Цирроз печени – хроническое заболевание, сопровождающееся структурными изменениями печени с образованием рубцовых тканей, сморщиванием органа и уменьшением ее функциональности.

Он может развиться на фоне длительного и систематического злоупотребления алкоголем, вирусного гепатита с последующим переходом его в хроническую форму, либо вследствие нарушений аутоиммунного характера, обструкции внепеченочных желчных протоков, холангита.

Что это такое?

Цирроз печени - хроническое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Печень с циррозом увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая. Смерть наступает в зависимости от различного рода случаев в течение двух–четырёх лет с сильными болями и мучениями пациента в терминальной стадии болезни.

Немного исторических данных

Еще с Древних времен, печень считали таким же важным органом, как сердце. По представлениям жителей Мессопотамии, в печени вырабатывается кровь и живет душа. Еще Гиппократ описывал связь между болезнями печени и желтухой, а также асцитом. Он утверждал, что желтуха и твердая печень – плохое сочетание признаков. Это было первое суждение о циррозе печени и его симптомах.

Цирроз печени и причины его возникновения были описаны в 1793 году Мэтью Бэйлли в трактате «морбидная анатомия». В своей работе он четко связал употребление алкогольных напитков с возникновением симптомов цирроза печени. По его мнению, болели чаще мужчины среднего и старшего возраста. Англичане окрестили цирроз печени «джиновой чумой» или «джиновой печенью».

Термин цирроз происходит от греческого «kirrhos», что означает желтый цвет и принадлежит Рене Теофилу Гиацинту Лаэннеку – французскому врачу и анатому. Над изучением цирроза печени трудились и трудятся до нашего времени много ученых. Вирхов, Кюне, Боткин, Татаринов, Абеллов и другие предложили много теорий о том, что такое цирроз печени, его симптомы, причины, методы диагностики и лечения.

Причины развития цирроза

Среди основных причин, приводящих к развитию болезни, выделяют:

1. Вирусный гепатит, который по разным оценкам приводит к формированию патологии печени в 10-24% случаев. Болезнью заканчиваются такие разновидности гепатитов, как , D и недавно обнаруженный гепатит G;
2. Различные заболевания желчных путей, среди которых внепеченочная обструкция, и первичный склерозирующий ;
3. Нарушения в работе иммунной системы. К развитию цирроза приводят многие аутоиммунные болезни;
4. Портальная гипертензия;
5. Венозный застой в печени или синдром Бадда-Киари;
6. Отравления химическими веществами, оказывающими токсическое влияние на организм. Среди таких веществ особо губительны для печени промышленные яды, соли тяжелых металлов, афлатоксины и грибные яды;
7. Болезни, передающиеся по наследству, в частности, генетически обусловленные нарушения обмена веществ (аномалии накопления гликогена, болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит а1-антитрипсина и галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы);
8. Длительный приём лекарственных препаратов, среди которых Ипразид, анаболические стероидные средства, Изониазид, андрогены, Метилдофа, Индерал, Метотрексат и некоторые другие;
9. Прием больших доз алкоголя на протяжении 10 лет и более. Зависимости от конкретного вида напитка нет, основополагающий фактор – присутствие в нем этилового спирта и его регулярное поступление в организм;
10. Редкая болезнь Рандю-Ослера также может стать причиной цирроза.

Кроме того, отдельно стоит сказать о криптогенном циррозе, причины которого остаются невыясненными. Он имеет место в пределах от 12 до 40% случаев. Провоцирующими факторами формирования рубцовой ткани могут стать систематическое недоедание, инфекционные болезни, сифилис (бывает причиной цирроза у новорожденных). Существенно повышает риск развития болезни комбинированное влияние этиологических факторов, например, сочетание гепатита и алкоголизма.

Классификация

Современная классификация рассматриваемого заболевания основывается на учете этиологических, морфогенетических и морфологических критериев, а также критериев клинико-функциональных. Исходя из причин, на фоне воздействия которых развился цирроз печени, определяют следующие его варианты:

В зависимости от клинико-функциональных характеристик, цирроз печени характеризуется рядом следующих особенностей:

• уровень печеночно-клеточной недостаточности;
• общий характер течения заболевания (прогрессирующий, стабильный или регрессирующий);
• степень актуальной для заболевания портальной гипертензии (кровотечения, асцит);
• общая активность процесса течения заболевания (активный цирроз, цирроз умеренно активный, а также неактивный цирроз).

Портальный цирроз печени

Самая распространенная форма заболевания, которая характеризуется поражением печеночных тканей и гибелью гепатоцитов. Изменения происходят из-за неправильного питания и злоупотребления алкогольными напитками. В 20% портальный цирроз печени может вызвать болезнь Боткина. Сначала пациент жалуется на нарушения со стороны пищеварительного тракта. Затем развиваются внешние признаки болезни: пожелтение кожных покровов, появление на лице сосудистых звездочек. Последняя стадия характеризуется развитием асцита (брюшной водянки).

Билиарный цирроз

Это особая форма заболевания, развивающаяся вследствие длительного холестаза или поражения желчных путей. Билиарный цирроз является аутоиммунной патологией, которая длительно протекает безо всякой симптоматики. Болеют им в основном женщины 40-60 лет. Первичная степень болезни часто сочетается с сахарным диабетом, красной волчанкой, дерматомиозитом, ревматоидным артритом и лекарственной аллергией.

Первые признаки

Среди ранних симптомов, указывающих на цирроз, можно отметить следующие:

1. и сухость, особенно часто в утренние часы;
2. Больной несколько теряет в весе, становится раздражительным, быстрее утомляется;
3. Человека могут беспокоить периодические расстройства стула, усиленный метеоризм;
4. Периодически возникающие . Они имеют тенденцию к нарастанию после усиленных физических нагрузок или после принятия жирной и жареной пищи, алкогольных напитков;
5. Некоторые формы болезни, например, постнекротический цирроз, проявляют себя в виде желтухи уже на ранних этапах развития.

В некоторых случаях болезнь заявляет о себе остро и ранние признаки отсутствуют.

Симптомы цирроза

Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, . При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезенки.

Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами печёночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.

Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени. Также могут быть внешние признаки - пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».

В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отёки из-за гипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.

Последствия

Цирроз печени, в принципе, в одиночку, не вызывает смерть, смертельно опасны его осложнения в стадии декомпенсации. Среди них:

1. при циррозе — это скопление жидкости в брюшной полости. Назначают диету с ограничением белка (до 0,5 грамм на кг массы тела) и соли, мочегонные препараты, внутривенное введение альбумина (белковый препарат). При необходимости прибегают к парацентезу – удалению избытка жидкости из брюшной полости.
2. Спонтанный бактериальный перитонит — воспаление брюшины, за счет инфицирования жидкости в брюшной полости (асцита). У больных повышается температура до 40 градусов, озноб, появляется интенсивная боль в животе. Назначают длительно антибиотики широкого спектра действия. Лечение проводят в отделение интенсивной терапии.
3. Печеночная энцефалопатия. Проявляется от незначительных неврологических нарушений (головная боль, повышенная утомляемость, заторможенность) до тяжелой комы. Так как она связана с накоплением в крови продуктов белкового обмена (аммиака) – ограничивают, или исключают из рациона белок, назначают пребиотик – лактулозу. Она обладает слабительным действием и способностью связывать и уменьшать образования аммиака в кишечнике. При выраженных неврологических нарушениях лечения проводят в отделении интенсивной терапии.
4. Гепаторенальный синдром – развитие острой почечной недостаточности у больных с циррозом печени. Прекращают применение мочегонных препаратов, назначают внутривенное введение альбумина. Лечение проводят в отделение интенсивной терапии.
5. Острое варикозное кровотечение. Возникает из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. У больного нарастает слабость, падает артериальное давление, учащается пульс, появляется рвота с примесью крови (цвета кофейной гущи). Лечение проводят в отделение интенсивной терапии, при неэффективности, применяют хирургическое методы лечения. Для остановки кровотечения применяют внутривенное введение октропида (для снижения давления в кровотоке брюшных сосудов), эндоскопическое лечение (перевязка варикозно расширенных узлов, склеротерапия). Осторожно проводят переливание растворов и компонентов крови, для поддержания необходимого уровня гемоглобина.
6. Развитие гепатоцеллюлярной карциномы – злокачественного новообразования печени.

Кардинальное лечение гепатоцеллюлярной карциномы и декомпенсированного цирроза печени – пересадка печени. Замена печени пациента печенью донора.

Цирроз печени на последней стадии: фото людей

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Асцит при циррозе печени — осложнение

Отеки нижних конечностей у пациентки с циррозом печени при хроническом гепатите

Диагностика

Определение диагноза цирроз печени проходит в несколько этапов. Сам диагноз ставится на основании данных инструментальных исследований:

1. Магнитно-резонансная или компьютерная томография – наиболее точный метод диагностики.
2. Биопсия – метод гистологического исследования материала, взятого из печени, который позволяет установить вид цирроза крупно- или мелкоузловой и причину развития заболевания.
3. УЗИ – в качестве скрининга. Позволяет установить только предварительный диагноз, однако является незаменимым при постановке диагноза асцит и портальная гипертензия.

Если при постановке диагноза гистологическое исследование не позволило определить причину развития заболевания, продолжают ее поиск. Для этого выполняют анализ крови на предмет наличия:

• антимитохондриальных антител;
• РНК вируса гепатита С и ДНК вируса гепатита В при помощи ПЦР-метода;
• альфа-фетопротеина – для того, чтобы исключить рак крови;
• уровня меди и церрулоплазмина;
• уровень иммуноглобулинов А и G, уровня Т-лимфоцитов.

На следующем этапе определяется степень повреждения организма вследствие поражения печени. Для этого используют:

• сцинтиграфия печени – радионуклидное исследование для определения работающих клеток печени;
• биохимический анализ крови для определения таких показателей, как уровень натрия и калия, коагулограмма, холестерин, щелочная фосфатаза, билирубин общий и фракционный, АСТ, АЛТ, липидограмма, протеинограмма;
• степень поражения почек – креатинин, мочевина.

Отсутствие или наличие осложнений:

• УЗИ для исключения асцита;
• исключение внутренних кровотечений в пищеварительном тракте путем исследования кала на наличие в нем скрытой крови;
• ФЭГДС – для исключения варикозных расширений вен желудка и пищевода;
• ректороманоскопия для исключения варикозных расширений вен в прямой кишке.

Печень при циррозе прощупывается через переднюю стенку брюшины. При пальпации ощутима бугристость и плотность органа, однако это возможно только на стадии декомпенсации.

При ультразвуковом исследовании четко определяются очаги фиброза в органе, при этом они классифицируются на мелкие – меньше 3 мм, и крупные – свыше 3 мм. При алкогольной природе цирроза развиваются изначально мелкие узлы, биопсия определяет специфические изменения в клетках печени и жировой гепатоз. На более поздних стадиях заболевания узлы укрупняются, становятся смешанными, жировой гепатоз исчезает. Первичный билиарный цирроз отличается увеличением печени с сохранением структуры желчевыводящих путей. При вторичном билиарном циррозе печень увеличивается за счет препятствий в желчных протоках.

Стадии цирроза печени

Течение заболевания, как правило, характеризуется собственной продолжительностью, при этом выделяют следующие основные его стадии:

1. Стадия компенсации. Характеризуется отсутствием симптоматики цирроза, что объясняется усиленнием работы сохранившихся печеночных клеток.
2. Стадия субкомпенсации. На данном этапе отмечаются первые признаки цирроза печени (в виде слабости и дискомфорта области правого подреберья, снижения аппетита и похудения). Выполнение функций, присущих работе печени, происходит в неполном объеме, что происходит по причине постепенного утрачивания ресурсов сохранившихся клеток.
3. Стадия декомпенсации. Здесь уже речь идет о печеночной недостаточности, проявляемой выраженными состояниями (желтуха, портальная гипертензия, кома).

Как лечить цирроз печени?

Вообще, лечение цирроза печени подбирается в строго индивидуальном порядке – терапевтическая тактика зависит от стадии развития болезни, вида патологии, общего состояния здоровья больного, сопутствующих заболеваний. Но существуют и общие принципы назначения лечения.

К таковым относятся:

1. Компенсированная стадия цирроза печени всегда начинается с устранения причины патологии – печень в этом случае еще способна функционировать в обычном режиме.
2. Больному нужно придерживаться строгой диеты – даже небольшое нарушение может стать толчком к прогрессированию цирроза печени.
3. Нельзя при рассматриваемом заболевании проводить физиопроцедуры, лечение теплом. Исключаются и физические нагрузки.
4. Если болезнь находится на стадии декомпенсации, то пациент помещается в лечебное учреждение. Дело в том, что при таком течении болезни риск развития тяжелых осложнений очень высок и только медицинские работники смогут своевременно обратить внимание даже на незначительное ухудшение состояния, предотвратить развитие осложнений, которые приводят к смерти больного.
5. Чаще всего при лечении назначают гепатопротекторы, бета-адреноблокаторы, препараты натрия и урсодезоксихолевой кислоты.

Общие советы больным циррозом печени:

1. Отдыхайте, как только почувствуете усталость.
2. Для улучшения пищеварения больным назначают полиферментные препараты.
3. Не поднимайте тяжести (это может спровоцировать желудочно-кишечное кровотечение)
4. Ежедневно измеряйте вес тела, объем живота на уровне пупка (увеличение в объеме живота и веса тела говорит о задержке жидкости);
5. При задержке жидкости в организме (отеки, асцит) необходимо ограничить прием поваренной соли до 0,5г в сутки, жидкости — до 1000-1500мл в сутки.
6. Для контроля степени поражения нервной системы рекомендуется использовать простой тест с почерком: каждый день записывайте короткую фразу, например, «Доброе утро» в специальную тетрадь. Показывайте свою тетрадь родственникам — при изменении почерка обратитесь к лечащему врачу.
7. Ежедневно считайте баланс жидкости за сутки (диурез): подсчитывать объем всей принимаемой внутрь жидкости (чай, кофе, вода, суп, фрукты и т.д.) и подсчитывать всю жидкость, выделяемую при мочеиспускании. Количество выделяемой жидкости должно быть примерно на 200-300 мл больше, чем количество принятой жидкости.
8. Добивайтесь частоты стула 1-2 раза в день. Больным циррозом печени для нормализации работы кишечника и состава кишечной флоры в пользу «полезных» бактерий рекомендуется принимать лактулозу (дюфалак). Дюфалак назначают в той дозе, которая вызывает мягкий, полуоформленный стул 1-2 раза в день. Доза колеблется от 1-3 чайных ложек до 1-3 столовых ложек в сутки, подбирается индивидуально. У препарата нет противопоказаний, его можно принимать даже маленьким детям и беременным женщинам.

