Отчего у человека могут быть голубые склеры? Такой необычный цвет белков глаз всегда должен настораживать. Ведь нередко это свидетельствует о серьезных проблемах со здоровьем. Особую тревогу должна вызывать такая окраска склер у детей. Это может быть симптомом тяжелых врожденных заболеваний. В таких случаях необходимо как можно скорее обратиться к врачу, особенно если это проявление сопровождается и другими отклонениями в самочувствии.

Причины изменения цвета склер

Почему у некоторых людей наблюдаются голубые склеры глаз? Чаще всего такой необычный оттенок связан с тем, что белковая оболочка глаз истончается и сквозь нее просвечивают сосуды. Отсюда и возникает синеватый цвет белков.

Есть и другие патологические состояния, симптомом которых являются голубые склеры. Причиной просвечивания сосудов сквозь белок может быть недостаток коллагена и волокон соединительных тканей в глазных тканях.

Синеватый цвет белков может также отмечаться при избытке в организме мукополисахаридов. Такое нарушение метаболизма может стать причиной незрелости соединительной ткани и просвечивания сосудов.

Однако не всегда изменение окраски белка глаза говорит о патологии. Синеватые склеры могут наблюдаться у пожилых людей. Причиной этого являются возрастные изменения.

Иногда встречаются голубые склеры у ребенка первых месяцев жизни. Малыш появляется на свет с такой особенностью глаз. Это не всегда говорит о заболевании, в некоторых случаях такой признак связан с недостатком пигмента в белках. Если младенец здоров, то примерно к шестому месяцу жизни окраска склер нормализуется. Если же синеватый цвет белка сохраняется, то это, скорее всего, свидетельствует о генетических заболеваниях. При этом у малыша отмечаются и другие патологические симптомы, которые зависят от разновидности недуга.

Возможные заболевания

При каких патологиях у пациента наблюдаются голубые склеры? Эти заболевания можно подразделить на три группы.

В первую группу входят болезни, протекающие с поражениями соединительной ткани. Обычно они являются врожденными и носят наследственный характер. К таким заболеваниям относятся:

• синдром Лобштейна-Ван-дер-Хеве;
• синдром Марфана;
• эластическая псевдоксантома;
• синдром Кулена де Вриза;
• синдром Элерса-Данло.

Это довольно редкие патологии. При них голубые склеры часто наблюдаются у младенца с самого рождения.

Во вторую группу входят заболевания крови и костей:

• железодефицитная анемия;
• анемия Даймонда-Блекфена;
• недостаточность кислой фосфатазы;
• болезнь Педжета.

При этих патологиях голубой цвет склер вызван дистрофическими изменениями в роговице глаза и ухудшением состояния соединительной ткани.

В третью группу входят офтальмологические заболевания:

• близорукость;
• глаукома;
• склеромаляция.

Эти патологии не являются системными и при них не отмечается поражение соединительной ткани.

Синдром Лобштейна-Ван-дер-Хеве

Это заболевание следует рассмотреть отдельно. Оно является наиболее частой причиной врожденного изменения окраски белков глаз. Такую патологию врачи называют синдромом голубых склер. Это самое заметное, но далеко не единственное проявление данного недуга.

Это заболевание носит врожденный характер. По медицинской статистике, один ребенок из 50 000 новорожденных страдает таким синдромом. Малыш появляется на свет с синеватым цветом белков глаз, который не исчезает с течением времени. Фото голубых склер у больного можно увидеть ниже.

Кроме этого, у пациентов отмечаются следующие отклонения:

• склонность к частым переломам;
• деформации костей скелета;
• плохой слух;
• пороки сердца;
• дефекты строения неба (волчья пасть).

Синдром Лобштейна-Ван-дер-Хеве подразделяют на 3 типа (в зависимости от течения):

1. В первом случае тяжелые переломы костей возникают во внутриутробном периоде, а также во время родов. В этом случае нередко отмечается гибель плода. Младенцы, родившиеся живыми, чаще всего умирают в раннем детстве.
2. Во втором случае переломы возникают в младенчестве. Любое неосторожное движение малыша может привести к вывиху. Прогноз для жизни более благоприятный, чем в первом случае, однако частые переломы вызывают тяжелые деформации костей.
3. В третьем случае переломы отмечаются в возрасте 2-3 лет. К пубертатному периоду ломкость костей значительно уменьшается. Это наиболее благоприятное течение патологии.

Вылечить такую патологию полностью нельзя, так как она связана с повреждениями генов. Можно лишь провести симптоматическую терапию для облегчения состояния больного.

Болезни соединительной ткани

Патологии соединительной ткани, при которых наблюдаются голубые склеры, также являются врожденными. Необходимо обратить внимание на сопутствующие симптомы:

1. Синдром Марфана. Такие больные отличаются высоким ростом, большим размахом рук и худощавостью. У пациентов снижено зрение, деформирован позвоночник, отмечаются нарушения сердечной деятельности. Голубой цвет склер не всегда заметен с самого рождения, иногда белки глаз меняют окраску по мере прогрессирования поражения фиброзной ткани.
2. Синдром Кулена де Вриза. Это редкая хромосомная аномалия. У больных детей имеются нарушения строения лица: неправильная форма носа, оттопыренные уши, узкая глазная щель. отстает от нормы. Половина пациентов страдает эпилептическими приступами.
3. Эластическая псевдоксантома. Это наследственное заболевание поражает кожу и глаза. На эпидермисе часто образуются папулы. Кожа больного выглядит дряблой и легко провисает. Из-за этого пациенты выглядят старше своего возраста. Кроме голубых склер, у больных можно заметить и другие аномалии глаз. На сетчатке обнаруживаются полоски, часто отмечаются кровоизлияния в белки глаз.
4. Синдром Элерса-Данло. Это врожденное заболевание поражает суставы, кожу и сосуды. У больных отмечается избыточная подвижность и гибкость суставов, которая часто приводит к вывихам. При этом моторное развитие ребенка задерживается из-за слабого тонуса мышц. Кожа больных легко повреждается, а раны заживают очень медленно.

