Вернуться к номеру

Доброкачественные гипербилирубинемии

Авторы: И.Н. Скрыпник, д.м.н., профессор, А.С. Маслова, к.м.н. - Высшее государственное учебное учреждение Украины «Украинская медицинская стоматологическая академия», кафедра внутренней медицины № 1, г. Полтава

Доброкачественные гипербилирубинемии — это группа заболеваний, которые связаны с нарушением обмена билирубина и проявляются хронической или переменной желтухой без существенных изменений структуры и функции печени и наличия признаков гемолиза и холестаза.

Этиология и патогенез

Непрямой билирубин переходит в прямой в купферовских клетках под воздействием глюкуронилтрансферазы. У больных с синдромом Жильбера этот фермент имеет сниженную активность на 25 %. Кроме повышенного гемолиза, причиной роста непрямого билирубина сыворотки крови могут быть: нарушение переноса непрямого билирубина из плазмы крови в клетки печени или нарушение связывания билирубина с глюкуроновой кислотой вследствие дефицита глюкуронилтрасферазы.

Причина повышения в сыворотке крови прямого билирубина — нарушение экскреции билирубина через мембрану гепатоцитов в желчные капилляры.

Перечисленные механизмы в тех или других случаях обусловливают развитие разных типов желтух. При доброкачественной гипербилирубинемии типа Жильбера — Мейленграхта, синдроме Криглера — Наджара появление желтухи вызвано нарушением захвата или переноса свободного билирубина из плазмы в клетки печени и связывания его с глюкуроновой кислотой. При синдроме Дабина — Джонсона и Ротора затруднение выделения уже связанного билирубина из печеночных клеток в желчные капилляры — причина его накопления в крови.

Морфологическая характеристика

1. Нормальная структура долек.

2. Воспалительные изменения отсутствуют.

3. Признаков диспротеинемии, некроза в печеночных клетках нет.

4. Накопление в печеночных клетках по ходу желчных капилляров мелкого золотистого и желто-коричневого пигмента.

5. Отсутствуют признаки развития соединительной ткани, фибротизации.

6. Иногда в пространстве Диссе незначительное накопление основного вещества, но волокнистые образования не встречаются.

Общая клиническая симптоматика

Заболевание чаще диагностируют в юношеские годы. Мужчины болеют в 10 раз чаще женщин. Более чем у 80 % больных выявляется наследственный характер заболевания.

Основные признаки при всех формах гипербилирубинемий:

— иктеричность склер (желтое окрашивание наблюдается редко) носит переменный характер;

— частичное желтушное окрашивание ладоней, подошв ног, паховых участков, носогубного тре-угольника;

— редко встречаются ксантелазмы и ксантомы;

— боль и тяжесть в правом подреберье (особенно в период усиления иктеричности);

— тошнота, отсутствие аппетита, отрыжка;

— запоры или поносы;

— астеновегетативные расстройства: депрессия, снижение концентрации внимания, быстрая утомляемость, слабость, обмороки, потливость, бессонница, неприятные ощущения в области сердца;

— гепатомегалия у 1/3 больных (печень выступает на 1-2 см, редко на 3-4 см из-под края реберной дуги, мягкая, безболезненная при пальпации).

Желтушное окрашивание кожи встречается не у всех больных, не сопровождается зудом, при этом часто легкая желтушность кожи остается незамеченной. Желтушность склер и кожи носит переменный характер (редко постоянная), усиливается при нервном и физическом переутомлении, у 1/3 больных — при обострении инфекции желчных путей, простудных заболеваниях, нарушении диеты, голодании, употреблении алкоголя. На коже лица могут появляться телеангиэктазии — небольшие пятна, имеющие форму сеточек или звездочек, заполненные сетью мелких и видных под кожей кровеносных сосудов. Течение заболевания хроническое, с обострениями.

У всех больных определяется гипербилирубинемия. От преобладания фракции билирубина зависит вид синдрома доброкачественной гипербилирубинемии.

Белковые осадочные пробы, протромбин не изменены, и лишь у больных с сопутствующей инфекцией в желчных путях наблюдается незначительное повышение a- и g-глобулинов. Активность АлАТ, АсАТ и щелочной фосфатазы не отличается от показателей практически здоровых лиц.

Проба с бромсульфалеином малоинформативна.

Информативно изучение поглотительной и выделительной функции печени с бенгальским розовым, меченым 131I:

— удлиняется полупериод клиренса в среднем до 28 мин против 13 мин у практически здоровых лиц;

— увеличивается время максимального поглощения — 56 мин против 25 мин в норме;

— замедляется экспрессия краски — 4,2 ч против 1,5 ч у здоровых.

Дифференциальная диагностика

Гипербилирубинемия типа Жильбера — Мейленграхта

Характеризуется повышением концентрации билирубина крови на 30-40 % с преобладанием его непрямой фракции. У большинства больных она носит семейный характер с аутосомно-рецессивным типом наследования.

Синдром Жильбера — разновидность доброкачественной непрямой гипербилирубинемии, обусловленной наследственным дефектом промоторной зоны гена UGT1A1 (последовательность ТАТАА на 2-й паре хромосом), который кодирует уридиндифосфатглюкуронилтрансферазу (УДФГТ), определяющую метаболизм билирубина.

Гомозиготное носительство UGT1A1 составляет 5-10 %, а гетерозиготное — 40-45 %. У 38,6 % больных синдром Жильбера сочетается с эссенциальным тремором, который может указывать на наличие генетической связи между ними. Активность УДФГТ снижается при всех видах доброкачественных гипербилирубинемий. Болеют преимущественно лица молодого возраста (58-70 %); соотношение мужчин и женщин — 7: 1.

С диагностической целью целесообразно проводить пробы с низкокалорийной диетой (400 ккал/сутки в течение 3 суток) с последующим назначением фенобарбитала (0,1 г/сутки на ночь на протяжении недели). Диагностическую значимость функциональных тестов следует оценивать по чувствительности и специфичности в зависимости от динамики уровня билирубина.

Проба с низкокалорийной диетой. Чувствительность теста определяется как процент больных, которые ответили увеличением концентрации билирубина на 21,4 мкмоль/л (в случаях гомозиготного носительства UGT1A1). Чувствительность пробы составляет 73 %, а специфичность — 100 %.

Проба с фенобарбиталомспособствует уменьшению уровня билирубина до 23,6 мкмоль/л. Проба позитивная, если уровень билирубина снижается более чем в 3 раза от его значений после пробы с низкокалорийной диетой. Чувствительность теста с фенобарбиталом — 82,9 % (достаточно высокая), специфичность — 63,3 % (низкая).

