Кожный васкулит, или ангиит, - не одно, а несколько заболеваний. Их объединяет поражение сосудов разного размера, лежащих в среднем слое кожи (дерме) и под ней. Все они носят воспалительно-аллергический характер. Причины кожных васкулитов неизвестны.

О том, как заподозрить болезнь, как ее диагностировать и лечить, мы расскажем в нашей статье. Терапией кожных васкулитов занимается ревматолог в сотрудничестве с дерматологом.

Общие признаки кожных васкулитов

Сыпь при кожных васкулитах полиморфна, с элементами воспаления

Несмотря на разные симптомы, все эти ангииты имеют схожие черты:

• сыпь аллергического характера с элементами воспаления, отека, в дальнейшем с кровоизлияниями в кожу и омертвением тканей;
• элементы сыпи неодинаковы по форме и размеру, наблюдается их полиморфизм;
• высыпания симметричны;
• сыпь впервые появляется или наиболее выражена на ногах;
• склонность к острому воспалению и частым рецидивам;
• сочетание ангиита с сосудистыми или аллергическими заболеваниями.

Механизм развития (патогенез) кожных васкулитов

Заболевание имеет иммунокомплексную природу. Это означает, что стенки сосудов поражаются агрегатами (иммунными комплексами), состоящими из защитных антител и различных внешних вредных агентов – антигенов.

В качестве антигенов часто выступают стрепто- и стафилококки, длительно существующие в очагах инфекции (тонзиллит, кариес). Также антигенами могут быть и дрожжевые грибки при кандидозе, туберкулезные микобактерии и другие микробы, длительно существующие в организме. К ним вырабатывается большое количество антител, которые и образуют иммунные комплексы.

Предрасполагают к развитию кожного васкулита:

• алкоголизм и курение;
• промышленные интоксикации;
• сахарный диабет;
• переохлаждение;
• и другие заболевания периферических сосудов;
• ревматологические заболевания, например, волчанка, ревматоидный артрит или склеродермия.

Симптомы кожных васкулитов

Проявления заболевания зависят от того, насколько крупные сосуды кожи поражены. Поэтому различают три разновидности кожных ангиитов:

• гиподермальные – глубокие, затрагивающие артерии и вены с довольно толстыми мышечными стенками (это и узловатый ангиит);
• дермальные – поверхностные, поражающие мельчайшие артерии, вены и капилляры (это полиморфный дермальный ангиит, хроническая пигментная пурпура и другие).

Кожная форма узелкового периартериита

Обычно наблюдаются немногочисленные образования величиной от 1 до 3 см, периодически появляющиеся по ходу сосудов на ногах. Кожа над ними приобретает синюшно-розоватый оттенок. Такие узлы болезненны, могут превращаться в язвы, существуют от нескольких недель до месяцев.

Узловатый ангиит, или узловатая эритема

Характерные черты – красноватые узелки, слегка приподнятые над поверхностью кожи и болезненные. Чаще всего они располагаются по передней поверхности голеней. Такие узлы постепенно развиваются и исчезают.

Обычно узлы болезненны и воспалены в течение нескольких недель. Затем они постепенно уменьшаются в размерах и сливаются с кожей, оставляя пятна синюшного цвета, которые затем также исчезают без следа. Такое состояние довольно часто рецидивирует, поэтому у пациента на голенях одновременно могут быть как вновь образовавшиеся узлы на разной стадии развития, так и уже исчезающие.

Полиморфный дермальный ангиит (болезнь Гужеро-Рюитера)

Один из вариантов полиморфного дермального ангиита - геморрагический

Это заболевание имеет несколько видов:

• уртикарный (напоминает хроническую крапивницу);
• геморрагический (проявляется геморрагической сыпью в виде петехиальных кожных кровоизлияний, пурпуры, кровоподтеков – экхимозов, пузырей, вскрывающихся с образованием эрозий и язвенных дефектов);
• папуло-некротический (воспаленные узлы в центре подвергаются распаду тканей – некрозу, поэтому после их заживления остаются втянутые рубцы);
• пустулезно-язвенный (напоминает гангренозную пиодермию – сначала на коже возникают пузырьки, которые затем образуют сплошную воспаленную поверхность, и в итоге превращаются в язву диаметром до нескольких сантиметров, после заживления остается глубокий рубец);
• некротически-язвенный (сразу же формируются очаги некрозов кожи, превращающиеся в язвы);
• полиморфный (одновременно присутствуют пурпура, узелки, волдыри и другие высыпания).

Хроническая пигментная пурпура

Это заболевание имеет синонимы: прогрессирующая пигментная пурпура Шамбера или кожный гемосидероз. Оно проявляется постоянно рецидивирующими множественными подкожными кровоизлияниями (петехиями), которые затем трансформируются в буроватые пятна отложений железа, то есть в гемосидероз.

Диагностика

Распознавание кожных васкулитов проводится на основании типичной клинической картины. В некоторых случаях назначается биопсия пораженного участка кожи с его микроскопическим исследованием. При этом подтверждается поражение сосудов разного диаметра и окружающих тканей.

Основная трудность – дифференциальная диагностика кожного васкулита и проявлений туберкулеза. Среди них выделяют индуративную эритему и папулонекротический туберкулез. В пользу кожного туберкулезного процесса свидетельствуют:

• молодой возраст больных;
• обострение туберкулеза кожи зимой;
• положительные туберкулиновые пробы;
• туберкулезное поражение других органов.

Лечение

При кожном васкулите окончательная причина заболевания неизвестна. Поэтому используют комплексные лечебные меры, направленные на разные звенья патогенеза (развития) заболевания. Необходимы:

• санация инфекционных очагов – лечение тонзиллита, кариеса, отита, холецистита и других воспалительных процессов;
• коррекция нарушенного обмена веществ, нормализация уровня сахара в крови, снижение веса;
• антигистаминные средства;
• препараты витаминов С, РР, группы В;
• препараты кальция;
• нестероидные противовоспалительные лекарства;
• антибиотики (при четкой связи обострения процесса с инфекционным заболеванием).

В тяжелых случаях назначаются методы экстракорпоральной детоксикации («очищения крови») – гемосорбция или плазмаферез, а также глюкокортикоидные гормоны с постепенной их отменой.

При хроническом течении заболевания ревматолог может назначить специальные средства, например, делагил.

Наружное лечение:

• при пятнах, папулезной сыпи, узелках показаны повязки с гормональными мазями, например, с фторокортом;
• при некрозе и язвах используются мази Вишневского, солкосерил, ируксол, метилурациловая.

Во время обострения процесса необходим постельный режим. В тяжелых случаях, особенно требующих приема глюкокортикостероидов, необходима госпитализация в отделение ревматологии.

Прогноз и профилактика

Несмотря на комплексное лечение, полное и окончательное устранение кожных поражений не происходит, у больного в любое время может развиться рецидив. Для жизни больного кожные васкулиты не опасны. Также они не опасны и для окружающих, не заразны, непосредственно не передаются по наследству. Ребенок может унаследовать лишь нарушения в работе иммунной системы, которые могут проявиться самыми разными заболеваниями в будущем.

Для профилактики рецидивов заболевания необходимо:

• устранение очагов хронической инфекции;
• отказ от длительной нагрузки на ноги;
• избежание ушибов и переохлаждений;
• рациональное трудоустройство с исключением вредных факторов.

Все о кожных васкулитах рассказывает практикующий врач-дерматолог В.В. Макарчук:

Васкулиты – это заболевания, при которых поражаются сосуды. В дальнейшем патологический процесс часто распространяется на разные органы и ткани.

Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами.

Наиболее распространенные виды васкулитов :

• Уртикарный васкулит – заболевание, при котором происходит поражение мелких сосудов, преимущественно венул (мелких вен) и появление на коже пятен по типу крапивницы.
• Аллергический васкулит – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.
• Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха ) – заболевание, при котором отмечается поражение капилляров и мелких артерий.
• Узелковый периартериит – заболевание, поражающее преимущественно сосуды мелкого и среднего размера.
• Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу ) – заболевание, поражающее аорту и отходящие от нее крупные артерии.
• Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.

Виды системных васкулитов в зависимости от происхождения :

• первичные – развиваются в качестве самостоятельного заболевания;
• вторичные – возникают в качестве проявления другого заболевания.

Общие признаки всех видов васкулитов :

• Невозможно установить первопричину .Не удается выявить фактор, который первоначально привел к возникновению заболевания.
• Одинаковое развитие . В результате тех или иных причин происходят нарушения иммунитета , развиваются аутоиммунные реакции. Вырабатываются антитела, которые, соединяясь с различными веществами, образуют иммунные комплексы. Последние оседают на стенках сосудов и вызывают воспаление.
• Хроническое течение . Все системные васкулиты протекают в течение длительного времени. Чередуются обострения и ремиссии (улучшение состояния).
• К обострениям обычно приводят одни и те же факторы : введение вакцин, различные инфекции , переохлаждение , длительное пребывание на солнце, контакт с аллергенами.
• Поражение разных органов и тканей : кожи, суставов, внутренних органов. Аутоиммунные процессы развиваются во всем теле, но преимущественно в тех местах, где находятся большие скопления сосудов.
• При всех видах васкулитов помогают лекарственные препараты, подавляющие иммунитет .

