Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Нарушение функций органов и систем

Припадки – это разновидность пароксизмов. Приступ или пароксизм – это резко возникающее преходящее нарушение функционирования органов или систем органов (например, почечная колика , приступы болей за грудиной, и т.д. ). Припадок реализуется церебральными механизмами, и возникает на фоне видимого здоровья или при резком ухудшении патологического состояния в хронической стадии.

Разделяют такие виды припадков:

• Эпилептические.
• Психогенные.
• Фебрильные.
• Нарколептические.
• Каталептические.
• Аноксические.
• Токсические.
• Метаболические.
• Тетанические.
• Тонические.
• Атонические.
• Клонические.
• Абсансы.
• Неклассифицируемые.

В основе катализации судорожных приступов находится повышенная возбуждаемость нейронов в головном мозге . Как правило, мозговые нейроны в определённом участке мозга образуют очаг. Обнаружить такой очаг можно с помощью методики ЭЭГ (электроэнцефалография ), и по некоторым клиническим признакам (характер наступивших судорог ).

Эпилептические

Часто бытует мнение о том, что эпилептический припадок является синонимом судорожного приступа. В действительности же далеко не все судорожные приступы являются эпилептическими, и эпилептические припадки часто являются бессудорожными (чаще всего у детей ).

Большая часть таких приступов входит в структуру эпилептоидных нарушений.

Малые генерализованные эпилептические припадки являются бессудорожными. Их называют абсансами.

Проявления абсанса: сознание отсутствует, все действия прерываются, взгляд пустой, зрачки расширены, гиперемия или бледность кожи лица. Простой абсанс может длиться не более нескольких секунд, даже сам больной может о нём не знать.

Сложные приступы зачастую отличаются более тяжёлыми клиническими проявлениями и во всех случаях сопровождаются изменениями сознания. Больные не всегда осознают происходящее; у них могут включаться сложные галлюцинации слухового или зрительного характера, сопровождающиеся явлениями дереализации или деперсонализации.

Явление деперсонализации характеризуется необычным восприятием ощущений своего тела. Больной даже затрудняется их толком описать. Дереализация проявляется ощущением неподвижности, тусклости окружающего мира. То, что до приступа было хорошо известным – кажется незнакомым, и наоборот. Пациенту может казаться, что всё, что с ним происходит – это сон.

Другим характерным проявлением сложных парциальных приступов являются автоматические стереотипные действия, которые формально являются целесообразными, но в данной обстановке они неуместны – больной бормочет, жестикулирует, ищет что-то руками. Как правило, пациент не помнит о выполненных автоматических действиях, или помнит их отрывочно. В более сложных случаях автоматизма больной может выполнить достаточно сложную поведенческую деятельность: например, приехать на общественном транспорте из дома на работу. Что интересно: он может напрочь не помнить данное событие.

Сложные вегетативные и висцеральные припадки характеризуются необычными и странными ощущениями в груди или в животе, которые сопровождаются рвотой или тошнотой , а также психическими феноменами (скачкой мыслей, страхом, насильственными воспоминаниями ). Такой приступ может походить на абсанс, но при проведении ЭЭГ отсутствуют характерные для абсанса изменения. Поэтому в клинической практике такие припадки иногда называют псевдоабсансами.

Психические пароксизмальные феномены, возникающие при эпилепсии, являются компонентами парциальных припадков, либо их единственным проявлением.

Эпилептический статус

При эпилептическом статусе припадки следуют настолько часто, что больной ещё не успевает полностью вернуться в сознание после предыдущего приступа. У него ещё может наблюдаться изменённая гемодинамика, изменённое дыхание, сумеречное сознание.

Судорожные приступы при эпилептическом статусе сопровождаются развитием сопорозных и коматозных состояний, что создаёт значительную угрозу жизни.
больного. Так, во время тонической фазы спазмируются дыхательные мышцы и появляется апноэ с характерными вышеописанными признаками. Чтобы справиться с гипоксией , организм начинает усиленно и поверхностно дышать (явление гипервентиляции ), вследствие чего возникает гипокапния. Это состояние усиливает эпилептическую активность и увеличивает продолжительность приступа.

При коматозном состоянии развивается фарингеальный дыхательный паралич , который заключается в выпадении глоточного рефлекса и как следствие этого – накоплении слюнной секреции в верхних дыхательных путях, что ухудшает дыхание вплоть до появления цианоза . Изменяется гемодинамика: количество ударов сердца достигает 180 в минуту, давление резко нарастает, возникает ишемия миокарда сердца. Происходит метаболический ацидоз из-за нарушения обменных процессов, нарушается внутриклеточное дыхание.

Лечебная тактика при эпилепсии

Основные терапевтические принципы: раннее начало лечения, непрерывность, комплексность, преемственность, индивидуальный подход.

Данное заболевание является серьёзным стрессом для семьи пациента и для него самого. Человек начинает жить в страхе, ожидая каждый новый приступ, и впадает в депрессию . Некоторые виды деятельности невозможно осуществлять людям, больным эпилепсией. Качество жизни пациента ограничивается: он не может нарушать режим сна, пить алкоголь, водить машину.

Врач должен наладить продуктивный контакт с пациентом, убедить его в необходимости длительного систематического лечения, разъяснить, что даже единоразовый пропуск противоэпилептических препаратов может привести к сильному снижению эффективности терапии. После выписки из стационара пациент обязан принимать назначенные врачом препараты в течение трёх лет после последнего припадка.

При этом известно, что противоэпилептические препараты при длительном приёме негативно влияют на когнитивные функции: снижается внимание, ухудшаются память и темп мышления.

На выбор противоэпилептических препаратов влияет клиническая форма заболевания и представленный тип припадков. Механизм воздействия таких препаратов заключается в нормализации внутренних клеточных балансов и поляризации в клеточных мембранах эпилептических нейронов (недопущение втока в клетку Na+ или выхода из неё К+ ).

При абсансах эффективным является назначение заронтина и суксилепа , возможно в сочетании с вальпроатами .

При криптогенной или симптоматической эпилепсии, при которых возникают сложные и простые парциальные припадки, эффективными являются фенитоин , фенобарбитал , депакин , ламотриджин , карбамазепин .

При этом фенобарбитал оказывает выраженное угнетающее действие (у взрослых ), а у детей, наоборот, очень часто вызывает состояние гиперактивности. Фенитоин обладает узкой терапевтической широтой и нелинейной фармакокинетикой, является токсичным. Поэтому препаратами выбора большинство врачей считает карбамазепин и вальпроат . Последний также является эффективным при идиопатической эпилепсии с генерализованными припадками.

Токсические приступы требуют внутривенного введения сульфата магния для восстановления внутриклеточного баланса. При любых приступах в качестве дополнительного препарата показан диакарб . Этот препарат обладает высокой противоэпилептической активностью и проявляет дегидратационные свойства.

При эпилептическом статусе (самом тяжёлом состоянии эпилепсии ) применяют производные бензодиазепина : сибазон, нитразепам, реланиум , клоназепам , седуксен . Такие препараты как габапентин и вигабатрин не подвергаются метаболизации в печени , в связи с чем могут назначаться при заболеваниях печени. Вигабатрин показал отличную эффективность при лечении тяжёлой формы заболевания: синдрома Леннокса-Гасто .

Некоторые противоэпилептические препараты обладают свойствами медленного высвобождения, что позволяет обеспечить при однократном или двукратном приёме стабильную концентрацию лекарственных веществ в крови. То есть это даёт лучший эффект, и снижает токсичность препарата. К там средствам относятся депакин-хроно и тегретол .

