Периодическая болезнь (также ее называют «Армянская», «Ереванская») – нечасто встречаемая болезнь, которая передается по наследству. Характерными признаками являются рецидивы серозита и проявления амилоидоза органов. Чаще всего болезнь дебютирует ближе к тридцати годам. Диагностика этого заболевания сложная, лечение обычно заканчивается успехом.

Такое название, как «Семейная средиземноморская лихорадка» (ССЛ) заболевание получило из-за того, что чаще оно обнаруживается у людей, которые живут возле Средиземного моря. А именно у евреев, арабов, армян, турков, греков и итальянцев. Однако не стоит думать, что эта проблема существует только у определенной группы населения планеты. Она может поражать и жителей Кубы, Бельгии и других стран.

Чаще периодическая болезнь развивается у мужчин (приблизительное соотношение мужчины: женщины – 1,8:1).

Причины

Причиной периодической болезни является мутация гена в 16 или 19 хромосомах, которые отвечают за синтез белка (он снижает воспалительные реакции). После мутации белок видоизменяется и перестает выполнять свою основную, то есть противовоспалительную функцию. Это приводит к периодическим неконтролируемым воспалениям в зоне брюшной полости, в суставах и других местах.

Армянская болезнь обостряется под воздействием следующих факторов:

• Алкоголя.
• Изменение климата.
• Инфекционных болезней.
• Отравления.

Для обострений характерна периодичность, то есть, зависимость от сезона: чаще симптомы появляются в период между сезонами весна-лето, лето-осень.

Половина пациентов имеют неблагоприятный семейный анамнез – это означает, что болезнь передается от родителей.

Симптомы

В зависимости от совокупности симптомов выделяют несколько форм ереванской болезни, а именно: абдоминальная, торакальная, суставная, псевдомалярийная. Периодическая болезнь протекает с чередованием периодов приступов и спокойных периодов. Приступы могут длиться от часа до двух суток.

Приступ начинается с появления болезненных ощущений в области живота, появляется напряжение мышц брюшного пресса, ухудшается перистальтическая активность кишечника, нарушается пищеварение. Врач может констатировать наличие перитонита (воспалительный процесс в брюшной полости).

Кроме того, для заболевания характерно:

1. Лихорадочное состояние.
2. В анализах крови появляется ускорение СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и лейкоцитов, что характерно для воспалительного процесса в организме.
3. В зависимости от присоединения воспаления других органов могут возникать боли в грудной полости (с признаками наличия воспалительной жидкости в плевральной полости – одышкой, сухим кашлем).
4. Появляются , их отек, малоподвижность (что является характерным симптомом для суставной формы).
5. Начинает прогрессировать амилоидоз в органах, что в дальнейшем может приводить к недостаточности этих органов (печеночной, почечной, дыхательной, сердечной).

Обострения возникают чаще с четкой периодичностью, например, раз в неделю. В спокойный период между приступами никаких симптомов не обнаруживается.

Периодическая болезнь может развиваться долго и незаметно.

Абдоминальный вариант

Абдоминальная форма болезни развивается чаще всего и проявляется симптомом острого живота (появляется острая боль в животе, нарушение перистальтики, запор, спазмы). Это приводит к раннему оперативному вмешательству. При операции устанавливают отсутствие первичного очага воспаления (аппендикса, желчного пузыря и т. п.). Дальше в течение нескольких дней наступает «выздоровление», симптомы исчезают.

Торакальный вариант

Торакальная форма развивается реже, чем предыдущая. Для этого варианта характерным считается воспаление плевры. В связи с этим больные жалуются на:

• Одышку.
• во время дыхания и движений.
• Кашель, чувство тяжести в груди.

Процесс может развиваться то в одной половине грудины, то в другой (сразу в обеих – очень редко). Спокойный период обычно наступает через пару дней – неделю.

Суставный вариант

Суставная форма проявляется из-за синовита (воспаления синовиальной оболочки сустава) (боли), артрита. Часто вовлекаются в процесс суставы нижних и верхних конечностей. То есть, затрагиваются голеностопные, коленные, тазобедренные, плечевые, локтевые, составы кистей. Намного реже заболевание поражает .

