Саркоидоз проявляется как скопление патогенных, воспаленных клеток (гранулем) в мезенхимальной и лимфатической тканях.

«Нападению» саркоидоза может быть подвержен каждый орган, излюбленными местами для гранулем являются: печень, почки, селезенка, кожа, суставы, сердце, но чаще всего - дыхательная система (90 % всех пациентов).

Вконтакте

Определение

Саркоидоз легких - системное и доброкачественное скопление клеток воспаления (лимфоцитов и фагоцитов), с образованием гранулём (узелков), с неизвестной причиной возникновения.

В основном болеет возрастная группа 20 – 45 лет, большинство – женщины.

Частота и масштабность данного расстройства укладывается в рамки – 40 диагностированных случаев на 100 000 (согласно данным в ЕС). Наименьшей распространенностью отличается Восточная Азия, за исключением Индии, где показатель пациентов этого расстройства 65 на 100 000. Реже встречается в детском возрасте и у пожилых.

Наиболее распространены патогенные гранулемы в легких отдельных этнических групп, например, афроамериканцев, ирландцев, немцев, азиатов и пуэрториканцев. В России частота распространения 3 на 100 000 человек.

Причины

Абсолютно точного ответа на вопрос, почему появляются гранулемы, ученые пока не нашли. Есть несколько популярных гипотез, объясняющих истоки заболевания с различных позиций:

• Точка зрения, что виною всему г енетический фактор и врожденная уязвимость к болезни;
• Корень проблемы в вирусной инфекции, с которой организм не может справиться самостоятельно. Попадание в легкие: грибков, пыльцы хвойных деревьев, спирохетов, гистоплазмы, других микроорганизмов;
• Воспалительный процесс не что иное, как реакция собственной иммунной системы, нападающей на свой организм (сбой аутоиммунного типа);
• Толчком для появления воспалительных элементов может послужить работа с опасными химическими соединениями (цирконий, бериллий). Особенно рискуют работники целого ряда служб, в частности: пожарные, те, кто трудиться на химических и сельскохозяйственных предприятиях, моряки, чиновники здравоохранительных служб и курильщики.

Симптомы

На удивление данная разновидность легочного заболевания может остаться незаметной для его носителя. Воспалительный процесс очевиден только на рентгене, тогда как сам человек может не ощущать существенных изменений в самочувствии. Вместе с тем, отсутствие медикаментозного решения, вызывает пагубный рост тканей и образования следующих симптомов:

• Повышение температуры тела;
• пропадает желание принимать пищу, что сопровождается потерей веса;
• бессонница;
• повышенное потоотделение;
• одышка;
• аускультация (то есть наличие нетипичных звуков, сопровождающих работу органа);
• снижается активность, человек быстро устает;
• в сочетании с грудной болью;
• в особых ситуациях кровохарканье.

В качестве побочных проявлений болезни видоизменяются ткани в коже, глазах, суставах, лимфатических узлах. Но главным образом страдает дыхательная система, есть вероятность прогрессирования легочной недостаточности.

Фазы развития

Воспалительный процесс можно констатировать по трем ступеням развития, которые можно свести к следующей системе:

• Начальный этап - проявляется в несимметричном увеличении пульмональных узлов в бронхах, реже в трахее.
• Средний этап - сопровождается распространением патогенных микроорганизмов из одного пораженного очага по всему органу, проникновение возбудителя в ткани.
• Прогрессирующий - для него характерно увеличение рубцовой ткани в легких - фиброз.

Течение болезни

Протекает саркоидоз по аналогичной со многими другими заболеваниями схеме:

• Выраженное обострение;
• остановка прогрессирования болезни;
• обратный ход или регрессия, сопровождающаяся уменьшением симптомов заболевания.

Исход

У данного заболевания есть два возможных варианта исхода событий:

• полное выздоровление, которое иногда происходит без участия врачей;
• нагнетание заболевания, усугубление симптомов и как итог – фиброз.

Возможные осложнения

Если пациент оказался в числе тех, кому повезло меньше, и болезнь не перешла в стадию ремиссии. То возможны осложнения следующего порядка:

• - (т.е. наполнение воздухом пространства между бронхиолами);
• Легочное сердце - (видоизменения внутренних отделов сердца);
• Аспергиллёз - (распространение грибка в легких);
• - или другие инфекции легочных путей;
• Возможны сбои в обмене кальция в организме.

Методы диагностики

Без проведения точного анализа невозможно четко классифицировать болезнь как саркоидоз. Немало признаков делает данное заболевание схожим с туберкулезом, поэтому тщательная диагностика для установления диагноза необходима.

• Опрос - снижение трудоспособности, вялость, слабость, сухой кашель, дискомфорт в груди, боль в суставах, ухудшение зрения, одышка;
• Аускультация - жесткое дыхание, сухие хрипы. Аритмия;
• Анализ крови - повышение СОЭ, лейкопения, лимфопения, гиперкальциемия;
• Рентгенография и КТ - определяется симптом «матового стекла», синдром легочной диссеминации, фиброз, уплотнение легочной ткани;

Используются также другие приспособления. Эффективным считается бронхоскоп, который выглядит как тонкая, гибкая трубка и вводится в легкие для обследования и взятия образцов ткани. В силу определенных обстоятельств может быть задействована биопсия для анализа тканей на клеточном уровне. Процедура проводится под действием анестетика, поэтому для пациента практически незаметна. Тонкая иголка отщипывает кусочек воспаленной ткани для последующей диагностики.

