Мастоцитоз: что это? Крапивница пигментная (англ. urticaria pigmentosa, код МКБ-10 Q82.2 Мастоцитоз, L50.8 Другая крапивница) – аллергическая реакция кожи, которая вызывает обесцвечение пораженных участков либо, наоборот, их потемнение, а также сильный зуд.

Состояние вызвано наличием слишком большого числа тучных клеток (другое название — мастоциты) в коже. Их своеобразная работа заключается в разжигании очагов воспаления , они высвобождают химическое вещество под названием гистамин в ответ на микробы и других вирусы.

Мастоцитоз (пигментная крапивница) – это состояние, при котором в коже накапливается слишком большое количество мастоцитов.

Это заболевание чаще всего встречается у младенцев и детей , хотя взрослые также иногда отмечают у себя развитие мастоцитоза.

У большинства детей пигментная крапивница проходит после полового созревания . Тяжелая форма, как правило, проявляется у детей старшего возраста или взрослых.

Иногда пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз . При нем тучные клетки могут накапливаться в других органах тела.

В некоторых случаях это может привести к мастоцитарной лейкемии или к саркоме тучных клеток, оба этих заболевания являются злокачественными.

Симптомы

Основной симптом мастоцитоза — это появление красновато-коричневых зудящих пятен , выглядящих как веснушки и/или шишки (папулы), которые появляются на коже. В редких случаях поражения могут также развиваться в костях или других органах тела (например, в костном мозге, в пищеводе).

При касании до этих пятен или под воздействием тепла, они становятся слегка выпуклыми и начинают краснеть либо белеть, что очень заметно по сравнению с окружающими их здоровыми тканями.

Эта реакция известна как симптом Дарьера (используется для диагностики). Эти области, которые чаще всего называются волдырями или рубцами, как правило, очень сильно зудят, они могут менять свой размер и форму в течение нескольких часов.

Иногда эти волдыри могут воспаляться и отекать , в этом случае, пациенты отмечают, возникновение внутри них жидкости.

Другие симптомы могут включать в себя:

  1. Гиперемия (покраснение кожи).
  2. Изменение цвета пятен на темно-коричневый или черный.
  3. Сильная диарея.
  4. Тахикардия (учащенное сердцебиение).
  5. Тошнота или рвота.
  6. Обморочное состояние или обморок.
  7. Головокружение и головная боль

Справка ! Редко на фоне пигментной крапивницы у взрослых пациентов может развиваться телеангиэктазия – это расширение поверхностных сосудов кожи.

В большинстве случаев симптомы пигментной крапивницы длятся в течение нескольких дней , а затем стихают. Некоторые пациенты отмечают у себя следы пигментированной кожи, которые остаются в течение многих лет.

Более тяжелая форма пигментной крапивницы – системный мастоцитоз протекает приблизительно с такими же симптомами, но иногда к ним добавляются следующие:

  • анафилаксия;
  • затрудненное дыхание;
  • низкое кровяное давление;
  • судороги в матке, кровотечение;
  • скелетно-мышечные боли.

Следует отметить, что системный мастоцитоз, симптомы, упомянутые выше, являются очень редкими у лиц с диагнозом «пигментная крапивница или «системный мастоцитоз», но могут возникать при других формах мастоцитоза, таких как агрессивный системный мастоцитоз .

Причины возникновения

Точные причины возникновения пигментной крапивницы еще не изучены . В некоторых случаях она возникает без видимых причин, иногда специалист предполагает, что она была унаследована как аутосомно-доминантный генетический признак. Тем не менее, не у всех детей с дефектным геном будут проявления заболевания.

Генетические заболевания определяются комбинацией генов определенного признака, которые находятся в хромосомах, полученных от отца и матери.

Внимание ! Аномальный ген может быть унаследован как от одного так и от обоих родителей. Риск передачи такого гена от больных родителей к детям составляет 50% для каждой беременности независимо от пола будущего ребенка.

Пигментная крапивница (мастоцитоз) чаще всего возникает на фоне слишком большого количества воспалительных клеток (мастоцитов ) в коже.

Факторы, активирующие увеличение концентрации тучных клеток:

  1. Физические раздражители (тепло, трение).
  2. Чрезмерные физические нагрузки.
  3. Бактериальные токсины (а также яды).
  4. Отравление организма.
  5. Глазные капли, в составе которых присутствует декстран.
  6. Алкоголь.
  7. Некоторые пищевые продукты: омары, раки, рыба, сыр, лобстеры, очень горячие напитки, острая пища.
  8. Злоупотребление обезболивающими средствами.
  9. Стресс, депрессия.

Мастоцитоз системный может предшествовать, но чаще всего является осложнением пигментной крапивницы. Вероятность развития системного мастоцитоза увеличивается с возрастом и приближается к метке в 15-30% у взрослых с пигментной крапивницей.

Пигментная крапивница: фото

Системный мастоцитоз: фото

Диагностика

Диагноз «пигментная крапивница» ставится исходя из визуального осмотра пациента.

Врач-аллерголог (или дерматолог) может проверить участок кожи на присутствие тучных клеток путем его трения . Если в месте трения появляются темно-красные или коричневые высыпания, то это говорит о наличии пигментной крапивницы.

Также могут быть назначены такие тесты как:

  • биопсия кожи, чтобы определить общее количество мастоцитов;
  • анализ на гистамин в моче;
  • общий анализ крови для определения уровней триптазы (триптаза – это фермент, находящийся в тучных клетках);
  • биопсия костного мозга;
  • сканирование костей скелета (рентген) может показать области истончения костей.

