Из доброкачественных опухолей гортаноглотки наиболее часто встречают папиллому, несколько реже - гемангиому, редко - новообразования, paзвивающиеся из мышечной ткани (лейомиому, рабдомиому), невриному, фиброму и др.

Гортаноглотка значительно реже, чем гортань, является первичной локализацией опухолевого процесса. Для злокачественных опухолей гортаноглотки наиболее характерна экзофитная форма роста. Инфильтративно растущие опухоли склонны к быстрому изъязвлению, хотя и экзофитная опухоль нередко распадается и изъязвляется.

Наиболее часто исходное место опухоли гортаноглотки - медиальная стенки (латеральная поверхность черпалонадгортанной складки) грушевидного синуса. Новообразования этой локализации довольно быстро проникают в гортань. Несколько реже опухоль исходит из передней стенки (передний угол грушевидного синуса - место перехода медиальной стенки в латеральную) грушевидною синуса. Вдоль передней стенки опухоль распространяется вверх по направлению к надгортанно-глоточной складке и вниз на шейный отдел пищевода. Как и при локализации на медиальной стенке этого синуса, опухоль может проникнуть в гортань и на переднюю поверхность шеи. Ещё реже новообразования воинскими на латеральной стенке синуса.

Реже других встречают опухоли задней стенки гортаноглотки и позадиперстневидной области. Новообразования, возникающие на задней стенке гортаноглотки, чаще растут экзофитно, медленно распространяясь вверх и вниз, достигая вверху ротоглотки, внизу - рта и шейного отдела пищевода. Процесс долго не переходит на позвоночник, опухоль распространяется вдоль предпозвоночной фасции. Данный факт нужно учитывать при решении вопроса о возможности хирургического лечения. Из позадиперстневидной области опухоль довольно быстро спускается на шейный отдел пищевода, а через пищевод - кпереди на трахею.

Симптомы опухолей гортаноглотки

Наиболее частые симптомы доброкачественных опухолей гортаноглотки этой локализации - признаки дисфагии - ощущение инородного тела, затруднение глотания. Болевые ощущении для этих опухолей не характерны. Боль может беспокоить больного только при некоторых видах невриномы. При гемангиомах возможны кровотечения из глотки. Достигая больших размеров, новообразование может сдавливать и прикрывать вход в пищевод, суживать просвет гортани (при расположении опухоли на входе в гортань). Сужение входа в гортань приводит к затруднению дыхания.

Симптомы злокачественных опухолей гортаноглотки

Большинство больных связывают начало заболевания с возникновением ощущения инородного тела в глотке, реже первый признак - боль. Вначале это слабо выраженные болевые ощущения, беспокоящие больных в основном по утрам при глотании слюны. Постепенно боли усиливаются и возникают не только при глотании слюны, но и при приёме пищи. Поскольку новообразования гортаноглотки довольно быстро поражают гортань, к симптомам дисфагии присоединяются симптомы поражения гортани: охриплость, попёрхивание, кашель, затруднение дыхания. С распадом опухоли возникают неприятный запах изо рта и примесь крови в мокроте.

Диагностика опухолей гортаноглотки

Диагноз доброкачественных опухолей гортаноглотки устанавливают на основании данных анамнеза (последовательность появления симптомов, длительность заболевания), результатов гипофарингоскопии (прямой и непрямой), фиброскопии, рентгенографии и других лучевых методов исследования (КТ, МРТ). Решающее значение при определении вида опухоли (ее гистологической структуры) имеет биопсия с последующим гистологическим исследованием.

Диагностика опухолей гортаноглотки более трудна, чем новообразований ротоглотки. Имеют значение возраст и пол больного, наличие вредных привычек, профессиональные или производственные вредности, длительность заболевания, наличие предопухолевых состояний. Все эти сведения можно получить при изучении анамнеза.

Трудно установить правильный диагноз при ограниченном опухолевом процессе на передней и наружной стенках грушевидного синуса, а также в позадиперстневидной области. Первые симптомы нередко расценивают как обострение хронического фарингита или тонзиллита. Больные иногда упорно жалуются на ощущение инородного тела в глотке. Этому симптому не всегда придают должное значение, поскольку он часто встречается при фарингитах, заболеваниях внутренних органов, некоторых расстройствах нервной системы. Опухоль инфильтрирует стенки грушевидного синуса, и даже если её ещё невозможно определить, то у ряда больных уже можно обнаружить косвенные признаки поражения: асимметрию грушевидных синусов, скопление слюны на пораженной стороне.

Нарушение прохождения пищи наблюдают лишь при далеко зашедших процессах, когда опухоль занимает оба грушевидных синуса или же распространилась вниз на «рот» и шейный отдел пищевода.

Инструментальные исследования

Вспомогательные методы диагностики - рентгенография. КТ и МРТ гортаноглотки и шейного отдела пищевода, а также контрастная рентгеноскопия. С помощью этих методов исследования можно определить распространение процесса на пищевод, трахею, шейный отдел позвоночника. Большое значение в диагностике опухолей гортаноглотки имеет гипофарингоскопия с применением оптики и фиброскопа.

Окончательный диагноз устанавливают на основании результатов гистологического исследования материала, полученного при биопсии. В ряде случаев при выполнении биопсии приходится производить прямую гипофарингоскопию или фиброскопию.

Диагностика опухолей ротоглотки

1. Пальпация лимфатических узлов подчелюстной области
и шеи с двух сторон (от сосцевидного отростка до
ключицы).

2. Орофарингоскопия, ларинго- и гипофарингоскопия
(зеркальная или эндоскопия).

3. Осмотр носоглотки.

4. Обязательно пальцевое исследование тканей языка,
обеих миндалин и боковых стенок глотки.

5. Биопсия или пункция опухоли и пункция метастазов.

6.
клетки.

анализ мочи.

9. Гастроскопия.
10. ЭКГ.

Общие принципы лечения

Рак нёбных миндалин

Рак нёбных миндалин хорошо поддается облучению и химиолучевой терапии. Дистанционная гамма-терапия

проводится с двух противолежащих фигурных полей, включающих объем тканей (90%-я изодоза) от твердого неба до подъязычной кости и сзади до средины тел позвонков. Передний край поля зависит от локализации опухоли. Нижние отделы зоны регионарного метастазирования облучаются с переднезадних (тангенциальных) полей. При прорастании опухоли миндалины в соседние анатомические части лечение следует начинать с неоадъювантной химиотерапии с последующим облучением. Если опухоль миндалины после 40 Гр не подверглась полной или значительной резорбции, возможно использование брахитерапии или электрорезекции внутриротовым доступом. При операции в данной области необходима большая осторожность ввиду близости крупных артериальных сосудов. При неполной регрессии регионарных метастазов выполняется радикальная шейная диссекция (операция Крайла), включая ткани подчелюстной области.

Лимфоэпшпелиома и лимфосаркома

Лимфоэпителиома и лимфосаркома - экзофитно растущие опухоли с ранним регионарным и отдаленным метаста-зированием - подлежат химиолучевому лечению.

Рак корня языка и валлекул

При раке корня языка и валлекул ввиду трудности осмотра этой локализации глазом обязательна зеркальная гипо-фарингоскопия и пальцевое исследование. Опухоли корня языка рано метастазируют.

Ранние стадии рака корня языка и валлекул можно одинаково эффективно лечить лучевой терапией, химиолучевым и комбинированным методом (70% излечения). Однако лучевая и химиолучевая терапия приводит к меньшим функциональным нарушениям. Облучение очага проводится с двух противолежащих полей, охватывающих корень и заднюю треть тела языка, подчелюстные и шейны> лимфатические узлы, в СОД 70-74 Гр. Лучевое лечение первичного очага можно осуществлять и с помощью брахитерапии. При недостаточной резорбции опухоли корня языка и валлекул после 40 Гр больным производится ^лектрорезекция.

При более распространенных процессах (ТЗ-4) лечение следует начинать с неоадъювантной полихимиотерапии с последующим облучением. После предоперационного лечения производится резекция части или всего корня языка, часто с резекцией надгортанника и других тканей. Во время операции надо стараться не повредить подъязычные нервы. В послеоперационном периоде проводится дистанционная лучевая терапия в СОД 30 Гр. При наличии регионарных метастазов и их неполной регрессии выполняется радикальная шейная диссекция с тканями подчелюстной области.

Рак задней стенки глотки и мягкого нёба

Рак задней стенки глотки и мягкого нёба наблюдаются редко. Опухоли задней стенки глотки часто начинаются по типу гранулезного фарингита - экзофитное, гладкое с неизмененной слизистой образование до 1 см. Позднее опухоль изъязвляется и быстро распространяется вдоль задней стенки. Экзофитные и изъязвленные опухоли в области задней стенки часто видны только при ларингоскопии.

Рак мягкого нёба чаще локализуется по его свободному краю, быстро изъязвляется, вызывая боль. Для правильной оценки распространенности опухоли обязательна задняя риноскопия, чтобы осмотреть заднюю поверхность мягкого нёба.

