Ну мы живём с этой активностью, ноотропы не пьем. Это не значит, что вдруг нашли. Может она всегда была, просто в предыдущие исследования не поймали. ЭЭГ показывает только то, что есть в момент исследования, но что вчера, завтра, час назад - этого не показывает.

Никите Никонову нужна ваша помощь. Сбор закрыт. СПАСИБО.

Девочки, умоляю, помогите, объясните. Может кто знает и сможет помочь!!

Мы родились очень тяжёлые в плане неврологии. Но то что вовремя взялись за лечение и невролог был грамотный все восстановили. Слушайте врача и делайте беспрекословно все здоровья вам)

Ничего сказать не могу по существу… Здоровья вашему малышу и хорошего врача, который сделает максимально возможное!?

подозрение на эпилепсию

эпилепсию в таком возрасте не ставят. у нас бывают судороги при повышении температуры, это тоже одна из разновидностей эпилепсии. но так как до 3-4 лет мозг у ребенка еще не зрел, то клеймо в виде эпилепсии ставить не стоит.

по поводу онанизма - у нас также, играется с ним иногда)) но это фигня все, главное отвлекать.

Как и почему проявляется эпилептиформная активность на ЭЭГ

В современной диагностике различных неврологических заболеваний электроэнцефалографический мониторинг является основным методом исследования эпилептической активности. У больных эпилепсией регистрируются определенные волны колебаний, характеризующие эпилептиформную активность.

Для наиболее точного диагностирования исследование лучше проводить в период обострения, однако эпилептиформная активность регистрируется на ЭЭГ и в межприступном периоде с возникновением патологических волн, или комплексов волн, отличающихся от фоновой активности.

Это могут быть острые волны, одиночные пики или вспышки, которые длятся буквально несколько секунд. Для четкого диагностирования заболевания эпилепсии такая форма активности волн не является абсолютным основанием.

Понятие «эпилептическая активность»

Данный термин применяется в двух случаях:

1. Регистрация эпилептиформных феноменов на ЭЭГ во время приступа (паттерн психомоторного припадка или продолжающийся полиспайк). Активность может и не содержать паттернов припадка эпилепсии.
2. В случае четкого графика активности. Может быть записан вне приступа.

Связь с эпилептическими припадками могут иметь наследственные ЭЭГ-паттерны. Некоторые специфические комбинации имеют разные эпилептические синдромы.

Наличие на ЭЭГ эпилептиформной активности и паттернов эпилептического припадка, высокоамплитудные вспышки активности (более 150 мкВ) – важные признаки наличия эпилепсии.

ЭЭГ паттерны в клинической эпилептологии

Наиболее изученные паттерны:

• фокальные доброкачественные острые волны (ФОВ);
• фотопароксизмальная реакция (ФПР);
• генерализованные спайк-волны (во время гипервентиляции и в покое).

ФОВ чаще регистрируется в детском возрасте, в периоде между 4 и 10 годами, а ФПР у детей долет.

При ФОВ наблюдаются следующие негативные отклонения:

• отставание в умственном развитии;
• фебрильные судороги;
• развитие роландической эпилепсии;
• парциальная эпилепсия;
• расстройства психики;
• нарушения речи;
• различные функциональные расстройства.

Развивается примерно у 9%.

При наличии ФПР выявляются:

• фотогенная эпилепсия;
• симптоматическая парциальная эпилепсия;
• идиопатическая парциальная эпилепсия;
• фебрильные судороги.

ФПР наблюдается также при мигренях, головокружениях, синкопе, анорексии.

Генерализованные спайк-волны

Частота ГСВ наблюдается у детей до 16 лет. У здоровых детей встречаются тоже очень часто, примерно в 3% случаев в возрасте до 8 лет.

Ассоциируются с первично генерализованными идиопатическими эпилептическими состояниями, например: синдром Говерса-Гопкинса или Герпина-Янца, пикнолепсия Кальпа.

Основа эпилептиформной активности

В основе эпилептиформной активности на уровне клеток происходит пароксизмальное смещение мембраны, из-за чего происходит вспышка потенциалов действия. За ними следует длительный период гиперполяризации.

Подобное действие происходит независимо от того, какая регистрируется эпилептиформная активность, фокальная или генерализованная.

Каждый из этих паттернов может наблюдаться и у фенотипически здоровых людей. Наличие данных паттернов не является четким основанием диагностики эпилепсии, но показывает возможность генетической предиспозии.

У некоторых пациентов эпилептиформная активность регистрируется только во время сна. Может быть спровоцирована некоторыми стрессовыми ситуациями, поведением самого человека.

Для четкого определения патологии можно спровоцировать приступ специальными раздражителями. Если во время сна пациенту провести световую ритмическую стимуляцию, то возможно выявить наличие эпилептиформных разрядов и паттерны эпилептического припадка.

Для генерации эпилептиформной активности необходимо вовлечение огромного числа нервных клеток – нейронов.

Выделяется 2 вида нейронов, которые в этом процессе играют важную роль:

• 1 вид нейронов – «эпилептические» нейроны. Вспышки ПД выдают автономно;
• 2 вид – окружающие нейроны. Находятся под афферентным контролем, но могут вовлекаться в процесс.

Существуют некоторые исключения выраженной эпилептической активности, проходящей без приступов, но достигающей степени эпилептического статуса.

• синдром Ландау-Клеффнера;
• ESES;
• различные бессудорожные эпилептические энцефалопатии.

Процесс диагностирования

Для качественного диагностирования нужно учитывать эпилептиформные изменения при анализе ЭЭГ в совокупности с клиническими проявлениями и данными анамнеза.

Важно помнить, что электроэнцефалограмма имеет большую ценность для диагностирования, если сделана именно во время приступов у пациента.

Диагностическая ценность в периоде между приступами – низкая. У пациентов с неврологическими заболеваниями и у больных с неэпилептическими приступами эпилептиформная активность выявляется в 40% случаях.

Сам термин «эпилептическое изменение на ЭЭГ» сегодня уходит в прошлое, так как имеет прямое отношение к заболеванию.

Подход к терапии

Лечение должно назначаться только в случае наличия у пациента приступов, что подтверждает эпилептическую активность ЭЭГ.

При отсутствии приступов, даже на фоне патологических волн на ЭЭГ, лечение назначаться не должно, так как патологические изменения могут регистрироваться и без симптомов заболеваний нервной системы (наблюдается примерно у 1% здоровых людей).

При наличии синдрома Ландау-Клеффнера, ESES, различных бессудорожных эпилептических энцефалопатиях назначаются антиэпилептические препараты, так как эти заболевания вызывают нарушение памяти и речи, психические расстройства, у детей – задержку роста и трудности в обучении.

Этот раздел создан чтобы позаботиться, о тех, кому необходим квалифицированный специалист, не нарушая привычный ритм собственной жизни.

МОНИТОРИНГ ДЕТЕЙ С ВЫЯВЛЕННОЙ ЭПИЛЕПТИФОРМОЙ АКТИВНОСТЬЮ НА ЭЭГ, НЕ СТРАДАЮЩИХ ЭПИЛЕПСИЕЙ

ДГКБ№9, кабинет пароксизмальных состояний, Екатеринбург

По данным мировой литературы у 1,9-4% детей без эпилептических приступов в ходе рутинного электроэнцефалографического исследования выявляется эпилептиформная активность. Чаще всего регистрируются регионаьные паттерны, преимущественно в форме ДЭНД. Генерализованная эпилептиформная активность встречается значительно реже.

В кабинет пароксизмальных состояний ДКГБ№9 за 2009г было направлено на консультацию 115 детей с выявленными изменениями эпилептиформного характера на ЭЭГ. ЭЭГ делали по поводу головных болей, гиперактивности, дефицита внимания, задержки речевого развития, ДЦП, нарушений сна.

Части детей проводилось повторное исследование ЭЭГ, по возможности видео-ЭЭГ-мониторинг сна, так как в некоторых случаях были представлены лишь заключения о нарушениях эпилептиформного характера на ЭЭГ или недостаточно информативная, или недостаточно качественная запись исследования.

В ходе изучения ЭЭГ и при повторных исследованиях эпилептиформная активность была подтверждена у 54 пациентов. В остальных случаях как «эпилептиформная активность» были описаны артефакты миограммы, ЭКГ, реограммы, полифазные комплексы, пароксизмальная активность и др.

В большинстве случаев эпилептиформная активность регистрировалась у мальчиков – 59% (32 ребенка).

Возраст детей с выявленными нарушениями колебался от 5 до 14 лет. Наиболее часто эпилептиформная активность регистрировалась в возрасте 5 – 8 лет и была представлена ДЭНД. У 3-х пациентов зарегистрированы генерализованные пик-волновые комплексы.