Анатомия сосудов

Стенка любой артерии состоит из трех слоев: внутреннего, среднего и наружного. Они могут иметь разное строение и толщину, в зависимости от размеров, положения и функции артерии.

Типы артерий :

• эластический;
• мышечный;
• смешанный.

Строение стенок артерий в зависимости от типа :

Тип артерий	Строение стенки
Эластический. По эластическому типу устроена аорта и другие крупные сосуды. Их задача – обеспечить постоянный ток большого количества крови, находящейся под высоким давлением.	Внутренний слой представлен эндотелием, который составляет 20% толщины стенки. Это клетки, выстилающие просвет сосуда изнутри. Они обеспечивают нормальное движение крови и предотвращают образование тромбов. Под эндотелием находится рыхлая ткань, соединяющая его со средним слоем. Именно в ней образуются холестериновые бляшки при атеросклерозе .
	Средний слой представлен многослойными эластическими мембранами, в которых имеются отверстия – окошки.
	Наружный слой у артерий эластического типа тонкий, представлен рыхлой тканью и волокнами. Он предназначен для защиты сосуда от перерастяжения и разрыва. Здесь проходят питающие артерию сосуды и нервы.
Мышечный . Артерии мышечного типа еще называют распределительными. В составе их стенки находятся мышечные волокна, при помощи которых может быстро изменяться просвет сосуда. Артерии мышечного типа могут усилить или ограничить приток крови к определенной части тела. Артерии мышечного типа – это крупные сосуды, являющиеся ветвями аорты и кровоснабжающие большие области тела.	Внутренний слой артерий мышечного типа практически не отличается от эластического. Он состоит из: эндотелия; находящегося под ним слоя рыхлой ткани; мембраны, отделяющей внутренний слой от среднего.
	Средний слой состоит из мышечных волокон, которые расположены по спирали и охватывают весь сосуд. Сокращаясь, они уменьшают просвет сосуда и частично перекрывают кровоток.
	Наружная оболочка – ткань с большим количеством волокон. В ней проходят нервы и сосуды.
Смешанный (мышечно-эластический ).	По строению занимают среднее положение между артериями мышечного и эластического типа. В их среднем слое находятся и волокна, и мышечные клетки. Артерии смешанного типа – это сосуды мелкого и среднего размера. С уменьшением их диаметра стенки истончаются.
Артериолы	Артериолы – это самые мелкие артерии, которые соединяют артериальную систему с капиллярами. Стенка артериол очень тонкая. Она состоит из тех же слоев, что и стенка артерий: Внутренний слой – эндотелий, расположенный на пленке-мембране. Средний слой – мышечные клетки. Они расположены в два слоя. Место перехода артериолы в капилляр охватывает одна мышечная клетка: сокращаясь и расслабляясь, она регулирует поступление крови в капилляры. Между клетками эндотелия артериол есть промежутки. Поэтому гормоны и другие вещества, попадающие в кровь, могут быстро действовать непосредственно на мышечные клетки. Наружный слой артериол состоит из соединительной ткани, он очень тонкий.
Капилляры	Капилляры – конечный отдел кровеносного русла. Это самые мелкие сосуды, соединяющие артериолы с венулами. В капиллярах происходит газообмен между кровью и тканями, здесь артериальная кровь превращается в венозную. В разных органах находится различное количество капилляров. Их плотность наиболее высока в головном мозге, сердце. В норме в спокойном состоянии активны только 50% капилляров.

Аллергический васкулит

Аллергический васкулит – это аллергически-воспалительное заболевание, которое поражает преимущественно мелкие сосуды, расположенные в коже. Оно может протекать по-разному и сопровождаться возникновением различных кожных высыпаний. Отдельные его формы выделяют в качестве самостоятельных заболеваний. Это создает сложности во время диагностики. Аллергический васкулит может развиваться в любом возрасте, одинаково часто у мужчин и женщин.

Причины аллергического васкулита

Несмотря на слово «аллергический» в названии, этот вид васкулита вызван сочетанием разных факторов:

• инфекции : стафилококки и другие бактерии , вирусы , грибки ;
• хронические очаги воспаления в организме : туберкулез , хронический цистит , аднексит , гайморит , тонзиллит и пр.;
• частые простуды ;
• прием некоторых медикаментозных препаратов : антибиотиков , обезболивающих , успокаивающих, контрацептивов и пр.;
• контакт с некоторыми химическими веществами (в основном профессиональные вредности);
• действие радиации, частые облучения во время проведения лучевой терапии при онкологических заболеваниях;
• сердечно-сосудистые заболевания : артериальная гипертония , варикозная болезнь, сердечная недостаточность ;
• некоторые хронические заболевания : ожирение , сахарный диабет II типа , подагра и пр.

Проявления аллергического васкулита

Симптомы аллергического васкулита зависят от того, в какой форме он протекает.

Проявления аллергического васкулита в зависимости от формы течения болезни:

Описание	Внешний вид элементов на коже
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – см. ниже, описано отдельно.
Аллергический артериолит Рутера
Много разных видов высыпаний на коже: волдыри, красные пятна, сосудистые звездочки, гнойнички, пузырьки, язвочки. Головные боли. Повышение температуры тела , как правило, до 37⁰С. Боли, воспаление в суставах.
Узелковый некротический васкулит
Данная форма заболевания обычно протекает хронически, в течение длительного времени. Всегда отмечается значительное ухудшение общего состояния пациента. На коже появляются красные пятна, кровоизлияния, узелки, которые затем изъязвляются.
Узловатая эритема
Заболевание может протекать в острой или хронической форме. На коже образуются мелкие узелки и более крупные узлы. В основном поражение локализовано на передней поверхности голеней. Могут отмечаться боли и воспалительные процессы в суставах.

Диагностика аллергических васкулитов

Проявления разных видов аллергических васкулитов различаются между собой очень сильно. Поэтому после выявления жалоб и осмотра пациента поставить диагноз очень сложно.

Обследование при аллергическихваскулитах:

Метод диагностики	Что выявляет?	Как проводится?
Общий анализ крови	Общеклинический анализ. Проводится у пациентов с подозрениями на любые заболевания. При аллергических васкулитах выявляются воспалительные изменения: ускорение оседания эритроцитов ; увеличение количества иммунных клеток – лейкоцитов .	Забор крови осуществляется из пальца или из вены, обычно рано утром.
Биопсия кожи	Основной метод диагностики аллергических васкулитов. Врач берет небольшой фрагмент кожи пациента и отправляет на исследование под микроскопом в лабораторию. После этого можно точно сказать, какие патологические изменения в коже происходят.	Врач получает фрагмент кожи при помощи специальной бритвы (снимается небольшой кусочек кожи, процедура практически безболезненна) или иглы.
	Направлены на выявление специфических антител и иммунных клеток, которые участвуют в развитии аллергической реакции.	Для иммунологических исследований обычно берут небольшое количество крови из вены.

Также при аллергическом васкулите проводят обследование, направленное на:

• выявление хронических очагов, которые могли способствовать возникновению заболевания;
• выявление инфекций, которые могли способствовать возникновению заболевания;
• выявление осложнений со стороны суставов, сердца и пр.

Программа обследования составляется врачом индивидуально.

Лечение аллергического васкулита

Название препарата	Описание, эффекты	Способ применения
Противоаллергические препараты : Пипольфен; Телфаст; Хлористый кальций и пр.	Подавляют аллергические реакции, которые лежат в основе воспаления сосудов при аллергическом васкулите.	Супрастин: Взрослым : по 1 таблетке 3 – 4 раза в день Детям Пипольфен : Взрослым : по 0,5 ампулы внутримышечно, 1 раз в день или через каждые 4 – 6 часов, в зависимости от назначения врача. Детям : в зависимости от возраста и веса, по назначению врача. Телфаст Взрослым и детям старше 12 лет принимать по 1 таблетке в день.
Венорутон (син.: Рутозид)	Эффекты : укрепляет сосудистые стенки; снижает ломкость мелких сосудов; предотвращает образование тромбов ; защищает внутреннюю поверхность стенок сосудов от действия различных веществ.	Форма выпуска : В капсулах по 300 мг. Способ применения : Принимать по 1 капсуле 3 раза в день до исчезновения симптомов заболевания.
Дицинон (син.: Этамзилат)	Эффекты : укрепляет стенки сосудов; нормализует проницаемость стенок сосудов для различных веществ; улучшает кровообращение в коже и в различных органах; нормализует процесс образования тромбов.	Формы выпуска : ампулы с раствором для инъекций по 2 мл; таблетки по 250 мг. Способы применения: В ампулах: внутримышечно по 1 ампуле 2 раза в день. В таблетках: по 1 – 2 таблетки 3 раза в день. Срок лечения определяется лечащим врачом.
Аскорутин	Комбинированный витаминный препарат, сочетание аскорбиновой кислоты (витамин C) и рутина (витаминтH). Оба витамина оказывают укрепляющее действие на сосудистую стенку, защищают клетки и ткани от окисления свободными радикалами.	Форма выпуска Способ применения :
Продектин (син.: Пирикарбат)	Данный лекарственный препарат относится к группе ангиопротекторов– средств, защищающих стенки сосудов от повреждений. Эффекты : восстановление кровотока в мелких сосудах; устранение воспаления; снижение проницаемости стенки сосудов для различных веществ; подавление склеивания тромбоцитов и уменьшение свертываемости крови; предотвращение образования атеросклеротических бляшек; устранение покраснения и зуда на коже.	Формы выпуска: мазь; таблетки . Способы применения : мазь : наносить на кожу тонким слоем, слега втирая, 2 раза в день, поверх накладывать повязку; таблетки : принимать по 250 – 500 мг препарата 2 раза в день, по назначению врача.
Аминокапроновая кислота	Является кровоостанавливающим средством. Применяется при аллергическом васкулите, сопровождающемся кровоизлияниями из мелких сосудов.	Формы выпуска : порошок в упаковках для приема внутрь по 500 г; 5% раствор во флаконах по 100 мл для внутривенного введения; гранулы по 60 г детские. Способы применения : В виде порошка и гранул аминокапроновая кислота принимается через каждые 4 часа из расчета 0,1 г препарата на каждый килограмм массы тела. Внутривенно вводится в виде капельницы, 100 мл раствора. При необходимости повторяют введение через 4 часа (строго по назначению врача!)
Эскузан	Препарат растительного происхождения, экстракт конского каштана. Является ангиопротектором, защищает сосуды от повреждений. Эффекты : уменьшение проницаемости сосудистой стенки; повышение тонуса мелких сосудов; устранение воспаления.	Формы выпуска: раствор во флаконах для приема внутрь; таблетки. Способ применения : раствор : по 10 – 20 капель 3 раза в день; таблетки

