Острый лейкоз собирательное понятие, которое объединяет целую группу лейкозов различного происхождения, отличающихся быстрой прогрессией и динамикой развития заболевания.

Причины развития острого лейкоза в настоящее время изучены недостаточно глубоко, однако разработаны эффективные схемы лечения.

Острый лейкоз или лейкемия – тяжелое онкологическое заболевание со злокачественным течением, при котором происходит поражение гемопоэтической, т.е. кроветворной ткани костного мозга.

Основной причиной развития заболевания считается возникновение генетической ошибки и последующие мутации в плюриопотентных клетках красного костного мозга. Результатом таких мутационных изменений является перераспределение клеточного состава костного мозга в сторону незрелых клеток бластного типа.

Клинически острый лейкоз проявляется изменением состава не только красного костного мозга, но и форменных элементов периферической крови.

В этом видео содержится подробная информация о болезни и видах диагностики:

Многокомпонентная химиотерапия

Многокомпонентная химиотерапия при острых лейкозах заключается в комбинированном применении цитостатических препаратов у онкологических больных высокого риска. Такая химеотерапия проводится больным острым лимфобластным лейкозом в несколько последовательных этапов.

Прогноз после прохождения полного цикла многокомпонентной химиотерапии зависит от начальных клинических данных каждого отдельного пациента и его возраста. У детей удается добиться стойкой ремиссии более чем в 90% случаев, а у взрослых в 75-85%.

Первый этап

Терапия острого лимфобластного лейкоза всегда начинается с индукции. Данный этап необходим для перехода острого состояния в фазу ремиссии. Для чего необходимо чтобы при биопсии в составе костного мозга определялось не более 5% бластных клеток, а в периферической венозной крови, бластов вообще не наблюдалось.

Именно в период индукции проводится ударное лечение с применением многокомпонентной химиотерапии. Используются следующие группы препаратов:

• Винкристин – цитостатик и иммуносупрессор растительного происхождения. При курсовом применении позволяет добиться стойкого снижения инфильтрации костного мозга лейкоцитами.
• Системные глюкокортикостероиды – препараты оказывающее противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.
• Аспаргиназа – ферментативный противоопухолевый препарат, катализирует гидролиз аспаргина в атипичных иммунных клетках.
• Антрациклины, например Даунорубицин – цитостатический препарат, замедляющий S фазу митотического цикла в атипичных клетках.

Комбинация вышеперечисленных препаратов или аналогов из фармакологической группы позволяет добиться стойкой ремиссии, которая необходима для перехода на второй этап лечения.

Второй этап

Под вторым этапом понимается проведение консолидации или закрепления ремиссии. Консолидация в фазе ремиссии необходима для окончательной элиминации и уничтожения остаточных бластных клеток.

Проведение второго этапа значительно снижает риск развития рецидива острого лимфобластного лейкоза, что положительно влияет на прогноз. Для консолидации используются такие препараты, как:

• Метотрексат – цитостатический препарат и анатогинст фолиевой кислоты. Обладает иммуносупрессивным механизмом действия.
• Циклофосфамид – противоопухолевый препарат с алкилирующим механизмом действия. Приводит к избирательному разрушению дезоксирибонуклеиновой кислоты в атипичных опухолевых клетках.
• Даунорубицин и аналоги – применяются по той же схеме, что и на этапе индукции.

Возможно дополнительное применение системных глюкокортикостероидов, например Преднизолона, однако их назначают только при отсутствии быстрого снижения остаточных бластных клеток. Пациент получает лечение в виде парентеральной терапии, т.е. препараты вводятся внутривенно.

Третий этап

Или также называется закрепляющим. В ходе третьего этапа проводится аналогичное консолидации лечение, с различием лишь в интервалах между курсами химиотерапии. В некоторых случаях при благоприятной клинической картине и отсутствии бластных элементов в биопсийном материале возможно снижение концентрации некоторых компонентов полихимиотерапии.

Поддерживающая терапия

Поддерживающая терапия проводится для стойкого закрепления ремиссии, путем максимального снижения риска развития рецидива. Поддерживающая терапия проводится с большими временными интервалами – до 6 месяцев на протяжении трех лет.

На данном этапе препараты применяются в пероральной форме, т.е. поступают в организм через желудочно-кишечный тракт. Для курсовой терапии используются следующие препараты:

• 6-меркаптопурин – цитостатический антиметаболический препарат из ряда антипуринов. Применяется в роли иммунодепрессанта, угнетая синтез нуклеиновых кислот.
• Метотрексат – применяется в дозировках, описанных на этапе консолидации.

Поддерживающее лечение проводится в амбулаторных условиях, таким образом больной в стадии стойкой ремиссии может иметь активную трудовую деятельность.

Трансплантация костного мозга

Альтернативой лечения острого лимфобластного лейкоза является проведение операции по трансплантации донорского красного костного мозга. Данная процедура может быть проведена только при достижении фазы ремиссии. Для проведения трансплантации существуют определенные показания, так его можно провести при возникновении раннего рецидива острого лейкоза.

Дополнительные методы

В случаях, когда острый лейкоз протекает наиболее агрессивно, для увеличения эффективности лечения при неудовлетворительной клинической картине и отсутствии положительной динамики на момент лечения, возможно применение дополнительных методов лечения острого лейкоза. Также это актуально при развитии острых и выраженных побочных эффектов, вызванных проведением курсовой химиотерапией.

Переливание крови

Переливание компонентов донорской крови показано при выраженном иммунодепрессивном действии цитостатических препаратов. Так как при химиотерапии есть высокий риск возникновения тромбоцитопении и геморрагического синдрома, рациональным методом коррекции данных состояний является переливание тромбоцитарной массы.

При развитии выраженного и тяжелого анемического синдрома проводится переливание донорской эритроцитарной взвеси.

Дезинтоксикационные препараты

Весьма важное значение в лечении острого лейкоза занимает дезинтоксикационная терапия, так как химиотерапевтическое лечение вызывает системную интоксикацию организма больного, и непосредственно само опухолевое образование обладает системным интоксикационным воздействием.

Для дезинтоксикации применяют введение кристаллоидов, например физиологического раствора, с последующим проведением форсированного диуреза. Также в терапии используют препараты с антиоксидантным действием и витаминные комплексы.