Целесообразно применение двух проб: в случаях умеренного повышения уровня билирубина на низкокалорийную диету (10-21,4 %) чувствительность при последовательном применении тестов — 78,4 %, специфичность — 96,7 %.

В настоящее время при синдроме Жильбера стало возможным определение количества ТА-повторов в промоторной области гена UGT1A1 (UDP-glycosyltransferase 1 family, polypeptide A1 gene). В норме 6 повторов в промоторной области гена UGT1A1. Увеличение количества повторов в этой области свидетельствует о снижении функциональной активности UGT1A1.

Клиническая классификация синдрома Жильбера (Л.Ю. Ильченко и соавт., 2006)

І. В зависимости от варианта клинического течения:

— диспептический;

— астеновегетативный;

— желтушный;

— латентный.

ІІ. По генотипу (полиморфизму промоторного участка гена UGT1A1):

— гетерозиготное носительство;

— гомозиготное носительство.

ІІІ. По состоянию детоксикационной функции печени:

— с сохраненной функцией;

— со сниженной функцией.

ІV. В зависимости от ассоциации с заболеваниями:

— с эссенциальным тремором;

— без эссенциального тремора.

Синдром Дабина — Джонсона

Характеризуется нарушением экскреции пигмента из гепатоцитов и приводит к дизрегуляции обмена билирубина. В сыворотке крови находится только прямой билирубин или преобладает его фракция. Кроме этого, нарушено выделение бромсульфалеина и рентгеноконтрастных препаратов, отсутствует тень желчного пузыря при холецистографии.

Клиническая симптоматика более выражена, чем при других формах гипербилирубинемии. Желтуха постоянная, сопровождается незначительным зудом кожи. Часто возникают диспептические расстройства, общее самочувствие всегда нарушено.

Диагностические критерии:

— накопление пигмента в гепатоцитах в виде аморфных гранул диаметром от 0,5 до 4 мкм, которые содержат липофусцин;

— повышение концентрации бромсульфалеина в крови через 2 часа после начала наблюдения;

— удлинение полупериода экскреции бенгальського розового, меченого 131I (до 7 часов).

Синдром Ротора

По клиническим признакам не отличается от синдрома Дабина — Джонсона, но характеризуется отсутствием накопления липофусцина в клетках печени, хотя многочисленные гепатоциты содержат мелкие и средние по размерам капли жира.

Диагностические критерии:

— значительная длительность желтухи;

— преобладание преимущественно прямой фракции билирубина;

— отсутствие пигмента при гистологическом исследовании;

— достаточное заполнение желчного пузыря при контрастной рентгенографии;

— умеренное снижение поглощения и выделения желчи печенью при исследовании с бенгальским розовым.

Синдром Криглера — Наджара

Связан с полной или почти полной неспособностью печени конъюгировать билирубин вследствие дефицита глюкуронилтрансферазы. Существуют генетически гетерогенные формы заболевания.

I форма — передается по аутосомно-рецессивному типу; характерна интенсивная желтуха за счет повышения уровня непрямого билирубина крови в 15-50 раз выше нормы. Гипербилирубинемия сохраняется на протяжении всей жизни, она резистентна к фенобарбиталу.

II форма — наследуется по аутосомно-доминантному типу и сопровождается более выраженной желтухой с 5-20-кратным повышением уровня непрямого билирубина. Желчь окрашена, в кале — значительное количество уробилиногена. Фенобарбитал уменьшает концентрацию билирубина сыворотки, его высокий уровень обусловливает неврологическую симптоматику.

Прогноз

Имеет благоприятный характер. Больные живут до старости, особенно те, которым проводится профилактическое лечение. Обострение заболеваний провоцируют преимущественно нервно-психические перенапряжения, а также простудные заболевания, обострения инфекций желчных путей.

Лечение

В специфическом лечении больные с доброкачественными гипербилирубинемиями не нуждаются.

Важно соблюдение режима труда и отдыха, питания. Режим больных должен быть облегченным. Противопоказан труд, связанный со значительным психическим и физическим напряжением. Следует избегать ограничения жидкости, голодания и гиперинсоляций. Резко ограничивается прием медикаментов, исключается алкоголь. Следует помнить, что синдром Жильбера не является поводом для отказа от прививок.

В фазу ремиссии можно назначить диету № 15 по Певзнеру с исключением мяса жирных сортов и консервов, острых блюд и пряностей. При наличии других заболеваний желчевыводящих путей показана диета № 5.

При синдроме Жильбера рекомендуется назначение урсодезоксиксихолевой кислоты (урсофалька) в дозе 15-25 мг/кг/сутки, s-адеметионина (гептрала) в дозе 800-1200 мг/сутки, гепазила композитума по 1 ампуле для питья в сутки в утренние часы. Показана витаминотерапия (витамины группы В). Больным с синдромом Жильбера необходимо назначать любые фармакологические препараты строго по показаниям, учитывая необходимость максимального щажения ксенобиотической функции печени.

В фазу обострения синдрома Жильбера и синдрома Криглера — Наджара II типа рекомендуется назначение фенобарбитала или зиксорина в дозе 30-180 мг/сутки на протяжении 2-4 недель. Фенобарбитал и зиксорин индуцируют синтез микросомальных ферментов и особенно ферментов, которые осуществляют конъюгацию, повышают активность глюкуронилтрансферазы. Глюкокортикоиды ухудшают состояние больных.

Больным с синдромом Криглера — Наджара I типа рекомендуется терапия с использованием ламп дневного света, солнечного света, введение раствора альбуминов, обменные гемотрансфузии.

Лечение больных с синдромом Дабина — Джонсона и Ротора не разработано.

Специальное курортное лечение доброкачественных гипербилирубинемий не показано. Следует учитывать, что тепловые и электрические физпроцедуры на область печени вредны.

Список литературы

1. Гастроентерологія / Харченко Н.В., Бабак О.Я. та ін. — К.: Друкар, 2007. — 720 с.

2. Гастроэнтерология и гепатология: диагностика и лечение: Рук-во для врачей / Под ред. А.В. Калинина, А.И. Хазанова. — М.: Миклош, 2007. — 602 с.

3. Дегтярева И.И. Клиническая гастроэнтерология. — М.: Междун. информ. агентство, 2004. — 616 с.

4. Ильченко Л.Ю., Дроздов В.Н., Шулятьев И.С. Синдром Жильбера: клинико-генетическое исследование // Терапевт. арх. — 2006. — Т. 78, № 2. — С. 48-52.

5. Подымова С.Д.. Болезни печени. Руководство для врачей. — 4-е изд. — М.: Медицина, 2005. — 768 с.

