Периферическая нервная система – условно выделяемая часть нервной системы, находящаяся за пределами головного и спинного мозга, состоит из черепных и спинальных нервов, образующих шейно-плечевое и пояснично-крестцовое сплетения, а также нервов и сплетений вегетативной нервной системы, соединяющих центральную нервную систему со скелетной мускулатурой и внутренними органами.

Большинство неврологических заболеваний, связанных с периферической нервной системой, включают в себя нарушение работы периферических нервов и связанных с ними мышц. Соответственно, при патологии нерва могут страдать все его функции: во-первых, чувствительность, которая необходима для передачи информации из разных участков тела в головной мозг, во-вторых, двигательная функция, осуществляемая за счет сокращения скелетных мышц и, в-третьих, трофическая функция нерва, при поражении которой возникают так называемые «трофические изменения» тех или иных участков тела. Кроме этого, повреждение нерва может приводить к выраженному болевому синдрому, который часто требует специального лечения.

Безусловно, симптомы, характерные для заболеваний периферической нервной системы, такие как онемение, мышечная слабость и боль могут иметь другой генез и причину развития, которые врач должен определить для выработки правильной тактики лечения.

Для точной постановки диагноза врач может назначить обследование, включающее нейрофизиологические методы (cтимуляционная электронейромиография, игольчатая электромиография, вызванные потенциалы головного мозга) и методы нейровизуализации (МРТ, КТ, УЗИ).

Онемение

Cнижение чувствительности приводит к онемению какого-то участка тела, снижению контроля функции конечности, которое может восприниматься как неловкость руки или ноги и мешать пациенту выполнять привычные действия, особенно связанные с мелкими и точными движениями, так называемой мелкой моторикой. Длительное постоянное онемение лица, руки или ноги нередко изнуряет пациентов, переносится ими весьма болезненно и может сопровождаться страхом скрытой прогрессирующей болезни. Поэтому даже изолированное онемение требует быстрого и правильного лечения. Также снижение чувствительности может приводить к нарушению ходьбы, неустойчивости походки, когда пациент жалуется на то, что перестал ощущать опору и вынужден «штамповать» каждый свой шаг, а также на сложности в поддержании равновесия.

Мышечная слабость

Снижение мышечной силы приводит к слабости как отдельных, так и нескольких мышц, а также целых мышечных групп. Пациент может жаловаться на двоение в глазах, изменение голоса, ухудшение артикуляции, нарушение глотания, дыхания. Также могут иметь место жалобы на слабость в руках, когда человеку, к примеру, сложно выполнять привычные действия по застегиванию пуговиц на рубашке, поворачивать ключ в замке или владеть более профессиональными навыками: работа иголкой с ниткой, игра на музыкальном инструменте. Слабость в ногах может приводить к сложностям сесть/встать с низкого стула, и пациент вынужден опираться на руки при вставании или «плюхаться» в кресло при приседании. Нередко мышечная слабость может быть незаметна для пациента, например, так называемая «конская стопа» проявляется затруднением разгибания стопы, приводит к невозможности сделать полноценный шаг с опорой на пятку и не позволяет человеку бегать. Часто такая проблема не сопровождается болью и значимым онемением и выявляется родственниками пациента или при попытке перейти с шага на бег.

Трофические изменения

Трофическими изменениями называют изменения определенной части тела, возникшие в результате разрыва связи нерва с ограниченным участком тканей или органа. В результате возникают изменения на коже, волосяном покрове, ногтях, подкожно-жировой клетчатке и даже костях. При некоторых хронических болевых синдромах (синдром Зудека) кожа в соответствующей области истончается, мышцы атрофируются, изменяется сосудистая сеть, волосы и ноги становятся хрупкими, кости уменьшаются и истончаются.

Боль

Боль с точки зрения медицины – это неприятное сенсорное и эмоциональное переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани или описываемое в терминах такого повреждения (определение международной ассоциации по изучению боли IASP). Таким образом, боль является сложным чувством, связанным с существующим или возможным органическим повреждением, поскольку обычно сопровождается эмоциональным переживанием. Болевой синдром значительно снижает качество жизни пациентов и требует регулярного приема обезболивающих препаратов или ограничений в движениях и повседневной деятельности человека. Порой боль беспокоит ночью и мешает полноценному сну и отдыху. Чтобы выявить причину боли, необходимо рассматривать множество факторов и уровней поражения, начиная с конечной веточки определенного нерва и продолжая поиск на более высоких уровнях плечевого или пояснично-крестцового сплетений, спинного мозга и иногда головного мозга.

Наиболее распространенные заболевания периферической нервной системы:

Поражение спинальных нервов (радикулопатия) . Чаще всего поражение спинальных нервов происходит межпозвонковыми грыжами, которые обычно встречаются в пояснично-крестцовом и реже в шейном отделе позвоночника. Проявляются болью в пояснице, шее с распространением боли в руку или ногу.

Стеноз (сужение) позвоночного канала , развивающийся обычно в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, проявляется слабостью и болью в ногах, связанной с пребыванием в вертикальном положении или ходьбой на относительно небольшие расстояния.

Синдром лестничной мышцы со сдавлением пучков плечевого сплетения развивается в швейно-плечевой области. Проявляется болью, онемением в различных областях руки, плеча, реже груди и лопатки, также может возникать слабость и неловкость кисти. Синдром грушевидной мышцы - сильный спазм данной мышцы, расположенной рядом с седалищным нервом глубоко в ягодичной области, чаще встречается у людей с развитой мускулатурой, водителей. Проявляется болью по задней поверхности ноги до пятки, онемением.

Туннельные невропатии чаще возникают в области запястного, локтевого, голеностопного суставов, проявляются жжением, болью онемением в пальцах рук и реже ног, слабостью, неловкостью при выполнении мелкой моторики.

Синдром карпального канала является самым распространенным туннельным синдромом, при этом происходит сдавление срединного нерва в области запястья связками и сухожилиями. Проявляется жжением, болью, позже онемением во всех пальцах, кроме мизинца, симптомы усиливаются ночью и под утро.

Невропатия локтевого нерва происходит из-за сдавления локтевого нерва в области локтевого сустава. Проявляется онемением в мизинце и безымянном пальце, слабостью сгибания пальцев, гипотрофией некоторых мышц кисти. Чаще возникает у мужчин, бывает связана с хронической травмой локтя у спортсменов, вынужденным положением левой руки у водителей.

Невропатия малоберцового нерва (синдром конской стопы) проявляется слабостью разгибания стопы или повисшей стопой, обычно не сопровождается болью. Страдают чаще мужчины после 40 лет.

Невропатия лучевого нерва возникает после сна в неудобной позе, хирургического лечения перелома плечевой кости, так как нерв имеет множество изгибов на руке и отличается повышенной чувствительностью к сдавлениям.