Профилактические методы

Такое лечение позволяет снизить риск развития или избежать такого серьезного осложнения острого лейкоза, как нейролейкемия. Применяются как специальные методы введения цитостатических препаратов, так и облучение ионизирующим излучением центральной нервной системы.

Облучение мозга

Альтернативным методом профилактики нейролейкемии является облучение центральной нервной системы низкими дозами ионизирующего излучения, не более 24 Гр. Облучение позволяет не проводить пункций спинного мозга с эндолюмбальным введением цитостатических препаратов.

Эндолюмбальное введение цитостатиков

Является стандартным профилактическим мероприятием, которое позволяет предотвратить такое грозное осложнение, как инфильтрация центральной нервной системы атипичной лимфоидной тканью.

Для данного вида профилактики вводят высокие дозы препаратов цитостатиков в полость спинномозгового канала. Данный метод позволяет избежать распространения опухолевого процесса внутри головного мозга.

Амбулаторное наблюдение

После проведения всех курсов и этапов многокомпонентной химиотерапии и создания стойкой ремиссии на протяжении 2-3 лет от диагностирования острого лейкоза, пациент переводится в группу амбулаторного наблюдения и устанавливается на диспансерный учет.

За пациентом на протяжении еще нескольких лет производится наблюдение с проведением периодических инструментальных и лабораторных исследований, которые включают: снятие ЭКГ, ЭхоКГ, исследование костного мозга и периферической крови.

Амбулаторное наблюдение необходимо для мониторинга за развитием рецидивов острого лейкоза. Через 5 лет безрецедивного наблюдения пациент может быть снят с учета, как выздоровевший.

Стоимость

Лечение острого лейкоза остается довольно серьезной экономической проблемой, ведь самостоятельно осуществить лечение за собственные материальные средства имеют возможность далеко не все.

Государство ежегодно выделяет определенное количество квот на бесплатное лечение острого лейкоза по программе обязательного медицинского страхования. Однако есть необходимость вставать в очередь за таким лечением.

Помимо квот на бесплатную медицинскую помощь существует специальный реестр доноров костного мозга, который позволяет подобрать наиболее подходящего донора при планировании трансплантации.

Согласно программе государственных гарантий, стоимость одной трансплантации костного мозга составляет более 2 миллионов рублей. Цитостатические и противоопухолевые препараты также стоят огромных денег, на один курс может понадобиться от 60 до 130 тысяч рублей , а схемы лечения подразумевают прохождение до десятков курсов химиотерапии.

Прогноз

Прогноз при своевременном выявлении и адекватной химиотерапии благоприятный. Удается добиться стойкой продолжительной ремиссии у детей в 90% случаев, а у взрослых более чем в 75%.

Вылечить острый лейкоз полностью удается у 80% детей и примерно у 40% взрослых, однако формирование стойкой ремиссии также является хорошим прогностическим вариантом.

Полное излечение считается в том случае, когда пациент находится в ремиссии более пяти лет.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

Острый лейкоз (острая лейкемия) – это тяжелое злокачественное заболевание, поражающее костный мозг. В основе патологии лежит мутация гемопоэтических стволовых клеток – предшественников форменных элементов крови. В результате мутации клетки не дозревают, а костный мозг заполняется незрелыми клетками – бластами. Изменения происходят и в периферической крови – количество основных форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в ней падает.

С прогрессирование заболевания опухолевые клетки выходят за пределы костного мозга и проникают в другие ткани, вследствие чего развивается так называемая лейкозная инфильтрация печени, селезенки, лимфоузлов, слизистых оболочек, кожи, легких, головного мозга, прочих тканей и органов. Пик заболеваемости острыми лейкозами припадает на возраст 2-5 лет, потом отмечается небольшой подъем в 10-13 лет, мальчики болеют чаще, чем девочки. У взрослых опасным периодом в плане развития острых лейкозов является возраст после 60 лет.

В зависимости от того, какие клетки поражаются (миелопоэзного или лимфопоэзного ростка), выделяют два основных вида острого лейкоза:

• ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз.
• ОМЛ – острый миелобластный лейкоз.

ОЛЛ чаще развивается у детей (80% всех острых лейкозов), а ОМЛ – у людей старшего возраста.

Существует и более детальная классификация острых лейкозов, которая учитывает морфологические и цитологические особенности бластов. Точное определение вида и подвида лейкоза необходимо врачам для выбора тактики лечения и составления прогноза для больного.

Причины острых лейкозов

Изучение проблемы острых лейкозов – это одно из приоритетных направлений современной медицинской науки. Но, не смотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения лейкемий до сих пор не установлены. Ясно лишь то, что развитие недуга тесно связано с факторами, способными вызывать мутацию клеток. К таким факторам можно отнести:

• Наследственную склонность . Некоторые варианты ОЛЛ практически в 100% случаев развиваются у обоих близнецов. Кроме того, не редкими являются случаи возникновения острой лейкемии у нескольких членов семьи.
• Воздействие химических веществ (в частности бензола). ОМЛ может развиться после химиотерапии, проведенной по поводу другого заболевания.
• Радиоактивное облучение .
• Гематологические заболевания – апластическую анемию, миелодисплазию и т.п.
• Вирусные инфекции , а вероятнее всего аномальный иммунный ответ на них.

Однако в большинстве случаев острой лейкемии врачам так и не удается выявить факторы, спровоцировавшие мутацию клеток.

В течение острого лейкоза выделяют пять стадий:

• Предлейкоз, который часто остается незамеченным.
• Первую атаку – острую стадию.
• Ремиссию (полную или неполную).
• Рецидив (первый, повторный).
• Терминальную стадию.

С момента мутации первой стволовой клетки (а именно с одной клетки все и начинается) до появления симптомов острого лейкоза в среднем проходит 2 месяца. За это время в костном мозге накапливаются бластные клетки, не дающие созревать и выходить в кровяное русло нормальным форменным элементам крови, вследствие чего появляются характерные клинические симптомы недуга.

Первыми «ласточками» острого лейкоза могут быть:

• Лихорадка.
• Ухудшение аппетита.
• Боль в костях и суставах.
• Бледность кожи.
• Повышенная кровоточивость (геморрагии на коже и слизистых, носовые кровотечения).
• Безболезненное увеличение лимфатических узлов.