Подозрение, что у пациента суставная форма армянской болезни возникает у врача, если присутствуют такие симптомы, как:

• Болезненность.
• Припухлость.
• Покраснение.
• Местное повышение температуры.
• Ограничение в движении.

Приступы также могут проходить без повышения температуры. Иногда они длятся около двух недель с постепенным переходом процесса в .

Лихорадочный вариант

Приступы псевдомалярийной (лихорадочной) формы очень напоминают малярийные, от того и пошло это название. Проявляется резкими, внезапными лихорадками, при этом повышение температуры не сопровождается болями, как это бывает при других формах. Температура нормализируется на протяжении одних суток.

Диагностика

Диагностика сложная, потому как нет характерных маркеров для этого заболевания. Можно обнаружить неспецифические признаки воспалительного процесса. Например, в анализе крови:

• Лейкоцитоз.
• Ускорение СОЭ.
• Повышение C-реактивного белка.

В анализе мочи показывается повышение белка (больше 0,5 г/сутки) при развитии амилоидоза почек.

Диагноз ставят, если имеется совокупность таких признаков, как:

1. Лихорадка с болями.
2. Амилоидоз.
3. Периодическое возникновение кратковременного перитонита.
4. Эффективность колхицина.

К дополнительным критериям можно отнести:

• Периодическое возникновение артритов.
• Приступы возникают периодически, имеют характерные симптомы, длятся короткое время и не связаны с какими-либо факторами.
• Болезнь развивается в молодом возрасте.
• Если заболевание обнаруживается у родственников.
• Возникает амилоидоз почек (это можно подтвердить с помощью анализов мочи на белок и УЗД, КТ почек).

Также диагностика ереванской болезни может быть осуществлена рентгеном (применяется для выявления суставной формы и изменений в суставах). Делают КТ и УЗД паренхиматозных органов (печени, легких, почек, селезенки) для выявления амилоидоза и недостаточности в этих органах.

Для подтверждения диагноза можно провести генную диагностику. Этот метод лишь недавно начали использовать, но это не значит, что он неэффективен.

Лечение

Лечение периодической болезни обычно симптоматическое. Болевой синдром снимается при помощи (Анальгин, Промедол), нестероидных противовоспалительных препаратов (Парацетамол).

При суставной форме к основному лечению дополнительно применяют местные препараты для противовоспалительной и обезболивающей терапии (мази, крема):

• Диклофенак.
• Фастум гель.
• Быструмгель.
• Диклак.
• Ортофен.
• Кетонал гель.
• Диклак.
• Финалгон.
• Дип релиф гель.
• Найз гель.

Редко назначают также обезболивающие группы опиоидов для снятия болевого приступа. Дело в том, что нужно очень осторожно их назначать из-за возможности возникновения привыкания.

В период приступов также назначаются противовоспалительная терапия, физиотерапевтические процедуры.

Необходимо помнить, что глюкокортикостероиды при армянской болезни неэффективны.

Колхицин

Уже давно доказана эффективность как средства для снижения частоты рецидивов приступов у больных с диагнозом «Периодическая болезнь». Его назначают на длительный период, принимать приходится малыми дозами (как правило, по 0,6 мг 2–3 раза на день, но дозировка может меняться врачом при необходимости).

Суть действия препарата в том, что он:

1. Оказывает противовоспалительное действие.
2. Снижает активность освобождения воспалительных активаторов с нейтрофилов.
3. Уменьшает проницаемость сосудов.
4. Снижает выделение простагландинов.
5. Также он способен тормозить развитие амилоидоза.

Нередко периоды приступов исчезают полностью, однако эффект достигается не всегда. Кроме того, необходимо быть осторожными с лечением колхицином, так он имеет серьезное токсическое действие.

Альтернативой колхицину могут быть: Интерферон-альфа (вводится подкожно), Празозин (принимается внутрь), однако их эффективность сейчас только исследуется.

Необходимо помнить, что любое лечение назначать может только врач, поэтому при первых же симптомах необходимо сразу же обращаться к доктору (терапевту, семейному врачу, ревматологу).

Семейная средиземноморская лихорадка трудно диагностируется. Кроме того, эффективное лечение, которое смогло бы предупредить появление новых приступов, на сегодняшний день пока не разработано.

