Для цитирования: Кан В.К. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ С СИНДРОМОМ ХОЛЕСТАЗА // РМЖ. 1998. №7. С. 8

Любой патологический процесс в печени может сопровождаться холестазом. Внепеченочный холестаз развивается при механической обструкции желчных протоков. Если известна первичная причина холестаза, возможно этиологическое лечение. Показана коррекция диеты, при развитии гиповитаминозов проводят заместительную терапию; во многих случаях при необструктивном холестазе препаратом выбора является урсодезоксихолевая кислота. Особого внимания требует лечение кожного зуда, который значительно ухудшает качество жизни больных (вплоть до суицидальных попыток).

Любой патологический процесс в печени может сопровождаться холестазом. Внепеченочный холестаз развивается при механической обструкции желчных протоков. Если известна первичная причина холестаза, возможно этиологическое лечение. Показана коррекция диеты, при развитии гиповитаминозов проводят заместительную терапию; во многих случаях при необструктивном холестазе препаратом выбора является урсодезоксихолевая кислота. Особого внимания требует лечение кожного зуда, который значительно ухудшает качество жизни больных (вплоть до суицидальных попыток).

Any abnormal process in the liver may be accompanied by cholestasis. Extrahepatic cholestasis results from mechanical obstruction of the bile ducts. If the underlying cause of cholestasis is known, etiological treatment is possible. Diets should be corrected; substitution therapy is performed if hypovitaminosis occurs; ursodeoxycholic acid is the drug of choice in unobstructive cholestasis. Particular emphasis should be placed on the treatment of itch that greatly deteriorates the quality of patients" life (even resulting in suicidal attempts).

В.К. Кан - клиника терапии и профессиональных заболеваний Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

V.K.Kan - Clinic of occupational disease therapeutics, I.M. Sechenov Moscow Medical Academy

Синдром холестаза

Определение

Холестаз - уменьшение поступления в двенадцатиперстную кишку желчи вследствие нарушения ее образования, экскреции и/или выведения. Патологический процесс может локализоваться на любом участке, от синусоидальной мембраны гепатоцита до дуоденального сосочка.
При холестазе наблюдаются уменьшение канальцевого тока желчи, печеночной экскреции воды и/или органических анионов (билирубина, желчных кислот), накопление желчи в гепатоцитах и желчевыводящих путях, задержка компонентов желчи в крови (желчных кислот, липидов, билирубина). Длительно сохраняющийся холестаз (в течение месяцев-лет) приводит к развитию билиарного цирроза.

Классификация

Холестаз разделяется на вне- или внутрипеченочный, острый или хронический, желтушный или безжелтушный.
Внепеченочный холестаз развивается при механической обструкции магистральных внепеченочных или главных внутрипеченочных протоков. Наиболее частой причиной внепеченочного холестаза являются камни общего желчного протока.
Внутрипеченочный холестаз развивается при отсутствии обструкции магистральных желчных протоков (что подтверждается при холангиографии). Любой патологический процесс в пределах печени (с поражением гепатоцитов и/или желчных канальцев) может сопровождаться холестазом (гепатоцеллюлярным или канальцевым). В одних случаях этиологические факторы холестатического поражения печени известны (лекарства, вирусы, алкоголь), в других - нет (первичный билиарный цирроз - ПБЦ, первичный склерозирующий холангит - ПСХ).
При ряде заболеваний (склерозирующий холангит, гистиоцитоз Х) поражаются как вне-, так и внутрипеченочные протоки.

Патогенез

Образование желчи включает в себя ряд энергозависимых транспортных процессов: захват компонентов желчи (желчных кислот, других органических и неорганических ионов), перенос их через синусоидальную мембрану, внутри клетки, далее через канальцевую мембрану в желчный капилляр. Транспорт компонентов желчи зависит от нормального функционирования белков-переносчиков, встроенных в синусоидальную и канальцевую мембраны (в том числе Na + , K + -АТФазы, переносчиков для желчных кислот, органических анионов и др.).
В основе развития холестаза лежат нарушения транспортных процессов. К клеточным механизмам холестаза относятся:
. нарушение синтеза Na + , K + -АТФазы и транспортных белков или их функции под влиянием ряда повреждающих факторов - желчных кислот, медиаторов воспаления (цитокинов - фактор некроза опухоли, интерлейкин-1b и др.), эндотоксина, эстрогенов, лекарств и др.,
. изменения липидного состава/проницаемости мембран,
. нарушение целостности структур цитоскелета и канальцев (микрофиламентов, обусловливающих моторику канальцев).
При механической обструкции магистральных протоков основное значение в развитии холестаза имеет повышение давления в желчных протоках (желчная гипертензия более 15 - 25 см вод. ст. приводит к подавлению секреции желчи).
Лекарственный холестаз

Группы

Препараты

Психотропные Хлорпромазин, диазепам
Антибактериальные Эритромицин, ампициллин, нитрофураны, триметопримсульфаметоксазол
Гипогликемические Хлорпропамид, толбутамид
Антиаритмические Аймалин
Антидепрессанты Карбамазепин, амитриптилин
Иммуносупрессанты Циклоспорин А
Антигельминтные Тиабендазол
Оральные контрацептивы Эстрогены
Анаболические стероиды Тестостерон, метилтестостерон

Таблица 1. Опорные пункты в диагностике внутрипеченочного холестаза

Гепатоцеллюлярный холестаз
Вирусный гепатит Факторы риска заражения вирусами; продромальный период (при остром гепатите );

маркеры вирусов гепатита (A, B, C, G), Эпштейна - Барр, цитомегаловируса, биопсия печени

Алкогольный гепатит Злоупотребление алкоголем; "алкогольный орнамент", большие размеры печени;

биопсия печени
Лекарственный

холестаз

Связь холестаза с приемом лекарства (в течение 6 нед); улучшение после отмены

лекарства (не всегда), биопсия печени

Доброкачественный

рецидивирующий

холестаз

 Раннее начало, рецидивы холестаза; межрецидивные периоды, отсутствие изменений

при холангиографии и биопсии печени в межрецидивный период,

наследственный анамнез
Наследственные метаболические

нарушения

Раннее начало, наследственный анамнез, нормальный уровень ГГТ,

атипичные желчные кислоты в моче

Поражение желчных протоков
Атрезия Ранне начало, наследственный анамнез; биопсия печени
ПБЦ Преобладают женщины; в начале заболевания зуд; большие размеры печени, антимитохондриальные антитела; иммуноглобулин класса М; биопсия печени
ПСХ Сочетание с неспецифическим язвенным колитом; холангиография (ЭРХГ), биопсия печени

Некоторые желчные кислоты, обладающие выраженными поверхностно-активными свойствами, накапливаясь при холестазе, могут вызывать повреждения клеток печени и усиливать холестаз. Токсичность желчных кислот зависит от степени их липофильности (и соответственно гидрофобности). К гепатотоксичным относят хенодезоксихолевую (первичную желчную кислоту, синтезирующуюся в печени из холестерина), а также литохолевую и дезоксихолевую кислоты (вторичные кислоты, образующиеся в кишке из первичных под действием бактерий). Основным звеном в развитии некрозов гепатоцитов считают повреждение под влиянием желчных кислот мембран митохондрий, что приводит к уменьшению синтеза АТФ в клетке, повышению внутриклеточной концентрации кальция, стимуляции кальцийзависимых гидролаз, повреждающих цитоскелет гепатоцита.
 Таблица 2. Лечение кожного зуда

Препарат

Доза мг/сут

Механизм действия

Побочное действие

Налмефен 5 - 80 Блокада опиатных рецепторов ЦНС
Налоксон 20 (в/в)
Ондансетрон 8 (в/в) Блокада серотониновых рецепторов
S-аденозил- 1600 - 2400 Участие в реакциях трансметилирования
L- метионин 600 - 800(в/в) и трансульфурирования - детоксикация
Терфенадин 60 Блокада Н 1 -периферических рецепторов
Хлорфенирамин
Фенобарбитал 5 (на 1 кг) Индукция ферментов микросом возможно угнетение ЦНС Угнетение ЦНС
Рифампицин до 10 (на 1 кг; То же Токсический гепатит
150 - 450 мг/сут)
Холестирамин 4 - 16 г/сут Связывание пруритогена в кишечнике (возможно ухудшение всасывания) Ухудшение всасывания
Колестирол 5 - 10 г/сут То же

С влиянием желчных кислот связывают также апоптоз гепатоцитов - "запрограммированную смерть клетки" (происходит повышение внутриклеточной концентрации магния с последующей активацией магнийзависимых трипсиноподобных ядерных протеаз-эндонуклеаз и деградацией ДНК), а также аберрантную, не наблюдаемую в норме, экспрессию антигенов HLA I класса на гепатоцитах, HLA II класса на эпителиальных клетках желчных протоков, которая может быть фактором развития аутоиммунных реакций против гепатоцитов и желчных протоков.
Повреждение гепатоцитов уменьшается за счет перемещения канальцевых белков-переносчиков желчных кислот в синусоидальную мембрану, в результате чего меняются полярность гепатоцита и направленность транспорта желчных кислот, предотвращается накопление желчных кислот в цитоплазме.