Патологии крови и костей

Разные виды анемии приводят к синеватому оттенку склер. Недостаток гемоглобина отрицательно сказывается на состоянии соединительной ткани. Это состояние сопровождается слабостью, головокружением, повышенной утомляемостью. Цвет кожи больного становится бледным с зеленоватым оттенком.

Анемия Даймонда-Блекфена является наследственной. Кроме вышеперечисленных симптомов, она сопровождается врожденными аномалиями: маленьким размером черепа, опущением век, косоглазием, а также задержкой роста ребенка.

Тяжелая анемия наблюдается при врожденном дефиците Это заболевание у новорожденных сопровождается сильной рвотой, падением АД, судорогами. Прогноз болезни крайне неблагоприятный, дети погибают в возрасте до 1 года.

Причиной голубоватого цвета склер может быть болезнь Педжета. Это воспалительное заболевание костей, которое сопровождается болями и деформациями скелета. При этом в крови увеличивается уровень щелочной фосфатазы, что приводит к анемии.

Глазные заболевания

Голубой цвет склер иногда сопровождает глазные болезни. Если у пациента отмечается высокая степень близорукости, то белковая оболочка глаза сильно истончается. Такое же явление наблюдается и при врожденной форме глаукомы.

В редких случаях изменение цвета белков глаз может быть связано со склеромаляцией. Этим заболеванием страдают в основном пожилые люди. На склерах появляются воспалительные узелки, которые затем некротизируются. Причиной болезни являются нарушения метаболизма и авитаминозы.

Диагностика

При изменении цвета склер больные чаще всего обращаются к врачу-офтальмологу. Однако глазные болезни довольно редко становятся причиной синеватого оттенка белков. Чаще всего это является признаком патологий соединительной ткани или анемии. Поэтому пациенту обычно требуется консультация других специалистов.

При первичном осмотре врач-офтальмолог проводит следующие обследования:

• проверка остроты зрения на специальном аппарате;
• осмотр глазного дна;
• измерение внутриглазного давления.

Дальнейшая диагностика зависит от причины данного симптома. При подозрении на патологию соединительной ткани или анемию пациента направляют к генетику, неврологу или гематологу. Затем специалист назначает обследования в зависимости от предполагаемого диагноза.

Лечение

Голубой цвет склер не является отдельным заболеванием. Это лишь один из признаков различных недугов. Поэтому лечение будет полностью зависеть от основной патологии.

Врожденные заболевания соединительной ткани невозможно вылечить полностью. Поэтому в таких случаях показана симптоматическая терапия.

При железодефицитной форме анемии назначают препараты железа. При врожденном снижении гемоглобина показаны кортикостероидные гормоны и переливание эритроцитарной массы.

Если синеватый цвет склер связан с близорукостью, то рекомендуется ношение очков или линз, лазерная коррекция зрения или операция по замене хрусталика. Хирургическое вмешательство необходимо также при врожденной глаукоме и склеромаляции.

Серые, синие, фиолетовые или голубые склеры самостоятельным недугом не являются, а могут сигнализировать о присутствии системной патологии. Аномальное явление возникает по причине истончения в органах зрения коллагеновой оболочки. Иногда склера остается белой вокруг радужки, изменяя окраску только в уголках глаз. В основном проявляются такие дефекты у новорожденных, имеющих нарушения на генном уровне.

Почему белки глаз бывают голубыми: причины

Сосудистая сетка, виднеющаяся через склеру, является причиной изменения оттенка глазного яблока. Если белок посинел, значит склера истончилась, из-за изменений в тканях увеличилась ее прозрачность. Причины возникновения патологии:

• передача по наследству в результате генных нарушений;
• симптом серьезного недуга.

При врожденной болезни синдром голубых склер у грудничка проявляется сразу. Если патология не вызвана тяжелым заболеванием, то через полгода жизни младенца она проходит. То есть, голубые белки не всегда значат, что существует угроза здоровью. Во многих случаях, когда у ребенка серые белки глаз, это объясняется недостаточной пигментацией склеры. С ростом малыша пигмент накапливается в достаточном количестве, и цвет становится нормальным. У взрослых изменение оттенка белка часто связывается с возрастными переменами в тканях или возникновением болезни.

Проявления

Изменившаяся пигментация глазных яблок у человека может свидетельствовать о присутствии патологий органов и систем.

Такое явление наблюдается у людей с синдромом Марфана.

Перечень заболеваний у ребенка или взрослого:

• Соединительная ткань:
  • Эластическая псевдоксантома.
  • Синдромы:
    • Лобштейна - Вролика;
    • Элерса-Данлоса;
    • Марфана;
    • Лобштейна-Ван-дер-Хеве.

• Костная структура и кровь:
  • анемия Даймонда-Блекфена;
  • болезнь Педжета;
  • недостаточность кислой фосфатазы;
  • ЖДА (железодефицитная анемия).

• Глазные патологии:
  • склеромаляция;
  • гипоплазия радужки;
  • близорукость;
  • аномалии роговицы;
  • врожденная глаукома;
  • невозможность различать цвета;
  • передний эмбриотоксон.
• Врожденный порок сердца.

