а) Причины . представляет собой редко встречающуюся доброкачественную опухоль задних отделов полости носа и носоглотки. Она встречается только у лиц мужского пола, чаще всего в период полового созревания. Первоначально развивается из места соединения средней носовой раковины с клиновидно-небным отверстием.

Точная этиология опухоли неизвестна, но доказано, что на ее развитие влияют андрогены и эстрогены. Ангиофиброма носоглотки составляет лишь 0,05% всех опухолей головы и шеи. Чаще страдают молодые люди из Индии или Ближнего Востока.

Патофизиология и патогенез . Юношеская ангиофиброма носоглотки произрастает из задних отделов полости носа, из области клиновидно-небного отверстия. Затем она медленно увеличивается в размерах, постепенно занимая всю полость носа и носоглотку. Крупные опухоли прорастают в крылонебную ямку, приобретая вид «гантели».

Увеличиваясь в размерах , крупные опухоли разрушают окружающие костные структуры верхнечелюстной и клиновидной пазух, основания черепа. В некоторых случаях способны прорастать в орбиту. Кровоснабжаются обычно из внутренней верхнечелюстной артерии и ее ветвей.

Представляет собой доброкачественную опухоль, состоящую из тонкостенных сосудов, преимущественно лишенных гладкой мускулатуры. Этим объясняется сложность контроля кровотечения во время операции.

б) Симптомы и клиника юношеской ангиофибромы носоглотки . Чаще всего болеют мальчики препубертатного и пубертатного возраста. Типичными симптомами являются затрудненное носовое дыхание (одно- или двустороннее, в зависимости от размера опухоли) и носовые кровотечения, которые иногда приводят к массивной кровопотере. При росте опухоли может отмечаться изменение резонанса голоса и выбухание мягкого неба.

(а) Юношеская ангиофиброма носоглотки, эндоскопическая картина полости носа.
(б) КТ пациента с юношеской ангиофибромой. (в) МРТ пациента с юношеской ангиофибромой.

в) Диагностика юношеской ангиофибромы носоглотки . При осмотре полости носа определяется красноватое, выстланное слизистой оболочкой мягкотканное образование с гладкими краями. Она может вызывать смещение перегородки носа в противоположную сторону, обтурировать носоглотку, приводя к невозможности носового дыхания с этой стороны. Из-за риска значительного кровотечения не следует выполнять биопсию.

В первую очередь требуется выполнение КТ с контрастом, что дает возможность определить степень костной деструкции. МРТ является дополнительным методом, позволяющим оценить мягкотканные характеристики опухоли. Диагноз ставится на основании анамнеза, клинических данных и методов визуализации.

г) Лечение . Определение стадии заболевания зависит от распространенности опухоли, в первую очередь от поражения орбиты и основания черепа. Также данная информация помогает планировать хирургическое лечение.

Предоперационная эмболизация позволяет полностью удалить ангиофиброму с минимальной интраоперационной кровопотерей. Выбор хирургического доступа зависит от размеров опухоли и ее прорастания в окружающие ткани. Во многих случаях ангиофиброма может быть полностью удалена эндоскопическим эндоназальным доступом. Также возможно использование чрезнебной латеральной ринотомии или комбинированных оториноларингологических-нейрохирургических доступов.

Лучевая терапия используется при тяжелых формах заболевания, когда опухоль неоднократно рецидивирует или не может быть удалена полностью.

д) Осложнения . Юношеская ангиофиброма носоглотки является доброкачественной опухолью, которая может вызывать разрушение окружающих структур, например, глазницы, за счет их сдавления. Сосудистое происхождение опухоли часто является причиной неоднократных носовых кровотечений, нередко приходится прибегать к гемотрансфузиям. Хирургические осложнения зависят от прорастания опухоли в конкретную анатомическую область.

е) Прогноз юношеской ангиофибромы носоглотки . При полном удалении опухоли вероятность излечения составляет 100%. Цифра уменьшается в случае крупных опухолей, имеющих несколько долей, а также опухолей, имеющих интракраниальное распространение. В литературе имеются описания случаев малигнизации юношеской ангиофибромы носоглотки, но в большинстве из них малигнизации предшествовала лучевая терапия.

ж) Ключевые моменты :
Юношеская ангиофиброма носоглотки представляет собой тяжелое, угрожающее жизни заболевание, встречающееся преимущественно у молодых людей в период полового созревания.
Не следует выполнять биопсию опухоли в амбулаторных условиях, т. к. результатом может стать выраженное носовое кровотечение. Для постановки диагноза необходимо сопоставлять данные анамнеза с результатами лучевых методов диагностики. Удалять опухоль рекомендуется полностью.

Фиброма носоглотки - это фиброзная опухоль плотной консистенции, отличающаяся значительной кровоточивостью, из-за чего получила название ангиофибромы. Эта опухоль известна еще со времен Гиппократа, который предложил так называемый трансназомедиальный подход путем раздвоения пирамиды носа для удаления этой опухоли.

Местом исхода опухоли чаще всего является свод носоглотки, ее глоточно-основная фасция (базилярный тип опухоли, по А.ГЛихачеву, 1954). Исследования последних лет XX в. показали возможность развития юношеских фибром носоглотки из крыловидно-челюстной и клиновидно-решетчатой областей.

Чем вызывается фиброма носоглотки?

Этиология этого заболевания практически неизвестна. Существующие «теории» дисэмбриогенеза и эндокринной дисфункции проблемы до конца не решили. «Эндокринная теория» основана на том факте, что опухоль развивается одновременно с развитием вторичных половых признаков и период ее развития завершается вместе с завершением периодов полового созревания. Замечено также, что при фиброме носоглотки наблюдаются нарушения секреции 17-кетостероидов и соотношения андростерона и тестостерона.

Патологическая анатомия фибромы носоглотки

Фиброма носоглотки представляет собой весьма плотную опухоль, сидящую на широком основании, тесно спаянном с надкостницей. Прочность срастания с надкостницей настолько велика, что в иных случаях при удалении опухоли путем вырывания вместе с ней удаляются и фрагменты подлежащей кости. Поверхность опухоли покрыта гладкими сосочковыми образованиями бледно-розового или красноватого света в зависимости от степени васкуляризации опухоли. Плотность опухоли определяется ее фиброзной природой. Опухоль обладает ярко выраженным экстенсивным ростом, дислоцируя и разрушая все ткани и заполняя все соседние полости, находящиеся на се пути (хоаны, полость носа, орбита, клиновидная пазуха, нижние отделы носоглотки, околоносовые пазухи, скуловая и височная ямки и т. п.). При распространении кпереди опухоль заполняет носовые ходы, разрушая сошник, перегородки носа, верхние и средние носовые раковины, проникая в ячейки решетчатого лабиринта, лобную и верхнечелюстную пазухи, деформирую пирамиду носа и нарушая благообразие лица. При распространении кзадн и книзу опухоль разрушает переднюю стенку клиновидной пазухи и проникает в нее, иногда достигая гипофиза, распространяется книзу, нередко достигая мягкого нёбо и ротоглотки.

Таким образом, вследствие экстенсивного роста и разрушающего действия на окружающие органы и ткани фиброма носоглотки в клиническом отношении может быть отнесено к «злокачественным», однако метастазов она не дает и гистологически относится к доброкачественным опухолям. Морфологически она состоит из различной выраженности сосудистых сплетений и соединительнотканной стромы, состоящей из коллагеновых волокон и фибробластов. Опухоль покрыта эпителием, который в области носоглотки носит характер однослойного ппоского, а в полости носа - цилиндрического реснитчатого эпителия - факт, объяснимый тем, что опухоль возникает в зоне перехода плоского эпителия в цилиндрический. Сосудистое наполнение опухоли, особенно венозными сплетениями, очень велико. Вены путем резорбции их стенок сливаются между собой, образуя целые «озера» крови с очень непрочными «берегами», травматизация которых (например, при чиханье) или спонтанно вызывают профузные, с трудом останавливаемые носовые и глоточные кровотечения. При обратном развитии опухоли в эндотелии сосудов возникают явления некробиоза, гиалинизации, а в строме - явления воспалительного характера. В итоге нежизнеспособные ткани опухоли подвергаются резорбции, опухоль резко сокращается и замещается рубцовой тканью.

Симптомы фибромы носоглотки

Симптомы фибромы носоглотки развиваются медленно и подразделяются на субъективные и объективные. На начальных стадиях развития опухоли возникает постепенно нарастающее затруднение носового дыхания, иногда беспричинные головные боли и «глухие» боли в области основания носа, высокая умственная я физическая утомляемость, из-за которой дети начинают отставать в усвоении школьной программы, в физическом развитии, часто болеть простудными заболеваниями. Выделения из носа носят слизисто-гнойный характер. Появляются жалобы сначала на незначительные, затем на все усиливающиеся носовые кровотечения, из-за которых у ребенка развивается малокровие. В дальнейшем опухоль заполняет полость носа, вызывая нарастающее затруднение носового дыхания, вплоть до полного отсутствия его. У ребенка постоянно открыт рот, речь его становится гнусавой (rhinolalia operta), обтурация слуховой трубы вызывает тугоухость, одновременно происходит утрата обоняния и снижение вкусовой чувствительности. При контакте опухоли с мягким небом больные предъявляют жалобы па нарушена глотательной функции, частые поперхивания. Сдавление чувствительных нервных стволов вызывают невралгические глазные и лицевые боли.

При объективном обследовании взору враче представляется бледный ребенок или юноша с постоянно раскрытым ртом, с синими разводами под глазами и припухлым основанием носа. В носовых ходах - слизисто-гнойные выделения, которые больной не может удаляя посредством высмаркивания из-за обтураци опухолью хоан (экспираторный клапан). После удаления этих выделений взору представляются утолщенная гиперемированная слизистая оболочка, увеличенные синюшно-красные носовые раковины. После смазывания слизистой оболочки нос адреналином и сокращения носовых раковин в носовых ходах становится видна сама опухоль в виде малоподвижного гладкого, серовато-розового или красноватого образования, сильно кровоточащего при дотрагивании острым инструментом.

Нередко опухоль, заполняющая полога носа, сочетается с одним или нескольким банальными вторичными полипами носа.