В большинстве случаев (41) эпилептиформная активность в форме ДЭНД имела невысокий индекс представленности и лишь у 4-х пациентов была продолженной.

Структура диагнозов детей с выявленной эпилептиформной активностью была следующей: цереброастенический синдром (30); синдром вегетативной дисфункции (6); синдром дефицита внимания и гиперактивности (6); ДЦП (5); эпилептиформная мозговая дезинтеграция (3); последствия перенесенной нейроинфекции (2); последствия перенесенной тяжелой ЗЧМТ (2). Части детей проводилось дополнительное обследование (КТ, МРТ головного мозга).

При нейровизуализации в данной группе выявлены следующие нарушения:

Врожденная арахноидальная киста височной доли – 2

Перивентрикулярная лейкомаляция – 3

Церебральная атрофия – 2

Части детей с учетом данных нейровизуализации, представленности эпилептиформной активности на ЭЭГ рекомендована противосудорожная терапия сорком на 3-6 месяцев с последующим контролем ЭЭГ.

Препараты вальпроевой кислоты назначены 6 детям (20-25 мг/кг массы тела) и 4 детям – трилептал (25мг/кг). Трилептал назначен детям с выявленными церебральными кистами височной доли и ДЦП (гемипаретическая форма).

В течение года наблюдения за детьми этой группы приступов не было зафиксировано. Необходимо дальнейшее наблюдение этих пациентов и контроль электроэнцефалографических нарушений с целью возможной коррекции неэпилептических расстройств, связанных с эпилептиформной активностью.

ТАКТИЧЕСКИЕ АЛГОРИТМЫ В РАБОТЕ КАБИНЕТА ЭЭГ-ВИДЕОМОНИТОРИНГА СПЕИАЛИЗИРОВАННОГО НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО ОТДЕЛЕНИЯ

Перунова Н.Ю., Сафронова Л.А., Рылова О.П., Володкевич А.В.

Областной детский центр эпилепсии и пароксизмальных состояний

Электроэнцефалографический видеомониторинг (ЭЭГ-ВМ), позволяющий синхронизировать ЭЭГ и видеоинформацию, визуализировать эпилептические припадки, провести клинико-электроэнцефалографические сопоставления и уточнить форму заболевания, является в настоящее время наиболее информативным методом стандартной диагностики эпилепсии и неэпилептических пароксизмальных состояний

В ОДКБ №1 г.Екатеринбурга кабинет ЭЭГ-ВМ был создан в 2002г. Стандарты проведения ЭЭГ-ВМ исследований в России отсутствуют до настоящего времени, поэтому многие технологические подходы были разработаны сотрудниками кабинета самостоятельно.

В течение года в кабинете ЭЭГ-ВМ за периодгг обследовалось приблизительно постоянно количество детей и подростков в возрасте до 18 лет (). Дети, находящиеся в стационаре ОДКБ №1, составили 58%, амбулаторные больные - 42%. Среди всех обследованных 14,6% - дети первого года жизни.

В результате ЭЭГ-ВМ диагноз эпилепсии был исключен у 44% обследованных. Поводами для обследования у этой группы пациентов были: вегетативно-сосудистая дистония с синкопальными пароксизмами, гиперкинетический синдром, пароксизмальные нарушения сна, мигрень, моторные стереотипии, конверсионные нарушения, инфантильная мастурбация.

Диагноз эпилепсии был установлен или подтвержден у 56% обследованных. Эпилепсия в этой группе расценена как генерализованная в 61% наблюдений, как парциальная – в 39%.

На основании многолетнего опыта проведение ЭЭГ-видеомониторинговых исследований у детей и подростков нами предложены некоторые специальные технологические подходы или тактические алгоритмы..

Проведение исследования в бодрствовании у большинства пациентов включает стандартный набор функциональных проб (открывание и закрывание глаз, ритмическая фотостимуляция в различных частотных диапазонах, фоностимуляция, гипервентиляция). Сенсибилизированной пробой при фотосенситивной эпилепсии является проведение РФС непосредственно после пробуждения. В зависимости от особенностей течения заболевания могут быть могут быть использованы особые способы провокации – игра, тактильная провокация, просмотр телепередач (при телевизионной эпилепсии), воздействие резким звуком (при стартл-эпилепсии), чтение сложного текста (при эпилепсии чтения). Пациенты с псевдоэпилептическими припадками могут подвергаться провоцирующему воздействию в процессе беседы. Наблюдение за детьми раннего возраста в бодрствовании и за пациентами с нарушением сознания проводится обычно без использования функциональных проб (за исключением РФС по показаниям).

Исследование в состоянии сна в большинстве случаев оказывается достаточно информативным при записи 1-2 циклов дневного сна после подготовки депривацией сна. Исследования в состоянии ночного сна (8 часов) проводятся при исключительно ночном характере приступов, дифференциальной диагностике эпилептических приступов и пароксизмальных нарушений сна, расстройствах поведения с невозможностью уснуть днем. Кабинет располагает техническими возможностями и опытом проведения исследований большой длительности (24-48 часов), однако необходимость в таких исследованиях возникает, на наш взгляд, только в особых ситуациях (например, в процессе проведения клинических исследований). Полиграфическое исследование технически возможно с использованием данного диагностического комплекса и проводится при необходимости – например, при диагностике эпилептических расстройств дыхания.

Мы считаем, что кабинет ЭЭГ-ВМ должен принадлежать только к клинической службе и располагаться на территории специализированного отделения (во избежание несвоевременного оказания помощи при развитии эпилептичепских припадков, особенно их серий и статусов). Адекватная интерпретация данных может быть осуществлена только врачами с базовой подготовкой по неврологии – эпилептологии, получивших также подготовку по нейрофизиологии (ЭЭГ). Индивидуальный подход к составлению врачом программы или тактического алгоритма обследования для каждого пациента позволяет получить максимальный объем диагностической информации.

Перунова Н.Ю., Волик Н.В.

Областная детская клиническая больница №1, Екатеринбург

Фокальные эпилептические припадки в младенчестве трудно идентифицируются в связи с особенностями их клинической феноменологии, нередко выявляются только при проведении ЭЭГ-видеомониторирования. В связи с этим складывается ошибочное впечатление о редкости фокальных форм эпилепсии у детей первого года жизни. Между тем если среди эпилепсий с дебютом на первом году жизни синдром Веста составляет 39-47%, то на долю симптоматических и криптогенных фокальных эпилепсий приходится 23-36% (Caraballo et al., 1997; Okumura et al., 2001).

К этиологическим факторами симптоматических фокальных эпилепсий с дебютом в младенческом возрасте относятся прежде всего церебральные дизгенезии (фокальная кортикальная дисплазия, пахигирия, полимикрогирия, шизенцефалия, нейрональная гетеротопия, гемимегалэнцефалия), нейровизуализационная диагностика которых затрудняется незавершенностью процессов миелинизации у детей раннего возраста. Развитие симптоматических фокальных эпилепсий в младенческом возрасте возможно также на фоне последствий перинатального гипоксически-ишемического поражения головного мозга с фокальным глиозом, мезиального височного склероза, синдрома Штурге-Вебера, туберозного склероза, опухолей головного мозга.

Семиология парциальных припадков младенческого возраста нередко включает моторные феномены (тонические или клонические, вовлекающие лицо, 1 или 2 конечности, половину тела), а также версивные проявления (девиацию глаз, головы). Возможны вегетативные симптомы (бледность или покраснение лица, мидриаз, тахипное или апное), кивки, различные виды автоматизмов (ороалиментарные, лицевые, сложные жестовые).

Данными ЭЭГ-видеомониторинговых исследований показаны комбинации эпилептических приступов в соответствии с локализацией очага (Rather J.P. et al., 1998). К комплексу лобных припадков у младенцев относятся тонические позы, кивки, прекращение деятельности, миоклонии век, жестовые автоматизмы, сложное моторное поведение. «Роландические» припадки проявляются одно- или двусторонним гипертонусом конечностей, парциальными клониями, латерализованными моторными феноменами. Височные приступы включают остановку деятельности, «таращенье», ороалиментарные автоматизмы. Наконец, для затылочных припадков характерны девиация глаз, окулоклонии, миоклонии век, иногда «таращенье» и поздние оральные автоматизмы, возможна пролонгированная эпилептическая слепота.

Интериктальные изменения на ЭЭГ вначале проявляются замедлением ритмики, частотно-амплитудной асимметрией, иногда региональным замедлением. Эпилептиформная активность может появиться позднее, чем припадки, и манифестирует в виде спайков, острых волн, а также полиморфных по форме и амплитуде комплексов «острая-медленная волна» (односторонних, билатеральных, мультифокальных).

