Бронхоэктазы – довольно редкое состояние, чаще всего развивающееся в результате инфекционного воспалительного заболевания, сопровождающееся деформацией одного или нескольких в.

Разновидности

Заболевание впервые описано в 1819 году, но более подробно изучено только в середине 20-го века. Бронхоэктазы могут быть описаны как хроническое поражение легких, при котором дыхательные пути (бронхи) воспаляются и легко теряют свою форму. В результате появляется одышка, выделяется мокрота, появляется . Такая форма называется бронхоэктатической болезнью. В тяжелых случаях патологии развивается легочное сердце.

Бронхоэктазы в большинстве своем – очаговые процессы, затрагивающие долю или сегмент легкого. Гораздо реже они возникают сразу в обоих легких. При этом высока вероятность системных болезней, таких как

В зависимости от типа деформации бронхоэктаз может быть цилиндрическим, мешотчатым или веретенообразным.

Типы бронхоэктазов

Причины развития бронхоэктазов

Причины появления расширений бронхов многообразны.

Инфекция

Бронхоэктазы могут стать следствием инфекционного поражения, нелеченого или пролеченного неправильно или не до конца. Сейчас это одна из основных причин заболевания в развивающихся странах. Типичные возбудители – клебсиеллы, стафилококк, микоплазма, микобактерии, вирусы кори, гриппа, герпеса, аденовирусы. У детей причиной патологии может стать респираторно-синцитиальный вирус.

Особо стоит отметить инфекцию, вызванную нетуберкулезными микобактериями (МАК-инфекция). Она чаще поражает ВИЧ-инфицированных лиц. У людей с нормальным иммунитетом эти возбудители поражают легочную ткань, причем чаще страдают некурящие женщины старше 60 лет без легочных заболеваний, склонные подавлять кашель.

После развития бронхоэктазов под действием первичного возбудителя эти полости заселяются другими микробами, поддерживающими воспаление, – гемофильной и синегнойной палочками.

Сдавление бронха

Бронхоэктаз может возникнуть ниже места сдавления бронха опухолью, очагом пневмосклероза, увеличенными лимфоузлами, инородным телом.

Аспирация желудочного содержимого

В основном наблюдается у взрослых, длительно находящихся на постельном режиме или имеющих интеллектуальные и психические расстройства, в том числе у пожилых. Нередко причиной попадания желудочного содержимого в легкие становится алкогольное опьянение. После этого развивается воспаление, заканчивающееся формированием бронхоэктаза.

Фактор риска аспирации – гастроэзофагеально-рефлюксная болезнь и инфицирование Хеликобактер Пилори.

Муковисцидоз

Это системное заболевание, затрагивающее процессы транспорта хлоридов и секреции слизи. Муковисцидоз – самая частая причина бронхоэктазов в развитых странах.

У многих больных бронхоэктазы являются практически единственным симптомом заболевания. Они возникают вследствие закупорки бронхов вязкой мокротой и присоединения инфекции.

Возможно, одной из генетических вариаций муковисцидоза является синдром Янга. Это заболевание наблюдается у молодых мужчин и сопровождается бронхоэктазами (преимущественно в нижних долях легких), синуситами и азооспермией, которая становится причиной бесплодия.

Первичная цилиарная дискинезия

Это группа наследственных нарушений, которые встречаются у 1 из 15 – 30 тысяч человек. Ее проявления – неподвижные или недостаточно активные реснички эпителия, выстилающего дыхательные пути и выводящего из них мокроту и загрязнения.

Вариантом этого состояния является синдром Картагенера, включающий транспозицию (зеркальное перемещение) внутренних органов, синуситы и бронхоэктазы.

Аллергический бронхолегочный аспергиллез

Это аллергическая реакция на вдыхаемые частицы грибков рода , которая характеризуется бронхоспазмом и бронхоэктатической болезнью. Патологию нужно заподозрить у лиц, выделяющих мокроту с кашлем и имеющих приступы , не реагирующие на стандартное .

При КТ определяется особенность этой патологии – поражение центральных бронхов. В крови больного определяется повышенное содержание эозинофилов и иммуноглобулина Е (IgE) – признаки аллергии.

Иммунодефицитные состояния

Они могут быть врожденными или приобретенными. Наиболее распространенные врожденные состояния (хотя и редкие) включают нарушение функции В-лимфоцитов по выработке гамма-глобулинов. Гипогаммаглобулинемия в этих случаях может иметь одну из следующих форм:

  • дефицит подкласса иммуноглобулина G (IgG);
  • Х-связанная агаммаглобулинемия;
  • дефицит иммуноглобулина А (IgA), М (IgM) или Е (IgE).

Болезнь, как правило, диагностируется у детей с повторными синуситами или . Ранняя диагностика очень важна, поскольку восполнение дефицита гамма-глобулинов препятствует прогрессированию болезни.

ВИЧ-инфекция с синдромом приобретенного иммунодефицита сопровождается угнетением иммунитета и на этом фоне – частыми пневмониями и другими инфекциями дыхательных путей. Однако бронхоэктазы могут быть и самостоятельным проявлением этого заболевания.

Врожденные анатомические дефекты

Бронхоэктаз может быть вызван различными врожденными анатомическими дефектами.

  • Бронхолегочная секвестрация сопровождается неправильным строением дыхательных путей и рецидивирующими инфекциями.
  • Синдром Вильямса-Кемпбелла сопровождается отсутствием хрящей в стенках крупных бронхов, что приводит к их расширению.
  • Синдром Мунье-Куна – редкое заболевание, характеризующееся расширением трахеи и крупных бронхов.
  • Синдром Суайра-Джеймса – одностороннее нарушение развития легких, ведущее к воспалению мелких бронхов, и бронхоэктазам.
  • Синдром желтого ногтя – редкая патология развития лимфатической системы, вызывающая, в частности, экссудативный плевральный выпот и нарушение процессов вентиляции легких.

Дефицит альфа1-антитрипсина (ААТ)

Это редкое генетическое заболевание, при котором пациенты становятся более восприимчивыми к инфекциям бронхов и легких.