При задней риноскопии типичной картины, при которой хорошо видны хоаны, сошник и даже задние концы носовых раковин, не определяется. Вместо этого в носоглотке определяется массивная синюшно-красная опухоль, полностью ее заполняющаяся и резко отличающаяся по своему виду oт банальных аденоидных вегетации. При пальцевом исследовании носоглотки, которое следует проводить осторожно, чтобы не вызвать кровотечения, определяется плотная неподвижная солитарная опухоль.

Сопутствующими объективными симптомами могут быть слезотечение, экзофтальм, расширение корня носа. При двустороннем проявлении этих признаков лицо больного приобретает своеобразный вид, получивший название в зарубежной литературе «лицо лягушки». При орофарингоскопии может выявляться выбухание мягкого нёба, обусловленное наличием опухоли в средних отделах глотки.

Неудаленная опухоль разрастается до огромных размеров, заполняя все пространство полости носа, орбиту и, выходя за их пределы, вызывает тяжелые функциональные и косметические нарушения. Наиболее грозным осложнением является прободение опухолью решетчатой пластинки и проникновение ее в переднюю черепную ямку. Начальные признаки этого осложнения проявляются синдромом повышения внутричерепного давления (сонливость, тошнота, рвота, инкурабельная головная боль), затем присоединяются признаки ретробульбарного синдрома (выпадение полей зрения, офтальмоплегия, амавроз). Частые геморрагии и нестерпимые головные боли, рвота и неприятие пищи приводят больного к тяжелому общему состоянию, кахексии, анемии, мало чем отличающихся от состояния при наличии злокачественной опухоли. Нередко такие запущенные состояния, встречавшиеся в прежние времена в малоцивилизованных местностях и странах, осложнялись менингитом и менингоэнцефалитом, неминуемо ведущих к гибели больных.

Фибромиксома, или хоанальный полип

Фибромиксома, или хоанальный полип, берет свое начало в хоанальной или етмоидосфеноидальной области. Внешне эта доброкачественная опухоль имеет вид полипа на ножке, который легко удаляется без кровотечения при помощи специального крючка. По сравнению со слизистыми полипами полости носа, консистенция хоанального полипа отличается большей плотностью. Растет он в направлении глотки и полости носа. «Старые» полипы уплотняются, приобретают красноватый цвет и нередко симулируют фиброму носоглотки, однако, в отличие от нее, не кровоточат и не обладают экстенсивным ростом.

Лечение - хирургическое.

Синусно-хоанальный полип

Синусно-хоанальный полип фактически является проявлением полипозного гайморита, поскольку он исходит из верхнечелюстной пазухи и пролабирует через хоану в носоглотку. Реже эта «опухоль» исходит из клиновидной пазухи. Внешне синусно-хоанальный полип может быть сравним с языком колокола, который свисает в носоглотку и иногда достигает ротоглотки, располагаясь между ее задней стенкой и мягким небом. По строению этот полип является псевдокистокистозным образованием беловато-серого цвета овоидной формы, которое полностью заполняет носоглотку и вызывает затруднения носового дыхания в тубарные нарушения слуха.

Лечение - хирургическое.

Кисты носоглотки

Кисты носоглотки возникают либо в результате закупорки протока слизистой железы (ретенционная киста), либо глоточного мешка Торнвальда (Thornwald). Кисты носоглотки - редкие опухоли, отличающиеся длительной эволюцией и проявляющиеся нарушениями носового дыхания и слуха вследствие перекрытии носоглоточного устья слуховой трубы. При задней риноскопии определяется гладкая округлая опухоль серого цвета эластической консистенции. Удаляют кисту при помощи аденотома.

Дермоидные кисты носоглотки

Дермоидные кисты носоглотки относятся к очень редко встречающимся врожденным доброкачественным опухолям, чаще всего наблюдаемым у младенцев. Развиваются они очень медленно и производят минимальные нарушения функций, в основном сухой рефлекторный кашель и некоторые неудобства при глотании. Как правило, ножка этого «полипа» исходит из боковой стенки носоглотки в окружности носоглоточного устья слуховой трубы и нередко достигает глоточно-надгортанной складки. При обычной фарингоскопии не выявляется, однако при рвотном рефлексе может появиться в ротоглотке в виде продолговатого солитарного полипа беловато-серого цвета с гладкой поверхностью. Поверхность его имеет кожистый вид с сосочками, потовыми и жировыми железами, а также волосками. Под этим слоем находится ткань, пронизанная венозными сосудами. В центре опухоли определяется ядро, образованное плотной соединительной тканью, иногда содержащей фрагменты костной или хрящевой ткани, а также поперечно-полосатых мышечных волокон (типичный «набор» тканей для эмбриональных опухолей). Лечение заключается в пересечении ножки кисты. Впоследствии дермоидные кисты носоглотки склерозируются и через некоторое время (месяцы - несколько лет) рассасываются.

Папилломы и липомы глотки

Папилломы и липомы - доброкачественные опухоли, которые редко встречаются в верхних отделах глотки и визуально весьма трудноотличимы от банальной аденоидной ткани. Окончательный диагноз устанавливают при гистологическом исследовании. Удаление их производят при помощи аденотома.

Менингоцеле основания черепа иногда может возникать в носоглотке и чаще всего у детей. Отличается от остальных доброкачественных опухолей тем, что во время плача ребенка увеличивается. Такие «опухоли» не подлежат лечению, поскольку им сопутствуют другие тяжелые аномалии развития черепа и других органов, обычно несовместимые с жизнью.

Доброкачественная плазмоцитома

Доброкачественная плазмоцитома происходит из ретикулоэндотелиальной ткани и возникает чаще всего в костном мозге; более 80% экстрамедуллярных опухолей этого вида локализуются в верхних дыхательных путях. По внешнему виду напоминают полипоидные образования сероватого или розовато-фиолетового цвета, не изъязвляются. Диагноз базируется на гистологическом исследовании. Солитарная плазмодитома может быть как доброкачественной, так и злокачественной. Доброкачественная плазмоцитома встречается редко, ее не следует смешивать с простой гранулемой, состоящей из большого количества плазмоцитов. Злокачественная плазмоцитома исключается тем, что при рентгенографии не обнаруживаются поражений костей, при стернальиой пункции патологические изменения костного мозга не определяются, отсутствуют миеломиые клетки, в моче не определятся белок Бенс-Джонса и, наконец, при удалении опухоли не наблюдается рецидива. Исследуют также белковые фракции крови, которые при доброкачественных опухолях сохраняются на нормальном уровне. В большинстве своем плазмоцитомы - это злокачественные опухоли либо экстрамедуллярной локализации, либо имеющие характер «диффузной» миеломы, составляющей сущность миеломной болезни.

Доброкачественные плазмоцитомы, если они вызывают определенные функциональные нарушения, в зависимости от их размера, удаляют различными хирургическими способами, после чего они не дают рецидивов. Злокачественные плазмоцитомы хирургическому лечению не подлежат. К ним применяют неоперативные противоопухолевые методы.

Диагностика фибромы носоглотки

Диагноз фибромы носоглотки устанавливают в основном по клинической картине, факту возникновения фибромы носоглотки у лиц мужского пола в детском и юношеском возрасте. Распространенность опухоли устанавливают при помощи рентгенологического или МРТ-, либо КТ-исследования, а также при использовании ангиографии.

Дифференциальная диагностика фибромы носоглотки приобретает существенное значение, поскольку от ее результата зависит тактика лечения и, возможно, прогноз. Фиброму носоглотки дифференцируют от аденоидов, кист, фибромиксомы, рака и саркомы носоглотки. Основным отличительным признаком фибром является их ранняя и частая кровоточивость, чего совершенно не наблюдается при всех остальных доброкачественных опухолях данной локализации, а при злокачественных опухолях кровотечение наблюдается лишь при развитой клинической и морфологической стадии их.

Лечение фибромы носоглотки

Многочисленные попытки применения неоперативных методов лечения (физиотерапевтических, склерозирующих, гормональных) не обеспечивали радикального излечения; единственным способом, при применении которого нередко наступало полное выздоровление, особенно в сочетании с неоперативными методами, явился хирургический. Однако применявшийся в прежние времена классический способ экстракции опухоли путем ее срывания с места прикрепления при помощи специальных щипцов пероральным доступом не оправдался из-за невозможности удаления фиброзного основания опухоли, прочно спаянного с надкостницей (отсюда - неминуемые рецидивы) и сильнейших, трудно останавливаемых интраоперационных кровотечений. Для облегчения доступа к опухоли французский ринохирург Nelaton предложил расщеплять мягкое и твердое небо. Разрабатывали и другие доступы к опухоли, например применение способа ринотомии при помощи пара-латеро-назального разреза Мура или сублабиальной ринотомии Денкера.

Операция Денкера является предварительным хирургическим вмешательством для образования широкого доступа к внутренним патологическим образованиям полости носа и, в частности, к верхнечелюстной пазухе, средним и задним отделам полости носа и основанию черепа (носоглотке, клиновидной пазухи). В запущенных случаях при прорастании опухоли в скуловую область, в околоносовых пазухах, орбиту или ретромаксиллярную область ее удаляют после создания предварительных доступов. По мнению А.Г.Лихачева (1939), наиболее выгодным доступом к опухоли является трансмаксиллярный по Денкеру. Но в некоторых случаях, в зависимости от гистологических особенностей и распространенности опухоли, применение лучевой терапии ведет к задержке роста опухоли ее уменьшению и уплотнению, что способствует уменьшению интраоперационного кровотечения и облегчает хирургическое удаление ее. Такой же эффект дает инфильтрация опухоли 96% этиловым спиртом. В некоторых случаях оперативное вмешательство проводят несколько раз до завершения полового созревания, когда рецидивы прекращаются, опухоль перестает развиваться и приобретает обратное развитие.

Оперативное вмешательство предусматривает тщательную предоперационную подготовку (улучшение общего состояния организма, нормализация показателей крови, витаминизация, назначение препаратов кальция для укрепления сосудистой стенки, мероприятия по повышению гемостатических показателей). Подготовка к операции должна предусматривать возможность проведения во время нее реанимационных мероприятий, переливания крови и кровезаменителей. Оперативное вмешательство проводят под интратрахеальным наркозом. В послеоперационном периоде проводят те же мероприятия, что и в период предоперационной подготовки больного.

