Что это такое: миелома (от греч. «миелос» – костный мозг, «ома» – общее название любых опухолей) – онкологическое заболевание крови, злокачественная опухоль, растущая в костном мозге. Иногда эту болезнь ошибочно называют «раком». Опухоль состоит преимущественно из плазмоцитов – клеток, отвечающих за иммунитет, борьбу с инфекционными заболеваниями, выработку иммуноглобулинов. Эти клетки произрастают из В-лимфоцитов, но при различных нарушениях процесса их созревания появляются опухолевые клоны, которые и ведут начало миеломы. Злокачественные образования миеломы инфильтруют костный мозг трубчатых костей, поражая их.

Размножение плазмобластов и плазмоцитов в костном мозге способствует синтезу парапротеинов – аномальных белков, иммуноглобулинов, которые в данном случае не выполняют свои защитные функции, но их повышенное количество сгущает кровь, повреждает различные внутренние органы.

Заболевание дифференцируют по иммунохимическим признакам принадлежности белков (иммуноглобулинов) к одному из классов. Например, появление белков класса IgE определяет наличие Е-миеломы.

Виды м иеломы

Различают несколько вариантов миеломной болезни.

Солитарная форма – это единичный очаг инфильтрации, чаще всего сосредоточенный в плоских костях.

Генерализованная форма подразделяется на:

Также миеломы отличаются между собой составом клеток опухоли:

• Плазмоцитарная;
• Плазмобластная;
• Полиморфно-клеточная;
• Мелкоклеточная.

Существуют различные иммунохимические признаки секретируемых парапротеинов:

• Миелома Бенс-Джонса (так называемая болезнь легких цепей);
• Миеломы A, G и M;
• Несекретирующая миелома;
• Диклоновая миелома;
• Миелома М.

В 70% случаев встречается миелома G, в 20% случаев – миелома A, чуть реже (15%) миелома Бенс-Джонса.

Стадии болезни

Течение болезни можно разделить на три стадии:

• I - стадия начальных проявлений;
• II - стадия развернутой клинической картины;
• III - терминальная стадия;

Стадия I – бессимптомный период, в течение которого не наблюдается клинических признаков и изменений в состоянии пациентов.

Стадия II – при которой наиболее четко выражены все клинические симптомы, характерные для миеломы.

Стадия III – . Происходит распространение миеломы в различные внутренние органы.

Существуют подстадии А и В характеризующиеся наличием или отсутствием у пациента почечной недостаточности.

Проявления и симптомы

Зачастую миелома развивается, не привлекая особого внимания, проявляясь болью в костях. В результате развития болезнь распространяется на внутренние части плоских костей (лопаток, грудины, позвонков, черепа) или эпифизы трубчатых костей. Нередки случаи обнаружения миелосаркомы – злокачественных элементов, в основном состоящих из клеток белого кровяного ростка. В дальнейшем на костях появляются образования в виде округлой мягкой субстанции, – это характерно для диффузно-узловатой миеломы (миелобластома), при этом разрушается костная ткань.

Бывают случаи, когда болезнь незаметна до определенного периода и внезапно появляется спонтанный перелом – последствия остеодиструкции.

Выявляются нарушения работы желудочно-кишечного тракта, ухудшение зрения, непостоянная температура тела, общая слабость, анемия, частные инфекционные заболевания: от обычного гриппа до лейкоплакии вульвы или шейки матки. В результате поражения внутренних органов, появляются неприятные ощущения и боли, сердцебиение, чувство тяжести в подреберье. Бывает, что миеломные узлы сдавливают головной мозг, возникают головные боли. Кроме того, возможны патологические изменения позвоночных дисков, приводящие к миелорадикулоишемии, нарушению кровоснабжения спинного мозга.

Причины заболевания. Факторы риска

Причины развития миеломы достоверно неизвестны. Можно выделить лишь общие факторы, способствующие проявлению онкологических заболеваний в целом. Довольно часто миелома обнаруживается у людей пожилого возраста (старше 65 лет), людей, подвергающихся воздействию какого-либо ионизирующего излучения, имеющих длительный контакт с продуктами нефтепереработки, асбестом и другими токсическими веществами. Некоторую роль в появлении миеломы играют расовая принадлежность, вирусные инфекции, стресс и генетическая предрасположенность.

По статистике среди темнокожего населения миелома встречается почти вдвое чаще, чем среди белокожих наций, однако причину такого распределения до сих пор не смогли выявить.

Большую роль в изучении причин возникновения миеломы играет генетическое исследование, имеющее возможность обнаружить гены, способные своими мутациями вызвать опухоль.

Диагностика

Для диагностики миеломы применяются лабораторные методы исследования. Наиболее характерные изменения можно выявить на основе общего анализа крови и мочи, обратив внимание на следующие показатели: повышенное сверх нормы содержание кальция в моче или в сыворотке крови, вместе с тем высокий уровень белка в моче и низкое количество эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина, увеличенная до 80 мм/ч. и выше СОЭ. Высокое содержание общего количества белка в крови на фоне низкого уровня альбумина.

Более точный диагноз дает определение моноклональных парапротеинов, исследование мочи на белок Бенс-Джонса. Положительный анализ дает наличие легких цепей парапротеинов, проходящих сквозь канальцы почек. Кроме этого проводят ряд других исследований: рентгенографию, томографию костей, трепанобиопсию костного мозга, цитогенетические исследования, определяют количественные показатели иммуноглобулина в крови.

Проведение единичного анализа недостаточно для верной диагностики, поэтому для окончательного результата исследований необходимо сопоставить все данные с клиническими проявлениями признаков заболевания.

Лечение

Лечение миеломы проводит в стационаре врач-гематолог. Миелома относится к неизлечимым поражениям кроветворных тканей, полное исцеление от которой возможно только при трансплантации костного мозга, но правильное и своевременно назначенное лечение позволяет держать опухоль под контролем.

Этапы курса лечения миеломы:

• Цитостатическая терапия;
• Лучевая терапия;
• Назначение альфа2-интерферона;
• Профилактика и лечение осложнений;

Основную часть комплекса по лечению миеломы занимает химиотерпия. Кроме того, применяют и другие новые виды лечения, основываясь на правильном прогнозе заболевания. При бессимптомном течении болезни стадии IА или IIА лечение откладывают, но за пациентом постоянно наблюдают, контролируют состав крови. Если перешла в развернутую, назначают цитостатики и химиотерапию.

