Синдром Бадда-Киари является редким состоянием, которое развивается из-за тромбоза или из-за обструкции печеночного венозного оттока. Это состояние характеризуется гепатомегалией, асцитом и болью в животе. Синдром Бадда-Киари наиболее часто встречается у пациентов с сопутствующими опухолями, хроническими воспалительными заболеваниями, расстройствами свертывания крови, инфекциями или с миелопролиферативными расстройствами, такими как: истинная полицитемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Синдром Бадда-Киари следует рассматривать отдельно от вено-окклюзионной болезни, также известной как синдром синусоидальной обструкции, который характеризуется токсин индуцированной обструкцией вен, расположенных перед печенью.

Синдром Бадда-Киари. Эпидемиология

Синдром Бадда-Киари встречается крайне редко, точная частота неизвестна, хотя во время проведения одного исследования, доктор Раджани определил частоту около 1 случая на миллион населения в год в Швеции. Врожденные мембранные формы синдрома Бадда-Киари наиболее распространены в Азии.

Этот синдром преимущественно встречается у женщин с гематологическими заболеваниями.

Средний возраст постановки диагноза составляет 30-40 лет, хотя это состояние может также возникать у детей и у лиц пожилого возраста.

Синдром Бадда-Киари. Причины

Большинство пациентов с синдромом Бадда-Киари имеют тромботический диатез, хотя приблизительно у одной трети пациентов, этот синдром является идиопатическим. Причины развития синдрома Бадда-Киари включают:

  • Гематологические заболевания
  • Унаследованный тромботический диатез
  • Беременность
  • Хронические инфекции
  • Хронические воспалительные заболевания
  • Опухоли
  • Венозной стеноз печени
  • Гипоплазия печеночных вен
  • Послеоперационная непроходимость
  • Посттравматические обструкции

Гематология

  • Полицитемия вера
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
  • Миелопролиферативные расстройства
  • Антифосфолипидный синдром
  • Тромбоцитоз

Унаследованный тромботический диатез

  • Дефицит протеина С, S
  • Дефицит антитромбина III
  • Дефицит фактора V Лейдена

Хронические инфекции

  • Эхинококкоковые кисты
  • Аспергиллез
  • Амебный абсцесс
  • Сифилис
  • Туберкулез

Хронические воспалительные заболевания

  • Болезнь Бехчета
  • Воспалительное заболевание кишечника
  • Саркоидоз
  • Системная красная волчанка
  • Синдром Шегрена
  • Смешанная болезнь соединительной ткани

Опухоли

  • Гепатоцеллюлярная карцинома
  • Карцинома почек
  • Леймиосаркома
  • Карциномы надпочичиников
  • Опухоль Вильмса
  • Миксома правого предсердия

Врожденные мембранные аномалии

  • Тип I: тонкая мембрана в полой вене или в предсердии
  • Тип II: отсутствие сегмента полой вены
  • Тип III: нижняя полая вена не может быть заполнена кровью

Разное

  • Дефицит альфа 1-антитрипсина
  • Дакарбазин
  • Уретан

Синдром Бадда-Киари. Патофизиология

Для развития синдрома Бадда-Киари, как правило, требуется окклюзия по меньшей мере двух печеночных вен. Только потом, венозный застой может вызвать гепатомегалию, которая может растянуть капсулу печени. Это состояние может быть очень болезненным. Первым делом будет расширяться хвостатая доля, так как именно через нее кровь проходит непосредственно в нижнюю полую вену.

Функционирование печени может сильно изменяться, в зависимости от степени застойной гипоксии. Увеличение синусоидального давления может привести к гепатоцеллюлярному некрозу. В медицинской литературе также имеются данные о том, что определенные гены, при хроническом синдроме Бадда-Киари, также способствуют разрушению печени посредством стимуляции пролиферации внеклеточного матрикса, что приводит к развитию фиброза печени.

Наиболее известные из этих генов включают: ген матриксной металлопротеиназы 7 и ген верхнего шейного ганглия 10 (SCG10). Избыточная экспрессия этих и других генов могут быть этиологическим фактором развития синдрома Бадда-Киари.