При проблемах с соединительной тканью может быть нарушение слуха.

Проявления недугов с поражениями соединительной ткани:

• голубоватые или темно-голубые белки глаз;
• хрупкость костей;
• нарушение слуха.

Для заболеваний крови характерны такие признаки:

• отставание в физическом и психическом развитии;
• частые простудные заболевания;
• повышенная активность;
• истонченная эмаль зубов.

Голубизна белков у большей части пациентов связана с патологией связочно-суставного аппарата, характеризующегося ломкостью костей и плохой срастаемостью переломов. Существует 3 вида таких поражений, являющихся симптомами синих склер:

• Тяжелая стадия поражения. Переломы у ребенка возникают уже в период внутриутробного развития. В большинстве случаев ведут к гибели до рождения или в младенческом возрасте.
• Переломы и вывихи в раннем возрасте до 2-3 лет. Образуются от внешних воздействий без особых усилий и деформирующих скелет.
• Переломы, появляющиеся после 3 лет. В подростковом периоде их число и опасность возникновения сильно уменьшается.

3868 0

Патология склеры имеет ряд особенностей по сравнению с заболеваниями других оболочек глаза, что обусловлено своеобразием ее строения. Заболевания склеры встречаются относительно редко, характеризуются слабовыраженной клинической симптоматикой и вялым хроническим течением. В большинстве случаев они вторичны - связаны с болезнями сосудистой оболочки, с которой склера имеет общую васкуляризацию и иннервацию. Основными видами патологии склеры являются аномалии развития, воспалительные и дистрофические заболевания.

Врожденные аномалии склеры

К врожденным аномалиям склеры относятся изменения ее окраски (синие склеры, меланоз) и формы (врожденные кисты, эктазии).

Синие (голубые) склеры могут быть проявлением ряда системных нарушений.

Синдром синих склер (синдром Лобштейна - Ван-дер-Хеве) относится к группе конституциональных аномалий соединительной ткани, обусловлен множественными генными дефектами. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой (71%) пенетрантностью. Встречается редко - 1 случай на 40000-60000 новорожденных.

Основными признаками этого синдрома являются двусторонняя сине-голубая окраска склер, повышенная ломкость костей и тугоухость. Самый постоянный и наиболее выраженный симптом - сине-голубая окраска склер, наблюдающаяся у 100% больных с синдромом. Эта окраска обусловлена тем, что через истонченную и необычно прозрачную склеру просвечивает пигмент сосудистой оболочки.

В исследованиях установлены истончение склеры, уменьшение количества коллагеновых и эластических волокон, метахроматическая окраска основной субстанции, указывающая на увеличение содержания мукополисахаридов, что свидетельствует о незрелости фиброзной ткани при этом синдроме, персистенцию эмбриональной склеры. Существует мнение, что сине-голубой цвет склеры обусловлен не столько ее истончением, сколько повышением прозрачности вследствие изменения коллоидно-химических свойств ткани. На основании этого предлагается более правильный для обозначения данной патологии термин - «прозрачная склера» .

Сине-голубая окраска склеры при этом синдроме выявляется уже при рождении: она более интенсивна, чем у здоровых новорожденных, и не исчезает к 5-6-му месяцу, как обычно. Размеры глаз, как правило, не изменены. Помимо синих склер, могут наблюдаться другие аномалии глаза: передний эмбриотоксон, гипоплазия радужки, зонулярная или кортикальная катаракта, кератоконус, глаукома, ювенильный хориоидальный склероз, цветослепота, помутнения роговины по типу пятнистой дегенерации и др.

Второй симптом синдрома - ломкость костей, сочетающаяся со слабостью суставно-связочного аппарата, наблюдается примерно у 65% больных. Этот симптом может появляться в разные сроки, в зависимости от чего различают три типа заболевания. Первый тип наиболее тяжелое поражение, при котором переломы возникают внутриутробно, во время родов или вскоре после рождения. Эти дети погибают внутриутробно или в раннем детстве. При втором типе переломы происходят в раннем детстве.

Прогноз для жизни в этих случаях благоприятный, но вследствие множественных переломов, возникающих спонтанно или при небольшом усилии, а также вывихов и подвывихов остаются грубые обезображивающие деформации скелета. Третий тип характеризуется появлением переломов в возрасте 2-3 лет; число и опасность их возникновения постепенно уменьшается к пубертатному периоду. Причинами ломкости костей являются крайняя порозность кости, недостаток известковых соединений, эмбриональный характер костной ткани и другие проявления ее гипоплазии.

Третьим симптомом синдрома является прогрессирующее снижение слуха, являющееся следствием отосклероза, недоразвития и обызвествления лабиринта. Тугоухость развивается примерно у половины (45-50% больных).

Иногда типичная триада при этом синдроме сочетается с разнообразными экстраокулярными аномалиями мезодермальной ткани, из которых наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца, «волчья пасть», синдактилия и др.

Лечение симптоматическое.

Синдром Элерса - Данлоса - заболевание, имеющее доминантный и аутосомно-рецессивный тип наследования. Начинается в возрасте до 3 лет, характеризуется повышенной растяжимостью кожи, ломкостью и ранимостью ее сосудов, слабостью суставно-связочного аппарата. Нередко у этих больных наблюдаются голубая склера, микрокорнеа, кератоконус, подвывих хрусталика, отслойка сетчатки. Слабость склеры может привести к ее разрыву даже при незначительных травмах глазного яблока.