Системный мастоцитоз диагностируется также путем биопсии костного мозга и кожи.

Чаще всего поражения кожи в результате пигментной крапивницы выглядят одинаково (по цвету и форме). Поражения, которые отличаются от других, могут быть признаком рака.

Возможные виды рака :

  • меланома;
  • базально-клеточный рак;
  • старческий кератоз (себорейный).

Обращение к врачу при подозрении на пигментную крапивницу неизбежно .

Скорая помощь может понадобиться в случае:

  1. У больного затруднено дыхание, слышны хрипы.
  2. Появился отек горла или языка.
  3. Больной отмечает постоянное чувство слабости, есть такие симптомы как высокая температура или озноб.
  4. Есть не проходящее ощущение тошноты, рвота или понос.

Лечение

При появлении такой болезни, как мастоцитоз, лечение обязано проходить под надсмотром врача.

Первые шаги

  1. Не трите кожу и не расчесывайте воспаление, даже если оно сильно зудит.
  2. Не пытайтесь проколоть волдырь или выдавливать из него жидкость.
  3. Постарайтесь снизить контакт сыпи с одеждой , носите только свободную одежду.

Немедленно прекратите прием таких лекарств как:

  • аспирин (в малых дозах не опасен);
  • кодеин.

Важно ! Не принимайте горячую ванну при пигментной крапивнице, это лишь ухудшит Ваше состояние.

Медикаментозное

Выявление и избегание причин возникновения болезни может быть достаточным для предотвращения симптомов легкой формы пигментной крапивницы.

Мастоцитоз у взрослых, лечение препаратами:

  1. H1-антигистаминные препараты , используемые для облегчения таких симптомов как зуд и гиперемия, а также H2-антигистамины – для лечения повышенной кислотности.Для снижения риска возникновения анафилактического шока используются и H1 и H2-блокаторы.

    В редких, но тяжелых случаях пациенту выдается медицинский браслет, который оповещает о выбросе гистаминов, в этом случае больной должен сам ввести себе инъекционный раствор адреналина (эпинефрина).

    Подобный курс действий необходим, во избежание циркуляторного коллапса и шока.

  2. Стабилизаторы тучных клеток , такие как натрия кромогликат, способствуют дегрануляции тучных клеток после воздействия на них специфических антигенов.Эти агенты хорошо борются с диареей, болями в животе, головными болями и болями в костях.

    Курс лечения такими препаратами обычно около недели.

  3. Малые дозы аспирина также могут помочь, хотя в некоторых случаях может произойти обострение. Лечение с помощью небольших доз аспирина показано пациентам с острой сосудистой недостаточностью .
  4. Фотохимиотерапия . Если появилась пигментная крапивница, лечение используется длинноволновым излучением UVA (340-400 нм).В облученной коже отмечено уменьшение концентрации тучных клеток. Курс лечения: 2-3 процедуры каждую неделю в течение нескольких месяцев.

    Фотохимиотерапия уменьшает зуд и улучшает внешний вид кожи.

  5. Стероидные препараты и крема используются для лечения системного мастоцитоза.
  6. В последнее время, для лечения тяжелой формы, а также для лечения системного мастоцитоза используется терапия с помощью интерферона и иматиниба (противолейкозный препарат ).

Примеры лекарственных средств представлены ниже.

Аллергологи часто назначают препарат Кромолин 200 мг перорально четыре раза в день (100 мг четыре раза в день для детей от 2 до 12 лет).

Антигистаминный препарат Кетотифен от 2 до 4 мг при приеме перорально также является эффективным в борьбе с пигментной крапивницей.

Аналоги Кетотифена : АллергоКомод, Диполькром, Кромогексал.

Больным с агрессивной формой заболевания вводят препарат Альтевир (интерферон альфа-2b) подкожно один раз в неделю, он вызывает регрессию поражений костей. Кортикостероиды (например, Преднизолон от 40 до 60 мг перорально один раз в сутки в течение 2- 3 недель) могут также уменьшить проявления симптомов.

Внимание !Любое из вышеперечисленных средств следует начать принимать только после консультации с Вашим лечащим врачом (терапевтом, аллергологом, дерматологом).

Часто из косметических соображений выполняют удаление темных пигментных пятен . Это очень дорогостоящая, но безболезненная процедура. Цена обычно зависит от диаметра пятна, удаление пятна размером в 1 см стоит порядка 2000 рублей .

Народные средства

Пигментная крапивница у взрослых и детей также лечится народными средствами. Давайте узнаем, что поможет избавиться от болезни:

Диета

При пигментной крапивнице стоит придерживаться следующих правил :

  1. Исключите алкоголь полностью.
  2. Исключите из рациона острую, а также жареную пищу.
  3. Добавьте в диету органические масла – кокосовое или оливковое.
  4. Пейте много воды, как минимум 1,5 литра в день.
  5. Сократите потребление насыщенных жиров (молочные продукты) и увеличьте потребление омега-3 (орехи, авокадо).
  6. Ешьте достаточное количество клетчатки (цельнозерновой хлеб).
  7. Сократите потребление сахара и соли.
  8. Ешьте свежие фрукты и овощи.
  9. Не пренебрегайте физической активностью.

Важно ! Симптомы пигментной крапивницы у детей проходят по достижении ими периода полового созревания (примерно в половине случаев). У взрослых пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз.