Эти признаки очень напоминают острую вирусную инфекцию, поэтому не редко больных лечат от нее, а в ходе обследования (включающего общий анализ крови) обнаруживают ряд изменений, характерных для острого лейкоза.

В целом картина болезни при острой лейкемии определяется доминирующим синдромом, их выделяют несколько:

• Анемический (слабость, одышка, бледность).
• Интоксикационный (ухудшение аппетита, лихорадка, снижение массы, потливость, сонливость).
• Геморрагический (гематомы, петехиальная сыпь на коже, кровотечения, кровоточивость десен).
• Костно-суставный (инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, остеопороз, асептический некроз).
• Пролиферативный (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени).

Помимо этого, очень часто при острых лейкозах развиваются инфекционные осложнения, причиной которых является иммунодефицит (в крови недостаточно зрелых лимфоцитов и лейкоцитов), реже – нейролейкемия (метастазирование лейкозных клеток в головной мозг, которое протекать по типу менингита или энцефалита).

Описанные выше симптомы нельзя оставлять без внимания, поскольку своевременное выявление острого лейкоза значительно повышает эффективность противоопухолевого лечения и дает шанс больному на полное выздоровление.

Диагностика острой лейкемии состоит из нескольких этапов:

Существует два метода лечения острых лейкозов: многокомпонентная химиотерапия и трансплантация костного мозга. Протоколы лечения (схемы назначения лекарственных препаратов) при ОЛЛ и ОМЛ применяются различные.

Первый этап химиотерапии – это индукция ремиссии, основная цель которой заключается в уменьшении количества бластных клеток до необнаруживаемого доступными методами диагностики уровня. Второй этап – консолидация, направленная на ликвидацию оставшихся лейкозных клеток. За этим этапом следует реиндукция – повторение этапа индукции. Помимо этого, обязательным элементом лечения является поддерживающая терапия оральными цитостатиками.

Выбор протокола в каждом конкретном клиническом случае зависит от того, в какую группу риска входит больной (играет роль возраст человека, генетические особенности заболевания, количество лейкоцитов в крови, реакция на проводимое ранее лечение и т.п.). Общая длительность химиотерапии при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Критерии полной ремиссии острой лейкемии (все они должны присутствовать одновременно):

• отсутствие клинических симптомов недуга;
• обнаружение в костном мозге не более 5% бластных клеток и нормальное соотношение клеток других ростков кроветворения;
• отсутствие бластов в периферической крови;
• отсутствие экстрамедуллярных (то есть расположенных за пределами костного мозга) очагов поражения.

Химиотерапия, хотя и направлена на излечение больного, очень негативно действует на организм, поскольку токсична. Поэтому на ее фоне у больных начинают выпадать волосы, появляется тошнота, рвота, нарушения функционирования сердца, почек, печени. Чтобы своевременно выявлять побочные действия лечения и следить за эффективностью терапии, всем больным необходимо регулярно сдавать анализы крови, проходить исследования костного мозга, биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д. После завершения лечения больные также должны оставаться под медицинским наблюдением (амбулаторным).

Немаловажное значение в лечении острых лейкозов имеет сопутствующая терапия, которая назначается в зависимости от появившихся у больного симптомов. Пациентам может потребоваться переливание препаратов крови, назначение антибиотиков, дезинтоксикационное лечение для уменьшения интоксикации, обусловленной заболеванием и применяемыми химиопрепаратами. Помимо этого, при наличии показаний проводится профилактическое облучение головного мозга и эндолюмбальное введение цитостатиков для предупреждения неврологических осложнений.

Также очень важен правильный уход за больными. Их необходимо оберегать от инфекций, создавая условия жизни, наиболее приближенные к стерильным, исключая контакты с потенциально заразными людьми и т.д.

Больным острыми лейкозами пересаживают костный мозг, потому что только в нем есть стволовые клетки, которые могут стать родоначальниками форменных элементов крови. Трансплантация, проводимая таким пациентам, должна быть аллогенной, то есть от родственного или неродственного совместимого донора. Показана эта лечебная процедура и при ОЛЛ, и при ОМЛ, причем пересадку желательно осуществлять во время первой ремиссии, особенно если есть высокий риск рецидива – возвращения болезни.

При первом рецидиве ОМЛ трансплантация вообще является единственным спасением, поскольку выбор консервативного лечения в таких случаях весьма ограничен и часто сводится к паллиативной терапии (направленной на улучшение качества жизни и облегчение состояния умирающего человека).

Главное условие для проведения трансплантации – полная ремиссия (чтобы «пустой» костный мозг мог заполниться нормальными клетками). Для подготовки больного к процедуре пересадки обязательно проводится еще и кондиционирование – иммуносупрессивная терапия, предназначенная для уничтожения оставшихся лейкозных клеток и создание глубокой депрессии иммунитета, которая необходима для предупреждения отторжение трансплантата.

Противопоказания к трансплантации костного мозга:

• Серьезные нарушения функции внутренних органов.
• Острые инфекционные заболевания.
• Рецидив лейкоза, неподдающийся лечению.
• Пожилой возраст.

Прогноз при лейкозе

На прогноз влияют следующие факторы:

• возраст больного;
• вид и подвид лейкоза;
• цитогенетические особенности заболевания (например, наличие филадельфийской хромосомы);
• реакция организма на химиотерапию.

Прогноз у детей с острой лейкемией намного лучше, чем у взрослых. Связано это, во-первых, с более высокой реактогенностью детского организма на лечение, а во-вторых, с наличием у пожилых пациентов массы сопутствующих заболеваний, не позволяющих проводить полноценную химиотерапию. Кроме того, взрослые пациенты чаще обращаются к врачам, когда заболевание уже запущенно, к здоровью же детей родители относятся обычно более ответственно.

Если же оперировать цифрами, то пятилетняя выживаемость при ОЛЛ у детей, по разным данным, составляет от 65 до 85%, у взрослых – от 20 до 40%. При ОМЛ прогноз несколько отличается: пятилетняя выживаемость отмечается у 40-60% пациентов моложе 55 лет, и всего у 20 % больных старшего возраста.

