Первичная аменорея обычно бывает обуслов­лена анатомическими дефектами и тяжелыми за­болеваниями, поэтому наряду с гинекологическим обследованием ребенка, как правило, необходимо также тщательное эндокринологическое, ауксоло-гическое и генетическое исследование. При вто­ричной олиго- или аменорее причина нарушения менструального цикла бывает не столь серьезна и оно часто имеет функциональный характер.

Диагноз первичной или вторичной аменореи ставят в зависимости от того, в каком возрас­те произошли изменения (до ППС или после наступления менархе), повлекшие нарушение менструального цикла, насколько серьезна была причина, вызвавшая эти изменения, и как долго она длилась.

В зависимости от особенностей клинической картины различают:

Нарушение регулярности и длительности менструаций

Первичная аменорея: отсутствие менстру­аций до 15-летнего возраста.

Вторичная аменорея: отсутствие менструа­ций в течение более 4-6 мес.

Олигоменорея: длительность менструально-

го цикла более 35 дней.

Полименорея: длительность менструального

цикла менее 25 дней.

Изменение интенсивности кровотечения

Гиперменорея (меноррагия).

Гипоменорея.

Ювенильные кровотечения.

Болезненные менструации (альгоменорея)

Дисменорея (увеличение длительности мен-

струации, объема кровопотери и болезнен­ность менструации).

Альгоменорея.

Первичная аменорея

Первичная аменорея в большинстве случаев яв­ляется проявлением тяжелого фонового заболева­ния, которое обычно характеризуется нарушением развития, инфантилизмом, карликовым ростом, гирсутизмом или гермафродитизмом. Под «первич­ной аменореей», т.е. отсутствием менструации до 15-летнего возраста, понимают задержку менархе в возрастном диапазоне, соответствующем двойно­му среднему квадратичному отклонению от возра­стной медианы менархе в норме.

Однако часто врачи не выжидают до исполне­ния девочке 15 лет и начинают обследовать ее уже в 13- или 14-летнем возрасте, если к этому времени отсутствуют признаки полового созре­вания.

Классификация первичной аменореи

Известно много причин первичной аменореи. Они затрагивают различные органы и отличают­ся своими патофизиологическими механизмами. Наиболее частой причиной являются поражения гипоталамо-гипофизарной системы, далее в по­рядке убывания частоты следуют заболевания яичников и анатомические дефекты. Разработа­но несколько классификаций первичной амено­реи, отличающихся своей целью и принципами, положенными в их основу. Приводим классифи­кацию, учитывающую патофизиологические ме­ханизмы первичной аменореи:

Гипоталамо-гипофизарная аменорея (50%)

Обратимая форма:

Задержка полового развития (pubertas tarda).

Нервная анорексия (anorexia nervosa).

Аменорея спортсменок. Врожденные пороки развития:

Изолированная недостаточность гонадоли-берина и аносмия (синдром Каллманна).

Парциальная или тотальная гипофизарная недостаточность.

Опухоли и другие поражения гипофиза и ЦНС (42-45%)

Аденома гипофиза (пролактинома, смешан-

ная опухоль).

Синдром пустого турецкого седла.

Повреждение при внутричерепных хирур­гических вмешательствах.

Опухоли ЦНС (краниофарингиома и др.).

Гиперандрогения и вирилизация (около 20%)

Синдром поликистозных яичников.

Адреногенитальный синдром (АГС):

Врожденный АГС (классическая форма);

АГС с поздним началом (постпубертат­ная форма).

Опухоли надпочечников и яичников.

Дефект 5а-редуктазы.

Частичный дефект андрогенных рецепторов.

Истинный гермафродитизм (hermaphroditi-smus verus).

Овариальная недостаточность (12-15%)

Дисгенезия гонад, обусловленная хромо­сомными аберрациями (синдром Ульриха- Тернера, синдром Суайера, мозаицизм.

Дисгенезия гонад, обусловленная другими причинами.

Кастрация (овариэктомия, облучение, хи­миотерапия).

Аутоиммунные заболевания.

Галактоземия.

Аменорея при обменно-эндокринных нарушениях

Гипертиреоз.

Ожирение.

Анатомические дефекты (пороки развития)

Атрезия девственной плевы.

Агенезия матки и влагалища (синдром
МРКХ).

Диагностика первичной аменореи

Для клинических целей диагностика, основан ная на патофизиологической классификации, лс гична и рациональна, однако нередко связана выполнением неоправданно большого количеств

дорогостоящих исследований (определение кон­центрации гормонов в крови, УЗИ, КТ, МРТ). Ра­циональная диагностика должна быть целенаправ­ленной и основываться на анамнезе и ведущих симптомах заболевания. Это позволяет с самого начала ограничить диапазон диагностического по­иска.

Тактика при нормальном физическом развитии девочки и своевременном начале периода полового созревания

При осмотре в этих случаях следует опреде­лить стадию полового созревания по Таннеру и выяснить, наступило ли менархе. При аменорее следует осмотреть пациентку, уточнить анамнес­тические данные и выполнить УЗИ.

Причиной первичной аменореи обычно быва­ют анатомические изменения матки и влагали­ща, наиболее частыми из которых являются:

Атрезия девственной плевы;

Агенезия матки и влагалища (синдром МРКХ);

Полная резистентность к андрогенным гормо­нам (синдром тестикулярной феминизации).

Атрезия девственной плевы

Девочки с атрезией девственной плевы жалу­ются на нарастающие боли внизу живота, по­вторяющиеся в соответствии с циклическими из­менениями эндометрия. При осмотре выявляют выбухание растянутой девственной плевы, на сонограммах отмечается картина, характерная для гематокольпоса и гематометры (рис. 5-19- 5-21).

Лечение заключается в полном иссечении дев­ственной плевы, эвакуации скопившейся во вла­галище и полости матки крови с последующим их промыванием. При осмотре верхней трети вла­галища следует обратить внимание на то, нет ли вагинального аденоза. Если после иссечения дев­ственной плевы вагинальный аденоз не исчеза­ет, что наблюдается довольно часто, то в даль­нейшем прибегают к вапоризации С0 2 -лазером или криодеструкции.

Агенезия матки и влагалища (синдром МРКХ)

Этот порок развития не вызывает у девочек болезненных ощущений и часто выявляется слу­чайно при первом врачебном обследовании но­ворожденной девочки, в детском возрасте педи­атром или в более старшем возрасте после первой

Рис. 5-19. Атрезия девственной плевы у 7-дневной девочки.

попытки вступить в половой контакт. При ос­мотре отмечается слишком маленькое расстоя­ние между наружным отверстием уретры и вхо­дом во влагалище (meatus hymenalis), что видно на рис. 5-22. При УЗИ отмечается отсутствие матки в типичном месте и небольшое смещение яичников в краниальном направлении. Как пра­вило, для порока характерны нормальный про­цесс полового созревания (стадия Р5, В5 по Тан-неру), отсутствие meatus hymenalis и матки (с. 21). Дополнительное обследование, в частности пель-вископия, обычно не требуется, и к нему при­бегают лишь в исключительных случаях. Аге-незия матки и влагалища часто сочетается с пороками развития мочевых путей, поэтому в план обследования пациенток следует включить УЗ И почек, а при необходимости - также экск­реторную урографию.

Лечение порока хирургическое и заключается в формировании влагалища после завершения ППС.

Рис. 5-20. Атрезия девственной плевы у девушки 15 лет 6 мес с периодическими, нарастающими по интенсивности болями вни­зу живота, о - осмотр вульвы: отмечается выбухание девственной плевы; б - на трансабдоминальной сонограмме (продольный срез) при полном мочевом пузыре отчетливо видны массивный гематокольпос и гематометра; е - при рассечении девственной плевы вытекло значительное количество скопившейся крови, Опе­рация: обильное промывание влагалища, иссечение девствен­ной плевы до «физиологического» размера, кольпоскопия для ис­ключения вагинального аденоза.

Рис. 5-21 Протяженная глубокая (более 3 см) атрезия влагали­ща у 14-летней девушки. На МРТ отчетливо видны гематокольпос и гематометра, а также промежуток между глубокой порцией влагалища и наружными половыми органами. Выполнено плас­тическое устранение дефекта перемещенным лоскутом,

Рис. 5-22. Синдром МРКХ. а - девушка 16 лет 8 мес с первичной аменореей: женский тип телосложения, широкий таз, соответству­ющее возрасту половое развитие (развитие молочных желез и ово­лосение лобка соответствуют стадиям В5 и Р5 по Таннеру) свиде­тельствуют о нормальной функции эндокринных желез и делают излишними гормональные исследования; б - осмотр вульвы: отно­сительно широкое наружное отверстие уретры, на месте девствен­ной плевы видна небольшая площадка плотной ткани.

Рис. 5-23. Девушка 17 лет 3 мес с синдромом тестикулярной фе­минизации: развитие молочных желез не завершено, другие кли­нические признаки отчетливо выражены.

Рис. 5-24. Девушка 16 лет 6 мес с синдромом тестикулярной фе­минизации. При пельвископии в брюшной полости обнаружены яички с придатками, которые были удалены.

Синдром тестикулярной феминизации

(полная резистентность к андрогенным гормонам)

(рис. 5-23 и 5-24)

Для синдрома тестикулярной феминизации характерны генотип 46,XY и нарушение взаи­модействия андрогенных гормонов с рецептора­ми, причиной которого обычно бывает мутация гена, кодирующего эти рецепторы. Поэтому те­стостерон частично или полностью утрачивает свое действие (см. гл. 7). К клиническим прояв­лениям синдрома тестикулярной феминизации относятся: первичная аменорея, нормальное раз­витие молочных желез, нормальные размеры тела, редкое оволосение (или его отсутствие) лобка и подмышечных впадин, наличие влага­лища, длина которого может быть нормальной. Концентрация тестостерона и гонадотропинов находится в нормальном диапазоне. Большин­ство девушек с этим синдромом обращаются к врачу в связи с отсутствием менархе или невоз­можностью полового акта. Характерным для этих пациенток является отсутствие волос на лобке и в подмышечных впадинах, пальпируемые в паху яички или рубцы после операции по поводу па­ховой грыжи.

Лечение аналогично лечению при синдроме МРКХ. Кроме того, при синдроме тестикуляр­ной феминизации яички, расположенные в брюшной полости, подлежат удалению в связи с высоким риском их злокачественного перерож­дения (5%). Операцию выполняют эндоскопичес­ки не ранее 18-20 лет, когда полностью завер­шается процесс полового созревания.

Тактика при задержке полового развития

При задержке телархе, начало которого долж­но соответствовать костному возрасту 12,5 года, признаки его появляются лишь после 14 лет. Этот возраст соответствует верхней границе диапазо­на, равного 2,5 среднего квадратичного отклоне­ния от возрастной медианы.

Клинически различают две формы задержки полового развития: конституциональную и иди-опатическую.

Конституциональная форма задержки полового развития

При конституциональной форме речь идет о длительной задержке соматического и психичес­кого развития, при которой переход от детства к

пубертатному периоду затягивается. Девочки с этой формой нарушения имеют меньшие разме­ры тела по сравнению со сверстницами, а кост­ный возраст у них по сравнению с хронологичес­ким задерживается. Динамика концентрации гор­монов коррелирует не с хронологическим, а с костным возрастом. Лечение при этой форме не требуется. Прогноз благоприятный.

Идиопатическая форма задержки полового развития

При этой форме развитие девочек до 12-13-летнего возраста происходит как у их сверстниц, однако после этого возраста подросткового скач­ка роста и появления телархе не происходит или они сильно запаздывают. При идиопатической форме речь идет о задержке начала полового со­зревания и растягивании во времени всех его ста­дий. Девочки с этой формой нарушения внача­ле имеют меньшие размеры тела, чем их сверстницы, однако в дальнейшем из-за позднего окостенения зон роста они опережают в росте своих сверстниц. В хронологическом анамнезе у них отмечается отчетливый перелом. При осмот­ре обнаруживают первые признаки эстрогени-зации в виде появления шеечной слизи. При УЗИ матка уменьшена в размерах по сравнению с воз­растной нормой, однако эндометрий иденти­фицируется. Стимуляционная проба с прогес­тероном положительная. При ЗПР возможна семейная предрасположенность (часто выясня­ется, что ЗПР наблюдалась и у матери девочки). С другой стороны, ЗПР наблюдают и при не­рвной анорексии и булимии, а также у девочек, интенсивно занимающихся спортом, особенно если начало этих занятий пришлось на препу-бертатный период. Однако следует отметить, что задержка менархе в основном наблюдается при занятиях теми видами спорта, которые, помимо интенсивных нагрузок, требуют соблюдения жесткого режима, в том числе режима питания (спортивная и ритмическая гимнастика, бег на длинные дистанции), а также при занятиях ба­летом. Четких различий в клинической картине ЗПР, обусловленной указанными причинами, нет.