Рак задней стенки глотки и мягкого нёба достаточно хорошо поддается лучевому и химиолучевому лечению. Поля облучения те же, что и для корня языка, но задняя граница поля проходит по середине тел позвонков. В случае остаточной опухоли после 40-50 Гр возможно использование брахитерапии, крио-деструкции или хирургического вмешательства. Зоны регионарного метастазирования облучаются с передних или переднезадних полей. При недостаточной резорбции метастазов выполняется радикальная шейная диссекция.

Лечение рака ротоглотки в зависимости от стадии заболевания

I-II стадии (Tl-2 NO МО). Лучевая или химиолучевая (чаще адъювантная) терапия. Если после 40 Гр на очаг и

зоны регионарного метастазирования опухоль уменьшилась на 50% и больше, облучение (дистанционная или брахитерапия) очага продолжается до 70 Гр. В случае недостаточной регрессии опухоли (< 50%) осуществляется хирур-гическое вмешательство.

III-IV стадии (Т1-2 N1-3 МО). Лучевая или химиолучевая (адъювантная или неоадъювантная) терапия как и при 1-И стадиях. В случае полной или значительной регрессии первичного очага и метастазов после 40 Гр продолжается облучение до 70 Гр. При значительной регрессии опухоли, но недостаточном уменьшении регионарного метастаза проводится облучение до полной дозы, после чего выполняется радикальная шейная диссекция. Если же после 40 Гр опухоль и метастазы регрессировали незначительно, необходимы хирургические вмеша-тельства на очаге и регионарных метастазах.

III-IV стадии (T3-4ab NO-3). Лечение обычно комби-нированное: неоадъювантная химиотерапия и предоперационная лучевая терапия 40-50 Гр на очаг и зоны регионарного метастазирования. В зависимости от эффективности лечения - облучение до 70 Гр или хирургическое вмешательство на первичном очаге и регионарных метастазах (последовательное или одномоментное) и послеопе-рационное облучение 30-40 Гр.

Лимфоэпителиома и лимфосаркома

Химиолучевое лечение как при неходжкинских лимфомах.

Сроки наблюдения:

первые полгода - ежемесячно;

вторые полгода - через 1,5-2 месяца;

второй год - через 3-4 месяца;

третий-пятый годы - через 4-6 месяцев;

после пяти лет - через 6-12 месяцев.

Объем обследования:

Пальпация подчелюстной области и шеи.

Орофарингоскопия.

Передняя и задняя риноскопия.
4.УЗИшеи.

Рентгенологическое исследование органов грудной
клетки.

Томография придаточных пазух или КТ.

При соблюдении указанных сроков рецидивы опухоли и регионарные метастазы будут обнаружены своевременно и всегда будет возможно выполнение хирургического вмешательства в необходимом объеме.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ГОРТАНОГЛОТКИ

(С 12, С13)

Второй локализацией по частоте возникновения опухолей в глотке является гортаноглотка. Верхней границей гортаноглотки является линия нижней границы ротоглотки на уровне большого рожка подъязычной кости и верхнего края свободной части надгортанника перпендикулярная к задней стенке глотки, нижней - плоскость, проходящая по нижнему краю перст-невидного хряща. Граница с гортанью - линия, проходящая по свободному краю надгортанника, краю черпаловидно-над-гортанных складок и черпаловидных хрящей. Чаще всего опухоли развиваются в грушевидном синусе. В позади-перстневидной области и на задней стенке опухоли возникают редко.

При всем многообразии симптомов заболевания груше-видного синуса основными являются боли при проглатывании слюны и пищи, иногда с иррадиацией в ухо на стороне поражения. Около 30-70% больных обращаются с жалобами на увеличенные лимфатические узлы на шее.

В гортаноглотке преобладающей формой опухоли являются разновидности плоскоклеточного рака. Неэпителиальные опухоли наблюдаются в 2-3% случаев. Болеют преимущественно мужчины 40-60 лет. Факторами риска для этих новообразований,

как и при опухолях гортани, являются курение и злоупот-ребление алкоголем.

Анатомические области и части гортаноглотки

Глоточно-пищеводное соединение (область позади перст-
невидного хряща): простирается от уровня черпало-
видного хряща и черпаловидно-надгортанных складок до
нижней границы перстневидного хряща и формирует
переднюю стенку гортаноглотки.

Грушевидный синус: простирается от черпаловидно-
надгортанной складки до верхнего края пищевода, лате-
рально ограничен щитовидным хрящом, медиально -
поверхностью черпаловидно-надгортанной складки,
черпаловидным и перстневидным хрящами.

Задняя стенка: простирается от уровня валлекул до нижнего края перстневидного хряща.

Регионарные лимфатические узлы

Регионарными лимфатическими узлами для гортаноглотки являются глубокие шейные лимфатические узлы, расположенные вдоль внутренней яремной вены и в подчелюстной области.

TNM клиническая классификация

Т1 - опухоль не выходит за пределы одной анатомической части гортаноглотки и составляет до 2 см в наибольшем измерении.

Т2 - опухоль выходит за пределы одной анатомической части гортаноглотки или распространяется на соседние структуры без фиксации половины гортани, или превышает 2 см.

ТЗ - опухоль более 4 см в наибольшем измерении или с фиксацией половины гортани.

Т4а - опухоль прорастает прилежащие структуры: щитовидный/перстневидный хрящ, подъязычную кость, мягкие ткани шеи, (подподъязычные мышцы или

подкожную жировую клетчатку), щитовидную железу,

пищевод. Т4Ь - опухоль распространяется на превертебральную

фасцию, сонную артерию или медиастенальные структкры. N - регионарные лимфатические узлы (см. раздел «Гортань»). М - отдаленные метастазы (см. раздел «Гортань»).

Гистопатологическая дифференцировка G

(см. раздел «Рак гортани») Группировка по стадиям (см. раздел «Рак гортани»)

Диагностика

Пальпация шеи и подчелюстной области с обеих
сторон.

Орофарингоскопия.

Зеркальная или фиброскопия гортани и гортаноглотки.

Биопсия опухоли.

Рентгенологическое исследование органов грудной
клетки.

Общий анализ крови, определение группы крови и Rh-
фактора, анализ крови на RW и сахар крови, общий
анализ мочи.

Гастроскопия.

Основные принципы лечения

Лечение рака любой части гортаноглотки менее результативно, чем лечение рядом расположенной гортани. Лучевое лечение рака гортаноглотки даже Т1-2 бывает эффективно в 20-30% случаев. Лучшие результаты при раке грушевидного синуса (60-70%) получены после обычной или расширенной ларингэктомии одномоментно с радикальной шейной диссекцией и последующим облучением. Однако неоадъювантная полихимиотерапия и последующая лучевая терапия по радикальной программе позволяют добиться излечения у 40% больных в течение 3 лет.

Поэтому лечение опухолей гортаноглотки следует начинать с полихимиотерапии и лучевого метода (40Гр) (см. раздел «Рак гортани»). Если же после первого курса лекарственного воздействия опухоль уменьшилась менее чем на 50%, больному необходимы предоперационное облучение и хирургическое вмешательство. Вмешательство на лимфатических узлах зависит от наличия или отсутствия метастазов.

Лечение рака гортаноглотки в зависимости от стадии заболевания

Рак грушевидного синуса

1-Й стадии (Т1-2 N0 МО). Неоадъювантная химиотерапия, лучевая терапия (40 Гр) на область первичного очага и зоны регионарных метастазов с двух сторон. В случае полной или значительной регрессии первичного очага - облучение до 70 Гр, включая зоны регионарного метастазирования. При недо-статочной эффективности лечения опухоли вы-полняются ларингэктомия и послеоперационное облучение.

III-IVAB стадии (Т1-2 N1-3 МО, T3-4ab N1-3 МО).
Неоадъювантная химиотерапия, лучевая терапия (40
Гр) на область первичного очага и зоны
регионарного метастазирования. При хорошей
эффективности лечения со стороны первичного
очага и регионарных метастазов продолжается
облучение до 70 Гр. В случае значительной
регрессии первичного очага, но недостаточного
уменьшения регионарных метастазов, облучение
следует продолжить до полной дозы. Вопрос о
радикальной шейной диссекции (операции Крайла)
решается после окончания лечения первичного
очага. Если первичный очаг и метастазы
уменьшились незначительно, необходимо

хирургическое вмешательство на первичном очаге и метастазах (одномоментное или последовательное).

Рак позадиперстневидной области

Рак позадиперстневидной области подлежит комби-нированному лечению в любой стадии. Предоперационное облучение СОД 40 Гр, операция и послеоперационное облучение.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ НОСОГЛОТКИ (С 11)

Носоглотка - верхняя часть глотки, располагающаяся ниже основания черепа позади полости носа. Границей со средним отделом (ротоглоткой) является условная горизонтальная линия, проходящая по твёрдому нёбу. Верхняя стенка - основание черепа (тело основной кости, основная часть затылочной кости и пирамиды височных костей); передняя стенка- края хоан; задняя - передние поверхности I и II позвонков; боковые стенки -мышечные (сжиматели глотки); нижняя - задняя поверхность мягкого нёба.

