Главная Средства лечения Истинный гермафродит. Вверху — схема строения сдвоенной половой системы гермафродита; внизу — сходство половых систем мужчины и женщины

Истинный гермафродит. Вверху — схема строения сдвоенной половой системы гермафродита; внизу — сходство половых систем мужчины и женщины

Гермафродит - человек, в организме которого одновременно присутствуют мужские и женские половые признаки. Поэтому однозначно сказать, какого пола гермафродит, невозможно. Многие специалисты таких пациентов относят к среднему полу. Гермафродит - это тот человек, который не может иметь детей. Довольно-таки часто у девушек-гермафродитов вместо яичников имеется смесь тканей из яичников и семенников. Эта гибридная ткань не в состоянии синтезировать никакие гормоны, поскольку в ней нет фолликулов и яйцеклеток.

Гермафродит - это достаточно редкое явление, поскольку такая патология встречается в среднем у одного из 2 тыс. новорожденных. Различают ложный и истинный гермафродитизм.

Этиология болезни

В действительности причин, провоцирующих гермафродитизм, очень много:

Псевдогермафродитизм у женщин

Ложный женский гермафродит - это женщина, но с мужскими гениталиями. Как правило, указанная патология развивается на фоне некоторых заболеваний (арренобластомы, адростеромы, гиперплазия коры надпочечников). В ряде случаев этиология болезни остается неизвестной. Девушки-гермафродиты имеют женский набор половых хромосом (46, ХХ), смешанное строение наружных гениталий. У большинства пациентов с ложным женским гермафродитизмом яичники сформированы правильно. Кроме того, они способны эффективно функционировать в течение всей жизни.

Псевдогермафродитизм у мужчин

Ложный мужской гермафродит - это мужчина, но с женскими половыми признаками. Такая аномалия встречается у одного на 300-400 новорожденных малышей. Гермафродит - человек, который имеет две аномалии. Одна из них - неправильная локализация семенников, а другая - неправильное развитие мужской уретры. Те, кому интересно, как выглядят гермафродиты, фото людей, страдающих от этой патологии, могут найти в специализированной литературе.

Истинный гермафродитизм

Истинная интерсексуальность у людей встречается крайне редко (за всю историю человечества в спецлитературе описано около 200 случаев). Под этой патологией понимают состояние, при котором в одном организме присутствуют как тестикулярные, так и овариальные элементы. Если вас интересует тема: «Гермафродиты-девушки», фото будут представлены ниже.

Симптоматика

Симптомы гермафродитизма разнообразные и зависят от формы и причин заболевания. К основным признакам патологии относят следующие признаки:

недоразвитие полового члена;
аномалию наружных гениталий;
искривление пениса;
крипторхизм;
смешанный тип фигуры;
развитие молочных желез у мальчика;
гипертрихоз;
преждевременное половое созревание;
отсутствие менструаций;
несоответствие телосложения и тембра голоса паспортному полу;
трудности в половой жизни;
бесплодие.

Методы диагностики

Для диагностирования гермафродитизма врачи производят ряд обследований и анализов:

анализ анамнестических данных (как протекала беременность у матери, состояние здоровья новорожденных, есть ли аномалии в строении гениталий, как происходило половое созревание, есть ли жалобы на половую жизнь, бесплодие и т.д.);
физикальный осмотр требуется для выявления аномалий в развитии вторичных половых признаков (тип оволосения и телосложения, развитие мышечной ткани и молочных желез), возможных симптомов патологии внутренних органов (визуальный осмотр кожных покровов, изменение артериального давления, веса, роста, окружности);
магнитно-резонансная или компьютерная томография;
лапароскопия;
исследование интеллектуального развития;
осмотр у эндокринолога;
биопсия половых желез ;
генетический анализ;
уретроскопия (вагиноскопия);
гинекография;
рентгенография;
кариотипирование (исследование мутаций хромосомного состава);
осмотр уролога (специалист осуществляет осмотр наружных гениталий на предмет аномалий развития, пальпирует область мошонки, исследует состояние простаты);
ультразвуковое исследование надпочечников и органов брюшной полости;
биохимический анализ крови (определение концентрации 17-кетостероидов и гонадотропина).

Методы терапии

Лечение вышеуказанной патологии строго индивидуально. В зависимости от этиологии болезни назначается гормональная терапия:

стероидные гормоны;
глюкокортикоиды (гормоны коры надпочечников);
тиреотропные гормоны;
гормональные препараты, влияющие на регуляторную функцию аденогипофиза.

Коррекцию аномалий половых органов производят оперативным путем. Мужчинам производят пластическую коррекцию наружных гениталий по мужскому типу (пластические хирурги формируют мошонку, производят опускание семенников в мошонку, увеличивают и выпрямляют пенис, производят пластику уретры, удаляют недоразвитые семенники, поскольку они очень часто подвергаются злокачественному перерождению).

Последствия и осложнения

К основным осложнениям болезни относят следующие:

бесплодие;
отсутствие сексуальной жизни;
социальную дезориентацию;
злокачественные новообразования в семенниках;
патологию мочеиспускания при неправильном расположении уретры;
извращенное сексуальное поведения (гомосексуализм, бисексуальность, трансвестизм, транссексуализм).

Инструкция

Гермафродитизм вызывает затруднения при отнесении индивида к какому-либо определённому полу. Он является одной из форм интерсексуализма. Гермафродитизм был известен еще с давних времен. Это явление лежит в основе поверий, распространенных на Востоке и Западе.

Согласно одному из них, у Гермеса и Афродиты был сын необычайной красоты, звали его Гермафродитом. Когда юноше исполнилось пятнадцать лет, его страстно возжелала нимфа Салманида, но ее любовь не была взаимной. Нимфа была безутешна и по ее просьбе боги соединили ее с Гермафродитом воедино, создав однополое существо.

Если рассматривать гермафродитизм с медицинской точки зрения, то ничего особенного здесь нет, по крайней мере в наше время. Развитие такого эмбриона ничем не отличается от развития обычного ребенка. Однако уже на шестой неделе жизни можно рассмотреть две половые системы - мужскую и женскую.

К концу своего развития в утробе матери у девятимесячного плода мужчины вместо обычной предстательной железы развивается рудимент матки, так называемая «мужская маточка». Яички соответствуют яичникам, семенные пузырьки - маточным трубам, а клитор представляет собой неразвитый член.

Издавна гермафродитов подразделяли на два вида. Первыми являются женские гермафродиты, то есть проявление андрогинии. И, соответственно, мужские, так называемая гинандрия.

Кроме того, гермафродитизм может развиваться по типу lateralis, то есть органы мужского организма находятся на одной стороне, а женского - на противоположной. Также существует тип transversalis, когда внутренние органы соответствуют одному типу, а наружные - другому.

Несмотря на то, что в нашем обществе гермафродитизм считается патологией, нужно понимать, что в каждом из нас есть некое двойное начало, противоположное нашей собственной природе. Как ни странно, но в древние времена, гермафродитизм был очень почетным. Это явление воспевалось в балладах и поэмах, многие божества были двуполыми. Поэтому не стоит думать, что люди с данной патологией хуже, чем мы.

Лечение гермафродитизма строго индивидуально. При выборе пола учитывают функциональное превалирование женского или мужского организма. В основном проводят операции на наружных половых органах, но есть случаи операций полного устранения гермафродитизма. После таких операций необходимо постоянное наблюдение у специалистов, но в целом прогноз благоприятный. К сожалению, деторождение в подобном случае невозможно.

Гермафродитами считаются рыбы, обладающие как мужскими, так и женскими половыми признаками. Сам по себе гермафродитизм – это одновременное (или последовательное) наличие у живого организма женских и мужских половых признаков, а также органов для репродукции.

Есть и такие рыбы-гермафродиты, которые в начале своей жизни являются самцами, а позже претерпевают кардинальные метаморфозы своей половой системы, превращаясь в полностью функциональных самок. Здесь уже идет речь о протоандрическом гермафродитизме. К примеру, данной формой гермафродитизма обладают представители семейства морских окуней. Ярким примером таких превращений могут служить и морские губаны: все самцы с возрастом преобразуются в самок.

Однако в семействе губанов наблюдается и обратный процесс: при необходимости и самки могут занимать места исчезнувших самцов. Это происходит если из группы губанов изъять самца. В этом случае самая сильная самка начнет демонстрировать поведение самца, и уже через две недели ее половая система кардинально меняется, начиная продуцировать мужские половые клетки.

Гермафродитизм рыб может быть не только естественным, но и искусственным, происходящим под влиянием каких-либо химикатов. Так, например, американские ученые из Геологической службы США, исследовавшие бассейны крупных рек США, пришли к выводу, что в тех или иных американских реках появились рыбы-мутанты, являющиеся двуполыми существами. Оказалось, что гермафродитами-мутантами являются как малоротый, так и большеротый окуни. Учеными были выделены основные места обитания этих рыб: реки Миссисипи, Ямп, Колумбия, Колорадо, Пи-Ди, Рио-Гранде, Колорадо, Апалачиколе.

Биологи из государственного геологического исследовательского центра США уверены, что данное явление не связано с естественной жизнедеятельностью данных рыб. По их словам, существует подозрение, что гормональная перестройка этих созданий произошла под влиянием дезориентирующих химических сигналов в их организме. Стоит отметить, что некоторые ученые, которые ранее утверждали, что данные рыбы меняют свой пол под воздействием различных химикатов, не исключают возможности влияния на них других факторов, поскольку некоторых из этих существ вообще находили в довольно чистых водоемах.

ГЕРМАФРОДИТИЗМ (hermaphroditismus ; син.: двуполость, интерсексуализм, бисексуализм ) - наличие у одного и того же индивидуума признаков обоих полов.

В греч, мифологии сына Гермеса и Афродиты прекрасного юношу Гермафродита полюбила нимфа источника Салмакида; боги вняли ее страстным мольбам о вечном соединении с ним, тела их слились воедино, образовав двуполое существо.

