Быстрый переход по странице

Ткань легких эластична - это необходимо для полноценного газообмена. Альвеолы должны беспрепятственно наполняться таким объемом воздуха, который дает организму достаточное количество кислорода.

Если по тем или иным причинам легочная ткань уплотняется, развивается фиброз легких. Что это такое и как лечить данное заболевание?

Фиброз легких — что это такое?

Фиброз легких - это уплотнение легочной ткани в процессе замещения ее соединительной, образование рубцов. Из-за снижения эластичности альвеол дыхательная функция нарушается. Кислород и углекислый газ с трудом проходят через альвеолярные стенки.

Кислородное голодание развивается из-за того, что альвеолы не могут сокращаться на выдохе и расправляться на вдохе, как раньше. В результате в организм попадает мало кислорода, и обратно отработанный воздух выводится не полностью.

Причины фиброза легких:

• загрязненная атмосфера, вдыхание пыли, стружки, силикатов, плесени и других вредных веществ;
• аллергия на медикаментозные средства или лучевую терапию опухолей;
• курение;
• внутренние патологии, затрагивающие соединительные ткани (ревматизм, склеродермия, системная красная волчанка, артрит);
• инфекции и воспалительные болезни (туберкулез, васкулит, пневмония и другие);
• сахарный диабет;
• если причину выяснить не удается, говорят об идиопатическом фиброзе легкого.

Факторы, провоцирующие фиброз легких у детей, аналогичны таковым у взрослых. При этом до трех лет это заболевание диагностируется крайне редко.

Родителям стоит знать, что толчком к развитию фиброза в детском возрасте может стать пассивное курение, а также пневмония или другие заболевания дыхательных путей.

Патология имеет разную выраженность, в зависимости от этого выделяют такие стадии фиброза легких:

1. Пневмофиброз - соединительная ткань чередуется со здоровыми легочными участками.
2. Цирроз - замещена большая часть альвеолярной ткани, бронхи деформированы.
3. Склероз - ткань замещена полностью, легкое сильно уплотняется.

Симптомы и виды фиброза легких

По распространению в тканях заболевание разделяют на два вида:

• Очаговый фиброз легких , при котором затронут определенный небольшой участок органа. Его симптомы могут проявиться через несколько месяцев или лет. Этот вид часто возникает при саркоидозе.
• Диффузный фиброз легких , или тотальный - патологический процесс затрагивает все ткани равномерно, эта разновидность более опасна. Признаки развиваются быстро, и прогноз неблагоприятный.

Патология также бывает односторонней (фиброз правого легкого или левого) или двусторонней. Последний тип затрагивает оба легких, но его можно спутать с диффузным односторонним поражением. Например, когда тотальный фиброз левого легкого распространяется на корни легких, которые находятся с обеих сторон.

Заболевание может развиваться долго, никак не проявляя себя. Выраженная симптоматика на ранних стадиях имеет место у малой части больных. При фиброзе легких симптомы таковы:

• сильная одышка;
• незначительное повышение температуры;
• постоянный кашель - сухой или с небольшим количеством мокроты в зависимости от первопричины фиброза;
• цианоз (синюшность) рук и слизистой рта;
• дыхание сбивается, становится поверхностным и частым;
• отечность;
• общая слабость;
• частое сердцебиение.

Не обязательно все эти признаки появляются одновременно. Сначала могут присутствовать только одышка и покашливание, и человек не обращает на это внимания. Остальные симптомы развиваются при прогрессировании болезни.

При апикальном пневмофиброзе , который затрагивает верхнюю часть легких, и на поздних стадиях фиброза проявления могут быть такими:

• выраженная одышка;
• частое сердцебиение;
• болевые ощущения за грудиной;
• сильная отечность ног;
• утолщение пальцев и ногтей;
• вялость, низкий тонус мышц и организма в целом;
• увеличение шейных вен.

Если обратить внимание на симптомы, сразу пройти обследование и начать лечение, можно избежать опасных необратимых изменений в легких.

Как лечить фиброз легких — препараты и методы

Поскольку патология часто выступает осложнением других заболеваний, то для эффективного лечения фиброза легких в первую очередь важно выявить и устранить основную патологическую причину.

Фиброзное изменение тканей - необратимый процесс. Поэтому специфического лечения фиброза легких не существует. Подход должен быть индивидуальным, комплексным и направлен он на то, чтобы остановить разрастание соединительной ткани и не допустить развития вторичной инфекции.

Методы в терапии фиброза таковы:

1. Медикаментозное лечение в зависимости от основной причины и прием гормональных препаратов.
2. Дыхательные упражнения, легкий бег, ходьба.
3. Кислородные ингаляции.
4. Здоровое питание, правильный режим труда и отдыха, отсутствие высоких физических нагрузок.
5. Хирургическое вмешательство используется при тотальном фиброзе поздней стадии и заключается в пересадке легкого.