Подводя итог, хочется отметить, что острый лейкоз – это тяжелая болезнь, но излечимая. Эффективность современных протоколов ее лечения достаточно высокая, а рецидивы недуга после пятилетней ремиссии практически никогда не возникают.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

Лечение острой и хронической форм лейкемии различаются по своей сути. Если не лечить острую лейкемию, то она приводит к смерти больного уже через несколько месяцев. Течение хронической лейкемии проходит сдержанно даже без лечения. Основным методом лечения лейкемии является химиотерапия.

Содержание темы «Лейкемия»:

При-чины и симп-томы лейке-мии

Лейкемия (лейкоз, греч. белокровие) - это злокачественное заболевание кроветворных органов (костного мозга, селезёнки и лимфатической системы), вследствие которого нарушается процесс созревания белых кровяных клеток.

Химиотерапия

При химиотерапии применяются препараты (цитостатические средства), которые разрушают быстро делящиеся клетки и препятствуют их делению. При острой форме лейкемии химиотерапия действует в первую очередь на бластные клетки. Медикаменты распределяются по всему организму с помощью кровотока (системная терапия ). Но у этого метода есть недостаток - разрушаются и здоровые быстро делящиеся клетки. К ним относятся, например, клетки слизистых оболочек и волосяных луковиц.
Препараты применяются либо по отдельности (монотерапия ), либо в сочетании с другими медикаментами (полихимиотерапия ).
Лечение острых форм лейкемии обычно проходит в условиях стационара, а при хронических формах допускается амбулаторное проведение.

Пациент получает медикаменты в несколько приемов, которые называются курсами химиотерапии. Каждый курс состоит из дней получения медикаментов и перерывов длительностью около двух недель. Перерывы необходимы, чтобы здоровые клетки организма успевали восстанавливаться.

В зависимости от вида препарата пациент получает его либо в форме таблеток и капсул (перорально), либо внутривенно (парентерально) при помощи инъекции или капельницы.

Побочные эффекты химиотерапии

Медикаменты, применяемые при химиотерапии, очень токсичны и имеют ряд побочных эффектов, хотя проявление побочных эффектов носит индивидуальный характер.

Цитостатические препараты сильно воздействуют на костный мозг и на кроветворную систему, в связи с чем сокращается выработка лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в крови. Регулярные исследования картины крови (по крайней мере, два раза в неделю) помогут контролировать этот процесс.

Сокращение количества лейкоцитов (белых кровяных телец) ведет к повышенной подверженности инфекциям, которые ввиду ослабления организма могут быть опасными для жизни. В этот период пациентам необходимо избегать людных мест или контакта с носителями инфекций (людьми, домашними животными), не заниматься садовыми работами.
При первых признаках инфекции (кашель, диарея, озноб, температура) необходимо начать лечение антибиотиками, поскольку организм не сможет справиться с ней своими силами.

Снижение концентрации эритроцитов (красных кровяных телец) может стать причиной анемии, которая приводит к вялости, быстрой утомляемости, снижению концентрации внимания и нарушениям кровообращения. Если показатель количества эритроцитов в крови крайне низкий, пациенту делают переливание крови (концентраты эритроцитов).

При химиотерапии также снижается выработка тромбоцитов, отвечающих за свертывание крови при повреждениях, поэтому у пациентов возникает склонность к кровотечениям. Очень важно в повседневной жизни избегать ситуаций, которые могут вызвать кровотечение (порезы и другие травмы). Если уровень тромбоцитов достигает критической отметки, пациентам делают переливание крови (концентраты тромбоцитов).

Самым частым побочным эффектом химиотерапии является тошнота и рвота. Они возникают потому что цитостатические средства напрямую влияют на область мозга, отвечающую за рвотный рефлекс. Однако на сегодняшний день существуют очень эффективные противорвотные препараты (антиэметики), которые помогают справиться с этими побочными эффектами. В большинстве случаев пациент получает их еще до начала химиотерапии, но при наличии сильных жалоб они могут применяться и после нее.

Цитостатики могут также негативно сказываться на слизистых оболочках. Например, воспаление языка и слизистой оболочки рта приводит к болезненным ощущениям при глотании, из-за чего пациент даже при хорошем аппетите почти ничего не ест. Специальные средства для полоскания рта помогут снизить интенсивность жалоб. В некоторых случаях поражается слизистая оболочка кишечника, в результате чего возникает понос.

Кроме того, в большинстве случаев химиотерапия приводит к временной потере волос, причем не только на голове, а на всем теле. Тем не менее, после окончания курса волосы отрастают снова.

Препараты, применяемые при химиотерапии, ограничивают функцию яичников и яичек. У женщин в результате лечения могут прекратиться менструальные кровотечения, а у мужчин сильно сокращается число семенных клеток. Медикаменты также приводят к снижению сексуального влечения, в частности, могут повредить слизистую оболочку влагалища. У женщин зачастую возникают симптомы, схожие с симптомами наступления климактерического периода: приливы, ночная потливость, сердцебиение, перепады настроения, а также нерегулярные менструальные кровотечения или их отсутствие. В таких случаях иногда назначается гормональная терапия. Прием гормонов помогает смягчить симптомы и избежать в дальнейшем возникновения серьезных осложнений, например, заболеваний сердечно-сосудистой системы и остеопороза. Специалисты отмечают, что у женщин, принимающих противозачаточные средства, такие симптомы наступают реже.

Пересадка костного мозга или стволовых клеток

Во многих случаях для пациента единственный шанс на выздоровление - пересадка (трансплантация) костного мозга или стволовых клет ок. При трансплантации происходит пересадка клеток, которые участвуют в образовании кровяных телец. Их называют стволовыми. Они содержатся как в костном мозге, так и в периферической крови.

Раньше эти клетки можно было получить только из костного мозга. Для этого у донора из тазовой кости под общим наркозом извлекают около одного литра смеси, состоящей из костного мозга и крови. После этого костный мозг донора полностью восстанавливается в течение двух недель. Пациент находится в стационарном отделении около двух–трех дней.