Компонентами, определяющими пол, являются: набор половых хромосом, генеративные элементы гонад, содержание в организме половых гормонов, вторичные половые признаки, внутренние и наружные половые органы, психо-сексуальная направленность (см. Пол). В широком смысле, если какой-либо из компонентов пола у субъекта не соответствует остальным, его можно отнести к группе гермафродитов. В практике гермафродитами называют субъектов с двуполым строением наружных половых органов; все остальные формы патологии полового развития объединяют в понятие «интерсекс», или «интерсексуальность» (см. Интерсекс).

Г.- врожденная патология, в большинстве случаев генетически обусловленная. При количественных или качественных нарушениях в наборе хромосом нарушается и формирование гонад: они не образуются вообще (агенезия гонад) или содержат герминативные структуры обоих полов (истинный, гонадный, Г.), являясь неполноценными анатомически, морфологически и функционально.

Известно, что парамезонефральные протоки являются предшественниками женских, мезонефральные - мужских внутренних половых органов. Атрофия парамезонефральных протоков происходит под влиянием нормальных эмбриональных яичек; при их отсутствии или несостоятельности (дисгенезии) независимо от наличия яичника парамезонефральные протоки формируются в матку, маточные трубы в своды влагалища. Т. о., женские внутренние половые органы будут развиваться при агенезии гонад (см. Дисгенезия гонад), дисгенезии яичек. Мезонефральные протоки развиваются в мужские внутренние половые органы, для чего необходимо присутствие гормональноактивных яичек: в их отсутствие они атрофируются (независимо от наличия яичника). Наружные половые органы подвергаются маскулинизации только под действием определенного уровня андрогенов у эмбриона в период между 12-й и 20-й нед. эмбриогенеза при условии нормальной чувствительности к ним тканей-мишеней. Если нет воздействия андрогенов, то независимо от генетического и гонадного пола эмбриона наружные половые органы сохраняют нейтральный (женский) тип строения.

Недостаточность андрогенов у мужского эмбриона между 12-й и 20-й нед. эмбриогенеза или избыток их у женского эмбриона проявляется неполной маскулинизацией наружных гениталий, напр, недоразвитием полового члена и несращением мошоночного шва (рис.).

Различают Г. истинный (гонадальный) и ложный (наличие признаков, противоположных гонадальному полу субъекта).

Истинный Г.- редкое заболевание. В мировой литературе описано 146 истинных гермафродитов [Оверцир (К. Overzier), 1961].

Ложный Г. включает все формы тестикулярной и экстрагенитальной (надпочечниковой, медикаментозной и др.) врожденной патологии полового развития, каждая из которых имеет четкую клиническую характеристику (см. Псевдогермафродитизм).

Истинный Г., согласно данным литературы, характеризуется женским набором половых хромосом (46 XX), встречаются различные формы мозаики; мужской набор хромосом (46 XY) встречается редко.

Морфол, герминативные структуры гонад мужского (семенные канальцы) и женского (фолликулы) пола могут быть сгруппированы в одной гонаде (ovotestis). Вторая гонада может быть однополой (яичник или яичко) или также двуполой. Может быть комбинация яичника с одной и яичка с другой стороны.

У истинных гермафродитов обычно имеются матка, трубы, свод влагалища. При наличии яичка с одной стороны матка формируется однорогой («половина матки») со стороны оставшегося яичника. Вторичные половые признаки обычно имеют элементы обоих полов: низкий тембр голоса, смешанный тип фигуры, в той или иной мере развитые молочные железы и оволосение по мужскому типу.

У подавляющего большинства гермафродитов зрелого возраста функционально превалирует овариальная часть гонады, что проявляется появлением менструаций.

В яичниковой части гистологически обнаруживают желтые тела , а в тестикулярной, напротив, прогрессирующий гиалиноз канальцев. Зачатия от достоверно обследованных гермафродитов в литературе не описано, хотя наличие матки и овуляции как бы свидетельствует о такой возможности.

Одним из важных леч. мероприятий при Г. является оперативное изменение пола. Такого рода хирургические вмешательства можно проводить в соответствующем возрасте с учетом желания и последующей социальной адаптации больных. Перемена пола у детей 3-4 лет не вызывает психологических трудностей.

В возрасте 4-10 лет такая перемена переносится тяжело, т. к. обычно в этом возрасте твердо устанавливается сознание половой принадлежности, а понятия пола в смысле половой функции еще не существует. Поэтому детям трудно объяснить и обосновать необходимость смены пола. Они резко негативны, долго сохраняют после операции прежние привычки и манеру поведения (не хотят менять одежду и т. п.). С пубертатного возраста дети начинают осознавать свою интерсексуальность и становятся еще более ранимыми. Нередко они сами настаивают на определении пола. В юношеском возрасте (16-17 лет) эта проблема осложняется в связи с появлением тщательно скрываемых и подавляемых половых влечений (обычно гетеросексуальных по отношению к тому полу, в к-ром воспитывался больной).

В целом у больных в возрасте 16-20 лет адаптация к перемене женского пола на мужской психологически происходит легче, чем при перемене мужского на женский (особенности мужского поведения приобретаются легче). Смена пола в более старшем возрасте затруднительна по социальным причинам: большинство больных приобрели определенную специальность, общественное положение и т. п.

При выборе пола учитывают функциональное превалирование (женской или мужской части) гонады. Элементы гонады, противоположной избранному полу, по возможности удаляют, производя пластическую операцию реконструкции наружных половых органов.

Психические расстройства при гермафродитизме

Выраженные психозы и грубое интеллектуальное снижение наблюдаются редко. Интеллектуальное развитие гермафродитов обычно протекает без существенных отклонений от нормы, хотя известны единичные описания гермафродитов с глубокой олигофренией (вплоть до имбецильности и идиотии). Чаще наблюдают психическую незрелость (психический инфантилизм) этих больных с детскостью в поведении.

Достаточно характерно при Г. изменение личности, что, по-видимому, обусловлено не только эндокринными влияниями, но и той ситуацией, в к-рой оказываются такие больные. Иногда с раннего детства у них устанавливают характерологические особенности, обусловленные сознанием «постыдной неполноценности». С возрастом такие больные чувствуют себя одинокими и изолированными от жизни и общества. Это создает благоприятную почву для появления депрессивных реакций и суицидальных тенденций, особенно ситуационно обусловленных.

В целом психике гермафродитов свойственны контактность, мягкость и одновременно с этим настороженность, стеснительность, обидчивость, ранимость, сочетающиеся иногда с недружелюбностью и откровенной враждебностью в отношении окружающих.

Прямой зависимости между психическим складом и типом половых желез при Г. не отмечено. Известны случаи, когда психический склад и сексуальная направленность менялись в течение жизни у одного и того же больного. Важную, а подчас и решающую роль в формировании психического склада гермафродитов играют условия воспитания.

Психозы, возникающие у гермафродитов, имеют обычно характер затяжных депрессивных состояний, реже депрессивно-параноидных психозов с бредом отношения и преследования.

Лечение выраженных психических расстройств у больных Г. не имеет каких-либо отличий по сравнению с лечением других психически больных: применяют антидепрессанты, «большие» и «малые» транквилизаторы. В коррекции изменений личности особенно важны медико-педагогические воздействия.

Судебно-медицинское значение гермафродитизма

Экспертиза Г. представляет один из видов суд.-мед. исследований спорных половых состояний (см. Половые состояния спорные). Эту экспертизу производят по постановлению органов дознания, следствия и суда. Поводом для экспертизы Г. являются следующие случаи: определение годности к воинской службе, поступление в специальные учебные заведения, получение документов, удостоверяющих личность, расследование дел об оскорблениях и половых преступлениях. Экспертиза Г. может быть назначена в связи с рассмотрением исков об алиментах, расторжением брака (напр., при невозможности нормальных половых сношений, отсутствии способности к зачатию или оплодотворению).

При суд.-мед. освидетельствовании по поводу Г. пол субъекта устанавливают на основании комплексных исследований: тщательный сбор специфического анамнеза, общий осмотр тела, антропометрические измерения, определение характера и степени выраженности вторичных половых признаков, осмотр наружных половых органов, установление наличия половых желез и их функциональных проявлений.

При сборе анамнеза необходимо выявить мнение самого обследуемого о его половой принадлежности, особенности половых влечений и их проявления, установить возраст, в к-ром выявились вторичные половые признаки, и половую функцию . Отклонения в половом влечении могут быть связаны и с половыми извращениями (см.).

При общем осмотре освидетельствуемого обращают внимание на общий вид и размеры частей тела, форму и размер таза, характер и отклонения в состоянии вторичных половых признаков (оволосение на лице и теле, развитие молочных желез, тембр голоса и др.). Однако данные такого осмотра не могут сами по себе служить основанием для решения вопроса о половой принадлежности.

При обследовании наружных половых органов отмечают их строение и соотношение отдельных частей (топографически и по величине). Преобладание мужского или женского типа строения наружных половых органов (без учета их функциональных проявлений) также не может служить основанием установления пола. Следует иметь в виду, что могут быть и самостоятельно существующие пороки развития наружных половых органов. Диагностическое значение имеют выделения из половых органов: семенная жидкость или менструальные выделения. Отсутствие семенной жидкости не исключает наличия яичек, т. к. они могут быть недоразвитыми или их секрет вследствие пороков развития может не поступать из половых органов. У лиц мужского пола могут быть псевдоменструальные выделения, которые, правда, не имеют определенной цикличности; в то же время у лиц женского пола менструация может отсутствовать в связи с возрастом, гормональными изменениями , заболеваниями и т. д. Поэтому для установления истинного характера выделений из половых органов проводят лабораторные исследования.

Мед. документы о лечении у урологов, акушеров-гинекологов, о беременностях, родах, абортах также способствуют решению вопроса о поле и половых функциях.