Достаточно новые препараты, используемые в противоэпилептической терапии – это окскарбазепин (проявляет лучшую эффективность по сравнению с карбамазепином); клобазам .

Ламотриджин является средством выбора при атипичных абсансах и атонических припадках у детей. В последнее время доказана его действенность при первичных генерализованных судорожных приступах.

Очень трудно подобрать действенную и наименее токсичную терапию для тех пациентов, которые страдают заболеваниями печени.

Припадки неэпилептического характера

Неэпилептический приступ может сопровождаться возникновением клонических или тонических судорог. Он развивается под воздействием внемозговых факторов и проходит также быстро, как и возникает.

Катализатором приступов может являться:

• Повышение температуры тела.
• Вирусные инфекции .
• Полимиопатия.
• Гипогликемия.
• Рахит у детей.
• Воспалительные заболевания нервной системы.
• Полинейропатия.
• Резкое повышение внутричерепного давления .
• Резкая слабость.
• Вестибулярные симптомы.
• Отравление медикаментозными препаратами.
• Сильное обезвоживание при рвотах, диарее .

Фебрильные судорожные

Неэпилептические судорожные приступы характерны, в основном, для детей возрастом до четырёх лет, чему способствует незрелость их нервной системы, и обусловленное генетическими факторами низкое пороговое значение судорожной готовности.

У детей в этом возрасте часто встречаются температурные (фебрильные ) судороги. Резкое возникновение судорог связано с быстрым нарастанием температуры. Они проходят, не оставляя следа. Длительное лечение не требуется, только симптоматичное.

Если подобные судороги повторяются и возникают при субфебрильной, а не высокой температуре, то нужно выяснить их причину. Это же касается и тех судорожных припадков, которые рецидивируют без нарастания температуры тела.

Неэпилептические психогенные

Психогенные припадки раньше называли истерическими. Современная медицина практически не употребляет этот термин по причине того, что психогенные припадки встречаются не только при истерии, но и во время других неврозов , а также у некоторых акцентуированных лиц в качестве способа реагирования на стрессовую ситуацию. Иногда для дифференциации от эпилептических припадков их называют псевдоприпадками, но данный термин не является корректным.

Акцентуации – это чрезмерно выраженные черты характера, которые усиливаются во время стресса. Акцентуации находятся на границе между нормой и патологией.

Психогенные проявления могут до такой степени походить на эпилептические, что дифференцировать их от друга очень сложно. А это, в свою очередь, затрудняет выбор эффективного лечения.

Классические истерические припадки, развивающиеся из-за возникновения своеобразных психоэмоциональных реакций (больные люди мяукают или лают, рвут на себе волосы и т.д. ), встречается достаточно редко. При диагностике состояния врачи руководствуются совокупностью клинических признаков, которые, однако, не имеют 100% надёжности:

• Крики, стоны, прикус губы, раскачивание головой в разные стороны.
• Некоординированность, асинхронность, беспорядочность движений конечностей.
• Сопротивление при осмотре, при попытке разомкнуть веки – зажмуривание глаз.
• Развитие приступа на глазах у нескольких людей (демонстративность ).
• Слишком длительный приступ (более 15 минут ).

Помочь в дифференциации психогенных явлений могут лабораторные методы диагностики: например, повышение уровня пролактина свидетельствует об эпилептической природе припадка. Хотя данный метод также не является 100% точным.

Последние данные, полученные в ходе психофизиологических исследований, говорят о том, что проблематика психогенных припадков гораздо более запутанная, поскольку эпиприпадки, возникающие из-за появления очага в полюсно-медиобазальном отделе лобной доли, полностью повторяют психогенные приступы.

Нарколептические

Нарколептические припадки проявляется непреодолимым внезапным наступлением сонливости. Сон непродолжительный, хотя и очень глубокий; больные часто засыпают в неудобных позах и в неподходящем месте (доходит до засыпания во время еды или ходьбы ). После пробуждения у них не просто восстанавливается нормальная психическая деятельность, но и появляется прилив сил и бодрость.

Частота появлений нарколептического приступа – несколько раз в сутки. Помимо сонливости, сопровождается блокадой мышц. Характер – хронический. Природа этого состояния – перенесённый в юном возрасте энцефалит , опухоли головного мозга, черепная травма. Этим недугом страдают больше молодые люди, чем люди преклонных лет. Синдром нарколепсии был описан достаточно давно – в 1880 году. Хотя в то время были описаны лишь внешние проявления приступа, а о его причинах могли только догадываться.

Каталептические

Каталептический припадок является кратковременным (длительностью до трёх минут ). Проявляется утратой мышечного тонуса, что вызывает падение больного, свешивание его головы, вялость рук и ног. Больной не может двигать конечностями и головой. На лице видны признаки гиперемии; при прослушивании сердца наблюдается брадикардия; кожные и сухожильные рефлексы снижаются.

Такой приступ может возникать при шизофрении , нарколепсии, органических поражениях головного мозга, эмоциональных переживаниях.

Аноксические

Аноксический приступ возникает из-за отсутствия кислорода в органах и тканях (то есть при аноксии ). Аноксия встречается гораздо реже, чем гипоксия. При гипоксии кислород есть, но его не хватает для полноценного функционирования органов. При ишемических формах аноксии человек часто падает в обморок . Диагностическое дифференцирование с некоторыми разновидностями эпилептических припадков затруднено из-за схожести клинических проявлений.

У людей, страдающих вегето-сосудистой дистонией , часто возникают обмороки нейрогенного характера. Они провоцируются разными стрессовыми факторами: духотой, наплывом людей в тесном помещении, видом крови. Диагностическое различение эпилептических приступов вегетативно-висцеральной природы с нейрогенными обмороками является сложной задачей.

Токсические

Приступы токсического генеза могут возникнуть под влиянием токсина столбняка , например. Столбнячные приступы отличаются от эпилептических тем, что больной остаётся в полном сознании. Ещё одно отличие состоит в том, что токсический припадок проявляется тоническими судорогами, а при эпилепсии они встречаются редко. Во время приступа столбнячного спазма происходит напряжение мимических и жевательных мышц, что вызывает «сардоническую улыбку».

Для отравления стрихнином характерны токсические припадки с клинической картиной в виде судорог и дрожания конечностей, тугоподвижности и боли в них.

Метаболические

Припадки метаболического происхождения тяжело дифференцируются с гипогликемическими приступами и некоторыми видами эпиприпадков.

Гипогликемические состояния характеризуются не только тем, что сахар в крови падает, но и тем, насколько быстро это происходит. Такие состояния возникают при инсуломах поджелудочной железы , а также при функциональном гиперинсулизме.

Метаболические судороги, являющиеся симптомом одноименных приступов, возникают как следствие различных состояний или заболеваний (обезвоживание, лихорадка, реже церебральные патологии и др. ). Чаще встречаются гипокальциемические и гипогликемические судороги.

Метаболические нарушения чаще сопровождаются тонико-клоническими, а также мультифокальными судорогами.

Метаболические нарушения нуждаются в незамедлительной коррекции и в установлении первопричины подобного состояния. Повлиять на возникновение метаболических припадков могут ацидоз, почечная недостаточность или другие нарушения. На то, что это именно метаболический судорожный синдром, указывают такие признаки как раннее появление, неэффективность антиконвульсантов, и постоянный прогресс заболевания.

Тетанические

Тетания – это заболевание острого или хронического характера, проявляющееся судорожными припадками, затрагивающими мышцы конечностей, а также мышцы гортани и лица. Подобные нарушения вызваны изменениями в функционировании паращитовидных желез.

