Вконтакте

Одноклассники

Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое прогрессирующее полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек (соотношение больных женщин и мужчин 10:1), которое развивается на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных механизмов и ведет к неконтролируемому синтезу антител к собственным тканям организма с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.

Кожные проявления красной волчанки впервые систематизировали в 1851 г. В 1872 г. Мориц Капоши разделил красную волчанку на ограниченную дисковидную форму и на диссеминированную, сопровождающуюся артралгиями, лихорадкой и сердечно-сосудистыми нарушениями.

Название красная волчанка, в латинском варианте как Lupus erythematosus , происходит от латинского слова «люпус», что в переводе на английский «wolf » означает волк и «эритематозус» - красная. Такое название было дано заболеванию из-за того, что кожные проявления были схожи с повреждениями при укусе голодным волком.

По своей сущности системная красная волчанка является хроническим системным аутоиммунным заболеванием соединительной ткани и сосудов, характеризующимся множественными поражениями различной локализации: кожи, суставов, сердца, почек, крови, легких, центральной нервной системы и других органов. При этом характер поражения определяют течение и прогноз заболевания. Аутоиммунное заболевание - это состояние, при котором иммунная система начинает воспринимать «свои» ткани как чужеродные и атакует их.

В настоящее время, СКВ относится к неизлечимым заболеваниям. Вместе с тем улучшение диагностики и раннее распознавание доброкачественных вариантов течения со своевременным назначением адекватного лечения приводят к удлинению продолжительности жизни больных и улучшению прогноза в целом.

Ремиссия заболевания – состояние, при котором нет признаков или симптомов СКВ. Случаи полной или длительной ремиссии СКВ хотя и редки, но имеют место.

СКВ - незаразное заболевание. Оно не может передаваться от человека к человеку, как инфекция.

Начало заболевания часто можно связать с длительным пребыванием на солнце в летний период, перепадами температуры при купании, введением сывороток, приемом некоторых лекарственных средств (в частности, периферических сосудорасширяющих препаратов из группы гидролазинов), стрессами, а также системная красная волчанка может начаться после родов, перенесенного аборта.

У детей изменения, связанные с заболеванием, возникают у детей быстрее и протекают более тяжело, чем у взрослых.

Клиническая картина

Этиология системной красной волчанки до настоящего времени неизвестна. В ее развитии предполагается участие вирусной инфекции, а также генетических, эндокринных и метаболических факторов.

У больных системной красной волчанкой обнаруживают лимфоцитотоксические антитела и антитела к ДНК, являющиеся маркерами персистирующей (постоянно присутствующей) вирусной инфекции.

В эндотелии капилляров поврежденных тканей выявляют вирусоподобные включения.

У больных системной красной волчанкой могут наблюдаться нарушения со стороны различных систем организма:

• трофические нарушения: выпадение волос, сухость кожи, ломкость ногтей;
• поражение легких: одышка, боли в грудной клетке при дыхании;
• поражение почек (при волчаночном гломерулонефрите): нарушение их функций;
• поражение нервной системы: зрительные галлюцинации, различные нарушения сознания, судорожные припадки.

Больной чувствует быструю утомляемость, общую слабость, головную боль, раздражительность, нарушение сна, подавленное настроение. Системная красная волчанка характеризуется различными кожными проявлениями: на коже лица, груди, шеи, в области суставов появляются сливные или изолированные красные, резко ограниченные, отечные пятна различной величины и очертаний.

Практически у 80-90% пациентов наблюдается артрит, причем характерно воспаление лучезапястных и голеностопных суставов, мелких суставов кисти, возникновение мышечных болей.

Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни.

Острое течение

Характеризуется внезапным началом с указанием больным конкретного дня, лихорадкой, полиартритом, поражением кожи по типу центральной эритемы (сильное покраснение кожи, вызванное расширением капилляров) в виде «бабочки», с цианозом (синюшный цвет кожи и слизистых оболочек) на носу и щеках. В ближайшие 3–6 месяцев развиваются явления острого серозита (плеврит; пневмонит - воспаление легкого, которое ограничивается поражением стенок альвеол; поражение центральной нервной системы; эпилептиформные припадки), резкое похудание. Течение тяжелое. Продолжительность заболевания без лечения – не более 1–2 лет.

Подострое течение

Начало с общих симптомов, артралгий (болезненность в суставах), рецидивирующих артритов, разнообразных неспецифических поражений кожи в виде дискоидной (дисковидной) волчанки, фотодерматозов на лбу, шее, губах, ушах, верхней части груди. Отчетлива волнообразность течения. Развернутая картина болезни формируется через 2–3 года.

Отмечаются:

1. Поражение сердца, чаще в виде бородавчатого эндокардита Либмана – Сакса с отложениями на митральном клапане (двустворчатый клапан между левым предсердием и левым желудочком сердца);
2. Часты миалгии (мышечная боль, возникающая в состоянии покоя или при напряжении мышц), миозиты с атрофией мышц (общее название заболеваний, характеризующихся как воспалительное поражение скелетной мускулатуры различного происхождения);
3. Всегда присутствует синдром Рейно, довольно часто заканчивающийся ишемическим некрозом кончиков пальцев;
4. Лимфаденопатия - состояние, проявляющееся увеличением лимфатических узлов лимфатической системы;
5. Люпус-пневмонит (поражение легких при системной красной волчанке, протекающее по типу васкулита или атипичной пневмонии);
6. Нефрит (воспаление почек), который не достигает такой степени активности, как при остром течении;
7. Радикулиты, невриты, плекситы;
8. Упорные головные боли, утомляемость;
9. Анемия, лейкопения (состояние, характеризующееся понижением количества лейкоцитов),
10. Томбоцитопения (снижением количества тромбоцитов ниже 150 109/л, что сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечений),
11. Гипергаммаглобулинемия (повышенное содержание в крови иммуноглобулинов).

Хроническое течение

Заболевание длительное время проявляется рецидивами различных синдромов: полиартрита, реже – полисерозита, синдромом дискоидной (дисковидной) волчанки, синдромами Рейно, Верльгофа. На 5-10-м году болезни присоединяются другие органные поражения (преходящий очаговый нефрит, пневмонит).

В качестве начальных признаков заболевания следует отметить кожные изменения, лихорадку, исхудание, синдром Рейно, диарею. Больные жалуются на нервозность, плохой аппетит. Обычно, за некоторыми исключениями заболевание прогрессирует достаточно быстро и развивается полная картина болезни.

При развернутой картине на фоне полисиндромности весьма часто начинает доминировать один из синдромов, что позволяет говорить о люпус-нефрите (наиболее часто встречающаяся форма), люпус-эндокардите, люпус-гепатите, люпус-пневмоните, нейролюпусе.

Кожные изменения и поражения различных органов

Симптом «бабочки» – наиболее типичное эритематозное (эритема - сильное покраснение кожи, вызванное расширением капилляров) высыпание на щеках, скулах, спинке носа. «Бабочка» может иметь различные варианты, начиная от нестойкого пульсирующего покраснения кожи с цианотичным оттенком в средней зоне лица и до центробежной эритемы только в области переносицы, а также дискоидных высыпаний с последующим развитием рубцовых атрофий на лице. Среди других кожных проявлений наблюдаются неспецифическая экссудативная эритема на коже конечностей, грудной клетки, признаки фотодерматоза на открытых частях тела.

К поражениям кожных покровов относят мелкоточечную геморрагическую сыпь на подушечках пальцев рук, ногтевых ложах, ладонях. Встречается поражение слизистой оболочки твердого нёба, щек и губ в виде энантемы, иногда с изъязвлениями, стоматитом.