Невропатия седалищного нерва возникает чаще у женщин после 50. Проявляется болью, онемением и слабостью в ноге, симптомы начинаются от ягодичной или поясничной области и спускаются далее по задней поверхности бедра и вниз до стопы. Причина может быть в хронических воспалительных изменениях сочленений тазовых костей, органов малого таза.

Плечевой плексит (воспаление плечевого сплетения, невралгическая амиотрофия) проявляется сильной и изматывающей болью, слабостью и онемением в плече и верхних отделах руки. Возникает после переохлаждения или недавно перенесенной вирусной инфекции, протекавшей с подъемом температуры. Боль беспокоит днем и ночью и обычно заставляет пациентов сразу обратиться к врачу.

Синдром Гийена-Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия) проявляется быстрым развитием слабости мускулатуры, онемением и восходящим характером симптомов. Заболевание обычно начинается симметрично со стоп ног и кистей рук, далее распространяется вверх по направлению к туловищу, и нередко приводит к развитию слабости дыхательной мускулатуры и остановке дыхания при отсутствии своевременного лечения. Прогноз обычно благоприятный при быстро назначенном и правильном лечении.

Периферическая нервная система -условно выделяемая часть нервной системы, структуры которой находятся вне головного и спинного мозга, включающая в себя черепно-мозговые нервы, спино-мозговые нервы и нервные сплетения. Указанные нервные образования доставляют импульсы из центральной нервной системы (ЦНС) непосредственно к рабочим органам - мышцам и информацию с периферии в ЦНС.

Периферическая нервная система человека фактически не имеет такой защиты, как ЦНС, поэтому она может подвергаться воздействию токсинов, а также повреждаться механически. Причинами ее поражения могут быть инфекции, интоксикации, авитаминозы, нарушения кровообращения, травмы и другие факторы. Заболевания периферической нервной системы чрезвычайно распространены и занимают одно из первых мест среди заболеваний с временной утратой трудоспособности.

Существует следующая классификация заболеваний периферической нервной системы:

1. По топографо-анатомическому принципу:

  • радикулиты (воспаление корешков);
  • фуникулиты (воспаление канатиков);
  • плекситы (воспаление сплетений);
  • мононевриты (воспаление периферических нервов);
  • полиневриты (множественное воспаление периферических нервов).

2. По этиологии:

  • инфекционные;
  • инфекционно-аллергические (при детских экзантемных инфекциях: корь, краснуха и др.);
  • токсические;
  • аллергические (вакцинальные, сывороточные и др.);
  • дисметаболические (при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет) и др.);
  • дисциркуляторные (при ревматических и других васкулитах);
  • идиопатические и наследственные (невральная амиотрофия Шарко-Мари и др.);
  • компрессионно-ишемические поражения отдельных периферических нервов,
  • вертеброгенные поражения (костные, дисковые, суставные, мышечные и сухожильно-связочные образования).

3. По патогенезу и патоморфологии:

  • невриты (радикулиты);
  • невропатии (радикулопатии);
  • невралгии.

Группа полиневропатий (невропатий) включает сосудистые, аллергические, токсические, метаболические поражения периферической нервной системы, а также повреждения, обусловленные воздействием различных физических факторов - механических, температурных, радиационных.

Невралгия - это болезненные ощущения в зоне иннервации определенных нервов и образовании пусковых зон кожи и слизистых оболочек, раздражение которых, например, прикосновение вызывает очередной приступ боли. В промежутках между приступами ни субъективных, ни объективных симптомов раздражения или выпадения функций пораженного нерва не отмечается.

Наиболее частыми симптомами поражения периферической нервной системы являются:

  • чувствительные нарушения (боли, онемения, ощущение распирания, «ползание мурашек», повышение или снижение чувствительности определенных зон),
  • двигательные расстройства (слабость, нарушение двигательной функции конечностей, мышц лица и глаз),
  • вегетативные нарушения (сухость или влажность кистей и подошв, похолодание конечностей).

Диагностика и лечение заболеваний периферической нервной системы:

Методы диагностики заболеваний периферической нервной системы направлены на выявление и коррекцию основного заболевания (например, поражение периферических нервов при сахарном диабете, алкоголизме и др.).

Лечение данных заболеваний включает медикаментозную часть, немедикаментозную и хирургическое лечение.

Медикаментозная терапия направлена на коррекцию основного заболевания, снятие боли и восстановление функции нервов.

Немедикаментозная терапия включает применение физиотерапевтических методов лечения, подбор которых зависит от конкретной патологии, степени выраженности процесса и сопутствующей патологии:

Хирургические методы лечения применяются:

  • при длительном стойком неврологическом дефекте и неэффективности консервативной терапии;
  • при острых состояниях и наличии абсолютных показаний к оперативному лечению.

Лечение заболеваний периферической нервной системы, как и терапию болезней центральной нервной системы, необходимо производить незамедлительно.В Университетской клиникеОдесского национального медицинского университетапредставлен широкий спектр современного диагностического оборудования, позволяющего высококвалифицированным специалистам-невропатологам максимально быстро и точно установить диагноз и подобрать полный индивидуальный курс лечения и последующей реабилитации.



Периферическая нервная система - условно выделяемая часть нервной системы, структуры которой находятся вне головного и спинного мозга, включающая в себя черепно-мозговые нервы, спино-мозговые нервы и нервные сплетения. Указанные нервные образования доставляют импульсы из центральной нервной системы (ЦНС) непосредственно к рабочим органам – мышцам и информацию с периферии в ЦНС.

Периферическая нервная система человека фактически не имеет такой защиты, как ЦНС, поэтому она может подвергаться воздействию токсинов, а также повреждаться механически.

Прчины поражения:

  • инфекции;
  • интоксикации;
  • авитаминозы;
  • нарушения кровообращения;
  • травмы и другие факторы.

Классификация заболеваний периферической нервной системы:

1. По топографо-анатомическому принципу:
  • радикулиты (воспаление корешков);
  • фуникулиты (воспаление канатиков);
  • плекситы (воспаление сплетений);
  • мононевриты (воспаление периферических нервов);
  • полиневриты (множественное воспаление периферических нервов).
2. По этиологии:
  • инфекционные;
  • инфекционно-аллергические (при детских экзантемных инфекциях: корь, краснуха и др.);
  • токсические;
  • аллергические (вакцинальные, сывороточные и др.);
  • дисметаболические (при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет) и др.);
  • дисциркуляторные (при ревматических и других васкулитах);
  • идиопатические и наследственные (невральная амиотрофия Шарко-Мари и др.);
  • компрессионно-ишемические поражения отдельных периферических нервов,
  • вертеброгенные поражения (костные, дисковые, суставные, мышечные и сухожильно-связочные образования).
3. По патогенезу и патоморфологии:
  • невриты (радикулиты);
  • невропатии (радикулопатии);
  • невралгии.