Аутоиммунные заболевания, болезни соединительной ткани и идиопатические воспалительные нарушения

Ревматоидный артрит ассоциируется с бронхоэктазами у 3,2-35% пациентов, причем легочное заболевание может развиться до начала ревматического процесса и ухудшает его прогноз.

Также расширение бронхов нередко наблюдается при синдроме Шегрена, болезни Бехтерева, системной красной волчанке.

Из воспалительных заболеваний, сопровождающихся таким нарушением, можно отметить колит, болезнь Крона, полихондрит, саркоидоз. Бронхоэктазы нередко имеются у лиц с синдромом Марфана и поликистозом почек.

Патология легочной ткани

Так называемые тракционные бронхоэктазы возникают под действием натяжения, которое развивается вследствие рубцевания окружающей легочной ткани. Такой фиброз может быть вызван или облучением, и тогда он чаще расположен в верхней доле легкого; в нижней доле такие расширения обычно связаны с идиопатическим легочным фиброзом неясной природы.

Воздействие токсичных газов

Это часто может привести к необратимому повреждению бронхов. Наиболее опасны в этом отношении хлор и аммиак.

Распространенность болезни

Систематизированных данных о распространенности бронхоэктазов нет. Считается, что в последние десятилетия благодаря использованию частота этой патологии снизилась. В развитых странах она в основном встречается у больных с муковисцидозом. Однако истинную частоту распространенности бронхоэктазов оценить очень сложно из-за длительного бессимптомного течения.

Заболевание чаще поражает людей с низким доходом и социальным статусом. Страдают преимущественно люди в возрасте 60 – 80 лет. Важное значение в развитии бронхоэктазов у женщин имеет нетуберкулезная МАК-инфекция.

Развитие болезни

Легкое, пораженное бронхоэктазами

Бронхоэктазы – это патологически расширенные участки крупных и средних бронхов, вызванные ослаблением или разрушением мышечных и эластических тканей бронхиальной стенки. В области поражения могут быть признаки воспаления, рубцевания, отека. Нижележащая легочная ткань нередко страдает от микробной инфекции, в ней часто развивается .

Бронхоэктазы – основа бронхоэктатической болезни. Они могут быть врожденными и приобретенными. Врожденная форма встречается уже у младенцев, она вызвана задержкой развития бронхов.

Приобретенные формы регистрируются у детей старшего возраста и взрослых. Они вызваны инфекцией, задержкой мокроты, ограничениями дыхательных движений или дефектами местной защиты легочной ткани. В результате этих процессов в очаге поражения скапливаются нейтрофильные лейкоциты, выделяющие протеазы. Эти ферменты разрушают белковую основу стенки бронха. Повреждается и окружающая ткань, в результате в ней формируется соединительная ткань (перибронхиальный пневмосклероз).

В результате стенки бронхов расширяются. Одновременно усиливается выделение вязкой мокроты, в которой размножаются болезнетворные микроорганизмы. Гнойная мокрота способствует прогрессированию повреждения бронхиальных стенок, так формируется замкнутый «порочный круг» болезни.

Симптомы

Клинические признаки бронхоэктазов:

  • с постоянным выделением мокроты, длящийся месяцы и годы;
  • появление прожилок крови в мокроте или после присоединения острой инфекции;
  • при дыхании, повышение температуры тела, слабость, утомляемость и потеря веса;
  • эпизоды кровохарканья без выделения мокроты.

Присоединение острой вирусной или бактериальной инфекции к бронхоэктазам сопровождается такими симптомами:

  • усиление выработки мокроты;
  • повышенная вязкость выделений, возможен их неприятный запах;
  • усиление слабости;
  • усиление одышки, болей в груди, появление хрипов при дыхании.

При внешнем осмотре больного врач не видит признаков, специфичных именно для бронхоэктазов. Он отмечает симптомы длительно текущего легочного заболевания:

  • рассеянные хрипы, особенно на вдохе;
  • утолщение ногтевых фаланг пальцев (признак, наблюдающийся у 3% больных и свидетельствующий о тяжелом течении болезни);
  • синюшность лица, малиновый румянец;
  • истощение, похудение;
  • признаки носовых полипов и хронического синусита;
  • затруднение дыхания в положении лежа.

Диагноз

Бронхоэктазы предполагаются на основании характерных симптомов (ежедневный кашель с гнойной мокротой). Для подтверждения диагноза используются такие методы:

Бронхоэктазы на бронхограмме при легочном аспергиллезе

  • с определением микроорганизмов и их чувствительности к антибиотикам;
  • высокого разрешения;
  • бронхография;
  • исследование функции внешнего дыхания.

Тесты для выявления основного заболевания, вызвавшего развитие бронхоэктазов:

  • определение уровня иммуноглобулинов для исключения гипогаммаглобулинемии;
  • определение уровня сывороточного альфа-1-антитрипсина для исключения его дефицита;
  • определение антител к грибкам аспергиллам для исключения легочного аспергиллеза;
  • скрининг-тесты для выявления аутоиммунных заболеваний.

Может отражать патологию или давать нормальные результаты. При отклонениях от нормы обычно обнаруживается необратимая бронхиальная обструкция, то есть снижение ОФВ1 ниже нормы и прирост этого показателя после ингаляции сальбутамола менее чем на 12% или 200 мл. Иногда отмечается гиперреактивность дыхательных путей, и тогда регистрируется положительная проба с сальбутамолом. Из года в год показатели ОФВ1 у больных с бронхоэктазами будут постепенно снижаться.

Данные рентгенографии легких

При подозрении на бронхоэктазы больному обязательно назначается компьютерная томография легких. С ее помощью врачи создают трехмерную картину органов грудной клетки с мельчайшими анатомическими подробностями.

Лечение

Основные направления лечения:

  • антибиотики и физиотерапевтические методы;
  • – вещества, расширяющие бронхи;
  • глюкокортикоиды;
  • кислородотерапия;
  • хирургическое лечение.