Неоперативные методы лечения как самостоятельные средства не всегда дают положительный результат; их целесообразно проводить в порядке предоперационной подготовки или как попытки неоперативного излечения.

При небольших опухолях может быть применена диатермокоагуляция при эндоназальном подходе у лиц 18-20 лет с расчетом на то, что у них вскоре завершится период полового созревания и рецидива более не возникнет. В этом же возрасте диатермия может быть использована при небольших послеоперационных рецидивах.

Лучевое лечение показано в основном как протекционное, поскольку фиброматозная ткань рентгенонечувствительна, но зато происходит стабилизация роста молодых клеток, новых сосудистых сплетений, которые облитерируются, и тем самым ограничивается доступ питательных веществ к опухоли и замедляется ее рост. Обычно курс лечение протекает в течение 3-4 нед при суммарной дозе от 1500 до 3000 р.

Лечение радиоактивными элементами, введенными в опухоль, в настоящее время практически не применяется ввиду возможных вторичных осложнений (атрофия слизистой оболочки носа и носоглотки, некротизирующий этмоидит, перфорация неба и др.). В настоящее время радий и кобальт заменены радоном, который помещают в капсулы из золота. Последние имплантируют в опухоль на расстоянии 1 см друг от друга в количестве 5-6. Процедура может быть повторена через месяц; этот метод не вызывает столь серьезных осложнений, как при аппликации радия или кобальта.

Основным гормональным средством в лечении фибром носоглотки является тестостерон, оказывающий андрогенное, противоопухолевое и анаболическое действие. Он регулирует развитие мужских половых органов и вторичных половых признаков, ускоряет половое созревание лиц мужского пола, а также выполняет ряд других важных биологических функций в развивающемся организме. Применяют его в различных лекарственных формах (капсулы, таблетки, внутримышечно и подкожно имплантаты, масляные растворы отдельных эфиров или их сочетаний). При фиброме носоглотки применяют от 25 до 50 мг/нед препарата в течение 5-6 нед. Лечение проводят под контролем за содержанием 17-кетостероидов в моче - в норме выделение 17-кетостероидов у мужчин составляет в среднем (12,83±0,8) мг/сут (от 6,6 до 23,4 мг/сут), у женщин - (10,61±0,66) мг/сут (6,4-18,02 мг/сут) и может быть повторено при нормальном содержании в моче этого экскрета. Передозировка тестостерона может привести к атрофии яичек, раннему появлению у детей вторичных половых признаков, нарушениям остеогнеза и психики, а также к увеличению содержания 17-кетостероидов в моче.

Юношеская (ювенильная) ангиофиброма носоглотки - доброкачественная опухоль, которая растет во внутренней полости носа; встречается почти исключительно у мальчиков в период полового созревания. Ее основу составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома).

Ювенильная ангиофиброма относится к одной из наиболее часто встречаемых опухолей носоглотки у подростков: 1 на 50 – 60 тысяч ЛОР-пациентов или 0,5% всех опухолей головы и шеи.

Ангиофиброма, формально являясь доброкачественным новообразованием, имеет черты злокачественных опухолей в силу локализации, склонности к рецидивам и прорастанию в граничащие с носоглоткой и полостью носа структуры (крылонебная ямка, передняя и средняя черепные ямки, орбита).

Интракраниальный (внутричерепной) рост наблюдается в 10-20% случаев. Наиболее опасным и прогностически неблагоприятным является распространение опухоли вокруг перекреста зрительных нервов и гипофиза, что делает ее неоперабельной.

Типы ангиофибром в зависимости от источника роста опухоли:

1. Сфеноэтмоидальный (начинает расти из клиновидной кости, решетчатой кости, глоточно-основной фасции).

2. Базальный (свод носоглотки) – встречается наиболее часто.

3. Птеригомаксиллярный (крыловидный отросток клиновидной кости).

Классификация ювенильной ангиофибромы (Fisch, 1983; Andrews, 1989)

Данная классификация используется практически всеми современными авторами, публикующими статьи по данной проблеме.

II стадия – распространение в крылонебную ямку или верхнечелюстную, решетчатую, или клиновидную пазухи;

IIIa стадия – распространение в орбиту или подвисочную ямку без интракраниального (внутричерепного) роста;

IIIb – стадия IIIa с экстрадуральным (без вовлечения твердой мозговой оболочки) распространением;

IVa стадия – интрадуральное распространение без вовлечения кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста;

IVb стадия – вовлечение кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста.

Симптомы и протекание ювенильной ангиофибромы носоглотки

Наиболее ранние и распространены следующие признаки:

Повторяющиеся носовые кровотечения;

Односторонняя заложенность носа;

Нарастающее затруднение носового дыхания;

Гипосмия и аносмия (снижение и исчезновение обоняния);

Снижение слуха на одно (чаще) или оба уха;

Нарастающие головные боли;

Деформация лицевого скелета (на поздних стадиях приводит к смещению окружающих тканей).

В зависимости от направления роста ангиофибромы могут возникнуть:

Деформация мягких и костных тканей, окружающих опухоль;

Нарушение кровоснабжения головного мозга;

Сдавление нервных окончаний;

Расстройство функции зрения (снижение остроты зрения, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), иногда со смещением в сторону), ограничение подвижности глазных яблок, двоение в глазах (диплопия) и др.).

При агрессивном росте опухоли, она может прорасти в полость черепа, что может стать причиной летального исхода.

Диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки:

1. Сбор жалоб и анамнеза.

3. Эндоскопия полости носа и носоглотки.

6. Билатеральная каротидная ангиография.

7. Биопсия. Цитологический тест биоптата необходим для уточнения диагноза и вида опухоли.

8. Осмотр офтальмологом, невропатологом, нейрохирургом и онкологом.

Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия биопсии может возникнуть кровотечение из сосудов носа.

Дифференциальная диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки с такими заболеваниями, как:

Аденоиды у детей;

Лечение только хирургическое! Для уменьшения травматичности удаление ангиофибромы производят с применением эндоскопических методов. Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом. Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе хирургическую операцию проводят как можно раньше.

Операция с применением доступов к опухоли через естественные пути (через нос или рот);

Операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой) - операция по Денкеру;

Операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза) – операция по Муру, по Веберу-Фергюссону;

Операция с применением доступа через небо - операция по Оуэнсу.

Во время операции обычно наблюдается сильное кровотечение, ввиду чего необходимо массивное переливание крови. Для снижения кровопотери перед удалением опухоли часто производят перевязку наружной сонной артерии.

В послеоперационном периоде ЛОР-врач прописывает:

Антибиотики (защита от возможного инфицирования);

Переливание растворов, восполняющих кровопотерю;

Медикаменты, способствующие свертываемости крови.

Ювенильная ангиофиброма носоглотки не предполагает профилактических мер – предупредить образование опухоли нельзя. Однако, чтобы не запускать течение начавшейся болезни, следует безотлагательно обратиться к ЛОР-врачу при первых же характерных проявлениях.

Прогноз при ювенильной ангиофиброме носоглотки

Прогноз болезни, как правило, благоприятный. Своевременная хирургическая операция в сочетании с лучевой терапией, приводят к полноценному излечению онкобольного.

В редких случаях негативный результат противоопухолевого лечения наблюдается в форме рецидива или малигнизации (озлокачествления) новообразования. Поэтому прооперированным пациентам рекомендуется проходить ежегодные осмотры у отоларинголога.

Берегите себя и, в случае необходимости, обращайтесь к ЛОР-хирургу вовремя.

В настоящее время количество людей с выявленными новообразованиями не перестает расти, причем нередко стали регистрироваться случаи заболеваемости и среди лиц юношеского возраста. Так, например, среди ЛОР-пациентов наиболее часто встречаются люди, у которых диагностируются образования в носоглотке, получившие название ангиофибромы.

Общие сведения

Ангиофиброма (юношеская) носоглотки является доброкачественной опухолью, возникает преимущественно у подростков мужского пола за счет гормонального дисбаланса. Морфологически она состоит из соединительной и сосудистой тканей. Питание новообразования осуществляется за счет наружной сонной артерии.

Несмотря на ее доброкачественную структуру, по клиническому течению данную патологию рассматривают как злокачественную, что связано с быстрым прогрессированием и частыми обострениями заболевания, а также с деструктивным поражением окружающих тканей.

Причины, при которых могла возникнуть ангиофиброма носоглотки, не до конца изучены. Существуют предположения, что это заболевание формируется в ходе нарушения развития эмбриональной ткани в носоглотке, что послужило поводом для создания эмбриональной теории возникновения патологии. Помимо нее, еще существуют гормональная (снижение андрогенов, избыток тестостерона), гипофизарная, травматическая, мезенхимальная, воспалительная и генетическая теории развития.

Однако чтобы доказать их влияние, необходимо провести большое количество дополнительных исследований.

Классификация

Выделение разных форм юношеской ангиофибромы проводят в зависимости от анатомического расположения и направления роста новообразования. Согласно локализации, различают опухоль в основе клиновидной кости, в области задней стенки решетчатой кости, в глоточной фасции. Развитие образования может происходить в различных направлениях:

• Из свода носоглотки – в основание черепа.
• Из основания клиновидной кости – в носовые пазухи, лабиринт решетчатой кости и глазницы.
• В крылонебные ямки и носовую полость.

Направленность развития определяет степень деформации смежных тканей. Ее прорастание может приводить к множеству разнообразных осложнений: нарушению зрения, ограничению движения глазных яблок, к их выпячиванию и многим другим патологиям. Случаи прорастания опухоли вокруг зрительных нервов (в области их перекреста) и гипофиза приводят к серьезным последствиям, вплоть до летального исхода, и не подлежат оперативному лечению.

При постановке диагноза, лечащий врач обязательно определяет распространенность процесса:

Эти данные обязательно учитываются лечащим врачом при определении дальнейшей тактики ведения пациента.