Группа полиневропатий (невропатий) включает сосудистые, аллергические, токсические, метаболические поражения периферической нервной системы, а также повреждения, обусловленные воздействием различных физических факторов – механических, температурных, радиационных.

Невралгия – это болезненные ощущения в зоне иннервации определенных нервов и образовании пусковых зон кожи и слизистых оболочек, раздражение которых, например, прикосновение вызывает очередной приступ боли. В промежутках между приступами ни субъективных, ни объективных симптомов раздражения или выпадения функций пораженного нерва не отмечается.

Диагностика и лечение заболеваний периферической нервной системы:

заболеваний периферической нервной системы направлены на выявление и коррекцию основного заболевания (например, поражение периферических нервов при сахарном диабете, алкоголизме и др.).

Лечение данных заболеваний включает медикаментозную часть, немедикаментозную и хирургическое лечение.

Медикаментозная терапия направлена на коррекцию основного заболевания, снятие боли и восстановление функции нервов.
Немедикаментозная терапия включает применение физиотерапевтических методов лечения, подбор которых зависит от конкретной патологии, степени выраженности процесса и сопутствующей патологии:
Хирургические методы лечения применяются:
  • при длительном стойком неврологическом дефекте и неэффективности консервативной терапии;
  • при острых состояниях и наличии абсолютных показаний к оперативному лечению.
Лечение заболеваний периферической нервной системы, как и терапию болезней центральной нервной системы, необходимо производить незамедлительно.

Синдром Гийена-Барре


Это одно из самых тяжелых неврологических заболеваний, которое у каждого третьего пациента в период разгара болезни требует лечения в отделении реанимации. Термином обозначается быстро прогрессирующая нейропатия, характеризующаяся вялыми параличами в симметричных мышцах конечностей с чувствительными и вегетативными нарушениями. Состояние развивается остро, обычно после перенесенных простуд и других инфекций. Однако при адекватном лечении возможно полное восстановление.

Причины:

Болезнь Гийена-Барре принято относить к аутоиммунным заболеваниям. Справившись с инфекцией, иммунная система человека не распознает этого и начинает атаковать собственный организм, в частности нервную ткань. Клетки иммунной системы вырабатывают антитела, которые приводят к демиелинизации, то есть к повреждению миелиновой оболочки нервов. В результате аутоиммунных процессов могут повреждаться также и аксоны – отростки, участвующие в иннервации мышц и внутренних органов.

Первые признаки заболевания фиксируются через одну – три недели после таких инфекционных заболеваний как:

  • Вирусный энтерит.
  • Респираторные инфекции (ОРВИ).
  • Цитомегаловирусная инфекция.
  • Инфекционный мононуклеоз.
  • Герпетическая инфекция.

Виды:

Синдром Гийена-Барре принято подразделять на два вида – демиелинизирующий и аксональный, чаще встречается первый вариант поражения периферических нервов.
  • Демиелинизирующий . В патологический процесс включаются только миелиновые оболочки, разрушения цилиндров аксонов не выявляется. Это приводит к замедлению скорости проведения импульсов, что провоцирует развитие обратимых параличей. Патологические изменения затрагивают переднее, реже задние корешки спинного мозга, возможны поражения и других участков центральной нервной системы. Демиелинизирующий вид считается классическим вариантом синдрома.
  • При аксональном варианте поражаются и осевые цилиндры аксонов, что приводит к развитию тяжелых парезов и параличей. Аксональный вид полиневропатии считается более тяжелым, после него двигательные функции не восстанавливаются до конца.

Диагностика:

Заподозрить заболевание можно уже при расспросе и осмотре больного. Для синдрома Гийена-Барре характерно симметричное поражение конечностей и сохранность функции тазовых органов. Разумеется, есть и нетипичные признаки болезни, поэтому для дифференциальной диагностики необходимо провести ряд исследований.
  • Электромиография – определение скорости прохождения импульса по нервным волокнам.
  • Спинномозговая пункция позволяет выявить белок в ликворе. Его содержание увеличивается через неделю от начала заболевания и достигает своего пика к концу первого месяца болезни.
  • ЭГК позволяет выявить аритмии.
  • В анализах крови нарастает СОЭ и количество лейкоцитов без других признаков инфекции.

Лечение:

Лечение синдрома Гийена-Барре подразделяется на два взаимодополняющих вида: неспецифическую и специфическую терапию. Лечение пациентов при остром развитии симптоматики, нарушении функции дыхания, тяжелых сердечных аритмиях начинают с неспецифической терапии. Пациента помещают в отделение реанимации и интенсивной терапии. В фазе нарастания симптоматики проводят постоянный мониторинг функции дыхания и сердечной деятельности.

К специфической терапии относится введение иммуноглобулина и плазмаферез.

  • Иммуноглобулин назначается внутривенно. Это особенно необходимо тем больным, которые не могут передвигаться без посторонней помощи, с затруднением глотания и дыхание.
  • Плазмаферез назначается при средней и тяжелой степени болезни. Его использование значительно ускоряет сроки восстановления и предупреждает развитие остаточных явлений. При легком течении заболевания плазмаферез не используется.
  • При аритмиях, повышении АД и других вегетативных расстройствах используется симптоматическая терапия.
При параличах проводят профилактику пролежней, пневмоний, для чего больного переворачивают, обрабатывают тело, проводят

Периферические нервы в организме человека обеспечивают связь исполнительного органа (например, скелетной мышцы) и центральной нервной системы. Таким образом «мысль о движении» преобразуется в реально осуществляемое человеком действие. Что происходит, если эта связь разобщается? И по каким причинам это происходит? Какие факторы могут повлиять на возникновение поражения периферических нервов?

Полиневропатии - проблема очень актуальная в современном обществе. Самой частой причиной их развития является алкоголизм . У больных алкоголизмом невропатия возникает с частотой от 10-15%. По частоте встречаемости алкогольная невропатия может конкурировать только с диабетической полиневропатией.

Нейрон - это основная структурная и функциональная единица нервной системы; мембрана нейрона имеет особое, отличное от мембран других клеток строение, что делает ее способной к генерации и проведению нервного (электрохимического) импульса. Нейрон имеет длинные и короткие отростки. Коротких отростков-дендритов в нейроне много, а длинных - только один или максимум два. Дендритами короткие отростки называются, потому что в своей совокупности формируют ветвление, напоминающее крону дерева. По дендритам нервный импульс «приходит» от других нейронов к телу нейрона (перикариону). А по длинному отростку - аксону - нервный импульс «отправляется» от тела нейрона к другим «собратьям» или к исполнительному органу (например, скелетной мышце).