Постуральный дренаж

  • прекращение курения, в том числе пассивного;
  • полноценное питание, богатое животными белками, витаминами;
  • вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции;
  • вакцинация против кори, краснухи и коклюша у детей;
  • регулярный постуральный дренаж с перкуссией грудной клетки;
  • ингаляции с солевым раствором, посещение соляных пещер, комнат.

Длительная кислородотерапия в домашних условиях предназначена для больных с тяжелой формой дыхательной недостаточности и осложнениями, например, с «легочным сердцем».

Пациенты с муковисцидозом должны получать необходимое лечение в специализированных центрах.

Антибиотики

При амбулаторном лечении в легких и умеренно тяжелых случаях врач назначает на 7 – 10 дней один из таких препаратов, как амоксициллин, доксициклин, ко-тримоксазол, азитромицин или кларитромицин, ципрофлоксацин, цефуроксим или цефаклор.

При умеренном и тяжелом течении заболевания антибиотики назначаются в виде инъекций. Применяется сочетание препаратов с разным спектром и механизмом действия: аминогликозиды, синтетические пенициллины, цефалоспорины III поколения, фторхинолоны, тобрамицин.

Если на фоне бронхоэктазов обнаружены микобактерии, в комплекс лечения включат противотуберкулезные средства – рифампицин, этамбутол, стрептомицин или кларитромицин. В этом случае лечение длится 1,5 – 2 года.

При иногда назначается регулярный прием антибиотиков, например, по 7 дней в месяц или через каждую неделю.

Доказана эффективность ингаляционного введения антибиотиков, а именно, тобрамицина, через Особенно это показано при хронической инфекции синегнойной палочкой.

Другие лекарственные препараты:

  • для разжижения мокроты, помогает не всем пациентам;
  • сальбутамол и вентолин помогают снять спазм бронхов, если он имеется;
  • противовоспалительное лечение ингаляционными глюкокортикоидами (беклометазон, флутиказон) показано при бронхиальной обструкции по данным ФВД.

Операция

Хирургическое удаление участков бронхоэктазов необходимо в таких случаях:

  • частые обострения болезни, плохо поддающиеся лечению антибиотиками;
  • необходимость снижения частоты инфекционных обострений;
  • массивное кровохарканье или ;
  • наличие инородного тела или опухоли в бронхах;
  • МАК-инфекция или аспергиллез легких.

После удаления части легкого с измененными бронхами возможны такие осложнения:

  • эмпиема плевры;
  • гемоторакс (кровотечение в полость плевры);
  • ателектаз участка легкого;

У пациентов с тяжелым течением бронхоэктазов, особенно на фоне муковисцидоза, может быть рассмотрен вопрос о трансплантации одного или обоих легких. Показанием обычно является снижение ОФВ1 ниже 30% от нормы, но у женщин и молодых пациентов пересадка легких от донора может быть выполнена и раньше.

Прогноз

В целом заболевание имеет благоприятный прогноз, если оно не связано с муковисцидозом.

Возможные осложнения:

  • рецидивирующие пневмонии;
  • эмпиема плевры;

Бронхоэктаз – это патологическое состояние, которое носит необратимый характер и характеризуется расширением бронхов и бронхиол. Основной причиной бронхоэктазов являетсягнойно-воспалительное повреждение бронхиальной стенки. При этом в бронхах происходят локальные расширения, кардинально изменяется структура стенок.

Характерные особенности бронхоэктазов

Особенности бронхоэктаза заключаются в том, что бронхи третьего-пятого порядков, имеющие диаметр от 2 до 5 мм (внутрилегочные субсегментарные бронхи), значительно расширяются, бронхиальный секрет начинает заполнять ампулярные и цилиндрические расширения. Затем, как правило, довольно быстро происходит инфицирование секрета, что, в свою очередь, является толчком для развития гнойно-воспалительных процессов, протекающих в хронической форме.

В том случае, если происходит закупоривание (обтурация) просвета бронха слизью, сопровождающееся нарушением его проходимости, начинается отек бронхиальной стенки. Следствием этого процесса зачастую становится харканье кровью, которое провоцируется приступами кашля. По мере прогрессирования симптомов бронхоэктаза патологические изменения затрагивают также и ткани легких – развивается бронхоэктаз легкого.

Классификация видов бронхоэктазов

Классификация бронхоэктазов строится на основании данных о:

  • Происхождении заболевания: оно может быть первичным (врожденным) и вторичным (приобретенными). Первая разновидность в свою очередь делится на одиночные (или солитарные) и множественные бронхоэктазы;
  • Форме расширения бронхов. Здесь возможны следующие виды изменений: цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные и смешанного типа;
  • Тяжести протекания заболевания (его клинической формы), которая может быть легкой, выраженной, тяжелой и осложненной;
  • Распространенности заболевания. Основываясь на этом классификационном признаке, выделяют односторонние (для которых характерна точная локализация процесса в зависимости от сегмента) и двухсторонние бронхоэктазии;
  • Фазах бронхоэктаза: болезнь может протекать в острой форме или находиться в стадии ремиссии;
  • Наличии осложнений. Наиболее распространенными являются: кровотечения; увеличения и расширения правых отделов сердца как следствие повышения артериального давления в малом круге кровообращения (так называемое легочное сердце); нарушение обмена белков, которое характеризуется образованием и отложением в тканях особого комплекса белков и полисахаридов (амилоид или амилоидная дистрофия); декомпенсированное легочное сердце (легочно-сердечная недостаточность) – нарушение кровообращения, вызванное повышением давления в легочном стволе и развивающееся в результате патологических процессов в легких и сосудах, составляющих малый круг кровообращения.

Кроме того, в отдельную форму выделяют также сухой бронхоэктаз. При данной разновидности заболевания у пациента не наблюдается наличие секрета или гноя в ампулярных и цилиндрических расширениях, а его основными симптомами являются сухой кашель и иногда харканье кровью.

Симптомы бронхоэктазов

Клинические проявления заболевания чаще всего распознаются в раннем возрасте: как правило, между 5-ю и 25-ю годами. При этом в большей степени бронхоэктазам подвержены мужчины.