Однако на сегодняшний день стволовые клетки можно получить и из периферической крови. Предварительно подготовив кровь донора с помощью препаратов для стимуляции выработки стволовых клеток, ее пропускают через центрифугу - прибор для разделения крови на компоненты. При этом стволовые клетки попадают в специальную емкость, а остальные клетки возвращаются в кровяное русло донора. Для получения достаточного количества стволовых клеток их забор (лейкаферез) проводится в несколько этапов. Обычно эта процедура проделывается от двух до шести раз.
По сравнению с пересадкой костного мозга этот метод имеет ряд преимуществ. Во-первых, забор стволовых клеток проводится в амбулаторных условиях и без общего наркоза. Во-вторых, в этом случае стволовые клетки обычно лучше приживаются, и выработка здоровой крови начинается быстрее.
Решение о том, каким способом будут проводить пересадку, зависит от вида лейкемии, уровня сходства крови донора и пациента, а также от других индивидуальных факторов.

Обязательным условием для пересадки костного мозга является предварительное проведение химиотерапии, с помощью которой удалось добиться ремиссии. Так как этот метод лечения связан с большим риском, необходимо учитывать и другие факторы, такие как возраст пациента и его общее состояние.

Аллогенная и аутологичная трансплантация

Существует аллогенная трансплантация , когда пересаживаются стволовые клетки донора, и аутологичная трансплантация , когда пациенту трансплантируют его собственные стволовые клетки.

Для аллогенной трансплантации лучше всего подходят стволовые клетки брата или сестры пациента, так как необходимо, чтобы они обладали теми же характеристиками, что и клетки пациента. Кроме того, риск отторжения в таком случае существенно ниже.
Поиск неродственного донора, например, в Германии, проводят в специальных базах данных доноров, которые добровольно прошли тестирование. По всему миру насчитывается более 20 миллионов зарегистрированных доноров.

Перед трансплантацией пациент проходит курс интенсивной высокодозной химиотерапии, а при необходимости и курс лучевой терапии, в ходе которых уничтожаются все лейкозные клетки крови. Подготовка к трансплантации называется „кондиционированием“. После этого проводится пересадка стволовых клеток. В случае аутологичной трансплантации клетки на время кондиционирования замораживаются, а затем размораживаются и пересаживаются пациенту. При аллогенной трансплантации заморозка не требуется.
В среднем костный мозг или стволовые клетки приживаются за 3–6 недель, вследствие этого показатели крови нормализируются.

Высокодозная химиотерапия фактически «отключает» иммунную систему человека, поэтому пациенту требуется усиленная защита от инфекций. Для этого применяются антибиотики, а также противогрибковые и противовирусные препараты.

Тем не менее, пересадка стволовых клеток может привести к ряду осложнений. Например, существует риск, что стволовые клетки не приживутся и производство кровяных клеток не восстановится. Кроме того, может возникнуть реакция отторжения (реакция «трансплантат против хозяина»). В этом случае донорские клетки атакуют чужеродные для них клетки и ткани хозяина. Чаще всего мишенями являются кожа, печень и кишечник пациента. Как правило, эти осложнения поддаются терапии.

В настоящее время успехом пользуется новая концепция, применяемая при аллогенных трансплантациях: режим кондиционирования со сниженной интенсивностью . В основе этой концепции лежит реакция «трансплантат против лейкоза». Пациенту назначают менее интенсивную химиотерапию, достаточную только для того, чтобы стволовые кроветворные клетки донора прижились в организме, при этом клетки костного мозга пациента разрушаются не полностью. Дополнительно он получает лимфоциты донора (инфузия донорских лимфоцитов). После трансплантации реакция донорских клеток направляется не только против здоровых клеток организма, но и против оставшихся в организме лейкозных клеток. Еще одним преимуществом этого метода является щадящее проведение химиотерапии и меньше побочных эффектов.
Следует отметить, что после аллогенной трансплантации костного мозга у человека может измениться группа крови.

Лечение различных форм лейкемии

Выбор метода лечения зависит от вида лейкемии, возраста и общего состояния пациента, и прочих факторов.

Лечение острых форм лейкемии

В качестве первичного лечения острых форм лейкемии применяется химиотерапия. Первый этап химиотерапии называется индукционной терапией и осуществляется в условиях стационара. При химиотерапии применяются препараты, подавляющие деление клеток. Ее целью является разрушение всех лейкозных клеток и достижение полной или частичной ремиссии. При полной ремиссии показатели крови полностью нормализуются, а при частичной - значительно улучшаются. Во многих случаях ремиссия длится лишь некоторое время, а затем заболевание проявляется снова, то есть возникает рецидив.

Вторым этапом лечения является постремиссионная терапия. Это может быть как поддерживающее лечение, так и последующие курсы химиотерапии или пересадка костного мозга. Выбор постремиссионной терапии зависит от типа лейкемии.

Лечение острой миелоидной лейкемии

Первый этап лечения острой миелоидной лейкемии проводится в стационаре. Пациент должен находиться в клинике от шести до восьми недель. Этот этап включает в себя один-два курса химиотерапии. Цитостатические препараты в этом случае пациент получает внутривенно, в форме инъекций и капельниц. В результате этого лечения сокращается количество лейкозных клеток, однако в определенный момент нарушается также производство здоровых кровяных клеток и наступает аплазия - состояние, при котором костный мозг не образует нормальных клеток крови. Снижение количества кровяных телец приводит к подверженности инфекциям, анемии и склонности к кровотечениям.

Примерно через две недели после окончания курса химиотерапии нормальное кроветворение восстанавливается. Если лечение прошло успешно, лейкозные клетки в крови больше не определяются.
Однако, если на этом этапе лечение прекратить, заболевание возникнет снова, поэтому для поддержания достигнутого результата необходимо предпринимать дальнейшие меры.

Выбор метода дальнейшего лечения осуществляется с учетом результатов лабораторных исследований. При острой миелоидной лейкемии огромную роль играют генные и хромосомные мутации, так как клетки с одним типом мутаций хорошо реагируют на химиотерапию, а с другим - хуже. Поэтому в первом случае в качестве последующего лечения пациент получает еще несколько курсов химиотерапии, а во втором случае зачастую требуется пересадка костного мозга или стволовых клеток. Если это невозможно, проводится симптоматическое лечение.

В случае возникновения рецидива пациент проходит еще один курс химиотерапии, но с применением других препаратов, так как лейкозные клетки могли выработать резистентность (устойчивость) к ранее используемым медикаментам.