При необходимости проводят повторные и комиссионные освидетельствования, стационарные наблюдения. В условиях стационара делают лабораторные исследования выделений, гормональные исследования, а в исключительных случаях (при обязательном согласии испытуемого) и биопсию тканей и пунктата половых желез. При суд.-мед. исследовании трупа гермафродита необходимо провести и соответствующие микроскопические исследования.

Нередко одновременно с определением пола при ложном Г. разрешается вопрос о способности у гермафродитов мужского типа к оплодотворению (см.) или у гермафродитов женского типа к зачатию (см.).

Гермафродитизм у животных

Большинство беспозвоночных животных раздельнополо, но в каждом типе имеются гермафродиты. Иногда Г. характерен для целых типов беспозвоночных: губки, плоские черви. В то же время среди сосальщиков следует указать род Schistosomum как представителя раздельнополых, а внутри типов моллюсков и кольчатых червей одинаково распространены как Г., так и раздельнополость.

Среди позвоночных животных встречается как закономерный Г., так и патологический Г. Закономерный Г. известен только у костистых рыб.

Выделяют две формы закономерного Г. у рыб: функциональный, или синхронный (функционирующие гонады одновременно содержат и зрелые яйца, и сперму; самооплодотворения, как правило, не происходит, хотя оно и возможно), и нефункциональный (части гонады функционируют не одновременно, т. к. яичники развиваются раньше семенников или наоборот; такие особи могут начать функционировать как самки, затем яичник редуцируется, овоциты резорбируются и функционирует семенник). У типично раздельнополых рыб описан патологический Г., который обнаружен среди осетровых, радужной форели, карпа, сельди, кижуча, сардины и др.; в одних случаях мужские и женские гонады развиты одинаково, в других преобладают гонады одного из полов.

У более высокоразвитых позвоночных животных закономерный Г. не встречается, однако нет такой группы позвоночных, где бы не наблюдалось явления патологического Г.

Патологический Г. у высших позвоночных может вызываться двумя причинами. Первая - наличие в соматических клетках мозаичного набора хромосом, что обусловливает развитие определенных половых признаков (женских или мужских) в разных участках тела. Напр., у кур и некоторых певчих птиц одна половина тела типично мужская, а другая - женская. Это явление более выражено у насекомых (см. Гинандроморфизм). Вторая причина - воздействие на развивающийся эмбрион гормонов противоположного пола, приводящее к развитию Г. независимо от генетической конституции частей тела.

Биол, смысл Г. у животных в ряде случаев ясен. Напр., самооплодотворение у ленточных гельминтов в кишечнике человека имеет важное значение для сохранения вида, поскольку в организме хозяина часто живет лишь одна особь.

Изучение Г. у животных помогает раскрыть эндокринные механизмы регуляции пола. На практике эти механизмы используют для регуляции пола у с.-х. животных. Путем воздействия различными удается получить у ряда животных реверсию пола вплоть до способности формирования измененными особями половых клеток противоположного пола. Так, гормональная обработка куриных яиц для инкубации дает возможность превратить особи мужского пола в особи женского, но только на эмбриональной стадии, т. к. при развитии генотипа у цыплят наблюдается полная обратная реверсия к мужскому полу. И наконец, на модели экспериментального Г. у животных проводят испытание (тестирование) гормональных препаратов.

Библиография: Голубева И.В. Адаптация интерсексов к перемене пола, Журн, невропат. и психиат., т* 70, в. 6, с. 911, 1970, библиогр.; Либерман Л. Л. Врожденные нарушения полового развития, Л., 1966, библиогр.; Савченко H. Е. Гипоспадия и гермафродитизм, Минск, 1974, библиогр.; С т а р к о в a H. Т. Основы клинической андрологии, М., 1973; Тетер Е. Гормональные нарушения у мужчин и женщин, пер. с польск., Варшава, 1968; В о с z k о w s k i K. Inter-seksualizm, Warszawa, 1970, bibliogr.; G u i n e t P. L’hermaphrodism vrai, Ann., Endocr. (Paris), t. 26, p. 37, 1965, bibliogr.; Kraatz H. u. Fischer W. Gyna-kologisch-urologische Operationen, S. 135, Lpz., 1972.

И. B. Голубева; E. 3. Бронштейн (суд.), Д. Д. Орловская (псих.), Д. В. Понов(биол.).

Есть мальчики, девочки и другие

Представьте ситуацию. Вы только что произвели на свет долгожданного младенца. И даже если во время УЗИ вам сказали, что это мальчик, вы все равно задаете акушерке традиционный вопрос: «Кто?» А в ответ тишина. И потом растерянное: «Не знаем… У ребенка что-то с гениталиями не так».
Вместо радости у вас шок. Что сказать родным и друзьям, которые обрывают телефон, желая поздравить? Родила царица в ночь не то сына, не то дочь? Вы залегаете на дно дней на пять, пока врачи не проведут исследование и не определятся с полом ребенка. Диагноз звучит как приговор: гермафродитизм.
И второй шок родители испытывают, когда узнают, что ребенку понадобится пожизненная гормональная терапия.

Но так ли трагична ситуация, как кажется на первый взгляд? Могут ли такие дети нормально существовать среди себе подобных? Какие виды лечения предлагает им современная медицина? А главное – кто виноват? В чем причина неправильного формирования пола у плода? Поиски истины обернулись настоящим расследованием, в котором мне помогали гинекологи, хирурги, урологи, врачи ультразвуковой диагностики, педиатры. Но главным экспертом стала Наталья Калинченко, детский эндокринолог Эндокринологического научного центра РАМН, кандидат медицинских наук.

– В настоящее время термин «гермафродитизм» выходит из обращения и заменяется формулировкой «заболевания, связанные с нарушением формирования пола». Это вызвано тем, что «гермафродитизм» звучит оскорбительно для пациентов, как клеймо. Поэтому сейчас в диагнозе мы пишем «нарушение формирования пола».
– В интернете есть такая расшифровка гермафродитизма: это наличие у особи мужских и женских половых признаков. Верно?
– В целом верно. Нарушение формирования пола (НФП) разделяют на три типа:
1. Нарушение формирования пола 46, ХХ (то, что раньше называли женским гермафродитизмом). У пациента женский кариотип (женская генетика) – 46, ХХ, но наружные половые органы имеют мужское строение или неправильное строение ближе к мужскому.
2. НФП 46, ХУ (мужской гермафродитизм). Пациент с кариотипом 46, ХУ генетически мальчик, у него есть мужские гонады (яички), а наружные половые органы имеют женское строение.
3. Истинный гермафродитизм, или овотестикулярный, – это как раз то, о чем говорится в вашем вопросе: наличие у пациента одновременно и женских, и мужских половых гонад (яичек и яичников). В принципе НФП – это любое неправильное строение гениталий.

Наша справка.
По внутреннему строению различают три вида НФП – двусторонний, односторонний и смешанный. Односторонний – это когда с одной стороны расположен яичник или яичко, а с другой стороны – смешанные гонады (и яичко, и яичник). Двусторонний – когда у пациента с двух сторон гонада представлена тканями и яичка, и яичника. Смешанное строение характеризуется наличием яичка и яичника в одной ткани. А иногда бывает, что гонада вообще отсутствует, и вместо нее находится соединительнотканный стяж.

– Часто бывает так, что из-за недоформированных наружных гениталий врач даже не может четко сказать, кто это родился – девочка или мальчик. И как быть в таком случае?
– Делать кариотипирование и УЗИ внутренних органов . УЗИ сразу покажет, есть ли матка, гонады. И это поможет определить тип НФП – мужской или женский. А дальше уже идет гормональное и генетическое обследование. Чаще всего нарушение формирования пола встречается у мальчиков: генетически он мальчик, а наружные половые органы неправильные. Развитие мужских половых органов идет под влиянием тестостерона: для того, чтобы у мальчика правильно сформировались половые органы, нужен высокий уровень этого гормона. Кстати, у плода мужского пола внутриутробно уровень тестостерона почти такой же высокий, как у подростков. Он снижается лишь после рождения ребенка. И вот этот внутриутробный период очень важен.
Что касается девочек, то закладка и формирование наружных половых органов по женскому типу идет индифферентно, то есть если у плода вообще отсутствуют гонады (внутренние половые органы) – внутри он бесполый, то родится ребенок с женским строением наружных гениталий, и внешне это будет девочка.

Важно.
Знаете ли вы, чем чреват для мальчика, находящегося в утробе матери, низкий уровень тестостерона? Гипоспадией – аномальным строением полового члена (яички при этом не страдают). Это заболевание тоже относится к НФП. При легкой степени гипоспадии отверстие мочевого канала открывается у края или посередине головки – чисто урологическая проблема. Причиной могут служить внешние факторы, например, токсикозы у матери или вирусные инфекции в первом триместре беременности.
При тяжелой форме мочеиспускательный канал открывается либо в середине, либо у основания члена или даже на мошонке, и пенис чаще всего бывает искривлен. Обследование такого дефекта должен проводить уже не уролог, а эндокринолог. Некоторые формы тяжелых гипоспадий передаются по наследству. Обычно в год-два мальчикам делают операцию. Гипоспадия – довольно частое заболевание, один случай на 150 - 180 человек. В последние годы наблюдается увеличение роста гипоспадий. Считается, что одна из причин – ухудшение экологии. В странах третьего мира есть целые регионы, где большинство мальчиков рождается с гипоспадией. Когда провели исследование, оказалось, что беременные женщины работали на полях, которые обрабатывают химикатами, по своей структуре схожими с эстрогенами (женскими половыми гормонами), в результате чего блокировалась выработка тестостерона у эмбрионов.