Синдром Бадда-Киари. Фото

Синдром Бадда-Киари. Симптомы и проявления

Классическая триада – боли в животе, асцит и гепатомегалии, наблюдаются у подавляющего большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари, но эта триада является неспецифичной.

Однако, если в печени успели развиться коллатерали, то такие пациенты могут оставаться бессимптомными или у них может присутствовать только несколько симптомов или проявлений. Однако, у некоторых лиц с этим синдромом, это безсимптомное состояние может перейти в печеночную недостаточность и портальную гипертензию с развитием соответствующих симптомов (например, энцефалопатия, кровавая рвота). Ниже приведен список клинических вариантом синдрома Бадда-Киари:

  • Острые и подострые формы: характеризуются быстрым развитием боли в животе, асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.
  • Хроническая форма: наиболее частая форма, пациенты поступают в больницу с прогрессивным асцитом, желтуха отсутствует, приблизительно 50% пациентов имеют нарушение функций почек
  • Молниеносная форма: необычная форма синдрома. Лица с этой формой могут в кротчайшие сроки развить печеночную недостаточность, наряду с асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.

Пациенты с обструкцией, как правило, имеют острую боль в правом верхнем квадранте. Вздутие живота также может быть важным признаком. Желтуха встречается редко.

Физическое обследование

На физическом обследовании можно выявить:

  • Желтуху
  • Асцит
  • Гепатомегалию
  • Спленомегалию
  • Отек лодыжек

Синдром Бадда-Киари. Диагностика

Визуализация

  • Ультразвуковая эхография. Тромбы могут быть визуализированы у 85-90% пациентов
  • Компьютерная томография. КТ может быть необходима для определения точной степени обструкции.
  • МРТ. МРТ может помочь в дифференциации острого и хронического синдрома Бадда-Киари.
  • Флебография. С помощью катетеризации и флебографии можно четко очертить характер и тяжесть обструкции.

Биопсия печени и гистология

Чрескожная биопсия печени может иметь хорошую прогностическую ценность, особенно если будет рассматриваться трансплантация печени. Патологические аспекты биопсии печени могут включать: (1) полноценный венозный застой и атрофию клеток печени, (2) тромбы в терминальных печеночных венулах. Степень фиброза может быть определен на основе биопсии. Наиболее тяжелые симптомы могут включать молниеносную печеночную недостаточность с массивным центродолевым некрозом.

Синдром Бадда-Киари. Лечение

Врачам необходимо определить и запустить агрессивную и специфическую терапию, направленную на коррекцию или облегчение обструкций сосудов. Медикаментозная терапия может быть инициирована на короткий срок, она может иметь симптоматическую пользу. Но если врачи будут применять только одну медикаментозную стратегию, то она будет связана с высокой смертностью в течение двух лет (80-85%).

Антикоагулянты

Антикоагуляция необходима у некоторых пациентов, особенно у тех, у кого имеются гематологические заболевания, являющиеся причиной развития синдрома Бадда-Киари. Протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время следует контролировать и поддерживать в пределах терапевтического диапазона.

Тромболитическая терапия

Эта терапия была использована в нескольких случаях. Тромболитические агенты включают стрептокиназу, урокиназу, рекомбинантный тканевой активатор плазминогена (RT-PA) и другие агенты.

Лечение варикозно расширенных вен

Гастроскопия может оказаться полезным методом в лечении варикозно расширенных вен желудка и пещевода. Неселективные бета-блокаторы (например, пропранолол, надолол) могут быть применены для первичной профилактики кровотечений с варикозных вен.

Диета

Для контроля асцита может потребоваться диета с низким содержанием натрия.

Парацентез

Симптоматическое лечение синдрома Бадда-Киари включает диуретики и лечебный парацентез.

Трансплантация печени

Трансплантация печени должны быть предложена тем пациентам, у которых имеется декомпенсированный цирроз печени.