Это серьезное заболевание, которое может повлиять на различные органы, в любом случае самостоятельное лечение заболевания не рекомендуется.

О разновидностях кожного мастоцитоза и проявлении болезни у мужчин и женщин смотрите в следующем видео:

Пигментная крапивница – правильное название заболевания – мастоцитоз – на самом деле к крапивнице никакого отношения не имеет. Мастоцитоз – это клеточная патология, при которой тучные клетки организма начинают размножаться и накапливаются либо в подкожно-жировом слое, либо, при более тяжелых формах заболевания, в самих органах. Мастоцитоз не имеет половой и расовой принадлежности, в равной степени встречается и у мужчин, и у женщин. Встречается у взрослых и у детей. Наиболее часто это заболевание встречается у детей в младенческом возрасте, у взрослых – редко.

Причины возникновения этого заболевания не установлены, но наследственный фактор в распространении этой болезни играет существенную роль. В большинстве случаев мастоцитоз является заболеванием с неясной этиологией.

Описание

Пигментная крапивница или мастацитоз – системное заболевание, которое характеризуется инфильтрацией кожи и органов высокоспециализированными иммунными клетками: мастоцитами и лаброцитами (тучными клетками). Пигментная крапивница – очень редкое заболевание. Развивается чаще всего в течение первых двух лет жизни ребенка, взрослые в большинстве случаев страдают системным мастоцитозом.

Существует огромное количество классификаций этого заболевания. В сущности, все они описывают несколько видов пигментной крапивницы:

    кожный мастоцитоз у детей раннего возраста;

    кожный мастоцитоз подростков;

    системный мастоцитоз;

    злокачественный мастоцитоз.

В раннем возрасте у детей пигментная крапивница имеет доброкачественную кожную форму и самостоятельно проходит к подростковому возрасту. Мастоцитоз, возникший в подростковом возрасте, сопровождается небольшими системными поражениями, которые не имеют тенденции к развитию. При системном мастоцитозе возникают прогрессирующие системные поражения внутренних органов. Злокачественный мастоцитоз по-другому называется тучноклеточной лейкемией. Тучноклеточная лейкемия обычно не влечет кожные изменения, заканчивается быстрым летальным исходом. Это крайне редкое заболевание встречается в основном у взрослых.

Симптомы

Начальная стадия пигментной крапивницы

Заболевание начинается внезапно. Самые первые симптомы – это красные или бледно-розовые зудящие очаги, при расчесывании они становятся волдырями. В 50% случаев мастоцитоза симптомы ограничиваются поражением кожного покрова. На коже в большом количестве появляются в инфильтраты, папулы и узловатые элементы разного размера, состоящие из тучных клеток. Около 30% заболевших сообщают о таких симптомах, как пониженное артериальное давление, зуд, покраснение, повышение температуры, тахикардия.

Мастоцитоз имеет несколько видов кожного поражения. Вышеперечисленные симптомы относятся в основном к наиболее распространенным типам: макулопапулезному и множественному узловатому.


Диффузный тип мастоцитоза встречается у детей раннего возраста. Симптомами являются появление плотных желто-коричневых пятен, которые могут потрескаться. При появлении трещин возникают волдыри. Очаги возникают в подмышечных впадинах и между ягодиц, сопровождаются зудом и жжением. У детей в раннем возрасте заболевание со временем проходит.

У детей в младенческом возрасте возникший мастоцитоз чаще всего будет относится к крупноузловому типу. Симптомы – возникающие в области шеи, туловища или предплечий узлы размером от 2 до 5 сантиметров. Узлы имеют плотную резиновую структуру. При надавливании могут образовываться пузырьки, сопровождающиеся покалываниями. Дети в младенческом возрасте болеют мастоцитозом до 1,5 или 2 лет.

Самый редкий тип поражения кожи - стойкая пятнистая телеангиэктазия. Внешне проявляется в виде коричневых пятен разнообразной формы, чаще всего у женщин. Локализуются на шее или на кистях (запястьях) рук. При трении на месте пятен могут образовываться волдыри.

Течение и прогнозы

Считается, чем раньше проявится мастоцитоз, тем быстрее пройдет. В действительности. мастоцитоз, котрый начинается в младенческом возрасте обычно проходит к двум или трем годам при условии прохождения лечения и соблюдения всех указаний лечащего врача.


Начавшись в раннем детстве, это заболевание практически никогда не становится системным, то есть больной переносит только кожную форму мастоцитоза. другие ткани и органы тучными клетками не затрагиваются. После перенесенного заболевания на теле на месте пятен, волдырей, папул или узелков могут остаться небольшие пятна, который со временем может совсем исчезнуть.

Мастоцитоз, возникший в подростковом возрасте, может повлечь за собой некоторые системные изменения. В большинстве случаев мастоцитоз, проявившийся в этом возрасте, за исключением некоторых особо сложных случаев, регрессирует или со временем становится бессимптомным.

Мастоцитоз у взрослых не имеет общей картины, течение заболевания и прогнозы зависят от формы заболевания (кожная или системная) и от степени системных поражений (при наличии). Кроме того, течение заболевания также зависит от того, как соблюдаются рекомендации врачей. При мастоцитозе врачи накладывают определенные ограничения, такие, как запрет на горячие и солнечные ванны, алкоголь в любом виде и ряд других ограничений.

