Болезнь красная волчанка - это тяжелое аутоиммунное заболевание, в некоторых случаях носящее наследственный характер. Патология поражает соединительные ткани, кожу, внутренние органы. Чаще красной волчанкой болеют женщины в возрасте от 20 до 40 лет. Даже при хроническом течении болезнь необходимо лечить. Систематическая терапия позволит облегчить состояние больного во время обострений, максимально увеличит продолжительность периода ремиссии и предупредит неприятные последствия. Рассмотрим подробнее симптомы и методы лечения красной волчанки.

Зачастую болезнь развивается у людей, страдающих от хронической усталости, воспаления суставов и повышенной чувствительности к ультрафиолетовым лучам. Красная волчанка не имеет определенных причин развития, поскольку аутоиммунные процессы зарождаются под воздействием большого количества факторов, которые на всех людей влияют по-разному.
Развитию болезни могут способствовать:

• воздействие ультрафиолета, провоцирующего как первичное проявление патологии, так и ее обострение;
• повышенный уровень гормона эстрогена;
• курение;
• некоторые инфекционные и вирусные заболевания: цитомегаловирус (ЦМВ), парвовирус (болезнь Штиккера), гепатит С и вирус Эпштейна-Барр;
• контакт с химическими токсинами, например, трихлорэтиленом;
• частые стрессовые ситуации и нервное перенапряжение;
• снижение иммунитета;
• генетическая предрасположенность.

Болезнь не передается от человека к человеку.

Симптомы

В зависимости от формы заболевания его проявления могут отличаться.
Дискоидная красная волчанка сопровождается такой симптоматикой:

• покраснение кожи на верхней части туловища и лице, появление шелушащихся бляшек;
• расширение сосудов в местах поражения;
• атрофия (истончение) кожных покровов с ярко выраженными рубцами;
• сильный кожный зуд;
• появление язвочек на слизистых рта;
• суставные и мышечные боли;
• выпадение волос.

Еще одна форма заболевания - системная красная волчанка - вызывает следующие симптомы:

• высыпания на щеках и в носогубной зоне;
• язвы в ротовой полости;
• плеврит;
• артрит;
• боли в почках;
• судороги;
• психоз.

При появлении тревожных симптомов необходимо как можно скорее обратиться к врачу, который сможет диагностировать болезнь и назначить лечение. Для точной постановки диагноза потребуется сдать развернутый анализ крови, мочи, а также анализ на биохимию, антитела к ядерным антигенам и исследование крови на СОЭ.

Лечение болезни народными средствами

Терапию медикаментами с разрешения доктора можно сочетать с народными средствами. Лечить патологию иммуномодуляторами категорически противопоказано.

Фитопрепараты

Поддержать организм и минимизировать количество рецидивов болезни помогут отвары и настойки для внутреннего приема.

Лечить красную волчанку у взрослых и детей можно при помощи травяных сборов:

Чтобы повысить эффективность домашнего лечения и по возможности вылечить и сопутствующие заболевания, рекомендуется в состав травяных настоев добавлять корни таких растений, как: родиола розовая, одуванчик, девясил, пион, а также календулу, пустырник, шишки хмеля и буквицу.

Оливковое масло в борьбе с волчанкой

Для эффективного снятия симптомов заболевания можно использовать оливковое масло, приготовленное особенным способом. Для этого понадобится 200 мл подогретого оливкового масла. В него необходимо добавить 2-3 ложки сухих цветков фиалки и 1 ложку череды. Все тщательно перемешать и выдержать на слабом огне. Через 5-6 минут огонь выключить, накрыть емкость со смесью крышкой и настоять в течение 24 часов. После этого полученный настой процеживают и отжимают всю оставшуюся жидкость. Готовым средством смазывают поврежденные места.

Другие рецепты

Один из популярных рецептов народной медицины содержит такие ингредиенты:

• изюм - 10 штук;
• лимон - 1 долька;
• курага и чернослив - по 2 штуки;
• гречка - 1 столовая ложка;
• мед - 2 чайные ложки;
• грецкий орех - 1 ядро;
• талая вода - 150 мл.

Получившуюся смесь настаивают в течение 8-10 часов, желательно в фарфоровой посуде, и употребляют натощак не ранее, чем за 40 минут до первого приема пищи.
В борьбе с волчанкой важно помнить, что ни одно народное средство не даст гарантии полного выздоровления . Все вышеописанные способы могут служить лишь дополнением к медикаментозному лечению и усилить его эффективность. Поэтому в первую очередь стоит посетить компетентного специалиста, который сможет поставить точный диагноз и назначить правильное лечение красной волчанки народными средствами и лекарственными препаратами.

Нельзя вылечить полностью, но она хорошо поддается текущему лечению. Лекарства от волчанки могут помочь снизить долгосрочные риски и держать симптомы под контролем. В соответствии с организацией Lupus Foundation of America, 80%-90% людей, страдающих волчанкой, могут жить нормальной жизни благодаря хорошему лечению.

Лечение может быть различным

В 1950 году большинство людей, страдающих волчанкой, умирали в течение нескольких лет после постановки диагноза. Почему изменился прогноз? Сочетание ранней диагностики, более хороших лекарств от волчанки, и более интенсивного лечения, говорит Лиза Фицджеральд, доктор медицинских наук, доцент медицины в Гарвардской медицинской школе. Теперь цель лечения волчанки состоит не только в уменьшении симптомов, но и в том, чтобы человек в полной мере сохранял свои функции, говорит Бонни Ли Бермас, доктор медицинских наук, директор Brigham and Women"s Hospital Lupus Center в Бостоне. "Я хочу, чтобы люди имели тот же уровень повседневного функционирования, что у них был прежде, до болезни", говорит она. "Я хочу, чтобы они могли делать все то, что делали раньше". При правильном лечение волчанки и хорошем уходе многие люди смогут делать это.

Волчанка в основном лечится медикаментами. Виды лекарств, которые используются для лечения волчанки, включают нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), кортикостероиды и другие лекарства, подавляющие иммунную систему, гидроксихлорохин, и новейшее лекарство от волчанки - Benlysta. Препараты от волчанки действуют по-разному. Общее в них то, что все они уменьшают отек в организме, говорит Фитцджеральд. Какие лекарства вам нужны - отдельные или в комбинации - зависит от вашего конкретного случая. НПВС Это распространенные препараты - например, аспирин, ибупрофен, парацетамол, индометацин, которые помогают уменьшить отек, тугость и боли. Для некоторых людей с очень мягкой волчанкой НПВС самих по себе достаточно, чтобы контролировать симптомы. Противомалярийные препараты Гидроксихлорохин (плаквенил) используется для лечения малярии, и исследователи пришли к выводу, что этот препарат также помогает при вспышках волчанки. Эти препараты хорошо действуют при легкой и умеренной форме волчанки. Они могут помочь облегчить симптомы волчанки, такие как отек и сыпь на коже. Но гидроксихлорохин не используется для тяжелых случаев волчанки, когда задеваются почки или другие органы. "Противомалярийные средства – это почти как ежедневные поливитамины для людей с легкой и умеренной волчанкой", говорит Фитцджеральд. Эффект от препарата, как правило, мягкий. Эти лекарства могут помочь предотвратить развитие осложнений, улучшить долгосрочную диагностику. Benlysta Benlysta было одобрен в 2011 году как препарат для лечения волчанки в комбинации с другими препаратами. Хотя он не идет на пользу всем пациентам с волчанкой, но помогает уменьшить дозы стероидов, которая можгут вызывать тревожные побочные эффекты. Benlysta, которая также называется belimumab, - это антитело, которое распознает и блокирует белок, в иммунной системе, способствующий атаке иммунной системы собственных клеток организма. Наиболее распространенными побочными эффектами являются тошнота, диарея и лихорадка. Кортикостероиды Оральные стероиды - такие как преднизолон - могут быть спасением для людей с волчанкой. Во время серьезных вспышек волчанки, которые влияют на такие органы, как почки, высокие дозы стероидов могут быстро помочь. Однако стероиды могут также дать тяжелые побочные эффекты, в том числе изменение веса, настроения и депрессию. В долгосрочной перспективе эти препараты могут повышать риск развития остеопороза и других костных осложнений, инфекций, диабета или высокого кровяного давления. Стероиды также используются местно, чтобы лечить сыпь на коже, вызванную волчанкой.

