– это устойчивая деформация, в результате которой кисть отклоняется в локтевую либо лучевую сторону от продольной оси предплечья. Возникает во внутриутробном периоде. Является следствием недоразвития одной из костей предплечья либо ассоциированных с этими костями сухожилий. Проявляется искривлением верхней конечности – кисть расположена под углом к предплечью. Может сочетаться с другими врожденными пороками конечности. Диагноз выставляется на основании рентгенологической картины и данных осмотра. Лечение хирургическое, проводится в раннем возрасте (обычно до 1 года). После операции назначается ЛФК, массаж и физиотерапия.

МКБ-10

Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости

Общие сведения

Врожденная косорукость – аномалия, при которой кисть располагается под углом к предплечью. Данный вид деформации конечностей возникает вследствие недоразвития костей и/или сухожилий предплечья во внутриутробном периоде. Является редкой патологией, по литературным данным лучевая косорукость выявляется у одного из 55 тыс. новорожденных, локтевая косорукость – у одного из 220-550 тыс. новорожденных. Может быть односторонней или двухсторонней. Нередко сочетается с другими врожденными пороками развития. Лечение осуществляют детские ортопеды . Рекомендуется оперативное вмешательство в раннем возрасте.

Причины

Врожденная косорукость формируется в результате воздействия ряда внешних и внутренних факторов. К числу внешних (экзогенных) факторов, которые могут вызвать развитие данной патологии, относится недостаточное питание матери, инфекционные заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов, а также ионизирующее облучение. В числе внутренних (эндогенных) причин – поздняя беременность , гормональные нарушения, тяжелые соматические заболевания матери, функциональные расстройства и патологические изменения матки. Большое значение имеет время воздействия – критическим периодом считаются первые 5 недель беременности. Генетическая предрасположенность не выявлена.

Классификация

Выделяют два типа врожденной косорукости: лучевую и локтевую. Лучевая косорукость формируется при недоразвитии либо отсутствии лучевой кости и ассоциированных с ней сухожилий, локтевая – при недоразвитии либо отсутствии локтевой кости и соответствующих сухожилий. Каждый тип врожденной косорукости подразделяется на несколько подтипов с учетом степени недоразвития кости.

Локтевая косорукость:

  • Умеренная гипоплазия. Локтевая кость укорочена на 10-29% в сравнении с лучевой.
  • Выраженная гипоплазия – локтевая кость укорочена на 30-69% в сравнении с лучевой.
  • Рудимент локтевой кости – локтевая кость укорочена на 70-99% в сравнении с лучевой.
  • Аплазия локтевой кости – локтевая кость полностью отсутствует.

Лучевая косорукость:

  • 1 степень – лучевая кость укорочена не более, чем на 50% от нормы.
  • 2 степень – лучевая кость укорочена более, чем на 50% от нормы.
  • 3 степень – лучевая кость полностью отсутствует.

Кроме того, при лучевой косорукости специалисты в области ортопедии и травматологии выделяют 4 типа кисти:

  • 1 тип – гипоплазия первой пястной кости и мышц тенара (возвышения, расположенного между I пальцем и лучезапястным суставом).
  • 2 тип – I пястная кость отсутствует, выявляется недоразвитие фаланг 1 пальца.
  • 3 тип – I пястная кость и I палец отсутствуют, может также наблюдаться отсутствие II и III пальцев.
  • 4 тип – кости кисти развиты нормально.

Симптомы врожденной косорукости

При лучевой косорукости кисть находится в положении пронации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в сторону лучевой поверхности (сторону большого пальца). По тыльной поверхности выявляется проксимальное смещение кисти по отношению к головке локтевой кости. Кисть вращается вокруг головки, как флажок флюгера.

У большинства пациентов с врожденной косорукостью наблюдаются различные дефекты кисти: отсутствие I пальца, отсутствие I пястной кости, отсутствие I, II и III пальцев. I палец может быть укороченным, состоять из одной фаланги или из-за отсутствия I пястной кости висеть на кожной ножке. V и IV пальцы при этом развиты нормально. Из-за недоразвития и контрактур пальцев функциональные возможности кисти резко ограничены, захват предметов часто невозможен.

Предплечье обычно укорочено, головка локтевой кости выступает. Из-за деформации локтевой кости возникает дугообразное искривление предплечья с выпуклостью, обращенной в локтевую сторону (сторону V пальца). Мышцы предплечья недоразвиты. Пронаторы и супинаторы предплечья, длинные мышцы I пальца и плечелучевая мышца нередко отсутствуют. Возможно также отсутствие длинной головки бицепса плеча. При аплазии лучевой кости также наблюдается отсутствие лучевой артерии.