Главным симптомом остро протекающего заболевания является тетанический приступ. Во время припадка нервная система подвергается сильному возбуждению и из-за этого возникают мышечные судороги. Локализация судорог отличается при разных формах тетании. У детей чаще случаются ларингоспазмы – судороги мышц гортани. У взрослых встречается опаснейшая форма тетанического приступа, при которой возникают судороги коронарных артерий и сердечной мышцы. Такие судороги могут привести к смерти из-за остановки сердца.

Иногда случаются судороги мускулатуры бронхов или желудка . Во время судорог желудка возникает неукротимая рвота. При судорожных спазмах сфинктера мочевого пузыря происходит нарушение мочеотделения. Судороги являются болезненными. Их длительность варьируется в пределах часа.

Тонические

Данные состояния характерны для детского возраста, у взрослых они почти не встречаются. Тонические приступы у детей при проявлении синдрома Лениокса-Гасто часто сочетаются с атипичным абсансом.

Три разновидности тонических припадков:
1. Вовлекающие мускулатуру лица, туловища; вызывающие спазм дыхательных мышц.
2. Вовлекающие мышцы рук и ног.
3. Вовлекающие и туловищную мускулатуру, и мускулатуру конечностей.

Визуально отличить тонические судороги можно по «защитному» положению рук, которые как бы прикрывают сжатыми кулаками лицо от удара.

Подобные виды судорожных проявлений могут сопровождаться помутнением сознания. Зрачки перестают реагировать на свет, появляется тахикардия , повышается артериальное давление, глазные яблоки закатываются наверх.

Тонические и тонико-клонические приступы несут в себе угрозу травмы для больного или даже смерти (из-за присоединённых вегетативных нарушений; из-за острой надпочечниковой недостаточности; из-за остановки дыхания ).

Атонические

Атонические состояния возникают резко и длятся несколько секунд. На это короткое время нарушается сознание. Внешне это может проявиться кивком или свисанием головы. Если приступ длится дольше, то человек может упасть. Резкое падение может привести к получению черепно-мозговой травмы.

Атонические припадки характерны для ряда эпилептических синдромов.

Клонические

Типичное проявление клонических приступов наблюдается чаще у грудных детей. Наряду с вегетативными нарушениями и потерей сознания, возникают двусторонние ритмичные судороги по всему телу. В промежутках между клоническими подергиваниями мускулатуры, наблюдается её гипотония .

Если приступ длится пару минут, то сознание быстро восстанавливается. Но зачастую он длится дольше, и в таком случае не исключение помутнение сознания, а то и наступление коматозного состояния.

Абсансы

Для абсанса типично отключение сознания. Внешне это проявляется остановкой движения, «окаменением», неподвижностью взгляда. Реакции на внешние раздражители не происходит, на вопросы и окликания не отзывается. После выхода из состояния пациент ничего не помнит. Его движения возобновляются с момента остановки.

Для абсансов характерно то, что такие приступы могут повторяться десятки раз в сутки, а больной человек может даже не знать об этом.

При наступлении сложного абсанса клиническая картина дополняется элементарными кратковременными автоматизмами (перебирание руками, закатывание глаз, подергивания век ). При атоническом абсансе отсутствие мышечного тонуса приводит к падению тела. Снижение бодрости и усталость, недосыпание – всё это влияет на появление абсанса. Поэтому абсансы часто возникают вечером после целого дня бодрствования, утром сразу после сна; или после поглощения пищи, когда кровь отливает от головного мозга и приливает к органам пищеварения.

Неклассифицируемые

Врачи называют неклассифицируемыми припадками те, которые не могут быть описаны на основании диагностических критериев, используемых для дифференциации других типов пароксизмальных состояний. К ним относятся приступы новорождённых с сопутствующими жевательными движениями и ритмическими подергиваниями глазных яблок, а также гемиконвульсивные приступы.

Ночные пароксизмы

Эти состояния были описаны ещё в трудах Аристотеля и Гиппократа. Современная медицина выявила и описала ещё большее число синдромов, которые сопровождаются пароксизмальными нарушениями сна.

В клинической практике до сих пор не решена проблема точной дифференциальной диагностики синдромов нарушения сна неэпилептического и эпилептического генеза. А без подобного дифференцирования крайне трудно подобрать адекватную тактику лечения.

Пароксизмальные расстройства разных генезов возникают в фазу медленного сна. Датчики, присоединённые к пациенту для считывания активности нервных импульсов, показывают специфические паттерны, которые характерны для этого состоянии.

Отдельные пароксизмы схожи между собой по полисомнографическим характеристикам, а также по клиническим проявлениям. Сознание при нахождении в этих состояниях может быть нарушено или сохранено. Замечено, что пароксизмы неэпилептической природы приносят пациентам больше страдания, чем эпилептические приступы.

Эпилептические приступы с судорожными проявлениями во сне часто встречаются именно у детей. Возникают они в связи с нарушением внутриутробного развития и с действием вредных факторов, влиявших на развитие младенца в первые месяцы жизни. У детей функционально ещё незрелая нервная система и головной мозг, из-за чего у них отмечается быстрая возбудимость ЦНС и склонность к обширным судорожным реакциям.

У детей является повышенной проницаемость сосудистых стенок, и это приводит к тому, что токсические или инфекционные факторы быстро вызывают мозговой отёк и судорожную реакцию.

Неэпилептические приступы могут переходить в эпилептические. Причин этому может быть множество и не все из них поддаются изучению. Диагноз эпилепсии детям ставят только в пять лет, при условии неотягощенной наследственности, хорошего здоровья родителей, нормального развития беременности у матери, нормальных неосложнённых родов .

Неэпилептические судорожные припадки, возникающие во время сна, могут иметь следующую этиологию: асфиксия новорождённого , врождённые дефекты развития, гемолитические заболевания новорождённого, сосудистые патологии, врождённые пороки сердца , опухоли головного мозга.

Что касается взрослых пациентов, то для диагностической дифференциации пароксизмальных нарушений сна разной природы применяется метод полисомнографии в сочетании с видеомониторингом во время сна. Благодаря полисомнографии регистрируются изменения на ЭЭГ во время и после приступа.
Другие методы: мобильная длительная ЭЭГ (телеметрия ), комбинация длительного ЭЭГ-мониторинга и кратковременной регистрации ЭЭГ.

В некоторых случаях для различения пароксизмальных нарушений разного генеза проводится назначение пробного антиконвульсантного лечения. Изучение ответной реакции больного (отсутствие изменений или купирование приступа ), даёт возможность судить о природе пароксизмального расстройства у больного.

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Клиническое понятие, объединяющее все формы эпилепсии, основу которых составляют первично-генерализованные эпиприступы: абсансы, генерализованные миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. В большинстве случаев носит идиопатический характер. Основу диагностики составляет анализ клинических данных и результатов ЭЭГ. Дополнительно проводится МРТ или КТ головного мозга. Лечение генерализованной эпилепсии заключается в монотерапии антиконвульсантами (вольпроатами, топираматом, ламотриджином и др.), в редких случаях требуется проведение комбинированной терапии.