– Какие формы НФП самые распространенные?
– Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН), или адреногенитальный синдром (АГС). Это заболевание связано с тем, что надпочечники не вырабатывают фермент, который отвечает за биосинтез гормона кортизола. При этой форме АГС нарушена выработка гормонов, отвечающих за поддержание сахара в крови и соли в организме. Чтобы заставить надпочечники хоть как-то производить эти гормоны, организм вынуждает надпочечники активно работать. В результате они стараются изо всех сил, увеличиваются в размерах, но единственное, на что оказываются способны, – это в избытке продуцировать андрогены. В итоге рождается девочка с неправильным строением гениталий.

Наша справка.
Надпочечники вырабатывают три вида гормонов:
минералкортикоиды (альдостерон) отвечают за поддержание нужного уровня соли в организме;
глюкокортикоиды (кортизол) регулируют кровообращение, поддерживают уровень сахара в крови и помогает организму справляться со стрессами – инфекциями и травмами;
андрогены (мужские половые гормоны) продуцируются у обоих полов. Отвечают у мальчиков и девочек за появление оволосения в период полового созревания.

– В чем причина ВДКН?
– Это наследственная болезнь. У родителей больного ребенка одна хромосома содержит поврежденный ген, а другая – здоровый. Такие родители называются «здоровыми носителями». Если отцовская хромосома с дефектным геном соединится с материнской хромосомой с дефектным геном, они составят пару хромосом с двумя патологическими генами, получив которую ребенок окажется больным. Если дефектная хромосома отца сливается с нормальной хромосомой матери (или наоборот), ребенок будет здоровым носителем, как и родители. При слиянии двух нормальных хромосом ребенок родится здоровым. То есть из четверых детей, рожденных от двух здоровых носителей, один ребенок будет абсолютно здоров, двое – «здоровыми носителями» и один – болен ВДКН.

Теория вероятности.
Если родители являются носителями, риск рождения больного ребенка составляет 1:4 для каждой последующей беременности. Но если в семье уже есть больной ребенок, это не значит, что трое детей от последующих беременностей будут здоровы.

– Если предположить, что ребенок с ВДКН вырос и его партнер здоров, то какими родятся их дети?
– Патологический ген компенсируется нормальным, и все дети от этого брака будут здоровыми носителями. Вероятность встречи двух здоровых носителей равна 1:50. Риск значительно возрастает при кровно родственных браках двоюродных, троюродных братьев и сестер. Для детей от брака человека, страдающего ВДКН, и здорового носителя риск возрастает до 1:2. Надо сказать, что ВДКН – достаточно частое заболевание. 1 из 10 тысяч новорожденных может быть болен. То есть на 125 тысяч рожденных за год детей приходится 20 больных. И если их вовремя не диагностировать, то они погибнут в первые 15 - 20 дней жизни от надпочечниковой недостаточности: они плохо едят, у них рвота, потеря веса. Вот почему с 2006 года в нашей стране принят закон о введении неонатального скрининга на ВДКН. На 4-й день жизни у каждого ребенка берут кровь из пятки и проводят диагностику сразу пяти частых и тяжелых заболеваний, лечить которые надо сразу после рождения. Диагноз ВДКН подтверждается уже через 2 - 3 недели после рождения.

Памятка
Гермафродит – это человек, у которого имеется несоответствие между строением половых желез и половых органов или вторичными половыми признаками.

– Проводят ли диагностику плода? Ведь это наверняка позволило бы лечить ребенка с ВДКН внутриутробно.
– Сейчас в семьях, где уже есть ребенок с ВДКН, родителям рекомендуют проводить пренатальную диагностику. На 10-й неделе беременности у женщины производится забор ткани через шейку матки (биопсия ворсин хориона) для определения пола ребенка, а также на наличие или отсутствие у него ВДКН.

Из дневника журналиста.
Знакомый врач-гинеколог рассказал, что за многолетнюю практику у него всего раз был случай, когда он во время УЗИ обнаружил у плода неправильное строение гениталий. Вернее, сначала просто заподозрил дефект и более часа не отпускал беременную, пока не рассмотрел ребенка внимательно. Но кто из диагностов, особенно в женских консультациях, где выстраиваются километровые очереди из беременных, станет час осматривать какие-то гениталии? Сердце работает, ноги-руки целы, голова в порядке – и вперед.
Теперь звоню, как сумасшедшая, всем своим беременным подругам и агитирую делать платное УЗИ у высококлассных специалистов: «Требуйте доказательств, что ваши дети не гермафродиты!» Пугаю их зловещей статистикой.
«А что будет с ребенком, который не то мальчик, не то девочка? Чао, бейби? Аборт?» – пытала я своего приятеля акушера-гинеколога.
«Если плод женского пола, то матери назначат стероидный препарат, чтобы предотвратить маскулинизацию наружных гениталий. Женщине придется принимать гормоны до тех пор, пока не будут готовы результаты биопсии ворсин хориона. Если выяснится, что плод здоров, стероиды можно отменить.
«А гормоны за это время не повредят ребенку? Зачем же зря травить малыша?» – не унималась я.
«Нет, это слишком короткий срок, чтобы лекарство могло оказать отрицательное влияние на развитие плода, – успокоил приятель. – Если же плод мужского пола и у него определен ВДКН, лечение стероидами также прекращают. А вот если плод с ВДКН – девочка, то матери придется принимать стероидные препараты в течение всей беременности. Это поможет не только снизить маскулинизацию наружных половых органов, но и в дальнейшем, после рождения, сократит объем пластической операции по коррекции гениталий. Единственная, на ком гормонотерапия может негативно сказаться – это мать. Ее осложнения сводятся к прибавке веса и повышенному образованию растяжек на коже».
Ну сделают в раннем детстве операцию, а дальше? Что ждет таких детей?
«У них при правильном и своевременном лечении можно ожидать нормальных сроков начала и течения полового созревания, – продолжал приятель. – В некоторых случаях отмечается позднее начало менструаций и дисфункция яичников. Девочки с ВДКН имеют нормальную матку и яичники. У мальчиков с ВДКН при условии компенсации заболевания репродуктивная функция не нарушена. Теперь, надеюсь, ты понимаешь, почему так важны ранняя диагностика и лечение?».

Наша справка.
Маскулинизация – омужествление, усиление мужских признаков в организме женщины. В пубертатный период маскулинизация у девочек приводит к развитию вторичных мужских половых признаков, увеличению клитора, угнетению менструальной функции, недоразвитию молочных желез и матки, гирсутизму, потере женственности. Как правило, маскулинизация у женщин сопровождается усилением либидо (в редких случаях она достигает патологического усиления – нимфомании. Об этом заболевании читайте на сайте нашего журнала).
Ликбез
Первичные половые признаки – это наружные и внутренние половые органы (гениталии).
У девочки: малые и большие половые губы, матка, яичники.
У мальчика: половой член, яички.
Дифференциация первичных половых признаков начинается с 7-й недели эмбрионального развития.
Вторичные половые признаки появляются в период полового созревания. У девочек с 8 лет увеличиваются молочные железы, появляется лобковое и подмышечное оволосение. У мальчиков с 9 лет начинается оволосение и увеличение наружных половых органов.
Каждый организм характеризуется определенным набором хромосом, который называется кариотипом . Кариотип человека состоит из 46 хромосом – 22 пары аутосом и две половые хромосомы. У женщины это две X хромосомы (кариотип: 46, ХХ), а у мужчин одна Х хромосома, а другая – Y (кариотип: 46, ХY). В каждой хромосоме находятся гены, ответственные за наследственность. Исследование кариотипа проводят с помощью цитогенетических и молекулярно-цитогенетических методов.
Кариотипирование – цитогенетический метод, позволяющий выявить отклонения в структуре и числе хромосом, которые могут стать причиной бесплодия, другой наследственной болезни и рождения больного ребенка.

– Бывает так, что в роддоме акушеры пропускают НФП?
– Случается. Как раз именно в роддоме чаще всего пропускают ситуацию, когда изначально развитие по женскому типу идет индифферентно. Например, рождается генетический мальчик с чисто женским фенотипом (женским строением наружных половых органов). Внешне это девочка, поэтому акушеры в полной уверенности заявляют роженице, что у нее дочка. Лет до 14 - 15 она спокойно растет, и никто, в том числе она сама, ничего не подозревает. А потом родители приводят ее к нам с жалобой на отсутствие вторичных половых признаков: не растут молочные железы, нет месячных. Мы проводим исследование, и УЗИ показывает, что у девочки нет матки. Берем кровь на гормоны, и анализ свидетельствует, что эстрогенов нет, как будто яичники отсутствуют. Чтобы окончательно прояснить картину, обязательно делаем кариотип, и тут всех ждет откровение: у девочки кариотип 46, ХУ, то есть генетически она мальчик.

– Неужели мать на протяжении 14 лет не может понять, что ее дочка не такая, как все?
– Если ребенок родился с чисто женским строением гениталий, определить, что она мальчик, практически невозможно, ведь внешне это не заметно.

Из дневника журналиста.
Вот если бы УЗИ малого таза у нас делали всем детям в обязательном порядке, тогда другое дело. И почему такая мысль не приходит чиновникам Минздрава? А то как бывает на практике: генетический пол обнаруживается, лишь когда ребенок попадает в больницу на операцию.

– А психологический портрет у таких девочек какой? Является ли признаком генетического пола то обстоятельство, что дочка ведет себя, как мальчик: играет в мальчишеские игры, например?
– Четкие поведенческие признаки, доказывающие у детей принадлежность к тому или иному полу, до конца не изучены. Сегодня психологи видят, что разница есть, но пока это на стадии исследований, особенно у маленьких детей.

Наша справка.
Считается, что до полового созревания психологическое развитие мальчиков и девочек в принципе проходит одинаково.

– На что вы посоветуете матерям обращать внимание?
– На гипертрофию клитора у девочек. В норме он должен быть прикрыт половыми губами, если девочка родилась доношенной. Если клитор выступает за большие половые губы, то это сигнал к тому, что надо показать ребенка детскому эндокринологу. У мальчика следует обращать внимание на наличие яичек в мошонке. Мама может сама осторожно прощупать их или попросить об этом врача. До сих пор ко мне на прием приходят мальчики 9 - 10 лет с пустой мошонкой.