Это мультифакторное заболевание, развивающееся на основе генетического несовершенства иммунной системы и характеризующееся выработкой широкого спектра аутоантител к компонентам клеточного ядра. Молекулярно-генетические основы болезни изучены довольно плохо, в связи с чем специфического лечения до сих пор не создано, а в основе проводимой в клинике патогенетической терапии лежат иммунодепрессанты - глюкокортикостероиды и цитостатики. И вот, после более чем 50 лет попыток разработать специфическое лечение волчанки, произошел сдвиг: Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарств США официально утвердило в качестве лекарства от волчанки препарат Бенлиста (Benlysta) на основе моноклональных антител, специфически блокирующих B-лимфоцит-стимулирующий белок (BLyS).

Системная красная волчанка (СКВ) - одно из самых распространённых аутоиммуных заболеваний, в основе которого лежит генетически обусловленное комплексное нарушение иммунорегуляторных механизмов. При заболевании происходит образование широкого спектра аутоантител к различным компонентам ядра клеток и формирование иммунных комплексов. Развивающееся в различных органах и тканях иммунное воспаление приводит к обширным поражениям микроциркуляторного кровяного русла и системной дезорганизации соединительной ткани , .

В патогенезе СКВ важное место отводится иммунным механизмам, многие аспекты которых, несмотря на интенсивное изучение, остаются невыясненными. СКВ характеризуется обескураживающей «пестротой» иммунологических феноменов, что связывают с изменением практически всех известных функций иммунокомпетентных клеток (рис. 1).

Рисунок 1. Патогенез СКВ

Волчанка во многом связана с нарушениями на уровне пролиферации различных клонов В-клеток , активируемых многочисленными антигенами, в роли которых могут выступать медицинские препараты, бактериальная или вирусная ДНК и даже фосфолипиды мембраны митохондрий. Взаимодействие антигенов с лейкоцитами связано либо с поглощением антигенов антиген-презентирующими клетками (АПК), либо с взаимодействием антигена с антителом на поверхности В-клетки.

В результате поочередной активации то T-, то B-клеток увеличивается продукция антител (в том числе, аутоантител), наступает гипергаммаглобулинемия, образуются иммунные комплексы, чрезмерно и неконтролируемо дифференцируются Т-хелперы . Разнообразные дефекты иммунорегуляции, свойственные СКВ, связаны также с гиперпродукцией цитокинов Th2-типа (IL-2, IL-6, IL-4, IL-10 IL-12).

Одним из ключевых моментов в нарушении иммунной регуляции при СКВ является затрудненное расщепление (клиренс) иммунных комплексов, - возможно, вследствие их недостаточного фагоцитоза, связанного, в частности, с уменьшением экспрессии CR 1 -рецепторов комплемента на фагоцитах и с функциональными рецепторными дефектами.

Распространённость СКВ колеблется в пределах 4–250 случаев на 100 000 населения; пик заболеваемости приходится на возраст 15–25 лет при соотношении заболевших женщин к мужчинам 18:1. Наиболее часто заболевание развивается у женщин репродуктивного возраста с увеличением риска обострения во время беременности, в послеродовом периоде, а также после инсоляции и вакцинации.

СКВ часто становится причиной инвалидности. В развитых странах в среднем через 3,5 года после постановки диагноза 40% больных СКВ полностью прекращают работать, - в основном, в связи с нейрокогнитивными дисфункциями и повышенной утомляемостью. К потере трудоспособности чаще всего приводят дискоидная волчанка и волчаночный нефрит.

Клинические проявления СКВ чрезвычайно разнообразны: поражение кожи, суставов, мышц, слизистых оболочек, лёгких, сердца, нервной системы и т.д. У одного пациента можно наблюдать различные, сменяющие друг друга варианты течения и активности заболевания; у большинства больных периоды обострения заболевания чередуются с ремиссией. Более чем у половины больных есть признаки поражения почек, сопровождающиеся ухудшением реологических свойств крови .

Поскольку молекулярные и генетические механизмы, лежащие в основе заболевания, до сих пор как следует не изучены, специфического лечения волчанки до недавнего времени не существовало. Базисная терапия основана на приёме противовоспалительных препаратов, действие которых направлено на подавление иммунокомплексного воспаления, как в период обострения, так и во время ремиссии. Основными препаратами для лечения СКВ являются:

1. глюкокортикоиды (преднизолон , метилпреднизолон);
2. цитостатические препараты (циклофосфамид , азатиоприн , метотрексат , мофетила микофенолат, циклоспорин).

Для лечения СКВ применяют также препарат моноклональных антител, селективно действующий на CD20 + В-лимфоциты, - ритуксимаб , зарегистрированный FDA для лечения неходжкинской лимфомы . Впрочем, высокая цена этого препарата не позволила ему получить широкого применения при лечении СКВ в нашей стране.

«Я знаю пароль, я вижу ориентир»

В конце 1990-х в биофармацевтической компании Human Genome Sciences (Роквилл, Мэриленд, США) открыли молекулярный путь, «сузив» который, можно в какой-то степени сдержать развитие СКВ. В этом пути участвует белок, получивший название «стимулятор B-лимфоцитов» (или BLyS), - цитокин из семейства фактора некроза опухолей. Было обнаружено, что ингибирование BLyS позволяет несколько сдержать разыгравшуюся иммунную систему и уменьшить число колоний B-лимфоцитов, производящих аутоантитела, атакующие здоровые ткани.

Исследователи, желая специфически блокировать BLyS, сделали ставку на человеческое моноклональное антитело, разработанное совместно с английской биотехнологической фирмой Cambridge Antibody Technology , и названное белимумаб (belimumab). В начале марта 2011 года американское Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных препаратов (FDA) впервые за 56 лет одобрило препарат, предназначенный для специфического лечения системной красной волчанки. Эти препаратом стал Бенлиста - коммерческое название антитела белимумаба, производством которого уже занимается компания GlaxoSmithKline . До того FDA одобряла для терапии СКВ гидроксихлорохин - лекарство от малярии; было это в 1956 году.

Рисунок 2. Человек, больной системной красной волчанкой (акварель 1902 года кисти Мэйбл Грин). Свое название заболевание получило ещё в средневековье, когда людям казалось, что характерная волчаночная сыпь на переносице напоминает волчьи укусы.