Лечение

Поскольку саркоидоз в силу особенностей симптоматики может оставаться какое-то время незаметным, важно проходить дежурные обследования для предотвращения возможных последствий. Если вы имеете дело с химическими реактивами по долгу службы, или являетесь многолетним курильщиком, то в ваших интересах делать рентген время от времени и следить за состоянием дыхательной системы.

Если диагноз уже установлен, то необходимо пройти лечение под наблюдением компетентного специалиста. Данное заболевание искореняют преимущественно за счет гормональной терапии. В большинстве случаев пациенты получают выписку с подробным описанием приема преднизолона.

При первичных фазах прогрессии саркоидоза легких используют также лечебные ингаляции (как правило, подключая флутиказон и будесонид). Положительные отзывы получила комбинация стероидных препаратов, принимаемых во внутрь и наружно. Подавляющее большинство больных с успехом излечиваются.

В процессе лечения важно избегать явлений и продуктов, усиливающих воспалительный процесс.

При саркоидозе необходимо исключить еду с большим содержанием кальция (никакого молока, сыра, творога, кунжута, кисломолочных продуктов). Это обусловлено тем, что при саркоидозе происходит скачок кальция в организме, что повышает риск образования камней в почках.

Опасность камнеобразования может быть усилена переизбытком витамина Д, что в свою очередь требует избегать солнечных ванн. Само собой, что о пагубных пристрастиях (алкоголь, курение) во время лечения болезни придется забыть.

Методы профилактики

Разумеется, не допустить ход болезни намного разумнее, чем расхлебывать последствия. Важно помнить, что вы сами создаете первопричины для многих неприятностей в будущем.

Для профилактики саркоидоза важен здоровый образ жизни, не только исключение вредных привычек, но и правильное питание, пешие прогулки на воздухе и физические нагрузке по мере индивидуальных возможностей.

Заключение

Саркоидоз не страшный приговор, который изменит вашу жизнь бесповоротно. Современные методы показывают высокие результаты его излечения, с успехом практикующиеся во многих странах. Оптимистичный настрой на выздоровление, тщательный уход и грамотный врач, смогут избавить от заболевания.

Но никто кроме вас не сумеет быть более чутким наблюдателем по отношению к собственному телу. Своевременная диагностика – практически 100 % ключ к успешному решению проблемы. Поэтому важно, вовремя проходить профилактические обследования, особенно если для этого есть предпосылки.

Саркоидоз – заболевание воспалительного характера, в ходе которого происходит концентрация воспалительных клеток. Такие скопления называются гранулемами.

Согласно статистике, чаще всего данное заболевание встречается у людей до сорока лет. Причем преимущественно возникает саркоидоз легких, саркоидоз печени и саркоидоз лимфатических узлов. До 1948 года он имел название «болезнь Бенье-Бека-Шауман », поскольку врачи с этими фамилиями изучали патологию.

Люди без медицинского образования нередко путают саркоидоз легких с туберкулезом. Помимо этого, примечательно, что причины данной болезни по сей день не выяснены.

Причины

Хоть главные причины саркоидоза легких так и не выявлены, однако многократно отмечено, что данная патология имеет расовую и профессиональную предрасположенность. Так, более высокую вероятность заболеть имеют афроамериканцы, немцы, ирландцы, скандинавы, азиаты, а также люди, занятые в медицине, сельхоз работах, производствах, наносящих вред здоровью; тушащие пожары (пожарники) и долгое время находящиеся в море (моряки).

Возможно определить несколько основных факторов, могущих увеличить риск заболевания саркоидозом:

• сбои функционирования иммунитета;
• различные инфекции;
• возможность получить болезнь по наследству.

Очевидно, что люди, которые курят и имеют аллергию на определенные вещества, также имеют больше «шансов» получить недуг.

Классификация

На начальном этапе саркоидоза поражаются ткани альвеол, результатом чего могут стать альвеолит, пневмония. Второй этап – происходит формирование тех самых гранулем в эпителиях бронхов, плевры. После наблюдается либо рассасывание гранулем, либо рубцевание, провоцирующее их трансформацию в стекловидную субстанцию. Произошедшие метаморфозы нарушают свободную вентиляцию органов респирации.

Итак, существует три стадии саркоидоза легких:

1. 1 стадия. На первоначальной форме можно наблюдать увеличение внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ ), происходящее с двух сторон и несимметрично.
2. Саркоидоз 2 степени. Ткань легких пропитывается / в нее попадает транссудат биологического происхождения, клеточные элементы, химвещества.
3. 3 стадия. На данной стадии соединительная ткань уплотняется, образуются рубцы. Но не происходит увеличения ВГЛУ.

По скорости прогрессирования воспаления выделяют саркоидоз:

• хронического характера;
• замедленного;
• прогрессирующего;
• абортивного.

