Несахарный диабет или несахарное мочеизнурение - заболевание, при котором, из-за недостатка вазопрессина (антидиуретического гормона), появляется сильная жажда, а почки выделяют большое количество малоконцентрированной мочи.
Этот редкий недуг одинаково часто встречается у женщин, мужчин и детей. Однако наиболее склонны к нему молодые люди от 18 до 25 лет.
Анатомия и физиология почек
Почка - парный орган бобовидной формы, который располагается позади брюшной полости в поясничной области с обеих сторон позвоночника на уровне двенадцатого грудного и первого-второго поясничных позвонков. Вес одной почки около 150 грамм.Строение почки
Почка покрыта оболочками - фиброзная и жировая капсула, а также почечная фасция.В почке условно различают непосредственно почечную ткань и чашечно-лоханочную систему.
Почечная ткань ответственна за фильтрацию крови с образованием мочи, а чашечно-лоханочная система - за накопление и выведение образовавшейся мочи.
В почечной ткани имеется два вещества (слоя) : корковое (располагается ближе к поверхности почки) и мозговое (находится кнутри от коркового). В них содержится большое количество тесно связанных между собой мельчайших кровеносных сосудов и мочевых канальцев. Это структурные функциональные единицы почки - нефроны (их около одного миллиона в каждой почке).
Каждый нефрон начинается с почечного тельца
(Мальпиги–Шумлянского), которое представляет собой сосудистый клубочек (переплетенное скопление мельчайших капилляров), окруженный шаровидной полой структурой (капсулой Шумлянского-Боумена).
Строение клубочка
Сосуды клубочка берут свое начало из почечной артерии. Вначале она, достигнув почечной ткани, уменьшается в диаметре и ветвится, образуя приносящий сосуд (приносящая артериола). Далее приносящий сосуд впадает в капсулу и разветвляется в ней на мельчайшие сосуды (собственно клубочек), из которых образуется выносящий сосуд (выносящая артериола).
Примечательно, что стенки сосудов клубочка полупроницаемы (имеют «окна»). Это обеспечивает фильтрацию воды и некоторых растворенных веществ в крови (токсины , билирубин , глюкоза и другие).
Кроме того, в стенках приносящего и выносящего сосуда находится юкстагломерулярный аппарат почки , в котором вырабатывается ренин.
Строение капсулы Шумлянского-Боумена
Она состоит из двух листков (наружного и внутреннего). Между ними имеется щелевидное пространство (полость), в которое проникает жидкая часть крови из клубочка вместе с растворенными в ней некоторыми веществами.
Кроме того, из капсулы берет свое начало система извитых трубок. Вначале из внутреннего листка капсулы образуются мочевые канальцы нефрона, затем они впадают в собирательные канальцы, которые соединяются между собой и открываются в почечные чашечки.
Таково строение нефрона, в котором формируется моча.
Физиология почки
Основные функции почки - выведение из организма избытка воды и конечных продуктов обмена некоторых веществ (креатинин , мочевина , билирубин, мочевая кислота), а также аллергенов , токсинов, лекарственных препаратов и других.Кроме того, почка участвует в обмене ионов калия и натрия, синтезе эритроцитов и свертываемости крови, регулировании артериального давления и кислотно-щелочного равновесия, обмене жиров , белков и углеводов .
Однако чтобы понять, каким образом осуществляются все эти процессы необходимо «вооружиться» некоторыми знаниями о работе почки и образовании мочи.
Процесс мочеобразования состоит из трех этапов:
- Клубочковая фильтрация (ультрафильтрация) происходит в клубочках почечных телец: через «окна» в их стенке фильтруется жидкая часть крови (плазма) с растворенными в ней некоторыми веществами. Далее она попадает в просвет капсулы Шумлянского-Боумена
- Обратное всасывание (резорбция) происходит в мочевых канальцах нефрона. Во время этого процесса обратно всасывается вода и полезные вещества, которые не должны выводиться из организма. Тогда как вещества, подлежащие выведению, наоборот, накапливаются.
- Секреция. Некоторые вещества, которые подлежат выведению из организма, поступают в мочу уже в почечных канальцах.
Как происходит мочеобразование?
Этот процесс начинается с того, что артериальная кровь поступает в сосудистый клубочек, в котором её ток несколько замедляется. Это происходит из-за высокого давления в почечной артерии и увеличения емкости сосудистого русла, а также разницы в диаметре сосудов: приносящий сосуд несколько шире (на 20-30%), нежели выносящий.
Благодаря этому жидкая часть крови, вместе с растворенными в ней веществами, через «окна» начинает выходить в просвет капсулы. При этом в норме стенки капилляров клубочка задерживают форменные элементы и некоторые белки крови, а также крупные молекулы, размер которых более 65 кДа. Однако пропускают токсины, глюкозу, аминокислоты и некоторые другие вещества, в том числе и полезные. Так образуется первичная моча.
Далее первичная моча поступает в мочевые канальцы, в которых из неё обратно всасывается вода и полезные вещества: аминокислоты, глюкоза, жиры, витамины, электролиты и другие. При этом вещества, подлежащие выведению (креатинин, мочевая кислота, медикаменты, ионы калия и водорода), наоборот, накапливаются. Таким образом, первичная моча превращается во вторичную мочу, которая попадает в собирательные трубочки, затем - в чашечно-лоханочную систему почки, далее - в мочеточник и мочевой пузырь.
Примечательно, что первичной мочи в течение 24 часов образуется около 150-180 литров, тогда как вторичной - от 0,5 до 2,0 литров.
Как регулируется работа почки?
Это достаточно сложный процесс, в котором наиболее активное участие принимает вазопрессин (антидиуретический гормон), а также ренин-ангиотензиновая система (РАС).
Ренин-ангиотензиновая система
Основные функции
- регулирование тонуса сосудов и артериального давления
- усиление обратного всасывания натрия
- стимулирование выработки вазопрессина
- увеличение притока крови к почкам
В ответ на стимулирующее воздействие нервной системы, уменьшение кровоснабжения почечной ткани или понижение уровня натрия в крови начинает вырабатываться ренин в юкстагломерулярном аппарате почки. В свою очередь ренин способствует превращению одного из белков плазмы крови в ангиотензин II. И уже, собственно, ангиотензин II обуславливает все функции ренин-ангиотензиновой системы.
Вазопрессин
Это гормон, который синтезируется (вырабатывается) в гипоталамусе (расположен спереди ножек мозга), затем попадает в гипофиз (находится на дне турецкого седла), откуда выделяется в кровь.
Синтез вазопрессина в основном регулируется натрием: при повышении его концентрации в крови выработка гормона усиливается, а при понижении - уменьшается.
Также усиливается синтез гормона при стрессовых ситуациях, уменьшении жидкости в организме или попадании в него никотина.
Кроме того, выработка вазопрессина уменьшается при повышении артериального давления, угнетении ренин-ангиотензиновой системы, понижении температуры тела, приеме алкоголя и некоторых лекарственных препаратов (например, Клофелин, Галоперидол, глюкокортикоиды).
Как влияет вазопрессин на работу почек?
Главная задача вазопрессина - способствовать обратному всасыванию воды (резорбции) в почках, уменьшая количество образования мочи.
Механизм действия
С током крови гормон достигает почечных канальцев, в которых он прикрепляется к специальным участкам (рецепторам), приводя к увеличению их проницаемости (появлению «окон») для молекул воды. Благодаря этому вода всасывается обратно, а моча концентрируется.
Кроме резорбции мочи вазопрессин регулирует еще несколько процессов, происходящих в организме.
Функции вазопрессина :
- Способствует сокращению капилляров кровеносной системы , в том числе и капилляров клубочков.
- Поддерживает артериальное давление.
- Влияет на секрецию адренокортикотропного гормона (синтезируется в гипофизе), который регулирует выработку гормонов коры надпочечников.
- Усиливает высвобождение тиреотропного гормона (синтезируется в гипофизе), который стимулирует выработку тироксина щитовидной железой.
- Улучшает свертываемость крови за счет того, что вызывает агрегацию (слипание) тромбоцитов и повышает высвобождение некоторых факторов свертываемости крови.