Мужчины заболевают раком носоглотки в 3-4 раза чаще, чем женщины. Преимущественный возраст заболевших раком носоглотки 40-60 лет. По морфологическому строению в носоглотке чаще встречаются различные формы плоско-клеточного рака. Второй по частоте является лимфоэпителиома.

Опухоли носоглотки очень рано метастазируют в лимфатические узлы верхней трети шеи и зачелюстной области (60-90%).

КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ НОСОГЛОТКИ Анатомические области и части носоглотки

Задневерхняя стенка: от уровня линии соединения
твердого и мягкого нёба до основания черепа.

Боковая стенка, включая ямку Розенмюллера.

Нижняя стенка, представляющая собой заднюю
поверхность мягкого нёба.

TNM классификация

Tl - опухоль в пределах носоглотки.

Т2 - опухоль распространяется в мягкие ткани верхней

части ротоглотки и/или носовую ямку.

Т2а - без распространения в окологлоточные

структуры.

Т2Ь - с распространением в окологлоточные

структуры. ТЗ - опухоль распространяется в кость и/или

параназальные структуры. Т4 - опухоль распространяется в полость черепа с или без

вовлечения черепных нервов, поражает подвисочную

ямку, орбиту, гортаноглотку или жевательные мышцы. М - отдаленные метастазы (см. раздел «Гортань»).

N - регионарные лимфатические узлы

N - недостаточно данных для оценки состояния

регионарных лимфатических узлов. NO - нет признаков метастатического поражения

регионарных лимфатических узлов. N1 - односторонние метастазы до 6 см выше

надключичной ямки. N2 - двусторонние метастазы до 6 см выше надключичной

N3 - метастазы более 6 см или в надключичной ямке. N3a - метастазы более 6 см. N3b - метастазы в надключичной ямке.

Гистопатологическая диФФеренцировка G

(см. раздел «Рак гортани») Гпуппиповка по стадиям

	Т 1 NO МО III стадия

IV А стадия

T2aNlMO T2bNOMO T2bNl МО T4 N0 МО T4N1 МО T4N2M1

ТЗ N1 МО ТЗ N2 МО

Любая Т N3 МО Любая Т любая

Резюме

Глотка

Ротоглотка

Т2 > 2 см до 4 см.

ТЗ > 4 см.

Т4а Гортань, глубокие или наружные мышцы языка,

медиальная пластинка крыловидного отростка,

твердое небо, нижняя челюсть. Т4Ь Латеральная крыловидная мышца, крыловидные

пластинки, латеральная стенка носоглотки, основание

черепа, сонная артерия.

Гортаноглотка

Т1 < 2 см и ограничена одной анатомической частью. Т2 > 2 до 4 см или выходит за пределы одной

анатомической части.

ТЗ > 4 см или с фиксацией половины гортани. Т4а Поражены щитовидный или перстневидный хрящ,

подъязычная кость, щитовидная железа, пищевод,

мягкие ткани шеи (наружные мышцы гортани или

подкожная клетчатка шеи). Т4Ь Превертебральная фасция, сонная артерия, структуры

Гортаноглотка (нижний отдел глотки) - сложная анатомическая область, играющая важную роль в функции пищеварительной и дыхательной систем. Поэтому рак в гортаноглотке вызывает серьезные затруднения дыхания и глотания.

Для определения и суждения о локализации опухоли, разграничения с новообразованиями гортани, пищевода, ротоглотки оценки распространенности (стадии) процесса следует еще раз напомнить о принятых в нашей стране клинико-анатомических границах и отделах гортаноглотки.

Верхняя граница - плоскость, проходящая по верхнему краю свободного отдела надгортанника, перпендикулярно к задней стенке глотки.

Нижняя граница - плоскость, проходящая по нижнему краю перстневидного хряща, перпендикулярно к задней стенке глотки.

Граница с гортанью - линия, проходящая по свободному краю надгортанника, краю черпаловидных складок к вершинам черпаловидных хрящей.

Граница с ротоглоткой - горизонтальная плоскость, проходящая на уровне валлекул к задней стенке глотки.

Анатомические отделы

• 1. Грушевидные карманы ограничены сверху глоточно-надгортанными складками, латерально-внутренней поверхностью щитовидного хряща, медиально-глоточной поверхностью черпалонадгортанных складок черпаловидного и перстневидного хрящей. Книзу грушевидные карманы достигают уровня нижнего края перстневидного хряща. Грушевидные карманы подразделяются на следующие анатомические части: а) медиальная стенка; б) латеральная стенка; в) передняя стенка (угол между медиальной и латеральной стенками).
• 2. Позадиперстневидная область представляет собой заднюю поверхность гортани от черпаловидных хрящей до нижнего края перстневидного хряща (вход в пищевод), латерально доходит до задних краев грушевидных карманов.
• 3. Задняя стенка гортаноглотки простирается от уровня верхнего края свободного отдела надгортанника до уровня нижнего края перстневидного хряща (вход в пищевод), латерально - до задних краев грушевидных карманов. Задняя стенка гортаноглотки, как и позадиперстневидная область, делится сагиттальной плоскостью на две анатомические части: а) правая половина, б) левая половина.

Злокачественная опухоль может возникнуть в любом отделе и части гортаноглотки. Однако чаще всего опухоли развиваются в грушевидном синусе, позадиперстеневидной области и на задней стенке гортаноглотки. По данным Ю. Л. Гамбурга (1974), первичный рак гортаноглотки локализовался в следующих анатомических областях: медиальная стенка грушевидного синуса (44,7%), передняя стенка грушевидного синуса (16,9%), позадиперстневидная область (16,1%), наружная стенка грушевидного синуса (10%), задняя стенка гортаноглотки (9,2%), шейный отдел пищевода (1,5%), первичная локализация неясна (1,5%).

Таким образом, рак гортаноглотки в 62,6% возникает в грушевидном синусе. Кроме того, в 1,5% первичную локализацию опухоли установить не удается из-за распространенности рака (другие авторы сообщают о значительно большем проценте таких опухолей - 6-10). Ю. K. Гамбург (1974) изучал особенности роста и распространения рака перечисленных локализаций и показал важность этих сведений для оценки клинического течения опухолей.

Среди злокачественных опухолей гортаноглотки более чем в 90% наблюдаются различные виды плоскоклеточного рака. Микроскопическая структура и разновидности новообразований гортаноглотки изложены в Международной гистологической классификации опухолей гортани, гортаноглотки и трахеи ВОЗ № 19. Этой классификацией руководствуются в настоящее время патологоанатомы. Следует отметить, что существует мнение о менее дифференцированном характере первичного плоскоклеточного рака гортаноглотки по сравнению с гортанным раком.

Частота рака гортаноглотки среди злокачественных опухолей верхних дыхательных путей составляет около 8-10%, а по отношению к раку всех локализаций около 1%. Чаще рак гортани наблюдается у мужчин (примерно в 6 раз) в возрасте 45-65 лет.

Клиническое течение рака гортаноглотки разнообразно. На ранних стадиях развития опухоли обычно отсутствуют какие-либо симптомы. Появляющиеся боли в горле, носящие перемежающий характер, всегда принимают за воспалительный процесс и этим самым затягивают время постановки правильного диагноза. Даже небольшая дисфагия и переодическая боль в горле часто не настораживают не только больного, но и врача. В результате еще на месяц и более откладывается обращение за медицинской помощью, в то время как в этот период опухоль инфильтрирует окружающие ткани. Таким образом, к моменту визита к врачу новообразование достигает значительных размеров. Постепенно опухолевая инфильтрация увеличивается, развиваются изъязвление и отечность окружающих тканей. Боль при глотании усиливается, присоединяется нарушение дыхания и голоса, что является результатом пареза или паралича голосовых складок. Боль в горле, обычно носящая локальный характер, иногда иррадирует в ухо, височную либо затылочную область, что затрудняет правильную и своевременную диагностику заболевания.

Рак грушевидного синуса, позадиперстневидной области и задней стенки гортаноглотки характеризуется в общем одинаковым анамнезом. Однако, как показали исследования Ю. Л. Гамбурга (1974), последовательность развития тех или иных глоточных и гортанных симптомов при различных локализациях рака гортаноглотки не всегда одинакова.

Симптомы рака гортаноглотки становятся выраженными по мере прогрессирования опухоли. В последующем может развиться стеноз гортани, в связи с чем нередко требуется срочная трахеостомия. Нарушается питание, усиливаются процессы распада опухоли и воспаления, появляется зловонный запах изо рта, может возникнуть кровотечение. Чем больше становится первичная опухоль, тем чаще и обширнее развивается регионарное и отдаленное метастазирование.