Морфологическое исследование

При световой микроскопии ткани печени морфологические изменения, обусловленные непосредственно холестазом, включают билирубиностаз в гепатоцитах, купферовских клетках, канальцах, а также разнообразные неспецифические изменения: расширение, фиброз портальных трактов, пролиферацию протоков (вследствие митогенного влияния желчных кислот), баллонную ("перистую") дегенерацию гепатоцитов (из-за наличия желчьсодержащих везикул), лимфогистиоцитарную инфильтрацию, некрозы гепатоцитов. При разрывах междольковых желчных протоков выявляются скопления желчи. Все указанные изменения носят неспецифический характер и не зависят от этиологии холестаза.
Морфологические признаки холестаза:

депозиты билирубина в канальцах, гепатоцитах, макрофагах

Изменения:
- желчных протоков (пролиферация,
- десквамация эпителия, фиброз)
- портальных трактов (склероз)
- долек
"перистая дегенерация" гепатоцитов
фокальные и ступенчатые некрозы
лимфогистиоцитарные инфильтраты
депозиты меди
При внепеченочном холестазе пролиферация желчных протоков и изменения гепатоцитов развиваются уже через 36 ч после обструкции желчных протоков. Примерно через 2 нед степень изменений в печени уже не зависит от продолжительности холестаза.
Скопления полиморфно-ядерных лейкоцитов в желчных протоках, а также в синусоидах могут свидетельствовать о восходящем бактериальном холангите.
Изменения в биоптате печени в ранних стадиях при некоторых формах внутрипеченочного необструктивного холестаза могут отсутствовать - "холестаз минимальных изменений". При разрешении холестаза морфологические изменения могут подвергаться обратному развитию. При длительном холестазе формируется билиарный цирроз (по структуре мелкоузловой).

Клинические проявления

Основные клинические проявления холестаза (как острого, так и хронического) - зуд кожи, желтуха и нарушение всасывания.

Клинические признаки холестаза:
. желтуха
. ахоличный стул
. зуд кожи
. нарушение всасывания жиров
стеаторея
похудание
гиповитаминоз
А ("куриная слепота")
D (остеопороз, остеомаляция, кифоз, переломы)
Е (мышечная слабость, поражение нервной системы - дети)
К (геморрагический синдром)
. ксантомы
. гиперпигментация кожи
. холелитиаз
. билиарный цирроз (портальная гипертензия, печеночная недостаточность)
Зуд кожи, желтуха наблюдаются при значительном нарушении экскреторной функции гепатоцитов (> 80%) и не всегда являются ранними признаками. Зуд значительно ухудшает качество жизни пациентов (вплоть до суицидальных попыток). Природа его окончательно не ясна. Вероятно, соединения, вызывающие зуд (пруритогены) синтезируются в печени (в пользу этого свидетельствует исчезновение зуда в терминальной стадии печеночной недостаточности). Традиционно зуд кожи связывается с задержкой желчных кислот в коже и раздражением нервных окончаний дермы, эпидермиса. В то же время не удается выявить прямую корреляцию между выраженностью зуда и уровнем желчных кислот в сыворотке. Эндогенные опиатные пептиды могут вызывать зуд, воздействуя на центральные нейротрансмиттерные механизмы (косвенным подтверждением этого может служить уменьшение или исчезновение зуда при применении антагонистов опиатных рецепторов).
Маркерами хронического холестаза являются ксантомы (плоские или возвышающиеся образования, мягкие, желтого цвета, обычно вокруг глаз, а также в ладонных складках, под молочными железами, на шее, груди или спине), отражающие задержку липидов в организме. Туберозные ксантомы (в виде бугорков) обнаруживаются на разгибательных поверхностях в области крупных суставов, ягодиц, в местах, подвергающихся давлению, в рубцах. Могут поражаться оболочки сухожилий, кости, периферические нервы. Локальные скопления ксантомных клеток обнаруживаются в печени. Образованию ксантом предшествует гиперхолестеринемия выше 450 мг/дл на протяжении 3 месяцев и более. Ксантомы могут подвергаться обратному развитию при снижении уровня холестерина (устранение холестаза, печеночно-клеточная недостаточность).
Недостаточное содержание желчных кислот в просвете кишечника сопровождается нарушением всасывания жиров, развитием стеатореи, похудания, дефицита жирорастворимых витаминов (А, D, К, Е). Выраженность стеатореи, как правило, соответствует степени желтухи. Цвет стула является надежным индикатором обструкции желчевыводящих путей (полной, интермиттирующей, разрешающейся).
Дефицит витамина D является одним из звеньев печеночной остеодистрофии (при хроническом холестазе). Поражение костей (остеопороз, реже остеомаляция) может проявляться тяжелым болевым синдромом в грудном или поясничном отделе позвоночника, спонтанными переломами при минимальных травмах, особенно ребер, компрессионными переломами тел позвонков. Патология костной ткани усугубляется нарушением всасывания кальция (связывание кальция с жирами в просвете кишечника, образование кальциевых мыл). В патогенезе остеопороза при хронических холестатических заболеваниях печени помимо витамина D участвуют многие факторы: кальцитонин, паратгормон, гормон роста, половые гормоны, внешние факторы (обездвиженность, неполноценное питание, уменьшение мышечной массы), уменьшение пролиферации остеобластов под действием билирубина. Гиповитаминоз D усугубляется при неадекватном поступлении витамина D с пищей и недостаточном пребывании на солнце.
Отражением дефицита витамина К (необходимого для синтеза в печени факторов свертывания) служат геморрагический синдром и гипопротромбинемия, которые достаточно быстро купируются при парентеральном введении витамина К.
Клинические проявления дефицита витамина Е наблюдаются преимущественно у детей и включают мозжечковую атаксию, периферическую полинейропатию, дегенерацию сетчатки. У взрослых больных уровень витамина Е всегда снижен при уровне билирубина сыворотки более 100 мкмоль/л (6 мг/дл), однако специфические неврологические синдромы не развиваются. При истощении печеночных запасов витамина А могут развиться нарушения темновой адаптации ("куриная слепота").
Длительный холестаз может осложниться образованием камней в желчной системе. При наличии камней или после операций на желчных протоках, особенно у больных с печеночно-кишечными анастомозами, часто присоединяется бактериальный холангит (классическую триаду составляют боли в правом подреберье, лихорадка с ознобами, желтуха).

При формировании билиарного цирроза обнаруживаются признаки портальной гипертензии и печеночно-клеточной недостаточности. Особенностями билиарного цирроза (в отличие от других видов цирроза) являются большие размеры печени, зеленый цвет и гладкая или мелкозернистая ее поверхность при лапароскопии или лапаротомии, узелки на поверхности печени четко очерчены.
В ряде случаев при наличии выраженной инфильтрации и фиброза желчных протоков и портальных трактов (первичный билиарный цирроз печени, первичный склерозирующий холангит) портальная гипертензия (спленомегалия, ультразвуковые признаки) может развиваться и в отсутствие цирроза печени (по пресинусоидальному механизму).
Синтетическая и детоксикационная функции печени при холестазе долгое время остаются сохранными. При длительности холестатической желтухи 3 - 5 лет развивается печеночно-клеточная недостаточность.