В теле нейрона и его ядре постоянно происходят сложные процессы. Эти процессы связаны с активацией определенных генов в ядре (которое содержит ДНК), а также с синтезом специальных белков в области окружающей ядро, т.е. перикарионе (или теле) нейрона. Характер и динамика процессов, связанных с белковым синтезом постоянно меняется в зависимости от воспринимаемых нейроном нервных импульсов. Синтезируемые белки прямо или опосредовано участвуют в изменении свойств мембраны отростков и тела нейрона. От свойств мембраны зависит характер и динамика импульсации, которая формирует собственный «ответ» нейрона и распространяется по аксону к другим нейронам или исполнительному органу. Кроме того, часть синтезируемых в перикарионе белков упаковывается в специальные пузырьки - везикулы и отправляется «на экспорт» в «далекие» отделы аксона. Двигаются везикулы с помощью специальных белков - кинезинов, сократимость которых напоминает сократимость мышечных волокон. Из терминальных отделов аксона к телу (перикариону) доставляются продукты обмена, нуждающиеся в выведении и расщеплении. Таким образом, формируются ретроградный и антероградный аксоплазматический ток.

Антероградный несколько быстрей ретроградного - отдельные молекулы могут перемещаться со скоростью 300-400 мм/сут, ретроградный несколько медленнее: 150/300 мм в сутки. Самые длинные аксоны распространяются от спинного мозга на уровне поясницы до пальцев стопы, достигают одного метра в длину.

Периферическая нервная система человека включает в себя черепные нервы (тела нейронов находятся в продолговатом мозге), корешки спинномозговых нервов, спинномозговые нервы (тела нейронов находятся в спинном мозге) и формирующиеся из них сплетения. И периферические нервы. В состав передних корешков входят периферические аксоны двигательных нейронов передних рогов и аксоны вегетативных нейронов боковых рогов спинного мозга. Задние корешки состоят из центральных аксонов сенсорных нейронов спинномозговых ганглиев. Также в периферическую нервную систему входят нейроны (со своими отростками) спинномозговых и вегетативных ганглиев.

Периферический нерв состоит из множества осевых цилиндров аксонов. Аксон - это длинный отросток нервной клетки, по которому нервный импульс распространяется от тела клетки к периферии. В центральной нервной системы, клетки нейроглии - олигодендроциты «обматывают» своей мембраной сразу несколько аксонов. В периферической нервной системе каждый аксон получает своих индивидуальных «обмотчиков» - шванновские клетки или нейролеммоциты. Обмотка представляет собой многократное дублирование двойного липидного слоя мембраны шванновской клетки. Это создает сопротивление, подобно тому, как его создает наматываемая на оголенный провод изолента. Между шванновскими клетками есть маленькие промежутки - перехваты Ранвье. Электрохимический импульс, распространяясь по миелинизированному аксону, как бы перепрыгивает по этим промежуткам, от одного к другому. По сильно миелинизированным волокнам нервный импульс распространяется достаточно быстро до 150 м/с, чего нельзя сказать про маломиелинизированные волокна, нервный импульс по которым распространяется со скоростью от 2-5 м/с.

Быстрые волокна, типа А, обеспечивают проведение импульса на мышцы, обеспечивая их быстрый ответ на «отправленную из центра (головного мозга) команду. Волокна типа А связаны также с передачей чувствительных импульсов тактильной и проприоцептивной (чувство своего организма) систем. Волокна типа С связаны с восприятием температуры и боли (боль при раздражении С волокон длительная, тягостная, жгучая. Болевые ощущения также могут развиваться при повреждении волокон тактильной чувствительности - в этом случае боль носит глубинный, мозжащий, ноющий характер - напоминает зубную боль. Снаружи все множество аксонов, составляющих в совокупности нервный ствол, покрыто тремя соединительнотканными оболочками:

  • Эпиневрий представляет собой рыхлую соединительную ткань, покрывающую нервный ствол снаружи и связывающую отдельные пучки нервных волокон в единый нервный ствол.
  • Периневрий окутывает каждый пучок нервных волокон в отдельности и изолирует один пучок от другого.
  • Эндонервий состоит из тонкой соединительнотканной стромы и фибробластов, которые покрывают каждое волокно или лежат между отдельными нервными волокнами. В эндоневрии формируется сеть мелких сосудов («сосуды нервов»), которые обеспечивают питание нервных волокон. Сосудистая сеть имеет большое количество коллатералей, что обеспечивает ее высокую устойчивость при ишемии. Уязвима эта система только при микроангиопатиях, например при васкулитах и сахарном диабете; в этом случае развивается ишемическая невропатия. Эндоневрий создает гематоневральный барьер, который по своим функциям аналогичен гематоэнцефалическому барьеру. А функции эти заключаются в поддержании постоянства внутренней среды нервных волокон - он создает избирательную проницаемость для многих органических и неорганических веществ. Не пропускает гематоневральный барьер те вещества, которые могут негативно повлиять на процессы проведения нервных импульсов по аксонам.

Поражения периферической нервной системы

В структуре заболеваний, относящихся к поражению нервов, выделяют:

  • Фокальные мононевропатии;
  • множественные мононевропатии;
  • полиневропатии.

Фокальные невропатии характеризуются поражением отдельного нерва, корешка (радикулопатия), сплетения или его части (плексопатия).

Поражение обусловлено сдавливанием, травмой либо другими факторами, непосредственно действующими на данное образование. В зоне иннервации этих образований может формироваться клиническая картина двигательных, чувствительных, и вегетативных нарушений.

Множественная мононевропатия характеризуется одновременным поражением нескольких нервных стволов. В отличие от полиневропатии поражение не симметричное. Встречается данная форма поражения нервной системы при васкулитах, гипотиреозе , нейрофиброматозе, саркоидозе, амилоидозе, лимфогранулематозе .

Полиневропатия - системное заболевание периферической нервной системы, проявляющееся симметричным поражением, так как характеризуется диффузным поражением периферических волокон. Две самых частых причины развития полиневропатии - алкоголизм и сахарный диабет . Кроме того, среди причин полиневропатий можно назвать:

  • Воспалительное (иммуновоспалительное) поражение нервной системы;
  • метаболические расстройства и нарушение питания;
  • эндогенные интоксикации (алкоголем, лекарственными препаратами, фосфорорганическими соединениями, акриламидом, сероуглеродом, метилбромидом, диоксинами, этиленгликолями, свинцом, таллием, мышьяком, ртутью и т.д.);
  • системные заболевания;
  • инфекционные заболевания и вакцинации;
  • злокачественные новообразования;
  • наследственную предрасположенность.