Синдром Бадда-Киари. Прогноз

Следующие факторы связаны с хорошим прогнозом:

  • Младший возраст на момент постановки диагноза
  • Отсутствие асцита или легко контролируемый асцит
  • Низкий уровень креатинина в сыворотке крови

Плохим прогноз будет у тех пациентов, которые не будут проходить лечение. У таких лиц может наступить смерть в результате прогрессирующей печеночной недостаточности, в промежутке от 3 месяцев до 3 лет с момента постановки диагноза. Другими, значительными прогностическими предикторами являются: трансплантация печени, наличие цирроза и наличие других хронических заболеваний почек. Что касается смертности, то она, при синдроме Бадда-Киари, как правило, связана с осложнениями печени и асцита. Осложнения, связанные с повышенной смертностью включают:

  • Печеночная энцефалопатия
  • Кровотечения из варикозно расширенных вен
  • Гепаторенальный синдром
  • Портальная гипертензия
  • Гиперкоагуляции
  • Печеночная декомпенсация
  • Печеночная недостаточность
  • Бактериальный перитонит

Что такое Болезнь и синдром Бадда-Киари

Болезнь Бадда-Киари - первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени. Синдром Бадда-Киари - вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Что провоцирует Болезнь и синдром Бадда-Киари

Эндофлебит печеночных вен чаще развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства, васкулиты, длительный прием гормональных контрацептивов. Синдром Бадда-Киари наблюдается при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозах и пороках развития нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

Распространенность. Идиопатический эндофлебит с тромбозом составляет 13-61 % всех случаев тромбоза. Частота обнаружения при аутопсии составляет 0,06 %.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни и синдрома Бадда-Киари

При обоих вариантах заболевания ведущими являютс симптомы портальной гипертензии и поражения печени.

Симптомы Болезни и синдрома Бадда-Киари

Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

  • Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
  • При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

  • малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
  • большие печеночные вены;
  • печеночный отдел нижней полой вены.

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

Диагностика Болезни и синдрома Бадда-Киари

Особенности диагностики:

Необходимо помнить, что предположение о данном заболевании должно возникнуть при выявлении у больного с наличием асцита гепатомегалии, особенно при наличии нарушений в системе свертывания крови. В основе диагностики лежат клинические проявления заболевания. Изменения лабораторных показателей нехарактерны. Могут наблюдаться лейкоцитоз, увеличение, дис- и гипопротеинемия, умеренное повышение активности ферритов. Высокая концентрация белка и увеличение сывороточно-сдитического альбуминового градиента предположительно указывают на наличие тромбоза или нетромбической окклюзии печеноч вен. На компьютерной томографии без контрастирования, а также при УЗИ определяются хвостатая дол печени и соседние участки паренхимы со сниженным кровоснабжением. Используется допплер-УЗИ. При магнитно-ядерной томографии печень негомогенна, отмечается увеличение хвостатой доли печени Достоверны в диагностике данные ангиографии (нижняя каваграфия и веногепатография). Диагностическую ценность имеют данные гепато-биопсии (атрофия гепатоцитов в центролобулярной зоне, венозный застой, тромбозы в области печеночных терминальных венул).

Лечение Болезни и синдрома Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари. В отсутствии печеночной недостаточности показано хирургическое лечение - наложение анастомозов В случае резистентного асцита, олигурии показан лимфовенозный анастомоз. При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном за-ращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием. Применяют следующие разновидности портосистемных шунтов (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный). Трансплантация печени может восстановить функциональное ее состояние.

Консервативная терапия дает лишь временный симптоматический эффект. Летальность при использовании консервативной терапии составляет 85-90 %. Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках, диуретических средств и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.

Прогноз:

Острая форма обычно приводит к печеночной коме и смерти больного. Продолжительность жизни больных с длительно текующим ограниченным процессом при проведении симптоматической терапии достигает нескольких лет. Прогноз во многом определяе этиологией синдрома, распространенностью окклюзии и возможно ее устранения.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь и синдром Бадда-Киари

  • Гастроэнтеролог
  • Хирург

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

07.05.2019

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний - вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых. 20.02.2019

Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез

18.02.2019

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Синдром Бадда-Киари относится к гетерогенным заболеваниям. Первые симптомы его могут быть различными в разных условиях, пока не сложатся в единую для всех случаев картину. Это заболевание характеризуется нарушением печеночного венозного оттока, проявляется увеличением печени, скоплением жидкости в брюшной полости, болями в животе.