Голубые склеры также могут быть проявлением окулоцереброренального синдрома Лове , аутосомно-рецессивного заболевания, поражающего только мальчиков. У больных с рождения выявляется катаракта в сочетании с микрофтальмом, у 75% больных повышено внутриглазное давление, в результате чего растягивается склера и появляется ее голубая окраска.

Врожденный меланоз склеры характеризуется ее очаговой или диффузной пигментацией вследствие гиперплазии пигмента увеальной ткани. Большая часть пигмента скапливается в поверхностных слоях склеры и эписклере, глубокие слои склеры относительно мало пигментированы. Пигментные клетки - типичные хроматофоры, длинные отростки которых проникают между склеральными волокнами. Пигментация склеры обычно бывает проявлением меланоза глаза. Врожденный меланоз склеры - наследственное заболевание с доминантным типом наследования. Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза.

При меланозе на склере имеются пятна серовато-голубоватого, аспидного, слабо-фиолетового или темно-коричневого цвета на фоне обычной окраски. Пигментация может быть в виде: 1) отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах; 2) больших изолированных островков; 3) изменения окраски по типу мраморной склеры.

Помимо меланоза склеры, как правило, наблюдаются выраженная пигментация радужки, обычно в сочетании с нарушением ее архитектоники, темная окраска глазного дна, пигментация диска зрительного нерва. Часто выявляется перикорнеальное пигментированное кольцо. Возможна пигментация конъюнктивы или кожи век. Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки.

Меланоз склеры и глаза в целом не носит патологического характера. Однако из пигментированных очагов могут развиваться злокачественные меланомы, особенно в пубертатном периоде. В связи с этим больные с меланозом должны находиться под диспансерным наблюдением.

Меланоз склеры наблюдается также при алкаптонурии - наследственном заболевании, связанным с нарушением обмена тирозина. Страдание обусловлено недостаточностью фермента гомогетиназы, что приводит к накоплению в организме гомогентизиновой кислоты. Откладываясь в тканях, она окрашивает их в темный цвет. Характерно потемнение склеры и хрящей. В роговице возле лимба на 3 и 9 часах откладываются гранулы коричневого цвета. Наблюдается симметричное поражение глаз. При алкаптонурии также происходит пигментация кожи ушей и носа, моча окрашивается на воздухе в черный цвет, нередки остеоартриты.

Меланоз склеры лечению не подлежит.

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, Ниманна-Пика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена - галактоземии.

Врожденные кисты склеры - очень редкое заболевание. Как правило, встречаются не изолированные кисты склеры, а корнеосклеральные поражения. Киста, обычно величиной с небольшую горошину, имеет широкое основание, неподвижно фиксирована, заполнена прозрачным водянистым содержимым, примерно одинаково распространяется на роговицу и склеру. Стенка кисты является соединительнотканным образованием и выстлана одним или несколькими слоями эпителия. Киста может соединяться с передней камерой. Кисты имеют тенденцию к росту и способны внезапно быстро увеличиваться, чаще в сторону склеры.

Лечение кисты - хирургическое: иссекают переднюю стенку кисты и выскабливают, очищают ее заднюю стенку.

Дермоидные кисты склеры встречатся редко, чаще наблюдаются дермоиды конъюнктивы, склеры и роговицы.

Врожденные колобомы склеры редкая аномалия. В склере наблюдается достигающая лимба щель, через которую выбухает сосудистая оболочка.

Вторжение склеры в роговицу редкая аномалия, при которой слои склеры проникают в роговицу в виде серпа.

Наличие хряща в склере - очень редкая аномалия. Характеризуется наличием в склере полупрозрачных пластинок гиалинового хряща.

Приобретенные изменения окраски склеры

Изменения окраски склеры могут наблюдаться при некоторых заболеваниях: инфекционном гепатите, механической и гемолитической желтухе, холецистите, холангите, желтой лихорадке, саркоидозе, хлорозе, анемии Аддисона - Бирмера и др. Окраска склеры может изменяться при приеме акрихина, слишком большом количестве каротина в пище и др. Как правило, наблюдается желтоватое окрашивание склеры, которое в большинстве случаев является ранним признаком заболевания. Изменение окраски склеры - временное явление, исчезающее по мере выздоровления или после отмены лекарства.

Воспалительные заболевания склеры

Воспалительные заболевания склеры имеют ряд особенностей по сравнению с воспалительными процессами в других отделах глаза, что в основном обусловлено своеобразием ее строения. Склера является опорной тканью, инертной в функциональном отношении. Экссудативные и пролиферативные реакции в ответ на различные вредные воздействия протекают в склере вяло и медленно. Процессы восстановления и заживления осуществляются в основном за счет богатых сосудами соседних тканей. В связи с этим воспалительные заболевания склеры характеризуются торпидным, хроническим течением и относительно слабовыраженной клинической симптоматикой.

В зависимости от глубины поражения различают поверхностные процессы - эписклериты и глубокие - склериты. Деление это в значительной степени условное, так как склериты обычно начинаются с эписклерита. Кроме того, эписклериты служат проявлением более легкого течения заболевания, а склериты свидетельствуют о тяжелом течении процесса. Эписклериты и склериты могут быть локальными, узелковыми и диффузными. По локализации процесса различают передние и задние склериты. Доступны непосредственному наблюдению передние склериты, о воспалительном процессе за экватором глазного яблока судят по косвенным признакам.

Общими и характерными признаками склеритов и эписклеритов, наблюдающихся в детском возрасте, являются их довольно часто отмечающаяся диффузность и малая болезненность очага поражения по сравнению с заболеваниями у взрослых. Вследствие эластичности и меньшей толщины склеры у детей ее припухлость более выражена и отчетлива, а цвет инфильтрации более яркий.