Довольно рано наблюдается выпадение волос, увеличивается ломкость волос, поэтому на этот признак следует обращать внимание.

Поражение серозных оболочек отмечается у подавляющего числа больных (90 %) в виде полисерозита. Наиболее часто встречаются плеврит и перикардит, реже – асцит.

Поражение опорно-двигательного аппарата проявляет себя полиартритом, напоминающим ревматоидный артрит. Это наиболее часто встречающийся признак системной красной волчанки (у 80–90 % больных). Характерно преимущественно симметричное поражение мелких суставов кистей, лучезапястных, а также голеностопных суставов. При развернутой картине болезни определяется дефигурация суставов за счет периартикулярного отека, а в последующем – развитие деформаций мелких суставов. Суставной синдром (артрит или артралгии) сопровождается диффузными миалгиями, иногда тендовагинитами, бурситами.

Поражение сердечно-сосудистой системы встречается достаточно часто, примерно у трети больных. На различных этапах заболевания выявляют перикардиты с тенденцией к рецидивам и облитерации перикарда. Наиболее тяжелой формой поражения сердца является бородавчатый эндокардит Лимбана – Сакса с развитием вальвулитов (воспаление одного или нескольких клапанов, особенно клапанов сердца) митрального, аортального и трехстворчатого клапанов. При длительном течении процесса можно выявить признаки недостаточности соответствующего клапана. При системной красной волчанке достаточно часто встречается миокардит очагового (практически никогда не распознается) или диффузного характера.

Поражения сердечно-сосудистой системы при системной красной волчанке имеют место чаще, чем это обычно удается распознать. Вследствие этого следует уделять внимание жалобам больных на боли в области сердца, сердцебиения, одышку и т. д. Больные системной красной волчанкой нуждаются в тщательном кардиологическом обследовании.

Поражение сосудов может проявляться в виде синдрома Рейно – расстройстве кровоснабжения кистей и (или) стоп, усиливающемся под воздействием холода или волнения, характеризующемся парестезиями, бледностью кожи пальцев, их похолоданием.

Поражение легких. При системной красной волчанке наблюдаются изменения двоякого характера, как вследствие вторичной инфекции на фоне пониженной физиологической иммунологической реактивности организма, так и волчаночного васкулита легочных сосудов – люпус-пневмонита. Возможно также осложнение, возникающее как следствие люпус-пневмонита – вторичная банальная инфекция.

Если диагностика бактериальной пневмонии не представляет затруднений, то диагностика люпус-пневмонита иногда затруднительна. Люпус-пневмонит протекает либо остро, либо тянется месяцами; характеризуется малопродуктивным кашлем, нарастающей одышкой, типичной рентгенологической картиной – сетчатым строением легочного рисунка и дисковидными ателектазами, преимущественно в средне-нижних долях легкого.

Поражение почек (волчаночный гломерулонефрит, люпус-нефрит). Часто является определяющим в исходе заболевания. Обычно он характерен для периода генерализации системной красной волчанки, однако иногда является и ранним признаком болезни. Варианты поражения почек различны. Очаговый нефрит, диффузный гломерулонефрит, нефротический синдром. Поэтому изменения характеризуются в зависимости от варианта либо скудным мочевым синдромом (протеинурией, гематурией), чаще – отечно-гипертензивной формой с хронической почечной недостаточностью.

Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется в основном субъективными признаками. При функциональном исследовании можно иногда обнаружить неопределенную болезненность в эпигастрии и в области проекции поджелудочной железы, а также признаки стоматита. В ряде случаев развивается гепатит – при обследовании отмечают увеличение печени, ее болезненность.

Поражение центральной и периферической нервной системы описывается всеми авторами, изучавшими системную красную волчанку. Характерно разнообразие синдромов: астеновегетативный синдром, менингоэнцефалит, менингоэнцефаломиелит, полиневрит-радикулит. Поражения нервной системы возникают в основном за счет васкулитов. Иногда развиваются психозы – либо на фоне кортикостероидной терапии как ее осложнение, либо по причине ощущения безвыходности страдания. Может быть эпилептический синдром.

Синдром Верльгофа (аутоиммунная тромбоцитопения) проявляется высыпаниями в виде геморрагических пятен различной величины на коже конечностей, груди, живота, на слизистых оболочках, а также кровотечениями после незначительных травм.

Если определение варианта течения системной красной волчанки важно для оценки прогноза заболевания, то для определения тактики ведения больного необходимо уточнение степени активности патологического процесса.

Диагностика системной красной волчанки

Диагноз СКВ ставится на основании сочетания симптомов (таких как боль), признаков (лихорадка), результатов лабораторных методов и после исключения других заболеваний. Для того, чтобы отличить СКВ от других болезней, врачи Американской Ревматологический Ассоциации (АRА) установили перечень из 11 критериев заболевания, сочетания которых указывает на диагноз СКВ. Эти критерии представляют собой несколько наиболее распространенных симптомов/изменений, наблюдающихся у больных СКВ. Чтобы поставить достоверный диагноз СКВ, у пациента должно быть не менее 4 из 11 признаков заболевания, появившихся в любое время от начала болезни.

Опытные врачи могут поставить диагноз СКВ даже при наличии менее 4 симптомов заболевания.

Критерии включают:

• Сыпь в форме «бабочки» - красного цвета сыпь, появляющаяся на щеках и в области переносицы.
• Фотосенсибилизация – чрезмерная реакция кожи на солнечный свет. Обычно, возникает только на открытых участках кожи и не появляется на закрытых.
• Дискоидная волчанка – шелушащаяся, возвышающаяся, монетообразная сыпь в области лица, на коже головы, ушах, груди и руках. После исчезновения сыпи на этих местах остаются рубцы. Дискоидные изменения более часто встречаются у детей черной расы, чем в других расовых группах.
• Язвы на слизистых оболочках – маленькие язвочки в полости рта или носа. Они обычно безболезненны, но язвы в носовой полости могут приводить к носовым кровотечениям.
• Артрит – частый симптом у большинства детей, страдающих СКВ. Он включает боль и припухание суставов кистей, запястий, локтей, коленей или других суставов рук и ног. Боль может мигрировать, то есть возникать то в одних суставах, то в других. Боль может появляться в аналогичных суставах справа и слева. Артрит при СКВ обычно не приводит к стойким изменениям со стороны суставов (деформациям).
• Плеврит – воспаление плевры, покрывающей легкие и Перикардит – воспаление перикарда, покрывающего сердце. Воспаление этих тканей может привести к накоплению жидкости вокруг сердца или легких. Плеврит вызывает боль в грудной клетке, усиливающуюся при дыхании.
• Поражение почек – возникает почти у всех детей, болеющих СКВ и может быть, как легким, так и тяжелым. В начале, поражение почек чаще бессимптомно, и определяется только по анализам мочи или при определении функции почек по анализам крови. У детей со значительными изменениями в почках может быть кровь в моче и отеки, чаще в области стоп и на ногах.
• Поражение центральной нервной системы – выражается в головной боли, ее приступах и нервно-психических проявлениях, таких как затруднение концентрации внимания и запоминания, изменения в настроении, депрессия и психоз (серьезное психическое состояние, при котором нарушается мышление и поведение).
• Изменения в клетках крови – вызваны тем, что аутоантитела (антитела, способные взаимодействовать аутоантигенами, то есть с антигенами собственного организма) атакуют клетки крови. Процесс разрушения красных клеток крови (которые переносят кислород о легких к другим частям тела) называется гемолизом и может вызвать гемолитическую анемию. Это разрушение может быть медленным и соответственно нетяжелым или очень быстрым и требующим немедленной помощи.
• Уменьшение количества белых клеток крови называется лейкопенией и обычно не опасно при СКВ.
• Уменьшение количества тромбоцитов называется тромбоцитопенией. У таких детей могут легко образовываться синяки на коже и возникать кровотечения из различных систем организма, например из пищеварительного тракта, мочевых путей, матки или мозга.