Методы лечения при тяжелом течении аллергического васкулита :

• глюкокортикоиды – препараты коры надпочечников, подавляющие иммунитет;
• цитостатики – препараты, подавляющие иммунную систему;
• гемосорбция и плазмаферез – аппаратные методы очистки крови от иммунных комплексов и токсических веществ (см. ниже при описании узелкового периартериита).

Уртикарный васкулит

Уртикарный васкулит можно рассматривать как разновидность аллергического васкулита. Синоним названия заболевания - Заболевание встречается редко. Внешне напоминает аллергическую реакцию по типу крапивницы .

Причины уртикарного васкулита

Уртикарныйваскулит имеет аллергическое происхождение. В отличие от обычной аллергии, симптомы не проходят сразу после прекращения контакта с предполагаемым аллергеном. Этот вид васкулита склонен к хроническому течению.

Симптомы уртикарного васкулита:

Основной симптом уртикарного васкулита – сыпь . Она напоминает таковую при крапивнице: на коже появляются волдыри красного цвета.

Различия между сыпью при крапивнице и уртикарном васкулите :

Характеристика	Крапивница	Уртикарный васкулит
Плотность волдырей	Средняя	Очень плотные
Как долго держится сыпь?	Кратковременная, быстро проходит после прекращения контакта с аллергеном.	Держится дольше 24 часов, обычно 3 – 4 суток.
Есть ли зуд?	Есть.	Нет, вместо него отмечается боль, жжение.
Что остается на месте сыпи после ее исчезновения?	Проходит бесследно.	Остаются подкожные кровоизлияния, синяки зеленого и желтого цвета, пигментные пятна.
Нарушается ли при этом общее состояние пациента?	Практически не нарушается. Основные проблемы связаны с зудом.	Нарушается, отмечается повышение температуры тела.
Поражаются ли другие органы?	Характерные симптомы аллергических реакций: отек Квинке (отек на лице); кашель , одышка , удушье (из-за отека гортани и бронхов).	боли в суставах; нарушение пищеварения; гломерулонефрит – воспалительный процесс в почках.

Диагностика уртикарного васкулита

Исследование	Описание	Как проводится
Общий анализ крови	Выявляется ускорение оседания эритроцитов – признак воспалительного процесса.	Для проведения общего анализа крови обычно берут кровь из пальца или вены.
Иммунологические исследования	Обнаруживается повышение концентрации антител и некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунное воспаление.	Для исследования обычно берут кровь из вены.
Общий анализ мочи	Обнаружение в моче примесей крови и белка свидетельствует о вовлеченности почек.
Биопсия кожи	Является основным, наиболее информативным методом при уртикарном васкулите. Это изучение фрагмента кожи пациента под микроскопом. Обнаруживают признаки воспаления и некроза (гибели тканей).	Кожу для исследования берут при помощи соскоба, иглы, либо отсекают небольшой фрагмент скальпелем.

Лечение уртикарного васкулита

Лечение уртикарного васкулита проводится по тем же принципам, что и лечение всех остальных аллергических васкулитов (см. «аллергический васкулит», «геморрагический васкулит»):

• при неэффективности указанных лекарственных средств – глюкокортикоиды (препараты гормонов коры надпочечников) и цитостатики (препараты, подавляющие иммунитет).

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – разновидность васкулита, при которой поражаются мелкие сосуды, а вслед за ними – кожа, суставы, внутренние органы. Заболевание наиболее распространено в детском возрасте и среди молодых лиц.

Причины геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит является аутоиммунным заболеванием. Из-за избыточной реакции иммунной системы в крови образуется большое количество иммунных комплексов. Оседая на стенках сосудов изнутри, они приводят к развитию воспаления.

Факторы, провоцирующие развитие геморрагического васкулита :

• ангина – воспаление миндалин, вызванное бактериями-стрептококками;
• обострение хронического воспаления миндалин (тонзиллита);
• фарингит – воспаление глотки, вызванное инфекцией;
• введение некоторых вакцин и сывороток , по отношению к которым у пациента имеется непереносимость;
• переохлаждение .

Признаки геморрагического васкулита

Группа симптомов	Описание
Общие симптомы	повышение температуры тела; лихорадка;
Поражение кожи
Признаки поражения суставов (выявляются у 75% пациентов)	чаще происходит поражение крупных суставов; отмечаются боли, припухлость; интенсивность и продолжительность боле могут сильно различаться; нарушение подвижности сустава (часто бывает связано с кровоизлиянием в сустав).
Признаки поражения внутренних органов	острые колющие или схваткообразные боли в животе; чаще всего боль локализуется вокруг пупка, иногда в других частях живота; рвота с примесью крови; примесь крови в кале; при поражении почек – примеси крови в моче.

Диагностика геморрагического васкулита

Исследование	Что выявляет?	Как проводится?
Общий анализ крови	В общем анализе крови при геморрагическом васкулите выявляются воспалительные изменения: увеличение количества лейкоцитов. Количество тромбоцитов находится в пределах нормы – это признак того, что кровоизлияния под кожей вызваны не снижением свертываемости крови.	Для анализа осуществляется забор крови из пальца или вены, обычно утром.
Биохимический анализ крови	увеличение количества иммунных белков – иммуноглобулинов; увеличение содержания фибриногена – белка, отвечающего за свертываемость крови.	Для анализа осуществляется забор крови из вены натощак.
Исследование свертываемости крови .	Специфические анализы и тесты, направленные на изучение свертываемости крови. Все показатели находятся в норме, и это помогает доказать, что кровоизлияния под кожей вызваны не нарушениями свертываемости.	Для анализа осуществляется забор крови из пальца или вены.
Иммунологические исследования	Определение содержания в крови антител, иммунных комплексов, некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунный воспалительный процесс.	Для анализа осуществляется забор крови из вены.
Биопсия кожи	Исследование фрагмента кожи под микроскопом.	Позволяет точно установить патологический процесс, происходящий в ткани.