Из дневника журналиста.
Раньше среди врачей считалось даже неприличным трогать у мальчика член и мошонку. 10 лет назад, когда я водила своего пятилетнего сына в поликлинику, доктор просто осматривал его визуально - и все.
Звоню знакомому педиатру, задаю идиотский вопрос: «Как отличить мальчика от девочки?»
«Что касается мальчиков с НФП, то с ними легче, так как у них половые органы снаружи и сразу видно, что, например, мошонка расщепленная или половой член искривлен, – объясняет она. – А вот с девочками большая проблема: никто из родителей не знает, как у них должно быть в норме».
Бывают сложные формы ВДКН, когда организм девочки в избытке вырабатывает мужские половые гормоны и она рождается с чисто мужским строением гениталий, то есть у нее есть нормальный половой член, нормальная мошонка, правда, в ней отсутствуют яички. Даже не удосужившись сделать УЗИ, ленивый педиатр может поставить диагноз двусторонний крипторхизм и велит ждать до года, пока яички сами опустятся в мошонку. В Москве подобные ошибки практически не совершают, а вот в регионах, особенно в дальних уголках страны, где медицина плохо развита, до сих пор есть подобные случаи.

Сегодня гермафродитом принято называть человека, имеющего одновременно и женские и мужские половые органы. Такое определение в принципе может считаться правильным, однако оно далеко не единственное. Поэтому ниже мы расскажем о том, кто такой гермафродит и почему он получил такое название.

Гермафродит в мифологии

Слово гермафродит появилось в греческой мифологии. Так звали одного из персонажей, который являлся сыном бога Гермеса и богини Афродиты.

Этот молодой юноша в возрасте 15 лет отправился путешествовать по миру и, купаясь в источнике нимфы Салакиды, влюбился в нее. Их чувства были взаимны, и нимфа уговорила богов соединить их судьбы навеки. Так их тела и души слились воедино. С тех пор появилось предание, что каждый человек, хоть раз искупавшийся в этом источнике, сам становился гермафродитом, если не в физическом выражении, то в моральном уж точно. И с тех же пор стало принято называть именем Гермафродит все живые одновременно двуполые существа.

Кто такой гермафродит сегодня

Сегодня гермафродитом принято называть существо, имеющее одновременно мужские и женские половые признаки. Наиболее часто так называют человека, являющегося двуполым существом. Такое строение человеческого организма является аномальным и встречается достаточно редко. Оно является следствием нарушения работы гормональной системы и работы ДНК цепей в организме. Аномальный гермафродитизм встречается не только у людей, но и у развитых животных, например обезьян.

При этом такой гермафродитизм может быть двух видов:

Истинный. Характеризуется наличием половых органов мужчин и женщин одновременно. В такой ситуации, как правило, оставляют лишь одни половые органы по желанию пациента.
Ложный. В этом случае имеется существенное противоречие между половой принадлежностью (внешними признаками) и психологическим восприятием своего Я (внутренние признаки). То есть мужчина ощущает себя женщиной и наоборот. В этом случае требуется либо длительное психиатрическое лечение, либо смена пола.

Что такое гермафродит в мире природы

Еще в школе на уроках биологии нам рассказывали о двудомных, многодомных и однодомных растениях. Так вот, однодомные растения и являются естественными гермафродитами. Но не только растения могут быть гермафродитами, ими также являются некоторые виды рыб, кишечнополостные, ракообразные и даже насекомые.

Создавая таких естественных гермафродитов, природа позаботилась о том, чтобы эти виды могли создавать свое потомство самостоятельно.

Истинный гермафродитизм - это состояние, которое объединяет в организме человека как мужское яичко, так и женскую яйцеклетку или же гонады, которые имеют гистологические особенности обеих полов (овотестис). Зачастую гермафродитизм касается только неправильного формирования внешних половых органов, но есть инциденты, когда синдром касается и внутренних органов (очень редко).

На начальных стадиях развития эмбриона еще трудно определить разграничение гениталий. Это связано с тем, что изначально по своему строению половая железа есть двуполой. Только в более поздней стадии начинают образовываться различия зачатка половой железы. Но есть и варианты, когда двуполое развитие происходит на более запоздалых стадиях, то есть малыш приходит на свет с разнородными признаками одного и другого пола.

Классификация истинного гермафродитизма

Варьироваться может и степень выраженности отклонения. Поэтому принято разделять истинный гермафродитизм на два вида:

есть в наличии аномалии наружных органов на теле (кроме мужских половых органов есть и женские, недостаточный набор органов одного из пола, полный набор половых органов женских и мужских);
нету в наличии аномалии наружных органов на теле (вторичные мужские (женские) половые признаки, или же обеих полов).

Классификация истинного гермафродитизма:

дифференцировка половых органов в женскую сторону, что ведет за собой формирование отдельного устья для мочеиспускательных промежностных путей, гипертрофия клитора, отлично сформированный отдельный вход во влагалище;
участок рудеминтарного мочеполового синуса имеет отдельный вход во влагалище и отдельное отверстье для уретры, клитор идентичен форме половому члену, то есть гипертрофирован;
впадина уретры мочеиспускательного канала во влагалище находится высоко, может образоваться, в редких случаях примечательна предстательная железа ;
набор половых органов и мужской, и женский. Мужчина, обладающий полным набором половых органов имеет также и молочные железы, матку и влагалище, а женщина - простату, мошонку и половой член.

Люди, страдающие истинным гермафродитизмом, которые не имеют каких-либо наружных отклонений половых органов, а также вторичных половых органов, совмещают в себе мужские и женские половые органы, а также есть ткань гонады. Диагностировать при таком исходе гермафродитизм сложно.

Существуют такие отклонения гонад при истинном гермафродитизме:

тестикула гонады одна или две, такое же количество имеется и яичников;
количество гонад (одна или две) устроено за типом овотестиса;
мозаичное строение гонад, то есть ткани тестикула в гонаде переплетаются мозаично.

Причины истинного гермафродитизма

Работа над причиной появления у пациентов данного заболевания показала, что возможно наличие нераспознанного мозаицизма, которое проявляется при обследовании того или иного участка тканей организма. Есть случаи, когда истинный гермафродитизм становился наследственным (семейным) заболеванием. Могут оказывать воздействие на него и негенетические экзогенные факторы, влияющие на тестикулярную ткань. Мужчина с хромосомным полем 46ХY подвергается гермафродитизму, который сопутствует мошоночно-промежностной гиспоспадии, без наличия или же с наличием мочеполового синуса. У женщин с 46 ХХ хромосомным полем присутствует гермафродитизм с урогенитальным синусом или же без его наличия.

Довольно редко истинный гермафродитизм бывает при мозаичном хромосомном расположении (XX∕ XY; XX∕ XXYY; XX∕ XXY). Иногда бывают инциденты, когда происходит двойное оплодотворение яйцеклетки (явление химеризма), что может стать причиной формирования двуполых гонад. Мутация хромосом также может вызывать гермафродитизм.

Так, можно сделать выводы, что причины, вызывающие заболевание , раскрыты не полностью и сейчас ведутся дополнительные обследования по данному вопросу.

Симптомы истинного гермафродитизма

В некоторых случаях истинного гермафродитизма больные страдали сексуальными, умственными и психологическими отклонениями. Клиника истинного гермафродитизма проявляется на внешних половых органах и напрямую обусловливается одного и другого пола гонадой, ее развитием и функциями. Могут развиваться несколько признаков комбинации яичниковой и тестикулярной ткани. Половые органы могут представлять собой объединение овариальной и тестикулярной ткани, что называется овотестис. Величина формирования овотестиса может модифицировать, тогда в яичниках могут появляться зрелые фолликулы, соответственно в яичках - начальные стадии сперматогенеза.

Внешние признаки истинного гермафродитизма

Что касается внешних признаков , то это может быть:

наличие маленького размера полового члена;
при отсутствии гонад формируются складки, которые могут напоминать половые губы или же мошонку;
влагалище у больных часто довольно хорошо развито и открывается в заднюю часть уретры;
обнаруживается гипертрофия клитора, поэтому половые органы более похожи на женские.

Часто пациенты могут испытывать болезненные ощущения при кровотечении из уретры или влагалища. Анализ андрогенов и эстрогенов может быть в приделах нормы.

Отклонения в процессе полового созревания

При половом созревании может возникать феминизация и вирилизация, менструация и. В виде циклической гематурии происходит менструация у лиц мужского фенотипа.

Многократно именно пороки развития половой системы у человека совмещаются с неправильным развитием гениталий и их отклонениями от нормы.

Диагностика истинного гермафродитизма

Диагностировать истинный гермафродитизм у человека можно в том случае, если будут явно выраженные неопределенные или же двойственного характера гениталии. Обращаться в таких случаях стоит только к высококвалифицированным специалистам, поскольку от этого напрямую зависит ваше выздоровление, дальнейшая способность давать потомство.

Проводимые анализы для определения истинного гермафродитизма

Для определения генетического пола специалисты делают кариотипирование, которое поможет изучить состав и количество хромосом;
Перед УЗИ диагностикой малого таза и брюшной полости, которое может распознать различные отклонения и пороки со стороны половых органов врач обычно проводит визуальное обследование, пальпирует область гениталий;
Анализ крови и мочи поможет определить количество гормонов гипофиза, половых, надпочечников и другие;
Конечный результат и диагноз может определить только лапаротомия или гистолигическое обследование половых внутренних органов.