6. Скрипник І.М., Мельник Т.В., Потяженко М.М. Клінічна гепатологія. — Полтава: Дивосвіт, 2007. — 424 с.

7. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: Практич. рук.: Пер. с англ. / Под ред. З.Г. Апросиной, Н.А. Мухина. — М.: ГЭОТАР-медицина, 2002. — 864 с.

Пожелтение слизистых оболочек, глазных склер, а также кожи должно насторожить любого человека. Каждый знает, что подобные симптомы указывают на те или иные нарушения в работе такого важного органа, как печень. Недуги эти должны обязательно контролироваться доктором. Он поставит правильный диагноз и назначит необходимое лечение. При повышении уровня билирубина, как правило, появляется желтушность. Доброкачественная гипербилирубинемия также имеет подобные симптомы. В статье разберем более подробно, что это за болезнь, каковы ее причины и способы лечения.

Определение доброкачественной гипербилирубинемии

По своей сущности билирубин - это желчный пигмент, имеет он характерную красно-желтую окраску. Вырабатывается данное вещество из эритроцитов в гемоглобине, которые распадаются благодаря инволютивным изменениям клеток печени, селезенки, соединительных тканей и костного мозга.

Доброкачественная гипербилирубинемия является самостоятельным заболеванием, включает в себя простую холемию семейную, ювенильную желтуху интермиттирующую, негемолитическую семейную желтуху, конституционные ретенционную желтуху и функциональную гипербилирубинемию. Заболевание проявляется промежающейся или хронической желтухой, явные нарушения функции печени и ее структуры без выраженных нарушений. Нет при этом и явных симптомов холестаза и повышенного гемолиза.

Доброкачественная гипербилирубинемия (код по МКБ 10: Е 80 - общие нарушения билирубина и обмена порфина) имеет также следующие коды Е 80.4, Е 80.5, Е 80.6, Е 80. Соответственно кодируются: синдромы Жильбера, синдромы Криглера, другие нарушения - синдромы Дубина-Джонсона и синдромы Ротора, неуточнённое нарушение обмена билирубина.

Причины возникновения

Доброкачественные гипербилирубинемии у взрослых в большинстве случаев - это заболевания, имеющие семейный характер, передаются они по доминантному типу. Это подтверждает медицинская практика.

Существует постгепатитная гипербилирубинемия - возникает как следствие вирусного острого гепатита. Также причиной заболевания может послужить перенесенный инфекционный мононуклеоз, после выздоровления у больных могут возникнуть симптомы гипербилирубинемии.

Причиной возникновения заболевания служит сбой в обмене билирубина. В сыворотке увеличивается данное вещество, либо происходит нарушение захвата или переноса его внутрь клеток печени из плазмы.

Подобное состояние возможно и в тех случаях, когда происходит нарушение процессов связывания билирубина и глюкуроповой кислоты, объяснимо это постоянным или временным дефицитом такого фермента, как глюкуронилтрапсфераза.
Перечисленные механизмы гипербилирубинемии характеризуют синдромы Жильбера, Криглера-Найяра и постгепатитую гипербилирубинемию. При синдромах Ротора и Дабина-Джонсона билирубин сыворотки крови повышается из-за нарушения экскрекции пигмента в желчные канальцы через мембраны гепатоцита.

Провоцирующие факторы

Доброкачественная гипербилирубинемия, диагностика которой подтверждает тот факт, что чаще всего она выявляется в юношеском возрасте, может проявлять свои признаки многие годы и даже всю жизнь. У мужчин данный недуг выявляется значительно чаще, чем у женщин.

Классическое проявление болезни - пожелтение склер, желтушная окраска кожи может появиться в отдельных случаях, не всегда. Проявления гипербилирубинемии чаще носят перемежающий характер, в редких случаях бывают постоянными, не проходящими.

Усиление желтушности могут спровоцировать следующие факторы:

• выраженное физическое либо нервное переутомление;
• обострение инфекций, поражение желчных путей;
• невосприимчивость лекарственных средств;
• простудные заболевания;
• различные оперативные вмешательства;
• прием алкоголя.

Симптомы заболевания

Кроме того, что склеры и кожа окрашиваются в желтоватый цвет, больные ощущают тяжесть в правом подреберье. Бывают случаи, когда беспокоят диспепсические явления - это тошнота, рвота, нарушение стула, отсутствие аппетита, в кишечнике повышенное газообразование.

Проявления гипербилирубинемии могут приводить к появлению астеновегетативных расстройств, которые проявляются как депрессия, слабость, быстрое утомление.
При осмотре в первую очередь доктор обращает внимание на пожелтевшие склеры и матово-желтый оттенок кожи больного. В некоторых случаях кожа не желтеет. Печень пальпируется по краям реберной дуги, а может и не ощущаться. Случается некоторое увеличение органа в размерах, печень становится мягкой, пациент при пальпации испытывает болезненные ощущения. Селезенка при этом не увеличивается в размерах. Исключения составляют случаи, когда доброкачественная гипербилирубинемия возникает как следствие заболеваний гепатитом. Постгепатитная гипербилирубинемия может возникать также после перенесенного инфекционного заболевания - мононуклеоза.

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии

К доброкачественной гипербилирубинемии в медицинской практике относят семь врожденных синдромов:

• Синдромы Криглера-Найяра 1 и 2 типа;
• Синдромы Дабина-Джонсона;
• Синдромы Жильбера;
• Синдромы Ротора;
• Болезнь Байлера (встречается редко);
• Синдром Люси-Дрисколл (встречается редко);
• Семейный доброкачественный возрастной холестаз - доброкачественная гипербилирубинемия (встречается редко).

Все перечисленные синдромы возникают в связи с нарушением обмена билирубина, если в крови увеличен уровень неконъюгированного билирубина, который накапливается в тканях. играет в организме огромную роль, высокотоксичный билирубин перерабатывается в малотоксичный, в диглюкоронид - растворимое соединение (конъюгированный билирубин). Свободный вид билирубина легко проникает в эластичные ткани, задерживается в слизистых, коже, на стенках кровеносных сосудов, при этом обусловливает желтушность.

Синдром Криглера-Найяра

Американские педиатры В. Найяр и Дж. Криглер еще в 1952 году выявили новый синдром и подробно описали его. Назван он был синдромом Криглера-Найяра 1 типа. Эта врожденная патология имеет аутосомно-реценсивный тип наследования. Развитие синдрома происходит сразу же в первые часы после рождения ребенка. Встречаются подобные симптомы одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков.