Диагностика

Диагностировать мастоцитоз достаточно сложно. Во-первых, в силу того, что заболевание встречается редко, особенно у взрослых, следовательно, врачи имеют мало практики в этой области. Во-вторых, системный мастоцитоз сложно поддается диагностике еще и потому, что в некоторых случаях не сопровождается кожными симптомами.

Для точной диагностики мастоцитоза рекомендуется пройти некоторые исследования. В первую очередь врачи проведут исследование крови для обнаружения большого количества тучных клеток. Далее проводят биопсию кожи, тканей или органов для определения обилия тучных клеток.

На следующем этапе проводится хромосомный анализ с целью определения аномалий. При необходимости делается рентген костей и МРТ костной ткани. Возможно лечащий врач назначит какие-то дополнительные и исследования и анализы. При поражениях в области внутренних органов проводят УЗИ и КТ. Пищеварительный тракт исследуется при помощи эндоскопических методов.

Для диагностики мастоцитоза у детей чаще всего необходимо лишь сделать необходимые анализы крови и биопсию.

Лечение

Лечение мастоцитоза может быть организовано только врачом специалистом. Мастоцитоз лечат терапевты и гематологи. Без консультации врача лечение этого заболевания невозможно.

В первую очередь, при наличии любой формы мастоцитоза, лечение будет заключаться в отказе от соблазна находиться под воздействием высоких температур. Это пляжи, бани, горячие ванны. Необходимо отказаться от алкоголя. Строго придерживаться запрета на определенные медикаменты, список этих медикаментов предоставит лечащий врач. Все приведенные выше факторы являются провоцирующими, а, значит, они стимулируют размножение тучных клеток.

Фармакологическое лечение будет заключаться в стабилизации образования тучных клеток и предупреждения возникновения аллергических реакций. При необходимости может быть назначено оперативное лечение. Группы изолированных мастоцитов могут быть оперативно удалены.

Специфического лечения у данного заболевания. к сожалению, пока не существует. Все методы лечения будут направлены на борьбу с возникшими при заболеваниях симптомами. Для того, чтобы новые симптомы не проявлялись необходимо предпринимать профилактические меры и общеукрепляющую терапию.

Крапивница считается часто встречаемым заболеванием, которому приписывают аллергическое происхождение. По статистике, хотя бы раз ей переболел каждый третий человек на планете. Однако не все знают о ее редкой форме – пигментной. В статье мы расскажем об особенностях ее проявлений, причинах возникновения и способах лечения заболевания.

Пигментная крапивница – распространенный вид мастоцитоза, характеризующийся изменениями кожного покрова. Это происходит за счет действия тучных клеток, которые способствуют возникновению воспалительного процесса. Больше половины случаев заболевания приходится на детей младшего возраста.

Причины возникновения

Несмотря на то, что первые случаи заболевания были задокументированы еще в 19 веке, причины, провоцирующие его возникновение, все еще не изучены. Существуют несколько теорий, с помощью которых врачи пытаются объяснить происхождение пигментной крапивницы.

Так, среди вероятных причин выделяют генетическую предрасположенность, инфекционные заболевания, интоксикацию организма и различные воспаления, локализующиеся в любом месте. Существуют данные, указывающие, что у детей, чьи родители переболели мастоцитозом, чаще других диагностируют это заболевание. Однако единого мнения по поводу причин все еще нет.

Достоверно известно, что за развитие болезни отвечают мастоциты (тучные клетки). Заболевание начинается, когда их количество становится избыточным, а оболочка разрушается. Тогда появляются активные вещества, попадающие в ткани. Это обусловливает возникновение отеков за счет расширения капилляров. Такой процесс приводит к изменению кожного покрова и проявлению видимых симптомов пигментной крапивницы.

Факторы, провоцирующие рост и развитие мастоцитов:

  • слишком высокие или слишком низкие температуры;
  • ультрафиолетовое воздействие;
  • лекарственные препараты;
  • попадание в организм токсичных веществ;
  • частый стресс.

Для заболевания характерно окрашивание кожи в специфический цвет за счет усиленной выработки меланина и увеличения его отложений. Таким образом происходит влияние тучных клеток на меланоциты.

Симптомы заболевания

Мастоцитоз имеет две формы и отличается симптоматикой у детей и взрослых. Однако у каждого вида заболевания есть схожие черты: появление пятен на коже, зуд, отеки. При этом симптомы могут как развиваться как длительное время, так и проявить себя очень быстро. Рассмотрим подробнее отличия форм пигментной крапивницы.

Формы заболевания

Детский мастоцитоз. Обычно поражает детей в возрасте до двух лет. Характерен тем, что не затрагивает внутренний органы, его проявления ограничиваются кожными высыпаниями. Представляет собой кожную (доброкачественную) форму.

Мастоцитоз у взрослых и подростков. Затрагивает не только кожный покров, но и влияет на работу внутренних органов. Иногда может переходить в системную (злокачественную) форму.

Как проявляется у детей

На кожном покрове появляются пятна красного и розового цвета, сопровождающиеся постоянным зудом. Со временем они меняют форму и переходят в волдыри, наполненные прозрачной жидкостью. Из-за этого возникают отеки.

При надавливании пальцем, частом трении в районе волдырей усиливается зуд, они приобретают яркий красный цвет. Это называется феноменом Дарье-Унны.

Также ухудшения состояния может произойти при принятии ванны с горячей водой или длительном нахождении на солнце. Обычно после вскрытия волдырей на их месте остаются коричневые пятна.

Иногда вместо волдырей появляются маленькие узлы выраженного красного цвета. Обычно это всего один узел, но встречаются формы, при которых их количество может достигать больше трех.

