Прогрессирующая атрофия сетчатки у собак – заболевание, представляющее собой совокупность неправильно протекающих процессов с последующей дистрофической трансформацией сетчатки.

Перерождение сетчатки может быть как приобретенной, так и наследственной.

У собак и кошек наиболее часто встречается именно наследственная дистрофия. Выделяют дистрофии, которые возникают после формирования сетчатки, и дисплазии, то есть неправильный рост тканей и органов, которые наблюдаются до полного развития сетчатки. Передача этого заболевания происходит аутосомно-рецессивно, то есть наследуется от обоих родителей и ее можно встретить у колли, сиамских кошек, карликовых пуделей, абиссинских кошек и других видов животных.

Для каждой породы собак и кошек характерен свой механизм наследования атрофии сетчатки: лабрадоры-ретриверы наследуют болезнь аутосомно-доминантно с частичной пенетрантностью. Маламутам присуща гемералопия, абиссинским кошкам – аутосомно-доминантное наследование с недоразвитием палочек и колбочек (симптомы можно наблюдать только спустя четыре месяца), а их дистрофию – по аутосомно-рецессивному типу (здесь симптомы можно наблюдать только к двум годам). Заболевание, наследуемое аутосомно-рецессивным методом, и ведущее к недостаточности орнитин трансаминазы называется, спиральной атрофией. У персидских кошек может наблюдаться и доминантное и рецессивное наследование атрофии.

Приобретенная болезнь является следствие осложнения глазных заболеваний (глаукома, катаракта и другие), расстройства обменных процессов (недостаток витаминов А и Е, а также таурина), опухолей, отравлений и отдельных разновидностей инфекционных заболеваний и болезней, связанных с неправильным функционированием иммунной системы. У собак атрофия сетчатки глаза может развиться спонтанно и самостоятельно.

Сроки проявления симптомов атрофии и дистрофии сетчатки: ранняя болезнь наблюдается в возрасте от четырех месяцев до двух лет, а поздняя – спустя четыре-шесть лет.

Диагностика заболевания

Атрофия сетчатки вызывает интенсивное развитие ночной слепоты, то есть у животного происходит снижение светового зрения. Признаки никталопии: зрачок расширяется, а реакция дна глаза наиболее ярко проявляется в ночное время. Выявление развития слепоты у собак происходит случайно, когда у них уже проявляется полная слепота или когда хвостатых помещают в незнакомые для них условия. В случае центральной атрофии возникает слабость поля зрения, то есть скотома, здесь полная слепота наблюдается в единичных случаях. Если животное получило дистрофию сетчатки, то слепоту можно обнаружить в течение месяца. Помимо ее наблюдают полиурию (повышенное образование мочи), полидипсию (возникновение сильной жажды) и полифагию (возникновение ненасытности в еде).

В случае тяжелой дистрофии перекрещенная реакция зрачков либо замедляется, либо полностью отсутствует. На дне глаза замечают неадаптированные зоны, депигментацию сетчатки, уменьшение сосудов и диска зрительного нерва. У большинства собак на этом фоне часто развивается катаракта или помутнение хрусталика глаза.

Если прогрессирующая атрофия (дистрофия) сетчатки является приобретенным заболеванием, то животные нередко страдают от ожирения и неестественного увеличения размеров печени (гепатомегалия). При недостатке таурина в организме у кошек возникает очаговая, а в последствие рассеянная дистрофия, после чего на сетчатке наблюдаются рубцы, как следствие гиперпигментации либо гиперрефлекторности.

Различные исследования проводятся и с другими глазными заболеваниями, которые могут стать причиной развития дистрофии сетчатки.

Лабораторные исследования

Главные метод диагностики – офтальмоскопия или исследование внутреннего дна глаза.

Если как таковые заболевания внутренних органов отсутствуют, то показатели анализов мочи и крови будут находиться в нормальных пределах. Атрофия сетчатки глаза и ее лечение у собак, имеющих приобретенную форму заболевания, может сочетаться с гиперкортицизмом (избытком гормонов коры надпочечников). Он выявляется с помощью диагностики на АКТГ и дексаметазон.