В сыворотке крови повышается уровень всех компонентов желчи, прежде всего желчных кислот (не рутинный тест). Уровень билирубина сыворотки (конъюгированного) повышается в течение первых 3 нед холестаза, а затем колеблется, сохраняя тенденцию к увеличению. При разрешении холестаза уровень билирубина снижается постепенно, что связано с образованием в сыворотке билиальбумина (билирубина, ковалентно связанного с альбумином).
Маркерами холестаза являются щелочная фосфатаза (ЩФ) и гамма-глутамилтранспептидаза - ГГТ (вследствие усиления синтеза ферментов под влиянием желчных кислот), а также лейцинаминопептидаза и 5-нуклеотидаза.
При хроническом холестазе повышается уровень липидов (непостоянно): холестерина, фосфолипидов, триглицеридов, липопротеидов, в основном за счет фракции низкой плотности. Несмотря на высокое содержание липидов сыворотка не имеет молочного вида, что обусловлено поверхностно-активными свойствами фосфолипидов, поддерживающих другие липиды в растворенном состоянии. В периферической крови возможно появление мишеневидных эритроцитов (вследствие накопления холестерина в мембранах и увеличения площади клеточной поверхности). В терминальной стадии поражения печени уровень холестерина может снижаться.
Повышение активности трансаминаз, как правило, не столь значительно, как повышение уровня маркеров холестаза. В то же время при острой обструкции магистральных протоков активность АсАТ, АлАТ может быть очень высокой - более 10 верхних пределов нормы (как при остром гепатите).
В ряде случаев при наличии клинических признаков холестаза активность ЩФ-сыворотки может быть в пределах нормы или даже понижена, что связано с отсутствием кофакторов данного фермента (цинка, магния, В12). В редких случаях (см. ниже) остается нормальным уровень ГГТ.

Диагностические подходы

При обследовании больного с холестазом необходимо разграничение внутри- и внепеченочного холестаза на основании тщательного сбора анамнеза и объективного обследования. Прежде всего обязательным является исключение "хирургического" внепеченочного холестаза, который может протекать под маской "терапевтического" внутрипеченочного холестаза. В то же время результаты клинических и биохимических исследований при внутри- и внепеченочном холестазе могут быть сходными. В некоторых случаях внепеченочная обструкция ошибочно расценивается как внутрипеченочный холестаз и наоборот.
В пользу механической обструкции с развитием желчной гипертензии могут свидетельствовать боли в животе (наблюдается при камнях в протоках, опухолях), наличие пальпируемого желчного пузыря. Лихорадка и ознобы могут являться симптомами холангита у больных с камнями в протоках или стриктурами желчевыводящих путей. Плотность и бугристость печени при пальпации может отражать далеко зашедшие изменения или опухолевое поражение печени (первичное или метастатическое).
Алгоритм диагностического обследования предполагает выполнение в первую очередь ультразвукового исследования, позволяющего выявить характерный признак механической блокады желчных путей - надстенотическое расширение желчных протоков (диаметр общего желчного протока более 6 мм). При выявлении расширения протоков показано проведение холангиографии.
Процедурой выбора является эндоскопическая ретроградная холангиография (ЭРХГ). При невозможности ретроградного заполнения желчевыводящих путей используется чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ). Оба метода позволяют одновременно дренировать желчевыводящие пути при их обструкции, однако при эндоскопическом подходе наблюдается меньшая частота осложнений. При ЭРХГ возможно проведение эндоскопической сфинктеротомии (для удаления камней). Внутривенная холангиография в диагностике холестаза неинформативна.
В отсутствие ультразвуковых признаков расширения желчных протоков дальнейшее обследование определяется клиническими данными.
При подозрении на поражение протоков (камни или склерозирующий холангит) выполняют ЭРХГ. При отсутствии изменений возможно проведение биопсии печени.
При подозрении на внутрипеченочный холестаз установить диагноз поможет биопсия печени. Если обнаруживаются изменения в желчных протоках, необходимо проведение ЭРХГ.
Биопсия печени может быть проведена только после исключения обструктивного внепеченочного холестаза (во избежание развития желчного перитонита). Локализовать уровень поражения (внутри- или внепеченочный) помогает также холесцинтиграфия с иминодиуксусной кислотой, меченной технецием (НIDA). Перспективным является применение магнитно-резонансной холангиографии как неинвазивного метода, не уступающего по информативности контрастной рентгенографии.

Причинами внепеченочного обструктивного холестаза являются камни общего желчного протока, поражение поджелудочной железы (рак или другой объемный процесс в головке железы: киста, абсцесс), поражение дуоденального сосочка (стеноз, опухоль), опухоли желчных протоков (холангиокарцинома, метастатические), в т.ч. в области бифуркации главных внутрипеченочных протоков, ПСХ (см. ниже), посттравматические стриктуры протоков (после операций, повторных желчных колик с отхождением камней - вторичный склерозирующий холангит), инфекции желчных протоков (описторхоз). Доброкачественные стриктуры протоков и холангиокарцинома могут являться причиной обструкции протоков при ПСХ. Подозрение на холангиокарциному возникает при протяженности стриктур более 1 см, значительном надстенотическом расширении протоков с наличием полиповидных масс внутри, повышении уровня карциноэмбрионального антигена (CEA) и карбоангидратного антигена 19-9 (СА 19-9).

Поражение крупных желчных протоков при отсутствии расширения внутрипеченочных протоков

В некоторых случаях поражение внепеченочных протоков не сопровождается расширением внутрипеченочных протоков, симулируя внутрипеченочный холестаз. Отсутствие расширения протоков при наличии механического холестаза может наблюдаться при недавней обструкции, интермиттирующей обструкции камнем общего желчного протока, выраженном склерозе стенок протоков (первичном и вторичном склерозирующем холангите) циррозе или фиброзе печени.
Внутрипеченочный холестаз (при отсутствии расширения внутрипеченочных протоков)
Причины внутрипеченочного холестаза не всегда очевидны. Гепатоцеллюлярный холестаз развивается при воспалительных и невоспалительных поражениях печени. Выделяют холестатические варианты острого (чаще) и хронического гепатита различной этиологии: вирусного (особенно вызванного вирусами гепатита А, С, G, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна - Барр), алкогольного, лекарственного, аутоиммунного гепатита.
Лекарства, вызывающие холестатическое поражение печени, относятся к разным группам: психотропные (хлорпромазин, диазепам), антибактериальные (эритромицин, нитрофураны, сульфаниламиды), антидепрессанты (карбамазепин), гипогликемические (хлорпропамид, толбутамид), антиаритмические (аймалин), иммуносупрессанты (циклоспорин А), антигельминтные (тиабендазол). Холестаз может быть острым или хроническим, развиваясь через несколько дней - недель приема. При прекращении приема препарата выздоровление может быть длительным, до нескольких месяцев и даже лет; в ряде случаев поражение печени прогрессирует с развитием цирроза печени (например, при нитрофурановом поражении). Необходимо контролировать лечение для своевременной отмены препарата.
Холестазом могут сопровождаться невоспалительные поражения печени (амилоидоз, нарушения кровообращения, в том числе при застойной печени, тромбозе печеночных вен, шоковой печени).
При вирусном гепатите холестаз является фактором неблагоприятного ответа на противовирусную терапию a-интерфероном. Токсичные желчные кислоты ингибируют сигнальные механизмы интерферона (индукцию антивирусных белков в клетке) путем прямого блокирования антивирусных белков в гепатоцитах и мононуклеарных клетках крови, угнетения транскрипции антивирусных белков.

Причины внутрипеченочного холестаза:
Синдром "исчезающих желчных протоков"
(дуктопения)
Атрезия (гипоплазия)
внепеченочных протоков
внутрипеченочных протоков
синдромная (Аладжилля)
несиндромная
ПБЦ
ПСХ
Саркоидоз
Холангит
инфекции
бактерии (кисты протоков)
вирусы (цитомегаловирус)
простейшие (криптоспоридии)
лекарства (тиабендазол)
Гистиоцитоз Х
Муковисцидоз
Реакция отторжения трансплантата
Болезнь"трансплантат против хозяина"
Идиопатическая дуктопения взрослых
Холангиокарцинома
Гепатит (острый, хронический)
вирусный
алкогольный
лекарственный
аутоиммунный
дефицит a 1 -антитрипсина (новорожденные)
Амилоидоз
Нарушения кровообращения
застойная печень
тромбоз печеночных вен