Дорога к этому свершению была долгой, потому что до 2009 года, когда белимумаб успешно прошел первые две фазы клинического тестирования, ещё ни одно лекарство против волчанки не добиралось до фазы III испытаний - рандомизированного мультицентрового исследования с участием большой популяции пациентов. (О процессе разработки лекарств и о клинических испытаниях см. «Драг-дизайн: как в современном мире создаются новые лекарства » .) Дело в том, что «строгая» система клинических проверок, основанная на идеологии доказательной медицины , просто не пропускала препараты-«кандидаты», оказывавшиеся на поверку просто неэффективными или опасными для здоровья пациентов.

«Под проекты разработки лекарств против волчанки было просто не получить финансирования, поскольку все знали, что эти разработки как одна проваливаются» , - говорит Ричард Фьюри (Richard Furie ), ревматолог из Нью-Йорка, руководивший клиническими исследованиями белимумаба. - «Люди открыто говорили: „вы никогда не добьетесь успеха [в клинических исследованиях]“» .

Целенаправленная терапия

Когда исследователи из Human Genome Sciences (HGS) открыли цитокин BLyS на основе анализа генетической активности белых клеток крови, полной последовательности генома человека еще не было. «Это было чудное время» , - рассказал Дэвид Гилберт (David Hilbert ), бывший руководитель исследований этой компании. - «Мы каждый день сидели над лимфоцитами и получали последовательности все новых и новых генов, про которые совершенно не было понятно, что они такое» .

В процессе исследования BLyS сотрудники HGS обнаружили, что количество этого цитокина сильно увеличивается при воспалении, а особенно - у больных волчанкой. Это была очень важная зацепка, хотя и было понятно с самого начала, что дорога предстоит нелёгкая, учитывая количество уже провалившихся клинических испытаний препаратов. Ситуация особенно осложнялась тем, что клинические проявления СКВ крайне разнообразны - от лёгкого дискомфорта у одних до тяжкого бремени на всю жизнь у других, - что и побудило, наверное, авторов «Доктора Хауса» включить волчанку в сериал в таком утрированном контексте.

Кстати, цитокину BLyS даже есть памятник, причем в процессе его синтеза на рибосоме: дочь основателя компании HGS, увлекающаяся молекулярной скульптурой , «позаимствовала» у отца белок для ваяния. Скульптура установлена в американском НИИ Колд Спринг Харбор .

Действие лекарств, селективно на молекулярном уровне «выключающих» некоторые ветви иммунитета, должно быть очень точным. Например, в 2008 закончились неудачей клинические испытания атацицепта (atacicept ), ингибирующего не только BLyS, но и ещё один родственный белок. Тестирование на больных тяжелой формой волчанки - волчаночным нефритом - пришлось срочно прекратить из-за аномально высокого числа побочных инфекций у принимавших лекарство. Аналогичная ситуация была с антителом окрелизумабом (ocrelizumab ), блокировавшим работу B-лимфоцитов по другому механизму.

Следующие на очереди

Белимумаб - только первое лекарство из находящихся на очереди в процессе тестирования у различных фармацевтических фирм (таких как Anthera , Eli Lilly и других). Часть разрабатываемых лекарств действуют также на BLyS, другие - ингибируют работу T-лимфоцитов, «атакуя» белок под «научным» названием B7-родственный белок , ещё один препарат ингибирует медиатор воспаления интерферон-γ. Самому же белимумабу пророчат светлое будущее - с точки зрения фармацевтических гигантов, это обозначает миллиардные продажи, выводящие препарат в заветный список «блокбастеров». Между прочим, это совершенно не обозначает полного излечения от болезни миллионам пациентов - эффективность препарата не такая уж и высокая (согласно

Для цитирования: Клюквина Н.Г., Шекшина С.В., Насонов Е.Л. Современный взгляд на лечение системной красной волчанки // РМЖ. 2002. №6. С. 307

ММА имени И.М. Сеченова, Институт ревматологии РАМН, Москва

С истемная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное ревматическое заболевание, в основе патогенеза которого лежат дефекты иммунорегуляции, приводящие к неконтролируемой гиперпродукции аутоантител к компонентам собственных тканей и развитию хронического воспаления, затрагивающего многие органы и системы.

Пристальный интерес к СКВ за последние 50 лет позволил усовершенствовать методы диагностики заболевания, однако курация больных продолжает оставаться сложной задачей. Разработку методов лечения затрудняют прежде всего неизвестная этиология заболевания, большая вариабельность клинических проявлений, возможность как длительных спонтанных ремиссий, так и злокачественного, быстро прогрессирующего, иногда молниеносного течения . Для контроля над болезнью в настоящее время используется практически весь арсенал существующих в медицине противовоспалительных и цитотоксических препаратов, применение которых позволило существенно улучшить прогноз жизни больных. Если до 1970 года продолжительность жизни только 40% больных СКВ превышала 5 лет, то в настоящее время 5-летняя выживаемость составляет 90% и более .

В этом плане трудно переоценить значение глюкокортикоидов (ГК), эффект которых наступает практически сразу после назначения. Многолетние наблюдения показали, что ГК были и остаются препаратами выбора при остром течении заболевания с висцеральными проявлениями . Однако уже на первых этапах стало ясно, что длительная глюкокортикоидная терапия у больных СКВ поднимает ряд вопросов в отношении доз, продолжительности лечения и профилактики осложнений, связанных с приемом сильнодействующих препаратов. Глюкокортикоидная терапия совершенствовалась на протяжении ряда лет: модифицировались лекарственные формы, установлены определенные положения о дозах в соответствии со степенью активности болезни и определенной висцеральной патологией. Укрепилось мнение о том, что ГК следует давать больным СКВ в течение многих лет, в основном пожизненно, переходя с высоких доз в фазу высокой активности к поддерживающим и сохраняя эту дозу даже в период клинической ремиссии.

Новым этапом в использовании ГК при СКВ стало внедрение метода внутривенного введения сверхвысоких доз - «пульс-терапии» , который оказался весьма эффективным у некурабельных ранее больных. Имеющиеся данные свидетельствуют о значительном иммуносупрессивном действии вводимых внутривенно высоких доз ГК уже в первые сутки. Полагают, что ударные дозы ГК (в первую очередь метилпреднизолона) приостанавливают образование иммунных комплексов, в большей степени депонируются в воспаленных тканях, блокируют повреждающее действие лимфотоксинов. Противовоспалительный и иммунорегуляторный эффект пульс-терапии в значительной степени обусловлен воздействием на систему цитокинов, фактор некроза опухоли и подавлением транскрипции генов металлопротеиназ и липокортина.

За годы применения пульс-терапии изменилась и методика ее проведения. Во-первых, пересмотрена концепция о применении этого метода только тогда, когда не помогают другие виды лечения. Выделена определенная категория больных (молодой возраст, быстропрогрессирующий люпус-нефрит, высокая иммунологическая активность), у которых данный способ должен использоваться в дебюте заболевания или незамедлительно при любом обострении.

Во-вторых, не всегда достаточно «классической» пульс-терапии (ежедневно в течение 3-х последовательных дней из расчета 15-20 мг на кг веса больного). С целью повышения эффективности в ряде случаев ударные дозы метилпреднизолона назначаются с интервалами в несколько недель в течение нескольких месяцев. Для усиления воздействия на иммунопатологические процессы программное назначение пульс-терапии метилпреднизолоном может быть усилено добавлением циклофосфамида, причем для достижения клинического эффекта в некоторых случаях внутривенное введение метилпреднизалона и циклофосфамида продолжается в течение 5-10 дней. Особым образом строится стратегия лечения больных при неэффективности стандартных программ пульс-терапии метилпреднизалоном и циклофосфамидом, в случаях резистентности к назначаемым препаратам, а также при наличии сочетания нескольких прогностически неблагоприятных факторов. В таких ситуациях наиболее перспективно проведение синхронной интенсивной терапии , в основе которой лежит комбинация пульс-терапии и экстракорпоральных методов лечения (плазмафереза) .