Патогенез заболевания обусловлен полнейшим отсутствием такого фермента, как УДФГТ (фермента урндин-5-дифосфатглюкуронилтрансферазы). При 1 типе данного синдрома УДФГТ отсутствует полностью, свободный билирубин резко увеличивается, показатели доходят до 200 мкмоль/л и даже более. После рождения в первые сутки высока проницаемость п. гемато-энцефалического барьера. В головном мозге (сером веществе) происходит быстрое накапливание пигмента, развивается желтая Проба с кордиамином в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия, с фенобарбиталом - отрицательна.

Приводит к развитию нистагма, мышечной гипертонии, атетоза, опистотонуса, клонических и тонических судорог. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. При отсутствии интенсивного лечения уже в первые сутки возможен летальный исход. Печень при аутопсии не изменяется.

Синдром Дабина-Джонсона

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии Дабина-Джонсона впервые был описан еще в 1954 году. Преимущественно данное заболевание распространено у жителей Среднего Востока. У мужчин в возрасте до 25 лет встречается в 0,2-1% случаев. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Данный синдром имеет патогенез, который связан с нарушениями транспортных функций билирубина в гепатоцит, а также из него из-за несостоятельности транспортной АТФ-зависимой мембранной системы клеток. Как следствие, поступление билирубина в желчь нарушается, возникает рефлюкс билирубина в кровь из гепатоцита. Подтверждается это пиком концентрации в крови красителя через два часа при проведении проб с применением бромсульфалеина.

Морфологический характерный признак - печень шоколадного цвета, где высоко накопление грубого зернистого пигмента. Проявления синдрома: постоянная желтушность, периодически возникающий кожный зуд, боль с правой стороны в подреберье, астенические симптомы, диспепсия, увеличение селезенки и печени. Начаться заболевание может в любом возрасте. Есть риск возникновения после длительного использования противозачаточных гормональных средств, а также во время беременности.

Диагностируют заболевание на основании бромсульфалеиновой пробы, при холецистографии при замедленном выведении в желчь контрастного вещества, при отсутствии контрастирования в желчном пузыре. Кордиамин в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия в данном случае не используют.

Общий билирубин не превышает показатель в 100 мкмоль/л, свободный и связанный билирубин имеет соотношение 50/50.

Лечение данного синдрома не разработано. На продолжительность жизни синдром не влияет, но качество существования при этой патологии ухудшается.

Доброкачественная гипербилирубинемия - синдром Жильбера

Данное наследственное заболевание встречается наиболее часто, о нем расскажем подробнее. Передается недуг от родителей к детям, связан с дефектом гена, который участвует в обмене билирубина. Доброкачественная гипербилирубинемия (МКБ - 10 - Е80.4) - это не что иное, как синдром Жильбера.

Билирубин - один из важных желчных пигментов, промежуточный продукт распада гемоглобина, который участвует в транспортировке кислорода.

Повышение уровня билирубина (на 80-100 мкмоль/л), значительное преобладание не связанного с белками крови (непрямого) билирубина приводит к периодическим проявлениям желтухи (слизистые оболочки, склеры, кожа). При этом печеночные пробы, остальные показатели остаются в норме. У мужчин синдром Жильбера в 2-3 раза чаще встречается, чем у женщин. Впервые может проявиться в возрасте от трех до тринадцати лет. Зачастую недуг сопровождает человека всю жизнь.
К синдрому Жильбера относятся ферментопатические доброкачественные гипербилирубинемии (пигментные гепатозы). Возникают, как правило, за счет фракции желчных пигментов. Связано это с генетическими дефектами печени. Протекание доброкачественное - грубых изменений в печени, выраженного гемолиза не происходит.

Симптомы синдрома Жильбера

Синдром Жильбера не имеет ярко выраженных симптомов, протекает с минимальными проявлениями. Некоторые медики не рассматривают синдром как заболевание, а относят его к физиологическим особенностям организма.

Единственным проявлением в большинстве случаев являются умеренные показатели желтухи с окрашиванием слизистых оболочек, кожных покровов, глазных склер. Другие симптомы либо слабо выражены, либо не встречаются совсем.
Возможна минимальная неврологическая симптоматика:

• слабость;
• головокружение;
• повышенная утомляемость;
• нарушения сна;
• бессонница.

Еще более редкие симптомы при синдроме Жильбера - это нарушения пищеварения (диспепсия):

• отсутствие или снижение аппетита;
• горькая отрыжка после еды;
• изжога;
• горький привкус в ротовой полости; редко рвота, тошнота;
• чувство тяжести, переполненности желудка;
• нарушения стула (запоры или диарея);
• боли в правом подреберье тупого ноющего характера. Могут возникнуть при погрешностях в диете, после злоупотребления острой, а также жирной пищей;
• может наблюдаться увеличение печени.

Доброкачественная гипербилирубинемия: лечение

Если отсутствуют желудочно-кишечного тракта, в период ремиссии доктор назначает диету №15. В острые периоды, если есть сопутствующие заболевания желчного пузыря, назначается диета №5. Специальная печеночная терапия для больных не требуется.

Полезна в этих случаях витаминотерапия, применение желчегонных средств. Не нуждаются больные и в проведении специальных курортных лечений.
Электрические или тепловые процедуры в области печени не только не принесут пользы, но и окажут вредное воздействие. Прогноз заболевания вполне благоприятный. Пациенты сохраняют работоспособность, но необходимо снижение нервных, а также физических нагрузок.

Доброкачественная гипербилирубинемия Жильбера также не требует специального лечения. Пациентам следует соблюдать некоторые рекомендации, чтобы не вызывать обострения проявлений заболевания.

• Разрешено к употреблению: некрепкий чай, компот, творог обезжиренный, пшеничный хлеб, суп на овощных отварах, говядина нежирная, рассыпчатые каши, курица, фрукты некислые.
• Запрещено к употреблению: сало, свежая сдоба, шпинат, щавель, мясо жирное, горчица, рыба жирная, мороженое, перец, алкоголь, черный кофе.
• Соблюдение режима - полностью исключаются тяжелые физические нагрузки. Применение прописанных медицинских препаратов: противосудорожных, антибиотиков, анаболических стероидов при необходимости - аналоги половых гормонов, которые используют для лечения гормональных сбоев, а также спортсмены - для повышения спортивных результатов.
• Полностью отказаться от курения, употребления алкоголя.

Если возникают симптомы желтухи, доктор может назначить ряд медицинских препаратов.

• Группа барбитуратов - противоэпилептические средства эффективно снижают уровень билирубина.
• Желчегонные средства.
• Средства, влияющие на функции желчного пузыря, а также его протоков. Предотвращают развитие холецистита.
• Гепатопротекторы (защищающие средства, оберегают печеночные клетки от повреждений).
• Энтеросорбенты. Средства, усиливающие выведение билирубина из кишечника.
• Пищеварительные ферменты назначаются при диспепсических расстройствах (рвота, тошнота, газообразование) - помощь пищеварению.
• Фототерапия - воздействие света синих ламп приводит к разрушению в тканях фиксированного билирубина. Для предотвращения ожогов глаз необходима их защита.