Лечение симптоматических и криптогенных фокальных эпилепсий младенчества требует максимальной активности. К сожалению, спектр разрешенных в России к применению у детей раннего возраста и доступных антиконвульсантов (вальпроаты, карбамазепин, барбитураты, бензодиазепины) недостаточнен.

Применение препарата Трилептал®, использование которого допускается детям с возраста 1 месяц, вносит существенный вклад в лечение фокальных эпилепсий младенческого возраста. Рекомендуемая начальная суточная доза 8-10 мг/кг (с разделением на 2 приема), скорость титрации 10мг/кг в неделю, максимальная суточная доза 55-60мг/кг. Удобной для назначения детям раннего возраста является суспензия для приема внутрь (60мг/мл, 250 мл во флаконе).

Нами получен собственный положительный клинический опыт применения суспензии трилептала у детей раннего возраста с фокальной эпилепсией. В течение 2009г. в отделении раннего возраста ОДКБ №1 пролечено 73 ребенка с эпилепсией. 15 детям с парциальными эпилептическими припадками (20,5%) был назначен трилептал с подбором дозы, затем терапия была рекомендована на дом. Возраст детей был от 1 до 13 месяцев.

В 1 наблюдении парциальная эпилепсия была расценена как криптогенная, ребенку была назначена монотерапия трилепталом.

У 14 пациентов имелись симптоматические формы эпилепсии. В 11 наблюдениях это были симптоматические парциальные эпилепсии на фоне грубого или умеренного перинатального поражения головного мозга чаще гипоксического генеза. В клинической картине проявлялись простые парциальные моторные приступы, версивные, окуломоторные приступы, тонические спазмы. При проведении ЭЭГ-видеомониторинга регистрировалась региональная эпилептиформная активность.

У 3 пациентов были выявлены эпилептические энцефалопатии на фоне церебральных дизгенезий (лиссэнцефалия, агирия – 2 наблюдения) и туберозного склероза (1 наблюдение). Выряженной была задержка моторного и психического развития. Эпилепсия проявлялась инфантильными спазмами с фокальным компонентом – версией головы, туловища, замиранием, заведением глаз. При проведении ЭЭГ-ВМ регистрировалась мультирегиональная или диффузная эпилептиформная активность.

Все 14 пациентов получали комбинацию депакина и трилептала (суспензия)мг/кг. Во всех наблюдениях отмечено снижение частоты приступов и хорошая переносимость терапии.

ОЦЕНКА ПРОСТРАНСТВЕННОЙ СИНХРОНИЗАЦИИ БИОЭЛЕКТРИЧЕСКИХ ПРОЦЕССОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА ПО БИПОЛЯРНЫМ ОТВЕДЕНИЯМ ЭЭГ И ЕЁ ЗНАЧИМОСТЬ ДЛЯ ПРОГНОЗА ОПЕРАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ

Пестряев В.А.,* Лаврова С.А.,** Золотухина А.Р.,* Растягаева О.Л.*

*Кафедра нормальной физиологии УГМА,

Цель работы: создание показателя состояния процессов пространственной синхронизации биоэлектической активности головного мозга (БЭА ГМ) на основе анализа спектров ЭЭГ биполярных отведений и исследование возможности его использования для оценки рисков развития эпилептизации мозговой ткани при хирургическом лечении эпилепсии.

1 группу составили 32 пациента с лобными и лобно-височными формами эпилепсии после оперативного лечения эпилепсии (отдельно анализировали пациентов с положительным (снижение на 75 % частоты приступов) и отрицательными исходами, и пациентов с право- и левосторонней локализацией патологического очага. 2 группу составили 24 здоровых студента-добровольца. На основе спектров мощности биполярных отведений ЭЭГ, не имеющих общих точек, вычислялись коэффициенты корреляции между спектрами их гармоник, которые, по аналогии с коэффициентами кросскорреляционного анализа, были названы коэффициентами сходства (КС). Наиболее выраженное и достоверное варьирование средних значений в исследованных группах наблюдалось для КС, вычисляемых между отведениями F3-F7/C3-T3 и C3-T3/T5-P3 в левом полушарии и F4-F8/C4-T4 и C4-T4/T6-P4 в правом полушарии соответственно. КС между этими отведениями и рассматривались далее как частные характеристики (КС 1 и КС 2) состояния пространственной синхронизации БЭА ГМ, тем более что речь шла о симметричных отведениях левого и правого полушарий. Использование двух частных показателей состояния пространственной синхронизации БЭА ГМ для каждого полушария, имеющих примерно одинаковую информативную ценность, но не одинаковые значения, требовало обоснованного компромисса между ними – введения обобщённого показателя. В качестве такого обобщённого показателя состояния пространственной синхронизации (СПС) БЭА ГМ вычислялась норма вектора , координатами которого являлись частные показатели: СПС = (КС 1 2 +КС 2 2) 1/2 , т.е. - корень квадратный от суммы квадратов частных показателей.

Во 2 группе все значения СПС для обоих полушарий были меньше 1 (средние значения - 0,80 для левого полушария и 0,84 для правого), а после ГВ преобладала тенденция к их уменьшению (0,79 для левого полушария и 0,80 для правого). В 1 группе средние показатели СПС особенно в полушарии локализации очага были достоверно повышены - 1,03 в левом полушарии при левосторонней локализации очага и 0,97 в правом полушарии при правосторонней локализации. После ГВ преобладала тенденция к их дальнейшему увеличению - 1,09 в левом полушарии при левосторонней локализации очага и 1,06 в правом полушарии при правосторонней локализации.

В полушарии контралатеральном очагу наряду с повышенными значениями показателя СПС после ГВ наблюдалось достаточное число случаев с нормальными значениями СПС (меньше 1), характерными для контрольной группы при явно нормальной работе механизмов регуляции пространственной синхронизации БЭА ГМ. Это позволило рассматривать значение показателя СПС после ГВ в полушарии противоположном локализации очага патологической активности в качестве критерия состояния регуляторных механизмов пространственной синхронизации БЭА ГМ: превышение 1 – как признак фактора риска, способствующего развитию дальнейшей послеоперационной эпилептизации мозговой ткани. Сравнительный вероятностный анализ показал, что при наличии этого признака относительный риск отсутствия положительного эффекта от оперативного вмешательства увеличивается в 2,5 раза.

Рахманина О. А., Левитина Е. В.

Обследовано 9 детей (6 мальчиков и 3 девочки) с генерализованными симптоматическими дистониями. Распределение детей по возрасту было следующим: 3 детей в возрасте до 1 года, 3 детей – от 1 до 2 лет, по 1 ребенку – 3 и 4 года и 1 ребенок 8-ми лет. Анализ причин дистоний показал, что 8 из этих детей имели тяжелое перинатальное поражение ЦНС с последующим развитием детского церебрального паралича и у 1 ребенка выявлена хромосомная аномалия (делеция короткого плеча 5 хромосомы). У всех детей отмечалась патология антенатального периода в виде: гестозов (3), угрозы прерывания (4), внутриутробной инфекции (3), многоводия (1), хронической фетоплацентарной недостаточности (1), анемии (4) и частых ОРВИ с повышением температуры у матери (1). Все эти факторы привели к патологическому течению интранатального периода: острая асфиксия (5), недоношенность (2), внутричерепная родовая травма (1), интравентрикулярное кровоизлияние (2), при этом путем кесарева сечения роды проводились только в 2 случаях. У всех детей отмечалось тяжелое течение раннего неонатального периода: у 5 - искусственная вентиляция легких (14,6±11,3 дней), судорожный синдром (3), менингоэнцефалит (2), сепсис (1), аноксический отек головного мозга (1). У 1 ребенка в этом периоде произошла тяжелая черепно-мозговая травма, ушиб мозга с субарахноидальным кровоизлиянием. При проведении КТ/МРТ головного мозга обнаружены множественные структурные дефекты: гидроцефалия (4 детей, 2 из них с проведением ВПШ); порэнцефалические кисты (3); перивентрикулярная лейкомаляция (2); тотальная субкортикальная лейкомаляция – 1; гипогенезия мозжечка, аномалия Денди-Уокера (1), атрофия долей (2), сосудистая мальформация (1); дисгенезия головного мозга (1). У ребенка с хромосомной аномалией обнаруживались пороки развития и других органов (врожденный порок сердца, гидронефроз, тимомегалия). Заподозрить дистонические атаки у всех 9 детей позволил схожий рисунок приступов: «выгибание дугой» иногда с торсионным компонентом, открывание рта, высовывание языка. Сознание не утрачено, часто болевая реакция в виде крика и провокация сменой положения тела или прикосновением при осмотре. Клинически шестерым из 9 детей ранее выставлялся диагноз эпилепсии и проводился безуспешный подбор противоэпилептического лечения. При проведении нами видео-ЭЭГ-мониторинга на момент приступа у этих детей не выявлено эпилептиформной активности. 3 детей действительно параллельно страдали эпилепсией: синдром Веста (2), симптоматическая фокальная эпилепсия (1). При этом у 2 с ремиссией приступов в течение 1 года и на момент возникновения вышеописанных состояний решался вопрос о рецидиве эпилептических приступов или появление дистоний. У 1 ребенка сохранялись единичные флексорные спазмы, что упрощало диагностику дистоний с одной стороны, с другой стороны возникал вопрос о трансформации синдрома Веста в фокальную эпилепсию. При проведении видео-ЭЭГ-мониторинга на момент дистоний, у этих 3 детей также отсутствовала эпилептиформная активность. Всем 9 детям была добавлена противодистоническая терапия (наком, клоназепам, баклофен, мидокалм) с частичным или значительным положительным эффектом. Таким образом, симптоматические дистонии у детей встречались чаще в возрасте до 4 лет. При них у детей раннего возраста отмечается сочетанное воздействие нескольких патологических факторов, приводящих к грубому поражению ЦНС. Проведение дифференциальной диагностики дистоний с помощью видео-ЭЭГ-мониторирования необходимо для обеспечения соответствующего лечения данной категории пациентов.

ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЧЕСКИЙ ПАТТЕРН ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫХ ЭПИЛЕПТИФОРМНЫХ НАРУШЕНИЙ ДЕТСТВА У ДЕТЕЙ С ТЯЖЕЛЫМИ НАРУШЕНИЯМИ РЕЧИ

Сагутдинова Э.Ш., Перунова Н.Ю., Степаненко Д.Г.

ГУЗ СО, ДКБВЛ, «Научно-практический центр Бонум», г. Екатеринбург

Цель: Уточнить частоту встречаемости и основные характеристики электроэнцефалографического паттерна доброкачественных эпилептиформных нарушений детства (ДЭНД) у детей с тяжелыми нарушениями речи без эпилептических приступов.

Материалы и методы: В исследовании участвовало 63 ребенка в возрасте от 2 лет 10 месяцев до 4 лет 6 месяцев с тяжелыми нарушениями экспрессивной речи (ОНР 1 уровня), перенесших перинатальную гипоксически-ишемическую энцефалопатию, не имеющих в настоящее время и в анамнезе эпилептических приступов. Дети с нарушениями речи вследствие тяжелых неврологических, психических, соматических заболеваний, генетических синдромов и нарушений слуха были исключены из исследования. Всем детям был проведен часовой видео ЭЭГ-мониторинг в состоянии бодрствования и естественного сна на электроэнцефалографе «Comet» (Grass-Telefactor, США). С использованием визуальной оценки ЭЭГ и видео материала проанализированы наличие и основные характеристики эпилептиформной активности.

Результаты и их обсуждение: Электроэнцефалографический паттерн доброкачественных эпилептиформных нарушений детства носил исключительно субклинический характер и был зарегистрирован у 12 детей (19%). Таким образом, частота его встречаемости среди детей с тяжелыми нарушениями экспрессивной речи, значительно превышает общепопуляционный показатель, который по данным различных авторов составляет 1,9-4 %. В состоянии бодрствования и сна паттерн ДЭНД регистрировался у 8 детей (66,6%). Нарастание индекса эпилептиформной активности при переходе из бодрствования в сон отмечалось только у одного ребенка (8,3%). У 4 детей (33,4%) данный паттерн регистрировался только в состоянии сна. Для детей с тяжелыми нарушениями речи была характерна двусторонняя локализация паттерна ДЭНД (8 детей, 66,6%), односторонняя, преимущественно левосторонняя, локализация отмечалась только у 4 пациентов (33,4%). У подавляющего большинства детей отмечался низкий или средний индекс эпилептиформной активности (11 детей, 91,7%) и только у одного ребенка (8,3%) индекс был оценен как высокий. Преимущественная локализация паттерна ДЭНД отмечалась в центрально-височных областях головного мозга (8 детей, 66,6%), локализация только в центральных областях наблюдалась у 2 детей (16,7%) и с такой же частотой данный паттерн регистрировался и в височно-теменных областях головного мозга (2 ребенка, 16,7%).

Выводы: Таким образом, для детей с тяжелыми нарушениями речи характерна более высокая, чем в общей популяции частота встречаемости субклинического электроэнцефалографического паттерна ДЭНД с преимущественной двусторонней локализацией в центрально-височных областях головного мозга, с низким или средним, без существенного нарастания в состоянии сна индексом. Учитывая наличие доказанной генетической предрасположенности, реализующейся в виде нарушения созревания нейронов коры головного мозга, как при формировании паттерна ДЭНД, так и при первичных нарушениях речи у детей, можно предположить некоторую общность генетических механизмов данных патологических состояний. Необходимы дальнейшие проспективные исследования оценивающие влияние субклинического электроэнцефалографического паттерна ДЭНД на течение и исход речевых расстройств, риск развития эпилепсии и необходимость антиэпилептической терапии у детей с тяжелыми нарушениями речи.

Сивкова С.Н., Зайкова Ф.М.

В течение последнего десятилетия уделяется большое внимание созданию специализированной эпилептологической службы для детей и подростков в разных регионах России. Исключением не стала и республика Татарстан. В 2000 году на базе МУЗ «Детская городская больница 8» был организован кабинет по диагностике и лечению эпилепсии и пароксизмальных состояний. Кабинет стал важнейшим звеном в организации медицинской помощи детям, страдающим эпилепсией в г. Казани.

Цель работы: показать опыт практической деятельности кабинета в оказании специализированной консультативной помощи детям, имеющим заболевание эпилепсией.

Методы: Сравнить данные практической работы детской городской эпилептологической службы в городе Казани в 2000 и 2009 году.

Полученные результаты: В 2000 все пациенты, взятые на диспансерный учет в кабинете, были разделены только на две группы эпилепсии, в зависимости от типа эпилептического приступа: эпилепсия с приступами типа Grand mal – 89,6% и эпилепсии с приступами типа Petit mal – 10,4%. Группа пациентов с фокальными формами эпилепсии тогда не выделялась. На тот временной период лидирующие позиции в лечении занимали фенобарбитал – 51%; карбамазепин – 24%; препараты вальпроевой кислоты – 18%. Препараты новой генерации в терапии ещё не применялись.

В 2009 году ситуация изменилась кардинально. 889 детей с эпилепсией, наблюдающиеся в эпилептологическом кабинете, были распределены на основные группы по формам эпилепсии, согласно международной классификации эпилепсий и пароксизмальных состояний 1989 года. Данные отображены следующим образом: идиопатические фокальные формы составили 8%; идиопатические генерализованные – 20%; симптоматические фокальные – 32%; симптоматические генерализованные – 8%; предположительно симптоматические (криптогенные) фокальные – 29%; недифференцированные – 3%. Изменился и спектр применяемых антиэпилептических препаратов в соответствии с мировыми тенденциями в области эпилептологии. В настоящее время чаще применяются препараты вальпроевой кислоты – 62%; карбамазепины 12%. Группу новых антиэпилептических препаратов составили: топирамат – 12%; ламотриджин – 3%; кеппра – 5%; трилептал – 3%. Доля пациентов, получающих терапию фенобарбиталом, значительно сократилась до 1,5%. Подавляющее число больных получают лечение в монотерапии – 78%. 16% пациентов получают 2 антиэпилептических препарата. Клиническая ремиссия достигнута у 72% детей. Приступы продолжаются на фоне регулярного лечения в 17% случаев. Чаще всего эту группу составляют пациенты с фокальными формами эпилепсии, находящиеся на комбинированной терапии несколькими препаратами. 3% пациентов отмечают нерегулярный прием антиэпилептических препаратов.

Выводы: наблюдение пациентов в специализированном эпилептологическом центре позволяет правильно диагностировать определенную форму эпилепсии в каждом конкретном случае, назначать адекватную антиэпилептическую терапию согласно международным стандартам лечения эпилепсии, повышает эффективность терапии эпилепсии и соответственно улучшает качество жизни пациентов и их семей.

Сивкова С.Н., Зайкова Ф.М.

МУЗ «Детская городская больница 8», Казань

Современная антиэпилептическая терапия позволяет достичь эффекта в лечении эпилепсии у 70-80% больных. Однако у 20-30% детей продолжают иметь эпилептические приступы. Применение препаратов разных фармакологических групп и генераций позволяет назначать наиболее эффективное лечение как в монотерапии так и в комбинации нескольких антиэпилептических препаратов.