Показания для химиотерапии:

• Анемия;
• Гиперкальциемия (повышение уровня содержания кальция в сыворотке крови);
• Амилоидоз;
• Гипервискозный и геморрагический синдром;
• Поражение костей;
• Поражение почек.

Различают два вида химиотерапии: стандартную и высокодозную. Применяются как давно известные препараты «Мелферан», «Сарколизин», «Циклофосфан», так и новые, более современные, «Карфилзомиб», «Леналидомид», «Бортезомиб».

Для лечения пациентов, возраст которых превышает 65 лет, применяют «Преднизолон», «Винкристин», «Алкеран», «Циклофосфан». Они же используются при наиболее агрессивной форме заболевания. При костной миеломе применяют также бифосфонаты («Бонефос», «Аредия», «Бондронат»), тормозящие разрастание самой миеломы, подавляющие активность остеокластов и способные останавливать разрушение костной ткани. Пациентам младше 65 лет после курса стандартной химиотерпии возможно назначение высокодозной химиотерапии, вплоть до трансплантации стволовых клеток (своих или донора).

Применяется в основном при поражении костей с сильным болевым синдромом и крупными очагами разрушения ткани, при солитарной миеломе, а также у слабых пациентов как . Как дополнение к лечению назначают «Дексаметазон».

В качестве поддерживающей терапии пациентам в состоянии ремиссии назначают в высоких дозах альфа2-интерферон в течение нескольких лет.

Профилактика и лечение осложнений основана на коррекции функции почек при почечной недостаточности, применении мочегонных средств, диеты, празмафереза (очищение крови от парапротеинов) или гемодиализа в более тяжелых случаях, переливания компонентов крови при анемии. Кроме того, подавления инфекционных заболеваний применением антибиотиков (как правило широкого спектра действия), дезионтоксикационную терапию.

Большое внимание уделяется нормализации содержания кальция применением мочегонных средств, кальцитрина. Различные степени гиперкальциемии лечат гидратацией, употреблением минеральной воды, инфузиями. При переломах применяют остеосинтез, вытяжение, оперативное лечение.

Из-за высокого риска осложнений (в особенности у пациентов старшего возраста) на данный момент не находит широкого применения при лечении миеломы. Наиболее приемлемый вариант – трансплантация стволовых клеток от донора или же самого пациента, способная привести к излечению приблизительно у 20% пациентов.

Оперативное хирургическое лечение миеломы применяют при поражениях позвоночника, сдавлениях корешков нервов, сосудов, других жизненно важных органов или проводят укрепление и фиксацию костей при переломах.

Диета и питание

Питание при миеломе исключает пирожные, конфеты, борщи и другие жирные, острые, соленые и копченые продукты. Также нежелательны сдобные мучные продукты, пшено, перловка, ржаной хлеб, бобовые, молоко цельное и кисломолочные продукты, соки, газированные напитки и квас.

Питаться нужно небольшими порциями. При нормальном уровне лейкоцитов, в рацион можно вводить яйца, рыбу, нежирную говядину, мясо кролика, курицы, печень. Каши из круп, подсушенный хлеб. Допускаются фрукты и овощи в свежем или отварном виде.

При пониженном количестве сегментоядерных лейкоцитов в крови (нейтрофилов) и диспептических проявлениях в рацион питания можно включать каши из риса на воде или рисовый суп.

Желательно употреблять пищу, содержащую кальций, витамины В и С, с количеством белков до двух грамм на килограмм веса в сутки. При химиотерапии и нормальной работе почек количество употребления жидкости составляет до трех литров. Можно пить компоты, кисель, чай, отвар шиповника.

Например, при химиотерапии на завтрак можно съесть хлеб с маслом, омлет на пару или запеканку из манной крупы, чай зеленый, кофе. В обед – говяжьи котлеты, приготовленные в пароварке, нежирный суп на мясном бульоне, подсушенный хлеб, компот. В перерыве между обедом и ужином можно выпить ягодный кисель, съесть печенье (сухое). На ужин отварное нежирное мясо, рисовый гарнир, отвар шиповника.

Продолжительность жизни при м иеломе

В зависимости от формы заболевания и его течения, от стадии, на которой началось лечение, прогнозы по продолжительности жизни пациента различаются от считанных месяцев до десятка лет. Обусловлено это также ответом болезни на лечение, наличием других патологий, возрастом пациентов. Кроме того, при миеломе развиваются, приводящие к летальному исходу, тяжелые осложнения: почечная недостаточность, сепсис, кровотечения, поражение внутренних органов применением цитостатиков.

Продолжительность жизни в среднем, при условии проведения стандартной химиотерпии – 3 года. При высоких дозах химических препаратов – 5 лет. У людей с повышенной чувствительностью к химиотерапии продолжительность жизни не превышает 4 лет. При длительном лечении химическими препаратами не исключено развитие вторичной устойчивости миеломы, которая трансформируется в острый лейкоз. Миелома имеет высокий уровень злокачественности, полное излечение наблюдается очень редко.

При стадии IА продолжительность жизни в среднем составляет около пяти лет, при стадии IIIВ – менее 15 месяцев.

Видео: Миелома

Опухоль, развитие которой происходит из плазматических клеток крови, вырабатываемых костным мозгом, называют миеломой. Возникновению миеломы способствует бесконтрольный рост плазматических клеток.

Данная патология относится к разновидности злокачественного заболевания, возникшего в мозге костей (губчатой ткани) из-за перерождения клеток плазмы крови. Болеют чаще мужчины в пожилом возрасте. Лимфоциты входят в состав иммунной системы и защищают организм от чужеродных вирусов и опухолей. Для борьбы с бактериями лимфоциты становятся плазматическими клетками. Происходит выработка специальных антител, уничтожающих патологические бактерии.

При бесконтрольном росте плазматических клеток образуются опухоли, поражающие костный мозг. Нормальные клетки начинают замещаться клетками миеломы. Они также способны производить антитела, но не могут защитить организм от проникновения инфекций. У разрастаний отсутствуют метастазы и нет настоящего бластоматозного роста.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

При нарушении производства кровяных клеток снижается количество эритроцитов. У больных отмечается малокровие и анемия. При сокращении числа тромбоцитов происходят кровотечения, поскольку кровь начинает плохо сворачиваться. Развитие лейкопении начинается при уменьшении белых кровяных телец.