Обязательно нужно разграничивать истинный гермафродитизм с ложным мужским гермафродитизмом (при таком исходе яичники отсутствуют, присутствует лишь тестикулярная ткань), а также с ложным женским гермафродитизмом (вызван вирилизирующей гиперплазией коры надпочечников, при этом резко умножаются экскрецией 17-кетостироидов). При консультировании доктор может спрашивать вас о немаловажных факторах, которые влияют на развитие болезни: благополучное (или же не благополучное) вынашивание ребенка во время беременности, подвергался ли организм матери влиянию каких-либо медикаментозных препаратов, инфекциям, любым осложнениям; были ли обнаружены какие-то аномалии гениталий у малыша, например неправильное положение яичек в мошонке и т.д.; отвечало ли возрастным нормам половое созревание ; нету ли нарушения нормальной половой жизни, активности. Для убеждения в точности диагноза стоит, эндокринологом, урологом и генетиком.

Профилактика истинного гермафродитизма - это регулярное посещение врача уролога (раз в год).

Лечение истинного гермафродитизма

Лечение истинного гермафродитизма заключается в гормональной терапии. Для этого стоит знать причину возникновения данного расстройства. Употребляемые гормоны: глюкокортикоиды щитовидной железы и др.

При потребности врачи делают оперативное корректирование дисфункции половых органов. Пациент вправе сам выбрать себе пол.

Чтобы не подвергаться риску злокачественного перерождения недоразвитых яичек их так же удаляют.

Для женщин назначают дополнительно эстрогенную терапию, которая придает данному индивиду женственности. После этого нужно обязательно посещать психолога для правильного формирования представления о нынешнем сексуальном поведении и своем поле.

Прогноз истинного гермафродитизма

Пациенты, страдающие истинным гермафродитизмом, которые воспитывались как женщины, обладающие кариотипом 46,ХХ, могут забеременеть и, более того, абсолютно нормально выносить и родить ребенка. Для мужчин не столь утешительные результаты, ведь только небольшое их количество становятся родителями.

В истории описаны случаи, когда мужчина имел двоих детей, а у лица женского фенотипа удаляли овотестис. Иногда истинный гермафродитизм может оставаться незаметным до самой старости, если не брать во внимание проблему бесплодия или же какие-то жалобы на низ брюшной полости.

Для обычной жизнедеятельности человека угроз никаких не возникает со стороны заболевания, люди с таким диагнозом могут жить вполне полноценно. Неутешительным остается только тот факт, что мало кто может дать потомство, вернее очень мало, ведь последствие болезни - бесплодие.

При таком недуге наблюдаются всевозможные сексуальные извращения, такие как гомосексуализм, транссексуализм и т.д.

В зависимости от психологических и физиологических направленностей, а также анатомических характерностей обусловливается место больного в социуме, но чаще всего это особи дезадаптированые.

Есть мальчики, девочки и другие

– Часто бывает так, что из-за недоформированных наружных гениталий врач даже не может четко сказать, кто это родился – девочка или мальчик. И как быть в таком случае?
– Делать кариотипирование и УЗИ внутренних органов. УЗИ сразу покажет, есть ли матка, гонады. И это поможет определить тип НФП – мужской или женский. А дальше уже идет гормональное и генетическое обследование. Чаще всего нарушение формирования пола встречается у мальчиков: генетически он мальчик, а наружные половые органы неправильные. Развитие мужских половых органов идет под влиянием тестостерона: для того, чтобы у мальчика правильно сформировались половые органы, нужен высокий уровень этого гормона. Кстати, у плода мужского пола внутриутробно уровень тестостерона почти такой же высокий, как у подростков. Он снижается лишь после рождения ребенка. И вот этот внутриутробный период очень важен.
Что касается девочек, то закладка и формирование наружных половых органов по женскому типу идет индифферентно, то есть если у плода вообще отсутствуют гонады (внутренние половые органы) – внутри он бесполый, то родится ребенок с женским строением наружных гениталий, и внешне это будет девочка.

Памятка
Гермафродит – это человек, у которого имеется несоответствие между строением половых желез и внешним видом половых органов или вторичными половыми признаками.

Из дневника журналиста.
Знакомый врач-гинеколог рассказал, что за многолетнюю практику у него всего раз был случай, когда он во время УЗИ обнаружил у плода неправильное строение гениталий. Вернее, сначала просто заподозрил дефект и более часа не отпускал беременную, пока не рассмотрел ребенка внимательно. Но кто из диагностов, особенно в женских консультациях, где выстраиваются километровые очереди из беременных, станет час осматривать какие-то гениталии? Сердце работает, ноги-руки целы, голова в порядке – и вперед.
Теперь звоню, как сумасшедшая, всем своим беременным подругам и агитирую делать платное УЗИ у высококлассных специалистов: «Требуйте доказательств, что ваши дети не гермафродиты!» Пугаю их зловещей статистикой.
«А что будет с ребенком, который не то мальчик, не то девочка? Чао, бейби? Аборт?» – пытала я своего приятеля акушера-гинеколога.
«Если плод женского пола, то матери назначат стероидный препарат, чтобы предотвратить маскулинизацию наружных гениталий. Женщине придется принимать гормоны до тех пор, пока не будут готовы результаты биопсии ворсин хориона. Если выяснится, что плод здоров, стероиды можно отменить.
«А гормоны за это время не повредят ребенку? Зачем же зря травить малыша?» – не унималась я.
«Нет, это слишком короткий срок, чтобы лекарство могло оказать отрицательное влияние на развитие плода, – успокоил приятель. – Если же плод мужского пола и у него определен ВДКН, лечение стероидами также прекращают. А вот если плод с ВДКН – девочка, то матери придется принимать стероидные препараты в течение всей беременности. Это поможет не только снизить маскулинизацию наружных половых органов, но и в дальнейшем, после рождения, сократит объем пластической операции по коррекции гениталий. Единственная, на ком гормонотерапия может негативно сказаться – это мать. Ее осложнения сводятся к прибавке веса и повышенному образованию растяжек на коже».
Ну сделают в раннем детстве операцию, а дальше? Что ждет таких детей?
«У них при правильном и своевременном лечении можно ожидать нормальных сроков начала и течения полового созревания, – продолжал приятель. – В некоторых случаях отмечается позднее начало менструаций и дисфункция яичников. Девочки с ВДКН имеют нормальную матку и яичники. У мальчиков с ВДКН при условии компенсации заболевания репродуктивная функция не нарушена. Теперь, надеюсь, ты понимаешь, почему так важны ранняя диагностика и лечение?».

Из дневника журналиста.
Вот если бы УЗИ малого таза у нас делали всем детям в обязательном порядке, тогда другое дело. И почему такая мысль не приходит чиновникам Минздрава? А то как бывает на практике: генетический пол обнаруживается, лишь когда ребенок попадает в больницу на операцию.

Из дневника журналиста.
Раньше среди врачей считалось даже неприличным трогать у мальчика член и мошонку. 10 лет назад, когда я водила своего пятилетнего сына в поликлинику, доктор просто осматривал его визуально - и все.
Звоню знакомому педиатру, задаю идиотский вопрос: «Как отличить мальчика от девочки?»
«Что касается мальчиков с НФП, то с ними легче, так как у них половые органы снаружи и сразу видно, что, например, мошонка расщепленная или половой член искривлен, – объясняет она. – А вот с девочками большая проблема: никто из родителей не знает, как у них должно быть в норме».
Бывают сложные формы ВДКН, когда организм девочки в избытке вырабатывает мужские половые гормоны и она рождается с чисто мужским строением гениталий, то есть у нее есть нормальный половой член, нормальная мошонка, правда, в ней отсутствуют яички. Даже не удосужившись сделать УЗИ, ленивый педиатр может поставить диагноз двусторонний крипторхизм и велит ждать до года, пока яички сами опустятся в мошонку. В Москве подобные ошибки практически не совершают, а вот в регионах, особенно в дальних уголках страны, где медицина плохо развита, до сих пор есть подобные случаи.

Гермафродиты - это индивидуумы, обладающие половыми признаками как мужчины, так и женщины. В отношении к таким людям употребляют также такое определение как "андрогин”, которое происходит от греческих слов "aner" - мужчина и "gyne" - женщина.

Каждый человеческий эмбрион преображается в плод мужской или женский. Во время своего развития в матке, человеческий зародыш, который имеет естественную тенденцию к принятию женской плоти, подлежит изменению на основе хромосом, обусловливающих пол будущего новорожденного.

Различные причины, в том числе нарушения гормональные, генетические, могут повлиять на процесс развития плода. Рассмотрим только два основных типа двуполых существ: гермафродитов настоящих и псевдогермафродитов.

НАСТОЯЩИЙ ГЕРМАФРОДИТИЗМ

В мире растительности отдельная особь часто обладает как женскими, так и мужскими органами размножения. То же самое можно сказать и о некоторых низших позвоночных животных, таких как двустворчатые моллюски, брюхоногие, дождевые черви и пиявки. Но ни у высших животных, ни у людей такое не встречается.

Иногда может случиться, что рождается человек с половым членом и влагалищем и даже с яичниками и яичком. Но эти особи не способны к размножению и всегда один, а то и оба половых органа бездействуют.

Пока известен лишь один чрезвычайный случай, когда человеческое существо было способно к нормальным половым отношениям как с мужчиной, так и с женщиной.

Особа эта имела половой член длиной 14 см и влагалище 8,5 см. Журнал "The New York Journal of Medicine" писал, что он/она имел/имела как яичники, так и и яички, переживала менструации и извергал сперму.

Такое удивительное явление было обнаружено, когда полиция арестовала двадцативосьмилетнюю женщину за проституцию. Спустя некоторое время то же самое лицо было арестовано снова, на этот раз за изнасилование!

ПСЕВДОГЕРМАФРОДИТИЗМ

Часто гермафродитами называют людей, генеталии которых сформированы так, что напоминают половые органы противоположного пола. В таких случаях мы имеем дело с псевдогермафродитизмом, которым страдают как мужчины, так и женщины. Построение внутренних половых органов у них нормальное, а внешние производят впечатление органов противоположного пола.