Если есть подозрения на дефицит таурина в организме кошки, то проводят УЗИ сердца и рентген органов грудной клетки, а если на приобретенную болезнь сетчатки – УЗИ и рентген органов брюшной полости. В случае слепоты центрального происхождения в качестве исследования применяют МРТ и компьютерную томографию. В плане дополнительной диагностики применяют электроретинографию или регистрацию электрических возможностей на вспышку света, которая остается неизменной в случае заболеваний головного мозга или воспаления зрительного нерва.

Лечение заболевания

Васильева Екатерина Валерьевна, ветеринарный врач-офтальмолог. Ветеринарная клиника неврологии, травматологии и интенсивной терапии, г. Санкт-Петербург.

Болезней, при которых происходит поражение сетчатки, великое множество, большинство из них могут приводить к частичной или полной потере зрения, поэтому так важно вовремя и правильно их диагностировать и своевременно проводить лечение. Сетчатка (лат. retína) – внутренняя оболочка глаза, содержащая фоторецепторные клетки (палочки и колбочки), а также тела и аксоны нейронов, образующих зрительный нерв. Сетчатка является периферическим отделом зрительной системы, она преобразует световое раздражение в нервное возбуждение и осуществляет первичную обработку зрительного сигнала.

Анатомия и гистология

Сетчатка прилежит на всем своем протяжении с внутренней стороны к стекловидному телу, а с наружной - к сосудистой оболочке глазного яблока.
Визуализировать сетчатку при офтальмологическом обследовании можно при помощи офтальмоскопии, причем непосредственно видны ретинальные сосуды и пигментный ретинальный эпителий (в нетапетальной области глазного дна). Иногда частично видны миелинизированные нервные волокна, идущие к диску зрительного нерва. Нейроретина полностью проницаема для света, поэтому не визуализируется.

Гистологически выделяют 10 слоев клеток сетчатки (рис. 1):

1. Ретинальный пигментный эпителий – слой клеток, прилежащий вплотную к хориоидее. Пигментирован на всей площади за исключением «окна» над тапетальной частью хориоидеи. Функции: питание нейроретины, фагоцитоз отмерших клеток нейроретины.
2. Слой фоторецепторов: содержит наружные фрагменты двух типов фоторецепторных клеток: палочек (ответственны за сумеречное зрение, форму, движение объектов) и колбочек (ответственны за четкость, цветовосприятие, активны при ярком свете). Дополнительно содержит мюллеровы клетки, выполняющие каркасную функцию (много отростков) и функцию обмена веществ.
3. Наружная лимитирующая мембрана отделяет внутренние сегменты фоторецепторных клеток от их ядер. Выполняет защитную функцию: предохраняет ядра от окисления.
4. Наружный ядерный слой содержит ядра фоторецепторных клеток.
5. Наружный плексиформный слой: синапс между терминальными частями аксонов палочек и колбочек и дендритами биполярных и горизонтальных клеток.
6. Внутренний ядерный слой содержит ядра горизонтальных, биполярных, амакринных и мюллеровых клеток.
7. Внутренний плексиформный слой: синапс между ганглионарными и биполярными и амакринными клетками.
8. Слой ганглионарных клеток содержит ганглионарные клетки, нейроглиальные клетки, сосуды.
9. Слой нервных волокон: аксоны ганглионарных клеток, которые формируют зрительный нерв. Также присутствуют крупные сосуды и астроциты – структурная поддержка и питательная функция для волокон и сосудов.
10. Внутренняя лимитирующая мембрана сформирована окончаниями мюллеровых клеток,
11. является внутренней границей сетчатки.

Диагностика болезней сетчатки

1. Сбор анамнеза (при жалобах на снижение зрения выяснить, возникло оно внезапно или постепенно; есть ли разница между ориентацией в пространстве в светлое время и в сумерках; наличие системных заболеваний).
2. Зрачковые рефлексы (прямой и содружественный), реакция угрозы.
3. Тест лабиринта (при ярком свете и в сумерках).
4. Офтальмоскопия.
5. УЗИ глазного яблока.
6. ЭРГ (электроретинография).
7. ОКТ (оптическая когерентная томография).
8. Лабораторные исследования (анализы крови: биохимический, клинический; измерение уровня гормонов; измерение артериального давления).
9. Генетические тесты.

Болезни, поражающие сетчатку, можно разделить на воспалительные (ретиниты), отслойки сетчатки, наследственные патологии. Ретинит – воспаление сетчатки, часто протекает совместно с воспалением хориоидеи, что носит название хориоретинит.