К иммунологическим нарушениям – относится образование аутоантител в крови, что указывает на наличие СКВ:

• Антитела к нативной [лат. natura - природа] ДНК – это аутоантитела, действие которых направлено против генетического материала клетки. Их обнаруживают главным образом при СКВ. Этот тест часто проводят повторно, так как количество антител к нативной ДНК увеличивается в активную фазу заболевания. Этот тест может помочь врачу определить степень активность болезни.
• SM-антитела называются по фамилии первой пациентки, в чьей крови они были найдены (ее фамилия была Смит). Эти антитела находят только при СКВ, что часто помогает уточнить диагноз.
• наличие антифосфолипидных антител.

Антинуклеарные антитела (ANA) – аутоантитела, направленные против ядра клетки. Их определяют в крови почти у каждого пациента с СКВ. Однако, положительный ANA тест, самостоятельно, не является доказательством наличия СКВ. Этот тест также может быть положительным при других заболеваниях.

Лабораторные тесты могут помочь в постановке диагноза СКВ и определить, какие из внутренних органов вовлечены в процесс болезни. Регулярное выполнение анализов крови и мочи важно для контроля активности и тяжести заболевания. Также их выполнение важно для определения эффективности лекарственных препаратов.

Лабораторные тесты, определяющие уровень комплемента в крови.

Комплемент – это собирательный термин для группы белков крови, которые разрушают бактерии и регулируют воспалительный и иммунный ответы. Определенные белки комплемента (С3 и С4) могут быть поглощены в иммунных реакциях. Низкие уровни этих белков свидетельствуют об активности заболевания, особенно о поражении почек.

В настоящее время существует множество тестов способно выявить влияние СКВ на различные части организма: рентгенографию органов грудной клетки (для легких и сердца), ЭКГ и эхокардиографию сердца, определение функциональной способности легких, электроэнцефалографию (ЭЭГ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), или другие методы обследования мозга, и возможно биопсии различных тканей. Часто выполняется биопсия почки (удаление маленького кусочка ткани). Биопсия почки дает ценную информацию о типе, степени и времени поражения почки болезнью. Биопсия очень помогает в выборе правильной тактики лечения.

Лечение системной красной волчанки

Основные задачи комплексной патогенетической терапии:

• подавление иммунного воспаления и иммунокомплексной патологии;
• предупреждение осложнений иммуносупрессивной терапии;
• лечение осложнений, возникающих в процессе проведения иммуносупрессивной терапии;
• воздействие на отдельные, резко выраженные синдромы;
• удаление из организма циркулирующих иммунных комплексов и антител.

Основным методом лечения системной красной волчанки является кортикостероидная терапия, которая остается средством выбора даже в начальных стадиях болезни и при минимальной активности процесса. Поэтому больные должны находиться на диспансерном учете с тем, чтобы при первых же признаках обострения заболевания врач своевременно мог назначить кортикостероиды. Доза глюкокортикостероидов зависит от степени активности патологического процесса.

При III степени активности – лечение в условиях специализированного или терапевтического стационара – пульс-терапия глюкокортикостероидами (группа естественных и синтетических препаратов, обладающих физиологическими свойствами гормонов коры надпочечников), иммунодепрессанты. В некоторых случаях можно проводить гемосорбцию (метод лечения, направленный на удаление из крови различных токсических продуктов и регуляцию гемостаза путем контакта крови с сорбентом вне организма).

Если нельзя использовать глюкокортикостероиды (непереносимость, резистентность), назначаются депрессанты в таблетках (любые средства, угнетающие ЦНС или подавляющие и снижающие некоторые аспекты её деятельности) или иммунодепрессанты (средства, угнетающие иммунные реакции). Должны применяться по строгим показаниям с соблюдением необходимых мер предосторожности и только по назначению врача.

При уменьшении степени активности заболевания дозы глюкокортикостероидов снижают по 10 мг в неделю до 20 мг, а затем по 2,5 мг в месяц до поддерживающей дозы 5-10 мг в сутки. Никогда не отменять глюкокортикостероиды летом! Для предупреждения побочных эффектов кортикостероидной терапии применяют препараты калия, анаболические средства, диуретики, ингибиторы АПФ, периферические вазодилататоры, антациды, а также средства метаболического действия.

При развитии осложнений назначают:

1. антибактериальные средства (при интеркуррентной инфекции);
2. противотуберкулезные препараты (при развитии туберкулеза, чаще всего легочной локализации);
3. препараты инсулина, диету (при развитии сахарного диабета);
4. противогрибковые средства (при кандидозе);
5. курс противоязвенной терапии (при появлении «стероидной» язвы).

Прогноз при СКВ

В последние годы в связи с эффективными методами лечения прогноз улучшился, примерно у 90 % больных удается добиться ремиссии. Однако у 10 % больных, особенно при поражении почек с хронической почечной недостаточностью, прогноз остается неблагоприятным.

Сексуальная жизнь, беременность и рождение детей при СКВ

Большинство женщин, страдающих СКВ сохраняют беременность и рожают здоровых детей. Самое хорошее время для беременности – это период ремиссии заболевания без приема лекарств или прием малой дозы глюкокортикостероидов (другие препараты могут быть вредны для плода). Женщинам, болеющим СКВ, бывает трудно забеременеть или вследствие наличия активного заболевания или приема препаратов. СКВ также может сопровождаться повышенным риском выкидышей, преждевременных родов и врожденных нарушений у детей, известных как неонатальная волчанка. Женщины с повышением уровня антифосфолипидных антител (это аутоантитела, вырабатывающиеся против фосфолипидов (части мембраны клетки) собственного организма или белков, которые связываются с фосфолипидами. Повышают возможность свертывания крови в кровеносных сосудах) имеют высокий риск возникновения проблем с беременностью. Течение самой беременности может ухудшать симптомы СКВ или вызывать обострение заболевания. Поэтому, всех беременных женщин, страдающих СКВ, должен регулярно наблюдать гинеколог, знающий о высоком риске при такой беременности и работающий тесно с ревматологом.

Самыми безопасными методами контрацепции при СКВ считаются барьерные методы (презервативы и диафрагмы) и спермицидные препараты (это препараты, которые убивают сперматозоиды). Контрацептивные таблетки, содержащие эстроген, могут повышать риск возникновения обострений при СКВ.

Несмотря на симптомы волчанки и возможные побочные эффекты лечения, больные могут повсеместно поддерживать высокий уровень жизни. Чтобы справиться с волчанкой, надо понять болезнь и ее воздействие на организм. Для пациентов с волчанкой важно регулярно заботиться о здоровье, несмотря на обращение за помощью только тогда, когда симптомы ухудшаются. Сбалансированная диета одна из важных частей плана лечения.

При активности заболевания, когда у Вас ухудшен аппетит, может быть полезен прием поливитаминов, которые могут быть рекомендованы Вашим доктором. Однако еще раз напоминаем, что чрезмерное увлечение витаминами и физическими упражнениями могут осложнить Ваше заболевание.

Желательно полное воздержание от алкоголя. Алкоголь потенциально вредное воздействие на печень, особенно это вредно при постоянном приеме лекарственных препаратов.