Симптомы бронхоэктаза определяются в первую очередь степенью расширения бронхов, распространенностью патологического процесса, масштабами деструкции бронхиальных стенок, а также уровнем активности инфекции, поражающей бронхиальный секрет, и длительностью течения заболевания.

Среди наиболее характерных признаков бронхоэктаза можно выделить:

  • Кашель, сопровождающийся выделением мокроты, в составе которой может быть гной или смесь слизи с гноем (иногда эти выделения довольно обильны);
  • Ощущение «полного рта», свойственное в основном детям до 7-ми лет, поскольку они обычно склонны заглатывать мокроту;
  • Приступы продуктивного кашля, отличительной чертой которых является определенная периодичность (они возникают, как правило, по утрам, когда больной встает с постели, и вечером, во время укладывания спать, а в остальное время суток не наблюдаются);
  • Увеличение объемов мокроты по мере прогрессирования инфекционного процесса (до 50-100 мл за сутки, иногда объемы выделений могут превышать указанные цифры);
  • Появление в отдельных случаях у мокроты неприятного запаха. Иногда этот симптом сопровождается также наличием в мокроте прожилок крови. Отстаивание такой мокроты приводит к ее разделению на три слоя: нижний, состоящий из гноя; средний – из серозной жидкости, имеющей мутновато-зеленый цвет; верхнего, состоящего из слизисто-гнойной пены;
  • При распространении инфекционного процесса возможны подъемы температуры (особенно в вечернее время), лейкоцитоз, повышение уровня СОЭ;
  • Одышка;
  • Развитие хронического бронхита и эмфиземы легких;
  • Ухудшение аппетита и снижение массы тела;
  • Цианоз губ;
  • Характерные хрипы в грудной клетке;
  • Изменение формы ногтей и концевых фаланг пальцев рук (ногти по форме напоминают часовые стекла, а кончики пальцев – барабанные палочки). Эти симптомы бронхоэктаза не встречаются у детей младше двухлетнего возраста;
  • Легочные кровотечения;
  • Амилоидная дистрофия внутренних органов;
  • Легочное сердце и, как следствие, развитие легочно-сердечной недостаточности.

Причины бронхоэктаза

Установить причины бронхоэктазов довольно проблематично. Спровоцировать заболевание могут:

  • Отдельные нарушения, носящие наследственный характер (например, кистозный фиброз или цилиарная дискинезия);
  • Случайно попавшие в дыхательные пути при вдохе посторонние предметы и местная травма, вызванная этим процессом;
  • Желудочная кислота, попадающая в дыхательные пути при срыгивании;
  • Вдыхаемые токсичные вещества;
  • Травмирование дыхательных путей при заражении острыми легочными инфекциями (например, туберкулезом, пневмонией или корью).

Лечение бронхоэктазов

Существует два типа лечения бронхоэктаза:

  • Медикаментозное;
  • Хирургическое.

Целью медикаментозного лечения бронхоэктаза является купирование обострений патологических процессов, предотвращение развития осложнений и новых образований. При этом пациенту назначаются:

  • Высококалорийная диета;
  • Препараты муколитического действия, анаболики, витамины групп А и В, стимуляторы-модуляторы иммунной системы, биогенные стимуляторы;
  • Антибиотики, которые соответствуют уровню чувствительности обнаруженной флоры;
  • Физиотерапевтические процедуры (в том числе кинезитерапия и постуральный дренаж).

Хирургическое вмешательство имеет смысл, если консервативная терапия не дает положительных результатов, а состояние пациента ухудшается.

При развитии бронхоэктаза легкого, когда патологический процесс затрагивает одну-две его доли, осуществляется резекция легкого (она может проводиться открытым или торакоскопическим методом). Если бронхоэктаз легкого прогрессирует и затрагивает обе доли органа, возможно осуществление трансплантации легкого.

Редко расширение бронхов бывает врожденным уродством, встречающимся одновременно с другими аномалиями развития.

Частота . Распространенность бронхоэктазов, по разным данным, составляет от 0,3 до 1,2 %. Заболевание чаще всего начинается в детском возрасте. Мужчины болеют в 3 раза чаще женщин.

Причины бронхоэктатической болезни, бронхоэктазов

Бронхоэктатическая болезнь поражает лица разного возраста, часто молодого и детского (после гриппа, коклюша, кори, попадания инородного тела), взрослых и реже пожилых (при сифилисе, актиномикозе, бронхогонном раке, редко туберкулезе), причем несколько чаще заболевают мужчины.

Расширение бронхов раньше объясняли тем, что рубцующаяся межуточная ткань легких растягивает воспалительно измененную и к тому же расширяемую изнутри кашлевыми толчками стенку бронхов (аналогично механизму развития так называемых тракционных и пульсионных дивертикулов пищевода).

В последнее время расширенно бронхов объясняют в первую очередь изменением соотношения нормальных эластических сил. При глубоком поражении участка легких с утерей эластических сил его (следствие межуточной пневмонии), обычно вместе с пораженном бронха и его закупоркой, соседние, здоровые части легких из-за малой податливости грудной клетки своей эластической тягой сильнее растягивают пораженный участок (иногда даже до степени разрыва,альвеол), а в том числе и стенку бронха, как бы выравнивая таким образом перерастяжение эластической ткани остального легкого; одновременно соседние части раздуваются, т. е. приходят в состояние эмфиземы. Грипп, коклюш, корь-частая причина бронхоэктатической болезни-ведут не только к глубокому бронхиту, но и к тяжелым межуточным пневмониям и поражению эластической ткани. Повторные межуточные пневмонии с поражением питающих легкое сосудов особенно нарушают эластичность ткани, в то время как при крупозной пневмонии поражение ограничивается выпотом в альвеолы.

Бронхоэктазы-нередкое последствие военно-травматического повреждения стенки бронхов или длительно существующих ателектазов, а также цирроза легких. Таким образом, бронхоэктазы это заболевание всей бронхо-легочной системы, нередко и плевры, а не только бронхов как таковых.