Лечение патологических проявлений и осложнений при циррозе подразумевают под собой:

1. Уменьшение асцита консервативными (мочегонные препараты по схеме) и хирургическими (выведение жидкости через дренажи) методами.
2. Лечение энцефалопатии (ноотропы, сорбенты).
3. Снятие проявлений портальной гипертензии — от применения неселективных бета-адреноблокаторов (пропранолол, надолол) до перевязки расширенных вен во время операции.
4. Превентивная антибиотикотерапия для профилактики инфекционных осложнений при планируемых посещениях дантиста, перед инструментальными манипуляциями.
5. Лечение диспепсии с помощью коррекции питания и применения ферментных препаратов без желчных кислот (панкреатин). Возможно в таких случаях и применение эубиотиков — бактисубтил, энтерол, бифидумбактерин и лактобактерин.
6. Для снятия кожного зуда испорльзуют антигистаминные вещества, а также препараты, содержащие урсодеоксихолевую кислоту.
7. Назначение андрогенов мужчинам с выраженными проявлениями гипогонадизма и коррекция гормонального фона женщин для профилактики дисфункциональных маточных кровотечений – под контролем эндокринолога.
8. Показано применение препаратов, содержащих цинк для профилактики судорог при обычной мышечной нагрузке и в комплексе лечения печеночной недостаточности, для снижения гипераммониемии.
9. Профилактика остеопороза у больных с хроническим холестазом и при первичном билиарном циррозе, при наличии аутоиммунного гепатита с приёмом кортикостероидов. Для этого дополнительно вводится кальций в комплексе с витамином Д.
10. Хирургическая коррекция портальной гипертензии для профилактики желудочно-кишечных кровотечений, включает в себя наложение сосудистых анастомозов (мезентерикокавальный и спленоренальный) а так же склеротерапию имеющихся расширенных вен.
11. При наличии одиночных очагов перерождения в гепатоцеллюлярную карциному и тяжести течения заболевания класса А, больным показано операционное удаление пораженных сегментов печени. При клиническом классе болезни В и С и массивном поражении, в ожидании проведения трансплантации, назначают противоопухолевое лечение для воспрепятствия прогрессии. Для этого используют как воздействие токов и температур (чрескожная радиочастотная термальная абляция), так и химиотерапию путем прицельного введения масляных растворов цитостатиков в сосуды, питающие соответствующие сегменты печени (хемоэмболизация).

Лечение такого развившегося грозного смертельного осложнения как острого массивного кровотечения из вен пищевода включает в себя:

1. Местное применение зонда Блэкмора, с помощью которого раздувающаяся в просвете пищевода воздушная манжетка, сдавливает расширенные кровоточащие вены.
2. Прицельное обкалывание стенки пищевода склерозирующими веществами.
3. Кровезаместительная терапия.

К сожалению, это состояние и становится основной причиной смерти больных циррозом печени.

Диета при циррозе печени

Соблюдение диеты при циррозе печени предусматривает, прежде всего, отказ от пищи, в которой имеет место высокое содержание белка. Ведь у больных циррозом печени переваривание белковой пищи нарушается, и в итоге интенсивность процессов гниения в кишечнике возрастает. Диета при циррозе печени предусматривает периодическое проведение разгрузочных дней, во время которых больной вообще не употребляет пищи, содержащей белок. Кроме того, немаловажным моментом является ограничение употребления вместе с основной едой поваренной соли.

Диета при циррозе печени предусматривает исключение всех продуктов, в которых содержится питьевая сода и пекарный порошок. Нельзя употреблять солений, бекона, ветчины, морепродуктов, солонины, консервов, колбасы, соусов с солью, сыров, мороженого. Чтобы улучшить вкус продуктов, можно использовать вместо соли специи, лимонный сок.

Диета при циррозе печени допускает употребление небольшого количества диетического мяса – кролика, телятины, домашней птицы. Один раз в день можно съедать одно яйцо.

Прогноз болезни

Цирроз печени неизлечим, только если не проведена пересадка печени. С помощью вышеуказанных препаратов можно только поддерживать более или менее достойное качество жизни.

Сколько живут люди с циррозом печени, зависит от причины заболевания, стадии, на которой он был обнаружен и осложнений, которые успели появиться на момент начала лечения:

• при развитии асцита живут 3-5 лет;
• если развивается желудочно-кишечное кровотечение в первый раз, переживет его от 1/3 до половины людей;
• если развилась печеночная кома, это означает практически 100% летальность.

Есть также шкала, которая позволяет прогнозировать ожидаемую продолжительность жизни. Она учитывает результаты анализов и степень энцефалопатии:

Профилактика

Цирроз печени – это довольно длительный процесс, который поддается остановке и лечению. Основной залог успеха – вовремя направиться к врачу. Тем не менее, это одно из тех заболеваний, которого можно легко избежать, придерживаясь определенных профилактических мер, в числе которых:

• вакцинация от гепатита В в детском возрасте;
• рациональное и правильное питание;
• недопущение голодования и переедания;
• отказ от алкоголя и курения, чтобы исключить алкогольный цирроз и токсическое поражение печени;
• ежегодное ультразвуковое и эндоскопическое обследование;
• своевременное обращение к врачу за медицинской помощью;
• адекватный прием витаминно-минеральных комплексов;
• жесткое пресечение и лечение наркомании.

Также помогут избежать развития цирроза профилактические меры по предупреждению вирусного гепатита.

Цирроз печени вирусной этиологии является исходом 40-60% случаев хронического гепатита вирусной этиологии с высокой степенью активности, составляющего 50-55% всех больных ХАГ или, значительно реже, исходом хронического гепатита с низкой степенью активности и развивается в среднем в течение 5 лет у 0,8-1% больных, перенесших симптоматическую или безжелтушную форму острого вирусного гепатита типа В или С (хронический гепатит с высокой степенью активности типа С составляет 21% всех больных хроническим гепатитом). Присоединение D-вирусной инфекции к хроническому гепатиту В вирусной этиологии или В-вирусоносительству в 20% случаев вызывает фульминантный вирусный гепатит с переходом в быстротекущий цирроз с неблагоприятным исходом.

В настоящее время выделен вирус гепатита G, который подобно вирусу С дает хронизацию процесса в печени, а исходом хронического вирусного гепатита G может быть цирроз печени. В редких случаях постгепатитный цирроз развивается непосредственно после острого вирусного гепатита, минуя стадию хронического гепатита. Цирроз печени диагностируют в интервале от 3 до 28 лет после перенесенного острого вирусного гепатита, часто через 10-20 лет. При сохранении гистоморфологических признаков активного хронического гепатита на фоне цирротической перестройки ткани печени устанавливают диагноз активного цирроза печени. У 2/3 больных развивается макронодулярный цирроз печени. Для вирусной этиологии цирроза печени характерно длительное, на протяжении ряда лет, латентное течение. Патологический процесс персистирует без выраженной активности, часто обострения самостоятельно купируются. Спленомегалия и диспротеинемия (гипергаммаглобулинемия) выражены в большей степени, а гипераминотрансфераземия - умеренно по сравнению с активным хроническим гепатитом. Исключения составляют случаи фульминантного обострения цирроза печени в начальных стадиях, когда заболевание манифестирует тяжелой печеночно-клеточной желтухой, часто с холестазом, резко выраженным повышением активности аминотрансфераз и часто резистентно к глюкокортикоидам.

Крайне неблагоприятно протекает вирусный цирроз печени с выраженным холестатическим компонентом (в прошлом «холангиолитический» вариант цирроза). Гипераминотрансфераземия и гиперглобулинемия, внутрипеченочный холестаз являются проявлением высокой активности патологического процесса, последний не обнаруживает тенденции к обратному развитию и плохо поддается лекарственной терапии.

Неблагоприятным, но сравнительно редким вариантом течения является циррозом печени с высокой мезенхимально-воспалительной активностью в терминальном периоде на стадии паренхиматозной и/или сосудистой декомпенсации.

У большинства больных начало заболевания постепенное, появляются неспецифические жалобы на общую слабость, снижение работоспособности, боли в правом подреберье, тошноту, метеоризм, потерю в массе тела. Эти нарушения нарастают в периоды обострения одновременно с увеличением активности аминотрансфераз крови и развитием умеренной желтухи. При обострении возможны усиление геморрагического синдрома в виде кровоточивости, артралгии, увеличение количества кожных телеангиэктазий. На неблагоприятное течение заболевания указывает резистентная желтуха, значительная диспротеинемия с гипоальбуминемией и гипергаммаглобулинемией, выраженная аминотрансфераземия. Стечением времени у большинства больных отмечается постепенное снижение биохимических показателей, отражающих воспалительную активность с тенденцией к нормализации аминотрансфераземии. При этом появляются признаки гепатоцеллюлярной недостаточности и развивается декомпенсация портальной гипертензии. Варикозное расширение вен пищевода и кардии развивается у больных вирусным циррозом печени чаще и раньше, а асцит позже и реже, чем у больных алкогольным циррозом. Средняя продолжительность жизни с момента установления диагноза - около 10-15 лет, однако нередко больные живут значительно дольше.

О вирусной В-этиологии цирроза печени свидетельствуют положительная реакция крови на HBsAg, HBeAg (у 20% больных) и анти-НВс IgM, анти-НВе и анти- НВс, выявление в биопсированной ткани печени методом иммунофлюоресценции очаговых скоплений гепатоцитов, содержащих HBcAg в ядрах и HBsAg в цитоплазме, наличие ступенчатых и мостовидных некрозов с воспалительной инфильтрацией в периферических отделах псевдодолек и отсутствие выраженной жировой дистрофии гепатоцитов, свойственной алкогольным циррозам. Отсутствие серологических и тканевых маркеров вируса В отнюдь не исключает вирусной природы цирроза печени. Цирроз печени вследствие острого вирусного гепатита С (серонегативный) по аналогии с острым вирусным гепатитом С и активном хроническим гепатитом С можно заподозрить при исключении других этиологических факторов, особенно у больных с медленной эволюцией и умеренной активностью патологического процесса, переходящего на протяжении нескольких лет в неактивную стадию. В отличие от цирроза типа В при этой форме нет преобладания мужчин, число лиц мужского и женского пола примерно одинаково. При этом в крови серологически определяется специфическая HCV - РНК и антитела к ней.

При вирусном циррозе повышение активности АлАТ, гипергаммаглобулинемия и подъем показателя тимоловой пробы выражены в большей степени, а активность ГГТП повышена значительно реже и меньше, чем при алкогольном, осадочные пробы положительны у 80% больных, в сыворотке крови умеренно повышена концентрация IgG, а при алкогольном циррозе повышается преимущественно IgA.

Традиционные современные принципы лечения цирроза печени вирусной этиологии включают:

интерферонизацию (альфа 2 -интерферон, предпочтительно интрон или лаферон в сочетании с ламивудином (зеффикс) при В и рибавирином (ребетол) при С-вирусной инфекции, и иммуномодуляцию (тималин, Т-активин, тимоген, вилозен, нуклеинат натрия по схеме: 1 раз в день 3 дня подряд, затем 1 раз в нед. 2 раза, всего 5 инъекций на курс);

лактулозу (дюфалак) из расчета 1-1,5 г на 1 кг массы тела больного в течение 15-30 дней с переходом на поддерживающие дозы, уменьшенные в 2-3 раза;

гепатопротекторы-антиоксиданты:

• при отсутствии холестаза препаратами выбора может быть эссенциале в/в и перорально 1-2 мес;

витамины, микроэлементы - антиоксиданты (токоферол, альвитил, мультитабс, юникап, триовит, намацит);

мочегонные: антагонисты альдостерона - спиронолактоны в сочетании с тиазидными производными (по индивидуальной схеме);

препараты, влияющие надетоксическую функцию печени: цитраргинин, орницетил (доза индивидуальная и зависит от тяжести течения заболевания).

Существует мнение, что при циррозе печени редко имеет место репликация вируса, потому малые дозы а 2 -интерферона (по 1 млн ME 15-30 дней) назначают не с целью подавления репликации, а для восстановления иммунного статуса пациента

Печень — природный фильтр нашего организма. Нарушения в работе этого органа наносят существенный вред всему организму. Цирроз печени — очень опасное заболевание, которое имеет несколько стадий развития в зависимости от тяжести течения. Последняя и самая опасная степень повреждения органа называется декомпенсированным циррозом печени. Это означает, что поврежденные клетки органа не могут восстанавливаться. В данной статье мы рассмотрим причины возникновения патологии и возможное лечение.

Определение

Декомпенсированный цирроз печени — необратимая стадия цирроза, которая ведет к непоправимым последствиям. На данном этапе ткани органа разрушаются, заменяясь рубцовыми соединениями. Патологический процесс поражает практически всю печень, что является причиной ее деформации и уменьшения в размерах.

Орган не может выполнять свои функции, что приводит к интоксикации организма и развитию опасных заболеваний, которые могут приводить к летальному исходу. Особенность декомпенсированной стадии заключается в стремительности ее развития. Чаще всего заболевание диагностируется у пожилых людей в возрасте 50-60 лет.

Причины

Декомпенсированная стадия цирроза печени может возникнуть при разных причинах. Рассмотрим наиболее распространенные из них.

• Употребление алкогольных напитков. Это главный фактор развития патологии.
• Прием наркотических средств.
• Длительный прием лекарственных препаратов.
• Взаимодействие с вредными веществами.
• Вирусные заболевания.
• Венозный застой печени.
• Курение.
• Неправильное питание.
• Аутоиммунные заболевания.
• Патологии сердца.

Симптоматика

В отличие от более ранних стадий цирроза, при которых признаки заболевания выражены слабо, при декомпенсированном циррозе печени симптомы выражены очень ярко, что позволяет без труда диагностировать развитие патологического состояния.