При локтевой косорукости кисть находится в положении супинации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в локтевую сторону (сторону V пальца). V и IV пальцы часто отсутствуют или недоразвиты. Предплечье укорочено. Из-за деформации лучевой кости образуется дугообразное искривление, обращенное выпуклостью в лучевую сторону (сторону I пальца). Движения в локтевом суставе ограничены из-за вывиха головки лучевой кости. Мышцы предплечья с локтевой стороны недоразвиты или отсутствуют. Функция кисти нарушена меньше, чем при лучевой косорукости.

Диагностика

Постановка диагноза врожденная косорукость не представляет затруднений из-за визуально видимых деформаций и явных нарушений функции конечности. Для точной оценки степени недоразвития костных структур и уточнения дальнейшего плана лечения выполняют рентгенографию костей предплечья и рентгенографию костей кисти . Для оценки состояния мягких тканей назначают МРТ предплечья и электромиографию .

Лечение врожденной косорукости

Лечение начинается с первых дней жизни. Младенцам, не достигшим 6-месячного возраста, назначается консервативная терапия, направленная на «растягивание» мягких тканей, уменьшение и предотвращение развития контрактур. Пациенты направляются на ЛФК , массаж и ношение ортезов. Операции рекомендуется проводить в возрасте до 1 года, оптимальный период – 6-9 месяцев.

Показанием к хирургическому вмешательству являются неустраняемые контрактуры в лучезапястном и локтевом суставах, некорригируемое отклонение кисти по отношению к предплечью и ограничения функции кисти. В зависимости от степени и вида деформации вмешательство может быть как одномоментным, так и многоэтапным. На первом этапе ликвидируют самую функционально значимую деформацию, на последующих этапах проводят коррекцию мелких деформаций и, при возможности – косметических дефектов.

При лучевой косорукости проводятся хирургические вмешательства, направленные на восстановление «вилки» в области лучезапястного сустава. При выраженных контрактурах вмешательство на костях выполняется в сочетании с удлинением сгибателей кисти и кожной пластикой . При аплазии лучевой кости осуществляется радиализация или централизация кисти. В течение 1-2 мес. кисть выводят в правильное положение, используя дистракционное устройство (аппарат Илизарова), а затем стабилизируют ее на локтевой кости. Выраженное дугообразное искривление предплечья является показанием для проведения корригирующей остеотомии.

При локтевой косорукости выполняется иссечение фиброзного тяжа, соединяющего недоразвитую локтевую кость с лучезапястным суставом, в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости. Если длина локтевой кости составляет более 50% от нормы, кость удлиняют, используя аппарат Илизарова. Иногда вмешательство приходится проводить в два этапа: на первом этапе кость выводят в правильное положение и устраняют вывих головки луча, на втором формируют однокостное предплечье.

Синдактилии (сращения пальцев) при локтевой и лучевой косорукости обычно устраняют на заключительном этапе, после коррекции более значимых деформаций. На место отсутствующих пальцев пересаживают пальцы со стопы. В послеоперационном периоде обязательно назначают физиотерапию, массаж и ЛФК для профилактики контрактур и вторичных деформаций.


Посттравматические деформации: Лучевая косорукость

Лучевая косорукость — один из возможных исходов травмы в области дистального конца лучевой кости. Эта деформация, как правило, связана с механическим повреждением метаэпифизарного хряща или с вовлечением его в процессе при воспалительных осложнениях после оперативного лечения неправильно сросшихся эпифизеолизов. В патогенезе посттравматической лучевой косорукости определяющими являются не столько компенсаторные возможности детского организма (и даже не восстановление точных анатомических взаимоотношений эпифиза и метафиза), сколько механизм травмы и вид смещения, а главное, качественное состояние активных слоев метаэпифизарного хряща, на которой приходится до 75% объема потенциальных возможностей роста кости в длину. Особенно неблагоприятным является компресиоонный механизм травмы. При этом боковое смещение эпифиза, как правило, минимально, а деформация с возрастом ребенка неизбежна вследствие гибели функционально активных хрящевых клеток и преждевременного замыкания зоны роста лучевой кости.