Одна из форм лейкемии, острый промиелоцитарный лейкоз, отличается тем, что в 95 % случаев она полностью излечивается при помощи транс-ретиноевой кислоты и триоксида мышьяка в сочетании с химиотерапией.

Лечение острой лимфоидной лейкемии

Лечение острой лимфоидной лейкемии также проводится при помощи цитостатических медикаментов, но отличных от тех, которые применяются при миелоидной форме.

Первичная терапия длится шесть–семь недель. Помимо обычных химиотерапевтических препаратов, которые пациент получает внутривенно или в форме таблеток, определенный вид цитостатиков пациенту вводят напрямую в ликворное пространство. Кроме того, проводится облучение головного и верхней части спинного мозга. Таким образом уничтожаются лейкозные клетки, которые при этой форме заболевания часто поражают нервную систему. Необходимость введения препаратов в ликворное пространство, а также облучения головного и спинного мозга связана с тем, что из-за наличия гематоэнцефалического барьера химиотерапевтические препараты, получаемые внутривенно или перорально, не могут на них воздействовать.

В общей сложности лечение длится около двух лет. На второй год пациенты обычно уже чувствуют себя хорошо и могут вернуться к нормальной жизни.

В последние годы выбор дальнейшего лечения осуществляется с учетом количества лейкозных клеток, оставшихся в организме после достижения полной ремиссии. Этот показатель называется минимальной остаточной болезнью (МОБ). В зависимости от результата терапию прекращают через небольшой промежуток времени, продолжают в течение длительного времени или же назначается более интенсивная терапия. В последнем случае обычно требуется трансплантация стволовых клеток.

Кроме того, при выборе дальнейшего лечения большую роль играют тип генных и хромосомных мутаций. Например, при наличии филадельфийской хромосомы дополнительно применяется ингибитор киназы иматиниб. Иногда эти данные дают прогноз о том, как болезнь будет реагировать на химиотерапию.

При рецидиве применяются те же методы, что и при миелоидной форме: после химиотерапии проводится пересадка стволовых клеток.

Лечение лейкемии у пожилых людей затруднено как правило из-за большого количества сопутствующих заболеваний и худшей переносимости химиотерапевтических препаратов. Зачастую врачи вообще отказываются от проведения интенсивной химиотерапии и назначают только симптоматическое лечение, в частности, переливание крови, а также профилактику и лечение инфекционных заболеваний. При необходимости проводится низкоинтенсивная химиотерапия.

Лечение хронических форм лейкемии

В отличие от острых форм лейкемии, хронический лейкоз не всегда необходимо начинать лечить сразу после постановки диагноза. Если терапия все-таки необходима, то она обычно более щадящая и более продолжительная.

Лечение хронической лимфоидной лейкемии

В некоторых случаях тем, кто страдает от хронической лимфоидной лейкемии, лечение не требуется вообще.

Решение о необходимости терапии принимается с учетом нескольких факторов. На стадии А по классификации Бине (при отсутствии анемии и нормальном уровне тромбоцитов, а также увеличении лимфоузлов не более чем в трех областях) лечение, как правило, не требуется. Пациентам рекомендуют регулярно проходить амбулаторное наблюдение. На стадии B (при отсутствии анемии и нормальном уровне тромбоцитов, но увеличении лимфоузлов более чем в трех областях) лечение целесообразно начинать при возникновении B-симптомов (повышенная температура, ночная потливость, потеря веса), сильном или очень быстром увеличении лимфоузлов, увеличении селезенки, сильном повышении уровня лейкоцитов, загустении крови, увеличении числа лимфоцитов в два раза за меньше чем шесть месяцев, а также при аутоиммунной тромбоцитопении (недостатке тромбоцитов) и анемии (недостатке эритроцитов) в связи с неэффективностью кортизона. На стадии С (при наличии анемии и тромбоцитопении, а также увеличении лимфоузлов более чем в трех областях) лечение требуется обязательно.

В настоящее время есть возможность проведения обследований, которые позволяют определить, как в дальнейшем будет протекать заболевание. Для пациентов с плохим прогнозом это подразумевает своевременную и более интенсивную терапию.
К методам лечения хронической лимфоидной лейкемии относят химиотерапию при помощи одного препарата или сочетания нескольких препаратов, а также сочетание химиотерапии и приема антител. Аллогенная (донорская) трансплантация костного мозга применяется только в исключительных случаях.

У пациентов, страдающих от хронической лимфоидной лейкемии, как правило ослаблен иммунитет, поэтому они сильно подвержены инфекциям. При возникновении инфекционных заболеваний им необходимо принимать антибиотики. В некоторых случаях для повышения иммунитета применяются капельницы с иммуноглобулинами.

Лечение хронической миелоидной лейкемии

Из всех видов лейкоза хроническая миелоидная лейкемия изучена лучше всего. В 95 процентах случаев при этом виде лейкемии в лейкозных клетках обнаруживается так называемая филадельфийская хромосома . Эта приобретенная (не наследственная) мутация приводит к тому, что лейкозные клетки производят молекулы белка, состоящие из двух фрагментов, которые обычно в такой комбинации не встречаются. В результате присутствия в организме аномальных белков клетки получают неверные сигналы к делению.

Для лечения хронической миелоидной лейкемии обычно применяется препарат иматиниб , молекулы которого распознают аномальные белки, соединяются с ними и тем самым блокируют неверные сигналы. В случае непереносимости иматиниба для лечения этого заболевания применяются медикаменты дазатиниб и нилотиниб. В большинстве случаях использование этих медикаментов на ранних стадиях позволяет добиться полного излечения заболевания. Недавно специалисты начали применять препараты босутиниб и понатиниб. Они назначаются в том случае неэффективности иматиниба, дазатиниба и нилотиниба, а также в случае рецидива.

При неэффективности или непереносимости вышеназванных препаратов для лечения хронической миелоидной лейкемии применяется аллогенная трансплантация стволовых клеток. С ее помощью также можно добиться полного излечения, но этот метод имеет ряд побочных эффектов.

Для оценки эффективности лечения и для выявления оставшихся лейкемических клеток в организме при ХМЛ применяется метод полимеразной цепной реакции (ПЦР), позволяющий контролировать эффективность терапии и вовремя обнаружить рецидив.