Причины воспаления склеры разнообразны.

Относительно редко склериты вызываются экзогенной инфекцией. В этих случаях они, как правило, развиваются при инфицировании склеры после травмы. Чаще наблюдаются вторичные поражения вследствие перехода процесса на склеру с конъюнктивы, роговицы, сосудистой оболочки, периорбитальных тканей. Основной причиной развития склеритов являются туберкулез, системная красная волчанка, ревматизм, саркоидоз, сифилис - заболевания, при которых специфические гранулемы локализуются в различных, преимущественно передних, отделах сосудистой оболочки. Часто развиваются склериты при системных заболеваниях. Склериты могут быть эндогенными (метастатическими), однако такие заболевания встречаются редко.

Наиболее обширную группу воспалений склеры составляют аллергические и токсико-аллергические процессы. Склериты могут развиваться при опухолях сосудистой оболочки.

Эписклериты характеризуются тем, что воспалительный процесс локализуется в поверхностном слое склеры, наиболее часто в зоне между экватором глаза и областью над ресничным телом. Отличительными признаками являются инъекция глаза (конъюнктивальная, эписклеральная), небольшая, ограниченная припухлость синюшного или фиолетового цвета, умеренная болезненность в этой зоне (чаще при пальпации). Слезотечение и светобоязнь слабо выражены, что отличает эписклериты (и склериты) от кератоконъюнктивитов. Конъюнктива над пораженным участком подвижна. Течение заболевания длительное, хроническое, наблюдаются обострения и рецидивы. После выздоровления в случаях длительно протекавшего заболевания на месте процесса может остаться синюшность. Процесс чаще односторонний, но могут быть поражены оба глаза.

Различают узелковый, мигрирующий и розацеа-эписклерит, однако эти формы характерны для взрослых и практически не наблюдаются у детей.

Склериты проявляются теми же признаками, которые наблюдаются при эписклеритах, однако симптоматика при них более выражена. При переднем склерите в области между лимбом и экватором глаза появляются ограниченная припухлость и инфильтраты темно-фиолетового цвета, которые значительно выступают над поверхностью склеры (рис. 95). В тяжелых случаях воспалительные очаги охватывают всю перикорнеальную область (кольцевидный склерит).

Окружающая склера гиперемирована, эписклера и конъюнктива отечны и инфильтрированы. Характерны выраженные явления раздражения, резкая болезненность - спонтанная, при смыкании век и пальпации. В воспалительный процесс вовлекается роговица (склерозирующий кератит), особенно в тех случаях, когда склерит локализуется у лимба.

Рис. 95. Склерит

Склериты протекают длительно, с частыми обострениями и рецидивами воспаления. Процесс заканчивается рубцеванием. В исходе заболевания могут быть очаговые истончения и стафиломы склеры. При одновременном поражении сосудистой оболочки иногда образуются гониосинехии и происходит облитерация угла передней камеры, вследствие чего развивается вторичная глаукома.

Острота зрения может снижаться при помутнении роговицы, астигматизме, кератите, а также вторичной глаукоме.

Задний склерит (склеротенонит) у детей встречается относительно редко, в основном в старшем возрасте. Может наблюдаться при гриппе. Воспалительный процесс развивается в заднем отрезке склеры и по клинической картине напоминает тенонит. Характерными признаками являются боль при движениях глаза, ограничение подвижности глазного яблока, отек век, хемоз, легкий экзофтальм.

Наиболее важными клиническими формами склеритов являются: гнойный склерит при хронических инфекциях, токсико-аллергический, склерит при узелковой эритеме и вирусных инфекциях.

Гнойный склерит, или абсцесс склеры , - наиболее тяжелая форма воспаления склеры. У детей процесс очень редко бывает первичным и развивается на почве гнойной инфекции, находящейся в склеральной ране. Чаще он является вторичным и представляет собой гнойный метастаз при общем сепсисе или наличии каких-либо гнойных очагов в организме (фурункулез, остеомиелит, ангина и др.). Метастатический абсцесс может развиться в склере изолированно, однако чаще наблюдается в сочетании с поражением внутренних оболочек глаза.

В настоящее время в связи с широким применением антибиотиков гнойный склерит встречается редко. Излюбленная локализация абсцесса - область, прилегающая к лимбу, т. е. место выхода передних ресничных сосудов. Абсцесс обычно возникает внезапно в виде ограниченной гиперемии и припухлости склеры, желтоватой гнойной инфильтрации в этой зоне. Появляются боли. На месте инфильтрации быстро формируется гнойник, который затем вскрывается. На месте абсцесса формируется рубец склеры, нередко эктазированный.

При вскрытии изолированного абсцесса склеры под конъюнктиву прогноз обычно благоприятный, при вскрытии внутрь формируется абсцесс стекловидного тела, эндо- и панофтальмит, который может закончиться слепотой и атрофией глазного яблока. Такой же прогноз при сочетании абсцесса склеры с внутриглазным гнойным процессом. Гнойное расплавление и прободение склеры может наблюдаться при метастатическом гнойном увейте.

Склериты при хронических инфекциях в настоящее время встречаются относительно редко. Наиболее часто причиной их развития являются туберкулез и сифилис. Склерит, особенно туберкулезной этиологии, часто бывает не первичным поражением, а вторичным, развивающимся на фоне увеита, как правило, переднего. Заболевание характеризуется выраженными болевыми ощущениями, незаметным, медленным или подострым началом процесса, развитием в склере специфических воспалительных гранулем в виде узелков или узлов вокруг роговицы либо несколько отступя от нее. Узлы при глубоком склерите нерезко отграничены от окружающей ткани.

