21.7. Невралгии черепных и спинальных нервов Невралгии – поражение периферического отрезка нерва (ветви или корешка), проявляющееся симптомами раздражения. Если для невропатий характерны симптомы выпадения функции нерва, для невралгий характерны симптомы раздражения.

52. Поражение V пары черепных нервов V пара черепных нервов является смешанной. Чувствительный проводящий путь нерва состоит из нейронов. Первый нейрон находится в полулунном узле тройничного нерва, расположенном между листками твердой мозговой оболочки на передней

53. Поражение VI пары черепных нервов Поражение VI пары черепных нервов клинически характеризуются появлением сходящегося косоглазия. Характерной жалобой больных является двоение изображения, располагающееся в горизонтальной плоскости. Часто присоединяется

55. Поражение IX–X пар черепных нервов IX–X пара черепных нервов смешанные. Чувствительный проводящий путь нерва является трехней-ронным. Тела первого нейрона располагаются в узлах языкоглоточного нерва. Их дендриты заканчиваются рецепторами в задней трети языка, мягком

56. Поражение XI–XII пары черепных нервов В его состав входят две части: блуждающая и спинномозговая. Проводящий двигательный путь является двухнейронным.Первый нейрон находится в нижней части прецен-тральной извилины. Его аксоны входят в ножку мозга, мост, продолговатый

1. I пара черепных нервов – обонятельный нерв Проводящий путь обонятельного нерва состоит из трех нейронов. Первый нейрон имеет два вида отростков: дендриты и аксоны. Окончания дендритов формируют обонятельные рецепторы, располагающиеся в слизистой оболочке полости

2. II пара черепных нервов – зрительный нерв Первые три нейрона проводящего зрительного пути расположены в сетчатке глаза. Первый нейрон представлен палочками и колбочками. Вторые нейроны представляют собой биполярные клетки.Ганглиозные клетки – третьи нейроны

3. III пара черепных нервов – глазодвигательный нерв Проводящий путь нерва – двухнейронный. Центральный нейрон расположен в клетках коры прецентральной извилины головного мозга. Аксоны первых нейронов образуют корково-ядерный путь, направляющийся к ядрам

4. IV пара черепных нервов – блоковый нерв Проводящий путь является двухнейронным. Центральный нейрон расположен в коре нижнего отдела прецентральной извилины. Аксоны центральных нейронов заканчиваются в клетках ядра блокового нерва с обеих сторон. Ядро располагается в

5. V пара черепных нервов – тройничный нерв Он является смешанным. Чувствительный проводящий путь нерва состоит из нейронов. Первый нейрон находится в полулунном узле тройничного нерва, расположенном между листками твердой мозговой оболочки на передней поверхности

7. VII пара черепных нервов – лицевой нерв Он является смешанным. Двигательный проводящий путь нерва – двухнейронный. Центральный нейрон расположен в коре головного мозга, в нижней трети прецентральной извилины. Аксоны центральных нейронов направляются к ядру лицевого

8. VIII пара черепных нервов – преддверно-улитковый нерв В состав нерва входят два корешка: улитковый, являющийся нижним, и преддверный, являющийся верхним корешком.Улитковая часть нерва является чувствительной, слуховой. Она начинается от клеток спирального узла, в

9. IX пара черепных нервов – языкоглоточный нерв Данный нерв смешанный. Чувствительный проводящий путь нерва является трехнейронным. Тела первого нейрона располагаются в узлах языкоглоточного нерва. Их дендриты заканчиваются рецепторами в задней трети языка, мягком

10. X пара черепных нервов – блуждающий нерв Он является смешанным. Чувствительный проводящий путь является трехнейронным. Первые нейроны образуют узлы блуждающего нерва. Их дендриты заканчиваются рецепторами на твердой мозговой оболочке задней черепной ямки,

11. XI пара черепных нервов – добавочный нерв В его состав входят две части: блуждающая и спинномозговая. Проводящий двигательный путь является двухнейронным.Первый нейрон находится в нижней части прецентральной извилины. Его аксоны входят в ножку мозга, мост,

12. XII пара черепных нервов – подъязычный нерв По большей части нерв является двигательным, но в нем имеется и малая часть чувствительных волокон веточки язычного нерва. Двигательный проводящий путь является двухнейронным. Центральный нейрон располагается в коре нижней

Отводящий нерв (VI пара) - двигательный. Его ядро локализуется в нижней части моста. Со стороны дна четвертого желудочка в области раз­мещения его ядра образуется возвышение (лицевой бугорок), так как волок­на, идущие от ядра лицевого нерва, образуют вокруг ядра отводящего нерва петлю (колено). Отводящий нерв пронизывает всю толщу моста и выходит на основании мозга между мостом и пирамидой продолговатого мозга. Пройдя через наружную стенку пещеристой пазухи и верхнюю глазничную щель, отводящий нерв заходит в глазницу и иннервирует на­ружную прямую мышцу глаза (m. rectus lateralis).

Поражение отводящего нерва приводит к ограничению движения глаз­ного яблока кнаружи и появлению сходящегося косоглазия (strabismus convergens), поскольку внутренняя прямая мышца, сохраняющая свою функцию, перетягивает глазное яблоко к середине. Наличие косоглазия вы­зывает диплопию, которая усиливается при взгляде в сторону пораженной мышцы. При повреждении области расположения ядра отводящего нерва в мосту возникает альтернирующий синдром Фовилля. Он проявляется па­раличом мышц, иннервируемых отводящим и лицевым нервами (дипло­пия, сходящееся косоглазие, периферический парез мимических мышц) на стороне поражения и центральным гемипарезом, иногда гемигипестезией с противоположной стороны.