Детская пигментная крапивница способствует утолщению кожи и увеличению кожных складок. При этом локализация пятен чаще всего бывает на шее, туловище и руках. Большое количество волдырей в паховой области после вскрытия может привести к возникновению трещин, что будет вызывать боль при ходьбе.

Как проявляется у взрослых

Для взрослых характерно образование пятен красного цвета или небольшие папулы. Форма этих образований круглая с четко выраженными очертаниями и при этом плоская. На появившихся пятнах отсутствует шелушение. Также редко наблюдаются зуд и жжение. Оттенок кожи может меняться от темно-розового до серого.

Первоначально локализация новообразований происходит в районе туловища, но позднее они появляются на руках и лице. К тому моменту их цвет меняется до темно-коричневого или темно-серого. При это специфика заболевания такова, что болезнь может остановить свое распространение на несколько лет, а затем процесс вновь возобновляется.

Состояние больного может ухудшиться, если кожная форма перейдет в системную. Тогда нарушается работа внутренних органов, что может привести к летальному исходу. При этом возникают такие симптомы как:

  • пониженное давление;
  • слабость и постоянная усталость;
  • боль в мышцах без видимых причин;
  • тахикардия;
  • повышение температуры;
  • трудности с дыханием.

Известны случаи, когда у взрослых людей сразу диагностировали системную форму без кожных проявлений.

Более подробно можете узнать из как лечить крапивницу во взрослом возрасте.

Опасность пигментной крапивницы

Главная опасность заболевания – его системная форма, которая может не проявлять себя первое время. Чаще всего она поражает кости, желудочно-кишечный тракт и печень. Иногда может затрагивать легкие. Обычно это все сопровождается слабостью, головной болью, лихорадкой. Однако видимых проявлений болезни нет, и человек может начать лечится от совершенно другого диагноза.

Диагностика

Правильно поставить диагноз врач может на основании собранных клинических данных. Для этого ему нужно провести полный осмотр кожных покровов, посмотреть форму высыпаний, их цвет, а также локализацию. Если у пациента определяется феномен Дарье-Унны в совокупности с вышеописанной симптоматикой, врач может предварительно поставить диагноз мастоцитоз.

Чтобы подтвердить это предположение, больному необходимо сдать ряд анализов для исключения других заболеваний. К ним относятся:

  • биопсия кожных покровов;
  • клинический анализ крови;
  • определение гистамина в моче;
  • УЗИ внутренних органов, в частности, печени и селезенки;
  • компьютерная томография и рентгенологическое обследование.

Каждый из этих анализов не даст точного понимания происхождения заболевания. Поэтому они сдаются комплексно. Это необходимо, чтобы на основании объединения всех данных дифференцировать пигментную крапивницу со смежными заболеваниями.

К какому врачу обратиться

Пигментная крапивница считается кожным заболеванием, поэтому его лечением занимается дерматолог. Если же у больного диагностируется системная форма, к лечению должны подключиться онколог и гематолог. Это объясняется тем, что при злокачественной форме поражаются внутренние органы, поэтому требуется вмешательство профильных специалистов.

Лечение

После установления диагноза дерматолог назначает лечение, согласно индивидуальным особенностям протекания болезни. При этом учитывается возраст больного, форма проявления заболевания, выраженность симптоматики. В любом случае лечение назначается комплексное. Оно направлено не только на снятие беспокоящих пациента симптомов, но и на укрепление иммунитета, чтобы помочь организму справляться с заболеванием.

Препараты для детей

Особенность протекания болезни у детей такова, что ее проявления зачастую исчезают самостоятельно в пубертатный период. Поэтому лечение назначается симптоматическое – устранение раздражение и зуда. Для этого используются антигистаминные препараты. При этом для детей важно, чтобы они не оказывали серьезных побочных действий и не вызывали сонливость.

С этим хорошо справляются Левоцетеризин, Дезлоратадин, Цетрин. В периоды обострения используют гормональные препараты — Дексаметазон и Преднизолон. Они снимают ярко выраженные симптомы и предотвращают распространение болезни.

Отзыв о Цетрине

Давали препарат ребенку трех лет. Хорошо снимает зуд и не вызывает сонливость. Препарат, вроде, нормальный, но сами таблетки горькие.

Анна, 42 года.

Отзыв врача о Преднизолоне

Препарат хорошо использовать в случаях, когда требуется неотложная помощь. Существует в разных формах, что удобно для пациентов. Однако имеет множество побочных эффектов, поэтому принимать его следует только под контролем врача.

Врач-аллерголог Ирина.

Препараты для взрослых

Взрослым назначают такие антигистаминные препараты как Тавегил, Зиртек, Диазолин. Из антисеротониновых препаратов обычно применяются Кетотифен, Бикарфен. Для устранения кожных высыпаний – Гидрокортизоновая мазь, Адвантан. Больным с системной формой назначают Альтевир. Он вводится подкожно и помогает предотвратить поражение костей.

В тяжелых случаях применяется ПУВА-терапия – лечение УФ излучением. Она помогает сократить количество высыпаний и действует в том случае, если другие препараты не помогают.

Отзыв о Кетотифене

Препарат эффективен и продается по доступной цене. Однако он имеет накопительный эффект и действует только после месяца приема. Всего же курс терапии составляет 3 месяца. Если вам нужно снять симптомы мгновенно, Кетотифен не для вас.

Алина, 28 лет.