Классическими примерами синдрома "исчезающих желчных протоков" являются ПБЦ, ПСХ - аутоиммунные деструктивные холангиты неизвестной этиологии, при которых основную массу воспалительных клеток вокруг протоков составляют цитотоксические Т-лимфоциты. При ПБЦ мишенью поражения являются мелкие внутрипеченочные желчные протоки, 70% больных составляют женщины, средний возраст 50 лет. Начальные проявления наблюдаются, как правило, в возрасте старше 30 лет. Постоянным спутником ПБЦ является синдром Шегрена (75% случаев); у 20% больных выявляют поражение щитовидной железы. Серологическим маркером ПБЦ являются антимитохондриальные антитела (анти-M2, аутоантиген E2-компонент пируватдегидрогеназы внутренней мембраны митохондрий). Морфологическими особенностями холангита при ПБЦ являются гранулемы, тесно связанные со стенкой желчных протоков. При ПСХ поражаются как вне-, так и внутрипеченочные протоки. Болеют преимущественно мужчины молодого возраста (2/3 больных, средний возраст 40 лет), заболевание может поражать детей (в том числе первого года жизни) и стариков (80 лет и старше). У 50 - 70% больных наблюдается сочетание ПСХ с неспецифическим язвенным колитом, у 10 - 13% - с болезнью Крона, у 10 - 25% - изолированная форма ПСХ. Серологическая диагностика ПСХ не разработана. Основной метод диагностики - ЭРХГ; выявляют множественные стриктуры протоков, чередующиеся с нормальными или слегка расширенными протоками ("четкообразная картина"), а также неровность контуров протоков. Морфологической особенностью ПСХ является выраженный склероз стенок протоков и вокруг протоков со сдавлением просвета протоков вплоть до полного исчезновения (облитерирующий склероз). Специфичные для ПБЦ и ПСХ признаки при биопсии печени выявляются нечасто (10 - 30% случаев), что обусловлено неравномерностью поражения протоков. Тем не менее биопсия печени необходима для подтверждения диагноза (при выявлении специфичных признаков), для установления стадии поражения (наличие цирроза); в диагностике ПСХ с преимущественным поражением мелких внутрипеченочных протоков (которое невозможно выявить при холангиографии) биопсия печени является методом выбора. Течение ПБЦ, ПСХ неблагоприятно у большинства больных с формированием билиарного цирроза. У 20% больных ПСХ развивается холангиокарцинома.
В группу заболеваний, составляющих синдром "исчезающих желчных протоков", входят также:
. аутоиммунный холангит (соответствующий по морфологическим, клиническим проявлениям первичному билиарному циррозу, но отличающийся отсутствием антимитохондриальных антител),
. хроническая реакция отторжения трансплантата, болезнь "трансплантат против хозяина",
. саркоидоз,
. холангит известной этиологии (при цитомегаловирусной инфекции, криптоспоридиозе на фоне иммунодефицитных состояний, в том числе СПИДа),
. рецидивирующий бактериальный холангит при инфицировании кист внутрипеченочных протоков (болезни Кароли),
. формы холестаза, которые наблюдаются преимущественно у детей, однако в последнее время все чаще описываемые у подростков и взрослых, такие как атрезия или гипоплазия желчевыводящих путей (внепеченочных, внутрипеченочных или в сочетании) и муковисцидоз. Атрезия/гипоплазия желчевыводящих путей рассматривается как деструктивный холангит с ранним началом в ответ на неустановленный этиологический фактор (возможно, внутриматочную или постнатальную вирусную инфекцию, лекарства). В основе муковисцидоза лежит обтурация желчных путей гипервязкой желчью в результате генетически обусловленного нарушения транспорта хлора.
В круг дифференциального диагноза синдрома "исчезающих протоков" входит так называемая идиопатическая дуктопения взрослых. Диагноз устанавливается при выявлении деструктивного холангита, дуктопении (при морфологическом исследовании печени должно быть изучено не менее 20 портальных трактов); необходимо исключение всех причин внутрипеченочного и внепеченочного холестаза, в том числе опухоли печени, а также хронических воспалительных заболеваний кишечника. Нозологическая самостоятельность идиопатической дуктопении взрослых окончательно не установлена (возможно, она представляет собой одну из ранее указанных форм деструктивного холангита).
Нарушения метаболизма желчных кислот на этапе синтеза в печени или на одном из этапов энтерогепатической циркуляции могут являться непосредственной причиной холестаза. К редким наследственным формам холестаза относятся синдром Саммерскилла и болезнь/синдром Байлера (патологический ген находится на хромосоме 18). Доброкачественный рецидивирующий семейный холестаз, или синдром Саммерскилла, характеризуется повторными эпизодами холестатических желтух, начиная с раннего возраста, и благоприятным течением (в исходе не развивается цирроз печени). Прогрессирующий внутрипеченочный семейный холестаз , или болезнь/синдром Байлера, имеет фатальное течение с ранним формированием билиарного цирроза и детальным исходом.
Изменения канальцевых мембран и метаболические нарушения лежат в основе холестаза при длительном парентеральном питании, при приеме анаболических стероидов (тестостерона, метилтестостерона), холестаза беременных (чаще в последнем триместре) и холестаза при при


Холестаз – характеризуется тем, что в организме снижается уровень желчи, и причинами выступают проблемы с печенью.

Можно разделить заболевание на несколько наиболее часто встречающихся форм:

1. Внутрипеченочная форма может выражаться:

  • в функциональном холестазе;
  • как морфологическиий холестаз;
  • как клинический холестаз.

2. Внепеченочная форма развивается в желчных протоках.

Причины холестаза

У холестаза может быть несколько причин, но основной всегда выступает повреждение клеток печени желчной кислотой. А это в свою очередь вызвано:

  • Внешними факторами. Это воздействие алкоголя, вирусное заболевание печени, токсическое поражение, передозировка и осложнения от приема медикаментозных препаратов;
  • Хронические заболевания. Туберкулез, цирроз, саркаидоз;
  • Различные заболевания, оказывающие влияние на работу печени.

Симптомы холестаза

Все симптомы, которые наблюдаются у больного холестазом можно объяснить следующими моментами:

  • Желчь начинает в большом объеме поступать в кровь;
  • В кишечнике объем желчи практически или полностью отсутствует;
  • Желчь воздействует на клетки печени.

Перовыми симптомами могут выступать зуд в области печени, а так же начало нарушений в переваривании пищи.

Можно, в отдельных случаях, наблюдать изменение пигментации кожного покрова. Изменения в настроении, и быстрая утомляемость, так же могут быть симптомами.

Печь больного начинает увеличиваться в размерах, в принципе без цирроза, увеличение печени во время холестаза встречается крайне редко.

К основному симптому относится и обесцвечивание каловых масс, и стеаторея, при которой при дефекации выделяется избыток жира.

Куриная слепота, еще один симптом, напрямую зависящий от развития холестаза, это происходит из-за падения в организме уровня витамина К.

Холестаз, нарушая всасываемость, влияет на уровень кальция, что ведет к изменениям костной ткани.

Нарушается пищеварение, а диарея выводит слишком много жидкости из организма, за счет чего, можно наблюдать снижение веса больного.

На кожном покрове могут начать выступать опухолевидные пятна, они являются следствие нарушения липидного обмена в организме, и локализуются на лице, шее, спине. Подробнее про липому можно прочитать .

Холестаз всегда нарушает в организме процесс обмена меди, а это в свою очередь провоцирует начало коллагеногенеза. Более 80% всего накопления меди выходит из организма с калом, но во время холестаза этого не происходит, и можно заметить, по аналогии с болезнью Вилсона, пигментацию роговицы глаза.

Кроме того, заболевание приводит к нарушению работы сердечно сосудистой системы. Особенно часто это происходит при хроническом течении болезни. Нарушаются сосудистые реакции, начинается артериальная гипотензия. Все это затрагивает и свертываемость крови у пациента. Можно наблюдать повышенную кровоточивость, и в разы увеличивается риск развития сепсиса.

Если холестаз уже длительное время разрушает организм, то происходит осложнение, которое вызывает образование кокриментов, и вкупе с бактериальной инфекцией, можно диагностировать бактериальный холангит.

Что интересно, лихорадка, рвота, анореския являются симптомами заболевания, которое привело к началу холестаза, но при этом, к самому холестазу эта симптоматика никакого отношения не имеют.

Диагностика

В первую очередь, диагноз определяется по данным анамнеза, и характерным проявлениям в виде определенных симптомов.

Для точного определения блокады в желчевыводящих путях применяется ультразвуковое исследование.

После полного исключения внепочечной формы заболевания, врач может провести биопсию печени. Исключение внепеченочной формы важно, иначе биопсия может стать причиной развития перитонита.

Как лечить холестаз?

В лечении холестаза наиболее эффективным методом выступает этиотропная терапия. Это означает, что лечение будет достаточно специфическим, и направлено будет, в первую очередь, на устранение причин, которые вызвали холестаз.

Некоторые исследования демонстрируют высокую эффективность урсодезоксихолевой кислоты, причем она эффективна и при циррозе печени, вызванном алкогольным отравлением.

Плазмаферез и антагонисты опиоидов призваны справляться с кожным зудом.

Во время лечения холестаза обязательно соблюдение диеты с низким содержанием жира. Кроме того, назначаются витамины К,D,Е. Обязательно так же принимать жирорастворяющие препараты.