Симптоматика заболевания

Ангиофиброма носоглотки на начальных этапах своего развития не имеет специфических клинических проявлений. Но благодаря ее быстрому росту, человека начинают беспокоить следующие симптомы:

• Затрудненное носовое дыхание.
• Гнусавость голоса.
• Ухудшение слуха и обоняния.
• Интенсивные головные боли.

Нередко могут возникать и носовые кровотечения, которые имеют склонность усиливаться по мере увеличения размеров новообразования.

При прорастании опухоли у человека появляются видимые изменения в виде деформации лицевого скелета, асимметрии лица.

В случае поражения верхнечелюстной пазухи наблюдается симптоматика со стороны стоматологических заболеваний. При внутричерепном прорастании опухоли появляются признаки неврологической симптоматики: повышение периостальных и снижение кожных рефлексов, нистагм, боли по ходу прохождения тройничного нерва.

Поскольку заболевание не имеет ранних специфических проявлений, а ухудшение развивается достаточно быстро, особое внимание при изучении симптомов следует уделять насморку, который не поддается излечению консервативными методами.

Диагностика

При обращении человека с вышеизложенными жалобами за медицинской помощью, врач-отоларинголог, для подтверждения предполагаемого диагноза, назначает перечень дополнительных исследований. Так, юношеская ангиофиброма выявляется при наличии характерных признаков заболевания на рентгенснимках, при КТ и МРТ исследованиях, а также при проведении ангиографии и биопсии. Особенность диагностики следующая:

• КТ, помимо визуализации самого образования, определяет степень поражения других структур. Она также проводится для оценки эффективности оперативного лечения.
• Преимущества МРТ-исследования в данном случае заключаются в его способности оценить степень кровоснабжения новообразования. Также, в отличие от КТ, оно позволяет более детально визуализировать образования с низкой плотностью.
• Ангиография также позволяет установить источники васкуляризации образования, что учитывается при хирургическом вмешательстве.
• Биопсия окончательно подтверждает диагноз, поскольку позволяет визуализировать характерное морфологическое строение опухоли.

Все вышеуказанные методы являются достаточно информативными, однако не стоит самостоятельно проходить те или иные обследования, поскольку только опытный специалист может правильно интерпретировать полученные результаты.

Лечебные мероприятия

Главной задачей терапии при выявлении ангиофибромы носоглотки является полное удаление образования и предотвращение его дальнейших рецидивов. Поскольку хирургическое вмешательство может осложняться массивными кровотечениями (в зависимости от степени васкуляризации новообразования), важно тщательно провести предоперационную подготовку.

Вид оперативного вмешательства зависит от места расположения, размеров и роста опухоли. Чтобы снизить риск рецидива заболевания после хирургического удаления новообразования, специалисты в некоторых случаях назначают дополнительные курсы лучевой терапии.

Если опухоль прорастает в жизненно важные анатомические структуры, оперативное вмешательство категорически противопоказано. В таких случаях пациент проходит только курсы лучевой терапии. Очень важно выявить заболевание на начальных этапах его развития, поэтому при первом появлении настораживающих симптомов необходимо незамедлительно обратиться к лечащему врачу, а не заниматься самолечением.

Ангиофиброма носоглотки - симптомы, лечение, дифдиагностика с аденоидами

У детей в период гормональной перестройки (во втором десятилетии жизни) иногда возникают доброкачественные и злокачественные новообразования, которые формируются из самых разнообразных тканей. Ангиофиброма относится к тем доброкачественным опухолям, основу которых составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома). Если такая опухоль располагается в области свода носоглотки, то она носит название ангиофиброма носоглотки.

Причины появления ангиофибромы носоглотки

По характеру процесса такая опухоль считается доброкачественной, но особенностью своего роста и развития напоминает злокачественный процесс. Эта болезнь отличается тем, что встречается больше у мальчиков в возрасте от 9-10 долет, именно поэтому она носит другое название –юношеская ангиофиброма (ювенильная). В возрасте от 20 лет она обычно претерпевает обратные изменения и регрессирует. Гораздо реже заболевание встречается у молодых мужчин в возрасте долет.

В настоящее время нет конкретного мнения о том, почему возникает ангиофиброма носоглотки, но многие ученые сходятся во мнении, что основная причина развития опухоли – это остатки неразвитой эмбриональной ткани, которые расположены в носоглотке. Основу опухоли составляют сосуды разной величины и толщины, которые располагаются в хаотичном порядке, а также соединительная ткань. Питается сосудистая опухоль из наружной сонной артерии. Юношеская ангиофиброма располагается в следующих местах носоглотки:

• Основа клиновидной кости (тело).
• Задняя стенка решетчатой кости.
• Глоточная фасция.

Из этих анатомических образований носоглотки опухоль может прорастать в органы, расположенные по соседству, а именно в носовые ходы, глазницы, решетчатый лабиринт, клиновидную и решетчатую пазухи, доставляя немало проблем и неприятных ощущений. Это заболевание склонно к рецидивированию или повторению развития патологического прорастания опухоли в окружающие ткани даже после терапии.

Клиническая картина и диагностика ангиофибромы носоглотки

Как визуально выглядит ангиофиброма носоглотки

Клиника заболевания довольно характерная и отличается целым рядом выраженных признаков. Это происходит по причине быстрого роста опухоли в соседние ткани. Клиническая картина во многом зависит от места, куда прорастают сосудистая и соединительная ткани. К симптомам ангиофибромы носоглотки относятся:

• Резкое снижение слуха (на одном или на обоих ушах).
• Затруднение дыхания через нос.
• Носовые кровотечения, усиливающиеся по мере роста опухоли.
• Заложенность носа.
• Сильные головные боли, напоминающие мигрень.
• Деформация мягких и твердых тканей лица и черепа.
• Выпячивание (экзофтальм) или смещение глазного яблока.
• Асимметрия лица и опущение верхних век.

Диагностика заболевания ставится на основании следующих анализов и данных:

• Осмотр больного и сбор жалоб.
• Артериография (ангиография) сонных артерий.
• Компьютерная (магнитно-резонансная) томография области носа или черепа.
• Биопсия ткани (при эндоскопическом исследовании полости носа).

Обязательно проводят дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как аденоиды у детей, опухоль мозга, хоанальные полипы, саркома, папиллома. Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия бипсии может возникнуть кровотечение из сосудов носа.

Лечение ангиофибромы носоглотки

Учитывая тот факт, что заболевание часто приводит к рецидивам, лечение всегда хирургическое и, если имеется такая возможность, радикальное. Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом. Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе проводят хирургическую операцию как можно раньше.

Во время операции может возникнуть носовое кровотечение, поэтому часто перед операцией перевязывают сонную артерию (наружную). Обычно используют общий наркоз и, в зависимости от расположения опухоли, выбирают один из следующих подходов:

• Эндооральный, когда доступ в носовую полость осуществляется через рот.
• Эндоназальный - доступ проводится через носовые ходы.
• Трансаксиллярный доступ, при котором нужен эндоскопический контроль.

Во время операции в некоторых случаях, когда имеется массивная кровопотеря, проводят переливание донорской крови. В периоде после операции назначаются следующие медикаменты:

• Переливание растворов, улучшающих реологию крови и восполняющих кровопотерю.
• Антибиотикотерапия (снижает риск инфицирования).
• Терапия, направленная на повышение свертываемости крови.

Для снижения количества рецидивов многие врачи лор-онкологи советуют принять курс лучевой терапии после оперативного вмешательства. В редких случаях заболевание может перерасти в злокачественное новообразование, но в основном прогноз благоприятный.

Юношеская ангиофиброма носоглотки

Диагноз «юношеская ангиофиброма носоглотки» чаще всего озвучивают родителям мальчиков-подростков. Это заболевание возникает на фоне гормональной перестройки организма. Но иногда его обнаруживают и в более позднем возрасте – вплоть до тридцати лет. По каким причинам у детей появляется ангиофиброма? Как врачи могут помочь больному?

Факторы риска и первые проявления недуга

Под юношеской ангиофибромой носоглотки (ЮАН) подразумевают опухоль доброкачественного характера. Считается, что она возникает из-за гормонального всплеска. Именно поэтому болезнь обнаруживают в подростковом возрасте в большинстве случаев. Однако некоторые специалисты считают, что провоцирует развитие заболевания аномалия развития, которая происходит еще в эмбриональном периоде.

Хотя опухоль является доброкачественной, она несет угрозу здоровью и даже жизни ребенка. Поскольку недуг быстро прогрессирует, разрушая окружающие ткани. Очень важно своевременно пройти обследование и начать лечение, обнаружив первые признаки заболевания:

• затрудненное дыхание;
• ухудшение обоняния вплоть до полного исчезновения;
• гнусавый голос;
• ухудшение слуха.

Сложность заключается в том, что аналогичные симптомы наблюдаются при банальном насморке или аденоидах. Поэтому далеко не все родители бьют тревогу, обнаруживая такие явления. Однако опухоль быстро растет, в итоге к первичным признакам ангиофибромы присоединяются другие:

Далее заболевание может проявляться по-разному, в зависимости от дислокации опухоли. Ее обнаруживают в разных зонах носоглотки. Например, если ангиофиброма растет в сторону глаз, ухудшается зрение, а также возможно выпячивание или обездвиживание глазных яблок. Не менее опасно, когда патология обнаруживается в области головного мозга.

Формы заболевания и диагностика

Ювенильная ангиофиброма носоглотки может направлять свой рост в различные стороны. Например, иногда опухоль обнаруживают на самом своде, в итоге она начинает давить в основание черепа. Другая форма – процесс зарождается на клиновидной кости. Тогда поражается решетчатый лабиринт, носовые пазухи и глазницы. Возможны также образования в районе крылонебной ямки: опухоль проникает в полость носа.

Точно установить форму заболевания врачу помогает клиническая картина. Она вырисовывается по-разному, в зависимости от специфики патологии. Если поражен базальный слой, у больного наблюдаются такие симптомы:

• ему тяжело дышать;
• нос не чувствует запахов;
• голос гнусавит;
• снижен слух;
• воспалены носовые пазухи;
• двоится в глазах;
• глазные яблоки выпячиваются.