Тактика при инфантилизме (отсутствие полового развития)

При инфантилизме признаки полового разви­тия отсутствуют до 15-16-летнего возраста, что

бывает обусловлено недостаточной стимуляцией или отсутствием стимуляции функции яичников. Для уточнения характера нарушений необхо­димы дополнительные исследования:

Определение уровня эстрадиола, пролактина, ТТГ, ИПФР-1 и белка, связывающего ИПФР, в крови;

Проба с гонадолиберином (определение базаль-ного уровня ФСГ и ЛГ и их уровня через 25 и 40 мин после внутривенного введения 25 мкг гонадолиберина);

Рентгенография черепа, при необходимости КТ и хромосомный анализ.

Причиной инфантилизма могут быть:

Первичная овариальная недостаточность при «чистой» и генетически обусловленной (хро­мосомные аберрации) дисгенезии гонад;

Овариальная недостаточность после лучевой и химиотерапии.

Первичная овариальная недостаточность

Для инфантилизма характерно значительное снижение концентрации эстрадиола (менее 15 пг/мл) и повышение концентрации ФСГ (более 25 мЕД/мл) в сыворотке крови. Низкий уровень эстрадиола обусловлен недостаточным его син­тезом из-за отсутствия фолликулов и приводит к половому инфантилизму и отсутствию полового развития. Существуют различные клинические формы первичной овариальной недостаточности. Наиболее многочисленную группу представляют пациентки с дисгенезией гонад, обусловленной аномальным набором хромосом (отсутствие X-или Y-хромосомы). Однако дисгенезия гонад на­блюдается также при полном женском наборе хромосом.

Чистая дисгенезия гонад

(с нормальными половыми хромосомами)

Чистая дисгенезия гонад встречается как при хромосомном наборе 46,ХХ (редко), так и при 46,XY. Кроме того, возможны также смешанные асимметричные дисгенезии (45,X/46,XY).

Пациентки с чистой дисгенезией гонад, кото­рая встречается с частотой 1:8000, имеют карио-тип 46,XY. Причиной этой формы дисгенезии является точковая мутация гена, кодирующего рецептор ФСГ (хромосома 2, аутосомно-рецес-сивный тип наследования). В большинстве слу-чаев речь идет о полной овариальной недоста-

точности, а о раннем функциональном истоще­нии яичников.

К основным признакам чистой (мужской) дис­генезии гонад (синдром Суайера, рис. 5-25) отно­сятся:

Кариотип 46,XY;

Первичная аменорея;

Половой инфантилизм;

Повышенный уровень гонадотропинов в кро­ви (ФСГ более 25 мЕД/мл);

Нормальный или высокий рост.

При мозаичных формах дисгенезии с кариоти-пом 45,X и 46,XY отмечается малый рост и вири­лизация гениталий. У некоторых девочек в ППС происходит гипертрофия клитора. Особенностью заболевания является частое развитие в дисгене-тичных яичниках гонадобластомы и дисгерм и но­мы (рис. 5-26). Поэтому после установления диаг­ноза яичники подлежат как можно ранней экстирпации.

Синдром Ульриха-Тернера (рис. 5-27)

Наиболее яркими клиническими признаками синдрома Ульриха-Тернера являются половой ин­фантилизм, малый рост, который обычно колеб­лется от 135 до 152 см, задержка костного возраста. Иногда наблюдаются также крыловидная складка (птеригий) на шее, бочкообразная грудная клетка, низко расположенная граница роста волос на за­тылке, вальгусная деформация локтевого сустава, дисплазия ногтей, пороки развития почек и серд­ца. Помимо случаев с типичной клинической кар­тиной, встречаются также малосимптомные вари­анты заболевания. Наиболее частыми признаками, указывающими на синдром Ульриха-Тернера, яв­ляются первичная аменорея, отсутствие телархе, малый рост, короткая шея, низкая граница роста волос на затылке (табл. 5-2). У новорожденных с синдромом Ульриха-Тернера при гистологическом исследовании яичников обнаруживают широкий спектр изменений - от нормального строения с примордиальными фолликулами до соединитель­нотканного перерождения яичников, которые име­ют форму тяжа. Поэтому развитие овариальной не­достаточности объясняется быстрым регрессирова­нием фолликулов, а не первичным отсутствием зародышевых клеток.

В основе заболевания лежит моносомия по X-хромосоме (утрата Y- или одной Х-хромосомы, синдром Х0). Существенное значение в диагнос­тики имеет хромосомный анализ.

Возможны различные варианты хромосомных аберраций (табл. 5-3). Особую форму синдрома представляет тернеровский мозаицизм, при кото­ром наряду с клетками с кариотипом 46,Х встреча­ются также клетки с кариотипом 46,ХХ. Чем боль­ше клеток с кариотипом 46,XX, тем менее выражены клинические проявления синдрома. В отдельных случаях функция яичников может сохраниться в течение всего ППС, описаны даже случаи беремен­ности у пациенток с синдромом Ульриха-Тернера.

Дифференциальную диагностику проводят с синдромом Нунан (встречается очень редко), для которого характерны нормальный кариотип XX,

Рис. 5-25. Дисгенезия гонад при кариотипе 46.XY (синдром Су-айера).

о-девушка 15 лет 7 мес без признаков полового созревания (ста­дия В1, Р4 по Таннеру), рост нормальный; б - во время операции под маточной трубой обнаружено перитонизированное опухо­левидное образование, которое при гистологическом исследо­вании оказалось гонадобластомой, Слева видна воронка маточ­ной трубы с фимбриями, справа - уплощенная гипертрофирован­ная матка.

клинические признаки, напоминающие синдром Ульриха-Тернера, а также недостаточность гор­мона роста, иногда - развитие краниофаринги-омы.

Овариальная недостаточность после химио-и лучевой терапии

Сочетанная химиотерапия циклофосфамидом, адриамицином, метотрексатом и 5-фторурацилом в зависимости от дозы препаратов в течение 2-3 мес приводит к повреждению паренхимы яични­ков, уменьшению количества примордиальных

Рис. 5-26. Девушка 16 лет 6 мес с дисгенезией гонад при кариотипе 46.XY и дисгерминомой, а - на сонограммах видна солидная опухоль, Принимая во внимание генетический пол ребенка и сонографическую картину, заподозрили злокачественный характер опухоли; б - во время операции под маточной трубой обнаружена опухоль, которая при исследовании имела строение, напоминающее яичник. Диаг­ноз: дисгерминома T1N1M0. Была выполнена также контролатеральная аднексэктомия, гомолатеральная лимфаденэктомия до уровня почечной ножки, Дополнительно проведена вначале химиотерапия, а затем лучевая терапия.

Таблица 5-2. Частота отдельных симптомов при синдроме Ульри-ха-Тернера

Таблица 5-3. Хромосомные аномалии при синдроме Ульриха-Тернера

Симптом	Частота, %
Первичная аменорея
Отсутствие развития молочных желез
Малый рост
Короткая шея
Низкая граница роста волос на затылке
Гипо- или дисплазия ногтей
Пигментные невусы
Широкая грудная клетка
Вальгусная деформация локте­вых суставов
Снижение слуха
Короткая IV пястная кость
Крыловидные складки на шее
Пороки развития почек и мо­чевых путей
Лимфедема
Высокое нёбо
Артериальная гипертензия
Эпикант
Снижение зрения
Пороки развития сердца(на­пример, аортальный стеноз)
Пороки развития позвоночника

Рис. 5-27. Синдром Ульриха-Тернера. а - девочка 14 лет 3 мес с типичными симптомами: карликовый рост, крыловидные кожные складки на шее, инфантилизм; б- 15-летняя девушка с малосимптомной формой синдрома Ульриха-Тернера и первичной аменореей. Длина тела 143 см, других характерных признаков синдрома нет. Уровень ФСГ в крови 66 мЕД/мл, эстрадиола - 33 пг/мл. Костный возраст 13,5 года, Ложное развитие молочных желез; в - 19-летняя девушка с малосимптомной формой синдрома Ульриха-Тернера: инфантилизм и карликовый рост,

фолликулов и нарушению биосинтеза гормонов. У 30-70% пациенток при этом развивается ова-риальная недостаточность. Восстановление веге­тативной и генеративной функции яичников про­исходит редко. После монохимиотерапии длитель­ностью 1 мес еще можно рассчитывать на восстановление функции, однако после комби­нированной химиотерапии эта функция утрачи­вается необратимо. После лучевой терапии в оча­говой дозе 5-13 Гр происходит частичная утрата функции яичников, после облучения в дозе бо­лее 20 Гр функция утрачивается полностью.

Возможности лечения. Для защиты яичников от повреждения перед проведением лучевой те­рапии в дозе более 10 Гр можно выполнить ла-паротомию и переместить яичники за тело мат­ки, зафиксировав их к крестцово-маточным связкам, а если предполагается облучение вбли­зи срединной линии, то сместить их латераль-нее, с тем чтобы они оказались прикрытыми свинцовой пластинкой с «окном» в центре для прохождения лучей. Таким образом удается сохранить функцию яичников более чем у 50%

пациенток. Перед проведением полихимиотера­пии алкилирующими препаратами в некоторых клиниках удаляют яичники и подвергают их глу­бокому замораживанию, чтобы в дальнейшем, после завершения терапии, реимплантировать пациентке.

Тактика при карликовом росте (длина тела менее 135 см)

Причинами карликового роста, нередко соче­тающегося с овариальной недостаточностью, бы­вают опухоли ЦНС (краниофарингиома, опухо­ли гипофиза или турецкого седла), перенесенный энцефалит, черепно-мозговая травма (сотрясение или ушиб головного мозга), хромосомные ано­малии (синдром Ульриха-Тернера), гипофизар-ная недостаточность (после родовой травмы, осо­бенно у детей, родившихся в тазовом предлежании или перенесших во время родов гипоксию, при­ведшую к гипопитуитаризму), а также изолиро­ванная гормональная недостаточность. Для уста­новления диагноза необходимо:

Определить концентрацию ФСГ, ИПФР-1, бел­
ка, связывающего ИПФР-3, и гормона роста
после введения инсулина (гипогликемическая
проба с инсулином);

Комбинированный тест стимуляции гипофи­за;

Провести хромосомный анализ;

Получить рентгеновские снимки области ту­рецкого седла, при необходимости выполнить КТ или МРТ.

Тактика при гермафродитизме,

сочетающемся с вирилизацией

и другими признаками гиперандрогении

Проявления вирилизации у девушек колеблют­ся от гипертрофии клитора до персистенции уро-генитального синуса и гермафродитизма. По клас-сификации Прадера различают 5 вариантов. Гениталии промежуточного типа, или вирильный синдром, распознаются сразу после рождения ребенка или в раннем детском возрасте, детей с этим синдромом следует тщательно обследовать для уточнения причины и проведения лечения (см. также гл. 7).

К менее выраженным симптомам гиперанд­рогении относятся:

Преждевременное пубархе (преждевременное адренархе);

Гирсутизм (появление длинных волос на учас­тках тела, на которых они обычно растут у мужчин, например на подбородке, щеках, вер­хней губе, в области грудины, вокруг сосков, а также нечеткая граница роста волос на лоб­ке); оволосение на руках и ногах обусловлено не андрогенами;

Угри, себорея;

Малый рост, опережение костного возраста.

Вирилизация у девочек

Вирилизацию и гениталии промежуточного типа обычно диагностируют и лечат в раннем дет­ском возрасте при обязательном осмотре новорож­денных, а также при дальнейших профилактичес­ких осмотрах. Иногда вирилизацию выявляют лишь после завершения ППС у девушек с женс­ким типом гениталий. Причинами этих измене­ний бывают:

гиперандрогения у лиц с женским набором хро­
мосом;

Частичная или полная резистентность к андро-генным гормонам у лиц с мужским набором хромосом;

истинный гермафродитизм (наличие у индивиду­ума как яичек, так и яичников, см. также гл. 7).

Гиперандрогения у девочек

АГС (более чем в 50% случаев, см. также с. 152);

Опухоли коркового вещества надпочечников. Иногда опухоли коркового вещества надпочеч­ников, продуцирующие андрогены, могут стать причиной гиперандрогении и вирилизации. Характерным для таких опухолей, помимо кли­нических симптомов, является также повы­шенный уровень ДГЭАС (более 5-7 мкг/мл) и тестостерона в сыворотке крови; важное ди­агностическое значение имеет также УЗИ и КТ.