Цель данной работы – показать сравнительную эффективность и переносимость топирамата, ламотриджина и фенобарбитала в лечении фокальных форм эпилепсии у детей.

Материалы и методы. В исследование было включено три группы пациентов в возрасте от 6 месяцев до 17 лет, с симптоматическими фокальными формами эпилепсии – 79 человек (82%) и предположительно симптоматическими (криптогенными) фокальными формами эпилепсии - 17 человек (18%). Пациенты получали лечение препаратами групп фенобарбитала (34 пациента) в дозе от 1,5 до 12 мг/кг/сутки; топирамата (31 пациент) в дозе от 2,8 до 17 мг/кг/сутки и ламотриджина (31 пациент) в дозе 0,5 – 6 мг/кг/сутки.

Полученные результаты. Положительный эффект в лечении (полное купирование приступов или уменьшение их частоты на 50% и более) был достигнут у 27 (87%), получавших топирамат; у 22 (71%) пациентов, получавших ламотриджин и у 13 (38%) пациентов, получавших фенобарбитал. Топирамат не показал значимого различия при его применении как в малых дозах (78%), так и в высоких дозах (83%). Ламотриджин был более эффективен при применении в дозах более 3 мг/кг/сутки (78%) против меньших доз (62%). Более высокая эффективность фенобарбитала отмечена в дозах менее 5 мг/кг/сутки (59%) в сравнении с более высокими дозами (42%).

Побочные эффекты зарегистрированы у 16 пациентов (52%) получавших топирамат. Из них аггравация приступов отмечена в 1 случае (3%). В этом случае препарат был отменен. Из других нежелательных эффектов наблюдалось появление солей в моче, вялость, сонливость, снижение аппетита. В группе пациентов, получавших ламотриджин, нежелательные эффекты отмечены у 10 больных (32%). Из них в 2 случаях (6%) наблюдалась аллергическая реакция в виде мелкоточечной сыпи и отека Квинке и в 2 случаях (6%) было зарегистрировано учащение приступов; по поводу этого препарат был отменен. У пациентов, находившихся на терапии фенобарбиталом, побочные эффекты наблюдались у 16 пациентов (47%) и чаще были связаны с влиянием препарата на когнитивные функции (агрессивность, вспыльчивость, расторможенность, сонливость, утомляемость).

Выводы. Антиэпилептические препараты новой генерации (топирамат и ламотриджин) показали большую эффективность и хорошую переносимость в сравнении с фенобарбиталом в лечении фокальных форм эпилепсии у детей разного возрастного диапазона. Таким образом, рациональная антиэпилептическая терапия позволит уменьшить как количество приступов у детей с эпилепсией, так и снизить уровень побочных эффектов, традиционно наблюдаемых при назначении устаревших антиэпилептических препаратов.

Противоэпилептический центр МУ ГКБ№40, г. Екатеринбург

В исследуемую группу вошли 25 пациентов в возрасте от 18 до 38 лет с резистентной височной эпилепсией, наблюдающиеся в Противоэпилептическом Центре ГКБ№40 г. Екатеринбурга. Из них у 13 пациентов выявлен мезиальный височный склероз, остальные наблюдаются с криптогенными формами. Частота приступов составляла от 8 в месяц до 10 в сутки, в клинике преобладали фокальные приступы – у 14 пациентов, у остальных - в сочетании с вторично-генерализованными.

Необходимо отметить, что у всех пациентов установлен диагноз резистентной формы, так как все получали политерапию антиковульсантами в высоких терапевтических дозировках, 2-м пациентам проведено хирургическое вмешательство.

15 пациентов были переведены на монотерапию трилепталом в дозахмг/сутки, остальные получали комбинацию из трилептала с финлепсином или карбамазепином.

При ЭЭГ-мониторировании у 10 пациентов регистрировалась региональная эпилептиформная активность, у 8 – с вторичной генерализацией.

Катамнез составляет в среднем 1, 5 года. Ремиссия сформировалась у 8 пациентов, из них 8 принимали только трилептал. Значительное улучшение (уменьшение приступов более чем на 75%) – у 11 пациентов. Отменили трилептал у 1 пациента в связи с появлением сыпи. В целом отмечена хорошая переносимость препарата, и 5 пациентов остались на прежней терапии даже при отсутствии значимого снижения количества приступов. 10 пациентов отметили на фоне приема трилептала уменьшение раздражительности, плаксивости, тревоги, улучшился сон, настроение. В анализе крови у 2 пациентов отмечено клинически незначимое снижение гемоглобина. Отсутствие эпилептиформных изменений в динамике на ЭЭГ отмечено у 7 пациентов, у 2 – положительная динамика в виде уменьшения эпилептиформной активности. Таким образом, при резистентных височных эпилепсиях трилептал зарекомендовал себя как высокоэффективный антиконвульсант с хорошей переносимостью, обладающий выраженным нормотимическим действием, возможна и также клинически успешна комбинация с другими карбамазепинами.

К ВОПРОСУ СОВЕРШЕНСТВОВАНИЯ ДИСПАНСЕРНОГО НАБЛЮДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ЭПИЛЕПСИЕЙ И ПАРОКСИЗМАЛЬНЫМИ СОСТОЯНИЯМИ

МУ ДГКБ №9, Екатеринбург

Эпилепсия - одно из наиболее часто встречающихся заболеваний головного мозга. По результатам многочисленных исследований неврологов и психиатров у детей заболевание выявляется значительно чаще, чем у взрослых. Около 70 % всех форм эпилепсии начинается в детском возрасте. Таким образом, эпилепсию можно считать детским заболеванием, а, учитывая полиморфизм заболевания, рядом авторов используется определение - эпилепсия детского возраста.

Достаточно широко принята точка зрения, – чем младше возраст ребенка к моменту появления припадков, тем более выражена наследственная предрасположенность. Дебют заболевания наступает порой неожиданно для больного и его окружения в любом возрасте, даже при наличии факторов поражения центральной нервной системы в достаточно отдаленные возрастные периоды.

При сборе анамнеза выявляются особенности жизни, как самого больного, так и его родственников, так называемые, факторы риска по развитию различной патологии. Изучение эпилепсии у детей позволяет более подробно, чем у взрослых, выяснить течение и вид припадка, динамику развития заболевания. Среди выявляемых состояний, предшествующих дебюту эпилепсии, особо делается акцент на присутствие заболеваний «эпилептического круга»: аффективно – респираторные приступы, обмороки, заикание, фебрильные припадки, снохождения, брюшные колики и др. Само понятие «заболевания эпилептического круга» неоднозначно принимаются исследователями в эпилептологии, но практические врачи выделяют пациентов с указанными состояниями из общей популяции, как группу риска.

В ряде работ (В.Т. Миридонов 1988,1989,1994) выделены два варианта развития эпилепсии у детей. Первый характеризуется началом заболевания с появления эпилептического припадка, второй вариант предполагает приход эпилептических припадков на смену неэпилептическим пароксизмам. По наблюдению авторов традиционному варианту соответствует две трети наблюдений и одна треть - развитие заболевания по «второму» типу. Отмечая роль наследственных факторов в появлении эпилептических припадков, постоянно делается акцент на то, что при анализе состояния здоровья родственников у больных с различными вариантами развития заболевания у 1/3 выявлено указания на пароксизмальные состояния, как в первой, так и во второй группе.

Эпилепсия длится в среднем около 10 лет, хотя у многих период активных приступов существенно короче (менее 2 лет у более 50%). Значительное число (20-30%) пациентов страдает эпилепсией всю жизнь. Характер приступов обычно определяется в начальной стадии их возникновения, и это наряду с другими прогностическими факторами дает возможность обеспечивать достаточно высокую точность предсказания исхода заболевания в пределах нескольких лет после его начала. В то же время допустима трансформация припадков у детей по мере «созревания» головного мозга, с уменьшением, в процессе роста, склонности к генерализации. Это затрагивает в первую очередь генерализованные тонико – клонические припадки, их дифференцирование на первично и вторично-генерализованные может быть проведена после длительного наблюдения за больными. В данных клинических случаях значимое место занимают нейрофизиологические и интраскопические методы исследования.

Из нейрофизиологических методов ведущее место занимает электроэнцефалография (ЭЭГ). ЭЭГ позволяет не только дифференцировать форму припадка, установить локализацию эпилептического очага, а также осуществлять эффективность лекарственной терапии и режимных мероприятий. Внедрение в повседневную медицинскую практику «рутинной» ЭЭГ, не говоря о ЭЭГ-мониторировании, позволяет оценивать реакцию мозга ребенка на течение заболевания в динамике.