Пациенты жалуются на следующие клинические проявления:

• Резкая потеря массы тела.
• Метеоризм.
• Боли в животе, дискомфорт в области ребер с правой стороны.
• Отсутствие аппетита.
• Истощение организма.
• Сильный жар.
• Нарушение стула.
• Желтуха.
• Геморрой.
• Желтизна кожных покровов.
• Отечность, особенно в области живота.
• Кровотечения.
• Тошнота и рвота.
• Психоэмоциональные нарушения, проявляющиеся в виде бессонницы, раздражительности, плаксивости.
• Покраснение кожи ладоней.
• Уплотнение органа.
• Возникновение сосудистых звездочек.
• Появление «печеночных пятен».
• Скопление жидкости в области брюшины.
• Увеличение селезенки.
• Нарушение менструального цикла и бесплодие.
• Нарушение потенции у мужчин.

Стоит отметить, что при декомпенсированном циррозе печени симптомы проявляются постепенно, нарушая качество жизни человека.

Диагностика

Своевременное диагностирование заболевания позволяет начать лечение до наступления необратимых последствий. Диагностика декомпенсированного цирроза печени включает в себя ряд лабораторных и инструментальных методов обследования. Наиболее информативными считаются следующие:

• Общий анализ мочи. При развитии патологии определяется белок, эритроциты и соли.
• Общий анализ крови. На степень цирроза указывают пониженные показатели гемоглобина, увеличение СОЭ и лейкоцитоз.
• Биохимический анализ крови. Указывает на повышение билирубина, АСТ, фосфатазы. При этом снижается уровень белков, холестерина и мочевины.
• Ультразвуковое обследование печени и других органов брюшной полости. Уменьшение печени указывает на ее деформацию. Это состояние очень опасно и требует незамедлительного лечения.
• Биопсия. С помощью данного диагностического метода исследуется степень поражения органа.
• Лапароскопия. Это хирургический метод обследования, позволяющий определить степень цирроза, функционирование органа и общий вид.
• МРТ или компьютерная томография.

Лечение

Тактика лечения декомпенсированного цирроза печени будет зависеть от многих факторов. Принимается во внимание общее состояние органа, степень пораженности тканей, возраст и состояние больного. Но даже если лечение начинается при первых симптомах данной стадии, остановить разрушение печени будет очень сложно. Поэтому в большинстве случаев назначается поддерживающая терапия.

В качестве лечения применяются следующие способы: медикаментозная терапия, хирургическое вмешательство и диета.

Среди лекарственных средств применяются следующие группы препаратов:

• Гепатопротекторы. Это медикаменты, функцией которых является защита печени от неблагоприятного воздействия токсинов и вредных веществ. Также они помогают обезвреживать токсические продукты и повышают регенерацию клеток печени.
• Детоксикатеры. Препараты, выводящие токсические вещества из организма.
• Иммунодепрессанты. Используются при пересадке органа.
• Желчегонные лекарственные средства.
• Иммуностимуляторы.
• Диуретики.
• Витаминные комплексы.
• Противовирусные препараты, которые наиболее важны в случае вирусной природы декомпенсированного цирроза печени.
• Антибиотики, которые назначаются при развитии осложнений.
• Препараты железа показаны в случаях понижения гемоглобина.

Хирургическое лечение

Может применяться при очень тяжелом течении болезни. Наиболее распространенным методом при этом является трансплантация печени, которая при благоприятном исходе увеличит продолжительность жизни человека. Но важно знать, что данный способ не всегда приносит положительный результат, так как пересаженный орган может быть отторгнут организмом. Пересадка донорской печени может быть показана в том случае, когда шанс на выздоровление будет составлять хотя бы 50 %.

Диетотерапия

Диета при декомпенсированном циррозе печени играет большую роль. Это связано с неспособностью органа выполнять свои защитные и обменные функции. Специалисты при данной патологии рекомендуют питаться по плану диеты № 5. Прием пищи необходимо осуществлять несколько раз в день небольшими порциями. При осложненном течении болезни еду рекомендуется перетирать до пюреобразного состояния. Рассмотрим основные рекомендации.

• Запрещены продукты с высокой степенью жирности, бобовые, а также острые, соленые, копченые блюда.
• Стоит отказаться от крепкого чая и кофе.
• Употребление алкогольных напитков строго запрещено.
• Также необходимо исключить газированные напитки и сладости.
• Животный белок в рационе должен быть ограничен.

Профилактика

Профилактические меры позволят свести к минимуму риск развития цирроза печени. Необходимо лишь соблюдать некоторые правила:

• Не злоупотреблять алкогольными напитками.
• Правильно питаться, отказавшись от жирной, острой пищи.
• Тщательно мыть руки и продукты перед едой.
• Не курить и не употреблять наркотики.
• Профилактика гепатитов.
• Лечение хронических заболеваний.
• Контроль артериального давления.
• Витаминотерапия.

Возможные осложнения

Так как при циррозе печени организм теряет способность к сопротивлению вредным веществам, на фоне этого могут возникать различные патологические состояния. Например:

• Кровотечения, которые чаще всего возникают в желудочно-кишечном тракте и пищеводе.
• Печеночная энцефалопатия.
• Асцит. Это скопление жидкости в брюшине. Последствием его является присоединение вторичной инфекции, которая может приводить к развитию перитонита.
• Появление грыж.
• Злокачественные образования.
• Кома.

Прогноз

При декомпенсированном циррозе печени прогноз, к сожалению, в большинстве случаев неблагоприятный. Особенно это касается пожилых людей и женщин, так как именно они более подвержены развитию заболевания.

При данной стадии цирроза печень поражена настолько, что уже не способна регенерироваться. А вторичные заболевания организма, которые возникают при этом, только усугубляют течение болезни. Например, при бактериальном перитоните в подавляющем большинстве случаев больные умирают. А при развитии сильного кровотечения летальный исход может наступить мгновенно. Печеночная энцефалопатия нарушает сознание и в конечном итоге приводит к коме. Вследствие этого человек умирает.

При своевременном лечении вероятность увеличения продолжительности жизни значительно возрастает. В иных же случаях человек может прожить с данным диагнозом не более пяти лет.

Заключение

Декомпенсированный цирроз печени — это очень опасное заболевание. Несмотря на это, выполняя профилактические меры, риск его возникновения можно свести к минимуму. Необходимо следить за своим здоровьем и при любых настораживающих изменениях, происходящих в организме, как можно скорее обращаться к врачу.

Цирроз печени - серьезное прогрессирующее заболевание. В здоровом состоянии этот орган имеет красно-коричневый цвет. Во время болезни приобретает желтоватый оттенок. При циррозе происходит перестроение печени. В результате здоровые клетки оказываются пораженными и заменяются на рубцовую ткань. Как следствие - нарушается работа данного органа, развивается печеночная недостаточность и портальная гипертензия.

Виды цирроза печени

Классификация цирроза происходит по этиологии (причинам заболевания) и морфологии (внешним признакам). В зависимости от размеров узлов он бывает:

• мелкоузловый (диаметром до 3 мм);
• крупноузловый (свыше 3 мм);
• смешанный (с узлами разного диаметра).

В зависимости от этиологии и морфологии цирроз делится на:

• алкогольный;
• билиарный (при застое в печени желчи);
• компенсированный;
• постнекротический;
• декомпенсированный;
• портальный;
• пигментный.

Общие признаки цирроза печени

Симптомы цирроза зависят от стадии заболевания. На начальной (класс А) осложнений еще нет. Это идеальное время для устранения причины болезни. В этот период можно сохранить печень и далее вести нормальную жизнь, так как у этого органа большие возможности регенерации.

При прогрессирующем циррозе начинаются осложнения (классы В и С). Живот увеличивается в объеме, появляются изменения в поведении и сознании. Начинают кровоточить десна и нос. Симптомы цирроза у женщин - увеличение молочных желез (гинескомастия) и прекращение менструации.

Появляется повышенная утомляемость, снижение веса, рассеянность внимания, дневная сонливость, бессонница. Пропадает аппетит. В животе появляется ощущение вздутия. Развивается желтуха. Кал и моча меняют нормальный цвет. Отекают голени и начинаются боли в животе.

В брюшной полости копится жидкость. Появляются бактериальные инфекции. Мучают частые головные боли. Симптомы цирроза у мужчин: частично или полностью пропадает половое влечение и увеличиваются грудные железы. Начинают выпадать волосы в подмышечной зоне и на лобке.

При циррозе печень увеличивается или, наоборот, уменьшается. При любом варианте она становится более плотной. Увеличивается размер селезенки. Появляются признаки желтухи и портальной гипертензии. Часто возникает тупая и ноющая боль в районе печени. Она становится сильнее после физической работы или при нарушении диеты.

Появляются зуд кожи, тошнота и рвота. Нарушается стул (запоры или понос). Внешние признаки - это сосудистые «звездочки», покраснение ладоней. Язык приобретает малиновый цвет.

Лечение цирроза печени

Цирроз вылечить полностью невозможно, но его можно притормозить на ранних стадиях болезни. При прогрессирующем и запущенном случае усилия медиков направлены на снятие неприятных симптомов и осложнений.

В основу лечения цирроза входят терапевтические мероприятия:

• диета;
• мочегонные препараты;
• противовирусная терапия;
• глюкокортикоидные гормоны;
• препараты, которые снижают давление в воротной зоне («Нитросорбид», «Анаприлин»);
• гепатопротекторы, защищающие клетки печени («Адеметионин», «Силимарин»);
• плазмоферез;
• при обострениях цирроза нужна госпитализация.

При хирургическом лечении выполняются проколы брюшной области для удаления накопившейся жидкости. Делаются шунтирующие операции (создание новых путей для тока крови). Или производят пересадку печени.

Лечение цирроза печени пиявками

Лечение цирроза пиявками рекомендовано, но применяется только под наблюдением врача. Так как необходимо постоянно отслеживать состояние крови больного и симптомы цирроза. Чем раньше начато такое лечение, тем эффективнее будет результат.

Для одной процедуры требуется от 4 до 8 пиявок. В основном их делят на несколько приставок. Как только пиявки начинают свободное сосание, они снимаются. Такие процедуры проводят дважды в неделю. Потом по одному сеансу раз в 7 дней. Всего назначается 12 процедур.

Повторный курс проводятся с интервалом в 2-3 месяца. Общий курс лечения довольно длительный. Поэтому в рацион больного необходимо включать продукты с высоким содержанием железа (кроме мяса).

Портальный цирроз

Портальный цирроз - самая распространенная форма заболевания. Причинами могут быть гепатиты, нарушение кровообращения, алкоголь и плохое пищеварение. Поражается почти вся печень. Чаще всего этой болезни подвержены мужчины после 40 лет.

Первые симптомы цирроза - это слабость, тошнота. В районе желудка возникают неприятные ощущения. Могут начаться запоры или поносы. Если цирроз возник из-за алкоголизма, уменьшается сексуальное влечение. У некоторых желтеют слизистые оболочки и кожные покровы.

Самый характерный симптом - появление в верхней части туловища и на животе сосудистых сеточек, красная окраска пальцев и ладоней. Одновременно в брюшной полости начинает скапливаться жидкость. Часто развивается гастрит.

Симптомы цирроза печени на начальной стадии - это тяжесть и боли в правом подреберье, потеря аппетита, постоянная тошнота. Наблюдаются бессонница, повышенная утомляемость и нарушение стула. Постепенно печень уплотняется, увеличивается в размерах. Отекают ноги, на языке могут появиться трещинки и белый налет.

Существует три стадии цирроза печени. Симптомы при первой - это ее увеличение. На второй она, наоборот, уменьшается. А на третьей становится очень маленькой и плотной на ощупь.

Лечение портального цирроза

При лечении портального цирроза больному необходим постельный режим. Любые физические нагрузки должны быть исключены. Лечение цирроза печени направлено в первую очередь на устранение причин возникновения болезни. А также на предупреждение осложнений, которые могут появиться.

При лечении портального цирроза необходимо полностью отказаться от алкоголя. Это одна из основных причин развития болезни. Нужно провести чистку печени.

Если портальный цирроз возник вследствие гепатита, лечение должно быть направлено в первую очередь на борьбу с ним. Обязательно исключаются лекарственные препараты, дающие осложнения на печень.

Необходимо соблюдение строгой диеты. Из рациона исключается острая, жирная и жареная пища. Количество приправ нужно свести до минимума. Запрещается употреблять консервы, копченые продукты и колбасы. Из рациона необходимо исключить шоколад, чеснок, томаты и их сок, грибы. Потребление соли желательно свести к минимуму.

Рекомендованы к употреблению различные овощные супы без зажарки. Любые каши, бобовые и злаковые культуры. Молочные нежирные продукты, отварное мясо птицы, индейки и кролика. Необходимо есть яблоки и сухарики.

Питание должно быть по 5-6 раз в день. Но небольшими порциями. Одновременно во время диеты нужно пить отвары из трав, печеночные сборы. При лечении лекарственными препаратами назначаются гепатопротекторы растительного происхождения. Они защищают ткани печени и восстанавливают ее функции.

Кроме этого, назначаются мочегонные препараты, убирающие отеки и выводящие из организма лишнюю накопившуюся жидкость. А также лекарственные препараты, снимающие симптомы цирроза.

Если это не помогает, применяется хирургическое вмешательство. И производится трансплантация печени. Для лечения портального цирроза сейчас разрабатываются способы с применением стволовых клеток.

Постнекротический цирроз

Постнекротический цирроз тоже довольно распространенная форма заболевания. Чаще всего появляется после вирусного гепатита и злоупотребления алкоголем. Реже - после отравлений ядами, приема некоторых лекарств, острых инфекционных заболеваний. При постнекротическом циррозе начинается отмирание тканей печени. Появляются внутренние шрамы, нарушающие работу и форму органа.

Симптомы цирроза печени на начальной стадии проявляются резко. Неожиданно начинает болеть живот, появляется понос и рвота. Слизистые и кожа желтеют. Печень увеличивается в размерах. При ощупывании появляется боль. Появляется тошнота, потеря аппетита и веса.

При обострении начинается кожный зуд, сильно повышается температура. Кал становится бледным, а моча темной. Появляется асцит, анемия, сердечная недостаточность. Трудоспособность резко понижается. Это очень опасная форма цирроза, так как вызывает рак печени. Летальный исход может наступить на любой стадии болезни.