Возможно распространение опухоли интракраниально: в полости черепа. Тогда к вышеупомянутым признакам добавляется поражение тройничного нерва. У больного опухает щека с той стороны, где наблюдается патология. Происходит опущение либо отек века.

В процессе диагностики врач может прибегнуть к рентгенографии. Этот метод позволяет увидеть опухоль и оценить ее размер. Также на вооружении у специалистов есть компьютерная томография и ангиография. Может понадобиться забор биопсии, но к нему прибегают далеко не всегда. Дело в том, что после такой процедуры увеличивается риск кровотечения.

Терапия и прогноз

Такова специфика ангиофибромы носоглотки, что врач не сможет предложить иного лечения, кроме удаления образования. При этом диагнозе операцию не откладывают, так как опухоль очень быстро растет, поражая соседние ткани и органы. Чем раньше будет осуществлено хирургическое вмешательство, тем более благоприятный прогноз сделает врач. Однако из-за особенностей заболевания далеко не всегда удается решить проблему на стадии ее зарождения.

Хирургическое вмешательство

Операция по удалению ангиофибромы протекает под контролем эндоскопа. Это позволяет хирургу видеть те полости, которые невооруженному глазу недоступны. Есть разные пути к удалению опухоли. Когда это возможно, специалист осуществляет вмешательство прямо через природные отверстия. То есть, он проводит операцию, проникая через рот или нос пациента.

Однако чаще приходится делать разрезы в тканях. Они бывают щадящими и расширенными. Например, возможно хирургическое вмешательство через небольшое отверстие, которое делают под губой. Но не реже врачи разрезают нёбо или же лицо пациента.

Возможные осложнения

Юношеская ангиофиброма – это не то заболевание, при котором можно раздумывать, делать операцию или нет. При прогнозировании развития недуга стоит помнить и о риске преобразования доброкачественной опухоли в злокачественную. Да и сама по себе патология чревата серьезными последствиями, так как существенно влияет на организм в целом и важнейшие его функции в частности.

Какие именно осложнения возможны при ангиофиброме? Так как тело опухоли при таком заболевании состоит из разных тканей, включая сосудистые, высока вероятность кровотечений. Врачи предупреждают о неврологических последствиях, которые для больного становятся необратимыми. Например, у юноши могут выпадать определенные поля зрения.

К сожалению, такое заболевание невозможно предупредить. Однако родители могут остановить патологический процесс на ранней стадии. Для этого важно следить за здоровьем ребенка и при обнаружении первых тревожных симптомов обращаться к врачу.

Ангиофиброма: симптомы и лечение

Ангиофиброма - основные симптомы:

• Головная боль
• Заложенность носа
• Охриплость голоса
• Носовые кровотечения
• Снижение слуха
• Снижение зрения
• Затруднение носового дыхания
• Новообразования на коже
• Появление узелков на коже
• Гнусавость речи
• Расстройство обоняния
• Отек лица
• Асимметрия лица
• Отличие цвета новообразования от цвета кожи
• Новообразования на слизистой рта
• Новообразования в носу
• Узелки во рту
• Узелки на лице
• Нарушение звукопроизношения
• Смещение глазного яблока

Ангиофиброма – это довольно редкое заболевание, характеризующееся формированием доброкачественного новообразования, включающего в себя кровеносные сосуды и соединительную ткань. Наиболее часто патология поражает кожный покров и носоглотку, реже страдает основание черепа. Точные причины формирования недуга на сегодняшний день остаются неизвестными, тем не менее, клиницистами выведен несколько теорий касательно возможного механизма возникновения.

Симптоматическая картины будет отличаться в зависимости от того, в какой области локализуется подобное новообразование. Основными признаками принято считать болевой синдром, деформацию лица, появление бурых или желтоватых узелков на коже.

Правильный диагноз ставят на основании данных, полученных в ходе тщательного физикального осмотра больного и проведения ряда инструментальных процедур. Лабораторные исследования в данном случае носят вспомогательный характер.

Лечение патологии осуществляется только хирургическим путем и заключается в иссечении новообразования. В подавляющем большинстве ситуаций операция проводится при помощи эндоскопии. Прогноз болезни практически всегда положительный.

Этиология

В настоящее время принято считать, что ангиофиброма является следствием аномального развития плода в эмбриональном периоде, однако специалисты из области онкологии вывели несколько предположений касательно патогенеза и причин формирования такого новообразования.

Таким образом, выделяют:

• генетическую теорию – считается наиболее распространенной. Это обуславливается тем, что у всех пациентов, которым впоследствии ставят такой диагноз, отмечается наличие хромосомных нарушений;
• гормональную теорию – частое диагностирование такой патологии у детей в подростковом возрасте позволило предположить, что наиболее вероятной причиной выступает гормональный дисбаланс;
• возрастную теорию – некоторые врачи утверждают, что риск возникновения такого недуга увеличивается с возрастом и напрямую зависит от естественного процесса старения человеческого организма.

Помимо этого, также имеются предположения о воздействии таких предрасполагающих факторов:

• широкое разнообразие травм лица, носа и головы;
• хроническое течение воспалительных недугов гортани, например, синусита;
• пристрастие к вредным привычкам;
• проживание в условиях плохой экологии.

Основную группу риска составляют представители мужского пола в возрасте от 9 до 18 лет. Именно по этой причине болезнь также носит название юношеская или ювенильная ангиофиброма. Крайне редко такая опухоль обнаруживается у лиц старше 28 лет.

Классификация

Основываясь на месте локализации очага патологического процесса, существует:

• ангиофиброма кожи – в основном встречается среди пациентов зрелого возраста;
• ангиофиброма лица;
• юношеская ангиофиброма основания черепа – является следствием поражения гортани;
• образование в почках – диагностируется в единичных случаях;
• ювенильная ангиофиброма носоглотки – считается наиболее частой разновидностью патологии;
• образование в области мягких тканей.

В зависимости от клинико-анатомических особенностей принято выделять:

При поражении носоглотки такой доброкачественной опухолью заболевание проходит несколько стадий прогрессирования:

• 1 стадия – новообразование не выходит за пределы носовой полости;
• 2 стадия – наблюдается разрастание патологических тканей на крылонебную ямку, а также в некоторые пазухи, в частности, верхнечелюстную, решетчатую и клиновидную;
• 3 стадия – протекает в двух вариантах. Первый – распространение патологического процесса на глазницу и в подвисочную область. Второй – вовлечение в недуг твердой оболочки головного мозга;
• 4 стадия – также имеет две формы протекания. Первая – поражение твердой мозговой оболочки, но без вовлечения таких частей, как кавернозный синус, гипофиз и зрительный перекрест. Вторая – опухоль распространяется на все вышеуказанные зоны.

Симптоматика

Как было указано выше, клиническая картина будет полностью зависеть от локализации очага такого доброкачественного новообразования в гортани. Из этого следует, что для поражения кожного покрова характерны такие симптомы:

• формирование одиночного выпуклого узла;
• образование может иметь бурый, желтый или бледно-розовый оттенок;
• плотная консистенция опухоли;
• яркое проявление капилляров;
• незначительный кожный зуд.

Наиболее часто местом локализации выступают верхние и нижние конечности, а также шея и лицо. Такая форма болезни наиболее характерна для представительниц женского пола в возрасте от 30 до 40 лет.

Юношеская ангиофиброма носоглотки обладает такими клиническими проявлениями:

• смещение глазного яблока;
• снижение остроты зрения;
• хроническая заложенность носа;
• асимметрия лица;
• частые приступы сильной головной боли;
• ослабленное обоняние;
• гнусавость голоса;
• кровоизлияния из носовой полости;
• отечность лица;
• ухудшение слуха;
• затруднение носового дыхания.

Ангиофиброма лица может располагаться на любых его участках. Главным признаком считается внезапное возникновение небольшого плотного или эластичного нароста. При его постоянном травмировании наблюдается кровотечения и стремительное увеличение размеров узла. Зачастую новообразования обнаруживаются в носу, в ушной раковине или на веках.

Новообразование в области основания черепа – это самая тяжелая форма недуга (поскольку опухоль склонна к быстрому росту), от которой страдают мальчики и мужчины в возрасте от 7 до 25 лет. По клиническим проявлениям аналогична поражению носа или гортани.

В случае с мягкими тканями патология зачастую локализуется на:

Специфической симптоматикой такая форма недуга не обладает.

• возникновении образования неровной структуры, располагающегося на ножке;
• красноватом или синеватом оттенке опухоли;
• охриплости голоса;
• полной невозможности произносить звуки.

В случаях поражения почки симптоматика может полностью отсутствовать.

Диагностика

Диагноз у ребенка или у взрослого подтверждается только после того, как пациент пройдет ряд инструментальных процедур.

Однако первый этап диагностирования включает в себя:

• изучение истории болезни – для поиска провоцирующего фактора;
• сбор и анализ жизненного анамнеза;
• тщательный физикальный осмотр и пальпацию пораженного участка кожного покрова;
• оценивание остроты слуха и зрения;
• детальный опрос больного или его родителей – для составления полной симптоматической картины.

Инструментальные процедуры, необходимые для подтверждения диагноза, представлены:

• передней и задней риноскопией;
• рентгенографией;
• ультрасонографией;
• КТ и МРТ;
• фиброскопией;
• биопсией;
• ангиографией.

К лабораторным исследованиям в данном случае относятся:

• общеклинический анализ крови;
• гормональные тесты;
• биохимия крови.

Помимо отоларинголога в процессе диагностирования также принимает участие:

Лечение

Избавиться от любого типа болезни можно только при помощи хирургического вмешательства, подразумевающего иссечение новообразования. Это может быть осуществлено:

• малоинвазивными методами – применяются только при возникновении зло на кожном покрове. Для этого используют лазерное излучение, криодеструкцию, вапоризацию, коагуляцию;
• эндоскопическим путем – через несколько небольших надрезов;
• полостным способом – через один большой надрез.

После удаления опухоли лечение в обязательном порядке должно включать в себя:

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий, предотвращающих развитие такой болезни не существует. Это объясняется тем, что на сегодняшний день до конца не известны причины формирования ангиофибромы.