PRA с ранним проявлением

Прогрессирующая атрофия сетчатки с ранним проявлением – группа наследственных патологий, характеризующихся тем, что первые клинические признаки у животного проявляются в возрасте от нескольких недель до нескольких месяцев, а полная потеря зрительной функции происходит к 1 году. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Среди ПРА с ранним проявлением выделяют следующие типы: палочко-колбочковая дисплазия 1 тип (rcd1) у ирландского сеттера; палочко-колбочковая дисплазия 2 тип (rcd2) у колли; палочко-колбочковая дисплазия 3 тип (rcd3) у вельш корги кардиган; палочковая дисплазия (rd) и ранняя дегенерация сетчатки (erd) у норвежского элкхаунда, колбочко- палочковая дистрофия (crd) у питбультерьеров и такс. У абиссинских кошек также встречается палочко-колбочковая дисплазия (rcd), тип наследования данной патологии аутосомно- доминантный (рис. 7).

PRA c поздним проявлением

Прогрессирующая палочко-колбочковая дегенерация (prcd) – наиболее распространенный тип атрофии сетчатки, тип наследования аутосомно-рецессивный, поражаются: миниатюрный и той-пудель, американский и английский кокер спаниель, лабрадор ретривер, китайская хохлатая собака и другие. Зрительный дефицит в сумерках наступает в 3-5 лет, полная слепота происходит в 5-7 лет, офтальмоскопические изменения отмечают в 2-4 года.
По типу наследования еще выделяют сцепленную с Х-хромосомой дегенерацию (Х-Linked PRA) у сибирских хаски и аляскинских маламутов, отмечают потерю зрения в сумерках в возрасте 3-4 года. И PRA с аутосомно-доминантным типом наследования у бульмастифов и староанглийских мастиффов.

Палочко-колбочковая дегенерация (rcd) у абиссинских кошек

Начинается в возрасте 1-2 лет, полная дегенерация происходит к 4 годам, наследование аутосомно-рецессивное. Электроретинографические изменения отмечают в 8-12-недельном возрасте.

Другие типы дегенерации сетчатки

Колбочковая дегенерация (cd)

Описана у аляскинских маламутов, немецких короткошерстных пойнтеров, миниатюрных пуделей, аутосомно-рецессивный тип наследования, поражаются только колбочки, что ведет к дневной слепоте – гемералопии, палочки не поражаются, поэтому сумеречное зрение сохранено. Клинические признаки проявляются в 8-10-недельном возрасте, никаких офтальмоскопических признаков не отмечается.

Дистрофия РПЭ (центральная прогрессирующая атрофия сетчатки, RPED, CPRA)Описана у многих пород: лабрадор и голден ретривер, колли, английский кокер спаниель и другие. Первично поражается ретинальный пигментный эпителий, а вторично – фоторецепторы из-за недостаточной трофики. Офтальмоскопические признаки отмечают раньше клинических – светло-коричневые пигментные пятна в центральной тапетальной области, с прогрессированием заболевания пигментные пятна сливаются в неровный рисунок c гиперрефлективными вкраплениями. Клинически отмечают ухудшение зрения, но полная потеря зрения происходит не у всех животных.
Отдельно следует рассмотреть внезапную приобретенную дегенарацию сетчатки (SARD). Данная патология не является наследственной, характеризуется резкой потерей зрения в течение нескольких дней, билатеральным мидриазом, но офтальмоскопическая картина глазного дна в начале заболевания нормальная. Через несколько недель или месяцев начинают проявляться офтальмоскопические признаки, характерные для дегенеративных процессов: увеличение рефлективности тапетума, истончение сосудов сетчатки. SARD необходимо дифференцировать от слепоты центрального генеза при помощи электроретинографии (ЭРГ). При SARD ЭРГ показывает недостаточную электрофизиологическую активность сетчатки, при слепоте центрального генеза – нормальную. Также возможна экспресс-диагностика с использование хроматических зрачковых реакций: реакции зрачка на красный свет не будет при нормальной реакции на синий свет. В настоящее время считается, что данное заболевание имеет аутоиммунную природу, разработаны методы терапии иммуноглобулинами, которые позволяют частично восстановить зрительную функцию у пораженных животных.
В заключение необходимо отметить, что для сохранения зрения у животных с поражением сетчатки важно своевременно диагностировать заболевание, выявить его причину и своевременно начать этиотропную и симптоматическую терапию. Животные, у которых выявлены наследственные патологии сетчатки, не должны быть использованы для разведения.

