Атакси́я (греч. ἀταξία — беспорядок) — нарушение координации движений; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики.

Выделяют атаксию статическую (нарушение равновесия при стоянии) и атаксию динамическую (дискоординацию при движениях).

Типы атаксий в клинической практике:

• сенситивная или заднестолбовая (атаксия при нарушении проводников глубокомышечной чувствительности);
• мозжечковая (атаксия при поражении мозжечка);
• вестибулярная (атаксия при поражении вестибулярного аппарата);
• корковая (атаксия при поражении коры лобной или височно-затылочной области).

Теперь по пунктам.

I. Сенситивная атаксия — специфическое нарушение походки и координации движений. Возникает при нарушении мышечно-суставного чувства, которое, в свою очередь, может возникать при поражении:

• задних столбов спинного мозга (они представляют собой мощную систему волокон различного происхождения, у наземных млекопитающих в эволюции формируются в связи с развитием конечностей, когда возникает необходимость в тонком анализе информации от суставов и кожи, без которого невозможны ходьба, бег, прыжки, удержание равновесия и положения тела в пространстве.);
• спинальных нервов (передающих афферентацию от рецепторного аппарата конечностей);
• таламуса (принимающего в своей вентробазальной части аксоны нейронов проводящих путей);
• периферических нервов (при полинейропатии).

При поражении вышеуказанных образований человек перестаёт ощущать опору, что, при отсутствии зрительного контроля или в условиях недостаточного освещения, становится достаточно критичным для оценки положения и передвижения тела в пространстве. Походка становится «штампованной». Больной «штампует» каждый свой шаг, чтобы быть уверенным в нахождении стопы на твёрдой поверхности. (Схожее ощущение - если, поднимаясь по лестнице, думаете, что под ногой должна быть ступенька, делаете шаг и "проваливаетесь", впечатывая ногу в пол.)

II. Мозжечковая атаксия - обобщённый термин, указывающий на нарушение координации движений при повреждениях, заболеваниях мозжечка и его связей. Проявляется специфическими нарушениями походки (дисбазия мозжечковая), равновесия, дискоординации движений, нарушением плавности речи (мозжечковая дизартрия), различными видами мозжечкового тремора, гипотонией мышц, окуломоторной дисфункцией и, иногда, головокружением. В силу множества различного типа поражений мозжечка, клинического разнообразия описываемой симптоматики, единой классификации мозжечковой атаксии не создано по сей день. Для практикующего невролога удобна классификация, основанная на клинических признаках и особенностях течения атаксии, в значительной степени облегчающая диагностический поиск.

Атаксия с острым началом:

1. Сосудистые катастрофы, или объёмные образования с псевдоинсультным течением
2. Рассеяный склероз
3. Синдром Гийена-Барре
4. Постинфекционные церебеллиты и энцефалиты
5. Интоксикации (в т.ч. и лекарственные - препараты лития, барбитураты, дифенин)
6. Метаболические расстройства
7. Гипертермия
8. Обструктивная гидроцефалия

Атаксия с подострым началом (от одной до нескольких недель):

1. Абсцессы, опухоли и прочие объёмные процессы в мозжечке
2. Нормотензивная гидроцефалия
3. Токсические и метаболические расстройства (в т.ч. с нарушением питания и усвоения питательных веществ)
4. Паранеопластическая церебеллярная дегенерация
5. Рассеяный склероз

Хронические прогрессирующие атаксии:

1. Спиноцеребеллярные атаксии (с ранним началом)
2. Корковые церебеллярные атаксии
3. Мозжечковые атаксии с поздним началом, вовлечением ствола мозга и других частей нервной системы

Пароксизмальная эпизодическая атаксия

У детей: аутосомно-доминантная наследственная периодическая атаксия (двух типов, в зависимости от длительности приступов) и другие атаксии ("болезнь кленового сиропа", болезнь Хартнупа, недостаточность пируватдегидрогеназы)

У взрослых эпизодическая атаксия обусловлена чаще транзиторными ишемическими атаками, лекарственными средствами, рассеяным склерозом, объёмным сдавлением в области большого затылочного отверстия, интермиттирующей обструкцией желудочковой системы

(подробнее обо всех типах мозжечковой атаксии можно почитать, например, у Голубева В.Л. и Вейна А.М. в фундаментальном труде "Неврологические синдромы", возможно, к описанию отдельных причин атаксии мы вернёмся впоследствии)

III. Вестибулярная атаксия (или «лабиринтная», по некоторым авторам) — специфическое нарушение походки и координации движений, которое развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга. Сама атаксия дополняется клинической картиной поражения вестибулярного аппарата: системным головокружением (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах, при резких движениях головой или изменении положении тела, данное головокружение усиливается. В связи с этим пациент беспорядочно шатается или падает, а движения головой совершает с заметной осторожностью, которое сопровождается тошнотой и рвотой. Сюда же - горизонтальный нистагм и возможное нарушенеи слуха. Вестибулярная атаксия наблюдается при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена «фланговая походка» в сторону повреждения.

IV. Корковая атксия ("лобная") - её развитие обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени при поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной (т.е. соответствующей, на той же стороне) пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли — хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния. Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Частые причины лобной атаксии — нарушения мозгового кровообращения, абсцессы, опухоли.

Немного о диагностике.

Анамнез. Тщательно собранный анамнез составляет большую часть диагноза. По анамнестическим данным можно разделить развившуюся атаксию (см. классификацию выше) на острую, атаксию с подострым началом и хроническую, эпизодическую, отсюда диагностический поиск пойдёт уже по нозоологическим единицам. Сенситивная атаксия - проявляется при утрате зрительного контроля, это специфический признак. С вестибулярной атаксией тоже более-мене понятно, признаки поражения вестибулярного аппарата в сочетании с данными анамнеза, консультацией лор-врача (если затрудняетесь самостоятельно оценить поражение). В остальных случаях возникают трудности, и тогда у пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы «риска». Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика. У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний, поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

В неврологическом статусе мы должны обращать внимание не только на координаторную сферу (В позе Ромберга устойчив или отклоняется вправо/влево/назад/вперед (с открытыми и закрытыми глазами). Выполнение пальценосовой пробы, коленно-пяточной пробы удовлетворительно или с интенционным тремором, м.б. мимопопадание. Проба на попадание в молоточек. Пробы на дисдиадохокинез, на дисметрию (проба опускания рук, пронационная проба, симптом обратного толчка - симптом Стюарта-Холмса). Скандированная речь. Походка с открытыми и закрытыми глазами.) , данным неврологического статуса следует уделить пристальное внимание в целом - очаговые знаки, патологические симптомы - всё это в комплексе подтолкнёт нас к определению уровня поражения, а, впоследствии - к причине.

Кстати, чуть не забыл. Психогенная или истерическая атаксия являет собой причудливые изменения ходьбы: больной может двигаться как будто он конькобежец, ходить по ломаной линии, перекрещивать ноги при ходьбе или двигаться на выпрямленных ногах, словно на ходулях. Такого рода атаксия чаще идёт в сочетании с другими функциональными или даже некоторыми органическими нарушениями. Данный вид расстройства движений является исключительно функциональным, и суждение о психогенной атаксии уместно в случае, если объективное обследование и данные дополнительных методов не дают убедительного суждения о генезе заболевания. В случае функционального нарушения всегда обращаем внимание на следующие пункты:

• обилие и красочность описываемых жалоб (данный пункт характерен для всех "функциональных" пациентов, обусловлен личностными особенностями и значимостью заболевания для личности пациента)
• несоответствие обилия жалоб тяжести состояния пациента
• связь дебюта заболевания с психотравмирующей ситуацией (смерть или утрата значимого человека, неприятности на работе, значительные трудности в социальной сфере при которой уход в болезнь является, хоть и не осознанным, но "позитивным" выходом из трудной ситуации)
• зачастую - уникальная клиническая картина, обуславливающая трудности дифференциальной диагностики
• наличие у пациента среднего медицинского образования или места труда, связанного с медициной, в сочетании с личностными особенностями (стремлением "примерить болезнь" на себя)
• множественные госпитализации/обследования с большим количеством диагнозов (иногда - и с большим количеством оперативных вмешательств за короткий период
• "прекрасное равнодушие" - при всей "тяжести" описываемого пациент улыбатся или смеётся во время рассказа о своих злоключениях

20. Цереброспинальная жидкость, образование, циркуляция, методы исследования, основные ликворные синдромы.

21. Топический диагноз поражения спинного мозга по высоте и в поперечном сечении.

24. Синдромы поражения внутренней капсулы и лучистого венца.

25. Таламический синдром.

27. Клиническая картина опухоли спинного мозга.

28. Синдром верхнего и нижнего вклинения головного мозга.

29. Анатомия, физиология гипоталамуса. Гипоталамические синдромы.

30. Синдром поражения коры головного мозга.