Лечение постнекротического цирроза

Лечение постнекротического цирроза направлено на осложнения, возникающие при портальной гипертензии. В первую очередь асцит. В рационе уменьшается содержание белка. Избегают лекарственных препаратов, провоцирующих печеночную кому. Если возникает необходимость - проводится антимикробная терапия.

Если осложнений не наблюдается, то достаточно периодических обследований и наблюдений за больным. Если цирроз развивается от заболевания, то лечат именно его (если оно поддается терапии).

Алкогольный цирроз печени

Еще одна очень распространенная форма заболевания - алкогольный цирроз. Симптомы его могут быть ярко выражены, а иногда их нет вовсе длительное время. Они появляются в зависимости от степени поражения печени. Существует три стадии:

• Компенсация. Признаков цирроза почти нет, кроме увеличенной печени. Иногда может появиться слабая тошнота. Наблюдается общая слабость в теле и быстрая утомляемость.
• Субкомпенсация. Ухудшается аппетит, резко снижается вес тела, появляется тошнота и рвота.
• Декомпенсация. Полное истощение организма, начинаются печеночная недостаточность и желтуха. Появляются все осложнения при циррозе и портальная гипертензия. В брюшной полости скапливается жидкость (асцит). Он с трудом поддается лечению. Отмечается повышенная кровоточивость. Могут возникать приступы расстройства сознания. Часто дополнительно возникает бактериальная инфекция. У всех пациентов появляется гепатомегалия, у четверти - спленомегалия.

Когда прогрессирует алкогольный цирроз печени, признаки и симптомы ярко проявляются и внешне. Наблюдается расширение сосудов носа. Околоушные железы заметно увеличиваются в размерах. Черты лица становятся одутловатыми.

Из-за воздействия этанола начинается внутреннее повреждение органов. Могут появиться невриты, панкреатит, мастопатия, энцефалопатия и другие заболевания. Наблюдается атрофия мышц, в частности в плечевом поясе.

Лечение алкогольного цирроза печени

Симптомы цирроза печени у мужчин обнаруживаются чаще, чем у женщин. Так как спиртное употребляет больше «сильная половина». При алкогольном циррозе в первую очередь проводятся беседы, во время которых больного настраивают на избавление от вредной зависимости.

Затем назначается специальная диета. Разрушенные клетки печени, которые уже заменились на фиброзную ткань, восстановлению не подлежат. Поэтому лечение направлено на те, которые еще функционируют в той или иной степени. При необходимости применяется противовирусное лечение.

Если присутствует синдром отмены, то используются седативные препараты и восстанавливается водно-электролитный баланс. При осложнении алкогольного цирроза печеночной энцефалопатией назначаются глюкокортистероиды курсом в 30 дней. И урсодезоксихолиевая кислота, предотвращающая гибель клеток и имеющая противовоспалительный эффект.

В качестве антиоксидантов используют желчные кислоты и витамин Е. Они нужны для утилизации этанола, которого в переизбытке скапливается в печени при алкогольном циррозе.

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени встречается реже, чем вышеописанные формы. Это заболевание, при котором нарушаются ее функции и структура. Следствие прекращения желчного оттока, и изменение строения ее протоков.

У болезни такой формы, как билиарный цирроз печени, симптомы и причины возникновения до конца еще не изучены. Предполагают, что она может начаться из-за генетической предрасположенности. А также при нарушении иммунитета или инфекции. Билиарный цирроз делится на первичный и вторичный.

Первичный билиарный цирроз

При такой форме, как первичный билиарный цирроз, симптомы и признаки нарастают постепенно. Человек часто долгое время даже не подозревает о заболевании. И его состояние длительное время даже не ухудшается. Существует две стадии.

На ранней начинается зуд кожи. Причем этот признак появляется еще задолго до желтухи. Этот симптом опережает ее от полугода до 1,5 лет. Но иногда зуд и желтуха возникают одновременно. Появляются утомление, сильная слабость, депрессия, сонливость.

На поздней стадии такого заболевания, как первичный цирроз печени, симптомы проявляются явно. Возникает асцит. А это первый признак печеночной недостаточности. Появляются сосудистые «звездочки», энцефалопатия. У некоторых - ксантомы и ксантелазмы (бляшки вокруг глаз). У четверти больных проявляется кожная гиперпигментация.

Лечение первичного билиарного цирроза

Лечение билиарного цирроза основано на снижении интенсивности проявления симптомов и замедлении развития болезни. Производится терапия появившихся осложнений и профилактика их возникновения.

В первую очередь больной должен отказаться от всех вредных привычек и приема лекарств, разрушающих печень. Необходима строгая диета и запрещены физические нагрузки. Во время терапии цирроза одновременно лечатся все сопутствующие инфекционные хронические заболевания.

Если производится инструментальное вмешательство (стоматологические манипуляции и т.д.), то назначаются антибиотики для предотвращения инфекции. Первичный билиарный цирроз, симптомы которого сигнализируют о переходе в декомпенсационную стадию, требует постельного режима и стационарного лечения. Противопоказаны физиотерапия, исследования с нагрузочными пробами и бальнеологические процедуры.

В период компенсации необходимо рациональное питание и диета № 5. При возникшей энцефалопатии нужно снизить уровень белка. Если появился асцит - исключить из рациона соль. Исключаются физические нагрузки и работа при низкой температуре. Рекомендуется ходьба и ряд физкультурных упражнений.

Часть лекарственных препаратов исключается: некоторые виды антибиотиков, аминогликозиды и нестероидные средства, имеющие противовоспалительное действие. Применяются:

• иммуносупрессоры;
• глюкокортикоиды (в минимальных дозах);
• урсодезоксихолиевая кислота;
• D-пеницилламин;
• антигистаминные препараты.

Если у больного началась последняя стадия, до которой доходит цирроз печени, признаки и симптомы явно указывают на необходимость хирургического вмешательства. Например, резкое нарастание печеночной недостаточности. В этом случае больного может спасти только пересадка печени. Большинство людей после такой операции могут прожить почти 10 лет. После трансплантации рецидив наблюдается лишь у 15% больных.

Вторичный билиарный цирроз

Вторичный биллиарный цирроз развивается при частичной или полной обструкции путей, выводящих желчь. Женщины болеют им в два раза реже, чем мужчины. Обычно вторичная форма возникает после операции по удалению желчного пузыря, длительного хронического панкреатита или при опухоли.

При таком заболевании, как вторичный билиарный цирроз печени, симптомы в первую очередь связаны с причиной обструкции. А затем появляются те же, что и при первичной форме.

Лечение вторичного билиарного цирроза печени

При лечении вторичного билиарного цирроза изначально устраняется причина заболевания. При помощи хирургических манипуляций (бужирование, экстракция конкрементов, расширение протоков и т.д.). После окончания операции появляется возможность продлить больному жизнь.

Если хирургическое вмешательство невозможно, то проводится терапия, аналогичная той, что применяется при первичном билиарном циррозе. Лечение в этом случае зависит от степени обструкции, ее причин и возможности их устранения.

Компенсированный цирроз печени

При компенсированном циррозе человек может не знать о заболевании, так как никаких особенных симптомов нет. Печень работает в обычном режиме. Больного ничего не беспокоит. И диагноз могут поставить лишь на плановом обследовании. Или внезапно - при операции.

Единственные симптомы цирроза, которые могут возникнуть при компенсированном циррозе - это повышение температуры, покраснение ладоней и кровотечения из носа. Но с такой формой заболевания люди могут жить десятки лет. Причем, без каких либо осложнений.

Лечение компенсированного цирроза печени

Лечение компенсированного цирроза зависит от стадии заболевания. Если оно находится в «спящем» состоянии и не прогрессирует, то назначаются только витаминно-минеральные комплексы и строгая диета № 5. Необходимо полностью отказаться от сигарет и спиртного. Не принимать гепатотоксичные препараты.

Если компенсированный цирроз прогрессирует, то назначается диета № 5а до тех пор, пока обострение не стихнет. Необходимы витамины В, фолиевая кислота и кокарбоксилаза. Употребление расторопши помогает выводить токсины из организма. Помимо этого, она обладает противовоспалительным, гепатопротекторным действием и снимает спазмы мышц.

Декомпенсированный цирроз: симптомы и лечение

При декомпенсированном циррозе печень находится в худшем состоянии, чем при компенсированном. Начинается процесс фиброза. Присутствуют все признаки цирроза. Самые заметные - ухудшение общего состояния, желтуха и асцит.

При лечении декомпенсированного цирроза акцент делается на устранение локальных проявлений (асцита и т.д.) и существующих патологий. При остром протекании болезни используются аппараты, поддерживающие функции печени. Но для этого больного необходимо транспортировать в специальные медицинские центры, где установлены приборы.

При декомпенсированном циррозе с наличием активного гепатита В применяется терапия «Ламивудином». Она значительно улучшает состояние больного и положительно влияет на печень. При первых проявлениях декомпенсации оптимальным вариантом будет трансплантация печени.

Пигментный цирроз печени: симптомы и лечение

Пигментный цирроз печени проявляется внешне пятнами на коже и присутствием сахара в моче. Другое название болезни - бронзовый диабет. Чаще всего он передается по наследству в виде неполноценного ряда ферментов. В результате во многих органах (в том числе и печени) откладываются липофусцин и гемосидерин.

Затем начинаются воспалительные процессы и склеротические изменения мелких капилляров. Это приводит к деформации органов. Печень увеличивается и становится более плотной. Но ее работа не нарушается. Периодически возникают симптомы сахарного диабета: жажда, повышенный аппетит. В моче появляется сахар и увеличивается его уровень в крови.

Прогноз при пигментном циррозе неблагоприятный. Смерть наступает от печеночной недостаточности, диабетической комы или кровотечений. При лечении назначаются кровопускания, курсы инъекций. Диабет и осложнения купируются симптоматической терапией.

Необратимое хроническое заболевание печени, при котором клетки перерождаются в фиброзную ткань, называют циррозом. Болезнь не всегда является следствием алкогольной зависимости и поражает в одинаковой степени, как мужчин, так и женщин. Лечение цирроза печени в домашних условиях народными средствами невозможно. Без корректировки образа жизни, медикаментозной терапии и/или хирургического вмешательства обойтись нельзя.

Что такое цирроз печени

Патологическое состояние самого большого органа (железы) брюшной полости, которое является следствием нарушения кровообращения в печеночных сосудах и характеризующееся стойким поражением, называют циррозом. При этом заболевании здоровые ткани печени замещаются фиброзной соединительной тканью. Без лечения в конечном итоге развивается печеночная недостаточность, портальная гипертензия, после которой наступает летальный исход. Смерть настигает больного, как правило, на 2-4 год недуга. Иногда следствием цирроза является рак органа.

Симптомы

Основным признаком цирроза является боль в правом подреберье. Однако начало заболевания может сопровождаться и другими симптомами, а может протекать вообще бессимптомно (20% случаев). Нередко удается обнаружить патологию только после смерти человека. Например, на стадии компенсации признаков цирроза нет, кроме увеличения размеров печени. Замечено, что у мужчин заболевание на ранней стадии выявить труднее. Первые признаки цирроза:

• сухость и горечь в ротовой полости, особенно по утрам;
• периодические расстройства желудочно-кишечного тракта: вздутие, отсутствие аппетита, диарея, рвота, тошнота;
• периодические боли в животе, усиливающиеся после употребления алкогольной продукции, маринованной или жирной пищи;
• пожелтение белков глаз, кожных покровов, слизистых оболочек.

Как лечить цирроз печени

Лечение при циррозе печени после диагностики назначает гастроэнтеролог (специалист широкого профиля) или гепатолог (узконаправленный врач). Существует общепринятый стандарт для комплексной терапии, в который входит прием медикаментов, физиотерапия, строгая диета, дозированные физические нагрузки, по необходимости хирургическое вмешательство. Чтобы остановить развитие патологии, необходимо устранить причину, остановить перерождения тканей, уменьшить нагрузку на портальную вену. В последнее время применяется лечение цирроза печени стволовыми клетками.

Препараты при циррозе печени и гепатите

Тактика консервативного лечения хронического гепатита или цирротического перерождения печени у мужчины или женщины зависит от стадии и типа заболевания. Неактивный цирроз не требует никаких медикаментов, кроме витаминно-минеральных комплексов. Больному показано следование здоровому образу жизни, чтобы болезнь остановилась. Прогрессирование цирроза лечится гепатопротекторами на основе экстракта расторопши. Для остановки внутреннего кровотечения применяют внутримышечные инъекции Викасола.

Болезнь вирусной этиологии разной активности требует назначения кортикостероидных гормонов и противовирусных препаратов. Декомпенсированный цирроз лечится увеличенными дозами гепатопротекторов (инъекции) и липотропными лекарственными средствами. Терапия включает в себя также прием витаминов. При билиарном циррозе назначают стероидные гормоны, синтетические желчные кислоты, ингибиторы протеолиза. Эта стадия неизлечима, а вышеназванные препараты лишь замедляют течение болезни, облегчают симптоматику. Без каких лекарств не обойтись:

1. Дюфалак. Мягкое слабительное, которое, помимо основного действия оказывает положительное влияние на рост полезной микрофлоры кишечника. Выпускается в виде сиропа или саше. Назначается при циррозе по 15-30 мл/сутки. Длительность терапии врач назначает индивидуально. При передозировке могут появиться боли в животе, развиться диарея.
2. Молсидомин. Бета-блокатор, который назначают для понижения давления в воротной вене. Препарат уменьшает венозный приток к сердцу, снижает тонус периферических сосудов. Внутрь принимают по 1-2 г 2-4 раза/сутки после еды. Курс лечения проводится от нескольких месяцев до нескольких лет. При длительном приеме возможны головные боли, понижение артериального давления.