Рак гортаноглотки при фарингоскопии обычно имеет вид бугристой опухоли или плоского инфильтрата с явлениями распада. Просвет грушевидного синуса, где чаще всего возникает опухоль, сужен или полностью закрыт. Такие изменения просвета чаще возникают при инфильтрации синуса раком гортани, что проявляется неподвижностью соответствующей ее половины. В этих случаях при ларингоскопии определяется отечность и гиперемия слизистой оболочки гортани. Довольно часто раку грушевидного синуса сопутствует скопление в нем слюны, затем определяется ригидность стенок синуса.

Часто рак гортаноглотки протекает «скрыто», что дало основание некоторым авторам назвать такие формы «немыми». В этих случаях первичная опухоль не проявляется никакими симптомами и при осмотре глотки не определяется ввиду очень маленьких размеров. Лишь увеличение регионарных лимфатических узлов с одной или двух сторон на шее является первым признаком заболевания, заставляющим обратиться к врачу. Такие формы рака гортаноглотки наблюдаются часто - от 10 до 20%, а по данным Е. L. Frazell и соавт. (1968) - даже в 50% случаев.

При первичном обращении регионарные метастазы на шее с одной или двух сторон наблюдаются часто - в 40-75%. Частота метастазирования зависит от гистологического строения опухоли, формы роста, распространенности процесса, локализации. Например, Ю. Л. Гамбург (1974) отмечает, что чаще всего метастазы наблюдаются при возникновении рака на медиальной стенке грушевидного синуса (56,9%), реже - на передней стенке (31,8%).

Ниже описаны стадии распространенности рака гортаноглотки;

• I стадия - опухоль, не выходящая за пределы одной анатомической части и не вызывающая ограничения смещаемости соответствующей половины гортани (опухоль ограничена слизистой оболочкой и подслизистым слоем). Регионарные и отдаленные метастазы не определяются.
• II стадия: а) опухоль, распространяющаяся в пределах одного анатомического отдела, ограниченная слизистой оболочкой и подслизистым слоем и не вызывающая ограничения смещаемости гортани; регионарные и отдаленные метастазы не определяются; б) опухоль, соответствующая I или Па стадии, но с наличием одиночного смещаемого метастаза на стороне поражения гортаноглотки. Отдаленные метастазы не определяются.
• III стадия: а) опухоль, распространяющаяся за пределы одного анатомического отдела, но не выходящая за пределы гортаноглотки, или опухоль, соответствующая I и IIа стадии, но вызывающая неподвижность соответствующей половины гортани (опухоль прорастает подлежащие ткани); регионарные и отдаленные метастазы не определяются; б) опухоль, соответствующая I, IIа и IIIа стадии, но с наличием одиночного ограниченно смещаемого или смещаемых множественных регионарных метастазов, в том числе и контралатеральных; отдаленные метастазы не определяются.
• IV стадия: а) опухоль, распространяющаяся за пределы гортаноглотки на окружающие ткани и органы (гортань, щитовидную железу, пищевод, ротоглотку, мягкие ткани шеи). Регионарные и отдаленные метастазы не определяются; б) опухоль любого размера, но с наличием регионарных несмещаемых или отдаленных метастазов.

Примечание . Распространенность вторичных злокачественных опухолей гортаноглотки, т. е. проросших в гортаноглотку с соседних органов, всегда квалифицируется как IV стадия, соответственно классификации злокачественных опухолей органа, являющегося местом возникновения рака.

Классификационная схема определения распространености рака гортаноглотки по системе TNM, рекомендованная в 1978 г., представлена в следующем виде:

Долечебная классификация TNM

• Т - Первичная опухоль
• Tis Преинвазивная карцинома (carcinoma in situ)
• Т0 Первичная опухоль не определяется
• Т1 Опухоль ограничена одной областью
• Т2 Опухоль распространяется на соседние области без фиксации половины гортани
• ТЗ Опухоль распространяется на соседние области с фиксацией половины гортани
• Т4 Опухоль распространяется на кость, хрящ или мягкие ткани
• ТХ Определить наличие первичной опухоли не представляется возможным
• N - Регионарные лимфатические узлы
• N0 Регионарные лимфатические узлы не пальпируются
• N1 Пальпируются подвижные лимфатические узлы на стороне поражения
• N2 Пальпируются подвижные лимфатические узлы на противоположной стороне или с обеих сторон
• N3 Пальпируются неподвижные лимфатические узлы
• NX Оценить состояние лимфатических узлов невозможно
• М - Отдаленные метастазы
• М0 Отдаленные метастазы не определяются
• M1 Определяются отдаленные метастазы
• MX Определить присутствие отдаленных метастазов невозможно

Послехирургическая гистопатологическая классификация pTNM

• рТ - Первичная опухоль
• рТ категории являются аналогичными Т категориям
• pN - Регионарные лимфатические узлы
• pN категории являются аналогичными N категориям
• рМ - Отдаленные метастазы
• рМ категории являются аналогичными М категориям

Группировка по стадиям
Стадия I	Т1	N0	М0
Стадия II	Т2	N0	М0
Стадия III
Стадия IV

Заключение

Гортаноглотка

• Т1 Ограничена одной областью
• Т2 Распространяется на окружающую область, не вызывая ограничения подвижности гортани
• Т3 Вызывает неподвижность гортани
• Т4 Распространяется на кость/шею и т. д.
• N1 Лимфатические узлы подвижные на стороне поражения
• N2 Лимфатические узлы подвижные на противоположной стороне или с обеих сторон
• N3 Лимфатические узлы неподвижные

Диагностика . При раке гортаноглотки диагностика основывается на знании клинического течения заболевания и использовании инструментальных, эндоскопических, рентгенологических и морфологических методов исследования. Иногда даже опытному врачу трудно обнаружить небольшую опухоль, особенно при сопутствующем отеке слизистой оболочки. Значительно облегчила диагностику рака гортаноглотки разработанная в ВОНЦ методика фиброэндоскопии. Она позволяет при хорошем освещении и в увеличенном виде осмотреть гортаноглотку и опухоль. Кроме этого, одновременно с помощью фиброскопа можно осуществить биопсию. Как показали проведенные в ВОНЦ работы Н. И. Рыбаковой и соавт. (1976) рентгенологические методы исследования, основанные на анализе 258 больных злокачественными опухолями гортаноглотки, являются полноценными при двойном контрастировании и рентгенокинематографии (рис. 252). Все другие методы исследования оказываются малоинформативными, так как контрастная масса довольно быстро проходит область гортаноглотки. При «скрытой» форме раке гортаноглотки и наличии шейных метастазов необходимо исследовать цитологическим методом пунктат узла или осуществить биопсию, если при неоднократных осмотрах больного не выявлена первичная опухоль.

Диагностика рака гортаноглотки пока еще поздняя. В большинстве случаев обращаются больные с III-IV стадией заболевания. Примерно 10-14% составляют больные I-II стадией, почти 70%-III стадии и около 16%-IV стадии. Более половины больных начинают лечение спустя 4-6 мес после начала заболевания.

Лечение . При раке гортаноглотки лечение осуществляется преимущественно комбинированным и лучевым методами. Опыт работы последних 15 лет и анализ литературы показывают, что наиболее эффективен комбинированный метод (хирургическое вмешательство с последующей лучевой терапией).

Лучевое лечение рака гортаноглотки показано только при опухолях I-II стадии, однако таких больных практически очень мало. При III стадии лучевая терапия должна рассматриваться как паллиативное мероприятие и применяется при противопоказаниях к операции. Облучение проводится ежедневно с двух боковых противолежащих полей (разовая доза 200 рад - 2 Гр, суммарная очаговая 4500-7000 рад - 45-70 Гр). Методика зависит от того, используется лучевая терапия в плане самостоятельного или комбинированного лечения. В процессе лучевого лечения проводится контроль за состоянием гортани.

Методика хирургического вмешательства в плане комбинированного лечения зависит от распространенности первичного опухолевого процесса и метастазирования. Резекция гортаноглотки может быть осуществлена при раке I стадии. В остальных случаях показана радикальная операция, заключающаяся в полном удалении гортани и гортаноглотки с резекцией шейного отдела пищевода. В последующем проводится послеоперационная лучевая терапия.

Расширенная экстирпация гортаноглотки с резекцией шейного отдела пищевода (или, как некоторые авторы называют эту операцию, циркулярной резекцией гортаноглотки) начинается с трахеостомии, осуществляемой под местной инфильтрационной анестезией. Через трахеостому проводится интубационный наркоз. Широкого доступа к гортани и глотке, а также к шейной клетчатке удается достичь с помощью Т-образного разреза кожи (см. рис. 263). После отсепаровки кожных лоскутов пересекают грудино-подъязычные и грудино-щитовидные мышцы. Мобилизуют гортань и верхнюю треть трахеи, для чего пересекают перешеек щитовидной железы, а ее доли отодвигают кнаружи от трахеи. Перевязывают и пересекают сосудисто-нервные пучки гортани с обеих сторон. Затем пересекают трахею в косом направлении на уровне 3-4-го кольца и гортань мобилизуют кверху. Обнажают гортаноглотку и шейный отдел пищевода. Устанавливают размеры опухолевого поражения гортаноглотки и в зависимости от этого пересекают пищевод на уровне или ниже его входа (рис. 253).