- Уменьшает объем внутриклеточной и внутрисосудистой жидкости.
- Регулирует осмолярность жидкостей организма (общая концентрация растворенных частиц в 1 л): кровь, моча.
- Стимулирует ренин-ангиотензиновую систему.
Виды несахарного диабета
Учитывая механизмы развития несахарного мочеизнурения, его можно разделить на два основных типа:- Центральный несахарный диабет. Формируется при недостаточной выработке вазопрессина в гипоталамусе или нарушении его выделения из гипофиза в кровь.
- Почечный (нефрогенный) несахарный диабет. При этой форме уровень вазопрессина нормальный, но почечная ткань не реагирует на него.
Кроме того, иногда развивается так называемая психогенная полидипсия (повышенная жажда) в ответ на стресс.
Также несахарный диабет может сформироваться при беременности . Причина - разрушение вазопрессина ферментами плаценты. Как правило, симптомы заболевания появляются в третьем триместре беременности, однако после родов самостоятельно исчезают.
Причины несахарного диабета
В зависимости от того к развитию, какого типа несахарного диабета они могут привести, делятся на две группы.Причины центрального несахарного диабета
Поражения головного мозга:
- опухоли гипофиза или гипоталамуса
- осложнения после операций на головном мозге
- иногда развивается после перенесенных инфекций: ОРВИ , грипп и других
- энцефалит (воспаление головного мозга)
- травмы черепа и головного мозга
- нарушение кровоснабжения гипоталамуса или гипофиза
- метастазы злокачественных новообразований в головной мозг, которые влияют на работу гипофиза или гипоталамуса
- недуг может быть врожденным
- заболевание может быть врожденным (наиболее частая причина)
- недуг иногда вызывается некоторыми состояниями или заболеваниями , при которых повреждается мозговое вещество почки или мочевые канальцы нефрона.
- анемия редкой формы (серповидно-клеточная)
- поликистоз (множественные кисты) или амилоидоз (отложение в ткани амилоида) почек
- хроническая почечная недостаточность
- повышение калия или понижение кальция в крови
- прием лекарственных препаратов , которые действуют на ткань почки токсически (например, Литий, Амфотерицин В, Демеклоцилин)
- иногда возникает у ослабленных больных или в пожилом возрасте
Однако в 30% случаев причина несахарного диабета так и остается невыясненной. Поскольку все проведенные исследования не выявляют никакого заболевания или фактора, которые могли бы привести к развитию этого недуга.
Симптомы несахарного диабета
Несмотря на различные причины, которые приводят к развитию несахарного мочеизнурения, признаки недуга практически одинаковы для всех вариантов его течения.Однако выраженность проявлений заболевания зависит от двух моментов:
- насколько невосприимчивы к вазопрессину рецепторы канальцев нефронов
- степени недостаточности антидиуретического гормона, либо его отсутствия
Самые первые признаки недуга - сильная мучительная жажда (полидипсия) и частое обильное мочеиспускание (полиурия), которые беспокоят больных даже ночью.
В сутки может выделяться от 3 до 15 литров мочи, а иногда её количество достигает до 20 литров в день. Поэтому пациента мучает сильная жажда.
В дальнейшем по мере прогрессирования недуга присоединяются следующие симптомы:
- Появляются признаки обезвоживания (недостаток воды в организме): сухость кожи и слизистых оболочек (сухость во рту), понижается масса тела.
- Из-за потребления большого количества жидкости растягивается желудок, а иногда даже опускается.
- За счет нехватки воды в организме нарушается выработка пищеварительных ферментов в желудке и кишечнике. Поэтому у больного понижается аппетит, развивается гастрит или колит, имеется склонность к запорам.
- Из-за выделения мочи в больших объемах растягивается мочевой пузырь.
- Поскольку воды в организме не хватает, уменьшается потоотделение.
- Часто понижается артериальное давление и учащается сердечный ритм.
- Иногда появляется необъяснимая тошнота и рвота .
- Больной быстро устает.
- Может повыситься температура тела.
- Иногда появляется ночное недержание мочи (энурез) .
- бессонница и головные боли
- эмоциональная лабильность (иногда развиваются даже психозы) и раздражительность
- понижение умственной активности
Симптомы несахарного диабета у мужчин
К выше описанным признакам присоединятся снижение либидо (влечение к противоположному полу) и потенции (мужское бессилие).Симптомы несахарного диабета у женщин
Заболевание протекает с обычной симптоматикой. Однако у женщин иногда нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, а беременность заканчивается самопроизвольным выкидышем.Несахарный диабет у детей
У подростков и детей старше трех лет симптомы заболевания практически не отличаются от таковых у взрослых.Однако иногда признаки недуга неярко выражены: ребенок плохо кушает и прибавляет в весе, страдает от частой рвоты при приме пищи, у него имеются запоры и ночное недержание мочи, жалуется на боли в суставах. В этом случае диагноз выставляется поздно, когда ребенок уже отстает в физическом и психическом развитии.
Тогда как у новорожденных и младенцев (особенно при почечном типе) проявления недуга яркие и отличаются от таковых у взрослых.
Симптомы несахарного диабета у детей до года:
- кроха предпочитает воду маминому молоку, однако жажда иногда отсутствует
- малыш мочиться часто и большими порциями
- появляется беспокойство
- быстро теряется масса тела (ребенок худеет буквально «на глазах»)
- тургор тканей понижается (если кожу собрать в складку и отпустить, она медленно возвращается в нормальное положение)
- отсутствуют слезы или их мало
- возникает часто повторяющаяся рвота
- учащается сердечный ритм
- температура тела может, как быстро повышаться, так и понижаться
Диагностика несахарного диабета
Вначале врач выясняет несколько моментов:- Каково количество выпиваемой жидкости и выделяемой мочи больным. Если объем её более 3 литров, это свидетельствует в пользу несахарного диабета.
- Имеется ли ночное недержание мочи и частое обильное мочеиспускание ночью (никтурия), а также пьет ли больной в ночное время воду. Если да, то обязательно уточняется объем выпиваемой жидкости и выделенной мочи.
- Не связанна ли повышенная жажда и с психологической причиной. Если она отсутствует, когда больной занимается любимым делом, гуляет или находится в гостях, то, скорее всего, у него психогенная полидипсия.
- Имеются ли заболевания (опухоли, эндокринные нарушения и другие), которые могут дать толчок к развитию несахарного диабета.
- определяется осмолярность и относительная плотность мочи (характеризует фильтрующую функцию почек), а также осмолярность сыворотки крови
- компьютерная томография или магнитно-ядерный резонанс головного мозга
- рентгенография турецкого седла и черепа
- эхоэнцефалография
- экскреторная урография
- УЗИ почек
- определяется в сыворотке крови уровень натрия, кальция, калия, азота, мочевины, глюкозы (сахара)
- проба Зимницкого
На основании лабораторных данных диагностическими критериями несахарного диабета являются следующие показатели:
- повышение натрия крови (более 155 мэкв/л)
- повышение осмолярности плазмы крови (более 290 мосм/кг)
- понижение осмолярности мочи (менее 100-200 мосм/кг)
- низкая относительная плотность мочи (менее 1010)
Примечательно, что этот тест позволяет не только выставить диагноз, но еще и определить тип несахарного диабета.
Методика проведения теста с ограничением жидкостей
После ночного сна больного взвешивают на голодный желудок, измеряют артериальное давление и пульс. Кроме того, определяют уровень натрия в крови и осмолярность плазмы крови, а также осмолярность и относительную плотность мочи (удельный вес)Затем пациент прекращает прием жидкостей (вода, соки, чай) в течение максимально возможного периода.
Проведение пробы прекращается, если у больного:
- потеря в весе составляет 3-5%
- появляется невыносимая жажда
- резко ухудшается общее состояние (появляется тошнота, рвота, головная боль, учащаются сердечные сокращения)
- уровень натрия и осмолярности крови превышают нормальные цифры
Повышение осмолярности крови и натрия в крови, а также снижение веса тела на 3-5% свидетельствует в пользу центрального несахарного диабета .
Тогда как уменьшение количества выделяемой мочи и отсутствие снижения веса, а также нормальные показатели натрия сыворотки крови говорят о почечном несахарном диабете.