32. Бульбарный и псевдобульбарный параличи.

33. Центральный и периферический параличи конечностей.

34. Исследование координации движений, виды атаксий.

36. Исследование вегетативного тонуса, реактивности, вегетативного обеспечения деятельности.

37. Расстройства речи, афазии, дизартрии.

38. Церебральная ангиография, магнитно-резонансная и компьютерная томография в клинике нервных болезней.

39. Контрастные методы исследования головного и спинного мозга (пэг, пцг, пмг).

40. Транскраниальная допплерография, транскраниальная сонография с цветным допплеровским кодированием в диагностике патологии цнс.

41. Генетические методы, применяемые в неврологии.

42. Классификация наследственных заболеваний нервной системы.

44. Неврологические заболевания с доминантным и рецессивным типом наследования (хорея Гентингтона, пароксизмальная миоплегия, спастическая параплегия Штрюмпеля, миопатии).

45. Неотложные состояния в невропатологии.

I. Первичные (органические) поражения мозга:

II. Вторичные поражения головного мозга:

46. Классификация сосудистых поражений головного мозга.

2. Характер нарушения мозгового кровообращения:

48. Клиническая картина эмболии мозговых сосудов.

49. Тромбоз мозговых сосудов.

50. Геморрагический инсульт.

51. Субарахноидальное кровоизлияние.

52. Преходящие нарушения мозгового кровообращения.

53. Цереброспинальный эпидемический менингит.

55. Туберкулезный менингит.

56. Вторичный гнойный менингит.

57. Клещевой энцефалит.

58. Эпидемический энцефалит.

59. Неврологические проявления болезни Лайма, клиника, лечение.

60. Острый полиомиелит.

62. Рассеянный склероз.

63.Токсические поражения нервной системы.

64. Неврологические нарушения при алкоголизме.

4 Степени алкогольной интоксикации:

66. Неврастения, диагностика, лечение.

67. Истерия, диагностика, лечение.

68. Эпилепсия, классификация, патогенез, клиника, лечение.

69. Эпилептический статус, лечение, профилактика.

70. Церебральный гипертензионный синдром.

71. Пароксизмальные состояния в неврологии.

72. Заболевания периферической нервной системы.

73. Нейросифилис.

75. Наследственные нервно-мышечные заболевания (миопатии, невральная амиотрофия Шарко-Мари).

76. Полиневрит и полинейропатия. Острый полирадикулоневрит Гийена-Барре.

78. Сотрясение, ушиб, сдавление головного мозга, клиника, лечение.

79. Симптоматология поражения плечевого сплетения.

80. Поражение срединного, лучевого, локтевого нервов.

81. Поражение малоберцового и большеберцового нервов.

83. Сирингомиелия.

85. Психотерапия, ятрогения.

86. Медико-генетическое консультирование.

87. Иммуномодулирующие препараты при неврологических заболеваниях.

88. Противовирусные препараты, применяемые в неврологии.

90. Лицевые боли, диагностика, лечение.

34. Исследование координации движений, виды атаксий.

Проба Ромберга - применяется для выявления статической атаксии - стопы сдвинуты и глаза закрыты, при наличии атаксии пошатывается или падает.

Усложненная поза Ромберга - стопы на одной линии, одна впереди другой, пальцы одной ноги касаются пятки другой, затем положение ног меняется.

Для выявления динамической атаксии применяют:

Пальце-носовая проба, Коленно-пяточная проба, проба на диадохокинез - при его наличии наблюдается отставание одной кисти и неловкость движений.

Для выявления гиперметрии - чрезмерности движений - применяют пробы:

Проба Шильдера - рука поднимается вверх, а затем останавливается на горизонтальном уровне, при наличии гиперметрии рука на стороне поражения опускается ниже.

Проба Стюарта-Холмса - больной сгибает руку в локте, а врач препятствует и внезапно опускает. При гиперметрии рука ударяет в грудь - СМ "обратного толчка".

Пронаторная проба - вытянутые ладонями кверху руки удерживают так. На стороне пораженного полушария мозжечка кисть пронируется сильнее.

для выявления асинергии - нарушения координации в работе мышц-антагонистов - пробы Бабинского:

Верхняя проба - положение вертикальное, стопы сдвинуты, голова запрокинута, тело кзади отклонено. В норме расслабляется пресс и сгибаются колени. При поражении мозжечка падает назад.

Нижняя проба - лежа со скрещенными на груди руками предлагают сесть. При наличии асинегрии ноги поднимаются, а туловище поднять не может.

При расстройстве координации возникает атаксия.

Статическая - нарушение равновесия при стоянии и динамическую - расстройство координации при движении.

Виды атаксии в зависимости от локализации поражения:

Заднестолбовая / сенсетивная - поражены задние столбы С/М, усиливаются при выключении зрения и уменьшается при его контроле. Сочетается с нарушением глубокой чув-ти и гипотонией мышц.

Мозжечковая атаксия - при нарушении f(x) мозжечка или его связей с другими отделами ЦНС. Повреждение червя мозжечка - атаксия туловища; полушарий - конечностей на стороне поражения; мышечно-суставное чувство сохраняется, контроль зрения роли не играет. Так же при поражении мозжечка м/б: дисметрия, адиадохокинез, асинергия, интенционное дрожание, гипотония мышц, скандированая речь.

Лобная атаксия - поражения фронто-понто-церебелярной системы и проявляется на стороне, противоположной очагу.

Повышение тонуса мышц по пластическому типу и СМ поражения лобной доли: судорожный поворот глаз и головы в противоположную поврежденному полушарию сторону, парез или паралич взора, моторная афазия, моторная апраксия, лобная психика - неряшливость, неопрятность.

Вестибулярная атаксия - поражение лабиринта, вестибулярных ядер, сочетается с г/кружением. нистагмом, понижение слуха, шум в ухе, при движении и в позе Ромберга отклоняется в сторону п судорожного поворота глаз и головы в противоположную поврежденному полушарию сторону), парез или паралич взора, СМ орального автоматизма (Хоботковый, Астватацурова, сосательный), хватательные рефлексы Янишевского, моторная афазия, моторная апраксия, лобная психика - неряшливость, неопрятность, поражения.

______________________________________________________

35. Гиперкинезы, их виды, патогенез. Гиперкинезы - непроизвольные избыточные движения, при их исследовании отмечают характер, локализацию, темп, разнообразие или стереотипность, постоянство, степень выраженности, исчезает ли во сне, от чего усиливается. Гиперкинетико-гипотонический синдром (поражение экстрапирамидной системы) . Разв-ся п/поражении полосатого тела - повреждение ингибирующих нейронов неостриатума, волокна которых идут к бледному шару и черному веществу. Т.е. имеется нарушение нейрональных систем высшего порядка, что приводит к избыточному возбуждению нейронов нижележащих систем. В рез-те - гиперкинезы различных типов. Атетоз (перинатальное повреждение полосатого тела) - непроизвольные медленные, червеобразные движения с переразгибанием дистальных частей конечностей. Нерегулярное, спастическое повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах - позы и движения довольно эксцентричны. Произвольные движения нарушены. Может распространяться на лицо, язык, спастические взрывы смеха или плача. Атетоз может сочетаться с контралатеральным парезом, м/б 2сторонним. Лицевой параспазм (Локализованный спазм) – тонические симметричные сокращения лицевых мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Может быть блефароспазм – изолированное сокращение круговых мышц глаз с клоническими судорогами мышц языка, рта. Возникает иногда во время разговора, еды, улыбки. Усиливается при волнении, ярком освещении. Исчезает во сне. Хореический гиперкинез - к ороткие, быстрые, непроизвольные подергивания, беспорядочно развивающимися, в мышцах и вызывающими различные движения, напоминающие произвольные. С дистальных отделов на проксимальные. Гримасы. Снижается тонус мышц. Медленное развитие - при хорее Гентингтона и малой хорее, вторичное при других заболеваниях мозга (энцефалит, отравление окисью углерода, сосудистые заболевания). Поражается полосатое тело. Может быть хореоатетоз - сочетание. Спастическая кривошея - тоническое расстройство, спастические сокращения мышц шейной области, приводящие к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы. Больные часто рукой поддерживают голову (компенсируют гиперкинез). ГКСосцевидная мышца часто вовлекаются в процесс и трапециевидная. Поражаются скорлупа и центромедианное ядро таламуса, а также другие экстрапирамидные ядра (бледный шар, черное вещество и др.). Это ранний СМ энцефалита, хореи Гентингтона, гепатоцеребральной дистрофии. Торсионная дистония - пассивные вращательные движения туловища и проксимальных сегментов конечностей. Болезнь может быть симптоматической (родовая травма, желтуха, энцефалит, ранняя хорея Гентингтона, болезнь Галлервордена-Шпатца, гепатоцеребральная дистрофия). Или идиопатической. Баллистический синдром протекает в виде гемибаллизма . Быстрые сокращения проксимальных мышц конечностей вращающего характера. Движение очень мощное с сокращением крупных мышц. Причина - поражения субталамического ядра Льюиса и его связей с латеральным сегментом бледного шара. Развивается на стороне, контралатеральной поражению. Миоклонические подергивания обычно указывают на поражение области треугольника Гилльена – Молларе: красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро мозжечка. Это быстрые, обычно беспорядочные сокращения различных мышечных групп. Тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц (наиболее часто круговой мышцы глаза и других мышц лица).