У женщин клитор развивается до таких огромных размеров, что его можно принять за половой член. У мужчин так изменяются и втягиваются внутрь яички и мошонка, что остаются две прилегающие друг к другу кожные складки, напоминающие половые губы. Некоторые мужчины-псевдогермафродиты сохраняют определенные мужские черты, такие как оволосение лица и плоскую грудную клетку, в то время как другие имеют женскую фигуру. Благодаря простой операции можно полностью избавиться от женственности, но такая личность никогда не будет в состоянии иметь ребенка.

Женские псевдогермафродиты появляются на свет значительно реже. С точки зрения генетики внутреннее строение их такое же, как у всех женщин. Особь обладает, например, яичниками, яйцеводами, маткой, но внешние генеталии развиваются в половой член.

В момент рождения не все половые признаки, отличающие мужчину от женщины, оформлены. Новорожденные не имеют ни груди, ни оволосения тела, а торс и таз ребенка мужского и женского пола построены идентично.

Очень легко сделать ошибку, поскольку единственным ключевым признаком, по которому мы отличаем мальчика от девочки является вид внешних половых органов.

И тогда дети воспитываются как представители противоположного пола, что является причиной многих аномальных явлений как сексуальных, так и психологических.

Известны случаи, когда внешние женские признаки у мужчины являлись лишь результатом случайной атрофии яичек. Среди древних скифов якобы встречалось много мужчин с женскими фигурами. Геродот и Гиппократ приписывали эту аномалию избытку интенсивной езды на лошадях в период полового созревания.

В начале нашего века американский профессор Хаммонд, исследовавший индейцев из племени Пуэбло в Новой Мексике, описал мужчин этого племени, которые обладали всеми третичными женскими половыми признаками.

Антрополог Генри Мейдж, который также исследовал индейцев Пуэбло, рассказывал, что те имеют хорошо оформленную грудь, маленькие половые органы, высокие голоса и очень скромное оволосение тела. По его мнению, такие аномалии искусственны и возникли в процессе полового созревания "по причине чрезмерного онанизма и езды на лошадях.

ГЕРМАФРОДИТЫ В МИФОЛОГИИ И ИСТОРИИ

В греческой мифологии Гермафродит был сыном Гермеса и Афродиты. Легенда рассказывает, что в возрасте пятнадцати лет он путешествовал по Галикарнасу и в конце своего путешествия остановился у озера, желая искупаться. Нимфа Салмакис, увидев обнаженного, влюбилась в него без памяти. Однако не сумев очаровать его, она обратилась с молитвами к богам, чтобы те соединили их тела навсегда.

Молитва была услышана и на свете появилось двуполое существо. С тех пор за озером закрепилась слава: каждая пара, которая купалась в нем, испытывала подобную трансформацию.

В греческой мифологии было много двуполых созданий. Эзоп так объяснял появление таких существ:

"Однажды ночью, погостив у Бахуса, пьяный Прометей занялся моделированием из глины человеческих тел, но совершил несколько ошибок..."

Таким образом на свете появились андрогины. Платон подозревал, что в обозримом прошлом человеческая раса складывалась исключительно из гермафродитов, причем каждый имел два тела, одно мужское, другое женское и два лица на одной голове.

Эти самодовольные существа поссорились с богами и Зевс в наказание разделил их на два пола. Платон пояснял, что сексуальное влечение противоположных полов опирается на стремлении к повторному объединению разделенных половинок.

Некоторые средневековые теологи-христиане верили, что Адам был двуполым. Святой Мартин из Амбуаза писал:

"Перед грехопадением, когда человек находился в состоянии невинности, он был самодоволен, как его Создатель. Он мог размножаться и производить потомство, созерцая свое божеское тело, поскольку был духовным гермафродитом."

Однако первородный грех послужил причиной того, что человек оказался разделенным на две половинки, которые различаются не только внешним видом, но и духовными предпочтениями. Причем интеллигентность и преданность богу - это признаки, главным образом, мужские, а любовь, преклонение, боготворение - женские.

Слабости и несовершенства каждого из полов можно исправить только через супружество, единственной и основной целью которого является повторное обожествление человеческой натуры через воссоединение в единое.

Многие из тех, кто придерживался теории, по которой вместе с концом света обе половинки, обе плоти, оба пола соединятся в одном теле, были сожжены в средневековье на кострах, поскольку тогда господствовала иная точка зрения. И даже сегодня католическое право повелевает, что "гермафродит должен решить, какая плоть преобладает в его теле и сохранять себя согласно такой декларации."

Судьба была жестока для гермафродитов. Несмотря на якобы божественное происхождение им жилось намного хуже, чем остальным представителям рода человеческого. Среди многих древних народов существовал обычай убивать детей неопределенной плоти сразу же после рождения. Таким образом стремились сохранить совершенство собственной расы греки.

Для римлян такие несчастные были злым знаком, недоброй приметой, а египтяне, хотя и чтили таких богов, как Бес или Птах, двуполых признавали за оскорбление Природы. В начале нашей эры римляне перестали преследовать гермафродитов, хотя еще Тит Ливий рассказывал, что за всю свою жизнь он видел немало таких существ, но все они были брошены в реку. Некоторые древние признавали гермафродитов за квинтэссенцию совершенства и многие из них увековечены в классических произведениях искусства.

В средневековье людские особенности, отклонения подвергались экстерминации, а двуполых преследовали с особой жестокостью. Согласно церковному учению, они находились в союзе с дьяволом и многие погибли во времена Инквизиции.

Судьба Антиде Коллас, например, была типичной для того времени. Объявленная в 1559 году гермафродитом и лишенная согласно закону свободы, она была обследована несколькими докторами, которые признали, что ее анормальное состояние есть результат отношений с Сатаной. За связь с дьяволом несчастная была сожжена на костре на главном рынке города.

Однако не всех гермафродитов убивали. Можно было однажды воспользоваться специальным правом и заявить о своем выборе в пользу той или иной плоти, но без возможности изменения решения в последующем.

Насколько трудно было применить такое право на практике, хорошо показывает пример с Маргарет Малор.

Будучи сиротой, Маргарет до двадцати одного года была убеждена, что все женщины такие, как она и лишь когда она заболела в 1686 году, доктор из Тулузы поставил следующий диагноз:

"Чрезвычайно необычный гермафродит, скорее напоминающий мужчину, чем женщину."

Канцелярия бискупа в Тулузе под страхом смерти повелела Маргарет носить мужскую одежду. Девушка, пораженная таким открытием, бежала из Тулузы в Бордо, где поступила на работу служанкой в богатую семью. Но в 1691 году один тулузец, приехавший в Бордо, узнал ее и она стала узницей. 21 июня этого же года муниципальный суд г. Бордо принял решение, что она должна изменить свое имя на мужское Арно и запретил носить ей женскую одежду под страхом порки.

Имея женские фигуру, лицо, привычки и склонности, Маргарет вынуждена была искать мужскую работу. "Арно" не обладал присущей мужчинам физической силой и поэтому кормиться пришлось с подаяний, нищенствуя. Сумев как-то добраться до Парижа, "Арно" разыскал известного доктора, хирурга Савярд, который поставил в конце концов единственно правильный диагноз и выдал сертификат, свидетельствующий, что предъявитель сего по своему физическому и психическому состоянию значительно ближе к женщине, чем к мужчине.

Но врачи и судьи не хотели признавать своих ошибок и их приговор оставался в силе до тех пор, пока юрист, сочувствуя мукам Маргарет, убедил короля, чтобы тот вмешался в ее судьбу.

Степень преследования псевдогермафродитов часто зависела от общего статуса семьи, к которой он/она принадлежали. Примером этого был Шарль де Бомонт, кавалер д"Эон, больше известная как Женевьева де Бомонт, мадемуазель д"Эон.

Шарль-Женевьев-Луи-Огюст-Андре-Тимоте д"Эон де Бомонт был псевдогермафродитом, который оказал огромное влияние на политику Франции XVIII века.

Следует подчеркнуть, что он был больше мужчиной, чем женщиной, прожил 82 года и всю жизнь его истинный пол оставался загадкой. Он с равным успехом играл роль мужчины и женщины. Мужья отправляли к нему своих жен, а отцы дочерей, но всех их усилия были тщетными, потому что никому не удалось наблюдать даже небольшой заинтересованности

Будучи капитаном драгунов, временами он проявлял необычайную отвагу и, хотя друзья по оружию признавали его мужчиной, часто обескураживал их своей чрезвычайной впечатлительностью. Среди тех, кто считал Шарля женщиной, был капитан гренадеров по имени Поммеро, который хотел жениться на нем, а также сам великий Бомарше.

Вся жизнь кавалера д"Эон была необычайной. До трех лет его воспитывали как девочку, но когда пришла пора учиться, он поступил в военную школу. Совершеннолетним имел девичью фигуру, приятные черты и женский голос, что не помешало ему добыть славу наилучшего фехтовальщика и стрельца в Европе. Вскоре король призвал Шарля ко двору, поскольку полагал, что д"Эона можно использовать как тайного агента.

Шарль был выслан в Россию шпионить за царицей Елизаветой Второй. В то время он был представлен как одна из ее придворных дам по имени Лиа де Бомонт.

Одним из самых успешных его дел была организация Парижского договора. Ему удалось достичь взаимопонимания такого полезного для Франции, что английский государственный муж Джон Уилкс, заметил:" Договор сей должен быть назван Божьим Покоем, поскольку не помещается в границах понимания".

В 1745 году д"Эон ввязался в интриги с шотландцами, находившимися в состоянии войны с Англией, и склонил их к проведению политики, полезной для Франции. Его роль была так велика, что Бомарше однажды воскликнул: "д"Эон - это новая Жанна д"Арк!", на что Вольтер ответил: "Ни мужчину, ни женщину - а именно за таковое существо признан де Бомонт - не должна так тяжело испытывать судьба".