МКБ-10

G40.3 G40.4

Общие сведения

Генерализованная эпилепсия (ГЭ) - вид эпилепсии , при которой эпилептические пароксизмы сопровождаются клиническими и электроэнцефалографическими признаками первично-диффузного вовлечения церебральных тканей в процесс эпилептиформного возбуждения. Основу клинической картины этой формы эпилепсии составляют генерализованные эпиприступы: абсансы , миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. Вторично-генерализованные эпиприступы не относятся к генерализованной эпилепсии. Однако, с начала 21 века отдельные авторы стали ставить под сомнение точность деления на генерализованную и фокальную эпилепсию . Так, в 2005г. были опубликованы проведенные российскими эпилептологами исследования, которые свидетельствуют об очаговом начале атипичных абсансов, а в 2006г. появилось подробное описание так называемых «псевдогенерализованных пароксизмов».

Тем не менее, пока понятие «генерализованная эпилепсия» широко используется в практической неврологии . В зависимости от этиологии выделяют идиопатическую и симптоматическую ГЭ. Первая носит наследственный характер и занимает около трети всех случаев эпилепсии, вторая - вторичная, возникает на фоне органического поражения мозга, и встречается реже идиопатических форм.

Причины генерализованной эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) не имеет других причин, кроме генетической детерминированности. Ее основным патогенетическим фактором обычно является каналопатия, обуславливающая мембранную нестабильность нейронов, приводящую к диффузной эпилептиформной активности. Вероятность рождения ребенка с эпилепсией при наличии заболевания у одного из родителей не превышает 10%. Около 3% составляют моногенные формы ИГЭ (наследуемая по аутосомно-доминантному принципу лобная эпилепсия, доброкачественные семейные судороги новорожденных и пр.), при которых болезнь детерминирована дефектом в одном гене, и полигенные формы (например, юношеская миоклоническая эпилепсия , детская абсансная эпилепсия), обусловленные мутациями нескольких генов.

Этиофакторами возникновения симптоматической ГЭ могут выступать черепно-мозговые травмы , нейроинтоксикации, инфекционные заболевания (энцефалит , менингит), опухоли (глиомы головного мозга , лимфомы, множественные метастатические опухоли мозга), дисметаболические состояния (гипоксия, гипогликемия, липидоз, фенилкетонурия), лихорадка, наследственная патология (например, туберозный склероз). Симптоматическая генерализованная эпилепсия у детей может возникать вследствие перенесенной гипоксии плода , внутриутробной инфекции , родовой травмы новорожденного , аномалии развития головного мозга . Среди симптоматической эпилепсии большинство случаем приходится на фокальную форму, генерализованный вариант встречается достаточно редко.

Клиника генерализованной эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия манифестирует в детском и юношеском возрасте (в основном до 21 года). Она не сопровождается другими клиническими симптомами, кроме эпилептических пароксизмов первично-генерализованного характера. В неврологическом статусе в некоторых случаях наблюдается рассеянная симптоматика, крайне редко - очаговая. Когнитивные функции не нарушены; в отдельных случаях расстройства интеллектуальной сферы могут иметь преходящий характер, что иногда отражается на успеваемости школьников. Последние исследования показали присутствие легкого интеллектуального снижения у 3-10% пациентов с ИГЭ, возможность некоторых аффективно-личностных изменений.

Симптоматическая генерализованная эпилепсия возникает в любом возрастном промежутке на фоне основного заболевания, при наследственной патологии и врожденных пороках - чаще в раннем детском возрасте. Генерализованные эпиприступы составляют лишь часть ее клинической картины. В зависимости от основного заболевания присутствуют общемозговые и очаговые проявления. Зачастую развивается интеллектуальное снижение, у детей - олигофрения .

Виды генерализованных пароксизмов

Типичные абсансы - пароксизмы краткосрочной утраты сознания длительностью до 30 секунд. Клинически приступ выглядит как замирание пациента с отсутствующим взглядом. Возможен вегетативный компонент в виде гиперемии или бледности лица, гиперсаливации. Абсанс может сопровождаться бессознательными движениями: подергиванием отдельных мимических мышц, облизыванием губ, закатыванием глаз и т. п. При наличии такого двигательного компонента абсанс относится к категории сложных, при его отсутствии - к категории простых. Иктальная (в период эпиприступа) ЭЭГ регистрирует генерализованные пик-волновые комплексы, имеющие частоту 3 Гц. Типично падение частоты пиков с начала приступа (3-4 Гц) к его концу (2-2,5 Гц). Атипичные абсансы имеют несколько другой ЭЭГ-паттерн: нерегулярные пик волны, частота которых не превышает 2,5 Гц. Несмотря на диффузные ЭЭГ изменения, первично-генерализованный характер атипичных абсансов в настоящее время подвергается сомнению.

Генерализованные тонико-клонические приступы характеризуются сменой тонического напряжения всех мышечных групп (тоническая фаза) и прерывистых мышечных сокращений (клоническая фаза) на фоне полной утраты сознания. Во время пароксизма пациент падает, в начале в течение 30-40 с. идет тоническая фаза, затем - клоническая длительностью до 5 мин. В конце приступа происходит непроизвольное мочеиспускание, затем полное мышечное расслабление и пациент обычно засыпает. В ряде случаев отмечаются изолированные клонические либо тонические пароксизмы.

Генерализованные миоклонические приступы представляют собой диффузные быстрые асинхронные мышечные подергивания, обусловленные непроизвольным сокращением отдельных мышечных пучков. Могут затрагивать не все мышцы тела, но всегда носят симметричный характер. Зачастую подобные сокращения обуславливают непроизвольные движения в конечностях, вовлечение мышц ног приводит к падению. Сознание в период пароксизма бывает сохранным, иногда наблюдается оглушенность. Иктальная ЭЭГ регистрирует симметричные полипик-волновые комплексы частотой от 3 до 6 Гц.

Диагностика генерализованной эпилепсии

Диагностическую основу составляет оценка клинических и электроэнцефалографических данных. Для ИГЭ типичен нормальный основной ритм ЭЭГ , хотя возможно его некоторое замедление. При симптоматических формах основной ритм может быть изменен в зависимости от заболевания. В обоих случаях в межприступном промежутке на ЭЭГ регистрируются диффузная пикволновая активность, отличительными чертами которой являются первично-генерализованный характер, симметричность и билатеральная синхронность.

С целью исключения/выявления симптоматического характера эпилепсии в диагностике используется КТ или МРТ головного мозга . С их помощью удается визуализировать органическое поражение мозга. При подозрении на наличие первичного генетического заболевания показана консультация генетика, проводится генеалогическое исследование, возможна ДНК-диагностика. В случаях исключения органической патологии и наличия других заболеваний, при которых эпилепсия имеет вторичный характер, неврологом устанавливается диагноз идиопатической эпилепсии.

Дифференцировать ГЭ необходимо от фокальных и вторично-генерализованных форм, дроп-атак, соматогенных обмороков (при тяжелой аритмии , хронической патологии легких), гипогликемических состояний, психогенных пароксизмов (при истерическом неврозе , шизофрении), эпизодов транзиторной глобальной амнезии, сомнамбулизма .

Лечение и прогноз генерализованной эпилепсии

Выбор антиконвульсантной терапии зависит от вида эпилепсии. В большинстве случаев препаратами первой очереди выступают вальпроаты, топирамат, ламотриджин, этосуксимид, леветирацетам. Как правило, идиопатические варианты генерализованной эпилепсии хорошо поддаются терапии. Примерно у 75% пациентов монотерапия является достаточной. В случае резистентности используют комбинацию вальпроата и ламотриджина. Отдельные формы ИГЭ (например, детская абсанс эпилепсия, ИГЭ с изолированными генерализованными судорожными припадками) являются противопоказанием для назначения карбамазепина, фенобарбитала, окскарбазепина, вигабатрина.