Список литературы:

1. Maggs DJ, Miller PE, Ofri R. Slatter’s fundamentals of veterinary ophthalmology 5ed. Elsevier. St. Louis. 2013, 506 p.
2. Gelatt KN. Veterinary Ophthalmology 5ed. Wiley-Blackwell. Ames. 2013, 2170 p.
3. Grozdanic SD, Matic M, Sakaguchi DS et al. Evaluation of retinal status using chromatic pupil light reflex activity in healthy and diseased canine eyes. Investigative Ophthalmology & Visual Science 2007; 48: 5178-5183.
4. Grozdanic SD, Harper MM, Kecova H. Antibody-Mediated Retinopathies in Canine Patients: Mechanism, Diagnosis, and Treatment Modalities. Vet Clin Small Anim 2008; 38: 361-387.
5. Genetics committee of the American College of Veterinary Ophthalmologists. Ocular disorders presumed to be inherited in purebred dogs 5 ed. 2009, 854 p.
6. Petersen-Jones S, Crispin S (eds): BSAVA Manual of Small Animal Ophthalmology, 2nd ed. Gloucester, BSAVA, 2002; 316 p.

Копенкин Е.П., Сотникова Л.Ф., Сароян С.В., Комаров С.В.. Депта Э.
Московская Государственная Академия Ветеринарной Медицины и Биотехнологии им. К.И. Скрябина

Источник: материалы XVII Московского международного конгресса по болезням мелких домашних животных

Прогрессирующая атрофия сетчатки – термин, принятый для описания ряда наследственных нейроретинальных дегенераций: генерализованной прогрессирующей атрофии сетчатки (ГПАС) и центральной прогрессирующей атрофии сетчатки (ЦПАС).

Генерализованная прогрессирующая атрофия сетчатки ( GPRA generalized progressive retinal atrophy) или просто PRA это дегенерации сетчатки, при которой первичным очагом заболевания являются фоторецепторы. Заболевание, как правило, симметричное. Встречается заболевание у таких парод как йоркширский терьер, карликовый шнауцер, кокер спаниель (американский и английский) колли, лабрадор ретривер, пудели, ротвейлер, такса, ши тцу, джек-рассел терьер и др. Такие дегенерации характеризуются «куриной слепотой», которая прогрессирует до полной слепоты и способствует образованию вторичной катаракты.

Все эти заболевания наследуются по простым аутосомно-рециссиным признакам.

Установлены три стадии заболевания ГПАС: первая стадия начальная, вторая средняя и третья поздняя стадия.

Начальную стадию ГПАС характеризуют следующие клинические признаки. Животное, как правило, плохо видит в темное время суток, особенно это было заметно при попадании его в незнакомую обстановку. При офтальмоскопии не выявляются явно заметные изменении состояния глазного дна. Как правило, нетапетальный участок глазного дна и диск зрительного нерва имеют нормальный внешний вид. Однако при детальном рассмотрении в некоторых случаях можно обнаружить уменьшение диаметра сосудов и гиперрефлекторность тапетума в периферических зонах. Заболевание выявляется только при помощи ретинографии.

При умеренной (средней) ГПАС животное не видит в темное время суток. Выявляются незначительные демаркационные изменения окраски тапетума, что выражается в чередовании здоровых и пораженных участков тапетума. Сосудистая сеть в этих случаях значительно ослаблена, особенно на периферии (рис.1). Гиперрефлекторность зависит от освещения. Так при прямой офтальмоскопии она визуализируется от неотчетливой до ярко выраженной. На нетапетальном участке выявляется незначительное уменьшение пигментации, свидетельствующие об истончении сетчатки. Сосуды хороидеи визуализируются четко. Изменения диска зрительного нерва выражены слабо.

Рис.1. Увеличение отражательной способности тапетума, незначительное ослабление сосудистой сети.

На поздней стадии ГПАС животное не видит. Характерным является расширение зрачка (выраженный мидриаз) и увеличение отражательной способности тапетума, из-за чего, глаза кажутся, "серебристыми" или "желтыми".