Распространение

Заболевание синдром бадда киари считается редким. Среди европейского населения исследования говорят об одном случае на миллион человек. Наиболее распространенной причиной заболеваемости во всем мире считается врожденные мембранные патологии.

Нет данных о половой предрасположенности к этой болезни. Тем не менее, симптомы чаще наблюдаются у женщин, преимущественно, заболевание связано с гематологическими расстройствами. Возраст, когда появляются первые симптомы - тридцать-сорок лет.

Причины

Среди причин, наиболее распространены следующие:

  • наследственные гемолитические расстройства;
  • беременность и роды;
  • прием оральных контрацептивов;
  • хронические инфекции - туберкулез, сифилис, абсцесс;
  • хронические воспалительные заболевания - болезнь Бехчета, саркоидоз, воспаления в кишечнике, красная волчанка;
  • врожденные опухоли, карциномы;
  • мембранная обструкция (непроходимость);
  • венозный стеноз;
  • гипоплазия вен (сужение);
  • послеоперационная непроходимость;
  • посттравматическая обструкция.

Чаще всего это происходит при склонности к появлению тромбов, вследствие беременности, появления опухоли, способствующей печеночному застою. Провоцирующими факторами являются хронические воспалительные процессы, нарушения свертываемости крови, инфекции, (лейкозы).

Непроходимость вен разного калибра приводит к застойным явлениям. Микрососудистая ишемия из-за перегруженности отдельных участков приводит к гепатоцеллюлярным травмам, печеночной недостаточности, портальной гипертензии.

Симптомы

Непроходимость одной печеночной вены обычно протекает бессимптомно, пациент не получает лечение. Для постановки диагноза необходимо увидеть непроходимость, по крайней мере, двух вен. Увеличение печени, гепатомегалия, приводит к растяжению печеночной капсулы, что очень болезненно. Характерным признаком является увеличение хвостатой доли печени, потому, что через нее в нижнюю полую вену шунтируется кровь.

Функции печени затрагиваются в зависимости от уровня застоя, следствием которого является гипоксия (кислородное голодание). Повышение синусоидального давления может привести к некрозу печени. Хроническая стадия иногда характеризуется разрастанием внеклеточного матрикса, что ведет к фиброзу и разрушению печени.

Признаки и симптомы синдрома проявляются на фоне нарушенной функции свертываемости крови:

  • желтуха, характерная для поражений печени;
  • асцит;
  • патологическувеличение печени;
  • увеличение селезенки.

Клинические проявления:

  • для острой и подострой формы характерны симптомы: быстрое нарастание болей в животе, асцит, вызывающий вздутие, увеличение печени, почечная недостаточность, желтуха;
  • наиболее распространена хроническая форма, она проявляется прогрессирующим асцитом, желтуха может отсутствовать, у половины пациентов наблюдается почечная недостаточность;
  • редко встречается так называемая молниеносная форма, когда чрезвычайно быстро нарастают симптомы - печеночная недостаточность, асцит, увеличение печени, желтуха, почечная недостаточность.

Диагностика

Диагностика включает классическую триаду симптомов: боли в животе, асцит, увеличение печени. У большинства больных синдром бадда киари проявляется именно так, но не у всех. При высоком индексе подозрений необходима развернутая диагностика.

Если печень имеет время для развития коллатералей (обходных протоков), пациенты болеют бессимптомно или с несколькими незначительными симптомами. Когда болезнь прогрессирует, начинается печеночная недостаточность, портальная гипертензия.

