. Повышенная тревожность в силу наличия диагноза может потребовать коррекцию тревоги (и ) антидепрессантами, противотревожными препаратами. Важно помнить о плохой сочетаемости ряда противотревожных средств с препаратами с действующим веществом бетагистина гидрохлорид, поэтому курсы лечения должны быть раздельными.

Оценка эффективности проводится не ранее, чем через 2-3 месяца терапии. Качественным и объективным методом оценки эффекта от лечения является ведение дневника самочувствия, в которых стоит указывать частоту, длительность, выраженность головокружения и других проявлений. Следует учитывать, что лечение не дает предотвратить прогрессирование снижения слуха.

При выраженных, частых приступах, а также неэффективности консервативного лечения возможно оперативное вмешательство. Чаще всего прибегают к рассечению вестибулярного нерва, при котором у 90% пациентов возможно достижения ремиссии симптомов головокружения, не влияя при этом на слуховую функцию. Менее инвазивное вмешательство – введение ототоксичного антибиотика – гентамицина в среднее ухо. Данный препарат можно вводить даже в амбулаторной практике, действует он преимущественно на вестибулярные волосковые клетки, что позволяет сохранять слух у большинства пациентов. Вмешательство на эндолимфатический мешок сомнительно, исследования не показывают статистически значимую эффективность на сегодняшний день.

Прогноз

Общий прогноз неблагоприятный для выздоровления и благоприятен для жизни. Заболевание неизлечимо, несмотря на вероятность развития ремиссии, никто не застрахован от обострения процесса. Однозначно эффективной, патогенетически обоснованной терапии или идеального оперативного вмешательства не существует. Болезнь Меньера приводит к выраженной тугоухости и стойким нарушениям равновесия на конечных этапах (пусть и в легкой степени).

Видеоматериал автора

Источники литературы

Абдулина О.В., Парфенов В.А. Вестибулярное головокружение в неотложной неврологии. // Клиническая геронтология. 2005. 11. (8). 15-18.
Алексеева Н.С. Головокружение. Отоневрологические аспекты. Москва: МедПресс-информ, 2014. 184 с.
Аптикеева Н.В., Долгов А.М. Вестибулярное головокружение и атаксия в неотложной неврологии. // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2013. (4). 34–38.
Вейс Г. Головокружение// Неврология. Под ред. М. Самуэльса. // М.: Практика, 1997 – С. 9-120
Веселаго О.В. Алгоритмы диагностики и лечения головокружения. // Русский медицинский журнал. 2012. 20. (10). 489-492.
Гусев Е.И, Никифоров А.С., Камчатнов П.Р. Неврологические симптомы, синдромы и болезни. Москва: ГЭОТАР Медиа, 2014. 1038 с.
Замерград М.В. Головокружение: роль сосудистых факторов. // Эффективная фармакотерапия. 2013. (45). 34-38.
Замерград М.В., Парфенов В.А., Яхно Н.Н. и др. Диагностика системного головокружения в амбулаторной практике. // Неврологический журнал. 2014. 19. (2). 23-29.
Замерград М.В. Пять принципов вестибулярной реабилитации. // Эффективная фармакотерапия. 2017. (1). 4-9.
Исакова Е.В., Романова М.В., Котов С.В. Дифференциальная диагностика симптома «головокружения» у больных с церебральным инсультом. // Русский медицинский журнал. 2014. 22. (16). 1200-1205.
Левин О.С., Штульман Д.Р. Неврология: справочник практического врача. Москва: Медпресс-информ, 2013. 1016 с.
Тардова И.М. Базилярная мигрень: клинические особенности и дифференциальный диагноз. // Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. 2014. 114. (2). 4-8.
Штульман Д.Р. Головокружение и нарушение равновесия // Болезни нервной системы / Под ред. Н.Н. Яхно. // Москва: Медицина, 2005. С. 125-130.
Bisdorff A, Bosser G, Gueguen R, Perrin P. The epidemiology of vertigo, dizziness, and unsteadiness and its links to co-morbidities. // Front Neurol. 2013. 22. (4). 29.
Brandt T. Phobic postural vertigo. // Neurology. 1996. 46. (6). 1515-1519.
Brandt T. Vertigo. Its Multisensory Syndromes. London: Springer, 2000. 503 p.
Brandt T., Dieterich M. Vertigo and dizziness: common complains. London: Springer, 2004. 208 p.

Синдром Рокитанского-Кюстнера представляет собой врожденную аномалию строения внутренних половых органов женщины, при которой влагалище и матка полностью отсутствуют (аплазия) или имеют нарушения в развитии. Внешне это никак не проявляется. Половые признаки у женщины сохраняются (наличие груди, волос в соответствующих зонах), наружные половые органы такие же, как в состоянии нормы. Хромосомный ряд стандартный, яичники функционируют в допустимых пределах.

Аномальное строение внутренних женских половых органов впервые было диагностировано в XIX веке. Немецкий ученый Майер обратил внимание на то, что недоразвитое строение влагалища влияет на функционирование отдельных систем организма. Спустя некоторое время немецкими учеными-практиками Рокитанским и Кюстнером было установлено, что данное состояние сопровождается полным отсутствием матки при нормальном функционировании яичников. Продолжив изучение феномена, учёный Хаузер выявил взаимосвязь патологии и нарушений развития почек и скелета. В гинекологии недуг назвали синдромом Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера.

Заболевание встречается крайне редко и бывает двух типов – изолированный синдром (недоразвитость половых органов – аплазия матки и влагалища) и синдром, сопровождающийся другими нарушениями, в частности, дисфункцией мочевыделительной системы.