Симптомы

Признаки саркоидоза легких различаются в зависимости от стадии болезни:

• на начальном этапе проявляют себя неспецифические симптомы. Пациент испытывает слабосилие, беспокоится безо всяких на то причин, быстро устает, чувствует себя слабым, не хочет есть, резко и сильно худеет, ночью обильно потеет, не может нормально спать; возможно повышение температуры.
• При вступлении на вторую стадию обычно заболевание проявляется неоднозначным образом: некоторые больные не имеют никаких симптомов, а у других появляется чувство слабости, в груди и суставах возникают болевые ощущения, температура становится на порядок выше, пациент начинает кашлять, возможен избыточный прилив крови к коже, из-за чего последняя краснеет.
• Для второй стадии характерно появление таких симптомов, как одышка, значительные болезненные ощущения в груди, сопровождающиеся кашлем. Проводя прослушивание, врач фиксирует сухие/влажные хрипы, крепитацию. Также возможны симптомы внелегочного характера: поражение глаз, кожи, костей, желез, находящихся рядом с ушами, узлов, располагающихся на периферии.
• На третьей стадии становится очевидной одышка, заметны грудные болевые ощущения, при кашле происходит мокротное выделение, начинают болеть суставы.

Диагностика

Поскольку саркоидоз легких имеет сходные с иными заболеваниями легких признаки (туберкулезом, раком и т.д.),

Врачи назначают следующие процедуры:

• Общий анализ крови.
• Проба Манту. Негативный результат позволит исключить наличие туберкулеза.
• Рентгенография. Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов на рентгенограммах будет виден очагами гранулем, циррозом тканей органов респирации, увеличенными лимфоузлами или эмфиземой.
• Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография. Данные процедуры помогут обнаружить лимфатические, легочные, располагающиеся в головном мозге и внутренних органах гранулемы.
• Под кожу вводится саркоидный антиген, который позволяет вывить у примерно пятидесяти процентов положительную реакцию Квейма (результатом служит узел темно-красного цвета).
• Бронхоскопия. При совмещении ее с биопсией можно обнаружить расширенные сосуды, располагающиеся у самого основания бронхов; лимфатические узлы увеличившегося размера; бронхит атрофического характера; повреждение слизистых оболочек органов респирации саркоидного характера с наличием бугорков, бляшек, разрастаний бородавочного типа.
• Гистология биоптата (взят медиастинально, с помощью бронхоскопии, биопсии, пункции). Считается одним из самых действительных способов диагностики, не поддающихся влиянию извне. Если пациент болен саркоидозом, исследование покажет части гранулем, не обладающих некротическими признаками, воспаленной окружности очага.

Видео

Видео - лечение саркоидоза легких (начало с 28:55 мин .)

Лечение

У большей части пациентов случается неожиданная ремиссия, что обуславливает постоянное наблюдение лечащего врача за состоянием больного на протяжении восьми месяцев. Данная мера поможет составить прогноз того, как , насколько нужно при данном типе .

Обычно легкие формы болезни проходят размеренно, ухудшения не происходят, да и сама терапия не требуется. Даже если и произойдут какие-либо малозначимые трансформации эпителия органа респирации, но состояние больного можно назвать удовлетворительным, врач лишь наблюдает за самочувствием и клинической картиной пациента. Главная причина этого состоит в том, что образовавшиеся в органах дыхания гранулемы обычно рассасываются, а больной выздоравливает вполне самостоятельно.

При тяжелых стадиях болезни необходимо в обязательном порядке проводить терапию, поскольку существует высокая вероятность появления различного рода осложнений, могущих закончиться летальным исходом пациента. Осложнением могут стать туберкулез, способный поразить не только легкие, но и другие органы, а также иные заболевания, не менее тяжелые, чем первое.

Медикаментозное лечение

Когда у больного выявляется саркоидоз легких, врач прописывает ему продолжительное лечение, куда включены антиоксиданты (Ретинол, Ацетат, Токоферол и т.д .), иммунодепрессанты (Делагил, Азатиоприн, Резохин ), медикаменты против воспаления (Индометацин ), стероиды (Преднизолон ). Если больной не переносит Преднизолон, он принимает такие нестероидные препараты, имеющие противовоспалительный эффект, как Диклофенак, Нимесулид. Согласно усредненным данным, продолжительность курса составляет около восьми месяцев, но при тяжелой форме болезни может быть и больше. Изредка назначаются лекарственные средства от туберкулеза.

Направление терапии неизменно определяется тем, насколько активно, прогрессивно и тяжело протекает болезнь. Бывает, что пациенту назначается комбинация препаратов, в ходе которой происходит чередование Преднизолона и Дексаметазона с препаратами против воспаления нестероидного характера (Вольтареном, Индометацином).

Изредка, только если больной страдает от сильного кашля (наличествует эндобронхиальное поражение ), ему прописываются глюкокортикоиды ингаляционного характера, способствующие снижению интенсивности кашля. Еще реже случается поражение кожи и глаз, в таких случаях используются местные глюкокортикоиды.

В диспансере за пациентами наблюдает врач-фтизиатр.

При наличии саркоидоза легких диспансерные больные делятся на две группы:

• Пациенты, которые имеют активную форму болезни.

1. впервые попавшие туда;
2. у больных произошли обострения/рецидивы.

• Пациенты с неактивной формой.

