хроническое прогрессирующее диффузное полиэтиологическое заболевание с поражением гепатоцитов, фиброзом и перестройкой архитектоники печени, приводящее к образованию структурно-аномальных регенераторных узлов, портальной гипертензии и развитию печеночной недостаточности.

Это завершающая стадия воспалительно-некротических и дегенеративно-некротических процессов в паренхиме.

4 место в структуре смертности.

Классификация:

1. мелкоузловая — микронодулярный (диаметр узлов менее 3 мм)
2. крупнозловой — макронодулярный (более 3 мм)
3. смешанный.

Этиология:

1. вирусы
2. лкоголь
3. метаболические нарушения
4. длительный холестаз
5. недоедание
6. гепатит.

Патогенез.

Некроз гепатоцитов или ЖВП — пусковой момент. Некроз стимул к регенерации, образование рубцов из соединительной ткани, их становится все больше и более и происходит нарушения кровоснабжения — портальная гипертензия.

Клиника:

1. астенический
2. болевой
3. диспепсический
4. цитолитичиский
5. иммуновоспалительный
6. синдром гиперспленизма
7. холестатический
8. геморрагический

Мелкоузловая форма. Жалоб может и не быть, при нарастании портальной гипертензии главными синдромами являются желудочная и кишечная диспепсия(потеря аппетита, тошнота,рвота, диарея) , и астенический синдром(слабость, повышенная утомляемость). Болевой синдром — чувство тяжести и боль в правом подреберье.
Увеличение живота, носовые кровотечения, кровотечения из вен пищевода. Наличие печеночных знаков: сосудистые звездочки,пальматорная эритема. Увеличение печени, край ее заострен, консистенция плотная. В стадии декомпенсации желтуха, похудение, голова медузы, отеки, спленомегалия, асцит. ОАК: анемия, лейкопения,тромбоцитопения. БХ:повышение билирубина и гиперпротеинемия. Для выявления варикозно расширенных вен пищевода — эзофагогастродуоденоскопию. Ректероскопия- расширение геморраидальных вен. УЗИ: гепато и спленомегалия.

Крупноузловая форма. Чаще вирусный. На первом плане цитолитический синдром и печеночно-клеточной недостаточности, портальная гипертензия в более поздние сроки присоединяется. Желтуха, лихорадка, астенический, диспепсический синдромы. БХ: повышение билирубина, ЛДГ, снижение ХС, протромбина. ОАК: повышение СОЭ, влево сдвиг. Гиперспленизс редко.

Лечение.

• отказ от алкоголя и вредностей, соблюдение режима дня, избегать физических нагрузок, нельзя соль и много белка.
• нормализация процесса пищеварения и всасывания: ферменты + пробиотики, эубиотики.
• санация хронических очагов инфекции
• нельзя вакцинаций, физио, психотропных и снотворных средств.
• Этиотропная терапия: если причина гепатиты то игтерферон плюс для гепатита В — ламивудин, гепатит С- рибавирин. При алкогольной гепатопротекторы.
• Патогенетическая и симптоматическая терапия.

Цирро́з пе́чени - тяжёлое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой.

Этиология

Вирусный гепатит.

Хроническое злоупотребление алкоголем.

Аутоиммунный гепатит.

Генетически обусловленные нарушения обмена веществ: дефицит α 1 – антитрипсина, гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, гликогенозы, дефицит галактозо-1 фосфат-уридилтрансферазы.

Обструкция внепеченочных и внутрипеченочных желчных (первичные и вторичные билиарные циррозы).

Длительный венозный застой в печени при синдроме Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен), правожелудочковой сердечной недостаточности (трикуспидальная недостаточность), констриктивном перикардите.

Влияние химических токсических вещества и лекарственных средств (промышленные яды и некоторые лекарственные препараты)

Болезнь Рандю-Вебера-Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия).

Комбинированное влияние этиологических факторов.

Криптогенный цирроз печени – неизвестной этиологии.

Патогенез цирроза печени определяется этиологическими особенностями, а также механизмом самопрогрессирования цирроза, общим для всех форм этого заболевания.

В патогенезе вирусного цирроза печени имеют значение персистирование вирусной инфекции и обусловленного ею иммуновоспалительного процесса, цитопатическое (гепатотоксическое) действие вирусов D и С, развитие аутоиммунных реакций.

В развитии аутоиммунного цирроза печени основную роль играют аутоиммунные реакции, вызывающие резко выраженный иммуновоспалительный процесс с некрозами печеночной ткани.

В патогенезе алкогольного цирроза печени ведущее значение приобретают повреждение гепатоцитов алкоголем и продуктом его метаболизма ацетальдегидом, развитие аутоиммунного воспалительного процесса (в ответ на отложение в печени алкогольного гиалина), стимуляция фиброзирования в печени под влиянием алкоголя.

В происхождении кардиального (застойного) цирроза печени имеют значение уменьшение сердечного выброса, венозный ретроградный застой, уменьшение перфузионного давления крови, поступающей в печень, развитие гипоксии гепатоцитов, что приводит к атрофии и некрозу гепатоцитов, прежде всего в центральной части печеночных долек.

Во всех случаях цирроза печени центральным в патогенезе является механизм самопрогрессирования цирроза и стимуляция образования соединительной ткани.

Механизм самопрогрессирования цирроза печени заключается в следующем. Пусковым фактором в морфогенезе циррозов является гибель печеночной паренхимы. При постнекротическом циррозе печени возникают массивные или субмассивные некрозы паренхимы. На месте погибших гепатоцитов спадается ретикулиновый остов, образуется органический рубец. Сосуды портального тракта приближаются к центральной вене. Создаются условия для перехода крови из печеночной артерии и воротной вены в центральную вену, минуя синусоиды расположенных рядом неповрежденных участков печени. В нормальных условиях портальная вена и печеночная артерия через терминальную пластинку отдают свою кровь в синусоиды, расположенные между балками гепатоцитов в дольке, а затем кровь попадает из синусоидов в центральную (печеночную) вену.

Ток крови в обход синусоидов неповрежденных участков печени приводит к их ишемизации, а затем и некрозу. При некрозе выделяются стимулирующие регенерацию печени вещества, развиваются узлы регенерации, которые сдавливают сосуды и способствуют дальнейшему нарушению кровотока в печени

Продукты распада гепатоцитов стимулируют воспалительную реакцию, формируются воспалительные инфильтраты, которые распространяются из портальных полей до центральных отделов долек и способствуют развитию постсинусоидального блока.

Воспалительный процесс при циррозе печени характеризуется интенсивным фиброзообразованием. Формируются соединительнотканные септы. Они содержат сосудистые анастомозы, соединяют центральные вены и портальные тракты, долька фрагментируется на псевдодольки. В псевдодольках изменено взаимоотношение портальных сосудов и центральной вены, в центре псевдодолек не обнаруживается центральной вены, а по периферии нет портальных триад. Псевдодольки окружены соединительнотканными септами, содержащими сосуды, соединяющие центральные вены с ветвями печеночной вены (внутрипеченочные порто-кавальные шунты). Кровь поступает сразу в систему печеночной вены, минуя паренхиму псевдодолек, это вызывает ишемию и некроз. Этому также способствует механическое сдавление венозных сосудов печени соединительной тканью.

Узлы регенерации имеют собственный новообразованный портальный тракт, развиваются анастомозы между воротной веной и печеночной артерией и печеночной веной.