Причины возникновения синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера (МРКХ)

В медицинской науке до сих пор не существует определенного мнения о том, что вызывает синдром мркх. Считается, что заболевание возникает в период внутриутробного развития плода и связано с аномалией мюллеровых протоков, из которых формируются женские половые органы. Это происходит в первый триместр беременности (до 12 недель). Фаллопиевы трубы формируются из верхней части протоков. Матка образуется из среднего отдела, а верхняя часть влагалища – из нижнего. Когда этот порядок нарушается, органы формируются неправильно или их развитие останавливается.

Различные заболевания женщины в период беременности могут нанести значительный вред будущему ребенку.

К факторам риска относятся болезни сердечно-сосудистой системы, гипертония, нарушение гормонального фона. На стадии формирования органов важно, чтобы плод получал достаточное количество кислорода. При нарушении процессов обмена веществ между матерью и будущим малышом высока вероятность развития отклонений.

Больные сахарным диабетом в период вынашивания ребенка должны находиться под пристальным наблюдением врача и соблюдать его рекомендации.

Под влиянием химических веществ, а также некоторых лекарственных препаратов во время беременности значительно снижается количество белка (MIS) в эмбрионе, в связи с чем патологический процесс затрагивает мюллеровы протоки.

Не исключается и генетическая предрасположенность к заболеванию. Были зафиксированы случаи, когда синдром проявлялся у представительниц одного семейства.

Стадии и характерные симптомы

В медицинской науке выделяется две стадии синдрома:

1 стадия, при которой влагалище и матка отсутствуют;

2 стадия – органы частично присутствуют.

Синдром Рокитанского-Кюстнера не имеет особых признаков развития, так как патологические органы находятся внутри тела. Их отсутствие также скрыто от внешнего обзора. При этом у женщины сохраняются половые признаки.

Первым тревожным симптомом синдрома выступает отсутствие месячных в том возрасте, когда их появление обусловлено физиологией женщины. Согласно отзывам гинекологов, среди пациенток с диагнозом аменорея в двух случаях из десяти обнаруживается данный синдром.

В большинстве эпизодов патология диагностируется у подростков. Женщины более старшего возраста могут испытывать проблемы в сексуальной жизни.

Если синдром сопровождается сопутствующими нарушениями других органов, появляются соответствующие симптомы. Однако они не служат прямым доказательством того, что в репродуктивной системе женщины произошли серьезные изменения.

Осложнения и последствия

Нарушения, возникающие на эмбриональной стадии развития плода, когда формируется репродуктивная система, могут сопровождаться целым рядом осложнений и иметь серьезные для здоровья человека последствия.

Синдром Рокитанского-Кюстнера вызывает бесплодие. Женщина лишена возможности родить ребенка естественным путем. Так как яичники не утрачивают свою функцию, наблюдаются набухание молочных желез и боли в области живота. Обычно синдром выявляется при обращении девушек к врачу с жалобами на отсутствие менструации или разрыв промежности в результате полового акта. Иногда возникают разрывы органов мочевыделительной системы. Это одно из самых серьезных осложнений, требующих проведения операции и длительного реабилитационного периода. Особенно страдают прямая кишка и мочевой пузырь. Недоразвитость половых органов оказывает негативное влияние на работу сердца, проходимость сосудов, позвоночник.

Диагностика

Для выявления синдрома Рокитанского-Кюстнера применяются следующие методы:

• общий осмотр тела пациентки, при котором особое внимание уделяется пропорциональности телосложения, а также оценивается, насколько физическое и половое развитие девушки соответствует общепринятым в науке возрастным нормам;
• осмотр на гинекологическом кресле, взятие мазка;
• проведение процедуры зондирования влагалища, в результате которой выявляется недоразвитость влагалища (короткий отросток длиной до 1,5 см);
• сдача анализов крови и мочи для выявления состояния гормонального фона.

Самыми информативными диагностическими методами являются УЗИ и МРТ, направленные на исследование органов малого таза. Обследование почек и прямой кишки, при котором выявляется их дисфункция, подтверждает развитие синдрома.

Лечение синдрома

Особенность лечения заболевания заключается в том, что оно не поддается медикаментозной терапии, и полностью избавиться от аномалии не представляется возможным. Средства народной медицины также не принесут никакого эффекта. Необходимо оперативное вмешательство, основная цель которого – создать условия для нормальной половой жизни женщины. Единственным способом решить эту проблему является формирование искусственного влагалища.

Существует два вида операции – хирургическое вмешательство (открытое) и лапароскопия. Второй тип манипуляции используется чаще. При этом искусственное влагалище формируется из сигмовидной кишки, в некоторых случаях бывают задействованы поперечно-ободочная кишка и брюшина таза.

Если посмотреть на фото данной патологии, можно заметить, что влагалище бывает длиной более 1,5 см, но не превышает 4–5. В этом случае применяются такие процедуры, как дилатация и бужирование.

Дилатация представляет собой расширение органа специальным инструментом – дилататором. Бужирование предполагает растягивание влагалища при помощи фаллоимитатора. Процедуры проводятся ежедневно и по этапно. Результативность упражнений заметна спустя несколько месяцев. Может понадобиться до полугода, чтобы оценить эффективность данных мероприятий. Так как гимнастика проводится самостоятельно дома, необходимо соблюдать осторожность при проведении процедур, чтобы избежать повреждения внутренних органов.

Если девочка рождается с данной патологией, то дальнейшее лечение не предусмотрено, пока она не достигнет подросткового возраста. Случаи выявления синдрома сразу после рождения неизвестны науке.