Раковые заболевания крови всегда протекают достаточно сложно, имеют серьезные последствия и тяжело поддаются лечению. Существует такой период, как ремиссия при лейкозе , которому характерно отсутствие клинической картины и симптоматики заболевания. Считать ремиссию окончанием болезни нельзя, но сам факт ее начала – хороший шанс к выздоровлению.

Лейкоз и его опасность

Лейкоз – это злокачественная болезнь кроветворной системы, которая характеризуется неконтролируемым размножением лейкоцитов и накоплением его незрелых форм в костном мозге и крови. Когда он прогрессирует, у человека развивается огромное количество заболеваний, симптомами которых является высокая кровоточивость, внутренние кровоизлияния, слабая иммунная система и различные осложнения инфекционной природы.

Выделяют такие группы лейкоза:

1. Спонтанный – природа появления которого не известна до сегодняшнего дня.
2. Лучевой – появившийся вследствие воздействия ионизирующих излучений.
3. Лейкоз, причиной появления которого является воздействие каких-либо химических веществ.
4. Лейкоз, появляющийся после перенесенных человеком вирусных и инфекционных заболеваний.

Все эти группы принято подразделять на два главных вида заболевания: острый и хронический лейкоз. Различие их в том, что острому лейкозу характерна опухолевая трансформация малодифференцированных или недифференцированных клеток крови, а хроническому – зреющих элементов клеток, при которой сохраняется их специализация.

Острый очень быстро развивается, поэтому человеку с таким диагнозом нельзя затягивать с лечением, чтобы заболевание не привело к смерти спустя несколько недель или месяцев. Люди с хроническим лейкозом живут без какой-либо терапии несколько месяцев и даже лет. Опасность в том, что хронические лейкозы могут перерастать в неподвластную терапии острую форму.

Можно ли добиться ремиссии при лейкозе и как это сделать?

Комплексное лечение, которое проводится в наши дни, в основном гарантирует увеличение продолжительности жизни человека, полную или частичную ремиссию.

По данным проведенных исследований, большая часть людей с лейкозом, которые достаточно долго живут с острыми гемобластозами – дети. Предполагают, что поддерживающая терапия убирает лейкозные клетки, которые остались, и, скорее всего, не позволяет стать активными скрытым злокачественным элементам.

Что входит в поддерживающую терапию во время ремиссии лейкоза?

Какую применять поддерживающую терапию во время ремиссии до сих пор очень обсуждаемый и спорный вопрос. У врачей, которые проводят данную терапию во всех странах мира, на сегодняшний момент не существует однозначного мнения. Большинство специалистов в период ремиссии применяют антиметаболиты, блокирующие биосинтез нуклеиновых кислот и приостанавливающие клеточное деление. Другие специалисты считают правильным использование гормональных средств – глюкокортикостероидов.

Практика показывает, что комбинируя разные антилейкемические медикаменты получается достигнуть лучшего результата у больных острым лейкозом намного чаще, чем применяя монохимиотерапию (какой-либо один препарат). Детям предпочтительным способом терапии лейкоза считается использование метотрексата и 6-меркаптопурина.

Когда у пациента началась ремиссия острого лейкоза, поддерживающая терапия на протяжении всего этапа способствует значительному увеличению ее длительности и улучшению уровня его жизни. Были даже случаи, когда больным с острой формой лейкоза удавалось достигать ремиссии до пятнадцати лет. Чем длительнее будет первая ремиссия, тем длительнее будут и повторные.

Стационарная терапия больных лейкозом, прошедших курсовое лечение до начала ремиссии, считается немаловажным этапом, который определяет дальнейшие прогнозы их жизни. При поддерживающей терапии людям рекомендовано ограничивать себя в активной физической деятельности, обеспечивать организму полноценный сон и отдых, употреблять пищу с достаточным содержанием белка, витаминов и ограничить жиры. В ежедневный список продуктов необходимо включить много фруктов, овощей, ягод и зелень.

Сколько длиться ремиссия при лейкозе?

У людей с острым лейкозом в 95% и больше наблюдается полная ремиссия. У 70-80% пациентов болезнь не проявляет себя около 5 лет, поэтому их считают вылечившимися. Когда возникает рецидив заболевания в основном удается добиться еще одной полной ремиссии. Такие пациенты – претенденты на пересадку костного мозга с гарантией длительного периода жизни в 35-65% случаев.

У заболевших острым миелобластным лейкозом, прошедших эффективное лечение с применением разработанных схем химиотерапии в 75% наблюдается полная ремиссия, остальные пациенты умирают (продолжительность ремиссии может длиться до 18 месяцев). Молодым пациентам, достигнув первую полную ремиссию, разрешено делать пересадку костного мозга. У половины таких больных, подвергнувшихся пересадке, наблюдается длительный период ремиссии лейкоза.

Длительность жизни людей с хроническим лейкозом иногда достигает двадцати лет.

Критерии ремиссии острого лейкоза

Существуют такие критерии, по которым проводится оценка эффективности терапии лейкоза, применяемой для достижения ремиссии:

1) Костный мозг:

• Содержание бластных клеток и лимфоцитов в сумме не превышает двадцати процентов.
• Увеличивается количество клеток нормального кровообразования (от 30 процентов) с параллельным снижением количества бластных клеток.

2) Периферическая кровь:

• Отсутствие бластных клеток, показатель гемоглобина более 110 г/л, гранулоциты – больше 1,5*(10*9)/л, тромбоциты – больше 100*(10*9)/л. Данные показатели неизменны в течение месяца.
• Становится лучше периферическая кровь, благодаря снижению количество бластных клеток, гемоглобин от 90 г/л. Показатели не меняются в течение месяца.

3) Физикальные данные:

• Нет признаков лейкозного поражения печени, селезенки, лимфоузлов.
• Размеры органов, пораженных лейкозом, уменьшаются в два раза.
• Без изменений.

4) Клиническая картина:

• Отсутствие симптоматики заболевания.
• Симптоматика присутствует, но при активном спаде.

Факторы, способные спровоцировать рецидив

Рецидив лейкоза – это возвращение всех клинических и гематологических симптомов болезни. Но обострениям заболевания характерны некоторые особенности, в сравнении с первичной стадией лейкоза. Наблюдение за больными позволяет определить приближение рецидива заранее. Когда у пациента наблюдается ремиссия, при скором рецидиве меняется миелограмма и результаты анализа периферической крови. Также, отмечают характерное поражение нервной системы, легких, кожи и косной системы. Далее клиническая картина становится схожей с первичной стадией лейкоза, но все особенности заболевания при этом выражены не так ярко.