В патогенезе всех видов цирроза печени большое значение имеет также активация перекисного окисления липидов, образование свободных радикалов и перекисей, которые повреждают гепатоциты и способствуют их некро

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ - хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением как паренхимы, так истромы органа с дистрофией печеночных клеток, узловой регенерацией печеночной ткани, развитием соединительной ткани, диффузной перестройкой дольчатой структуры и сосудистой системы печени, гиперплазией ретикулоэндотелиальных элементов печени и селезенки и клиническими симптомами, отражающими нарушения кровотока по внутрипечемочных портальным трактам, желчевыделения, желчеоттока, функциональные расстройства печени, признаки гиперспле-низма. Встречается сравнительно нередко, чаще у мужчин, преимущественно в среднем и пожилом возрасте.

Выделяют. первичные циррозы печени, а также циррозы,. при которых поражение печени является лишь одним из многих проявлений в общей клинической картине болезни: при туберкулезе, бруцеллезе, сифилисе, эндокринно-обменных заболеваниях, некоторых интоксикациях, коллагенозах. " Патогенез. Непосредственное поражение печеночной ткани инфекционным или токсическим фактором при длительном воздействии иммунологических нарушений, проявляющихся в приобретении белками печени антигенных свойств и выработке к ним антител. В основе первичного (холангиолитического) билиарного цирроза лежит длительный внутрипеченочный холестаз. При вторичном билиарном циррозе печени имеет значение нарушение оттока желчи по внепеченочным желчным протокам, холангит, выработки антител к белкам эпителиальных клеток желчных канальцев. При всех видах цирроза развивается дистрофия и некробиоз гепатоцитов, наблюдается выраженная мезенхимальная реакция, разрастание соединительной ткани, вследствие чего нарушается дольчатая структура печени, внутрипеченочный кровоток, лимфоток, отток желчи. Нарушение внутрипеченочного кровотока вызывает гипоксию и усиливает дистрофические изменения в паренхиме печени. Характерна также узловая регенерация гепатоцитов.

По морфологическим и клиническим признакам выделяют циррозы портальные, постнекротические, билиарные (первичные и вторичные), смешанные; по активности процесса - активные, прогрессирующие и неактивные; по степени функциональных нарушений - компенсированные и декомпен-сированные. Различают также мелко- и крупноузловой цирроз и смешанный его вариант.

Симптомы, течение. Наряду с увеличением или уменьшением размеров печени характерно ее уплотнение, сопутствующая спленомегалия (см. Гепатолиенальный синдром), симптомы портальной гипертензии (см.), желтухи (см.). Нередка тупая или ноющая боль в области печени, усиливающаяся после погрешностей в диете и физической работы; диспепсические явления, кожный зуд, обусловленный задержкой выделения и накоплением в тканях желчных кислот. При осмотре больного выявляются характерные для цирроза "печеночные знаки": сосудистые телеангиэктазии ("звездочки", "паучки") на коже верхней половины туловища, аритема ладоней ("печеночные ладони"), "лаковый язык" малинового цвета, "печеночный язык". Нередки ксантелазмы, ксантомы, пальцы в виде барабанных палочек, у мужчин - гинекомастия, нарушение роста волос на подбородке и в подмышечных впадинах.

Часто выявляют анемию, лейко- и тромбоцитопению, повышение СОЭ, гипербилирубинемию, особенно при билиарном циррозе. При желтухе в моче обнаруживают уробилин, билирубин, содержание стеркобилина в кале уменьшено. Отмечают гиперглобулинемию, изменение показателей белковых, осадочных проб (сулемовой, тимоловой и др.).

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, данных лабораторных исследований. Дифференциальную диагностику с другими хроническими гепатопатиями (хроническим гепатитом, гепатозом, гемохроматозом и пр.), а также уточнение клинико-морфологической формы заболевания обеспечивают пункционная биопсия, эхография и сканирование печени. Рентгенологическое исследование с взвесью бария сульфата позволяет выявить варикозное расширение вен пищевода, особенно характерное для портального и смешанного цирроза.

В сомнительных случаях применяют лапароскопию, спленопор-тографию, ангиографию, компьютерную томографию.

Постнекротический цирроз развивается в результате обширного некроза гепатоцитов (чаще у больных, перенесших тяжелые формы вирусного гепатита В). Печень умеренно увеличена или уменьшена в размерах, характерны признаки печеночной недостаточности, выражена слабость, снижение трудоспособности, в крови определяется гипопротеинемия (в основном гипоальбуминемия), гипофибриногенемия, гипопротромбинемия, нередки признаки геморрагического диатеза.

Портальный цирроз возникает после вирусного гепатита, в результате алкоголизма, недостаточного питания, реже вследствие других причин; его особенностью является массивное разрастание в печени соединительнотканных перегородок, затруднение кровотока по внутрипеченочным разветвлениям воротной вены. Симптомы обусловлены портальной гипертензией (см.), рано возникает асцит, варикозное расширение вен гемморроидапьного сплетения, вен пищевода и кардиального отдела желудка, а также подкожных околопупочных вен, расходящихся в разные стороны от пупочного кольца ("голова Медузы"). Желтуха и лабораторно-биохимические изменения возникают относительно в более позднем периоде. Наиболее частыми осложнениями являются профузные пищеводно-желудочные и повторные геморроидальные кровотечения.

Билиарный цирроз возникает на почве длительного холостаза и проявляется рано возникающими желтухой, гипербили-рубинемией, кожным зудом, лихорадкой в ряде случаев с ознобами. В сыворотке крови повышается содержание щелочной фосфатазы и холестерина, нередко альфа (два) и бета-глобулинов.

Смешанный цирроз встречается наиболее часто, имеет общие клинико-лабораторные проявления всех трех перечисленных выше форм цирроза.

Компенсированный цирроз характеризуется удовлетворительным самочувствием больных и при наличии характерных для цирроза клинико-лабораторно-морфологических изменений - сохранением основных функций печени. Декомпенсированный цирроз печени проявляется общей слабостью. желтухой, портальной гипертензией, геморрагическими явлениями, лабораторными изменениями, свидетельствующими о снижении функциональной способности печени.

Течение при неактивном циррозе медленно прогрессирующее (многие годы и десятки лет), нередки периоды длительной ремиссии с сохранением удовлетворительного самочувствия больных, близкими к норме показателями печеночных проб. При активном циррозе прогрессирование заболевания быстрое (несколько лет), значительны клинические и лабораторный проявления активности процесса (лихорадка, гиперглобулинемия, повышение СОЭ, сдвиги белковых осадочных проб).

Нерегламентированный образ жизни, систематические нарушения диеты, злоупотребления алкогольными напитками способствуют активации процесса в печени.

Терминальный период болезни независимо от формы цирроза характеризуется прогрессированием признаков функциональной недостаточности печени с исходом в печеночную кому.

Прогноз неблагоприятный при активном циррозе, несколько лучше (в отношении продолжительности жизни и длительности сохранения работоспособности) - при неактивном, компенсированном. При вторичном билиарном циррозе прогноз во многом определяется причинами, вызвавшими закупорку желчного протока (опухоль, камень и др.) и возможностью их устранения. Ухудшается прогноз больных с кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка в анамнезе; такие больные живут не более 1-1,5лет и нередко погибают от повторного кровотечения.

Профилактика. Профилактика эпидемического и сывороточного гепатита, рациональное питание, действенный санитарно-технический надзор на производствах, связанных сгепатотропными ядами, борьба с алкоголизмом. Своевременное лечение хронических гепатитов и заболеваний, протекающих с холестазом.

Лечение при активных декомпенсированных циррозах и возникновении осложнений стационарное. Назначают постельный режим, диету. При усилении активности процесса показаны гормоны.

При остром кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода - срочная госпитализация в хирургический стационар.