Профилактика и прогноз

После проведенного лечения половая жизнь восстанавливается. Это достигается путем пластики влагалища. Патологию нельзя устранить, но можно адаптироваться к ней. Рождение ребенка женщиной с данным синдромом возможно лишь путем экстракорпорального оплодотворения.

Синдром Майера Рокитанского Кюстнера - это врождённый порок детородных органов у женщин, когда матка и влагалище либо полностью отсутствуют (аплазия), либо имеют пороки в развитии. Аплазию влагалища в начале XIX века описал немецкий учёный Майер. Рокитанский и Кюстер дополнили этот диагноз, обнаружив, что может ещё отсутствовать и матка при нормально функционирующих яичниках. Внешне этот порок не заметен, женщины имеют все вторичные половые признаки (грудь и волосяной покров в половых зонах), совершенно нормальные наружные половые органы. Набор хромосом тоже стандартный. Часто синдром Майера Рокитанского Кюстнера сопровождается аномалиями в строении мочевыделительной системы и позвоночника.

, , , , , , , ,

Код по МКБ-10

Q51.0 Агенезия и аплазия матки

Причины синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера

Причины синдрома Майера Рокитанского Кюстнера до конца не определены, поэтому чётких ответов о природе порока нет. В единичных случаях выявлены нарушения в развитии зародыша на стадии эмбриона. Эти аномалии касались так называемых мюллеровых протоков, из которых на более поздней стадии появляются женские половые органы. Подозревают, что данный дефект может быть вызван недостатком выработки определённого белка (MIS) в эмбриональном зачатке, влиянием на него химических, в том числе лекарственных препаратов, сахарным диабетом, возникшем во время беременности. Отслеживалась и генетическая склонность к синдрому, в одной семье выявлялось несколько случаев заболевания.

Исследования показывают, что к изменениям структуры ДНК, а значит информации в гене и наследственности, имеют отношение дефицит определённых ферментов и нарушения в обменных процессах организма беременной женщины. При этом важную роль играет продолжительность и сила этих воздействия. Если это происходит в критический период (время интенсивного деления клеток и формирования органа), то возможна вероятность появления данного порока половой системы.

Факторы риска

Факторами риска синдрома Майера Рокитанского Кюстнера являются различные патологии, которые сопровождают беременность, особенно на ранних её стадиях. К ним относятся как пороки матки (недоразвитость, неправильное положение, опухоли), так и общие заболевания. На эмбриональной стадии развития плода может быть нарушено его питание вследствие сердечно-сосудистых заболеваний. Так для ревматизма сердца и гипертонической болезни характерны спазмы сосудов, в результате которых нарушаются обменные процессы между матерью и плодом. Организм матери, в том числе плацента, недополучает кислород, а это сказывается на формировании органов плода и их развитии.

Неблагоприятным фактором возникновения синдрома могут быть гормональные нарушения, в том числе старение организма. У больных сахарным диабетом более частые случаи бесплодия, выкидышей и других аномалий. Лечение гормональными препаратами, особенно в первом триместре беременности, также может привести к порокам развития.

Конфликт резус-фактора нарушает защитный барьер плаценты, а значит делает плод более лёгкой мишенью для разных неблагоприятных агентов влияния.

Патогенез

Патогенез синдрома Майера Рокитанского Кюстнера недостаточно изучен.

Очевидно одно, что при таких тяжёлых пороках половых органов, яичники нормально развиты и функционируют. В них происходит обычный процесс овуляции, когда яйцеклетка выходит из фолликула и покидает яичник, а на её месте образовывается желтое тело. Эпидемиология аплазии матки и верхних отделов влагалища либо в сочетании с аномалиями других органов свидетельствует о том, что частота их выявления составляет один эпизод на 5 тыс. новорождённых девочек. Чаще встречаются единичные случаи заболевания, чем генетически унаследованные.

Симптомы синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера

Симптомы синдрома Майера Рокитанского Кюстнера никак не обнаруживаются в детском возрасте, т.к. нет видимых отклонений наружных половых органов. Первый вестник синдрома - это отсутствие месячных в возрасте, когда обычно происходит половое созревание (11-14 лет). У 40% пациенток есть отклонения в строении скелета и нарушения мочевой системы (почка может быть подковообразной формы либо отсутствовать, удвоены мочеточники).

Стадии

Можно выделить две стадии синдрома Майера Рокитанского Кюстнера: полное отсутствие матки и влагалища и частичное. При частичном матка имеет один или два рога и тонкие не вполне развитые фаллопиевы трубы. Очень редко обнаруживается в одном из рогов зачаточная полость с эндометрием.

Синдром Майера Рокитанского Кюстнера можна разделить на несколько видов: единичные и семейные (унаследованные) случаи. Также данную патологию можно классифицировать как изолированную, либо в сочетании с пороками других органов (почек, позвоночника, сердца).

Осложнения и последствия

Анализы

При синдроме Майера Рокитанского Кюстнера анализы мочи и крови предусматривают гормональное исследование для получения картины гормонального фона. В моче определяют содержание половых гормонов прегнандиола и эстрогенов. Прегнандиол - продукт обмена гормона прогестерона, эстрогены - общее название ряда гормональных соединений, которые играют важную роль в обмене веществ. При синдроме Майера Рокитанского Кюстнера эти показатели в норме.

Анализ крови исследует плазму на содержание гонадотропинов и стероидов. Гонадотропин - гормон, вырабатываемый плацентой во время беременности, стероидные гормоны регулируют обменные процессы. При данном синдроме эти гормоны тоже в норме. Общий и биохимический анализ крови и общий анализ мочи подскажут наличие попутных заболеваний. Бактериоскопический и бактериологический анализ мазка выделений укажет на состояние эпителия, количество лейкоцитов, наличии слизи, бактерий, грибков, т.е. на состав микрофлоры половых путей. Это даст возможность выявить воспаления, венерические заболевания.