Напротив, при травматической отслойке эпифиза со смещением его даже на полный поперечник метафиза кости слой активных хрящевых клеток, как правило, не страдает. Смещение эпифиза по ширине происходит вместе с эпифизарной частью активных слоев хрящевых клеток. При этом повреждается слой более зрелых, но менее активных хрящевых клеток, не оказывающих существенного влияния на рост.

Целесообразно фиксировать внимание на приведенных данных, поскольку последние всегда подлежат учету при решении тактических и хирургических задач. Вместе с тем, недооценка ряда факторов при острой или застарелой травме в области ростковой зоны приводит к расширению показаний к хирургическому вмешательству в тех случаях, где оно не доказано, и наоборот, к переоценке компенсаторных возможностей детской растущей кости. Клинически и рентгенологически степень выраженности деформации определяется сроками, прошедшими после травмы, темпами синостозирования ростковой зоны, возрастом ребенка. В далеко зашедших случаях отклонение оси кисти по отношению к оси предплечья достигает 70°, укорочение лучевой кости — до 4 см (Волков М.В. и др., 1978). При этом наблюдаются смещение кисти в ладонную сторону и вывих головки локтевой кости кнутри и к тылу. Ротационные движения резко ограничены, сила кисти снижена, иногда дети жалуются на болевые ощущения в лучезапястном суставе.

Деформация чаще развивается через 2-3 года после успешной закрытой репозиции остеоэпифизеолиза с удержанием фрагментов в правильном положении до полной консолидации, у остальных четырех детей лучевая косорукость возникла после оперативного лечения, из них у двух больных (оперированных в других лечебных учреждениях) в послеоперационном периоде развился остеомиелит. Лечение посттравматической косорукости, по мнению большинства авторов, возможно только оперативным путем. Т.А. Бровкина (1962) предложила операцию, направленную на укорочение локтевой кости. В.А. Чернавский, М.А. Абдулхабиров (1970) — клиновидную резекцию лучевой кости. Обе операции не нашли широкого применения в клинике взрослых и неприемлемы для детей, так как они укорачивают и без того укороченное предплечье, не восстанавливают, функцию конечности и нарушает ее дальнейший рост.

С применением дистракционных аппаратов предложены Г.М. Тер-Егиазаровым и соавт. (1970), Н.Н. Качаровой (1976) и др. Предлагаемые Z-образная остеотомия и удлинение кости с помощью аппаратов авторы считают оправданными у старших детей при полном синостозировании ростковой зоны. Для детей более младшего возраста применяется метод бескровного устранения деформации с помощью дистракционного эпифизеолиза дистального эпифиза лучевой кости важно стремление к ранней диагностике и выявлению начальных признаков развивающейся деформации, когда ростковая зона синостозировалась лишь частично, а грубых нарушений функции конечности не наступило.

Методика наложения аппарата Илизарова при лучевой косорукости имеет свои особенности. Смысл вмешательства заключается не только в том, чтобы разорвать патологически изменению зону роста, но и создать оптимальные условия для возникновения и перестройки регенерата в процессе удлинения лучевой кости. Техническое решение первой задачи не вызывает трудностей, однако на перестройку регенерата в ходе лечения требуется немало времени. Следовательно, при наложении аппарата целесообразно заранее рассчитывать на длительный срок — до 3-4 мес, а иногда и больше. Важно также предусмотреть такое удлинение лучевой кости, чтобы по окончании дистракции локтевая кость была короче на 1-1,5 см, при этом необходимо предупредить локтевое отклонение кисти и вывих ее в кистевом суставе. Все это диктует необходимость тщательного соблюдения деталей техники наложения аппарата и ухода за больным в процессе лечения.

Под наркозом первоначально проводят одну или две перекрещенные под углом 30° спицы в эпифизарной части метафиза. Количество спиц на этом уровне определяется степенью замыкания ростковой зоны. Далее, по одной спице проводят через две кости предплечья на границе средней и верхней трети, а также через пястные кости кисти. Ко всем спицам монтируют аппарат Дистракцию начинают через 2-4 дня после наложения аппарата. Общий срок аппаратного лечения у наших больных в среднем составил 4,5 мес, из них на первые 2 мес. приходилась дозированная дистракция по 1 мм в день.