Прогноз

Если в организме не развивается амилоидоз каких-то органов, то прогноз для жизни человека благоприятный.

Однако в случае амилоидоза (особенно почек) прогноз значительно ухудшается из-за развития почечной недостаточности, что способствует нарушению выведения токсических продуктов с организма. Таким образом, человек может умереть от интоксикации.

Избежать тяжелых последствий позволяет своевременная диагностика и лечение колхицином и другими препаратами.

Периодическая болезнь известна человечеству под разными названиями: средиземноморская лихорадка, армянская болезнь, рецидивирующий полисерозит. Данное заболевание относится к наследственным аутосомно-рецессивным и распространено преимущественно среди жителей древнего Средиземноморья. Чаще всего недуг встречается у армян, греков, турков, евреев-сефардов и у многочисленных народностей Кавказа.

Клиническая картина

Различают несколько разновидностей периодической болезни — в зависимости от их локализации:

• торакальная;
• абдоминальная;
• лихорадочная;
• суставная.

Торкальный вариант сопровождается воспалением плевры, которое «кочует» по разным половинам грудной клетки. Результаты обследования и жалобы пациента могут указывать на сухой плеврит (что, разумеется, не соответствует действительности). Обострения спонтанно могут пропасть через неделю.

При абдоминальном варианте у врачей может возникнуть подозрение на аппендицит, поскольку пациент страдает острым животом. Иногда кажется, что вы имеете дело с непроходимостью тонкой кишки либо . Впрочем, через 2-4 дня все симптомы загадочным образом исчезают. Периодическую болезнь можно диагностировать, прибегнув к рентгенологическому исследованию пораженных органов брюшной полости.

При лихорадочной разновидности недуга больного резко повышается температура, а течение болезни напоминает малярийную лихорадку.

Довольно неприятен суставной вариант, проявляющийся в форме рецидивирующего , поли- и моноартрита, . Если артриты затягиваются, может возникнуть преходящий .

Особенности развития

Причина болезни — наследственное нарушение обмена веществ, которые сопровождаются ростом проницаемости сосудов, развитием соединительной ткани и склонностью к экссудации (отечности). Долгое время болезнь протекает бессистемно, не вызывая каких-либо обострений. Однако под влиянием комплекса (полностью не изученного) внутренних и внешних факторов развивается доброкачественная опухоль серозных оболочек.

Начинается лихорадка и болевые синдромы. Белок-амилоид откладывается в тканях и органах (зачастую — в почках). Атака растягивается на несколько дней, после чего самочувствие пациента улучается. До следующего приступа. Ремиссия составляет около 3-7 дней.

Отложение амилоида после каждой атаки влечет за собой нарастающее поражение почек. Почечная недостаточность (хроническая) проявляется впоследствии у 25-40% пациентов.

Проявления

Диагностика армянской болезни иногда вызывает затруднения. И все же, характерные черты недуга очертить можно.

1. Лихорадка. Сопровождает периоды обострений. Схожа по типологии с малярией и характеризуется внезапным ростом температуры до 40-градусной отметки.
2. Перитонит. Наблюдается в 85-95% случаев. При воспалении брюшины пациенты госпитализируются и направляются в хирургические отделения.
3. . Суставная форма заболевания, которая прослеживается в 50-80% случаев.
4. Торакальная форма. Сюда относятся всевозможные , плевриты, проблемы с дыханием. Наблюдается в 30-60% случаев.
5. Комбинированные формы. Увеличение селезенки, поражение лимфоузлов, кожная сыпь (отдаленно напоминает рожу). Изредка — .

Диагностика

Вот на какие критерии нужно обращать внимание при диагностировании:

1. Периоды коротких атак. Не имеют связи с провоцирующим фактором, стереотипны.
2. Заболевание поражает представителей определенных этнических групп, причем у детей и подростков оно проявляется достаточно рано.
3. Аналогичные заболевания у родственников.
4. Амилоидоз почек. Специфику лабораторных показателей определить при это крайне сложно.

Периодическая болезнь и беременность несовместимы. Во всяком случае, частота припадков у будущих матерей ощутимо снижается.