Инструментальная диагностика

Инструментальная диагностика включает в себя ультразвуковое исследование или магниторезонансную томографию малого таза, которая подтвердит отсутствие или недоразвитость матки и влагалища, и выявит пороки почек, мочеточников и других органов. Для уточнения степени аномалии проводят диагностическую лапараскопию.

Определение нормальной работы яичников происходит с помощью замера термометром базальной температуры. Эта процедура заключается в измерение температуры во влагалище или в прямой кишке с 7 часов утра до 7.30, не вставая с постели. Для забора мазка необходим специальный шпатель или лопатка, гинекологическое зеркало, предметное стекло.

Дифференциальная диагностика

Дифференцированная диагностика синдрома Майера Рокитанского Кюстнера заключается в том, чтобы отличить его от синдрома тестикулярной феминизации, который ещё называют ложным мужским гермафродитизмом у больных с женскими гениталиями. Для обоих синдромов характерен женский фенотип внешности пациентки, отсутствие менструального цикла, аномалия влагалища и матки. Вместе с тем, тестикулярная феминизация отличается полным или частичным отсутствием оволосения в паху и подмышечных впадинах, а формирование наружных половых органов нарушено. В отличие от синдрома Майера Рокитанского Кюстнера набор хромосом у таких женщин мужской (46 XY), а в паховых каналах или брюшной полости обнаруживают яички.

Лечение синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера

Всё лечение синдрома Майера Рокитанского Кюстнера заключается в том, чтобы устранить факторы, препятствующие нормальному половому контакту. Для этого существует единственный метод - сформировать искусственное влагалище путём оперативного вмешательства. Родить ребёнка с такой аномалией невозможно.

При недоразвитом влагалище, если оно имеет длину 2-4 см, есть способ увеличить его с помощью таких процедур, как бужирование и дилатация. Бужирование представляет собой растягивание влагалища самостоятельно с помощью фаллоимитатора. Его необходимо осторожно вводить во влагалище дважды в день, делая плавные круговые движения по 10-20 минут. Результат может быть получен через полгода выполнения таких упражнений.

Применяется и принцип дилатации (расширения) влагалища. Дилататор размещается во влагалищной впадине и с определённым давлением воздействует на неё. Процедура проделывается ежедневно 2-3 раза в день по 20-30 минут. Когда размер дилататора начинает соответствовать размеру влагалища, берут увеличенный и снова повторяют. Чтобы добиться поставленной цели необходимо не меньше трёх месяцев.

Оперативное лечение

Единственным методом помочь пациенткам вести нормальную половую жизнь при отсутствии влагалища или очень коротком является оперативное лечение. Оно заключается в формировании искусственного - кольпопоэз.

Существует два метода оперативного вмешательства: открытое хирургическое вмешательство и лапароскопия. Лапароскопический кольпопеоз предпочтительнее, т.к. даёт лучший эстетический результат. Операция заключается в формировании нового влагалища из сигмовидной кишки. При невозможности использовать этот материал могут сформировать влагалище из тазовой брюшины, тонкой либо поперечно-ободочной кишки.

Микрофлора, эпителий нового влагалища соответствует естественным в среднем через 3 месяца. Половая жизнь возможна через месяц и вести ее после операции необходимо регулярно или же делать бужирование, т.к. возможен склероз, стеноз и атрофия кишки.

],

Прогноз

Прогноз при синдроме Майера Рокитанского Кюстнера носит характер полумер, так как лечение направлено на то, чтобы сделать женщину пригодной к обычной половой жизни, но порок развития не устраняет. Самостоятельно забеременеть с таким диагнозом невозможно, но благодаря нормальной функции яичника есть возможность оплодотворить яйцеклетку «в пробирке» и подсадить суррогатной матери (экстракорпоральное оплодотворение).

Болезнь Меньера (синдром Меньера). Причины, симптомы и диагностика

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое болезнь и синдром Меньера?

Болезнь Меньера , также известная как эндолимфатический гидропс или эндолимфатическая водянка, представляет собой самостоятельное заболевание внутреннего уха. Проблема заключается в чрезмерном образовании особой жидкости - эндолимфы, которая в норме заполняет полость внутреннего уха. Усиленное образование эндолимфы ведет к повышению внутреннего давления, нарушению работы органа слуха и вестибулярного аппарата.

Синдром Меньера имеет все те же проявления, что и болезнь Меньера. Однако если болезнь является самостоятельной патологией с невыясненными причинами, то синдром является вторичным проявлением других болезней. Другими словами, некоторые заболевания (уха или системного характера) вызывают усиленное образование эндолимфы и ведут к появлению схожих симптомов. На практике жалобы пациентов и симптомы практически совпадают при болезни и синдроме Меньера.

Данное заболевание считается относительно редким. Его распространенность неодинакова в разных странах и колеблется от 8 до 155 человек на 100000 населения. Существует предположение, что в более северных странах болезнь встречается чаще. Возможно, это связано с влиянием климата на организм, но достоверных данных, подтверждающих эту связь, пока что нет.

Болезнь Меньера возникает с равной частотой у мужчин и у женщин. Чаще всего первые признаки начинают появляться в промежутке между 40 и 50 годами, но выраженной зависимости от возраста нет. Болезнь может встречаться и у маленьких детей. Статистически чаще болеют представители европеоидной расы.