Гиперкинезы предположительно развиваются в результате утраты ингибирующего действия полосатого тела на нижележащие системы нейронов (бледый шар, черное вещество). Патологические импульсы идут в таламус, в двигательную область коры и затем по эфферентным кортикальным нейронам. У пожилых больных с церебральным атеросклерозом нередко можно встретить признаки паркинсоноподобных нарушений или гиперкинезов, особенно тремор, тенденцию к повторению слов и фраз, конечных слогов слов (логоклония) и движений (поликинезия). Может быть наклонность к псевдоспонтанным движениям, но истинные хореиформные или атетоидные движения сравнительно редки. В большинстве случаев симптомы обусловлены милиарными и несколько большими некротическими повреждениями полосатого тела и бледного шара, которые обнаруживаются в виде рубцов и очень малых кист. Это состояние известно как лакунарный статус. Тенденция к повторению и логоклонии считается обусловленной подобными поражениями хвостатого ядра, а тремор – скорлупы. Автоматизированные действия – сложные двигательные акты и другие последовательные действия, протекающие без контроля сознания. Возникают при полушарных очагах, разрушающих связи коры с базальными ядрами при сохранности их связи с мозговым стволом; проявляются в одноименных с очагом конечностях. При а кинетико-ригидном СН происходит утрата меланинсодержащих нейронов черного вещества. Поражение при болезни Паркинсона обычно двустороннее. При односторонней утрате клеток клинические признаки наблюдаются на противоположной стороне тела. Может наблюдаться пассивный тремор , малой частотой (4-8 движений в секунду), ритмичен и является результатом взаимодействия агонистов и антагонистов (антагонистический тремор), прекращается во время целенаправленных движений. Постуральный тремор принято считать результатом действия двух факторов: облегчающего эффекта синхронизирующих кортико-спинальных путей и утраты ингибирующего, десинхронизирующего влияния стрионигрального комплекса. Стереотаксические операции коагуляции медиальной части бледного шара, паллидоталамических волокон или дентатоталамических волокон и их терминального таламического ядра показаны части больных.

Атаксия - это не сопровождающееся параличом нарушение моторики, характерными особенностями которого выступают расстройства ритма и В переводе с греческого слово ataxia означает "хаотичность" и "беспорядочность".

При таком диагнозе движения становятся несоразмерными, неловкими, неточными, зачастую страдает ходьба, а в некоторых случаях даже речь. Рассмотрим, какие выделяются разновидности атаксии, и каковы их характерные особенности.

Атаксия Фридрейха

Наследственная атаксия Фридрейха - это генетически обусловленное неврологическое заболевание, носящее прогрессирующий характер. Начальные проявления недуга становятся заметными в первые несколько десятилетий жизни.

Сначала появляются нарушения почерка и походки. Для детей, правда, выявить нарушение почерка сложно ввиду того, что он еще окончательно не сформировался. Что касается походки, то больной при этом нуждается в опоре, он постоянно качается. Все движения ног носят более рывковый, нежели поступательный характер.

Со временем развивается невозможность стоять (астазия) и даже ходить (абазия). Однако последнее является характерным проявлением быстро прогрессирующего течения заболевания и последних его стадий.

Наблюдаются изменения позвоночника, что особенно актуально для подростков, у которых процесс его формирования еще не закончен. Через несколько лет у больного из-за сбоев в работе поджелудочной железы развивается диабет. Немногим позднее ввиду дистрофических изменений половых желез возникает гипогонадизм. На последних стадиях атаксии присоединяется нарушение зрения, возникающее как результат дистрофических изменений в зрительном и Вдобавок ко всему, из-за повреждения нейронов головного мозга развивается деменция.

Поражение мозжечка

Мозжечковая атаксия - это расстройство двигательной координации, развивающееся при поражении главного, несущего за нее ответственность, органа - В некоторых случаях развиваются незначительные изменения, а в других - более серьезные и тяжелые.

Развитие такой атаксии происходит ввиду затрагивания различных областей мозжечка патологическим процессом. Часто мозжечковая атаксия диагностируется при энцефалите, сосудистых заболеваниях мозжечка, рассеянном склерозе, злокачественных опухолях головного мозга, интоксикациях, а также отдельных недугах генетического происхождения. Выделяют 2 вида мозжечковой атаксии - статическую и динамическую.

Статичный характер мозжечковой атаксии

Выражается в статической атаксии ввиду сокращения тонуса мускулов. Больному в процессе этого становится затруднительно длительное время пребывать в одном положении, также у него наблюдается несущественное нарушение двигательной координации. Человек передвигается очень широкими и шатающимися шагами, словно пребывает в состоянии опьянения. В случае тяжелого течения заболевания пациент не в состоянии самостоятельно сидеть и стоять, так как, не обладая силами даже удерживать голову, он постоянно падает. Статическая атаксия в тяжелой форме лишает больного способности самостоятельно удерживать равновесие. Стоит отметить, что на двигательные координации не оказывает влияния то, находится пациент с открытыми или же с закрытыми глазами.

Динамичный характер мозжечковой атаксии

Динамическая атаксия развивается при вовлечении мозжечковых полушарий в патологический процесс. При данной разновидности болезни координационные расстройства наблюдаются исключительно при физическом движении. Утрачиваются плавность и точность движений, они становятся размашистыми и неловкими. Дискоординация и замедление движений наблюдаются на стороне поражения. Для динамической атаксии характерны гиперметрия (чрезмерность, противоположные движения), адиадохокинез, промахивание, а также интенционный тремор и расстройства речи (больные разговаривают замедленно, расчленяя слова на слоги).

В положении стоя и при ходьбе больной отклоняется в соответствующую поврежденному полушарию мозжечка сторону. Изменяется почерк пациента: он становится неровным, размашистым, с крупными буквами. Не исключено снижение сухожильных рефлексов.

Сенситивная атаксия

Данная атаксия - это расстройство движений, при котором изменение походки возникает ввиду потери чувствительности в ногах, являющейся следствием поражения периферических нервов, медиальной петли, задних столбов или задних корешков спинного мозга. Больной не ощущает положение ног, а потому испытывает трудности как при ходьбе, так и при стоянии. Как правило, он стоит с широко расставленными ногами и при этом может удерживать равновесие только при открытых глазах, если же их закрыть, то человек начнет шататься и, вероятнее всего, упадет (положительный симптом Ромберга). При ходьбе больные также широко расставляют ноги и поднимают их гораздо выше, чем это необходимо, а также порывисто раскачиваются то вперед, то назад. Их шаги имеют различную длину, а стопы, касаясь пола, издают хлопающие звуки. Пациент при ходьбе обычно использует для опоры палку и несколько сгибает в тазо-бедренных суставах туловище. Нарушения походки усугубляют Часто больные теряют устойчивость, качаются и падают при умывании, так как, закрывая глаза, они на время теряют зрительный контроль.

Спиноцеребеллярная атаксия

Данный термин обозначает множество двигательных расстройств, возникающих в большинстве своем вследствие ишемических повреждений ЦНС в перинатальном периоде или гипоксии. Выраженность изменения походки может быть различной и зависит от тяжести и характера поражения. Так, легкие ограниченные поражения способны вызвать симптом Бабинского, повышение сухожильных рефлексов и не сопровождаться выраженным изменением походки. Обширные и более выраженные поражения обычно влекут за собой двусторонний гемипарез. Возникают изменения походки и поз, характерные для парапареза.

Порождает двигательные расстройства, влекущие за собой изменение походки. У больных при этом возникают в конечностях, которые сопровождаются гримасами на лице или вращательными движениями шеей. Как правило, ноги вытянуты, а руки согнуты, однако данная асимметрия конечностей может стать заметна только при внимательном наблюдении за больным. Так, например, одна рука может быть пронирована и вытянута, а другая супинирована и согнута. Асимметричное положение конечностей возникает зачастую и при поворотах головы в разные стороны.

Диагностика атаксии

Для установления диагноза используются такие методы диагностики, как:

• МРТ головного мозга;
• электроэнцефалография головного мозга;
• ДНК-диагностика;
• электромиография.

В дополнение к любому из обозначенных методов необходимо сдать анализ крови, пройти осмотр у таких специалистов, как невропатолог, психиатр и окулист.

Лечение атаксии

Атаксия - это серьезное заболевание, требующее своевременного принятия мер. Лечение, которое проводит специалист-невролог, преимущественно является симптоматическим и включает в себя следующие направления.