Гортань вместе с гортаноглоткой выделяют снизу вверх в блоке с подъязычной костью (рис. 254) и отсекают на уровне язычных ямок. Операцию завершают сшиванием кожных лоскутов над предпозвоночной фасцией и формированием фарингостомы в верхнем отделе шеи. Над рукояткой грудины оформляют трахеостому, а несколько левее и выше - эзофагостому - культю пищевода подшивают к коже (рис. 255). Вопрос об одномоментном хирургическом вмешательстве на шее решают в зависимости от состояния метастазирования и величины метастазов: производят фасциально-футлярное иссечение шейной клетчатки или операцию Крайла.

В послеоперационном периоде показаны антибиотики широкого спектра действия и парентеральное питание в течение 8-10 дней. Затем осуществляют зондовое питание через эзофагостому (жидкая диета или энпиты).

Через 1,5-3 мес после радикальной операции необходимо выполнить пластическую операцию - создание искусственной глотки и верхней части шейного отдела пищевода. Предложено много методик, использующих для пластики ткани или органы самого больного, или искусственный материал. В большинстве случаев осуществляют пластику местными тканями или используют один или несколько стебельчатых или спиральных лоскутов. Алло- или ксенопластические материалы не получили одобрения клиницистов из-за частых осложнений. При создании трубки, соединяющей глотку с пищеводом, необходимо учитывать многие обстоятельства. Размеры дефекта глотки, пищевода и состояние кожных покровов шеи определяют показания к выбору метода пластической операции. При рубцово измененной коже шеи после экстирпации гортаноглотки наиболее целесообразно использовать филатовский стебель. Хорошая смещаемость кожных покровов шеи обычно располагает к пластике местными тканями. Таких способов описано много. Например, С. Е. Silver (1976) предлагает при экстирпации гортаноглотки делать разрез кожи, как показано на рис. 256, и в первом этапе закрывать этим лоскутом операционную рану; затем во втором этапе формировать кожную трубку между глоткой и пищеводом, а снаружи рану закрывать грудино-плечевым кожным лоскутом (рис. 257).

Отдаленные результаты лечения рака гортаноглотки зависят главным образом от распространенности процесса и методики лечения. Наихудшие результаты - после использования только лучевой терапии: 5-летняя выживаемость составляет от 5 до 19%.

Рандомизированные исследования в клинике Y. Cachin (Онкологический институт им. Густава Русси) показали, что при предоперационном облучении рака гортаноглотки и радикальной операции пятилетняя выживаемость составила 14%, а при комбинированном лечении с послеоперационным облучением - 56%. Авторы обращают внимание на большое число осложнений после комбинированного лечения с предоперационным облучением. По данным различных авторов и крупных научных центров, излечение рака гортаноглотки (операция+облучение) достигается в среднем в 30%. При отсутствии регионарных метастазов (что наблюдается очень редко) этот показатель достигает 50%. Однако многие авторы, изучив различные методы лечения рака гортаноглотки, сообщают о худших результатах лечения: выздоровление отмечается в 10-28%. Таким образом, по-прежнему в проблеме лечения рака гортаноглотки первостепенное значение имеет ранняя обращаемость больных, ранняя диагностика и метод лечения.

Занимает лидирующее место среди всех онкологических заболеваний верхних дыхательных путей, составляя до 10 % случаев всех злокачественных новообразований в целом и до 30 % случаев онкопатологии ЛОР-органов. Злокачественные образования глотки диагностируются гораздо реже – ими страдают примерно 125 человек из 11 000 пациентов онкологических диспансеров. В любом случае и пациент, и врач должны проявлять онконастороженность в отношении данной патологии, не оставляя без внимания даже малейшие симптомы, которые могут оказаться признаками злокачественных заболеваний глотки и гортани.

Признаки, характерные для злокачественных опухолей

1. Неконтролируемый, стремительный, агрессивный рост с прорастанием в близлежащие органы и разрушением расположенных рядом структур.
2. Как правило, новообразования имеют неправильную форму, поверхность их бугристая, характерна склонность к изъязвлению поверхности и распаду опухоли.
3. Метастазирование – распространение опухолевых клеток с кровотоком или током лимфы по организму с последующим оседанием в иных органах и тканях и образованием в этих местах так называемых дочерних опухолей – метастазов.
4. Поражение регионарных лимфатических узлов – узлы представляют собой увеличенные в размерах, плотные образования, часто болезненные при пальпации, спаянные друг с другом и окружающими тканями.
5. В результате гистологического исследования опухолевых клеток определяется их атипия – клетки не сходны по структуре с тканью, из которой они произошли, они мало- или недифференцированы.

Эпидемиология злокачественных опухолей глотки и гортани

Как правило, новообразования указанной локализации диагностируются у мужчин пожилого – 60–70 лет – возраста. Однако в части случаев ими страдают и дети, и старики, и женщины. Саркомы глотки более характерны для молодых мужчин, но ввиду того, что одним из главных этиологических факторов данного заболевания является курение, которым в настоящее время не пренебрегают и женщины, частота заболеваемости саркомой глотки лиц женского пола значительно увеличилась. Такая же тенденция наблюдается и в отношении рака гортани – женщины болеют им все чаще. Болезни данной группы в целом более характерны для жителей городов, особенно крупных и промышленных населенных пунктов, поскольку экологическая обстановка в них гораздо менее благоприятная, чем в сельской местности.

Этиология злокачественных опухолей глотки и гортани

Главным провоцирующим фактором в отношении рака гортани специалисты признают курение, как активное, так и пассивное.

Указать достоверную причину развития злокачественных новообразований на сегодняшний день не может никто. Считается, что немаловажную роль играет генетическая предрасположенность к болезням данной группы, которая выльется в заболевание при условии воздействия на организм совокупности провоцирующих факторов, основными из которых являются:

• Курение как активное, так и пассивное. В табачном дыме содержится огромное количество канцерогенов и токсических веществ, которые оказывают свое вредоносное действие как местно – на слизистую оболочку горла и гортани, так и на организм в целом. Важно то, что вред от курения наносится не только непосредственно курильщику, но и лицам, его окружающим, которые регулярно вдыхают пары его сигаретного дыма. Следует знать, что имеет значение еще и количество выкуриваемых сигарет и продолжительность курения – специалисты считают, сколько так называемых пачко-лет курит больной (продолжительность курения в годах делят на количество дней, на которые пациенту хватает одной пачки сигарет), и чем это число больше, тем выше вероятность отрицательных последствий, вызванных курением.
• Регулярное употребление спиртных напитков. Алкоголь, содержащийся в них, оказывает разрушающее действие на слизистую оболочку дыхательных путей и является токсическим веществом для организма в целом, снижая резистентность его к неблагоприятным внешним факторам.
• Плохая гигиена полости рта. При несоблюдении правил личной гигиены в полости рта увеличивается число патогенных микроорганизмов, которые не только могут вызывать инфекционные заболевания горла, но и снижают местный иммунитет, повышая восприимчивость слизистых оболочек к разрушающему воздействию иных патогенных агентов.
• Проживание и работа в условиях неблагоприятной экологической обстановки – асбестовая и угольная пыль, регулярно вдыхаемые человеком, способствуют развитию патологии дыхательных путей, в частности, злокачественных новообразований глотки и гортани.
• Длительно протекающие .

Клиническая классификация рака глотки и гортани по системе ТNM

В аббревиатуре TNM буква Т характеризует саму первичную опухоль, N – вовлечение в патологический процесс регионарных (в данном случае шейных) лимфатических узлов, М – метастатическое поражение органов и тканей всего организма.

Существуют особенности данной классификации для каждого из отделов глотки и гортани. Итак…

Т – это первичная опухоль;
Т0 – первичную опухоль определить не удалось;
Тх – данных для оценки первичной опухоли недостаточно;
Тis – «рак на месте» – преинвазивная карцинома.

Саркомы диагностируются, как правило, у лиц молодого возраста. Как и эпителиомы, они рано изъязвляются и поражают регионарные лимфатические узлы.

Симптомы и течение злокачественных опухолей гортаноглотки

В начальном периоде болезни проявлениями опухоли являются:

• повышенное слюноотделение;
• постоянный сухой кашель (часто рассматривается больным как «кашель курильщика»);
• проблемы с глотанием;
• периодически возникающие спазмы глотки.

По мере роста опухоли самочувствие больного ухудшается, его может беспокоить:

• выраженная общая слабость;
• обильное слюноотделение;
• затруднения при глотании;
• резкое похудение, связанное с отказом от пищи по причине болей при глотании;
• внезапно возникающие ночные боли в горле;
• проблемы с голосом (осиплость вплоть до афонии);
• нарушения дыхания (связаны с переходом опухолевого процесса на гортань).