При неактивном циррозе проводят диспансерное наблюдение за больными (не реже 2 раз в год), показана диета, регулярное питание, ограничение физических нагрузок (особенно при портальных циррозах). Запрещаются алкогольные напитки. Полезны 1 -2 раза в год курсы витаминотерапии.

Билиарный цирроз печени - хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением, как паренхимы, так и стромы органа с дистрофией печеночных клеток, узловой регенерацией печеночной ткани, развитием соединительной ткани, диффузной перестройкой дольчатой структуры и сосудистой системы печени.

Этиология и патогенез:

Билиарный цирроз печени развивается вследствие обтурации внутри- и внепечёночных желчных протоков и их воспаления, что приводит к застою желчи (холестазу). Причиной холестаза часто является хронический холангит, который сопровождается деформацией и обструкцией внутри- и внепечёночных желчных протоков – первичный билиарный цирроз. К холестазу ведут и другие причины: сдавление (опухолью) или длительная закупорка крупных (внепечёночных) протоков желчным камнем, гельминтами – вторичный билиарный цирроз. Обменные и эндокринные факторы также могут быть причиной развития цирроза печени (тиреотоксикоз, сахарный диабет).

В части случаев этиология цирроза является смешанной, заболевание возникает в результате одновременного воздействия на организм нескольких факторов. Один и тот же повреждающий агент может привести к формированию различных морфологических вариантов цирроза, а различные этиологические факторы – к сходным морфологическим изменениям.

В ряде случаев причина цирроза печени неизвестна. Однако у больных этой категории нельзя исключить перенесённую безжелтушную форму вирусного гепатита.

Патогенез заболевания во многих случаях связан с длительным непосредственным воздействием этиологического фактора (вирус, интоксикация) на печень, нарушением кровообращения в ней. Пусковым моментом патологического процесса является повреждение гепатоцитов. Гибель паренхимы вызывает активную реакцию соединительной ткани, что, в свою очередь, оказывает вторичное повреждающее воздействие на интактные гепатоциты и приводит к формированию ступенчатых некрозов – признаков перехода хронического гепатита в цирроз печени.

Гибель гепатоцитов является также основным стимулом регенерации клеток печени, которая протекает в виде концентрического увеличения сохранившегося участка паренхимы; это ведёт к образованию псевдодолек. Некроз гепатоцитов является одной из основных причин воспалительной реакции.

Воспалительные инфильтраты, распространяющиеся из портальных полей до центральных отделов долек - приводят к развитию портосинусоидального блока. Воспалительный процесс при циррозе печени протекает с высокой фибропластической активностью, способствующей новообразованию коллагеновых волокон. Следствием этих процессов является нарушение кровоснабжения печёночных клеток: формирующиеся соединительно – тканые септы, связывающие центральные вены с портальными трактами, содержат сосудистые анастомозы, по которым происходит сброс крови из центральных вен в систему печёночной вены, минуя паренхиму долек. Кроме того, развивающаяся фиброзная ткань механически сдавливает венозные сосуды в ткани печени; такая перестройка сосудистого русла печени обусловливает развитие портальной гипертензии.

NB! Вышеописанные процессы способствуют развитию порочного круга: некроз – воспаление – неофибриллогенез – нарушение кровоснабжения гепатоцитов – некроз. В развитии портальной гипертензии наибольшее значение имеет сдавливание разветвлений воротной вены узлами регенерирующих гепатоцитов или разросшейся фиброзной тканью.

Портальная гипертензия является причиной развития порто - кавального шунтирования, асцита и спленомегалии. Помимо застойных явлений, увеличению селезёнки способствуют разрастание соединительной ткани и гиперплазия ретикуло – гистио – лимфоцитарных элементов. Портальная гипертензия ведёт также к значительному отёку слизистой оболочки кишечника.

В прогрессировании хронических заболеваний печени и развитии цирроза имеют значение также иммунологические нарушения, проявляющиеся в приобретении изменёнными первичным воздействием некоторыми белковыми элементами клетки печени антигенных свойств и выработкой к ним антител. Комплексы «АГ+АТ», фиксируясь на гепатоцитах, предопределяют их дальнейшее поражение в ходе иммунологических процессов.

Клиническая картина:

В начале заболевания напоминает хронический гепатит. Затем наступает стадия сформировавшегося цирроза, которая сменяется дистрофической, или конечной стадией. В начальных стадиях заболевания между разными его типами имеются определённые клинические отличия. В конечной стадии эти различия стираются. При билиарном циррозе ранним признаком является желтуха. Портальная гипертензия развивается в конечной стадии болезни. Печень значительно увеличена, гладкая болезненная. Функциональная недостаточность печени наступает в конечной стадии. Часто пальцы имеют форму барабанных палочек; окраска ногтей белесоватая. Наблюдаются остеопороз, артралгия.

Клиника цирроза печени зависит также от фазы заболевания. При неактивной фазе общее состояние не ухудшается. Жалобы на нерезкую общую слабость, снижение работоспособности; неопределённые явления желудочной и кишечной диспепсии – тяжесть после еды в надчревье, правом подреберье, снижение аппетита, вздутие живота. Объективно: субиктеричность склер, мягкого нёба, реже кожи, единичные «сосудистые звёздочки», умеренная гиперемия ладоней. Печень увеличена, край её заострён. Часто увеличена селезёнка. На передней брюшной стенке видны расширенные подкожные вены.

Дифференциальная диагностика:

При развёрнутой картине заболевания диагноз цирроза печени несложен.

Трудности в диагностике обусловлены сходством клинической картины цирроза печени с проявлениями хронического гепатита. Дифференциальный диагноз проводится с:

Цирроз печени в отличие от гепатита характеризуется необратимостью морфологических изменений в печени, в результате чего клиническая картина постепенно прогрессирует. Присоединяются синдром портальной гипертензии и симптомы печёночной недостаточности. Характерны твёрдая консистенция печени, заострённость её нижнего края, стойкое и выраженное увеличение селезёнки, субиктеричность. При лабораторных исследованиях определяют резкое нарушение показателей функциональной способности печени: повышение активности ЛДГ, снижение активности холинэстеразы, резко положительные реакции осадочных проб. Очень часто дифференциальную диагностику цирроза печени и гепатита проводят на основании данных пункционной биопсии.

Гранулематозное поражение печени – при сифилисе, туберкулёзе, бруцеллёзе – возникает на фоне специфического поражения других органов; биопсия печени выявляет специфические гранулёмы.

Первичный рак печени, особенно при наличии спленомегалии (за счёт опухолевого тромбоза воротной вены), асцита, гепатомегалии, нередко трудно отличить от цирроза. Диагноз устанавливается с учётом следующих признаков: короткий период течения болезни – от 4 до 6 месяцев, асимметричное увеличение печени (преимущественно правой доли), плотная её консистенция, опухолевый тромбоз воротной и нижней полой вен, метастазы в лёгкие, лимфатические узлы, надпочечники, позвоночный столб.

Псевдоцирроз Пика (при сдавливающем перикардите): возникает на фоне увеличения селезёнки, упорного асцита, гипоальбуминемии, отёков. Диагностическим отличием являются: парадоксальный пульс, набухание шейных вен, высокое венозное давление, стойкость асцита, изменения на ЭКГ (уменьшение вольтажа зубцов, возможны снижение и инверсия зубца Т в ряде отведений, иногда мерцание предсердий). Рентгенологически – сердце нормального размера с уменьшенной пульсацией; на рентгенокимограмме – отсутствие пульсации.

Альвеолярный, или многокамерный эхинококкоз печени: чувство тяжести в подложечной области и в правом подреберье. Боль выражена не резко. У половины больных – эозинофилия. Характерный признак – «исключительная плотность» увеличенной печени. При распаде опухоли – лихорадка и лейкоцитоз. В поздние сроки – кахексия. Болезнь принимают за злокачественную опухоль до тез пор, пока не будут поставлены диагностические тесты с эхинококковым антигеном.