В начале лечения проводится индивидуальный подбор антиконвульсанта и его дозы. После достижения полной ремиссии (отсутствия эпиприступов) на фоне приема препарата постепенное снижение дозировки осуществляется лишь спустя 3 года его постоянного приема при условии, что за этот период не было ни одного пароксизма. При симптоматической ГЭ параллельно с противоэпилептическими фармпрепаратами осуществляется, если это возможно, лечение основного заболевания.

Прогноз ГЭ во многом зависит от ее формы. Идиопатическая генерализованная эпилепсия не сопровождается задержкой психического развития и когнитивным снижением, имеет относительно благоприятный прогноз. Однако она часто рецидивирует на фоне уменьшения дозы или полной отмены антиконвульсанта. Исход симптоматической ГЭ тесно связан с течением основного заболевания. При аномалиях развития и невозможности эффективного лечения основного заболевания эпиприступы оказываются резистентными к проводимой терапии. В других случаях (при ЧМТ, энцефалите) генерализованная эпилепсия может выступать в качестве резидуального следствия перенесенного церебрального поражения.

Проблемы, связанные с диагностикой и лечением идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ) у взрослых, были исследованы у 114 пациентов взрослогo возраста. ИГЭ составила 9,5% от всех форм эпилепсии взрослых. Структура ИГЭ включала следующие формы эпилепсии: юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) — 42% (п = 48), юношеская абсансная эпилепсия — 12% (п = 14), детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) — 8% (п = 9), ИГЭ с неизвестным фенотипом — 38% (п = 43). Поздняя диагностика ИГЭ (максимально 68 лет) отмечена у 1/3 (п = 32) пациентов. Основными причинами поздней диагностики ИГЭ были игнорирование абсансов и миоклонических приступов (п = 21), ошибочная диагностика фокальной эпилепсии (п = 16).
Большинство больных исследуемой группы получали лечение карбамазепином. В этом заклю-чалась основная причина неэффективногo лечения и тяжелого течения ИГЭ. Фармакорезистен-тная эпилепсия диагностирована у 10% больных. 75% больных находились в ремиссии эпилепсии продолжительностью 5-13 лет, но продолжали принимать антиэпилептическую терапию. Отмена лечения предпринята у 46 больных. Наилучшие результаты получены у больных ДАЭ (рецидив приступов у одного из 6 больных). Наименее благоприятные результаты получены у больных ИГЭ с неустановленным фенотипом (рецидив приступов — 60%). Удовлетворительные результаты лечения у взрослых больных ИГЭ (достижение клинической ремиссии) получены в 70% случаев, однако прекращение лечения у этих пациентов остается серьезной проблемой.

Ключевые слова: идиопатическая генерализованная эпилепсия, взрослые, диагностика, лечение .

The study of idiopathic generalised epilepsies (IGЕ) included 114 adult patients. The share of IGЕ cases was 9.5% of аll forms of adult epilepsy. The structure of IGЕ was as follows: juvenile myoclonic epilepsy (JМЕ) — 42% (п= 48), juvenile absence epilepsy (JАЕ) — 12 (п= 14), childhood absence epilepsy (САЕ) — 8% (п= 9), IGE with indefinite phenotype -38% (п= 43). Late diagnosis IGE (тах. — 68 years old) was identified for 1/3 (п= 32) of patients. The main causes of late diagnosis IGE were а failure to recognize absences and myoclonic seizures (п= 21) or missed diagnosis of fосаl epilepsy (п= 16).
The main cause of noneffective therapy or severe seizures was therapy bу carbamazepine. Pharma-coresistant epilepsy was diagnosed in 10% of patients. Remission of 5 to 13 years was detected in 75% of patients, though those patients had still bееп taking drugs (AED). The therapy was discontinued for 46 patients and best results were achieved in patients with САЕ (seizures relapse appeared in 1 of 6 patients). The worst results were observed in patients with IGE indefinite phenotype (seizures relapse in 60% of cases). In general, satisfactory results of AED therapy (seizure remission) were achieved in 70% adult patients. However, discontinuation of AED therapy for those patients with IGE remains а problem.

Кеу words: idiopathic generalised epilepsy, adults, diagnostics, treatment.

По мере увеличения возраста в популяции паци-ентов с эпилепсией уменьшается доля больных идиопатическими генерализованными эпилеп-сиями (ИГЭ), абсолютное большинство которых харак-теризуется возрастзависимым дебютом; одновременно возрастает доля лиц, страдающих парциальными сим-птоматическими и криптогенными формами эпилепсии (СПЭ). Большинство форм ИГЭ отличает благопри-ятный прогноз и высокая эффективность препаратов вальпроевой кислоты . Именно поэтому соотношение ИГЭ / СПЭ, составляющее в детской попу-ляции больных 40/60, во взрослой популяции изменяет-ся в пользу последних, составляя по различным данным 10-20/80-90, что, возможно, объясняется большей ре-зистентностью парциальных приступов к лечению, т.е. меньшей вероятностью достижения ремиссии . Одна-ко определенный круг проблем, связанных с ИГЭ, час-то не решенных своевременно, сохраняется на долгие годы, иногда на всю жизнь.

В соответствие с данными, полученными в процессе работы эпилептологического кабинета КДО МОНИКИ, доля пациентов с ИГЭ от общего числа больных эпи-лепсией для взрослого населения Московской области составляет 9,5%: всего 114 человек (48 женщин и 66 мужчин) в возрасте от 18 до 68 лет с длительностью за-болевания от 1,5 до 60 лет (в среднем -16 лет). Активная эпилепсия наблюдается у 30% (о = 38) из них, остальные пациенты имеют медикаментозную ремиссию разной продолжительности. Соотношение форм ИГЭ выглядит следующим образом: ЮМЭ составляет 42% (о = 48), ДАЭ — 8 (о = 9), юношеская абсансная эпилепсия — 12 (о = 14), ИГЭ с неустановленным (вариабельным) фено-типом — 38% (о = 43).
Наиболее часто встречающиеся проблемы в этой когорте пациентов: необычно поздний дебют ИГЭ, не-адекватная диагностика формы эпилепсии в детском возрасте, длительная неадекватная терапия, фармако-резистентность приступов, рецидивы заболевания после отмены терапии, дифференциальная диагностика с неэпилептическими состояниями.

Необычно поздняя диагностика детских и ювениль-ных форм эпилепсии после 20 и даже 30 и более лет отмечена более чем у 30% наблюдавшихся пациентов. У части из них имел место по сути рецидив недиагнос-тированного ранее заболевания после длительной спон-танной ремиссии, продолжавшейся более 5 лет (n = 11).

Клинический пpимep

Больной А., 30 лет. Жалобы на повторяющиеся в те-чение одного года с частотой 1-2 раза в месяц приступы в виде потери сознания и судорог, возникающие в утрен-ние часы после пробуждения; приступу судорог обычно предшествует вздрагивание рук. В анамнезе короткие редкие эпизоды вздрагивания рук в возрасте 19-20 лет во время службы в армии, которые спонтанно прекра-тились без лечения. При проведении видео-ЭЭГ монито-ринга сна выявлены типичные изменения, характерные для ЮМЭ при засыпании и пробуждении в фоне появ-ляются генерализованные высокоамплитудные вспышки пик- и полипик-волновых комплексов с преобладанием слева продолжительностью от 1,5 до 3 с. Назначенная терапия депакином хроно в дозе 25 мг/кг привела к ус-тойчивой электро-клинической ремиссии, наблюдаемой в течение 1 года.
Возможно, в этом и аналогичных наблюдениях дли-тельная клиническая ремиссия не была истинной, пос-кольку продолжительный период жизни наблюдение за больным не проводилось, в том числе ЭЭГ не регист-рировалась. По мнению Panayiotopolus et al. (1991), несмотря на четко разработанные критерии ЮМЭ, процент диагностических ошибок остается высоким вследствие недостаточного внимания со стороны боль-ного и врачей к миоклониям и вариабельности ЭЭГ-пат-тернов этого заболевания. Неспецифичность изменений ЭЭГ при ЮМЭ во многих случаях и характерное вы-явление фокальных изменений подчеркивается многими исследователями .