Для лечения фиброза легких доктор может назначить такие препараты:

• цитостатики (Циклофосфамид);
• глюкокортикоиды (Преднизолон по 0,5-1 г в сутки с дальнейшим постепенным снижением дозировки);
• иммунодепрессанты (Азатиоприн по 20-50 мг 3 раза в сутки);
• антибиотики при наличии инфекционно-воспалительного процесса;
• бронхолитики при сильном кашле;
• сердечные гликозиды при развитии сердечной недостаточности;
• витамины, общеукрепляющие средства.

Пример дыхательной гимнастики :

1. Наберите в легкие воздуха и держите 5-15 секунд.

2. Губы при этом плотно сожмите, но щеки не раздувайте.

3. С силой выпустите из легких немного воздуха.

4. Медленно выдыхайте оставшийся воздух.

Выполняйте это упражнение 3-4 раза в день, а для профилактики 1-2 раза.

Если фиброзный процесс остановить нельзя, то показана операция по пересадке легкого или удалению его пораженных участков.

Прогноз

При фиброзе легких продолжительность жизни зависит от вида заболевания, его стадии и от того, когда начато лечение.
Распространенные осложнения болезни:

• легочное сердце;
• развитие вторичной инфекции;
• хроническая дыхательная недостаточность.

Диффузная форма чаще всего заканчивается летальным исходом. Относительно благоприятный прогноз, если нет опасных последствий, имеет очаговый фиброз легких. Сколько живут при таком заболевании?

При хроническом медленно развивающемся фиброзе без лечения продолжительность жизни составляет не более 3-5 лет. Пересадка легкого или его тканей, своевременное адекватное лечение продляет это срок до 8-10 лет и более.

Что такое фиброз легких? Фиброз – это рубцевание; легочный фиброз – необратимое образование и замещение паренхимы легких фиброзной тканью. Фиброз лёгкого всегда ведет к нарушению функции дыхания, потому как эластичность легочной ткани заметно падает.

Как следствие, это затрудняет обмен кислорода в альвеолах. А именно в альвеолах и происходит газообмен: при контакте с кровью кислород из воздуха переходит в нее, а углекислый выходит. Выздоровление при фиброзе легких не наступает потому, что регенерации фиброза в легочную ткань не бывает.

При фиброзе в легких уплотняется соединительная ткань в перегородках между альвеолами и их стенках; альвеолы становятся не эластичными, нерастяжимыми и непроницаемыми для воздуха и выпадают из газообмена. Сами легкие увеличиваются по величине из-за нарастания этой плотной ткани. Процесс неуклонно прогрессирует и летален, если его не лечить.

Этиология явления

Рост соединительной ткани в легких могут вызывать разные факторы:

• контактирование с органическими и неорганическими частичками мелкодисперсной структуры (антрацитовая пыль, минеральная вата, плесень, мука, асбест, кремний);
• хронические легочные воспаления (саркоидоз, ТБ, пневмония);
• васкулит;
• циррозы, аллергии;
• лучевая терапия (ионизирующие газы), по завершении которой диагностируется постлучевой фиброз легких;
• иммунодефицитные состояния и аутоиммунные процессы (волчанка, ревматизм);
• муковисцидоз – наследственная патология, при которой развивается кистозный фиброз;
• курение;
• длительный прием некоторых ЛС.

Все вышеперечисленное относится к случаям интерстициального фиброза. Но более, чем в половине случаев фиброза, его этиология оказывается неизвестной, поэтому некоторые вообще считают фиброз идиопатическим заболеванием.

Идиопатические случаи не поддаются лечению вообще. Они возникают больше у мужчин, в возрасте 50-60 лет. Хотя точные причины неизвестны, но доказана роль наследственности и плохой этиологии.

Разные виды фиброза легких в медицинской литературе могут называться иначе: диффузный альвеолит, фиброзный, криптогенный, фиброзирующий идиопатический, хроническая пневмония и др.

Наиболее распространен фиброз при силикозе – вдыхание кварцевой пыли. В ней содержится салициловая кислота, обладающая способностью вызывать рост соединительной ткани в легочной ткани.

Данная профпатология встречается среди рабочих металлургических заводов. Строительные профессии предполагают ингаляции алюминиевой пыли, талька, сварочных газов, цемента.

Последние исследования показывают, что появлению фиброза способствуют: недосып, отчего постоянно накапливается усталость и постоянно недополучается кислород. У больных фиброзом легких практически всегда имеются сердечно-сосудистые патологии.