Успешное выполнение вмешательства как одного из этапов хирургического лечения в условиях незаконченного роста ребенка не исключает возможность рецидива деформации. Вместе с тем, этот этап мы считаем вполне оправданным, так как, манипулируя в заведомо измененной ростковой зоне, мы добиваемся достаточно продолжительной ремиссии, во время которой ребенок может быть признан практически здоровым. Кроме того, раннее устранение деформации оправдано с точки зрения социальной реабилитации детей: неправильная установка кисти, ограничение движений в кистевом суставе, ограничение физических нагрузок, длительное освобождение от уроков физкультуры и занятий спортом, понижение требований в приобретении трудовых навыков и др. наносят ребенку непоправимый вред, психическую травму и тормозят его развитие как личности. Поэтому мнение о нецелесообразности устранения деформации до завершения активного роста ребенка нельзя считать правильным.

Лучевой косорукостью называют врожденную патологию, из-за которой происходит отклонение руки в сторону в области запястного сустава, вызванное укорочением или полным отсутствием лучевой кости.

Содержание:

Причины развития лучевой косорукости

Лучевую косорукость относят к разряду врожденных патологий, то есть приобрести ее в течение жизни невозможно. Заболевание формируется под воздействием широкой группы факторов как внешней, так и внутренней среды.

Со стороны матери на плод могут влиять такие факторы, как:

  • недостаточное количество потребляемой пищи;
  • перенесенные в период беременности инфекции;
  • использование некоторых медикаментов, обладающих действием на плод;
  • воздействие радиации.

К факторам внутренней среды, влияющим на нормальное развитие плода, относят патологии в структурном или анатомическом строении матки, ненормальные изменения гормонального фона, соматические патологии, позднее наступление первой беременности.

Считается, что для формирования лучевой косорукости на плод должно быть проведено воздействие в течение первых пяти недель. При этом какой-либо генетической предрасположенности выявить не удалось.

Классификация

Лучевая косорукость классифицируется на три основные стадии.

Ортопеды и травматологи создали дополнительную классификацию, в которой акцент делается на кисть. Кисти разделяются на 4 основных типа.

Двустороння косорукость обычно сопровождается значительным недоразвитием кисти. При этом руки ребенка напоминают тюленьи ласты, что позволяет легко диагностировать заболевание. Могут полностью отсутствовать 3, 4 и 5 пальцы, а в ряде случаев может наблюдаться также редуцирование 2 пальца. Пястные кости также редуцируются за ненадобностью в этом случае.

Дополнительно отмечается искривление и деформация плечевой кости и изменения в нормальном анатомическом строении локтевого сустава.

Симптомы и признаки косорукости, фото

Лучевая косорукость сопровождается у ребенка образованием характерного положения руки: кисть выворачивается в сторону лучевой поверхности, между кистью и предплечьем есть угол, который не удается выпрямить.

Кисть у детей с косорукостью легко вращается то в одну то в другую сторону. В ряде случаев наблюдаются различные деформации со стороны пальцев или полное их отсутствие, но кисть относительно строения пальцев возможна и совершенно нормальная, без патологий. Ограниченны хватательные функции руки.

Предплечье также подвергается деформации. Наблюдается его укорочение, недоразвитие мускулатуры. В ряде случаев предплечье приобретает дугообразную форму. При полном редуцировании лучевой кости одноименную артерию часто обнаружить также не удается.

Диагностика

Диагностический поиск при врожденной косорукости лучевого вида не требуется. Налицо оказываются очевидные признаки деформации конечности, которые позволяют без труда поставить диагноз.

Рентгенография, КТ и МРТ могут назначаться пациентам в том случае, если необходимо выбрать тактику лечения и оценить состояние внутренних структур.

Консервативная терапия

Детям до полугода при врожденной косорукости показано исключительно консервативное лечение. Рекомендуется начинать терапию как можно раньше, чтобы не допустить формирования стойких патологических процессов.

Консервативная терапия помогает подготовить ребенка к оперативному вмешательству, которое проводится, когда малышу исполнится полгода. Среди основных методик используются гимнастика, и массаж.

Исключительно консервативная терапия не даст эффекта в лечении. Оперативное вмешательство для исправления патологии требуется всегда.

Оперативные вмешательства проводятся детям, которым исполнилось полгода. Перед операцией врач оценивает состояние конечности и принимает решение об этапности операции.

Фото до и после операции можно увидеть ниже.

Если отмечается дефект легкой степени, то его стараются устранить с первого раза. Если патология более сложная, то потребуется проведение вмешательства в несколько этапом. При многоэтапном вмешательстве дефекты устраняют постепенно, начиная с самого значимого и заканчивая самым доступным для корректировки.

Меры профилактики и ЛФК

Не существует специфических мер профилактики этого врожденного порока развития. Беременным женщинам рекомендуется наблюдение за беременностью у специалиста, отказ от вредных привычек и медикаментов, способных нанести вред развитию плода, а также лечение основных патологий.