Терапия только ГК не позволяет подавить активность при некоторых формах СКВ. С 60-х годов в комплекс лечения были включены цитостатические иммунодепрессанты, аминохинолиновые производные и другие препараты, ставшие наряду с ГК как бы базисной терапией.

Чаще всего при СКВ применяют циклофосфамид, азатиоприн и хлорбутин , в последние годы при некоторых формах стали с успехом назначать метотрексат . Показаниями к включению цитостатических иммунодепрессантов в комплексное лечение больных СКВ в настоящее время считаются активный волчаночный нефрит и генерализованный васкулит, высокая общая активность болезни и резистентность к ГК; появление побочных реакций этих препаратов уже на первых этапах лечения, необходимость уменьшения поддерживающей дозы преднизолона. Введение в комплекс лечения цитостатиков позволило подавить активность болезни на фоне более низких доз ГК, увеличить выживаемость больных, в первую очередь люпус-нефритом. При регулярном наблюдении и индивидуальном подборе дозы и препарата, тщательном контроле за терапией удалось значительно снизить число побочных реакций и осложнений.

Не утратили своего значения и аминохинолиновые производные у больных СКВ без тяжелых висцеральных проявлений и в период снижения доз ГК и цитостатиков для поддержания ремиссии. Детальное изучение механизмов действия этих препаратов, выявившее противовоспалительный, антиагрегантный, гиполипидемический, фотопротективный, антиоксидантный, антимикробый и анальгетический эффекты, позволило по-новому взглянуть на перспективы их включения в схему лечения СКВ .

Тем не менее, несмотря на достигнутые успехи, ведение больных СКВ остается одной из наиболее сложных проблем современной ревматологии. По сочетанию эффективности и безопасности препараты, влияющие на иммунное воспаление - ГК, циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин и другие - не всегда удовлетворяют клиницистов. Кроме того, у многих больных раннее назначение адекватных доз ГК и цитотоксических препаратов не позволяет избежать необратимого поражения жизненно важных органов и систем (в первую очередь почек и центральной нервной системы), а также нередко ассоциируется с развитием тяжелых, потенциально смертельных побочных реакций (интеркуррентная инфекция, цитопения, геморрагический цистит, остеопоретические переломы, рост числа злокачественных новообразований и пр.). Все это определяет необходимость изучения новых подходов к фармакотерапии СКВ. Совершенствование методов воздействия на иммунный процесс происходит по двум направлениям: изменение традиционных режимов их применения и внедрение в практику новых препаратов.

Точкой приложения новых терапевтических методик является воздействие на лимфоциты (пересадка костного мозга, использование нуклеозидных аналогов и экстракорпоральные методы лечения), профилактика образования и отложения иммунных комплексов, а также изменение иммунного ответа путем индуцирования антиген-специфической толерантности или взаимодействия с системой цитокинов.

Рассматривая новые подходы к лечению, необходимо отметить, что аутоиммунные болезни человека, имея свои уникальные особенности, в целом напоминают иммунопатологические процессы, составляющие основу реакции трансплантационного иммунитета. Поэтому неудивительно, что многие современные виды иммунотерапии диффузных болезней соединительной ткани были впервые с успехом применены при пересадке органов и тканей .

Особенно большой интерес в последние годы вызывает циклоспорин А , который рассматривается как одно из наиболее эффективных лекарственных средств с селективной иммуносупрессивной активностью . Он все шире используется в клинической практике для лечения многих иммуновоспалительных заболеваний внутренних органов, в том числе и СКВ. Конкретные механизмы, определяющие эффективность циклоспорина А (ЦсА) при СКВ, до конца не ясны. Очевидно, что по характеру воздействия на синтез цитокинов ЦсА весьма близок к глюкокортикоидам. Нельзя исключить, что один из важных механизмов действия ЦсА при СКВ связан с ингибицией синтеза интерферона-g. Представляет интерес способность ЦсА подавлять экспрессию лиганда CD40 на мембране Т-лимфоцитов. Известно, что моноклональные антитела к лиганду CD40 весьма эффективно замедляют прогрессирование заболевания у мышиных моделей волчаночноподобного заболевания . Сходной активностью, вероятно, обладает и ЦсА.

В настоящее время накоплен определенный опыт применения ЦсА при СКВ. Еще в начале 80-х годов было проведено несколько открытых краткосрочных испытаний эффективности ЦсА при СКВ с использованием высоких доз (более 5 мг/кг/сутки) препарата. В 1981 году был впервые назначен ЦсА 5 больным СКВ в дозе 10 мг/кг/сутки в течение 7 недель. Однако во всех случаях лечение было прекращено из-за развития побочных эффектов (в первую очередь нефротоксического) и артериальной гипертонии. Таким образом, эффективность ЦсА значительно компрометировалась развитием большого количества осложнений, что скорее всего было обусловлено использованием высоких доз препарата.

В последние годы проведена серия длительных (более 2 лет) открытых клинических испытаний, в которых оценивалась эффективность низких (менее 5 мг/кг/сутки) доз ЦсА при СКВ. Большая часть сообщений о применении ЦсА у больных СКВ касается использования этого препарата при люпус-нефрите, причем выраженный антипротеинурический эффект, наступающий в течение первых 2-3 месяцев терапии, наблюдался у значительного числа пациентов . Рядом исследователей также была показана эффективность невысоких доз препарата при тромбоцитопении, анемии и лейкопении, кожных проявлениях СКВ, рефрактерном к терапии полисерозите и артрите. Необходимо отметить, что при наличии хорошего эффекта терапии развивающиеся у части больных побочные явления не были тяжелыми и редко служили основанием для прерывания лечения. Практически всеми исследователями регистрировался стероид-сберегающий эффект препарата.

Несомненным достоинством ЦсА по сравнению с другими препаратами, использующимися для лечения СКВ, является меньшая частота как непосредственных, так и отдаленных побочных эффектов , в первую очередь инфекционных осложнений и злокачественных новообразований. Например, риск развития лимфопролиферативных опухолей на фоне длительного лечения ЦсА очень низкий - 0,05-0,14%, причем отмена препарата может приводить к обратному развитию опухоли. В отличие от других цитотоксических препаратов ЦсА обладает минимальной тератогенностью .

Имеющийся собственный опыт назначения ЦсА у больных СКВ подтверждает результаты других исследований: на фоне приема больными невысоких доз препарата (в среднем 2-2,5 мг/кг/сутки) зарегистрированы снижение активности заболевания, положительная динамика клинических проявлений СКВ, в первую очередь уменьшение суточной протеинурии, нормализация температуры, купирование артралгий, уменьшение яркости кожных высыпаний. Мы полагаем, что лечение ЦсА положительно влияет на активность заболевания, воздействуя на тяжелую органную патологию, а использование невысоких доз и тщательный мониторинг терапии позволяет избежать развития тяжелых побочных явлений. ЦсА можно считать альтернативным препаратом второго ряда при непереносимости и неэффективности глюкокортикоидов и цитостатиков . Кроме того, несомненными положительными сторонами включения ЦсА в схему лечения СКВ следует считать меньшую частоту развития сопутствующей инфекции и возможность назначения при беременности. Имеются предварительные данные о снижении на фоне терапии ЦсА уровня антикардиолипиновых и антитромбоцитарных антител, а также профилактическое действие в отношении раннего развития атеросклероза, что имеет огромное значение для больных СКВ .