Стоит исключить пребывание на солнце, даже в течении короткого промежутка времени (не больше 30 минут) или процедуры с ультрофиолетовым излучением, так как все это вызывает появление различных высыпаний на кожных покровах у 60-80% больных СКВ. Солнечные лучи могут генерализовать проявления кожного васкулита, вызвать обострение СКВ, с проявлениями лихорадки или вовлечением других жизненно-важных органов – почек, сердца, центральной нервной системы.

Постоянный медицинский контроль и лабораторные анализы позволяют доктору заметить любые изменения, что может помочь предотвратить обострение. Предметом выбора лечения, разрабатываемым в настоящее время, является реконструкция иммунной системы с помощью трансплантации костного мозга.

Важно! Лечение проводится только под контролем врача. Самодиагностика и самолечение недопустимы!

Одним из наиболее тяжелых аутоиммунных заболеваний является системная красная волчанка, прогноз для жизни при правильном лечении которой достаточно благоприятен. При этом заболевании иммунитет человека разрушает собственные здоровые клетки, необходимые для построения соединительных тканей. Эти ткани содержатся в любом отделе человеческого организма. Поэтому (СКВ) вызывает поражение всех органов и систем человека. Заболевание может иметь широкий спектр симптомов. Его легко спутать с другими патологическими процессами, что существенно затрудняет постановку диагноза.

Характерным симптомом СКВ является сыпь на лице, имеющая вид бабочки. Заболевание относится к классу неизлечимых, однако современные способы симптоматической терапии способны существенно облегчить состояние больного. Периоды обострения красной волчанки чередуются с периодами ремиссии разной продолжительности.

Прогноз продолжительности жизни

При хронической форме заболевания все его симптомы поддаются медикаментозному контролю. Правильное лечение существенно увеличивает продолжительность жизни и улучшает ее качество. Сколько живут больные красной волчанкой? Современные лекарственные препараты позволяют пациенту прожить более 20 лет после . Процесс может протекать с разной скоростью, у части пациентов симптомы нарастают постепенно, у других — развиваются быстро.

Большинство пациентов продолжают вести обычный образ жизни. При тяжелом течении заболевания больной может потерять трудоспособность из-за сильных болей в суставах, повышенной утомляемости или психических расстройств.

Качество и длительность жизни пациента зависит от степени выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

В прошлом большинство пациентов умирало в течение нескольких лет после начала заболевания, в настоящее время человек имеет все шансы дожить до преклонного возраста.

Можно ли вылечить болезнь?

Лечение СКВ направлено на снятие ее основных симптомов и устранение воспалительных процессов. Полное излечение в настоящее время невозможно, посредством длительной терапии можно достичь периода ремиссии. В течение всей жизни пациент должен соблюдать специальную диету, избегать стрессовых ситуаций, лечить вторичные инфекции. Препараты назначаются в зависимости от тяжести течения заболевания. Дозы лекарств снижают при уменьшении интенсивности проявлений красной волчанки.

При легком течении заболевания назначаются нестероидные противовоспалительные средства и салицилаты. Длительный прием этих препаратов может негативно сказаться на работе почек, печени и головного мозга. При синдроме хронической усталости применяются противомалярийные препараты. Эти средства могут давать такие побочные эффекты, как и ретинопатия.

Основным способом лечения красной волчанки является гормональная терапия. Кортикостероиды обладают выраженным противовоспалительным действием, однако длительно принимать их не рекомендуется. Их назначают совместно с цитостатиками, снижающими частоту обострений. При присоединении вторичных инфекций назначают антибактериальные и противогрибковые препараты. Больной СКВ должен постоянно контролировать свое состояние и сообщать врачу о малейших изменениях.

Симптомы могут быть самыми разнообразными — от незначительных до тяжелых, представляющих серьезную опасность для здоровья пациента. Признаки заболевания могут проявляться спонтанно либо нарастают постепенно. К основным симптомам СКВ относят повышенную утомляемость, сильный жар, озноб, кожную сыпь, отеки в области суставов, потерю аппетита, снижение веса.

На лице появляются высыпания, имеющие очертания бабочки. Красноватые пятна могут появиться на руках, груди, животе. К другим проявлениям красной волчанки относится фоточувствительность, признаки анемии, нарушение кровотока в конечностях, облысение. Пациент становится раздражительным, его и . У некоторых людей болезнь затрагивает только суставы, у других — все органы.

При поражении костей и мышц пациент испытывает , происходит их постепенная деформация. Это приводит к развитию , . Почечная недостаточность наблюдается примерно у половины заболевших. При дальнейшем развитии заболевания больному требуется гемодиализ или пересадка почки.

Симптомы со стороны дыхательной системы возникают примерно через 2 года после начала болезни. Проявляются они в виде воспаления легких, плеврита, кашля и дыхательной недостаточности. На фоне красной волчанки может развиться туберкулез, фиброз легких или грибковая инфекция. Поражение пищеварительной системы приводит к перитониту, диарее, рвоте и сильным болям в области живота.

Наиболее тяжелыми являются проявления волчанки со стороны зрительных органов. Стремительно развивающийся хориоидит может привести к полной потере зрения.

Точные причины возникновения красной волчанки неизвестны. Многие специалисты считают, что заболевание развивается при проникновении в организм вирусов, к которым он активно начинает вырабатывать антитела. Однако не все люди, в организме которых обнаруживаются вирусы, заболевают красной волчанкой. Важную роль в развитии болезни играет наследственность. Волчанка не возникает вследствие иммунодефицита и не относится к онкологическим заболеваниям.

Толчок к развитию заболевания могут дать чрезмерное ультрафиолетовое облучение, гормональный сбой в организме, инфекции и вредные привычки. Курение не только провоцирует начало красной волчанки, но и усугубляет ее течение. Симптомы заболевания могут проявиться после курса лечения антибиотиками, противогрибковыми и противовоспалительными препаратами.

Заболевание может протекать в нескольких формах. Острая форма начинается спонтанно и протекает достаточно тяжело. Болезнь стремительно развивается и поражает все органы в течение нескольких месяцев. Она плохо реагирует на стандартные способы лечения и способна привести к летальному исходу. Подострая форма развивается медленнее. От появления первых признаков до развития полной клинической картины заболевания может пройти 3 года. Хроническая форма красной волчанки имеет наиболее благоприятные для больного прогнозы. Продолжительность периода обострения снижается при своевременном начале лечения.

Данное заболевание сопровождается нарушением работы иммунной системы, вследствие чего возникают воспаления мышц, других тканей и органов. Красная волчанка протекает с периодами ремиссии и обострения, при этом развитие болезни сложно прогнозировать; по ходу прогрессирования и появления новых симптомов, заболевание приводит к формированию недостаточности одного или нескольких органов.

Что такое красная волчанка

Это аутоиммунная патология, при которой поражаются почки, сосуды, соединительные ткани и другие органы, системы. Если при нормальном состоянии организм человека вырабатывает антитела, способные атаковать чужеродные организмы, попадающие извне, то при наличии заболевания тело продуцирует большое число антител к клеткам организма и их компонентам. Вследствие этого формируется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого приводит к дисфункции разных элементов организма. Системная волчанка поражает внутренние и внешние органы, включая:

• легкие;
• почки;
• кожу;
• сердце;
• суставы;
• нервную систему.