Гепатопротекторы

Препараты, оказывающие на печень защитное действие, называются гепатопротекторами. К этому семейству относится очень много лекарств. При циррозе назначаются препараты растительного, животного происхождения, эссенциальные фосфолипиды, синтетические желчные кислоты. Среди популярных:

1. Эссенциале Форте. Восстанавливает клеточную структуру гепатоцитов, активизирует фермент, разрушающий фиброз, нормализует углевидно-липидный баланс в органе. Детям старше 12 лет и взрослым назначают по 2 капсулы 3 раза/сутки во время еды. Длительность курса – не менее 3 месяцев. Противопоказание: индивидуальная непереносимость компонентов.
2. Карсил. Растительный гепатопротектор с экстрактом плодов расторопши. Убирает токсины, защищается клетки печени от разрушения. Взрослым и детям после 12 лет принимать по 2-4 драже 3 раза/сутки на протяжении 3 месяцев. При эндометриозе и беременности следует применять с осторожностью.

Антибиотики при циррозе печени

При неосложненной форме цирроза антибактериальные препараты не требуются. Их назначают при бактериальных осложнениях, подозрении на ОРВИ. Эффективные антибиотики:

1. Супракс. Антибиотик 3 поколения на основе цефиксима. Механизм действия обусловлен разрушением целостности клеток возбудителя. Назначается по 1 капсуле 1 раз/сутки на протяжении недели. Среди побочных эффектов: тошнота, рвота, дисбактериоз, тромбоцитопения, нефрит, головокружение, зуд, крапивница, гиперемия кожи.
2. Нормикс. Антибиотик широкого спектра действия. Вызывает гибель бактерий, провоцирующих кишечные инфекции. Принимать по 200 мг через каждые 6 часов от 1 до 3 дней. Длительность курса не должна превышать 7 дней, чтобы не спровоцировать развитие побочных эффектов: повышение артериального давления, лимфоцитоз, отек Квинке, анафилактический шок.

Мочегонные средства

Еще на этапе гепатита в печени возникают застойные явления, из-за чего происходит повышенная выработка лимфы. Жидкость постоянно накапливается, вызывая отеки внутренних органов и конечностей. Чтобы не развился асцит, нужно принимать диуретики. Среди них:

1. Верошпирон. Калийсберегающий диуретик, препятствующий задержке воды и натрия. Суточная доза составляет от 50 до 100 мг однократно. Принимать таблетки надо 1 раз в 2 недели. Среди противопоказаний: болезнь Аддисона, гипонатриемия, гиперкалиемия, тяжелая почечная недостаточность, анурия.
2. Диакарб. Является ингибитором карбоангидразы, имеющей диуретическую активность. При отеках принимают утром по 250 мг разово. Для достижения максимального действия необходимо принимать по 1 таблетке через день. Длительность лечения назначается индивидуально. Противопоказаниями к применению является уремия, острая почечная недостаточность, сахарный диабет.

Применение глюкокортикоидов

При раке печени применение глюкокортикоидов противопоказано, поскольку они негативно влияют на состояние пищеварительной системы, способствуют развитию осложнений, снижают продолжительность жизни больного. Часто эти препараты назначают вместе с гормональными средствами при аутоиммунном циррозе, не достигшем стадии декомпенсации. Для лечения применяются:

1. Метипред. Синтетический глюкокортикостероид. Оказывает иммунодепрессивное, противоаллергическое, противовоспалительное действие. Начальная доза для внутривенного введения составляет 10-500 мг/сутки, в зависимости от симптоматики. Средняя длительность лечения – 3-5 дней. Среди противопоказаний: системный микоз, период грудного вскармливания.
2. Урбазон. Глюкокортикостероид, оказывающий антитоксическое, противошоковое, десенсибилизирующее, противоаллергическое, противовоспалительное действие. Назначают внутримышечно или внутривенно по 4-60 мг/сутки в течение 1-4 недель. Не применяют препарат при эндокринных патологиях, тяжелых печеночных и/или почечных болезнях, язвенных образованиях, заболеваниях сердечно-сосудистой системы.

Преднизолон

Самый популярный при циррозе глюкокортикоид. Подавляет функции тканевых макрофагов и лейкоцитов. Ограничивает миграцию последних в область воспаления. Назначают по 20-30 мг/сутки. Продолжительность курса рассчитывается индивидуально, но не более 14 дней. Не назначают препарат при бактериальных, вирусных или грибковых кожных заболеваниях, при нарушении кожных покровов и в детском возрасте до 2 лет.

Диета

При данном заболевании режим питания диктует свои правила. Потребление суточных калорий не должно превышать 3000. Пища употребляется до 5-6 раз небольшими порциями. При патологиях печени допустимо потребление соли не более 2 ч. л. в сутки. Твердые продукты измельчаются, жареные блюда не допускаются. Для выведения токсинов необходимо проводить раз в неделю разгрузочные дни на молокопродуктах или овощных супах.

Нельзя употреблять ржаной и свежий хлеб, слоеное, сдобное тесто, жирные бульоны, мясо/рыбу/молочную продукцию повышенной жирности. Алкоголь, кофе, какао, специи тоже попадают под запрет. Разрешенные продукты:

• пшеничный хлеб из муки высшего сорта;
• овощные, крупяные, молочные супы;
• блюда из мяса низкой жирности;
• нежирная рыба;
• яйца;
• овощи, фрукты;
• растительное, сливочное масло;
• травяной чай, овощные, фруктовые соки, желе, компоты, кисель.

Физиотерапевтическое лечение

При комплексном лечении цирроза назначают физиотерапевтические процедуры. Схема лечения подбирается врачом, в зависимости от проблем, которые нужно решить. Нельзя проводить физиотерапию при тяжелых осложнениях и остром течении болезни. Арсенал разновидностей методов широк, но чаще применяются:

1. Диатермия. В области проекции больного органа проводится прогревание токами высокой частоты. Продолжительность сеанса от 10 до 40 минут, курс – до 40 процедур ежедневно или через день.
2. Индуктотермия. Лечение проводится электромагнитным полем высокой частоты. Осцилляторный эффект приводит к положительным изменениям в больном органе. Длительность процедуры – 10-20 минут. Курс – 10-15 сеансов, проводимых ежедневно.
3. Электрофорез. Местное воздействие лекарственных средств проводится концентрацией через кожу путем токового воздействия. Продолжительность сеанса – 15-20 минут. Кур лечения составляет от 10 до 20 процедур, проводимых ежедневно.

Дозированные физические нагрузки

Если у больного нет в анамнезе асцита, врачи при печеночной патологии рекомендуют дозированные физические нагрузки. Леченая физкультура улучшает в клетках печени обмен веществ, нормализует кровообращение, способствует укреплению иммунной системы, укрепляет костно-мышечный аппарат. Упражнения для лечебной гимнастики подбираются индивидуально. Специалист учитывает тяжесть заболевания, возраст пациента, общее состояние организма. Несколько примеров ЛФК:

• в положении лежа на спине при вдохе выпячивается живот, при выдохе – опускается;
• то же положение, руки вдоль туловища, сначала левая нога сгибается, пятка не отрывается от пола, потом – правая;
• стоя на четвереньках на вдохе поднимается одна нога, на выдохе колено подтягивается к груди, потом то же повторить с другой ногой.

Хирургическое лечение

При необходимости пациенту назначается оперативное лечение – пересадка печени. Это дорогостоящая операция, которая усложняется поиском донора. Трансплантацию назначают, когда консервативная терапия не дает положительных результатов, а печень постоянно разрушается. Недостатком хирургического лечения является последующий пожизненный прием препаратов, подавляющих иммунитет. Противопоказаниями к операции является воспаления головного мозга, злокачественные опухоли желчных протоков и другая онкология, ожирение, инфекции, тяжелые сердечные патологии.

Как лечить народными средствами

Лечение алкогольного цирроза печени будет эффективно, если в домашних условиях вместе с медикаментами применять дополнительно народные рецепты. Следует помнить, что применением любых терапевтических методов нужно согласовывать с врачом во избежание осложнений болезни. Народные средства лечения цирроза печени, которые применяют в домашних условиях:

1. Расторопша. Одна чайная ложка измельченных семян смешивается с 1 ч. л. листьев растения. Полученная смесь заливается стаканом кипятка, настаивается 20 минут. Лекарственную траву процеживают, выпивают за один раз. Принимать для очищения печени 3 раза\сутки: натощак, перед обедом и перед сном на протяжении месяца.
2. Девясил. В небольшую емкость положить 1, 5 ст. л. измельченного корня девясила, залить 500 мл воды, варить на медленном огне полчаса, после чего 20 минут настаивать. Далее отвар процеживается и принимается за полчаса до еды 2-3 раза\день, за раз выпивая 200 мл. Длительность лечения – 10 дней.

Профилактика

Соблюдение профилактических мер не позволит развиться тяжелой патологии печени. Во избежание цирроза следует:

• полностью отказаться от приема алкоголя, табакокурения;
• вовремя лечить заболевания желудочно-кишечного тракта;
• ограничивать употребление острой, жирной, копченой, жареной пищи;
• не принимать лекарственные средства без консультации врача;
• обогащать рацион продуктами с высоким содержанием витаминов и микроэлементов;
• соблюдать правила личной гигиены.

Видео

ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ

Цирроз печени - диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники печени, приводящий к образованию структурно аномальных узлов.

Патогенез близок к механизму развития
Цирроз определяется возникающим механизмом самопрогрессирования - образующейся рубцовой тканью, нарушением нормальной регенерации гепатоцитов с образованием узлов, появлением новых сосудистых анастомозов между воротной веной, почечной артерией и печеночной веной, приводящих к сдавлению и ишемии участков здоровой ткани, вплоть до ишемического некроза ее.
Формирование цирроза печени происходит в течение многих месяцев или лет. За это время меняется генный аппарат гепатоцитов и создаются поколения патологически измененных клеток.
Этот процесс в печени можно охарактеризовать как иммуновоспалительный.
Важнейший фактор в генезе алкогольного цирроза печени - повреждение (некроз) гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.
Сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма - важный фактор патогенеза и при циррозе, развивающемся у больных вирусными гепатитами В, С и D.
Основной мишенью аутоиммунной реакции представляется здесь печеночный липопротеид.
Доминирующий фактор патогенеза застойного цирроза печени - некроз гепатоцитов, связанный с гипоксией и венозным застоем.
Дальнейший этап развития патологического процесса: формируется портальная гипертензия - повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепеченочных портальных сосудов.
Портальная гипертензия, в свою очередь, приводит к появлению портокавального шунтирования кровотока, спленомегалии и асцита.
Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование кровяных пластинок в селезенке), лейкопения, анемия (повышенный гемолиз эритроцитов). Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы (риск легочных ателектазов, пневмоний), гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому.
У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.

Классификация:
по морфологическому, этиологическому и клинико-функциональному признакам.
1. Циррозы, различающиеся по морфологическому признаку: портальный (селтальный); постнекротический; билиарный:
а) с внепеченочной обтурацией;
б) без внепеченочной обтурации; смешанный.

2. Циррозы, различающиеся по этиологическому признаку: инфекционный (преимущественно вирусной природы); обменный (за счет наследственных ферментопатий - галактоземия, гликогенная болезнь, гепатолентикулярная дегеренация, гипербилирубинемия Криглера-Найяра и др.); вследствие врожденной аномалии желчных путей; токсико-аллергические, инфекционно-аллергическис и др.
Предполагается учитывать также: наличие печеночной недостаточности (есть, нет); состояние портального кровотока (портальная гипертензия есть, нет); гиперспленизм (есть, нет).

Морфологические изменения.
Мелкоузловой (портальный) цирроз - это цирротически трансформированная печень, в которой почти все узлы имеют диаметр менее 3 мм.
Поразительным свойством узлов является постоянство их размера.
Мелкие узлы редко содержат портальные тракты, но обычно структура их уже аномальна.
Крупноузловой (постнекротический) цирроз.
При данной форме диаметр многих узлов составляет более 3 мм, однако эта величина может значительно варьировать, и размер некоторых узлов достигает нескольких сантиметров.
В них могут содержаться портальные структуры и эфферентные вены, но их расположение относительно друг друга аномально.
Между крупными узлами могут быть тонкие, иногда неполные перегородки, которые связывают участки портального тракта.
Эту форму называют «неполной септальной» или «постгепатитной».
Иногда изменения ткани более выражены, выглядят как рубцы, четко различимы крупные узлы, окруженные широкой фиброзной перегородкой. Такая форма - результат некроза («следствие коллапса» или «постнекротическая»).
При ней число мелких и крупных узлов примерно одинаково.
Печень при портальном циррозе часто имеет нормальные размеры или увеличена, особенно при ожирении. Размер печени при постнекротическом циррозе может быть нормальным, но часто бывает уменьшенным, особенно при наличии грубых рубцов.

Клинические проявления
Выделяют несколько синдромов. Болевой синдром связан с дискинезией желчных путей или с некротическими изменениями в печени (особенно подкапсульными).
Синдром желтухи обусловлен либо механическим нарушением оттока желчи вследствие внутрипеченочного холестаза, либо некротическими изменениями и всасыванием связанного билирубина в кровь.
Характерны синдром гепатомегалии; синдром портальной гипертензии (см. выше).
Последний проявляется варикозным расширением вен в пищеводе, прямой кишке и на передней брюшной стенке; асцитом и спленомегалией. Спленомегалия может сопровождаться гиперспленизмом, проявляющимся лейкопенией, тромбоцитопенией и в тяжелых случаях - анемией.
Гепатопанкреатинеский синдром - снижение функции поджелудочной железы, приводящее к нарушению нормального пищеварения.
Изменения в ССС - гипотензия и тахикардия.

Лабораторные данные характеризуют активность процесса и функциональное состояние печени, как и при других ее заболеваниях, однако у больных циррозом печени они бывают малоинформативными.
Для цирроза печени характерны необратимый характер течения процесса, уплотнение печени, а также неровность ее поверхности.

При вирусном циррозе возможно на протяжении ряда лет латентное течение. Обострения не столь остры, более значительны спленомегалия и диспротеинемия. Не исключено фулминантное (молниеносное) течение с тяжелой паренхиматозной желтухой.

Холестатический вариант цирроза с высокой активностью ферментов характеризуется неуклонным прогрессированием, невозможностью обратного развития. Такие циррозы плохо поддаются лекарственной терапии.
Цирроз печени как исход аутоиммунного (люпоидного) гепатита чаще наблюдается у молодых женщин.
Интересен факт обнаружения у этих больных генотипов HLA-B5 и HLA-BW54, высокая активность цитолитических ферментов, выраженные некротические изменения в ткани печени, часта паренхиматозная желтуха.
Такие формы цирроза почти не дают ремиссии, отчетливы и значительны системные проявления. У 50% больных алкогольным циррозом самочувствие в течение долгого времени остается хорошим.
На определенном этапе развиваются все признаки алкогольной болезни - от локально печеночных до поражения ЖКТ, нервной системы.