Обнадеживающие результаты получены и при использовании у больных СКВ еще одного селективного иммуносупрессанта - мофетила микофенолата. Мофетила микофенолат (Селлсепт) представляет собой синтетический морфолиноэтиловый эфир микофенольной кислоты и является ее предшественником. После приема мофетила микофенолата внутрь печеночные эстеразы полностью превращают его в активное соединение - микофенольную кислоту - которая является неконкурентным ингибитором инозинмонофосфатдегидрогеназы, фермента, лимитирующего скорость синтеза гуанозиновых нуклеотидов. Поскольку функциональная активность лимфоцитов в большей степени, чем других быстро делящихся клеток, зависит от синтеза пуринов, препарат дает более выраженный антипролиферативный эффект в отношении лимфоцитов и проявляет цитостатическую, а не цитотоксическую активность . В наномолярных концентрациях микофенольная кислота подавляет пролиферацию стимулированных Т- и В-лимфоцитов периферической крови человека in vitro, обладает антипролиферативным действием в отношении мезангиальных клеток почек человека и животных, подавляет образование антител в культурах лимфоцитов и клеток селезенки человека. Кроме того, истощение запасов гаунозиновых нуклеотидов под воздействием микофенольной кислоты отрицательно влияет не только на синтез ДНК, но также и на процесс гликозилирования молекул, осуществляющих адгезию. Такая супрессия гуморального ответа может оказаться полезной при лечении заболеваний, опосредованных антителами . Как иммунодепрессант антиметаболического типа, мофетила микофенолат был вначале изучен, как средство для лечения и профилактики острого отторжения аллогенных трансплантантов различных солидных органов. Как правило, этот препарат применяют в рамках комбинированной терапии после трансплантации, назначая его вместо азатиоприна, в сочетании с глюкокортикоидами и циклоспорином. В крупных рандомизированных контролируемых исследованиях у больных, перенесших пересадку почки или сердца, мофетила микофенолат, снижая частоту отторжения, продемонстрировал достоверно более высокую эффективность, чем азатиоприн.

К настоящему времени в литературе опубликованы данные, касающиеся использования мофетила микофенолата у около 100 больных рефрактерным люпус-нефритом. Терапия мофетила микофенолатом в дозах 1,5-2 г/сут приводила к снижению протеинурии, стабилизации уровня сывороточного креатинина, нормализации уровней С3-компонента комплемента и антител к ДНК, снижению показателей активности СКВ . В 2000 году группой исследователей из Гонконга были опубликованы данные, касающиеся сравнительного анализа эффективности двух лекарственных схем - ГК в сочетании с мофетила микофенолатом и ГК в сочетании с традиционными цитостатиками у больных СКВ с диффузным пролиферативным волчаночным нефритом. Как оказалось, эффективность двух различных схем терапии, оцениваемая по снижению протеинурии, креатинина и повышению альбумина, оказалась одинаковой в обеих группах после 12 месяцев терапии. При этом частота развившихся сопутствующих инфекционных осложнений оказалась в 2 раза выше в группе, получающей циклофосфамид и азатиоприн, а такие побочные эффекты, как аменорея, выпадение волос, лейкопения - вообще не регистрировались у больных, принимавших мофетила микофенолат . Литературные данные, а также наш собственный опыт назначения мофетила микофенолата больным СКВ позволяют предполагать, что у больных с поражением почек препарат может оказаться достойной терапевтической альтернативой циклофосфамиду и азатиоприну, при лучшей переносимости.

Другим направлением терапии СКВ в последние года становится использование некоторых иммуномодуляторов , таких как талидомид, биндарит, нуклеозидные аналоги (флударабин, мизорибин, лефлюномид). Использование этих препаратов у экспериментальных моделей волчаночноподобного заболевания приводило к уменьшению протеинурии и увеличению выживаемости мышей. В настоящее время накоплен некоторый опыт и по применению этих препаратов у больных СКВ . Клинические испытания талидомида в основном проводились у больных с тяжелым поражением кожи, резистентным к антималярийным препаратам и ГК. У подавляющего большинства больных удавалось добиться хорошего эффекта и снижения дозы ГК, при этом отмена препарата не приводила к обострению симптоматики. Главным ограничением при использовании талидомида является его тератогенность. Кроме того, описано развитие необратимой периферической нейропатии, зависящей от дозы и длительности лечения .

Имеются отдельные сообщения о применении при СКВ лобензарита , обладающего выраженной иммуномодулирующей активностью и способного подавлять синтез антител к ДНК и ингибировать синтез IgM-ревматоидного фактора .

Результаты исследования in vitro свидетельствуют о синергичном действии комбинации нуклеозидных аналогов и циклофосфамида; подобные схемы лечения с успехом в течение длительного времени уже применяются в онкологии. Что касается больных СКВ, то имеются единичные сообщения о эффективности данных препаратов у больных с волчаночным нефритом, доказано их стероид-сберегающее действие. В то же время нельзя не отметить высокую частоту развития сопутствующих инфекционных осложнений, что поднимает вопрос о безопасности применения этих препаратов и о соотношении «риск/польза» у больных СКВ .

Перспективы лечения больных СКВ, несомненно - за биологическими методами воздействия, с использованием так называемых «биологических» агентов . Эти препараты разрабатываются с целью воздействия на специфические иммунологические процессы, к которым относятся активация Т-клеток, Т-В-клеточное взаимодействие, выработка антител к двуспиральной ДНК, активация цитокинов и другие. В этом отношении большие возможности представляет применение антиидиотипических моноклональных антител, внутривенного иммуноглобулина . Имеются немногочисленные данные об эффективности у экспериментальных моделей люпуса рекомбинантной ДНК-азы, ДНК-расщепляющего фермента. Введение препарата мышам линии NZB/W с активным почечным процессом приводило к снижению протеинурии и креатинина сыворотки, однако применение у нескольких больных СКВ к настоящему моменту не дало убедительных положительных результатов, несмотря на хорошую переносимость препарата . Выявление повышенных сывороточных уровней ИЛ-10 у больных СКВ и родственников, а также их корреляция с активностью заболевания послужили основанием для использования моноклональных антител к ИЛ-10 . Предварительные результаты нескольких исследований свидетельствуют о положительном влиянии антител в отношении поражения кожи, почек, артрита и серозита, рефрактерных к глюкокортикоидной терапии .

Таким образом, несомненной перспективой лечения больных СКВ будет использование «биологических» агентов, тем более что большинство их них не обладает генерализованным иммуносупрессивным действием.

Самым агрессивным методом лечения СКВ в настоящее время следует признать аутологичную трансплантацию стволовых клеток (АТСК). К 2000 году накоплен опыт использования АТСК у немногим более 30 больных СКВ . Предварительные позитивные результаты, несомненно, нуждаются в дальнейшем подтверждении. Необходимо длительное наблюдение за больными, имея в виду возможность индукции развития злокачественных опухолей. Несмотря на создавшееся впечатление об эффективности данного вида терапии в случаях рефрактерного и тяжелого течения СКВ, вследствие сопровождающей его высокой летальности АТСК можно рекомендовать только в наиболее тяжелых, безнадежных случаях.