Если в результате проведения этого теста подтверждается несахарный диабет, для дальнейшей диагностики проводится минириновый тест.
Методика проведения миниринового теста
Больному назначают Минирин в таблетках и собирают мочу по Зимницкому до и на фоне его приёма.О чем говорят результаты теста?
При центральном несахарном диабете уменьшается количество выделяемой мочи, а её относительная плотность повышается. Тогда как при почечном несахарном диабете эти показатели практически не меняются.
Примечательно, что для диагностики недуга уровень вазопрессина в крови не определяется, поскольку методика слишком дорогая и трудновыполнимая.
Несахарный диабет: дифференциальная диагностика
Наиболее часто приходится отличать несахарное мочеизнурение от сахарного диабета и психогенной полидипсии.| Признак | Несахарный диабет | Сахарный диабет | Психогенная полидипсия |
| Жажда | сильно выражена | выражена | сильно выражена |
| Количество выделяемой мочи в сутки | от 3 до 15 литров | до двух-трех литров | от 3 до 15 литров |
| Начало заболевания | как правило, острое | постепенное | как правило, острое |
| Ночное недержание мочи | иногда присутствует | отсутствует | иногда присутствует |
| Повышение глюкозы крови | нет | да | нет |
| Наличие глюкозы в моче | нет | да | нет |
| Относительная плотность мочи | понижена | повышена | понижена |
| Общее состояние при проведении пробы с сухоядением | ухудшается | не меняется | не меняется |
| Объем выделяемой мочи при проведении пробы сухоядения | не меняется либо уменьшается незначительно | не меняется | уменьшается до нормальных цифр, при этом её плотность повышается |
| Уровень мочевой кислоты в крови | более 5 ммоль/л | повышается при тяжелом течении заболевания | менее 5 ммоль/л |
Лечение несахарного диабета
Вначале, по возможности, устраняется причина, вызвавшая недуг. Затем назначаются лекарственные препараты в зависимости от типа несахарного мочеизнурения.Лечение центрального несахарного диабета
Проводится с учетом того, сколько больной теряет жидкости с мочой:- Если объем мочи менее четырех литров в сутки, лекарственные препараты не назначаются. Рекомендуется лишь> восполнять потерянную жидкость и соблюдать диету.
- Когда количество мочи более четырех литров в сутки, назначаются вещества, которые действуют, как вазопрессин (заместительная терапия) либо стимулируют его выработку (если синтез гормона частично сохранен).
Более 30 лет в качестве заместительной терапии применялся Десмопрессин (Адиуретин) интраназально (введение лекарства в носовые ходы). Однако сейчас его производство прекращено.
Поэтому в настоящее время единственный препарат, который назначается, как замена вазопрессина - Минирин
(таблетированная форма Десмопрессина).
На дозу Минирина, которая подавляет симптомы недуга, не влияет возраст или вес больного. Поскольку все зависит от степени недостаточности антидиуретического гормона или его полного отсутствия. Поэтому дозировка Минирина всегда подбирается индивидуально в течение первых трёх-четырех дней его приема. Лечение начинается с минимальных доз, которые повышаются при необходимости. Препарат принимается три раза в день.
К лекарственным веществам, которые стимулируют выработку вазопрессина,
относиться Хлорпропамид (особенно эффективен при сочетании сахарного и несахарного диабета), Карбамазепин и Мисклерон.
Лечение почечного несахарного диабета.
В первую очередь обеспечивается достаточное поступление жидкости в организм, затем при необходимости прописываются и лекарственные препараты.Лечение медикаментами
Практикуется назначение лекарственных веществ, которые, как это ни парадоксально, уменьшают количество мочи - тиазидовые диуретики (мочегонные): Гидрохлоротиазид, Индапамид, Триампур. Их применение основано на том, что они препятствуют обратному всасыванию хлора в мочевых канальцах нефрона. В результате чего содержание натрия в крови несколько уменьшается, а обратное всасывание воды усиливается.
В качестве дополнения к лечению иногда назначаются противовоспалительные препараты (Ибупрофен, Индометацин и Аспирин). Их применение основано на том, что они уменьшают поступление некоторых веществ в мочевые канальцы нефрона, тем самым, снижая объем мочи и увеличивая её осмоляльность.
Однако успешное лечение несахарного диабета невозможно без соблюдения некоторых правил питания.
Несахарный диабет: диета
Питание при несахарном диабете имеет цели - уменьшение выделения мочи в больших объемах и жажды, а также восполнение питательных веществ , которые теряются с мочой.Поэтому в первую очередь ограничивается употребление соли (не более 5-6 грамм в сутки), причем выдается она на руки, а пищу готовят без её добавления.
Полезны сухофрукты , поскольку они содержат калий, который усиливает выработку эндогенного (внутреннего) вазопрессина.
Кроме того, необходимо отказаться от сладостей, чтобы не усиливать жажду. Также рекомендуется воздержаться от употребления спиртных напитков.
В питание включается достаточное количество свежих овощей, ягод и фруктов, молока и молочно-кислых продуктов. Кроме того, полезны соки, компоты, морсы.
Очень важно, чтобы в организм поступал фосфор (он необходим для нормальной работы головного мозга), поэтому рекомендуется употреблять нежирные сорта рыб, морепродукты и рыбий жир.
Кроме того, полезны нежирные сорта мяса и яйцо (желток). Однако необходимо помнить, что при несахарном диабете все же следует ограничить белки, чтобы не усиливать нагрузку на почки. Тогда как жиры (например, масло сливочное и растительное), а также углеводы (картофель, макароны и другие) должны присутствовать в рационе питания в достаточном количестве.
Желательно принимать пищу дробно: 5-6 раз в день.
Несахарный диабет: лечение народными средствами
Чтобы улучшить состояние больных с этим недугом Матушка-природа припасла несколько чудесных рецептов.Для уменьшения жажды:
- Возьмите 60 грамм измельченного корня лопуха, поместите в термос и залейте одним литром кипятка. Оставьте на ночь, а утром сцедите. Принимайте по две трети стакана трижды в день.
- Возьмите 20 грамм цветков бузины, залейте стаканом кипятка и оставьте на час. Затем сцедите и добавьте мед по вкусу. Принимайте по одному стакану трижды в день.
- Возьмите 5 грамм (одна чайная ложка) измельченных молодых листьев грецкого ореха и залейте стаканом кипятка. Дайте настоятся и принимайте, как чай.
Употребляйте по одной чайной ложке гороховой муки в день, которая богата глютаминовой кислотой.
Для улучшения сна и уменьшения раздражительности применяются успокоительные сборы:
- Возьмите в равных частях измельченные корни валерианы, шишки хмеля, травы пустырника, плоды шиповника, листья мяты и всё тщательно перемешайте. Из полученной смеси возьмите одну столовую ложку сырья и залейте стаканом кипятка. Дайте настоятся в течение часа, а затем сцедите. Принимайте по 1/3 стакана на ночь при бессоннице или повышенном нервном возбуждении.
- Возьмите в равных частях измельченные корни валерианы, плоды фенхеля и тмина, травы пустырника и все тщательно перемешайте. Затем из полученной смеси возьмите две столовые ложки сырья и залейте 400 мл кипятка, дайте настояться до охлаждения и сцедите. Принимайте по пол стакана при раздражительности или нервном возбуждении.
Несахарный диабет еще называют несахарным мочеизнурением - эта патология встречается у людей крайне редко, примерно в 2 случаях на 60 тысяч человек.
Жажда вызвана постоянными позывами к мочеиспусканию
Несахарный диабет – это эндокринное заболевание, которое обусловлено недостаточной выработкой гипоталамусом антидиуретического гормона, в результате чего снижается плотность выделяемой мочи и наблюдается ее чрезмерное выделение (до 12 л в сутки).
Заболевание чаще всего встречается у женщин старше 40 лет.
Классификация
Прежде всего, следует знать, что диабет несахарного типа бывает двух форм:
- Центральная форма.
- Почечная форма.
Чаще всего встречается центральная форма заболевания, которая подразделяется на идиопатическое (возникающее без причин) мочеизнурение и симптоматическое (развивается под влиянием некоторых факторов окружающей и внутренней среды).