Симптомы и течение злокачественных опухолей верхнего отдела гортани

Рак этой области гортани диагностируется чаще, чем рак среднего и нижнего ее отделов. На ранних стадиях развития болезни симптоматика его весьма скудна и очень напоминает простое воспаление слизистой оболочки глотки – . То есть больной предъявляет жалобы на сухость, першение, ощущение инородного тела в горле, покашливание или периодический сухой кашель, неинтенсивные боли в области горла. Несложно догадаться, что с этими симптомами мало какой больной обратится к врачу, а если и обратится, то врач в первую очередь подумает именно про фарингит и назначит терапию от данного заболевания. Примечательно, что боли в горле возникают несколько позднее – до их появления больного в течение нескольких месяцев беспокоит только сухость и першение в области горла.

По мере развития заболевания интенсивность болей увеличивается, они становятся постоянными, иррадиируют в ухо.

Опухоли верхнего отдела гортани, как правило, рано изъязвляются, что проявляется гнилостным запахом изо рта и примесью крови в мокроте.

Также эти опухоли рано метастазируют. Наиболее часто метастазы определяются в лимфатических узлах трахеи и в области корня легкого, реже – в желудке, печени, почках, позвоночнике.

Симптомы и течение злокачественных опухолей среднего отдела гортани

Опухоль данной локализации обычно располагается на передне-верхней поверхности и в области верхнего края голосовых складок. Уже на ранних стадиях новообразование уменьшает подвижность складки, позднее – полностью иммобилизирует ее.

С самого начала болезни пациент предъявляет жалобы на:

• изменение тембра голоса;
• осиплость голоса;
• слабость голоса;
• утомляемость при голосовой нагрузке;
• охриплость голоса с последующей афонией.

По мере роста опухоль уменьшает просвет гортани, что приводят к проблемам со стороны дыхания – больному трудно сделать вдох и выдох, появляется одышка.

Если опухоль распространяется на верхний отдел гортани, к вышеописанным жалобам присоединяются еще и расстройства глотания – дисфагия.

На поздних стадиях опухоль изъязвляется – появляется запах гнили изо рта больного, кроме того, он отмечает кровянистых характер отделяемой мокроты.

Симптомы и течение злокачественных опухолей нижнего отдела гортани

Данная локализация опухолей диагностируется значительно реже предыдущих.

Симптоматика рака нижнего отдела гортани на ранних стадиях весьма скудна. Одним из первых симптомов является приступообразный , который по мере роста опухоли появляется все чаще и сопровождается затруднениями дыхания сначала во время приступа, затем и вне него.

В случае, когда новообразование прорастает в гортанный нерв, возникает односторонний паралич гортани.

В данной статье мы осветили часть вопросов, касающихся злокачественных опухолей глотки и гортани: вопросы эпидемиологии, причины возникновения новообразований данной группы, особенности злокачественных опухолей , симптомы и характер течения опухолей, локализованных в различных отделах глотки и гортани.

Хирургическое лечение

Химиотерапия

Дистанционная лучевая терапия

Список сокращений

ВПЧ – вирус папилломы человека

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

ДЛТ – дистанционная лучевая терапия

КТ – компьютерная томография

ЛТ – лучевая терапия

ЛУ – лимфатический узел

МРТ – магнитно-резонансная томография

НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты

НПФ –неблагоприятные прогностические факторы

П/к – подкожно

ПХТ – полихимиотерапия

ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография

РОД – разовая очаговая доза

СОД – суммарная очаговая доза

ТАБ – тонкоигольная аспирационная биопсия

УД – уровень доказательности

УЗИ – ультразвуковое исследование

5-ФУ – 5-фторурацил

ХЛТ – химиолучевая терапия

ХТ – химиотерапия

TNM - (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) международная классификация стадий развития раковых опухолей

Термины и определения

Электрогортань - вибрирующий электронный аппарат, который прикладывается к подбородку и преобразует колебания мышц дна полости рта в голос. Недостатком этого метода является металлический, лишенный тембровой и эмоциональной окраски, голос.

Безрецидивная выживаемость (БРВ) – от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива.

Бессобытийная выживаемость (БСВ) – от начала лечения до момента прекращения ремиссии независимо от причины, приведшей к ней.

Общая выживаемость (ОВ) – от начала лечения до окончания исследования или смерти больного.

Полная ремиссия (ПР) - отсутствие признаков опухолевого роста в течение 4 нед. после достижения полного эффекта

Полный эффект (ПЭ) - отсутствие признаков опухоли по данным лаборатнорных и инструментальных методов обследования.

Прогрессирование – появление нового опухолевого очага и/или рост первичного опухолевого очага, метастатических очагов более чем на 25%.

Частичная ремиссия (ЧР) – сокращение размеров опухолевых очагов более чем на 50%, при отсутствии новых.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Рак гортаноглотки – злокачественная опухоль, развивающаяся из элементов неороговевающего эпителия гортаноглотки.

1.2 Этиология

В большинстве случаев в анамнезе больных отмечается длительный период курения, употребления алкоголя, работы в условиях повышенной запылённости (текстильное производство), вдыхание вредных канцерогенных веществ (нефти, продуктов ее перегонки, бензола, фенольных смол, асбеста). Высокий риск озлокачествления отмечается при папилломах (ВПЧ-ассоциированный рак), рецидивирующем папилломатозе, пахидермии, дискератозе. Кроме того, к факторам риска относятся хронические воспалительные процессы (ларингиты).

1.3 Эпидемиология

Стандартизованные показатели заболеваемости раком глотки в РФ в 2015 году среди мужчин составила 6,87 на 100 тыс. населения, среди женщин 0,95 на 100 тыс. населения, абсолютное число впервые заболевших раком глотки мужчин и женщин составило 4658 чел. и 749 чел. соответственно.

1.4 Кодирование по МКБ 10

C12 Злокачественное новообразование грушевидного синуса

C13.0 Злокачественное новообразование заперстневидной области

C13.1 Черпалонадгортанной складки нижней части глотки

C13.2 Задней стенки нижней части глотки

C13.8 Поражение нижней части глотки, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

C13.9 Нижней части глотки неуточненное.

1.5 Классификация

TNM Клиническая классификация

T X Недостаточно данных для оценки первичной опухоли

T0 Первичная опухоль не определяется

Tis Преинвазивная карцинома (Carcinoma in situ)

T1 Опухоль ограничена одной анатомической областью гортаноглотки и не более 2см в наибольшем измерении

T2 Опухоль поражает несколько анатомических частей гортаноглотки или прилежащих структур не боле 4см в наибольшем измерении без фиксации половины гортани

T3 Опухоль более 4см в наибольшем измерении или с фиксацией половины гортани

T4а Опухоль распространяется на любую из следующих

структур: щитовидно/перстневидный хрящ подъязычную кость, щитовидную железу и/или пищевод, центральную часть мягких тканей 1

T4b Опухоль распространяется на предпозвоночную фасцию,

оболочку сонных артерий, структуры средостения

П р и м е ч а н и е 1 Центральная часть мягких тканей шеи включает предгортанные мышцы и подкожную жировую клетчатку.

N – Регионарные лимфатические узлы

N X Недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов

N0 Нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов

N1 Метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 3 см. в наибольшем измерении

N2 Метастазы в одном лимфатическом узле на стороне пораже- ния до 6 см. в наибольшем измерении, или метастазы в не- скольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении, или метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон до 6 см в наибольшем измерении

N2а Метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 6 см. в наибольшем измерении

N2b Метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6см в наибольшем измерении

N2c Метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с противоположной стороны до 6 см. в наибольшем измерении

N3 Метастазы в лимфатических узлах более 6 см. в наибольшем измерении

Лимфатические узлы средней линии расцениваются как узлы на стороне поражения.

М – Отдалённые метастазы

M X Недостаточно данных для определения отдалённых метастазов

М0 Нет признаков отдалённых метастазов

М1 Имеются отдалённые метастазы

pTNM Патологоанатомическая классификация

pN0 В материале, полученном при частичной шейной лимфодиссекции, должно находиться не менее 6 лимфатических узлов для гистологического исследования. В

материале, полученном при радикальной или модифицированной радикальной лимфодиссекции, должно содержаться не менее 10 лимфатических узлов для морфологического исследования. Если лимфатические узлы негативны, а исследовано меньше 6 и 10, классифицируются как pN0.

Таблица 1 – группировка по стадиям

Стадия 0
Стадия I
Стадия II
Стадия III
Стадия IVА
Стадия IVB
Стадия IVC

Гистопатологическая дифференцировка

G X Степень дифференцировки не может быть установлена

G1 Высокая степень дифференцировки

G2 Средняя степень дифференцировки

G3 Низкая степень дифференцировки

G4 Недифференцированные опухоли

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

На ранних стадиях клиническое течение рака гортаноглотки бессимптомное. Основными жалобами и главными причинами обращения к врачу являются дисфагия (локальная болезненность при глотании иногда с иррадиацией в ухо на стороне поражения; функциональные расстройства: поперхивание пищей, ощущение перекатывания слюны через валик, задержка пищи, и т.д.) и нарушение голосовой функции в виде осиплости, редко кашель. Если процесс перекрывает просвет гортани, могут присоединиться явления затруднения дыхания.