Тем не менее, снизить вероятность формирования недуга можно при помощи:

• ведения активного и здорового образа жизни;
• правильного и сбалансированного питания;
• избегания нервного и физического переутомления, а также любых травм;
• проведения достаточного количества времени на свежем воздухе;
• регулярного прохождения всестороннего профилактического осмотра в клинике с посещением всех специалистов.

Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный – опасность такого заболевания заключается лишь в обширных кровотечениях, которые могут привести к анемии, а также в склонности к частым рецидивам. Летального исхода не зафиксировано.

Если Вы считаете, что у вас Ангиофиброма и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: дерматолог, терапевт, педиатр.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Хронический ринит – недуг, для которого характерны повторяющиеся проявления симптомов острого ринита – затруднение процесса вдыхания воздуха через нос, обильные выделения различной консистенции, снижение остроты обоняния.

Аденоиды у детей – воспалительный процесс, протекающий в глоточных миндалинах, и характеризующийся увеличением их размеров. Такое заболевание характерно только для детей, возрастом от одного года до пятнадцати лет, наиболее частые обострения встречаются в период с трёх до семи лет. С возрастом такие миндалины уменьшаются в размерах, а затем вообще атрофируются. Проявляется различными формами и степенями, зависящими от факторов и возбудителей.

Гипертрофический ринит – это преимущественно хроническое течение воспалительного процесса, поражающего полость носа. На фоне подобной патологии происходит значительное разрастание соединительной ткани. Подобное расстройство имеет собственное значение в международной классификации заболеваний десятого созыва – код по МКБ 10 – J31.0.

Синусит – это заболевание, характеризуемое острым либо хроническим воспалением, сосредотачиваемым в области синусов (околоносовых пазух), что, собственно, и определяет его название. Синусит, симптомы которого мы рассмотрим несколько ниже, преимущественно развивается на фоне обыкновенной вирусной или бактериальной инфекции, а также аллергии и, в некоторых случаях – на фоне микроплазменной или грибковой инфекции.

Полипы носа – доброкачественные выросты округлой формы, которые являются результатом гиперплазии слизистой носа. Их размеры могут варьироваться от 1 до 4 см. Медицинская статистика такова, что полипы в носу являются частым осложнением хронического ринита. Их диагностируют 1–4% населения. Более часто от патологии страдают мужчины. Нередко диагностируют полипы в носу у ребёнка (антрохоанальные).

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

Симптомы и лечение заболеваний человека

Перепечатка материалов возможна только с разрешения администрации и указанием активной ссылки на первоисточник.

Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом!

Вопросы и предложения:

Ангиофиброма носоглотки юношеская

Или: Ювенильная ангиофиброма

Заболевание характерно для лиц мужского пола с периода полового созревания (с 10-ти лет) до 21-го года (по некоторым данным - до 30-ти лет).

Данная опухоль характеризуется высокой скоростью прогрессирования, обладает местнодеструктивным (разрушающим окружающие ткани) ростом, склонностью к рецидивам. По этой причине ее клиническое течение расценивают как злокачественное.

Симптомы ангиофиброма носоглотки юношеского

• Нарастающее затруднение носового дыхания.
• Гипосмия и аносмия (снижение и исчезновение обоняния).
• Гнусавость.
• Снижение слуха на одно или оба уха.
• Носовые кровотечения; по мере прогрессирования заболевания увеличивается их интенсивность и частота.
• Головная боль.
• Деформация лицевого скелета (на поздних стадиях приводит к смещению окружающих тканей).

При распространении опухоли в область глаз возможно расстройство функции зрения (снижение остроты зрения, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), иногда со смещением в сторону), ограничение подвижности глазных яблок, двоение в глазах (диплопия) и др.).

Формы

• опухоль может начинать свой рост на своде носоглотки и прорастать оттуда в основание черепа;
• опухоль из тела клиновидной кости прорастает в решетчатый лабиринт, пазухи полость носа и глазницу;
• ангиофиброма также может начинать свой рост в области крылонебной ямки и прорастать в полость носа.

От направления роста ангиофибромы зависит вид деформации окружающих тканей, к примеру, ангиофиброма, растущая в направлении глазницы, вызовет смещение глазного яблока, ее рост также может нарушать кровоснабжение различных отделов мозга, сдавливать нервные образования.

• базально-распространенную: для нее характерны такие клинические симптомы, как затруднение носового дыхания, аносмия (отсутствие распознавания запахов), гнусавость, нарушения слуха (снижение слуха на одно, реже оба уха), воспалительные явления в околоносовых пазухах, признаки сдавления II и III ветвей тройничного нерва, экзофтальм (выпучивания глаза) и диплопия (двоение в глазах);
• интракраниально-распространенную: при ней картина дополняется признаками поражения I ветви тройничного нерва, отеком диска зрительного нерва, припухлостью щеки со стороны распространения опухоли, поражением II, III и VI пар черепных нервов – птоз (опущение века), отек века, снижение зрения.

Классификация по стадиям:

• I стадия – опухоль ограничена полостью носа;
• II стадия – распространение опухоли в крылонебную ямку или верхнечелюстную, решетчатую или клиновидную пазухи;
• IIIa стадия – распространение опухоли в глазницу или подвисочную ямку без внутричерепного роста;
• IIIb стадия – стадия IIIa с распространением снаружи твердой мозговой оболочки;
• IVa стадия – распространение опухоли под твердой мозговой оболочкой без вовлечения кавернозного синуса (крупная вена в основании головного мозга), гипофиза (координатор деятельности всех эндокринных желез организма) и зрительного перекреста (область пересечения зрительных нервов);
• IVb стадия – вовлечение в опухолевый процесс кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста.

Причины

Врач ЛОР (отоларинголог) поможет при лечении заболевания

Диагностика

• Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
  • прогрессирующее затруднение носового дыхания;
  • гипосмия и аносмия (снижение или полное отсутствие обоняния);
  • гнусавость;
  • снижение слуха на одно или оба уха;
  • носовые кровотечения;
  • головная боль;
  • расстройства зрения (снижение остроты зрения, пучеглазие, двоение в глазах и др.).
• Передняя и задняя риноскопия позволяют увидеть округлую, гладкую или бугристую поверхность опухоли ярко-красного или синюшного цвета; во время ощупывания зондом опухоль начинает кровоточить.
• Рентгенография (иногда не позволяет точно определить размер опухоли и занимаемое ей пространство).
• Компьютерная томография является более точным методом определения границ опухоли и ее размеров.
• Эндоскопия носа или фиброскопия. Эндоскопия проводится после местной анастезии, что избавляет пациента от неприятных ощущений во время процедуры. Врач вводит эндоскоп в полость носа через ноздрю и производит осмотр полости носа.
• Забор биопсии (участка опухоли для дальнейшего гистологического исследования) сопровождается высоким риском развития кровотечения, поэтому используется не всегда.
• Ангиография позволяет визуализировать отношения опухоли с системой сонной артерии (важно при планировании хирургического лечения).
• Общий анализ крови покажет анемию из-за частых носовых кровотечений.
• Возможна также консультация онколога.

Лечение ангиофиброма носоглотки юношеского

• операции с применением доступов к опухоли через естественные пути (через нос или рот);
• операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой);
• операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза);
• операция с применением доступа через небо.

Перед операцией для уменьшения риска кровотечений желательно провести эмболизацию (искусственную закупорку) сосудов опухоли.

Осложнения и последствия

• Развитие обильных трудноостановимых кровотечений и необратимых неврологических осложнений (например, выпадение полей зрения) при прорастании опухоли в полость черепа.
• Распространение опухоли в полость носа.
• Анемия в результате частых обильных носовых кровотечений (состояние, при котором в кровотоке наблюдается пониженное содержание эритроцитов или недостаточное количество гемоглобина в них).

Профилактика ангиофиброма носоглотки юношеского

• Профилактики данного заболевания не существует.
• При появлении первых признаков (нарастающее затруднение носового дыхания, снижение обоняния вплоть до полного его исчезновения, частые носовые кровотечения), указывающих на наличие данного заболевания, необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

Дополнительно

• Источники

« Детская оториноларингология» М.Р. Богомильский, В.Р. Чистякова; Москва ГЭОТАР-МВД 2002 г.

« Оториноларингология» Руководство для врачей В.Т. Пальчун, А.И. Крюков; Москва « Медицина» 2001 г.

« Оториноларингология: национальное руководство» под редакцией В.Т. Пальчуна ГЭОТАР-Медиа 2008 г.

« Значение ангиографии в диагностике и хирургическом лечении больных с ювенильной ангиофибромой носоглотки» Р. М. Рзаев Вестник оториноларингологии 2003 г.

Что делать при ангиофиброма носоглотки юношеском?

• Выбрать подходящего врача ЛОР (отоларинголог)
• Сдать анализы
• Получить от врача схему лечения
• Выполнить все рекомендации

В точности назвать причину развития такого заболевания, как ангиофиброма, специалисты не могут. Имеется несколько теорий, которые используют для объяснения причин патологии:

• Гормональная теория.

Частая диагностика заболевания у детей в подростковом возрасте позволила предположить, что определенным фактором риска способен стать нарушенный гормональный фон. Тем не менее, информация относительно данного предположения противоречива: одни ученые не допускают возможности негативного влияния гормонального дисбаланса, а другие – подтверждают причастность функции половых желез. Окончательного вывода специалисты пока не сделали.

• Генетическая теория.

Данное предположение считается одним из наиболее распространенных. В качестве подтверждения выступает информация о полном или неполном отсутствии или нарушении Y и X хромосом в клетках новообразования. Такие выводы не окончательны и требуют проведения дополнительных исследований.

• Теория влияния возраста.

Отдельные специалисты склонны к рассмотрению болезни, как результата возрастных изменений в организме.

Кроме этого, имеются предположения о влиянии на развитие болезни определенных факторов.

Факторы риска развития ангиофибромы могут быть следующими:

• травмы лица, головы, носа и пр.;
• воспалительные заболевания, в особенности воспаления с хроническим течением (например, хронические синуситы и пр.);
• наличие вредностей, плохая экология, неприемлемый образ жизни и т. п.

Патогенез

Ангиофиброма может возникать практически в любом возрасте, у лиц любой половой и расовой принадлежности.