Из интраскопических методов диагностики, позволяющих прижизненную визуализацию головного мозга, на первый план выходят нейросонография, компьютерная и магнито – резонансная томография.

Получение изображений головного мозга проводится в целях:

a) определения этиологии заболевания;

б) предопределении прогноза;

в)обеспечения пациентов знаниями о собственном недуге;

д) оказания помощи в планировании операции.

По данным различных авторов, внедрение методов нейровизуализации изменило соотношение симптоматических и идиопатических форм эпилепсии в пользу первых. Все это позволяет предположить, что ряд терминов, используемых в современных, классификациях будут в динамике пересмотрены, с внедрением в практику новых диагностических технологий. Изменения подходов к формулировке диагноза, к тактике лечения изменит и длительность, и принципы диспансерного наблюдения за больными эпилепсией в различные возрастные периоды.

Внедрение в практику современных диагностических технологий в сочетании с традиционными методиками допускает выделение детей «группы риска» по развитию эпилепсии. Исключая, в быту, ситуации провоцирующие развитие заболевания: перегревание, недосыпание, интенсивная физическая нагрузка и проводя динамическое наблюдение результатов нейрофизиологических методов исследования с минимальной медикаментозной коррекцией, позволит снизить риск развития заболевания. Данная установка наиболее актуальна в педиатрической неврологии, так как возникающие текущие вопросы профилактических прививок, посещения детских коллективов должны иметь единые подходы со стороны врачей различных специальностей.

В Екатеринбурге с 1996г. организован специализированный приём детского невролога для больных с эпилепсией и пароксизмальными состояниями на базе консультативной поликлиники детской городской клинической больницы № 9. С течением времени расширялись диагностические возможности консультанта, но это и расширяло круг задач, возлагаемых на данного специалиста. Решение эпилептологом медицинских, методических, экспертных вопросов позволяет продлить ремиссию заболевания у пациентов. На конец 2009г. диспансерная группа больных эпилепсией (возраст до 18 лет) в Екатеринбурге составила 1200 человек, диспансерная группа «неэпилептические пароксизмы» - 800. Данный дифференцированный подход к пациентам с пароксизмальными состояниям введен с 2005г., это позволило иметь более четкую картину в структуре общей заболеваемости, так и по числу детей инвалидов. Это значительно облегчило решение вопроса медикаментозного обеспечения пациентов антиэпилептическими препаратами и дало возможность решить широкий круг социальных проблем.

Томенко Т.Р. ,* Перунова Н.Ю. **

*ОГУЗ СОКПБ Центр психического здоровья детей

Цель работы: провести сравнительный анализ клинических, электроэнцефалографических нарушений и особенностей высших психических функций у детей эпилептическими энцефалопатиями и симптоматической фокальной эпилепсией с доброкачественными эпилептиформными паттернами детства (ДЭПД) на ЭЭГ для определения специфичности и прогностической значимости данного вида эпилептиформной активности.

Исследование включало оценку клинико-генеалогических, неврологических, нейрофизиологических и нейрорадиологических данных. Детям в возрасте от 7 лет было проведено нейропсихологическое тестирование с помощью модифицированной методики нейропсихологической диагностики и коррекции при нарушениях развития высших психических функций (Скворцов И.А., Адашинская Г.И., Нефедова И.В., 2000). Логопед оценивал школьные навыки пациентов (письмо, чтение и счет). Пациенты с умственной отсталостью средней и тяжелой степени исключались из нейропсихологического обследования. Для определения уровня интеллекта по методике Д. Векслера (детский вариант) дети были протестированы психологом. Пациенты с когнитивными и поведенческими нарушениями были осмотрены психиатром.

Для определения индекса эпилептиформной активности (ЭА) был разработан алгоритм оцифровки графических элементов с помощью программы «Microsoft Excel». Мы приняли за низкий индекс ЭА значения до 29%, за средний – от 30-59%, высокому индексу эпилептиформной активности соответствовало значение более 60%. Последнее значение, по нашему мнению, характеризовалось термином «продолженная эпилептиформная активность», так как отмечалась высокая представленность ДЭПД на всех эпохах записи, достигая на некоторых из них до 100% во время медленного сна.

Можно заключить, что в общей популяции Казани эпилепсия у взрослых зарегистрирована в 0,5%, а обмороки – в 15,3%. Среди больных с эпилепсией преобладают мужчины, среди лиц с синкопами – женщины. Эпилепсия чаще встречается у лиц старше 50 лет. Обмороки могут возникать в любом возрасте, а вероятность их формирования возрастает при наличии соматической патологии.

ИСТОРИЯ ИЗУЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ И РАЗВИТИЯ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ЭПИЛЕПСИЕЙ В СВЕРДЛОВСКЕ-ЕКАТЕРИНБУРГЕ

Шершевер А.С., Перунова Н.Ю.

Становление и развитие нейрохирургии на Урале непосредственным образом связано с изучением вопросов хирургического лечения эпилепсии. В двадцатых годах М.Г.Полыковский описал впервые на Урале синдром кожевниковской эпилепсии, а уже в тридцатых годах Д.Г. Шеффером были произведены первые нейрохирургические вмешательства по поводу данного заболевания. В тот период наиболее широко производилась операция Горслея, причем если на первых порах трафаретно удалялась область тех отделов моторной коры, которые имели отношение к конечности, охваченной гиперкинезом, то позднее для локализации эпилептического фокуса уже использовалась ЭкоГ.

Дальнейшее изучение патогенеза и клиники этого заболевания показало, что не всегда поражение моторной коры является ведущим фактором, определяющим клинику эпилепсии. Было установлено, что существенное значение для реализации гиперкинезов и эпилептических припадков имеют таламокортикальные ревербирующие связи. Это послужило основанием для проведения стереотаксических вмешательств на вентролатеральном ядре зрительного бугра (Л.Н.Нестеров).

Во время Великой Отечественной войны и в ближайший послевоенный период коллектив клиники много внимания уделял хирургическому лечению травматической эпилепсии (Д.Г.Шефер, М.Ф.Малкин, Г.И.Ивановский). В эти же годы клиника занималась вопросами гипоталамической эпилепсии (Д.Г.Шефер, О.В.Гринкевич), изучалась клиника эпилептических припадков при опухолях головного мозга (Ю.И.Беляев). Все эти работы создали предпосылки для дальнейшего расширения исследований по проблеме хирургии эпилепсии.

С 1963 года на кафедре нервных болезней и нейрохирургии Свердловского государственного медицинского института начались комплексные работы по изучению эпилепсии. На базе Госпиталя ветеранов Отечественной войны, где тогда располагалась кафедра, проводились консультативные приемы, активно велась исследовательская работа.

В феврале 1977г. приказом МЗ РСФСР №32м-2645-ш в нейрохирургической клинике ГКБ №40 (являющейся с 1974г. базой кафедры нервных болезней и нейрохирургии СГМИ) был создан эпилептологический центр, названный в дальнейшем Свердловский областной нейрохирургический противоэпилептический центр (СОНПЭЦ).

С открытием постоянного приема невролога-эпилептолога в 1982г. (Перунова Н.Ю.) консультативная помощь больным эпилепсией стала более доступной, в год проводилось 2,5-3 тыс. консультаций.

С 1996г. начата организация специализированных эпилептологичесикх приемов – в Детской многопрофильной больнице №9 (1996г., Панюкова И.В.), Областной клинической больнице №1 (1997г., Шмелева М.А., Терещук М.А., Вагина М.А.), Областной детской клинической больнице №1 (1999г., Рылова О.П., Жукова Т.А., Гречихина А.И.), Городском психиатрическом диспансере (2000г., Данилова С.А., Баранова А.Г.), Центре психического здоровья детей и подростков областной психиатрической больницы (2006г, Томенко Т.Р.). На функционирующих в настоящее время приемах может быть проведено в течение годатысяч квалифицированных консультаций больным эпилепсией и пароксизмальными состояниями.

В 2002г. в неврологическом отделении ОДКБ №1 был организован кабинет ЭЭГ-видеомониторинга, первый в Уральском регионе (Перунова Н.Ю., Рылова О.П., Володкевич А.В.). В 2004г. на этой же базе создан Областной детский центр эпилепсии и пароксизмальных состояний (Сафронова Л.А., Перунова Н.Ю.).

Проведение ЭЭГ дневного и ночного сна и ЭЭГ-видеомониторинга детям и взрослым стало доступным и на базе других лечебных учреждений: Научно-практический реабилитационный центр «Бонум» (2005, Сагутдинова Э.Ш.), Центр психического здоровья детей и подростков (2007, Томенко Т.Р.).

Работа по совершенствованию хирургических подходов в лечении эпилепсии продолжается в ГБУЗ СО «Свердловский областной онкологический центр», Уральском межтерриториальном нейрохирургическом центре им. проф. Д.Г. Шефера. (Шершевер А.С., Лаврова С.А., Соколова О.В.).