Гистологически очаги склерита представляют собой воспалительную инфильтрацию, состоящую из лимфоцитов, эпителиоидных и гигантских клеток; в поздних стадиях наблюдается некроз клеточных элементов и пластинок склеры, что приводит к ее рубцеванию, истончению и эктазиям.

Гиперемированная склера в области узлов имеет характерный фиолетовый оттенок. В процесс, как правило, вовлекается сосудистая оболочка, так как распространение инфекции идет по передним ресничным сосудам. В этих случаях развивается ирит или иридоциклит: появляются задние спайки, экссудация в переднюю камеру и в область зрачка, циклические боли, помутнение стекловидного тела, гипотония или вторичная глаукома, осложненная катаракта. Вторично поражается роговица, обычно в форме склерозирущего кератита.

Наиболее часто наблюдаются токсико-аллергические склериты - туберкулезно-аллергические, при инфекциях верхних дыхательных путей, при ревматических и ревматоидных заболеваниях и др. Склерит может сочетаться с ревматическими и ревматоидными суставными и суставно-висцеральными заболеваниями, но может быть также их единственным проявлением. В ряде случаев заболевание суставов появляется через несколько лет после поражения склеры.

Склерит при узелковой эритеме чаще развивается между первым и третьим десятилетиями жизни, преимущественно в весенние и осенние месяцы, чаще у женщин. Основной симптом - характерная сыпь на коже. Заболевание развивается внезапно, сопровождается лихорадкой, болями в суставах, головной болью. Поражения глаз относительно редки. Характерно появление фликтеноподобных узелков на эписклере или в поверхностных слоях склеры, чаще на обоих глазах.

Воспаления склеры нередко возникают на фоне вирусных инфекций . Вирусные очаговые склериты характеризуются резкой болезненностью, вовлечением в процесс тройничного нерва и высыпанием мелких узелков розоватого цвета, которые могут рассосаться бесследно или после них остается истончение склеры. Возможно поражение роговицы.

При кори чаще развивается диффузный двусторонний эписклерит или склерокератит. Очаговый эписклерит и склерит может возникать у детей при инфекции, вызванной вирусом простого герпеса или herpes zoster . При эпидемическом паротите (свинка) может развиться диффузный эписклерит, сопровождаемый слезотечением, болями в глазу, нередко хемозом. Течение заболевания, как правило, благоприятное. Выздоровление наступает через 7-10 дней. Описаны склериты и эписклериты у детей при острой аденовирусной инфекции верхних дыхательных путей.

Прободная склеромаляция наблюдается главным образом у пожилых людей, но может возникать и у детей. Заболевание имеет аллергическую природу и чаще этиопатогенетически связано с ревматическими и ревматоидными артритами; относится к разряду коллагенозов.

Вначале на склере появляется один или несколько желтоватых узелков, слегка выстоящих, со слабовыраженными явлениями воспаления. Узелки подвергаются некрозу, а в дальнейшем происходит секвестрация и образуется сквозной дырчатый дефект склеры с обнажением сосудистой оболочки. Конъюнктива над дефектом остается интактной или разрушается. Очаги некроза могут сливаться, вызывая обширные перфорации склеры. Иногда процесс осложняется вторичной инфекцией. В связи с применением кортикостероидов и выполнением склеропластики прогноз заболевания улучшился.

Диагноз эписклерита и склерита устанавливают на основании анамнеза и характерной клинической картины. Этиологический диагноз базируется на результатах клинико-лабораторного обследования больного (анализы крови, мочи, рентгенография органов грудной клетки, реакция Вассермана, туберкулиновые пробы, иммунологические исследования и др.).

Необходимо дифференцировать воспаления склеры от конъюнктивитов, узелковый эписклерит - от фликтен. Длительное течение, отсутствие поверхностных сосудов, подходящих к узелку, фиолетовый цвет гиперемированного участка позволяют отличать эписклерит от фликтенулезного процесса. Задний склерит следует дифференцировать от серозного тенонита, опухоли орбиты.

Лечение элисклеритов и склеритов общее и местное. Прежде всего проводят лечение основного заболевания, вызвавшего воспаление склеры (ревматизм и ревматоидные процессы, туберкулез, сифилис и др.). В соответствии с этиологией процесса назначают специфическую терапию. Устраняют очаги фокальной инфекции. Общее лечение включает антибактериальную (антибиотики, сульфаниламидные препараты), гормональную (кортикостероиды внутрь), десенсибилизирующую (димедрол, пипольфен, препараты кальция внутрь, внутримышечно, внутривенно), общеукрепляющую терапию, применение неспецифических противовоспалительных средств (бутадион, реопирин и др.), витаминов С, B1, В2, B6, pp.

Местное лечение состоит в назначении кортикостероидов (1% эмульсия гидрокортизона 4-5 раз в день, 0,5% гидрокортизоновая мазь 3 раза в день, субконъюнктивальные инъекции гидрокортизона или дексаметазонэ по 0,2 мг 1-2 раза в неделю). При нормальном внутриглазном давлении назначают инстилляции мидриатических средств (1% раствор атропина сульфата, 0,25% раствор скололамина тдробромида, 0,1% раствор адреналина гидротартрата). При повышении внутриглазного давления проводят инстилляции миотических средств (1-2% раствор пилокарпина гидрохлордда), внутрь - диакарб. Широко используют физиотерапевтические процедуры: электрофорез антибиотиков, препаратов кальция, амидопирин, фонофорез гидрокортизона, диадинамические токи. При установленной этиологии процесса показан электрофорез этиотропных препаратов.