Проявления полиневропатии

Основные клинические признаки развития полиневропатий - нарушения чувствительности, двигательные и вегетативные симптомы.

Основное двигательное нарушение при полиневропатиях - парез, который сопровождается гипотонией и гипотрофией мышц, чаще всего вовлекает конечности (по типу тетрапареза либо нижнего парапареза). В тяжелых случаях может вовлекаться туловищная мускулатура и мускулатура черепа. Клинические проявления полиневропатии делятся на так называемые негативные и позитивные симптомы.

Чувствительные нарушения весьма разнообразны и проявляются снижением чувствительности, либо полным ее отсутствием, парестезиями (покалыванием, чувством ползанья мурашек, и различными болевыми ощущениями, к которым относятся: ощущение боли в ответ на неболевой стимул (аллодиния), спонтанные или индуцированные болезненные ощущения (дизестезии); когда единичное воздействии не ощущается, а серия воздействий вызывает длительную болевую реакцию (гиперпатия).

Невралгия - боль в зоне иннервации нерва, обычно имеющая пароксизмальный, пронизывающий или простреливающий характер. Каузалгия - стойкие, жгучие боли, связанные с повреждением нерва, возникают в основном в зоне его иннервации, часто сочетаются с аллодинией, гиперпатией и вегетативными расстройствами, нарушением питания тканей.

Одним из наиболее ранних проявлений полиневропатии, вовлекающей вегетативную нервную систему, является эректильная дисфункция . Нарушение эрекции характеризуется невозможностью возникновения и поддержания эрекции, необходимой для нормального полового акта.

По течению полиневропатии подразделяются на:

  • Острые (симптомы достигают максимальной выраженности через несколько дней или недель).
  • Подострые (симптоматика нарастает в течение нескольких недель, но не более двух месяцев.
  • Хронические (симптомы развиваются в течение многих месяце или лет).

Токсические полиневропатии или синдром Гийена-Барре имеют монофазное течение, т.е. происходит однократное нарастание симптоматики с дальнейшим регрессированием. Хроническая воспалительная демиелинизирующия полиневропатия, порфирийная полиневропатия имеют рецидивирующее течение, т.е. происходят периодические периоды обострения и ремиссии; при этом при каждом повторном обострении происходит «углубление» уже имевшегося ранее неврологического дефекта.

Для аксональных полиневропатий характерно постепенное развитие, постепенное вовлечение дистальных (т.е. наиболее отдаленных от туловища) отделов конечностей, в первую очередь, ног. Это связано с большой длинной аксона, снабжающего стопы и пальцы ног (наиболее удаленный от туловища участок аксона поражается в первую очередь, затем вовлекаются более приближенные к туловищу участки (проксимальные).

Для аксональных полиневропатий характерно быстрое появление трофических изменений в мышцах, частое расстройство болевой и температурной чувствительности, частое нарушение вегетативных функций с развитием вегетативной недостаточности, на ранних стадиях сохраняются сухожильные рефлексы в проксимальных отделах конечностей. При одних аксональных полиневропатиях больше страдают моторные волокна (синдром Гийена-Барре); при других - сенсорные (полиневропатии, связанные с дефицитом витамина Е, билиарным циррозом). В большинстве случаев наблюдается как моторная, так и сенсорная недостаточность.

Для демиелинизирующих полиневропатий характерно раннее выпадение сухожильных рефлексов. Характерны выраженное нарушение суставно-мышечной и вибрационной чувствительности, сенситивная атаксия при сохранности болевой и температурной чувствительности, более выраженные и распространенные парезы, но менее выраженная атрофия мышц.. Вовлекаются как ближайшие к туловищу, так и удаленные от него отделы конечностей (проксимальные и дистальные).

При демиелинизации нарушается проведение нервного импульса, но не нарушается аксоплазматический ток. Атрофия мышц связана с их бездействием. Для наследственных демиелинизирующих полиневропатий характерно равномерное диффузное снижение скорости проведения, а для приобретенных полиневропатий свойственна сегментарная демиелинизация.

Для нейронопатии характерно грубое, но изолированное нарушение функции нервных волокон.

Патогенез полиневропатии

Выделяют четыре основных типа повреждения нервных волокон:

  • Валлеровское перерождение;
  • аксональная дегенерация;
  • сегментарная демиелинизация;
  • первичное поражение тел нервных клеток - нейронопатия.

Валлеровское перерождение наступает при повреждении аксона и миелиновой оболочки одновременно. Вся часть нервного волокна ниже участка повреждения (дальше от тела клетки) при этом дегенерирует, увеличивается количество шванновских клеток. Восстановление в таком случае затруднено, так как нужна направленная к месту иннервации регенерация аксона и шванновских клеток. Аксон способен к регенерации, но это происходит очень медленно. Чем ближе к месту иннервации произошло прерывание нервного волокна, тем больше вероятность успешной регенерации. Кроме того, возможна коллатеральная иннервация другими нервами.

Аксональная дегенерация (аксонопатия) возникает при нарушении метаболизма в нейроне. Например, если снижается выработка энергии в митохондриях, что сопровождается нарушением уже упоминавшегося нами аксонального транспорта. Удаленные от тела нейрона отделы аксона не получают «питания». С этих удаленных отделов обычно и начинается патологический процесс. Аксонопатия связана с воздействием на нейрон токсических веществ, сахарным диабетом, наследственными заболеваниями, связанными с недостаточной выработкой энергии. Восстановление происходит либо путем отрастания аксонов, либо путем коллатеральной иннервации. Пролиферация шванновских клеток не такая интенсивная как при валлеровском перерождении.

Демиелинизация характеризуется поражением миелина и образующих его шванновских клеток. Возникает замедление или блок проведения нервного импульса. Полной денервации мышц не происходит. В течение нескольких недель миелиновая оболочка восстанавливается полностью, что характеризуется полным восстановлением функции нерва.

Нейронопатия характеризуется поражением тел клеток передних рогов спинного мозга (моторные нейронопатии), чувствительных клеток спинномозговых ганглиев (сенсорные нейронопатии) или клеток вегетативных ганглиев (вегетативные нейронопатии).

Патогенез аксональных полиневропатий

Невропатии, связанные с первичным поражением аксона, называются аксональными. Обычно они бывают следствием токсических и метаболических поражений нервной системы при сахарном диабете, алкоголизме, поражении печени, почек, дефиците витаминов группы В; наследственного дефекта, саркоидоза. При аксональных полиневропатиях поражаются как сильно-, так и слабомиелинизированные волокна. При биопсии нервов выявляется уменьшение числа нервных волокон, атрофия мышц.