В случае механического препятствия в желчном протоке, закупорки желчевыводящих путей, необходимо хирургическое вмешательство, которое может быть обычным или эндоскопическим.

Прочитайте, про симптомы и лечение холестаза. Это патологическое состояние встречается во врачебной практике редко, но требует к себе пристального внимания.

Это состояние нарушает привычный ритм жизни.

Мучает какая-то проблема? Введите в форму "Симптом" или "Название болезни" нажмите Enter и вы узнаете все лечении данной проблемы или болезни.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! .

Что такое холестаз, симптомы и лечение

Холестазом врачи называют медленное поступление в тонкий отдел кишечника желчи. Процесс происходит не по естественным причинам и приводит к нарушению функционирования многих органов.

Холестаз, или застой желчи может образовываться на любом участке тонкой кишки.

Наиболее частым застоем считается отдел двенадцатиперстной кишки.

По исследованиям медиков, среди пациентов, у которых встречается холестаз, находятся мужчины с возрастным барьером от сорока лет и старше. Небольшой процент попавших в группу риска составляют беременные женщины.

Выявленные симптомы патологии у человека

Выявить симптомы холестаза сложно. Холестаз обнаружить легче, если у больного имеются сопутствующие заболевания. К таким относят печеночную недостаточность. Во время избыточного образования желчи в клетках печени и начинает свой путь холестаз.

Первым и одним из самых главных признаков холестаза будут кожные проявления. Больной может испытывать сильный кожный зуд, который может проявляться в ночное время.

В дневной промежуток времени это неудобство утихает. Во время контакта с теплой водой кожный зуд активизируется.

Холестаз провоцирует неправильное переваривание и всасывание всех питательных веществ, поступаемых в пищу человека. Такое состояние приводит к витаминной недостаточности в организме.

По лабораторным исследованиям нехватка витаминов Д и Е указывает на наличие холестаза. Дефицит витаминов приводит к развитию остеопороза.

Увеличение размеров печени и признаки усталости или снижения уровня работоспособности человека напрямую указывают на наличие холестаза. Может наблюдаться головокружение и ощущение общего недомогания.

Желтые пятна на теле или ксантомы, появляющиеся вследствие повышенного уровня билирубина в крови, стабильно говорят о наличии отклонения. У пациента может наблюдаться окрашивание мочи в более темный цвет.

Назначение курса лечения пациенту

Все лечение пациента во время проявления холестаза должно всегда отталкиваться от исходной основной причины, на фоне которой произошло это отклонение.

Пациенту в качестве лечения потребуется снятие симптомов дискомфорта кожи. Для этого может быть назначен курс препаратов, направленных на такое действие. То есть препараты, снимающие зуд.

Препараты, защищающие клетки печени, удаляют токсины. Гепатопротекторы помогут наладить активную работу печени и будут следить за отсутствием вредных веществ в этом органе.

При холестазе возможно и хирургическое вмешательство. Наличие желчной недостаточности может приводить к эндоскопии или любому другому оперативному вмешательству.

Почему развивается внутрипеченочный и внепеченочный вид холестаза

Болезнь может возникать по ряду причин. В зависимости от специфики заболеваний, на фоне которых может развиться желчная недостаточность, холестаз бывает внепеченочный и внутрипеченочный.

Причинами внепеченочного холестаза станут образования в виде камней. Камни, образовавшиеся в желчной системе, неукоснительным образом отражаются на состоянии печени в виде неправильного оттока желчи, неправильным или медленным выделением этой жидкости во внутреннюю среду.

Алкоголь становится самым частым врагом среди больных. Злоупотребление алкоголя может приводить к поражению печени и такому нарушению выделения желчи, как холестаз.


Другие причины холестаза:

Течение холестаза может быть как острым, так и хроническим. При остром течении все симптомы возникают неожиданно. Хронический же холестаз проявляется постепенно, шаг за шагом.

В ходе течения холестаза нельзя с уверенностью сказать о том, что проявление желтушности будет стопроцентным. Желтого цвета кожи может и не быть вовсе. Все зависит от причин возникновения болезни.

Холестаз в основном возникает вследствие описанных причин, не стоит исключать нарушение метаболизма во время беременности, сердечную недостаточность.

Необходимая лечебная диета

Соблюдение правильного режима питания поможет больному очистить желчный пузырь, и наладить нормальную выработку желчи.

Диета помогает избежать накапливания желчи и сопутствует правильному распределению ее во все важные органы человека.

Весь принцип диеты основан на употреблении полезных и правильных продуктов питания, способствующих нормализации и правильной выработке желчи.

Рацион питания для людей, страдающих холестазом, нужно строить на ингредиентах пищи, на том, в какое время и сколько больной будет употреблять еду в своем рационе.

Главным правилом в диете станет употребление пищи дробными порциями. Вся пища, потребляемая пациентом, должна быть разделена на равные части.

Весь пищевой рацион состоит из пяти или шести частей. Вся пища в равных частях потребляется больным человеком и не вызывает дискомфорта со стороны желудочно-кишечной системы.

Из рациона больному нужно исключить жирные блюда. Среди большинства продуктов на столе у пациентов должны быть богатые клетчаткой, витаминами и солями магния.

Соль магния послужит лучшей стимуляции желчи, клетчатка будет способствовать скорейшему оттоку желчи по всему организму.

Список разрешенных продуктов включает:

  • Овощи и фрукты;
  • Кисломолочные и молочные продукты;
  • Нежирное мясо или рыба;
  • Каши;
  • Разрешенными сладостями будут только натуральные продукты (мед и прочие);
  • Хлеб (в пределах нормы);
  • Напитки на основе натуральных ингредиентов и составляющих (соки, компоты).

В качестве пояснения нужно добавить, что весь разрешенный рацион для своего питания пациент должен оговаривать с лечащим врачом или диетологом.


Употребление каких продуктов запрещается:

  • Жирная пища (рыба или мясо);
  • Острые овощи или кислые фрукты;
  • Сдобная выпечка и прочие сладости, в состав которых входят животные жиры;
  • Маринады и соленья;
  • Жареные продукты питания;
  • Острые блюда и копченая пища;
  • Алкоголь;
  • Кофе;
  • Газированные напитки.

Как развивается холелитиаз у взрослых

Холелитиазом называют болезненное состояние печени, которое приводит к образованию камней. По-другому холелитиаз называется желчнокаменная болезнь. Она распространена и имеет ряд признаков, по которым ее легко выявить.

Желчнокаменной болезнью могут болеть как женщины, так и мужчины. Основной возраст заболевания — лица старшего возраста (после 50 и старше).

История развития этой болезни насчитывает в себе уже много веков подряд. Еще издавна, во время вскрытия умерших, доктора могли наблюдать образования камней в желчном пузыре или печени.

Вся суть образования желчных камней лежит на поверхности желчных кислот. Они, образовавшись из желчи, могут начать развитие камней в печени или пузыре.

Во время потребления пищи человек не подозревает о том, что смешиваясь с жирной пищей, желчь вместе с ферментами поджелудочной железы может начать расщепляться на структурные элементы, впоследствии становящиеся камнями.

Усугубляет болезнь то, что все камни могут иметь разную структуру и величину. Вывод камней из организма осложняется их количеством: от одного до десятков или тысяч экземпляров.

Видео

Виды камней

Все камни, образованные на фоне холелитиаза, должны быть подвержены тщательному изучению. Только на основании количества и общего вида камней доктор может понять дальнейшую специфику лечения пациента.

Все желчные камни бывают разными по структуре, цвету, весу и даже составу.

Количество камней в конкретном случае предугадать почти невозможно без проведения исследований.

По составу все камни бывают:

  • Пигментные бурые;
  • Пигментные черные;
  • Холестериновые;
  • Камни смешанного типа.

У пациентов с подтвержденным диагнозом холелитиаз (около 80-90%) обнаруживаются холестериновый вид камней. Камни имеют основную долю составной части в виде холестерина.

Холестериновые камни желтоватого, коричневатого или беловатого оттенка со слоистой структурой в большинстве своем имеют мягкую структуру.

В смешанных камнях присутствует холестерин, занимает половину части одного камня.

Камни, как смешанные почти всегда присутствуют в теле человека в больших количествах. Хорошей новостью для пациента становится то, что такие камни в основном маленького размера.

Пигментные камни не содержат компонентов холестерина, в их составе встречаются темные пигменты вещества, имеющего название билирубин.