Человек с лимонно-желтой кожей и такими же белками глаз вызывает удивление, если даже не ужас. Такое состояние в народе именуют желтухой, в медицине для него существует термин «гипербилирубинемия».

Часто побороть гипербилирубинемию можно только при помощи специального лечения. Но это не самостоятельное заболевание, а симптом многих патологий в организме.

Виноват в этом нарушении билирубин (Вi) - желчный пигмент, повышение которого имеет характерные признаки. Наиболее часто встречается гипербилирубинемия доброкачественная, у новорожденных. Причины, лечение этих и других случаев повышения билирубина описаны ниже.

Опасна ли гипербилирубинемия? Что это такое? Чтобы ответить на эти вопросы, нужно разобраться с таким понятием, как «билирубин».

В среднем продолжительность жизни эритроцита составляет сто десять суток. По истечении этого срока он стареет и разрушается. Из структуры элемента крови выходит гемоглобин. Он связывается с плазменным гаптоглобином и образует с ним комплекс. Это соединение не проходит через почечные фильтры. Поэтому весь освобожденный из эритроцитарной структуры гемоглобин подвергается ряду превращений и окислений, в результате чего образуется зеленый пигмент биливердин, который впоследствии восстанавливается в красно-желтый билирубин желчи.

На протяжении суток у человека в результате таких разрушений образуется около трехсот миллиграммов этого вещества. Оно плохо растворимо в воде, токсично и дает непрямую реакцию с диазореактивом (смесью, которая используется при исследовании пигментного обмена) в присутствии кофеина. Это свободный, неконъюгированный или непрямой билирубин.

Дальнейшие его преобразования приводят к соединению с альбумином в плазме крови. Данный комплекс плохо проникает в ткани, но когда все возможности сывороточного белка исчерпаны, он может попадать из кровяного русла в органы и системы организма (к примеру, в нервную, вызывая ее повреждения, вплоть до ядерной желтухи).

Билирубин, соединенный с альбумином, из-за невозможности быть растворенным в воде, не может выводиться с мочой. Удаляется из плазмы он только печенью. Это непростой процесс, состоящий из трех этапов:

• освобождение из комплекса с альбумином и накопление в гепатоцитах (клетках печени);
• соединение с глюкуроновой кислотой (конъюгирование или образование эфиров);
• экскреция в желчь.

Каждая из этих реакций осуществляется специальными механизмами, недостаточность которых приводит к развитию самостоятельного патологического синдрома, связанного с гипербилирубинемией и требующего определенного лечения.

Соединение Вi с глюкуроновой кислотой происходит в микросомах печени при участии фермента УДФ-глюкуранилтрансферазы. Этот процесс можно разделить на такие последовательные этапы:

1. В гепатоцитах образуется билирубин-монглюкуранинид.
2. В желчных канальцах к этому образованию присоединяется вторая молекула глюкуроновой кислоты, в результате чего формируется Вi-диглюкуранид. Он реагирует с диазосмесью даже без кофеинового реактива. Это прямой, связанный или конъюгированный билирубин. В желчи его концентрация увеличивается в тысячу раз в сравнении с плазмой.

   Глюкураниды - это универсальная ферментативная система, при помощи которой из организма выводятся лекарственные вещества, гормоны, продукты гниения в кишечнике. Они хорошо растворяются в воде, поэтому выводятся почками в мочу.

3. Далее пигмент соединяется с желчными кислотами, холестерином, лецитином и белками.
4. Дальнейшие превращения происходят в кишечнике, где его определенное количество всасывается в виде уробилиногена и снова возвращается в печень.
5. Другая часть в толстой кишке превращается в стрекобиленоген и выделяется из организма, окрашивая кал.
6. Немного стеркобелиногена через геморроидальные вены попадает в почки, минуя печень, выделяется с мочой.

Нарушение на любом этапе этих превращений приводит к патологии пигментного обмена, одним из симптомов которого является гипербилирубинемия, которая возникает при многих серьезных заболеваниях. Для большинства из них требуется серьезное лечение. В норме концентрация общего билирубина в крови составляет от 8 до 20 мкмоль/л. Состояние от 20 до 27 мкмоль/л считается пограничным.

Гипербилирубинемия - это повышение билирубина в кровяной сыворотке свыше 27-35 мкмоль/л.

Незначительное увеличение этого показателя никак не отражается на самочувствии пациента. Но более высокие цифры концентрации данного пигмента приводят к значительным ухудшениям состояния человека, изменениям цвета кожных покровов и выделений. Такие состояния заставляют человека обращаться за квалифицированным лечением.

Доброкачественная гипербилирубинемия (она же функциональная) чаще всего имеет наследственный характер, в большей степени проявляется у представителей сильной половины человечества.

Среди таких нарушений можно назвать синдромы Дубина-Джонсона и Ротера. Эти состояния некоторые специалисты считают не заболеваниями, а просто индивидуальными особенностями организма.

Нарушения, происходящие в организме пациентов, страдающих от врожденных синдромов Дубина-Джонсона и Ротора, имеют сходный характер. Эти процессы также врожденные. Страдают в основном мужчины. Отмечается прямая (доброкачественная) гипербилирубинемия. Билирубин возрастает от 28 до 74 мкмоль/л. Общее состояние пациента существенно не страдает.

Среди нарушений пигментного обмена может быть названа конъюгационная (транзиторная) гипербилирубинемия, которая возникает чаще у новорожденных детей. Связана она с несостоятельностью и незрелостью связывающей способности печени.

Наследственная врожденная патология пигментного обмена - - это также конъюгационная (функциональная) гипербилирубинемия. Страдают чаще мужчины. Увеличивается непрямая фракция. Уровень Bi не превышает 50-70 мкмоль/л. Но, в отличие от , нет признаков гемолиза эритроцитов. Пациент может и не догадываться о том, что болен, так недуг не дает о себе знать до второй-третьей декады жизни. Заболевание доброкачественное, но в периоды обострения возможно незначительное ухудшения самочувствия:

• горечь во рту;
• раздражительность;
• нарушение сна;
• слабость;
• небольшой зуд кожных покровов.

Человек практически не нуждается в лечении, но должен пересмотреть свой образ жизни (исключить прием спиртного, курение, сильные физические нагрузки), придерживаться диеты.