Отзыв о Гидрокортизоновой мази

Самая щадящая гормональная мазь. Стоимость невысокая, эффект наблюдается уже в первые дни. Сама мазь по консистенции очень жирная, если нанести утром, хватит до самого вечера, даже если мазать тонким слоем. Неудобно то, что она пачкается, и приходится либо ходить с открытой кожей, либо мазаться в течение дня.

Валерия, 35 лет.

Народные средства

Наиболее эффективными методами борьбы с болезнью в будут:

  1. Алоэ . Его сок следует нанести на марлю или ватный диск и приложить к месту поражения на коже. Втирать сок и массировать больное место не стоит. Процедуру выполнять 5-10 минут в день.
  2. Зеленый чай. Пейте его перед обедом каждый день. Он является антиоксидантом, помогает выводить из организма токсины и уменьшить воспаление.
  3. Мед и сок из хрена. Перемешайте ингредиенты в равных количествах и принимайте получившийся отвар по половине чайной ложки три раза в день.

Осложнения

Без быстрой диагностики и последующего лечения болезнь из кожной формы переходит в системную. Это может случится не только у взрослых, но и у детей, пусть и очень редко. Поэтому даже если у ребенка наблюдается доброкачественная форма мастоцитоза, его необходимо показать дерматологу для исключения развития злокачественных проявлений.

При неблагоприятных условиях заболевание может перетекать в тучноклеточный лейкоз. Это крайне агрессивная, быстро прогрессирующая форма лейкоза, приводящая к кровотечениям, разрушению костей и возникновение пептических язв в желудке.

Профилактика

Не существует профилактических мер, позволяющих полностью предотвратить развитие заболевания. Это связано с плохо изученными провоцирующими причинами. К неспецифическим мерам профилактики можно отнести:

  • необходимость меньше бывать на солнце;
  • предотвращение переохлаждения;
  • замену нестероидных противовоспалительных и антибиотических препаратов;
  • соблюдать : минимальное употребление острой пищи, алкоголя, морепродуктов и сыров.

Все эти меры направлены на предотвращения роста и развития тучных клеток, являющихся главным двигателем заболевания.

Пигментная крапивница - одна из самых встречаемых форм мастоцитоза (90% случаев), которая сопровождается нарушением пигментации кожного покрова. В тканях под влиянием определенных факторов накапливается избыток тучных клеток. В процессе своего разрушения они высвобождают биологически активные вещества - медиаторы воспалительного процесса (гистамин, серотонин и другие).

Более 70% заболевших - дети младшего возраста. Но пигментной крапивнице могут подвергаться люди любого возраста. Первые упоминания об этом редком заболевании появились еще в конце 19 века. А в 1953 г появился термин «мастоцитоз». Код заболевания по МКБ-10 - Q82.2 (мастоцитоз).

Причины возникновения

До конца еще не изучены непосредственные причины мастоцитоза. Есть несколько теорий, к которым склоняются специалисты:

  • генетический фактор;
  • воспаления вследствие инфекций или воздействия токсических раздражителей.

В большинстве своем пигментная крапивница возникает на фоне неопределенных причин. Поэтому общего мнения по поводу предрасполагающих факторов для возникновения заболевания, не существует. Она может быть следствием иммунных или неиммунных реакций в организме.

Запускает развитие пигментной крапивницы избыточное накопление в тканях мастоцитов. А при определенных обстоятельствах их оболочка разрушается, и в ткани попадают активные вещества, которые способствуют увеличению проницаемости сосудистых стенок, расширению капилляров, отечности. Таким образом, они приводят к развитию видимых кожных и других симптомов мастоцитоза.

Диета и правила питания

Большое значение при пигментной крапивнице имеет соблюдение . Употребление некоторых продуктов может усиливать обострение заболевания.

Перейдите по адресу и узнайте о симптомах и лечении аллергического риносинусита у детей и взрослых.

В питании нужно придерживаться следующих рекомендаций:

  • не употреблять алкогольные напитки;
  • не есть жареного и острого;
  • минимизировать употребление насыщенных жиров и увеличить в рационе Омега жирные кислоты (орехи, растительные масла, авокадо);
  • пить не менее 1,5 л воды в день;
  • больше есть фруктов и свежих овощей;
  • употреблять достаточно пищи с клетчаткой (каши, хлеб из цельного зерна);
  • уменьшить количество соли и сахара в рационе.

Образ жизни при пигментной крапивнице

Людям, которые страдают заболеванием, очень важно исключить провоцирующие факторы, не допускать дальнейшего прогрессирования болезни. Особенно это касается взрослых. У них есть большой риск преобразования пигментной крапивницы в системный мастоцитоз.

Пигментная крапивница - заболевание, причины которого до конца не выяснены, что значительно осложняет лечение. Прогрессирование болезни может привести к серьезным последствиям, которые невозможно исправить. Поэтому любые изменения на коже должны стать причиной обращения к специалисту. После тщательного обследования и постановки точного диагноза врач сможет назначить индивидуальную схему лечения, остановить прогрессирование мастоцитоза. Самолечение недопустимо.

Подробнее о том, что такое пигментная крапивница и как лечить заболевание узнайте из следующего ролика:

Пигментная крапивница — это определение для одной из самых массовых типов такого заболевания, как мастоцитоз, являющегося системным, и по своей природе не относящимся в полной мере к крапивницам. Мастоцитоз является процессом патологического характера, который способствует размножению и аккумулированию тучных клеток в здоровых тканях. Такие клетки считаются важнейшей составляющей человеческого иммунитета, и на основе этих данных, специалистами сделан вывод о том, что крапивница по своей природе является результатом нарушения работы всей защитной системы человека. Заболеванию в равной степени подвергаются люди вне зависимости от половой принадлежности, тогда как в категории наибольшего риска находятся дети.