Список диссертационных работ по проблеме эпилепсии, защищенных специалистами из Свердловска-Екатеринбурга, иллюстрирует сказанное выше.

Беляев Ю.И. Эпилептические припадки в клинике опухолей головного мозга (1961)

Иванов Э.В. Стереотаксический метод в диагностике и лечении височной эпилепсии (1969)

Бейн Б.Н. Значение активации ЭЭГ в диагностике и хирургическом лечении височной эпилепсии (1972)

Борейко В.Б. Психические нарушения в показаниях и отдаленных результатах хирургического лечения больных височной эпилепсией (1973)

Мякотных В.С. Течение фокальной эпилепсии (по данным длительного катамнестического наблюдения) (1981)

Надеждина М.В. Динамика фокально-эпилептической активности у больных височной эпилепсией (1981)

Клейн А.В. Гистологические и ультраструктурные изменения нейронов и синапсов в эпилептическом очаге у больных височной эпилепсией (1983

Шершевер А.С. Прогноз эпилепсии после операций на височной доле (1984)

Перунова Н.Ю. Сравнительная оценка вариантов течения основных форм идиопатической генерализованной эпилепсии (2001)

Сорокова Е.В. Комплексный подход к лечению фармакорезистентных форм парциальной эпилепсии (2004)

Терещук М.А. Клинические особенности и качество жизни больных с криптогенными парциальными и идиопатическими формами эпилепсии (2004)

Агафонова М.К. Особенности течения эпилепсии у беременных (2005)

Сулимов А.В. Влияние факторов перинатального периода на развитие и течение парциальной эпилепсии у детей школьного возраста (2006).

Лаврова С.А. Электрофизиологические критерии прогноза результатов стереотаксической хирургии эпилепсии (2006)

Корякина О.В. Клинико-иммунологические особенности течения эпилептических пароксизмов у детей и обоснование иммунокорригирующей терапии (2007)

Томенко Т.Р. Клинико-энцефалографические и нейропсихологические характеристики детей с доброкачественными эпилептиформными паттернами детства (2008)

Нестеров Л.Н. Клиника, вопросы патофизиологии и хирургическое лечение кожевниковской эпилепсии и некоторых заболеваний экстрапирамидной системы (1967)

Беляев Ю.И. Клиника, диагностика и хирургическое лечение височной эпилепсии (1970)

Скрябин В.В. Cтереотаксическая хирургия фокальной эпилепсии (1980)

Бейн Б.Н. Субклинические и клинические нарушения двигательной функции у больных эпилепсией (1986)

Мякотных В.С. Сердечно-сосудистые и неврологические расстройства у больных с начальными эпилептическими проявлениями (1992)

Шершевер А.С. Пути оптимизации хирургического лечения фармакорезистентной эпилепсии (2004)

Перунова Н.Ю. Совершенствование диагностики и организации лечебной помощи при идиопатических генерализованных формах эпилепсии (2005)

ИНФОРМАЦИЯ О НЕКОММЕРЧЕСКОМ ПАРТНЕРСТВЕ «ЭПИЛЕПТОЛОГИ УРАЛА»

Некоммерческое Партнерство «Эпилептологи Урала» создано по инициативе группы эпилептологов Екатеринбурга (решение о государственной регистрации от 16 октября 2009 г., основной государственный регистрационный номер3830).

Цель деятельности Партнерства в соответствии с концепциями Всемирной Противоэпилептической Лиги (ILAE), Международного Бюро Эпилепсии (IBE), Глобальной компании «Эпилепсию из тени» - всестороннее организационное и методическое содействие развитию помощи больным эпилепсией в Уральском регионе.

Предметами деятельности НП «Эпилептологи Урала» являются: формирование и реализация исследовательских программ по эпилепсии в регионе; создание и поддержание сайта Партнерства; организация и проведение тематических конференций, лекций, образовательных семинаров; подготовка, и реализация тематической научно-методической, учебной и популярной литературы; поддержка внедрения в практику современных методов диагностики, лечения, реабилитации больных эпилепсией; содействие в обеспечении больных эпилепсией качественной медицинской помощью, в том числе лекарственными препаратами; содействие проведению просветительской работы по проблемам эпилепсии, а также выполнению международных соглашений по проблемам, связанным с лечением, социальной реабилитацией и повышением качества жизни больных эпилепсией; привлечение внимания органов государственной власти и общества в целом к проблемам больных эпилепсией.

Собранием учредителей в Совет НП «Эпилептологи Урала» избраны д.м.н. Перунова Н.Ю. (председатель), д.м.н. профессор Шершевер А.С., к.м.н. Сулимов А.В., к.м.н. Сорокова Е.В., к.м.н.Томенко Т.Р.(секретарь).

Электроэнцефалографический мониторинг (ЭГГ -мониторинг) — сегодня это основной метод исследования, цель которого регистрация пароксизмального события с целью проведения дифференциального диагноза между эпилептическими и неэпилептическими состояниями, например, такими как парасомнии, синкопальные состояния, стереотипии и другие.

Широкое распространение метода ЭЭГ-мониторинга в первой половине 90-х гг. произвело буквально революционные изменения в диагностике эпилепсии, позволило распознавать сложные в клиническом отношении судорожные припадки. Стало ясно, что многие виды судорожных приступов не укладываются в классическую картину, описанную в медицинских учебниках, что привело к пересмотру взглядов на диагностику и тактику лечения пациентов.

Проведение ЭЭГ назначается для получения ответов на следующие вопросы:

• Какова природа судорожных приступов — эпилептическая или неэпилептическая? (какую болезнь лечить)
• Какая форма эпилепсии? (как правильно лечить, какие препараты)
• Какая локализация приступа? (постановка вопроса о целесообразности хирургического лечения при неэффективности медикаментозного)
• Как протекает лечение? (изменять , отменять препараты)

Прежде чем приступить к ответу на эти вопросы необходимо понять происхождение этого метода, а потом прийти к плодам, результатам многолетних исследований, которые в изобилии разрослись на этом мощном стволе.

2. Понятия, определяющие ВЭЭГ

Основные понятия, которые можно выделить, разбирая понятие видео-ЭЭГ-мониторинг — ЭЭГ и эпилепсия.

Вспомним определение эпилепсии: эпилепсия является одним из распространенных хронических заболеваний головного мозга. Согласно определению, эпилепсия — это хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушения двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов (ILAE , 1989).

Электроэнцефалография — метод исследования биоэлектрической активности головного мозга, основанный на определении разности электрических потенциалов, генерируемых нейронами в процессе их жизнедеятельности. Регистрирующие электроды располагают так чтобы на записи были представлены все основные отделы мозга. Получаемая запись — ЭЭГ — суммарная электрическая активность миллионов нейронов, представленной преимущественно потенциалами дендритов и тел нервных клеток: возбудительными и тормозными постсинаптическими потенциалами и частично — потенциалами дендритов и тел нервных клеток. То есть ЭЭГ — как бы визуализированный результат функциональной активности головного мозга.

Здесь наверное стоило бы уделить долю внимания анатомии нейрона и его физиологии.

Нейрон является главной клеткой центральной нервной системы. Формы нейронов чрезвычайно многообразны, но основные части неизменны у всех типов нейронов: тело и многочисленных разветвленных отростков. У каждого нейрона есть два типа отростков: аксон, по которому возбуждение передается от нейрона к другому нейрону, и многочисленные дендриты (от греч. дерево), на которых заканчиваются синапсами (от греч. контакт) аксоны от других нейронов. Нейрон проводит возбуждение только от дендрита к аксону.

Основным свойством нейрона является способность возбуждаться (генерировать электрический импульс) и передавать (проводить ) это возбуждение к другим нейронам, мышечным, железистым и другим клеткам.

Нейроны разных отделов мозга выполняют очень разнообразную работу, и в соответствии с этим форма нейронов из разных частей головного мозга также многообразна.

Многолетние исследования в области нейрофизиологии привели к выводам, что следующие электрические события присущи нейронам и могут вносить в вклад в суммарную биоэлектрическую активность мозга (ЭЭГ ): постсинаптические возбуждающие и тормозные потенциалы (ВПСП , ТПСП), и распространяющиеся потенциалы действия (ПД ). ВПСП и ТПСП возникают либо в дендритах, либо на теле нейрона. ПД генерируются в зоне аксонного «холмика » и далее распространяются по аксону.

Нейрон. Возбуждающие и тормозные ПСП, потенциал действия.