Бывает также и врожденное несахарное мочеизнурение, которое развивается в результате хромосомных аномалий.
Причины несахарного диабета
Вызвать развитие заболевания несахарный диабет симптоматической формы могут следующие предрасполагающие факторы:
- Нарушение функционирования гипоталамуса или гипофиза, в результате чего нарушается процесс выработки антидиуретического гормона;
- Опухоли в головном мозге доброкачественного или злокачественного характера;
- Разрастание метастазов в мозг;
- Перенесенное хирургическое вмешательство, трепанация черепа;
- Полученные черепно-мозговые травмы;
- Сосудистая недостаточность;
- Туберкулез, малярия, и другие инфекционные заболевания.
При идиопатической форме несахарного мочеизнурения в организме пациента без видимой причины начинают вырабатываться антитела, которые уничтожают клетки, вырабатывающие антидиуретический гормон.
Почечный несахарный диабет (почечная форма) возникает в результате интоксикаций организма химическими веществами, нарушений или перенесенных заболеваний почек и мочевыделительной системы (почечной недостаточности, гиперкальциноза, амилоидоза, гломерулонефрита).
Выделяют признаки, которые наиболее характерны для несахарного мочеизнурения:
- ППП – полиурия, полифагия, полидипсия (повышенное мочеиспускание, голод, жажда). Объем мочи при несахарном диабете может достигать порядка 12-18 л в сутки. За счет большого количества выделяемой мочи снижается ее плотность и удельный вес, в результате чего она приобретает прозрачность и бесцветность, не имеет запаха, солей, форменных элементов;
- Невроз – развивается у пациентов, как сопутствующий симптом, так как постоянные позывы к мочеиспусканию нарушают привычный ритм жизни и сильно докучают больному;
- Бессонница;
- Повышенная секреция потовых и слюнных желез, в результате чего кожа и слизистые оболочки пациента становятся сухими;
- Появление микроскопических трещин на коже и слизистых в результате их чрезмерной сухости, возможно присоединение вторичной бактериальной инфекции при проникновении в ранки патогенных микроорганизмов;
- Обезвоживание организма;
- Стремительное похудание;
- Опущение внутренних органов, в результате чего нарушается их работа и функции.
Даже если пациента ограничивать в употреблении жидкости моча будет все равно выделяться в большом количестве, что приведет к общему обезвоживанию организма.
Несахарный диабет у женщин при беременности
К симптомам несахарного диабета у женщин добавляются нарушения менструального цикла, невозможность забеременеть и выносить ребенка.
У некоторых женщин несахарное мочеизнурение развивается на последних сроках беременности и вызвано разрушением ферментами плаценты гормона вазопрессина (антидиуретического гормона).
В подобной ситуации заболевание требует контроля и наблюдения и проходит самостоятельно вскоре после рождения ребенка.
Диагностика несахарного диабета
При появлении усиленной жажды и увеличении количества мочеиспусканий пациенту следует обратиться к врачу-эндокринологу.
Специалист соберет анамнез и назначит больному сдать анализ мочи по Зимницкому – выдают баночки в количестве 9 штук (8 и 1 запасная), в которые пациент должен мочиться каждые 3 часа. Это исследование позволяет оценить суточное количество мочи и работу почек.
Собранная за сутки моча детально изучается, оценивают ее:
- Количество;
- Удельный вес и плотность;
- Содержание солей и минералов;
- Количество форменных элементов клеток.
Для того чтобы исключить сахарный диабет рекомендуется исследование крови натощак.
С целью определения причины развития несахарного мочеизнурения больному проводится КТ или – эти исследования позволяют точно выявить наличие в мозгу повреждений, опухолей или метастаз.
Кроме этого пациенту показана консультация уролога или нефролога.
Успешный исход терапии при данной патологии заключается в точном определении и устранении главной причины, вызывающей сбои выработки вазопрессина, например, опухоли или метастазов в мозгу при центральной форме несахарного диабета.
Препараты при несахарном диабете подбирает лечащий врач, все они являются синтетическим аналогом антидиуретического гормона. В зависимости от продолжительности действия препарата лекарство следует принимать несколько раз в сутки или 1 раз в несколько дней (препараты пролонгированного действия).
При диабете несахарного типа центральной формы чаще всего используют препараты Карбамазепин или Хлорпропамид – эти средства стимулируют выработку и выделение вазопрессина.
С целью предотвращения обезвоживания организма на фоне обильного и частого мочеиспускания внутривенно капельно пациенту вводят солевые растворы.
Лечение несахарного диабета у женщин заключается в дополнительной консультации гинеколога и коррекции менструального цикла.
Осложнения несахарного диабета
Опасным осложнением заболевания является потеря жидкости организмом, так как, несмотря на усиленную жажду, запасы воды не пополняются в полной мере.
Распознать признаки обезвоживания можно по наличию следующих симптомов:
- Нарастание общей слабости;
- Учащенное сердцебиение;
- Отеки нижних конечностей;
- Рвота, тошнота;
- Выраженный запах ацетона изо рта, который вызван сгущением крови и накоплением кетоновых тел;
- Снижение показателей артериального давления;
- Неврологические расстройства;
- Потеря сознания;
- Острая сосудистая недостаточность.
- В тяжелых случаях развивается кома и летальный исход .
Диета при несахарном диабете
Диета при несахарном мочеизнурении является важной составляющей частью эффективной терапии. Для того чтобы снизить нагрузку на почки следует резко ограничить потребление животного белка.
Рацион питания составляют растительные продукты, злаки, фрукты. Приемы пищи следует разбивать на 7-8 раз маленькими порциями.
Для утоления жажды отлично подходят соки, морсы, компоты, чистая негазированная минеральная вода.
Многим известно, что сильная жажда и обильное частое мочеиспускание – одни из клинических признаков сахарного диабета. При этом коварном заболевании нарушается метаболизм глюкозы в организме и развивается синдром гипергликемии.
Менее распространенная патология – несахарный диабет – имеет схожую симптоматику, но совершенно другие причины развития и патогенез. Без своевременного лечения он быстро приводит к нежелательным осложнениям. Чем опасен несахарный диабет: попробуем разобраться.
Несахарный диабет – код по МКБ 10 Е23.2, N25.1 – редко встречающееся заболевание, связанное с нарушениями функционирования гипоталамо-гипофизарной системы и характеризующееся синдромами полиурии (выделением до 10-15 л мочи в сутки) и полидипсии (нестерпимой жаждой). В основе его развития лежит недостаток выработки вазопрессина (иначе – антидиуретического гормона) и выделение почками большого количества малоконцентрированной мочи.
Это интересно. На латинском языке патология звучит как diabetes insipidus.
Распространенность этого хронического заболевания невысока – 3 случая на 100 тысяч населения. Оно встречается у мужчин, у женщин и у детей любого возраста, но чаще всего – у молодых. В медицине отмечались случаи диагностирования diabetes insipidus у ребенка младше года.
Причины и механизм развития
Среди вероятных этиологических факторов развития патологии:
- опухолевые образования гипоталамуса/гипофиза;
- метастазирование опухолей в головной мозг;
- нарушение кровоснабжения мозговых тканей;
- первичные тубулопатии, при которых происходит нарушение восприятия антидиуретического гормона клетками-мишенями.
Иногда причина остается невыясненной.
Передается ли по наследству эта патология? Согласно последним исследованиям, существуют генетически обусловленные, или семейные формы заболевания.
Патогенез нарушений достаточно изучен эндокринологами. Несахарный диабет возникает при недостатке гормона вазопрессина (АДГ). В норме это вещество секретируется в гипоталамусе, а затем накапливается в нейрогипофизе.
Оно отвечает за реабсорбцию жидкости из первичной мочи в дистальных канальцах почек. В случае его нехватки (или при неправильном взаимодействии с рецепторами в почечном нефроне) обратное всасывание жидкой части крови после первичной фильтрации не происходит, и развивается синдром полиурии.