При поражении всех трех нервов глазодвигательной группы глаз смотрит вперед, не двигается ни в какую сторону, зрачок расширен, не реагирует на свет. Такое состояние носит название тотальной офтальмоплегии. Пораже­ние только наружных мышц глаза называется наружной офтальмоплегией, только внутренних (внутриглазных) - внутренней офтальмоплегией.

Симпатическая иннервация глаза обеспечивается волокнами, идущими от симпатических клеток, расположенных в боковых рогах спинного мозга на уровне С8-Т1 сегментов (цилиоспинальный центр). Преганглионарные волокна проходят через верхний шейный симпатический узел, в котором прерываются. Постганглионарные волокна оплетают внутреннюю сонную артерию, а далее по глазной артерии подходят к глазному яблоку, где ин­нервируют три гладкие мышцы: мышцу, расширяющую зрачок (m. dilatator pupillae), верхнюю мышцу хряща век, помогающую поднимать верхнее веко (m. tarsalis superior), а также тонкую глазную мышцу, которая размещается позади глазного яблока и поддерживает его. Поражение цилиоспинального центра или симпатических волокон, направляющихся от него к глазу, вы­зывает паралич этих мышц, проявляющийся триадой симптомов, носящей название синдрома Бернара-Горнера - частичный птоз верхнего века (псевдоптоз), миоз и легкий энофтальм. Цилиоспинальный центр связан с гипо­таламусом, от которого симпатические волокна подходят к среднему мозгу, где осуществляют перекрест, а далее спускаются через мозговой ствол к ци­лиоспинальному центру в шейном отделе спинного мозга. Поэтому синдром Бернара-Горнера иногда возникает при поражении ствола мозга.

Методика исследования функции нервов глазодвигательной группы. Исследование начинают с изучения жалоб больного. Пациент с парезом мышц, поворачивающих глазное яблоко, жалуется на диплопию (двоение перед глазами). Необходимо учесть, что диплопия появляется и усилива­ется, когда больной смотрит в сторону пораженной мышцы. Далее осма­тривают глаза больного. Обращают внимание, нет ли птоза верхнего века, экзофтальма или энофтальма (выпячивания или западения глазного ябло­ка). Сравнивают ширину зрачков. Неравномерность зрачков носит назва­ние анизокории. Зрачок может быть расширен (мидриаз) или сужен (миоз), иногда наблюдается изменение его формы (овальная, с неровными краями). Также проверяют, нет ли сходящегося или расходящегося косоглазия. По­том с помощью молоточка исследуют объем активных движений глазных яблок. Просят больного следить за молоточком, который двигают перед его глазами вправо, влево, вверх, вниз, а также приближают к носу, проверяя конвергенцию. Конвергенция глазных яблок - это отклонение их к средней линии при фиксации взгляда на близко расположенный предмет.

Также проверяют реакцию зрачков на свет, конвергенцию и аккомода­цию. Прямую и содружественную реакции зрачков на свет исследуют с по­мощью небольшого фонарика, которым освещают поочередно один и другой глаз. При отсутствии фонарика можно подвести больного к свету, закрывать и открывать ладонью глаз, следя за реакцией зрачка этого и противополож­ного глаза. Реакцию зрачков на конвергенцию исследуют при приближении молоточка, за которым следит больной, к его переносице (в норме зрачки суживаются). Исследование реакции зрачков на аккомодацию проводят для каждого глаза в отдельности. Закрыв один глаз, к другому приближают молоточек и просят больного следить за ним. При взгляде на близко рас­положенный предмет сокращается ресничная (цилиарная) мышца, хруста­лик становится выпуклым и изображение предмета фокусируется на сет­чатке. При этом зрачок суживается. При взгляде на далеко расположенный предмет ресничная мышца расслабляется, хрусталик становится плоским, зрачок расширяется. В 1869 г. шотландский офтальмолог Argyll Robertson у больных со спинной сухоткой описал синдром, который заключается в от­сутствии прямой и содружественной реакций зрачков на свет при сохране­нии реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию. Синдром, противо­положный синдрому Аргайлла Робертсона, когда у больного сохраняется реакция зрачков на свет при отсутствии их реакции на конвергенцию и ак­комодацию, наблюдается при эпидемическом энцефалите.

Иннервация взора. Движения глазных яблок в стороны, вверх и вниз осуществляются содружественно. При взгляде, например, вправо правый глаз поворачивает наружная прямая мышца (иннервируется VI парой), левый - внутренняя прямая мышца (иннервируется III парой). Такая согласованная функция нервов, обеспечивающая взор, возможна благодаря наличию ассоциативных связей между ядрами различных нервов в системе медиального продольного пучка. Пучок начинается от ядер среднего моз­га - медиального (ядро Даркшевича) и промежуточного (ядро Кахаля), проходит через весь мозговой ствол, объединяя между собой и с другими структурами ядра III, IV, VI пар черепных нервов, боковое преддверное (ве­стибулярное) ядро (ядро Дейтерса), ядро XI пары черепных нервов и, про­ходя в передних канатиках спинного мозга, заканчивается около мотонейро­нов передних рогов шейных сегментов, обеспечивая связь движений глаз с движениями головы.

Схема иннервации взора:

1 - ядра медиального продольного пуч­ка; 2 - ядро глазодвигательного нерва; 3 - ядро блокового нерва; 4 - ядро от­водящего нерва; 5 - преддверные ядра; 6 - корковый центр поворота головы и глаз в противоположную сторону; 7 - медиаль­ный продольный пучок; 8 - преддверно-спинномозговой путь.