Преимущественная локализация бронхоэктазов в нижних долях объясняется худшим опорожнением и большей склонностью к.закупорке слизью бронхов этих отделов легких, где сильнее действуют и растягивающие силы эластического поренапряжения, почему и эмфизема здесь бывает выражена в большей степени. Преимущественное расположение бронхоэктазов в левом легком объясняется несколько менее свободным прохождением воздуха уже в физиологических условиях через левый бронх вследствие большей его узости по сравнению с правым и сдавления бронха ветвью легочной артерии и сердцем (правое легкое, напротив, поражается чаще воздушной инфекцией-пневмококками, туберкулезной палочкой).
Расширение бронхов может развиться очень быстро при закупорке бронха; по клиническим наблюдениям-в течение 3 недель, в опытах на животных еще скорее. Расширение бронхов может исчезнуть, что подтверждает значение функциональных факторов в развитии этой болезни. В то время как обычно бронхоэктатическую болезнь считают грубо анатомическим местным заболеванием бронхов и легких, правильнее придавать большое значение в происхождении и этой болезни нервнорефлокторным влияниям и нарушению центральной регуляции, включая нарушение бронхо-легочной трофики. Несомненно, что бронхоспазм, имеющий существенное место в развитии бронхоэктатической болезни и бронхиальной астмы, развивается нервнорефлекторным путем при нарушении корковой деятельности.

Патологическая анатомия. Поражаются бронхоэктазами чаще нижние доли, притом в ловом легком НИЖНЯЯ доля поражается одновременно с язычком, в правом-одновременно со средней долей.
Стенка бронхоэктатических полостей состоит из грануляционной или фиброзной ткани, замещающей мышечный слой и нередко другие нормальные структурные элементы; вокруг бронхов находят системный фиброз (от ателектаза!) и участки свежей пневмонии.

Классификация .

Бронхоэктазы подразделяются:

  • по форме - цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные, смешанные;
  • фазам течения - обострение, ремиссия;
  • распространенности - односторонние, двусторонние (с указанием локализации по сегментам);
  • течению - легкое, средней тяжести, тяжелое, осложненное (легочное кровотечение, амилоидоз внутренних органов, легочное сердце).

Симптомы и признаки бронхоэктатической болезни, бронхоэктазы

сводится в основном к упорному стойкому кашлю с выделением большого количества гнилостной мокроты, к лихорадочным подъемам при задержке мокроты и к местным изменениям в легких, проявляющимся очагами стойких хрипов.
Мокрота гнойная, трехслойная, иногда до 1 л и более в сутки, часто содержит примесь крови.

Повышение температуры обычно наблюдается в виде кратковременных, напоминающих малярию приступов после охлаждения ног и т. д., вследствие, вероятно, большей склонности бронхов при нарушенной иннервации отвечать на различные раздражители-охлаждение, мало вирулентную инфекцию, возможно также из-за повторных закупорок бронхов, пли в виде многодневной лихорадки-при более стойкой задержке гнойной мокроты, при нередко удовлетворительном общем состоянии. Тяжелая лихорадка с одышкой, цианозом наступает при пневмонических обострениях, столь характерных, как сказано выше, и для самого развития бронхоэктатической болезни.

Больные долго сохраняют удовлетворительное питание. Лицо слегка цианотично, с расширенными мелкими кожными венами; шейные вены набухшие от постоянных приступов кашля; пальцы часто в виде барабанных палочек.
Грудная клетка эмфизематозна, подвижность ее ограничена, часто больше на стороне преимущественного поражения. Перкуторный звук обычно коробочный, приглушение выражено отчетливо при больших перифокальных воспалительных изменениях и особенно при поражении плевры. Выслушивается бронхиальное, бронховезикулярное или ослабленное дыхание с очагами влажных хрипов, обычно звонких, среднего и крупного калибра, часто одновременно с трением плевры, нередко годами на одном и том же месте, особенно часто слева под лопаткой, по подмышечной линии, по левому краю сердца спереди.

Обычное рентгенологическое исследование обнаруживает эмфизематозные легкие, тяжистость или затемнение над диафрагмой в виде треугольника с вершиной у ворот легкого, реже «сотовое» строение, ячеистость, даже уровни жидкости в бронхоэктатических полостях. Чрезвычайно наглядную картину уже в ранние периоды болезни дает контрастная бронхография после наполнения бронха иодолнполом, выявляя расширения мешетчатые или цилиндрические, колбовидной, варикозной формы или формы грозди винограда; бронхи имеют вид «дерева с листвой» вместо нормального «зимнего дерева». Сами альвеолы из-за эмфиземы остаются не заполненными контрастной массой. Обнаруживаемая при бронхоэктазах задержка иодолипола в бронхах более 1-3 дней указывает на нарушение эвакуаторной функции бронхов. При этом иодированное масло в дальнейшем разлагается ферментами легких и всасывается. Изменения крови сводятся к нейтрофильному лейкоцитозу и ускорению РОЭ при вспышке болезни.

Течение, формы и осложнения бронхоэктатической болезни, бронхоэктазы

Бронхоэктатическая болезнь может протекать остро, развиваясь вслед за корью и коклюшем (у детей), вслед за гриппом, отравлением боевыми газами, аспирацией инородного тела. Обычно бронхоэктатическая болезнь протекает хронически, годами и даже десятилетиями, причем схематически можно выделить периоды: ранний, изученный более подробна в последние десятилетия отчасти благодаря бронхографии, период выраженной болезни, соответствующий стойкому инфицированию бронхоэктатических полостей, и поздний период, дистрофический, богатый осложнениями.

Ранний период проявляется на фоне мало в общем измененного или практически полного здоровья повторными бронхитами, вспышками пневмоний, сухого плеврита или только склонностью к «простуде», повторным «гриппам», с одно-двухдневным повышением температуры и последующими бронхитами, особенно в холодное время года, иногда кровохарканием без лихорадки и выделения характерной мокроты. Мокрота выделяется непостоянно, обычно слизистая или слизисто-гнойная. Так называемые сухие бронхоэктазы протекают без выделения мокроты. Нередко имеются признаки воспаления околоносовых пазух-упорный насморк, сочетающийся с упорным кашлем (впрочем, часто синуситы протекают скрыто), иногда вспышки астматического бронхита.