Именно в причинах и механизме развития патологического синдрома кроется главное отличие сахарного диабета от несахарного диабета:
- Первый связан с абсолютной или относительной нехваткой панкреатического гормона инсулина, второй – с нарушением выработки, секреции и биологического действия АДГ.
- Основным лабораторным симптомом СД является гипергликемия. При diabetes insipidus уровень сахара крови остается нормальным.
Классификация
Синдром несахарного диабета встречается при различных нарушениях как со стороны ЦНС, так и со стороны органа-мишени (почек). В современной эндокринологии принято разделять формы заболевания в отличие от уровня патологических изменений.
Таблица: Классификация заболевания:
| Форма | Описание | |
| Центральный несахарный диабет (иначе – нейрогенный, гипоталамо-гипофизарный) | Идиопатический | Наследственно обусловленный, связанный со снижением секреции АДГ. Несахарный диабет идиопатический представлен несколькими наследственными (семейными) формами заболевания |
| Симптоматический | Развивается после перенесенных патологий органов ЦНС (например, травм, опухолей, инфекций). Иногда развивается несахарный диабет после удаления аденомы гипофиза | |
| Почечный несахарный диабет (нефрогенный) | Врожденный | Вызван редкими формами тубулопатий, при которых нарушается восприятие АДГ клетками-мишенями |
| Приобретенный | Может быть спровоцирован гиперкальциемией, приемом препаратов лития и др. | |
| Транзиторный несахарный диабет беременных | Носит преходящий характер, обычно спонтанно исчезает после родов | |
| Несахарный диабет дипсогенный (инсипидарный синдром) | Имеет нейрогенное происхождение, связан с нарушением нормального соотношения между жаждой и секрецией АДГ в кровь | |
Клинические проявления
Как проявляется диабет несахарный?
Основные клинические признаки патологии представлены ниже:
- полидипсия – нестерпимая, неестественная жажда, которая временно исчезает только после приема очень большого объема жидкости;
- полиурия – обильное мочеиспускание свыше 3-4 л/сут.;
- обесцвечивание мочи – она становится прозрачной и почти не имеет запаха;
- сухость кожных покровов;
- уменьшение потоотделения.
Больной может выпивать до 8-10 л жидкости в сутки.
При недостаточном поступлении жидкости в организм больного несахарным диабетом возникают такие осложнения, как нервное возбуждение, стойкая гипертермия и нарушение сознания вплоть до комы и летального исхода. Эти симптомы свидетельствуют о крайней степени нарушения водно-солевого обмена и дегидратации организма.
Обратите внимание! Несмотря на проявления дегидратации, у пациентов с diabetes insipidus сохраняется высокий уровень выделения жидкости с мочой. Поэтому важно серьезно отнестись к проблеме и своевременно лечить диабет несахарный – последствия заболевания могут быть фатальными.
Методы диагностики
Диагностика синдрома не представляет особых затруднений. Обследование пациента с подозрением на недостаточность АДГ проводится с целью:
- определения источника повреждения (общие лабораторные анализы, МРТ, УЗИ почек, функциональные исследования, консультация генетика);
- исключения инсипидарного синдрома (проба с сухоядением).
Принципы терапии
Можно ли вылечить несахарный диабет? Современная медицина и фармакология позволяют справиться практически с любым вариантом развития синдрома. Однако, прежде чем лечить патологию, важно разобраться в вызвавших ее причинах.
При нейрогенном diabetes insipidus показана пожизненная заместительная терапия гормонами. DDAVP – широко применяемый препарат для лечения патологии, основным действующим веществом в составе которого является Десмопрессин – синтетический аналог АДГ.
Нефрогенная форма заболевания требует назначения тиазидных диуретиков и представителей группы НПВС.
При транзиторном несахарном диабете, осложняющем течение беременности, специфическая терапия, как правило, не требуется. Если же его течение сопровождается развитием дегидратации, решается вопрос о применении средств на основе десмопрессина.
Как лечить инсипидарный синдром? Большинству пациентов с данной патологией помогают индивидуальные или групповые сеансы с психотерапевтом/психологом.
Прогноз заболевания зависит от его формы. Большинство пациентов могут рассчитывать на успешную компенсацию состояния на фоне приема таблеток. К сожалению, о полном выздоровлении при данном заболевании говорить пока не приходится.
Такая болезнь, как СД, сопровождающаяся повышением концентрации глюкозы в крови, распространена и знакома многим. Менее распространенное гормональное нарушение, которое рассматривает эндокринология – диабет несахарный.
В нашем обзоре мы постарались рассмотреть, что такое несахарный диабет, почему это заболевание развивается, какие симптомы имеет, как диагностируется и лечится. Своевременное обращение за медицинской помощью и комплексная терапия позволяют избежать развития серьезных осложнений и негативных последствий для здоровья.
Вопросы врачу
Дифференциальная диагностика
Здравствуйте! Мужчина, 27 лет, рост 180 см, вес 98 кг. Полтора года назад у меня начались проблемы с мочеиспусканием: стал часто (до 10 раз) ходить в туалет по ночам. Через пару месяцев все стало хуже, и я стал бегать по-маленькому и днем. В сутки выходило приблизительно 25-35 мочеиспусканий объемом 200-400 мл. Соответственно, я много пил – до 4-8 л/сут.
Сейчас немного поутихло, и суточный диурез в среднем составляет 3-5 л, а количество выпитой жидкости – 3,5-6 л.
Заметил странную закономерность: частые мочеиспусканию пропадают при сильной жаре (особенно когда загораю) и при простудных заболеваниях. Обратился к терапевту, она говорит, похоже на несахарный диабет, выписала кучу анализов. Какое обследование пройти в первую очередь?
Здравствуйте! Нам нужно дифференцировать несахарный диабет от психогенной полидипсии. Помимо стандартных тестов, рекомендую вам обязательно пройти пробу с сухоядением, пробу на концентрацию и МРТ ГМ с упором на гипофиз.
Неэффективность лечения
Мне 41 год. С 23 лет болею несахарным диабетом. Сейчас принимаю Минирин. Но на фоне лечения у меня резко испортилось состояние. По последним замерам выпиваю 18 л в сутки. И еще появился дикий голод, очень хочется есть уже через 20-30 минут после плотного обеда. Чем это может быть вызвано?
Здравствуйте! 18 литров воды в сутки говорят о том, что Минирин вам не помогает. Срочно проконсультируйтесь с вашим лечащим доктором. Возможно доза препарата для вас низкая.
Диабет – это термин, который характеризует состояние организма, при котором наблюдается повышение мочеотделения. Однако не стоит связывать два схожие по названию заболевания – несахарный и сахарный диабет, поскольку это совершенно различные состояния, при которых имеется только частичная схожесть симптомов. Объединить эти патологии можно только по схожим признакам, но эти патологии развиваются вследствие совершенно разных нарушений в организме человека.
Причины развития несахарного диабета
Несахарный диабет – это патология, которая вызвана недостаточностью вазопрессина, его абсолютным или относительным дефицитом. Вазопрессин (антидиуретический гормон) секретируется в гипоталамусе и, помимо других функций, отвечает за нормализацию процесса мочеотделения. Соответственно с причинами происхождения принято выделять три вида данного недуга: генетический, приобретенный, идиопатический.
Большинство больных, которые страдают от этого редкого заболевания, до сих пор не знают точной причины его возникновения. Такой несахарный диабет называют идиопатическим и от него страдает около 70% больных. Генетический несахарный диабет вызван наследственным фактором. В таком случае он присутствует у нескольких членов семьи или у нескольких поколений к ряду.
Современная медицина объясняет эту патологию наличием серьезных изменений генотипа, которые приводят к нарушению в работе антидиуретического гормона. Наследственная предрасположенность к этой патологии объясняется наличием врожденного дефекта в строении среднего и промежуточного мозга.
В ходе рассмотрения причин развития несахарного диабета необходимо учитывать механизмы его возникновения.
Центральный несахарный диабет – возникает при недостаточной секреции вазопрессина в гипоталамусе или при нарушении его выделения в кровь из гипофиза, предположительно его причинами являются:
Дефект гипоталамуса, поскольку он регулирует выделение мочи и выработку антидиуретического гормона, таким образом, нарушение в его работе провоцирует возникновение данного заболевания. Провоцирующими факторами и причинами развития нарушений функций гипоталамуса выступают острые и хронические инфекции: туберкулез, венерические заболевания, грипп, ангина.