Иннервация сознательных движений глаз осуществляется корой боль­шого мозга. В заднем отделе средней лобной извилины локализуется кор­ковый центр поворота головы и глаз в противоположную сторону. От этого центра начинаются волокна, которые проходят через переднюю ножку вну­тренней капсулы рядом с корково-ядерным путем и направляются в по­крышку среднего мозга и моста, осуществляя перекрест в передних его от­делах. Заканчиваются волокна у ядра противоположного отводящего нерва, где расположен стволовой центр взора. Волокна для вертикальных движений глаз подходят в среднем мозге к ядру медиального продольного пучка, которое является координационным центром вертикального взо­ра. Таким образом, поворот глаз, например вправо, осуществляют правый стволовой и левый корковый центры взора. Поражение медиального про­дольного пучка, стволового или коркового центров взора приводит к невозможности содружественного поворота глаз, т. е. невозможности взора в со­ответствующую сторону (парез или паралич взора).

Повреждение коркового центра взора или путей, идущих к медиальному продольному пучку, вызывает паралич взора в сторону, противоположную очагу поражения. В таких случаях голова и глаза больного обычно поверну­ты в сторону патологического процесса («глаза смотрят на очаг») и отведе­ны от парализованных конечностей. Раздражение этого участка коры может вызывать клонико-тонические судороги глазных мышц и головы в сторону, противоположную очагу поражения. При поражении стволового центра взора в мосту возникает нарушение содружественных движений глаз (парез взора) в сторону очага. В таком случае голова и глаза больного повернуты в сторону, противоположную очагу («глаза смотрят на парализованные ко­нечности»). Поражение области среднего мозга, где расположены ядра ме­диального продольного пучка, вызывает парез или паралич вертикального взора (синдром Парино). Частичное повреждение медиального продольного пучка может вызвать появление нистагма при взгляде в сторону поражения.

Врач находится перед пациентом и просит его смотреть прямо и вдаль, фиксируя взгляд на удалённом объекте. В норме при этом зрачки обоих глаз должны находиться в центре глазной щели. Отклонение оси одного из глазных яблок кнутри (эзотропия) или кнаружи (экзотропия) при взгляде прямо и вдаль свидетельствует, что оси глазных яблок не параллельны (страбизм), и именно этим обусловлено двоение (диплопия). Для выявления незначительного страбизма можно воспользоваться следующим приёмом: держа источник света (например, лампочку) на расстоянии 1 м от пациента на уровне его глаз, следят за симметричностью отражений света от радужек. В том глазу, ось которого отклонена, отсвет не совпадёт с центром зрачка.

Затем пациенту предлагают зафиксировать взгляд на предмете, который находится на уровне его глаз (ручка, собственный большой палец руки), и по очереди закрывать то один, то другой глаз. Если при закрывании «нормального» глаза косящий глаз совершает дополнительное движение для сохранения фиксации на предмете («движение выравнивания»), то, скорее всего, у больного врождённое косоглазие, а не паралич глазных мышц. При врождённом косоглазии движения каждого из глазных яблок, если их тестировать по отдельности, сохранены и выполняются в полном объёме.

Оценивают выполнение теста плавного слежения. Просят пациента глазами (не поворачивая головы) следить за предметом, который держат на расстоянии 1 м от его лица и медленно передвигают его по горизонтали вправо, потом влево, затем с каждой стороны вверх и вниз (траектория движений врача в воздухе должна соответствовать букве «Н»). Следят за движениями глазных яблок в шести направлениях: вправо, влево, вниз и вверх при отведениях глазных яблок по очереди в обе стороны. Интересуются, не появилось ли у пациента двоение при взгляде в ту или иную сторону. При наличии диплопии выясняют, при движении в какую сторону двоение усиливается. Если поместить перед одним глазом цветное (красное) стекло, то пациенту с диплопией легче разграничить двойные изображения, а врачу узнать, какое изображение какому глазу принадлежит.

Лёгкий парез наружной мышцы глаза не даёт заметного косоглазия, но при этом субъективно у пациента уже возникает диплопия. Иногда врачу бывает достаточно отчёта пациента о возникновении двоения при том или ином движении, чтобы определить, какая мышца глаза поражена. Почти все случаи вновь возникшего двоения в глазах обусловлены приобретённым парезом или параличом одной или нескольких поперечнополосатых (наружных, экстраокулярных) мышц глаза. Как правило, любой недавно возникший парез экстраокулярной мышцы вызывает диплопию. Со временем зрительное восприятие на поражённой стороне затормаживается, и двоение при этом проходит. Существуют два основных правила, которые надо учитывать, анализируя жалобы больного на диплопию, чтобы определить, какая из мышц какого глаза страдает:

• расстояние между двумя изображениями увеличивается при взгляде в направлении действия паретичной мышцы;
• изображение, создаваемое глазом с парализованной мышцей, кажется пациенту расположенным более периферически, то есть более удалённым от нейтральной позиции.

В частности, можно попросить больного, у которого диплопия усиливается при взгляде влево, посмотреть на какой-либо предмет слева и спросить его, какое из изображений исчезает, когда ладонь врача закрывает правый глаз пациента. Если исчезает изображение, расположенное ближе к нейтральной позиции, это значит, что за периферическое изображение «ответствен» открытый левый глаз, и поэтому его мышца является дефектной. Поскольку двоение возникает при взгляде влево, парализована латеральная прямая мышца левого глаза.