Выраженный период бронхоэктатической болезни характеризуется появлением классических признаков: выделением большого количества трехслойной мокроты с дурным запахом, наличием постоянно выслушиваемых хрипов в пораженных участках легких, «барабанных пальцев» и т. д.

Поздний период характеризуется дальнейшим развитием гнойного процесса с разнообразными осложнениями и нарастающей кахексией. Возникают новые воспалительные участки вокруг бронхоэктазов с исходом в; нагноение, иногда характера гангрены, легочные кровотечения, пиопневмоторакс, прогрессирование пновмосклероза и так называемый бронхо-эктатический рак, исходящий из стенки расширенного бронха на основе хронического воспаления ткани (в других случаях, наоборот, первичный бронхогенный рак ведет к вторичным бронхоэктазам); в бронхоэктатических полостях может развиваться и актиномикотический процесс (вторичный актиномикоз легких).

Общее нарушение питания и обменных процессов приводит к кахексии и часто к амилоидному перерождению органов, прежде всего к амилоидному нефрозу, который вначале проявляется альбуминурией, а в дальнейшем может привести к почечной недостаточности и смерти от уремии. Бронхоэктазы-столь частая причина амилоидного нефроза, что в случаях такого поражения почек неясной причины следует прежде всего думать именно о бронхоэктатической болезни.
Гнойно-септическими последствиями легочного поражения могут быть медиастинит, абсцесс мозга, соптикопиемия.

Значительный пневмосклероз с недостаточностью правого сердца, как при неосложненной эмфиземе, развивается реже, повидимому, вследствие преобладания гнойно-обменных нарушений.

Врожденные бронхоэктазы протекают часто скрыто, а после инфицирования-по типу обычной бронхоэктатической болезни.

Диагноз и диференциальный диагноз бронхоэктатической болезни, бронхоэктазы

Для правильного распознавания бронхоэктатической болезни следует помнить о частоте ее и скудной клинической симптоматологии в раннем, часто скрытом периоде; даже при выравненной и осложненной болезни часто ошибочно распознают другие легочные и внелегочные заболевания.

Особенно часто у больных бронхоэктатической болезнью ошибочно распознают хронический бронхит (следует помнить, что среди практически здоровых лиц с хроническим кашлем или с повторными легочными кровотечениями большую часть составляют именно больные бронхоэктазами), повторные «гриппы» или малярию (из-за лихорадочных, иногда кратковременных подъемов температуры с признаками поражения дыхательных путей или без них), рецидивирующие сухие плевриты и пневмонии (вместо основной бронхоэктатической болезни).

Зачастую наличие кровохаркания, длительного кашля, повышений температуры дает повод ставить диагноз туберкулеза легких. Но при туберкулезе чаще поражаются верхние доли, мокроты выделяется меньше, и она лишена дурного запаха, на фоне ясных рентгенологических изменений аускультативные признаки часто бывают мало выражены, кровохаркания протекают с лихорадкой, характерны поражения гортани, кишечника, отсутствуют частые при бронхоэктатической болезни синуситы, склонность к «простудным» катаррам.

Нередко ошибочно распознают только абсцесс или гангрену легкого, бронхиальную астму, абсцесс мозга (метастатический), хронический нефрит (при наличии амилоидного нефроза); при этом пропускают в случаях скрыто протекающей бронхоэктатической болезни основное поражение легких.

Нельзя ограничиваться и диагнозом только бронхоэктатической болезни: надо указывать период и возможные осложнения болезни, так как это имеет большое практическое значение для установления трудоспособности и правильного лечения отдельных больных.

Следует помнить, что клинические признаки расширения бронхов могут быть и при вторичных бронхоэктазах, в основе болезни может лежать бронхогенный рак легких, аневризма аорты и т. д. Бронхография, бронхоскопия, исследование мокроты на раковые клетки и другие методы способствуют правильному распознаванию основной болезни.

Прогноз и трудоспособность. Больные бронхоэктатической болезнью при хроническом течении длительный период остаются в значительной степени трудоспособными, особенно в теплое время года и при пребывании в благоприятных климатических условиях; при обострениях же Они периодически нуждаются в госпитализации.

Хронические формы протекают 10-15 лет и более, считая с начального, редко распознаваемого правильно периода болезни.

Прогностически неблагоприятными следует считать бронхоэктазы двусторонние, распространенные, мешковидные, нижнедолевые, со смещением средостения, с частыми лихорадочными вспышками, с обилием рентгенологических данных, с наличием гнойных синуситов, развитием пальцев в виде барабанных палочек.

Смерть наступает от пневмонии, гангрены и абсцесса легких, легочного кровотечения, абсцесса мозга, амилоидоза, легочно-сердечной недостаточности.

Профилактика и лечение бронхоэктатической болезни, бронхоэктазы

Для предупреждения бронхоэктатической болезни существенное значение имеет борьба с инфекциями (грипп, корь, коклюш и др.), являющимися наиболее частой причиной болезни, раннее радикальное лечение пневмоний, ателектаза, лечебная физкультура и общий гигиенический режим тренирующие дыхательную функцию и нормализующие деятельность нервной системы в целом.

В самом начале развития бронхоэктазий теоретически обосновано наложение лечебного пневмоторакса, но метод клинически не испытан и должен быть заменен борьбой с ателектазом и межуточной пневмонией в самом раннем периоде болезни.
Для предупреждения инфицирования бронхоэктазов и замедления течения болезни важно провести радикальное лечение синуситов, зубного кариеса; больной должен избегать контакта с лицами, имеющими гриппозное и другое инфекционное заболевание, избегать охлаждения, проводить гигиенический режим; рекомендуется осторожное закаливание, как при хроническом бронхите, перемена места жительства, лечение кумысом в сухом степном воздухе, климатическое лечение на Южном берегу Крыма и других климатических станциях.

При наличии гнойной мокроты применяют консервативное лечение, как при абсцессе легких. Общие меры-достаточный сон, отдых, питание- имеют большое значение; включение в пищу печени (пли ее неочищенных экстрактов) важно и для предупреждения амилоидного перерождения. Дренаж положением и отсасыванием через бронхоскоп имеет здесь особенное значение из-за выпадения перистальтической деятельности бронхов.