Такой же принцип имеет врожденная , но прогноз заболевания неблагоприятный. В основе патологии лежит врожденный дефект фермента УДФ-глюкуранилтрансферазы, что приводит к неспособности печени преобразовывать непрямой билирубин в прямой.

Заболевание начинает прогрессировать на третий-седьмой день жизни пациента и приводит к смерти в младенчестве.

При желчнокаменной болезни, раке головки поджелудочной железы приходится иметь дело с обтурационной гипербилирубинемией, когда камень или разросшаяся опухоль полностью или частично закрывает желчный проток. Поступление желчи в кишечник при этом прекращается. Стеркобелиноген не образуется, что приводит к обесцвечиванию кала. Печень работает нормально, и образовавшийся билирубин попадает в кровь в избытке, а из кровеносных сосудов - в мочу. Она темнеет, в лаборатории в ней выявляют Вi.

Причины гипербилирубинемии

К гипербилирубинемии могут привести такие обстоятельства:

• заболевания крови (малокровие), когда количество нежизнеспособных эритроцитов резко повышается;
• усиленный лизис эритроцитов (это может быть и физиологическое состояние -доброкачественная гипербилирубинемия новорожденных);
• патологии иммунного характера (иммунитет становится ошибочно агрессивным к нормальным эритроцитам) - гемолитическая болезнь новорожденных, резус-конфликт между материнским и детским организмом;
• воздействие токсических и химических веществ на нормальные кровяные клетки;
• гепатиты;
• при нарушении оттока желчи: , нарушения работы поджелудочной железы, опухоли;
• гиповитаминоз В12, патологическое воздействие медикаментов, алкоголя, инфекционных возбудителей;
• врожденные аномалии и генетические нарушения (синдром Жильбера, Криглера-Нояра, Дубина-Джонсона, Ротора).

Симптомы гипербилирубинемии

Что такое гипербилирубинемия, как она проявляется? Симптомы ее типичны, но лечение зависит от причин, которые привели к этой патологии.

1. Главный и основной признак гипербилирубинемии - окраска кожи и глазных белков в желтый цвет.
2. Если отмечается прямая гипербилирубинемия, то характерны такие симптомы, как изменение цвета кала и мочи.
3. Если концентрация пигмента невысока, то ухудшения самочувствия может и не быть. Но обычно при легких формах характерны симптомы: общая слабость, тошнота, рвота, снижение аппетита.
4. Может наблюдаться тяжесть или тупая боль в правом подреберье.
5. Во рту часто присутствует металлический привкус.
6. Нередкий симптом - кожный зуд.
7. При отсутствии полноценного лечения снижается масса тела.

Лечение гипербилирубинемий

Как же лечится гипербилирубинемия? Причины ее возникновения - вот, то с чем в первую очередь борются доктора. Терапевтические процедуры направлены на устранение факторов, которые вызвали нарушение:

• противовирусные и антибактериальные средства;
• - вещества, позволяющие гепатоцитам сохранять необходимую активность и жизнеспособность;
• дезинтоксикационное лечение проводится для снижения или полного устранения токсического воздействия избытка билирубина в организме;
• иммуномодуляторы - для стимуляции иммунной системы организма;
• назначают барбитураты, обладающие возможностью устранять гипербилирубинемию;
• энтеросорбенты необходимы для очищения кишечника от билирубина;
• фототерапия при гипербилирубинемии - лечение при помощи синих и ультрафиолетовых ламп, свет которых способен разрушать избыток билирубина, накопившегося в тканях (не забывать о защите глаз!);
• витаминотерапия;
• ферментативные средства - для стимуляции пищеварения;
• избегать серьезных физических нагрузок;
• исключить из питания жирное, соленое, копчености, жареное (стол № 5), питаться дробно (не менее 5-ти раз в сутки).

Гипербилирубинемия у новорожденных

Нормы всех лабораторных показателей у новорожденных несколько отличаются от привычных норм у детей других возрастных групп. С чем же связана гипербилирубинемия у новорожденных?

Организм появившегося на свет человека должен перестроиться к жизни вне лона матери. И эта адаптация происходит не всегда благоприятно.

В норме на третьи сутки жизни у ребенка показатели билирубина могут повышаться до 190 мкмоль/л. Это транзиторная гипербилирубинемия или физиологическая доброкачественная желтуха новорожденных.

Она не имеет других симптомов, кроме повышенного билирубина и не требует никакого лечения.

К такому состоянию приводит ускоренный распад эритроцитов (срок их жизни у новорожденных гораздо короче). Ферментативные реакции в этот период, наоборот, несколько замедлены, а низкое содержание альбуминов в кровяной сыворотке приводит к ограниченному переносу билирубина из тканей в печень.

Если гипербилирубинемия у новорожденных считается физиологическим процессом, чего же боятся специалисты, почему этой проблеме уделяется так много внимания? При желтухе, возникающей в период новорожденности, повышается непрямой билирубин, который является токсичным. При достаточно высоких цифрах, он не просто вызывает нарушение общего самочувствия, но и опасен для здоровья и жизни появившегося на свет человека.

При повышении концентрации Вi в сыворотке крови до 500 мкмоль/л и выше возможно развитие ядерной желтухи (разрушение клеток головного мозга), которая не поддается лечению и приводит к летальному исходу. Особенно высок риск развития гемолитической желтухи у недоношенных детей, у которых большинство органов и систем (в том числе и печень) еще не готовы для существования вне организма мамы.

Высок риск развития патологических гипербилирунемий при резус- и групповой несовместимости матери и плода. Организм резус-отрицательной женщины воспринимает ребенка, имеющего положительный резус-фактор, как инородное тело.

Кровь женщины с первой группой крови не имеет антигенов А и В, и если ее ребенок рождается с другими группами крови, ее организм также отрицательно реагирует на такой плод.

Ситуация осложняется тем, что в обоих случаях в молоко женщины вырабатываются антитела, которые опасны для новорожденных. Несмотря на то, что симптомы такой гипербилирубинемии очевидны, несовместимость должна подтвердиться лабораторно. Ведь ребенка при положительном результате отлучают от груди и проводят соответствующее лечение, после которого здоровье малыша обычно восстанавливается.

Гипербилирубинемия при беременности

Беременность - серьезное испытание для организма. В этот период иммунитет женщины может ослабляться, что делает будущую маму более уязвимой для различных инфекций, а также обострений уже имеющихся хронических процессов.

Гипербилирубинемия при беременности встречается достаточно часто - 1:1500 случаев. Она может иметь разное проявление: сохраняться длительный период времени или протекать волнообразно. Гипербилирубинемии, возникающие во время беременности, принято делить на две группы:

• связанные с патологическими состояниями беременности;
• возникающие из-за инфекций и процессов, не зависящих от будущего материнства.