Полное поражение ствола глазодвигательного нерва приводит к диплопии в вертикальной и горизонтальной плоскости в результате слабости верхней, медиальной и нижней прямых мышц глазного яблока. Кроме того, при полном параличе нерва на стороне поражения возникают птоз (слабость мышцы, поднимающей верхнее веко), отклонение глазного яблока кнаружи и немного книзу (за счёт действия сохранных латеральной прямой мышцы, иннервируемой отводящим нервом, и верхней косой мышцы, иннервируемой блоковым нервом), расширение зрачка и утрата его реакции на свет (паралич сфинктера зрачка).

Поражение отводящего нерва вызывает паралич наружной прямой мышцы и соответственно медиальное отклонение глазного яблока (сходящееся косоглазие). При взгляде в сторону поражения возникает двоение по горизонтали. Таким образом, диплопия в горизонтальной плоскости, не сопровождающаяся птозом и изменением зрачковых реакций, чаще всего свидетельствует о поражении VI пары. Если очаг поражения расположен в стволе мозга, помимо паралича наружной прямой мышцы, возникает также паралич горизонтального взора.

Поражение блокового нерва вызывает паралич верхней косой мышцы и проявляется ограничением движения глазного яблока книзу и жалобами на вертикальное двоение, которое максимально выражено при взгляде вниз и в противоположную очагу сторону. Диплопия корректируется наклоном головы к плечу на здоровой стороне.

Сочетание паралича глазных мышц и паралича взора указывает на поражение структур моста мозга или среднего мозга. Двоение в глазах, усиливающееся после физических нагрузок или к концу дня, типично для миастении .

При значительном снижении остроты зрения в одном или в обоих глазах пациент может не отмечать диплопии даже при наличии паралича одной или нескольких экстраокулярных мышц.

Оценка согласованных движений глазных яблок

Паралич взора возникает в результате надъядерных расстройств, а не вследствие поражения 3, 4 или 6 пар ЧН. Взгляд (взор) в норме представляет собой содружественные конъюгированные движения глазных яблок, то есть их согласованные движения в одном направлении. Различают два типа конъюгированных движений - саккады и плавное слежение. Саккады - очень точные и быстрые (около 200 мс) фазово-тонические движения глазных яблок, в норме возникающие или при произвольном взгляде на предмет (по команде «посмотрите направо», «посмотрите влево и вверх» и т.д.), или рефлекторно, когда внезапный зрительный или звуковой стимул вызывает поворот глаз (обычно и головы) в сторону этого стимула. Корковый контроль саккад осуществляется лобной долей контралатерального полушария.

Второй тип конъюгированных движений глазных яблок - плавное слежение: при движении предмета, попавшего в поле зрения, глаза непроизвольно фиксируются на нём и следуют за ним, пытаясь сохранить изображение предмета в зоне наиболее чёткого видения, то есть в области жёлтых пятен. Эти движения глазных яблок более медленные по сравнению с саккадами и по сравнению с ними в большей степени непроизвольные (рефлекторные). Корковый их контроль осуществляется теменной долей ипсилатерального полушария.

Для проверки произвольных движений глазных яблок и саккад просят пациента посмотреть вправо, влево, вверх и вниз. Оценивают время, необходимое для начала выполнения движений, их точность, быстроту и плавность (нередко выявляется лёгкий признак дисфункции содружественных движений глазных яблок в виде их «спотыкания»). Затем просят пациента попеременно фиксировать взгляд на кончиках двух указательных пальцев, которые расположены на расстоянии 60 см от лица пациента и примерно 30 см друг от друга. Оценивают точность и быстроту произвольных перемещений глазных яблок.

Саккадическая дисметрия, при которой произвольный взор сопровождается серией отрывистых толчкообразных движений глаз, характерна для поражения связей мозжечка , хотя может возникать и при патологии затылочной или теменной доли головного мозга - иными словами, невозможность настигнуть цель взором (гипометрия) или «проскакивание» взора через цель из-за чрезмерной амплитуды движений глазных яблок (гиперметрия), корригируемые при помощи саккад, указывают на дефицит координаторного контроля. Выраженная замедленность саккад может отмечаться при таких заболеваниях, как гепатоцеребральная дистрофия или хорея Гентингтона . Остро возникшее поражение лобной доли (инсульт, инфекция) сопровождается параличом горизонтального взора в противоположную очагу сторону. Оба глазных яблока и голова отклонены в сторону очага поражения (больной «смотрит на очаг» и отворачивается от парализованных конечностей) за счёт сохранной функции противоположного центра поворота головы и глаз в сторону. Этот симптом временный и сохраняется всего несколько дней, поскольку дисбаланс взора вскоре компенсируется. Способность к рефлекторному слежению при лобном параличе взора может сохраняться. Паралич взора по горизонтали при поражении лобной доли (кора и внутренняя капсула) обычно сопровождается гемипарезом или гемиплегией. При локализации патологического очага в области крыши среднего мозга (претектальные повреждения с вовлечением входящей в состав эпиталамуса задней спайки мозга) развивается паралич взора по вертикали, сочетающийся с нарушением конвергенции (синдром Парино); в большей степени обычно страдает взор вверх. При поражении моста мозга и медиального продольного пучка, обеспечивающего на этом уровне латеральные содружественные движения глазных яблок, возникает паралич взора по горизонтали в сторону очага (глаза отведены в противоположную очагу сторону, пациент «отворачивается» от стволового очага поражения и смотрит на парализованные конечности). Такой паралич взора обычно сохраняется длительное время.