Миелома костей бывает:

• очаговой;
• диффузной (множественной);
• диффузно-очаговой.

Опухолевый инфильтрат множественной миеломы в костном мозге распространяется по всему организму.

В зависимости от клеточного состава, она бывает:

• плазмоцитарная;
• плазмобластная;
• полиморфно-клеточная;
• мелкоклеточная.

Причины

Причину мутирования плазматических клеток и поражения губчатых костей черепа, таза, ребер, грудины, позвонков, длинных костей рук и ног, мелких костей кистей и стоп до сих пор не установили. Болезнью могут быть поражены почти все кости или только кости ребер или черепа.

Предполагается, что виновниками являются агрессивные лекарственные препараты, гамма лучи или наследственность.

Симптомы

Миелома костей может развиваться бессимптомно и сопровождаться только повышением СОЭ в крови, но позднее болезнь проявляется:

• болями в пораженных костях;
• разрушением и переломами костей, оседанием позвонков, что приводит к сдавливанию спинного мозга, общим остеопорозом;
• частыми сопутствующими инфекционными болезнями при сниженном иммунитете;
• похудением, слабостью, бледностью кожи;
• сгущением крови, что влечет за собой образование тромбов и закупорку сосудов, а значит: инсульт или инфаркт;
• появлением большого количества белка, затрудняющего вывод жидкости из организма, поэтому появляется большая нагрузка на почки;
• при повышенной вязкости крови – неврологическими симптомами: усталостью, головной болью, нарушением зрения, поражением глазной сетчатки, онемением, «мурашками», покалыванием в стопах и кистях;
• выводом из костей кальция, и развитием тошноты, рвоты, сонливости и комы.

Под кожей опухоль может появиться округлыми или веретенообразными вздутиями. При общем остеопорозе костная ткань будет также мягкой, но не будет иметь узлов.

Костная ткань в пределах узловатой миеломы постепенно рассасывается. Постепенно будут исчезать в теле губчатой кости перекладины и истончаться кортикальный компактный слой. Он может вообще разрушиться, а опухоль прорасти под надкостницу, приподнять ее и образовать на кости мягкий узел круглой формы. Миелома за надкостницу не разрастается. Инфильтрирующие мягкие ткани, окружающие кость, не прорастают.

Диагностика

При исследовании разрезов и распилов обнаруживают округлые узлы в мозге ткани разных размеров, плотной консистенции серо-красного цвета с наличием темно-красных очагов, или желтовато-белого цвета, сходного с саркоматозным новообразованием.

Иногда по цвету миелома сходна с красным костным мозгом. Миелома может иметь яркий или неясный контур, разрастаться и захватывать весь мозг, что затрудняет диагностирование.

Подтвердить диагноз можно микроскопическим исследованием при выявлении 10% и более плазмоцитоза мозга кости, мочевого М-компонента или сывороточного и остеолитических повреждений.

Также применяют:

1. мацерированные (анатомические) препараты для определения дефектов кости в миеломатозных узлах. Обнаруживают сквозные отверстия с остатками костного вещества на месте узлов с помощью мацерированной крышки черепа (плоской кости);
2. рентгеноскопию . Изменение костей и локализацию опухоли можно заметить на рентгенограмме;
3. компьютерную томографию . С ее помощью до проведения биопсии определяют места распространения опухоли, после этого исследуют материал из выявленных зон;
4. исследование анализа крови и мочи , где могут содержаться антитела, производимые клетками миеломы.

В результате микроскопического исследования выявляют клеточную массу узлов при их диффузном разрастании. Она располагается в сети с широкими петлями и скоплением мелких сосудов. Сеть образована стромой — структурой, где проходят лимфатические и кровеносные сосуды, и тонкими пучками волокон, соединяющих ткани. Тяжи стромы могут располагаться параллельно, тогда клетки миеломы образуют своеобразные ряды. Разрастания тканей могут быть переплетены очагами некрозов и кровоизлияниями.

Лечение

При отсутствии общих схем лечения к каждому больному подходят индивидуально. Выбирают лечение в зависимости от того, какова стадия заболевания и насколько оно распространилось. Если болезнь прогрессирует медленно, то есть мультированные клетки мозга кости не растут активно, тогда редко назначают противоопухолевую терапию. Считают, что наблюдение будет полезнее агрессивного лечения.

Местное лечение назначают, если форма заболевания ограничена. Если диагностирована множественная миелома, тогда определяют ее стадию. Течение болезни может быть бессимптомным, не агрессивным.

При стабильном течении болезни контролируют ситуацию, проводят каждые 3-6 месяцев обследования и применяют сопроводительную терапию:

• назначают кальций, укрепляя костную ткань и повышая иммунитет;
• при необходимости назначают обильное питье (не менее 2 л/сутки) и мочегонные препараты;
• проводят лечение почек препаратом растительного происхождения «Канефроном», настоем Бруснивера (сбором трав);
• рекомендуют употреблять арбузы, клюкву, бруснику для благотворного влияния на почки.

При загустении крови и тромбозах, при кровотечениях и выраженной анемии также проводят терапию. Для повышения в крови уровня гемоглобина лечение проводят «Сорбифером». Для предотвращения кровотечений и укрепления стенок сосудов рекомендуют лечиться отваром шиповника и другими продуктами, содержащими витамин С, например, свежими ягодами барбариса, морковью.

Если густая кровь с явлениями тромбоза, тогда назначают шиповник и таблетки «Варфарина», а не «Аспирина», поскольку препарат вреден для желудка и может добавить новые проблемы к имеющемуся заболеванию. При миеломе любой лекарственный препарат своим побочным эффектом может усугубить состояние, вызывая обострение болезни.

Солитарная постная плазмоцитома и миелома экстрамедуллярная лечится лучевой локальной терапией. Она направлена также на уменьшение сильных болей в костях. Если опухолевая масса нарастает, появляется болевой синдром, анемия, тогда назначают цитостатики.