После оперативного вмешательства по поводу косорукости предполагается дальнейшее проведение ЛФК и массажа. Эти меры помогут предотвратить развитие контрактур и закрепить итоги операции. После операции важно следить, чтобы ребенок правильно держа руку и, если это необходимо корректировать положение.

Косорукость – серьезная патология, существенно снижающая качество жизни человека и приводящая к инвалидизации. Ее необходимо своевременно и наиболее полноценно корректировать с помощью оперативных методик, не допуская запускания процессов до того состояния, когда скорректировать их будет уже невозможно. Беременным женщинам, если они хотят снизить риск развития косорукости у ребенка, рекомендуется тщательно следить за своим здоровьем не только в период беременности, но и в течение всей жизни. Контроль над здоровьем поможет снизить риск развития не только косорукости, но и иных врожденных пороков.


Полезные статьи:

  • Какие перспективы у спортсмена после растяжения крестообразной связки? Здравствуйте, у меня такая проблема произошла. У меня при игре в баскетбол произошел хруст в

Виды косорукости:

Косорукость – это искривление одной или обеих кистей.
Она может быть:

  • локтевой или лучевой;
  • врожденной (образованной в сочетании с другими пороками) или приобретенной (возникшей как следствие травм, например родовых, и различных заболеваний);
  • имеющей костные изменения и не имеющей таковых.

Локтевая косорукость

Представляет собой патологию, для которой характерно:

  • отклонение кисти в сторону локтя;
  • недоразвитие и искривление предплечья в виде дуги;
  • вывих в локтевом суставе головки луча;
  • синдактилия первых пальцев;
  • отсутствие нескольких пальцев (двух или трех);
  • нарушение внешнего вида пораженного сегмента и его функций.

Консервативное лечение данного заболевания у ребенка необходимо начинать с первых месяцев его жизни. Оно должно включать в себя массаж и лечебную гимнастику, состоящую из редрессирующих упражнений, направленных на уменьшение контрактур. Кроме того, больного снабжают ортезными изделиями.

Хирургическое вмешательство показано с шести-девятимесячного возраста пациента. В ходе операции иссекают фиброзный тяж, который продолжает сильно недоразвитую локтевую кость, с одновременным выполнением корригирующей остеотомии лучевой.

Если же ее можно назвать достаточно развитой (имеющей такую длину, которая превышала бы половину нормы), то ее растягивают с помощью фиксирующего аппарата Илизарова. Если с помощью одной операции желаемого эффекта добиться будет невозможно, то дополнительно проводят вторую. На первом этапе лучевую кость низводят, используя для этого дистракционный аппарат Илизарова, и устраняют ее вывих. На следующем происходит формирование однокостного предплечья.

Все сопутствующие деформации верхней конечности (клинодактилия, синдактилия и прочие) можно устранить как до, так и после исправления косорукости. Чтобы восстановить отсутствующие пальцы на руках, их пересаживают со стоп.

Лучевая косорукость

У лучевой косорукости наблюдаются следующие признаки:

  • ладонно-лучевое отклонение кисти и ее пронация;
  • аномалии развития всей кисти или только пальцев;
  • укорочение предплечья или его дугообразная деформация в лучевую сторону;
  • нарушение состояния пораженного сегмента, как эстетическое, так и функциональное.

Безоперационные лечебные мероприятия лучевой косорукости ребенка также нужно начинать с первых месяцев его жизни. Они представляет собой аналогичный комплекс: массаж, лфк и ортезы.

Радикальные меры можно применять с достижения ребенком возраста полугода. В данной ситуации показано проведение реконструктивных операций, цель которых заключается в том, чтобы восстановить «вилку» в лучезапястном суставе, если лучевая кость сильно недоразвита.

Если наблюдается выраженная контрактура конечности, то целесообразно применить пластику кожи встречными лоскутами треугольной формы по лучевой стороне плеча и удлинить сгибатели кисти.

Если лучевая кость отсутствует полностью, то в данном случае кисть необходимо централизовать или радиализовать. Первая стадия оперативного процесса заключается в ее выведении в среднее положение дистракционным устройством. На это может понадобиться от одного до двух месяцев. На второй стадии осуществляют стабилизацию кисти на локтевую кость.

Если возникнет необходимость, то дугообразно деформированную локтевую кость исправляют путем проведения корригирующей остеотомии, а предплечье растягивают, используя аппарат Илизарова.