Оценка дисконъюгированных движений глазных яблок (конвергенции, дивергенции)

Конвергенцию проверяют, попросив пациента сфокусировать взгляд на предмете, который движется по направлению к его глазам. Например, больному предлагают зафиксировать взгляд на кончике молоточка или указательного пальца, который врач плавно приближает к его переносице. При приближении объекта к переносице в норме оси обоих глазных яблок поворачиваются по направлению к предмету. Одновременно суживается зрачок, цилиарная (ресничная) мышца расслабляется, а хрусталик становится выпуклым. Благодаря этому изображение предмета фокусируется на сетчатку. Такая реакция в виде конвергенции, сужения зрачка и аккомодации называется иногда аккомодационной триадой. Дивергенция - обратный процесс: при удалении предмета зрачок расширяется, а сокращение цилиарной мышцы вызывает уплощение хрусталика.

Если конвергенция или дивергенция нарушена, возникает горизонтальная диплопия при взгляде на близлежащие или удалённые предметы соответственно.

Паралич конвергенции возникает при поражении претектальной области крыши среднего мозга на уровне верхних холмиков пластинки четверохолмия. Он может сочетаться с параличом взора вверх при синдроме Парино. Паралич дивергенции обычно вызван двусторонним поражением 6 пары черепных нервов.

Спонтанные патологические движения глазных яблок

К синдромам спонтанных ритмических расстройств взора относятся окулогирные кризы, периодический альтернирующий взор, взоровый синдром «пинг-понга», окулярный боббинг (англ.), окулярный диппинг (англ.), альтернирующая косая девиация, периодическая альтернирующая девиация взора и др. Большая часть этих синдромов развивается при тяжёлых поражениях головного мозга, их наблюдают преимущественно у больных, находящихся в коме.

• Окулогирные кризы - внезапно развивающиеся и сохраняющиеся от нескольких минут до нескольких часов отклонения глазных яблок вверх, реже - вниз. Их наблюдают при интоксикации нейролептиками, карбамазепином, препаратами лития; при стволовом энцефалите, глиоме третьего желудочка, черепно-мозговой травме и некоторых других патологических процессах. Окулогирный криз следует отличать от тонической девиации взора вверх, иногда наблюдаемой у больных в коматозном состоянии при диффузных гипоксических поражениях мозга.
• Синдром «пинг-понга» наблюдают у больных, находящихся в коматозном состоянии, он заключается в периодическом (каждые 2-8 с) содружественном отклонении глаз из одного крайнего положения в другое.
• У больных с грубым повреждением моста мозга или структур задней черепной ямки иногда наблюдают окулярный боббинг - быстрые толчкообразные движения глазных яблок вниз из средней позиции с последующим медленным их возвращением в центральное положение. Горизонтальные движения глаз отсутствуют.
• «Окулярный диппинг» - термин, обозначающий медленные движения глазных яблок вниз, сменяющиеся через несколько секунд быстрым их возвращением в исходную позицию. Горизонтальные движения глазных яблок при этом сохраняются. Наиболее частая причина - гипоксическая энцефалопатия.

Зрачки и глазные щели

Реакции зрачков и глазных щелей зависят не только от функции глазодвигательного нерва - эти параметры определяются также состоянием сетчатки глаза и зрительного нерва, составляющих афферентную часть рефлекторной дуги реакции зрачка на свет, а также симпатическим влиянием на гладкие мышцы глаза. Тем не менее зрачковые реакции исследуют при оценке состояния 3 пары черепных нервов.

В норме зрачки круглые, равные по диаметру. При обычном комнатном освещении диаметр зрачков может варьировать от 2 до 6 мм. Разница в размере зрачков (анизокория), не превышающая 1 мм, считается вариантом нормы. Для проверки прямой реакции зрачка на свет пациента просят смотреть вдаль, затем быстро включают карманный фонарик и оценивают степень и устойчивость сужения зрачка этого глаза. Включённую лампочку можно подносить к глазу сбоку, с височной стороны, чтобы исключить аккомодационную реакцию зрачка (его сужение в ответ на приближение предмета). В норме при освещении зрачок суживается, это сужение является устойчивым, то есть сохраняется всё время, пока источник света находится вблизи глаза. При устранении источника освещения зрачок расширяется. Затем оценивают содружественную реакцию другого зрачка, возникающую в ответ на освещение исследуемого глаза. Таким образом, необходимо дважды осветить зрачок одного глаза: при первом освещении смотрим реакцию на свет именно освещаемого зрачка, а при втором освещении наблюдаем реакцию зрачка другого глаза. Зрачок неосвещаемого глаза в норме суживается точно с такой же скоростью и в такой же степени, как и зрачок освещаемого глаза, то есть в норме оба зрачка реагируют одинаково и одномоментно. Тест попеременного освещения зрачков позволяет выявить поражение афферентной части рефлекторной дуги зрачковой реакции на свет. Освещают один зрачок и отмечают его реакцию на свет, затем быстро перемещают лампочку ко второму глазу и вновь оценивают реакцию его зрачка. В норме при освещении первого глаза зрачок второго глаза вначале суживается, но затем, в момент переноса лампочки, незначительно расширяется (содружественная с первым глазом реакция на устранение освещения) и, наконец, при направлении на него луча света вновь суживается (прямая реакция на свет). Если на втором этапе данного теста при непосредственном освещении второго глаза его зрачок не суживается, но продолжает расширяться (парадоксальная реакция), это свидетельствует о повреждении афферентного пути зрачкового рефлекса данного глаза, то есть о поражении его сетчатки или зрительного нерва. В таком случае прямое освещение второго зрачка (зрачка слепого глаза) не вызывает его сужения. Однако при этом он продолжает расширяться содружественно с первым зрачком в ответ на прекращение освещения последнего.