Истинный гермафродитизм (см. также га. 7)

При истинном гермафродитизме, который встречается довольно редко, больные имеют ка-риотип 46,ХХ или 46,XY, однако фенотип при этом бывает преимущественно женский. Диагноз мож­но поставить лишь на основе хромосомного ана­лиза и гистологического исследования ткани яичек (яичников), полученной путем биопсии. Особен­но велико значение хромосомного анализа. При мужском наборе хромосом всегда следует выяс­нить локализацию яичек. Ткани, иссекаемые во время операции по поводу паховой грыжи, подле­жат обязательному гистологическому исследова­нию. Для обнаружения и удаления яичек прибе­гают к диагностической пельвископии, реже - лапаротомии.

Методы обезболивания, принципы лечения и профилактики.

Пороки развития женских половых органов

Пороки развития женских половых органов составляют 4 % среди всех врожденных аномалий развития.

Пороки развития женских половых органов возникает в процессе воздействия тератогенных факторов в эмбриональный, фетальный или постнатальный периоды.

К внешним тератогенным факторам относятся:

• 
  Инфекции;
• 
  Ионизирующее излучение;
• 
  Лекарственные средства;
• 
  Интоксикации (алкоголь, наркотические, вредные химические вещества).

К внутренним тератогенным факторам относятся:

• 
  Все патологические состояния материнского организма (осложнения беременности, родов);
• 
  Реализация наследственной предрасположенности в процессе эмбриогенеза.

Классификация

1. 
   Пороки развития наружных половых органов:

• 
  Недоразвитие передней стенки мочеиспускательного канала (эписпадия);
• 
  Недоразвитие задней стенки мочеиспускательного канала (гипоспадия);
• 
  Заращение заднего прохода (atresia ani);
• 
  Перемещение заднего прохода в область преддверия влагалища (anus vestibularis);
• 
  
• 
  Сращение больших и малых половых губ;
• 
  Удлинение клитора, удлинение малых половых губ;
• 
  Гермафродитизм:

• 
  Истинный гермафродитизм;
• 
  Псевдогермафродитизм.

1. 
   Порки развития внутренних половых органов:

• 
  Атрезия (заращение) гимена;
• 
  Полная или неполная аплазия (отсутствие влагалища и матки):

• 
  Полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера);
• 
  Полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;
• 
  Полная аплазия влагалища при функционирующей матке;
• 
  Частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционируюшей матке:

• 
  Пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков:

• 
  Полное удвоение матки и влагалища;
• 
  Удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;
• 
  Удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка, двурогая матка, матка с полной или неполной внутренней перегородкой, матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом);

• 
  Пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков:

• 
  Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;
• 
  Удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ;
• 
  Удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка)

Гинатрезии

Гинатрезии – нарушение проходимости полового канала в области девственной плевы, влагалища и матки. Они могут быть врожденными и приобретенными. Основной , вызывающая воспалительные заболевания половых органов. Врожденные гинатрезии связаны с дефектом мюллеровых ходов.

Атрезия девственной плевы

Атрезия девственной плевы и влагалища обнаруживают с наступлением менструаций.

Менструальная кровь, скапливаясь во влагалище, растягивает его, образуя гематокольпс, затем заполняет матку – гематометра и наконец, маточные трубы – гематосальпинкс.

Клиническая картина. Ведущий симптом – первичная ложная аменорея. Основные жалобы – на периодические (ежемесячные) боли внизу живота ноющего характера. Со временем боли становятся более интенсивными, нередко постоянными, могут принимать характер кишечных колик с нарушением акта дефекации, а и иногда с дизурией. Наблюдается повышение температуры тела до 38 С.

Диагностика. Осмотр наружных половых органов: девственная плева лишена отверстия, куполообразно выпячена кнаружи, через нее просвечивается темная кровь и ощущается флюктуация.

Лечение. Проводят только хирургическое лечение. В центре куполообразного выпячивания производят крестообразный разрез (2х2 см), после выделения основной части крови одиночными узловыми кетгутовыми швами формируют края искусственного отверстия. В течении 3-5 дней назначают средства, сокращающие матку, при необходимости проводят антибактериальную терапию.

Атрезии влагалища могут локализоваться в различных отделах и иметь различную протяженность. Сопровождается теми же симптомами, что и атрезия девственной плевы.

Диагностика. При осмотре наружных половых органов можно не выявить заращение отверстия влагалища. При ректальном исследовании определяется шаровидная, тугоэластическая, чувствительная опухоль, величина которой колеблется от размеров куриного яйца до головки новорожденного ребенка и больше. Ультразвуковое сканированиеорганов малого таза позволяет выявить наличие гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса. Можно провести диагностическую пункцию влагалища (только как этап начавшегося хирургического лечения), при которой получают значительное количество дегтевидной вязкой от примеси слизи крови.

Лечение хирургическое.

Атрезия матки обычно возникает вследствие зарастания внутреннего зева шеечного канала, обусловленного травматическими повреждениями или воспалительными процессами. Симптомы аналогичные. Лечение хирургическое. Производится раскрытие цервикального канала и опорожнение матки.

Аплазия влагалища – врожденное отсутствие влагалища, становится следствием недостаточного развития нижних отделов мюллеровых ходов , а также может быть связано с нарушениями 16 пары хромосом. Влагалище может отсутствовать полностью или частично. Обычно патология выявляется по достижению девушкой полового созревания, когда при первых менструациях возникает гематометра, а затем и гематосальпинкс. Сильные боли соответствуют дням менструации. Если присоединяется инфекция, возможно нагноение содержимого матки и маточных труб.

Врожденное отсутствие влагалища часто сочетается с врожденными пороками мочевыделительной системы (аплазия почки, поясничная или тазовая дистопия почки, удвоение чашечно-лоханочной системы). Вместе с влагалищем может отсутствовать матка (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера) – редко встречающийся порок развития.

Основные жалобы: отсутствие менструаций, в старшем возрасте невозможность половой жизни. У пациенток телосложение обычно правильное, физическое и половое развитие соответствует возрастной норме. Достаточно хорошо развиты вторичные половые признаки. При гинекологическом обследовании наружные половые органы развиты правильно. Зондирование влагалища позволяет обнаружить за девственной плевой углубление длиной 1-1,5 см. При прямокишечно-абдоминальном исследовании в типичном месте матка не определяется, а пальпируется тяж. Придатки матки не определяются. УЗИ выявляет яичники и отсутствие матки.

При врожденном отсутствии влагалища может быть рудиментарная матка. Наличие функционального эндометрия в рудиментарном роге приводит к развитию гематометры.

Лечение:

• 
  Психологическая поддержка;
• 
  Нехирургическая вагинопластика (процедура Френка) – постепенное растяжение и дилатация влагалища специальными дилататорами;
• 
  Хирургическая вагинопластика – создание искусственного влагалища из кожного лоскута, участков тонкой и сигмовидной кишки, тазовой брюшины; используются искусственные трансплантанты, вульвовагинопластика Вильямса.

Врожденные аномалии шейки матки встречаются очень редко. Раньше единственным методом лечения была гистерэктомия. В настоящее время делаются попытки проводить пластические операции с сохранением матки. Такие пациентки имеют возможность иметь детей в 50% случаев.

Пороки развития матки.

Согласно классификации Брауде все аномалии развития матки делятся на две группы:

1. 
   Нарушение анатомического строения;
2. 
   Задержка развития правильно сформированной матки.

Двойная матка в сочетании с двойным влагалищем является следствием сохранения мюллеровых ходов в результате наслияния их на всем протяжении в период органогенеза. Обе матки не соприкасаются между собой, каждая имеет отдельную маточную трубу, наблюдается два отдельных влагалища, каждое из которых соединено с соответствующей маткой. Одно из влагалищ может быть замкнутым , и в нем скапливается менструальная кровь (гематокольпос); одна из маток может не иметь сообщения с влагалищем, в результате чего матка наполняется менструальной кровью (гематометра). В этих случаях возникают циклические болт в нижних отделах живота. У женщин этот порок наблюдается крайне редко.

Двурогая матка является следствием неслияния тех частей мюллеровых каналов, за счет которых обычно образуется единая матка, причем влагалище развивается одно, общее. В связи с этим различают следующие основные ее виды:

• 
  Седловидная, или дугообразная, матка относится к наименее выраженному варианту двурогой матки; в этом случае разделенным оказывается лишь дно матки;
• 
  Матка с полной или неполной перегородкой – форма матки более или менее нормальная, в то время как ее полость разделена полной или частичной перегородкой. При наличии полной перегородки последняя простирается от дна матки до области внутренного или наружного зева. Частичная перегородка разгораживает только часть матки – в области ее дна или шейки;

При наличии двух правильно развитых маток в каждой из них могут совершаться циклические изменения, наступить беременность, завершающаяся нормальными родами. При имплантации оплодотворенной яйцеклетки в рудиментарном роге матки может наступить его разпыв, сопровождающийся внутрибрюшным кровотечением.

Для диагностики и уточнения характера порока развития матки применяют ультразвуковое сканирование, рентгенологическое исследование, в том числе в условиях пневмоперитонеума, лапароскопию и гистероскопию. Лечение пороков развития матки в основном оперативное. Прогноз зависит от вида порока.

Атрезия полости матки чаще всего представляет собой заращение канала шейки матки на уровне внутреннего зева. Сращение обычно является следствием грубого выскабливания полости матки или возникает в результате прижигания тканей цервикального канала. Как исключение, атрезия может носить врожденный характер.

Задержка развития правильно сформированной матки – к этой группе относятся пороки развития, формирующиеся прижизненно. Матка, развиваясь правильно , отстает в своем развитии. В нейтральный период у нормально развитой девочки соотношение тела матки к шейке матки 1:3, в препубертатный период это соотношение составляет 1:1, в пубертатный, как и в период половой зрелости, 3:1.

Различают три степени гипоплазии матки:

• 
  Рудиментарная, или зародышевая, матка длиной 1-3 см, причем величина шейки матки составляет 50% и более общей величины органа. Этот вариант отмечается редко и характеризуется гипоэстрогенией, стойкой аменореей. Прогноз для восстановления функции неблагоприятный;
• 
  Инфантильная матка – длина больше 3 см, соотношение величины шейки и тела 3:1, т.е. как в нейтральном периоде, или 1:1, как в препубертатном периоде. При бимануальном исследовании выявляется маленькая матка плотной консистенции, шейка ее длинная, конической формы. По длине тело матки отстает от шейки. Чем резче выражено это отставание, тем значительнее недоразвитие. Эта форма встречается чаще предыдущей и характеризуется редкими болезненными менструациями. Для восстановления функции требуется длительная терапия.
• 
  Гипопластическая матка сохраняет нормальное соотношение величины шейки и тела – 1:3, т.е. тело матки составляет две трети, шейка – одну треть всей длины. Однако величина всего органа меньше физиологической нормы (до 6-7 см). Чаще эту форму недоразвития обнаруживают у девочек невысокого роста, астенического телосложения. Эта степень гипоплазии встречается наиболее часто, менструальная, а в последующем детородная функции не нарушены.

В пубертатном периоде часто отмечается аменорея, олигоаменорея, бесплодие. В случае наступления беременности нередко возникают самопроизвольный аборт или преждевременные роды. Лечение включает физиотерапевтические методы, лечебную гимнастику, массаж матки, применение гормональных препаратов.

Аномалии развития маточных труб является следствием недоразвития, нарушения реканализации и неполного слияния мюллеровых протоков.

Различают следующие пороки развития маточных труб:

• 
  Чрезвычайно длинные трубы, которые могут перекручиваться или вовлекаться в грыжевой мешок при паховых грыжах;
• 
  Спиралеобразная форма труб, перекруту которых способствуют воспалительные процессы придатков , спайки, опухоли и нарушения перистальтики труб;
• 
  Врожденные облитерации труб или их маточных отверстий, а также их атрезия, клинически проявляющаяся бесплодием;
• 
  Удвоение труб, обычно сопровождающееся удвоением яичников;
• 
  Добавочные слепые ходы; добавочные отверстия, чаще располагающиеся вблизи от брюшного отверстия трубы;
• 
  Врожденные дивертикулы труб.

Клиническая картина. Клинические проявления отсутствуют и появляются только при присоединении осложнений данной патологии (перекруты гидро- и сактосальпинксов, вовлечение трубы в грыжевой мешок, гематосальпинкс, пиосальпинкс, внематочная беременность и т.д.)

Диагностика. Основана на появлении жалоб при присоединении осложнений, пальпации образований при бимануальном исследовании, данных УЗИ, рентгенологических методов исследования, лапороскопии и диагностической или лечебной лапаротомии.

Лечение. Аномалии развития маточных труб лечат оперативно.