Не утратили своей актуальности и попытки лечения СКВ при помощи модуляции половых гормонов , дисбаланс которых безоговорочно признается патогенетическим фактором заболевания. В качестве новых лекарственных препаратов в настоящее время используются дегидроэпиандростерон и другие андрогены, антагонисты эстрогенов (включая тамоксифен и селективные модуляторы эстрогеновых рецепторов), а также ингибитор пролактина, бромокриптин.

На экспериментальных моделях было показано, что введение антагонистов эстрогенов или мужских половых гормонов может снижать активность заболевания. Первые попытки назначения гормональных препаратов касались синтетического андрогена, 19-нортестостерона и дали противоречивые результаты: за клиническим улучшением у женщин после отмены препарата наблюдался рецидив симптоматики, а у мужчин в процессе лечения отмечалась отрицательная динамика. Было высказано предположение, что отсутствие эффекта у лиц мужского пола можно объяснить слабым действием 19-нортестостерона, не оказывающим влияния на эндогенную выработку тестостерона. Изучение эффективности дегидроэпиандростерона, естественного андрогена с умеренным действием, позволило обсуждать целесообразность его назначения при нетяжелых формах СКВ. В одном плацебо-контролируемом исследовании была показана эффективность препарата, в два раза превосходящая плацебо, при в целом хорошей переносимости терапии. Эффективность дегидроэпиандростерона прежде всего приписывают изменению уровня половых гормонов надпочечников, главным образом увеличению концентрации тестостерона, хотя может иметь значение и опосредованное высвобождение минералокортикоидных и глюкокортикоидных гормонов .

Использование оральных контрацептивов и эстроген-заместительной терапии долгое время у больных СКВ оспаривалось. Однако в последнее время на экспериментальных моделях продемонстрирована эффективность селективных модуляторов эстрогеновых рецепторов, что позволило по-новому взглянуть на перспективы их использования у людей. Необходимо иметь в виду, что такая терапия должна проводиться с осторожностью ввиду потенциального риска развития тромботических осложнений, особенно у больных со вторичным антифосфолипидным синдромом .

Серия исследований посвящена оценке терапевтической активности тамоксифена - синтетического нестероидного антиэстрогена, специфически связывающегося с эстрогеновыми рецепторами, который применяется для лечения рака молочной железы у женщин. По данным ранних клинических исследований, выполненных на небольшом клиническом материале, тамоксифен не оказывал существенного влияния на течение болезни у женщин с СКВ . Однако недавно было показано, что тамоксифен замедляет развитие патологического процесса у мышей с экспериментальным волчаночноподобным заболеванием, индуцированным иммунизацией моноклональными антителами к ДНК. Предполагается, что благоприятное действие препарата на течение СКВ может быть связано с изменением профиля синтеза Th-1 и Th-2-цитокинов, увеличением продукции кортизола и снижением уровня пролактина .

Убедительно доказана ассоциация гиперпролактинемии с активностью СКВ . Назначение бромокриптина , агониста допаминовых рецепторов, приводит к снижению уровня пролактина. При проведении рандомизированного, плацебо-контролируемого исследования у 66 больных СКВ даже при отсутствии высоких уровней пролактина было выявлено их статистически достоверное снижение по сравнению с контролем, сопровождавшееся снижением активности заболевания .

Таким образом, предварительные результаты испытаний на животных моделях или пилотные исследования на людях позволяют предположить эфффективность ряда фармакологических агентов при СКВ, к которым относятся как «неспецифические» иммунорегуляторы, так и препараты, влияющие на профиль половых гормонов.

Следует упомянуть и еще об одном аспекте лечения СКВ. Несмотря на нежелательность полипрагмазии при СКВ, накопленный опыт свидетельствует о необходимости применения целого ряда вспомогательных лекарственных средств . Это касается использования препаратов, улучшающих мозговое кровообращение и метаболизм клеток головного мозга (винпоцетин, пентоксифиллин, церебролизин, пирацетам и др.), антиагрегантов, противосудорожных средств, транквилизаторов.

Внесения коррекции в схемы терапии требует и наличие у больных СКВ вторичного антифосфолипидного синдрома (АФС). Сложную проблему представляет профилактика повторных тромбозов при АФС. Это связано с неоднородностью патогенетических механизмов, лежащих в основе АФС, полиморфизмом клинических проявлений, отсутствием достоверных клинических и лабораторных показателей, позволяющих прогнозировать рецидивирование тромботических нарушений. Больным АФС назначают антикоагулянты непрямого действия и антиагреганты (низкие дозы ацетилсалициловой кислоты), которые широко используются для профилактики тромбозов. Однако использование высоких доз непрямых антикоагулянтов ассоциируется с увеличением риска кровотечения, поэтому такая терапия нуждается в тщательном мониторинге. У больных с АФС нередко наблюдается умеренная тромбоцитопения, которая, как правило, корригируется небольшими дозами глюкокортикоидов. Иногда при резистентных к ГК формах тромбоцитопении эффективны низкие дозы ацетилсалициловой кислоты, даназола, варфарина. Большие надежды возлагают на использование низкомолекулярного гепарина , а также на внедрение новых методов антикоагулянтной терапии, основанных на использовании аргиналов, гиуидинов, антикоагулянтных пептидов и антитромбоцитарных агентов (моноклональные антитела к тромбоцитам) .

Важным направлением фармакотерапии СКВ является предотвращение развития или лечение сопутствующей (часто лекарственно индуцированной) патологии, в первую очередь «раннего» атеросклероза, остеопороза, инфекционных осложнений, которые оказывают не менее негативное влияние на жизненный прогноз, чем само заболевание. Это определяет необходимость более широкого внедрения современных гипотензивных, гиполипидемических, антиостеопоретических и антимикробных препаратов. Поскольку некоторые из них, например, статины, антибиотики и, возможно, бисфосфонаты обладают противовоспалительной и иммуномодулирующей активностью, их применение потенциально может повысить эффективность лечения воспалительных ревматических болезней.

Вновь поставлен вопрос о диетическом режиме при СКВ, так как имеются данные о влиянии определенных пищевых веществ на механизм развития воспаления. Пониженное содержание в пище линолевой кислоты ведет к снижению синтеза простагландинов и лейкотриенов, оказывающих провоспалительное действие. При увеличении содержания в пище ненасыщенных жирных кислот уменьшается интенсивность процессов воспаления и фиброзообразования . В связи с этим представляется целесообразным изучение влияния диет с определенным содержанием жирных кислот на различные проявления болезни, что позволит оценить действие диетических режимов и на развитие патологического процесса.

Таким образом, сегодня имеется возможность достаточно эффективно воздействовать на патологический процесс при СКВ. При умелом применении сильнодействующих препаратов можно не только значительно улучшить прогноз у больных СКВ, но и избежать серьезных осложнений проводимой терапии. Несмотря на то, что представленный материал не может полностью охватить все многообразие подходов к лечению СКВ, в целом он все же позволяет проследить основные современные тенденции, в первую очередь касающиеся препаратов, с высокой специфичностью воздействующих на механизмы развития заболевания и характеризующихся достаточно высокой эффективностью и безопасностью. В то же время нельзя забывать и о разработке новых методик лечения, являющихся не симптоматическими, а патогенетически направленными.