Виды фиброза

Причин возникновения фиброза довольно много, поэтому его делят на:

• фиброз лекарственный – прием ЛС, назначаемых при онкологии и аритмиях;
• идиопатический легочный фиброз (первичный);
• пылевые легочные патологии – пневмокониозы: силикоз, силикатоз, каолинозы, талькозы, металлокониозы (сидероз, алюминоз, баритоз).
• фиброз при аутоиммунных патологиях;
• фиброз инфекционный (ТБ, бактериальная пневмония и пр.).

По площади распространения фиброз бывает локальный или очаговый фиброз легких и диффузный (тотальный); одно- и двусторонний фиброз.

По локализации в легких: фиброз апикальный – в верхних отделах легких; поражение прикорневой зоны, фиброз корней легких. По интенсивности и степени роста фиброзной ткани выделяют:

• цирроз – диффузное и полное рубцовой ткани вместо легочной и поражение сосудов и бронхов.
• пневмофиброз легких – рубцовая ткань выражена умеренным ростом, она перемежается с легочной;
• пневмосклероз – соединительная ткань грубо и повсеместно разрастается и занимает место легочной; появляются уплотнения в легких.

Разделение по этиологическим факторам: интерстициальный (к нему относится большая группа патологий с проявлением конкретных негативных причин) и идиопатический легочный фиброз.

Симптоматические проявления

Сначала проявлений часто не бывает, затем главным признаком становится одышка, возникающая сначала при нагрузках, потом и в покое, кашель – со скудной мокротой, но чаще сухой, бледность кожи и акроцианоз.

Прогрессирование фиброза ведет к утолщению фаланг пальцев и изменению ногтей – пальцы - барабанные палочки и ногти - часовые стекла. Формируется “легочное сердце”, поскольку нарастает СН. Проявляется ростом диспноэ, периферическими отеками, набуханием яремных вен, сердцебиением, болями за грудиной. Также появляется постоянная слабость, утомление, больной физически не может выполнять обычные нагрузки.

О наличии фиброзных изменений говорит:

• хрипы, боли в груди;
• кашель с вязкой мокротой;
• одышка в покое;
• тахикардия;
• отеки и цианоз;
• гипергидроз;
• бронхиты;
• дыхание учащенное и поверхностное.

Фиброз (апикальный) легких: симптомы – меняется апикальный сегмент легких; симптомы его напоминают бронхит и легко выявляются рентгенологически. При поздних стадиях все симптомы ярко выражены.

А что такое фиброз (кистозный фиброз) легких? Это муковисцидоз – системная наследственная патология, при которой имеется дефект гена, регулирующего солевой обмен. Из-за этого нарушается повсеместно работа желез внешней секреции, которые продуцируют пот и слизь. Слизь необходима в органах для защиты их от высыхания и патогенов; увлажнения их.

Происходит поражение легких, поджелудочной железы, кишечника и пазух носа. При муковисцидозе слизь сгущается и закупоривает выводные протоки.

Помимо симптомов легочного фиброза, такой кистозный фиброз проявляется затяжным кашлем, отставанием в росте, похудении, бочкообразной грудной клетке, вздутии живота, бесплодии у мужчин, колитах, панкреатитах, полипах в носу, гайморитах и пр.

Методы диагностики

Сначала аускультация и перкуссия легких;

• Рентген – фиброзные участки выглядят на флюорограмме затемненными.
• При фиброзе корневой части корень тяжистый за счет увеличения локальных лимфоузлов, поэтому здесь учитывается симптоматика.
• После рентгенографии назначают проведение МРТ и КТ;
• Проведение бронхоскопии – введение зонда в бронхи и исследование их.

Спирография – выявляет разные стороны дыхательной функции и определяет жизненную емкость легких (ЖЕЛ):

• определяется частота дыхания (ЧД) – число дыхательных циклов в минуту;
• ДО – дыхательный объем – количество вдыхаемого за 1 раз воздуха;
• МОД – тот же объем, но за минуту;
• ЖЕЛ – после предельного спокойного вдоха объем выдыхаемого воздуха;
• форсированная ЖЕЛ (ФЖЕЛ) – то же самое, но после полноценного выдоха;
• максимальная вентиляция легких (МВЛ) – ЧД умножают на амплитуду дыхательных движений.

Также назначается биопсия – биоптат берется с участка фиброза на рентгене. Кистозный фиброз требует проведения анализа пота, кала на химотрипсин и жирные кислоты, ПЦР-диагностики.

Принципы лечения

Специфического лечения не существует; имеются только общие рекомендации, которые больной должен выполнять неукоснительно.

Целью лечения становятся:

• Исключение повреждающих факторов; сюда входит смена трудовой деятельности, без вариантов.
• Регулярная ингаляция кислорода; проводится амбулаторно.
• Локальный фиброз – лечения не требует, только динамическое наблюдение; диффузный процесс требует пересадки легких. После операции пациенты живут еще не меньше 5 лет.