Лечение геморрагическоговаскулита

Препарат	Описание	Способ применения
Общее лечение при геморрагическом васкулите
Аскорутин	Комбинированный витаминный препарат, сочетание аскорбиновой кислоты (витамин C) и рутина (витамин Р). Оба витамина оказывают укрепляющее действие на сосудистую стенку, защищают клетки и ткани от окисления свободными радикалами.	Форма выпуска : таблетки светло-зеленого цвета, в каждой из которых содержится по 50 мг рутина и аскорбиновой кислоты. Способ применения : Взрослым принимать по 1 таблетке после еды 1 – 2 раза в сутки. Продолжительность курса устанавливается врачом индивидуально.
Индометацин	Противовоспалительный препарат. Подавляет воспалительный процесс в сосудах и устраняет симптомы заболевания. Назначается при длительном упорном течении геморрагическоговаскулита.	Формы выпуска : таблетки по 0,025, 0,01 и 0,005 г; капсулы по 0,05, 0,03 и 0,02 г. Способ применения : 150 – 200 мг препарата в сутки. После стихания симптомов дозу снижают вдвое.
Хингамин (син.: Делагил)	Противомалярийный препарат, способный подавлять иммунную систему.
Гидроксихлорохил (син.: Плаквенил)	Аналог Хингамина. Обладает противобактериальным эффектом, подавляет иммунитет.	Принимается по назначению врача.
При поражении внутренних органов живота
Гепарин	Гепарин является антикоагулянтом – он снижает свертываемость крови.	Доза препарата подбирается в зависимости от тяжести симптомов. Назначается врачом в стационаре.
Свежезамороженная плазма	Свежезамороженную плазму получают от доноров на пунктах переливания крови. Она содержит естественные органические вещества, которые нормализуют свертываемость крови, другие ее свойства.	Вводят внутривенно 300 – 400 мл плазмы. Процедуру проводят только в условиях стационара, в течение 3 – 4 дней.
Курантил (син.: Дипиридамол)	Эффекты : снижение свертываемости крови; защита стенок мелких сосудов от повреждений; улучшение кровотока в мелких сосудах.	Форма выпуска : Драже и таблетки по 25 и 75 мг. Способ применения : Принимать по 75 – 225 г лекарственного препарата в сутки, разделив общую дозу на несколько приемов (по назначению врача). Таблетки принимают натощак.
Трентал (син.: Пентоксифиллин)	Эффекты : нормализует вязкость крови; расширяет сосуды; нормализует кровоток в органах и тканях.	Формы выпуска : в таблетках по 100 и 400 мг; в виде раствора для инъекций в ампулах по 5 мл. Способы применения : В таблетках : по 1 таблетке 3 раза в день. В виде инъекций : внутривенно, в капельнице, растворив содержимое двух ампул в 150 мл физраствора.
При поражении почек
Делагил (син.: хлорохин)	Противомалярийный препарат, обладающий способностью подавлять иммунитет и аутоиммунные реакции.	Принимается строго по назначению врача.
Плаквенил	См. выше.	См. выше.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – это аллергический васкулит, при котором происходит преимущественное поражение мелких и средних артерий. Чаще всего заболевание развивается в возрасте 30 – 50 лет. Мужчины страдают в 2 – 4 раза чаще женщин.

Причины узелкового периартериита

Факторы, способствующие развитию данного вида васкулита :

• прием некоторых лекарственных препаратов : антибиотиков, обезболивающих, противотуберкулезных, рентгенконтрастных средств;
• вирусные инфекции : гепатит B , герпес , цитомегаловирусная инфекция;
• генетическая предрасположенность .

Процессы, происходящие в сосудах при узелковом периартериите:

• развитие аутоиммунного воспаления в сосудистой стенке , в результате которой происходит ее разрушение, разрастание и повышение свертываемости крови;
• перекрытие просвета сосудов , в результате чего нарушается кровоснабжение органов;
• тромбоз сосудов ;
• аневризмы (истончение стенки) и разрывы сосудов;
• инфаркты (гибель ткани в результате прекращения кровообращения) во внутренних органах, после которых развивается атрофия и рубцевание, нарушаются функции.

Симптомы узелкового периартериита

Симптом	Пояснение
Повышение температуры тела, лихорадка	лихорадка обычно является первым симптомом заболевания; носит неправильный характер: температура тела может повышаться и понижаться в любое время суток, без видимых причин; после приема антибиотиков температура тела не снижается; по мере возникновения других симптомов лихорадка проходит.
Снижение массы тела	выражено очень сильно; врачи часто ошибаются и подозревают у пациента злокачественную опухоль.
Боли в мышцах и суставах	наиболее выражены в начале заболевания; чаще всего страдают икроножные мышцы и коленные суставы.
Высыпания на коже	Виды сыпи на коже при узелковом периартериите : красные пятна; красные пятна и волдыри; кровоизлияния; пузырьки; специфические узелки по ходу сосудов под кожей; участки омертвения кожи.
Поражение сердечнососудистой системы	стенокардия (поражение сосудов, кровоснабжающих сердце); инфаркт миокарда ; артериальная гипертония (повышение кровяного давления); сердечная недостаточность ; флебит (воспаление вен), возникающий периодически в разных местах; синдром Рейно (поражение мелких сосудов кистей рук): приступы, во время которых возникает онемение пальцев, их побледнение, возникновение неприятных ощущений в виде покалывания, «ползания мурашек», болей.
Поражение почек	гломерулонефрит (в результате нарушения кровоснабжения почек и их поражения иммунными комплексами); тромбоз сосудов почек – редкое проявление; почечная недостаточность – нарушение функции почек при длительном течении заболевания.
Поражения нервной системы	мононевриты – поражение какого-либо достаточно крупного нерва при нарушении его кровоснабжения; полиневриты – поражение большого количества мелких нервов при нарушении кровоснабжения; припадки по типу эпилептических.
Поражение легких	пневмонит – воспаление легких, которое, в отличие от пневмонии, вызвано не инфекцией, а аутоиммунным процессом.
Поражение органов брюшной полости	боли в животе; нарушения пищеварения: вздутие живота, ощущение тяжести, отрыжка и пр.; примеси крови в кале ; увеличение печени, ощущение тяжести под правым ребром; язвы кишечника; признаки, напоминающие заболевания поджелудочной железы: опоясывающие боли в верхней части живота, тошнота, рвота, нарушения пищеварения после приема большого количества жирной, жареной пищи.

Как выглядит узелковый периартериит на фото?

Эритема (красные пятна)
Пятнисто-папулезная сыпь (красные пятна и волдыри)
Геморрагии (кровоизлияния)
Везикулы (пузырьки)
Специфические узелки по ходу сосудов под кожей.
Некроз (участки омертвения кожи).

Диагностика узелкового периартериита

Название исследования	Для чего проводится и что выявляет	Как проводится
Общий анализ крови	Помогает выявить воспалительный процесс в организме: повышение скорости оседания эритроцитов; повышение содержания лейкоцитов; повышение содержания эозинофилов – «аллергических» лейкоцитов; иногда выявляется анемия .	Для исследования берут небольшое количество крови из пальца или из вены.
Биохимический анализ крови	Помогает выявить воспалительный процесс: нарушение белкового состава крови: начинают преобладать иммуноглобулины (белки-антитела); выявление C-реактивного белка, являющегося характерным маркером воспалительного процесса.	Для исследования берут небольшое количество крови из вены утром натощак.
Исследования, направленные на выявление патологических изменений во внутренних органах.	Поражение почек : обнаружение белка и эритроцитов в общем анализе мочи. При поражении сердца : изменения на электрокардиограмме, увеличение размеров сердца на рентгеновских снимках, УЗИ. При сильных болях в мышцах проводится их биопсия – взятие небольшого количества мышечной ткани для исследования под микроскопом.

Лечение узелкового периартериита

Название препарата	Описание и цель назначения	Способ применения
Преднизолон (син.: Преднизол, Преднигексал, Медопред)	Препарат гормона коры надпочечников, обладающий выраженной способностью подавлять иммунные реакции и воспаление.	Формы выпуска : При узелковом периартериите препарат применяется в таблетках по 0,005 г (соответственно, 5 мг). Способ применения : Дозировка препарата определяется лечащим врачом, в зависимости от активности процесса и выраженности симптомов. Лечение проводится в течение 1 – 2 месяцев. Сначала назначается максимальная доза, затем она снижается.
Циклофосфан (син.: Циклофосфамид, Цитоксан, Эндоксан)	Относится к группе цитостатиков. Подавляет размножение лимфоцитов – иммунных клеток, вырабатывающих антитела. Таким образом, подавляет иммунные реакции и устраняет аутоиммунное воспаление.	Препарат назначается при достаточно тяжелом течении узелкового периартериита. Применяется в строго определенных дозировках, исключительно по назначению врача. Принимается в течение 3 – 5 лет.
Азатиоприн (син.: Имуран)	Является иммунодепрессантом – подавляет иммунитет, тем самым устраняя аутоиммунное воспаление.	Применяется в строго определенных дозировках, исключительно по назначению врача.
Гемосорбция и плазмаферез	Гемосорбция – процедура, во время которой кровь пропускается через специальные слои сорбента вне организма. Плазмаферез – очищение плазмы различными методами: замещение на донорскую плазму; очищение плазмы в центрифуге; отстаивание плазмы; пропускание плазмы крови через мембрану, выполняющую роль фильтра. Обе процедуры направлены на очищение крови от иммунных комплексов, которые вызывают поражение сосудов при узелковом периартериите.	Процедура плазмафереза продолжается в среднем около 1,5 часов. Пациент ложится в специальное кресло, в его вену вводится игла, подключенная к аппарату. Для эффективного очищения крови обычно требуется 3 – 5 процедур. Гемосорбция проводится похожих условиях, в помещениях, которые оборудованы наподобие операционных. В вену вводят иглу, соединенную с аппаратом. Кровь прокачивают при помощи насоса через специальную емкость, заполненную сорбентом. В среднем процедура продолжается 1 – 2 часа, за это время очищают 6 – 9 литров крови.
Никотиновая кислота (син.: витамин B3, ниацин, витамин PP)	Эффекты : расширение мелких сосудов и улучшение микроциркуляции; уменьшение уровня вредных жиров в крови; уменьшение уровня холестерина в крови и замедление образования холестериновых бляшек. Никотиновая кислота используется при узелковом периартериите в качестве симптоматического средства для улучшения кровообращения.	При узелковом периартериите используются таблетки никотиновой кислоты по 0,05 г. Способ применения : взрослые: по Ѕ - 1 таблетке 2 – 3 раза в день; дети: по 1/5 – Ѕ таблетки 2 – 3 раза в день.
Пармидин (син.: Продектин)	Является ангиопротектором – лекарственным веществом, которое укрепляет сосудистую стенку, защищает ее от повреждений.	Форма выпуска : таблетки по 0,25 г. Способ применения : По 1 – 3 таблетки 3 – 4 раза в день. Курс лечения, по назначению врача, может продолжаться от 2 до 6 месяцев.
Электрофорез с новокаином на ноги	Электрофорез – разновидность физиолечения, при которой лекарственные препараты вводятся в организм через кожу при помощи электрического тока. Электрофорез с новокаином применяется с целью устранения болевого синдрома.	Во время процедуры врач накладывает на кожу нижних конечностей пациента два электрода, обернутые материей, смоченной в растворе лекарства. Затем настраивают аппарат таким образом, чтобы пациент ощущал легкое покалывание. Процедура обычно проводится в течение 5 – 15 минут. В общем курс состоит из 10 сеансов.