Бронхография может иметь, наряду с диагностическим, и лечебное значение. Большую пользу оказывает внутритрахейное введение пенициллина в сочетании с. длительным лечением сульфонамидами.

Хирургическое лечение является единственно радикальным, но возможно только при одностороннем и не очень далеко зашедшем поражении. Оно с успехом применяется многими хирургами. Паллиативные операции большого эффекта не дают.
Лечение вторичных бронхоэктазов проводят на тех же основаниях, учитывая необходимость и возможности воздействия на основную болезнь (бронхогенный рак и др.).

Бронхоэктазы, то есть бронхоэктатическая болезнь – это мешковидное или цилиндрическое патологическое расширение бронхиол и бронхов, которое спровоцировано очень глубоким деструктивным поражением стенки бронхов и окружающих ее тканей. Эти расширения могут располагаться в одной доле легкого или могут захватить сразу оба легких. В большинстве случаев бронхоэктазы развиваются в нижних долях легких. Если это равномерное расширение бронхов, то это называют кистовидными бронхоэктазами, если это расширение бронхов, то это цилиндрические бронхоэктазы.

Причины развития бронхоэктаз

Главной причиной развития этого заболевания являются такие ранее перенесенные респираторные заболевания, как пневмония, муковисцидоз, туберкулез, бронхит, . Но особенно пагубными становятся респираторные инфекции, которые еще перенеслись в детстве, когда происходит формирование дыхательной системы. А следующей группой причин, которые могут вызвать такую патологию, называют закупоркой бронхов с травматической, опухолевой или туберкулезной природой. А в некоторых случаях возникновение бронхоэктазов могут спровоцировать заболевания соединительной ткани, то есть ревматоидный артрит или . В некоторых случаях у человека присутствуют врожденные бронхоэктазы, которые развиваются еще во внутриутробном периоде, если произошли нарушения развития бронхолегочной системы. Известны случаи, когда одновременно у нескольких членов семьи наблюдаются . За последние годы развитию постнатально развивающихся бронхостазов большое значение отдают фактору врожденной слабости бронхиальных стенок. А подтверждается это тем, что люди с этой врожденной аномальной пневмонией довольно часто получают осложнения ателектазами и дальнейшее развитие бронхоэктазов.

Главные симптомы бронхоэктаз

При данном заболевании слизистая оболочка очень часто изъявлена, мышечные волокна и все хрящи подвергаются деструкции, а также защемлению соединительной тканью. Все патологические процессы сопровождает сильный застой секрета в уже расширенных бронхах, а также нарушение дренажной функции. Очень часто у больного наблюдается проявления диффузного хронического бронхита. Еще во время проведения микроскопического исследования у больного отмечается инфильтрация нейтрофилами стенок бронхов, а также замещение мерцательного эпителия многослойным и цилиндрическим. В легочной ткани присутствуют изменения в виде фиброза, очагов бронхопневмонии и ателектазов. При у больного наблюдаются характерные изменения печени, почек и других органов, еще могут обнаруживаться абсцессы метастатического характера.

Все симптомы при врожденных и приобретенных бронхоэктазах очень часто бывают одинаковыми, поэтому дифференцировать при морфологических и рентгенологических данных болезнь очень трудно. Симптомы заболевания напрямую зависят от распространенности бронхоэктазов, активности инфекции, степени расширения бронхов, длительности протекания патологических процессов и от выраженности деструкции бронхиальных стенок.

Основное лечение бронхоэктаз

Лечение болезни должно быть комплексное, для чего используют терапевтические, бронхоскопические и даже хирургические методы, которые проводят только в стационаре, а также в амбулаторных условиях. Если у больного легочное кровотечение, то его нужно незамедлительно госпитализировать в ближайшее хирургическое отделение. Когда проводят консервативное лечение бронхоэктазов, то оно заключается в ликвидации всех вспышек болезни и в профилактике обострения инфекции. Врач обязательно назначает антибактериальную терапию и другие лечебные мероприятия, которые направлены на существенное улучшение дренажной функции бронхов, а также на опорожнение бронхоэктазий. Если учитывать чувствительность бактериальной флоры мокроты, то врач назначает триаду типичных противомикробных препаратов, то есть это препараты нитрофуранового ряда, антибиотики и сульфаниламиды.

Самыми эффективными являются лечебные бронхоскопии, при которых удаляют из просвета бронхов гнойное содержимое, а также потом вводят муколитические препараты, это ацетилцистеин, назначают протеолитические ферменты, это трипсин, химотрипсин и . В начале процедуры проводят два раза в неделю, а когда гнойное отделяемое уменьшится, то процедуру проводят один раз за неделю. Чтобы повысить общую реактивность организма больному назначают биогенные стимуляторы, витамины, иммуностимуляторы, анаболические гормоны, переливание крови, физиотерапевтические процедуры.

В случае нарастающего ухудшения состояния здоровья, после развития легочного кровотечения или в результате неэффективности терапевтического лечения больному назначают хирургическое лечение бронхоэктазов. Когда локальный воспалительный процесс затрагивает одну или обе доли легкого, то выполняется открытая или торакоскопическая резекция легкого. Когда наблюдается локальный двусторонний процесс, то выполняется при лечении двухэтапное вмешательство, то есть вначале лечится одна доля легкого, а через три месяца второе легкое. К противопоказаниям для проведения хирургического вмешательства следует отнести амилоидоз внутренних органов, обширный двусторонний воспалительный процесс и легочно-сердечная недостаточность.


Описание:

Бронхоэктазы это необратимые локальные расширения бронхов с изменением структуры их стенок. Форма расширенных бронхов различна, чаще наблюдаются цилиндрические и мешотчатые бронхоэктазы. Они могут быть ограниченными (в одном сегменте или доле легкого) или распространенными (захватывают целое легкое и даже оба легких). Чаще бронхоэктазы наблюдаются в нижних долях легких.
Различают врожденные и приобретенные бронхоэктазы.