Условия, при которых уместно подозрение на синдром бадда киари и соответствующее лечение:

  • правосторонняя сердечная недостаточность;
  • метастазы печени;
  • алкоголизм;
  • гранулематозное заболевание печени;
  • цирроз печени новорожденных;
  • перитонит тощей кишки;
  • сифилис;
  • токсоплазмоз.

Лабораторная диагностика: анализ асцитической жидкости при синдроме Бадда-Киари дает такую информацию - высокое содержание белка, лейкоцитоз (не относится к пациентам с острой формой). На наличие тромбоза указывает увеличение альбуминового градиента.

Другие исследования, дающие наглядную картину заболевания:

  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • венография.

МРТ имеет высокую чувствительность, она помогает отличить острый процесс от хронического. Хорошо видна сосудистая система, определяется наличие или отсутствие отека паренхимы.

Флебография и венография позволяют четко определить характер и тяжесть обструкции. Она используется, когда проводится лечение - баллонная ангиопластика, стентирование, .

Биопсия печени показывает венозный застой и центродолевую атрофию клеток печени, возможно, наличие тромбов в печеночной вене. Чрескожная биопсия печени оказывает прогностическую помощь, особенно, когда планируется трансплантация печени. Она помогает установить наличие и степень фиброза. При молниеносной печеночной недостаточности биопсия показывает наличие некроза.

Прогноз

Естественное течение болезни при этом диагнозе еще недостаточно изучено.

Случаи, в которых имеет место хороший прогноз на лечение:

  • юный возраст;
  • отсутствие асцита или легко контролируемый процесс;
  • низкий уровень креатинина в пробах сыворотки крови.

Для расчета прогностического индекса была принята специальная формула. Положительным прогноз считается при оценке менее, чем 5,4.

Для больных, не принимающих лечение, прогноз неутешительный: смерть от печеночной недостаточности наступает на протяжении 3 месяцев - 3 лет от момента постановки диагноза. Пятилетняя выживаемость больных, принимающих лечение составляет 40-87%, пересадка печени дает 70% пятилетней выживаемости. Определяющими факторами прогноза при одинаковом лечении являются: возраст, наличие цирроза, наличие хронических заболеваний почек.

Осложнения

Заболеваемость и смертность обычно связаны с масштабами асцита, и общего поражения печени.

Осложнения:

  • печеночная энцефалопатия;
  • кровоизлияния;
  • гепаторенальный синдром;
  • вторичная печеночная декомпенсация.

Беспокойство вызывает и бактериальный перитонит, иногда случающийся у пациентов с асцитом при проведении парацентеза (прокалывания). Высокий уровень смертности у пациентов с молниеносным развитием печеночной недостаточности.

Терапия

Фармакологическое лечение имеет временный симптоматический эффект, для улучшения обмена веществ в печени назначаются:

  • антикоагулянты;
  • тромболитики;
  • диуретики.

Оперативное вмешательство предполагает наложение анастомозов (участков сообщения) между венами. При стенозе и заращении нижней полой вены, ее расширяют и протезируют патологический участки. Применяются также шунтирование полой вены и трансплантация печени.


Описание:

Синдром Бадда-Киари   - обструкция (тромбоз) печеночных вен, которая наблюдается на уровне их впадения в нижнюю полую вену и приводит к нарушению оттока крови из печени.

Впервые заболевание было описано английским врачом G. Budd в 1845 г. Позднее, в 1899 г. австрийский патолог Н. Chiari предоставил информацию о 13 случаях этого синдрома.


Симптомы:

Течение синдрома Бадда-Киари может быть острым и хроническим.
Клинические проявления при остром течении синдрома Бадда-Киари.

Острое течение синдрома Бадда-Киари встречается в 5-20% случаев заболевания.

В большинстве случаев клиническая симптоматика при синдроме Бадда-Киари зависит от заболевания, вызвавшего синдром, а также от длительности существования венозной обструкции.

При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются , интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы), отмечается   желтуха   . При острой форме симптомы заболевания возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием.

Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается      . В терминальной стадии появляется кровавая рвота.

При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается мезентериальных сосудов с болями и диареей.