Лечение узелкового периартериита включает обязательную коррекцию артериального давления. Пациенту назначают препараты, снижающие уровень артериального давления, мочегонные средства.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Неспецифический аортоартериит – хроническое заболевание, при котором развивается воспалительный процесс в аорте и отходящих от нее крупных сосудов. Реже поражение при заболевании может захватывать легочные артерии.

Заболевание, как и другие системные васкулиты, встречается редко. Женщины болеют в 3 – 8 раз чаще мужчин.

Причины неспецифического аортоартериита

Причины заболевания пока еще до конца не выяснены. Считается, что в развитии неспецифического аортоартериита принимают участие два фактора:

• Аутоиммунный процесс. Как и при узелковом периартериите, образуются специфические иммунные комплексы, вызывающие поражение сосудистой стенки.
• Наследственная предрасположенность. Наличие определенных генов повышает вероятность развития заболевания.

Проявления болезни Такаясу

Патологические изменения в сосудах при неспецифическом аортоартериите протекают в две стадии:

• В начале под действием иммунных клеток на внутренней стенке сосуда появляются специфические разрастания – гранулемы.
• В дальнейшем воспалительный процесс сменяется рубцеванием, происходит склероз сосудов.

Группа симптомов	Признаки
Признаки, свидетельствующие о развитии воспалительного процесса. Обычно возникают в самом начале заболевания, у молодых людей (около 20 лет)	значительное повышение температуры тела, озноб; повышенная утомляемость, сонливость; боли в суставах и мышцах.
Нарушение поступления крови к головному мозгу	головокружение; головные боли; шум в ушах , «мушки перед глазами»; частые обмороки; общая слабость, повышенная утомляемость, сонливость; рассеянность, нарушение памяти, внимания и пр.; ухудшение зрения, снижение остроты;
Повышение артериального давления	Возникают симптомы, характерные для артериальной гипертонии. При поражении брюшной части аорты и отходящих от нее почечных сосудов нарушается поступление крови и кислорода в почки. Запускаются патологические механизмы, приводящие к повышению уровня артериального давления. Если поражена дуга аорты и сосуды, отходящие к верхним конечностям, то отмечаются различающиеся показатели артериального давления на правой и левой руке.
Поражение коронарных (венечных) артерий, отходящих от аорты и несущих кровь к сердечной мышце.	повышенная утомляемость, слабость; симптомы стенокардии : периодические сильные боли за грудиной; повышенный риск инфаркта.
Поражение брюшной части аорты и сосудов, которые отходят от нее к органам живота .	периодические боли в животе; вздутие живота; нарушение пищеварения.
Поражение легочных артерий, которые несут венозную кровь к легким.	одышка, быстрое утомление во время физической работы; боли в груди; иногда – кашель , во время которого выделяется мокрота с примесями крови .

Все описанные симптомы возникают при большом количестве других заболеваний. Поэтому во время непосредственного осмотра врачу бывает сложно установить точный диагноз. Он подтверждается только после проведения комплекса лабораторных и инструментальных исследований.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Метод диагностики	Описание
Ультразвуковое исследование сосудов	При помощи ультразвукового датчика врач может визуализировать крупные сосуды, установить толщину их просвета, обнаружить имеющиеся сужения.
Допплерография	Допплерография – это дополнение к исследованию УЗИ, позволяющее оценивать интенсивность кровотока в сосудах и, таким образом, судить о его нарушениях.
Дуплексное сканирование	Сочетание допплерографии с классическим ультразвуковым исследованием. Позволяет составить максимально полную картину о просвете крупных сосудов и интенсивности кровотока в них.
Реовазография	Более старый метод исследования кровотока в сосудах, сегодня практически полностью вытеснен допплерографией. На тело воздействуют током высокой частоты и измеряют электрическое сопротивление сосудов. На основании полученных данных оценивают кровоток.
Ультразвуковое исследование сердца и почек	Позволяют выявить нарушения в данных органах, обусловленные поражением крупных сосудов.
Ангиография	Исследование, во время которого в сосуды вводят рентгенконтрастное вещество, после чего делают рентгеновские снимки. Дает представление о степени перекрытия просвета сосудов. Часто проводится ангиография почек – она дает представление о степени нарушения в них кровотока. Коронарография (ангиография венечных артерий сердца) помогает выявить места сужений в венечных артериях.
Общий анализ крови	При неспецифическом аортоартериите выявляются воспалительные изменения в общем анализе крови: увеличение количества лейкоцитов; ускорение оседания эритроцитов.
Общий анализ мочи	Общий анализ мочи при аортоартериите помогает выявить признаки поражения почек: примеси белка в моче; примеси эритроцитов.

Лечение неспецифического аортоартериита

Лекарственный препарат	Описание	Способ применения
Преднизолон	Препарат, созданный на основе гормонов коры надпочечников. Угнетает размножение и функцию иммунных клеток. Способствует снижению выработки антител. За счет этого подавляет аутоиммунные процессы, приводящие к воспалению сосудистой стенки при неспецифическом аортоартериите.	Преднизолон для длительного применения выпускается в таблетках. Дозировки назначаются исключительно лечащим врачом в зависимости от тяжести заболевания и степени выраженности симптомов. Преднизолон принимают в максимальных дозировках в течение 1 – 2 месяцев. Затем дозу снижают и прием продолжают в течение 1 – 2 лет.
Азатиоприн	Цитостатик. Мощное средство, подавляющее иммунную систему.	Применяется строго по назначению врача, в зависимости от тяжести течения заболевания и степени выраженности симптомов. В течение первого месяца назначается наиболее высокая доза. Затем, в течение года, - более низкая, поддерживающая.
Противовоспалительные препараты : Диклофенак (Ортофен, Вольтарен); Индометацин.	Подавляют воспалительный процесс. Назначаются при хроническом течении заболевания.	Дозировки и продолжительность курса терапии – строго по назначению врача.
Препараты, снижающие свертываемость крови : гепарин; персантин; дипиридамол; пентоксифиллин; курантил.	Препятствуют образованию тромбов. Применяются при хроническом течении заболевания.	Дозировки и продолжительность курса – строго по назначению врача.
Препараты, расщепляющие тромбы : стрептокиназа; урокиназа ; фибринолизин .	Данные препараты растворяют уже образовавшиеся в кровеносных сосудах тромбы.	Применяются при осложнениях, связанных с нарушением кровообращения во внутренних органах (сердце, почках и пр.).

При неспецифическом аортоартериите обязательно проводится борьба с повышенным артериальным давлением. Врач должен подобрать для своего пациента препараты с учетом того, что артериальная гипертония вызвана нарушением кровообращения в почках.

Хирургическое лечение неспецифического аортоартериита

Показания к хирургическому лечению неспецифического аортоартериита :

• значительное нарушение кровотока в почках;
• значительное нарушение кровообращения в головном мозге;
• нарушение кровообращения в конечностях, гангрена.

Обычно выполняется операция шунтирования – врач замещает пораженный участок сосуда на взятый из другой области тела или на искусственный имплантат.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – системный васкулит, при котором поражаются мелкие сосуды органов дыхания и почек. Заболевание возникает у мужчин и женщин с одинаковой частотой. В среднем его начало приходится на возраст 40 лет.

Причины гранулематоза Вегенера

Точные причины этой разновидности сосудистоговаскулита не известны.

Факторы, играющие определенную роль в его возникновении :

• различные инфекционные заболевания;
• аутоиммунные реакции.

Признаки гранулематоза Вегенера

Группы симптомов при гранулематозе Вегенера :

• симптомы поражения верхних дыхательных путей;
• симптомы поражения легких;
• симптомы поражения почек.

Виды гранулематозаВегенера в зависимости от течения заболевания :

• Локальный : поражение захватывает только верхние дыхательные пути.
• Ограниченный : поражение захватывает верхние дыхательные пути и легкие. При этом сосуды почек не страдают.
• Генерализованный : отмечается поражение легких, верхних дыхательных путей и почек.