Первая группа состояний, сопровождающихся гипербилирубинемией, связана с осложнениями самой беременности: ранних и поздних токсикозов, и острой жировой дистрофии.

Но желтуха у будущей мамы может иметь причины второй группы: инфицирование вирусами гепатитов А, В, С, Д, Е, возбудителями желтой лихорадки и других опасных инфекций, возможно обострение давно «дремлющей» болезни, в том числе и наследственной, для которой необходимо квалифицированное лечение.

Прогноз

Бесследно для организма ни одно заболевание не проходит. Но печень - это тот орган, который способен довольно длительно восстанавливаться. При своевременном обращении за медицинской помощью, соответствующем лечении и соблюдении всех предписаний врачей при многих патологиях, сопровождающихся гипербилирубинемией, возможно исчезновение симптомов и полное выздоровление.

Дополнительную информацию о желтухе и обмене билирубина можно почерпнуть из следующего видео:

Заключение

Чтобы избежать поражений печени, в том числе и гипербилирубинемий, следует вести здоровый образ жизни, исключить курение, злоупотребление спиртным, тяжелый физический труд, неправильное питание.

Особенно опасно нерациональное применение лекарственных средств, превышение рекомендуемых доз препаратов. Поэтому если у человека обнаружена гипербилирубинемия, лечение которой сложное и продолжительное, очень важно пересмотреть свой образ жизни, иначе вредные привычки и неправильное питание только усугубят и без того непростые симптомы патологии.

При малейших подозрениях на недуги печени необходимо обращаться в лечебное учреждение для проведения квалифицированного лечения.

Функциональная гипербилирубинемия, ретенционная желтуха)

Самостоятельное заболевание, проявляющееся хронической или перемежающейся желтухой , без выраженного нарушения структуры и функции печени , без явных признаков повышенного гемолиза и холестаза.

Этиология и патогенез. Доброкачественные гипербилирубинемии имеют чаще всего семейный характер; установлено наследование заболевания по доминантному типу. Постгепатитная гипербилирубинемня является исходом острого вирусного гепатита , в редких случаях — инфекционного мононуклеоза. Доброкачественная гипербилирубинемня включает различные нарушения обмена билирубина. Причиной повышения билирубина сыворотки с непрямой реакцией могут быть:

• нарушение захвата или переноса свободного билирубина из плазмы в клетки печени ;
• нарушение процесса связывания билирубина с глюкуроновой кислотой из-за временного или постоянного недостатка фермента глюкуронилтрансферазы.

Таков механизм билирубинемии при синдромах Криглера-Найяра, Жильбера и постгепатитной гипербилирубинемии. При первичной шунтовой гипербилирубинемии непрямой (шунтовый) билирубин образуется из незрелых форм эритроцитов, гемсодержащих цитохромов и каталаз. Повышение уровня билирубина сыворотки крови с прямой реакцией обусловлено нарушением экскреции билирубина через мембрану гепатоцита в желчные канальцы. Этот механизм билирубинемии имеет место при синдромах Дабина-Джонсона и Ротора.

Клиника. Заболевание обычно выявляется в юношеском возрасте и продолжается в течение многих лет, часто всей жизни. Заболевают преимущественно мужчины. Основным симптомом является истеричность склер, в то время как желтушное окрашивание кожи имеется только в отдельных случаях. Желтушность склер и кожи редко бывает постоянной и обычно носит перемежающийся характер. Возникновению (или усилению) желтушности способствуют нервное переутомление, физическое напряжение, обострение инфекции в желчных путях, непереносимость лекарств, простудные заболевания, различные операции, прием алкоголя. Большинство больных жалуются на чувство тяжести в правом подреберье. В ряде случаев имеют место диспепсические явления: тошнота , рвота , отсутствие аппетита, отрыжка , нарушение стула, метеоризм . Для всех форм гипербилирубинемии характерны астено-вегетативные расстройства: депрессия, быстрая утомляемость, слабость. При осмотре обращает внимание матово-желтая кожа, наиболее ярко выражена желтушность склер. У ряда больных сохраняется нормальный цвет кожи при повышенном уровне билирубина сыворотки (холемия без желтухи). У большинства больных печень пальпируется у края реберной дуги или пальпировать ее не удается. В отдельных случаях может отмечаться незначительное увеличение органа, консистенция мягкая, пальпация безболезненна. Увеличение селезенки нехарактерно, отмечается лишь у отдельных больных с постгепатитной гипербилирубинемией. Заболевание характеризуется неизмененными функциональными пробами печени при повышенном билирубине сыворотки крови . В отдельных случаях отмечается незначительное повышение уробилина в моче, при нормальном содержании стеркобилина в кале. Исследование поглотительно-экскреторной функции с бенгальской розовой 131 I выявляет некоторое удлинение полупериода клиренса , времени максимального поглощения и замедление экскреции краски. В ряде случаев отмечается замедление ретенции бромсульфалеина. Для синдромов Дабина-Джонсона и Ротора свойствен двугорбый характер бромсульфалеиновой пробы . Белковые осадочные пробы не изменены. Только у больных с сопутствующей инфекцией в желчных путях наблюдается незначительное повышение α 2 -глобулинов. Показатели гемолиза не изменены, продолжительность жизни эритроцитов, изученная радиометрическим методом с 51 Cr, в пределах нормальных цифр.

Диагноз. Решающее значение в диагностике доброкачественной гипербилирубинемии и отграничении ее от хронического гепатита принадлежит пункционной биопсии печени . Гистологическое исследование выявляет строение, близкое к норме. Характерно частое и довольно значительное накопление в печеночных клетках золотистого и желтовато-коричневого пигмента. При синдроме Дабина-Джонсона пигмент имеет коричнево-черную окраску. Пигмент концентрируется главным образом в центре долек; он обнаруживает гистохимические свойства, характерные для хромолипоидов-липофусцинов. В пунктатах больных постгепатитной билирубинемией выявляются изменения, связанные с перенесенным ранее гепатитом : небольшие узелки из гистиоцитарных элементов, умеренный склероз некоторых портальных трактов.

Лечение. В периоды ремиссии и при отсутствии сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта допустимо назначение диеты № 15; в период обострений и при наличии сопутствующих заболеваний желчного пузыря — диета № 5. Больные не нуждаются в проведении специальной «печеночной» терапии. Показаны витаминотерапия, желчегонные средства. Специальное курортное лечение не показано, а тепловые и электрические процедуры на область печени вредны.

Прогноз. При доброкачественной гипербилирубинемии прогноз благоприятный. Трудоспособность сохранена, но больные нуждаются в ограничении физических и нервных нагрузок.