Лечение

Основным терапевтическим средством является . Дозировка препарата — 1-2 мг в сутки. Он стабилизирует мембрану нейтрофилов. В большинстве случае лекарство на корню пресекает зарождение приступов ПБ, сокращает их выраженность и частоту, предупреждает амилоидоз почек.

Изначально лечение недуга было преимущественно симптоматическим. Навыки предупреждения приступов появились у врачей в 1972 году, когда был синтезирован колхицин. Фактически, терапия растягивается на весь остаток жизни. До конца не выяснен механизм действия лекарства. Оно ингибирует простагландины, обладает противовоспалительными качествами, уменьшает проницаемость сосудов.

Прогноз

Частые прогнозы могут повлечь за собой временную нетрудоспособность. При стабильном развитии амилоидоза может наступить стадия почечной недостаточности, что неизбежно приведет к инвалидности.

Положительный эффект наступит, если лечение начать своевременно. Поэтому диспансерное наблюдение приветствуется и настоятельно рекомендуется.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

• Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
• Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
• Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
• Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
• 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
• У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

ЕРЕВАН, 9 сен — Sputnik . Одним из самых загадочных на сегодняшний день заболеваний можно считать "периодическую" болезнь, которую также называют "армянской" или "ереванской" болезнью.

"Армянская" болезнь характеризуется периодическими острыми приступами жестоких болей в животе, иногда в грудной клетке и суставах, и лихорадкой. После приступа, длящегося 2-3 дня, больные быстро выздоравливают, восстанавливается полная трудоспособность. Болезнь является хронической и может длиться в течение десятков лет.

Клинические проявления заболевания обусловлены злоупотреблением алкогольных напитков и алиментарными отравлениями, а также климатическими факторами. Например, у жителей России обострения могут наступать в период межсезонья.

Древний недуг

В народе бытует мнение, что раз уж болезнь называется "ереванской" или "армянской", то встречается она только у армян. Но это заблуждение, поскольку этой болезни подвержены представителям народов с "древними" генами.

Свое название "армянская" болезнь получила потому, что она, в основном, встречается у представителей народностей, предки которых жили в бассейне Средиземного моря — особенно у армян, евреев, арабов. У представителей прочих национальностей это редкое генетическое заболевание, которое иногда называют также "средиземноморской семейной лихорадкой", встречается крайне редко - лишь в 6% случаев.

Армянские специалисты утверждают, что называть эту болезнь "ереванской" неправильно, поскольку она не имеет ничего общего с армянской столицей.

Немного статистики

В целом, в Армении на сегодняшний день проживает свыше 20 тысяч людей, страдающих "армянской" болезнью. Причем, по данным Республиканского центра детской периодической болезни при медцентре "Арабкир", в стране зарегистрировано свыше 2700 детей в возрасте до 18 лет с "периодической" болезнью. Динамика заболеваемости довольно существенна - ежегодно новые случаи "периодической" болезни выявляются примерно у 300-500 детей.

Медики утверждают, что частота выявления случаев заболевания в стране связана не только с тем, что ген этой болезни является одним из самых распространенных среди населения, но и с тем, что в Армении диагностика "периодической" болезни выведена на достаточно высокий уровень.

В Ереванском центре генетики тест на выявление данного заболевания проходят порядка 60 человек в неделю.

Признаки периодичной болезни

Чаще всего приступ "периодической" болезни начинается внезапно: острые и ноющие боли возникают в брюшной полости и распространяются по всему телу. В момент приступа больной не может внятно обрисовать свое состояние. Резкие боли могут сопровождаться высокой температурой, ознобом, чувством подавленности, заторможенности, иногда возможны агрессивные реакции, кожа темнеет, а под глазами образуются темные круги, пульс больного прощупывается слабо, в особо острых случаях возможна потеря сознания.

Состояние больного можно хоть как-то облегчить - помогает согревающее питье, больного можно укрыть, помочь ему теплее одеться. Если у больного есть позывы к рвоте, не следует применять противорвотные препараты - если он освободится от "лишнего" в организме это не только не помешает, но и облегчит состояние в разы.

Во всем виноваты стрессы

Прогресс в лечении болезни начал наблюдаться только в 60-е годы XX века благодаря исследованиям выдающегося терапевта, профессора Левона Оганесяна. В его работе "О взаимоотношениях между психической и соматической сферами в клинике внутренних болезней", описана "периодическая" болезнь и ее лечение психотерапией.