Причины болезни и синдрома Меньера

Для понимания причин болезни Меньера необходимо разобраться в строении внутреннего уха. В целом так называется внутренний отдел слухового аппарата у человека. Он расположен в толще височной кости. Данный отдел сообщается со средним ухом через особое отверстие – окно преддверия. Его просвет закрыт стремечком – одной из косточек среднего уха.

Во внутреннем ухе различают следующие части:

• Преддверие. Это небольшая полость, расположенная между улиткой и полукружными каналами. Каналы обеих этих структур берут начало именно в преддверии. Звуковые волны трансформируются в механические на уровне среднего уха и передаются в преддверие через стремечко. Отсюда колебания распространяются в улитку.

• Улитка. Даная часть внутреннего уха представлена костным спиральным каналом, напоминающим раковину улитки. Канал разделен мембраной на две части, одна из которых заполнена эндолимфой. Эта жидкость необходима для трансформации звуковых волн и их передачи в виде нервного импульса. Часть уха, заполненная эндолимфой, называется эндолимфатическим пространством.
• Полукружные каналы. Три полукружных канала расположены под прямыми углами друг к другу. Они начинаются и заканчиваются в маточке, соединяющейся с преддверием. Данные каналы заполнены жидкостью. Они служат для ориентирования головы и тела в пространстве. Перемена давления в каналах воспринимается особыми рецепторами, трансформируется в нервный импульс и расшифровывается в головном мозге . Данный процесс лежит в основе работы вестибулярного аппарата.

Основной причиной болезни Меньера является повышение давления эндолимфы. Это деформирует мембрану во внутреннем ухе, мешает работе слухового и вестибулярного аппарата. Если в норме в состоянии покоя рецепторы во внутреннем ухе не раздражаются, то во время приступа болезни они активно посылают нервные импульсы в мозг. Раздражение происходит из-за патологически высокого давления. Мозг расшифровывает импульсы, и возникает дезориентация. Орган равновесия посылает сигналы, что тело движется в пространстве, а глаза не подтверждают эту информацию. Возникает ощущение головокружения , нарушение координации. Параллельно ухудшается передача звуковых волн во внутреннем ухе, из-за чего снижается острота слуха.

Болезнь Меньера считается заболеванием с невыясненной этиологией. Другими словами, современная медицина не может дать ответ, что именно приводит к усиленному образованию эндолимфы и развитию патологического процесса. Существует несколько теорий, однако ни одна из них на данный момент не подтверждена окончательно.

Возможными причинами развития болезни Меньера считают следующие нарушения:

• Сосудистые нарушения. Эндолимфа в норме частично образуется из крови. Точнее, происходит выход части жидкости из сосудистого русла. Этот процесс регулируется клетками в стенках сосудов и в области преддверия внутреннего уха. При повышении давления в сосуде (лабиринтная артерия) через стенку проходит больше жидкости, и объем эндолимфы увеличивается.
• Нарушения иннервации. Тонус сосудов (расширение и сужение их просвета) регулируется гладкомышечными клетками, а они, в свою очередь – нервными волокнами. При нарушениях иннервации тонус сосудов меняется, давление в них может повышаться или понижаться, что и повлияет на образование эндолимфы. Определенную роль в этих нарушениях может сыграть длительный стресс .
• Нарушения питания. В данном случае имеется в виду питание клеток в области преддверия. Здесь располагаются чрезвычайно чувствительные рецепторы. Недостаток питательных веществ ведет к нарушению фильтрации эндолимфы и регуляции ее образования.
• Инфекционные процессы. Воспалительные процессы в области среднего уха при отсутствии квалифицированного лечения могут перекинуться и на внутреннее ухо. Тогда происходит поражение рецепторов, нарушается тонус сосудов, давление в полостях внутреннего уха увеличивается. Данный процесс может серьезно нарушить анатомическую структуру тканей. После устранения самой инфекции и воспаления механизмы, отвечающие за производство эндолимфы, оказываются поврежденными, и больной страдает от болезни Меньера.
• Аллергические процессы. Часть аллергических реакций протекает с образованием особых антител, которые циркулируют в крови. Эти антитела попадают во все органы и ткани, но атакуют лишь некоторые клетки (в зависимости от строения антигена , который вызывал выработку антител). Если в ходе аллергической реакции затрагивается область внутреннего уха, начинаю выделяться особые вещества, которые расширяют сосуды и увеличивают проницаемость их стенок. В результате образуется больше эндолимфы.
• Наследственные факторы. Замечено, что болезнь Меньера встречается чаще у кровных родственников. Это позволяет предположить, что за усиленную продукцию эндолимфы ответственны индивидуальные особенности строения сосудов или рецепторов во внутреннем ухе.
• Профессиональные факторы. Ряд профессиональных вредностей (некоторые токсины, ультразвук, вибрация и др.) могут вызвать повреждение внутреннего уха и усилить продукцию эндолимфы. Причем нарушения не всегда проходят сами, даже после устранения внешнего фактора, который их вызвал.

Таким образом, у болезни Меньера может быть много различных причин. Наиболее вероятно, что у каждого пациента с этой патологией встречается та или иная комбинация причин (например, наследственная предрасположенность и профессиональные факторы). Несколько другие причины у синдрома Меньера. В данном случае все вышеперечисленные факторы тоже могут иметь место. Но на первый план выходят другие патологии. Именно они запускают все те же механизмы регуляции образования эндолимфы. Результатом также является повышение давления во внутреннем ухе с развитием схожих симптомов.