Кроме билирубина в таких камнях можно найти полимероподобные соединения (кальций, медь). Редко встречающийся тип образования, небольшая доля вероятности из зарождения всегда присутствует.

Камни в основном не твердые, небольшого размера, темного оттенка (от коричневого до черного), количество определяется состоянием протекания заболевания и возрастом пациента. Основная масса носителей таких камней — женщины зрелого возраста.

Проявления холелитиаза у человека

Часто это заболевание на ранних стадиях протекает бессимптомно. Что нежелательно для заболевшего. Показатель не означает, что все пациенты не будут ни на что жаловаться.

Одним из самых явных признаков наличия болезни будет желтизна кожных покровов и внутренней части глазниц. Пациенты могут почувствовать колики, их еще называют желчными коликами.

Проявление колик отражается в правой верхней части живота. Локализация болей может быть различна и определяется в зависимости от возраста пациента и стадии прогрессирования болезни.

Желудочные симптомы, которые скрыть невозможно, будут признаками прогрессирования холелитиаза: отрыжка, изжога, тошнота, вздутие живота.

Общее недомогание, повышение температуры тела, осветление стула и потеря аппетита играют не одну их последних ролей в симптоматике заболевания.

Реакция организма на удаление желчного пузыря

Удаление желчного пузыря — одна из распространенных процедур среди хирургов. Вне зависимости от проведения этой процедуры реакцию организма сложно спрогнозировать.

После удачно проведенной процедуры удаления пациенты, сталкивающиеся с застоем, неправильным оттоком желчи или образованием камней в основном чувствуют себя хорошо и не подвержены ранним, проходящим во время болезни, симптомам.

Другая же часть больных склонна к различным патологиям, возникающим после удаления пузыря.

Одной из таких патологий будет образование новых камней. Некоторые камни могут вызывать дискомфорт по причине не обнаружения их во время операции.

Лица, страдающие желчной непроходимостью, могут наблюдать у себя наличие неприятных симптомов.

Симптомами внутрипеченочного холестаза будут: боли в животе, отрыжка, тошнота, неустойчивое поведение стула.

Необходимые лечебные мероприятия

Одним из основополагающих мероприятий в лечении болезни станет правильное питание и налаживание активности во время привычного образа жизни.

Физические упражнения, разработанные медиками, призваны улучшать состояние пациента методом более быстрого оттока желчи.

Более быстрый ритм жизни позволит больному улучшить общее состояние здоровья, направить всю физическую энергию на удаление и разжижение камней с помощью более быстрого движения желчи по стенкам сосудов.

В качестве медикаментозного лечения больному будет предложен курс препаратов, влияющих на сокращение мускулатуры желчного пузыря. При болевых синдромах у больного назначается прием обезболивающих препаратов.


При признаках воспаления назначается курс приема антибактериальных средств. Для выведения камней из пузыря врачи могут предложить несколько вариантов.

В первом случае медикаменты направляются на растворение камней. Во втором — препараты действуют на желчные проходы иначе: с помощью сокращения камни начинают активно продвигаться по сосудам и выходить наружу самостоятельно.

Последствия и осложнения заболевания

Одним из самых тяжелых последствий холестаза станет плохое выведения веществ меди из организма. У здорового человека процесс выведения происходит естественным образом вместе с калом.

Не выводясь из организма во время холестаза, медь может повлиять на процесс пигментации роговицы глаза, что опасно.

Риск заражения крови, артериальной гипотензии и других сердечно-сосудистых отклонений может вызвать холестаз, оставленный без внимания пациентом.

Несвоевременное лечение холестаза может спровоцировать начало куриной слепоты, остеопороза, печеночной недостаточности или цирроза печени.

При отказе от лечения холелитиаза можно спровоцировать воспалительный процесс желчного пузыря или желчевыводящих потоков. А с помощью закупорки желчевыводящих путей у больного может образоваться острый панкреатит.

От развития желтухи, разрыва пузыря и непроходимости кишечника не застрахованы пациенты в случае игнорирования болезни холелитиаза.

Всем пациентам, имеющим хоть какие-то начальные симптомы образования холестаза или холелитиаза, рекомендовано немедленное обращение к доктору.

Холестаз - что это такое? На этот вопрос профессионально могут ответить гастроэнтерологи, которые занимаются выявлением и лечением патологии. Эта болезнь встречается не очень часто, но ее появление грозит серьезными осложнениями, вплоть до печеночной недостаточности. Наиболее часто заболевание поражает мужчин старше 45 лет, но необходимо учитывать и повышение частоты заболеваемости у женщин во время беременности. Сложность проблемы заключается в трудности диагностирования, что затрудняет лечение на ранней стадии.

    Показать всё

    Сущность патологии

    Холестатический синдром или холестаз - это патологическое нарушение желчного поступления в двенадцатиперстную кишку. Оно может произойти в результате различных процессов, протекающих на достаточно обширном участке от дуоденального сосочка до гепатоцитарной мембраны, которые уменьшают или вообще прекращают образование и подачу желчи. Клиническое проявление болезни во многом обуславливается повышением в крови содержания компонентов, которые должны экскретироваться с желчью.

    Физиологически процесс образования желчи можно подразделить на характерные этапы. Сначала происходит усвоение из крови необходимых компонентов: желчных кислот, билирубина, холестерина и некоторых других веществ, - метаболический процесс, а также синтез новых ингредиентов с доставкой в цитоплазму гепатоцитов. Сформированная желчь через билиарную гепатоцитарную мембрану передается в желчные канальцы. Окончательное желчное формирование происходит в желчевыводящих путях и в конце концов поступает в кишечник.

    По своей сути холестатический синдром представляет собой уменьшение желчного канальцевого потока и выведения печенью воды и органических ингредиентов желчи. При прогрессировании болезни происходит обратный процесс: поступление в кровь и гепатоциты веществ, которые в нормальных условиях выделяются вместе с желчью. Вследствие таких аномалий желчь концентрируется в печеночных клетках (гепатоцитах), пораженных клетках Купфера (билирубиностаз) и каналикулах (каналикулярный билирубиностаз). При протекании процесса за пределами печени желчь скапливается в желчных протоках (дуктулярный билирубиностаз) и печеночной паренхиме.

    Если проявление холестаза длится нескольких суток, то структурные нарушения носят обратимый характер. При развитии хронического холестаза с воспалительными реакциями, в т.ч. соединительной ткани, формируются необратимые поражения, что постепенно ведет к билиарному фиброзу и циррозу.

    Амебиаз что это такое

    Как можно классифицировать болезнь?

    Рассматриваемая патология может возникнуть в 2-х основных формах: внепеченочный и внутрипеченочный холестаз. Первая разновидность болезни обусловлена повреждением желчных протоков вне печени: структурные изменения или снижение проходимости, в т.ч. обструкция, механические повреждения.

    Внутрипеченочная форма вызвана ухудшением условий образования и прохождения желчи в гепатоцитах, поражением желчных протоков внутри печени. С учетом локализации зон поражения выделяются такие виды внутрипеченочного холестаза: интралобулярный гепатоцеллюлярный (поражение гепатоцитов), интралобулярный каналикулярный (поражение канальцев) и экстралобулярный или дуктулярный (поражение протоков внутри печени) тип.

    В зависимости от характера течения болезни определяются такие разновидности холестаза:

    1. 1. Функциональный тип. Характеризуется уменьшением желчного потока по канальцам, снижением поступления органических компонентов (желчных кислот, билирубина) и экскреции воды печенью.
    2. 2. Морфологический тип обусловлен концентрацией желчных ингредиентов протоках и гепатоцитах.
    3. 3. Клинический тип характеризуется задержкой в крови веществ, которые должны выводиться с желчью.

    Холестаз может проявляться в острой или хронической форме. Кроме того, отмечается проявление патологии желтушного характера и без признаков желтухи (безжелтушный вариант). По специфическим особенностям отдельно выделяются такие разновидности: парциальный холестаз, связанный со снижением секреции желчи, диссоцианный холестаз, вызванный задержкой некоторых желчных ингредиентов; тотальный холестаз, развивающийся с нарушением желчного поступления в кишечник.

    Первичный склерозирующий холангит

    Этиология развития

    Развитие холестаза обусловлено несколькими различными механизмами, каждый из которых имеет свои этиологические особенности. Многочисленные исследования доказывают, что ведущую роль в запуске этих механизмов играет инфекционное, токсическое, алкогольное и медикаментозное поражение печени. Достаточно активное участие в зарождении болезни принимают такие патологии, как сердечная недостаточность, метаболические нарушения (у беременных женщин, муковисцидоз и т.п.), поражение желчных протоков внутри органа.