При лечении используют следующие препараты:

• «Мелфалан»;
• «Циклофосфамид»;
• «Хлорбутин» одновременно с «Преднизолоном» при курсе 7 дней с перерывом – 4-6 недели.

В результате лечения в течение 1-2 лет развивается перекрестная резистентность: уменьшаются боли в области костей, снижается в крови концентрация кальция, повышается уровень гемоглобина, снижается уровень сывороточного М-компонента и уменьшается пропорционально опухолевая масса.

При обострениях лечение проводят более агрессивно, применяя системную химиотерапию, молекулярно направленную терапию препаратами: «Талидомидом», «Велкейдом» и др., гормональную терапию. В качестве оперативного лечения проводят пересадку стволовых клеток для производства нормальных кровяных клеток.

Для предупреждения осложнений снижают уровень кальция в крови глюкокортикоидами с добавлением обильного питья. Препаратами витамина D, кальция и андрогенами уменьшают остеопороз. Предупреждают почечные патологии питьевым режимом и «Аллопуринолом».

Если развилась острая почечная недостаточность, лечение проводят плазмоферезом одновременно с гемодиализом. Плазмоферезом также лечат повышенную вязкость крови. Назначается диета для облегчения состояния больного и его выздоровления.

Прогноз

Лечение современными препаратами может продлить жизнь человеку, если он чувствителен к цитостатическим лекарствам. Многое зависит и от стадии миеломы. Длительное применение цитостатических средств может стать причиной развития острого лейкоза. Иногда он может развиваться у больных, не проходящих лечение.

Прогрессирующая миелома, а на ее фоне сепсис, почечная недостаточность, инфаркт миокарда, инсульт могут стать причинами смерти. Предположительно то, что опухоль может перерождаться в злокачественную миелогенную саркому с инфильтрацией ткани и метастазированием. Объясняют отсутствие метастаз при миеломе тем, что человек умирает раньше, чем они образуются.

Миеломная болезнь, или миелома, — одна из видов гемобластозов. Этим термином именуют всем знакомый и самый опасный «рак крови». Иными словами, миелома – это болезнь, при развитии которой происходит быстрое размножение опухолевых клеток – плазмоцитов, формирующих патологический белок под названием «парапротеин». Стоит отметить, что показатели клеток-плазмоцитов в костном мозге и крови возрастают из-за происходящей в них мутации. Именно данный процесс становится причиной интенсивной выработки парапротеина.

Главным отличием миеломной болезни от других онкопатологий – рака желудка, молочной железы — является то, что онкоклетки одновременно локализуются в любой области организма и поражают различные органы. Туда они переносятся с потоком крови.

Из-за того, что антитела-плазмоциты в огромных количествах наличествуют в костном мозге, он перестаёт нормально функционировать, нарушается кроветворение, запускается процесс разрушения костной ткани. За счёт того, что онкоклетки присутствуют в различных органах и системах, происходит сбой и в их работе. Это становится причиной разнообразной симптоматики болезни.

Миелома – это онкологическое заболевание, которое характеризуется размножением и концентрацией в костном мозге плазмоцитов. Эти клетки способствуют выбросу в кровь патологических белков – парапротеинов.

Чтобы понять суть данного заболевания, следует разобраться в том, что это за клетки — плазмоциты и как происходит выработка парапротеинов.

Итак, плазмоциты – это клетки, которые производятся из В-лимфоцитов. Процесс их образования очень сложный, и, как правило, начинается с внедрения в кровоток чужеродного микроорганизма.

Развитие миеломной болезни

Сначала микроб встречается с В-лимфоцитом, который свою очередь видит в нём угрозу. Далее В-лимфоцит активизируется и направляется к близлежащему лимфоузлу. Там он меняет свою форму и вид. Запускается процесс производства антител, или иммуноглобулинов, работа которых заключается в уничтожении встречающихся на пути микробов.

Другими словами, если на пути В-лимфоцита попался кишечный вирус, то бороться он будет только с ротавирусом или норовирусом. Именно благодаря такому избирательному механизму иммунитет подавляет жизнедеятельность только патологически опасных микроорганизмов и не вредит «полезным» бактериям.

Перерождённый В-лимфоцит становится полноценной иммунной клеткой, которая и носит название «плазмоцит». После преобразования он попадает в кровоток и начинает там активно размножаться. Те клетки, которые сформировались из плазмоцита, носят название «моноклональные».

После уничтожения патогенов большое количество моноклональных клеток погибает, а «выжившие» превращаются в клетки памяти. Именно они и будут в ближайшем будущем обеспечивать защиту от перенесённого ранее заболевания. Всё вышеописанное – это и есть норма.

Но случаются здесь и опасные нарушения, которые говорят о развитии миеломы. То есть, данная болезнь характеризуется бесконечной выработкой плазмоцитом моноклональных клеток. При этом они не умирают — их количество увеличивается. Другими словами, при развитии миеломы происходит остановка процесса разрушения моноклональных клеток. В итоге они распространяются и проникают в костный мозг, выталкивая оттуда тромбоциты, лейкоциты, эритроциты. Вследствие этого у больного развивается панцитопения – сокращение количества жизненно важных клеток в циркулирующей крови.

Важно! В медицине различают солитарную (одиночная опухоль, локализируемая в какой-то определённой кости или очаге, находящемся вне костного мозга) и множественную миелому. Первый вариант, согласно медицинской статистике, в большинстве случаев удачно поддаётся лечению.

Но это ещё не всё. Бесконечно размножающиеся моноклональные антитела производят дефективные иммунные клетки, которые не могут уничтожать патогенные микроорганизмы. Именно они и называются «парапротеинами».

Эти образования откладываются в большом количестве на различных органах. В связи с этим нарушается их функционирование, угнетается иммунитет, ухудшается свёртываемость крови, повышается её вязкость, нарушается обмен белков, разрушается структура костей, развивается остеопороз.

Важно! Миелома в основном развивается у людей старше 40 лет. В большом количестве заболевание диагностируется в 50-60 лет. Женщины болеют реже, чем мужчины.

Видео — Множественная миелома: причины иразвитие

Причины развития миеломной болезни

Причины появления болезни медиками так до конца и не выяснены. Однако существуют некоторые факторы, которые могут увеличивать риск развития миеломного заболевания.