Заслуживают особого внимания поздние клинические симптомы вовлечения печени: телеангиоэктазии, пальмарная эритема (покраснение выпуклой части ладони), побледнение ногтей, развитие «барабанных палочек», проявления геморрагического диатеза.
Характерен внешний вид больного: цвет кожи всегда грязно-серый, темный. Возможны разнообразные эндокринные расстройства.

Диагностика. Гепатомегалия при отсутствии декомпенсации сердечной деятельности и очевидных других заболеваний предполагает хронический гепатит, а при увеличенной, да еще и плотной печени - цирроз.
Если же в таком случае имеются признаки портальной гипертензии (асцит, варикоз вен), то диагноз цирроза может быть установлен окончательно. Нужно иметь в виду, что причиной увеличения печени могут быть цирроз-рак и метастазы рака, но частота этих поражений не столь велика.

Другими признаками цирроза являются потеря аппетита, появление желтухи, зуда (вызванного поступлением желчных кислот в кожу), общая слабость, покраснение ладоней, телеангиоэктазии, гипертрофия околоушной железы, гинекомастия или фиброз сухожилий ладоней.
При выявлении увеличенной печени необходимо провести тщательное биохимическое исследование: белково-осадочные пробы, активность аминотрансфераз, ЛДГ и ЩФ, УЗИ и радионуклидное сканирование печени.
При активно текущем воспалительном процессе у больных циррозом печени повышено содержание в крови печеночных энзимов (АлАТ, АсАТ, ЩФ, ГГТП), билирубина, у-глобулинов; снижены содержание альбумина, активность холинэстеразы, факторов коагуляции (протромбиновое время). Нарушен нормальный метаболизм триглицеридов, холестерина и сахара.

Цирроз может приводить к инсулинорезистентности и СД.
Печеночно-клеточная функция при циррозе оценивается по критериям Чайлд-Пью.
Показатели группы А соответствуют компенсированному циррозу,
В - субкомпенсированному,
С - декомпилированному.

Классификация степени тяжести цирроза печени по Чайлд-Пью

Характерны системность поражения, артралгии, лихорадка, сочетающиеся с отчетливым диспепсическим синдромом, что подтверждает мысль о заболевании печени.

Очень важным в диагностике цирроза является учет факторов риска: острый вирусный гепатит в анамнезе, контакт с больными вирусным гепатитом; лица, подвергшиеся переливанию крови, оперативным вмешательствам, злоупотребляющие алкоголем, вирусоносители HBsAg.
Наиболее надежным способом установления степени активности остается морфологический.
Морфологически активность определяется степенью деструкции печеночных клеток и воспалительной инфильтрацией, частичным некрозом краев перегородок, наличием ацидофильных телец, очаговых некрозов.

Течение и прогноз. Выживаемость при описанных формах цирроза - 16% за 3 года и 8% за 5 лет.
Существенно сокращают период оставшейся жизни осложнения цирроза: так, после появления асцита, пищеводного кровотечения или желтухи 5-летняя выживаемость - не более 5%.
Наличие и выраженность симптомов печеночной недостаточности более точно определяют прогноз.
У 3-4% больных циррозом ежегодно формируется печеночно-клеточная карцинома. Осложнения циррозов печени: кровотечения из ЖКТ, сидероз, холестаз, риск инфицирования вирусами и бактериями.

Лечение. Лечение цирроза носит поддерживающий характер и подразумевает устранение повреждающего воздействия, усиленное питание (включая дополнительный прием витаминов) и борьбу с осложнениями, если они возникают.
Из препаратов специфического действия, прием которых при циррозе способен снизить скорость фиброзного перерождения печени, с разной степенью успешности могут применяться ГКС (преднизолон, метипред, триамцинолон), снижающие уровни РНК, необходимой для синтеза коллагена, и обладающие противовоспалительным действием.

D-пеницилламин (купренил) препятствует образованию поперечных сшивок в молекуле коллагена, гамма-интерферон, кроме противовирусного действия, уменьшает продукцию коллагена.

Применение иммунодепрессантов (азатиоприна) приносит некоторую пользу, особенно при поражениях печени, вызванных действием аутоиммунных механизмов повреждения клеток.
Согласно «Стандартам диагностики и лечения...»:

Цирроз печени компенсированный (класс А по Чайлд - Пью - 5-6 баллов: билирубин - <2 мг%, альбумин >3,5 г%, протромбиновый индекс 60-80, отсутствуют печеночная энцефалопатия и асцит).
При компенсированном циррозе лечение гепатита С бесспорно показано.
Базисная терапия и устранение симптомов диспепсии - панкреатин (креон, панцитрат, мезим и другие аналоги) 3-4 раза в день перед едой по одной дозе, курс - 2-3 нед.

Цирроз печени субкомпенсированный (класс В по Чайлд-Пью - 7-9 баллов: билирубин 2-3 мг%, альбумин 2,8-3,4 г%, протромбиновый индекс 40-59, печеночная энцефалопатия I-II ст., асцит небольшой транзиторный).
Диета с ограничением белка (0,5 г/кг) и поваренной соли (менее 2,0 г/сут).
Спиронолактон (верошпирон) внутрь 100 мг в день постоянно; фуросемид 40-80 мг в нед постоянно и по показаниям; лактулоза (нормазе) 60 мл/сут (в среднем) постоянно и по показаниям; неомицин сульфат или ампициллин 0,5 г 4 раза вдень.
Курс 5 дней каждые 2 мес.

Цирроз печени декомпенсированный (класс С по Чайлд-Пью - более 9 баллов: билирубин > 3 мг%, альбумин 2,7 г% и менее, протромбиновый индекс 39 и менее, печеночная энцефалопатия III-IV ст., большой торпидный асцит).
Лечение гепатита С при декомпенсированном циррозе опасно из-за большой вероятности угрожающих жизни инфекционных осложнений.
Кроме того, лечение может ускорить развитие печеночной недостаточности, как это происходит при использовании интерферона у больных гепатитом В с декомпенсированным циррозом печени.
Десятидневный курс интенсивной терапии: терапевтический парацентез с однократным выведением асцитической жидкости и одновременным в/в введением 10 г альбумина на 1,0 л удаленной асцитической жидкости и 150-200 мл полиглюкина; клизмы с сульфатом магния (15-20 г на 100 мл воды), если имеются запоры или данные о предшествующем пишеводно-желудочно-кишечном кровотечении; неомицин сульфат 1,0 г или ампициллин 1,0 г 4 раза в сут (курс 5 дней); внутрь или через назо-гастральный зонд лактулозу 60 мл/сут (курс 10 дней); в/в капельное введение 500-1000 мл/сут гепастерила-А (курс - 5-7 инфузий).

Курс пролонгированной постоянной терапии: базисная терапия с устранением симптомов диспепсии (полиферментный препарат перед едой постоянно); спиронолактон (верошпирон) внутрь 100 мг в день постоянно, фуросемид 40-80 мг/нед; постоянно внутрь лактулозу (нормазе) 60 мл/сут (в среднем), постоянно неомицин сульфат или ампициллин 0,5 г 4 раза в день. Курс 5 дней каждые 2 мес.

Базисная терапия, включая диету, режим и лекарства, предписывается пожизненно, а интенсивная терапия - на период декомпенсации и в связи с осложнениями - симптоматическое лечение.
Кровотечение из варикозных вен пишевода останавливается эндоскопической склеротерапией или перевязкой резиновой лентой. Разрывы могут предотвращаться введением некоторых препаратов (например, b-адреноблокаторов).

Для профилактики гематологических осложнений, несмотря на недостаточную обоснованность такого подхода, стали все шире использовать колониестимулирующие факторы - эритропоэтин (эпоэтин), ГКСФ (филграстим) и ГМКСФ (молграстим).
Применение эритропоэтина при угрозе анемии у больных, получающих рибавирин, представляется целесообразным, однако о влиянии эритропоэтина на эффективность противовирусного лечения ничего не известно.

При декомпенсированном циррозе печени, признаком которого служит хотя бы одно из следующих осложнений - асцит, энцефалопатия, недостаточность синтетической функции печени и кровотечения из варикозных вен пищевода вследствие портальной гипертензии - методом выбора служит трансплантация печени .
Трансплантат, как правило, тоже инфицируется вирусом гепатита С; часто наблюдается прогрессирующий посттрансплантационный гепатит.
Устранение виремии до трансплантации снижает вероятность постгрансплантационной инфекции, следовательно, лечение гепатита С у кандидатов на трансплантацию при приемлемом риске вполне оправданно.
Как и у больных гепатитом В с циррозом печени, устранение виремии в предтрансплантационном периоде может замедлить прогрессирование цирроза и даже уменьшить его тяжесть.
Особенности лечения некоторых форм цирроза печени.

Цирроз печени, развившийся в исходе аутоиммунного гепатита, преднизолон 5-10 мг/сут - постоянная поддерживающая доза: азатиоприн 25 мг/сут (при отсутствии противопоказаний - гранулопитопении и тромбоцитопении).

Цирроз печени, развившийся и прогрессирующий на фоне хронического активного вирусного гепатита В или С В случае цирроза, развившегося из гепатита В, целесообразен прием ламивудина, даже в тяжелых случаях.
Ламивудин (антиретровирусное средство - нуклеозидный ингибитор обратной транскриптазы) принимается внутрь в таблетках, покрытых оболочкой в дозе 15G мг 2 раза в сут.

При циррозах, развившихся из гепатита С .
Прием интерферона (или интерферон + рибавирин - см. «лечение гепатита») может приводить к снижению воспаления, фиброза и, возможно, к снижению риска развития ГЦК.
Сегодня при выборе интерферона предпочтение следует отдавать пегинтерферону.
Названные препараты не могут прописываться больным в поздней стадии цирроза по причине наличия у них побочных эффектов.
В случае алкогольных форм цирроза категорически запрещается прием спиртных напитков.
Лечение аналогично таковому при алкогольном гепатите (см. ).

ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) - хроническое прогрессирующее гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и селтальных желчных протоков аутоиммунной природы, приводящее к развитию длительного холестаза, а на поздних стадиях к формированию цирроза.

ПБЦ болеют преимущественно женщины среднего возраста независимо от расовой принадлежности.
В структуре мировой смертности от всех циррозов печени доля ПБЦ составляет почти 2%.
Заболевание встречается с частотой 19-151 случай на 1 млн населения. Вероятность заболевания в семьях, где имеется больной ПБЦ, в 1000 раз больше, чем в общей популяции.
Так как тема очень запутанная и, судя по трудностям, которые возникают у студентов при ее освещении, так ими и не освоенная, приведем сравнительные характеристики ПБЦ и ПСХ.

Этиология окончательно не установлена. Большое значение придается генетической предрасположенности и нарушению иммунных механизмов. В подтверждение фамильного (генетического) наследования приводятся данные о выявлении антимитохондриальных антител (АМА) у 7% родственников больных (0,4% в популяции) ПБЦ.

Есть основание говорить об индуцированной вирусом деструкции гепатоцитов и желчных протоков.
Закономерна связь ПБЦ с избыточным накоплением меди, кальцинозом, феноменом Рейно, склеродактилией, телеангиоэктазиями.
Сухость слизистых оболочек, аутоиммунный тиреоидит и почечный канальцевый ацидоз говорят о системном характере процесса.
Триггерными факторами иммунопатологической реакции могут служить вирусные (гепатотропные вирусы), бактериальные (энтеробактерии, хеликобактер) и другие антигены.

Патогенез. Формирование билиарных циррозов связано с внутрипеченочным холестазом, обусловленным задержкой желчи в пределах желчных капилляров портальных трактов.
Особенностью внутрипеченочного холестаза, прежде всего его начальных этапов, является преимущественная задержка желчных кислот, а не билирубина. Накопление желчных кислот сопровождается гиперхолестеринемией и отложением меланина в коже.
Центральной мишенью для развития воспалительной реакции и иммунного ответа являются желчные протоки.
АМА связываются с апикальной мембраной эпителиальных клеток желчных протоков, на поверхности которых находятся белки главного комплекса гистосовместимости (МНС) класса И. Можно предположить, что патологическая экспрессия аутоантигена происходит раньше, чем формируется иммунный ответ с экспрессией на поверхности клеток белков класса II. Дальнейшая экспрессия происходит на поздних стадиях развития заболевания, наличие активированных Т-клеток связано с протекающим некровоспалительным процессом в желчных протоках Основную роль в непосредственном повреждении внутрилеченочных желчных протоков играют Т-лимфоциты Морфологические изменения.

Выделяют четыре морфологические стадии ПБЦ:
1) хронический негнойный деструктивный холангит, портальный гепатит; 2) пролиферация желчных канальцев, перипортальный гепатит;
3) склерозирование, мостовидные некрозы, септальный фиброз;
4) цирроз печени.

Характерно увеличение содержания желчного пигмента в гепатоцитах, главным образом у билиарного полюса, крупных гранул в желчных протоках и по мере прогрессирования заболевания появление желчных пробок.
В гепатоцитах - скопление жира с развитием жировой дегенерации.
Имеют место регенерация, фибропластические реакции, разрастание коллагена по портальным трактам, утолщение портальных трактов, их деформация, склероз.

Клинические проявления.
Ведущим симптомом является желтуха, обнаруживаемая у 80% больных, которая может то нарастать, то уменьшаться.
Цвет кожи при этом из разных оттенков желтого цвета становится грязновато-серым.
Характерен выраженный диффузный кожный зуд. Печень, как правило, увеличена, причем значительно, селезенка также увеличена.
По мере прогрессирования цирроза печень начинает уменьшаться. Нарушение метаболизма кальция приводит к поражению отдельных трубчатых костей, позвоночника, болевым ощущениям по ходу костей.
Портальная гипертензия возникает довольно поздно.