Аномалии развития яичников. В антенатальном периоде развития у плода возникает асимметрия развития яичников, выражающаяся в анатомическом и функциональном преобладании правого яичника. Эта закономерность сохраняется и в репродуктивном вохрасте.

Из аномалий развития наиболее часто встречается:

• 
  Отсутствие гонады с одной стороны, что обычно сочетается с однорогой маткой;
• 
  Полное отсутствие гонадной ткани , на месте гонад находят фиброзные тяжи, такая аномалия характерна для различных видов дисгенезий яичников, включая генетические (синдром Шерешевского-Тернера);
• 
  Врожденное или приобретенное недоразвитие яичников (гипогонадизм);
• 
  Аномальное расположение яичников, например, в паховом канале.

Ведущие симптомы аномалий яичников:

• 
  Нарушение менструальной функции в виде аменореи или полименореи;
• 
  Появление в пубертатном периоде болей в животе, ежемесячно усиливающихся.

Для установления диагноза проводится комплексное обследование, включающее инструментальные методы.

Гермафродитизм – наличие у индивидуума развитых в анатомическом и функциональном отношении половых органов обоего пола.

Истинный гермафродитизм – это порок, при котором у плода развиваются одновременно элементы мужской и женской половой железы. Встречается крайне редко.

Псевдогермафродитизм – порок развития, при котором строение наружных половых органов индивидуума не соответствует характеру половых желез. При этом яичники сформированы правильно, внутренние половые органы развиты по женскому типу. Наружные половые органы сформированы по типу, приближающемуся к мужскому:

• 
  Клитор увеличен;
• 
  Сросшиеся по средней линии большие половые губы образуют подобие мошонки;
• 
  Имеется мочеполовой синус.

Формы женского псевдогермафродитизма:

• 
  Врожденный адреногенитальный синдром. Развивается вследствие повышение синтеза андрогенов и понижение синтеза глюкортикоидов в коре надпочечников.
• 
  Индуцированный псевдогермафродитизм. Нарушения развития наружных половых органов у плода женского пола может произойти, если мать во время беременности получала большие дозы андрогенов или прогестерона, а также в том случае, если у матери имеется опухоль, секретирующая андрогены.
• 
  Псевдогермафродитизм, вызванный вирилизующей опухолью надпочечников. Опухоль ретикулярной зоны надпочечников, секретирующая андрогены, вызывает вирилизацию. Опухоль развивается постнатальном периоде , поэтому нарушение строения половых органов выражается в гипертрофии клитора.

Лечение состоит в хирургической коррекции наружных половых органов, а также по показаниям назначается гормональная терапия.

Продолжительность занятия – 6 час.

Цель занятия: дать определения, характеризующие нарушения менструального цикла, в том числе представление о дисфункциональных маточных кровотечениях - ДМК (более подробно ДМК разбираются на отдельном занятии). Дать определение аменореи. Аменорея как симптом различных нейроэндокринных заболеваний. Изучить основные причины аменореи, ее патогенез, представить классификацию. Классификация ВОЗ и алгоритм диагностики основных (клинико-эндокринологических синдромов) причин аменореи и олигоменореи. Лечение (дифференцированный подход, цели и методы терапии) аменореи и олигоменореи. Основные направления первичной профилактики нейроэндокринных расстройств.

Студент должен знать: термины, которые характеризуют нарушения менструального цикла, в том числе определение дисфункциональных маточных кровотечений; определение аменореи, этиопатогенез, классификацию; основные причины нарушений менструального цикла и методы их диагностики; цели и методы лечения, пути первичной профилактики нарушений менструального цикла; основные лекарственные средства для регуляции менструальной функции (аналоги гонадолиберина, гонадотропины, эстрогены, гестагены).

Студент должен уметь: проводить первичное обследование пациентки с нарушением менструального цикла (перечень и последовательность обязательных исследований), оценивать результаты клинико-гормонального обследования при нарушении менструального цикла; определять показания для назначения проб с гестагенами и с последовательным назначением эстрогенов и гестагенов; проводить эти пробы и интерпретировать их результаты, определять цели и методы лечения, выбирать основные лекарственные средства для регуляции репродуктивной и менструальной функций.

Место занятия: учебная комната, отделение гинекологии .

Оснащение: таблицы, слайды, классификация, методы обследования и лечения нарушений менструального цикла, основные лекарственные средства для регуляции репродуктивной и менструальной функций.

План организации занятия:

Организационные вопросы – 5 мин.

Контроль исходного уровня знаний – 35 мин.

Занятие теоретическое с повторением понятий о нормальном менструальном цикле, его нарушениях с демонстрацией таблиц, методов обследования, лекарственных средств, обсуждение методов их применения – 140 мин.

Занятие практическое – в отделении гинекологии, демонстрация 2-3 больных с нарушением менструального цикла, в малой операционной – проведение лечебно-диагностического выскабливания, обсуждение дальнейшего ведения – 90 мин.

Определения

Согласно современной классификации основные нарушения частоты, периодичности менструального цикла, интенсивности и времени появления кровотечений, могут быть определены следующими терминами: меноррагия, метроррагия, межменструальные кровотечения, полименорея, олигоменорея, аменорея и дисфункциональные маточные кровотечения.

Меноррагия (гиперменорея) – это продолжительное (более 7 дней) и обильное (более 80 мл) маточное кровотечение, возникающее с регулярными интервалами.

Метроррагия – маточное кровотечение с нерегулярными, короткими интервалами, обычно длительное, различной интенсивности.

Менометроррагия – продолжительное маточное кровотечение, возникающее через нерегулярные интервалы времени.

Межменструальные кровотечения появляются между регулярными менструациями и варьируют по интенсивности.

Полименорея – маточное кровотечение, возникающее с регулярными, короткими интервалами (менее 21 дня).

Олигоменорея – редкие маточные кровотечения с интервалами более 40 дней.

Аменорея – отсутствие менструаций в течение 6 мес и более.

Дисфункциональные маточные кровотечения – ациклические маточные кровотечения, не сопровождающиеся органическими нарушениями.

При отсутствии органической патологии (миомы матки, внутреннего эндометриоза, полипа эндометрия, эндометрита, прерывания беременности в ранние сроки, заболеваний крови) меноррагия чаще всего обусловлена нарушением функции желтого тела (его недостаточностью или персистенцией). Межменструальные мажущие выделения являются следствием снижения уровня эстрогенов в середине цикла после овуляции, а частые менструации (полименорея) – короткой фолликулиновой фазы. Олигоменорея с последующей метроррагией или менометроррагией обусловлена ановуляцией на фоне персистенции фолликула или его (их) атрезии.

Аменорея

Аменорея – отсутствие менструаций в течение 6 месяцев и более у женщин 16 – 45 лет; может быть нормогонадотропной (эугонадотропной), гипергонадотропной или гипогонадотропной.

Классификация

Истинная аменорея – отсутствие циклических изменений в яичниках, эндометрии и во всем организме. Гормональная функция яичников резко снижена, и для осуществления циклических изменений в эндометрии половых гормонов недостаточно.

Ложная аменорея – отсутствие менструаций при наличии циклических изменений в яичниках, эндометрии и во всем организме. Причинами для нарушения выделения крови и тканей эндометрия могут быть сплошная девственная плева, атрезия влагалища или шейки матки. Менструальная кровь скапливается во влагалище (гематокольпос), матке (гаматометра), трубах (гематосальпинкс).

Физиологическая аменорея – отсутствие менструаций перед или сразу после менархе, во время беременности и лактации, после менопаузы. Такое состояние является физиологическим и не требует обследования пациенток.

Патологическая аменорея – бывает первичной и вторичной.

Первичная аменорея – отсутствие менструаций и признаков полового созревания в 14 лет или отсутствие менструации в 16 лет при наличии других признаков полового созревания.

Вторичная аменорея – прекращение менструаций после установления менструальной функции.

В зависимости от уровня поражения репродуктивной системы условно выделяют маточную, яичниковую, гипофизарную и гипоталамическую форму аменореи.

Этиология

Причинами первичной аменореи могут быть как поражение гонад (синдромы Тернера, тестикулярной феминизации и резистентных яичников), так и внегонадная патология (гипопитуитаризм, гипогонадотропный гипогонадизм, задержка менархе, врожденная гиперплазия надпочечников, аномалия развития яичников, матки и влагалища, психические заболевания).

Причинами вторичной аменореи являются: беременность, постменопауза, туберкулез эндометрия, снижение массы тела, внутриматочные синехии (синдром Ашермана), ампутация матки, гипоталамо-гипофизарные нарушения (гипопитуитаризм, психогенная, несбалансированное питание, хронические заболевания, чрезмерные физические и умственные нагрузки, прекращение приема пероральных контрацептивных препаратов, избыток пролактина, опухоли гипофиза), нарушения функциональной активности яичников (истощение, оперативное удаление, лучевая или химиотерапия, гиперэстрогения, опухоли, поликистоз), а также заболевания щитовидной железы и надпочечников.

Маточные формы аменореи, а также ложная аменорея обычно сопровождаются нормальным уровнем гонадотропинов.

Аменорея, обусловленная первичным поражением яичников, сопровождается повышенным уровнем гонадотропинов в крови.

Аменорея, возникшая в результате первичного поражения центральных структур (гипофиза и гипоталамуса), характеризуется снижением уровня ЛГ и ФСГ.

В особую группу выделяют аменорею на фоне высокого уровня пролактина, первичного поражения надпочечников и щитовидной железы. Гиперпролактинемия обычно сопровождается сниженным уровнем гонадотропинов, однако может сопровождаться нормальным уровнем ЛГ и ФСГ. Первичное поражение надпочечников (опухоли, адреногенитальный синдром и другие нарушения синтеза стероидов), а также некоторые формы овариальной гиперандрогении (гипертекоз, синдром поликистозных яичников, опухоли) обычно сопровождаются нормальным уровнем гонадотропинов или нарушением их циклической секреции, реже – снижением их концентраций в крови.

В качестве отдельных нозологических форм для аменореи с нормальным уровнем пролактина могут быть приведены синдром Рокитанского - Кюстнера – отсутствие слияния мюллеровых потоков, агенезия влагалища, нормальные яичники и аномалии почек, задержка менархе; синдром Ашермана – приобретенная форма нарушения функции матки из-за полной или частичной облитерации полости матки после травматизации эндометрия и миометрия чрезмерным выскабливанием, осложненным эндометритом; туберкулез гениталий.

Аменорея с повышенным уровнем гонадотропинов включает гонадные, хромосомные или генетические нарушения, которые изменяют механизм обратной гормональной связи подавления секреции гонадотропинов. К ним относятся: дисгенезия гонад, обусловленная синдромом Шерешевского-Тернера (синдром 45ХО), синдром резистентных яичников при кариотипе 46ХХ, синдром тестикулярной феминизации (кариотип 46ХY), а также случаи вторичной аменореи яичникового происхождения.

Следует отметить, что в течение последних лет были обнаружены случаи аменореи с повышенным уровнем гонадотропинов, обусловленные синтезом аномальных молекул ЛГ или ФСГ с низкой биологической активностью. При этом иммуноферментным или радиоиммунологическим исследованием обнаруживаются высокие уровни (количество молекул, но не активность!) ЛГ или ФСГ. Выявить эту форму аменореи достаточно сложно, так как в обычной клинической практике определение биологической активности (не концентрации!) ЛГ и ФСГ проводится редко.

Частным случаем аменореи с низким уровнем гонадотропинов являются синдром Каллмана – врожденная форма гипогонадотропной аменореи: аносмия, наружные половые органы и молочные железы развиты слабо, соски не выражены, матка и яичники не пальпируются; недостаточность питания при синдроме нервной анорексии; чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки, прием высокодозированных гормональных контрацептивов, ганглиоблокаторов, резерпина и производных фенотиазина, которые действуют на гипоталамус, нарушая баланс дофамина и норадреналина, при этом иногда развивается галакторея; заболевания гипофиза (опухоли – хромофобные и пролактинсекретирующие аденомы; синдром Шихена – ишемия и некроз гипофиза при геморрагическом шоке).

Дифференциальная диагностика «гормональных» причин аменореи проводится с наиболее вероятными «органическими» причинами длительного отсутствия менструаций. Для первичной аменореи - это аномалии половых органов, препятствующие оттоку менструальной крови (атрезия влагалища, девственной плевы). Для определения пути дальнейших углубленных диагностических исследований необходимы тщательный сбор анамнеза и клиническое обследование, проведение эхографии для исключения гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса.