Хирургические вмешательства на мозге и воспалительные патологии головного мозга.
Сотрясение мозга, черепно-мозговые травмы.
Аутоиммунные заболевания.
Кистозные, дегенеративные, воспалительные поражения почек, которые нарушают восприятие вазопрессина.
Опухолевые процессы гипоталамуса и гипофиза.
Также наличие гипертонии является одним из усугубляющих в течение несахарного диабета факторов.
Сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы, приводящие к проблемам мозгового кровообращения в сосудах, которые питают гипоталамус и гипофиз.
Почечный несахарный диабет – состояние, при котором вазопрессин вырабатывается в достаточном количестве, но почечная ткань не может на него реагировать должным образом. Причины такого состояния могут быть следующими:
повышение калия или падение уровня кальция в крови;
хроническая почечная недостаточность;
амилоидоз (отложение амилоида в тканях) или поликистоз (образование множественных кист) почек;
повреждение мочевых канальцев нефрона или мозгового вещества почки;
наследственный фактор – врожденная патология;
серповидно-клеточная анемия;
прием лекарственных препаратов, которые могут токсически воздействовать на почечную ткань («Демеклоцилин», «Амфотерицин В», «Литий»);
иногда патология возникает в пожилом возрасте или на фоне ослабления другой патологией.
На фоне стресса в некоторых случаях может развиваться жажда (психогенная полидипсия). Также несахарный диабет может присутствовать в третьем триместре беременности, когда вазопрессин разрушается специфическими ферментами, секретируемыми плацентой. Каждый из двух видов нарушений ликвидируется самостоятельно после ликвидации первопричины.
Признаки несахарного диабета
Заболевание в равной степени может развиваться и у женщин, и у мужчин, независимо от возраста, но чаще всего в 20-40 лет. Выраженность признаков патологии зависит от степени недостаточности вазопрессина. При несущественном недостатке гормона симптоматика может быть не ярко выраженной или стертой. В некоторых случаях первые симптомы данной патологии появляются у людей, которые перенесли питьевой дефицит – в экспедициях, походах, путешествиях, при приеме кортикостероидов.
Начало такого вида диабета сложно не заметить, ведь суточный объем мочи существенно увеличивается. Этот симптом называется полиурия и может иметь различную степень интенсивности. Чаще всего моча не имеет цвета, соли и прочие элементы отсутствуют. При развитии такого рода обезвоживания организм нуждается в восполнении потерянной жидкости.
Соответственно для несахарного диабета характерным симптомом является полидипсия или чувство неутолимой жажды. Наличие частых позывов к мочеиспусканию провоцирует больного человека употреблять большое количество жидкости. В результате, происходит значительное увеличение размеров мочевого пузыря. Симптомы данной патологии приносят массу беспокойств человеку, поэтому в большинстве случаев визит к врачу не затягивается. Больные жалуются на:
обезвоживание организма;
опущение и растягивание желудка;
нарушение менструального цикла (женщины);
снижение потенции (мужчины);
сухость слизистых оболочек и кожи;
эмоциональную несостоятельность;
мышечные боли;
раздражительность;
повышенную утомляемость;
нарушение работы желудочно-кишечного тракта;
отсутствие аппетита;
резкое ожирение или похудание;
уменьшение потоотделения;
сонливость или бессонницу;
сильную жажду, которая не стихает даже в ночное время;
увеличение размеров мочевого пузыря;
обильное и частое мочеиспускание до 4-30 литров/сутки.
Также бывает и врожденный несахарный диабет, при котором симптоматика у детей очень ярко выраженная, вплоть до развития неврологических нарушений, рвоты, повышения температуры тела. В период полового созревания такие подростки могут отставать в физическом развитии.
Если больной попадает в ситуацию, при которой приходится ограничить потребление жидкости, возникают симптомы обезвоживания, поскольку почки продолжают активно выводить значительные объемы мочи из больного организма. В таких случаях также развивается рвота, психические нарушения, головная боль, высокая температура тела, тахикардия.
Лечение несахарного диабета
Перед тем как назначать лечение, нужно тщательно уточнить диагноз, определить его природу и форму диабета, выяснить причину развития повышенного мочеотделения (полиурии) и жажды (полидипсии). С этой целью больной проходит комплексное обследование, которое включает:
анализ мочи на содержание сахара и определение плотности;
для определения удельного веса (при несахарном диабете низкий) и суточного количества мочи выполняют пробу Зимницкого;
также можно определить концентрацию в плазме крови антидиуретического гормона (меньше 0,6 мг на литр);
для дифференциации выполняют пробу с сухоедением; главными критериями оценки для данной пробы являются: частота пульса, уровень артериального давления, общее самочувствие, масса тела больного, относительная плотность мочи, объем ее выделения; если в ходе проведения данной пробы снижается количество выделяемой мочи и возрастает ее удельный вес, при этом общее самочувствие, масса тела, пульс и уровень артериального давления остаются в пределах нормы и другие неприятные симптомы отсутствуют, диагноз несахарный диабет исключается;
МРТ головного мозга;
рентгенография черепа.
Если причиной развития несахарного диабета является опухоль, больной переводится в хирургическое или рентгенотерапевтическое лечение. Если вариант с опухолью исключен, лечение должно проводиться в двух направлениях: максимальное восстановление водного обмена в организме и ликвидация патологического процесса в гипоталамо-гипофизарной области.
Больных с выраженной полиурией, при которой суточный объем выделенной мочи превышает 4 литра, следует направить на специфическую антидиуретическую терапию. Это связано с тем, что у взрослых выраженная полиурия приводит к расширению мочевого пузыря и атонии, а у детей провоцирует задержку роста.
На сегодняшний день применение препарата «Десмопрессина» является основным способом декомпенсации при наличии центрального несахарного диабета. Выпускается это средство в 2 формах: таблетированной («Минирин») и в форме капель для интраназального введения («Адиуретин»).
Лечение нефрогенного несахарного диабета чаще всего заключается в сочетанной терапии комбинированными диуретиками («Триампур композитум», «Амилоретик», «Изобар»), таизидными («Гидрохлоротиазид»), калийсберегающими диуретиками («Спиронолактон»). При лечении нужно ограничить суточное потребление соли – не больше 2 г/сутки. При наличии центрального несахарного диабета также можно использовать тиазидные диуретики.
Но если пациент страдает от дипсогенного несахарного диабета, лечить его тиазидными диуретиками или деспопрессином противопоказано, поскольку эти препараты способны спровоцировать тяжелую форму водной интоксикации. Вследствие их применения экскреция воды снижается, при этом ее потребление не уменьшается. Данный тип несахарного диабета должен лечиться при помощи уменьшения потребления воды и соблюдения специфической диеты, подразумевающей ограничение соли, белковой пищи и увеличение употребления овощей, фруктов, молочных продуктов.
Самолечение при такой серьезной патологии является крайне опасной затеей. Только квалифицированный врач может правильно диагностировать патологию и подобрать индивидуальное адекватное лечение для больного.
Несахарный диабет – заболевание, вызванное абсолютной или относительной недостаточностью гипоталамического гормона вазопрессина (АДГ-антидиуретического гормона).
Частота заболевания не известна, встречается у 0,5-0,7% эндокринных больных.
Регуляция высвобождения вазопрессина и его эффекты
Вазопрессин и окситоцин синтезируются в супраоптических и паравентикулярных ядрах гипоталамуса, упаковываются в гранулы с соответствующими нейрофизинами и транспортируются по аксонам в заднюю долю гипофиза (нейрогипофиз), где хранятся до своего освобождения. Запасы вазопрессина в нейрогипофизе при хронической стимуляции его секреции, например, при длительном воздержании от питья, резко сокращаются.