Несмотря на то, что полностью избавиться от фиброза нельзя, можно заметно улучшить качество жизни больных, что также приостановит процесс патологии. Проведение лечения при фиброзе обязательно однозначно.

Прием ЛС всегда сочетается с физиотерапией. Из ЛС можно назвать комплексное лечение ГКС, цитостатиками, антифиброзными средствами. ГКС – Преднизолон, Дексаметазон и др. ГКС принимают в течение 3 месяцев, затем в качестве поддерживающей терапии принимают еще 2 года.

Цитостатики – Азатиоприн, Циклофосфамид. Антифиброзные – Колхицин, Верошпирон. Они уменьшают скорость роста соединительной ткани. Такое сочетание дает позитивные изменения, но нужно учитывать побочные эффекты и постоянно находиться под наблюдением врача. Диета No9.

Фиброзный кистоз (ФК) - не имеет специального лечения. При нем проводится лечение антибиотиками, ингаляции гипертонического раствора соли и Сальбутамола, Амброксола и пр. Прогноз неблагоприятный.

Физиотерапия

Физиотерапия в данном случае складывается из оксигенной терапии и дыхательной гимнастики. Они улучшают кровоток, газообмен, увеличивают ЖЕЛ (жизненная ёмкость лёгких).

Дыхательная гимнастика является вспомогательным видом лечения. Кроме нее, рекомендуется также велосипедная езда, утренние пробежки, быстрая ходьба. Фиброз (легких) вдвое нагружает межреберные мышцы и оставшуюся паренхиму, что вызывает быструю утомляемость больного.

Лечебная дыхательная гимнастика при фиброзе легких и направлена на минимизацию напряжения и утомления. Кроме того, упражнения помогают отхождению мокроты.

Дыхательная гимнастика состоит из последовательного чередования брюшного, легочного и полного дыхания:

• Стоя, делаются вдохи и выдохи, но только животом. Грудная клетка придерживается для контроля рукой и неподвижна. На вдохе - глубокое втягивание живота.
• Работает только грудная клетка, живот неподвижен. Дышать нужно глубоко и плавно.
• Полное дыхание. Это завершающее упражнение. Начинается вдох с выпячивания живота; при максимальном выпячивании нужно сделать еще несколько под вздохов до отказа. Затем делается плавный выдох грудной клеткой.

Повтор каждого из упражнений по 5-6 раз ежедневно. Гимнастика предотвращает застой в легких.

Для нормализации газообмена выполняется выдох с сопротивлением. Делается носовой вдох, выдох через рот в стакан с водой через трубочку – повторять по 10 раз в день.

Для выведения легочной мокроты делается выжимание лежа. В положении лежа, делать вдох, а на выдохе прижимать колени к груди и сдавливать их. При окончании упражнения покашлять.

Народная медицина

Фиброз легких: лечение и как лечить народными средствами? Народная медицина является вспомогательным методом, используется после консультации с врачом. Фитотерапия результативна в начальных стадиях болезни.

Прием настоя семени льна снимает кашель, уменьшает одышку, его принимают несколько раз в день. Применяется и анисовый отвар – хорошо улучшает общее самочувствие больного. Лечебный чай для очищения лёгочной ткани от слизи – настой фиалки и орегано – 3 приема в день.

Полезно делать вечером компрессы из мятых капустных листьев или лопуха. Больным пневмосклерозом хорошо помогает прием отвара корней девясила и шиповника - его принимают в течение 2 месяцев. Отвар хорошо помогает избавиться от мокроты, слизи, помогает регенерации легочной ткани.

Полное избавление от данного заболевания практически невозможно, все методы лечения направлены на недопущение его дальнейшего распространения, а также на облегчение имеющихся симптомов. Одним из способов лечения является прием лекарственных препаратов. К ним, прежде всего, относятся различные противовоспалительные кортикостероиды. К наиболее распространенным из подобных препаратов относятся «Преднизон», «Бетазон», «Дексазон» и др. Все эти препараты отпускаются по рецепту врача.

Если применение этих препаратов вызывает тяжелые побочные эффекты и не приносит должных результатов, врачами могут быть назначены иммуноподавляющие средства, например, «Азатиоприн», «Циклофосфамид» и др. Эти препараты выпускаются в виде таблеток, «Циклофосфамид» также может применяться внутривенно. Курс лечения, как правило, длится от 3-х до 6-ти месяцев. При отсутствии должного эффекта курс лечения и могут быть увеличены врачами.