Позже по неизвестным причинам Шарль был изгнан в Лондон, где жил как женщина. Затем ему позволили вернуться при условии, что он пойдет в монастырь. д"Эон вернулся в Париж, где после обследования королевский доктор объявил его женщиной. Де Бомонт принял обет монашки.

Во время Французской революции Шарль предложил новому французскому правительству свои услуги, но ими не воспользовались. Говорят, что он окончил жизнь в Англии как женщина, но зарабатывала она на жизнь, обучая фехтованию.

В XIX веке наблюдался рывок в попытке, опираясь на научные основы, выяснить удивительное явление гермафродитизма. Диагностировать гермафродитизм нелегко. Трудности в этом можно проиллюстрировать на примере американки по имени Мари Дороти, принадлежавшей к очень богатой семье, которая одевалась и воспитывалась как женщина, но была гермафродитом. В 1823 году оказалось, что она единственная наследница огромного состояния. Однако в завещании на наследство было указано, что наследником может быть только мужчина.

Мари обследовали несколько самых известных докторов того времени. Двое из них признали ее женщиной, трое других - мужчиной, а шестой - признал под присягой, что это создание является и мужчиной и женщиной.

Дело дошло до суда и судья огласил поистине соломоново решение: мужская половина Мари Дороти получает половину состояния.

Другим известным явлением был Джозеф Мазо, родившийся в 1830 году. Родители назвали новорожденного Мари и до двенадцати лет воспитывали как девочку, затем врачи констатировали, что это мальчик. Тогда имя изменили на Джозеф.

Как утверждали медики, яички Джозефа оставались в брюшной полости. За половой член ошибочно приняли чрезвычайно разросшийся клитор.

После смерти Мазо в 1864 году паталогоанатомы заявили, что несмотря на мужской облик головы и тела, он в сущности был женщиной, у которой были влагалище, матка и яичники. Мари/Джозефа имел бесчисленные связи с женщинами, курил, пил, интересовался политикой.

В течение XIX века гермафродиты стали чрезвычайно популярны как аттракцион уродств. Директора цирков утверждали, что с хорошим "пятьдесят на пятьдесят" - еще одно название андрогиников - успех представления был гарантирован. Однако публичные показы интимных частей тела, даже как предмета научного интереса, было безоговорочно запрещено.

Чтобы как-то удовлетворить интересы публики придумывали самые разные трюки. Согласно старой как мир вере, правая сторона тела имеет природу мужскую, сильную, в то время как левая сторона.деликатна и более женственна. И гермафродиты позволяли волосам вырастать на правой стороне тела, а левую сторону тщательно выбривали.

Короткие прямые волосы с правой стороны головы составляли контраст со свободно растущими длинными или тщательно причесанными локонами с левой стороны.

С помощью специальных упражнений увеличивали правый бицепс. Левая сторона лица украшалась макияжем, а левая ладонь и запястье - огромным количеством бижутерии. Для достижения полного эффекта в левую грудь часто вводили силикон.

Некоторые из гермафродитов имели огромный успех: это, например, Диане/Эдгаре, Бобби Корке и Дональде/Диане, который/ая публично выступал/а еще в 1950 году.

ГЕРМАФРОДИТЫ И ЛЮБОВЬ

Некоторые "пятьдесят на пятьдесят" возбуждали настоящую страсть. Джозеф Нилтон был таким привлекательным гермафродитом, что один американский солдат бросил ради него свою жену и детей.

Другой, Франсуа/Франсуаза Мюрфи, был изнасилован моряком в нью-йоркском метро.

Эвелин С. изменила пол в возрасте 40 лет и женилась на гувернантке собственных детей.

Джордж В.Иордженсен изменил пол в 1952 году в возрасте 26 лет. Врач, который проводил операцию, вынужден был повторять ее еще шесть раз, затем он прописал пациенту две тысячи гармональных уколов. После этого Джордж сменил имя на Кристину и стал танцовщицей кабаре. Один летчик сержант, который имел роман с ней, утверждал, что у Кристины самое прекрасное женское тело, которое он когда-нибудь видел.

ГЕРМАФРОДИТЫ И СПОРТ

В 1966 году во время европейских легкоатлетических соревнований муссировалась тема настоящего пола некоторых женских участников соревнования, что вынудило Европейскую спортивную федерацию подвергнуть спортсменок тестам. Многие пожелали прекратить участие в турнире, чтобы не проходить унизительной процедуры. Остальные охотно выразили согласие, считая, что гермафродитизм придаст им только популярность.

Так получилось, например, с Биллом Раскамом, знаменитым офтальмологом, признанным одним из обещающих американских теннисистов. В 1975 году в возрасте сорока двух лет Билл Раскам объявил себя женщиной и взял имя Рене Ричардс. В том же году он принял решение участвовать в первенстве Соединенных Штатов среди женщин.

Отказавшись подвергнуться тестам, определяющим настоящий пол участников, Рене довела дело до суда. Следует напомнить, что обследование не ограничивается только физическим осмотром, а основывается исключительно на анализе хромосомных клеток слизистой ротовой полости.

Размеры Рене были достаточно внушающими: 185 сантиметров роста и 80 килограммов веса. Будучи прекрасным противником как игрокам мужского, так и женского пола, она буквально поражала спортсменов силой своего удара слева.

Кастер Семеня бегунья-гермафродит из ЮАР

Американская федерация тенниса сочла именно этот прием самым убедительным аргументом в пользу мужского пола Рене и запретила ей выступать в международных соревнованиях. Однако Рене играла как женщина в открытых первенствах Австралии.

Сейчас живет еще несколько особ, у которых трудно определить пол. Однако успехи хирургии и психиатрии делают возможным для таких то ли мужчин, то ли женщин принятие однозначного решения о смене пола. Мужчины становятся хорошими домашними хозяйками, а женщины ксендзами, солдатами или атлетами.

Бегунья из ЮАР Кастер Семеня стала самым известным гермафродитом в спорте за последние годы. Поначалу, после серии тестов, ее классифицировали как женщину.

Тогда этому никто значения не придал. Пламя разгорелось через несколько месяцев, когда 19 августа 2009 Семеня выиграла золотую медаль в беге на 800 метров на чемпионате мира в Берлине. Тогда то многие журналисты и обратили внимание, в частности, на явное отсутствие женских черт в фигуре и внешности спортсменки.

После этого Семеня прошла ряд проверок, которые показали, что у спортсменки зашкаливает уровень мужского гормона тестостерона. Однако позже в результате проведённых гендерных тестов было доказано, что Семеня является женщиной.

Даже сегодня, в век пластической хирургии и генной инженерии, это может показаться фантастикой, но, тем не менее, Доминиканской Республике существует небольшое сообщество, где девочки в период полового созревания превращаются в молодых людей без каких-либо хирургических вмешательств.

В забытой богом доминиканской деревне Лас Салинас периодически происходит нечто невероятное - девочки в возрасте примерно 12 лет превращаются в мальчиков. Таких людей здесь называют «гуэведочес» (Guevedoces), что примерно переводится как «пенис в двенадцать».

Журналист Майкл Мозли рассказал об одном из подобных примеров - юноше по имени Джонни. Как и других гуэведочес, Джонни воспитывали как девочку, потому что при рождении у него не было первичных мужских половых признаков. Но когда девочка вступила в период полового созревания у неё опустились яички и появился пенис.

Джонни, которого раньше звали Феличита, помнит, как он ходил в школу в красном платье, хотя чувствовал себя при этом дискомфортно. По его словам, он никогда не любил одеваться, как девочка, и его постоянно тянуло поиграть в футбол с мальчиками. После того, как его тело изменилось, Джонни столкнулся с проблемами в школе - его начали дразнить одноклассники, называя дьяволом и говоря различные гадости.

Еще одним примером является девочка Карла, которая с семи лет начала превращаться в мальчика Карлоса. Ее мать рассказала, что еще в возрасте пяти лет Карлу тянуло играть с мальчиками. В это время у нее начала активно развиваться мускулатура.

Почему же так происходит и женщины превращаются в мужчин? Первой в этом вопросе попыталась разобраться доктор Джулианна Императо-МакГинли из Корнелльского медицинского колледжа в Нью-Йорке. В 1970-х годах она провела много времени в этой удаленной деревушке в Доминиканской Республике, наблюдая своими глазами, как девушки превращаются в мальчиков. Слухи оказались правдой. Джулианна не один год исследовала гуэведочес, прежде чем разгадала тайну происходящего.

Оказывается, пол ребенка зависит от набора хромосом, которые были в сперматозоиде, оплодотворившем яйцеклетку: если был набор ХХ-хромосом, то родится девочка, а если набор XY хромосом, то ребенку суждено быть мужчиной. В течение первых недель жизни в утробе матери у ребенка нет половых признаков, а на месте будущих половых органов у младенца находится структура, которая называется «бугорок». Но через восемь недель после зачатия если у ребенка доминируют ХY-хромосомы, то образуются яички, тестостерон из которых поступает в бугорок, где он превращается в более мощный гормон «дигидротестостерон». А он в свою очередь превращает бугорок в пенис. Если ребенок - будущая женщина и дигидротестостерон не выделяется, то бугорок становится клитором.

Когда МакГинли исследовала гуэведочес, то она обнаружила причину, почему они не имеют мужских гениталий при рождении. Оказалось, что у них еще в утробе матери не хватало фермента 5-альфа-редуктаза, который отвечает за преобразование тестостерона в дигидротестостерон. Этот недостаток, скорее всего, имеет генетическое происхождение, довольно часто встречающееся в этой части Доминиканской Республики, но крайне редкое в другом месте. Таким образом, мальчики, несмотря на наличие хромосомы XY, появляются на свет женщинами. В период полового созревания, как и у всех других мальчиков, у них происходит второй мощный выброс тестостерона. На этот раз тело реагирует, и образуются мышцы и половые органы. Большинство гуэведочес остаются после этого мужчинами, хотя некоторые решаются на операцию и остаются женщинами.

Уход за кожей основные правила, рекомендации