Другая часть пациентов с поздно диагностированной ИГЭ (о = 32) — это те случаи, когда активная эпилепсия протекала многие годы и даже десятилетия под маской другой формы заболевания. В частности, нередко ти-пичные генерализованные приступы (абсансы и миок-лонические пароксизмы) расценивались и лечились как парциальные. Основной причиной тому было отсутствие в истории болезни пациентов, длительно страдающих ИГЭ, дифференциации на формы эпилепсии и типы при-ступов, доминирование формулировок «эпилепсия» или «эписиндром», «приступы по типу абсансов». Наиболее игнорируемым как больными, так и врачами типом при-ступов были миоклонические приступы: миоклонии рук (n = 16) и миоклонии век (n = 5) в рамках ЮМЭ и синд-рома Дживонса. Практически все истории заболевания содержали дефекты записи и интерпретации ЭЭГ, либо ЭЭГ-исследование вообще не проводилось, либо запи-си ЭЭГ были утеряны. У большинства пациентов этой группы лечение осуществлялось препаратами карбама-зепина в монотерапии или политерапии, что не только не оправданно, но способно провоцировать приступы при ИГЭ . Все это объясняет неоправданно поз-днюю диагностику ИГЭ, отсутствие дифференцирован-ного подхода к антиэпилептической терапии, ее неадек-ватность и, как следствие, длительное персистирование и формирование труднокурабельных приступов.

Клинический пpимep

Больная П., 31 год. Дебют эпилепсии в возрас-те 13 лет с генерализованного судорожного приступа (ГСП), развившегося внезапно, после пробуждения. При обращении к врачу был сразу установлен диагноз «эпилепсия» И назначена терапия финлепсином, кото-рая проводилась постоянно до 31 года с периодической коррекцией дозы препарата (максимальная доза соста-вила 600 мг в сутки).
Стереотипные ГСП повторялись исключительно пос-ле пробуждения с постепенным учащением во времени: от 1 раза в месяц в дебюте заболевания до десятков в месяц, а периодически — до ежедневных приступов к 29 годам, когда пациентка обратилась в КДО МОНИКИ.
При осмотре нарушений в психическом, соматическом и неврологическом статусе не отмечено. Представленные ЭЭГ — несколько непродолжительных рутинных записей (не более 5 мин) — типичных паттернов эпилептиформ-ной активности не содержали. Картина МРТ головного мозга соответствовала варианту нормы.
При проведении видео-ЭЭГ мониторинга во время ночного сна регистрировалась нормальная фоновая активность в сочетание с единичными короткими гене-рализованными высокоамплитудными разрядами пик-, даблпик- и полипик-медленная волна, в утренние часы формирующимися в более регулярные и продолжитель-ные вспышки до 1,5 с частотой 3 Гц. На 1-й и 2-й мин. гипервентиляции синхронно со вспышками зарегистри-ровано 2 эпизода заведения вверх глазных яблок с уча-щенным морганием (паттерн типичного абсанса с миок-лоническим компонентом) (рис. 1) На 20-й мин после пробуждения развился генерализованный судорожный приступ ГСП синхронно с ЭЭГ-паттерном ГСП.

Рис. 1. ЭЭГ больной П., 29 лет. На неизмененном фоне регистрируются периодически возникающие вспышки генера-лизованной билатерально-синхронной активности пик-медленная волна с частотой 3-3,5 Гц, амплитудой 250-300 мкВ и длительностью 3-5 с — паттерн типичного абсанса.

Таким образом, клиническая картина и характе-ристики ЭЭГ соответствовали диагнозу ЮАЭ, которая проявлялась ГСП и типичными абсансами; о наличии последних пациентка не знала. На протяжении 16 лет проводилась терапия финлепсином, что привело к фор-мированию тяжелой, труднокурабельной эпилепсии. На фоне терапии, проводимой в течение двух лет (снача-ла депакин хроно в дозе до 3000 мг/сут в режиме моно-терапии, затем депакин хроно 3000 мг/сут в комбинации с топираматом 300 мг/сут) устойчивой ремиссии добить-ся не удалось. На фоне последней комбинации АЭП (депакин хроно в сочетание с топираматом) сохраняются редкие ГСП, абсансы не наблюдаются.

К категории труднокурабельных или медикаментоз-но резистентных ИГЭ нами было отнесено 13 (10%) наблюдений (ЮАЭ — 2, ЮМЭ — 3, ИГЭ с неустановлен-ным фенотипом — 8). Как известно, особенностью ИГЭ является высокая чувствительность приступов при всех без исключения формах эпилепсии к препаратам валь-проевой кислоты, при лечении которыми ремиссия до-стигается в 70-75% и значительное улучшение — в 20% случаев у больных детского и подросткового возраста .
Для лечения труднокурабельной эпилепсии при не-достаточной клинической эффективности препаратов вальпроевой кислоты, используемых в максимальной дозе, мы применяли комбинированную терапию, вклю-чающую вальпроаты и топирамат (в дозе 200-400 мг/сут у 8 пациентов), вальпроаты и леветирацетам (в дозе ~ 3000 мг/сут у 5 пациентов). Первая комбинация поз-волила эффективно контролировать резистентные мио-клонические и герализованные судорожные приступы, вторая — все три типа приступов. Следует отметить, что достижение клинической ремиссии у 7 пациентов обеих групп не коррелировало с электрической ремиссией, что при большинстве форм ИГЭ нередко ассоциируется с неблагоприятным прогнозом и высокой вероятностью рецидива приступов после отмены противоэпилептичес-кой терапии . У троих больных отмечено значи-тельное урежение приступов, однако полной ремиссии достигнуть не удалось.
Большинство пациентов с ИГЭ (n = 75), обратив-шихся к эпилептологу, имели длительную клиническую медикаментозную ремиссию (более 5 лет, максимально13 лет), продолжая постоянно принимать назначенную терапию. Попытка отмены лечения была предприня-та у большинства из них. Снижение дозы вальпроатов производилось не быстрее 250-300 мг раз в месяц под контролем рутинной записи ЭЭГ. К сожалению, не во всех случаях было возможно проведение видео-ЭЭГ-мо-ниторинга перед отменой терапии. С этим мы связываем рецидив приступов у части пациентов, по-видимому, неимевших электро-клинической ремиссии. Достоверной зависимости между устойчивостью клинической ремис-сии после отмены терапии и длительностью медикамен-тозной ремиссии при различных формах ИГЭ отмече-но не было. Наилучшие показатели констатированы у пациентов с ДАЭ. Рецидив ГСП возник у одного из 6 пациентов при снижении дозы вальпроатов на 50% ис-ходной. Из 8 пациентов с ЮАЭ у двух приступы возоб-новились в первые 6 мес., у одного — через 14 мес. после отмены лечения. У остальных пациентов с установлен-ным диагнозом ЮМЭ и ИГЭ с неопределенным феноти-пом в 60% случаев полной отмены АЭП достигнуть не удалось из-за возобновления приступов или появления эпилептиформной активности на ЭЭГ, регистрируемой уже в процессе отмены лечения или в первые месяцы после его завершения. В среднем наилучшие результа-ты были достигнуты у пациентов, у которых наличие электро-клинической ремиссии было подтверждено при многочасовом мониторировании ЭЭГ. Наш опыт под-тверждает, что отмена противоэпилептической терапии у взрослых пациентов с ИГЭ требует более тщательного контроля ЭЭГ с поэтапным проведением ЭЭГ монито-ринга как в процессе выбора терапии, так и при приня-тии решения о прекращении терапии и при постепенной отмене препаратов.
Иногда возникала необходимость дифференциаль-ной диагностики ИГЭ с соматическими заболеваниями.