После исключения «ложной» аменореи и беременности проводят диагностику нейроэндокринных причин аменореи, в том числе уровня первичного поражения репродуктивной системы. На первом этапе исключают пролактинсекретирующие аденомы гипофиза. Далее последовательно исключают остальные клинико-эндокринологические синдромы: идиопатическую гиперпролактинемию, опухоли мозга без гиперпролактинемии, гипоталамо-гипофизарную недостаточность, гипоталамо-гипофизарную дисфункцию, первичное поражение яичников, маточную форму аменореи.

При наличии гормональной лаборатории обследование может быть выполнено за более короткий промежуток времени с помощью определения уровня пролактина, ЛГ, ФСГ, ТТГ, дегидроэпиандростерона и его сульфата (ДЭА, ДЭАС), кортизола. При гиперпролактинемии исключают опухоли гипофиза, гипотиреоз; при нормопролактинемии – патологию гипоталамо-гипофизарной области, первичное поражение яичников, надпочечников и щитовидной железы.

Лечение аменореи должно быть направлено на коррекцию причины этого состояния (основного заболевания), т. е. быть этиопатогенетическим. При маточной форме аменорее вследствие аномалий матки решают вопрос о возможности восстановления менструальной и репродуктивной функций. При синдроме Ашермана проводят рассечение внутриматочных синехий кюреткой под контролем гистероскопии, после чего устанавливают ВМК с последующим лечением эстрогенами.

При яичниковой форме аменореи назначают заместительную гормональную терапию для профилактики и лечения соматических (атеросклероза , остеопороза) и урогенитальных осложнений. При дисгенезии гонад решают вопрос о проведении программ оплодотворения и переноса донорских ооцитов.

При гипофизарной форме аменореи опухолевого происхождения лечение на первом этапе проводится агонистами дофамина (чаще бромэргокриптином), после чего при наличии опухоли решают вопрос об оперативном ее удалении. При идиопатической гиперпролактинемии после предварительного исключения субклинического гипотиреоза проводят лечение агонистами дофамина.

При гипофизарной недостаточности неопухолевого происхождения, нормальном уровне пролактина целесообразно лечение гонадотропными препаратами: человеческим хорионическим гонадотропином (чХГ, например прегнилом) и человеческим менопаузальным гонадотропином (чМГ, например хумегоном). Показанием к их назначению является бесплодие или необходимость восстановления фертильности в будущем.

Лечение гипоталамической аменореи зависит от причин ее развития. При синдроме Каллмана может быть назначено пульсовое введение гонадолиберина или инъекции препаратов гонадотропинов (чМГ/чХГ). При алиментарном истощении лечение должно быть начато с восстановления массы тела. При приеме лекарственных препаратов, способных вызвать аменорею (нейролептики, противосудорожные и т. д.), необходима их отмена или замена. При малой эффективности в качестве дополнительного мероприятия могут быть проведены несколько курсов терапии гонадотропинами чМГ/чХГ (например хумегоном и прегнилом).

При гипоталамо-гипофизарной дисфункции (синдроме поликистозных яичников) лечение будет зависеть как от клинических особенностей заболевания, так и от необходимости восстановления фертильности (лечения бесплодия). При ожирении на первом этапе проводят мероприятия по снижению массы тела. В случае положительного решения по поводу индукции овуляции на первом этапе применяют антиэстрогены (чаще всего кломифен-цитрат), а при их неэффективности – препараты гонадотропинов, реже – препараты гонадолиберина в пульсирующем режиме (например лютрелеф). При высоком базальном уровне ЛГ предпочтение отдают препаратам чистого ФСГ (например пурегону).

При легкой гиперандрогении перед назначением гонадотропинов может быть проведено лечение чистыми гестагенами и эстроген-гестагенными препаратами в постоянном или контрацептивном режиме. При их приеме происходит снижение синтеза ЛГ гипофизом, а также тестостерона и андростендиона клетками теки. Желательно применение гестагенов с минимальным андрогенным потенциалом и устойчивым подавлением секреции ЛГ. Для производных 19-норстероидов - это дезогестрел и гестагенсодержащие таблетированные препараты (марвелон, мерсилон, фемоден), а для производных прогестерона – инъекции эфиров медроксипрогестерона (мегестрон, депо-провера). Имеющийся в таблетированных препаратах этинилэстрадиол дополнительно стимулирует синтез печенью стероидсвязывающего глобулина, снижающего уровень свободной (активной) фракции тестостерона. При более тяжелой гиперандрогении могут быть назначены препараты, содержащие антиандрогены, например, ципротерон (препарат диане) или спиронолактона (например верошпирон).

При выраженной овариальной гиперандрогении, например при текоматозе яичников, для подавления стероидогенеза в яичниках назначают агонисты гонадолиберина в постоянном режиме (например золадекс). В ряде случаев используют хирургическое вмешательство – резекцию яичников, преимущественно лапароскопическим доступом. Цель операции – снижение объема стромальной ткани, синтезирующей андрогены, уменьшение гиперандрогении, последующее восстановление нормального роста и созревания фолликулов. Однако вследствие удаления яичниковой ткани происходит существенное снижение овариального резерва (количества фолликулов). В этой связи при лечении бесплодия в большинстве случаев предпочтение отдается медикаментозной терапии, а не хирургическому вмешательству.

При надпочечниковой гиперандрогении, после исключения опухоли гипофиза и надпочечников, проводят лечение глюкокортикоидными препаратами (например преднизолоном). При гипотиреозе проводят лечение препаратами L-тироксина или его комбинациями с трийодтиронином.

Контрольные вопросы:

1. Что называют меноррагией?

2. Определение полименореи.

3. Определение олигоменореи.

4. Определение ДМК.

5. Определение аменореи.

6. Классификация аменореи по отношению к менархе.

7. Классификация аменореи по месту первичного нарушения регуляции менструальной функции.

8. Дифференциальная диагностика аменореи.

9. Основные клинико-эндокринологические синдромы (причины) аменореи по ВОЗ.

10. Алгоритм диагностики нейроэндокринных нарушений при аменореи и олигоменореи.

11. Основные принципы лечения различных форм аменореи и олигоменореи.

12. Что такое индукция овуляции?

13. Лечение надпочечниковой гиперандрогении.

Задача № 1

Девушка-подросток, 14 лет, поступает в отделение на 10-й день обильных кровяных выделений из половых путей, которые повторяются ежемесячно в течение полугода. Диагноз? Тактика врача?

Задача № 2

Женщина, 26 лет, обратилась в женскую консультацию по поводу задержки менструаций, которые до этого были регулярными. Диагноз? Тактика врача?

Задача № 3

Девочку 13 лет с нормальной морфограммой в течение 3 месяцев беспокоят боли внизу живота, которые сопровождались тошнотой, рвотой, подъемом температуры до 38,6ºС. До настоящего времени, несмотря на хорошо выраженные вторичные признаки, менструаций не было. Диагноз? Тактика врача?

Нарушения овариально-менструального цикла (НОМЦ) являются, пожалуй, самой частой причиной обращения к гинекологу. Причем предъявлять такие жалобы могут пациентки в возрасте от пубертата до преклимактерического периода – то есть в течение всей потенциально репродуктивной фазы жизни.

Какой цикл считается нормальным?

Внешнее проявление естественного овариально-менструального цикла – менструации, которые возникают со свойственной каждой женщине периодичностью и длятся чаще всего 3-6 дней. В это время происходит отторжение всего разросшегося функционального слоя эндометрия (слизистой оболочки матки). Вместе с кровью его обрывки выходят через приоткрывающийся цервикальный канал во влагалище и затем наружу. Естественному очищению полости матки способствуют перистальтические сокращения ее стенок, что может доставлять определенный физический дискомфорт.

Зияющие после отторжения тканей сосуды быстро закрываются, образовавшийся тотальный дефект слизистой оболочки регенерирует. Поэтому нормальная менструация не сопровождается значительной кровопотерей и не приводит к развитию анемии, выраженной астении и потере трудоспособности. Средний объем кровопотери составляет до 150 мл, в выделениях при этом нет сгустков крови.

Но менструальный цикл – это не только этап обновления эндометрия. В норме он включает также фолликулярную фазу с созреванием яйцеклетки в яичнике, и последующую секреторную фазу с разрастанием эндометрия и его подготовкой к потенциально возможной имплантации плодного яйца. У здоровой женщины репродуктивного возраста бывают и ановуляторные циклы, что не считается патологией. Они в норме не приводят к изменению продолжительности или характера менструаций и не влияют на длительность межменструального промежутка. В такие циклы женщина не фертильна, то есть наступление беременности у нее невозможно.

Менструации начинаются в период полового созревания. Их появление свидетельствует о готовности репродуктивной системы к зачатию. Первая менструация (менархе) отмечается в возрасте 9-15 лет, чаще всего в промежутке между 12 и 14 годами. Это зависит от многих факторов, основными из которых является наследственность, национальная принадлежность, общее состояние здоровья, достаточность питания девочки.

Завершение репродуктивного периода характеризуется наступлением – полного и окончательного прекращения менструаций. Этому предшествует климактерический период, который в норме наступает в среднем в 46-50 лет.

Механизм развития НОМЦ

Овариально-менструальный цикл в женском организме является эндокриннозависимым процессом. Поэтому основная причина его нарушений – дисгормональные расстройства. Они могут первично возникать на разных уровнях, в том числе с вовлечением вроде бы не относящихся к репродуктивной системе желез внутренней секреции. На этом основана классификация нарушений менструального цикла. Согласно ей, выделяют:

• Центральные нарушения с поражением высших центров нейроэндокринной регуляции репродуктивной системы. В патологический процесс могут вовлекаться корково-гипоталамические, гипоталамо-гипофизарные и только гипофизарные структуры.
• Нарушения на уровне периферических структур, то есть собственно органов репродуктивной системы. Могут быть яичникового и маточного генеза.
• Нарушения, связанные с дисфункцией других желез внутренней секреции (надпочечников, щитовидной железы).
• Нарушения, обусловленные генетическими и хромосомными аномалиями с врожденными гипер- или гипоплазиями органов, нарушением процесса секреции ключевых биологически активных веществ и расстройством так называемой обратной связи между периферическими органами и нейроэндокринными структурами.

Сбои на любом уровне в итоге все равно будут проявляться различными типами НОМЦ. Ведь гормональный дисбаланс приводит к изменению работы яичников, даже если они не имеют структурных аномалий. Закономерным следствием этого является нарушение секреции основных половых гормонов (эстрогенов и прогестерона). А их основной мишенью является функциональный слой слизистой оболочки матки, именно он отторгается с кровью при завершении очередного цикла. Поэтому-то любые дисгормональные изменения в организме могут приводить к нарушению характера и регулярности менструаций.

Эндокринная патология – основная причина менструальной дисфункции. Лишь в достаточно небольшом проценте случаев она не обусловлена гормональными расстройствами. Нарушения менструального цикла могут быть вызваны, к примеру, выраженными изменениями эндометрия. А иногда диагностируется ложная аменорея, когда менструальная кровь и отторгающийся эндометрий не имеют возможности выходить естественным путем вследствие атрезии влагалища или полного заращения его выхода девственной плевой.

Причины дисфункций

Причин для появления менструальной дисфункции достаточно много. Причем у женщины могут выявляться одновременно несколько этиологических факторов, приводящих к функциональным сбоям на различных уровнях.

Наиболее вероятные из них:

• Разнообразные по типу аденомы гипофиза (ацидофильная, базофильная, хромофобная), которые могут быть гормонально активными или приводить к сдавливанию и атрофии аденогипофиза. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга.
• Прием препаратов, оказывающих влияние на синтез и обмен дофамина и норадреналина в мозговых структурах, что приводит к дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы. К ним относят резерпин, ингибиторы МАО, типичные и атипичные нейролептики, антидепрессанты различных групп, метоклопрамид, производные фенотиазина и ряд других лекарственных средств.
• Аденомы надпочечников и другие опухоли, продуцирующие андрогены и кортизол. Адреногенитальный синдром вследствие врожденной гиперплазии надпочечниковой ткани.
• Некоторые психические расстройства, сопровождающиеся нарушением центральной нейроэндокринной регуляции. Это могут быть депрессивные состояния средней и тяжелой степени различного генеза, эндогенные заболевания (шизофрения) в стадии обострения, нервная анорексия, реактивные расстройства, нарушения адаптации при хроническом стрессе.
• Гипо- или гипертиреоз различного генеза.
• (Штейна-Левенталя).
• Подавление функции яичников и нарушения обратной связи между ними и гипоталамо-гипофизарной системой после длительного приема КОК и их резкой отмены.
• и синдром преждевременного истощения гонад. Они могут иметь и ятрогенный генез – например, вследствие повторного участия женщины в протоколах вспомогательных репродуктивных технологий со стимуляцией гиперовуляции.
• Резкие не физиологичные изменения гормонального фона, что может быть вызвано самопроизвольным или медицинским абортом, приемом препаратов для быстрого подавления лактации.
• Пороки и аномалии развития матки, в том числе обусловленные хромосомными заболеваниями.
• Последствия перенесенных хирургических вмешательств на яичниках и матке, проведенной лучевой и химиотерапии, воспалительных заболеваний репродуктивных органов. Это могут быть значительное уменьшение объема функционирующей яичниковой ткани, внутриматочные синехии вплоть до развития атрезии полости матки, удаление гонад и матки.
• . Причем клиническое значение могут иметь не только злокачественные, но и крупные доброкачественные новообразования с вторичной атрофией яичниковой ткани.