Литература:

1. Иванова М.М. Системная красная волчанка. Диагностика и лечение. Клин. Ревматология, 1995, 1, 2-20.

2. Gladman D.D., Urowitz M.B. Dubois’s Lupus erythematosus. 5-th Ed. Eds D.J.Waalace, B.H. Hahn, Baltimore, 1997, 1213-1228.

3. Соловьев С.К., Иванова М.М., Насонов Е.Л. Интенсивная терапия ревматических заболеваний. Издательство «МИК», Москва, 2001.

4. Насонов Е.Л. Противовоспалительная терапия ревматических болезней. Москва, издательство «М-СИТИ», 1996 , 169- 181.

5. Насонов Е.Л., Штутман В.З., Насонова В.А. Перспективы применения циклоспорина А при ревматических заболеваниях. Клин. Медицина, 1994, 5, 12-19.

6. Blank M., Ben-Bassat M., Shoenfeld Y. The effect of cyclosporin A on early and late stages of experimental lupus. Arthritis and Rheumatism, 1992, 35, 11, 1350-1354.

7. Caccavo D., Lagana B., Mitterhofer A. et al. Long-term treatment of systemic lupus erythematosus with cyclosporine A. Arthritis and Rheumatism, 1997, 40 (1), 27-35.

8. Cyclosporine. Clinical application in autoimmune diseases. Edited by David E. Yocum. Mosby-Wolfe, 2000.

9. Walter D.H., Haendeler J., Galle J. et al. Cyclosporine A inhibits apoptosis of human endothelial cells by preventing release of cytochrome C from mitochondria. Circulation, 1998, 98, 1153-1157.

10. Kingdon E.J., McLean A.G., Psimenou E. et al. The safety and efficacy of MMF in lupus nephritis: a pilot study. Lupus, 2001, 10, 60-611.

11. Adu D., Cross J., Jayne DRW. Treatment of systemic lupus erythematosus with mycophenolate mofetil. Lupus, 2001, 10, 203-208.

12. Chan T.M., Li F.K., Tang C.S.O. et al. Efficacy of mycophenolate mofetil in patients with diffuse proliferative lupus nephritis. The New England Journal of Medicine, 2000, 343 (16), 1156-1162.

13. Illei G.G., Klippel J.H. Novel approaches in the treatment of lupus nephritis. Lupus, 1998, 7, 644-648.

14. Stevens R.J., Andujar C., Edwards C.J. et al. Thalidomide in the treatment of cutaneous manifestations of lupus erythematosus experience in sixteen consecutive patients. Br.J.Rheumat., 1997, 36, 353-359.

15. Hirohata S., Ohnishi K., Sagawa A. Treatment of systemic lupus erythematosus with lobenzarit: an open clinical trial. Clin. And Exp. Rheumatol., 1994, 12, 261-265.

16. Strand V. Biologic agents and innovative interventional approaches in the management of systemic lupus erythematosus. Current Opinion in Rheumatology, 1999, 11, 330-340.

17. Davis J.C., Manzi S., Yarboro C. et al. Recombinant human Dnase in patients with lupus nephritis. Lupus, 1999, 8, 68-76.

18. Llorente L., Garcia-Padilla C., Richaud-Patin Y. et al. Treatment of systemic lupus erythematosus with an anti-interluken-10 monoclonal antibody. Arthrit. Rheum., 1998 (suppl.), 41, S109.

19. Tyndall A., Passweg J., Gratwohl A. Haemopoietic stem cell transplantation in the treatment of severe autoimmune diseases 2000. Ann.Rheum.Dis., 2001, 60, 702-707.

20. Vollenhoven R., Engleman E., McGuire J. Dehydroepiandrosterone in systemic lupus erythematosus. Arthr. Rheum., 1995, 38 (12) ,1826-1831.

21. Mok C., Lau C.S., Ho CTK. Safety of hormonal replacement therapy in postmenopausal patients with systemic lupus erythematosus. Scand J Rheumat, 1998, 27, 342-346.

22. Sturgess A.D., Evans D.T., Mackay I.R, Riglar A. Effects of the estrogen antagonist tamoxifen on disease indices in systemic lupus erythematosus. J.Clin.Lab.Immunol., 1984, 13, 11-14.

23. Levin J., Markhan M.J., Greenwald E.S. et al. Effects of tamoxifen treatment on cortisol metabolism and the course of the disease in advanced brest cancer. Cancer, 1981, 47, 1394-1397.

24. Liberman M.E., Jordan V.C., Fritsch M. Direct and reversible inhibition of estradiol stimulated prolactin synthesis by anti-estrogen in vitro. J.Biol. Chem., 1983, 258, 4734-4740.

25. Walker S.E., Allen S.H., Hoffman R.W. Prolactin a stimulator of disease activity in systemic lupus erythematosus. Lupus, 1995, 4, 3-9.

26. Alvarez-Nemegyei J., Covarrubias-Cobos A., Escalante-Triay F. et al. Bromocriptine in systemic lupus erythematosus: a double blind, randomized placebo controlled study. Lupus, 1998, 7, 414-419.

27. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. Ярославль, «Верхняя Волга», 1999, 540-574.

Системная красная волчанка (СКВ ) — это болезнь ряда аутоиммунных заболеваний, при которой происходит поражение соединительной ткани. Заболевание характеризуется сильным поражением кожи человека, а также поражением всех внутренних органов. Зачастую данная болезнь затрагивает женщин, поэтому болеют им женщины, преимущественно на этапе от 20 до 40 лет жизни. Системная красная волчанка не даром имеет такое название, так как основные и самые первые её симптомы — появление сыпи на щеках и переносице. Такие высыпания очень схожи с волчьими укусами.

Данная болезнь, появившись единожды, автоматически трансформируется в хроническую форму.

Соответственно, болезнь не излечивается полностью, так как имеет хроническую форму течения, и возникает в определённые периоды жизни, проявляясь обострением. Согласно статистике, примерно около 5 % заболевших приобрели данную болезнь по наследству от матери или отца. В остальных же случаях причины заболевания продолжают исследоваться по сегодняшний день.

Если объяснить процессы, которые провоцирует системная красная волчанка в организме человека, то можно отметить, что основой служит специфическое воспаление. В таком случае вырабатываются антитела против клеток ДНК своего организма. Активность данных антител направлена на разрушение всех органов, сосудов, соединительной ткани. В то время, когда болезнь, заражая клетки, образует антигены, организм вырабатывает антитела против собственных заражённых клеток. Иными словами происходит самоуничтожение организма. Исходя из обширности признаков, симптомы данного заболевания могут быть самыми разнообразными, в зависимости о того, какой орган затронули иммунные клетки.

Патогенез заболевания

Вследствие вмешательства зараженных клеток в систему ДНК, нарушаются все функции организма. Такие процессы ведут к аутоиммунизации .
У заболевших волчанкой людей возникают жалобы различного характера.

Примечательно, что болезнь не сразу можно обнаружить, так как этапы перестройки в самом начале течении болезни, не выдают никакие симптомы.

Когда болезнь уже «пустила свои корни», больные изъявляют жалобы на высокую температуру тела, слабость, озноб, усталость, потерю аппетита и сна. Далее болезнь начинает прогрессировать: человек резко теряет в весе, вследствие воспалительного процесса появляется сильная лихорадка, и самый основной симптом СКВ — характерные высыпания.