1. Вирусные инфекции в хронической форме.
2. Наследственный фактор. Те люди, родные которых болели лейкозом, попадают в зону риска.
3. Постоянное влияние угнетающих иммунные функции факторов – стрессы, продолжительное нахождение в радиоактивной зоне, употребление цитостатиков и т. д.
4. Люди, которые постоянно вдыхают токсические вещества – пары ртути, мышьяковых соединений, — также попадают в зону риска.
5. Ожирение тоже является провоцирующим фактором прогрессирования миеломной болезни.

Важно! Диагностируется болезнь с помощью рентгенографии, спиральной томографии, анализа крови и мочи (общего), биохимии, аспирации (забора части костного мозга).

Симптоматика миеломной болезни

Симптоматику миеломы делят на 2 группы. Это:

• признаки, которые связывают с прогрессированием злокачественной опухоли в костном мозге;
• симптомы, которые присущи распространению опухоли в разных областях организма, а также попаданием парапротеинов в кровоток.

Клиническая картина миеломной болезни, которая прогрессирует в костной ткани такова.

Симптом	Из-за чего проявляется
Сильные, порой невыносимые боли в костях и суставах. Не локализуются в одной области, а наблюдаются по всему организму. Беспокоят преимущественно в ночное время и усиливаются при смене положения тела, чихании, кашле, любом движении	Боль в костях – это первый симптом, который отмечается при миеломной болезни. Имеет непостоянный характер
Множественные травмы, переломы, связанные с остеопорозом – повышенной ломкостью костей	Это заболевание обусловлено давлением опухоли на кости. Так, при сдавливании спинного мозга искривлёнными позвонками нарушается работа мочеполовой системы, кишечника, вследствие ухудшения нервной регуляции органов. В результате у больного отмечается диарея, проблемы с мочеиспусканием, недержание кала и другие нарушения
Мышечная слабость, потеря чувствительности ног	Появляются из-за сдавливания опухолью позвоночника
Рост больного становится заметно меньше	Это происходит вследствие деформирования костей
Переизбыток кальция в крови, или гиперкальциемия	Развивается достаточно медленно. Первыми симптомами гиперкальциемии являются: тошнота, невыносимая жажда, сухость во рту, обезвоживание, усталость, учащённое мочеиспускание, запор, похудение, мышечная слабость. Если вовремя не приступить к лечению заболевания, то это может привести к нарушению интеллектуальной деятельности, работы почек и коме
Анемия	Появляется характерная слабость и повышенная утомляемость. Прогрессирует вследствие вытеснения из костного мозга клеток-эритроцитов
Лейкопения	Уменьшение показателей лейкоцитов в крови. Болезнь становится источником резкого ослабевания иммунных функций. В связи с этим человек начинает страдать от разнообразных инфекций, вызванных воздействием вирусов и бактерий (менингит, грипп, воспаление лёгких)
Тромбоцитопения	Сокращение количества тромбоцитов в циркулирующей крови. Этот патологический процесс становится причиной плохой свёртываемости крови. В результате у больного наблюдаются гематомы, синяки, кровоточивость ран и десен. Часто человек просто не может остановить кровотечение
У больного нередко наблюдаются инфекции, вызванные воздействием бактерий	Это происходит по вине плазмоцитов, которые становятся источником снижения состава жизненно важных элементов в циркулирующей крови

Важно! Человек, который болен лейкопенией, при адекватном лечении может прожить от 5 до 10 лет. При отсутствии терапии – смерть наступит через 2 года от начала развития.

Симптомы при опухоли в разных системах организма

Симптомы, которые присущи распространению опухоли в разных системах организма и попаданию парапротеинов в кровь.

1. Плохая работа почек, недостаточность органа, развитие нефротического синдрома. Заболевания прежде всего связаны со скоплением в почках парапротеинов и регулярными инфекционными поражениями. В результате почки терпят колоссальную нагрузку, из-за чего орган источается, развивается недостаточность. Почечные поражения характеризуются наличием Бенс-Джонса белкового тела и мочевой кислоты в моче. Первый обнаруживается с помощью специализированного медицинского анализа. Присутствие в моче Бенс-Джонса белкового тела, как правило, и свидетельствует о развитии миеломы. В отличие от обычной почечной недостаточности, миеломная не сопровождается отёками и гипертонией.
2. Нарушение свёртываемости крови. Развивается вследствие недостатка в крови тромбоцитов, а также их невозможности должно функционировать.
3. Нарушения в сердечной работе (кардиомиопатия).
4. Симптомы неврологических заболеваний.
5. Увеличение селезёнки и печени в размерах.
6. Повышенная густота крови. Сопровождается обильными влагалищными, носовыми, десенными, кишечными и другими кровотечениями. Кроме того, у больного отмечаются гематомы, синяки, ссадины. Ещё одним отличительным симптомом является «глаза енота». Для него характерно появление синяков под глазами после лёгкого прикосновения к данной области. Это обусловлено разрушением стенок сосудов и увеличенной густотой крови. Из-за плохого кровоснабжения на фоне миеломы у больного может развиться гипоксия, анорексия, сложные сердечные болезни.
7. Разрушение ногтей, выпадение волос.
8. Подвижность языка ухудшается, происходит его увеличение в размерах.

Важно! Из-за слишком вязкой крови при миеломе у больного могут наблюдаться вегетативные расстройства в виде сильных головокружений, сонливости, усталости, тревожности, нарушения двигательной координации, судорог. В исключительных случаях сонливость при миеломе приводит к ступору и коме.

Лечение миеломной болезни

Терапия миеломной болезни прежде всего направлена на то, чтобы продлить больному жизнь.

Важно! От миеломы полностью избавиться не получится – возможно только остановить процесс распространения опухоли и ввести её в стадию ремиссии.

Терапия заболевания заключается в использовании методов для устранения симптоматики и применении специальных цитостатических методов. К последним относится химическая и лучевая терапия.

К симптоматическим методам лечения относят оперативное вмешательство, направленное на устранение сдавливания опухолью внутренних органов, приём препаратов, убирающих болевые ощущения, а также методы, направленные на уменьшение показателей кальция в крови, восстановление свёртываемости крови, лечение поражения почек.