Нарушение менструального цикла после 40 лет в большинстве случаев обусловлено нарастающими возрастными изменениями репродуктивной системы. Их причиной является естественное истощение фолликулярного запаса яичников с нарастанием числа ановуляторных циклов, прогрессирующей гипоэстрогенией и угасанием репродуктивной функции. Эти изменения становятся наиболее явными в передклимактерический период, когда цикл становится все более нерегулярным со склонностью к и присоединением психовегетативных расстройств.

Нарушение менструации у девочек пубертатного возраста чаще всего обусловлено неравномерным созреванием гипоталамо-гипофизарной и яичниковой систем. Но не стоит забывать, что именно в этот период могут дебютировать клинические проявления некоторых врожденных синдромов, хромосомных заболеваний и аномалий развития внутренних органов репродуктивной системы.

Кроме того, у девочек-подростков нередко встречаются нарушения пищевого поведения с формированием алиментарного дефицита ключевых нутриентов и особенно жиров. Это приводит к выраженному снижению синтеза стероидных (в том числе половых) гормонов, что проявляется чаще всего вторичной аменореей.

Возможные проявления НОМЦ

По наличию предшествующего периода нормальных менструаций все возможные нарушения можно подразделить на первичные и вторичные.

Симптомы нарушений менструального цикла могут включать:

• Изменение продолжительности межменструального периода. Возможны пройоменорея (при длительности цикла менее 21 дня) и опсоменорея (его удлинение свыше 35 дней).
• Задержка очередной менструации при отсутствии предшествующих нарушений цикла.
• Отсутствие менструаций в течение 6 и более месяцев () у женщины репродуктивного возраста.
• Изменение объема менструальной кровопотери. Возможно, как его увеличение (гиперменорея), так и уменьшение (). При чрезмерной потере крови говорят о менометроррагии.
• Изменение продолжительности самой менструации в сторону укорочения () или удлинения (полименорея).
• Появление межменструальных кровянистых выделений, которые могут быть различными по интенсивности – от мажущих до профузных. При ациклических обильных маточных кровотечениях используют термин «метроррагия».
• Клинически значимый локальный болевой синдром в период менструации, что называют альгоменореей.
• Появление общих экстрагенитальных симптомов, сопровождающих менструацию. К ним относят головные боли различного характера, колебания артериального давления, тошноту и изменение аппетита, другие вегетативно обусловленные проявления. Такое состояние обозначают как , а при ее сочетании с болевым синдромом говорят об альгодисменорее.

Гиперменструальный синдром с полигиперменореей и/или ациклическими дисфункциональными маточными кровотечениями обычно является причиной развития хронической постгеморрагической железодефицитной анемии. Ее симптомы нередко и становятся поводом для обращения к врачу. При этом женщину беспокоят повышенная утомляемость, сердцебиение, общая слабость, склонность к снижению артериального давления, возможны обморочные состояния. Ухудшается состояние кожи, волос и ногтей, не исключено снижение продуктивности умственной деятельности вплоть до развития умеренных когнитивных расстройств.

У многих женщин репродуктивного возраста также отмечается бесплодие – отсутствие естественного зачатия в течение 1 года незащищенной регулярной половой жизни. Оно обусловлено выраженными нарушениями выделения доминантного фолликула в одном из яичников, процесса созревания в нем яйцеклетки и отсутствием спонтанной овуляции.

Важно понимать, что при наличии ановуляторных циклов женщина может самостоятельно и не предъявлять особых жалоб на нарушение менструации, хотя при прицельном опросе в большинстве случаев выявляются различные симптомы. При этом пациентка обычно считает свойственное ей удлинение менструального цикла своей индивидуальной особенностью, а не патологическим признаком.

Особенности нарушений менструации в разных возрастных группах

Ювенильный период

НОМЦ у подростков может протекать по типу или со склонностью к так называемым ювенильным (пубертатным) кровотечениям. Характер нарушений зависит от этиологии и имеющихся дисгормональных расстройств. Возможно позднее менархе или развитие первичной аменореи. О ней говорят, если менструация не начинается к 15-летнему возрасту.

Ювенильные кровотечения возникают в ановуляторных циклах вследствие нарушений гормонального статуса при атрезии фолликула. Они обычно чередуются с неравномерными периодами , нередко сочетаются с нарушением оволосения, недостаточностью или избыточностью массы тела. В качестве провоцирующего фактора при этом могут выступать нервно-эмоциональное перенапряжение, резкая смена климатического и временного пояса, нарушение цикла сон-бодрствование.

Репродуктивный период

В репродуктивном возрасте нарушения цикла могут проявляться сбоем цикличности, задержкой очередной менструации с последующим кровотечением. При этом следует отличать физиологические изменения от патологических. В норме временное исчезновение менструаций может быть обусловлено наступлением беременности, послеродовым периодом и на фоне грудного вскармливания. Кроме того, изменение цикла и характера менструальных выделений происходит на фоне применения гормональной контрацепции и после установки внутриматочных спиралей.

Удлинение цикла чаще всего обусловлено персистенцией фолликула. При этом не происходит овуляции созревшей яйцеклетки. Она гибнет, а фолликул продолжает увеличиваться в размерах с формированием различных размеров. При этом гормональный фон соответствует 1 фазе цикла с гиперэстрогенией, что приводит к прогрессирующему разрастанию эндометрия. Задержка менструации при этом может достигать 6-8 недель, после чего возникает метроррагия. Такие маточные кровотечения относят к дисфункциональным. Еще одна причина их развития – недостаточность лютеиновой фазы. При этом кровотечения возникают в овуляторный период, они обычно не обильные, но затяжные.

Изменения в яичниках в течение типичного менструального цикла

Возможны также нарушения менструации после аборта. Он может быть самопроизвольным (со спонтанным прерыванием беременности на ранних сроках) или медицинским с использованием различных методик удаления плодного яйца/эмбриона. При этом обычно отмечается удлинение последующего цикла, а восстановление менструальной функции ожидается в течение 3 месяцев. Если же аборт сопровождался осложнениями, не исключен затяжной реабилитационный период с ациклическими кровянистыми выделениями, альгодисменореей.

Пременопаузальный период и менопауза

Чаще всего сбои нормального цикла менструации встречается в пременопаузальном возрасте. Угасание репродуктивной функции нередко сопровождается значительным нарастанием ановуляторных циклов, склонностью к задержкам и кровотечениям на фоне атрезии фолликула, потерей цикличности изменений и развитием так называемого .

Возобновление маточных кровянистых выделений в менопаузе – крайне тревожный признак. Ведь восстановление репродуктивной функции уже невозможно, а кровомазание и кровотечение в этот период обычно свидетельствуют о наличии злокачественной опухоли.

Возможность беременности

Беременность при нарушении менструального цикла возможна. Но вероятность ее наступления зависит от выраженности дисгормональных расстройств, полноценности развития матки и многих других факторов. Во многих случаях нарушения менструации сопровождаются бесплодием. И не всегда его удается устранить консервативными методами, нередко наступление беременности возможно лишь с помощью вспомогательных репродуктивных технологий. А иногда женщина не может зачать и самостоятельно выносить ребенка. В этом случае ей предлагаются услуги суррогатной матери и донорские программы.

Кроме того, не следует забывать, что эндокринные нарушения нередко приводят к неполноценности функционального слоя эндометрия и тем самым затрудняют нормальную имплантацию плодного яйца. Это вкупе с недостаточной продукцией прогестерона и ХГЧ существенно повышает риск прерывания беременности на очень ранних и ранних сроках. При этом женщина может не подозревать о зачатии, расценивая наступившую задержку менструации как очередную дисфункцию.

Предшествующие менструальные дисфункции считают фактором, потенциально осложняющим течение беременности. Такие женщины требуют особого внимания. Нередко для пролонгации беременности им требуется прием определенных гормональных препаратов. По данным статистики, у ряда женщин после родов нарушение менструального цикла самостоятельно корректируется (о сроках восстановления месячных, в нашей статье по ). И последующие беременности у них могут наступать уже без особых затруднений.

Обследование

В большинстве случаев НОМЦ имеют благоприятный прогноз, так как обусловлены не опасными для жизни женщины изменениями. Но не следует забывать, что до 10% случаев приходится на онкогинекологические заболевания различной локализации. Поэтому диагностика такого состояния требует тщательного обследования для установления истинной причины менструальной дисфункции, определения характера и выраженности имеющихся изменений. Именно такая тактика позволит подобрать оптимальную корректирующую терапию или своевременно провести радикальное лечение.

Базовое обследование должно включать:

• Тщательный сбор акушерско-гинекологического анамнеза с уточнением времени появления жалоб, возможной связи с какими-либо факторами, факта уже имевшихся ранее нарушений менструации, возраста менархе (первой менструации) вероятности зачатия. Обязательно выясняют перенесенные заболевания и операции, количество и давность абортов и родов, течение и исход предшествующих беременностей. Важны также факт приема любых препаратов, характер .
• Гинекологический осмотр влагалища и шейки матки в зеркалах, бимануальная пальпация органов малого таза. При этом могут быть выявлены структурные изменения видимой слизистой оболочки (дефекты, разрастания, деформации, изменения цвета, отечность), варикозная трансформация поверхностных вен, изменение контуров, размера, положения и консистенции матки и придатков. Оценивают также характер выделений из влагалища и из цервикального канала.
• Взятие мазков со стенок влагалища, губок цервикального канала, уретры на основные урогенитальные инфекции (ЗППП), степень чистоты.
• Мазок на онкоцитологию с шейки матки, что особенно актуально при наличии на ней патологических очагов.
• Исключение беременности. Для этого проводят мочевой экспресс-тест или определяют уровень ХГЧ в крови.
• Определение эндокринного статуса. Необходимо оценить уровень основных гормонов, регулирующих работу яичников и менструальный цикл. К ним относят эстроген, прогестерон, гормоны гипофиза – ЛГ (лютеинизирующий), ФСГ (фолликулостимулирующий), пролактин. Во многих случаях целесообразно также определять показатели работы щитовидной железы и надпочечников, ведь нарушения функционирования этих желез отражаются и на работе яичников.
• УЗИ органов малого таза. Чаще всего используют трансвагинальный и абдоминальный датчики. Этого достаточно для полноценного осмотра матки и ее шейки, придатков, параметральной клетчатки, сосудов и регионарных лимфатических узлов. При сохраненной девственной плеве вместо вагинального при необходимости применяют ректальный датчик. УЗИ является самым доступным и при этом вполне информативным методом визуализации внутренних органов.
• Гистологическое исследование эндометрия, получаемого путем раздельного диагностического выскабливания шейки и полости матки. Это показано в основном при гиперменструальном синдроме и метроррагиях.

При наличии показаний на 2 этапе обследования используются высокотехнологичные диагностические методики (КТ, МРТ, ПЭТ и другие). Чаще всего их назначают при подозрении на онкогинекологическую патологию.

Принципы лечения

Лечение нарушений менструации включает несколько направлений:

• Остановка кровотечения. С этой целью могут быть использованы гормональные препараты, средства, влияющие на свертываемость крови и сократимость матки, а иногда и выскабливание.
• Коррекция имеющихся гормональных нарушений, что является профилактикой повторных менструальных расстройств. Схема лечения при этом подбирается индивидуально, на основании эндокринного профиля пациентки.
• Решение вопроса о целесообразности хирургического лечения для устранения основного причинного фактора или коррекции имеющихся аномалий развития.
• При необходимости – меры, направленные на стимуляцию развития матки и активацию работы яичников. Широко используются различные физиотерапевтические методики, циклическая витаминотерапия, фитотерапия.
• Коррекция сопутствующих расстройств (психовегетативных расстройств, анемического синдрома и др.).
• Коррекция получаемой терапии по поводу основного заболевания. Например, при приеме психотропных средств может быть рекомендована их замена на более современные, узконаправленные по действию препараты. Конечно, окончательное решение о коррекции терапии принимается не гинекологом, а лечащим врачом (например, психиатром, неврологом).
• При желании зачатия – комплексное лечение бесплодия с использованием консервативных и при необходимости хирургических (эндоскопических) методик, своевременное принятие решения о целесообразности использования вспомогательных репродуктивных технологий.