Клинический пpимep

Больная с., 68 лет. Диагноз: детская абсансная эпилепсия. Статусное течение абсансов. Из анамнеза известно, что в возрасте 8-9 лет дебютировали гене-рализованные судорожные приступы, которые в даль-нейшем доминировали в клинической картине заболе-вания на протяжении всей жизни. Указаний на наличие абсансов в анамнезе не было (возможно, пациентка о них не помнила). Частота приступов во взрослом воз-расте была высокой — до 7 и более приступов в месяц. Многие годы пациентка получала лечение дифенином (300 мг/сут) и фенобарбиталом (300 мг/сут). После 60 лет появились побочные эффекты (по мнению больной) ан-тиэпилептической терапии в форме нарушений со сто-роны желудочно-кишечного тракта, в связи с чем доза принимаемых АЭП была снижена вдвое и к лечению добавлен карбамазепин в дозе 300 мг/сут. Частота ГСП с возрастом постепенно снижалась до 1-2 в год (воз-можно, приступы возникали чаще, но поскольку боль-ная жила одна, они могли оставаться незамеченными). Однако появились состояния, во время которых паци-ентка на несколько дней (от 3 до 7) становилась вялой, заторможенной, практически не вставала с постели, не принимала пищу, контакт с ней был затруднен. Состо-яния были расценены как проявления дисциркулятор-ной энцефалопатии. Назначаемая сосудистая терапия оказалась неэффективной. Состояния прерывались вне-запно, как и развивались. После обращения пациентки к эпилептологу КДО МОНИКИ было проведено элек-троэнцефалографическое исследование, при котором обнаружена практически непрерывная генерализован-ная билатерально-синхронная высокоамплитудная пик--волновая активность с частотой 3 Гц — паттерн статуса типичных абсансов (рис. 2). Ремиссия абсансов была достигнута на фоне терапии депакином хроно в дозе 20 мг/кг/сут.

Рис. 2. ЭЭГ больной С., 68 лет. На протяжении всей эпохи записи в фоне регистрируются частые и практически непре-рывные (через 3-5 секунд) вспышки генерализованной билатерально-синхронной активности пик-медленная волна счастотой 3-3,5 Гц — паттерн статуса типичных абсансов.

В целом терапия ИГЭ у взрослых пациентов, несмотря на преходящие сложности и недочеты предшествующего лечения, может быть оценена как высокоэффективная. Удовлетворительный контроль приступов достигается в 70% случаев, однако прогноз в отношении перспективы отмены терапии в большинстве случаев остается доволь-но серьезным.

Библиография

1. Мухин К.Ю., Петрухин А.С Идиопатические генерализованные эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. - М.: Арт-Бизнес-Центр, 2000. — С 285-318.
2. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю. Эпилепсия. Атлас электро-клинической диагностики — М.: Аль-варес Паблишинг, 2004. - С.202-240.
3. Петрухин А.С. Эпилептология детского возраста: руководство для врачей. — М.: Медицина, 2000. - С. 44-62.
4. Janc D. Juvenile myoclonic epilepsy // In: Dаm М., Gram L. (eds). Comprehensive epileptology — New York: Raven Press, 1991. — Р.171-185.
5. Loiseau Р. Childhood absence epilepsy // In: Roger J. et аt (eds) Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence — London: Libbey, 1992. — Р. 135 -150.
6. Panayiotopolus С.Р., Tahan R., Obeid Т. Juvenile myoclonic epilepsy: Factors of еrror involved in the diagnosis and treatment // Epilepsia — 1991. — Vol. 32. — Р. 672-676.
7. Panayiotopolus С.Р. The epilepsies. Seizures, syndromes and Management. — Blandon Medical Publishing, 2005. -- Р.271-349.
8. Thomas Р. Genton Р. Wolf Р. // In: J. Roger et al. (eds) Epileptic sуndrоmеs in infancy, childhood and adolescence- — London: Libbey, 2002. — Р. 335-355.

Наиболее известным и драматическим видом эпилептических приступов являются генерализованный судорожные припадки. Судорожный эпилептический приступ может быть первично- или вторично-генерализованным. Развитию генерализованного судорожного приступа может предшествовать определенные симптомы, которые носят название продрома, или предвестника. Это может быть общий дискомфорт, тревога, агрессия, головная боль, раздражительность и др. Предвестники возникают за несколько часов или дней до развития генерализованного судорожного приступа, но они могут и отсутствовать.

Вторично-генерализованному судорожному приступу предшествует наступление ауры (ощущение нереальности происходящего, дискомфорт в области желудка, зрительные или слуховые ощущения, ощущения несуществующих запахов, чаще неприятных и др.). Аура – это часть приступа, предшествующая потери сознания, которую больной помнит после окончания припадка. Аура обычно кратковременная, продолжается всего несколько секунд, но для больного значение ауры очень велико, некоторые больные успевают обезопасить себя – позвать на помощь, сесть на пол, остановить машину. Стереотипность (повторяемость) ауры от приступа к приступу позволяет врачу-эпилептологу в некоторых случаях определиться с локализацией (расположением) эпилептического очага.

При первично-генерализованных судорожных приступах ауры не бывает, эти приступы опасны своей внезапностью. Наиболее часто эти припарки развиваются в структуре идиопатической генерализованной эпилепсии, чаще утром после пробуждения, часто случаются припадки во сне. Приступ, как правило, начинается с громкого крика, наблюдается напряжение мышц всего тела, зубы стиснуты, губы плотно сжаты, возможен прикус языка. Наблюдается кратковременная остановка дыхания с последующим появлением цианоза (синюшность кожи). Далее развиваются ритмические подергивания мышц туловища и конечностей. Приступ обычно прекращается самопроизвольно через 1-5 минут. Очень важно уметь оказать адекватную помощь время припадка. Как правило, эта форма эпилепсии хорошо поддается лечению антиконвульсантами, которые назначает врач-эпилептолог , на фоне адекватного лечения удается добиться полной ремиссии припадков. Для назначения адекватного лечения данной формы эпилепсии очень важна информация, полученная при проведении ЭЭГ мониторинга сна. Во всех случаях, но, особенно, при подозрении на идиопатическую генерализованную эпилепсию запись продолжается в течение 10 минут после пробуждения пациента, именно в этот период наблюдается усиление эпилептиформной активности.

Современная медицина насчитывает более 25 различных форм эпилепсии. Но наиболее распространенной классификацией остается причинное разделение видов. Выделяется идиопатическая форма эпилепсии, протекающая на фоне внутриутробного формирования и развития ЦНС, и симптоматическая форма, которая возникает вследствие поражения или травмы головного мозга в процессе инфекционного заболевания, опухоли, гипоксии или другого повреждения.