Для проверки зрачковых рефлексов обоих глаз на конвергенцию и аккомодацию пациента просят сначала посмотреть вдаль (например, на стену за спиной врача), а затем перевести взгляд на близко расположенный объект (например, на кончик пальца, который держат прямо перед переносицей больного). Если зрачки узкие, перед проведением теста затемняют комнату. В норме фиксация взора на близко расположенном к глазам объекте сопровождается лёгким сужением зрачков обоих глаз, сочетающимся с конвергенцией глазных яблок и увеличением выпуклости хрусталика (аккомодационная триада).

Таким образом, в норме зрачок суживается в ответ на прямое освещение (прямая реакция зрачка на свет); в ответ на освещение другого глаза (содружественная с другим зрачком реакция на свет); при фокусировке взгляда на близко расположенном предмете. Внезапный испуг, страх, боль вызывают расширение зрачков, за исключением тех случаев, когда прерваны симпатические волокна к глазу.

Признаки поражений

Оценивая ширину глазных щелей и выступание глазных яблок, можно обнаружить экзофтальм - выступание (протрузию) глазного яблока из орбиты и из-под века. Легче всего экзофтальм можно выявить, если встать позади сидящего пациента и посмотреть сверху вниз на его глазные яблоки. Причинами одностороннего экзофтальма могут быть опухоль или псевдоопухоль орбиты, тромбоз кавернозного синуса, каротидно-кавернозное соустье. Двусторонний экзофтальм наблюдают при тиреотоксикозе (односторонний экзофтальм при этом состоянии возникает реже).

Оценивают положение век при различных направлениях взгляда. В норме при взгляде прямо верхнее веко прикрывает верхний край роговицы на 1-2 мм. Птоз (опущение) верхнего века - частая патология, которая обычно сопровождается постоянным сокращением лобной мышцы в связи с непроизвольной попыткой больного удержать верхнее веко поднятым.

Опущение верхнего века чаще всего обусловлено поражением глазодвигательного нерва ; врождённым птозом , который может быть одно- или двусторонним; синдромом Бернара-Горнера ; миотонической дистрофией; миастенией; блефароспазмом ; отёком века вследствие инъекции, травмы, венозного стаза; возрастными изменениями тканей.

• Птоз (частичный или полный) может быть первым признаком поражения глазодвигательного нерва (развивается из-за слабости мышцы, поднимающей верхнее веко). Обычно он сочетается с другими признаками поражения 3 пары черепных нервов (ипсилатеральный мидриаз , отсутствие реакции зрачка на свет, нарушение движений глазного яблока вверх, вниз и кнутри).
• При синдроме Бернара-Горнера сужение глазной щели, птоз верхнего и нижнего век вызваны функциональной недостаточностью гладких мышц нижнего и верхнего хрящей век (тарзальных мышц). Птоз обычно частичный, односторонний. Он сочетается с миозом, обусловленным недостаточностью функции дилататора зрачка (в связи с дефектом симпатической иннервации). Миоз максимально выражен в темноте.
• Птоз при миотонической дистрофии (дистрофической миотонии) двусторонний, симметричный. Размер зрачков не изменён, их реакция на свет сохранена. Имеются другие признаки данного заболевания.
• При миастении птоз обычно частичный, асимметричный, степень его выраженности может значительно меняться на протяжении суток. Зрачковые реакции не нарушены.
• Блефароспазм (непроизвольное сокращение круговой мышцы глаза) сопровождается частичным или полным закрытием глазной щели. Лёгкий блефароспазм можно спутать с птозом, но при первом верхнее веко периодически активно поднимается и отсутствует контрактура лобной мышцы.

Нерегулярные приступы расширения и сокращения зрачков, продолжающиеся в течение нескольких секунд обозначают терминами «гиппус», или «ундуляция». Этот симптом может возникать при метаболической энцефалопатии, менингите , рассеянном склерозе .

Односторонний мидриаз (расширение зрачка) в сочетании с птозом и парезом наружных мышц наблюдается при поражении глазодвигательного нерва. Расширение зрачка нередко является первым признаком поражения глазодвигательного нерва при сдавлении ствола нерва аневризмой и при дислокации ствола мозга. Наоборот, при ишемических поражениях 3 пары (например, при сахарном диабете) эфферентные двигательные волокна, идущие к зрачку, обычно не страдают, что важно учитывать при дифференциальной диагностике. Односторонний мидриаз, не сочетающийся с птозом и парезом наружных мышц глазного яблока, не характерен для поражения глазодвигательного нерва. Возможные причины такого нарушения включают медикаментозный паралитический мидриаз, возникающий при местном применении раствора атропина и других M-холинолитиков (при этом зрачок перестаёт суживаться в ответ на применение 1% раствора пилокарпина); зрачок Эйди; спастический мидриаз, обусловленный сокращением дилататора зрачка при раздражении иннервирующих его симпатических структур.

Зрачок Эйди, или пупиллотонию, обычно наблюдают с одной стороны. Типично расширение зрачка на поражённой стороне (анизокория) и его ненормально медленная и пролонгированная (миотоническая) реакция на свет и конвергенцию с аккомодацией. Поскольку зрачок в конце концов всё же реагирует на освещение, анизокория в процессе неврологического осмотра постепенно уменьшается. Типична денервационная гиперчувствительность зрачка: после закапывания в глаз 0,1% раствора пилокарпина он резко суживается до точечных размеров.

Пупиллотонию наблюдают при доброкачественном заболевании (синдром Холмса-Эйди), которое нередко носит семейный характер, возникает чаще у женщин в возрасте 20-30 лет и, помимо «тонического зрачка», может сопровождаться снижением или отсутствием глубоких рефлексов с ног (реже с рук), сегментарным ангидрозом (локальное нарушение потоотделения) и ортостатической артериальной гипотензией.