Диета

Больным с выявленным саркоидозом следует сократить принимаемое количество поваренной соли до минимального количества. Вместе с тем необходимо увеличить количество продуктов, содержащих высокую долю белка.

Для восстановления иммунной системы пищу стоит разнообразить растениями, обладающими лекарственным эффектом, пригодными в пищу и концентрирующими биологически активные вещества (например, кремнезем, марганец, цинк, прочие минвещества ).

Полезным будет употреблять такие растения, пригодные для пищи и обладающие свойствами по коррекции состояния иммунной системы, как черноплодную рябину, подсолнечные семена в сыром виде, облепиху, грецкие орехи, лавровые листы, бобы, гранаты, базилик, черную смородину.

При этом необходимо прекратить каждодневное потребление молочных продуктов, сыров, сахара и муки, а также выпечки, газировок, острой и пряной пищи (хотя лук и чеснок можно и оставить, поскольку они считаются весьма полезными для здоровья человека ).

При приеме пищи порция должна быть небольшого объема, что компенсируется количеством принимаемых порций в день.

При выявлении саркоидоза у ребенка с учетом его состояния происходит индивидуальный подбор курса лекарственных препаратов. В профилактических целях полезно проводить процедуры закаливания ребенка, сделать выполнение физических упражнений каждодневным занятием, давать им ежедневно есть овощи и фрукты. Все эти меры позволят минимизировать риск заболевания или дадут возможность излечить его гораздо быстрее в случае заболевания.

Народные средства

Нередко традиционные методы лечения сочетают с элементами народных.

К примеру, из являющихся лечебными травами душицы, календулы, шалфея можно приготовить отвар дома самостоятельно. Его принимают по пятьдесят миллилитров перед едой трижды в день на протяжении полутора месяцев. Не менее популярным средством служит смешанная с растительным маслом водка. Объем порции составляет пятьдесят миллилитров, пьется трижды в день на протяжении года. Третий вид настойки – разбавление двадцатипроцентной настойки прополиса (десяти-пятнадцати граммов на один стакан воды) теплой водой. Эту настойку принято пить за сорок минут до еды в течение пятнадцати суток.

Отмечено, что на раннем этапе развития саркоидоза пациенты по большей части предпочитают терапию нетрадиционными методами. Однако стоить отметить, что едва болезнь начинает прогрессировать, такие народные методы терапии уже не подействуют. Помимо прочего, важно помнить, что у всяких лекарств существуют побочные действия, поэтому, приняв решение лечиться с помощью народных средств, можно лишь усугубить ситуацию.

Поскольку саркоидоз легких – нечасто встречающаяся болезнь, врачи и диетологи по сей день не разработали какую-либо конкретную диету. Тем не менее это не отменяет необходимость ведения здорового образа жизни. Важно, чтобы человек имел полноценные питание и сон, проводил достаточное количество времени на свежем воздухе, выполнял различные физические упражнения. Но нужно помнить, что будет лучшим избегать открытых солнечных лучей (загорать вообще противопоказано). И, очевидно, следует сторониться паров от химжидкостей, пыли, газов.

Прогноз

Обычно признаки болезни сходят на нет без какой-либо терапии. При повторном обследовании через девять лет никаких следов саркоидоза легких не обнаруживается. Через несколько месяцев возможно исчезновение обширного легочного воспаления, а также увеличенных лимфоузлов. Примерно семьдесят пять процентов пациентов, у которых обнаружили лишь увеличенные внутригрудные лимфатические узлы да несильно пораженные органы респирации, вылечиваются на протяжении пяти лет.

Самый благоприятный прогноз будет у тех больных, у которых недуг ограничился грудной клеткой, начавшись с эмфиземы узловатого типа. Хотя стоит отметить, что пятьдесят процентов случаев получают рецидивы.

И хотя нередко происходит неожиданное излечение пациентов, то, как проявляется и насколько тяжело проходит болезнь, является в некоторой степени изменчивым. Преимущественно требуется пройти вторичный курс глюкокортикоидов. Вот почему крайне необходимо обследоваться у врача на регулярной основе, чтобы удалось вовремя выявить признаки приближающегося рецидива.

Согласно данным статистики, при неожиданном излечении в девяноста процентах случаев возникают рецидивы в первые пару лет после того, как был диагностирован саркоидоз легких. И лишь в десяти случаев болезнь возвращается через два года.

Стоит отметить, что при повторном заболевании в течение пары лет после излечения недуг приобретает хронический характер.

Обычно хроническая форма развивается у тридцати процентов больных, у десяти-двадцати процентов болезнь протекает на постоянной основе, неизбежный трагический конец приходит у пяти процентов заболевших. Чаще всего причиной смерти служит фиброз легких с ДН (дыхательной недостаточностью), в результате которого возникает кровотечение в органах дыхания по причине аспергилломы.

При наличии экстрапульмональной формы саркоидоза последствия у больных будут более неблагоприятные, то же можно сказать о принадлежности к афроамериканцам. В странах Европы наблюдается показатель выздоровления в восемьдесят девять процентов.