Синдром Меньера может развиваться на фоне следующих заболеваний:

• Аутоиммунные заболевания. При ряде аутоиммунных заболеваний происходит поражение соединительной ткани и сосудов (васкулиты). Вследствие этого может увеличиться продукция эндолимфы во внутреннем ухе.
• Черепно-мозговые травмы. При черепно-мозговых травмах в области височной кости (реже в других областях черепа) может нарушаться отток лимфы. Это жидкость, в норме выносящая из тканей организма продукты их жизнедеятельности. Зарастание лимфатических сосудов после травм или перенесенных операций приводит к переполнению вен и росту давления. Из-за этого идет застой жидкости, и количество эндолимфы увеличивается.
• Повышенное внутричерепное давление (ВЧД). В ряде случаев повышение внутричерепное давление также может привести к нарушениям во внутреннем ухе. Давление внутри черепа растет из-за увеличения объема спинномозговой жидкости. Поскольку полости черепа и уха соединяются между собой (пусть и посредством клеточных барьеров), гидростатическое давление в эндолимфатическом пространстве тоже возрастает.
• Эндокринные расстройства. Различные гормоны принимают участие в регуляции сосудистого тонуса и артериального давления . При некоторых эндокринных заболеваниях гормональный дисбаланс ведет к выходу жидкости из просвета сосудов. В редких случаях возникает локальный отек области внутреннего уха с развитием синдрома Меньера.
• Нарушения водно-солевого баланса. Водно-солевой баланс крови поддерживается за счет нормальной концентрации в крови различных ионов, белков, солей и других химических соединений. Его нарушение ведет к изменению свойств крови (онкотического и осмотического давления). Результатом может стать облегченный выход жидкости сквозь стенки сосудов. Водно-солевой баланс часто нарушается при отравлениях , болезнях почек и печени .
• Новообразования уха. Одной из редких причин являются постепенно растущие доброкачественные или злокачественные опухоли в среднем или внутреннем ухе. Рост новообразования передавливает кровеносные и лимфатические сосуды, что может привести к ухудшенному оттоку жидкости и отеку.

Следует отметить, что синдром Меньера при вышеперечисленных патологиях развивается достаточно редко. Это частный случай, осложнение течения того или иного заболевания, которое встречается далеко не у всех пациентов. Именно поэтому предполагают, что внутренне ухо поражается лишь при имеющейся наследственной предрасположенности, то есть при комбинации различных факторов.

Лабиринтопатии с синдромом Меньера

Лабиринтопатиями называется группа заболеваний внутреннего уха, при которых нет выраженного воспалительного процесса, но функции органа все равно нарушены. Обычно лабиринтопатии развиваются при отравлениях некоторыми токсинами или фармакологическими препаратами (хинин, стрептомицин). Определенную роль могут сыграть и инфекционные заболевания (посредством аллергических и аутоиммунных процессов). Некоторые лабиринтопатии могут привести к развитию синдрома Меньера, но такой исход вовсе не обязателен.

Признаки и симптомы болезни Меньера

Болезнь обычно имеет хроническое рецидивирующее течение (с периодами затихания и обострения симптомов). В период ремиссии никаких проявлений обычно не наблюдается. Больной может нормально переносить даже быстрые перемены положения тела и не страдать от укачивания в транспорте. Однако такие нагрузки на вестибулярный аппарат могут привести к обострению болезни. Обострение или приступ болезни у всех пациентов проявляется по-разному. Тем не менее, имеется ряд классических симптомов (триада), которые наблюдаются практически у всех больных.

Главными симптомами болезни Меньера являются:

• головокружение;
• снижение слуха;

Головокружение при болезни Меньера

Головокружение в данном случае называется лабиринтным. Оно объясняется сдавливанием рецепторов вестибулярного аппарата. Мозг из-за этого не может четко определить свою позицию в пространстве. Как правило, именно головокружение является первым симптомом приступа. Оно появляется внезапно (иногда может быть спровоцировано внешними факторами) и длится от нескольких секунд до нескольких минут. Приступ сопровождается выраженной дезориентацией в пространстве, тошнотой . При этом приступ тошноты и рвотный рефлекс не будет иметь ничего общего с недавно съеденными продуктами, он может возникнуть и натощак. После первого внезапного приступа головокружение обычно немного ослабевает, но продолжает периодически усиливаться. Такое состояние может длиться несколько часов или даже дней.

Другим важным симптомом, связанным с лабиринтным головокружением, является нистагм . Это непроизвольные быстрые движения глазных яблок. Во время приступа они возникают на фоне дезориентации в пространстве. Нервы, контролирующие движения глаз, рефлекторно раздражаются. Обычно при приступе болезни Меньера зрачки движутся горизонтально (вправо и влево). Значительно реже у больных отмечается вертикальный нистагм (вверх и вниз) или круговые движения. Фиксация взгляда на каком-то объекте может временно прекратить движения. Однако в расслабленном состоянии частота иногда достигает 150 – 200 движений в минуту.

Часто головокружение во время приступа имеет следующие особенности:

• внезапное начало;
• пациент падает или старается сразу принять горизонтальное положение;
• обычно больные закрывают глаза (это устраняет диссонанс между визуальной информацией и ощущениями от вестибулярного аппарата);
• приступ может быть спровоцирован физической или эмоциональной нагрузкой (они вызывают изменения сосудистого тонуса);
• изменение положения тела (например, попытка встать) во время приступа усиливает головокружение и тошноту;
• иногда бывает рвота ;
• резкие и громкие звуки также ухудшают состояние пациента;
• чаще всего приступы начинаются ночью (если пациент не спит) или утром, сразу после пробуждения, но строгой зависимости от времени суток нет;
• у пожилых людей головокружение выражено слабее, чем у молодых.