При сборе анамнеза обращают внимание на выявление этиопатогенетических факторов развития заболевания. Важен анамнез голосового расстройства (характер нарушения голосовой функции, его давность, потребность пациента в голосовых нагрузках), а также оценка нарушений глотания и питания.

Также могут настораживать такие симптомы, как постоянный кашель, боль в горле, не проходящая на фоне антибактериального, противовоспалительного лечения, боль при глотании, увеличение шейных лимфатических узлов.

2.2 Физикальное обследование

• При физикальном обследовании рекомендовано обращать внимание на изменение контуров шеи, увеличение регионарных лимфатических узлов. Следует оценивать подвижность, размер остова гортани. Непрямая ларингоскопия позволяет визуализировать и заподозрить наличие опухоли.

2.3 Лабораторная диагностика

• Рекомендовано проведение гистологического исследования.

Комментарии: Основным методом дифференциальной диагностики доброкачественных новообразований гортаноглотки является гистологическое исследование. Взятие биоптата в гортаноглотке может осуществляться при фиброларингоскопии, при непрямой ларингоскопии, при прямой ларингоскопии врачом оториноларингологом или врачом-эндоскопистом или врачом-онкологом, владеющим необходимыми хирургическими навыками.

2.4 Инструментальная диагностика

• Рекомендовано проведение следующих исследований: непрямая ларингоскопия, фиброларингоскопия, прямая микроларингоскопия для оценки распространенности процесса

• Рекомендуется выполнить УЗИ л/у шеи с пункцией непальпируемых л/у.

• Рекомендуется выполнить УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

• Рекомендуется выполнить рентгенографию грудной клетки

• Рекомендуется выполнить ЭКГ.

• Рекомендуется выполнить КТ с внутривенным контрастированием в случае подозрения распространения опухоли на хрящи гортани, основание черепа.

• Рекомендуется выполнить остеосцинтиграфию при подозрении на метастатическое поражение костей скелета.

• Рекомендуется выполнить ТАБ под контролем УЗИ при подозрении на метастазы л/у шеи

• Рекомендуется при подготовке к хирургическому лечению с целью оценки функционального статуса по показаниям проводить дополнительное обследование: эхокардиографию, холтеровское мониторирование сердечной деятельности, исследование функции внешнего дыхания, УЗДГ сосудов шеи и нижних конечностей, консультации кардиолога, эндокринолога, невропатолога и т.п.

2.5. Иная диагностика

• Рекомендовано проведение МРТ, ПЭТ исследований для уточнения распространенности опухолевого процесса при подозрении на распространение опухоли за пределы органа или диссеминации опухолевого процесса.

• Рекомендуется проводить гистологическое исследование хирургически удаленного опухолевого препарата, при этом в морфологическом заключении рекомендуется отразить следующие параметры:

1. Размеры опухоли;
2. Глубина инвазии опухоли
3. Гистологическое строение опухоли;
4. Степень дифференцировки опухоли;
5. Наличие лимфоваскулярной, периневральной инвазии (отрицательный результат также должен быть констатирован
6. рN (с указанием общего числа исследованных и поражённых лимфоузлов, признаков экстранодального распространения опухоли);
7. Наличие поражения краев резекции (отрицательный результат также должен быть констатирован);

3. Лечение

3.1 Тактика лечения

Тактика лечения рака гортаноглотки направлена не только на излечение больного, но и восстановление глотательной, голосовой, дыхательной и защитной функций органа и зависит от локализации поражения гортаноглотки, распространенности опухолевого процесса, чувствительности опухоли к лучевому или медикаментозному лечению (Таблица 2).

Таблица 2 – Тактика лечения рака гортаноглотки в зависимости от локализации и распространенности опухолевого процесса

Складочный отдел гортани
Стадия	Лечение
	Первичное	Продолжение первичного/адъювантное
Т1–2, N0 (не требующие ларингэктомии)	или хирургическая резекция (Эндоларингеальная резекция или частичная ларингофарингэктомия) ± операция на шее При отсутствии НПФ* наблюдение	При наличии НПФ* – ЛТ или ХЛТ (УД 1), повторная операция – только для T1
Т1, N+ T2–3, любая N (требующие ларингэкто- мии)	или конкурентная ХЛТ с включением цисплатина СВЧ ГТ (УД 3)	При полной/частичной регрессии первичного очага рекомендуется самостоятельная ЛТ (УД 1) или ХЛТ (УД 2В). При наличии НПФ* после операции – ЛТ или ХЛТ (УД 1).
Т4а, любая N	операция или индукционная ХТ либо конкурентная ХЛТ (УД 3)	ЛТ или при наличии НПФ* ХЛТ. При полной/частичной регрессии первичного очага после индукционной ХТ рекомендуется самостоятельная ЛТ или ХЛТ. При отсутствии регрессии опухоли – операция с последующей ЛТ или ХЛТ. При наличии остаточной опухоли после консервативного лечения рекомендуется операция «спасения». При наличии остаточных ЛУ на шее – лим- фодиссекция

*НПФ – опухолевые клетки в крае резекции, экстракапсулярное распространение опухоли в ЛУ.

3.2 Хирургическое лечение

Хирургический метод лечение включает в себя операции различных объемов, направленные на удаление первичного опухолевого очага, включая органосохраняющие техники (эндоларингеальная лазерная резекция, эндоскопическая резекция), открытые резекции пораженных отделов гортаноглотки (грушевидного синуса, задней стенки гортаноглотки), комбинированную горизонтальную резекцию гортани с резекцией заднечерпаловидной области гортаноглотки, и ларингэктомию.

• При N+ рекомендовано одновременно выполнить шейную лимфодиссекцию соответствующей стороны.

3.3 Консервативное лечение

Режимы ЛТ

Послеоперационная ЛТ: Интервал между оперативным вмешательством и сроком начала послеоперационной ЛТ не должен превышать 6 недель. Высокий риск – наличие неблагоприятных морфологических признаков – 60-66 Гр (2 Гр/фракция) ежедневно с понедельника по пятницу в течение 6-6,5 недель. Низкий или средний риск клинически не измененные л/у от 44-50 Гр (2.0 Гр/фракция) до 54-63 Гр (1,6-1,8 Гр/фракция).

• ЛТ в самостоятельном варианте: Рекомендована ЛТ на первичный очаг и клинически определяемые регионарные метастазы 66-70 Гр (2 Гр/фракция) ежедневно с понедельника по пятницу в течении 6-7 недель; на клинически не измененные ЛУ 44-60 Гр (2.0 Гр/фракция)

• Конкурентная ХЛТ: Рекомендована ЛТ на первичный очаг и клинически определяемые регионарные метастазы – 70Гр (2,0 Гр/фракция) ежедневно с понедельника по пятницу в течении 6-7 недель; на клинически неизмененные л/у от 44-60 Гр (2.0 Гр/фракция).

3.4. Принципы системной химиотерапия

Выбор ХТ должен быть индивидуализирован в зависимости от характеристик пациента (общее состояние, цели лечения).

• Индукционная ХТ с последующей последовательной ХЛТ Рекомендована индукционная ПХТ: Доцетаксел* 75мг/м2 1-й день + цисплатин** 75мг/м2 1-й день + 5-ФУ** 1000мг/м2/сут 1-4 дни, всего 2-3 курса ХТ с интервалом 3 недели. В качестве конкурентной (одновременная) ХЛТ после индукции рекомендовано проведение ХТ с включением цисплатина** 100мг/м2 1-й, 22-й, 43-й дни или еженедельное введение карбоплатина 1,5-2,0 AUC или цетуксимаба 400мг/м2 за неделю до начала лучевой терапии и 250мг/м2 еженедельно во время проведения ЛТ.

• Рецидивные неоперабельные опухоли или наличие отдаленных метастазов Рекомендовано: цисплатин** 100мг/м2 1-й день + 5-ФУ** 1000мг/м2/сут 1-4 дни или паклитаксел 175мг/м2 1-й день + карбоплатин AUC 5-6 1-й день или доцетаксел 75мг/м2 1-й день + цисплатин 75мг/м2 1-й день или гемцитабин 1250мг/м2 1-й и 8-й дни + цисплатин 75мг/м2 1-й день. Количество курсов ХТ зависит от эффективности проводимого лечения.

• Одновременная ХЛТ. Рекомендовано: Цисплатин + ЛТ. ЛТ на первичный очаг и клинически определяемые регионарные метастазы – 70Гр (2,0 Гр/фракция) ежедневно с понедельника по пятницу в течении 6-7 недель; на клинически неизмененные ЛУ 44-60 Гр (2.0 Гр/фракция); Цисплатин в дозе 100 мг/м? на фоне гипергидратации в 1, 22 и 43-й дни ЛТ (суммарная доза во время ЛТ – 300 мг/м?).