Свою лепту в лечение этого заболевания внес также психотерапевт Армен Нерсисян, который написал кандидатскую диссертацию на тему "Психосоматические расстройства при периодической болезни".

Оба специалиста - Оганесян и Нерсисян, придерживались мнения о том, что "периодическая" болезнь излечивается только при избавлении от стрессов. Ведь зачастую загадочный недуг начинает проявляться в результате стрессовых, психогенный факторов и личностных особенностей человека. Современные специалисты также придерживаются мнения о том, что периодика может возникнуть у людей, переживших в течение жизни стрессовые ситуации, видели войны, катастрофы.

Лечение "средиземноморской лихорадки" чаще всего бывает медикаментозным. В любом случае "периодическая" болезнь не является приговором. Самое главное - вовремя настроить себя на правильное лечение, ведь подсознание человека творит чудеса.

Периодическая болезнь (Семейная Средиземноморская лихорадка) - аутосомно-рецессивное заболевание, начинающееся, как правило, до 30 лет. Более раннее начало соответствует более тяжелому фенотипу. Периодическую болезнь делят на 2 типа. Тип 1 характеризуется вспышками (обычно раз в неделю или каждые несколько лет) лихорадки и серозита, длящимися около 1-4 дней и спонтанно исчезающими. Стресс воздействие холода, жирная еда, инфекции, определенные лекарства и месячный цикл могут спровоцировать обострение. Легкие симптомы (миалгия, головная боль, тошнота, диспноэ, артралгия, боли в пояснице, астения и беспокойство) предвещают вспышки заболевания и длятся около 17 часов. Вспышки манифестируют как лихорадка (38°-40°С, длящаяся 12-72 часа, которая не отвечает на антибиотики), диффузная или локализованная в области живота боль (часто имитируя острый живот), запор (диарея у детей), артралгии (в больших суставах), артрит (в верхних/ нижних конечностях/ коленных суставах), и боль в груди, вызванная плевритом и/или перикардитом. У 7-40% пациентов также присутствует рожистое воспаление кожи. Амилоидоз типа АА является распространенным осложнением. Периодическая болезнь типа 2 характеризуется амилоидозом, который является первым и единственным симптомом заболевания.

Заболевание встречается в основном в определенных этнических группах (армяне, турки, евреи-сефарды, арабы), при этом частота носительства достигает 1/10. Ген, ответственный за возникновение Периодической болезни в этих этнических группах, названный MEFV , расположен в районе 16р13.3. Ген MEFV кодирует белок маренострин (пирин), принимающий участие в регуляции воспалительных процессов.

Также описана доминантная форма заболевания (OMIM#134610)

В настоящее время описано 177 мутации в гене MEFV , из которых 154 являются миссенс-мутациями. Большинство мутаций, включая две наиболее частые, регистрируемые у 75% больных - M694V и V726A - локализуются в 10 экзоне гена MEFV . В Центре молекулярной генетики проводится прямая ДНК-диагностика, основанная на исследовании фрагмента 10 экзона гена. Информативность такого исследования составляет 98%. Кроме этого, возможно секвенирование всех экзонов и прилегающих интронных областей гена MEFV .

При проведении пренатальной (дородовой) ДНК-диагностики в отношении конкретного заболевания, имеет смысл на уже имеющемся плодном материале провести диагностику частых анеуплоидий (синдромы Дауна, Эдвардса, Шерешевского-Тернера и др), пункт 54.1 . Актуальность данного исследования обусловлена высокой суммарной частотой анеуплоидий - около 1 на 300 новорожденных, и отсутствием необходимости повторного забора плодного материала.

ПЕРИОДИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ (син.: армянская болезнь, Джейнуэя - Мозенталя пароксизмальный синдром, перитонит периодический, Рейманна синдром, Сигала - Маму болезнь, средиземноморская семейная лихорадка ) - сравнительно редкое генетически обусловленное заболевание, проявляющееся периодически рецидивирующим серозитом и относительно частым развитием амилоидоза.