Если у больного наблюдается острый артрит, узловая эмфизема, то исход считается благоприятным. Неблагоприятным – при массивном поражении органов респирации, болезни миокарда, нефрокальцинозе, хронической гиперкальциемии, нейросаркоидозе, увеите. И лишь в десяти процентов всех случаев происходит повреждение глаз и легких.

Содержание

Это весьма редкое заболевание. Недуг может поражать многие органы, но в 90% случаев для своей мишени избирает дыхательную систему. Патологию долгое время называли по фамилиям изучавших его докторов: болезнь Бека-Бенье-Шауманна. Потом прижилась короткая формулировка: саркоидоз Бека.

Что такое саркоидоз

Когда в органах концентрируются воспалительные клетки, образования подобных скоплений называют гранулемами (узелками), а заболевания – гранулематозами. Болезнь саркоидоз – из их числа. Какова ее природа, что такое саркоидоз легких? Заболевание это системное, может поражать не только легкие, бронхи, внутригрудные лимфатические узлы, но и любой орган. Гранулемы либо рассасываются, либо приводят к фиброзу – увеличению разрастающейся соединительной ткани.

Медицинская статистика фиксирует это заболевание и его рецидивы, как правило, у людей молодого и зрелого возраста – 20-40 лет. Среди них чаще встречаются женщины, нежели мужчины. Другая особенность недуга – подъем заболеваемости ранней весной и зимой. Нет оснований опасаться человека с этой болезнью, поскольку саркоидоз Бека не является заразным.

Классификация саркоидоза

Итак, что же такое саркоидоз легких, с точки зрения развития заболевания? Согласно принятой классификации, выделяют 5 стадий:

• Нулевая (самая легкая степень) – на снимке грудной клетки нет патологических изменений.
• Первая стадия – внутригрудные лимфоузлы пациента увеличены, но легочная ткань здорова.
• Вторая – воспалены новые лимфоузлы, в легочной ткани имеются гранулемы.
• Третья – имеются патологические изменения в тканях без дальнейшего увеличения лимфоузлов.
• Четвертая стадия в классификации саркоидоза – фиброз легких с необратимым нарушением дыхательной функции.

Симптомы­

Что такое саркоидоз легких – об этом можно судить по проявлениям патологии. На начальных стадиях болезнь часто протекает при отсутствии симптомов. Позже, как правило, самый первый признак недуга – синдром хронической усталости. Часто пациенты жалуются и на такие симптомы саркоидоза:

• нетипичные звуки при дыхании;
• кашель, отдающий болью в груди;
• подъем температуры;
• усиленное потение;
• бессонницу;
• потерю аппетита, похудение;
• одышку.

Как развивается заболевание­

Что такое саркоидоз легких и как протекает воспалительный процесс, можно представить, если учитывать фазы недуга. Их три:

1. фаза обострения;
2. фаза стабилизации;
3. фаза обратного развития (воспаление стихает, гранулемы исчезают или уплотняются).

По скорости возникновения патологических поражений могут встречаться различные варианты развития болезни:

• абортивный;
• замедленный;
• хронический.

Начинается болезнь саркоидоз с легкой степени – локального поражения альвеол. Потом в тканях бронхов, плевры формируются гранулемы. При болезни тяжелой степени воспалительный процесс охватывает сердце, почки, печень, глаза, головной мозг. Хроническое заболевание может привести к дыхательной недостаточности. Если не лечить патологию глаз, велик риск потери зрения. В подавляющем большинстве случаев прогноз благоприятный.

Причины саркоидоза легких

Медики продолжают биться над этой загадкой. Однако точные причины саркоидоза легких пока так и остаются неустановленными. Есть лишь гипотезы. Ученые полагают, что саркоидоз Бека – реакция на негативные внешние факторы:

• бактерии;
• вирусы;
• грибки;
• соединения алюминия, бериллия, циркония;
• тальк;
• глину;
• хвойную пыльцу и другие.

Результат такой реакции – развитие гранулем, главного признака саркоидоза. Узелки чаще формируются в легочных тканях и лимфоузлах, но встречаются в глазных яблоках, носовых пазухах, сердце, печени, почках, коже. Тем не менее, версия эта не доказана. Большинство ученых склоняются к выводу, что недуг – следствие одновременного воздействия экологических, аутоиммунных и генетических факторов.

Как диагностировать болезнь легких саркоидоз

Диагностику саркоидоза проводят только в условиях стационара. Информативен только комплекс инструментальных и лабораторных исследований, включающий такие методы, как:

• рентгенография (или томография) грудной клетки;
• бронхоскопия;
• медиастиноскопия с биопсией;
• спирометрия (исследование функции дыхания);
• анализ бронхиальной жидкости;
• биохимический анализ крови;
• проба Манту (для дифференциации саркоидоза от туберкулеза);
• проба Квейма.

Врач отмечает положительный результат пробы Квейма, свидетельствующий о наличии гранулем и опасного диагноза. Под кожу пациента вводится саркоидный антиген, затем примерно через 3 недели место инъекции иссекается, и проводится гистологический анализ ткани. Аналогично исследуется ее образец, полученный методом биопсии.

Биопсия легких

Миниатюрные фрагменты легочной ткани извлекают иглой или бронхоскопом. Биопсию легких при саркоидозе проводят, когда необходимо исследовать клетки под микроскопом. Прямые и косвенные признаки наличия заболевания:

• расширенные сосуды бронхов;
• увеличенные лимфоузлы;
• бляшки или бородавчатые разрастания слизистых оболочек;
• элементы гранулем без некроза и признаков воспаления.