При синдроме Аргайла Робертсона зрачок суживается при фиксации взора вблизи (сохранена реакция на аккомодацию), но не реагирует на свет. Обычно синдром Аргайла Робертсона бывает двусторонним, сочетается с неправильной формой зрачка и анизокорией. В течение дня зрачки имеют постоянные размеры, не реагируют на закапывание атропина и других мидриатиков. Наблюдают этот синдром при поражении покрышки среднего мозга, например при нейросифилисе, сахарном диабете, рассеянном склерозе, опухоли эпифиза, тяжёлой черепно-мозговой травме с последующим расширением сильвиева водопровода и др.

Узкий зрачок (обусловленный парезом дилататора зрачка), сочетающийся с частичным птозом верхнего века (парез мышцы верхнего хряща века), анофтальмом и нарушением потоотделения на той же стороне лица свидетельствует о синдроме Бернара-Горнера. Синдром этот обусловлен нарушением симпатической иннервации глаза. В темноте зрачок не расширяется. Синдром Бернара-Горнера чаще наблюдают при инфарктах продолговатого мозга (синдром Валленберга-Захарченко) и моста мозга, опухоли ствола мозга (прерывание центральных нисходящих симпатических путей, идущих от гипоталамуса); поражении спинного мозга на уровне цилиоспинального центра в боковых рогах серого вещества сегментов C 8 -Тh 2 ; при полном поперечном поражении спинного мозга на уровне этих сегментов (синдром Бернара-Горнера двусторонний, сочетается с признаками нарушения симпатической иннервации органов, расположенных ниже уровня поражения, а также с проводниковыми расстройствами произвольных движений и чувствительности); заболеваниях верхушки лёгкого и плевры (опухоль Панкоста, туберкулёз и др.); при поражении первого грудного спинномозгового корешка и нижнего ствола плечевого сплетения; аневризме внутренней сонной артерии; опухоли в области яремного отверстия, кавернозного синуса; опухоли или воспалительных процессах в орбите (прерывание постганглионарных волокон, идущих от верхнего шейного симпатического узла к гладким мышцам глаза).

При раздражении симпатических волокон к глазному яблоку возникают симптомы, «обратные» симптому Бернара-Горнера: расширение зрачка, расширение глазной щели и экзофтальм (синдром Пурфюр дю Пти).

При односторонней утрате зрения, обусловленной прерыванием передних отделов зрительного пути (сетчатка, зрительный нерв, хиазма, зрительный тракт), исчезает прямая реакция зрачка слепого глаза на свет (так как прерываются афферентные волокна зрачкового рефлекса), а также содружественная реакция на свет зрачка второго, здорового глаза. Зрачок слепого глаза при этом способен суживаться при освещении зрачка здорового глаза (то есть содружественная реакция на свет у слепого глаза сохранена). Поэтому, если лампочку фонарика переместить от здорового к поражённому глазу, можно отметить не сужение, а, наоборот, расширение зрачка поражённого глаза (как содружественный ответ на прекратившееся освещение здорового глаза) - симптом Маркуса Гунна.

При исследовании также обращают внимание на цвет и равномерность окраски радужек. На стороне, где нарушена симпатическая иннервация глаза, радужка светлее (симптом Фукса), обычно имеются и другие признаки синдрома Бернара-Горнера. Гиалиновая дегенерация зрачкового края радужки с депигментацией возможна у пожилых людей как проявление инволюционного процесса. Симптом Аксенфельда характеризуется депигментацией радужки без накопления в ней гиалина, наблюдают его при расстройствах симпатической иннервации и метаболизма. При гепатоцеребральной дистрофии по наружному краю радужки откладывается медь, что проявляется желтовато-зелёной или зеленовато-коричневой пигментацией (кольцо Кайзера-Флейшера).

VI пара - отводящий нерв. Иннервирует наружную прямую мышцу глаза, двигающую глазное яблоко кнаружи. Ядро нерва расположено в заднем отделе моста мозга на дне ромбовидной ямки. Волокна нерва выходят на основании мозга на границу между мостом мозга и продолговатым мозгом. Через верхнюю глазничную щель нерв попадает из полости черепа в глазницу.

Лицевой нерв

VII пара - лицевой нерв. Это двигательный нерв. Иннервирует мимическую мускулатуру и мышцы ушной раковины. Ядро нерва расположено на границе между мостом и продолговатым мозгом (рис. 29). Волокна нерва выходят из мозга в области мосто-мозжечкового угла и вместе с преддверно-улитковым нервом (VIII пара) (см. рис. 24) входят во внутреннее слуховое отверстие височной кости и оттуда в канал височной кости, где этот нерв идет вместе с промежуточным нервом (XIII пара). XIII нерв смешанный. Он несет чувствительные волокна вкусовой чувствительности от передних 2 /з языка и вегетативные слюноотделительные волокна к подъязычным и подчелюстным слюнным железам. Кроме того, в канале височной кости вместе с лицевым нервом идут также вегетативные волокна к слезной железе. Эта ветвь первой покидает лицевой нерв в том же канале височной кости. Несколько ниже от ствола лицевого нерва отходит нерв, иннервирующий стремечковую мышцу, располагающуюся в барабанной полости уха. Вскоре после этой ветви от лицевого нерва отходит непосредственно промежуточный нерв, после чего остаются волокна самого лицевого нерва. Они выходят из черепа через шилососиевидное отверстие, разделяясь на конечные веточки, иннервирующие мимические мышцы.