Первое описание болезни относится к 17 в., но лишь в 1949 г. Сигал (Sh. Siegal) подробно изложил и систематизировал ее клин, признаки, обратил внимание на этническую избирательность и наследственный характер патологии. В отечественной мед. литературе П. б. впервые описана в 1959г. E. М. Тареевым и В. А. Насоновой. Нозологической формой П. б. была признана только в 70-х гг. Заболевание встречается преимущественно у представителей народностей, предки которых жили в бассейне Средиземного моря, особенно у армян, евреев (чаще сефардов), арабов, и лишь в 6% всех случаев у лиц прочих национальностей.

Установлено отсутствие влияния географических широт на распространение болезни. Заболевание начинается преимущественно в детском и юношеском возрасте независимо от пола.

Этиология недостаточно изучена. У становлен аутосомно-рецессивный тип наследования П. б. Предполагают наличие у больных врожденного метаболического и энзиматического дефекта, который влечет за собой нарушение иммунной и эндокринной систем, синтеза белков, протеолиза.

Патогенез во многом еще не уточнен. В основе клин, рецидивов заболевания лежит доброкачественное поверхностное асептическое воспаление серозных оболочек, гл. обр. брюшины, плевры, синовиальных покровов. Воспалительная реакция начинается с дегрануляции клеток.

О нарушении клеточного метаболизма свидетельствует частое развитие при П. б. амилоидоза (см.) независимо от тяжести течения П. б., что позволяет предположить его генетическую обусловленность. Допускают существование двух генотипических проявлений. При генотипе I первично возникают атаки П. б., затем может присоединиться амилоидоз. При генотипе II амилоидоз развивается первым, а потом появляются приступы П. б. Наряду с этим встречаются случаи П. б. без амилоидоза и случаи, когда амилоидоз является единственным проявлением заболевания.

Патологическая анатомия . Несмотря на хрон, течение П. б., грубых анатомических изменений не образуется. В межприступном периоде обнаруживают незначительное количество нежных спаек в области рецидивирующего воспаления. Во время острого приступа П. б. имеются все признаки поверхностного асептического воспаления серозных покровов. Возможен небольшой серозный выпот, инъекция и повышенная проницаемость сосудов, неспецифическая клеточная реакция, реже умеренная гиперплазия лимф, узлов. Амилоидоз, при его наличии, носит генерализованный характер с преимущественным поражением почек. По гистоиммунохим. свойствам амилоидоз при П. б. близок к вторичному амилоидозу.

Клинические проявления и течение . В зависимости от преобладающих проявлений выделяют четыре клин, варианта П. б.: абдоминальный, торакальный, суставной и лихорадочный.

Абдоминальный вариант встречается наиболее часто и при развернутой картине характеризуется симптомами острого живота (см.) с явлениями частичной кишечной непроходимости (см. Непроходимость кишечника), что подтверждается рентгенологически, и перитонита (см) При оперативном вмешательстве по поводу предполагаемого острого аппендицита, острого холецистита или тонкокишечной непроходимости обнаруживают лишь признаки поверхностного серозного перитонита и умеренный спаечный процесс. В отличие от острых хирургических заболеваний брюшной полости все симптомы исчезают спонтанно через 2-4 дня. В редких случаях, обычно после повторных оперативных вмешательств, может развиться механическая кишечная непроходимость, инвагинация или заворот кишок, чему способствуют выраженные Дискинетические процессы в жел.-киш. тракте и желчных путях, обусловленные собственно П. б. и отчетливо обнаруживаемые при рентгенол, исследовании больных, особенно проведенном во время острых болей в животе. Абдоминальные атаки, появившись, сопутствуют больному на протяжении всей жизни, имеют тенденцию к урежению с увеличением возраста и при развитии амилоидоза.

Торакальный вариант П. б. наблюдается реже он характеризуется воспалением плевры, к-рое возникает то в одной, то в другой половине грудной клетки, редко в обеих. Жалобы больного и данные обследования соответствуют клин, картине плеврита (см.), сухого или с незначительным выпотом. Все признаки обострения болезни спонтанно исчезают через 3 - 7 дней.

Суставной вариант возникает реже других в виде рецидивирующего синовита (см.). П роявляется артралгиями, моно- и полиартритом. Чаще поражаются крупные суставы, особенно голеностопные, коленные. Атаки болезни при суставном ее варианте переносятся легче, чем при других вариантах, реже рецидивируют, иногда протекают при нормальной температуре и лишь при затянувшихся артритах, длящихся больше 2-3 дней, может наблюдаться преходящий остеопороз.