4. Реабилитация

• Рекомендуется проводить реабилитацию, ориентируясь на общие принципы реабилитации пациентов после проведенных хирургических вмешательств, лучевой терапии и/или химиотерапии.

Комментарии: Голосовая реабилитация возможна путем голосового протезирования, использования электрогортани, формирования пищеводной речи. Для адекватной реабилитации речевой, глотательной функции целесообразна консультация логопеда.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Анамнез и физикальное обследование:

– 1-й год – каждые 1–3 мес;

– 2-й год – каждые 2–4 мес;

– 3–5-й годы – каждые 4–6 мес;

– > 5 лет – каждые 6–12 мес.

Первая контрольная визуализация (КТ, МРТ) первичной локализации опухолевого очага (и шеи, если проводилось лечение) рекомендуется при стадиях T3-4 или N2-3 через 6 мес после окончания терапии (УД 2В). Дальнейшее повторение снимков проводится по показаниям в зависимости от наличия признаков/симптомов (для бессимптомных пациентов рутинно не рекомендуется).

Визуализация органов грудной клетки по клиническим показаниям.

Определение уровня ТТГ каждые 6–12 мес, если проводилось облучение шеи.

Оценка речи/слуха и глотания, реабилитация по клиническим показаниям.

Отказ от вредных привычек (курения, потребление алкоголя).

Критерии оценки качества медицинской помощи

	Критерии качества	Уровень достоверности доказательств
	Проведен врачебный осмотр со сбором жалоб и анамнеза заболевания
	Выполнена морфологическая верификация диагноза до начала лечения, за исключением случаев экстренной хирургии
	Выполнение инфузий 5-фторурацила через центральный венозный доступ (если пациенту проводится 96-часовая в/в инфузия 5-фторурацила)
	Наличие назначений обследования перед хирургическим лечением в соответствии с рекомендациями
	Выполнение хирургического лечения в объёме, соответствующем указанным в рекомендациях
	Выполнение анестезии в соответствии с объемом оперативного вмешательства и тяжестью состояния пациента
	Выполнение гистологического исследования удаленного препарата, с указанием параметров в соответствии с рекомендациями (у больных, кому выполнено хирургическое лечение)
	Выполнена оценка гормонального статуса в соответствии с рекомендациями
	Выполнено морфологическое исследование удаленных тканей в течение 1 недели после операции
	Выполнение тромбопрофилактики послеоперационных осложнений (при условии отсутствия противопоказаний к её проведению; у больных, кому выполнено хирургическое лечение)
	Отсутствие несостоятельности глотки после хирургического лечения

Список литературы

1. Каприн А.Д., Старинский В.В. Злокачественные новообразования в России в 2015 году (заболеваемость и смертность) – М.: МНИОИ им. П.А. Герцена? филиал ФГБУ «НМИРЦ» Минздрава России, 2017., с.18, 19, 142, 143
2. Алиева. С.Б., Алымов Ю.В., Кропотов М.А., Мудунов А.М., Подвязников С.О. Рак гортани. Онкология. Клинические рекомендации / Под ред. М.И. Давыдова. – М.: Издательская группа РОНЦ, 2015., стр. 209-212
3. Е.Г. Матякин, С.О. Подвязников Опухоли щитовидной железы. Онкология: Справочник практикующего врача / Под ред. чл.-корр. И.В.Поддубной. – М.: МЕДпресс-информ, 2009., стр.173-177
4. Злокачественные опухоли головы и шеи. под ред. Кропотова М.А.., Подвязникова С.О., Алиевой С.Б., Мудунова А.М. Клинические рекомендации по лечению опухолей головы и шеи Общенациональной онкологической сети (США) – М.: ООО «АБВ-пресс», 2011.
5. Л.Х. Собин, М. Господарович, К. Виттекинд. TNM. Классификация злокачественных опухолей.- 7-е издание – М.: Логосфера, 2011, стр. 45-49.
6. Практические рекомендации по лекарственному лечению злокачественных опухолей. Под редакцией В.М. Моисеенко, 2013., стр. 37-39
7. А.И. Пачес, Е.Г. Матякин. Опухоли гортаноглотки. Опухоли головы и шеи: рук / А.И. Пачес. – 5-е изд., доп. и перераб. – М.: Практическая медицина, 2013., стр. 182-185
8. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®). Cancer of the Supraglottic Larynx. Version 1.2016.
9. Thomas LD, Basavaiah M, Mehanna N, Jones H, Paleri V. Open Conservation partial Laryngectomy for laryngeal cancer: a Systematic review of English language literature. Cancer Treat Rev 2012;38:203–11.
10. Ambrosch P. The role of laser microsurgery in the treatment of laryngeal cancer. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2007;15:82–8
11. Forastiere AA, Zhang Q, Weber RS, Maor MH, Goepfert H, Pajak TF et al. Long-term results of RTOG 91-11: a comparison of three nonsurgical treatment strategies to preserve the larynx in patients with locally advanced larynx cancer. J Clin Oncol 2013;31:845–52
12. Pignon JP, le Maitre A, Maillard E, Bourhis J. Meta-analysis of chemotherapy in head and neck cancer (MACH-NC): an update on 93 randomised trials and 17,346 patients. Radiother Oncol 2009;92:4–14
13. Blanchard P, Bourhis J, Lacas B, Posner MR, Vermorken JB, Hernandez JJ et al. Taxane-cisplatin-fluorouracil as induction chemotherapy in locally advanced head and neck cancers: an individual patient data meta-analysis of the meta-analysis of chemotherapy in head and neck cancer group. J Clin Oncol 2013;31:2854–60
14. T M Jones, M De et al., Laryngeal cancer: United Kingdom National Multidisciplinary guidelines. The Journal of Laryngology & Otology (2016), 130 (Suppl. S2), S75–S82.
15. Moyer JS, Wolf GT. Advanced stage cancer of the larynx. Part A: General principles and management. In: Harrison LB, Sessions RB, Hong WK, eds. Head and Neck Cancer: A Multidisciplinary Approach . Philadelphia, Pa: Lippincott Williams and Wilkins; 2009:367-384.
16. Forastiere AA, Goepfert H, Maor M, et al. Concurrent chemotherapy and radiotherapy for organ preservation in advanced laryngeal cancer. N Engl J Med . 2003;349:2091-2098
17. Gold KA, Lee HY, Kim ES. Targeted therapies in squamous cell carcinoma of the head and neck. Cancer . 2009;115:922-935.

Приложение А1. Состав рабочей группы

1. Алиева Севил Багатуровна , д.м.н., ведущий научный сотрудник, отделение радиационной онкологии ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, член Общероссийской общественной организации «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи»
2. Алымов Юрий Владимирович, врач-онколог, аспирант кафедры онкологии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, исполнительный директор Общероссийской общественной организации «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи»
3. Болотин Михаил Викторович , к.м.н., научный сотрудник, отделение хирургическое №11 опухолей верхних дыхательно-пищеварительных путей ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, член Общероссийской общественной организации «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи»
4. Игнатова Анастасия Валерьевна, врач-онколог, аспирант кафедры онкологии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, член Общероссийской общественной организации «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи»
5. Мудунов Али Мурадович , д.м.н., заведующий отделением хирургическим №11 опухолей верхних дыхательно-пищеварительных путей ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, президент Общероссийской общественной организации «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи»
6. Подвязников Сергей Олегович , д.м.н., профессор, ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, вице-президент Общероссийской общественной организации «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи»

Конфликт интересов отсутствует.

1. Врачи –онкологи;
2. Врачи-хирурги;
3. Врачи-радиологи;
4. Врачи-химиотерапевты;
5. Врачи-генетики;
6. Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы и аспиранты.

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме РБ в РФ и за рубежом; обобщение практического опыта российских и зарубежных специалистов.

Таблица П1 – Уровни достоверности доказательств в соответствии с классификацией Агентства по политике медицинского обслуживания и исследований (AHCPR, 1992)

Уровни достоверности доказательств	Описание
	Доказательность, основанная на мета-анализе рандомизированных контролируемых исследований
	Доказательность, основанная как минимум на одном рандомизированном контролируемом исследовании с хорошим дизайном
	Доказательность, основанная как минимум на одном крупном нерандомизированном контролируемом исследовании
	Доказательность, основанная как минимум на одном квазиэксперементальном исследовании с хорошим дизайном
	Доказательность, основанная на неэкспериментальных описательных исследованиях с хорошим дизайном, типа сравнительных исследований, корреляционных исследований и исследований случай-контроль
	Доказательность, основанная на мнении экспертов, на опыте или мнении авторов

Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций в соответствии с классификацией Агентства исследований и оценки качества медицинского обслуживания (AHRQ, 1994)

Методы, использованные для формулирования рекомендаций – консенсус экспертов.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

• Внешняя экспертная оценка
• Внутренняя экспертная оценка

Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами, которые попросили прокомментировать, прежде всего, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.

Получены комментарии со стороны врачей-онкологов первичного звена в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций как рабочего инструмента повседневной практики.