В случаях гнойного склерита требуется экстренная госпитализация и проведение массивного лечения (антибиотики, сульфаниламидные препараты и др.) в стационаре. Может потребоваться вскрытие абсцесса.

Прогноз при эписклерите чаще благоприятный. У больных со склеритом прогноз зависит от степени вовлечения в процесс роговицы и внутренних оболочек глаза. При возникновении осложнений острота зрения может понижаться вследствие помутнения роговицы и стекловидного тела. Тяжелые исходы вплоть до атрофии глазного яблока могут наблюдаться при гнойных склеритах.

Эктазии и стафиломы склеры

Эктазии и стафиломы относят к изменениям формы и толщины склеры. Эктазия - выбухание (выпячивание) склеры, как правило, ограниченное. Стафилома - более грубое нарушение, представляет собой значительное истончение склеры и выпячиванием глубжележащих структур и оболочек.

Эктазии и стафиломы склеры могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные эктазии и стафиломы являются либо аномалией развития, либо следствием внутриутробного воспалительного процесса или повышения внутриглазного давления. Приобретенные образуются вследствие растяжения и истончения склеры после воспалительных процессов, травм, при повышении внутриглазного давления (врожденная, вторичная глаукома). Эктазии и стафиломы могут возникать на участках, рубцово-измененных и истонченных вследствие перенесенного процесса (склерит, травма). Склера в этих местах слабо противостоит не только повышенному, но и нормальному внутриглазному давлению.

Эктазии и стафиломы развиваются не только на участках патологически истонченной склеры, но и в местах, где она и в нормальных условиях малоустойчива и более податлива к растяжению. Этими местами являются перикорнеальная область, где через склеру проходят передние ресничные сосуды, экваториальная - место выхода вортикозных вен, а также задний полюс глаза, особенно решетчатая пластинка.

Эктазии и стафиломы легко возникают у детей, особенно младшего возраста, в связи с возрастными особенностями склеры: у них она эластична и податлива к растяжению.

Клинические проявления эктазий и стафилом многообразны и зависят от обширности и степени истончения склеры, величины выбухания, его локализации. На склере появляются пятна или выбухания различной величины и формы, имеющие окраску от голубоватой до аспидно-черной.

По локализации различают: промежуточные (интеркаллярные), ресничные (цилиарные), экваториальные и задние эктазии и стафиломы. Промежуточные стафиломы располагаются соответственно внутреннему лимбу и корню радужки, ресничная стафилома - в области ресничного тела, впереди мест прикрепления наружных мышц. Промежуточные и ресничные стафиломы чаще множественные, отмечается тенденция к их слиянию с образованием кольцевой стафиломы. Экваториальные эктазии и стафиломы локализуются в области выхода вортикозных вен. Задние эктазии и стафиломы соответствуют месту входа (выхода) зрительного нерва. Они, как правило, наблюдаются при близорукости высокой степени и являются следствием истончения и растяжения склеры в связи с удлинением глазного яблока.

Л. А. Дымшиц (1970) различает следующие виды врожденных эктазий: 1) эктазии в сочетании с первичными колобомами сетчатки и вторичными колобомами сосудистой оболочки; 2) эктазии склеры вблизи диска зрительного нерва в сочетании с конусом, эктазией входа зрительного нерва; 3) задние эктазии склеры при врожденной близорукости высокой степени; 4) задние эктазии склеры в сочетании с височным конусом.

При врожденной перипапиллярной стафиломе склеры наблюдается глубокая экскавация области заднего полюса глаза. На дне этого углубления виден неизмененный диск зрительного нерва с нормальным сосудистым пучком. Край экскавации резко очерчен, окружен зоной атрофированной хориоидеи и обнаженной склерой.

Описаны редкие случаи: циркулярная эктазия в макулярной зоне, не достигающая диска зрительного нерва; двусторонняя симметричная эктазия склеры в височной половине глазного яблока без аномалий сетчатки.

При гидрофтальме происходит почти равномерное растяжение и истончение склеры (тотальная эктазия) с одновременным растяжением и истончением роговицы. Тотальная эктазия склеры может наблюдаться при вторичной глаукоме, развившейся после увеита или травмы.

При наличии передних и экваториальных стафилом необходимо помнить о возможности прорастания склеры массами опухоли или воспалительной гранулемы (туберкулез и др.) сосудистой оболочки.

Лечение стафилом склеры хирургическое. Показаниями к операции являются опасность разрыва склеры и понижение остроты зрения. При миопических задних стафиломах производят укрепление заднего полюса глаза. У больных с передними и экваториальными стафиломами производят укорочение склеры, гомо- и аллопластику. В тех случаях, когда причиной стафиломы является вторичная глаукома, необходимо предварительно выполнить антиглаукоматозную операцию.

Кисты и опухоли склеры

Кисты склеры могут быть врожденными и приобретенными. Последние развиваются вблизи роговицы после проникающих ранений, хирургических разрывов склеры и лимба. Причиной их развития является внедрение эпителия по ходу раневого канала, расслоение ткани склеры жидкостью (камерной влагой, лимфой); стенки образовавшейся полости покрываются эпителием. Кисты могут быть различного размера, округлой или бобовидной формы, они плотные, неподвижные, растут медленно. Лечение кист хирургическое: их удаляют, а затем производят диатермокоагуляцию и покрывают дефект конъюнктивной. При значительном истончении задней стенки кисты может потребоваться склеропластика.

Истинные опухоли склеры наблюдаются исключительно, редко. Вторичные опухоли образуются вследствие прорастания склеры клетками эпибульбарных и внутриглазных опухолей (меланомы, ретинобластомы).

Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В.

ГОЛУБЫХ СКЛЕР, ОТОСКЛЕРОЗА, ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ ЛОМКОСТИ КОСТЕЙ СИНДРОМ (Ван дер Хеве синдром). Van der Hoeve в 1916-1917 гг. описал заболевание, включающее триаду симптомов: голубые склеры, повышенную ломкость костей, тугоухость. Синдром голубых склер относится к группе конституциональных особенностей соединительной ткани, обусловленных множественными генными дефектами. Частота в популяции 1 на 40 000-60 000 родов. Голубые склеры встречаются в 60% случаев заболевания. Тип наследования - аутосомно-доминантный. При гистологическом исследовании обнаруживаются изменения эластических и коллагеновых волокон. Причиной изменения окраски склер являются истончение и повышенная прозрачность склеры, в результате чего просвечивает сосудистая оболочка.

Клиника. Самым постоянным и отчетливым симптомом является своеобразная серовато-синяя окраска склер, наблюдающаяся с рождения. В норме у новорожденных бывает голубоватая окраска склер, связанная с тонкостью этой оболочки и просвечиванием через нее пигмента сосудистой оболочки. К 6 месяцам голубизна склер постепенно исчезает и они становятся у здоровых детей белесоватыми. Синие склеры сочетаются с кератоглобусом, эмбриотоксоном, мегалокорнеа, помутнениями роговицы по типу пятнистой дегенерации. В свете щелевой лампы роговица тоньше, чем в норме. Иногда склеры бывают полностью голубыми, часть их, непосредственно прилегающая к роговице,- белая и носит название "кольца Сатурна". Редко в сочетании с голубыми склерами встречается эктопия хрусталика. Рефракция чаще гиперметропическая. Постоянно отмечаются переломы костей вследствие нарушения процессов оссификации и вывихи из-за слабости связочного аппарата. Описаны различные клинические варианты синдрома. Триада симптомов встречается в 1 / 3 случаев. Переломы могут иметь место уже при рождении ребенка, часто появляются в более позднем периоде (синдром "стеклянного человека"), сочетаясь, как правило, с голубыми склерами. Особенностью переломов является нерезко выраженная болезненность. У 90% больных находят изменения слуха, связанные с истончением барабанной перепонки (голубая барабанная перепонка), вывихом и неправильным развитием слуховых косточек. Может иметь место геморрагический синдром, обусловленный дегенерацией эластических волокон сосудов. Вариант синдрома голубых склер с кожными изменениями, характеризующимися распространенными очагами на коже серовато-синеватого цвета размером от просяного зерна до копеечной монеты с просвечивающими синими сосудами, называется синдромом Блегведа - Хетаусона. Особенностью очагов является их расположение ниже уровня кожи вследствие дегенерации эластических волокон. Течение заболевания медленное, прогрессирующее, больные доживают до зрелою возраста.

Синдром голубых склер скорее является симптомом, т. к. не включает в себя ничего, кроме изменения цвета.

Голубой цвет появляется в связи с истончением прозрачной коллагеновой (белковой) оболочки глаза просвечивании сквозь нее сосудов располагающихся ниже оболочек.

Заболевания

Данный симптом является одним из характерных признаков многих заболеваний, например:

• Соединительной ткани:

1. синдром Марфана (~ 1: 5 000 всей популяции);
2. синдром Элерса-Данло (гиперподвижность; ~ 1: 10 000-15 000 человек);
3. болезнь Лобштейна-Вролика (несовершенный остеогенез);
4. эластическая псевдоксантома (~ 1: 100 000 новорожденных);
5. синдром Кулена – да Вриса (микроделеционный синдром; ~ 1: 20 000 новорожденных).

• Костного аппарата и крови:

1. анемия Даймонда – Блэкфена (врожденная форма; ~ 4:1 000 000 новорожденных; всего зарегистрировано и описано меньше 500 случаев);
2. железодефицитная анемия;
3. ювенильная болезнь Педжета (деформирующий остеит);
4. дефицит кислой фосфатазы (аутосомно-рецессивный тип наследования; больные дети умирают на 1 году жизни; носители могут иметь детей).

• Патологий глаз, не связанных с болезнями соединительной ткани:

1. врожденная глаукома (~ 1: 20 000 новорожденных);
2. миопия (близорукость);
3. склеромаляция (утолщение или исчезновение склеры в ходе воспаления).

Дифференциальная диагностика

Список заболеваний, при которых может наблюдаться синдром голубых склер, достаточно большой. Но нужно учитывать, что у младенцев первого года жизни голубые склеры считаются нормой, т. к. коллагеновая оболочка у младенцев мягкая, эластичная. С возрастом голубой оттенок должен пропасть.

Чаще всего внезапно посиневшие склеры говорят о развивающейся железодефицитной анемии. Для нее характерны и другие симптомы, такие как:

• частые простудные явления;
• замедленное психическое и физическое развитие;
• нарушение трофики тканей, в т. ч. эпителиальных (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос);
• гиперактивность;
• истончение зубной эмали.

Второе частое заболевание, делающее склеры голубыми – несовершенный остеогенез в различных формах. При врожденных формах уже при рождении выявляется повышенная ломкость костей и интенсивно-голубая окраска склер.

В пожилом возрасте изменение цвета склер может быть вызвано естественными изменениями тканей. Сам по себе измененный цвет склер не представляет опасности. Наследственные и врожденные заболевания диагностируются по другим симптомам и исследованиям в первые годы жизни.

Чтобы подробнее узнать об особенностях зрения, болезнях и их лечении воспользуйтесь удобным поиском по сайту.