Наиболее распространено новообразование носоглотки: ангиофиброма развивается на основе глоточной основной фасции и является базальной или базосфеноидальной разновидностью опухоли. Разрастание покрывает поверхность основной кости, и/или зону задних клеток решетчатой кости (сфеноэтмоидальный вид).

В некоторых случаях заболевание начинается из участка крыло-небной ямки, распространяясь в носовую полость и в пространство за челюстью. Такой тип роста ангиофибромы диагностируется при птериго-максиллярном варианте развития опухоли.

Данное новообразование принято считать доброкачественным, хотя оно зачастую обладает стремительным ростом, затрагивая рядом расположенные ткани, полости, пазухи. Особой опасностью отличается ангиофиброма, проросшая в полость черепной коробки.

Симптомы ангиофибромы

Ангиофиброма внешне напоминает небольшой (3-15 мм) одиночный узелок, имеющий четко очерченные контуры и эластичную структуру. Цвет образования может варьироваться от розовато-желтого до бурого оттенка.

Узелок, как правило, немного возвышается над окружающими тканями.

В некоторых случаях узелок имеет богатую капиллярную сетку и обладает полупрозрачной структурой: это можно рассмотреть при помощи микроскопа.

Опухоль обнаруживается в большем количестве случаев на слизистых тканях верхних дыхательных путей, либо на верхних или нижних конечностях, реже – на органах (например, почках).

Первые признаки новообразования зависят от его локализации. Например, при поражении носоглотки пациент жалуется на затруднение носового дыхания, вплоть до полного его отсутствия. Заложенность может возникать только с одной стороны, усугубляясь постепенно. При этом никакие капли для носа данную проблему не снимают.

Со временем появляется храп (даже в состоянии бодрствования), ощущение сухости в области горла, одно или двустороннее ухудшение слуха. Возможны частые боли в голове, кровоточивость из носа спонтанного характера.

Ангиофиброма на начальной стадии не всегда проявляется изменениями в картине крови. У большинства пациентов признаки анемии – снижение количества эритроцитов и гемоглобина, обнаруживаются уже на более поздних патологических стадиях.

Ангиофиброма у ребенка может напоминать признаки аденоидов, поэтому в детском возрасте принято дифференцировать эти патологии.

У детей наиболее часто диагностируют неоссифицирующие фибромы и метафизарные дефекты, это относительно распространенные скелетные патологии у пациентов детского возраста.

По мере увеличения новообразования самочувствие пациента ухудшается. Сон становится беспокойным, нарушается аппетит, изменяются черты лица (возможны деформация и асимметрия).

Стадии

Юношеская ангиофиброма условно подразделяется на несколько стадий:

1. Новообразование имеет ограниченный рост, не выходящий за пределы носовой полости.
2. Новообразование прорастает в крыло-небную ямку или носовые пазухи.
3. Опухоль распространяется по орбите или подвисочной ямке без интракраниального роста (стадия) или с экстрадуральным ростом (стадия).
4. Опухоль отличается интрадуральным ростом без привлечения области кавернозного синуса, гипофиза, либо зрительного перекреста (стадия), или с привлечением перечисленных областей (стадия).

Формы

Видовая классификация заболевания связана с локализацией опухоли, а также с некоторыми её структурными и патогенетическими особенностями.

• Ангиофиброма носоглотки – это доброкачественное образование, которое состоит из сосудистой и соединительной ткани и развивается в носоглоточной полости. Чаще всего такое заболевание, как ангиофиброма носа, обнаруживается у мальчиков подросткового возраста, поэтому его еще называют термином «юношеская, ювенильная ангиофиброма» это наиболее распространенное новообразование у пациентов детского возраста.
• Ангиофиброма кожи часто принимается за гемангиому: это соединительнотканное образование, имеющее вид бородавки. Такая опухоль в большинстве случаев округлая, имеет основание и проникает вглубь кожи. Наиболее часто обнаруживается на верхних и нижних конечностях, а также в области шеи и лица. Болеют преимущественно женщины 30-40 лет.
• Ангиофиброма гортани – это доброкачественное образование, занимающее область голосовых связок. Аналогичный термин заболевания – это ангиофиброма голосовой связки. Опухоль отличается красноватым или синеватым оттенком, имеет неровную структуру и расположена на ножке. Первыми признаками заболевания считается появление характерной охриплости вплоть до полной потери голоса.
• Ангиофибромы лица располагаются на разных его участках. Обнаружить их можно в любом возрасте. Основным клиническим симптомом заболевания считается внезапное появление незначительного по размерам плотного или эластичного нароста. Другой симптоматики, как правило, нет. Если же опухоль постоянно трогают и повреждают, то она может кровоточить и стремительно увеличиваться. Зачастую образование обнаруживают в носовой или ушной полостях, на веках.
• Ангиофибромы лица при туберозном склерозе – это типичные проявления при данной патологии. Туберозный склероз представляет собой наследственную невроэктодермальную болезнь, основными признаками которой выступают судорожные приступы, отсталость умственного развития, появление новообразований по типу ангиофибром. Новообразования обнаруживаются более чем у половины пациентов, страдающих туберозным склерозом. Обнаружить их можно уже после 4-х летнего возраста.
• Ангиофиброма основания черепа – это наиболее редкая и, в то же время, наиболее тяжелая форма заболевания, при которой формируется доброкачественное образование в костной структуре основания черепа. Болезнь сложно диагностировать на ранней стадии, из-за её схожести с гипертрофическими и воспалительными патологиями носовой и глоточной области. Ангиофиброма такого типа склонна к быстрому росту с разрушением черепных костей и распространением в рядом расположенные анатомические мозговые структуры. Болеют в подавляющем большинстве мальчики и молодые люди 7-25 лет.
• Ангиофиброма мягких тканей зачастую развивается у пациентов на кожных покровах, на молочных железах, сухожилиях. Поражаются преимущественно мягкие ткани на конечностях, в области туловища, на лице или шее. В некоторых случаях опухолевые процессы развиваются и в области внутренних органов – в матке, яичниках, легких, молочных железах.
• Ангиофиброма почки – это доброкачественное образование, которое может протекать длительно, не проявляясь какими-либо симптомами. Редко болезнь обнаруживается из-за появления болей в почке. Болезнь излечивается хирургическим способом: при небольших размерах новообразования возможно динамическое наблюдение за опухолью.

Осложнения и последствия

Само по себе такое новообразование, как ангиофиброма, принадлежит к ряду доброкачественных, и только в крайне редких случаях болезнь может озлокачествляться.

Тем не менее, зачастую развитие опухоли протекает стремительно. Быстрое увеличение образования может спровоцировать разрушение рядом расположенных структур: повреждаются даже плотные ткани, например, кости. Стало быть, быстрый опухолевый рост способен вызвать продолжительные и массовые кровотечения (часто повторяющиеся), деформацию лицевой части, расстройства и дыхательной зрительной функции. Чтобы не допустить осложнений ангиофибромы, очень важно своевременно определить наличие новообразования и приступить к лечению.

Диагностика ангиофибромы

Диагностика заболевания имеет свои особенности. В первую очередь, врач при осмотре обратит внимание на численность патологических образований, их характер. Пациенту будут заданы вопросы относительно наличия подобных патологий у членов семьи и родственников, об обнаружении злокачественных заболеваний у близких людей, о возможных нарушениях со стороны центральной нервной системы.

Если выявляются множественные опухолевые очаги, то пациенту рекомендуется пройти обследование на бугорчатый склероз или МЭН I.

Анализы крови укажут на наличие анемии и воспалительного процесса в организме. Так, может наблюдаться понижение уровня гемоглобина до 80 г/литр и эритроцитов до 2,4 на 10¹²/л. Биохимия крови часто демонстрирует уменьшение общего белка, альбумина, а также увеличение количества АЛТ, АСТ и щелочной фосфатазы.

Тканевая биопсия – исследование части ткани при помощи микроскопа, позволит с точностью определить доброкачественность новообразования.

В дополнение врач зачастую назначает исследование крови на специфичные маркеры опухолей, для исключения злокачественного образования.

Дополнительная инструментальная диагностика часто включает в себя проведение фиброскопии или эндоскопии. Такие процедуры делают, используя специальное устройство – эндоскоп, который позволит обнаружить и рассмотреть опухоль в полостях, например, в носоглотке. Данный метод поможет оценить поверхностное состояние опухоли, визуализировать сосудистую сетку, определить наличие воспалительной реакции.

Лечение ангиофибромы

В подавляющем большинстве случаев пациентам с ангиофибромами назначается хирургическое лечение. Объем и тип хирургического вмешательства подбирается с учетом стадии и локализации патологического очага.

Если опухолевый процесс имеет значительное распространение и пронизан большим количеством сосудов, то может возникнуть необходимость в предварительной подготовке пациента. Это делается с целью снизить риск развития кровотечения во время и после операции.

Лечение может включать в себя такие методы:

• Рентгенологическая эндоваскулярная окклюзия – используется при невозможности проведения полноценного оперативного вмешательства, в качестве начального этапа лучевой терапии. Применение метода позволяет снизить объем интраоперационной потери крови.
• Лучевое лечение – помогает примерно в 50% случаев ангиофибромы, однако может сопровождаться большим количеством осложнений. По этой причине используется только при невозможности проведения полноценного хирургического вмешательства.

Лекарства

Медикаментозное лечение направляется на устранение основных болезненных признаков ангиофибромы, а также на облегчение и продление жизни пациентов.

• При появлении болей рекомендуется принять Баралгин или Но-шпу по 1-2 таб. до трех раз в сутки. Продолжительность приема – от одной до четырех недель.
• Для улучшения работы органов и укрепления сосудов назначают Стимол в количестве 1 пакета дважды в сутки, а также поливитаминные комплексы – например, Дуовит по 2 таб. ежедневно на протяжении 4-х недель, либо Витрум по 1 таб. ежедневно на протяжении 4-12 недель.

Комбинированная химиотерапия применяется по необходимости в индивидуальном порядке. Могут быть предложены:

• комбинация Адриамицина, Сарколизина и Винкристина;
• комбинация Винкристина, Декарбазина, Адриамицина, Циклофосфана.