Лечение:
Лечение больных с различными формами циррозов печени в стадии компенсации в основном состоит в предупреждении дальнейших повреждений печени, калорийном, полноценном диетическом питании с достаточным содержанием в пище белка и витаминов, установлении четкого 4 - 5-разового питания в течение дня. Запрещаются алкогольные напитки. Необходимо также уделять внимание правильной организации режима труда.
В период декомпенсации лечение обязательно проводится в стационаре. Назначают диетотерапию, применяют кортикостероидные препараты (15 20 мг/сут преднизолона или эквивалентные дозы триамцинолона), витамины. Кортикостероиды противопоказаны при циррозах печени, осложненных расширением вен пищевода, и при сочетании цирроза с пептическими язвами желудка и двенадцатиперстной кишки, рефлюкс-эзофагитом. При асците назначают диету с ограничением соли и периодический прием мочегонных средств. С целью профилактики пищеводно-желудочных кровотечений у больных с портальной гипертонией широко проводится хирургическое лечение наложение дополнительных портокавальных анастомозов, способствующих снижению давления в воротной, а следовательно, и в пищеводных венах.
Возникновение острого пищеводного кровотечения при циррозе печени требует неотложной госпитализации больного в хирургический стационар и проведения экстренных мероприятий для остановки кровотечения (тугая тампонада пищевода через эзофагоскоп, применение специального трехканального зонда с заполняющимся воздухом и сдавливающим вены баллоном, гемостатическая терапия).
При неактивном циррозе с признаками печеночной недостаточности назначают препараты печени (сирепар по 23 мл внутримышечно или внутривенно 1 раз в сутки, антианемин, камполон и др.). При активном циррозе эти препараты не назначают, так как они могут повысить сенсибилизацию к печеночной ткани и способствовать еще большей активизации процесса. Хороший эффект дает длительный прием эссенциале (по 12 капсулы 3 раза в день). При тяжелой печеночной недостаточности лечение проводят, как при печеночной коме.
При первичном билиарном циррозе печени применяют полноценную диету, богатую витаминами, особенно витаминами А, О и К. Некоторый эффект дают препараты липоевой кислоты, для уменьшения мучительного кожного зуда применяют холестирамин (полимер, связывающий желчные кислоты в кишечнике и предотвращающий их всасывание).
При вторичном билиариом циррозе предпринимают хирургическое лечение с целью устранения закупорки или сдавления общего желчного протока, налаживания оттока желчи и исчезновения желтухи.

Определение понятия – цирроз печени. Причины развития цирроза печени, виды цирроза печени.

Цирроз печени

Термин «цирроз печени » впервые предложил R. Т. Н. Laennec (1819) в своей монографии, содержащей описание патологической картины цирроза печени и некоторых клинических особенностей этого заболевания печени. В экономически развитых странах цирроз печени входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14-30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн. человек от таких заболеваний печени, как – вирусный цирроз печени и гепатоцеллюлярная карцинома, развивающаяся на фоне носительства вируса гепатита В.

В странах СНГ цирроз печени встречается у 1% населения. Чаще всего (в 75-80%) первопричиной цирроза печени являются вирусный агент либо хроническое злоупотребление алкоголем. Цирроз печени чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Цирроз печени может развиться во всех возрастных группах, но чаще это заболевание печени встречается после 40 лет.

Определение термина – Цирроз печени

Цирроз печени – хроническое прогрессирующее заболевание печени с выраженными в различной степени признаками функциональной недостаточности печени и портальной гипертензии.

Международным обществом по изучению заболеваний печени – цирроз печени рассматривается как диффузный процесс с фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники печени приводящей к образованию структурно аномальных узлов.

С точки зрения морфологии цирроз печени - это необратимое хроническое поражение печени, для которого характерны выраженный фиброз и узловая перестройка паренхимы.

Формированию цирроза печени предшествуют некроз гепатоцитов и коллапс стромы, приводящие к фиброзу, деформации кровеносных сосудов и пролиферации оставшихся гепатоцитов с образованием узлов регенерации. Узлы при циррозе печени не имеют нормальной дольковой структуры и окружены фиброзной тканью. И хотя их называют «регенераторными», однако восстановления нормальной ткани печени в них не происходит. Некоторые узлы могут содержать портальные тракты и эфферентные вены, неправильно расположенные по отношению друг к другу

Описанные изменения развиваются в исходе многих хронических заболеваний печени. Клиническая картина цирроза печени определяется не столько его этиологией, сколько характером и тяжестью морфологических изменений.

Так, снижение числа функционирующих гепатоцитов при циррозе печени приводит к желтухе, отекам, кровоточивости и нарушениям метаболизма; фиброз и перестройка сосудистой системы при циррозе печени - к портальной гипертензии и ее осложнениям, в том числе к варикозному расширению вен пищевода и спленомегалии. В развитии асцита и печеночной энцефалопатии при циррозе печени участвуют как печеночная недостаточность, так и портальная гипертензия.

Для правильного понимания цирроза печени важно подчеркнуть диффузность процесса, т. е. вовлечение всего органа в патологический процесс при этом заболевании печени. Узлы без фиброза, или узелковая гиперплазия, наблюдаемая при синдроме Фелти, - это еще не цирроз печени. При таком заболевании печени, как – врожденный фиброз печени возможен как диффузный фиброз, так и узлы, но их нельзя рассматривать как цирроз печени, поскольку дольковая структура сохранена.

Причины развития цирроза печени

По этиологии циррозы печени можно разделить на 3 группы:

• циррозы печени с установленными этиологическими факторами
• циррозы печени со спорными этиологическими факторами;
• циррозы печени неизвестной этиологии.

Этиологическая диагностика обычно основывается на данных эпидемиологических, клинических и лабораторных исследований.

При циррозах печени с установленными этиологическими факторами доказана зависимость между этими факторами и заболеванием печени. В качестве пусковых причин развития цирроза печени признается роль вирусного гепатита, алкоголизма, нарушений обмена веществ (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, недостаточность α1-антитрипсина, гликогеноз типа IV, галактоземия); застойной недостаточности сердца, болезней желчных путей (внутри- и внепеченочных), различных химических и лекарственных интоксикаций, саркоидоза.

Вирусный гепатит, как этиологический фактор цирроза печени

Этиологическая роль вирусного гепатита в развитии цирроза печени убедительно доказана в работах отечественных и зарубежных ученых. Известны случаи как непосредственного перехода в цирроз острого вирусного гепатита с обширным печеночным некрозом, так и медленного развития цирроза печени при хроническом активном гепатите.

По данным зарубежных исследователей, среди больших групп больных циррозом печени вирусный гепатит расценивается как этиологический фактор в 23,5% случаев.

Алкоголизм, как причина цирроза печени

Несмотря на то что алкоголизм - это самая частая причина цирроза печени, до сих пор не установлено, какой срок и какое количество алкоголя нужны для развития цирроза. Большинство больных по крайней мере в течение 10 лет ежедневно выпивали не менее 0,5 л крепких спиртных напитков или нескольких литров вина или пива. Цирроз печени может развиться не только у больного алкоголизмом, но и у любого человека, регулярно употребляющего алкоголь; вид спиртного напитка при этом практически не играет роли, важны только количество алкоголя и продолжительность его употребления. В целом, чем больше суточная доза алкоголя, тем быстрее развивается цирроз печени. Поскольку цирроз печени развивается лишь у 10-15% больных алкоголизмом, в повреждении печени, по-видимому, играют роль и другие факторы. У женщин алкогольный цирроз печени, как правило, развиваются при употреблении меньших доз алкоголя.