1. Общеукрепляющая терапия (антихолинэстеразные средства, "Церебролизин", АТФ, витамины группы В).
2. Физиотерапия, направленная на предотвращение различного рода осложнений (мышечной атрофии и контрактуры, например), улучшение ходьбы и координации, поддержание физической формы.

Специальный гимнастический комплекс упражнений ЛФК, цель которого состоит в уменьшении дискоординации и укреплении мышц. При радикальном способе лечения (хирургии опухолей мозжечка, например) можно ожидать частичного или полного восстановления или, как минимум, прекращения дальнейшего прогрессирования.

При атаксии Фридрейха, если принимать во внимание патогенез заболевания, огромную роль могут сыграть препараты, направленные на поддержание функций митохондрии ("Рибофлавин", витамин Е, коэнзим Q10, янтарная кислота).

Прогноз при заболевании

Прогноз наследственных заболеваний является довольно неблагоприятным. Со временем, особенно при бездействии, нервно-психические нарушения лишь прогрессируют. У людей с диагнозом "атаксия", симптомы которой с возрастом становятся все более явно выраженными, как правило, значительно снижена трудоспособность.

Однако благодаря симптоматическому лечению, а также предотвращению интоксикаций, травм и инфекционных заболеваний, пациенты доживают до преклонного возраста.

Профилактика

Проводить профилактические мероприятия конкретно для атаксии невозможно. Прежде всего, требуется предотвратить возможное появление и развитие острых инфекционных заболеваний (синусита, отита, пневмонии, например), способных спровоцировать атаксию.

Необходимо избегать кровных браков. Кроме того, следует помнить, что велика вероятность передачи наследственной атаксии от родителя к ребенку, а потому пациентам зачастую рекомендуют отказаться от появления на свет собственных малышей и усыновить чужого ребенка.

Атаксия - это серьезное неврологическое расстройство, к лечению которого необходимо приступать незамедлительно. Именно поэтому чем раньше был выявлен этот недуг, тем более благоприятным для больного будет прогноз.

Как часто мы ходим, совершаем множество действий и даже не задумываемся, как у нас получается воспроизводить эти движения с такой лёгкостью и точностью. Всё дело в очень сложном механизме, в котором участвуют различные участки центральной нервной системы. Большинство людей не думают о том, что могут возникнуть какие-либо проблемы и сложности с обычным поддержанием равновесия. Однако существует ряд заболеваний, при которых становится тяжело прямо ходить, стоять и даже полноценно совершать стандартные движения пальцами. У некоторых пациентов с такими симптомами врачи устанавливают диагноз: атаксия.

Что такое атаксия у взрослых, беременных и детей

Атаксия - нарушение координации движений. Название заболевания происходит от греческого слова ataxia - беспорядок. У пациентов с этой патологией действительно могут появляться хаотичные движения как при ходьбе, так и при попытке пошевелить пальцами и т. д. Человек начинает жаловаться на невозможность сохранять равновесие и на появление неловкости и неточности во время выполнения каких-либо действий. Атаксия может развиваться в любом возрасте, в том числе и у маленьких детей. У беременных тяжесть заболевания в некоторых случаях может нарастать, и тогда требуются дополнительные обследования и более тщательное наблюдение за работой сердца и дыхательной системы.

Координация - очень тонкий процесс, который зависит от слаженной работы некоторых отделов центральной нервной системы: мозжечка, коры височных и лобных долей, вестибулярного аппарата и проводников глубокомышечной чувствительности. При повреждениях хотя бы в одном звене этой цепи у человека возникают различные нарушения согласованности движений частей тела.

У пациентов с атаксией нарушается координация движений, и иногда им становится сложно удержать тело в положении стоя

У людей с атаксией наблюдается расхождение действий разных мускулов, что приводит к невозможности полноценной координации. Это вызывает множество проблем в быту, иногда становится практически невозможно выходить на улицу и вообще самостоятельно существовать. Порой даже снижается сила в верхних и нижних конечностях.

Видео о координации, атаксии и способах её лечения

Классификация атаксий

В настоящее время выделяется несколько видов атаксий. Они различаются по причинам возникновения и симптомам:

1. Сенситивная (заднестолбовая) атаксия появляется при различных нарушениях в проводниках глубокомышечной чувствительности.
2. Мозжечковая атаксия встречается чаще всего. Она может развиться из-за различных нарушений, в том числе генетических, передающихся по наследству. Выделяются мозжечковая атаксия Пьера-Мари, доброкачественная атаксия Вестфаля - Лейдена, атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бара).
3. Вестибулярная атаксия начинается из-за поражения одного из отделов одноимённого аппарата.
4. Корковая, или лобная, атаксия развивается при нарушениях в височной и лобной коре головного мозга.
5. Семейная атаксия Фридрейха прогрессирует из-за смешанных мозжечково-сенситивных повреждений.
6. Спиноцеребеллярная атаксия - наследственное заболевание, при котором происходят множественные дегенеративные процессы в мозжечке, коре, белом веществе и многих других отделах головного мозга.
7. Истерическая (психогенная) атаксия проявляется в вычурных и необычных способах ходьбы. Это отдельный вид, который не связан с настоящими повреждениями в структурах мозга.

Также существует классификация по типам нарушения координации. Если человеку сложно сохранять равновесие в положении стоя, то говорят о статической атаксии. Когда проблемы возникают во время выполнения движений и ходьбы, диагностируют динамическую атаксию.

Очень часто атаксия развивается из-за дегенеративных процессов в мозжечке

Симптомы и причины возникновения атаксии

Каждый вид атаксии нужно рассматривать отдельно, так как типы болезни сильно отличаются по причинам возникновения и проявляемым симптомам. Порой врачам необходимо провести множество обследований и осмотров, чтобы точно установить локализацию патологических процессов и определить вид атаксии.

Сенситивная (заднестолбовая) атаксия

Данный вид атаксии появляется из-за нарушений в задних столбах спинного мозга и нервах, коре в теменном отделе головного мозга. Поражаются проводники глубокомышечной чувствительности. Пациенты перестают полноценно чувствовать и контролировать мышцы и суставы, также нарушается ощущение массы, давления и положения тела в пространстве . Стоит понимать, что сенситивная атаксия не является отдельным заболеваниям и она проявляется как один из симптомов при всевозможных неврологических болезнях. Причиной возникновения такого рода нарушений может стать , доброкачественные и злокачественные новообразования в спинном мозге, нейросифилис, травмы и переломы позвоночника, рассеянный склероз. В некоторых случаях сенситивная атаксия может проявиться после неудачных хирургических вмешательств на головном мозге.

Симптомы у пациентов очень явные, невооружённым глазом видны нарушения в координации движений. Человек не может нормально ходить, он слишком сильно или, наоборот, слабо сгибает колени, а порой даже пытается вышагивать на прямых ногах. Так как пациенту становится сложно ощущать себя в пространстве, то он начинает при движении сильно стучать пятками об пол, потому что не осознаёт настоящее расстояние до поверхности и собственную массу тела. Врачи называют такую походку «штампующей». Сами больные говорят, что им кажется, что они как будто ходят по мягкой поверхности и проваливаются. Чтобы начать контролировать походку, им приходится постоянно смотреть под ноги. Стоит отвести взгляд, и координация опять пропадает. Также становится сложным обслуживать себя в быту, нарушается мелкая моторика. Когда пациент находится в покое, у него могут непроизвольно и резко двигаться пальцы рук. В некоторых случаях нарушения могут касаться только верхних или только нижних конечностей.

Мозжечковая атаксия - одна из самых распространённых форм нарушения координации. Когда человек сидит или ходит, то обнаруживается его заваливание по направлению к поражённому участку мозжечка. Если пациент падает в любую сторону и даже назад, то это является характерным симптомом нарушения в черве мозжечка. Люди жалуются на невозможность сохранять нормальную походку, так как перестают оценивать правильность своих движений и ощущать то, как они передвигают ногами. Пациенты чувствуют себя очень неуверенно, шатаются, широко расставляют ступни друг от друга. Зрительный контроль практически не помогает сохранять равновесие. Мышечный тонус может значительно снижаться, особенно на той стороне, где произошли поражения в мозжечке. Помимо нарушений походки, отмечаются также и отклонения в произношении слов. Пациенты растягивают слога, медленно произносят фразы. Также характерным симптомом является размашистый и неравномерный почерк.

У больных мозжечковой атаксией часто возникает расстройство письма, становится сложно рисовать геометрические фигуры

Мозжечковая атаксия может быть следствием травм головного мозга и последствием хирургического вмешательства. Также очень часто подобное расстройство встречается при различных видах энцефалитов, рассеянном склерозе, новообразованиях в головном мозге, при повреждениях сосудов в стволе спинного мозга и мозжечке. Причинами могут стать также алкоголизм и наркомания, при которых весь организм человека подвергается серьёзному токсическому отравлению.