Кислородная терапия

Фиброз легких часто становится причиной сильной одышки и появления усталости во всем организме. Наиболее эффективным способом борьбы с такими проявлениями является кислородная терапия, которая часто назначается лечащими врачами. Данная терапия обычно проводится в определенные промежутки времени в течение дня, например, перед сном. Однако если заболевание приняло тяжелые формы, дыхание может быть значительно затруднено. В таком случае кислородная терапия проводится постоянно, в .

Легочная реабилитация

Практически все легочные заболевания, в том числе требуют процедур легочной реабилитации. Подобный способ лечения является одним из самых распространенных. Легочная реабилитация представляет собой целый комплекс мер, включающих в себя индивидуальные программы физических тренировок, работу над психологическим состоянием (например, управление стрессом и тревогой), различные дыхательные упражнения, физиотерапевтические процедуры и т.д.

Трансплантация

Фиброз легких может иметь крайне тяжелые формы, которые не поддаются лечению ни лекарственными препаратами, ни кислородной терапией, ни легочной реабилитацией. Единственным выходом в подобной ситуации остается трансплантация легких. Операция по трансплантации этого органа является очень сложной. Для ее проведения пациенту чаще всего приходится обращаться в зарубежные медицинские учреждения. Кроме того, несмотря на очевидные выгоды, которые может принести

Фиброз легких или идиопатический фиброзирующий альвеолит - это заболевание легких, которое характеризуется воспалением и фиброзом (замещением нормальной ткани на соединительную) легочного интерстиция (рыхлая волокнистая ткань, покрывающая альвеолы изнутри) и воздухоносных пространств. Также происходит дезорганизация структурно-функциональных единиц ткани легкого, что приводит к нарушению газообмена и как следствие к дыхательной недостаточности.

В настоящее время причины возникновения данного заболевания до конца не изучены и поэтому существует лишь несколько теорий на этот счет.

Вирусная теория. В первую очередь необходимо отнести в эту группу вирус иммунодефицита человека и вирус гепатита С, предположительная роль отводится аденовирусам и вирусу Эпштейна-Барр. Вирусы выполняют двойную роль: являются триггерами (запускающими механизм) в повреждении ткани легкого, в дальнейшем происходит их репликация (размножение) в уже разрушенной ткани и это способствует прогрессированию процесса. Установленным является тот факт, что вирусы могут изменять некоторые элементы генома человека, ответственные за фиброзообразование. Если вирусная инфекция развивается на фоне имеющегося хронического поражения, то процесс еще более усугубляется.

Теория генетической предрасположенности. Доказана роль генетического дефекта - дефицит α¹-антитрипсина.

Теория профессиональных вредностей и экологических факторов. Данная теория нашла свое подтверждение в изучении лиц, имеющих длительные контакты с пылью (древесной или металлической), сталью, свинцом, латунью. Изначально развиваются специфические заболевания легких, такие как пневмокониоз, на фоне которых и наблюдается в последующем преобладание фиброзообразования.

Клиническая картина.

Болеют преимущественно мужчины (в 2 раза чаще, чем женщины) в возрасте от 45 до 70 лет.

Заболевание в большинстве случаев начинается постепенно, малозаметно. Однако у 2 больных из 10 характерно острое начало, повышение температуры тела до высоких цифр, появление выраженной одышки.

К первому, основному проявлению болезни относится одышка. Изначально больной жалуется на появление одышки после выполнения определенной физической нагрузки, но по мере прогрессирования заболевания отмечается усиление одышки, становится практически невозможным обслуживание самого себя, больной не может ходить, иногда даже разговаривать. Чем более выражена одышка, тем тяжелее степень основного заболевания. Одышка имеется постоянно, приступы удушья не характерны. Часто таким больным тяжело сделать глубокий вдох. Ввиду этого симптома пациенты вынуждены вести пассивный образ жизни.

Второй характерный признак - кашель. Кашель появляется гораздо позже одышки, чаще в период выраженных клинических проявлений. Кашель, как правило, сухой, в редких случаях мокрота имеет слизистый характер.

У половины пациентов имеются боли в грудной клетке, усиливающиеся при глубоком вдохе, располагаются чаще с обеих сторон в подложечной области.

По мере прогрессирования заболевания наблюдается выраженное похудание больных. Также как и при одышке степень похудания зависит от тяжести процесса. Чаще в течении пяти месяцев пациент теряет 12-14 кг.

Для всех больных без исключения характерны быстрая утомляемость, общая слабость. Снижение работоспособности. Данные симптомы усиливаются при прогрессировании заболевания.

Довольно нечастыми жалобами, которые выявляются только в крайне тяжелых случаях заболевания, являются болезненность и утренняя скованность в суставах.