Люди, страдающие иммунодефицитом, имеющие наследственные хромосомные патологии и предрасположенность к лейкозу, должны ответственно проходить все профилактические осмотры.

Предрасположенность к острому лейкозу провоцируют ионизирующее излучение и влияние химических веществ, поэтому чтобы избежать рецидива необходимо на сколько это возможно ограничить контакт с этими опасными факторами.

Если человеку поставили диагноз “лейкоз”, своевременно начатое лечение поможет значительно продлить его жизнь и улучшить самочувствие. Также необходимо помнить, что ремиссия при лейкозе не гарантирует полного излечения от болезни, поэтому необходимо проводить поддерживающую терапию и регулярно посещать врача, который сможет предупредить появление рецидива и вовремя оказать необходимую помощь.

(другие названия заболевания - лейкемия, рак крови) врачи назначают химиотерапию. Химиотерапия использует препарат или сочетание нескольких препаратов, которые уничтожают раковые клетки. Химиотерапию можно вводить в организм перорально (через рот), через катетер, с помощью инъекций в вену, цереброспинальную жидкость или в позвоночник. Побочными эффектами химиотерапии при лечении лейкемии являются повышенный риск развития инфекций, усталость, тошнота и проблемы с фертильностью (способностью иметь детей). В зависимости от вида лейкоза пациенту назначают один препарат или комбинацию двух и более препаратов.

Химиотерапевтическое лечение при лейкозе можно получать разными способами:

• перорально (через рот);
• с помощью инъекций в вену;
• через катетер;
• с помощью инъекций непосредственно в цереброспинальную жидкость;
• с помощью инъекций в позвоночник;
• с помощью резервуара Оммайя.

Катетер

При назначении химиотерапевтического лечения лейкемии с помощью катетера, как правило, в крупную вену в верхней части грудной клетки вводят тонкую гибкую трубку. Затем медицинский работник вводит препарат через катетер, а не непосредственно в вену. Этот способ введения химиотерапии позволяет избежать многократных инъекций, которые причиняют дискомфорт и травмируют вены и кожу пациента.

Инъекции в цереброспинальную жидкость

В случае если патолог обнаруживает клетки, пораженные лейкозом, в жидкости, которая заполнят пространство вокруг и внутри головного и спинного мозга, врач может назначить введение лекарственных препаратов непосредственно в цереброспинальную жидкость.

Применение этого метода объясняется тем, что введенные внутривенно или перорально лекарства не воздействуют на клетки головного и спинного мозга. В организме человека есть сеть кровеносных сосудов, которые фильтруют кровь, поступающую в мозг. Этот кровяной барьер препятствует проникновению лекарства в мозг. Пациент может получать лекарственные препараты с помощью инъекций в спинной мозг или с помощью резервуара Оммайя.

Инъекции в позвоночник

Врач вводит препараты в нижнюю часть позвоночного столба.

Резервуар Оммайя

Дети и, в некоторых случаях, взрослые получают интратекальную химиотерапию через специальный катетер, который называется резервуаром Оммайя. Врач имплантирует специальный катетер в желудочки головного мозга, а затем вводит в него противораковые лекарства. Этот способ позволяет избежать дискомфортных ощущений, испытываемых пациентом при инъекциях в позвоночник.

Курс лечения рака крови с помощью химиотерапии

Курсы химиотерапевтического лечения проходят курсами: за каждым периодом лечения следует период восстановления. В некоторых случаях пациент проходит химиотерапию в амбулаторных условиях в больнице, в кабинете у врача или дома. Однако, в зависимости от вида препарата и общего состояния здоровья, пациенту может потребоваться госпитализация.

Целевая химиотерапия как способ лечения рака крови

В некоторых случаях пациенты с хроническим заболеванием миелоидного лейкоза получают другой вид химиотерапии, который называется целевой терапией. Целевая терапия блокирует выработку лейкозных клеток, и то же время, является безвредной для здоровых клеток. Препарат под названием Gleevec® (второе название - STI-57), является первым лекарством целевой терапии, одобренным для лечения хронического миелоидного лейкоза.

Целевая терапия воздействует только на злокачественные клетки, что означает развитие меньшего количества побочных эффектов, чем при использовании большинства других противораковых лекарств. С другой стороны, Gleevec® способствует задержке воды организмом, что может вызывать отечность.

Побочные эффекты химиотерапии при лейкозе

Побочные эффекты химиотерапевтического лечения рака крови, как правило, зависят от вида и дозировки препарата. В общем случае, противораковые лекарства в основном воздействуют на клетки, которые быстро делятся, особенно лейкозные клетки.

Химиотерапия также воздействует на другие клетки, которые быстро делятся, включая:

• Клетки крови: эти клетки борются с инфекциями, помогают крови сворачиваться, несут кислород ко всем органам. При поражении клеток крови пациенты более склонны к развитию инфекций, у них легко возникают гематомы и кровотечения, возникает слабость и усталость.

• Клетки корней волос: химиотерапия может приводить к потере волос. Несмотря на то, что рост волос восстановится снова, цвет и текстура волос могут измениться.

• Клетки, выстилающие пищеварительный тракт: Химиотерапия может вызвать возникновения язв во рту и на губах, тошноту и рвоту, диарею и плохой аппетит.

Многие из побочных эффектов можно контролировать с помощью определенных препаратов. Некоторые противораковые препараты могут влиять на способность человека зачать ребенка и вызывать следующие побочные эффекты:

• У женщин могут быть нерегулярные менструации, или менструации могут совсем исчезнуть.


• У женщин могут возникнуть симптомы менопаузы, такие как приливы и вагинальная сухость.


• У мужчин может прекратиться выработка спермы.

В некоторых случаях мужчины замораживают свою сперму для хранения до начала лечения, т.к способность зачать ребенка может никогда не восстановится. Молодые люди, которые проходили лечение рака крови в детстве, как правило, будут способны иметь детей в будущем. Однако, в некоторых случаях, есть вероятность, что они будут бесплодными - это зависит от вида и дозировки препарата.