При остром течении синдрома Бадда-Киари, как правило, в течение нескольких дней наступает смерть больных.
Клинические проявления при хроническом течении синдрома Бадда-Киари.

При хронической форме (встречается в 80-95% случаев) болезнь длительное время может протекать бессимптомно.

При развитии болезни, в дальнейшем появляются боли в правом подреберье, рвота, небольшая   желтуха   .

При затяжном течении постепенно развивается коллатеральное кровообращение, которое проявляется расширением поверхностных вен кожи. При наличии варикозно-расширенных вен пищевода могут наблюдаться .

Накопление жидкости в брюшной полости (асцит) и расширение поверхностных вен на передней брюшной стенке с первичным (врожденным) вариантом синдрома Бадда-Киари.


Причины возникновения:

Механические причины:
Врожденное мембранозное заращение нижней полой вены.
Тип I: тонкая мембрана находится в нижней полой вене.
Тип II: отсутствие сегмента нижней полой вены.
Тип III: отсутствие кровотока по нижней полой вене и развитие коллатералей.
Стеноз печеночной вены.
Гипоплазия надпеченочных вен.
Послеоперационная обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
Посттравматическая обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
.

Известны случаи развития синдрома Бадда-Киари как осложнение катетеризации нижней полой вены у новорожденных.
Опухоли.
Почечноклеточная карцинома.
Гепатоцеллюлярная карцинома.
Опухоли надпочечников.
нижней полой вены.
правого предсердия.
.
Нарушения коагуляции:
Гематологические расстройства.
.
.
.
Миелопролиферативные заболевания.
  
.
.
.
.
Другие коагулопатии.
Системные васкулиты.
Серповидно-клеточная .
Хронические воспалительные заболевания кишечника.
Прием оральных контрацептивов.
Инфекционные заболевания:
   .
.
.
.
.
.


Лечение:

Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.

В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.

Могут применяться:   эноксапарин натрия   (   Клексан  ); дальтепарин натрий (   Фрагмин  ).
Тромболитическая терапия.   Проводится следующими препаратами:
Стрептокиназа   (Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ.
Урокиназа   вводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза - 4400-6000 МЕ/час, в/в.
Алтеплаза   (Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.
Диуретическая терапия. Диуретическая терапия состоит в длительном применении   спиронолактона   (   Верошпирон   ,   Верошпилактон  ) и   фуросемида   (   Лазикс   ,   Фуросемид табл.  ) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.
Cпиронолактон   (   Верошпирон   ,   Верошпилактон  ) назначается внутрь: взрослым - 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям - 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.
Фуросемид   (   Лазикс   ,   Фуросемид табл.  ) назначается внутрь: взрослым - внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям - внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).

Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари:

Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.

При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.

Существует множество причин, по которым появляется эта страшная болезнь:

Это тромбоз печёночных вен, кстати, иногда так и называют этот недуг. То есть, при этом недуге затрудняется отток крови из печени в общий кровоток через нижнюю полую вену.

В МКБ-10 (Международная классификация болезней 10-ого пересмотра) эту патологию внесли в группу «Эмболия и тромбоз других вен» с кодом 182.0.

Нарушение венозного оттока встречается довольно редко - 1: 100.000, риску заболеть подвержены больше женщины от 40 до 50 лет. Из этого можно сделать вывод, что присутствие повышенного количества эстрогена в крови у женщин сильно влияет на развитие синдрома.

В течение 10 лет с такой патологией выживает, примерно, 55% больных. Летальный исход наступает в результате острой печеночной недостаточности.

Болезнь Бадда-Киари — первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени.

Синдром Бадда-Киари — вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Причины возникновения

Эндофлебит печеночных вен чаще развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства, васкулиты, длительный прием гормональных контрацептивов. Синдром Бадда-Киари наблюдается при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозах и пороках развития нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

Распространенность. Идиопатический эндофлебит с тромбозом составляет 13-61 % всех случаев тромбоза. Частота обнаружения при аутопсии составляет 0,06 %.