Иногда СКВ возникает без первичных признаков, и человек сразу испытывает такие симптомы: сильное воспаление суставов, сильнейшая лихорадка, кожный синдром, а также дополнительные симптомы болезни органа, который успела затронуть инфекция. Нередко на начало заболевания выпадают пиелонефрит игломерулонефрит , так как почки страдают в первую очередь. Иными словами, болезнь никогда «не отступает», а только прогрессирует. Часто, из-за саморазрушения организма, когда сбиваются все защитные функции, носитель болезни подвержен заражению различным инфекциям, которые могут спровоцировать ещё более значительную угрозу для жизни и вследствие стать причиной летального исхода.

Симптомы СКВ

СКВ имеет три течения: острое, подострое и хроническое. Различают характерные симптомы каждого вида течений.

Острое течение.

При остром течении больной ощущает на себе внезапность возникновения болезни в полном смысле слова. Возникает сильнейшая лихорадка, характерные высыпания на лице в виде волчьего укуса, показатели температуры тела зашкаливают, возникают проявления болезней пораженных внутренних органов и т.д. Лечение острого течения болезни осуществляется с применением гормонов, что увеличивает шансы на долгосрочную ремиссию или иными словами затишье болезни. Если же гормональные препараты в лечение не входят, обострение может затянуться на 1-2 года, что не даёт гарантии высокого процента выживаемости. Подострое течение имеет более легкие симптомы: общая слабость, повышенная температура тела, недомогание, озноб, боли в суставах, частичное поражение кожных покровов. Подострое течение имеет специфическую особенность: при каждом новом обострении, болезнь склонна вовлекать новый орган, впоследствии чего становится трудно различить конкретные симптомы. Болезнь в период острого течения, как правило, первым делом вовлекает почки, поэтому у больного сразу можно диагностировать гломерулонефрит . Также, часто развиваетсяэнцевалит (воспаление головного мозга).

Хроническое течение.

Болезнь в хроническом течении проявляется и прогрессирует не так быстро, как в остром. Развитие болезни может осуществляться годами, но при этом больной с некоторой периодичностью будет ощущать симптомы полиартрита и полисерозита. При этом постепенно поражаются почки, печень, лёгкие и другие внутренние органы.

Диагностика

Для того, чтобы точно выявить данную болезнь, пациент подвергается тщательному обследованию. В первую очередь пациент сдаёт анализ крови, с помощью которого работники лаборатории смогут сделать выводы.

Так, при наличии СКВ , в крови больного обнаруживается значительное количество клеток «LE», которые в разговорной речи принято называть «волчаными клетками».

Однако, клетки «LE» могут быть обнаружены в случае иных болезней, но в самых минимальных и незначительных количествах. Кроме того, достоверным признаком наличия системной красной волчанки, можно считать высокий титр ануклеарных реакций. Кроме лабораторных исследований анализов, также составляется полная картина заболевания. Медицинские специалисты тщательно изучают все полученные результаты обследования и сопоставляют их воедино.
Болезнь СКВ имеет такие характерные признаки: высыпание (эритема) на лице, которую в разговорном варианте называют «бабочка»; синдром Рейно; волчанка дискоидная ; облысение; язвы в полости рта и носа; чрезмерно высокая чувствительность к ультрафиолету; артрит без деформации сустава;
клетки «LE», наличие психоза и судороги; анемия, лейопения и тромбоцитопения ; протеинурия ; плевлит, перикардит.
При выявлении у пациента нескольких признаков из вышеперечисленных, диагноз считают точным. Однако, в самом начале развития заболевания, многие факторы могут быть скрытыми.

Лечение

Данная болезнь является опасной и создаёт серьёзную угрозу для жизни больного. Однако, прогноз будет положительным, если непременно начать лечение. Периоды обострения несут значительный ущерб организм, поэтому лечение производится только в стационаре под постоянным контролем и наблюдением врачей. Болезнь может оказывать влияние на все органы. При поражении суставов врачи применяют к пациенту салицилаты и анальгин, нестереиодные противовоспалительные средства (ибупрофен и бруфен ) и индометацин . Дозировка назначается лечащим врачом индивидуально. Также, при выборе лекарств, учитываются индивидуальные признаки и проявления болезни каждого конкретного пациента. Лекарства подбираются в соответствии с переносимостью пациента и потребностям его организма на момент, когда осуществляется лечение.

Хроническая форма СКВ при поражении кожи предусматривает такое лечение: препараты хинолинового ряда (дедагил и хлорохин ), курс применения составляет 10-14 дней. Если применение препаратов продолжается более длительное время, у пациента могут возникнуть побочные эффекты (тошнота, рвота, сильные головные боли и головокружения). Нередко случается, что при лечении такими препаратами, у пациента может ухудшиться зрение, и ощущаться шум в ушах. Эти проявления пройдут после завершения курса лечения.

Диффузный волчаночный нефрит лечат плаквенилом или гидроксихлорохином . Данный препарат полностью безопасен и практически не вызывает побочных эффектов.

Лечение СКВ будет наиболее эффективным и может показывать положительный прогноз, если основным методом лечения будут являться глюкокортикоиды . Зачастую, препараты глюкокортикоидного ряда назначаются к применению, в случае, если болезнь поражает внутренние органы (сердце, почки, печень и т. д.) и нервную систему. К применению показаны препараты дексаметазон , триампцинолон , и преднизолон (в большинстве случаев). Преднизолон принято назначать к применению с целью прибавления пациента в массе. Триамцинолон же назначают пациентам с лишними кг, а также тем, кому преднизолон не подошел. В особых случаях, таких как обострение (или др. тяжелые случаи), назначают дексаметазон . Это сильнодействующий препарат, который используют с целью срочного подавления проявлений болезни, иначе говоря, препарат «скорая помощь» . Однако, данный препарат не применяется на протяжении длительного времени, так как способствует гипертонии, тонусу мышц и развитию синдрома Иценко-Кушинга (неравномерность расположения жировой ткани).
Лечение глюкокортикоидами изначально производится с применением максимальных доз к пациенту, а затем дозы постепенно снижаются. Во время лечения гормональными препаратами, пациентам назначают витамины, мочегонные средства, и делают процедуры переливания крови и плазмы.
Во время лечения глюкокортикоидами , пациент рискует получить язву желудка, как осложнение. Поэтому, больным назначается специальное диетическое питание, и из рациона исключаются раздражители.

Иногда препараты ряда глюкокортикоидов не дают результатов. В таком случае применяютсяцитотоксические иммунодепрессанты (азатиоприн , циклофосфамид ). Данные препараты зачастую применяются в таких случаях: системная красная волчанка в 3-й стадии, при поражении многих органов одновременно (особенно касается почек); в случае, если кортикостероидные препараты не оказали эффекта или же не противопоказаны к применению в конкретных случаях.
Цитотоксические препараты показаны к применению пациентам с развивающимся гломерулонефритом и нефротическим синдромом.

Все будет хорошо

Прогноз для большинства пациентов весьма благоприятен. Примерно у 90% больных СКВ отмечают длительную ремиссию (затишье) болезни. Что касается остальных — существует и неблагоприятный прогноз. Как правило, это касается тех, у кого люпус-нефрит развился на начальной стадии болезни. В самых запущенных случаях возможен и летальный исход.
Больным СКВ стоит относиться к своему здоровью очень ответственно, и помнить, что при данном заболевании курорты и физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как это может стать причиной дополнительного осложнения болезни.

Вконтакте