При мозжечковой атаксии походка становится неуверенной, пациент широко расставляет ноги

Мозжечковая атаксия классифицируется по скорости течения. Болезнь может быть острой (симптомы появляются за один день), подострой (симптомы нарастают в течение нескольких недель), хронической (постоянно прогрессирующий вид) и эпизодической.

Мозжечковая атаксия Пьера-Мари

Данный вид атаксии является наследственным. Он протекает в хронической форме и постоянно прогрессирует. Обычно заболевание даёт о себе знать примерно начиная с двадцати лет, чаще всего - после тридцати. У пациентов происходят дегенеративные процессы в мозжечке и его проводящих тканях. Это заболевание передаётся по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что заболеть могут дети обоих полов при передаче дефектного гена хотя бы от одного из родителей.

При аутосомно-доминантном типе развития дефектный ген может передаться от любого родителя, шанс рождения больного ребёнка - 50%

Зачастую появление атаксии Пьера-Мари может спровоцироваться травмой головы, некоторыми инфекционными заболеваниями (брюшным и сыпным тифами, дизентерией, бруцеллёзом и т. д.) и даже беременностью. Симптомы у этой патологии очень схожи с обычной мозжечковой атаксией, начинаются они с небольших нарушений в походке и странных стреляющих болей в пояснице и нижних конечностях. Впоследствии присоединяется дрожание рук, лицевые мышцы начинают непроизвольно сокращаться.

Характерным признаком являются нарушения зрения из-за дегенеративных процессов в глазном нерве. У некоторых людей начинают постепенно развиваться опущение верхнего века, уменьшается зрительное поле. Также у пациентов регистрируется статистическая атаксия, нередко появляются депрессивные состояния и даже снижение интеллекта.

Атаксия мозжечковая острая Лейдена - Вестфаля

Данный вид атаксии возникает чаще всего у маленьких детей после перенесённых инфекционных заболеваний. Это осложнение появляется очень быстро, и течение недуга проходит в острой или подострой форме. Спустя приблизительно две недели после перенесённого гриппа, сыпного тифа, и некоторых других заболеваний у ребёнка начинают возникать первые признаки поражения мозжечковых структур. Дети прекращают контролировать координацию в положении стоя и при ходьбе. Движения становятся очень размашистыми, несоразмерными, но малыши с трудом ощущают эти изменения. Также частым симптомом является асинергия, при которой становится невозможным правильно сочетать мышечные движения.

При попытке сесть без помощи рук пациент с мозжечковыми поражениями начинает поднимать вверх ноги

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бара)

Данный вид мозжечковой атаксии также является наследственным. Это заболевание проявляется очень рано, первые признаки обнаруживаются у маленьких детей приблизительно в возрасте нескольких месяцев. В медицине синдром Луи-Бара относят к особому подвиду - факоматозу - из-за генетически обусловленных дегенеративных процессов в нервной системе и нарушений кожных покровов. Передаётся он по аутосомно-рецессивному типу, может наследоваться от любого родителя и проявляться у детей обоих полов. Для возникновения болезни необходимо, чтобы мама и папа были носителем дефектного гена. К счастью, это встречается крайне редко и атаксия-телеангиэктазия проявляется только у одного ребёнка из 40 тысяч рождённых.

Синдром Луи-Бара передаётся по аутосомно-рецессивному типу наследования, у детей болезнь может проявиться, только если оба родителя были носителями больного гена

Дегенеративные процессы в мозжечке и некоторых других отделах головного мозга сочетаются со сниженным иммунитетом из-за недостатка иммуноглобулинов А и Е. Из-за этого дети часто болеют всевозможными инфекционными заболеваниями и страдают от онкологических заболеваний, которые обычно поражают лимфатическую систему. Характерным симптомом является в сочетании с атаксией появление сосудистых звёздочек (телеангиэктазии) разного размера по всему телу и даже на белках глаз.

При синдроме Луи-Бара у пациентов появляются сосудистые звёздочки по всему телу, лицу и даже на белках глаз

Вестибулярная атаксия

За координацию человека и его правильное передвижение отвечает вестибулярный аппарат. Пациенты ощущают себя так, как если бы их длительное время кружили на одном месте вокруг своей оси. Они шатаются, плохо удерживают положение тела, глаза непроизвольно и быстро дёргаются, голова кружится, может подташнивать. Характерным признаком является усиление симптомов при повороте головы, глаз и тела. Именно из-за этого пациенты стараются передвигаться максимально аккуратно, осторожно и медленно, чтобы успевать контролировать изменения туловища в пространстве.

Атаксия этого вида может начаться из-за поражения любой части вестибулярного аппарата, но чаще всего выявляются нарушения волосковых клеток во внутреннем ухе. Эти повреждения могут произойти из-за отитов, травмы уха, опухолевых образований. Также иногда поражается вестибулярный нерв вследствие различных инфекций и даже употребления лекарств.

Вестибулярный аппарат имеет очень сложное строение и отвечает за координацию движений и ощущение себя в пространстве

Корковая, или лобная, атаксия

Корковая атаксия начинается из-за поражений лобной доли головного мозга. Симптоматика схожа с нарушениями мозжечковых структур. У некоторых, помимо неуверенности при ходьбе, возникает астазия, при которой невозможно стоять, и абазия, когда пациент не способен ходить. Зрительный контроль не помогает поддерживать координацию движений. Также выявляются характерные симптомы, указывающие на поражение именно коры в лобных долях: изменения психики, нарушения обоняния, снижение хватательного рефлекса. Причиной появления этого вида атаксии являются различные воспалительные заболевания, энцефалиты, новообразования в головном мозге и нарушение кровообращения.

Спиноцеребеллярные атаксии

Существует целый комплекс спиноцеребеллярных атаксий, которые являются наследственными заболеваниями. В настоящее время врачи выделяют более двадцати разных видов. Все они передаются по аутосомно-доминантному типу, причём у каждого нового поколения симптомы и тяжесть болезни становятся всё более выраженными, особенно если дефектный ген был унаследован от отца.

Несмотря на различия в разных видах спиноцеребеллярных атаксий, у всех из них схожий механизм развития. За счёт увеличения количества глутамина в белках, участвующих в метаболизме нервной ткани, происходит изменение их структуры, что приводит к заболеванию. Возраст первых проявлений недуга варьируется в зависимости от типа болезни. В некоторых случаях первые симптомы обнаруживаются ещё в дошкольные годы, а в других - после тридцати лет. Проявления атаксии являются стандартными: нарушение координации, ухудшение зрения, почерка, отклонения в работе внутренних органов.

Психогенная, или истеричная, атаксия

Данный вид сильно отличается от других, он не связан с органическими нарушениями в центральной нервной системе. Из-за психических отклонений у человека изменяется походка, мимика, произношение слов. Больной начинает хуже воспринимать себя в пространстве. Очень часто истеричная атаксия развивается у пациентов с шизофренией.

У пациентов с психогенной атаксией часто наблюдается ходьба на прямых ногах

Семейная атаксия Фридрейха

Этот вид атаксии является наследственным, передаётся по аутосомно-рецессивному типу, очень часто в близкородственных браках. Из-за мутации в гене, который кодирует белок фратаксин, переносящий железо из митохондрий, происходит постоянное дегенеративное нарушение нервной системы. Поражение при атаксии Фридрейха имеет смешанный характер, мозжечково-сенситивный, постепенно нарастают нарушения в столбах спинного мозга, особенно в пучках Голля. Первые признаки заболевания обычно начинают появляться до двадцати пяти лет.

Атаксия Фридрейха может проявиться как у мальчиков, так и у девочек. Отличительной чертой является тот факт, что эта болезнь не выявлена ни у одного человека негроидной расы.

При атаксии Фридрейха наблюдается искривление стопы

Симптоматика схожа с другими мозжечковыми атаксиями: пациенты неуверенно передвигаются, шатаются из стороны в сторону. По мере прогрессирования болезни становится сложно координировать работу верхних и нижних конечностей, мышц лица и грудной клетки. У многих людей, страдающих патологией, появляется тугоухость. Со временем развиваются следующие нарушения:

• перебои в работе сердца, появляются учащённый пульс, одышка;
• кифосколиоз, при котором происходит деформация позвоночника в разных плоскостях;
• нарушение структуры стопы, она изменяет свою форму, становится изогнутой;
• диабет;
• снижение выработки половых гормонов;
• атрофия верхних и нижних конечностей;
• слабоумие;
• инфантилизм.

Этот вид заболевания является одним из самых распространённых видов атаксий. Встречается приблизительно у 3–7 человек из ста тысяч населения.

Видео о семейной атаксии Фридрейха

Диагностика и дифференциальная диагностика

При первых признаках атаксии необходимо обратиться к неврологу. Для дальнейшей консультации он может направить к генетику, онкологу, травматологу, эндокринологу, отоларингологу и различным другим специалистам.