Важно! Соблюдать при заболевании больному нужно и диету, обязательно – низкобелковую. Включать в питательный рацион необходимо не более 60 гр. белка в день. Для этого рекомендуется почти свести на нет потребление мяса, чечевицы, яичного белка, орехов, бобовых, рыбы.

Видео — Множественная миелома: признаки и лечение

У миеломной болезни есть множество синонимичных названий. В речи специалистов она может быть обозначена как генерализованная плазмоцитома, ретикулоплазмоцитоз, болезнь Рустицкого-Калера или миеломатоз. Самыми употребимыми из них являются термины миеломная болезнь и миелома.

Что такое миеломная болезнь?

Будучи разновидностью , миелома представляет собой , характеризующуюся ускоренным ростом плазмоцитов – клеток, вырабатывающих парапротеин (патологический белок).

Мутация, поразившая эти клетки, приводит к тому, что их число в тканях костного мозга и в крови неуклонно растёт. Соответственно, растёт и количество синтезируемого ими парапротеина.

На картинке изображен мазок костного мозга с множественной миеломой и без

Главным критерием злокачественности миеломы является многократно превышающее норму количество трансформированных плазмоцитов.

В отличие от онкологических заболеваний, имеющих чёткую локализацию (например, опухоли кишечника или яичников), миеломная болезнь характеризуется наличием раковых клеток сразу в нескольких внутренних органах, поскольку они могут разноситься вместе с током крови.

• Миеломная болезнь развивается при нарушении процессов правильного развития и преобразования В-лимфоцитов в клетки иммунной системы – плазмоциты. При этом неизбежно нарушается и процесс синтеза вырабатываемых ими иммуноглобулинов (антител, помогающих уничтожать патогенные вирусы и бактерии).
• Миелома – это злокачественная опухоль, образуемая постоянно размножающимися моноклональными плазмоцитами, которые не только не погибают, а бесконтрольно делятся и синтезируют парапротеины. Проникая (инфильтрируя) в ткани и внутренние органы, парапротеины препятствуют их нормальному функционированию.
• Миеломная болезнь развивается в основном у зрелых (старше сорока лет) и пожилых пациентов. Для молодых людей это заболевание не характерно. Чем старше пациент, тем выше у него риск развития миеломы, причём мужчин она поражает несколько чаще, чем женщин.
• Рост миеломы происходит чрезвычайно медленно. Момент образования первых плазмоцитов в тканях костного мозга и начало формирования опухолевых очагов могут разделять два и даже три десятилетия. Но после того как дадут о себе знать клинические проявления миеломной болезни, она начинает резко прогрессировать. Уже через два года после этого подавляющее большинство пациентов погибает от многочисленных осложнений, развившихся в тех органах и системах, которые были поражены парапротеинами.

Классификация

Основанием для классификации миеломной болезни являются клинико-анатомические особенности нахождения плазмоцитов в тканях костного мозга, а также специфика их клеточного состава. От того, сколько органов или костей поражены опухолью, зависит подразделение миелом на солитарные и множественные.

• Солитарные миеломы отличаются наличием лишь одного опухолевого очага, расположенного либо в лимфатическом узле, либо в кости, имеющей костный мозг.
• Множественные миеломы всегда поражают сразу несколько костей, содержащих костный мозг. От миелом чаще всего страдают ткани костного мозга позвонков, лопаток, крыльев подвздошной кости, рёбер, костей черепа. Злокачественные опухоли нередко образуются в центральной части трубчатых костей верхних и нижних конечностей. Столь же уязвимыми оказываются селезёнка и лимфоузлы.

В зависимости от расположения плазмоцитов в костном мозге миеломы бывают:

• диффузно-очаговыми;
• диффузными;
• множественно-очаговыми.

Клеточный состав миелом позволяет разделить их на:

• плазмоцитарные;
• плазмобластные;
• полиморфноклеточные;
• мелкоклеточные.

Причины возникновения

Как и у большинства , подлинные причины миеломной болезни до сих пор не установлены. Столь же мало изучен характер и степень воздействия патогенных факторов на трансформацию повреждаемых клеток.

Медики предполагают, что основными причинами миеломной болезни можно считать:

• Генетически обусловленную предрасположенность. Этот недуг часто поражает очень близких родственников (им нередко страдают однояйцевые близнецы). Все попытки выявить онкогены, провоцирующие развитие заболевания, пока не имели успеха.
• Длительное действие химических мутагенов (в результате вдыхания паров ртути и бытовых инсектицидов, асбеста и веществ, полученных на основе бензола).
• Воздействие всех видов ионизирующих излучений (протонов и нейтронов, ультрафиолета, рентгеновских и гамма-лучей). Среди населения Японии, пережившего трагедию Хиросимы и Нагасаки, миеломная болезнь встречается чрезвычайно часто.
• Наличие хронических воспалений, требующих от организма пациента продолжительного иммунного ответа.

Стадии

Объём поражения и тяжесть течения позволяют выделить три стадии миеломной болезни. При первой стадии опухолевый процесс укладывается в следующие параметры:

• В крови содержится достаточное количество кальция.
• Уровень концентрации гемоглобина превышает 100 г/л.
• В крови ещё немного парапротеинов.
• Белок Бенс-Джонса в моче присутствует в очень небольшой (не более 4 г за одни сутки) концентрации.
• Общая масса миеломы не превышает 600 г на квадратный метр.
• В костях отсутствуют признаки остеопороза.
• Опухолевый очаг находится лишь в одной кости.

Третья стадия миеломы характеризуется наличием следующих параметров:

• Содержание гемоглобина в крови составляет менее 85 г/л.
• Содержание кальция в 100 мл крови превышает 12 мг.
• Опухолевые очаги захватили сразу три кости (или более).
• В крови очень высоко содержание парапротеинов.
• Очень высокой (свыше 112 г за сутки) является концентрация белка Бенс-Джонса.
• Общая масса раковых тканей составляет более 1,2 кг.
• Рентгенограмма показывает наличие остеопороза в поражённых костях.

Вторую степень миеломы, показатели которой выше, чем при первой, но не дотягивают до третьей, доктор устанавливает методом исключения.

Поражение органов и симптоматика

Миеломная болезнь прежде всего поражает иммунную систему, ткани почек и костей.

Симптоматика определяется стадией недуга. На первых порах она может протекать бессимптомно.