Невропатии, связанные с первичным поражением миелина называются демиелинизирующими. Повреждение миелина и образующих его клеток может быть аутоиммунным, т.е. иммунная система «борется» с собственным организмом, вырабатывая против него антитела и активируя «клеточную агрессию»). Это характерно для синдрома Гийена-Барре , хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, токсических (дифтерийная полиневропатия), наследственных полиневропатий (болезнь Шарко-Мари-Тута 1-го типа). Поражаются в первую очередь крупные миелинизированные волокна, т.е. двигательные и сенсорные. Слабомиелинизированные волокна, которые проводят болевую, температурную, поверхностную чувствительность, остаются сохранными.

Невропатии, связанные с первичным поражением тел периферических нейронов, называются нейронопатиями. Для нейронопатий характерно грубое, но изолированное нарушение функции нервных волокон. Тела моторных нейронов защищены гематоэнцефалическим барьером и поражаются редко. Моторная нейронопатия чаще всего имеет паранеопластический или наследственный характер. Тела сенсорных нейронов спинномозговых ганглиев находятся за пределами гематоэнцефалического барьера и поэтому более уязвимы. Их поражение часто связано с системным проявлением опухолевого роста (паранеопластическим процессом), лекарственными интоксикациями, системными заболеваниями соединительной ткани.

Лечение полиневропатии

  • Поддерживать жизненно важные функции организма.
  • Удалить возможные токсические факторы.
  • Провести коррекцию системных и метаболических нарушений.
  • Восполнить дефицит витаминов и питательных веществ.
  • При идиопатических воспалительных невропатиях и васкулитах назначить иммунотропную терапию (плазмаферез , в-иммуноглобулин, кортикостероиды, цитостатики).
  • Рассмотреть целесообразность назначения нейрометаболических и нейротрофических средств.
  • Адекватно контролировать болевой синдром.
  • Проводить коррекцию вегетативной дисфункции и предупреждать соматические осложнения.
  • Осуществлять активную поэтапную реабилитацию, включающую лечебную гимнастику, массаж, методы физиотерапии.
  • Обеспечить физиологическую поддержку больного.

Прогноз при аксональных полиневропатиях

Восстановление часто бывает неполным и происходит более медленно, чем при демиелинизируещем поражении. Вновь «отрастают» поврежденные аксоны, либо концевые веточки соседних, сохранившихся аксонов, которые берут на себя функцию поврежденных.

Прогноз при демиелинизирующих полиневропатиях

После прекращения воздействия повреждающего фактора миелиновая оболочка нерва восстанавливается в течение 6-10 недель, что в значительной степени приводит к полному восстановлению функций.

Классификация заболеваний периферической нервной системы

/. Вертеброгенные поражения.

1. Шейный уровень.

1.1. Рефлекторные синдромы:

1.1.1. Цервикалгия.

1.1.2. Цервикокраниалгия (задний шейный симпатический синдром и др.).

1.1.3. Цервикобрахиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми или нейродистрофическими проявлениями.

1.2. Корешковые синдромы:

1.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) корешков (указать, каких именно).

1.3. Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия).

2. Грудной уровень.

2.1. Рефлекторные синдромы:

2.1.1. Торакалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-висцеральными, или нейродистрофическими проявлениями.

2.2. Корешковые синдромы:

2.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) корешков (указать, каких именно).

3. Пояснично-крестцовый уровень.

3.1. Рефлекторные синдромы:

3.1.1. Люмбаго (допускается использовать как первоначальный диагноз в амбулаторной практике).

3.1.2.Люмбалгия.

3.1.3. Люмбоишиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми, или нейродистрофическими проявлениями.

3.2. Корешковые синдромы:

3.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) корешков (указать каких именно, включая синдром конского хвоста).

3.3. Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия).

II. Поражения нервных корешков, узлов, сплетений.

1. Менингорадикулиты, радикулиты (шейные, грудные, пояснично-крестцовые, как правило, инфекционно-аллергического генеза, невертеброгенные).

2. Радикулоганглиониты, ганглиониты (спинальные симпатические), трунциты (чаще вирусные).

3. Плекситы.

4. Травмы сплетений.

4.1. Шейного.

4.2. Верхнего плечевого (паралич Дюшенна-Эрба).

4.3. Нижнего плечевого (паралич Дежерин-Клюмпке).

4.4. Плечевого (тотального).

4.5. Пояснично-крестцового (частичного или тотального).

///. Множественные поражения корешков, нервов.

1. Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты (Гийена-Барре и др.).

2. Инфекционные полиневриты.

3. Полиневропатии.

3.1. Токсические:

3.1.1. При хронических бытовых и производственных интоксикациях (алкогольные, свинцовые, хлорофосные и др.).

3.1.2. При токсикоинфекциях (дифтерия, ботулизм).

3.1.3. Медикаментозные.

3.1.4. Бластоматозные (при раке легких, желудка и др.).

3.2. Аллергические (вакцинальные, сывороточные, ме­дикаментозные и др.).

3.3. Дисметаболические: при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете и др.), при болезнях печени, почек и др.

3.4. Дисциркуляторные (при узелковом периартериите, ревматических и др. васкулитах).

3.5. Идиопатические и наследственные формы.

IV. Поражения отдельных спинномозговых нервов.

1. Травматические:

1.1. На верхних конечностях: лучевого, локтевого, срединного, мышечно-кожного и других нервов.

1.2. На нижних конечностях: бедренного, седалищного, малоберцового, большеберцового и других нервов.

2. Компрессионно-ишемические (мононевропатии, чаще – туннельные синдромы).

2.1. На верхних конечностях:

2.1.1. Синдромы запястного канала (поражение сре­динного нерва в области кисти).

2.1.2. Синдром канала Гийена (поражение локтевого нерва в области кисти).

2.1.3. Синдром кубитального канала (поражение лок­тевого нерва в локтевой области).

2.1.4. Поражение лучевого или срединного нервов в локтевой, области, поражение надлопаточного, подмы­шечного нервов.

2.2. На нижних конечностях: синдром тарзального кана­ла, малоберцового нерва, бокового кожного нерва бедра (ущемление под пупартовой связкой – парестетическая мералгия Рота-Бернгардта).

3. Воспалительные (мононевриты).

V. Поражения черепных нервов.

1. Невралгии тройничного и других черепных нервов.

2. Невриты (первичные, как правило, инфекционно-аллергического генеза; вторичные – отогенные и другого генеза), невропатии (компрессионно-ишемического генеза) лицевого нерва.

3. Невриты других черепных нервов.

4. Прозопалгии.

4.1. Ганглиониты (ганглионевриты) крыло-небного, ресничного, ушного, подчелюстного и других узлов.

4.2. Сочетанные и другие формы прозопалгий.

5. Стоматалгия, глоссалгия.