Причины

Этиология системной волчанки до сих пор остается неясной. Врачи предполагают, что причиной развития болезни являются вирусы (РНК, пр.). Кроме того, фактором риска для развития патологии является наследственная предрасположенность к ней. Женщины болеют красной волчанкой примерно в 10 раз чаще мужчин, что объясняется особенностями их гормональной системы (в крови находится высокая концентрация эстрогенов). Причина, по которой у мужчин болезнь проявляется реже – это защитное действие, которое оказывают андрогены (мужские половые гормоны). Увеличить риск СКВ могут:

• бактериальная инфекция;
• прием медикаментов;
• вирусное поражение.

Механизм развития

Нормально функционирующая иммунная система производит вещества для борьбы с антигенами любых инфекций. При системной волчанке антитела целенаправленно уничтожают собственные клетки организма, при этом они вызывают абсолютную дезорганизацию соединительной ткани. Как правило, у больных проявляются фиброидные изменения, но другие клетки подвержены мукоидному набуханию. В пораженных структурных единицах кожи разрушается ядро.

Кроме повреждения клеток кожи в стенках сосудах начинают скапливаться плазматические и лимфоидные частички, гистиоциты, нейтрофилы. Иммунные клетки оседают вокруг разрушенного ядра, что называют феноменом «розетки». Под воздействием агрессивных комплексов из антигенов и антител освобождаются ферменты лизосом, которые стимулируют воспаление и приводят к поражению соединительной ткани. Из продуктов деструкции формируются новые антигены с антителами (аутоантитела). В результате хронического воспаления происходит склерозирование ткани.

Формы заболевания

Зависимо от выраженности симптомов патологии, системное заболевание имеет определенную классификацию. К клиническим разновидностям системной красной волчанки относятся:

1. Острая форма. На этом этапе болезнь резко прогрессирует, а общее состояние больного ухудшается, при этом он жалуется на постоянную усталость, высокую температуру (вплоть до 40 градусов), боль, лихорадку и мышечную ломоту. Симптоматика заболевания быстро развивается, и уже за месяц поражает все ткани и органы человека. Прогноз при острой форме СКВ не утешительный: часто продолжительность жизни пациента с таким диагнозом не превышает 2 лет.
2. Подострая форма. С момента начала заболевания и до проявления симптомов может пройти более года. Для данной разновидности болезни характерная частая смена периодов обострения и ремиссии. Прогноз благоприятный, а состояние пациента зависит от выбранного врачом лечения.
3. Хроническая. Болезнь протекает вяло, признаки имеют слабую выраженность, внутренние органы практически не повреждены, поэтому организм функционирует нормально. Невзирая на легкое течение патологии, вылечить ее на данной стадии фактически нереально. Единственное, что можно сделать – облегчить состояние человека с помощью медикаментов при обострении СКВ.

Следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке, но не являющиеся системными и не имеющие генерализованного поражения. К таким патологиям относятся:

• дискоидная волчанка (красная сыпь на лице, голове или других частях тела, немного возвышающаяся над кожей);
• лекарственная волчанка (воспаление суставов, сыпь, высокая температура, боли в грудине, связанные с приемом препаратов; после их отмены симптоматика проходит);
• неонатальная волчанка (выражается редко, поражает новорожденных при наличии у матерей заболеваний иммунной системы; болезнь сопровождается аномалиями печени, кожной сыпью, патологиями сердца).

Как проявляется волчанка

К основным признакам, проявляющимся при СКВ, относятся сильная усталость, кожную сыпь, боль в суставах. При прогрессировании патологии актуальными становятся проблемы с работой сердца, нервной системы, почек, легких, сосудов. Клиническая картина недуга в каждом конкретном случае индивидуальна, поскольку зависит от того, какие органы поражены и какая у них степень повреждения.

На коже

Повреждения ткани в начале заболевания проявляются примерно у четверти больных, в 60-70% пациентов с СКВ кожный синдром заметен позже, а у остальных он и вовсе не возникает. Как правило, для локализации поражения характерны открытые для солнца участки тела – лицо (участок в форме бабочки: нос, щеки), плечи, шея. Поражения схожи с эритемой (erythematosus), поскольку они имеют вид красных шелушащихся бляшек. По краям высыпаний находятся расширенные капилляры и области с избытком/недостатком пигмента.

Кроме лица и других подверженных солнечным лучам участкам тела, при системной волчанке поражается волосистая часть головы. Как правило, данное проявление локализируются в височной области, при этом волосы выпадают на ограниченном участке головы (локальная алопеция). У 30-60% больных СКВ заметна повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация).

В почках

Очень часто красная волчанка поражает почки: примерно у половины пациентов определяются повреждения почечного аппарата. Частым симптомом этого является наличие белка в моче, цилиндры и эритроциты, как правило, не обнаруживаются в начале болезни. Главными признаками того, что СКВ поразила почки, являются:

• мембранозный нефрит;
• пролиферативный гломерулонефрит.

В суставах

Ревматоидный артрит часто диагностируют при волчанке: в 9 из 10 случаев он недеформирующий и неэрозивный. Чаще болезнь поражает коленные суставы, пальцы рук, запястья. Кроме этого, у больных СКВ иногда развивается остеопороз (снижение костной плотности). Часто пациенты жалуются на боли в мышцах и мышечную слабость. Иммунное воспаление лечится гормональными лекарственными препаратами (кортикостероидами).

На слизистых

Болезнь проявляется на слизистой ротовой полости и носоглотки в виде язв, которые не причиняют болезненных ощущений. Поражение слизистых фиксируется в 1 из 4 случаях. Для этого характерно:

• снижение пигментации, красная кайма губ (хейлит);
• изъязвления полости рта/носа, мелкоточечные кровоизлияния.

На сосудах

Красная волчанка способна поразить все структуры сердца, включая эндокард, перикард и миокард, коронарные сосуды, клапаны. Тем не менее, чаще происходит повреждение наружной оболочки органа. Заболевания, которые могут стать следствием СКВ:

• перикардит (воспаление серозных оболочек сердечной мышцы, проявляется тупыми болями в области груди);
• миокардит (воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением ритма, проведения нервного импульса, острой/хронической недостаточностью органа);
• дисфункция клапанов сердца;
• повреждение коронарных сосудов (может развиваться и в раннем возрасте у больных СКВ);
• поражение внутренней стороны сосудов (при этом растет риск развития атеросклероза);
• повреждение лимфатических сосудов (проявляется тромбозом конечностей и внутренних органов, панникулитом – подкожными болезненными узлами, ливедо ретикулярисом – синими пятнами, образующими рисунок сетки).

На нервной системе

Врачи предполагают, что сбой со стороны ЦНС вызван вследствие поражения сосудов головного мозга и образованием антител к нейронам – клеткам, которые отвечают за питание и защиту органа, а также к иммунным клеткам (лимфоцитам. Ключевые признаки, что болезнь поразила нервные структуры головного мозга – это:

• психозы, паранойя, галлюцинации;
• мигрень, головные боли;
• болезнь Паркинсона, хорея;
• депрессия, раздражительность;
• инсульт мозга;
• полиневриты, мононевриты, менингиты асептического типа;
• энцефалопатия;
• нейропатии, миелопатии, пр.

Симптомы­

Системное заболевание имеет обширный список симптомов, при этом для него характерны периоды ремиссий и осложнений. Начало патологии может быть молниеносным либо постепенным. Признаки волчанки зависят от формы болезни, а поскольку она относится к полиорганной категории патологий, то клинические симптомы могут быть разнообразны. Нетяжелые формы СКВ ограничиваются лишь поражением кожи либо суставов, более тяжелые виды болезни сопровождаются и другими проявлениями. К характерным симптомам недуга относятся такие:

• опухшие глаза, суставы нижних конечностей;
• мышечные/суставные боли;
• увеличение лимфоузлов;
• гиперемия;
• повышенная утомляемость, слабость;
• красные, схожие с аллергическими, высыпания на лице;
• беспричинная лихорадка;
• посинение пальцев, кистей, стоп после стресса, контакта с холодом;
• алопеция;
• болезненность при вдохе (говорит о поражении оболочки легких);
• чувствительность к солнечным лучам.