Рентгенография органов грудной клетки

Пациент может хорошо себя чувствовать, однако наличие у него воспалительного процесса сразу выявляет R-снимок. Что же такое саркоидоз легких с точки зрения рентгенолога? На первой стадии заболевания при рентгенографии органов грудной клетки просматривается увеличение внутригрудных лимфоузлов. При второй стадии на снимке видны новые разросшиеся лимфатические узлы в корнях легких, средостении (пространстве между грудиной и позвоночником). Для более поздних стадий характерны фиброзные поражения легочной ткани.

Как лечить саркоидоз легких

Часто заболевание проходит самостоятельно. Учитывая это, для выяснения необходимости лечения проводится мониторинг больного. Наблюдение ведется 6-8 месяцев. Если выздоровление не наступает, фтизиатру ясно, что пациента нужно лечить. Медикаментозное лечение саркоидоза легких – только симптоматическое. Применяются лекарства следующих групп:

• гормональные препараты – Преднизолон, Гидрокортизон;
• противовоспалительные медикаменты – Индометацин, Аспирин, Кетопрофен, Диклофенак;
• иммунодепрессанты – Делагил, Резохин, Азатиоприн;
• витамины А, Е, D.

Гормональная терапия помогает оградить пациента от тяжелых осложнений болезни. Многие медикаменты, невзирая на серьезные побочные эффекты, приходится назначать длительными, 2-6-месячными курсами. Для укрепления иммунитета больному назначают высокие дозы витамина Е в комплексе с витаминами С и D. Кроме лекарств, действенны и методы физиотерапии.

Преднизолон

Лечение им в течение 4-6 месяцев начинают с больших дозировок, постепенно снижая их. Если пациент плохо переносит Преднизолон или если препарат вызывает обострение сопутствующих заболеваний, используют прерывистую схему приема лекарства через 1-2 дня. Нередко более приемлема комбинированная тактика лечения, при которой Преднизолон чередуют с Вольтареном, Индометацином.

Прием кортикостероидов

Примерно у 10% пациентов наблюдается устойчивость к дозам глюкокортикоидов (Азатиоприна, Инфликсимаба, Пентоксифиллина, Циклофосфамида, Хлорамбуцила и других), и им назначают курс противоопухолевого препарата Метотрексата. Однако лечебный эффект этого лекарства нередко проявляется через полгода и даже через год. При достижении стабильной дозы необходим регулярный контроль состава крови и печеночных ферментов.

Лечебные ингаляции

Такие процедуры с использованием препаратов типа Будесонид, Флутиказон назначают на первичных стадиях саркоидоза легких. Они помогают лечить изнурительный кашель у пациентов с поражением бронхов. Эти препараты действенны и в ряде случаев глазных, кожных патологий. Зачастую эффективна комбинация глюкокортикоидов, принимаемых внутрь и ингаляционно.

Диета

Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней. Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде. Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:

• бобовые;
• морскую капусту;
• орехи;
• черную смородину;
• облепиху;
• гранаты.

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, при котором в тканях организма образуются множественные узелки (гранулёмы). Главным образом поражаются лёгкие и лимфатические узлы средостения, реже другие органы. Из-за разнообразия клинических проявлений не всегда удаётся сразу поставить диагноз.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – это полиорганная патология с преимущественным поражением лёгких и внутригрудных лимфатических узлов. Заболевание развивается у предрасположенных лиц под действием широкого круга провоцирующих факторов. В основе его лежит гранулёматозное воспаление с образованием в тканях узелков – эпителиоидно-клеточных гранулём.

Распространённость заболевания

Саркоидоз легких встречается в любом возрасте. Мужчины и женщины от 20 до 35 лет болеют одинаково часто, после 40 лет недуг поражает преимущественно женщин.
Случаи саркоидоза регистрируются повсеместно, но географическая распространённость его различна:

• Европейские страны 40 на 100 тыс. населения;
• Новая Зеландия 90 на 100 тыс.;
• Япония всего 0,3 на 100 тыс.;
• Россия 47 на 100 тыс.

Саркоидоз – достаточно редкая болезнь, поэтому люди, у которых его выявили, как правило, не знают, что это такое.

Причины и механизмы развития

Точные причины заболевания окончательно не установлены, поэтому этиология и механизмы развития саркоидоза являются предметом исследований учёных всего мира.

Наследственная теория

Встречаются семейные случаи саркоидоза. Описано одновременное его развитие у двух сестёр, живущих в разных городах. Выявлена связь заболевания и вариантов его течения с носительством определённых генов.

Инфекционная теория

Ранее считали, что саркоидоз вызывают микобактерии туберкулёза. В пользу этой теории свидетельствовали факты развития болезни у лиц, ранее перенёсших туберкулёз. Пациентов пытались лечить Изониазидом (противотуберкулёзным препаратом), который не давал ожидаемого эффекта. Однако при исследовании материала лимфатических узлов больных саркоидозом возбудители туберкулёза обнаружены не были.