Гипербилирубинемия - это один из побочных эффектов быстрого распада в крови гемоглобина. При гипербилирубинемии наблюдается патологическое изменение в строении сыворотки крови, из-за чего в ней появляется большое количество билирубина.

Причины развития недуга

Причины связаны с формой протекания заболевания.

Надпеченочная гипербилирубинемия развивается, когда в крови начинают активно разрушаться эритроциты и гемоглобин, который в них находится. Это может происходить по следующим причинам:

1. 1. Анемия, или малокровие. Это патологическое состояние, при котором в крови недостаточно гемоглобина. Чаще всего анемия не существует сама по себе: она является либо врожденной патологией, либо признаком другого заболевания. Анемия может возникать из-за нехватки витамина В17, которая наблюдается при некоторых заболеваниях желудочно-кишечного тракта. Также к малокровию может привести нарушение белкового строения эритроцитов или их патологическое разрушение.
2. 2. Наследственность. По наследству может передаваться не только склонность к анемии, но и предрасположенность к нарушению строения эритроцитов.
3. 3. Отравление синтетическими или ядами натурального происхождения, сюда же можно отнести интоксикацию алкоголем.
4. 4. Тяжелое вирусное заражение или осложнение, при котором происходит сепсис.
5. 5. Ошибка при переливании крови. Если пациенту переливают кровь не той группы, к которой он относится, эритроциты могут быстро разрушаться.
6. 6. Аутоиммунные заболевания, среди которых красная волчанка, аутоиммунный гепатит и аутоиммунная анемия.
7. 7. Лейкоз.
8. 8. Серьезные внутренние кровотечения, которые возникают при серьезном заболевании или после травмы брюшной полости.

Печеночная гиперибилирубинемия предполагает повреждения в первую очередь в печеночной ткани. Они могут быть вызваны следующими причинами:

1. 1. Осложнениями при заболевании вирусным гепатитом практически любого вида.
2. 2. Осложнения при гепатите, который возникает на фоне длительного приема определенных видов стероидов и медицинских препаратов.
3. 3. Доброкачественные и злокачественные новообразования в тканях печени.
4. 4. Конечная стадия цирроза печени, из-за которой ткани органа начинают заменяться рубцовой.
5. 5. Синдром Жильбера. Это один из видов патологии, при котором наблюдается доброкачественная билирубинемия. Никаких негативных симптомов, кроме пожелтения цвета кожи и глаз, человек практически не ощущает. В редких случаях появляются жалобы на боли в области печени.
6. 6. Синдром Дабина-Джонсона. По проявлениям он схож с предыдущим симптомом. Единственным отличием является то, что кроме желтушности больной жалуется на боли в правом подреберье, ухудшение самочувствия и аппетита, горечь во рту.

Подпеченочная гипербилирубинемия. Этот вид патологии появляется, если нарушается приток к кишечнику связанного билирубина. Он не является токсичным и опасным для организма. Затруднение в его оттоке может быть связано с воспалительными процессами в желчном пузыре, возникновением полипов в желчевыводящих путях, с камнями в этом органе и раковыми новообразованиями.

Симптомы развития патология

При таком заболевании, как гипербилирубинемия, симптомы появляются не во всех случаях. Это может значительно нарушать диагностику патологии. Большинство симптомов, которые свойственны наличию большого количества билирубина, можно спутать с признаками иного заболевания.

При повышенном количество несвязанного билирубина в крови наблюдается сильное и яркое пожелтение кожи вплоть до лимонного цвета. Окрашивается не только кожа, но и все слизистые оболочки и глазные яблоки. Но появиться такое окрашивание может только вы высоком содержании вещества.

Из-за распада эритроцитов и снижения уровня гемоглобина в крови у больных наблюдаются типичные симптомы анемии:

• работоспособность резко снижается;
• появляется слабость и синдром хронической усталости;
• учащаются случаи головных болей и головокружений;
• может темнеть в глазах и случаться обмороки;
• кал приобретает характерный темно-медный окрас;
• в редких случаях могут наблюдаться неврологические нарушения, которые характеризуются нарушением речи и зрения.

Если при гипербилирубинемии повреждаются ткани печени, кожа имеет значительное отличие: она становится не ярко-желтой, а оранжево-бурой и даже красноватой, при развитии заболевания возникает характерный зеленоватый оттенок. Это происходит только тогда, когда количество токсичного билирубина начинает превышать норму больше чем в 2 раза. При этом человека часто мучает изжога и ощущение горечи во рту. Из-за проявлений заболевания у человека появляется легкий зуд. Наиболее ярко проявляется симптоматика со стороны желудочно-кишечного тракта: у человека присутствует чувство тошноты, часто случаются приступы рвоты. Изменяет свой оттенок и моча - она становится цвета темного пива.

При нарушении желчных протоков кожа приобретает неяркий желтоватый оттенок. Больного могут мучить периодические боли и дискомфорт в области печени и желчного пузыря. Значительно изменяется внешний вид кала: он сильно светлее, наблюдается большое количество жировых вкраплений. При подпеченочной гипербилирубинемии больные страдают постоянным зудом по всему телу, наблюдается снижение массы и авитаминоз.

Диагностические мероприятия

Диагностика гипербилирубинемии включает в себя сбор анамнеза, лабораторные исследования и аппаратные обследования.

Во время первого посещения врач осуществляет подробный опрос о самочувствии пациента, о предыдущих заболеваниях. При диагностике гипербилирубинемии важно рассказать врачу о своем образе жизни, употреблении алкоголя и возможных контактах с ядами. Также важен и семейный анамнез, так как гипербилирубинемия может передаваться по наследству.

Лабораторные анализы включают в себя:

• общий анализ крови: с его помощью можно узнать общее количество здоровых эритроцитов, уровень гемоглобина и обнаружить признаки анемии;
• биохимический анализ крови: он показывает, насколько угнетены функции печени и желчного пузыря;
• анализ мочи: оценивается не только количество билирубина в моче, но и ее цвет - именно это помогает установить форму заболевания;
• анализ кала: он показывает, насколько заболевание сказалось на работе желудочно-кишечного тракта - при гипербилирубинемии в кале находится много непереваренных волокон и фрагментов жира.

Понять причину заболевания можно с помощью инструментального обследования. Ультразвуковая диагностика помогает "просмотреть" состояние печени и желчных протоков, определить наличие камней и рубцовой ткани. Для более детального обследования применяются методы компьютерной томографии. При подозрении на заболевание печени может проводится эластография. Этот метод диагностики позволяет детально изучить ткани печени, их структуру, количество соединительной ткани и т.д. Эластография является безопасной альтернативой биопсии печени.