Первые признаки

К ранним симптомам относят температуру, которая колеблется в границах 38039 градусов и может держаться несколько месяцев. После этого у больного появляются другие признаки СКВ, включая:

• артроз мелких/крупных суставов (может самостоятельно проходить, а после вновь проявляться с большей интенсивностью);
• сыпь в форме бабочки на лице, высыпания появляются и на плечах, груди;
• воспаление шейных, подмышечных лимфоузлов;
• при тяжелых поражениях организма страдают внутренние органы – почки, печень, сердце, что выражается в нарушении их работы.

У детей

В раннем возрасте красная волчанка проявляется многочисленными симптомами, поступательно поражая разные органы ребенка. При этом, врачи не могут спрогнозировать, какая система следующей даст сбой. Первичные признаки патологии могут напоминать обычную аллергию либо дерматит; такой патогенезе заболевания вызывает трудности при диагностике. Симптомами СКВ у детей могут быть:

• дистрофия;
• истончение кожи, светочувствительность;
• лихорадка, сопровождающаяся обильным потоотделением, ознобом;
• аллергические высыпания;
• дерматит, как правило, сначала локализирующийся на щеках, переносице (имеет вид бородавчатых высыпаний, пузырьков, отеков, пр.);
• суставные боли;
• ломкость ногтей;
• некрозы на кончиках пальцев, ладонях;
• алопеция, вплоть до полного облысения;
• судороги;
• психические нарушения (нервозность, капризность, пр.);
• стоматит, не поддающийся лечению.

Диагностика

Для установления диагноза врачи используют систему, разработанную американскими ревматологами. Для подтверждения наличия у пациента красной волчанки нужно наличие у больного хотя бы 4 из 11 перечисленных симптомов:

• эритема на лице в форме крыльев бабочки;
• фоточувствительность (пигментация на лице, усиливающаяся при попадании солнечного света или УФ-излучения);
• дискоидная сыпь на коже (ассиметричные бляшки красного цвета, которые шелушатся и трескаются, при этом участки гиперкератоза имеют неровные края);
• симптоматика артрита;
• образование язв на слизистых оболочках рта, носа;
• нарушения в работе ЦНС – психозы, раздражительность, истерики без причины, неврологические патологии, пр.;
• серозные воспаления;
• частые пиелонефриты, появление в моче белка, развитие почечной недостаточности;
• ложноположительная реакция анализа Вассермана, обнаружение титров антигенов и антител в крови;
• сокращение тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение ее состава;
• беспричинный рост показателей антинуклеарный антител.

Окончательный диагноз специалист ставит лишь в случае наличия четырех или больше признаков из приведенного списка. Когда вердикт находится под вопросом, пациента направляют на узконаправленное детальное обследование. Большую роль при постановке диагноза СКВ врач отводит сбору анамнеза и изучению генетических факторов. Доктор обязательно выясняет, какие заболевания были у пациента в течение последнего года жизни и как их лечили.

Лечение

СКВ – это заболевание хронического типа, при котором невозможно полное излечение больного. Цели терапии заключаются в снижении активности патологического процесса, восстановлении и сохранении функциональных возможностей пораженных системы/органов, профилактике обострений для достижения большей продолжительности жизни пациентов и повышения ее качества жизни. Лечение волчанки подразумевает обязательный прием медикаментов, которые назначает врач каждому больному индивидуально, в зависимости от особенности организма и стадии болезни.

Госпитализируют пациентов в тех случаях, когда у них наблюдают один либо несколько следующих клинических проявлений недуга:

• подозрение на инсульт, инфаркт, тяжелые поражения ЦНС, пневмонию;
• повышение температуры выше 38 градусов на длительное время (лихорадку не получается устранить с помощью жаропонижающих средств);
• угнетение сознания;
• резкое сокращение лейкоцитов в крови;
• быстрое прогрессирование симптоматики заболевания.

При возникновении необходимости пациента направляют к таким специалистам, как кардиолог, нефролог или пульмонолог. Стандартное лечение СКВ включает в себя:

• гормональную терапию (назначают препараты группы глюкокортикоидов, к примеру, Преднизолон, Циклофосфамид, пр.);
• противовоспалительные медикаменты (как правило, Диклофенак в ампулах);
• жаропонижающие средства (на основе Парацетамола или Ибупрофена).

Для снятия жжения, шелушения кожи врач назначает больному кремы и мази на основе гормональных средств. Особое внимание во время терапии красной волчанки уделяют поддержанию иммунитета пациента. Во время ремиссии больному назначают комплексные витамины, иммуностимуляторы, физиотерапевтические манипуляции. Препараты, стимулирующие работу иммунной системы типа Азатиоприна, принимаются исключительно в период затишья болезни, иначе состояние больного может резко ухудшиться.

Острая волчанка

Лечение нужно начинать в больнице как можно раньше. Терапевтический курс должен быть продолжительным и постоянным (без перерывов). В течение активной фазы патологии пациенту дают глюкокортикоиды в больших дозах, начиная с 60 мг Преднизолона и увеличивая на протяжении 3 месяцев еще на 35 мг. Снижают объем препарата медленно, переходя на таблетки. После индивидуально назначается поддерживающая доза лекарства (5-10 мг).

Чтобы предотвратить нарушение минерального обмена, одновременно с гормональной терапией выписывают препараты калия (Панангин, раствор ацетата калия, пр.). После завершения острой фазы болезни проводится комплексное лечение кортикостероидами в уменьшенных либо поддерживающих дозах. Кроме этого, больной принимает аминохинолиновые лекарства (1 таблетка Делагина или Плаквенила).

Хроническая

Чем раньше начато лечение, тем больше у больного шансов избежать необратимых последствий в организме. Терапия хронической патологии обязательно включает прием противовоспалительных средств, препаратов, подавляющих активность иммунитета (иммунодепрессантов) и кортикостероидных гормональных препаратов. Тем не менее, успеха в лечение достигает лишь половина больных. В случае отсутствия положительной динамики проводят терапию стволовыми клетками. Как правило, аутоиммунная агрессия после этого отсутствует.

Чем опасна красная волчанка

У некоторых пациентов с таким диагнозом развиваются тяжелые осложнения – нарушается работа сердца, почек, легких, других органов и систем. Самой опасной формой недуга является системная, которая повреждает даже плаценту во время беременности, вследствие чего приводит к задержке роста плода или его гибели. Аутоантитела способны проникать сквозь плаценту и вызывать неонатальную (врожденную) болезнь у новорожденного. При этом, у малыша появляется кожный синдром, который проходит спустя 2-3 месяца.

Сколько живут с красной волчанкой

Благодаря современным медикаментам больные могут прожить более 20 лет после диагностирования недуга. Процесс развития патологии протекает с разной скоростью: у части людей симптоматика увеличивает интенсивность постепенно, у других – нарастает быстро. Большинство пациентов продолжают вести привычный образ жизни, но при тяжелом течении заболевания трудоспособность утрачивается из-за сильных суставных болей, высокой утомляемость, расстройств ЦНС. Продолжительность и качество жизни при СКВ зависит от выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

Видео

Системной красной волчанкой называют аутоиммунную патологию, которая характеризуется поражением ткани соединительной и развитием воспалительного процесса. При таком диагнозе продолжительность жизни у каждого человека индивидуальная и полностью зависит от особенностей протекания патологического процесса.