Есть данные, что в развитии алкогольного цирроза печени принимают участие иммунные механизмы. Жировая дистрофия печени развивается у большинства злоупотребляющих алкоголем. Она обратима при отказе от алкоголя и далеко не всегда приводит к алкогольному гепатиту или циррозу печени. Алкогольный гепатит, напротив, считают основным предшественником цирроза печени: воспалительная инфильтрация паренхимы и некроз гепатоцитов при нем сменяются фиброзом, который приводит к нарушению строения печеночной дольки. Появление перивенулярного фиброза - это признак начинающейся трансформации алкогольного гепатита в цирроз печени.

Генетически обусловленные нарушения обмена веществ, как причина циррозов печени

Недостаточность α1-антитрипсина. α1-Антитрипсин представляет собой гликопротеин, синтезируемый в печени, который ингибирует трипсин, эластазу, коллагеназу, химотрипсин и плазмин. Выделено 24 аллеля гена α1-антитрипсина, наследуемых кодоминантно. Фенотипы обозначаются буквами Pi (proteininhibitor) с добавлением буквы, отражающей электрофоретическую подвижность (F - быстрый, М - средний, S - замедленный, Z - сверхзамедленный). Только ген Piz ассоциируется с заболеванием печени. Фенотип Pi zz - гомозиготное состояние, наиболее часто ассоциируется с заболеваниями легких и печени; фенотипы Pi SZ и Pi FZ - гетерозиготное состояние – с циррозом печени.

В зависимости от частоты гена Pi z и частоты фенотипа Pi zz , при которых функция α1-антитрипсина нарушена больше, холестаз встречается у 15 - 30% обследованных детей; 10 -15% детей с фенотипом Pi ZZ заболевают циррозом печени в раннем возрасте.

У детей, имеющих только биохимические признаки поражения печени, прогноз обычно хороший, однако в пожилом возрасте угрожает развитие наряду с эмфиземой легких цирроза или рака печени в 10 - 15% случаев.

Печень больных с гомозиготной α1-антитрипсиновой недостаточностью содержит отложения α1-антитрипсина, которые обнаруживаются иммунофлюоресцентнымн методами; при этом цирроза может и не быть. Механизм образования цирроза печени, как и эмфиземы легких, при α1-антитрипсиновой недостаточности неизвестен. Остается невыясненным, случайно отложение α1-антитрипсина на периферии псевдодолек или оно обусловлено предшествующим некрозом. В пользу последнего предположения свидетельствует то, что многие клетки, содержащие α1-антитрипсиновые антитела, подвергаются дистрофическим изменениям. Очевидно, недостаточность α1-антитрипсина в сыворотке и отложение его в гепатоцитах делают печень особенно чувствительной к повреждению другими веществами, например, алкоголем. Патогенетически имеющийся дефект затрудняет синтез и транспортировку белков. Патологическая слизь, возможно, вызывает обструкцию билиарного тракта так же, как панкреатических ходов. Наиболее часто развивается билиарный цирроз.

Галактоземия

Врожденное отсутствие галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы является редким нарушением, проявляющимся галактоземией. Заболевание ведет к раннему детскому циррозу печени. В печени обнаруживаются выраженная жировая дистрофия, активная регенерация и часто крупноузловой цирроз. Клиническая картина включает в себя асцит и симптомы портальной гипертензии. Патогенез цирроза печени этого типа неясен, неизвестно, обусловлен ли он накоплением галактозо-1-фосфата в тканях.

Болезни накопления гликогена

Недостаточность амило-1,6-гликозидазы служит причиной болезней накопления гликогена, особенно гликогеноза типа IV, и вызывает цирроз печени у младенцев.

К заболеваниям нарушения обмена веществ с генетической отягощенностью относятся гемохроматоз и болезнь Вильсона - Коновалова. Установлена высокодостоверная связь гемохроматоза с определенными антигенами гистосовместимости - HLA - A3, В14.

Наследственные семейные циррозы печени неизвестной природы

К наследственным семейным циррозам печени неизвестной природы относится цирроз при врожденной геморрагической телеангиэктазии (болезнь Рандю - Ослера - Вебера). При этом циррозе рубцовая ткань печени содержит расширенные сосуды.

Химические вещества и медикаменты, как причина развития цирроза печени

Галоидированные углеводороды, как, например, четыреххлористый углерод, могут вызывать такое заболевание печени, как – токсический гепатит. Очень редко под его воздействием возникает массивный некроз печени, который приводит к развитию цирроза печени. Описаны единичные случаи цирроза при повторном применении четыреххлористого углерода. Антикоррозионное средство диметилнитросолин может вызывать цирроз у животных и у человека.

Метотрексат (аметоптерин) - антагонист фолиевой кислоты, используется при лечении ревматоидного артрита, лейкозов, лимфомы и псориаза. R. О. Сое, F. E. Bull (1968), М. G. Dahl с соавт. (1972), R. A. O"Rourke, G. E. Eckert (1961) обнаружили цирроз у больных, лечившихся от псориаза; это позволяет думать о гепатотоксичности метотрексата. Цирроз печени в этих случаях часто не имеет ярких клинических проявлений, хотя возможны симптомы печеночноклеточной недостаточности и портальной гипертензии. Характерны высокие цифры аминотрансфераз при нерезком повышении билирубина. Частота печеночных повреждений зависит от дозы препарата, что свидетельствует о нерезкой прямой гепатотоксичности метотрексата.

Механизм патогенного действия метотрексата на печень до конца не ясен. Предполагают, что он может быть частью его терапевтического воздействия. В частности, метотрексат вызывает блокаду редуктазы дегидрофолиевой кислоты, препятствуя переходу фолиевой кислоты в активную форму. Этот метаболический блок может замедлять синтез нуклеиновых кислот, ряда аминокислот и косвенно протеинов. Следствием этого является повреждение органелл и плазменных мембран печеночных клеток. Дети особенно подвержены развитию цирроза печени этого типа.

Другие лекарственные средства (некоторые алкалоиды пирролизидина с боковыми цепями аллила, оксифенизатин, α-метилдопа) могут вызвать тяжелый гепатит, но редко приводят к циррозу печени. В отдельных случаях у больных, перенесших массивный или субмассивный некроз, может развиться крупноузловой цирроз печени.

Обструкция внепеченочных желчных ходов

Любой процесс, нарушающий проходимость крупных внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, через определенное время может привести к вторичному билиарному циррозу печени.

Билиарный цирроз печени развивается при повреждении или длительной обструкции желчных путей, что приводит к нарушению выделения желчи, гибели гепатоцитов и прогрессирующему фиброзу. Для первичного билиарного цирроза печени характерны хроническое воспаление, фиброз и облитерация внутрипеченочных желчных путей, вторичный же возникает в результате длительной обструкции внепеченочных желчных путей. Несмотря на разные этиологию и патогенез первичного и вторичного билиарного цирроза печени, их клиническая картина во многом похожа.

Первичный билиарный цирроз печени

Этиология и патогенез первичного билиарного цирроза печени

Причина этого заболевания печени неясна. По-видимому, играют роль иммунологические нарушения, так как первичному билиарному циррозу печени часто сопутствуют другие аутоиммунные болезни - синдром CREST, синдром Шегрена, хронический лимфоцитарный тиреоидит и почечный канальцевый ацидоз.