Особенностью портального блока при этом заболевании является его пресинусоидальный характер.
Для билиарного цирроза закономерна системность поражений, наиболее ярко проявляющаяся изменением экзокринных желез: слезных, слюнных, поджелудочной железы, а также почек (тубулоинтерстициальный нефрит, гломерулонефрит) и сосудов (васкулит) различных органов.
Синдром Шегрена при целенаправленном обследовании выявляют у 70-100% больных билиарным циррозом.
Вовлечение слезных и слюнных желез при синдроме Шегрена наиболее часто клинически проявляется сухим кератоконъюнктивитом, ксеростомией, снижением слезоотделения при пробе Ширмера, рецидивирующим паротитом и сухостью кожи.
РА обнаруживается у 4% больных.
Легочный синдром, наблюдающийся у больных билиарным циррозом, скорее рентгенологический, чем клинический, и характеризуется картиной диффузного пневмосклероза с деформацией легочного рисунка из-за дополнительных тяжистых, петлистых и ячеистых тканей по интерстици- альному типу и фиброзируюшего альвеолита.

Прогрессирование ПБЦ зависит от степени холестаза.
Отсутствует параллелизм между выраженностью клинических проявлений и быстротой прогрессирования цирроза.

Тяжесть заболевания коррелирует с уровнем гипербилирубинемии и выраженностью портальной гипертензии.
Средняя продолжительность жизни больных с момента диагностирования портальной гипертензии составляет 5,5 лет.
При медленно прогрессирующем ПБЦ могут развиться гепатоцеллюлярная гепатома, рак печени.

Диагностика
Лабораторные данные.
Выявляются характерные биохимические отклонения: значительное повышение активности ЩФ, ГГТП, умеренное (в 3-5 раз) повышение активности трансаминаз (АлAT, AcAT), различной степени выраженности повышение билирубина.
У всех больных ПБЦ изменены показатели липидного спектра.
На ранних стадиях ПБЦ обнаружено значительное повышение уровня общего холестерина, отмечена тенденция к увеличению фракций фосфолипидов, а также значительное повышение содержания ЛПВП и ЛПНП, В биоптатах больных ПБЦ на ранних стадиях общее количество фосфолипидов превышает нормальные величины в 1,5 раза, что связано с увеличением содержания лецитина в клеточных мембранах.
При исследовании гуморального иммунитета у больных ПБЦ в подавляющем большинстве случаев характерно значительное повышение уровня IgM (содержание его достигает в среднем 6,27±0,66 г/л).

Особое значение в диагностике ПБЦ придается АМА.
В настоящее время известны антитела к 9 антигенам внутренней и внешней митохондриальной мембраны. Из них с ПБЦ связаны антиМ2, М4, М8, М9. Остальные антитела ассоциированы с другими заболеваниями: антиМ1 - с сифилисом, антиМ5 - с заболеваниями соединительной ткани, антиМЗ - с лекарственным гепатитом, антиМ7 - с миокардитом.
Антитела к антигену внутренней мембраны митохондрий М2 обнаруживают почти во всех случаях ПБЦ и считают патогномоничными для этого заболевания.
АМА к М4 выявляют при заболевании с чертами как ПБЦ, так и аутоиммунного гепатита (overlapsyndrome), к М8 при быстропрогрессирующей форме ПБЦ, к М9 на ранних стадиях ПБЦ.
Титр антимитохондриальных антител часто коррелирует с активностью ПБЦ. АМА могут обнаруживаться на доклинической стадии и не исчезают на протяжении всего периода болезни.

Инструментальные методы
Дополнительные методы исследования используют для исключения обструкции желчных протоков.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) - неинвазивный метод, обычно достаточный для исключения обструкции желчных протоков.
Компьютерную томографию применяют в тех случаях, когда УЗИ технически невыполнимо.
Используют чрескожную и эндоскопическую ретроградную холангиографию, выявляющую при ПБЦ обеднение рисунка и сужение желчных протоков, нарушение прохождения контрастирующего вещества.

Пункционная биопсия печени имеет большое значение в диагностике ПБЦ, особенно на бессимптомной и ранних стадиях заболевания. На стадии цирроза печени морфологические изменения становятся менее специфичными.

При 1-2-й стадии ПБЦ в биоптатах выявляют различную степень повреждения желчных канальцев.
Наиболее ранними изменениями следует считать дистрофию клеток эпителия желчных протоков.
Далее формируется картина деструктивного негнойного холангита, образование гранулем.
Прогрессирование ПБЦ в значительной мере обусловлено выраженностью разрушения внутрипеченочных желчных протоков.

При стадиях 2-3 в биоптате обнаруживают пролиферацию дуктул, Фиброзы и перинодулярный фиброз, склероз с образованием слепых септ.

Для 4-й стадии ПБЦ характерна картина выраженного мелкоузлового цирроза, наряду с признаками, присущими более ранним проявлениям болезни.

Диагностические критерии ПБЦ:
1.Интенсивный кожный зуд, клиническое подозрение на основании наличия внепеченочных проявлений (сухой синдром, ревматоидный артрит и др.). 2. Повышение уровня ферментов холестаза в 2-3 раза по сравнению с нормой.
3. Нормальные внепеченочные желчные ходы при УЗИ.
4. Обнаружение антимитохондриальных антител в титре выше 1:40.
5. Повышение уровня IgM в сыворотке крови.
6. Характерные изменения в пунктате печени.

Диагноз ПБЦ ставят при наличии 4-го и 6-го критериев или 3-4 указанных признаков.

Лечение
Целью проводимой патогенетической терапии является замедление прогрессирования заболевания, улучшение качества жизни больных ПБЦ и увеличение ее продолжительности.
Длительный эффект различных лекарственных средств при ПБЦ пока не установлен.
Отдельную проблему представляет дефицит солей желчных кислот в просвете кишечника.

Диетические рекомендации включают адекватный прием белка и поддержание необходимой калорийности пищи.
При наличии стеатореи прием нейтральных жиров, которые плохо переносятся, недостаточно всасываются и ухудшают всасывание кальция, ограничивают до 40 г/сут.
Дополнительным источником жиров могут служить триглицериды со средней длиной цепи (ТСЦ) в виде эмульсии (например, молочного коктейля).
ТСЦ перевариваются и всасываются в виде свободных жирных кислот даже при отсутствии желчных кислот в просвете кишечника.
Значительное количество ТСЦ содержится в кокосовом масле для жарки и салатов.
Необходим также дополнительный прием кальция.

Наиболее эффективным признано применение урсодезоксихолевой кислоты (УДХК).
УДХК - третичная желчная кислота, образующаяся в гепатоцитах, является гидрофильной и нетоксичной.
УДХК подавляет секрецию токсичных желчных кислот в желчь, всасывание их в подвздошной кишке и тем самым способствует их выведению из организма (антихолестатическое действие); вследствие своей гидрофильности УДХК улучшает текучесть фосфолипидного бислоя мембраны гепатоцитов, восстанавливает структуру клеток и защищает их от повреждений (цитопротективное действие); снижает синтез иммунокомпетентного IgM (в меньшей степени IgG и IgA), на гепатоцитах и холангиоцитах уменьшается экспрессия антигенов гистосовместимости, что в свою очередь предотвращает активацию цитотоксических Т-лимфоцитов, а также уменьшает продукцию аутоантител и способствует снижению иммунопатологических реакций; подавляет синтез холестерина в печени, уменьшая его секрецию в желчь и всасывание в кишечнике. Применение УДХК в дозе 13-15 мг на 1 кг массы тела в течение 3 мес и более приводит на ранних стадиях заболевания к отчетливому клиническому улучшению и положительной динамике лабораторных параметров.
Влияние данного препарата на гистологические изменения также благоприятно.
Применение УДХК улучшает качество жизни больных ПБЦ, что выражается в первую очередь снижением интенсивности кожного зуда.

Назначение преднизолона в дозе 30 мг в день в течение 8 нед с постепенным уменьшением дозы до 10 мг/день имеют потенциальную ценность для терапии ПБЦ, однако сопутствующие побочные эффекты заставляют считать их опасными веществами и длительно не назначать при ПБЦ.
Риск развития тяжелого остеопороза может быть снижен при комбинации ГКС с бифосфонатами.

Будезонид представляет ГКС второго поколения с низкой системной активностью, практически не вызывающей побочных эффектов.
Проводится изучение эффективности препарата у больных ПБЦ.
Есть основания надеяться, что этот препарат сможет обеспечить все преимущества ГКС, не подвергая дополнительному риску жизнь пациентов.
Для противодействия иммунным нарушениям используют цитостатики: азатиоприн, имуран (1 мг/кг-сут), хлорамбуцил (0,5-4 мг/кг-сут), циклоспорин А (10 мг/кг-сут), однако ввиду отсутствия отчетливого эффекта на прогрессирование заболевания и наличие серьезных осложнений они не могут быть рекомендованы для регулярного использования при ПБЦ.
D-пеницилламин способствует элиминации избытка меди из печени и подавляет иммунные реакции.
Дозы - по 150 мг 1-3 раза в неделю в течение 2-5 нед с возможным поддерживающим курсом.

Для борьбы с зудом используют: фенобарбитал (на ночь 80-120 мг); андрогенные стероиды (метилтестостерон - 10-15 мг/сут, метандростенолон); ультрафиолетовое облучение кожи по 9-12 мин в день; плазмаферез.

Вводят парентерально жирорастворимые витамины: К - 10 мг п/к каждые 4 нед, D - 100000 ЕД в/м каждые 4 нед, А - 25 000 ЕД внутрь ежедневно, препараты кальция до 1 г ежедневно.

Чаше других применяют холестирамин.
При применении этой ионообменной смолы у больных с частичной билиарной обструкцией зуд исчезает через 4-5 сут.
Предполагается, что холестирамин уменьшает зуд, связывая соли желчных кислот в просвете кишечника и удаляя их с калом, однако данный механизм действия является лишь предположительным, так как причина зуда при холестазе остается неясной.
При приеме холестирамина в дозе 4 г (1 пакетик) до и после завтрака появление препарата в ДПК совпадает с сокращениями желчного пузыря. При необходимости возможно дальнейшее увеличение дозы (по 4 г перед обедом и ужином). Поддерживающая доза составляет обычно 12 г/сут. Препарат может вызывать тошноту и отвращение к нему.
Применение препарата особенно эффективно для борьбы с зудом у больных с ПБЦ, ПСХ, атрезией и стриктурами желчных протоков.
Отмечается снижение уровня желчных кислот и холестерина в сыворотке, уменьшение или исчезновение ксантом.
Холестирамин повышает содержание жира в кале даже у здоровых людей. Необходимо использовать препарат в минимальных эффективных дозах. Возможно развитие гипопротромбинемии вследствие ухудшения всасывания витамина К, что является показанием к его в/м введению.

Холестирамин может связывать кальций, другие жирорастворимые витамины и лекарства, участвующие в энтерогепатической циркуляции, особенно дигитоксин.
Холестирамин и другие препараты должны приниматься раздельно.
Антибиотик рифампицин способен повышать активность микросомальных ферментов печени, что может помочь в борьбе с зудом.
Этот эффект объясняют нормализацией гидроксилирующей активности цитохрома Р-450.
При несокрушимом зуде в последние годы стали длительно назначать урсодиол до 4 лет в дозе 13-15 мг/кг-сут.
Одновременно снижается активность ЩФ и аминотрансфераз.

Наиболее эффективным и перспективным способом лечения ПБЦ на поздних стадиях считается трансплантация печени, при которой выживаемость в течение 1 года составляет 60-70%.

ВТОРИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Вторичный билиарный цироз печени - современное название - первичный
склерозирующий холангит (ПСХ).

Этиология ПСХ неизвестна.
Все участки билиарного дерева могут вовлекаться в хронический воспалительный процесс с развитием фиброза, приводящего к облитерации желчных путей и в итоге - к билиарному циррозу.

Заболевание может ограничинаться внутри- или внепеченочными желчными протоками. Со временем междольковые, септальные и сегментарные желчные протоки замещаются фиброзными тяжами.
Воспаление мельчайших протоков портальных трактов называют перихолангитом либо ПСХ мелких протоков.
Почти у 70% больных ПСХ имеется сопутствующий НЯК; очень редко - регионарный илеит.
ПСХ и НЯК в редких случаях могут быть семейными.
Более чувствительны к ним лица с гаплотипами Al, B8, DR3, DR4 и DRW5 системы HLA При гепатите у лиц с гаплотипом DR4 заболевание, по-видимому, прогрессирует быстрее.

Патогенез. Имеются признаки нарушения иммунной регуляции. Циркулирующие AT к компонентам тканей не выявляются или выявляются в низком титре.
По крайней мере, в 2/3 случаев обнаруживаются перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические AT.
Вероятно, эти AT не участвуют в формировании патологического процесса, а являются эпифеноменом.
Кроме того, в сыворотке выявляются аутоантитела к перекрестно реагирующему пептиду, вырабатываемому эпителием толстой кишки и желчных путей.
ПСХ может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями, в том числе с тиреоидитом и СД I типа.
Имеет место развитие холестаза, перилобулярного фиброза и цирроза.
Для более крупных желчных ходов характерна гипертензия. В портальных трактах, внутридольковой строме формируется вторичный холангиогепатит.

Для ПСХ характерно расширение извилистых желчных протоков, утолщение их стенок, периваскулярное воспаление.
Значительное повышение давления в протоках приводит к развитию некротических изменений в печеночной клетке.
При этом избыток билирубина оказывает тяжелое токсическое действие. При ПСХ некрозы более распространенные и тяжелые в сравнении с ПБЦ.
Описываются желчные инфаркты печени.
При полной обтурации желчных протоков цирроз может не успеть сформироваться.
Развивается ОПечН, приводящая больных к гибели.

Поэтому обтурация, хотя и является условием возникновения цирроза, должна быть неполной.
Существует определенный критический уровень повышения давления в желчных протоках и их блокады.

Морфологические изменения
У всех больных ПСХ имеются изменения гистологической картины печени. Главные из них: воспаление желчных протоков с их облитерацией, перидуктальный фиброз, пролиферация желчных протоков, дуктопения и холестаз.
Фиброз по времени возникновения и массивности опережает таковой при ПБЦ.

Клинические проявления. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Заболевание обычно развивается в возрасте 25-45 лет, но возможно даже у детей 2 лет, обычно в сочетании с хроническим НЯК.
Чаще начало заболевания бессимптомное.
Первым проявлением, особенно при скрининговом обследовании больных с НЯК, оказывается повышение активности ЩФ сыворотки.
Тем не менее ПСХ может выявляться холангиографически даже при нормальной активности ЩФ.