Мастоцитоз, или пигментная крапивница

Характеристика болезни

Пигментная крапивница на основании статистических показателей может быть отнесена к категории детских заболеваний, поскольку три четверти пациентов, обратившихся за врачебной помощью, это представители данной категории. Ювенальные формы болезни характерны для пубертатных периодов развития ребенка. Протекание данного типа заболевания сопровождается образованием на кожных покровах ребенка розоватых или красноватых пятен, которые постепенно видоизменяются и становятся подкожными пузырями, имеющими водянистое наполнение. На месте этих новообразований, по окончании процессов заживления, остаются характерные следы коричневатого оттенка.

Такие пятна у детей, имеющих соответствующую предрасположенность, со временем могут полностью исчезнуть, тогда, как для некоторых категорий возможным является не только сохранение такого пятна, но и его существенное разрастание.

У взрослых отличительной чертой заболевания является процесс возникновения на поверхностях кожных покровов гладких пятнистых образований с четкими границами, а также узелков и пузырьковых образований, размер которых часто не превышает пяти миллиметров. Подобная сыпь может проявляться периодически, поскольку крапивница может иметь волнообразные периоды проявления, когда за периодом обострения следует период ремиссии и значительного затихания симптоматики. Способствовать обострению заболевания может механическое раздражение, спровоцированное расчесыванием воспаленных участков кожи, или ее повреждением, которое в итоге приводит к образованию отеков и воспалений. У взрослых возникновение болезни может стать причиной развития ее хронической формы, которая будет сопровождать его всю жизнь.

Пигментная крапивница у детей может пройти сама, но может и остаться на всю жизнь

Причины развития недуга

На сегодняшний день, установленной информации о том, какие факторы являются первопричиной развития мастоцитоза, не существует, однако множество факторов указывает на то, что основным показателем для определения людей, входящих в группу риска, является генетическая предрасположенность. Пигментную крапивницу часто диагностируют у людей, состоящих в близком родстве с теми, кто ранее сталкивался с данной проблемой. Еще одной версией является теория инфекционного типа возникновения и распространения заболевания, поскольку ряд факторов указывает на такую возможность. Несмотря на это, абсолютное большинство поставленных диагнозов пигментная крапивница указываются, как заболевания с неясной этиологией.

Симптоматика мастоцитозов развивается на фоне дегранулирования мастоцита, что способствует высвобождению гаипарина и других гормонов, а также оказания сильнейшего влияния на преобразования, которые протекают внутри тканей. Эти сложные активные соединения оказывают существенное влияние на возрастание проницаемости стенок кровеносного сосуда. Особенно сильным это влияние оказывается на микроциркуляцию, поскольку под его воздействием происходит процесс сужения крупных и расширения мелких сосудов. Подобные процессы способствуют образованию отечности ткани.

Генетическая предрасположенность — одна из причин мастоцитоза

Формы развития крапивницы

Пигментная крапивница, развитие которой не связано с проблемами иммунной системы, может образоваться под влиянием некоторых факторов физической направленности. Среди таких факторов следует выделить:

  • воздействие на кожные покровы прямых солнечных лучей;
  • процесс сдавливания и трения кожных покровов;
  • воздействие на участки кожи тепла или холода.

Помимо этого, существуют экзогенные факторы, способные спровоцировать развитие у детей и у взрослых мастоцитоза. Среди основных причин, способных на подобные преобразования в организме, находятся стрессовые ситуации, существенные изменения климата и состояния окружающей среды, прием фармацевтических препаратов, контакт с токсичными веществами, а также употребление в пищу некоторых продуктов питания, в составе которых имеется большое количество аллергенов. Помимо вышеперечисленной классификации у взрослых, как и у детей, кожный мастоцитоз может проявляться в нескольких основных формах:

  • системной;
  • злокачественной;
  • кожной.

Форма системного мастоцитоза характерна для людей старшего и среднего возраста. Проявляется она путем негативного воздействия на ткань внутренних органов или нескольких из них. Для данной формы болезни наличие внешнего проявления не обязательно. Злокачественные формы мастоцитоза носят название тучноклеточной лейкемии, которая характеризуется злокачественными перерождениями тучной клетки организма. Протекание заболевания часто не сопровождается образованием сыпи или других признаков поражения кожи. Главное негативное воздействие принимают на себя органы внутренних систем. Сложность заболевания заключается в том, что часто обнаружение его происходит на поздних стадиях развития болезни, которые слабо поддаются терапии, и могут стать причиной летального исхода. Кожные формы мастоцитоза могут проявляться как во взрослой, так и в младенческой форме.

  1. Младенческая форма мастоцитоза часто поражает детские организмы, и проходит лишь с наступлением половозрелого периода. Для этой формы болезни не характерным является оказание негативного воздействия на внутренние органы, но наблюдается активное появление новообразований и раздражений на кожных покровах. Ребенок, который столкнулся с заболеванием в раннем возрасте, может столкнуться с проблемой перехода болезни во взрослую стадию.
  2. Для взрослого и подросткового мастоцитоза воспаление и раздражение кожи является не единственным негативным воздействием, поскольку заболевание оказывает влияние на внутренние органы, такие как почки, сердце, а также органы системы пищеварения. Прогрессирование таких осложнений в большинстве случаев не наблюдается, а само заболевание переходит из взрослой кожной формы в системный недуг.