    В формировании разных форм холестаза прослеживаются следующие причины:

    В каждом конкретном механизме развития холестаза можно отметить специфическую этиологическую основу. Так в развитии холестаза гепатоцеллюлярного типа выделяются такие механизмы:

    1. 1. Уменьшение проницаемости каналикулярной мембраны. Основные причины связаны с алкогольным или лекарственным токсикозом печени, а также характерно во время беременности.
    2. 2. Ингибирование мембранных переносчиков, в т.ч. ионов натрия и калия. Порождается бактериальными инфекциями и лекарственным поражением печени.
    3. 3. Разрушение клеточного скелета гепатоцитов, нарушение везикулярных переносов. Провоцируется гепатитами вирусного и алкогольного типов, эндотоксемией, сепсисом, циррозом, холестазом доброкачественного характера, синдромом Байлера.
    4. 4. Изменение состава желчных кислот и нарушение синтеза желчи. Основные порождающие причины: кишечные патологии с нарушением микрофлоры, парентеральное питание, синдром Целлвегера.
    5. 5. Разрушение канальцев, мембраны, клеточных структур возможно в результате воздействия медикаментозных токсинов или бактериальной инфекции.

    Симптоматические проявления

    Клиническая картина прогрессирующего холестаза базируется на определенных нарушениях гистологического характера: расширение капилляров, формирование желчного тромбоза, пропадание ворсинок с мембран, поражение клеточных мембран, повышение проницаемости мембран. Кроме того, запущенная стадия болезни включает разрушения в контактах и билирубиностаз, появление печеночных розеток, отек перидуктального типа, склероз тканей, желчный инфаркт, что усиливается проявлением микроабсцессов, воспалительными реакциями мезенхимального и перипортального типа.

    Основные признаки холестаза обусловлены накоплением желчи в гепатоцитах и канальцах и желчных компонентов в крови. Симптомы патологии зависят от этиологического механизма, тяжести токсического поражения. Любой тип холестаза характеризуется такими проявлениями: увеличение печени, болевой синдром и тяжесть в области подреберья справа, кожный зуд, обесцвечивание каловой массы, потемнение мочи, пищеварительные проблемы.

    Характерным признаком холестаза является усиление интенсивности кожного зуда вечером и после обмывания теплой водой. Печеночный дискомфорт вызывает проявление невротических признаков: раздражительность, бессонница. Другой характерный симптом - изменение цвета кала. Он бледнеет с момента зарождения болезни, а на запущенной стадии становится бесцветным. При этом дефекация заметно учащается, появляется диарея с резким зловонным запахом.

    Прогрессирование патологии нарушает свертываемость крови, что повышает кровоточивость, в т.ч. внутреннюю. Существенно ухудшается всасывание витаминов А, Д, Е, К, приводящее к ряду нарушений. В частности дефицит витамина Д изменяет костную структуру, снижая прочность костей, и как результат частые переломы, болевые синдромы в конечностях и позвоночнике. При нехватке витамина А страдает зрение.

    Холестаз существенно влияет на обменные процессы, происходящие в человеческом организме. В частности, нарушение медного обмена ведет к разрастанию фиброзной ткани, в т.ч. в печени. Липидный дисбаланс провоцирует появление подкожных ксантом на веках, в районе молочных желез, на шее, спине, ладонях.

    Сложность выявления холестаза в хронической стадии заключается в том, что в ряде случаев симптомы не выражены явно. Кожный зуд списывается на дерматиты или аллергические реакции. В результате этого часто возникает ситуация, когда болезнь выявляется только через несколько лет, когда уже переходит в запущенную стадию, а поражения носят необратимый характер. В то же время холестаз может вызвать серьезные осложнения. Так при желтушной форме патологии уже через 3-4 года может сформироваться . Другая серьезная неприятность - печеночная энцефалопатия. Наконец, при длительном отсутствии адекватного лечения существует риск развития сепсиса.

    Методы диагностики

    Первичный диагноз ставится путем внешнего осмотра и проведения анализа крови и мочи. В крови определяется повышение уровня билирубина, холестерина, желчных кислот, меди, а также увеличение активности билирубина, щелочной фосфатазы, гамма-ГТП, лейцинаминопептидазы, 5-нуклеозидазы. В моче выявляется уровень уробилиногена. Определяется завышение СОЭ. По общему анализу крови можно выявить анемию, лейкоцитоз. Биохимический анализ крови помогает установить гипербилирубинемию, гиперлипидемию, ферментную активность.

    В анализе мочи оценивается присутствие желчных пигментов. Аутоиммунный характер патологии может быть установлен по специфическим маркерам почечных поражений (различных антител).

    Более точный диагноз ставится по результатам инструментальных исследований, с помощью которых оцениваются: состояние и размер печени, желчного пузыря, протоков, наличие обтурации или сужения. Используются такие методики: УЗИ печени, желчного пузыря и протоков; эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография; чрескожную,чреспеченочная холангиография; магнитно-резонансная холангиопанкреатография; позитронно-эмиссионная томография. При необходимости получения дополнительной информации осуществляется биопсии печени.

    Основные принципы терапии

    Лечение холестаза проводится в зависимости от типа патологии, стадии развития, наличия осложняющих факторов и индивидуальных особенностей организма.

    Весь комплекс лечения включает немедикаментозные мероприятия и медикаментозную терапию, а при необходимости обеспечивается оперативное лечение.

    Консервативное лечение состоит из таких важных этапов:

    1. 1. Диетотерапия. Диета при лечении холестаза является важным элементом. Рацион питания должен учитывать необходимую калорийность и адекватное потребление белка. Употребление жиров следует ограничить в пределах не более 45 г/сутки. Пища должна быть обогащена жирорастворимыми витаминами и кальцием. Содержание меди в продуктах резко ограничивается.
    2. 2. Этиологическая терапия. Этот этап связан с лечением болезней, являющихся причиной развития холестаза. Прежде всего лечение направлено на излечение печеночных патологий, особенно инфекционного характера. Возможно потребуется оперативное лечение по устранению компрессии желчных каналов.
    3. 3. Базовая терапия. Общепризнанным средством лечения холестатического синдрома является урсодезоксихолевая кислота (УДХК). Основная роль этого препарата - уменьшение поражения холангиоцитов желчными кислотами, повышенной токсичности. Наиболее эффективным лекарством этой группы считается Урсо (Япония). В России начат выпуск препарата Урдокс. Другим антихолестатическим средством является S-аденозил-L-метионин. Для снижения уровня билирубина назначаются глюкокортикостероиды. Начато применение препаратов нового типа - агонисты ядерных рецепторов (обетихолевая кислота).
    4. 4. Терапия внепеченочных проявлений. Симптоматическое лечение направлено на устранение кожного зуда ( - Холестирамин; Рифампицин; пероральные антагонисты опиатов - Налтрексон; Сертралин); утомляемости; болевого синдрома и т.д.
    5. 5. Лечение осложнений. Наиболее характерная схема включает устранение дефицита жирорастворимых витаминов и борьбу с остеопорозом.

    При необходимости лечения запущенной стадии патологии, наличия значительных поражений и осложнений применяются оперативные технологии. Применяются как лапароскопические, так и лапаротомные операции. В последнее время приоритет отдается эндоскопическим способам лечения, которые относятся к малоинвазивным технологиям. Наиболее распространены следующие эндоскопические воздействия: папиллэктомия; иссечение стриктуры; удаление источника желтухи; дилатация стриктуры; стентирование; эндоультрасонографические методики.

    Холестаз - это достаточно опасная патология, которую необходимо выявлять на стадии, пока поражение имеет обратимый характер. В запущенном состоянии болезнь может привести к тяжелым последствиям.

    И немного о секретах...

    Здоровая печень - залог вашего долголетия. Этот орган выполняет огромное количество жизненно необходимых функций. Если были замечены первые симптомы заболевания желудочно-кишечного тракта или печени, а именно: пожелтение склер глаз, тошнота, редкий или частый стул, вы просто обязаны принять меры.

Холестаз относится к патологическому состоянию, при котором наблюдается снижение выделения желчи и ее поступление в кишечник в результате нарушения ее продукции или экскреции.

В медицинской практике принято говорить о Синдроме холестаза, который не возникает сам по себе. Такому явлению предшествуют определенные причины. Если у пациента появляются запоры и болезненные ощущения с правой стороны, принято говорить о возникновении болезни. Но чтобы вылечить недуг, нужно обратиться к опытному специалисту.