Рис.2. Увеличение отражательной способности тапетума, атрофию диска зрительного нерва,
полное исчезновение сосудов.

Рис. 3. Вторичная катаракта.

Стоит выделить 4 вида ГПАС хорошо изученные в мире: дисплазию палочек и колбочек, дисплазию палочек у норвежских зененхундов, прогрессирующую дегенерацию палочек и колбочек, дегенерацию колбочек.

Дисплазия палочек и колбочек (Rod- cone dysplasia, red, early- onset PRA) встречается у ирландского сеттера, колли, карликового шнауцера, вельш корги, и возможно, тибетского терьера. В этом случае наружные сегменты палочек и колбочек развиваются нормально, но в последующем происходит прогрессивная дегенерация фоторецепторов происходящая во внутренних слоях сетчатки. Дегенерация колбочек развивается медленнее чем палочек. Дисплазия связана с дефектами в циклическом нуклеотидном метаболизме сетчатки, которые ведут к увеличению GMP.

Дисплазия палочек rd (у норвежских зененхундов), не связана с нарушением циклического GMP. Не смотря на имеющуюся дисплазию, дегенерация развивается в течении 1-2 лет. (Cogan 1965, Aguirre 1971, Aguirre 1971). Однако диагноз можно установить ухе у 6 недельного щенка с помощью ERG.

Прогрессивная дегенерация палочек и колбочек (prcd) выявлена у карликового пуделя, тибетского терьера, американского и английского кокер спаниеля, акиты. Дегенерацию можно выявить уже в 9 недельном возрасте. Прогрессия медленная и клинические признаки часто не проявляют до 3 летнего возраста.

Самое ранее выявление заболевания у карликовых пуделей. Дегенерация колбочек развивается медленнее чем палочек, следовательно, ночная слепота является ранним признаком. В плазме крови возможно обнаружение docosahexenoic кислоты, образующейся в результате дегенерации фоторецепторов.

У тибетского терьера, врожденная постоянная ночная слепота прогрессирует вследствие накопления липофусцина в различных слоях сетчатки. Регистрируется к 10 месячному возрасту, хотя разрушение наружных сегментов палочек и колбочек начинается уже в 9 недельном возрасте. Ночная слепота обычно появляется в возрасте 1 года и приводит к полной слепоте к 2-3 годам (Millichamp 1988).

У акиты различают две формы ПАС. Первая - ночная слепота проявляется с 1-3 летнего возраста. В начале на глазном дне наблюдается специфическая гиперрефлекторная горизонтальная полоска, простирающаяся от центра к наружи, увеличивающейся стечением болезни. Вторая форма – периферическая. Дегенерация начинается по всей периферии глазного дна, в дальнейшем захватывает всю ее центральную часть. Морфологические изменения присутствуют в сетчатке с 11 недельного возраста, но изменения, в ERG не отмечаются до 15 месячного возраста (Toole 1984, Paulsen 1988).

Дегенерация колбочек или дневная слепота подробно изучена у аласкинского маламута и немецкого пойнтера характеризуется полной слепотой при дневном свете. Ночное зрение сохраняется. Дегенерации палочек не происходит. Колбочки развиваются обычно, но внешние сегменты разрушаются, оставляя чистые палочки (Koch 1971, Aguirre 1974). Глазное дно не изменяется.

Центральная прогрессирующая атрофия сетчатки CPRA. В отличие от ГПАС, которая является болезнью фоторецепторов, ЦПАС (RPED retinal pigment epithelial dystrophy) это болезнь пигментного эпителия (RPE) и вероятно связана с дефицитом антиоксидантов. Эта патология встречается у бриардов, лабрадоров, шотландских пастущих собак, английского кокер спаниеля, колли и бордер колли.

Это медленно прогрессирующая патология, приводящая к потере центрального видения. Состояние прогрессирует настолько медленно, что животное не становится полностью слепым до конца жизни. Липидные пигменты с пигментного эпителия мигрируют в нейросенсорную часть сетчатки и приводят к вторичной дегенерации сетчатки. Пигмент в нейросенсорной сетчатке приводит к нарушению фагоцитоза пигментным эпителием израсходованных внешних сегментов фоторецепторов. В отличие от ГПАС, катаракта встречается редко.