Следствием происходящих в печени изменений в течение длительного времени (портальный и внутрипеченочный фиброз, воспаление), которые «подготавливают» орган к развитию хронических патологических процессов, или острой закупорки печеночных вен может стать болезнь Бадда-Киари. Однако приблизительно у трети больных с этим синдромом причина заболевания остается невыясненной. Болезнь считается редкой, ведь по данным статистики настигает она одного из 100 000 человек. «Привилегией» пользуются, в основном, женщины, поскольку их печень больше страдает от дополнительных неблагоприятных факторов, с которыми мужчины не сталкиваются (прием противозачаточных средств, беременность). И все же к основным предпосылкам, вызывающим синдром Бадда-Киари, относят:

Механические причины:
Врожденное мембранозное заращение нижней полой вены.
Тип I: тонкая мембрана находится в нижней полой вене.

Тип II: отсутствие сегмента нижней полой вены.
Тип III: отсутствие кровотока по нижней полой вене и развитие коллатералей.

Стеноз печеночной вены.
Гипоплазия надпеченочных вен.

Послеоперационная обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
Посттравматическая обструкция печеночных вен и нижней полой вены.

Парентеральное питание.
.

Симптомы Синдрома Бадда-Киари:

Общих симптомов синдрома Бадда-Киари не существует, так как заболевание характеризуется тем, что у каждого проявляется по-своему. Сегодня выделили несколько общих симптомов, по которым можно распознать патологию:

Симптом Бадда-Киари может выражаться пожелтением покровов, болевыми ощущениями в животе, отёчностью, сбоем пищеварения.

Течение синдрома Бадда-Киари может быть острым и хроническим.
Клинические проявления при остром течении синдрома Бадда-Киари.

Острое течение синдрома Бадда-Киари встречается в 5-20% случаев заболевания.

В большинстве случаев клиническая симптоматика при синдроме Бадда-Киари зависит от заболевания, вызвавшего синдром, а также от длительности существования венозной обструкции.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари чаще всего диагностируют после проявления асцита, при поиске тромбов и при поиске причины нарушения свертываемости крови. При проведении исследований важным моментом является проявление заболевания.

Лабораторные данные часто не могут показать наличие заболевания, так как скачек СОЭ, лейкоцитоз и другие показатели одновременно характерны для массы болезней, вне зависимости от их формы.

Если лабораторные исследования покажут повышение белка и сывороточно-сдитического альбумина, обычно предполагается, что в печеночных венах (например, воротной) образовались тромбы.

Результаты компьютерной томограммы и ультразвука могут показать, где именно в печени нарушено кровоснабжение. Результаты биопсии печени также способны показать наличие тромбов. Кроме того, используются следующие методы диагностики:

  • допплер воротной и печеночной вен;
  • ангиография;
  • сцинтиграфия;
  • рентгенографическое исследование;
  • флебография и т. д.

Самое важное в диагностике - это исключить все остальные недуги, которые имеют схожую симптоматику. Оптимальным способом диагностики синдрома Бадда-Киари является УЗИ, благодаря нему реально обнаружить трансформацию печеночных вен и сдавливание нижней полой вены.

Этот метод также хорош для диагностики асцита (скопления жидкости). Применяя доплеровское УЗИ, выявляются изменения направления тока крови по венам печени.

КТ позволяет рассмотреть, насколько увеличены размеры печени, а когда вводят контраст, если кровоток нарушен, то этот контраст распределяется неравномерно, отмечают пятнистый характер вещества.

На фотографии, где стрелка, изображен тромбоз печеночного сосуда.

Конечно, явными признаками, когда следует, в первую очередь подумать о синдроме Бадда-Киари являются асцит и расширение вен вкупе с увеличенной печенью.

Лечение патологии

Болезнь Бадда-Киари лечат таблетками, хирургией и физиотерапией.

Если у больного диагностируют синдром Бадда-Киари, его обязательно госпитализируют. Вся терапия при этом недуге направлена на устранение закупорки, снижения давления в органе и профилактику осложнений.

Специалисты, лечащие этот недуг - это врач-гастроэнтеролог и врач-хирург.