Снижение слуха при болезни Меньера

Обычно слух при болезни Меньера снижается прогрессивно. В самом начале болезни, в период ремиссии, острота слуха нормальная. Однако во время приступа появляется выраженная тугоухость . Пациент жалуется на то, что ухо внезапно заложило. Иногда умеренное снижение остроты слуха предшествует головокружению и наступлению приступа в целом.

В большинстве случаев (примерно у 80% пациентов) снижение слуха одностороннее. Это объясняется тем, что патологические процессы при болезни Меньера, как правило, локальные, а прямой связи между вестибулярными аппаратами правого и левого ушей нет. Двустороннее снижение слуха наблюдается чаще при синдроме Меньера. Тогда какое-либо заболевание или внешняя причина (обычно вибрационная болезнь, высокое внутричерепное давление или отравление) примерно в равной степени поражают оба уха.

Больной может предъявлять различные жалобы и по-разному описываться свое состояние. Иногда это чувство давления или распирания в ухе, иногда – чувство заложенности. В период ремиссии острота слуха может возвращаться к нормальным показателям. Однако со временем (через годы периодических приступов) слух все же ухудшается необратимо. Связано это с постепенной дегенерацией нервной ткани.

Шум в ушах при болезни Меньера

Шум в ушах слышится пациентам из-за сдавливания жидкостью канала в лабиринте. В норме тут проходят звуковые волны из среднего уха, но при сдавливании избытком жидкости эти волны генерируются случайно и расшифровываются мозгом как шум. Шум почти всегда односторонний, в том же ухе, которое начинает плохо слышать.

Другими возможными симптомами и жалобами при болезни Меньера являются:

• ощущение вращения;
• боль в ухе (необязательный симптом);
• усиленное потоотделение (из-за активации вегетативной нервной системы);
• внезапное покраснение или побледнение кожи – в основном лица и шеи;
• повышение артериального давления и головные боли (эти симптомы наблюдаются чаще при синдроме Меньера и связаны с основной патологией, вызвавшей этот синдром).

В целом приступ обычно длится от нескольких часов до нескольких дней. Постепенно нарастающая тугоухость иногда появляется за несколько дней до полноценного приступа, а некоторые симптомы сохраняются еще некоторое время после его окончания. Период ремиссии между двумя приступами болезни Меньера может длиться несколько недель, месяцев или даже лет. Зависит это от многих факторов. При синдроме Меньера частота приступов зависит от интенсивности основного заболевания. Если, например, регулярно принимать препараты для снижения артериального и внутричерепного давления (при условии, что именно они были первопричиной синдрома), то частота приступов значительно уменьшится.

Многие специалисты выделяют в течении болезни Меньера следующие стадии:

• Первая (начальная) стадия. Болезнь появляется впервые, и ее проявления могут быть различной степени интенсивности. Иногда приступ проявляется мурашками по коже, потемнением в глазах. Головокружение обычно длится не слишком долго (несколько часов), но может быть очень сильным. В период между приступами ни головокружения, ни нарушений координации, ни снижения слуха не отмечается. При обследовании пациента признаки отека (гидропса) внутреннего уха можно обнаружить только во время приступов. Диагностировать же болезнь в период ремиссии практически невозможно.
• Вторая стадия. На данном этапе болезнь приобретает классическое течение. Во время приступа практически всегда есть основная триада симптомов. В период ремиссии иногда может появляться спонтанное снижение слуха, чувство заложенности в ухе. В той или иной степени гидропс внутреннего уха присутствует постоянно, и его можно обнаружить в период ремиссии. Приступ представляет собой лишь еще более сильное, чем обычно, повышение давления.
• Третья стадия. На данной стадии приступы головокружения могут быть уже не так интенсивны. Чаще наблюдается постоянное, а не периодическое нарушение координации движений, меняется походка, становясь более шаткой и неуверенной. При этом жалобы на головокружение встречаются реже. Это объясняется необратимыми изменениями на уровне рецепторов вестибулярного аппарата. Другими словами, рецепторы частично разрушаются и больше не посылают нервных импульсов в мозг.

При синдроме Меньера такое деление на стадии обычно невозможно, так как проявления болезни, интенсивность приступов и общее состояние пациента зависят не столько от патологического процесса во внутреннем ухе, сколько от тяжести основного заболевания.

Диагностика болезни Меньера

Диагностировать болезнь Меньера бывает достаточно трудно из-за неспецифических симптомов, которые наблюдаются при данном заболевании. Однако периодические необъяснимые приступы головокружения и звона в ушах в сочетании с временной тугоухостью уже должны наводить на мысль о проблемах с внутренним ухом.

Процесс диагностики обычно происходит в период приступа болезни в условиях стационара. Больного кладут в больницу, чтобы у врачей было больше возможностей для выяснения причин приступа. Применяются клинические методы обследования и ряд специальных, инструментальных методов. В совокупности они позволяют судить о структурной целостности и функциональности внутреннего уха.

Клинические аспекты синдрома Меньера

Под клиническими аспектами понимают информацию, получаемую врачом без применения лабораторных и инструментальных методов. В первую очередь необходим тщательный сбор анамнеза . Это обычная беседа с пациентом, в ходе которой выясняется множество важных деталей. Поскольку болезнь и синдром Меньера очень трудно обнаружить, то сбору анамнеза придается немалое значение.

Наиболее важными деталями при опросе пациента являются:

• перенесенные травмы головы;
• перенесенные инфекции уха;
• наличие сопутствующих заболеваний;
• принимает ли пациент регулярно какие-либо препараты (действие некоторых отражаются на органе слуха);
• частота и продолжительность приступов;
• условия, в которых возникает приступ;
• место работы пациента (имеются ли вредные факторы, способствующие появлению болезни);
• зависимость приступов и симптомов от погоды (в частности, перепады атмосферного давления);
• наличие аллергии на что-либо.