Заболевание обычно двухсторонние и симметричное, однако один глаз может быть поражен в большей степени, чем другой. Уже на ранней стадии болезни можно обнаружить коричневые глыбы пигмента переходящие со временем в многоочаговые изменения коричневого цвета. Сосудистая сеть истощается как и при ГПАС, a диск зрительного нерва подвергается изменени-ям, аналогично ГПАС в запущенной стадии.

Нетапетальная область обычно без изменений.

В сетчатке при ЦПАС наблюдаются вдоль выстилающего слоя с гиперрефлекторными участками посередине.

Summary
Kopienkin E.P, Sotnikova L.F, Sarojan S.V, Komarov S.V., Depta E.: Clinical signs and prognosis of progressive retinal atrophy in dogs. Moscow State Academy of Veterinary Medicine and Biotechnology named after K.I. Skryabin. Moscow, Russia.
This article illustrated three stage of generation progressive retinal atrophy and clinical stage of retinal pigment epithelial dystrophy.

Сетчатка представляет собой светочувствительный слой клеток в задней части глаза, который состоит из клеток, называемых фоторецепторами. Когда свет проникает в глаза, он фокусируется хрусталиком на сетчатке, где преобразуется в электрические сигналы, которые затем отправляются в мозг для обработки и интерпретации.

Двумя основными типами фоторецепторных клеткок сетчатки являются палочки и колбочки. Глаза кошки содержат гораздо больше палочек, чем колбочек. Палочки отвечают за остроту зрения в условиях низкой освещенности и обнаружение движения. Колбочки отвечают за распознавание цвета. Колбочки не очень хорошо работают при слабом освещении.

Что такое прогрессирующая атрофия сетчатки?

Атрофия означает частичное или полное истощение какой-либо части тела. Прогрессирующая атрофия сетчатки представляет собой группу дегенеративных заболеваний, которые влияют на фоторецепторные клетки. При этом заболевании клетки со временем разрушаются, что в конечном итоге приводит к слепоте заболевшей кошки.

Какие формы прогрессирующей атрофии сетчатки существуют?

Существуют две основные формы прогрессирующей атрофии сетчатки у кошек - ранняя форма, так называемая дисплазия сетчатки, которая обычно диагностируется у котят в возрасте от двух до трех месяцев, и поздняя форма, которая обнаруживается у взрослых кошек, обычно в возрасте от двух до пяти лет. Поздняя форма обычно называется прогрессирующей атрофией, а ранняя форма дисплазией сетчатки.

Как протекает заболевание?

В случае заболевания кошки дисплазией сетчатки фоторецепторные клетки неправильно развиваются, что приводит к ранней слепоте. Это аномальное развитие затрагивает обычно как палочки, так и колбочки.

В случае прогрессирующей атрофии сетчатки клетки развиваются нормально, однако со временем начинают разрушаться. В большинстве случаев сначала разрушаются палочки. В конечном итоге колбочки также деградируют, что приводит к полной слепоте.

Породная предрасположенность

В настоящее время единственная порода, в которой это заболевание является генетическим, это абиссинские кошки. Дисплазия сетчатки передаётся путём доминантного наследования, в то время как прогрессирующая атрофия сетчатки, по всей видимости, передаётся по аутосомно-рецессивной схеме, что означает, что кошка должна унаследовать дефектный ген от обоих родителей.

Симптомы

Прогрессирующая атрофия сетчатки не вызывает боли, поэтому это заболевание редко замечают на самых ранних стадиях развития. Первый симптом, который обычно отмечается у пострадавшей кошки, - это ночная слепота. Кошки, как правило, ведут себя нервно по ночам, неохотно заходят в тёмные комнаты или могут наталкиваться на предметы, если в комнате плохое освещение. Владельцы домашних животных с кошками, страдающими прогрессирующей атрофией сетчатки, часто замечают, что глаза их питомца стали больше отражать свет, а зрачки расширены более чем обычно. Болезнь затрагивает оба глаза. Если заболевшая кошка не гуляет на улице и не оказывается в незнакомых помещениях, болезнь может не проявлять себя до тех пор, пока кошка полностью не ослепнет.

Как прогрессирующая атрофия сетчатки влияет на мою кошку?