Диагностирование патологии

Поставить диагноз холестаз для опытного врача не составит особого труда. Во время приема пациента первым делом опрашивают и узнают, какие симптомы его преследуют. Основным признаком появления недуга считается возникновение зуда и сыпи на кожном покрове. Такой процесс обусловливается тем, что желчь не поступает в нужном количестве в кишечник, а потому пища плохо переваривается.

Также пациент может пожаловаться на быструю утомляемость и постоянную слабость. Ко всему этому, у больного появляются запоры. При дефекации можно обнаружить, что каловые массы приобрели бесцветный оттенок.

Наша постоянная читательница порекомендовала действенный метод! Новое открытие! Новосибирские ученые выявили лучшее средство для восстановления желчного пузыря. 5 лет исследований!!! Самостоятельное лечение в домашних условиях! Тщательно ознакомившись с ним, мы решили предложить его и вашему вниманию.

При постепенном поражении печени и застое желчи в желчном пузыре у пациента проявляется желтуха. Это характеризуется отсутствием всасывания важных витаминов и жиров из продуктов питания.

Чтобы понять, как лечить застой желчи, нужно провести обследование пациента. На основе жалоб доктор проводит пальпирование правой области, где обнаруживает значительное увеличение печени.

Для постановки точного диагноза проводится ультразвуковое диагностирование. Это поможет выявить причину развития заболевания. Если во время исследования будет выявлено расширение протоков, то назначается холангиография.

Чтобы определить точные симптомы и лечение, нужно провести биопсию печени. Такой метод обследования позволяет оценить форму холестаза. Если проигнорировать этот фактор, то у пациента может развиться желчный перитонит.

Лечение холестаза медикаментами

Лечение холестаза должно проводиться под строгим наблюдением лечащего доктора. Заниматься самолечением категорически запрещается, так как застой желчи может быть вызван образованием камней.

Чтобы выявить и устранить холестаз, симптомы, лечение, нужно распознать причину возникновения заболевания. Если застой желчи был вызван воспалительным процессом, то больному назначаются антибактериальные средства.

Также лечение холестаза включает устранение основного признака болезни, которым выступает зуд и высыпания на кожном покрове. Самым эффективным способом купирования кожных проявлений считается дренирование желчных путей при помощи наружного или внутреннего метода. Через двое суток после такого лечения кожный зуд и сыпь проходят.

Если у больного имеются противопоказания к выполнению дренирования, то доктор рекомендует употреблять Холестирамин. Действие препарата направлено на устранение кожного зуда. Длительность лечебного процесса составляет пять дней. В течение процесса пациенту необходимо ежедневно принимать до четырех грамм данного средства.

Если у больного возникла гипопротромбинемия, то Холестирамин заменяется на Урсодезоксихолевую кислоту. Этот медикамент покажет отличный результат у тех людей, которые страдают первичным билиарным циррозом.

При полном отсутствии результата данные препараты заменяются на седативные средства и глюкокортикостероидные медикаменты.

При внутрипеченомном холестазе назначаются гепатопротекторные средства. Чаще всего назначается Гептрал. Длительность лечебного курса при парентеральном применении составляет до четырнадцати дней. После этого пациента переводят на таблетированную форму. Продолжительность такого лечения составляет восемь недель.

Такой же эффект может оказать Рифампицин. Препарат способен улучшить кислотную микрофлору. Пить средство нужно по сто пятьдесят грамм в сутки в течение двенадцати недель.

При застое желчи в желчном пузыре назначаются желчегонные препараты в виде Холосаса, Магнезии.

К холикинетическому и холеритическому средству относят Аллохол. Его действие направлено не только на стимулирование выработки желчи, но и на сокращение желчного пузыря.

Чтобы у пациента не возникло тошноты и рвоты, выписывается Церукал в уколах или таблетках.

Лечение народными методами

Если возник холестаз, лечение может заключаться в применении народных средств. Их действие направлено на поддержание здоровья печени, стимулирование вырабатывания желчи и ее отток из желчного пузыря, расширение желчных путей, дробление и выведение камней.

Лечение народными средствами включает несколько рецептов:

  • Напиток из березовых листьев. Для его приготовления нужно взять несколько сушеных листьев березы и залить их двумя кружками кипяченой воды. Потом поставить на огонь и дать провариться в течение десяти минут. После этого напиток нужно процедить и принимать по половине кружке до трех раз за день.
  • Травяной отвар. Для его приготовления следует взять в равном соотношении траву Зверобоя, кукурузные рыльца, цветки Бессмертника. Залить кружкой кипяченой воды и поставить на огонь на тридцать - сорок минут. После приготовления отвар процеживается. Принимать напиток нужно за двадцать минут до потребления пищи до трех раз за день.
  • Отвар из крапивы и шиповника. Для приготовления настоя потребуется двадцать грамм плодов Шиповника и десять грамм листьев Крапивы. Компоненты тщательно измельчаются и заливаются кружкой кипяченой воды. Напитку нужно дать настояться в течение сорока минут. Потом процедить и употреблять до двух раз за сутки.
  • Масляное средство. Для его приготовления необходимо взять ложку меда и добавить туда три капли мятного масла. Употреблять такое лекарство нужно до трех раз в день в течение четырех недель.
  • Лимонное масло. В морс, компот, чай или сок нужно добавить одну каплю лимонного масла. Использовать такой метод следует до двух раз в сутки. Длительность лечебного курса составляет четыре недели.
  • Свекольный сок. Для приготовления средства нужно взять одну свеклу, очистить ее от кожуры и натереть на мелкой терке. Потом при помощи марли выжать сок и добавить туда сок из редьки. Ингредиенты перемешиваются в равном соотношении. Данное лекарство необходимо принимать в утренние часы после сна по одной кружке. Продолжительность лечебного курса составляет двенадцать недель.

Дополнительные методы лечения

Застаиваться желчь в желчном пузыре может быть по разнообразным причинам. Чтобы их выявить, нужно обратиться к доктору. Он проведет обследование и назначит соответствующее лечение.

В качестве дополнительных методов может применяться физиотерапия. Она включает выполнение комплекса упражнений в виде березки, позы наклона к ногам. Такие упражнения позволят улучшить отход желчи.

Также используют висцеральную терапию. Ее суть заключается в оказании давления на желчный пузырь при помощи кулака. При равномерном давлении происходит массаж внутреннего характера. Такой процесс улучшает отход желчи и ведет к гепатофункции.

Питание в период лечения

Во время лечебного процесса и после устранения желчного пузыря пациенту необходимо соблюдать правильный рацион. Он позволит улучшить работу пищеварительных органов и понизить риск развития желчнокаменного заболевания.

Еда должна приниматься маленькими порциями до шести раз за сутки. При этом должны исключаться горячие и холодные блюда.

Рацион должен включать фруктовые и овощные блюда, цельнозерновой хлеб, овсяные хлопья, рис и гречку, нежирные сорта мяса в виде курицы и говядины, рыбные блюда.

Каждый вечер на ночь для оказания послабляющего эффекта на кишечник нужно пить кефир или ряженку.
Диета при холестазе исключает употребление спиртных напитков и газированных напитков, кофе, жирных бульонов, выпечку и сладости, грибы и консервы, шоколад и какао.

Чтобы желчь не застаивалась в желчном пузыре и своевременно поступала в кишечник, нужно пить много жидкости. Пусть это будет вода, морсы, компоты и соки. Но в день должно поступать не меньше двух литров жидкости.

Также следует вовремя проводить очищение организма при помощи минеральной воды, сорбита или магнезии.

Профилактические мероприятия

После лечебного процесса пациенту нужно обратить внимание на профилактические меры. Они позволят сохранить здоровье печени и желчного пузыря, избежать повторных рецидивов и застаивания желчи.

Профилактические мероприятия заключаются:

  • В своевременном лечении заболеваний хронического характера в органах желчевыводящей системы.
  • В постоянном обследовании у врача органов пищеварительной функции.
  • В осуществлении легкого бега трусцой и спортивной ходьбе в утренние часы.
  • В длительных прогулках на свежем воздухе.
  • В выполнении специальных упражнений.
  • В занятии плаваньем.
  • В проведении лечебного массажа.

Кто сказал, что вылечить тяжелые заболевания желчного пузыря невозможно?

  • Много способов перепробовано, но ничего не помогает...
  • И сейчас Вы готовы воспользоваться любой возможностью, которая подарит Вам долгожданное хорошее самочувствие!

Эффективное средство для лечения желчного пузыря существует. Перейдите по ссылке и узнайте что рекомендуют врачи!