Более чем в 90% случаев находят антитела к митохондриям (IgG), что при других заболеваниях печени бывает редко. Это антитела к 3-5 ферментам внутренней мембраны митохондрий, в основном к Е2-субъединицам пируватдегидрогеназного комплекса, α-кетоглутаратдегидрогеназного комплекса и комплекса дегидрогеназы разветвленных α-кетокислот. Антитела нарушают работу ферментных комплексов, присоединяясь к центрам связывания липоевой кислоты. Основной антиген, против которого направлены 90% антител к митохондриям, - это дигидролипоамидацетилтрансфераза, Е2-субъединица пируватдегидрогеназного комплекса, имеющая молекулярную массу 74 000. Роль антител к митохондриям в патогенезе первичного билиарного цирроза печени пока не установлена. Кроме того, в сыворотке у 80- 90% больных этим заболеванием печени обнаруживают высокие уровни IgM и криоглобулинов, образующих иммунные комплексы, способные активировать комплемент по альтернативному пути. На мембранах клеток эпителия желчных протоков при первичном билиарном циррозе печени обнаружены молекулы HLA класса II, по-видимому, эти клетки способны представлять антигены. На ранних стадиях этого заболевания печени портальные тракты густо инфильтрированы лимфоцитами, окружающими поврежденные желчные протоки. Похожая картина наблюдается при реакции «трансплантат против хозяина» после трансплантации печени и костного мозга, что говорит в пользу иммунного повреждения, возможно, связанного с недостаточной супрессорной активностью лимфоцитов CD8.

Вторичный билиарный цирроз печени

Этиология

Вторичный билиарный цирроз печени развивается при длительной обструкции внепеченочных желчных путей. Причинами обструкции у взрослых чаще всего бывают желчные камни или послеоперационные стриктуры, к которым, как правило, присоединяется холангит. Иногда причиной вторичного билиарного цирроза печени бывают стриктуры желчных путей при хроническом панкреатите. Другие причины - перихолангит и первичный склерозирующий холангит. Больные раком поджелудочной железы или желчных протоков обычно не доживают до цирроза печени. У детей причинами вторичного билиарного цирроза печени чаще всего бывают атрезия желчных путей и муковисцидоз. Еще одна редкая причина вторичного билиарного цирроза печени - киста общего желчного протока.

Патологическая анатомия и патогенез вторичного билиарного цирроза печени

Стойкая обструкция внепеченочных желчных путей вызывает:

• холестаз с центролобулярными и, в дальнейшем, перипортальными некрозами
• разрастание и расширение холангиол и междольковых желчных протоков
• асептический или бактериальный холангит и перихолангит
• прогрессирующее расширение портальных трактов за счет их отека и фиброза.

Повреждение междольковых желчных протоков приводит к скоплению желчи в зонах перипортальных некрозов. Образующиеся «желчные озера» окружены богатыми холестерином ксантомными клетками. Как и при других видах цирроза печени, идет регенерация сохранившихся гепатоцитов, и в течение 3-12 мес. после появления обструкции постепенно развивается мелкоузловой цирроз печени. Устранение обструкции часто приводит к регрессии морфологических и биохимических изменений.

Клиническая картина

Клиника при этом заболевании печени напоминает первичный билиарный цирроз печени. Основные симптомы - желтуха и зуд. Кроме того, нередко появляются лихорадка и боль в правом подреберье, связанные с рецидивирующим холангитом или желчной коликой. Признаки портальной гипертензии появляются только на поздних стадиях.

Сердечный цирроз печени

Длительный венозный застой в печени при тяжелой хронической правожелудочковой недостаточности может привести к повреждению гепатоцитов и развитию цирроза печени. В отличие от острого венозного застоя в печени при острой сердечной недостаточности и от ишемического гепатита («шоковая печень»), который развивается при артериальной гипотонии в результате снижения печеночного кровотока, для сердечного цирроза печени, как и для любого другого, характерны выраженный фиброз и образование узлов регенерации.

Патологическая анатомия и патогенез

Правожелудочковая недостаточность приводит к повышению давления в нижней полой вене и печеночных венах и застою крови в печени. Синусоиды при этом расширены и переполнены кровью, печень увеличена, капсула ее напряжена. Длительный венозный застой и ишемия, связанная с низким сердечным выбросом, приводят к центролобулярному некрозу. В итоге развивается центролобулярный фиброз; от центральных вен по направлению к портальным трактам подобно лучам расходятся соединительнотканные перегородки. Чередование красных участков венозного застоя и бледных участков фиброза создает на разрезе характерную картину «мускатной печени». Благодаря успехам современной кардиологии, и особенно кардиохирургии, сердечный цирроз печени теперь встречается намного реже, чем раньше.

Клиническая картина

При острой правожелудочковой недостаточности печень увеличена и болезненна; иногда больные жалуются на сильную боль в правом подреберье, связанную с растяжением глиссоновой капсулы. Изменения лабораторных показателей довольно разнообразны. Уровень билирубина, как правило, повышен незначительно, может преобладать как прямая, так и непрямая фракция. Возможны умеренный рост активности щелочной фосфатазы и удлинение протромбинового времени. Активность АсАТ обычно слегка повышена; выраженная артериальная гипотония иногда приводит к развитию ишемического гепатита («шоковая печень»), клинически напоминающего вирусный или токсический гепатит, и резкому кратковременному повышению уровня АсАТ.

Недостаточность питания, как причина цирроза печени

Неполноценное питание с холиновобелковой недостаточностью во многих странах долго рассматривалось как основная причина циррозов. Так, в Гаванской классификации циррозов печени (1956) алиментарно-дефицитным причинам было отдано предпочтение перед инфекционными и алиментарные циррозы печени были поставлены первыми. Эта концепция подтвердилась в экспериментальных исследованиях на крысах и мышах, с развитием цирроза печени на фоне малобелковых диет с резкими диспропорциями аминокислотного состава. Морфогенез алиментарного цирроза печени складывается из жировой дистрофии печеночных клеток, склероза, а также процессов регенераторно-пролиферативного и гиперпластического замещения, обновления и перестройки паренхиматозной ткани печени. М.В. Волгарев подчеркивает, что узловатая гиперплазия паренхимы является «ключевым» моментом, определяющим формирование цирроза; если узлового замещения не происходит, то в печени остается лишь картина дистрофии с фиброзом без цирроза.

Убедительных данных о влиянии наследственности на развитие циррозов печени нет, но в литературе имеются сообщения о семейных циррозах. W. С. Maddrey, F.L, Iber (1964) выявили алкогольные циррозы у 8 пар братьев и некоторых отцов и сыновей в течение 15-летнего периода наблюдения; 1 -2% больных алкогольным циррозом имели братьев, страдавших тем же заболеванием. Это указывает на генетическую предрасположенность у этих больных. Далеко не у всех злоупотребляющих алкоголем развивается цирроз печени; очевидно, от него предохраняет генетически обусловленная сопротивляемость.

Циррозы печени неизвестной этиологии

Особенно велико число циррозов печени неизвестной этиологии (криптогенных) в Англии. По данным Н. О. Conn (1976), в Англии почти у половины больных этиология цирроза неизвестна, т. е. в анамнезе у них никогда не было желтухи и указаний на острый гепатит. Хотя этих больных нельзя назвать трезвенниками, количество употребляемого ими алкоголя не столь велико, чтобы рассматривать его как этиологический фактор. В городах Америки приблизительно у 45% больных этиология цирроза алкогольная, 15% - вирусная и у 10% она неизвестна. Значительную часть циррозов печени неизвестной этиологии составляет цирроз печени у женщин, развивающийся в периоде полового созревания или в климактерическом периоде, часто рассматриваемый как исход люпоидного гепатита. Клинической картине свойственны системность проявлений, патологические серологические реакции, иммунные маркеры заболевания (гладкомышечные или ядерные антитела).