Помимо этиологии и локализации процесса также указы­вается: 1) характер течения (острое, подострое или хрониче­ское), а при хроническом: прогредиентное, стабильное (затяж­ное), рецидивирующее часто, редко; регредиентное; 2) стадия (обычно в случае рецидивирующего течения): обострения, рег­ресса, ремиссии (полной, неполной); 3) характер и степень на­рушения функций: выраженность болевого синдрома (слабо выраженный, умеренно выраженный, выраженный, резко вы­раженный), локализация и степень двигательных нарушений, выраженность нарушений чувствительности, вегетативно-сосудистых или трофических расстройств, частота и тяжесть пароксизмов и приступов.

Спинномозговые радикулопатии

Радикулит – это поражение корешков спинного мозга, которое характеризуется болями, нарушениями чувствительности по корешковому типу и реже парезами.

Этиология и патогенез

Причины: остеохондроз позвоночника, дискоз, грыжа диска, травма, воспаление и опухоли. Травматические поражения затрагивают сам позвоночник или межпозвонковые диски. Воспаление чаще всего возникает при сифилисе, менингитах, нейроаллергических процессах. Неопластические процессы при невриномах, менингиомах, метастазах рака. Наиболее частая причина – это дегенеративные изменения в костной и хрящевой ткани, т.е. остеохондроз позвоночника. Процесс этот хронический. В первую очередь страдает студенистое ядро. Оно теряет влагу, становится крошкообразным. Наблюдается дегенерация и в фиброзном кольце. Оно разволокняется, становится менее упругим, происходит сужение межпозвонковой щели. При возникновении провоцирующего фактора (физическое напряжение) волокна кольца разрываются, и в образовавшуюся щель выпячивается часть ядра. Таким образом возникает грыжа диска.

Грыжевое выпячивание может быть латеральным, задне-латеральным, парамедианным, срединным. При латеральном выпячивании сдавливается одноименный корешок, при заднелатеральном – нижележащий.

Грыжа оказывает механическое сдавление корешка, сдавливает сосуды в корешке. Кроме этого в патогенезе радикулита имеется аутоиммунный компонент воспаления. Провоцирующий момент в развитии заболевания – травма и переохлаждение.

Кроме этого изменения в позвоночнике могут воздействовать на структуры, богатые рецепторами. Это – продольные связки, возвратные окончания спинно-мозговых нервов. В этих случаях возникают рефлекторные синдромы.

Клиника зависит от того, какой корешок поражен.

Наиболее часто поражается шейный или пояснично-крестцовый отдел позвоночника.

Острый период пояснично-крестцового радикулита характеризуется острой болью в поясничной области и в ноге до подколенной ямки или до пятки. Усиление болей происходит при физической нагрузке. Наиболее часто поражаются L5 или S1 корешки.

Синдром L5 корешка характеризуется болями стреляющего характера в верхней части поясницы, по наружной поверхности бедра, передне-наружной поверхности голени и в тыле стопы. Нередко боль отдает в большой палец. В этих же зонах могут быть ощущения ползания мурашек и гипестезии. Наблюдается слабость мышц, разгибающих большой палец стопы. Ахиллов рефлекс вызывается.

Синдром S1 корешка характеризуется болями по задне-наружной поверхности бедра и голени, иррадиирующими в мизинец. Наблюдается слабость мышц, сгибающих стопу. Ахиллов рефлекс утрачивается.

Чаще всего имеется сочетанное поражение обоих корешков.

При обследовании выявляется дефанс продольных мышц спины, противоболевой сколиоз позвоночника. Болезненна пальпация остистых отростков L4, L5, S1 позвонков. При пальпации определяется болезненность в точках Валле. Это места наиболее поверхностного расположения седалищного нерва – по ягодичной складке на середине расстояния между большим вертелом и седалищным бугром, позади головки малоберцовой кости в подколенной ямке, позади медиальной лодыжки.

Выявляются симптомы натяжения – Ласега, Нери, Дежерина, симптом посадки – невозможность сесть в кровати без посторонней помощи.

Шейная радикулопатия характеризуется прострелом в шейном отделе позвоночника. Боль может отдавать в плечо, голову. Движения в шейном отделе позвоночника становятся ограниченными. Развиваются парестезии в кончиках пальцев рук. Выявляется гипестезия в зоне того или иного корешка, гипотония мышц. Страдают чаще С6-С7 корешки. Снижаются сухожильные и периостальные рефлексы. Продолжительность болевого синдрома составляет 1,5-2 недели, но может быть и дольше.

В ликворе белково-клеточная диссоциация (0.4-0.9 г/л).

На рентгенограмме уплощение поясничного лордоза, снижение высоты диска. Точная диагностика с помощью МРТ.

Лечение

В острой стадии заболевания назначают покой и анальгетики. Рекомендуется постель на щите. Противовоспалительные, антигистаминные, витамины, мочегонные. Местно втирают змеиный или пчелиный яд, фастум-гель, финалгон. Из физиотерапевтических процедур эффективны ДДТ, электрофорез с анальгетиками, УФО-облучение. Достаточно быстро снимают боль блокады – внутрикожные, подкожные, корешковые, мышечные, эпидуральные с гидрокортизоном или новокаином.

В хронической стадии эффективны мануальная терапия, вытяжение, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение. При затяжных болевых синдромах присоединяют антидепрессанты и другие психотропные средства. При неэффективности указанных мероприятий проводится хирургическое лечение. Показанием к срочной операции является выпадение диска с развитием тазовых нарушений.

Полинейропатии – это множественные поражения периферических нервов, проявляющиеся периферическими параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетативно-сосудистыми расстройствами, локализующимися преимущественно в дистальных отделах конечностей. Истинного воспаления периферических нервов, как правило, не бывает, а имеются обменные, токсические, ишемические и механические факторы, приводящие к изменению соединительнотканного интерстиция, миелиновой оболочки и осевого цилиндра. Даже при инфекционной этиологии полинейропатии преобладают не воспалительные, а нейроаллергические процессы.

Этиология

Причинами полинейропатий являются различные токсические вещества: алкоголь, препараты мышьяка, свинец, ртуть, таллий. Медикаментозные полинейропатии развиваются при приеме эметина, висмута, сульфаниламидов, изониазида, имипрамина, антибиотиков. Полинейропатии бывают при вирусных и бактериальных инфекциях, при коллагенозах, после введения сывороток и вакцин, при авитаминозе, злокачественных новообразованиях (рак, лимфогрануломатоз, лейкозы), при заболеваниях внутренних органов (печень, почки, поджелудочная железа), эндокринных органов (диабет, гипер- и гипотиреоз, гиперкортицизм), при генетических ферментных дефектах (порфирия).