Секрецию вазопрессина вызывают многие факторы. Наиболее важным из них является осмотическое давление крови , т.е. осмоляльность (или иначе осмолярность) плазмы. В переднем гипоталамусе вблизи, но отдельно от супраоптических и паравентикулярных ядер, расположеносморецептор . Когда осмоляльность плазмы находится на определенном нормальном минимуме, или пороговой величине, концентрация вазопрессина в ней очень мала. Если осмоляльность плазмы превышает этот установочный порог, осмоцентр это воспринимает, и концентрация вазопрессина круто повышается. Система осморегуляции реагирует очень чутко и очень точно. Некоторое увеличение чувствительности осморецептора связано свозрастом .
Осморецептор неодинаково чувствителен к различным веществам плазмы. Натрий (Na +) и его анионы – наиболее сильные стимуляторы осморецептора и секреции вазопрессина.Naи его анионы в норме определяют на 95% осмоляльность плазмы.
Весьма эффективно стимулируют секрецию вазопрессина через осморецептор сахароза и маннитол . Глюкоза практически не стимулирует осморецептор, так же как и мочевина.
Наиболее надежным оценочным фактором в стимуляции секреции вазопрессина является определение Na + и осмоляльности плазмы.
На секрецию вазопрессина оказывают влияние объем крови и уровень АД . Эти влияния осуществляются через барорецепторы, расположенные в предсердиях и дуге аорты. Стимулы от барорецептора по афферентным волокнам идут в ствол мозга в составе блуждающего и языкоглоточного нервов. Из ствола мозга сигналы передаются в нейрогипофиз. Снижение АД, или уменьшение объема крови (например, кровопотеря) значительно стимулируют секрецию вазопрессина. Но эта система значительно менее чувствительна, чем осмотические стимулы на осморецептор.
Одним из действенных факторов, стимулирующих выброс вазопрессина, является тошнота , спонтанная, или вызванная процедурами (рвотный позыв, алкоголь, никотин, апоморфин). Даже при приходящей тошноте, без рвоты уровень вазопрессина в плазме повышается в 100-1000 раз!
Менее эффективным, чем тошнота, но столь же постоянным стимулом секреции вазопрессина является гипогликемия , особенно острая. Снижение уровня глюкозы на 50% от исходного в крови, повышает содержание вазопрессина в 2-4 раза у человека, а у крыс в 10 раз!
Повышает секрецию вазопрессина ренин-ангиотензиновая система . Уровень ренина и/или ангиотензина, необходимый для стимуляции вазопрессина, пока не известен.
Считается также, что неспецифический стресс , вызываемый такими факторами, как боль, эмоции, физическая нагрузка, усиливает секрецию вазопрессина. Однако остается неизвестным, как стресс стимулирует секрецию вазопрессина – каким-то особым путем, или через понижение АД и тошноту.
Тормозят секрецию вазопрессина сосудоактивные вещества, такие как норадреналин, галоперидол, глюкокортикоиды, опиаты, морфин. Но пока неясно, действуют ли все эти вещества центрально, или за счет повышения давления и объема крови.
Попадая в системный кровоток вазопрессин быстро распределяется по внеклеточной жидкости. Равновесие между внутри- и внесосудистым пространством достигается в течение 10-15 минут. Инактивация вазопрессина происходит, в основном, в печени и почках. Небольшая часть не разрушается и выделяется с мочой в интактном виде.
Эффекты. Наиболее важным биологическим эффектом вазопрессина являетсясохранение воды в организме путем снижения выделения мочи. Точкой приложения его действия являются эпителий дистальных и/или собирательных канальцев почек. В отсутствие вазопрессина мембраны клеток, выстилающие эту часть нефрона, формируют неопредолимое препятствие для диффузии воды и растворимых веществ. В таких условиях гипотонический фильтрат, образующийся в более проксимальных отделах нефрона, без изменения проходит через дистальный каналец и собирательные трубочки. Удельный вес (относительная плотность) такой мочи низкий.
Вазопрессин увеличивает проницаемость дистальных и собирательных канальцев для воды. Поскольку вода реабсорбируется без осмотических веществ, концентрация осмотических веществ в ней повышается, а ее объем, т.е. количество, уменьшается.
Имеются данные, что местный тканевой гормон, простагландин Е, ингибирует действие вазопрессина в почках. В свою очередь нестероидные противовоспалительные средства (например, Индометацин), ингибирующие в почках синтез простагландинов, увеличивают действие вазопрессина.
Вазопрессин действует также на различные внепочечные системы, например на кровеносные сосуды, ЖКТ, ЦНС.
Жажда служит незаменимым дополнением к антидиуретической деятельности вазопрессина. Жажда – это осознанное ощущение потребности воды. Жажда стимулируется многими факторами, вызывающими секрецию вазопрессина. Наиболее эффективным из них являетсягипертоническая среда. Абсолютный уровень осмоляльности плазмы, при котором появляется чувство жажды, составляет 295 мосмоль/кг. При этой осмоляльности крови в норме выделяется моча с максимальной концентрацией. Жажда является своего рода тормозом, главная функция которого заключается в том, чтобы не допустить степени дегидратации, которая превышает компенсаторные возможности антидиуретической системы.
Чувство жажды быстро усиливается в прямой зависимости от осмоляльности плазмы и становится невыносимой, когда осмоляльность всего на 10-15 мосмоль/кг превышает пороговый уровень. Потребление воды пропорционально чувству жажды. Уменьшение объема крови или АД также вызывает жажду.
Этиология
В основе развития центральных форм несахарного диабета лежит поражение различных отделов гипоталамуса или задней доли гипофиза, т.е. нейрогипофиза. Причинами могут служить следующие факторы:
инфекции острые или хронические: грипп, менингоэнцефалит, скарлатина, коклюш, тифы, сепсис, ангина, туберкулез, сифилис, ревматизм, бруцеллез, малярия;
черепно-мозговые травмы : случайная или хирургическая; поражение электрическим током; родовая травма в родах;
психические травмы ;
беременность;
переохлаждение ;
опухоль гипоталамуса или гипофиза : метастатическая, или первичная. Метастазирует в гипофиз чаще рак молочной и щитовидной желез, бронхов. Инфильтрация опухолевыми элементами при лимфогранулематозе, лимфосаркоме, лейкозах, генерализованном ксантоматозе (болезни Хенда-Шюллера-Криспена). Первичные опухоли: аденома, глиома, тератома, краниофарингиома (особенно часто), саркоидоз;
эндокринные заболевания : синдромы Симмондса, Шиена, Лоуренса-Муна-Бидля, гипофизарного нанизма, акромегалии, гигантизма, адинозогенитальной дистрофии;
идиопатический: у 60-70% больных причина заболевания остается невыясненной. Среди идиопатических форм заметное представительство имеет наследственный сахарный диабет, послеживаемый в нескольких поколениях. Тип наследования аутосомно-доминантный и рецессивный;
аутоиммунный : деструкция ядер гипоталамуса в результате аутоиммунного процесса. Эта форма, как предполагают, имеет место среди идиопатического несахарного диабета, при котором появляются аутоантитела к вазопрессинсекретирующим клеткам.
При периферическом несахарном диабете продукция вазопрессина сохранена, но снижена или отсутствует чувствительность рецепторов почечных канальцев к гормону, или гормон усиленно разрушается в печени, почках, плаценте.
Нефрогенный несахарный диабет чаще наблюдается у детей, и обусловлен анатомической неполноценностью почечных канальцев (врожденные уродства, кистозно-дегенеративные процессы), или повреждением нефрона (амилоидоз, саркоидоз, отравления литием, метоксифлюрамином). или снижение чувствительности рецепторов эпителия почечных канальцев к вазопрессину.
Клиника несахарного диабета
Жалобы
на жажду от умеренно выраженной до мучительной, не отпускающей больных ни днем, ни ночью. Иногда больные за сутки выпивают 20-40 литров воды. При этом возникает желание принимать ледяную воду;
полиурию и учащенное мочеиспускание. Выделяется моча светлая, без урохромов;
физическую и психическую слабость ;
снижение аппетита, похудание ; возможно развитиеожирения , если несахарный диабет развивается как один из симптомов первичных гипоталамических нарушений.
диспептические расстройства со стороны желудка – чувство полноты, отрыжка, боли в эпигастрии; кишечника – запоры; желчного пузыря – тяжесть, боли в правом подреберье;
психические и эмоциональные нарушения : головные боли, эмоциональная неуравновешенность, бессонница, снижение умственной активности, раздражительность, плаксивость; иногда развиваются психозы.