Нарушения менструального цикла – очень распространенная проблема. И ее актуальность не снижается, несмотря на достижения современной медицины. К счастью, достаточно многие формы таких расстройств поддаются коррекции. И при своевременном обращении женщины к врачу нередко удается избегать осложнений, сохранять пациенткам высокое качество жизни и даже справляться с сопутствующим .

Лекция № 2, 3

3.02.02 Тема: Нарушение полового цикла. (4 часа).

План:

1.Регуляция полового цикла

2.Классификация нарушений полового цикла

3.Этиопатогенез, клинические проявления, диагностика следующих нарушений полового цикла:

Аменорея (физиологическая, патологическая, искусственно вызванная);

I и II патологическая аменорея, ложная и истинная;

Гипоменструальный синдром;

Ановуляторные маточные кровотечения;

Гиперменструальный синдром;

4.Климактерический синдром

5.Предменструальный синдром

6.Послеродовый нейроэндокринный синдром

7.Посткастрационный синдром

8.Альгодисменорея.

Расстройства менструальной функции могут являться симптомами различных гинекологических и эндокринных заболеваний, и эти нарушения могут преобладать в клинической картине заболевания.

Нарушения менструальной функции приводят к снижению, а иногда и потере репродуктивной функции женщины и ее трудоспособности, нередко являются факторами риска по развитию предраковых и раковых процессов в женских половых органах.

Факторами, приводящими к расстройствам менструальной функции, являются:

• 
  сильные эмоциональные потрясения и психологические или нервные заболевания (органические или функциональные);
• 
  нарушения питания (количественные и качественные), авитаминозы, ожирение различной этиологии;
• 
  профессиональные вредности (воздействие некоторых химических веществ, физических факторов, радиации);
• 
  инфекционные и септические заболевания;
• 
  хронические заболевания сердечно-сосудистой, кроветворной систем, печени и т.д.;
• 
  перенесенные гинекологические операции;
• 
  травмы мочеполовых органов;
• 
  воспалительные заболевания и опухоли женских половых органов и головного мозга;
• 
  хромосомные нарушения;
• 
  врожденное недоразвитие половых органов;
• 
  инволюционная перестройка гипоталамических центров в климактерическом периоде.

Параметрами нормального менструального цикла являются: длительность кровотечения 3-7дней; интервал между кровотечениями 21-42 дней; кровопотеря 80 мл.

Классификация нарушений менструальной функции.

В зависимости от клинических проявлений нарушения менструальной функции делятся на три основные группы:

1.Гипоменструальный синдром и аменорея.

2.Гиперменструальный синдром и дисфункциональные маточные кровотечения овуляторные (двухфазные) и ановуляторные (однофазные).

3.Альгодисменорея.

Дисфункциональное маточное кровотечение (ДМК)- это заболевание, обусловленное функциональными нарушениями в репродуктивной системе (РС), не сопровождающееся органическими нарушениями, в основе которой лежит нарушение ритмической секреции половых гормонов, делятся на овуляторные и ановуляторные.

Овуляторные (двухфазные) кровотечения обычно бывают циклическими и проявляются в виде гиперменструального синдрома или меноррагий. При этом менструации могут быть обильными (гиперменорея), длительными (полименорея) и частыми (тахи - или пройоменорея).

Ановуляторные (однофазные) кровотечения , носят ациклический характер и называются метроррагиями.

Маточные кровотечения могут быть следствием органической патологии (доброкачественных и злокачественных опухолей, эндометриоза и др.) и не связаны с менструальным циклом. Такие кровотечения в группу дисфункциональных маточных кровотечений не входят.

Меноррагия (гиперменорея) – это продолжительное (более 7 дней) и обильное (более 150 мл) маточное кровотечение, возникающее с регулярными интервалами.

Метроррагия – это межменструальное маточное кровотечение с нерегулярными, короткими интервалами, обычно длительное, различной интенсивности.

Менометроррагия – это продолжительное маточное кровотечение, возникающее через нерегулярные интервалы времени.

Полименорея – это маточное кровотечение, возникающее с регулярными короткими интервалами (менее 21 дня).

Олигоменорея – это редкое маточное кровотечение с интервалом более 42 дней.

Альгодисменорея – болезненные менструации, может быть функционального и органического характера .

Гипоменструальный синдром характеризуется сохранением циклических процессов в репродуктивной системе, но они протекают на низком уровне.

Гипоменструальный синдром проявляется скудными (гипоменорея), короткими (олигоменорея) и редкими (бради – или опсоменорея) менструациями. Иногда менструации бывают всего несколько раз в год (спаниоменорея).

Аменорея – это отсутствие менструации в течение 6 месяцев и более в возрасте от 16 до 45 лет.

Первичная аменорея – это отсутствие менструации в возрасте старше 16 лет.

Критерии первичной аменореи :

• 
  отсутствие менструации в возрасте старше 16 лет,
• 
  отсутствие признаков полового созревания (молочных желез, полового оволосения) в возрасте 14 лет и старше,
• 
  отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления и развития вторичных половых признаков,
• 
  несоответствие показателей роста и массы тела хронологическому возрасту (или несоответствие билогического возраста календарному)

Вторичная аменорея – отсутствие менструаций в течение 6 месяцев после периода регулярных или нерегулярных менструаций.

Ложная аменорея – состояние, при котором циклические процессы в системе гипоталамус – гипофиз- яичники – матка проходят нормально, а наружного выделения менструальной крови при этом не происходит.

Причинами ложной аменореи чаще всего является атрезия (заращение) влагалища, канала шейки матки или девственной плевы. Менструальная кровь скапливается во влагалище с образованием гематокольпоса, в матке – гематометры, в трубах – гематосальпинкса. Менструальная кровь через маточные трубы может попадать в брюшную полость и имитировать клинику «острого живота».

Истинная аменорея – состояние, при котором отсутствуют циклические изменения в системе гипоталамус-гипофиз-яичники-матка, а клинически – отсутствуют менструации. Истинная аменорея может быть физиологической и патологической.

Истинная физиологическая аменорея наблюдается : у девочек до периода полового созревания, во время беременности, лактации, в периоде постменопаузы .

Истинная фармакологическая аменорея : является следствием приема лекарственных препаратов, имеет обратимый характер.

Истинная патологическая аменорея может быть первичной и вторичной.

Истинная патологическая первичная аменорея по этиологическому фактору делится на аменорею вследствие нарушения функции гонад и аменорею, обусловленную экстрагонадными причинами.

Первичная истинная патологическая аменорея вследствие нарушения функции гонад.

Причины возникновения этой формы аменореи:

1.Дисгенизия гонад.

2.Синдром тестикулярной феминизации (синдром Морриса, ложный мужской гермафродитизм).

3.Первичная гипофункция яичников (синдром «резистентных яичников»).

Дисгенезия гонад – редкая патология, обусловлена генетическими дефектами, в результате которых возникают пороки развития половых желез. В клинической практике выделяют 4 клинические формы дисгенезии гонад: типичную, или классическую (синдром Шерешевского – Тернера), стертую, чистую и смешанную.

Для типичной формы, или синдрома Шерешевского-Тернера, характерен кариотип 45ХО, при стертой форме – кариотип имеет мозаичный характер 45ХО/46ХХ. Для чистой формы дисгенезии гонад характерен кариотип 46ХХ или 46ХУ (синдром Свайера).

Смешная форма дисгенезии гонад характеризуется кариотипом 45ХО/46ХУ. Гонады имеют смешное строение.

Кроме первичной истинной патологической аменореи у больных с дисгенезией гонад в клинической картине отмечаются: низкий рост, гипоплазия наружных и внутренних половых органов, аномалии развития грудной клетки, почек, мочеточников, сердечно-сосудистой системы.

В диагностике этой патологии решающими являются генетические исследования (определение кариотипа, полового хроматина).

Синдром тестикулярной феминизации (СТФ), синдром Мориса, ложный мужской гермафродитизм. Кариотип больных 46ХY. Частота встречаемости – 1 на 12-15 тысяч новорожденных. Наличие Y- хромосомы определяет развитие тестикул, однако гормональная секреция этих тестикул неполноценна из-за генетического дефекта, обусловливающего отсутствие фермента, превращающего тестостерон в более активный дигидротестостерон. В результате этого не происходит процесса сперматогенеза и дифференцировки наружных половых органов по мужскому типу.

Различают полную форму СТФ и неполную форму СТФ. При полной форме – фенотип больных женский, с хорошо развитыми молочными железами. Наружные половые органы развиты по женскому типу, однако влагалище заканчивается слепо, матка и яички отсутствуют. Яички у 1/3 таких больных расположены в брюшной полости , у 1/3 – в паховых каналах, при этом у них имеется паховая грыжа, содержимым которой является яичко, у 1/3 – в толще больших половых губ.

При неполной форме СТФ строение наружных половых органов приближается к мужскому типу; отмечается слияние больших половых губ, увеличение клитора, персистенция урогенитального синуса. Матка, маточные трубы и яичники отсутствуют, яички, как правило, расположены в брюшной полости.

В диагностике СТФ важную роль играют : бимануальное, ультразвуковое исследование, лапароскопия.

Первичная гипофункция яичников (сидром «резистентных яичников», евнухоидизм). Изучена недостаточно в связи с ее редкостью. Хромосомной патологии нет, а в яичниках, кроме уменьшения фолликулярного аппарата, изменений не выявлено. Поражение фолликулярного аппарата может проходить внутриутробно вследствие различной патологии беременности или в детском возрасте в результате воспалительных или опухолевых процессов, что приводит к гипоплазии яичников. Эту форму яичниковой аменореи называют евнухоидальной. Недоразвитие фолликулярного аппарата объясняется нарушением иннервации яичников и снижением их чувствительности к действию гонадотропинов («нечувствительные», «резистентные» яичники).

Клинике синдрома «резистентных яичников», кроме аменореи или гипоменструального синдрома, отмечаются недоразвитие вторичных половых признаков, гипоплазия наружных и внутренних половых органов.

В диагностике важное значение имеет определение в крови гонадотропинов и половых стероидов, УЗИ, лапароскопия с биопсией гонад.

Первичная истинная патологическая аменорея , вызванная экстрагонадными причинами. Это аменореи, обусловленные: врожденным адреногенитальным синдром (врожденная гиперплазия коры надпочечников); гипотиреозом; поражением ЦНС и гипоталамогипофизарной области; деструкцией эндометрия.

Врожденный адреногенитальный синдром (ВАГС) (ложный женский гермафродитизм) развивается вследствие врожденной гиперплазии коры надпочечников с повышенной выработкой андрогенов. Кариотип 46ХХ. При этой форме отмечается вирилизация наружных половых органов (увеличение клитора, слияние больших и малых половых губ и персистенция урогенитального синуса) при правильном развитии матки и яичников. При рождении ребенка с ВАГС нередко девочку принимают за мальчика. В пубертатном периоде имеет место первичная аменорея.

В диагностике решающим является УЗИ и компьютерная томография надпочечников, проба с глюкокортикоидами.

2. Гипотиреоз возникает вследствие наследственных дефектов в биосинтезе тиреоидных гормонов, инфекционно-воспалительных и аутоиммунных процессов в щитовидной железе, вследствие недостаточного поступления йода в организм.

Отмечается недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков, нарушение роста и развития костной системы.

Диагноз устанавливается на основании определения в крови содержания ТТГ , тироксина, трийодтиронина, изучения основного обмена, гиперхолестеринемии.

3. Поражение гипоталамо-гипофизарной области может быть органического характера (травма, токсические, инфекционные поражения, опухоли) или нервно-психического характера. Аменорея нередко наступает при шизофрении, маниакально-депрессивном психозе. Такие пациенты являются контингентом психиатрических больниц.

К церебральным формам первичной истинной патологической аменореи относят нервную анорексию (отказ от еды как невротическая реакция на пубертатные изменения в организме), психогенную аменорею (возникает вследствие конфликтов и эмоциональных перегрузок). Среди органических поражений ЦНС, сопровождающихся первичной аменореей, следует отметить: хронические менингоэнцефалиты, арахноидиты, травмы или опухоли гипоталамуса, которые могут проявляться в виде адипозогенитальной дистрофии (синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха), наследственной диэнцефально-ретинальной дегенерации (синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля). Для этих заболеваний характерны: ожирение, дефекты развития скелета. При синдроме Лоренса-Муна-Барде-Бидля у больных отмечается умственная отсталость (олигофрения).

Первичная аменорея вследствие повреждения гипофиза сопровождает такие заболевания, как: гипофизарный нанизм (пангипопитуитаризм), гипофизарная кахексия (болезнь Симмонса).