Лихорадочный вариант П. б. как самостоятельный следует отличать от лихорадки (см.), сопровождающей любой вариант болезни. В последнем случае температура повышается вскоре или одновременно с появлением болей, иногда сопровождается ознобом, достигает различного уровня и снижается до нормальных цифр через 6-12, реже 24 часа. При лихорадочном варианте П. б. лихорадка является ведущим симптомом рецидива болезни; приступы напоминают малярийные пароксизмы. Они возникают редко, обычно в начале болезни, затем, в отличие от атак при абдоминальном варианте, так же, как суставные и торакальные атаки, могут полностью исчезнуть. В некоторых случаях течения болезни возможно сочетание различных ее вариантов, к-рые чаще всего проявляются в свойственном им ритме.

Течение болезни - хроническое рецидивирующее, обычно доброкачественное. Обострения протекают стереотипно, отличаясь лишь по тяжести и длительности. Лабораторные показатели при каждом обострении отражают лишь степень воспалительной реакции и нормализуются по мере стихания острой фазы болезни.

У 30-40% больных развивается амилоидоз, который может привести к почечной недостаточности. Амилоидоз возникает независимо от клин, проявлений П. б., ее длительности, частоты и выраженности приступов.

Диагноз ставят с учетом следующих критериев: 1) начало болезни в детском или юношеском возрасте, преимущественно среди определенных этнических групп; 2) нередкое обнаружение болезни у родственников; 3) периодически возникающие короткие атаки болезни (абдоминальные, торакальные, суставные, лихорадочные), не связанные с определенными провоцирующими причинами, отличающиеся стереотипностью; 4) частое обнаружение амилоидоза почек. Лабораторные показатели в основном неспецифичны и отражают остроту воспалительной реакции или степень недостаточности почек.

Дифференциальную диагностику проводят в зависимости от клин, варианта П. б. с пневмонией (см.), плевритами разной этиологии (см. Плеврит), острым аппендицитом (см.), острым холециститом (см.), различными формами артритов (см.), ревматизмом (см.), коллагенозами (см. Коллагеновые болезни), малярией (см.), сепсисом (см.), острыми инф. болезнями (при лихорадочном варианте). При первых проявлениях П. б. дифференциальная диагностика бывает весьма трудной и основывается на тщательном исключении всех болезней со сходной симптоматикой. При повторных рецидивах болезни учитывают вышеперечисленные критерии и то, что для П. б. характерны хорошее самочувствие больных в межприступный период и резистентность к любой терапии, в т. ч. антибиотиками и глюкокортикоидами во время клин, обострения.

Лечение разработано недостаточно. До 70-х гг. оно было только симптоматическим. В 1972 г. стали появляться сведения о возможности предупреждать приступы П. б. приемом внутрь колхицина в суточной дозе от 0,6 до 2 мг. В дальнейшем подтвердилась профилактическая эффективность колхицина, а также отсутствие побочных проявлений при длительном приеме указанных доз как у взрослых, так и у детей. Механизм действия препарата еще не ясен. Есть данные о его влиянии на фибриллярные внутриклеточные структуры, к-рое состоит в предотвращении дегрануляции клеток, что препятствует развитию воспаления.

Прогноз для жизни благоприятный. Наличие П. б. обычно не мешает физическому и умственному развитию, вступлению в брак. Очень частые приступы болезни могут быть причиной нетрудоспособности, а развитие амилоидоза у некоторых больных (чаще до 40-летнего возраста) приводит к почечной недостаточности и инвалидизации.

Библиография: Виноградова О. М. Периодическая болезнь, М., 1973; Heller H., S о h a r E. a. P r a s М. Ethnis distribution and amyloidosis in familial Mediterranean fever, Path, et Microbiol. (Basel), y. 24,p. 718, 1961; L ehma n T. J. a. o. Long-term colchicine therapy of familial Mediterranean fever, J. Pediat., v. 93, p. 876, 1978; Siegal S. Benign paroxysmal peritonitis, Gastroenterology, v. 12, p. 234, 1949.

О. М. Виноградова.