В завершение оперируют сопутствующие искажения конечности, а также осуществляют пересадку второго пальца не место первого или стабилизируют недоразвитый большой палец путем реконструктивной операции.

В заключение хочется напомнить всем родителям, имеющим детей с подобной проблемой, что не стоит оттягивать визит к врачу! Чем раньше вы приступите к лечению, тем более успешно можно будет предотвратить развитие контрактур и тяжелых деформаций конечностей. Если побеспокоиться об избавлении от подобного рода аномалии в раннем возрасте, это значительно облегчит вывод кисти в функционально правильное положение и позволит избежать дополнительных оперативных вмешательств на мягких тканях и костях.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

    Большое значение имеет время воздействия - критическим периодом считаются первые 5 недель беременности. Генетическая предрасположенность не выявлена.

    Приобретенная косорукость возникает в следствии травм, может быть обусловлена воспалительными процессами и опухолями. Посттравматическая обычно формируется при нарушении роста эпифизарной области костей предплечья. Для нее характерно нарушение функций пальцев кисти и лучезапястного сустава.

Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7308" data-slogan-id-popup="10614" data-slogan-on-click="Рассчитать стоимость лечения AB_Slogan2 ID_GDB_7308 http://prntscr.com/merhh7" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Рассчитать стоимость лечения

Симптомы и протекание заболевания

К симптомам врожденной косорукости относится деформирующий предплечье и лучезапястный сустав процесс. Кисть при этом видимым образом выворачивается в разные стороны. При незначительной деформации врач проводит дифференциацию врожденной аномалии от последствий тяжелого травмирования руки.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Процесс лечения врожденной косорукости должен начинаться с первых дней жизни ребенка, лечение длительное, очень трудное и многоэтапное. До двухлетнего возраста назначают массаж и лечебную физкультуру, а для исправления контрактур используются гипсовые повязки.

Однако консервативные мероприятия не дают стойкого положительного результата и их следует рассматривать как предварительную подготовку ко второму этапу - хирургическому. Оперативное лечение рекомендуют начинать с полугодовалого возраста. Характер и число операций зависят от степени выраженности патологии. Если возможности обеспечить достаточное восстановление функции нет, то для этого проводится протезирование, которое также позволяет устранить косметический дефект.

Несмотря на большое разнообразие видов хирургических операций (костная пластика, остеотомия), сегодня широко и достаточно эффективно применяется наложение аппарата Илизарова, при котором не теряется возможность разработки сустава с помощью движений, при надежном корригирующем удержании костных структур.

При лучевой косорукости проводятся хирургические вмешательства, направленные на восстановление «вилки» в области лучезапястного сустава. При выраженных контрактурах вмешательство на костях выполняется в сочетании с удлинением сгибателей кисти и кожной пластикой. При аплазии лучевой кости осуществляется радиализация или централизация кисти. В течение 1-2 мес. кисть выводят в правильное положение, используя дистракционное устройство (аппарат Илизарова), а затем стабилизируют ее на локтевой кости. Выраженное дугообразное искривление предплечья является показанием для проведения корригирующей остеотомии. При локтевой косорукости выполняется иссечение фиброзного тяжа, соединяющего недоразвитую локтевую кость с лучезапястным суставом, в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости. Если длина локтевой кости составляет более 50% от нормы, кость удлиняют, используя аппарат Илизарова. Иногда вмешательство приходится проводить в два этапа: на первом этапе кость выводят в правильное положение и устраняют вывих головки луча, на втором формируют однокостное предплечье.

Синдактилии (сращения пальцев) при локтевой и лучевой косорукости обычно устраняют на заключительном этапе, после коррекции более значимых деформаций. На место отсутствующих пальцев пересаживают пальцы со стопы. В послеоперационном периоде обязательно назначают физиотерапию, массаж и ЛФК для профилактики контрактур и вторичных деформаций.

Диагностика заболевания

Диагностика основана на типичных проявлениях: отклонение кисти в локтевую или лучевую стороны, укорочение одной из парных костей предплечья или конечности, наличие мягко-тканных образований или рубцов, совмещенных с костями предплечья. На рентгеновских снимках и ангиограммах выявляется отсутствие костей предплечья, синостозы, рудименты костей, недоразвитие запястных костей и пальцев, а также пороки развития сосудов - недоразвитие или полное отсутствие локтевой или лучевой артерии. Для оценки состояния мягких тканей назначают МРТ предплечья и электромиографию.