По мере того как прогрессирующая атрофия сетчатки развивается, зрение вашей кошки постепенно ухудшается до тех пор, пока она полностью не ослепнет. В целом слепота для кошек не так трагична, как для человека. Слепые кошки будут больше полагаться на свои другие чувства и смогут хорошо перемещаться в своём привычном окружении, если не передвигать мебель и другие предметы.

Как быстро развивается прогрессирующая атрофия сетчатки?

В большинстве случаев кошка полностью слепнет в течение года-двух лет.

Диагностика

Если в результате общего офтальмологического исследования ветеринар обнаруживает у вашей кошки ухудшение зрения, расширенные зрачки и другие аномалии, можно подозревать прогрессирующую атрофию сетчатки. На ранних стадиях каких-либо очевидных изменений в сетчатке не наблюдается, однако по мере прогрессирования заболевания исследование задней части глаз офтальмоскопом покажет повышенную отражательную способность тапетума, изменения в зрительном нерве и кровеносных сосудах сетчатки.

Можно провести дополнительные исследования, такие как электроретинограмма (ЭРГ), чтобы подтвердить диагноз и исключить другие причины ухудшения зрения. В большинстве случаев это можно сделать у ветеринара-офтальмолога. ЭРГ является достаточно точным исследованием для диагностики прогрессирующей атрофии сетчатки у кошек ещё до того, как начинают проявляться очевидные симптомы.

Может ли какое-то другое заболевание вызывать похожие симптомы?

Слепота вследствие дегенерации сетчатки может быть вызвана дефицитом таурина у кошек. Таурин - это аминокислота, которая необходима кошкам в качестве основной части рациона. Таурин обычно присутствует в кошачьих кормах и, как правило, недостаток его является проблемой у кошек, чьё питание является несбалансированным, или у тех кошек, которых кормят кормами для собак.

Другие причины медленно развивающейся слепоты у кошек включают в себя медленно прогрессирующую катаракту, глаукому, увеит, вывих хрусталика и болезнь глазного нерва. Все эти болезни, как правило, сопровождаются болью.

Лечение

В настоящее время не существует эффективного лечения прогрессирующей атрофии сетчатки. Использование антиоксидантных пищевых добавок или витаминов не оказывает влияния на развитие этого заболевания. Если прогрессирующая атрофия вызвана такими заболеваниями, как катаракта или отслоение сетчатки, лечение этих болезней может предотвратить дальнейшую потерю зрения.

Прогрессирующая атрофия сетчатки — совокупность патологических процессов с дистрофическим перерождением сетчатки.
Дегенерация сетчатки может быть наследственной или приобретенной.

Наследственная дистрофия чаще встречается у собак и у кошек. Различают собственно дистрофии, развивающиеся после созревания сетчатки, и дисплазии, возникающие до полного созревания сетчатки. Прогрессирующая атрофия сетчатки наследуется аутосомнорецессивно; у абиссинских и сиамских кошек, встречается у колли, ирландских сеттеров, карликовых пуделей, коккер-спаниелей, лабрадор-ретриверов и др.

Центральная атрофия сетчатки наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностыо у лабрадор-ретриверов. Нейрональный липофусциноз имеет аутосомно-рецессивное наследование у собак большинства пород. Гемералопия — дисплазия колбочек с аутосомно-рецессивным наследованием у маламутов, механизм наследования у карликовых пуделей неизвестен. Дисплазия палочек и колбочек — заболевание абиссинских кошек (симптомы появляются к 4 мес) с аутосомно-доминантным наследованием. Дистрофия палочек и колбочек у абиссинских кошек (симптомы появляются к 2 годам) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Имеются отдельные наблюдения рецессивного и доминантного наследования у персидских и домашних короткошерстных кошек. Спиральная атрофия — заболевание с аутосомно-рецессивным наследованием, связанное с дефицитом орнитинаминотрансферазы.
Приобретенная дистрофия развивается как осложнение заболеваний глаз (отслойка сетчатки, хорио-ретинит, катаракта, глаукома и др.), опухолей, метаболических расстройств (мукополисахаридоз, дефицит витаминов А, Е, аминокислоты таурина), инфекционных и аутоиммунных болезней, отравления (у кошек гризеофульвином, кетамином в сочетании с метилнитрозомочевиной). У собак бывает идиопатическая приобретенная спонтанная дистрофия сетчатки.
Симптомы ранней прогрессирующей атрофии и дистрофии сетчатки выявляют в возрасте от 3-4 мес до 2 лет, поздней атрофии — после 4-6 лет, приобретенную дистрофию — в среднем и пожилом возрасте. Приобретенная спонтанная дистрофия сетчатки чаще встречается у самок (70% случаев).