Аутоиммунными называются заболевания, которые относятся к группе развивающихся из-за выработки организмом клеток-киллеров и антител против своих здоровых клеток, что вызывает развитие аутоиммунного воспалительного процесса и поражение клеток.

При системной волчанке главными клетками, которые будут служить мишенью, становятся мелкие кровеносные сосуды и клетки соединительной ткани.

Причиной повреждения тканей и органов при системной красной волчанке становится активность патологическая иммунной системы.

Если при наличии аллергической реакции такая активность направляется на чужеродные вещества (домашняя пыль, шерсть, цветочная пыльца и другие), то при наличии системной красной волчанки иммунная система разглядывает свои клетки как чужеродный объект. А такое явление приводит к тому, что в организме человека развиваются и приобретают хроническую форму воспалительные процессы. Локализуются они в зависимости от того, на какие органы антитела, которые вырабатываются иммунной системой человека, осели.

Факторы риска при красной волчанке

На данный момент причины, из-за которых возникла системная красная волчанка, точно никто не установил. Все исследования, проводимые в этой области , показали довольно противоречивые показатели. Но есть и общие черты, которые были выявлены при исследованиях. С их помощью можно сделать некоторые выводы, которые касаются факторов риска, вызывающих развитие заболевания.

Но специалисты более склонны к тому фактору, что основную роль в возникновении и развитии системной красной волчанки играет совокупность факторов, которые активируют генетические дефекты иммунной системы. А из-за этой причины она становится более агрессивной к клеткам своего организма.

Симптомы проявления болезни

Системная красная волчанка - это заболевание, симптомы которого могут проявляться в зависимости от того, где и на каких именно тканях локализовались антитела. Самой коварной чертой этой болезни является её способность имитации различных патологий начиная от дерматита и заканчивая рецидивирующим воспалительным процессом лёгких с артритом. Этот фактор затрудняет диагностику и является причиной позднего начала лечения.

Если у пациента имеется как минимум четыре симптома из ниже приведённых, то появляется большая вероятность того, что он имеет болезнь красная волчанка. Эти симптомы таковы:

Как и какой врач проводит диагностику и лечение

Диагностика

Если имеется подозрение на системную красную волчанку , то проводится ряд определённых инструментальных и лабораторных исследований. Среди этих исследований находится анализы крови:

1. Анти-ДНК;
2. LE-клетки;
3. На тела антинуклеарные;
4. Общий и прочие необходимые на усмотрение врача.

Для определения того, насколько поражены суставы, проводится МРТ или рентгенография, ультразвуковое исследование, электрокардиограмма и иные диагностические методы, которые позволят опровергнуть или подтвердить наличие диагноза «системная красная волчанка».

Диагностика системной красной волчанки является довольно трудоёмким процессом. Оно требует непосредственного участия и контроля высококвалифицированного врача-ревматолога. Именно по этой причине если были выявлены симптомы системной красной волчанки, но обследования, которые были назначены иными врачами отклонений не выявили, то следует незамедлительно обратиться в специализированный центр, который занимается лечением ревматических заболеваний.

Это поможет вам получить более чёткое представление о причинах, из-за которых появились те или иные симптомы и принять вовремя меры по лечению, если тесты специального назначения выявят наличие подобного заболевания.

Возможные осложнения

Красная волчанка - это то заболевание, которому присуще естественное развитие осложнений несмотря на качество лечения, которое проводится. Обуславливается это тем, что практически все системы и органы организма подвергаются угрозе атакования иммунной системой. Именно из-за этой причины во время развития системной красной волчанки часто наблюдается развитие воспалительных заболеваний серозных оболочек брюшины, лёгких и сердца; поражения центральной нервной системы, которые проявляются невротическими состояниями, психозами и прочими подобными факторами, приводящими к дальнейшей смерти.

Но если в случае естественных осложнений ответственна красная волчанка и её личные особенности, которые характерны для определённого больного, то совершенно по-иному выглядят те осложнения, которые были вызваны медикаментозным лечением.

К примеру, препараты гормональные, назначенные больному при наличии болезни красная волчанка, могут спровоцировать развитие язвы желудка , повышение веса человека (а это даёт нагрузку на почки и сердце), нестабильность эмоциональную и многие другие человеческие состояния.

Лишний вес человека и болезни суставов всегда между собой связаны. Если уменьшить вес эффективно, то и улучшиться ваше здоровье.

На качество человеческой жизни наиболее весомо влиянием системной красной волчанки остаётся поражение суставов человека. А это за очень малый период времени может привести к полной потере или ограничению трудоспособности, а в дальнейшем и к скорой смерти.

Лечение системной красной волчанки

Процесс лечения начинается с того момента, когда это заболевание было обнаружено и длится на протяжении всей человеческой жизни. На сегодняшний момент, к большому сожалению, не выявлено методов, которые помогли бы полностью восстановить нормальное функционирование и состояние иммунной системы при наличии системной красной волчанки. Из-за этого лечение может быть назначено для контроля над симптомами болезни и понижения агрессии иммунной системы на органы и другие системы.

Лечение системной красной волчанки медикаментозное

Самыми главными медикаментами, которыми рекомендуется лечить красную волчанку являются кортикостероидные гормоны (Гидрокортизон, Дексаметазон, Преднизолон и прочие подобные). Эти лекарства временно способны отключать иммунную систему и снижать её атаки на клетки и ткани своего организма.

Лечение в больших дозах длится на протяжении 6 недель. Возможно более длительное лечение для достижения клинического стабильного эффекта . Рекомендациями специалистов является уменьшить дозировку препаратов, но принимать их для дальнейшей ремиссии.

Если красная волчанка имеет тяжёлую форму и её рецидивы часты, а лечение гормональными средствами неэффективно, то врач назначает медикаменты цитостатической иммунодепрессантной группы (Азатиоприн, Циклосоприн и другие). Иммунная система подавляется и снижается выработка аутоантител. А это ограничивает их нежелательное влияние на клетки и ткани человека.

Прогноз и продолжительность жизни при наличии СКВ

Если вовремя выявить и начать лечение этого заболевания, то снижается риск появления осложнений. Но следует помнить о том, что это заболевание нуждается в постоянном медикаментозном поддержании и наблюдении специалистами, чтобы избежать скорой смерти.

Точно сказать какова продолжительность жизни при наличии красной волчанке невозможно. Значительно повысить время жизни больного позволили новые методы лечения и развивающиеся технологии. После того как диагноз был установлен, человек может прожить ещё до 30 лет.

Не следует забывать и о том, что болезнь у каждого человека протекает индивидуально. В некоторых случаях могут возникнуть серьёзные и внезапные обострения. Самым главным осложнением считается волчаночный нефрит с почечной недостаточностью, который выражен перикардитом и плевритом.

В некоторых случаях прогноз красной волчанки ставят в соответствии с характером протекания заболевания и выраженностью воспаления. Течение этого заболевания характеризуется периодами обострения (рецидивами) и отсутствием клинических проявлений (ремиссиями).

Иногда ремиссия может длиться на протяжении нескольких лет. В этот период заболевшие люди ведут достаточно активный образ жизни. Снижается трудоспособность только в те периоды, когда развивается и обостряется воспалительный процесс. В период рецидивов для предупреждения осложнений нужно проходить курсы лечения.