Рис. 29. Строение лицевого нерва (схема):

1 - дно IV желудочка; 2 - ядро лицевого нерва; 3 - лицевой нерв; 4 - шилососцевидное отверстие; 5 - ветви лицевого нерва к мимической мускулатуре и подкожной мышце шеи; 6 - барабанная струна; 7 - язычный нерв; 8 - крылонёбный узел; 9 - троичный узел; 10 - внутренняя сонная артерия; 11 - промежуточный нерв (XIII)

Преддверно-улитковый нерв

VIII пара - преддверно-улитковый нерв. Нерв специальной чувствительности. Состоит из двух самостоятельных чувствительных нервов - улиткового (кохлеарный, собственно слуховой) и вестибулярного.

Рис. 30. Слуховой нерв:

1 - кортиев орган; 2 - спиральный узел; 3 - слуховой нерв; 4 - ядра слухового нерва; 5 - боковая петля; 6 - нижние холмики четверохолмия; 7 - медиальное коленчатое тело; 8 - корковая область слухового анализатора (височная доля коры)

Слуховой нерв (рис. 30) имеет чувствительный узел (спиральный узел), расположенный в улитке лабиринта (внутреннее ухо). Периферические отростки первых нейронов начинаются от спирального (кортиева) органа, являющегося воспринимающим прибором слухового пути. Центральные отростки клеток спирального узла образуют улитковую (кохлеарную) часть, которая выходит из внутреннего слухового отверстия височной кости и входит в вещество мозга. Эти волокна заканчиваются в находящихся в мосту двух ядрах слухового нерва. Здесь же находится и ряд других ядер, принимающих участие в образовании дальнейших путей для проведения слуховых раздражений. В ядрах слуховых нервов находятся вторые нейроны, волокна от которых, частично перекрещиваясь, переходят на противоположную сторону, а частично идут по своей стороне, образуя так называемую боковую петлю, заканчивающуюся в первичных слуховых центрах - в задних буграх четверохолмия и во внутреннем коленчатом теле зрительного бугра. Во внутреннем коленчатом теле располагается третий нейрон. Волокна из него через внутреннюю капсулу направляются в слуховую область коры больших полушарий (височная доля).

Нерв преддверия (вестибулярный) имеет чувствительный узел располагающийся во внутреннем слуховом проходе. Периферические отростки клеток этого узла подходят к рецепторным клеткам в полукружных каналах внутреннего уха. Их центральные отростки входят в состав вестибулярного нерва, который идет к его ядрам, расположенным в покрышке моста. Наиболее важными в функциональном отношении являются ядра Бехтерева и Дейтерса. Там находятся вторые нейроны. Ядра вестибулярных нервов тесно связаны с ядрами червя мозжечка, ядрами глазодвигательных нервов (посредством заднего продольного пучка), со зрительным бугром и через него - с корой головного мозга, со спинным мозгом, с вегетативными ядрами промежуточного нерва.

Вестибулярный аппарат - важный орган равновесия тела. Имеет отношение к экстрапирамидной иннервации движений.

Топическая диагностика повреждений отводящего (VI-го) нерва возможна на следующих трёх уровнях:

I. Уровень ядра отводящего нерва.

II. Уровень корешка отводящего нерва.

III. Уровень (ствола) нерва.

I. Повреждения VI нерва на уровне его ядра в стволе го­ловного мозга

1. Поражение ядра VI нерва:

2.Поражение дорзо-латераль­ного отдела варолиева моста:

Паралич взора в сторону очага поражения.

Ипсилатеральный паралич взо­ра, периферический парез ми­мических мышц, дисметрия, иногда с контралатеральнным гемипарезом (синдром Фовил-ля - Foville)

П. Повреждения на уровне корешка VI нерва

1. Поражение корешка VI нерва

2. Поражение передних параме-дианных отделов моста

3.Поражение в области препон-тинной цистерны.

Изолированный паралич мыш цы, поворачивающей глазное яблоко кнаружи. Ипсилатеральный паралич мышц, иннервируемых VI и VII| нервами, плюс контралатераль-ный гемипарез (синдром Миль яр-Гублера (Millard-Gubler). Паралич мышцы, отводящей глаз кнаружи, с (или без) кон-тралатеральным гемипарезом (если вовлечён кортикоспи-нальный тракт)

III. Повреждения ствола отводящего нерва.

1. Поражение в области верхуш­ки пирамидки (канал Дорел-ло - Dorello)

2. Кавернозный синус

3.Синдром верхней глазничной щели

Паралич отводящей глаз мыш­цы (VI нерв); снижение слуха на этой же стороне, лицевая (особенно ретроорбитальная) боль (синдром Градениго - Gradenigo)

Изолированное вовлечение! VI нерва; или вовлечение VI нерва плюс синдром Горнера; также могут поражаться III, IV нервы и I ветвь тройничного нерва. Экзофтальм, хемоз. Поражение VI нерва с вариа­бельным вовлечением III, IV нервов и I ветви V нерва. Воз­можен экзофтальм. Симптомы поражения VI нерва| (и других глазодвигательных нервов), снижение остроты зре ния (И нерв); вариабельный экзофтальм, хемоз.

* Возможные причины изолированного поражения VI (отводя­щего) нерва: сахарный диабет, артериальная гипертензия (при этих формах паралич VI нерва имеет доброкачественное течение и обычно подвергается обратному развитию в течение 3-х месяцев), аневризмы, инсульты, метастазы, аденомы гипофи­за, саркоидоз, гигантоклеточный артериит, рассеянный склероз, сифилис, менингиома, глиома, черепно-мозговая травма и другие поражения. Кроме того поражение на уровне ядра VI нерва наблюдается при врождённом синдром Мёбиуса (Mobius): паралич горизонтального взора с диплегией мимических мышц; синдроме ретракции Дюана (Duane) с параличом взора, ретрак­цией глазного яблока, сужением глазной щели и приведением глазного яблока.