При увеличении количества раковых клеток миелома проявляется следующими признаками:

• Ноющими болями в костях. Раковые клетки приводят к образованию пустот в костных тканях.
• Болями в сердечной мышце, сухожилиях и суставах , обусловленными отложением в них парапротеинов.
• Патологическими переломами позвонков, бедренных костей и рёбер. Из-за большого количества пустот кости становятся настолько хрупкими, что не выдерживают даже незначительных нагрузок.
• Снижением иммунитета . Поражённый болезнью костный мозг вырабатывает такое незначительное количество лейкоцитов, что организм пациента не способен защищать себя от воздействия патогенной микрофлоры. В результате больной страдает от бесконечных бактериальных инфекций – отитов, бронхитов и ангин.
• Гиперкальциемией. Разрушение костных тканей приводит к попаданию кальция в кровь. При этом у больного развиваются запоры, тошнота, боли в животе, слабость, эмоциональные расстройства и заторможенность.
• Миеломной нефропатией – нарушением правильной работы почек. Избытки кальция приводят к образованию камней в почечных протоках.
• Анемией. Повреждённый костный мозг вырабатывает всё меньше эритроцитов. В результате количество гемоглобина, отвечающего за доставку кислорода в клетки, также снижается. Кислородное голодание клеток проявляется в сильной слабости, снижении внимания. При малейших нагрузках больной начинает страдать от сердцебиения, головных болей и одышки.
• В нарушении свертываемости крови. У одних пациентов увеличивается вязкость плазмы, из-за которой спонтанно склеивающиеся эритроциты могут образовать тромбы. Другие пациенты, в крови которых резко снизилось количество тромбоцитов, страдают от частых носовых и дёсенных кровотечений. При повреждении капилляров у таких больных происходят подкожные кровоизлияния, проявляющиеся в образовании большого количества синяков и кровоподтёков.

Лабораторная диагностика

Диагностика миеломной болезни начинается с предварительного врачебного осмотра. Собирая анамнез, специалист подробно расспрашивает пациента о существующих жалобах и особенностях клинической картины, не забывая уточнить время их появления.

После этого следует этап обязательного прощупывания болезненных участков тела с серией уточняющих вопросов о том, не происходит ли усиление боли и присутствует ли её отдача в другие участки тела.

Собрав анамнез и придя к выводу о возможности миеломной болезни, специалист назначает пациенту ряд таких диагностических исследований:

• Рентгеноскопию грудной клетки и скелета.

На фото представлен рентген кости руки, показывающий миеломную болезнь

• Магнитно-резонансную и (спиральную).
• Аспирацию тканей костного мозга, необходимую для создания миелограммы.
• Лабораторный анализ мочи (по Зимницкому и общий). Анализ по Зимницкому позволяет проследить суточную динамику утраты белка в урине. Анализ мочи на белок бенс-джонса проводится для того, чтобы убедиться в правильности поставленного диагноза, поскольку моча здорового человека его не содержит.
• Белки бенс-джонса могут быть выявлены и во время процедуры иммуноэлектрофореза.

Анализ крови

• Для оценки общего состояния кроветворной системы проводят , взятой из вены или из пальца. О наличии миеломной болезни будут свидетельствовать: повышение СОЭ, значительное снижение содержания гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и нейтрофилов, а вот уровень моноцитов будет повышенным. Увеличение общего количества белков достигается за счёт содержания парапротеинов.
• Чтобы оценить функционирование отдельных систем и органов, проводят , взятой из вены. Диагноз миеломной болезни подтверждает комплекс показателей в крови, среди которых: повышенный уровень общего белка, мочевины, креатинина, мочевой кислоты, кальция при понижении содержания альбумина.

Способы лечения

• Ведущим методом лечения миеломной болезни является химиотерапия, сводящаяся к приёму высоких доз цитостатических препаратов.
• После эффективной химиотерапии пациентам проводят трансплантацию донорских или собственных стволовых клеток.
• При низкой эффективности химиотерапии применяют методы лучевой терапии. Воздействие радиоактивных лучей не исцеляет пациента, но на некоторое время позволяет существенно облегчить его состояние, к тому же, увеличив продолжительность его жизни.
• От мучительных болей в костях избавляются при помощи обезболивающих препаратов.
• Инфекционные заболевания лечат высокими дозами антибиотиков.
• Справиться с кровотечениями помогут гемостатики (типа викасола и этамзилата).
• От опухолей, сдавливающих внутренние органы, избавляются хирургическим путём.

Пересадка стволовых клеток

Если химиотерапия прошла удачно, пациенту пересаживают его собственные стволовые клетки. Для забора костного мозга выполняют пункцию. Выделив из него стволовые клетки, снова подсаживают их в организм пациента. С помощью этой манипуляции удаётся достичь стойкой ремиссии, на протяжении которой пациент ощущает себя здоровым.

Диетическое питание

Прогноз

Современные методы лечения позволяют продлить жизнь больного, страдающего миеломной болезнью, почти на пять лет (в очень редких случаях – до десяти). При полном отсутствии терапевтической помощи он может прожить не более двух лет.

Продолжительность жизни пациентов зависит исключительно от их восприимчивости к воздействию цитостатических препаратов. Если цитостатики не оказывают на больного никакого положительного терапевтического эффекта (медики называют это первичной резистентностью), он может прожить не более года.

Если лечение цитостатическими препаратами осуществляется в течение продолжительного времени, у пациента может развиться острый лейкоз (частота таких случаев составляет до 5%). Случаи развития острого лейкоза у пациентов, не получавших такого лечения, чрезвычайно редки.

Ещё одним фактором, влияющим на продолжительность жизни пациентов, является стадия диагностирования заболевания. Причинами летальных исходов могут стать:

• сама прогрессирующая опухоль (миелома);
• заражение крови (сепсис);
• инсульт;
• инфаркт миокарда;
• почечная недостаточность.

О симптомах миеломатоза расскажет данное видео:

Патогенные мутации и новообразования - это серьезная угроза для жизни человека. Среди подобных болезней диагностируют и такую, как миелома. Что это такое? Так называют процесс, при котором в плазме крови или тканях костей распространяются злокачественные опухоли. Очень часто таким заболеванием страдают люди старшего возраста (причем больных мужчин гораздо больше, нежели женщин).