4. Маточная форма первичной аменореи развивается вследствие аномалий развития матки, а также под влиянием повреждающих факторов (деструкции эндометрия при туберкулезе), или снижения чувствительности рецепторов эндометрия к воздействию половых гормонов.

Вторичная истинная патологическая аменорея . Как указывалось раннее, в зависимости от уровня поражения системы гипоталамус-гипофиз-яичники-матка подразделяется на: гипоталамическую, гипофизарную, яичниковую, маточную формы аменореи.

Гипоталамическая вторичная истинная аменорея . Как и первичная, может развиваться в результате органического функционального поражения ЦНС. К ней относятся:

Психогенная аменорея;

Нервная анорексия;

- «ложная беременность» (наблюдается у женщин с выраженным неврозом на почве желания иметь ребенка);

Аменорея при нервно-психических заболеваниях;

Аменорея в сочетании с галактореей (синдром Дель-Кастильо-Форбса-Олбрайта – аменорея на почве психической травмы или опухоли гипоталамо-гипофизарной области у нерожавших женщин, и синдром Киари-Фроммеля – аменорея и галакторея, возникающие как осложнение послеродового периода). В обоих случаях имеет место снижение выработки гипоталамусом пролактостатина, который ингибирует выделение гипофизом пролактина.

Для поставки диагноза учитывают симптом галактореи, исследуют содержание пролактина в крови, гонадотропных гормонов и половых стероидов. Для исключения опухоли гипофиза производят рентгенологические исследования.

Гипофизарная вторичная истинная аменорея. В эту группу аменореи входят аменореи вследствие органического поражения аденогипофиза опухолью или нарушения в нем кровообращения с развитием некротических изменений.

Вторичная истинная аменорея является одним из клинических признаков при следующих заболеваниях.

1. 
   Синдром Шихана (послеродовой гипопитуитаризм). Заболевание развивается вследствие некроза передней доли гипофиза на фоне спазма артериальных сосудов как реакции на массивную кровопотерю в родах или бактериальный шок.

Клиника: аменорея, агалактия, головная боль, головокружения, анорексия, иногда частые и обильные мочеиспускания, атрофия молочных желез, выпадение волос.

При гормональных исследованиях обнаруживают резкое снижение гонадотропинов, АКТГ, ТТГ, а также эстрогенов, кортизола, гормонов щитовидной железы.

1. 
   Синдром Симмондса . Развивается вследствие инфекционного поражения аденогипофиза или его травмы, нарушения кровообращения или опухоли гипофиза.

Клиника: аменорея, кахексия, атрофия половых органов, явления гипотиреоза и гипокортицизма. В динамике решающее значение имеет компьютерная томография и гормональные исследования.

1. 
   Болезнь Иценко-Кушинга . Развивается вследствие базофильной аденомы гипофиза.

Клиника : непропорциональное ожирение, преимущественно в верхней половине туловища, конечности худые, багровые полосы растяжения на коже живота, бедер, молочных желез, усиленный рост волос на лице, туловище, конечностях, артериальная гипертензия, аменорея. Диагноз устанавливается на основании обнаружения опухоли гипофиза, резкого увеличения в крови содержания кортикотропина и кортизола, снижения гонадотропных гормонов и эстрогенов.

1. 
   Акромегалия и гигантизм . Заболевание обусловлено ацидофильной аденомой гипофиза с повышенным синтезом соматотропного гормона и подавлением гонадотропинов.

Клиника : аменорея на фоне гигантизма или акромегалии. При постановке диагноза, кроме характерной клинической картины, опираются на данные компьютерной томографии, значительное увеличение содержания в крови соматотропного гормона на фоне угнетения выработки гонадотропинов.

Яичниковая вторичная истинная аменорея.

Выделяют следующие ее формы:

1.Преждевременная яичниковая недостаточность (синдром «преждевременного истощения яичников», «преждевременный климакс»).

2.Синдром поликистозных яичников (первичные поликистозные яичники - синдром Штейна - Левенталя).

3.Аменорея, связанная с андрогенпродуцирующими опухолями яичников.

4.Аменорея вследствие повреждения яичников ионизирующим излучением или удаления яичников (посткастрационный синдром).

• 
  Преждевременная яичниковая недостаточность (синдром «преждевременного истощения яичников», «преждевременный климакс»). Характерно прекращение менструаций у женщин моложе 35-37 лет.

В возникновении синдрома «истощения яичников» играют роль множество факторов, как наследственных, так и экзогенных. Начало заболевания обычно связано с тяжелыми стрессовыми ситуациями, перенесенными инфекционными заболеваниями. В клинике, кроме аменореи, превалируют признаки «климактерического синдрома» (приливы, повышенная потливость, слабость, быстрая утомляемость, боли в сердце, головная боль и т.д.)

Для диагностики синдрома «истощения яичников» проводится проба с эстрогенами и гестагенами, с гонадотропинами. У женщин с «преждевременными климаксом» резервные возможности гипоталамо-гипофизарной системы сохранены.

• 
  Синдром Штейна-Левенталя . Заболевание характеризуется нарушением стероидогенеза в яичниках вследствие неполноценности энзимных систем, что приводит к повышенной выработке яичниками андрогенов.

Ведущими клиническими симптомами заболевания являются: увеличение яичников с наличием множественных кистозноатрезирующихся фолликулов и утолщенной капсулой; аменорея или олигоопсоменорея; первичное бесплодие; повышение массы тела; гипертрихоз.

В диагностике , кроме характерных клинических проявлений, важную роль играет УЗИ и лапароскопия с биопсией яичников.

• 
  Аменорея , связанная с андрогенпродуцирующими опухолями яичников. При развитии этих опухолей (андробластома) в большом количестве синтезируется тестостерон, блокирующий гонадотропную функцию гипофиза.

В клинической картине выделяют период дефеминизации с последующим развитием явлений вирилизации.

Диагностика основывается на характерных клинических признаках и обнаружении при гинекологическом осмотре одностороннего опухолевидного образования плотной консистенции. Важную роль в диагностике играет ультразвуковое исследование и лапароскопия с биопсией.

Маточная форма вторичной истинной патологической аменореи .

Причины: туберкулезный эндометрит; повреждение эндометрия вследствие грубого выскабливания и удаления базального слоя; повреждение эндометрия вследствие его химического, термического ожога или криодеструкции; синдром Ашермана (внутриматочные синехии); удаление матки. Клиническая картина при аменорее определяется характером основного заболевания.

Диагностика . Наиболее сложным в диагностике является определение уровня поражения нейроэндокринной регуляции, а также выяснение характера поражения, функциональное или органическое. От правильной диагностики зависит эффективность лечения.

Для диагностики этиопатогенеза аменореи необходимо применение кроме общепринятых методов обследования (сбор анамнеза, осмотр больной, гинекологическое обследование), современных морфологических, биохимических, рентгенологических, генетических, эндокринологических и других методов исследования.

Дисфункциональное маточное кровотечение . Среди гинекологических заболеваний наблюдается у 14-18% больных. ДМК – полиэтиологическое заболевание, причинами его являются те или иные неблагоприятные воздействия, оказавшие патогенное влияние на репродуктивную систему на различных этапах становления, формирования и развития женского организма.

Возникновению ДМК способствуют : неблагоприятное течение перинатального периода; эмоциональные и психические стрессы; умственное и физическое перенапряжение; черепно-мозговые травмы; гиповитаминозы и алиментарные факторы; аборты; перенесенные воспалительные заболевания гениталий; болезни эндокринных желез и нейро-эндокринные заболевания (послеродовые ожирения, болезнь Иценко-Кушинга); прием нейролептических препаратов; различные интоксикации; профессиональные вредности; солнечная радиация; неблагоприятные экологические факторы.

В зависимости от возраста ДМК подразделяются на :

1.Ювенильное маточное кровотечение (ЮМК).

2.ДМК репродуктивного возраста.

3.ДМК пременопаузального (климактерического) периода.

ДМК в зависимости от наличия или отсутствия овуляции в менструальном цикле подразделяются на:

Ановуляторное – нет овуляции;

Овуляторное – есть овуляция.

ЮМК возникают на фоне незрелости гипофизотропных структур гипоталамуса в пубертатном периоде.

ДМК репродуктивного периода чаще происходит на фоне ановуляции, обусловленной персистенцией фолликулов.

ДМК пременопаузального периода обусловлено инволюционными нарушениями гипоталамо-гипофизарно-яичковой системы, изменениями циклического выделения гонадотропинов, созревания фолликулов и их гормональной функции, проявляющейся лютеиновой недостаточностью, переходящей в ановуляцию (персистенция фолликулов).

По частоте встречаемости ановуляторные ДМК составляют 80%, а овуляторные – 20% всех ДМК.

Ановуляторные ДМК возникают после задержки очередной менструации на 1,5-6 мес. и могут протекать по типу метроррагии или менометроррагии и сопровождаются анемией.

Этиология и патогенез

Основная причина развития ППО – несостоятельность тазового дна в обеспечении полноценной поддержки половых органов.

Пролапс ПО в настоящее время рассматривают как грыжу тазового дна.

Развитие ППО у женщин – следствие комплекса нарушений, среди которых неоднократные роды – важный, но не единственный фактор риска.

Чем выше паритет, тем больше вероятность развития ППО в дальнейшем, даже при отсутствии травм промежности в анамнезе.

Поскольку в процессе родов нарушение мягких тканей родовых путей, приводящее к пролапсу, часто бывает незначительным, а тонус промежности существенно уменьшается после родоразрешения и никогда не восстанавливается до исходного уровня, причиной пролапса считают нарушение иннервации тазового дна.

Предрасполагающие факторы ППО:

Хроническое повышение внутрибрюшного давления;

Нарушение кровообращения в органах малого таза;

Гипоэстрогения: тонус, прочность и эластичность тазового дна после менопаузы прогрессивно уменьшаются;

Генетическая предрасположенность.

Возможно, большую роль в патогенезе пролапса играет не столько механическое перерастяжение связочного аппарата, сколько биохимические изменения, происходящие в соединительной ткани при беременности.

Диагностика

Основные признаки ППО:

Зияние половой щели в покое или при напряжении;

Обнаружение самой пациенткой образования, выбухающего из половой щели;

Ощущение инородного тела;

Неудобство при ходьбе;

Тянущие боли внизу живота.

Опущение и выпадение матки и влагалища представляет собой прогрессирующий патологический процесс, завершающийся иногда их выпадением.

Опущение матки – расположение ее ниже нормального уровня: наружный зев цервикального канала находится ниже уровня третьей тазовой плоскости, но из половой щели не показывается даже при потуживании.

Неполное выпадение матки – это более значительное ее опущение, но из половой щели при потуживании выходит только влагалищная часть шейки матки.

Соотношение между шейкой и телом матки может быть обычным, но иногда матка остается в своем физиологическом положении, а шейка за счет опущения стенок влагалища удлиняется.

Удлинение шейки матки называется – элонгация.

При полном выпадении матки шейка и тело матки располагаются ниже уровня половой щели и сопровождаются выворотом стенок влагалища.

Опущение стенок влагалища – это более низкое их расположение по сравнению с нормой, но выпячивание их за пределы половой щели не происходит.

Выпадение стенок влагалища характеризуется их выходом за пределы половой щели.

Выпадение влагалища может быть полным и частичным.

Полное, а иногда и частичное выпадение передней стенки влагалища сопровождается опущением и выпадением мочевого пузыря – цистоцеле (грыжа мочевого пузыря).

Вместе с задней стенкой может опускаться или выпадать прямая кишка – ректоцеле.

При ППО постоянное иссушение и травмирование стенок приводит к образованию трещин, ссадин, язв, а также возникновению кровянистых выделений из половых путей.

Язвы, расположенные на выпавшей шейке матки называются декубитальными.

Перегибы матки кпереди и кзади

Гиперантефлексио – выраженный перегиб матки кпереди, характеризуется тем, что угол между шейкой и маткой формируется острый.

Причины: инфантилизм и гипоплазия матки.

Инфантилизму и гипоплазии матки могут сопутствовать:

Слабость связочного аппарата

Узкое и короткое влагалище

Уплощение сводов

Гипофункция яичников

Гипоплазия НПО

Клинические проявления: гипоменструальный синдром, бесплодие, альгодисменорея.

Ретрофлексио матки – перегиб кзади.

Причины :

Неполноценность связочного аппарата

Воспалительные заболевания матки,

Эндометриоз

Гипоплазия матки

Возрастная гипотрофия и атрофия половых органов

Многократные роды

Ослабление мышц брюшного пресса

Опухоли

Клинические проявления : дизурические расстройства, запоры, бесплодие, самопроизвольные аборты.