Для изучения расстройств вестибулярного аппарата могут назначаться следующие процедуры:

• стабилография, при которой проводится анализ устойчивости пациента с помощью осциллографа;
• вестибулометрия - комплекс методик, позволяющий оценить работу вестибулярного аппарата;
• электронистагмография, регистрирующая движения глаз, чтобы установить причину головокружений и выявить нарушения работы внутреннего уха.

Во время проведения вестибулометрии пациент следит за мишенью, а врачи оценивают точность движения глаз и скорость реакции

Также существует множество диагностических методов, которые помогут уточнить диагноз и с большой точностью укажут локализацию патологического процесса в центральной нервной системе:

1. Магнитно-резонансная томография (МРТ) - наиболее современный и точный метод. С его помощью можно сделать послойные снимки любого органа. При атаксии они помогают выявить онкологические опухоли, дегенеративные процессы, аномалии развития и другие отклонения.
2. Компьютерная томография (КТ) - современный лучевой метод для получения послойных снимков внутренних органов. Также может быть проведено контрастирование специальными жидкостями.
3. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) - очень быстрый метод сканирования с помощью специальных датчиков, которые фиксируют рентгеновские лучи, проходящие через голову пациента. С помощью этого вида диагностики можно выявить опухолевые образования, воспалительные процессы, кровоизлияния, оценить скорость кровообращения.
4. Доплерография сосудов головного мозга проводится с помощью УЗИ. Оценивается скорость кровообращения, проходимость сосудов, внутричерепное давление и т. д.
5. Ультразвуковая диагностика головного мозга помогает обнаружить разрастание или уменьшение тканей мозжечка.
6. ЭКГ и УЗИ сердца необходимы при развитии дегенеративных процессов в сердечной мышце при наличии болей в груди, нарушении ритма и т. д.

Также могут быть назначены следующие анализы:

• общий анализ крови;
• исследование уровня иммуноглобулинов в крови (IgA, IgE, IgG);
• ПЦР (полимеразная цепная реакция, в основе метода - многократное удвоение определённого участка ДНК при помощи ферментов в искусственных условиях) для выявления патологических микроорганизмов;
• люмбальная пункция (процедура, при которой производится забор спинномозговой жидкости из позвоночного канала с помощью специальной иглы) с целью изучения ликвора;
• ДНК-диагностика для обнаружения наследственных заболеваний.

Для диагностики повреждений мозжечка врачи проводят тест на асинергию (нарушение способности производить сочетанные движения). Для этого пациента просят выполнять простые движения, при которых видны следующие нарушения сочетания действия мышц:

• при ходьбе туловище отклоняется назад, человек падает на спину;
• если в положении стоя начать отклонять голову, то колени не сгибаются и пациент теряет равновесие.

Во время проведения теста на асинергию у пациентов с поражённым мозжечком выявляются расхождения в действии мышц

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с различными опухолями головного мозга, болезнью Рандю - Ослера - Вебера, болезнью Гиппеля - Линдау, фуникулярным миелозом, нейросифилисом, наследственным дефицитом витамина Е, рассеянным склерозом, болезнью Паркинсона и многими другими заболеваниями.

Лечение

Тактика лечения атаксии зависит от её вида и стадии поражения мозговых структур. На начальных этапах можно обойтись фармакологическими препаратами, они помогают затормозить дегенеративные процессы. В более запущенных случаях врач может рекомендовать пациенту лечение оперативным путём.

Медикаментозная терапия

При атаксии приостановить патологические процессы помогают фармакологические препараты:

1. Антибактериальное лечение назначается при инфекционном поражении (Тетрациклин, Ампициллин, Билмицин).
2. Вазоактивные препараты необходимы при сосудистых нарушениях (Пармидин, Трентал, Мексикор).
3. Витамины группы В нужны для поддержания работоспособности нервной системы (Нейромультивит).
4. Для улучшения метаболических процессов в нервных тканях показано введение АТФ и антихолинэстеразных препаратов (Галантамин, Прозерин).
5. Антидепрессанты назначаются при подавленном эмоциональном состоянии (Амитриптилин, Циталопрам).
6. Седативные средства необходимы при наличии психомоторного возбуждения (Магния сульфат, настойка Валерианы).
7. Ноотропные препараты назначаются для улучшения работы головного мозга (Фезам, Пирацетам).
8. Метаболические лекарственные средства необходимы при атаксии Фридрейха (антиоксиданты, Янтарная кислота, Рибофлавин L-карнитин).
9. Нейропротекторы нужны для поддержания деятельности нервной системы (Пиритинол, Меклофеноксат).
10. Назначаются лекарства, улучшающие обмен веществ в сердце (Инозин, Триметазидин).
11. Холиномиметики необходимы для улучшения передачи нервных импульсов в нейронах (Глиатилин).
12. Иммуностимуляторы нужны для поддержания сопротивляемости к инфекциям у пациентов с синдромом Луи-Бара (Иммуноглобулин).

Хирургическое лечение

Далеко не всегда пациентам требуется хирургическое вмешательство. Однако в некоторых ситуациях консервативное лечение не даёт нужных результатов и врачи настоятельно рекомендуют прибегнуть к операции:

1. В случае обнаружения опухолей, особенно злокачественных, некоторым пациентам показано её хирургическое удаление. Только нейрохирург может определить операбельность или неоперабельность новообразования.
2. При поражении волосковых клеток пациенту показана кохлеарная имплантация, она помогает восстановить слух и частично улучшить координацию.
3. Промывание среднего уха назначается при острых и хронических отитах, которые привели к вестибулярной атаксии. Пациенту с помощью специального шприца в ушной проход вводится жидкость с антибиотиками, кортикостероидами и другими средствами.
4. Санирующая операция среднего уха показана для очищения слуховых проходов и восстановления костных тканей.

Физиотерапия и ЛФК

1. Встаньте, руки можно оставить по бокам либо поднять наверх. Поочерёдно поднимайте левую и правую ногу, находитесь в этих позах как можно дольше. Повторите действия, только стоя на носочках. Для усложнения можно выполнять упражнение с закрытыми глазами.
2. Возьмите лёгкий мячик и обозначьте цель на стене, в которую вы будете его метать. Необходимо отрабатывать точность, постепенно удлинять расстояние и использовать более тяжёлые предметы.
3. Для выработки мышечно-суставного чувства необходимо с закрытыми глазами брать предметы и описывать их форму и приблизительный вес.

Также могут быть использованы различные методы физиотерапии: озонотерапия, электрофорез (воздействие на организм постоянным электрическим током в сочетании с введением через кожу или слизистые оболочки разнообразных лекарственных веществ), миостимуляция (воздействие на организм током через специальные электроды, которые накладываются на тело).

Видео о лечебных упражнениях при атаксии

Народные средства

Атаксия является очень серьёзным заболеванием, и её нельзя лечить самостоятельно. В большинстве случаев не удаётся добиться выздоровления с помощью только народных средств. Но они могут быть назначены после консультации врача как вспомогательный метод. Возможно использование различных трав, которые способствуют укреплению нервной системы:

• настой из 3 чайных ложек корня пиона;
• настой из ч. л. цветков ромашки, мелиссы и душицы;
• настой из половины стакана листьев берёзы, 3 ч. л. цветков ромашки, ложки мёда.

Все компоненты необходимо заливать стаканом кипятка и оставлять настаиваться около двух часов. Пион употребляется по 1 столовой ложке 4 раза в день, остальные настои - по 150 мл 3 раза в день перед едой.

Прогноз лечения

Врачи говорят о благоприятном прогнозе лечения атаксии, если медикаментозная терапия или хирургическое вмешательство позволяют остановить развитие дегенеративных процессов и устраняют нарушения в работе нервной системы. Если причина возникновения заболевания генетическая или была обнаружена злокачественная опухоль, то прогноз обычно неблагоприятный. В этом случае специалисты стараются с помощью лечения приостановить прогрессирование патологии и поддержать двигательную активность пациента. Синдром Луи-Бара имеет неблагоприятный прогноз, дети с этой болезнью очень редко доживают до совершеннолетия. При атаксии Фридрейха прогноз относительно благоприятный, многие пациенты живут более двадцати лет с начала появления первых симптомов, особенно если отсутствуют поражение сердечной мышцы и диабет. Полностью вылечиться от генетических разновидностей атаксии невозможно.

Беременеть и производить на свет ребёнка можно далеко не всегда. Могут существовать противопоказания, которые грозят опасностью и даже смертельными исходами во время родов. Очень важно заранее обратиться к врачам, прежде чем планировать появление малыша.

Очень часто у пациентов с разными видами атаксии возникают следующие осложнения:

• параличи и парезы (ослабление двигательной активности) конечностей;
• ухудшение зрения и слуха;
• дыхательная и сердечная недостаточность;
• частые рецидивы инфекционных заболеваний;
• потеря возможности самостоятельно передвигаться и ухаживать за собой;
• летальный исход.