Что это такое

Злокачественные образования поражают клетки плазмы крови. Последние выделяют вещества, которые способны защищать человека от инфекций. крови способствует тому, что данные клетки, становясь раковыми, начинают размножаться. Их количество спустя некоторое время превышает норму. Впоследствии они замещают здоровые клетки костного мозга. При этом количество эритроцитов и тромбоцитов падает, возрастает вероятность кровотечений. Однако процесс свертывания крови при такой болезни нарушается. И хотя пораженные клетки также способны производить антитела, эффективно защищать себя от инфекции организм уже не в состоянии.

Классификация типов миеломы

Существует несколько видов миеломной болезни. Классификация осуществляется по составу клеток (плазмоцитарная, плазмобластная, мелкоклеточная, полиморфно-клеточная миелома) и по характеру распространения опухоли в костном мозге (очаговая, диффузная и диффузно-очаговая). Также болезнь бывает несекретирующей, диклоновой. Еще один вид - миелома Бенс-Джонса. Но и это еще не все. В зависимости от класса секретируемых иммуноглобулинов, выделяют несколько вариантов болезни, например А-, D- или G-миелома. множественная миелома, при которой значительно увеличивается иммуноглобулин соответствующего класса.

Симптоматика заболевания

Проявление болезни зависит от того, на какой стадии она находится и к какому виду принадлежит. Нередко встречается и полное отсутствие каких-либо симптомов. Так как защитные функции организма ослабевают, человек часто подвергается инфицированию. К тому же наблюдаются анемия, слабость, головокружения. Кожные покровы имеют бледный вид. В основном локализуются злокачественные новообразования в позвоночнике, ребрах, костях черепа, поэтому миелома симптомы может иметь следующие: боли в данных областях, частые переломы. Даже если болезнь себя не проявляет, рано или поздно человек может столкнуться с такими проблемами, как нарушение работы почек, разрушение костной ткани, боли в ногах.

Возможные причины развития миеломы

Специалисты не могут точно сказать, по каким причинам начинают мутировать клетки плазмы. Однако все же существует ряд факторов, способных повысить риск развития миеломы. К ним относят влияние радиации, агрессивных и тяжелых лекарственных препаратов. Установлено, что такие вещества, как формальдегид, диоксин, лаки, краски, кислоты могут повлиять на начало опухолевого процесса. от двигателей внутреннего сгорания - еще один фактор. Также имеет значение и наследственность. К тому же такое заболевание, как миелома (что это такое, рассматривалось выше), чаще встречается у афроамериканцев. Замечены и возрастные особенности болезни. У людей до 40 лет такое состояние диагностировалось крайне редко (меньше 1%). Если поставлен диагноз «миелома», прогнозы во многом зависят от своевременности обнаружения заболевания.

Как происходит диагностика миеломы

Самый первый при подозрении на миелому - общий анализ крови и мочи. Так как патогенные клетки вырабатывают антитела в большом количестве, то и их высокий уровень будет сигнализировать о возможном наличии злокачественных образований. Для того чтобы определить, внесла ли миелома костей изменения в их ткани, доктор назначает обследование с помощью рентгеновских лучей. Также проводится и биопсия костного мозга. Обнаружить очаги новообразований поможет и компьютерная или магнитно-резонансная томография. Лучше всего проводить такую процедуру перед биопсией. Это позволит более точно определить место для взятия пробы ткани.

Лечение легкой формы миеломы

Если у пациента не наблюдаются специфические симптомы болезни, то лечение подбирается индивидуально, в зависимости от состояния здоровья. На начальной, вялотекущей стадии человек находится под наблюдением специалиста. Лечение агрессивными препаратами может больше навредить, нежели принести пользы. Миелома костей разрушает ткани, поэтому для их укрепления принимаются препараты на основе кальция. Всевозможными методами укрепляется иммунитет. Если наблюдаются проблемы в работе почек, специалист назначает соответствующие лекарства.

Также положительный эффект наблюдается при включении в ежедневный рацион таких ягод, как клюква и брусника. Приветствуется употребление арбуза. При тяжелых формах развивается анемия. В этом случае проводятся мероприятия, направленные на повышение уровня гемоглобина. Нередко у пациентов возникают проблемы с кровью, ее свертываемостью. Доктор назначает препараты для укрепления стенок кровеносных сосудов. Также необходимо пополнять запасы витамина С (отвар шиповника, ягоды). Важен и такой момент: самостоятельный прием любых лекарств может дать неожиданный побочный эффект и ухудшить состояние пациента.

Терапия при более тяжелых стадиях болезни

Основным методом, с помощью которого ведется борьба с миеломой, является химиотерапия. При этом специалист подбирает необходимую комбинацию препаратов для более эффективного лечения. Чтобы уменьшить побочные реакции организма, может понадобиться прием гормональных средств. Параллельно проводят и лучевую терапию, воздействуя радиацией на пораженные клетки. Также одновременно может использоваться лечение, направленное на укрепление общего иммунитета пациента. Если химиотерапия не приносит желаемого эффекта, может понадобиться пересадка костного мозга. Зачастую результаты положительные. Дополнительно может проводиться хирургическое вмешательство. К операции прибегают в случае сдавливания опухолью важных сосудов, при ее больших размерах, а также с целью местного укрепления костной ткани. Если своевременно была диагностирована миелома, продолжительность жизни больного можно увеличить. Но для этого необходимо строго придерживаться рекомендаций специалистов. При проявлениях симптоматики необходима помощь онкологов и гематологов.

Миелома. и ее качество

При обнаружении подобных злокачественных образований необходима своевременная терапия. Около половины пациентов выживают, если болезнь диагностирована на начальной стадии. Чем позднее начато лечение, тем меньше процент выживаемости (на третьей стадии заболевания она находится в пределах 15 %). Множественная миелома неизлечима, однако можно облегчить состояние пациента и приблизить его качество жизни к обычному. Для этого необходима физическая активность, которая поможет укрепить кости. Важно также, чтобы больной много пил (жидкость разбавляет специфические белки, а это уменьшит риск отказа почек). Питание должно быть сбалансированным, богатым витаминами и полезными веществами. Если проводилась своевременная терапия, то жизнь пациента продлевается на несколько лет (около 4).