Идиопатическая генерализованная эпилепсия представляет собой форму недуга, отличающуюся от других неорганическим поражением мозга. Данная патология характеризуется генетической предрасположенностью, которая передается по наследственной линии и никак не связана с провоцированием недуга вследствие травмы или перенесших заболеваний. Большое количество случаев идиопатической эпилепсии имеют благоприятный прогноз и заканчиваются нормализацией проявлений с помощью контроля эпилептических приступов и судорожных припадков.

Если же стадия болезни запущенна и долгое время симптоматика болезни просто игнорировалась, не производилась диагностика и симптоматическое лечение, жизнь человека значительно затрудняется и становится настоящим испытанием. В детском возрасте затормаживается развитие интеллектуальных способностей, появляется рассеянность, неусидчивость, неврологические разлады и неумение адаптироваться в обществе, что порождает полную апатию ко всему происходящему, раздражительность, агрессию и злость.

Из-за того, что симптоматика ярко выражена, диагностировать данный патологический процесс не составляет сложностей, важно только вовремя обратиться в клинику для обследования. Многие из проявлений возникают еще в младенчестве, со временем лишь обретая новые формы и усиление приступов.

Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы имеют основную причину возникновения – генетическую предрасположенность. Потому что риск передачи недуга от близкого родственника, страдающего припадками, очень велик. Так же форма болезни может осложниться в процессе родов из-за сложности процесса, вирусной инфекции во время вынашивания плода и многими другими факторами.

Провоцирующими факторами также можно назвать злоупотребление спиртными напитками, курение и другие пагубные привычки, лечение запрещенные для беременных женщин лекарствами, яркий свет, слишком громкая музыка или несбалансированное питание. У детей эпилепсия может развиться на фоне умственного или физического перенапряжения.

Симптоматика

Любые проявления имеют достаточно выраженный первичный характер, поэтому по ним легко можно диагностировать игэ. Зачастую приступ сопровождается массой неприятных признаков болезни:

• сильные судороги;
• непроизвольно сокращение мышц тела;
• помутнение сознания и его потеря;
• мышечное снижение тонуса;
• отсутствие реакции на внешние раздражители светом и звуком;
• тошнота и позывы к рвоте;
• плохая видимость, снижение зрения.

Продолжительность припадка в каждом индивидуальном случае разная, может быть несколько секунд, а может доходить до пары минут и более. Выраженность проявления и длительность приступа может свидетельствовать о степени тяжести случая и помочь в ходе лечения.

Диагностические методы

Диагностика на начальном этапе не имеет какой-то индивидуальной особенности и заключается в аппаратном методе – ЭЭГ. В идеале необходимо соотнести два результата: в период покоя и во время приступа. Иногда этот приступ вызывается преднамеренно с помощью лекарственных средств, но эта мера вынужденная и поможет быстрее разобраться в причинах болезни. Чтобы подтвердить предположительный диагноз применяют МРТ, КТ и при подозрении на онкологию – ПЭТ.

Подтвердить генерализованный патологический процесс можно на основании следующих данных:

• клиническое проявление признаков (это могут быть видеофайлы с фиксацией симптоматики);
• опрос родственников и наличие подобных проблем в роду;
• выслушивание жалоб пациента;
• результаты аппаратных и лабораторных методов исследования.

Некоторые сложности возникают с диагностикой младенцев, но обычно им назначается стандартная схема лечения с последующим наблюдением у врача.

Лечение

Если игнорировать проявления эпилепсии, можно обеспечить себе следующие осложнения:

• остановка сердца;
• внезапные и длительные помутнения сознания с последующей его потерей;
• апноэ;
• кома и смерть.

Медикаментозная терапия – основное направление, чтобы унять генерализированный приступ эпилепсии и убрать негативные проявления. Любая терапия начинается только после как минимум двух эпилептических припадков, ведь единичное проявление может быть спровоцировано другой болезнью.

Современная фармакология на сегодняшний день насчитывает огромное множество различных противоэпилептических средств, однако специалисты рекомендуют обращать внимание на побочные эффекты средств и использовать самые щадящие из них, ведь организм в таком состоянии требует немалой заботы и осторожности. Дозировка в каждом индивидуальном случае будет отличаться, и какую дозу средства принимать решает лечащий врач. В дальнейшем эта дозировка может меняться в зависимости от результата лечения.

Обычно ремиссии пытаются добиться одним средством, дабы не сильно травмировать и без того ослабленный организм пациента, однако не всегда это удается и назначается целый комплекс средств. Продолжительность лечения также индивидуальна. Каждые 3 месяца проводится повторный анализ всех важных показателей для прослеживания динамики роста тромбоцитов. Раз в полугодие проводится УЗИ внутренних органов.

Поимо фармацевтических средств необходимо ограничить себя во многих вещах, вести здоровый образ жизни и не пренебрегать основными предписаниями врача. Важно наладить режим дня, обрести полноценный сон, избегать стрессов и нервозов.

Диета также является важной составляющей на пути к выздоровлению. Переедание может стать толчком для приступа точно также как и чрезмерное употребление жидкости. Необходимо соблюдать баланс, исключить соленое, копченое и жаренное. Насытить рацион бобовыми, которые богаты азотом.

Что запрещено

Пациентам с такой патологией нельзя управлять автосредством. Нельзя перенапрягаться, как физически, так и умственно. Стресс, плохое настроение и нахождение в некомфортных условиях может также негативно отразиться на пациенте. Нужно научиться расслабляться, больше отдыхать, проводить время на свежем воздухе и контактировать с природой.

Отвлечься поможет любимая литература, хобби, увлечение, игра, времяпровождения с близкими людьми, поэтому нельзя отвлекаться на какие-то негативные моменты.

Лучше ограничить время, проведенное у компьютера или телевизора, убрать слишком яркий свет и звук.

О полной ремиссии можно говорить в тот момент, когда в течение года пациента не потревожит ни один приступ эпилепсии. Но и при этом постоянное наблюдение врача не исключается. Нужно сдавать необходимые анализы, проходить осмотры.

Эффективность лечения зависит и от степени тяжести болезни и от ее формы. Есть случаи, когда удается лишь немного снизить частоту и силу проявлений, не убрав полностью симптомы и причину недуга. А в некоторых случаях ремиссия достигается быстро и неприятные симптомы больше никогда не тревожат пациента.

Советы народной медицины необходимо использовать с большой ответственностью, ведь даже натуральные травы, сборы и мази могут не просто не дать результата, но и навредить в процессе лечения. Любые свои действия нужно согласовывать с лечащим врачом, который даст рекомендации и по народной медицине в том числе. Но эти средства не дают лечебного эффекта, они могут расслабить человека после перенесенного приступа или просто переутомления, убрать другие побочные симптомы.

При идиопатической эпилепсии с припадками человек получает инвалидность, которая ограничивает его в некоторых видах деятельности. Минимальное напряжение может грозить последствиями, некоторые из которых могут быть необратимыми и даже фатальными. Причем риск может быть сопряжен не только с пациентом, но и с окружающими его людьми.

Этот неприятны недуг нарастает с каждый поколением, но вместе с тем не стоит на месте и медицина, разрабатывая все новые методы и комплексы эффективного лечения до полного избавления от припадков. Не стоит паниковать при первых проявлениях болезни, нужно взять себя в руки и как можно раньше начать противодействовать болезни. Большинство случаев заканчивается положительно, поэтому не бойтесь посещать врача и следовать его рекомендациям. Тогда вы останетесь здоровым, полноценным и полным жизни человеком.