К примеру, такое лечение может применяться до и/или после операционного вмешательства.

Витамины

Качественное лечение ангиофибромы невозможно представить без витаминотерапии. Употребление в пищу определенных витаминов никак не влияет на рост опухоли, однако помогает укрепить сосуды, предупредить анемию и нормализовать функцию иммунной системы.

• Витамин A послужит профилактикой вторичной инфекции, улучшит тургор тканей и ускорит восстановление. Этот витамин можно получить при употреблении растительной пищи, либо приобрести в аптеках капсулы с масляным витаминным раствором.
• Токоферол предупреждает формирование тромбов в сосудах, омолаживает и обновляет ткани. Препарат доступен в любой аптеке без рецепта, а также присутствует в таких продуктах, как сливочное и подсолнечное масло, орехи, семечки и молоко.
• Аскорбиновая кислота принимает участие в регуляции восстановительных реакций в организме, нормализует выработку гормонов. Аскорбиновую кислоту можно получать из витаминных препаратов или из продуктов питания, к которым относятся ягоды, яблоки, киви, цитрусы, зелень, капуста.
• Витамины группы B регулируют нейроэндокринную функцию. Их в достаточном количестве можно получить, употребляя мясные продукты, орехи, молоко.
• Витамин K улучшает сворачивание крови, устраняет небольшие кровотечения. Витамин входит в состав многих поливитаминных средств и монопрепаратов.

Физиотерапевтическое лечение

При ангиофиброме могут быть назначены физиопроцедуры, усиливающее влияние лекарств на опухоль. Зачастую назначают онкодеструктивные воздействия: фотодинамику, высокоинтенсивную лазеротерапию, дециметровую терапию, ультразвук. Одновременно возможно применение цитолитических методик, к которым относится, в частности, цитостатический электрофорез.

Комплексное лечение пациентов, которым была проведена операция по удалению такого новообразования, как ангиофиброма, включает в себя следующие физиотерапевтические методы:

• иммуносупрессивные процедуры (электрофорез с иммуносупрессантами);
• химиомодифицирующие процедуры (малочастотная магнитная терапия).

Для нормализации вегетативных нарушений применяют электросонтерапию, транскраниальную электроанальгезию, малочастотную магнитную терапию, гальванизацию.

После полного удаления ангиофибромы противопоказания к физиотерапии носят общий характер.

Народное лечение

Для избавления от опухоли – ангиофибромы, рекомендуется обратить внимание на рацион питания: отдельные продукты способны помочь остановить распространение недуга.

• Томаты – частые гости на нашем столе. Специалисты советуют съедать по пять больших томатов ежедневно, а также добавлять в блюда томатную пасту или сок.
• Свекольный сок рекомендуется смешивать с медом в равных частях, и пить его трижды в день перед приемом пищи по 100 мл.
• Грецкие орехи следует измельчить вместе со скорлупой, залить крутым кипятком, настоять в течение пятнадцати минут. Пропорция – 300 г орехов на 1 л воды. Настой нужно принимать трижды в сутки по 1 ст. л.

Ювенильная ангиофиброма носоглотки представляет собой доброкачественную сосудистую опухоль, которая поражает исключительно мальчиков подросткового возраста, и характеризуется агрессивным местнодеструктивным ростом. На нее приходится около 0,5% всех опухолей головы и шеи. Этиология и патогенез до конца не выяснены.

По всей видимости, опухоль происходит не из носоглотки , а из задних отделов . Более точно, она прорастает из задне-верхних отделов латеральной стенки носа, в месте соединения клиновидного отростка небной кости, горизонтального крыла сошника и основания крыловидного отростка клиновидной кости, возле верхнего края клиновидно-небного отверстия. Опухоль не имеет капсулы и состоит из пролиферирующих, неправильной формы сосудов с однослойной выстилкой эндотелия.

Между стромой и эндотелием отсутствует мышечный слой. Этим объясняется высокий уровень кровоточивости данных новообразований.

В большинстве случаев на момент постановки диагноза опухоль уже вышла за пределы полости носа и носоглотки, обычно она прорастает в верхнечелюстную пазуху через ее заднюю стенку, а также распространяется в латеральном направлении, в крылонебную ямку. Распространение в крылонебную ямку может сопровождаться деструкцией крыловидных отростков клиновидной кости.

При дальнейшем латеральном распространении через крыловидно-верхнечелюстную щель на щеке появляется типичная припухлость . Далее опухоль может прорастать под скуловой дугой, вызывая припухлость кожи над ней. Из крыловидно-верхнечелюстной щели ангиофиброма может прорастать за большое крыло клиновидной кости, проникать в среднюю черепную ямку, верхнюю и нижнюю глазничные щели. При распространении кзади опухоль проникает в клиновидную пазуху и далее в область турецкого седла.

При прорастании ангиофибромы в турецкое седло или глазницу могут возникать нарушения зрения. Рост опухоли обычно не инвазивный, поэтому ангиофиброма может иметь внутричерепное распространение без нарушения целостности твердой мозговой оболочки. Кавернозный синус обычно сдавлен, но внутрь его опухоль не прорастает. Нарушение функции черепных нервов встречается редко, даже при крупных опухолях. Но в редких случаях встречаются крайне агрессивные опухоли, прорастающие в кавернозные синусы, поражающие черепные нервы, внутреннюю сонную артерию, гипофиз, зрительный перекрест.

Несмотря на свой местнодеструктивный рост , в размерах опухоль увеличивается медленно. Поскольку опухоль редко встречается у молодых взрослых, предполагается, что со временем она может спонтанно регрессировать. В связи с тем, что спрогнозировать вероятность регресса невозможно, ангиофиброма подлежит удалению. При ранней постановке диагноза прогноз благоприятный, к сожалению, из-за неспецифичных симптомов часто диагноз ставится уже на поздних стадиях. После удаления часто рецидивирует, от 30 до 50%. Поскольку заболевание всегда представлено одиночной опухолью, рецидив свидетельствует о неполном хирургическом удалении.

(а, б) Компьютерная томография, саггитальный срез.
Определяется смещение кпереди задней стенки гайморовой пазухи, характерное для юношеской ангиофибромы носоглотки (симптом Holman-Miller).
(б) Латеральная ангиограмма внутренней верхнечелюстной артерии (рисунок), на которой определяется повышенное кровенаполнение ангиофибромы.

а) Диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки . Чаще всего юношеская ангиофиброма встречается у лиц мужского пола в возрасте 7-29 лет, средний возраст установления диагноза - 15 лет. Обычно ангиофиброма проявляется триадой: одностороннее затруднение носового дыхания, рецидивирующие носовые кровотечения, наличие объемного образования в носоглотке. Другими, менее специфичными симптомами, являются наличие гнойных выделений, поскольку из-за обструкции полости носа происходит ее инфицирование, гнусавость, аносмия. Затруднение носового дыхания и носовые кровотечения встречаются у 80% больных.

До постановки диагноза симптомы могут беспокоить пациента в течение нескольких месяцев и даже лет. Задержка в обращении к врачу и при постановке диагноза связана с тем, что симптомы списывают на более частые заболевания (ринит, синусит, полипоз).

При осмотре в задних отделах полости нос а и/или носоглотке обнаруживают серо-красное узловатое новообразование с гладкими краями. Изъязвлений на слизистой оболочке опухоли обычно нет, за исключением случаев предшествовавшего забора биопсии или попытки удаления. К другим признакам относят деформацию лицевого скелета, проптоз, выбухание неба, экссудативный средний отит, нарушения зрения или слуха. При значительном внутричерепном распространении может отмечаться нарушение функции черепных нервов.

Достаточно характерны радиологические признаки опухоли . На КТ определяется смещение задней стенки верхнечелюстной пазухи кпереди, которое называют признаком Holman-Miller. Также характерно расширение верхней глазничной щели, которое является достаточно специфичным для юношеской ангиофибромы. КТ идеально подходит для определения точной локализации и степени распространения опухоли. При прорастании опухоли в полость черепа необходимо выполнить МРТ.

Для постановки диагноза ангиография не обязательна, но она может использоваться в случае неясного диагноза, особенно при неудачном предыдущем лечении. Также ангиография необходима для проведения эмболизации, которая выполняется перед операцией.

Удаление крупной носоглоточной ангиофибромы открытым доступом путем боковой ринотомии:
а До удаления.
б После удаления опухоли.

б) Операция при ангиофиброме носоглотки . Основным методом лечения юношеской является хирургический. Существуют множество различных хирургических доступов: трансплатальный, энодназальный (в том числе эндоскопический), трансантральный, трансмандибулярный, трансзигоматикальный, краниотомия с ринотомией. Рецидив опухоли не всегда является показанием к ее удалению, за исключением случаев, когда пациента продолжают беспокоить носовые кровотечения, затруднение носового дыхания, симптомы со стороны зрения, при подтверждении продолжающегося роста опухоли.

Основным источником кровоснабжения для ангиофибромы является внутренняя сонная артерия, но также участие могут принимать щитошейный ствол, а также менингеальные, клиновидные и глазничные ветви внутренней сонной артерии. Из-за такого обильного кровоснабжения перевязка наружной сонной артерии не уменьшает интенсивность интраоперационного кровотечения, но, напротив, может усилить его, за счет усиления кровотока по коллатеральным (и менее доступным или вообще недоступным) ветвям.

Для снижения кровоточивости может использоваться предоперационная эмболизация, перевязка внутренней верхнечелюстной артерии, электрокоагуляция, лучевая терапия.

в) Лучевая терапия ангиофибромы носоглотки . Хотя основным методом лечения ювенильной ангиофибромы носоглотки является хирургический, операция связана со значительным риском, особенно при внутричерепном распространении опухоли. В этом случае лучевая терапия может оказаться разумной альтернативой. Также лучевая терапия может использоваться при рецидиве опухоли. Lee и соавт. сообщили о 27 пациентах с распространенными опухолями, у которых лучевая терапия была основным методом лечения.

Осложнения были минимальными, а риск развития аналогичен или даже меньше по сравнению с риском оперативного лечения. К отдаленным осложнениям лучевой терапии относят замедление роста, пангипопитуитаризм, некроз лобной доли, катаракту, радиационную кератопатию.