Симптомы:

Клиническая картина при врожденных и приобретенных бронхоэктазах часто бывает одинаковой, и дифференцировать их, как правило, трудно. Симптомы определяются в основном степенью и распространенностью расширения бронхов, выраженностью деструкции бронхиальных стенок, активностью инфекции, длительностью патологического процесса. При так называемых сухих бронхоэктазах, когда проявления инфекции в пораженных бронхах не выражены и у больных нет мокроты, клинические симптомы часто отсутствуют; иногда может возникать . Однако в большинстве случаев в пораженных бронхах развивается периодически обостряющийся инфекционный процесс. Больные жалуются на со слизисто-гнойной или гнойной мокротой иногда обильной, «полным ртом» (дети до 7 лет мокроту обычно заглатывают). Нередко наблюдается определенная регулярность возникновения приступов продуктивного кашля - он беспокоит больных по утрам, при вставании, и по вечерам, в постели; в остальное время суток кашель может отсутствовать. При обострениях инфекционного процесса количество мокроты увеличивается и достигает 50-100 мл в сутки и более. В ряде случаев мокрота приобретает неприятный, иногда зловонный запах, содержит примесь крови. При отстаивании такая мокрота разделяется на три слоя: внизу скапливается густой гной, в середине - мутно-зеленоватая серозная жидкость, сверху - слизисто-гнойная пена. Обострения инфекционного процесса сопровождаются подъемами температуры тела, особенно по вечерам, лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом, увеличением СОЭ. Нередко наблюдаются , усиливающаяся по мере прогрессирования болезни, развития и , похудание, ухудшение аппетита, цианоз губ. В результате гнойной и дыхательной недостаточности ногти приобретают форму часовых стекол, а концевые фаланги пальцев рук - форму барабанных палочек, у детей до 2 лет эти признаки встречаются редко. У длительно болеющих при перкуссии нередко выявляют коробочный оттенок или притупление перкуторного звука, при аускультации - жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы, иногда влажные на ограниченном участке легкого. У некоторых больных периодически возникает легочное кровотечение. При многолетнем течении и прогрессировании заболевания могут развиваться    внутренних органов, с исходом в легочно-сердечную недостаточность.


Причины возникновения:

Врожденные бронхоэктазы возникают при нарушении развития бронхолегочной системы во внутриутробном периоде; иногда они сочетаются с другими пороками развития - обратным расположением внутренних органов, стреловидным небом, расщеплением верхней губы. Приобретенные бронхоэктазы развиваются, как правило, после различных бронхолегочных заболеваний (в первую очередь после и ) и при синдроме бронхиальной обструкции любого генеза. Изменения стенок бронхов обычно начинаются с воспалительного процесса и заканчиваются разрушением их мышечного и соединительнотканного каркаса, утолщением и нередко изъязвлением слизистой оболочки. Повышение внутрибронхиального давления бывает обусловлено сужением бронхов, скоплением в них секрета, длительным кашлем. В возникновении бронхоэктазов у детей имеет значение также нарушение постнатального развития бронхолегочной системы. Это нередко бывает связано с перенесенными в раннем детском возрасте (когда еще не закончилось формирование бронхолегочной системы) пневмониями, корью, коклюшем и др. Иногда причиной развития бронхоэктазов у детей являются аспирированные инородные тела. Другой возможный путь возникновения бронхоэктазов - механическое расширение бронхов при развитии ателектаза легкого или уменьшении объема паренхимы с последующим присоединением вторичной инфекции.


Лечение:

Для лечения назначают:


Лечение больных бронхоэктазами комплексное, с использованием терапевтических, бронхоскопических, а при необходимости - хирургических методов.

Показаниями к госпитализации в терапевтическое или специализированное пульмонологическое отделение являются обострение гнойного процесса, тяжелое общее состояние больного. При легочном кровотечении больного необходимо срочно госпитализировать в специализированное хирургическое отделение. В эти же отделения в плановом порядке направляют больных, которым показано хирургическое лечение бронхоэктазов.

Консервативное лечение состоит главным образом в профилактике инфекции и ликвидации ее вспышек. Для этого важно обеспечить хорошее опорожнение бронхиального дерева от патологического содержимого с помощью дыхательных упражнений, перкуссионного и вибрационного массажа и постурального (позиционного) дренажа. Постуральный дренаж проводят путем придания телу больного положения, при котором под действием сипы тяжести облегчается отхождение и откашливание содержимого расширенных бронхов. Например, при бронхоэктазах в нижней доле правого легкого больного укладывают на левый бок, ножной конец кровати приподнимают. С целью разжижения густой и вязкой мокроты назначают препараты йода, ацетилцистеиновую кислоту, ингаляции щелочных и протеолитических средств. Для борьбы с инфекцией применяют антибиотики широкого спектра действия (ампициллин, тетрациклин) и сульфаниламидные препараты (бисептол); оптимально определение чувствительности к ним микрофлоры. Наиболее эффективно направленное введение антибиотиков в пораженные бронхи по проведенному через нос катетеру (положение катетера в случае необходимости контролируют с помощью рентгеноскопии).

Большое значение имеет санация бронхов при : из бронхов отсасывают патологическое содержимое, затем промывают их теплым раствором антисептиков и антибиотиков. Выраженный положительный эффект этого лечения обычно бывает временным.

Радикальное лечение бронхоэктазов возможно только оперативным путем. К оперативному вмешательству обычно прибегают в тех случаях, когда неэффективна консервативная терапия, или при развитии легочного . Противопоказаниями к нему являются обширные двусторонние бронхоэктазы, легочно-сердечная недостаточность, амилоидоз внутренних органов. Типичные операции при бронхоэктазах заключаются в удалении пораженных сегментов, долей (иногда всего легкого). При двусторонних поражениях операция может быть произведена сначала на одном, затем на другом легком с интервалом в несколько недель или месяцев. В некоторых случаях при бронхоэктазах проводят паллиативные операции, заключающиеся в удалении только наиболее пораженных участков легкого. До операции у больных с признаками обострения гнойного процесса и выделяющих большое количество мокроты необходима с использованием терапевтических и бронхоскопических методов.