В качестве возможных возбудителей саркоидоза рассматривали:

• вирус гепатита С;
• Боррелии;
• Chlamydia pneumoniae.

В сыворотке крови пациентов были обнаружены высокие титры антител к этим инфекционным агентам. Согласно современным представлениям, патогенные микроорганизмы выступают в роли провоцирующих факторов развития патологии.

Роль факторов окружающей среды

Загрязнение воздуха ведёт к развитию заболеваний дыхательных путей. Среди людей, регулярно контактирующих с разными видами пыли, саркоидоз встречается в 4 раза чаще.

• шахтёры (уголь);
• шлифовщики (частицы металлов);
• пожарные (дым, копоть);
• работники библиотек, архивов (книжная пыль).

Роль медикаментов

Существует связь развития гранулёматозного воспаления с приёмом лекарственных препаратов, действующих на иммунную систему:

• Интерферон-альфа;
• Противоопухолевые средства;
• Гиалуроновая кислота.

Часто заболевание развивается спонтанно, и вероятную причину установить не удаётся.

Под влиянием провоцирующих факторов (антигенов) у предрасположенных людей формируется особый тип иммунного ответа. Развивается лимфоцитарный альвеолит, гранулёмы, васкулит. Для поздних стадий болезни характерно наличие лёгочного фиброза – замещения поражённых участков соединительной тканью.

Клинические проявления

Особенностью заболевания является отсутствие специфических признаков, которые бы однозначно на него указывали. Саркоидоз может длительно протекать бессимптомно, обнаруживаться случайно при обращении к врачу по другому поводу. Иногда он маскируется под другие болезни, поэтому в амбулаторных условиях количество ошибочных диагнозов у этих пациентов достигает 30%. В развёрнутой стадии заболевания симптомы поражения лёгких сочетаются с общими проявлениями и признаками вовлечения других органов.

Общие признаки:

1. Усталость, слабость, снижение работоспособности.
2. Ноющие боли в суставах. Они не сопровождаются припухлостью, покраснением, ограничением подвижности, не приводят к развитию деформаций. Не путать с острым артритом, возникающим иногда в дебюте заболевания!
3. Лихорадка – повышение температуры тела до субфебрильных значений.
4. Мышечные боли, которые возникают вследствие интоксикации или развития гранулём.

Выраженность общих проявлений у разных пациентов варьирует.

Поражение лёгких

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов встречается у 90-95% пациентов. Проявления их целесообразно рассматривать вместе из-за анатомической близости структур и единого механизма развития изменений. В лёгочной ткани вначале возникает альвеолит, затем гранулёмы, при длительном течении заболевания фиброз. Морфологическим субстратом лимфаденита является гранулёматозное воспаление.

Саркоидоз легких представляет собой заболевание, которое причисляется к группе системных гранулематозов доброкачественного характера. Саркоидоз легких, симптомы которого испытывают преимущественно лица молодого возраста и возраста среднего (в пределах 20-40 лет), в основном является заболеванием, возникающим среди женщин этой возрастной категории.

Заболевание при его сосредоточении в области легких имеет внешнее сходство с за счет образования саркоидных гранулем, сливающихся в малые и крупные очаги. Ввиду их скопления нарушаются функции работы легких, что формирует соответствующие проявления симптоматики саркоидоза. Исход заболевания может иметь два варианта: полное рассасывание гранулем либо же изменения фиброзного характера в пораженных им легких.

Особенности заболевания: причины, механизм развития

Этиология заболевания (то есть, причины, его спровоцировавшие), до конца не ясна, более того, ни одна из существующих на сегодняшний день теорий не позволяет получить достоверной картины относительно природы его происхождения. Так, например, приверженцы инфекционной теории придерживаются идеи о том, что возбудители саркоидоза легких – это грибы, микробактерии, спирохеты, простейшие, гистоплазма либо же иного типа микроорганизмы.

Между тем, некоторые из данных, полученных в результате ряда исследований в масштабах семейного проявления этого заболевания, указывают на то, что саркоидоз легких, как и саркоидоз в других его формах, имеет генетическую природу происхождения. Современные исследователи также выдвигают собственную версию, которая основывается на нарушениях, возникающих в иммунном ответе организма на оказываемое воздействие факторами эндогенного (реакции аутоиммунного типа) или экзогенного (пыль, бактерии, вирусы, химические вещества) характера.

Соответственно, на основании подобных утверждений, картина саркоидоза легких может основываться на действии иммунных, биохимических, морфологических и генетических аспектов. Отдельного момента заслуживают и представители ряда профессий, наиболее подверженные данному заболеванию по результатам проводимых исследований. Сюда, в частности, относятся работники сельского хозяйства и химических производств, моряки и работники здравоохранения, почтовые служащие и пожарные. Причиной тому является особое инфекционное и токсическое воздействие, оказываемое на этих лиц. Курильщики также попадают в группу риска.