Печень для организма является жизненно необходимым органом. Ни один другой орган не может её заменить, тогда как сама печень при необходимости берёт на себя чужие «обязанности». Она вырабатывает желчь, обезвреживает и выводит из организма яды, аллергены, чужеродные вещества, токсины, синтезирует гормоны, холестерин, желчные кислоты, участвует во всех видах обмена и выполняет ещё множество функций, всего около 500!

Больная печень подрывает здоровье всего организма, но и сама зачастую становится жертвой многих болезней, Последней стадией того или иного заболевания часто становится цирроз печени, излечить который чрезвычайно сложно, а на поздних стадиях уже невозможно.

Определение болезни и ее этиология

Циррозом печени называется хроническое заболевание, в ходе которого разрушается печёночная ткань, а её месте занимает строма, фиброзная соединительная ткань в виде узелков и перегородок между ними. Строма, разрастаясь, изменяет структуру, цвет, плотность печени. К концу болезни печень становится сплошным рубцом. Процесс носит необратимый характер и приводит к полному разрушению органа.

Очень важно выяснитьпричину болезни, так её дальнейшее лечение направлено в первую очередь на её устранение. Иногда происхождение цирроза так и остаётся невыясненным. Врачи относят такие случаи к крайне неблагожелательным, а прогноз непредсказуемым, так как сложно выработать стратегию терапии и вылечить цирроз.

Классификация

Виды цирроза печени делятся по разным критериям.

Морфологическая классификация учитывает структуру поражённого органа и предусматривает 4 формы:

• мелконодулярная, или мелкоузловая, размер узлов от 1 до 3 мм в диаметре;
• макронодулярная, или крупноузловая, размер узлов более 3 мм в диаметре;
• смешанная форма, при которой наблюдаются узелковые образования разного размера;
• неполная септальная форма характеризуется образованием фиброзных перегородок.

Этиологическая классификация делит цирроз печени по происхождению заболевания:

2. Токсический цирроз развивается под длительным воздействием ядов, медикаментов и других химикатов. В группе риска оказываются работники вредных производств и больные, вынужденные принимать гепатотоксические препараты.

3. Алкогольным циррозом страдают люди с многолетним пагубным пристрастием к алкоголю.

4. Циркуляторный цирроз вызывают ишемия, венооклюзионная болезнь, констриктивный перикардит и другие патологии сердечно-сосудистой системы.

5. Билиарный цирроз - это осложнение воспалительных процессов желчных протоков.

6. Обменно-алиментарный часто становится последней стадией гемохроматоза и болезни Вильсона-Коновалова. Из-за нарушения обмена гормонов, вырабатываемых щитовидной железой, в организме накапливаются излишки железа и меди, в первую очередь поражающие печень.

7. Криптогенным называют вид цирроза, причины которого остаются невыясненными. Этот вид считается самым сложным, так как лечение цирроза определяет его этиология.

Существует классификация цирроза печени по степени активности развития болезни:

• неактивный цирроз характеризуется вялотекущими цирротическими процессами;
• активный цирроз, наоборот, развивается стремительно, с быстро нарастающими проявлениями болезни.

Стадии цирроза

Цирроз печени развивается медленно, симптоматически перетекая из одной стадии в другую.

1 стадия называется стадией компенсации. Симптомы цирроза в этот период почти не проявляются, хотя патологический процесс уже начался. Печень ещё выполняет все свои функции, но гепатоциты уже начинают замещаться фиброзной тканью. Больной испытывает общее бессилие и недомогание, тошноту, небольшое повышение температуры тела. Печень может слегка увеличиться и уплотниться за счёт разрастания соединительных волокон, но её ещё можно спасти от цирроза.

2 стадия , стадия субкомпенсации, характеризуется дальнейшим отмиранием паренхиматозной ткани. Функции органа нарушены и это отражается на работе всего организма, ухудшается самочувствие, масса тела уменьшается. Объективно врач констатирует увеличение печени, болезненные ощущения в её области. Нарушение кровообращения приводит к внутренним кровотечениям. Цирроз уже не повернуть вспять, но в течение нескольких лет можно поддерживать печень медикаментозно и при помощи диеты.

3 стадия болезни, стадия декомпенсации, носит очень тяжелый, необратимый характер. Функциональной ткани в органе становится всё меньше и меньше, отчего работа печени постепенно сводится к нулю. Печёночная недостаточность проявляется желтухой и портальной гипертензией, которые сопровождаются внешними и внутренними кровотечениями, асцитом и другими осложнениями. Единственный путь к выживанию в таком состоянии – пересадка печени. Последний этап цирроза - печёночная кома, из которой больной, как правило, не выходит. В некоторых источниках коматозное состояние относят к отдельной, 4 стадии, которую называют терминальной.

По общему характеру заболевание относят к прогрессирующему, стабильному или регрессирующему виду.

Цирроз печени – весьма разнообразная по своей природе и симптоматике болезнь. Существуют несколько её клинических форм, отличающихся друг от друга.

1. Портальный цирроз (другие названия: алкогольный, септальный, жировой). Самая распространённая форма цирроза, причиной которой становится алкоголизм, неправильное питание, а также болезнь Боткина. Портальный цирроз протекает медленно и скрыто, симптомы схожи с симптомами хронического гепатита.

2. Латентная (скрытая) форма опасна тем, что в течение нескольких лет болезнь не обнаруживает себя ни химическими, ни морфологическими, ни клиническими признаками. Первые симптомы, появляются тогда, когда функции печени уже сильно нарушены.

3. Гипертрофический цирроз. Редко встречающаяся форма, при которой соединительная ткань внутри печёночных долей не сморщивается, не рубцуется, и это сильно увеличивает объём органа. Вместе с печенью разрастается и селезёнка. У больного медленно нарастает желтуха, кожа зудит, печень отдаётся болью, живот увеличивается. В моче выявляются билирубин и желчь. Асцита в подавляющем большинстве случаев не бывает, так как портальное кровообращение не нарушено.

4. Гепато-лентикулярная дегенерация сочетает в себе признаки портального цирроза и нарушения центральной нервной системы.

5. Спленомегалическая форма сопровождается резким увеличением селезёнки до огромных размеров. Это приводит к понижению гемоглобина и лейкоцитов в крови.

6. Бронзовым называют цирроз, протекающий на фоне нарушения белкового обмена, в результате чего в печени накапливаются пигменты, содержащие железо.

7. Смешанная форма цирроза может содержать симптомы разных форм.

Симптомы и осложнения

Поражённая печень не способна в полной мере выполнять свои функции. Это объясняется уменьшением количества «рабочих» клеток – гепатоцитов, а также с развитием на этом фоне ряда осложнений, связанных с нарушением кровообращения в портальном русле воротной вены: варикоза вен пищевода, асцита, увеличения селезёнки.

На начальном этапе цирроза больной испытывает неспецифические признаки, которые могут сопровождать многие болезни. У него пропадает аппетит, его периодически тошнит и беспокоит горький привкус во рту, нарушается стул. Больной испытывает общую слабость, быстро утомляется, постоянно хочет спать. Настроение неустойчивое, поведение становится неадекватным. Человека беспокоят головные и мышечные боли, зуд кожи. Мочеиспускание редкое.

Дальнейшее развитие усугубляет эти проявления и значительно увеличивает их спектр.

Симптомы, которые испытывает больной:

• кожа чешется и зудит;
• беспокоят боли в области селезёнки и печени, в мышцах, костях, суставах;
• лопаются и кровоточат капилляры в деснах, носу;
• настроение апатичное;
• снижается или исчезает вовсе либидо;
• у мужчин наступает синдром феминизации (растут грудные железы, полнеют по женскому типу);
• выпадают волосы;
• нарушается стул, появляется метеоризм;
• цвет ногтей светлеет.