Если же это заболевание выявлено у женщины, которая планирует беременность или находится в положении, то при правильном подходе и планировании она может родить здорового малыша, не опасаясь за его и свою жизнь. В большинстве случаев вся беременность и роды проходят успешно. Зачатие должно произойти как минимум через 6 месяцев после последнего рецидива.

Некоторые медикаменты в этот период врач отменяет или уменьшает их дозу. На протяжении всего периода беременности необходимо контролировать почки. Это делается для исключения почечной недостаточности. У малышей, которых родила женщина с подобным диагнозом, умственных и физических отклонений не наблюдается.

Этот недуг — один из самых драматичных по своему течению. Тем не менее современные подходы к лечению в большинстве случаев позволяют держать волчанку под контролем.

Не только «бабочка»

Вплоть до конца ХIХ века эту болезнь называли просто красной волчанкой — потому что сыпь, появляющаяся у больного на лице, напоминала волчьи укусы. Затем выяснилось, что недуг поражает не только кожу, но и внутренние органы, и к названию прибавилось слово «системная», то есть влияющая на весь организм.

СКВ — аутоиммунное заболевание: оно развивается из-за того, что клетки иммунной системы принимают ткани родного организма за чужеродные и атакуют их. Волчанка не единственная болезнь с такой природой, но... одна из самых коварных. Например, такое аутоиммунное заболевание, как ревматоидный артрит, поражает в основном суставы, аутоиммунный тиреоидит «бьёт» только по щитовидной железе. Волчанка же может повреждать многие органы: суставы, почки, сосуды, сердце, нервную систему, лёгкие.

Вариантов течения у системной красной волчанки множество. У некоторых больных она дебютирует остро, с сильной боли в суставах, резкого повышения температуры, увеличения лимфоузлов, появления на переносице и щеках сыпи в форме бабочки (сыпь может быть и на других частях тела, просто «бабочку» чаще всего ассоциируют с волчанкой). У других развитие болезни постепенное: поначалу пациенты жалуются на слабость и общую утомляемость, небольшой подъём температуры и лишь спустя месяцы появляются другие симптомы.

Девичья напасть

Женщины болеют системной красной волчанкой в 9-11 раз чаще мужчин. При этом дебют заболевания обычно приходится на молодость и юность, часто — на переходный возраст, когда в женском организме происходят резкие гормональные изменения.

Выделить конкретную причину заболевания обычно не удаётся. Известно, что существует определённая генетическая предрасположенность. Но реализуется ли она, зависит от сочетания других факторов, учесть каждый из которых невозможно. Помимо гормональных колебаний, это и стрессовые события, и вирусные инфекции, и приём некоторых препаратов.

Большую роль играет чрезмерная инсоляция. Известно, что в СССР процент больных волчанкой в Грузии, Азербайджане, Армении и других солнечных республиках был выше, чем в России. В сегодняшней Испании распространённость и тяжесть болезни выше, чем в Скандинавии.

Как всё начиналось

Исторически сложилось, что лечением системной красной волчанки в России занимаются ревматологи (хотя болезнь не чисто ревматологическая). Так, в НИИ ревматологии сразу же после его основания в 1958 году было создано отделение пограничных форм, в которое попадали женщины с волчанкой.

Директор НИИ, академик РАН, заслуженный деятель науки РФ Евгений Насонов вспоминает: «Мне тогда было всего 10 лет, но в памяти на всю жизнь отпечаталось, что Валентина Александровна (мать Евгения Львовича, известный ревматолог, в то время заведующая отделением пограничных форм. — Ред.) едва ли не каждый день приходила домой в слезах. В течение первого года 80% пациенток умерли на её руках. К счастью, ситуацию удалось изменить. Уже через 3-5 лет выживаемость выросла».

Системная красная волчанка — заболевание, прогнозировать течение которого занятие довольно неблагодарное. Бывают очень тяжёлые случаи, когда даже раннее начало терапии и активное лечение не позволяют подавить аутоиммунный процесс. Но в целом сейчас 10-летняя выживаемость составляет порядка 90%. Многие пациенты доживают до преклонного возраста и имеют и детей, и внуков.

Лекарство страшнее болезни?

Лекарственная терапия системной красной волчанки справедливо воспринимается пациентами как достаточно тяжёлая. Основные препараты, используемые для лечения, — глюкокортикоидные гормоны, на начальных этапах нередко назначаются в больших дозах. Именно их применение позволяет спасти жизнь миллионам пациенток. Однако при этом большие дозы глюкокортикоидов дают массу побочных эффектов. Среди них — высокий риск остеопороза и сердечных заболеваний, повышение уровня холестерина и глюкозы в крови, лёгкое присоединение инфекций. Много переживаний у пациенток возникает из-за синдрома Кушинга — прибавки веса и перераспределения жировой ткани, которая на фоне лечения откладывается на животе и вокруг шеи (лицо становится лунообразным).

«Системная красная волчанка — один из немногих случаев, когда пациентки боятся терапии так же, как и самой болезни, — говорит профессор Насонов. — Нередки случаи, когда, узнав о побочных эффектах, люди отказываются лечиться, что сродни запланированному самоубийству. Поэтому ревматолог должен быть ещё и психологом, найти подход к больному, убедить, что терапия необходима. И конечно, задача врача — как можно быстрее перевести пациента на поддерживающую терапию, чтобы минимизировать риск».

Поддерживающая терапия — те же глюкокортикоиды, но в значительно меньших дозах. Дозу начинают снижать, когда состояние пациента стабилизируется, а затем постепенно доводят её до минимально эффективной. Как правило, при снижении дозы уменьшается и риск побочных эффектов, постепенно нормализуется вес.

Что в перспективе?

В своё время внедрение глюкокортикоидов в схемы терапии системной красной волчанки стало настоящей революцией. Эти препараты перевели болезнь, которая почти всегда имела летальный исход, в категорию хронических. Однако эти лекарства — не единственные, на которые возлагают надежды ревматологи. Так, в середине 90‑х годов началась эра генно-инженерных биологических препаратов. В ревматологии они впервые стали использоваться в лечении ревматоидного артрита, затем был создан препарат для терапии системной красной волчанки. Врачи отмечают большую эффективность таких средств, однако из-за высокой стоимости эти препараты пока используются только у пациентов, у которых заболевание протекает особенно тяжело.

Само по себе внедрение новых лекарств в официальные схемы лечения таких заболеваний, как СКВ, — задача непростая. «Надо понимать драматизм ситуации: заболевание потенциально смертельное. А протоколы исследования при смертельных заболеваниях очень сложные, — объясняет профессор Насонов. — Доказательства эффективности новых препаратов получить сложно, потому что все пациенты в любом случае получают очень мощную терапию (чаще всего глюкокортикоиды) плюс ещё один препарат или плацебо. Применение глюкокортикоидов — это проблема мировой медицины, потому что они назначаются и при бронхиальной астме, и при ряде кожных заболеваний (хотя и в гораздо меньших дозировках, чем при СКВ). При волчанке этот метод, безусловно, жёсткий, но мы знаем, что спасём жизнь человеку. Глюкокортикоиды ещё на много десятилетий останутся в схемах терапии. Но наша задача — разрабатывать и другие методы лечения, внедрять наиболее эффективные из них».

По словам профессора, главная задача сейчас — улучшить качество жизни пациенток с СКВ. И в большинстве случаев это удаётся. Многие женщины ведут образ жизни, который мало отличается от образа жизни их здоровых ровесниц. И, хотя они вынуждены соблюдать определённую диету и тщательно следить за самочувствием, об их болезни порой не знает никто, кроме самых близких людей.