Течение заболевания

Прежде всего, отметим, что характеризуется легочный саркоидоз течением полиорганным. Его началом выступает поражение, возникающее в альвеолярной ткани, сопровождающееся последующим развитием альвеолита или интерстициального пневмонита. Затем уже процесс характеризуется образованием саркоидных гранулем, которые формируются в перибронхиальной и субплевральной тканях, в том числе и в области междолевых борозд. Как мы уже отметили, впоследствии гранулемы либо подвергаются рассасыванию, либо же фиброзным изменениям, что провоцирует их превращение в стекловидную массу. Прогрессирование заболевания приводит к выраженным нарушениям, возникающим в вентиляционной функции. Сдавливание стенок бронхов лимфатическими узлами может привести к обструктивным нарушениям, а в некоторых случаях и к развитию зон с гипервентиляцией и ателектазами.

Саркоидоз легких: классификация

Саркоидоз легких ввиду исследования рентгенологических данных, определяет три основных стадии его течения при соответствующих для них формах.

• I стадия. Начальная форма, характеризующаяся двусторонним и, преимущественно, ассиметричным увеличением узлов бронхопульмональных, а в некоторых случаях – лимфоузлов трахеобронхиальных, паратрахеальных и бифуркационных.
• II стадия. Медиастинально-легочная форма. Характеризуется двусторонней очаговой или милиарной диссеминацией, а также инфильтрацией легочных тканей и поражением, сформировавшимся во внутригрудных лимфоузлах.
• III стадия. Легочная форма. Представляет собой выраженный фиброз, возникший в легочной ткани. В данном случае отсутствует характерное увеличение во внутригрудных лимфоузлах. В ходе прогрессирования данного процесса образуются сливные конгломераты, возникшие по причине нарастания эфимземы и пневмосклероза.

Течение легочного саркоидоза происходит по трем фазам:

• фаза активная (обострение);
• фаза стабилизации;
• фаза с характерным обратным развитием (то есть регрессия, затихание), характеризующаяся рассасыванием или уплотнением, в более редких случаях – кальцинацией гранулем в лимфоузлах и легочных тканях.

Скорость нарастания характерных изменений носит характер абортивный и замедленный, а также прогрессирующий и хронический.

Саркоидоз легких: симптомы

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

• Недомогание;
• Беспокойство;
• Утомляемость;
• Общая слабость;
• Потеря веса;
• Потеря аппетита;
• Лихорадка;
• Нарушения сна;
• Ночная потливость.

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

• Слабость;
• Болезненные ощущения в области грудной клетки;
• Боли в суставах;
• Одышка;
• Хрипы;
• Кашель;
• Повышение температуры;
• Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
• Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

• Кашель;
• Одышка;
• Боли в области грудной клетки;
• Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
• Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).

Осложнения заболевания

Самые частые осложнения легочного саркоидоза выражаются в эфимземе, дыхательной недостаточности, бронхообтурационном синдроме, а также в (расширение и увеличение в правых отделах сердца, спровоцированное повышением артериального давления при малом круге кровообращения по причине развития рассматриваемого заболевания).

В некоторых случаях на фоне легочного саркоидоза наблюдается присоединение аспергиллеза, туберкулеза и иного типа неспецифических инфекций. За счет фиброзирования гранулем порядка 10% больных сталкивается с диффузным интерстициальным пневмосклерозом, который может спровоцировать изменения вплоть до образования «сотового» легкого.

Диагностирование саркоидоза легких

При остром течении легочный саркоидоз провоцирует изменения на уровне лабораторных показателей в крови, что позволяет удостовериться в наличии воспалительного процесса. Выявляются характерные изменения в легких по причине саркоидоза также и при проведении рентгенографии, а также при МРТ и КТ легких. Последние исследования определяют в частности увеличения, возникшие в области лимфоузлов, очаговую диссеминацию, и т.д.

Порядка более половины больных имеют положительную реакцию Квейма, которая проявляется в образовании узелка багрово-красного цвета при введении определенного количества антигена. Бронхоскопия и биопсия позволяют обнаружить прямые и косвенные признаки легочного саркоидоза в виде расширения сосудов в области устьев долевых бронхов и прочие характерные проявления.

Самым информативным методом для диагностирования является гистологическое исследование, проводимое над биоптатом, изъятым при бронхоскопии, открытой легочной биопсии, трансторкальной пункции или прескаленной биопсии.

Саркоидоз легких: лечение

Прежде всего, для определения конкретного прогноза, а также специфического лечения, на нем основанном, над пациентами на протяжении срока в 6-8 месяцев устанавливается наблюдение динамического характера. Лечебное вмешательство требуется в случае тяжелого и активного течения легочного саркоидоза, а также его генерализованная или комбинированная форма, наличие поражений во внутригрудных узлах, диссеминация легочной ткани ярко выраженного характера.

Непосредственно лечение такого заболевания как саркоидоз легких, симптомы которого могут иметь различный характер выраженности, носит длительный характер, составляя, опять же, порядка 6-8 месяцев. В его процессе применяются стероидные и противовоспалительные препараты, антиоксиданты и иммунодепрессанты. Что касается диспансерного учета, то в случае благоприятного развития заболевания он длится на протяжении двух лет, а при более тяжелой картине заболевания длительность этого периода может составить до пяти лет, после чего пациенты с учета снимаются.

Диагностику и определение конкретных мер исследования и соответствующего курса лечения на основании полученных результатов осуществляет пульмонолог, к которому следует обратиться в случае возникновения подозрений на данное заболевание и при указанных симптомах, для него характерных.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.