Группа симптомов	Проявления
Поражение носа	ощущение сухости в носу; сложно дышать через нос; кровотечения из носа
Гнойное воспаление уха (отит)	повышение температуры тела, лихорадка; нарушение общего самочувствия; боли в ухе; нередко отит при гранулематозеВегенера сопровождается болями в суставах.
Поражение глотки и гортани	сухой кашель; осиплый голос; боли в горле.
Поражение легких	повышение температуры тела; надсадный кашель; иногда во время кашля выделяется кровь.
Поражение почек	боли в области поясницы; повышение температуры тела; резкое уменьшение количества мочи.
Поражение суставов (редкое проявление)	суставные боли; отеки в области суставов; нарушения движений в суставах.
Поражение сердца (редкое проявление)	признаки миокардита – воспаления сердечной мышцы; признаки перикардита – воспаления наружной оболочки сердца; боли за грудиной, как при стенокардии; инфаркт миокарда.
Поражение пищеварительной системы (редкое проявление)	боли в животе; отсутствие аппетита; выделение крови с калом, черный дегтеобразный стул; увеличение размеров печени, тяжесть под правым ребром.

Как видно, симптомы гранулематоза Вегенера очень многообразны, далеко не всегда однозначны. Заболевание протекает в разных формах, само его течение тоже часто бывает различным. Поэтому заподозрить данную патологию во время осмотра очень сложно. Обычно врач задумывается о гранулематозе Вегенера в том случае, когда пациент длительно болеет «простудным» заболеванием, которое никак не поддается обычному лечению, а в общем анализе мочи выявляется белок.

Точный диагноз устанавливается после проведения обследования.

Диагностика при гранулематозе Вегенера

Вид исследования	Описание
Риноскопия	Осмотр носовой полости ЛОР-врачом при помощи специального инструмента – риноскопа. Врач осматривает слизистую оболочку носовой полости и оценивает ее состояние.
Ларингоскопия	Осмотр гортани при помощи специального прибора – ларингоскопа. Проводится под наркозом. Врач осматривает слизистую оболочку гортани пациента и оценивает ее состояние.
Биопсия слизистой оболочки носа	Забор фрагмента слизистой оболочки носа осуществляется при помощи специального эндоскопического оборудования. Затем полученный материал отправляют в лабораторию, где он подвергается микроскопии. Биопсия помогает отличить гранулематоз Вегенера от других заболеваний носа, например, опухолей и пр.
Рентгенография, рентгенотомография легких	Во время рентгенологического исследования в легких обнаруживается большое количество мелких уплотнений. Могут выявлять небольшие полости со стенками.
Компьютерная томография , магнитно-резонансная томография легких	Являются более точными по сравнению с рентгенографией методами. Помогают уточнить данные, полученные во время рентгенологического исследования.
Электрокардиография (ЭКГ)	Применяется при признаках поражения сердца. Во время исследования выявляются повышенные нагрузки на левый желудочек, утолщение его стенки.
УЗИ почек	Во время ультразвукового исследования врач оценивает состояние почек и их сосудов. Исследование помогает отличить гранулематоз Вегенера от других почечных заболеваний.
Биопсия почек	Взятие фрагмента почечной ткани для изучения под микроскопом. Проводится при помощи иглы, которую вводят через кожу.
Общий анализ крови	: увеличение скорости оседания эритроцитов; увеличение общего количества лейкоцитов; увеличение количества лейкоцитов особой разновидности, отвечающих за аллергические реакции – эозинофилов; анемия , уменьшение содержания гемоглобина в крови; увеличение количества тромбоцитов, что свидетельствует о повышении склонности к образованию тромбов.
Биохимический анализ крови	Признаки аутоиммунного воспалительного процесса : нарушение соотношения белков крови, повышение относительного количества иммуноглобулинов – белков, являющихся антителами; чаще всего повышается содержание иммуноглобулинов класса A, E, M. Обнаружение ревматоидного фактора – вещества, котороеи является маркером ревматизма и других аутоиммунных заболеваний.
Общий анализ мочи	При поражении почек: выявление белка в моче; выявление небольшого количества эритроцитов.

Лечение гранулематоза Вегенера

Лекарственный препарат	Описание	Способ применения
Преднизолон	Гормональные препарат (гормоны коры надпочечников). Обладает выраженной способностью подавлять иммунные реакции, размножение и функции иммунных клеток.	Во время активной фазы заболевания преднизолон назначается в максимальных дозировках. Через 1,5 – 2 месяца дозировка снижается, препарат продолжают принимать в течение 1 – 2 лет.
Циклофосфан	Цитостатик. Угнетает размножение и функции иммунных клеток.	Назначается по схеме, аналогичной схеме применения преднизолона. Эти два препарата применяются вместе.
Азатиоприн	Цитостатик. Угнетает размножение и функцию иммунных клеток. Но слабее циклофосфана в этом отношении.	Может быть назначен при снижении активности процесса вместо циклофосфана.
Плазмаферез и гемосорбция	Специальные процедуры, направленные на очищение крови от иммунных комплексов и токсинов.	Назначаются в том случае, если медикаментозная терапия при гранулематозе Вегенера не имеет эффекта.

В данном разделе собрана информация о лекарственных препаратах . их свойствах и способах применения, побочных действиях и противопоказаниях. На данный момент существует огромное количество медицинских препаратов . но не все они одинаково эффективны.

Каждое лекарство имеет свое фармакологическое действие. Правильное определение нужных лекарств — основной шаг для успешного лечения заболеваний. Для того, чтобы избежать нежелательных последствий перед использованием тех или других лекарств проконсультируйтесь с врачем и прочитайте инструкцию по применению. Обратите особое внимание на взадимодействие с другими лекарствами, а также на условия использования при беременности.

Каждый лекарственный препарат подробно описан нашими специалистами в данном разделе медицинского портала EUROLAB . Для просмотра лекарств укажите интересующие Вас характеристики.Также Вы можете искать нужный Вам препарат по алфавиту.

Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный — симптомы (признаки), лечение, лекарства

информация о заболевании и лечении

АНГИИТЫ (ВАСКУЛИТЫ) КОЖИ- группа воспалительно-аллергических дерматозов, основным проявлением которых служит поражение дермогиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

Этиология неизвестна.

Патогенез в большинстве случаев иммунокомплексный (поражение сосудистых стенок иммунными депозитами с инфекционными, медикаментозными и другими антигенами). Основное значение придается фокальной (реже общей) хронической инфекции (стрептококки, стафилококки, туберкулезная палочка, дрожжевые и другие грибы), которая может локализоваться в любом органе (чаще в миндалинах, зубах). Определенное значение в развитии ангиитов имеют хронические интоксикации (алкоголизм, курение), эндокринопатии (сахарный диабет), обменные нарушения (ожирение), переохлаждение, общие и местные сосудистые заболевания (гипертоническая болезнь, облитерирующий тромбангиит), диффузные болезни соединительной ткани.

Отличительные общие признаки ангиитов кожи: воспалительно-аллергический характер высыпаний с наклонностью к отеку, кровоизлияниям и некрозу; полиморфизм высыпных элементов; симметричность высыпаний; преимущественная или первичная локализация на нижних конечностях; острое или периодически обостряющееся течение; частое наличие сопутствующих сосудистых или аллергических заболеваний других органов.

Клиническая картина. В зависимости от калибра пораженных сосудов различают глубокие (гиподермальные) ангииты, при которых поражаются артерии и вены мышечного типа (узелковый периартериит, узловатый ангиит), и поверхностные (дермальные), обусловленные поражением артериол, венул и капилляров кожи (полиморфный дермальный ангиит, хроническая пигментная пурпура). Описано около 5,0 клинических форм ангиитов кожи.

Узелковый периартериит (кожная форма). Наиболее характерны немногочисленные, величиной от горошины до грецкого ореха, узловатые высыпания, появляющиеся приступообразно по ходу сосудов нижних конечностей. Кожа над ними позднее может становиться синюшно-розовой. Высыпания болезненны, могут изъязвляться, существуют несколько недель или месяцев.

Узловатый ангиит см. Узловатая эритема.

Полиморфный дермальный ангиит (болезнь Гужеро- Рюитера) имеет несколько клинических типов: уртикарный (стойкие волдыри), геморрагический (идентичен геморрагическому васкулиту, проявляющемуся преимущественно геморрагической сыпью в виде петехий, пурпуры, экхимозов, пузырей с последующим образованием эрозий или язв), папулонекротический (воспалительные узелки с центральным некрозом, оставляющие вдавленные рубчики), пустулезно-язвенный (идентичен гангренозной пиодермии), некротически-язвенный (образование геморрагических некрозов с трансформацией в язвы), полиморфный (сочетание волдырей, узелков, пурпуры и других элементов).

Хроническая пигментная пурпура (прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, гемосидероз кожи) проявляется повторными множественными петехиями с исходом в буровато-коричневые пятна гемосидероза.

Диагностика ангиитов кожи основана на характерной клинической симптоматике. В затруднительных случаях проводится патогистологическое исследование. Оно обычно бывает необходимым и при дифференциальном диагнозе с туберкулезными поражениями кожи (индуративная эритема и папулонекротический туберкулез). При этом учитывают молодой возраст больных кожным туберкулезом, зимние обострения процесса, положительные кожные пробы с разведенным туберкулином, наличие туберкулеза других органов.