Повышение температуры тела не является характерным признаком заболевания, однако ряд врачей связывают повышение температуры до субфебрильных цифр с патологическим процессом в легких, чаще наблюдается в первой половине дня.

При внешнем осмотре обращает на себя внимание синюшное окрашивание кожи и видимых слизистых, а также одышка. Данная симптоматика изначально появляется только после физических нагрузок, затем становится постоянной. При выраженности дыхательной недостаточности происходит укорочение вдоха и выдоха, отмечается цианоз пепельного цвета.

У большей половины пациентов, чаще у мужчин, развиваются характерные изменения ногтевых фаланг, утолщение - в виде барабанных палочек, изменение ногтей - в виде часовых стекол. Эти симптомы характерны для длительно существующего заболевания.

Перкуторно врач определяет притупление звука, локализующегося в области поражения, чаще в нижних долях. Кроме того отмечается ослабленное везикулярное дыхание и крепитация, напоминающая шелест целофана. Выслушивается, как правило, в межлопаточной области с обеих сторон.

При отсутствии своевременного оказания помощи заболевание неизбежно прогрессирует и приводит к развитию тяжелой дыхательной недостаточности и хроническому легочному сердцу.

Выделяют два возможных варианта течения фиброза легких: острый и хронический. Острый встречается достаточно редко. При этой форме дыхательная недостаточность развивается очень быстро и заканчивается заболевание летальным исходом в течение двух месяцев. При хронической форме выделяют следующие варианты: агрессивный, персистирующий и медленно прогрессирующий. При агрессивном варианте продолжительность жизни составляет до 1 года. Данная форма заболевания характеризуется появлением быстро прогрессирующей одышки, резко выраженном истощении, тяжелой дыхательной недостаточностью. При персистирующем варианте клиника выражена менее ярко. Продолжительность жизни составляет около 5 лет. Наиболее благоприятным является медленно прогрессирующая форма. Фиброз и дыхательная недостаточность развиваются медленно, продолжительность жизни составляет до 10 лет.

В зависимости от клинической картины ряд врачей выделяют раннюю и позднюю стадии фиброза легких. При ранней стадии развивается дыхательная недостаточность 1-2 степени, иммуновоспалительная реакция выражена незначительно. Цианотичная окраска слизистых оболочек и кожи не характерна. Пациенты предъявляют жалобы на слабость, потливость, боли в суставах. В легких может выслушиваться умеренная крепитация. Характерные изменения пальцев отсутствуют.

При поздней стадии дыхательная недостаточность 3-4 степени, окраска кожи и видимых слизистых приобретает синюшно-пепельный оттенок. Развивается хроническое легочное сердце.

К основным осложнениям фиброза легких относят следующие: тяжелая дыхательная недостаточность, гипоксемическая кома, хроническое легочное сердце, экссудативный плеврит, пневмоторакс, тромбоэмболия легочной артерии.

Причинами смерти могут послужить следующие состояния: дыхательная недостаточность, сердечная недостаточность, пневмония, тромбоэмболия легочной артерии, рак легкого. Доказано, что у больных фиброзом легких риск развития рака в 14 раз выше, чем у здоровых людей.

Диагностика.

Важнейшим методом диагностики фиброза легких является рентгенография. Изменения обнаруживаются преимущественно в нижних отделах легких с обеих сторон. Вторым немаловажным методом является компьютерная томография, которая играет немаловажную роль в возникновении спорных вопросов при проведении рентгенографии. Возможно будет интересен раздел рентгенограмма абсцесса легкого .

Ангиопульмонография. Данный метод позволяет судить о состоянии кровотока в легочных сосудах. При проведении этого исследования выявляются сужения периферических сосудов, расширение центральных ветвей.

Выполнение бронхоскопии не оправдано. Изменения, выявленные в данном случае, не являются специфическими для фиброза легких.

При исследовании функции внешнего дыхания выявляются уменьшение объема вдоха, увеличение частоты дыхания, сопротивление легких, снижение диффузной способности легких, бронхиальная проводимость не нарушена.

Золотым стандартом является проведение биопсии легких. Информативность этого метода составляет 96%. Как правило, берутся 2-4 образца из различных участков легкого.

Лечение.

В качестве лечебных мероприятий применяют:

1. Немедикаментозная терапия и ряд реабилитационных мероприятий,

2. Медикаментозная терапия,

3. Трансплантация легких.

Выполнение подобной лечебной программы преследует одну цель - стабилизацию нарушений системы дыхания, направленную на улучшение качества жизни.

Немедикаментозная терапия включает в себя кислородную терапию, благодаря применению которой уменьшается одышка, повышается толерантность к выполнению физических нагрузок. Кроме того врачи рекомендуют проводить вакцинацию от гриппа (1 раз в год) и пневмококка (1 раз в 5 лет). При тяжелых случаях заболевания назначается плазмаферез и гемосорбция.