Диабетическая полинейропатия

Развивается у лиц страдающих сахарным диабетом. Может быть либо первым проявлением диабета, либо возникать на поздних стадиях болезни. В патогенезе заболевания наибольшее значение имеют метаболические и ишемические нарушения в нерве вследствие микро- и макроангиопатий, которые сопровождают сахарный диабет.

Среди клинических вариантов диабетической полинейропатии выделяют несколько форм:

Снижение вибрационной чувствительности и отсутствие ахилловых рефлексов, течение длительное;

Острое или подостое поражение отдельных нервов: бедренного, седалищного, локтевого, лучевого, срединного, а из ЧМН глазодвигательного, тройничного, отводящего. Преобладают болевые ощущения, расстройства чувствительности, парезы мышц.

Резко выраженное поражение многих нервов конечностей с выраженным парезом и чувствительными нарушениями в ногах. Боли обостряются при воздействии тепла и в покое. Если процесс прогрессирует, то возможно изменение окраски кожи, возникновение гангрены с мумификацией.

Лечение

Проводят лечение диабета. Уменьшение гипергликемии приводит к уменьшению симптомов нейропатии. Плохо поддается лечению болевые ощущения. Показан покой и ненаркотические анальгетики (аспирин). Целесообразно применение препаратов тиоктовой кислоты (тиоктацид, берлитион, альфа-липоевая кислота).

Острая воспалительная полирадикулонейропатия Гийена-Барре

Описана французскими невропатологами Гийеном и Барре в 1916 году. Чаще всего встречается в возрасте 50-74 года. Наиболее возможной причиной заболевания считается вирусная инфекция. В патогенезе фильтрующийся вирус проникает в нервную систему, повреждает миелиновую оболочку нервных волокон и изменяет его антигенные свойства. На начальных этапах развития болезни АТ вырабатываются на сам вирус, впоследствии начинается выработка АТ на измененные ткани собственного организма, в частности основной белок миелина и другие составляющие оболочки нервных проводников. Таким образом, заболевание носит характер аутоиммунного. Морфологические изменения в периферических нервах характеризуются воспалительными изменениями, возможно обнаружить даже инфильтраты. Это сочетается в явлениями сегментарной демиелинизации.

Клиника

Заболевание начинается с общей слабости, повышения температуры до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Отличительный признак – мышечная слабость в ногах. Иногда боли носят опоясывающий характер. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и ног, иногда в языке и вокруг рта. Грубые расстройства чувствительности нехарактерны для типичного течения. Может возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепно-мозговых нервов. Вовлечение в процесс бульбарной группы ЧМН нередко приводит к летальному исходу. Двигательные нарушения чаще и раньше всего возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы Ласега, Нери, Бехтерева. Выражены вегетативные расстройства – зябкость, похолодание дистальных отделов рук, акроцианоз, гипергидроз. Может быть гиперкератоз подошв.

К атипичным формам полирадикулоневрита Гийена-Барре относятся:

Псевдомиопатическая, когда имеется поражение не дистальных, а проксимальных отделов конечностей.

Псевдотабетическая, когда имеются не двигательные, а чувствительные нарушения с преобладанием расстройства мышечно-суставного чувства.

Вегетативные нарушения в виде нарушений ритма сердца, изменения АД, тахикардии встречаются при данной патологии довольно часто.

Классическая форма развивается до 2-4 недель, затем наступает стадия стабилизации, а в последующем регресс симптоматики. Иногда возможно развитие тяжелой формы по типу восходящего паралича Ландри. В этом случае возможен летальный исход.

В ликворе при этом заболевании выявляется белково-клеточная диссоциация. Уровень белка достигает 3-5 г/л. Высокие цифры белка обнаруживаются как при люмбальной, так и субокципитальной пункции. Цитоз менее 10 клеток в 1 мкл.

Лечение

Используется введение ГКС в больших дозах – до 1000 мг преднизолона в сутки парентерально. Назначаются антигистаминные препараты (супрастин, димедрол), витаминотерапия, прозерин.

Эффективен плазмаферез, начатый в первые 7 суток заболевания. Курс включает 3-5 сеансов через день.

Используют иммуноглобулин (0.4 г/кг в 1 л физраствора в течение 6-8 часов 5 суток).

Поддержание дыхания – одна из самых важных задач в лечении таких больных. При снижении ЖЕЛ на 25-30% проводят интубацию трахеи. При поражении глотательных мышц проводят парентеральное питание или через назогастральный зонд.

У обездвиженных больных проводят профилактику тромбоэмболии путем введения гепарина.

Регулярно опорожняют кишечник.

Профилактика контрактур включает постельный режим в острой фазе, пассивные движения уже в первые 2-3 суток.

Борьба с отеками включает укладку их выше уровня сердца, периодическое сдавливание отечных конечностей 2 раза в день, тугое бинтование ног.

Для уменьшения болевых ощущений назначают ненаркотические анальгетики.

Поражение плечевого сплетения

Плечевое сплетение образуется передними ветвями следующих спинномозговых нервов: С5, С6, С7, С8, Th1. Ветви С5-С6 образуют верхний первичный ствол сплетения. Ветви С7 образуют средний первичный ствол. Ветви С8, Th1 образуют нижний первичный ствол. Затем все ветви переплетаются и образуют вторичные стволы: латеральный из ветвей С5, С6, С7 (из него выходит мышечно-кожный нерв). Медиальный ствол из ветвей С8, Th1 (из него выходят медиальный кожный нерв плеча и предплечья, а также локтевой нерв). Задний ствол образуется из всех ветвей (из него выходит лучевой и подкрыльцовый нерв).

Плечевое сплетение обеспечивает двигательную, чувствительную, вегетативную и трофическую иннервацию верхних конечностей.

Сплетение поражается при травмах, вывихе плечевой кости, ножевых ранениях, во время хирургических операций с заложенными за голову руками, щипцами во время родовспоможения, шейными ребрами.

В клинической картине выделяют три варианта.

Верхний паралич Дюшенна-Эрба. Возникает атрофия и паралич проксимальных отделов конечности. Страдает дельтовидная мышца, бицепс, внутренняя плечевая мышца, плечелучевая и короткий супинатор. Руку невозможно отвести и согнуть ее в локтевом суставе. Боли и парестезии возникают по наружному краю плеча и предплечья.

Нижний паралич Дежерин-Клюмпке характеризуется атрофией мелких мышц кисти, сгибателей кисти и пальцев. Движения плеча и предплечья сохранены. Гипестезия возникает по внутренней поверхности предплечья и на кисти.

Может встречаться тип поражения, когда страдает все плечевое сплетение.

Лечение

Назначаются витамины группы В, антихолинестеразные препараты, дибазол, витамин Е. Особое значение имеет массаж, физиотерапия, грязелечение и ЛФК.