Лечение. Санация очагов инфекции. Коррекция эндокринно-обменных нарушений. Антигистаминные препараты, витамины (С, Р, В15), препараты кальция, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, бутадион). При четкой связи с инфекцией — антибиотики. В тяжелых случаях — гемосорбция, плазмаферез, длительно кортикостероиды в адекватных дозах с постепенной отменой. При хронических формах — хинолины (делагил по 1 таблетке в день несколько месяцев). Местно при пятнистых, папулезных и узловатых высыпаниях — окклюзионные повязки с кортикостероидными мазями (флюцинар, фторокорт), линимент «Дибунол»; при некротических и язвенных поражениях — примочки схимопсином, мазь «Ируксол», мазь Вишневского, мазь «Солкосерил», 10% метилурациловая мазь. В тяжелых случаях необходим постельный режим, госпитализация.

Прогноз при изолированном поражении кожи для жизни благоприятный, для полного излечения часто сомнительный.

Профилактика рецидивов. Санация фокальной инфекции; избегать длительной нагрузки на ноги, переохлаждения, ушибов ног. Иногда требуется трудоустройство.

Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный — болезнь класса XII (Болезни кожи и подкожной клетчатки), входит в блок L80-L99 «Другие болезни кожи и подкожной клетчатки».

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)

Класс 12 Болезни кожи и подкожной клетчатки

L80-L99 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки

L80 Витилиго

L81 Другие нарушения пигментации

• L81.0 Послевоспалительная гиперпигментация
• L81.1 Хлоазма
• L81.2 Веснушки
• L81.3 Кофейные пятна
• L81.4 Другая меланиновая гиперпигментация
• L81.5 Лейкодерма, не классифицированная в других рубриках
• L81.6 Другие нарушения, связанные с уменьшением образования меланина
• L81.7 Пигментированный красный дерматоз
• L81.8 Другие уточненные нарушения пигментации
• L81.9 Нарушение пигментации неуточненное

L82 Себорейный кератоз

L83 Acantohosis nigricans

L84 Мозоли и омозолелости

L85 Другие эпидермальные утолщения

• L85.0 Приобретенный ихтиоз
• L85.1 Приобретенный кератоз [кератодермия] ладонно-подошвенный
• L85.2 Кератоз точечный ладонно-подошвенный
• L85.3 Ксероз кожи
• L85.8 Другие уточненные эпидермальные утолщения
• L85.9 Эпидермальное утолщение неуточненное

L86* Кератодермии при болезнях, классифицированных в других рубриках

L87 Трансэпидермальные прободные изменения

• L87.0 Кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий в кожу болезнь Кирле
• L87.1 Реактивный перфорирующий коллагеноз
• L87.2 Ползучий перфорирующий эластоз
• L87.8 Другие трансэпридермальные прободные нарушения
• L87.9 Трансэпидермальные прободные нарушения неуточненные

L88 Пиодермия гангренозная

L90 Атрофические поражения кожи

• L90.0 Лишай склеротический и атрофический
• L90.1 Анетодермия Швеннингера-Буцци
• L90.2 Анетодермия Ядассона-Пеллизари
• L90.3 Атрофодермия Пазини-Пьерини
• L90.4 Акродерматит хронический атрофический
• L90.5 Рубцовые состояния и фиброз кожи
• L90.6 Атрофические полосы
• L90.8 Другие атрофические изменения кожи
• L90.9 Атрофическое изменение кожи неуточненное

L91 Гипертрофические изменения кожи

• L91.0 Келоидный рубец
• L91.8 Другие гипертрофические изменения кожи
• L91.9 Гипертрофическое изменение кожи неуточненное

L92 Гранулематозные изменения кожи и подкожной клетчатки

• L92.0 Гранулема кольцевидная
• L92.1 Некробиоз липоидный, не классифицированный в других рубриках
• L92.2 Гранулема лица [эозинофильная гранулема кожи]
• L92.3 Гранулема кожи и подкожной клетчатки, вызванная инородным телом
• L92.8 Другие гранулематозные изменения кожи и подкожной клетчатки
• L92.9 Гранулематозное изменение кожи и подкожной клетчатки неуточненное

L93 Красная волчанка

• L93.0 Дискоидная красная волчанка
• L93.1 Подострая кожная красная волчанка
• L93.2 Другая ограниченная красная волчанка

L94 Другие локализованные изменения соединительной ткани

• L94.0 Локализованная склеродермия
• L94.1 Линейная склеродермия
• L94.2 Обызвествление кожи
• L94.3 Склеродактилия
• L94.4 Папулы Готтрона
• L94.5 Пойкилодермия сосудистая атрофическая
• L94.6 Аньюм [дактилолиз спонтанный]
• L94.8 Другие уточненные локализованные изменения соединительной ткани
• L94.9 Локализованное изменение соединительной ткани неуточненное

L95 Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках

• L95.0 Васкулит с мраморной кожей
• L95.1 Эритема возвышенная стойкая
• L95.8 Другие васкулиты, ограниченные кожей
• L95.9 Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный

L97 Язва нижней конечности, не классифицированная в других рубриках

L98 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки, не классифицированные в других рубриках

• L98.0 Пиогенная гранулема
• L98.1 Искусственный [артифициальный] дерматит
• L98.2 Лихорадочный нейтрофильный дерматоз Свита
• L98.3 Эозинофильный целлюлит Уэлса
• L98.4 Хроническая язва кожи, не классифицированная в других рубриках
• L98.5 Муциноз кожи
• L98.6 Другие инфильтративные болезни кожи и подкожной клетчатки
• L98.8 Другие уточненные болезни кожи и подкожной клетчатки
• L98.9 Поражение кожи и подкожной клетчатки неуточненное

L99* Другие поражения кожи и подкожной клетчатки при болезнях, классифицированных в других рубриках

• L99.0* Амилоидоз кожи Е85.-
• L99.8* Другие уточненные изменения кожи и подкожной клетчатки при болезнях, классифицированных в других рубриках

Васкулит кожи – это группа кожных заболеваний, обусловленных различными по своему происхождению поражениями подкожной клетчатки и мелких сосудов кожи. Иногда поражаются более крупные сосуды мышечного типа. В некоторых случаях термин «кожный васкулит» употребляют для характеристики таких кожных поражений, которые появились под влиянием гемодинамических факторов (например, гипертонические язвы). Основную группу среди разнообразных васкулитов составляют аллергические васкулиты.

Васкулит кожи: причины

Заболевание может появиться под влиянием различных факторов, основным из которых является вяло протекающая инфекция (тонзиллиты, аднекситы, отиты, хронические инфекционные поражения кожи).

Среди других причин выделяют следующие:

• длительные интоксикации различного происхождения;
• стафилококки, стрептококки, (реже) микобактерии туберкулеза, некоторые виды патогенных грибов; вирусы;
• повышенная чувствительность к лекарственным препаратам (чаще всего, к антибиотикам и сульфаниламидным средствам).

Васкулит кожи: классификация

Для правильног лечения важна классификация, в основе которой находятся гистоморфологические признаки – размер пораженных сосудов и глубина их расположения в кожном покрове.

Согласно этой классификации существуют следующие виды васкулитов:

1)Поверхностные васкулиты кожи (васкулит на лице, руке, ноге и т.п.).

2)Кожная форма геморрагического васкулита (геморрагический капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна-Геноха).

3)Геморрагический лейкокластический микробид Мишера-Шторка.

4)Аллергический артериолит Руитера Гужеро-Дюппера (трехсимптомный синдром).

5)Узелковый некротический васкулит Вертере-Дюмлинга.

6)Ревматический васкулит.

7)Диссеминированные аллергоиды Роскама.

8)Острая узловатая эритема.

9)Хроническая узловатая эритема.

10)Кожная форма узелкового периартериита.

11)Узловатый васкулит Монтгомери-Лири-Баркера.

12)Подострый мигрирующий гиподермит.

13)Мигрирующая узловатая эритема.

Симптомы васкулита кожи

Клиническая картина заболевания зависит от его вида. Так, при поверхностном васкулите поражаются капилляры, венулы и артериолы дермы.

Признаки геморрагического васкулита:

• внезапное появление и распространение высыпаний на коже живота, ягодиц;
• некрозы кожи (при тяжелом течении), которые могут закончиться гангреной;
• симметричная локализация сыпи;
• высыпания не исчезают при надавливании, меняют окраску в зависимости от времени появления;
• возможна отечность кистей рук, стоп, губ (чаще у детей).

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера-Шторка характеризуется внезапным высыпанием кожи нижних конечностей в результате обострения очаговой инфекции. Общее состояние пациентов стабильно. В период обострения возможны повышение температуры и слабость.

Для некротического васкулита Вертере-Дюмлинга характерны плотные синюшно-коричневые плоские узелки, большая часть которых некротизируется. Некоторые специалисты считают эту форму вялотекущим хроническим сепсисом.

Артериолит Руитера Гужеро-Дюппер проявляется узелками, пурпурозными и эритематозными пятнами. Узелки имеют четкие границы и слегка выступают над кожей.

Диссеминированные аллергоиды Роскама отличаются многочисленными кровоизлияниями на слизистых оболочках и коже. Появиться они могут как спонтанно, так и после небольшой травмы. Во время заболевания свертываемость крови нарушается, поэтому часты кровотечения (и носовые).