Младенческий мастоцитоз может пройти с началом полового созревания

Симптомы пигментной крапивницы

Большинство тех пациентов, которые сталкиваются с проблемой развития пигментной крапивницы, имеют жалобы исключительно на внешние проявления заболевания, тогда как эта болезнь может иметь и другую тревожную симптоматику. Так, среди наиболее распространенных скрытых симптомов болезни можно выделить понижение артериального давления, которое происходит без видимых на то причин. Резкие и необоснованные скачки температурных показателей, пароксизмальная тахикардия, а также сильный зуд, образовавшийся на фоне покраснения кожи. Главная опасность перечисленных симптомов заключается в том, что их наличие указывает на наличие сбоев в работе одного из органов, или некоторых систем. Исходя из этого, своевременное обращение за квалифицированной врачебной помощью является обязательным условием при обнаружении первых симптомов, поскольку только правильно назначенное лечение может дать результат. В зависимости от воздействия на те, или иные слои эпидермиса, форма кожного проявления пигментной крапивницы может меняться. На сегодняшний день, специалистами выделено 6 основных типов, которые отличаются по форме проявления.

  • Узловая форма проявляется путем образования большого количества узловатых новообразований, которые могут иметь гладкую или бугристую структуру. Подобные наросты могут иметь желтый, красноватый или розовый цвет, которые значительно отличаются от здоровых участков кожи. В ряде случаев, близкое расположение нескольких узелков может спровоцировать их слияние в бляшку крупного размера. Путем механического воздействия на такие новообразования вызвать патологические реакции не представляется возможным.
  • Макулопапулезная форма может проявиться путем формирования на кожных покровах большого количества темных пятен, или узловатых новообразований небольших размеров. Здесь наблюдается четкое ограничение очагов поражения. Механическое воздействие на такие участки провоцирует образование небольших пузырьков, которые по внешнему виду и структуре напоминают высыпания, спровоцированные настоящей крапивницей.
  • Солитарная форма, которая является характерной для младенцев, может вызвать образование узелков, размером до пяти сантиметров, которые на ощупь, по своей структуре, напоминают каучук или изделия из резины.
  • При эритродермической форме пораженные участки кожи приобретают желтовато-коричневый цвет, значительно уплотняются, а их края получают четкие, обрисованные границы. Характерным для этой формы является наличие сильного зуда, который провоцирует больного на механическое воздействие и расчесывание воспаленных участков. Результатом таких манипуляций становится появление трещин и язвочек на кожных покровах, подверженных воздействию заболевания.
  • Буллезная форма крапивницы проявляется через образование многочисленных пузырьков, спровоцировать рост которых может даже самое незначительное воздействие, которое аналогичным образом действует и на наличие и силу ощущения зуда. Переходы данной формы в системные типы фиксируются достаточно редко, хотя отсутствие адекватного и своевременного лечения может привести к сплошному поражению кожных покровов, что повлечет за собой покраснение, шелушение, а также возрастание устойчивости к терапевтическим манипуляциям. Все это значительно усложнит лечение.
  • Телеангиэктатическая форма крапивницы приводит к тому, что подверженные влиянию болезни участки кожи становятся красно-коричневыми. Зона локализации таких пятен в большинстве случаев находится в грудной области, а также в области рук или ног. У детей данное заболевание диагностируется довольно редко, поскольку группу риска в основном формируют представительницы женского пола среднего возраста.

Телеангиэктатический мастоцитоз поражает в основном людей зрелого возраста

Диагностика пигментной крапивницы

У детей и людей среднего возраста определение наличия данного вида заболевания может быть осуществлено уже в результате первичных осмотров, а также анамнеза. С целью подтверждения установленного диагноза, а также определения природы недуга и методов его терапии, должна быть проведена биопсия участков кожи. Учитывая тот факт, что каждая из вышеперечисленных типов болезни имеет свои характерные особенности, их лечение также отличается некоторыми ключевыми нюансами. Для установления полной клинической картины, доктор, который лечит пациента, может назначить ряд анализов, которые путем предоставления полной картины помогут увеличить эффективность лечения, а также избежать осложнений и развития сопутствующих заболеваний.

Кроме того, некоторые специалисты для того, чтобы обеспечить своевременное лечение систем и органов, которые могут быть поражены крапивницей, применяют ультразвуковые виды исследований, а также компьютеризированную томографию костных тканей.

Способы лечения пигментных крапивниц

Лечение, которой должна подвергаться пигментная крапивница и мастоцитоз, в обязательном порядке имеет комплексный подход, который обеспечивает параллельное устранение внешних и внутренних факторов. Для обеспечения внешней терапии в большинстве случаев применяются крема, мази и растирки, способные уменьшить зуд, а также устранить воспалительные процессы. Препараты внутреннего применения работают на уменьшение выработки организмом сератонина. Медикаменты, назначаемые при данном заболевании, также должны бороться с аллергенами. Кожный мастоцитоз также лечится путем использования кортикостероидов и цитостатиков.

Для того чтобы лечение было эффективным и не несло за собой негативных последствий для организма, проходить оно должно под пристальным вниманием медиков, которые должны адекватно реагировать на клиническую картину и в случае необходимости вносить изменения в формы и методы лечения.