В реабилитационные программы включены физические тренировки с учетом индивидуальных особенностей и степенью заболевания, наличием сопутствующей патологии.

В качестве медикаментозных препаратов большая роль отводится глюкокортикостероидам, цитостатикам и антифиброзным лекарствам. Из глюкокортикостероидных препаратов чаще применяют преднизолон в дозе 1 мг на 1 кг массы тела, не более 100 мг в сутки. Если переносимость препарата хорошая, то курс терапии назначается на 12 недель. Если наступает стабилизация процесса, то в течение последующих трех месяце производят уменьшение дозы преднизолона до 0.5 мг на 1 кг, а в последующие полгода - до 0.25 мг на 1 кг. Поддерживающая доза подобранная таким образом принимается в течение двух лет, а иногда и пожизненно.

В том случае если применение преднизолона не дало желаемого результата, то врачи прибегают к комбинации преднизолона с цитостатиками (азатиоприн и циклофосфамид). При длительном применении глюкокортикоидной терапии развивается ряд нежелательных эффектов: нарушение толерантности к глюкозе, остеопороз, артериальная гипертензия, язвы органов желудочно-кишечного тракта, расстройства со стороны нервно-психической сферы, миопатии. Поэтому врачебный контроль является обязательным компонентом лечения. С целью профилактики поражения органов желудочно-кишечного тракта назначается диетический стол - №9, диета с сниженным содержанием сахара, для профилактики остеопороза назначаются препараты кальция.

Комбинация гормонов и цитостатиков используется в течении шести месяцев. Побочные эффекты цитостатиков: желудочно-кишечные расстройства, угнетение функции половых желез, угнетение гемопоэза, снижение иммунитета, алопеция (облысение). Меньшие побочные эффекты вызывает азотиоприн.

В качестве антифиброзных препаратов применяется колхицин. Благодаря этому лекарству угнетается продукция фибронектина макрофагами, пролиферация фибробластов.

В последние годы появились данные о положительном эффекте применения верошпирона, который тормозит образование соединительной ткани в миокарде, легких, печени. Назначается в дозе 50 мг в течении 1 года наряду с цитостатиками и гормонами.

Показаниями для трансплантации легких являются следующие:

1. Развитие гипоксии при физических нагрузках,

2. Дыхательная недостаточность тяжелой степени,

3. Снижение диффузной способности легких в 2 раза и более,

4. Снижение жизненной емкости легких.

Выживаемость после трансплантации легких в течении 5 лет составляет в среднем 60%.

Больным фиброзом легких рекомендовано наблюдение у терапевта и пульмонолога каждые 3 месяца. Производится оценка общего состояния больного и функционального состояния легких, выполняется спирограмма, изучаются параметры газового состава крови. Кроме того, посредством выполнения биохимического анализа крови, изучается активность воспалительно-иммунологического процесса.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Фиброз легких неукротимо прогрессирует и неизбежно приводит к гибели больного. В зависимости от формы заболевания несмотря на применение длительной глюкокортикоидной терапии продолжительность жизни может составлять не более 4 месяцев.

Относится к числу достаточно тяжелых заболеваний. Основная характерная черта болезни - изменение легочных тканей, при котором они не в состоянии полноценно выполнять свои функции.

Характеристика заболевания и источники его возникновения

При развитии болезни наблюдается рубцевание легочных воздушных мешочков, в результате чего затрудняется нормальный газообмен. Альвеолы (воздушные мешочки) постепенно утрачивают свою эластичность, теряют возможность полностью сокращаться и извлекать кислород наружу. Дыхание становиться стесненным, наблюдается частичное кислородное голодание.

Соединительная ткань постепенно замещает ткань легочную. Но соединительная ткань по своей структуре более плотная и не пропускает воздух. Как следствие, происходит увеличение объема легких за счет соединительной ткани.

На ранних стадиях развития болезни еще возможно осилить ее проявления, полагаясь на терапевтическое лечение, и устраняя основные причины, вызывающие само заболевание. Эта болезнь считается прогрессирующей, и на заключительных стадиях характеризуется как смертельная.

Первопричина этого заболевания не имеет возрастной зависимости. Этот диагноз ставиться как детям, так и взрослым.

Изменения в легких, носящие фиброзный характер, чаще всего возникают на фоне:

• перенесенного инфекционного заболевания;
• склонности к аллергии;
• применении радиотерапии;
• продолжительного контакта с пылью.

Факторы, вызывающие развитие линейного фиброза, могут быть спровоцированы внешними возбудителями. Степень заболевания напрямую зависит от состояния окружающие среды. Чем хуже экология, тем больше вероятность заболевания линейным фиброзом легких.