Для узелкового периартериита характерна множественность симптомов. Наиболее частые – похудание, лихорадка, боли в суставах и мышцах. Кожный вариант узелкового периартериита – по ходу суставов образуются типичные узелки.

Лечение васкулита кожи

Как правило, в тяжелых формах лечение проводят стационарно. Задача – выявить и устранить очаговую инфекцию, чтобы избежать такого осложнения, как вторичный васкулит. Если установлена связь с инфекцией, с осторожностью назначают антибиотики (иногда они могут спровоцировать ухудшение состояния).

Используют антигистаминные средства, рутин, препараты кальция, витамины Р и С. Если такая терапия мало эффективна, а также при прогрессирующем течении заболевания, назначают кортикостероидные препараты. Для наружного лечения (при эрозивно-язвенных высыпаниях) показаны эпителизирующие мази, в составе которых содержатся кортикостероидные средства.

Стандартная сыпь, сопровождающая зудом, которая, обычно, проходит от нескольких таблеток. Но могут ли быть аллергические проявления опасными? Да, если это лейкоцитокластический васкулит.

Особенности болезни

Лейкоцитокластический (кожный) васкулит определяется воспалением стенок сосудов, что обуславливается аллергией на разные инфекционные и токсические факторы. В большей части случаев заболевание имеет хронический и рецидивирующий вид, выражается в разнообразной симптоматике, что и вызвало его путанную номенклатуру.

Какой врач лечит кожный васкулит? Если у пациента подозревают лейкоцитокластический васкулит, ему назначают консультацию ревматолога. При подтверждении диагноза может потребоваться дополнительная консультация у других специалистов.

Фото кожного васкулита

Классификация

Специфической классификации лейкоцитокластического кожного васкулита нет, однако, врачи выделяют несколько форм, характеризующихся различными проявлениями сыпи:

• Уртикарная. По проявлениям схожа с крапивницей. У больного появляются волдыри в разных участках тела. Волдыри наблюдаются дольше 2 суток, сопровождаются ощущениями жжения.
• Геморрагическая. Отличается мелкими пятнами с гладкой поверхностью и пурпурным оттенком.
• Папулондулярная. Появляется редко, проявляется в виде узлов с гладкой поверхностью. По размеру узлы могут быть с десятикопеечную монетку, при ощупывании узелки отзываются болью.
• Папулонекротическая. Проявляется узлами плоской или полушарообразной формы. В центральной части узлов образовывается струп с чёрной корочкой. Когда узлы рассасываются, остаются рубцы. Обычно, сыпь появляется на локтях и коленных суставах.
• Пустулезно-язвенная. Поражения выглядят как гнойные прыщи или акне, быстро растут. Наиболее часто расположены в области голеней и низу живота. Когда язы заживают, сохраняются рубцы с розовой окраской.
• Некротическо-язвенная. Считается самой тяжелой формой, поскольку имеет острое начало. Поскольку заболевание ведёт к тромбозу, данной форме сопутствует некроз тканей. Некрозу предшествуют большие геморрагическте пятна и пузыри, долго рубцующиеся после заживления.
• Полиморфная. Сыпь сочетает в себе виды предыдущих форм.

Существует деление васкулита по локализации сосудов:

1. поражающий крупные сосуды;
2. средние;
3. мелкие;

Также заболевание делится на первичное, зависящее от предрасположенности и схожих факторов, и вторичное, которое является следствием других заболеваний.

Чаще всего у людей обоих полов наблюдается именно гемморагическая форма лейкоцитокластического кожного васкулита, о которой более подробно расскажет следующее видео:

Причины возникновения

К лейкоцитокластическому васкулиту может привести целый ряд факторов, например:

• Антигены болезнетворных бактерий, препаратов и продуктов питания, приводящие к аллергии.
• Инфекция.
• Приём лекарственных средств, имеющих сильное влияние на организм, преимущественно лимфоцитарные, диуретические и сульфаниламидальные.
• Замедление кровотока, что приводит к поражению поверхностных сосудов.
• Воздействие холода, ведущее к сужению сосудов (вазоконстрикции).
• Высокая вязкость крови.
• , например, и .

Наиболее часто причиной для васкулита служит бактериальная инфекция, поскольку организм реагирует на чужеродный белок. В качестве провоцирующего фактора может быть сифилис, гонорея, микоз, гепатит и очень редко герпес.

Симптомы кожного лейкоцитокластического васкулита

Основной симптом васкулита — сыпь. Сыпь может иметь различную форму, обычно, симметрична и хорошо видна на поверхности кожи. В зависимости от степени заболевания и вида васкулита могут проявляться индивидуальные симптомы:

1. тяжесть в конечностях;
2. боли;
3. болезненность сыпи;
4. отёчности;
5. и другие;

Диагностирую заболевание только по сыпи, не опираясь на индивидуальную симптоматику.

Диагностика

Диагностирование васкулита, обычно, не вызывает затруднений, поскольку заболевание проявляется специфической сыпью. Врач собирает анамнез пациента, выделяет признаки заболевания и проводит дифференциальную диагностику с другими болезнями в зависимости от типа сыпи. Подтвердить диагноз помогают исследования:

• гистологическое исследование высыпаний;
• анализы крови;
• реакция иммунофлюоресценции, выявляющая иммуноглобулины и фибрины;

Для дифференциальной диагностики могут назначаться дополнительные анализы, например, УЗИ или рентген, анализы мочи. В редких случаях требуется консультация сосудистого хирурга, флеболога или кардиолога.

Лечение

Лечение васкулита направлено на подавление аллергической реакции и поднятие иммунитета. Основным методом лечения является медикаментозное. Однако в совокупности с ним могут применяться терапевтические и нетрадиционные методики.

Терапевтическое

Терапевтическая мера лечения кожного васкулита основана на очищении крови. Для этого пациенту рекомендуется пройти процедуру гемодиализа. В редких случаях может назначаться электрофорез, а так же:

• Ультрафонофорез. Воздействие на организм ультразвуковыми волнами, усиленное введением специализированных препаратов.
• Массаж. Помогает усилить кровоток снять болевую симптоматику. Противопоказано проводить массаж на месте высыпаний.
• Магнитная терапия. Воздействие на организм посредством сильного магнитного поля.

По факту, эти процедуры не являются обязательными, но во многом облегчают лечение. Однако, если у пациента не наблюдается положительного эффекта медикаментозной терапии, ему назначают экстракорпоральную гемокоррекцию, например, гемосорбцию или мембранный плазмаферез.

Медикаментозное

После успешного диагностирования заболевания пациенту назначают:

• Препарат кальция и витамины для нормализации сосудистых стенок.
• Десенсибилизирующие и антигистаминные препараты для подавления аллергической реакции.
• Антибактериальные препараты, если наблюдаются инфекционные очаги.
• Мази с содержанием троксевазина для лучшего заживления язв.

Если терапия не имеет положительного эффекта, больному выписывают кортикостероиды, цитостатики.

Народные методы

В совокупности с классическими методиками лечения могут использоваться и народные методы, например:

• Активное употребление продуктов, укрепляющих сосуды: зелёных яблок, вишни, малины, облепихи, гречихи и других.
• Отвар трав. В равных пропорциях нужно взять тысячелистник, череду, цветы бузины и календулы. Заварить стол. л. сбора стаканом кипятка и настаивать 2 часа. Принимать 5 раз в сут. по половине стакана.
• Смесь. Взять по 2 стол. л. тысячелистника и перечную мяту, а по 3 стол. ложки - цветы бузины, полевой хвощ. 3 стол. л. сбора заварить полулитром кипятка, настаивать 2 ч. Можно принимать внутрь по половине стак. 4 р. в сутки или прикладывать аппликациями на 20 мин.
• Зелёный чай. Пить крепкий чай минимум 3 р. в сут.
• Настойка на лимонах. 3 лимона с кожурой перекрутить в мясорубке, добавить 500 граммов сахара и 2 стол. л. гвоздики. Переложить в 3-литровую банку, добавить 0,5 водки, а затем до конца банки воды. Настаивать 2 недели, постоянно взбалтывая. Принимать 3 р. в сут. по 2 стол. л. за 10 минут до еды.

Обратите внимание! Принимать любое из озвученных лекарств необходимо только с предварительной консультацией лечащего врача!

Профилактика заболевания

Главное профилактическое средство против васкулита — грамотное и своевременное лечение инфекционных заболеваний. Важно соблюдать все рекомендации лечащего врача. Также предотвратить развитие васкулита можно, если:

• купировать хроническую инфекцию;
• не контактировать с известными для пациента аллергенами;
• не прибегать к лекарственным препаратам и прививкам, в которых нет необходимости;
• придерживаться здорового образа жизни;
• придерживаться оптимального питания с преобладанием растительной клетчатки;
• по возможности заниматься физическими упражнениями;
• принимать поливитамины по курсу;

Не менее важно стараться не переохлаждать или перегревать тело, поскольку это сильно влияет на состояние иммунитета.

Осложнения

Обычно, заболевание проходит без осложнений. В редких случаях, когда сопутствующая васкулиту болезнь поражает органы ЖКТ может развиваться кишечное кровотечение, перитонит и прободение стенок кишечника. Если инфекция добирается до почек, то развивается хроническая почечная недостаточность.