Лечить этот недуг препаратами можно, но это слабоэффективно, улучшение наступает на короткий срок. 80-85% больных живут после этого около двух лет.

Поэтому во время медикаментозного лечения рассматривают вопрос и об оперативном вмешательстве. Это может быть как операция на сосудах, дабы восстановить их проводимость, так и трансплантация печени, если это уже необходимо для сохранения жизни человеку.

Все решения касательно того, какие именно операции будут проводиться, принимаются лечащим врачом.

Тогда как синдром, протекающий в острой форме, часто заканчивается летальным исходом из-за печеночной комы. Однако есть случаи, когда удавалось при таком течении недуга продлить жизнь пациентов еще на 10 лет.

В этом видео рассказывается, к чему может привести повышенное давление в воротной вене, которая несет всю кровь от ЖКТ в печень.

Пока синдром Бадда-Киари считается неизлечимым. Но врачи по всему миру пытаются улучшить и повысить эффективность терапии.

Лечение синдрома Бадда-Киари. В отсутствии печеночной недостаточности показано хирургическое лечение — наложение анастомозов В случае резистентного асцита, олигурии показан лимфовенозный анастомоз. При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном за-ращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием. Применяют следующие разновидности портосистемных шунтов (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный). Трансплантация печени может восстановить функциональное ее состояние.

Консервативная терапия дает лишь временный симптоматический эффект. Летальность при использовании консервативной терапии составляет 85-90 %. Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках, диуретических средств и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.

Острая форма обычно приводит к печеночной коме и смерти больного. Продолжительность жизни больных с длительно текующим ограниченным процессом при проведении симптоматической терапии достигает нескольких лет. Прогноз во многом определяе этиологией синдрома, распространенностью окклюзии и возможно ее устранения.

Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.

В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.

Могут применяться: эноксапарин натрия (Клексан); дальтепарин натрий (Фрагмин).
Тромболитическая терапия. Проводится следующими препаратами:
Стрептокиназа (Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ.
Урокиназа вводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза — 4400-6000 МЕ/час, в/в.
Алтеплаза (Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.
Диуретическая терапия. Диуретическая терапия состоит в длительном применении спиронолактона (Верошпирон, Верошпилактон) и фуросемида (Лазикс, Фуросемид табл.) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.
Cпиронолактон (Верошпирон, Верошпилактон) назначается внутрь: взрослым — 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям — 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.
Фуросемид (Лазикс, Фуросемид табл.) назначается внутрь: взрослым — внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям — внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).

Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари:

Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.

При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.

Прогноз и осложнения

Сегодня существует масса методик терапии синдрома, что характеризуется изменением кровотока и тромбозом печеночной и воротной вен печени. Несмотря на это, дать точные прогнозы не сможет ни один врач, так как не известно, как изменение, что произошло в органе повлияет на здоровье пациента.

При отсутствии хирургического вмешательства летальный исход наблюдается у 9 из 10 больных, при этом, медикаментозная терапия продлевает жизнь больного.

Большая вероятность смерти пациента в течение 5 лет после проведения операции (примерно ½ больных). Болезнь часто приводит к печеночной коме.

Хроническая форма патологии (при должной терапии) предполагает 10 лет жизни у большей половины больных. При трансплантации органа 7 из 10 людей дальше спокойно жили.

В целом прогнозы при диагностике синдрома Барра не особо утешительны.

Профилактика заболевания

Профилактические меры по предупреждению синдрома сводятся к тому, что необходимо своевременно обращаться к врачу для проведения диагностических процедур и терапии болезни.

Особых мер по профилактике тромбов в печеночной и воротной венах не существует. Только после терапии болезни проводятся меры по предупреждению рецидива патологии.

Для этого пациент должен пить антикоагулянты (средства, что разжижают кровь). Кроме того, после хирургического лечения обязательно необходимо каждые 6 месяцев проходить проверку у специалиста с использованием ультразвука и допплера.

https://www.youtube.com/watch?v=_YzEA7zhRvE