Курение, безусловно, относится к факторам, неизбежно провоцирующим уничтожение тканей легких и к деструктивному функционированию альвеол. Такое явление как фиброз легких в 80% чаще наблюдается у постоянных курильщиков.

Медицина не до конца выявила все поводы возникновения этой болезни, но в дополнение к вышеперечисленным факторам можно добавить еще:

• взаимодействие с токсичными выделениями;
• наследственную предрасположенность;
• низкий экологический уровень окружающей среды;
• возрастной барьер (после 45 лет).

К разряду предположений медиков, относится гипотеза о том, что недостаток сна может быть фактором, провоцирующим заболевание. Недостаточно восстановившийся организм постоянно ощущает недостаток кислорода. Активная деятельность легких постоянно ухудшается, как следствие - возникновение заболевания.

Одной из часто встречающихся причин можно назвать болезни соединительных тканей внутренних систем организма, например, склеродермия, ревматоидный артрит. К линейному фиброзу легких могут привести и инфекционные заболевания, и связанные с ними воспалительные процессы. К этому подразделению относятся запущенные формы туберкулеза и пневмонии.

Фиброз зачастую возникает из-за осложнений множества недугов. Большинство специалистов старается в первую очередь устранить первопричины заболевания.

Характерные симптомы и виды заболевания

На первичных стадиях заболевание крайне трудно диагностируется. Возможно прогрессирующие развитие фиброза без каких-либо проявлений на протяжении длительного времени. В зависимости от степени распространения болезни можно различать:

В ряде случаев этот процесс может коснуться и сосудов легких. Еще линейный фиброз может быть односторонний и двусторонний.

Одним из главных симптомов болезни является отдышка. Первоначально ее проявление заметно лишь при значительных физических нагрузках и лишь с течением времени она становится постоянным недомоганием. Впоследствии появляется еще один симптом - сухой кашель, нередко со слизистыми выделениями.

Появляется такое неприятное явление как цианоз кожных покровов, которому подвержены в первую очередь фаланги пальцев и слизистая ротовой полости. Заболевшие фиброзом часто начинают страдать бронхитами и пневмонией. При кашле также наблюдаются гнойные выделения.

Медики различают две стадии заболевания.

Лечение линейного фиброза

В вышеизложенном материале дана полная характеристика диагноза линейный фиброз легких, что это дает пациенту? Ответ - правильный выбор методики лечения.

Избавиться от соединительной ткани, которая образовалась в результате болезни уже невозможно. Поэтому лечение этого заболевания включает в себя мероприятия, благодаря которым приостанавливается процесс создания новых соединительных тканей.

В первую очередь нужно исключить возможность вдыхания вредных веществ, стимулирующих развитие болезни. Если пациент курит, то избавиться от этой пагубной привычки просто необходимо. Гораздо сложнее защитить себя от инфекционных заболеваний, но все же необходимо провести все профилактические мероприятия.

Консервативная терапия приносит эффект лишь на ранних стадиях развития болезни. Медикаментозное лечение может устранить симптомы недуга, и повысить качество жизни больного. Чтобы добиться наибольшей эффективности на ранних стадиях желательно в комплексе с лекарствами применять лечебную дыхательную гимнастику, кислородную терапию и умеренную диету.

При таком комплексном воздействии возможно исключить дальнейшие возможные осложнения. Широкое применение находят отхаркивающие средства и лекарства, разжижающие мокроту. Применение стероидных препаратов, за небольшой временной интервал могут способствовать избавлению пациента от неприятных ощущений заболевания.

При характерной сердечной недостаточности пациенту необходимо назначить ряд сердечных гликозидов. Для укрепления защитных сил и восстановления иммунитета желательно пройти полный витаминный курс.

На ранней стадии заболевания, медики нередко прописывают цикл лечебного , который облегчает приступы кашля и минимизирует проявление иных симптомов болезни. Как дополнительное лечебное воздействие лечебный массаж укрепляет грудные мышцы и восстанавливает легочные процессы, что немаловажно для стариков и детей.

В качестве дополнительной терапии можно самостоятельно проводить лечебную дыхательную гимнастику, которая ведет к насыщению кислородом кровеносной системы и укреплению дыхательного аппарата. При правильных тренировках упражнения на дыхание помогают в отхождении мокроты, способствуют улучшению вентиляции легких и являются профилактикой застойных процессов в легочных тканях.

Больные линейным фиброзом обязательно должны наблюдаться у врача. Длительность жизни при этом диагнозе напрямую зависит от стадии развития недуга, а также своевременности терапевтического лечения.

Очень важно не только минимизировать проявления фиброза легких, но и устранить заболевание, спровоцировавшие этот недуг.