Профилактика

Будущим родителям при подозрении на наследственные формы атаксии необходимо пройти обследование у генетика, чтобы выяснить риск появления больного ребёнка. Во время 8–12 недель беременности можно взять на анализ ворсинки хориона (внешней плодной оболочки эмбриона), чтобы выявить у плода наличие дефектных генов. Следует избегать близкородственных браков, так как у детей могут возникнуть множественные генетические заболевания.

Также очень важным является поддержание своего здоровья, стоит исключить вредные привычки, своевременно заниматься лечением инфекционных заболеваний и стараться не допускать всевозможных травм головы и позвоночника.

Атаксия - очень серьёзный диагноз, при котором часто развиваются опасные осложнения. При первых признаках нарушения согласованности движений необходимо обратиться к врачу. Помните, что многие виды координационных отклонений можно предотвратить, если своевременно начать лечение. К сожалению, атаксии, передающиеся по наследству, практически всегда прогрессируют и зачастую приводят к инвалидизации и даже к летальному исходу. В период планирования беременности необходимо узнать о случаях подобных заболеваний у ближайших родственников или обратиться к генетику для консультации.

В последнее время все чаще стало проявляться такое явление, как генетический характер развития болезни, или другими словами невозможность пациента оказать влияние на развитие недуга на начальной стадии. К подобным болезням относится и атаксия, а вот что это такое атаксия и какие виды данного недуга встречаются, рассмотрим в данной статье.

Атаксия характеризуется нарушением моторики движения человека и является нервно-мышечным видом болезни. Диагноз атаксия ставится врачом-неврологом, так как данный недуг относится к заболеваниям нервной системы. В ходе ее развития у больного поражается центральная нервная система, может отмечаться некая скованность в движениях, натужность при ходьбе и зависимость движений от визуального контакта, нарушение координации движения.

При этом мышцы не теряют своей силы, или теряют ее незначительно.

Причины развития данного недуга связывают в первую очередь с генетической природой. Кроме того, есть основание полагать, что на формирование подобной болезни оказывает влияние дефицит в организме витамина В12.

Кроме того, в качестве причин выделяют:

• воспалительные процессы в организме ();
• употребление наркотических веществ;
• конверсионные расстройства;
• злоупотребление алкоголя;
• наличие инфекции в организме или на фоне перенесенного инфекционного заболевания;
• наличие опухолевых процессов;
• сбои в эндокринной системе.

Многие специалисты считают, что нарушение подобного толка возникают не как самостоятельный вид болезни, а как следствие перенесенного или имеющегося заболевания. То есть, атаксия - это один и симптомов какого-то более тяжелого и опасного заболевания, о котором пациенту пока не известно.

Классификация атаксии и ее симптомы

Симптомы атаксии имеют серьезное отличие в зависимости от вида болезни. Так как при поражении того или иного органа наблюдаются индивидуальные проявления. Данный недуг имеет следующие подвиды:

1. Мозжечковая.
2. Вестибулярная.
3. Корковая.

Определение атаксии по походке

Помимо вышеперечисленных подвидов болезни есть еще несколько ее разновидностей, которые так или иначе могут быть отнесены к одному из основных типов, но имеют некоторые особенности, позволяющие выделить их в отдельную группу, в том числе:

• мозжечковая атаксия Пьера-Мари;
• семейная атаксия Фридрейха (наследственная атаксия Фридрейха);
• телеангиэктазия ().

Имеется еще несколько подвидов, которые не будут подробно рассмотрены в рамках данной статьи, в том числе:

Оптическая - болезнь, возникающая в результате поражения задней теменной коры головного мозга. Она характеризуется невозможностью человека дотронуться, до какого либо предмета на расстоянии видимости из-за несогласованности движений рук.

Интрапсихическая атаксия - часть шизофрении, заключается в нарушении психики личности.

Несмотря на богатую классификацию данного недуга у него имеется общая симптоматика, и первые симптомы включают в себя:

• нарушение координации движения;
• тошнота;
• рвота;
• непроизвольные подергивания мышц;
• перемена почерка;
• медленная речь;
• ухудшение зрения;
• изменения психического состояния;
• наличие галлюцинаций (слуховых, зрительных);
• нарушение памяти;
• нарушение мимики.

Зачастую симптомы данного недуга похожи на те, которые возникают при неврозе, в результате чего многие путают первые признаки болезни. В любом случае, при подозрении на какие- то отклонения в поведении потенциального больного не нужно тянуть, а необходимо как можно скорее обратиться к врачу.

Сенситивная атаксия является наиболее часто встречающимся недугом и развивается в результате поражения задних столбов спинного мозга, а именно расположенных там проводящих путей.

Различают несколько разновидностей (тяжестей) болезни:

• поражение верхних конечностей с потерей координации движения;
• поражение нижних конечностей с утратой координации и чувствительности в данной области тела;
• поражение какой-то одной из конечностей, с утратой координации и чувствительности ее;
• поражение всех конечностей;
• потеря координации движения всего тела (тот случай, когда мозг не может определить, как относительно земной поверхности он расположен, а также как расположены относительно друг друга руки и ноги).

В случае развития данного вида болезни человек может ощущать нарушения равновесия, так как зачастую поражаются именно нижние конечности. Ходьба становиться визуальнозависимой (отсутствие визуального контакта с той местность, куда будет поставлена ступня делает передвижение крайне сложным). Больному может казаться, что ходьба напоминает передвижение по плотному картону или вате. Нога ставиться на пол с характерным нажимом на ступню.

Пораженный ствол спинного мозга

Кроме того, больной не в состоянии удерживать равновесие в положении с разведенными в стороны руками и ногами.

При тестировании больного по методу Ромберга результат - отрицательный.

Проба Ромберга - способ определения координации движения, который выражается в наблюдении за пациентом, когда тот находится в позе, которую укажет врач. Обычная поза Ромберга - Ноги в стороны, руки вперед, пальцы растопырены. Сложная поза - Ноги стоят на одной линии, причем пятка одной ноги касается носка другой, руки вытянуты вперед, пальцы растопырены. Среднее время пребывания в такой позе с закрытыми глазами составляет от 30 до 50 секунд без нарушения координации.

Чем тяжелее недуг, тем хуже способность ходить. На самых тяжелых стадиях такая возможность может быть полностью утрачена.

Мозжечковая

Мозжечковая атаксия (иногда ее называют туловищная) относится ко второму большому подвиду данной болезни. Главное отличие заболевания от сенситивного типа в том, что при поражении мозжечка симптоматика распространяется на все конечности и тело в целом, в то время, как при сенситивном типе недуга затронута может быть лишь одна конечность.

Основные симптомы данного заболевания следующие:

• изменение в походке, невозможность стоять ровно;
• нарушение равновесия;
• тремор конечностей;
• натянутое выговаривание слов с их заметным разделением;
• дергание глаз.

В качестве причин развития данного недуга выделяют:

• отравление медикаментозными препаратами (злоупотребление или чрезмерно долгое применение одного и того же лекарства);
• инсульт мозжечка (данное явление опасно не только риском возникновения атаксии, но и опасностью летального итога);
• инфекционные заболевания (энцефалит, ветрянка и т. п.);
• детский церебральный паралич;
• черепно-мозговые травмы.

Больной и окружающие его люди обязательно заметят, что с пациентом что-то не так. К примеру, походка больного будет напоминать маятник. Он будет передвигаться на прямых ногах раскачиваясь из стороны в сторону. При стоянии на месте с широко расставленными ногами, если резко подтолкнуть одну из ног, больной упадет и даже не заметит этого.

Во время поворотов при ходьбе больной может даже падать.

Постепенно пациент перестает понимать, в какой последовательности необходимо переставлять ноги и двигать руками при ходьбе. На лице застывает своеобразная маска, из-за чего больной похож на выпивающего человека. Речь замедляется, почерк портится, может развиться косоглазие и ухудшиться острота зрения. Постепенно развиваются психические расстройства и депрессивное состояние.

У детей данный недуг может развиться после 3 лет, однако основной возраст приходится именно на промежуток от года до трех.

Мозжечковая атаксия Пьера-Мари

Данное заболевание является одним из подвидов мозжечковой атаксии и относится к наследственным заболеваниям.
Вероятность болезни у родственников больного по первой линии довольно велика. Болезнь является прогрессирующей и диагностировать ее на ранних этапах развития сложно.

Первые проявления заболевания визуализируются окружающими в возрасте 35 −40 лет. Симптоматика такая же, как и при обычной мозжечковой атаксии.

Основное отличие - это причина развития - гипоплазия мозжечка.

Вестибулярная

Данный вид болезни является прямым продолжением основного заболевания. То есть, самостоятельно вестибулярная атаксия не встречается, а лишь в качестве сопутствующего симптома.