нарушение менструаций, у мужчин – потенции .
Анамнез
Начало заболевания может быть острым, внезапным; реже – постепенным, и симптомы нарастают по мере утяжеления заболевания. В качестве причины могут выступать травмы черепно-мозговые или психические, инфекции, оперативные вмешательства на головном мозге. Чаще всего причину выявить не удается. Иногда устанавливается отягощенная наследственность по несахарному диабету.
Течение заболевания хроническое.
Осмотр
эмоциональная лабильность;
кожные покровы сухие, уменьшено слюно- и потоотделение;
масса тела может быть снижена, нормальная или повышена;
язык нередко сухой вследствие жажды, границы желудка опущены в связи с постоянной перегрузкой жидкостью. При развитии гастрита или дискинезии желчевыводящих путей возможна повышенная чувствительность и болезненность при пальпации эпигастрия и правого подреберья;
сердечно-сосудистая и дыхательная системы, печень обычно не страдают;
система мочеотделения: отмечается учащенное мочеиспускание, полиурия, никтурия;
признаки обезвоживания организма, если жидкость, теряемая с мочой, по каким-либо причинам не восполняется – отсутствие воды, проведение пробы с «сухоядением», или снижается чувствительность центра «жажды»:
резкая общая слабость, головные боли, тошнота, рвота многократная, усугубляющая дегидратацию;
гипертермия, судороги, психомоторное возбуждение;
расстройство ССС: тахикардия, гипотония вплоть до коллапса и комы;
сгущение крови: повышение количества Hb, эритроцитов,Na + (N136-145 ммоль/л, или мэкв/л) креатинина (N60-132 мкмоль/л, или 0,7-1,5 мг%);
удельная плотность мочи низкая – 1000-1010, полиурия сохраняется.
Эти явления гиперосмолярной дегидратации особенно характерны для врожденного нефрогенного несахарного диабета у детей.
Диагноз ставится на основании классических признаков несахарного диабета и лабораторно-инструментальных исследований:
полидипсия, полиурия
низкая удельная плотность мочи – 1000-1005
гиперосмолярность плазмы, > 290 мосм/кг (N280-296 мосм/кг воды, или ммоль/кг воды);
гипоосмолярность мочи, < 100-200 мосм/кг;
гипернатриемии, > 155 мэкв/л (N136-145 мэкв/л, ммоль/л).
При необходимости проводятся пробы :
Проба с сухоядением. Эта проба проводится в условиях стационара, продолжительность ее составляет обычно 6-8 часов, при хорошей переносимости – 14 часов. Жидкость не дается. Пища должна быть белковой. Мочу собирают каждый час, измеряют объем и удельную плотность каждой часовой порции. Измеряют массу тела после каждого 1 литра выделенной мочи.
Оценка : отсутствие существенной динамики удельной плотности мочи в двух последующих порциях при потере 2% массы тела свидетельствует об отсутствии стимуляции эндогенного вазопрессина.
Проба с в/в введением 50 мл 2,5% р-ра NaCl в течение 45 мин. При несахарном диабете объем и плотность мочи существенно не меняются. При психогенной полидипсии повышение осмотической концентрации плазмы быстро стимулирует выброс эндогенного вазопрессина и количество выделяемой мочи уменьшается, а ее удельная плотность – повышается.
Проба с введением препаратов вазопрессина – 5 ЕД в/в или в/м. При истинном несахарном диабете самочувствие улучшается, уменьшается полидипсия и полиурия, осмолярность плазмы снижается, осмолярность мочи повышается.
Дифференциальный диагноз несахарного диабета
По основным признакам несахарного диабета – полидипсии и полиурии это заболевание дифференцируют с рядом заболеваний, протекающими с этими симптомами: психогенной полидипсией, сахарным диабетом, компенсаторной полиурией при ХПН (хронической почечной недостаточности).
Нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет (врожденный или приобретенный) дифференцируют по признаку полиурии с алдостеронизмом первичным, гиперпаратиреозом с нефрокальцинозом, синдромом мальабсорбции при хронических энтероколитах.
С сахарным диабетом
Таблица 22
С психогенной полидипсией
Таблица 23
|
Признак |
Несахарный диабет |
Психогенная полидипсия |
|
частая причина |
Инфекции, травмы черепномозговые (в том числе хирургические) |
Постепенное Психотравма, стресс психогенный |
|
Наличие опухоли |
Опухоли гипофиза, саркома, лимфогрануломатоз и др. |
Отсутствует |
|
Осмолярность: | ||
|
Проба с сухоядением (не более 6-8 часов) |
Без динамики |
Количество мочи уменьшается, удельная плотность и осмоляль-ность нормализуются |
|
Самочувствие при этой пробе |
Ухудшается, жажда становится мучительной |
Состояние и самочувстиве не нарушаются |
|
Проба с в/в введением 50 мл 2,5% NaCl |
Количество мочи и ее плотность без динамики |
Количество мочи уменьшается, а удельная плотность |
|
Самочувствие улучшается, полидипсия и полиурия уменьшаются |
Самочувствие ухудшается (головные боли) |
Центрального (гипоталамогипофизарного) с нефрогенным несахарным диабетом
Таблица 24
|
Признак |
Несахарный диабет центральный |
Несахарный диабет нефрогенный |
|
Травмы черепномозговые, инфекции, опухоли. |
Семейный; гиперпаратиреоз; прием препаратов-карбонат лития, демеклоциклин, метоксифлюран |
|
|
Проба с в/в введением 5 ЕД вазопрессина |
Самочувствие улучшается, уменьшается полидипсия и полиурия. Осмоляльность плазмы , а мочи |
Без динамики |
|
В моче обнаруживаются изменения |
Отсутствуют |
Альбуминурия, цилиндрурия |
|
Креатин крови | ||
|
Артериальная гипертония |
АД часто |
Лечение несахарного диабета
Этиологическое : при опухолях гипоталамуса или гипофиза – хирургическое вмешательство, или лучевая терапия, криодеструкция, введение радиоактивного итрия.
При инфекционных процессах – антибактериальная терапия.
При гемобластозах – цитостатическая терапия.
Заместительная терапия – препараты, замещающие вазопрессин:
Адиуретин (синтетический аналог вазопрессина) интраназально по 1-4 капли в каждую ноздрю 2-3 раза в день; выпускается во флаконах по 5 мл, в 1 мл – 0,1 мг активного вещества;
Адиурекрин (экстракт задней доли гипофиза крупного рогатого скота). Выпускается в виде порошка. Вдыхать по 0,03-0,05 2-3 раза в день. Продолжительность действия одного вдыхания 6-8 часов. При воспалительных процессах в полости носа нарушается всасывание адиурекрина и его эффективность резко снижается;
RP:adiurecrini0,05Dsd№30.S. вдыхать носом, ампулы 1 мл;
Питуитрин. Форма выпуска 5 ЕД активности. Водорастворимый экстракт задней доли гипофиза крупного рогатого скота. Вводится по 5 ЕД (1 мл) 2-3 раза в сутки в/м. Часто вызывает симптомыводной интоксикации (головные боли, боли в животе, понос, задержка жидкости) и аллергию;
ДДАВП (1 дезамино–8Д-аргинин-вазопрессин) – синтетический аналог вазопрессина;
мочегонные тиазидной группы (Гипотиазид и др.). Гипотиазид по 100 мг в день снижает клубочковую фильтрацию, экскрецию Na + с уменьшением количества мочи. Эффект тиазидных мочегонных выявляется не у всех больных несахарным диабетом и со временем ослабевает;
Хлорпропамид (пероральный сахароснижающий препарат) эффективен у некоторых больных несахарным диабетом. Таблетки по 0,1 и 0,25. Назначают в суточной дозе 0,25 в 2-3 приема. Механизм антидиуретического действия полностью не выяснен, предполагается, что он потенциирует вазопрессин, хотя бы при минимальных его количествах в организме.
Во избежание гипогликемии и гипонатриемии необходимо контролировать уровень глюкозы и Na + в крови.