Объективные симптомы:

• внешний вид больного истощенный;
• увеличены размеры печени и селезёнки, структура тканей неоднородная, уплотнённая;
• изменены структура и цвет кожи: склеры жёлтые, на веках появляются холестериновые отложения, ксантелазмы, в верхней части тела – сосудистые звёздочки, или ангиомы, ладони и ступни краснеют;
• язык гладкий и ярко-красный;
• появляются явные асцитические признаки (скопления жидкости в брюшной полости): живот увеличен в размерах, вены расширены и выступают, что создаёт эффект «головы Медузы»;
• проступают отёки голеней;
• становятся хрупкими суставы и кости.

Лабораторные и инструментальные исследования выявляют:

• расширение вен пищевода;
• повышение давления в системе воротной вены (портальная гипертензия);
• от желчи цвет кала становится светлым, мочи, наоборот, тёмным;
• внутренние кровотечения.

Цирроз печени осложняется патологиями:

• кровотечения из вен пищевода;
• кровотечения желудочно-кишечного тракта;
• кровотечения из носа, дёсен;
• печёночная энцефалопатия, приводящая к печёночной коме;
• незащищённость организма к инфекциям и вирусам;
• тромбоз воротной вены, который может закончиться летальным исходом;
• печёночная недостаточность вследствие гепаторенального синдрома;
• рак печени.

Патогенез

Патогенез цирроза печени зависит от происхождения, форм, стадии заболевания и других факторов.

Развитие портального цирроза определяется всеми симптомами и осложнениями портальной гипертензии. Нарушение портального кровообращения часто приводит к асциту, тромбозу воротной вены или кровотечению из варикозно расширенных вен. К летальному исходу могут привести заболевания, с которыми ослабленный организм не в силах бороться. Узелковые соединения мелкие, до 3 мм в диаметре. Заболевание длится долго.

Токсический и алкогольный циррозы схожи в своём развитии. Причиной является длительная интоксикация организма либо алкоголем, либо другими ядами и токсинами, приводящая к медленной, но поступательной гибели гепатоцитов. При алкогольном циррозе наблюдаются симптомы жировой дистрофии печени : тошнота, недержание стула, вялость во всём теле и др. Особенностью этого вида цирроза является возможность остановить цирротический процесс, если токсическое воздействие на организм прекратится. В противном случае больного ждёт печеночная недостаточность.

В основе течения первичного билиарного цирроза лежит хроническое воспаление внутрипечёночных желчных протоков. В результате воспалительного процесса эти протоки обрастают фиброзной тканью и сужаются. Застоявшаяся желчь становится благоприятным местом для размножения болезнетворных организмов. Болезнь сопровождается гиповитаминозом, анемией и рядом других осложнений. Вовремя начатое лечение может остановить болезнь. Прогноз выживаемости при первичном билиарном циррозе выше, чем у других видов цирроза.

Вирусный цирроз становится следствием вирусных гепатитов. Вирус гепатита, внедряясь в гепатоциты, начинает активно делиться и вызывает их мутацию. Иммунная система воспринимает мутированные клетки как чужеродные и уничтожает их. На месте нормальной парехимантозной ткани начинает разрастаться соединительная, рубцовая, не имеющая ничего общего с печёночной. Как правило, при вирусном циррозе увеличение характерно для левой доли печени. Узелковые соединения крупные. Лечение может замедлить процесс разрушения печени, но не может его остановить. Некроз печени приводит к необратимым процессам и летальному исходу.

Диагностика

Диагностика цирроза печени начинается с собеседования и визирального осмотра пациента. Уже по внешним признакам можно предположить наличие болезни. Кожа больных циррозом печени бывает желтушного оттенка, такой же цвет имеют склеры. На голове и плечах можно заметить «венозные звёздочки», на ладонях и ступнях – покраснение. Верхние фаланги пальцев утолщены. Если болезнь зашла далеко, то у больного асцитический живот – большой, с ярко выраженными кровяными сосудами.

При пальпации можно обнаружить увеличение печени и селезёнки.

Далее больному назначают исследования крови на биохимические и иммунологические показатели, а также пункционную биопсию печени, компьютерную томографию и ультразвуковое исследование печени и селезёнки, радионуклидное сканирование, ангиографическое исследование.

Лечение

Лечение цирроза печени - это целый комплекс, включающий медикаментозную терапию, диету и здоровый образ жизни. При необходимости и возможности больному могут трансплантировать печень.

Медикаментозное лечение подбирается индивидуально и зависит от причины, формы, стадии болезни, а также от симптоматики. Врач и пациент должны осознавать, что функции печени ограничены и любое медикаментозное вмешательство может усугубить её состояние.

Больному циррозом печени могут быть назначены следующие препараты:

• витамины группы В; при алкогольном циррозе – добавочно группы Е и А;
• диуретики, если есть почечная недостаточность;
• препараты, влияющие на сопутствующие циррозу болезни;
• препараты для повышения уровня тесторона;
• противоаллергические лекарства, если есть реакции;
• антибиотики (сульфамиды, пенициллины, стрептомицины), если есть воспалительные осложнения;
• для лечения асцита Фуросемид, диуретик, содержащий этакриновую кислоту, Триампур и др.;
• для лечения неактивного компенсированного цирроза препараты, содержащие рутин, липоевую кислоту, витамины группы В и С;
• для лечения декомпенсированного цирроза препараты с липоевой кислотой;
• для лечения криптогенного цирроза, происхождение которого невыяснено, назначается урсодезоксихолевая кислота.

Одним из инновационных методов лечения является введение стволовых клеток. Но этот метод имеет ряд противопоказаний и малодоступен из-за высокой стоимости.

При осложненном развитии цирроза больному могут назначать дренаж брюшной полости, диализ, переливать кровь и проводить другие инструментальные процедуры.

В борьбе с циррозом могут помочь средства народной медицины. Но надо помнить, что это лишь вспомогательные методы. Врачи одобряют приём отваров и настоев на основе овса, тыквы и расторопши. Вытяжки этих растений входят в состав многих гепатопротекторов.

Лечение цирроза печени должно поддерживаться диетой. Больному рекомендованы блюда, приготовленные на пару или вареные. Пища принимается маленькими порциями 5-6 раз в день. В меню можно включать продукты, которые способствуют нормализации обмена веществ, содержат витамины групп А, В, С, Д, достаточное количество белков, жиров животного и растительного происхождения (50% на 50%): молочные и кисломолочные нежирные продукты, крупы, диетическое мясо, яйца, мёд и др. Больному придётся отказаться от тяжелой пищи: жареных, копченых, жирных и острых блюд, консервированных продуктов, грибов, майонеза, бобовых и др. Категорически противопоказан алкоголь.

Профилактика

Чтобы не впустить в свою жизнь цирроз печени, важно, во-первых, не перегружать печень алкоголем, токсинами, тяжелой и вредной пищей. Во-вторых, укреплять иммунитет, чтобы противостоять проникновению вирусов и инфекций. В-третьих, регулярно проходить медосмотр, чтобы выявить болезни, которые могут спровоцировать цирроз, а в случае обнаружения цирроза вовремя начать его лечение.

Прогноз

Цирроз является неизлечимой болезнью и течение его необратимо. Исключением являются случаи с пересадкой печени. Но чем раньше начато лечение, тем больше вероятность замедлить ход его развития. Если грамотно компенсировать болезнь, печень может нормально функционировать в течение долгого периода, до 20 лет и более.

Полезное видео