Заболевание может дебютировать повышением активности сывороточных трансаминаз.
Именно на основании этих признаков ПСХ может быть случайно выявлен у доноров при сдаче крови.

Даже при бессимптомном течении заболевание может прогрессировать с развитием цирроза печени и портальной гипертензии, обычно пресинусои- дальной, без признаков холангита или холестаза.

Такие больные могут много лет лечиться от «криптогенного» цирроза. Обычно в начале ПСХ наблюдаются уменьшение массы тела, утомляемость, зуд, боль в правом верхнем квадранте живота, преходящая желтуха. Наличие этих симптомов свидетельствует о далеко зашедшем процессе. Лихорадка нехарактерна, если только вследствие операций на желчных путях или эндоскопического обследования не разовьется восходящий холангит.
Тем не менее иногда заболевание начинается с лихорадки, озноба, боли в правом верхнем квадранте живота, зуда и желтухи, напоминая острый бактериальный холангит.
Посев крови редко дает положительные результаты, антибиотики неэффективны.

Осложнения, связанные с ПСХ: печеночные абсцессы, пилефлебиты. Портальная гипертензия возникает довольно поздно, поэтому кровотечения развиваются сравнительно редко.

Диагностика
Отличить ПСХ от ПБЦ позволяют результаты холангиографии и отсутствие антимитохондриальных AT.
Начало ПСХ может напоминать хронический гепатит, особенно у детей, или криптогенный цирроз.
Ключом к диагнозу оказывается повышение активности ЩФ; диагноз верифицируют с помощью холангиографии.

При исследовании сыворотки крови выявляются признаки холестаза с повышением активности ЩФ в 3 раза выше нормы.
Уровень билирубина значительно колеблется и в редких случаях превышает 10 мг% (170 мкмоль/л).
Как у всех больных с холестазом, увеличивается содержание меди в сыворотке крови и церулоплазмина, а также меди в печени.
Уровни у-глобулинов и IgM повышаются в 40-50% случаев.
В сыворотке могут выявляться низкие титры AT к гладкой мускулатуре и антинуклеарных AT, но антимитохондриальные AT отсутствуют.
Изредка наблюдается эозинофилия.

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатикография (ЗРХПГ) - метод выбора, хотя с успехом может быть использована чреспеченочная холангиография.
Диагностическим критерием считается выявление участков неравномерного сужения и расширения (четкообразность) внутри внепеченочных желчных путей.
Стриктуры имеют небольшую длину(0,5-2 см), вызывают nepежим протоков и чередуются с неизмененными или слегка расширенными участками желчных протоков.
По ходу общего желчного протока могут обнаруживаться выпячивания, напоминающие дивертикулы.
При холангиографии поражение может ограничиваться только внутрипеченочными, только внепеченочными протоками или даже только одним печеночным протоком.
При поражении мелких протоков на холангиограммах изменения отсутствуют.

УЗИ выявляет утолщение стенок желчных протоков, при КТ - минимально расширенные участки на протяжении желчных протоков; аналогичная картина наблюдается при редко встречающейся диффузной холангиокарциноме.
При наличии в анамнезе операции на желчных путях или выявлении желчных камней следует исключать вторичный склерозирующий холангит, развивающийся вследствие послеоперационных стриктур желчных протоков или холедохолитиаза.

Морфологические изменения. При перфузионном исследовании желчных протоков печени, удаленной во время трансплантации, выявляют тубулярное и мешотчатое расширение внутрипеченочных протоков, их трансформацию в фиброзные тяжи вплоть до полного исчезновения. Гистологически портальные зоны инфильтрированы мелкими и крупными лимфоцитами, нейтрофилами, иногда макрофагами и эозинофилами.

Вокруг междольковых желчных канальцев выявляют перидуктулярное воспаление, в некоторых случаях сопровождающееся десквамацией эпителия. Внутри долек может отмечаться воспалительная инфильтрация, клетки Купфера набухшие и выступают в просвет синусоидов.
Холестаз заметен лишь при выраженной желтухе.
Со временем в портальных трактах развивается фиброз, вызывающий образование вокруг мелких протоков пучков соединительной ткани в виде луковичной шелухи.
Остатки желчных протоков удается выявить только в виде фиброзных колец. Портальные зоны приобретают звездчатый вид.

Гистологические изменения неспецифичны, но уменьшенное количество желчных протоков, пролиферация канальцев и значительные отложения меди наряду со ступенчатыми некрозами позволяют заподозрить ПСХ и служат основанием для проведения холангиграфии.
В общем желчном протоке возможны фиброз и воспаление, не имеющие диагностического значения.

Течение. Продолжительность жизни при ПСХ с момента постановки диагноза составила в среднем 11,9 года.
При наблюдении за больными с бессимптомным течением заболевания в течение 6 лет выявлено его прогрессирование у 70% из них, у трети - с развитием печеночной недостаточности.
Хотя некоторые больные могут чувствовать себя удовлетворительно, у большинства прогрессируют холестатическая желтуха и поражение печени, наиболее ярко проявляющееся кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода, печеночной недостаточностью и холангиокарциномой.

Прогноз при поражении внепеченочных желчных протоков хуже, чем при поражении только внутрипеченочных.

Лечение. Специфического лечения ПСХ не существует.
Для купирования кожного зуда применяют холестирамин, активированный уголь, фенобарбитал, рифампицин, антагонист опиоидных рецепторов (налоксон), плазмаферез, гемосорбцию.
Пациенты с дефицитом жирорастворимых витаминов должны получать заместительную терапию.
Эффективного лечения остеопороза не разработано.

По мере необходимости корректируют недостаток витаминов, дополнительно применяют кальций, эстрогены (у женщин в постменопаузе).
Урсодезоксихолевая кислота (урсосан) - единственный препарат, который в низких (10 мг/кг) и средних (13-15 мг/кг) дозах улучшает биохимические показатели, но не влияет на клиническую картину заболевания, гистологическую картину и сроки выживаемости.
При назначении высокой дозы УДХК (20 мг/кг) отмечено снижение уровня щелочной фосфатазы и ГГТП, прекращение гистологической прогрессии.
Пероральная пульс-терапия метотрексатом или колхицином неэффективна.
Учитывая вариабельность течения и длительные бессимптомные периоды, эффективность лечения клинически оценивать трудно.

Холангит следует лечить антибиотиками широкого спектра действия.
Антигистаминные препараты используются только благодаря их седативному действию.

Фенобарбитал может уменьшить зуд у больных, резистентных к другим видам лечения.
Зуд у больных с билиарной обструкцией исчезает или значительно уменьшается после наружного или внутреннего дренирования желчных пугей.

Эндоскопическое лечение позволяет расширять стриктуры крупных протоков и удалять мелкие пигментные камни или сгустки желчи.
Возможна установка стентов и назобилиарных катетеров.
При этом показатели функции печени улучшаются, а результаты холангиографии вариабельны.
Смертность невелика.

Оперативное лечение, например резекция внепеченочных желчных протоков и их реконструкция с использованием чреспеченочных стентов, нежелательно из-за высокого риска развития холангита.

Для лечения бактериального холангита применяют внутривенное введение антибиотиков широкого спектра действия.
Часто эффективна профилактика ципрофлоксацином, который достигает высокой концентрации в желчи. Если образуются стриктуры, которые проявляются желтухой, зудом и бактериальным холангитом, то следует проводить эндоскопическую или чрескожную баллонную дилатацию.

Часто нужна установка длинных стентов.
Во всех случаях с целью исключения холангиокарциномы необходимо цитологическое исследование желчи и соскоба.

После трансплантации печени у взрослых 3-летняя выживаемость составила 85%.
В желчных протоках пересаженной печени у больных с ПСХ стриктуры в ней развиваются чаше, чем у больных с другими заболеваниями после трансплантации.
Причинами этого могут быть ишемия, реакция отторжения и инфекция в области анастомозов желчных путей. Возможны рецидивы заболевания пересаженной печени.

– заболевание, характеризующееся перерождением паренхиматозной ткани печени в фиброзную соединительную ткань. Сопровождается тупой болью в правом подреберье, желтухой, повышением давления в системе воротной вены с характерными для портальной гипертензии кровотечениями (пищеводными, геморроидальными), асцитом и пр. Заболевание носит хронический характер. В диагностике цирроза печени определяющую роль играют данные УЗИ, КИ и МРТ печени, показатели биохимических проб, биопсия печени. Лечение цирроза печени предусматривает строгий отказ от алкоголя, соблюдение диеты, прием гепатопротекторов; в тяжелых случаях – трансплантацию донорской печени.

Общие сведения

Цирроз характеризуется возникновением в ткани печени соединительнотканных узлов, разрастанием соединительной ткани, формированием «ложных» долек. Цирроз различают по размеру формирующихся узлов на мелкоузловой (множество узелков до 3 мм в диаметре) и крупноузловой (узлы превышают 3 мм в диаметре). Изменения структуры органа в отличие от гепатитов необратимы, таким образом, цирроз печени относится к неизлечимым заболеваниям.

Среди причин развития цирроза печени лидирует злоупотребление алкоголем (от 35,5% до 40,9% пациентов). На втором месте располагается вирусный гепатит С . У мужчин цирроз развивается чаще, чем у женщин, что связано с большим распространением в мужской среде злоупотребления алкоголем.

Этиология и патогенез

В подавляющем большинстве случаев причиной развития цирроза печени является злоупотребление алкоголем и вирусные гепатиты В и С. Регулярное употребление алкоголя в дозах 80-160 мл этанола ведет к развитию алкогольной болезни печени , которая в свою очередь прогрессирует с возникновением цирроза. Среди лиц, злоупотребляющих алкоголем на протяжении 5-10 лет, циррозом страдает 35%.

Диагностика цирроза печени

Постановка диагноза осуществляется гастроэнтерологом или гепатологом на основании совокупности данных анамнеза и физикального осмотра, лабораторных исследований, функциональных проб, методов инструментальной диагностики.

В общем анализе крови при циррозе печени может отмечаться анемия, лейкоцитопения, тромбоцитопения (обычно это говорит о развитии гиперспленизма), данные коагулограммы показывают снижение протромбинового индекса. Биохимический анализ крови выявляет повышение активности печеночных ферментов (Алт, АсТ, щелочной фосфатазы), увеличение содержания в крови билирубина (обе фракции), калия и натрия, мочевины и креатинина, понижен уровень альбуминов. Также проводят анализы на выявление антител к вирусам гепатита и определение содержание альфа-фетопротеина.

К инструментальным методам диагностики, помогающим дополнить клиническую картину цирроза, относятся УЗИ органов брюшной полости (отмечают изменение размеров и формы печени, ее звуковой проницаемости, также видны признаки портальной гипертензии, изменения селезенки). Компьютерная томография брюшной полости позволяет еще более детально визуализировать печень, сосуды, желчные протоки. При необходимости проводится МРТ печени и допплерометрия сосудов печени.

Для окончательной постановки диагноза и выбора тактики лечения необходима биопсия печени (позволяет оценить характер морфологических изменений и сделать предположение о причинах развития цирроза). В качестве вспомогательных методов выявления причины возникновения данного заболевания применяют методики выявление ферментных недостаточностей, исследуют показатели метаболизма железа, активность протеинов – маркеров обменных расстройств.

Лечение цирроза печени

Терапия больных с циррозом печени должна решать следующие задачи: остановить прогрессирующее перерождение печеночной ткани, компенсировать имеющиеся функциональные расстройства, уменьшить нагрузку на вены коллатерального кровотока, предупредить развитие осложнений.

Всем пациентам назначается специальная диета и рекомендуется режим питания. При циррозе в фазе компенсации питаться необходимо полноценно, соблюдать баланс содержания белков, жиров и углеводов, принимать необходимые витамины и микроэлементы. Больные с циррозом печени должны категорически отказаться от употребления алкоголя.

При возникновении высокого риска развития энцефалопатии, печеночной недостаточности, больных переводят на диету с пониженным содержанием белка. При асците и отеках пациентам рекомендован отказ от соли. Рекомендации по режиму: питание регулярное, 3-5 раз в день, занятия физическими упражнениями, избегание гиподинамии (прогулки, плавание, ЛФК). Пациентам, страдающим циррозом печени, противопоказаны многие лекарственные средства. Также желательно ограничить употребление лекарственных трав и биологически активных добавок к пище.

Медикаментозная терапия цирроза печени заключается в корректировании симптомов, связанных с нарушением обмена, применением гепатопротекторов (адеметионин, орнитин, урсодезоксихолиевая кислота). Также применяют препараты, способствующие выведению аммиака и нормализации кишечной флоры (лактулоза), энтеросептики.

Помимо непосредственного лечения цирроза, медикаментозную терапию назначают для борьбы с патологией, послужившей причиной перерождению печеночной ткани: противовирусная интерферонотерапия, гормональная терапия аутоиммунных состояний и т. д.

При выраженном асците производят парацентез и откачку избытка жидкости из брюшной полости. Для формирования альтернативного кровотока делают шунтирование коллатеральных сосудов. Но кардинальной хирургической методикой лечения цирроза является трансплантация донорской печени. Трансплантация показана пациентам с тяжелым течением, быстрым прогрессированием, высокой степенью перерождения печеночной ткани, печеночной недостаточностью.

Профилактика и прогноз цирроза печени

Профилактика цирроза печени заключается в ограничении приема алкоголя, своевременном и адекватном лечении вирусных гепатитов и других заболеваний, способствующих развитию цирроза. Также рекомендовано здоровое сбалансированное питание и активный образ жизни.

Цирроз является неизлечимым заболеванием, но при выявлении на ранних стадиях, успешном искоренении этиологического фактора и следовании рекомендациям по диете и образу жизни прогноз выживаемости относительно благоприятен. Алкогольный цирроз при продолжении злоупотребления алкоголем склонен к скорой декомпенсации и развитию опасных осложнений.

Больные с развившимся асцитом имеют прогноз выживаемости порядка 3-5 лет. При возникновении кровотечения из варикозных вен коллатерального кровотока смертность в первом эпизоде составляет порядка 30-50%. Развитие печеночной комы ведет к летальному исходу в подавляющем большинстве случаев (80-100%).