Диагностика

Атрофия сетчатки обусловливает прогрессирующую никталопию (ночная слепота); со временем снижается световое зрение. Владелец может заметить расширение зрачка у животного, более яркий рефлекс глазного дна ночью. Слепоту у собак с атрофией сетчатки иногда диагностируют «внезапно», при развитии полной слепоты или помещении животного в незнакомые условия. Центральная атрофия сетчатки сопровождается центральной скотомой; полная слепота при этом наступает редко. Больные собаки с трудом определяют место неподвижных объектов при ярком свете. При приобретенной дистрофии сетчатки слепота наступает в течение 1-4 нед; часто наблюдают полиурию, полидипсию и полифагию.

При тяжелой дистрофии прямой контралатеральный зрачковый рефлекс замедлен или отсутствует.

На глазном дне отмечают гиперрефлекторные очаги и пигментные отложения или депигментацию сетчатки; можно также наблюдать сужение сосудов и атрофию диска зрительного нерва. У многих собак на фоне атрофии сетчатки развивается катаракта.
Больные приобретенной дистрофией сетчатки животные часто страдают ожирением, гепатомегалией. Дефицит таурина у кошек проявляется сначала очаговой, а затем диффузной дистрофией сетчатки. После воспаления на сетчатке остаются рубцы, представляющие собой единичные или множественные очаги гиперрефлекторности или гиперпигментации.
Дифференциальную диагностику проводят с другими заболеваниями глаза, которые могут привести к острой или постепенной потере зрения, причем многие из них в свою очередь способствуют развитию дистрофии сетчатки. Основным методом диагностики остается офтальмоскопия.
ЛАБОРАТОРНЫЕ

При отсутствии фоновых заболеваний внутренних органов анализы крови и мочи обычно в пределах нормы. У собак с приобретенной дистрофией сетчатки могут быть признаки гиперкортицизма, подтверждаемые тестами с АКТГ и дексаметазоном. При дефиците таурина и орнитинаминотрансферазы анализы показывают соответствующие изменения.
При подозрении на дефицит таурина у кошек выполняют рентгенографию органов грудной полости и УЗИ сердца, при подозрении на приобретенную дистрофию сетчатки — рентгенографию и УЗИ органов брюшной полости. КТ и МРТ применяют для исследования мозга при слепоте центрального генеза.
Дополнительно к офтальмоскопии проводят алектроретинографию, при которой в случае выраженной дистрофии (прогрессирующая атрофия или приобретенная дистрофия) наблюдают значительное снижение амплитуды волн.
При неврите зрительного нерва или заболевании головного мозга алектроретинограмма не изменяется.
Лечение
Лечение проводится амбулаторно. Корм кошек должен содержать таурин (0,05-0,075% корма), который может приостановить развитие ретинопатии. Активность животных со значительным снижением зрения ограничивают. Эффективного лечения дистрофий сетчатки в настоящее время нет. По показаниям проводят терапию фонового заболевания. Возможно восполнение дефицита таурина или назначение пиридоксина для активации орнитинаминотрансферазы. Удаление катаракты при дистрофии сетчатки не показано.
В последующем при сомнении в диагнозе прогрессирующей дистрофии сетчатки проводят периодические исследования глазного дна (с интервалом 3-6 мес). Животные с наследственной дистрофией сетчатки или носителей соответствующего гена не допускают к вязке.
К возможным осложнениям относят ухудшение зрения, катаракту, глаукому, увеит, ожирение вследствие малоподвижного образа жизни. Наследственные дистрофии сетчатки обычно медленно прогрессируют вплоть до полной потери зрения. Дистрофии, возникшие после воспаления или травмы, не прогрессируют при выздоровлении от основного заболевания. Приобретенная дистрофия сетчатки вызывает необратимую слепоту. Остановить развитие дистрофии сетчатки можно, восполнив дефицит таурина. Животные, особенно молодые, обычно адаптируются к потере зрения.