Основные проявления данного заболевания заключаются в следующем:

• нарушение координации движения и покоя (стоя или сидя);
• тошнота;
• рвота;
• нистагм;

Нистагм - непроизвольное движение глаз (дергание)

• нарушение сна (головокружение может беспокоить больного в положении лежа);
• головокружение;
• вегетативные нарушения (бледность или покраснение, тахикардия, непостоянность пульса).

Основные причины развития вестибулярного типа недуга бывают следующие:

• поражение волосковых клеток, в результате воспалительных процессов во внутреннем ухе (отит, травмы, аэроотит, опухоль, холестеатома уха)

Волосковые клетки - слуховые рецепторы

Холестеатома - опухолевое новообразование, содержащее в себе капсулообразные наросты

• поражение вестибулярного нерва (опухоль, инфекционное заболевание, токсическое отравление)
• поражение вестибулярных ядер в продолговатом мозге (опухоль, энцефалит, арахноидит, рассеянный склероз, атеросклероз)
• черепно-мозговая травма

Основное отличие вестибулярного недуга от остальных - зависимость симптоматики от поворотов головой или туловищем. Обычно данные действия причиняют больному максимальные неудобства, по этой причине он старается выполнять их плавно и без резких движений, кроме того с закрытыми глазами он чувствует нарушение координации движения сильнее.

Так как обычно волосковые клетки поражаются на одной из сторон тела, то и больного будет «косить» на данную сторону.

Корковая

Корковая или лобная атаксия одна из разновидностей болезни, которая по многим симптомам схожа с мозжечковой, но имеет и свои особенности.

Некоторые научные факты о недуге

Основные симптомы прогрессирования данного недуга, помимо общих, следующие:

• развитие хватательного рефлекса;
• изменение психики;
• нарушение обоняния;
• заваливания назад при ходьбе;
• неустойчивость.

Больной корковым типом недуга передвигается по одной линии с постоянным отклонение тела назад.

Причина развития болезни заключается в поражении лобной доли головного мозга в результате:

• опухолей;
• абсцессов;
• нарушении кровообращения;
• инсульта.

Атаксия Фридрейха

Атаксия Фридрейха - это наследственное заболевание, которое имеет практически все симптомы, характерные для атаксии. Основное отличие данной болезни от остальных - пути ее передачи - наследственность.

Атаксия Фридрейха может быть как мозжечкового, так и сенситивного типов. Развивается недуг с 10 до 20 лет, есть вероятность более позднего проявления, но в редких случаях.

Основная симптоматика следующая:

• шаткая походка;
• спотыкания и падения при ходьбе;
• неуверенность при движении;
• тремор рук;
• изменение почерка;
• ослабление слуха;
• ухудшение и замедление речи;
• утрата способности обслужить себя;
• развитие деменции;
• нарушения нервной системы (аритмия, формирование «стопы Фридрейха», нарушения в эндокринной системе).

Так выглядит стопа Фридрейха

Причинами заболевания становятся мутации, которые приводят к накоплению в организме токсичных веществ и тяжелых металлов. Это, в свою очередь, приводит к поражению нейронов, клеток поджелудочной железы и сердца, а также мышц глаза и т. п. Все эти процессы, так или иначе, ведут к развитию атаксии Фридрейха.

Динамичный характер мозжечковой атаксии

В современной неврологии различают два вида атаксии по характеру ее проявления - динамическая и статическая

Как правило, чаще всего можно встретить такое понятие, как динамическая мозжечковая атаксия, которая проявляется, как стало понятно при поражении мозжечка.

Основное ее отличие от статической в том, что все нарушения, так или иначе, связаны с движением больного.

Считается, что динамический тип недуга это наиболее тяжелая форма болезни, так как больной не в состоянии самостоятельно передвигаться.

Статичный характер мозжечковой атаксии

Что касается статичного типа данного недуга, или как его иногда называют статико локомоторная болезнь. То в данном случае тяжесть заболевания ниже, чем при динамическом. Основу симптоматики составляют проявления нарушения равновесия при расположении тела больного в покое (стоя, сидя и даже лежа).

Диагностика атаксии

Для того чтобы правильно поставить диагноз и дифференцировать разные виды болезни применяется комплексная диагностика, которая в себя включает несколько этапов.

Так, на самом первом этапе врачу необходимо определить, к какому виду болезни, по типу течения относится недуг. Для этого применяется особая неврологическая классификация:

1. Острая.
2. Подострая.
3. Прогрессирующая.
4. Эпизодическая.

В зависимости от основного заболевания и характера проявления симптомов можно делать выводы о том или ином типе недуга. Вариантов может быть несколько, поэтому врач никогда не опирается только на результаты какого-то одного исследования.

После того, как тип течения установлен, доктор начинает разбираться с непосредственно видом недуга, из приведенной выше классификации. Как правило, для этого используют комплексные неврологические тесты:

• поза Ромберга;
• пальценосные пробы;
• коленопяточные пробы;
• проба опускания рук;
• симптом обратного толчка;
• обращают внимание и на наличие синдрома Бурдзинского.

Помимо изучения анамнеза пациента и проведения различных тестов, назначают инструментальные исследования. В том числе:

• магнитно-резонансную томографию;
• общий и клинический анализ крови;
• компьютерная томография;
• УЗИ головного мозга;
• анализ спинномозговой жидкости.

В зависимости от тяжести постановки диагноза могут назначаться дополнительные анализы.

Лечение и прогноз атаксии

Для лечения такого заболевания важно отсутствие промедления, так как оно прогрессирует и может перетечь в более тяжелую форму.
Так как основной причиной возникновения недуга является сопутствующая болезнь, атаксия лечится симптоматически, а основная терапия уже направляется на болезнь, вызвавший данный симптом.

В большинстве случаев говорить о том, что болезнь излечима, не стоит, возможно, лишь снизить симптоматику и облегчить дальнейшую жизнь человека. Однако это не означает, что полностью избавиться от нее невозможно. Как вылечить навсегда неприятный недуг?

В первую очередь путем полного излечения от основного заболевания. Однако если развитие болезни запущено, шансы навсегда избавиться от атаксии, невелики.

• лечебный массаж;
• лечебная физическая культура (ЛФК);
• применение витаминного комплекса (витамин Е, коэнзин Q10);
• использование рибофлавина и янтарной кислоты.

Прогноз сильно зависим от тяжести заболевания. При тяжелых формах возможно ограничение трудозанятости пациента, в случае благоприятного исхода велика вероятность доживания больных до глубокой старости. При легкой форме и исключения повторного развития инфекционных болезней возможно избавление от недуга полностью.

Лечение данного недуга народными средствами, да еще и без наблюдения специалиста крайне не разумное решение и наша редакция резко против таких решений.

ЛФК

Важную роль в лечении недуга играют упражнения при атаксии, которые можно разделить на несколько блоков:

1. Общеукрепляющие (повороты, махи конечностями).
2. Развивающие точность (основное условие - попасть рукой или ногой в указанную плоскость, постепенно сложность заданий повышается, добавляются грузы).
3. Вырабатывающие согласованность в суставах (заключается в постановке заданий по подниманию или перемещению различных предметов, причем в данную работу должны быть вовлечены суставы, постепенно возможно применение грузов в ходе данных упражнений).
4. Для стимулирования баллистики (броски, толчки или имитация такой деятельности, с каждым разом расстояние броска увеличивается).
5. Для улучшения равновесия (упражнения на улучшение равновесия при помощи дополнительных движений, стоя, сидя и при ходьбе, постепенно можно вводить использование для данных целей брусья).
6. Тренирующие мышцы глаз (Фиксация глазами определенной точки, за которой происходит слежение во время наклонов головой или поворотов, а также в движении).
7. Для выработки мышечно-суставного чувства (угадывание предмета по ощущениям с закрытыми глазами).

Имеется мнение, что возможно использование такого приспособления, как балансир для детей, однако, применение его может назначить только врач, ни в коем случае не занимайтесь самолечением, так как можно травмировать малыша.

Профилактика

Под профилактикой понимают комплекс мероприятий, исключающих дальнейшее распространение заболевание и исключение его возникновение у здоровых людей.

• исключение родственных браков;
• исключение беременности в семьях с наличием атаксии;
• своевременное лечение инфекционных заболеваний;
• недопущение накопления в организме токсичных и тяжелых металлов;
• ведение здорового образа жизни;
• соблюдение режима сна, питания;
• своевременное обращение к специалисту за помощью.

Итак, атаксия серьезное сопутствующее заболевание, которое требует обязательного врачебного вмешательства. Чем дольше пациент будет тянуть с обращением к специалисту, тем меньше шансов у него полностью восстановиться при такой болезни, более того, основное заболевание и вовсе может его убить. Берегите себя, не занимайтесь самолечением и лечитесь у правильных врачей!