Если пациент обращается за помощью в период ремиссии на ранних стадиях болезни Меньера, подтвердить диагноз практически невозможно. В этом случае его регулярно наблюдают и ожидают очередного приступа.

Лабораторное обследование при синдроме Меньера

Все методы исследования (помимо клинических) можно разделить на две большие группы – инструментальные и лабораторные. Лабораторные методы направлены в первую очередь на изучение жидкостей и других биологических материалов, взятых у пациента. У большинства больных синдромом Меньера эти методы не выявляют каких-либо серьезных изменений. Тем не менее, они являются обязательными при обращении к врачу.

Из лабораторных методов при синдроме Меньера могут оказаться полезными следующие анализы:

• Общий анализ крови. Может выявить признаки воспалительного (увеличение СОЭ – скорости оседания эритроцитов , рост числа лейкоцитов) или аллергического (рост количества эозинофилов) процессов. В обоих случаях следует подозревать не болезнь, а синдром Меньера и искать его причины.
• Биохимический анализ крови. Обязательным для таких пациентов является тест на толерантность к глюкозе . Выявлено, что болезнь чаще проявляется у людей с повышенным уровнем сахара в крови.
• Тест на гормоны щитовидной железы. Одной из возможных причин синдрома Меньера является нарушение работы щитовидной железы . Назначается тест на тиреотропный гормон, трийодтиронин (Т3) и тетрайодтиронин (Т4).
• Серологические методы. При подозрении на аутоиммунную причину синдрома Меньера назначают серологические пробы (анализы). Для аутоиммунных заболеваний характерно наличие в крови антител (аутоантител), повреждающих собственные структуры различных органов и тканей (в том числе и органа слуха). Серологические пробы позволяют не только обнаружить, но и определить уровень аутоантител в крови. Также серологические анализы назначают при подозрении на некоторые инфекционные заболевания (например, при нейросифилисе).

Таким образом, лабораторные методы исследования помогают в основном при диагностике синдрома Меньера, обнаруживая базовую патологию. При болезни же Меньера какие-либо изменения могут отсутствовать вовсе либо они вызваны заболеваниями, не связанными напрямую с патологией внутреннего уха.

МРТ при синдроме Меньера

Довольно часто при наличии в анамнезе механических травм головы назначают магнитно-резонансную томографию (МРТ) . Она назначается с целью выявления повреждений как костной, так и мозговой ткани. Кроме этого, МРТ позволяет провести анализ мозговых структур на наличие или отсутствие других патологий (онкологические, анатомические, инфекционные), которые и могут быть первопричиной синдрома Меньера.

МРТ редко распознает сам отек внутреннего уха и скопление эндолимфы. Для этого необходимо, чтобы исследование проводилось именно в острый период (во время приступа). В период ремиссии болезни данное исследование нецелесообразно, так как никаких структурных изменений оно не выявит, а его проведение стоит довольно дорого.

Аудиограмма при синдроме Меньера

Аудиограмма – это результат инструментального метода аудиометрии. Она направлена на функциональное исследование слуха у пациентов. Аудиограмма позволяет зарегистрировать, в каком именно частотном диапазоне снижается острота слуха. Кроме того, имеется ряд функциональных тестов, которые посылают сигналы заданной частоты и оценивают остроту слуха после этого. В результате у ЛОР-врача появляется полноценная картина того, как функционирует орган слуха. Данное исследование может длиться от 15 – 20 минут до нескольких часов, может быть неприятным, но всегда остается безболезненным. Оно проводится в больнице, так как иногда может спровоцировать приступ заболевания.

Аудиограмма в обязательном порядке делается для настройки слухового аппарата или кохлеарного импланта. Также это исследование важно проводить перед прохождением комиссии на получение группы инвалидности. Учитывая, что функциональные проблемы (снижение остроты слуха) являются одним из самых ранних симптомов, его следует проводить сразу при первом подозрении на болезнь или синдром Меньера. По результатам аудиограммы, к сожалению, нельзя судить о том, имеет ли место первичный (болезнь Меньера) или вторичный (синдром Меньера) процесс.

Допплерография при болезни Меньера

При болезни Меньера часто рекомендуют проводить ультразвуковое исследование (УЗИ) в режиме Допплер . Оно позволяет оценить кровоток в сосудах головного мозга. Транскраниальная допплерография часто выявляет повышение давления в артериях, питающих орган слуха, а также повышенное внутричерепное давление. Это исследование является полностью безопасным и безболезненным. Частоты, на которых ведется исследование, не воспринимаются органом слуха, поэтому данный тест не может спровоцировать приступ болезни.

Дифференциальная диагностика при болезни Меньера

Дифференциальной диагностикой называется этап, когда врачи исключают другие, схожие по проявлениям патологии, чтобы не ошибиться при постановке окончательного диагноза. Учитывая, что болезнь или синдром Меньера могут проявляться по-разному (иногда, например, присутствует только сильное головокружение), следует считаться с другими заболеваниями.

Проявления болезни Меньера можно ошибочно принять за следующие патологии:

• вертебробазилярная недостаточность (проблемы с кровообращением в сосудах головного мозга);
• опухоли в области мозжечка;
• последствия травмы черепа;
• воспаление слухового нерва;
• острый или хронический средний отит (воспаление в барабанной полости).

Для исключения большинства данных патологий потребуется консультация различных специалистов (в основном, невропатолога или нейрохирурга) и проведение дополнительных обследований. Поскольку синдром Меньера на ранних стадиях достаточно трудно обнаружить, иногда предварительный диагноз ставят, просто исключая другие возможные причины головокружения. Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.