Обычная спонтанная ЭЭГ, ее основные ритмы возникают в результате пространственной и временной суммации постсинаптических потенциалов (ПСП ) большого количества корковых нейронов. Временные характеристики процесса суммации достаточны медленны по сравнению с длительностью ПД.

Определенная степень синхронизации задается различными подкорковыми структурами, которые выполняют роль «водителя ритма» или пейсмекера. Среди них наиболее значимую роль в генерации ритмов ЭЭГ играет таламус.

Потенциалы действия корковых нейронов не играют существенной роли в генерации основных ритмов ЭЭГ, поскольку являются очень короткими. Определяющая роль ПД в формировании паттернов ЭЭГ возникает в ситуациях, когда значительное количество нейронов синхронизируется и одновременно выдает пачки или «вспышки » ПД. Такой режим характерен для пароксизмальных событий, например, для эпилептических приступов и тогда морфология волн ЭЭГ в существенной степени определяется потенциалами действия. При этом острые компоненты ЭЭГ (спайки , острые волны) отражают не отдельные ПД, а скорее всю «пачку » потенциалов действия. Именно таким образом формируются многие эпилептиформные паттерны ЭЭГ, наиболее известным из которых является комплекс спайк-волна. Следует отметить, что подобная модель применима также в объяснении генеза физиологических острых компонентов ЭЭГ.

Таким образом, в генерации ЭЭГ принимают участие и постсинаптические потенциалы и потенциалы действия. Основная ритмика ЭЭГ определяется градуальными изменениями постсинаптических потенциалов благодаря пространственной и временной суммации отдельных ПСП в больших популяциях нейронов, которые относительно синхронизированы и находятся под воздействием подкоркового водителя ритма. Пароксизмальные же события, синхронизирующие значительное количество нейронов, которые продуцируют вспышки потенциалов действия, отвечают за формирование многих эпилептиформных феноменов ЭЭГ, в частности комплексов спайк-волна.

Собственно изучением всего этого процесса и занимается электроэнцефалография.

2.2. История изучения ЭЭГ

Начало изучению электрических процессов мозга было положено Д. Реймоном (Du Bois Reymond) в 1849 году, который показал, что мозг, также как нерв и мышца, обладает электрогенными свойствами.

Начало электроэнцефалографическим исследованиям положил В.В.Правдич-Неминский, опубликовав 1913 году первую электроэнцефалограмму записанную с мозга собаки. В своих исследованиях он использовал струнный гальванометр. Так же Правдич-Неминский вводит термин электроцереброграмма.

Первая запись ЭЭГ человека получена австрийским психиатром Гансом Бергером в 1928 году. Он же предложил запись биотоков мозга называть «электроэнцефалограмма ».

По мере совершенствования компьютерной техники в 1996 году осуществлена методика амбулаторной полиграфической записи посредством 17-канального электроэнцефалографа (16 каналов ЭЭГ и 1 канал ЭКГ) с использованием переносного персонального компьютера (ноутбука ) .

И наконец к концу 20 века у в арсенале эпилетологических и нейрофизиологических служб получается несколько видов методики ЭЭГ: рутинная ЭЭГ, холтеровское ЭЭГ и ВЭЭГ.

ЭЭГ стал «лезвием бритвы», наиболее качественным и информативным методом диагностики формы эпилепсии и позволяет регистрировать клинико-электроэнцефалографический коррелят эпилептического приступа, что дает возможность установить более точный диагноз и назначить рациональную схему антиэпилептической терапии.

3. Проведение ЭЭГ. Взгляд с 3 позиций

ЭЭГ мониторинг можно рассмотреть с 3 позиций: пациента, врача который проводит исследование в данный момент и со стороны врача, который расшифровывает видео-ЭЭГ-мониторинг постфактум.

Как предисловие стоит просто назвать показания и противопоказания к проведению этого исследования (Авакян )

Показания:

• Диагностика эпилепсий и эпилептических синдромов.
• Пароксизмальные состояния неясного генеза, вызывающие подозрение на наличие эпилепсии.
• Фармакорезистентные приступы (с целью выявления псевдоэпилептических пароксизмов или уточнения формы эпилепсии).
• Контроль эффективности лечения.
• Медикаментозная ремиссия (объективная констатация ремиссии).
• Подготовка к отмене антиконвульсантной терапии.
• Прехирургическое обследование.
• Субклиническая эпилептическая активность.
• Прогрессирующие когнитивные и поведенческие расстройства у детей.
• Первый судорожный приступ.

Противопоказания:
Противопоказаний к проведению ЭЭГ нет.

3.1. Устройство ВЭЭГ-лаборатории

Сутью метода ВЭЭГ является непрерывная запись ЭЭГ сигнала и видеоизображения пациента в течение длительного времени. Минимальная продолжительность исследования 15 минут, максимальная не лимитирована (до 7-14 суток). Обязательным условием является идеальная синхронизация видеоизображения и ЭЭГ во времени.

Основой системы ЭЭГ-мониторинга является многоканальный усилитель сигналов, имеющий возможность записи 19-32-64-128-канальной ЭЭГ, ЭКГ-канала, датчика дыхания, электромиографических и электроокулографических каналов.

К усилителю подключаются соответствующие регистрирующие датчики. Крепление ЭЭГ-электродов для длительной регистрации производится с помощью специальной шапочки или клеящей пасты. Конструкция электродной системы позволяет пациенту перемещаться по палате, не доставляет неудобств и делает проведение исследования комфортным.

Сигналы с усилителя посредством проводной или беспроводной связи направляются на рабочую компьютерную станцию.

Видеоизображение записывается посредством цифровых видеокамер, количество их может быть произвольным, в большинстве систем предусмотрена возможность использования 1-2 камер.

Обработка результатов производится изучением синхронного изображения ЭЭГ и видеоизображения, скорость прокрутки изображения выбирается произвольно. Программа обработки ЭЭГ включает возможности спектрального и когерентного анализа, программ трехмерной локализации диполя, и других вариантов компьютерного анализа.

Отделение видео-ЭЭГ-мониторинга должно включать в себя 3 основных звена:

1. палата пациента, оборудованная видеокамерами, микрофоном, кнопкой пациента для регистрации событий;
2. помещение для записывающих станций и персонала, осуществляющего слежение и контроль за пациентом.
3. помещение для врачей (ординаторская ), где располагаются станции просмотра и анализа записанных данных. Важным требованием к ВЭЭГ оборудованию является возможность просмотра и обработки ранее записанных исследований или текущего, не прерывая текущее исследование.

3.2. Схемы монтажа, подготовка пациента и начало исследования

Врач, проводящий исследование накладывает электроды либо встроенные в шапочку либо поочередно наклеивает каждый электрод соответственно своему месту. В обычной практике ЭЭГ-регистрирующие электроды располагают согласно международной системе «10 -20».

В соответствии с системой «10 -20» у испытуемого делают три измерения черепа:

1. продольный размер черепа — измеряют расстояние по черепу между точкой перехода лобной кости в переносицу (назион ) и затылочным бугром;
2. поперечный размер черепа — измеряют расстояние по черепу через макушку (вертекс ) между наружными слуховыми проходами обоих ушей;
3. длину окружности головы, измеренной по этим же точкам.

Электроды, расположенные по средней линии, отмечаются индексом Z; отведения на левой половине головы имеют нечетные индексы, на правой — четные.

Отведения в системе «10 -20»:

• фронтальные (F1 , F2., F3 F4, Fz);
• лобные полюса (Fp1 , Fp2);
• центральные (С1 , С2, С3,С4, Сz);
• париетальные (Р1 , Р2 Р3 Р4, Рz);
• темпоральные (T1 , Т2, Т3, Т4, Т5, Тz);
• окципитальные (О1 ,О2, 0z).

Крепление и наложение электродов осуществляется в следующем порядке:

1. Электроды подсоединяются к усилителю. Для этого штеккеры электродов вставляются в электродные гнезда усилителя.
2. Ватным тампоном, смоченным в спирте обезжириваются места, предназначенные для постановки электродов.
3. Непосредственно перед постановкой каждого электрода электродный гель наносится на контактирующую с кожным покровом поверхность. Необходимо помнить, что гель, применяемый в качестве проводника, должен быть предназначен для электродиагностики.
4. На пациента надевается шлем/шапка со встроенными поверхностными электродами или каждый поврхностный электрод по отдельности с креплением его при помощи специального клея — коллодия. От практики игольчатых электродов ныне отходят согласно последним исследованиям ученых США и Великобритании. Места расположения электродов определяются соответственно системе расположения электродов. Необходимо помнить, что наложенные электроды не должны вызывать у пациента неприятные ощущения.
5. Соответственно обозначениям, указанным на панели усилителя, устанавливаются электроды на предусмотренных системой местах, парные электроды располагаются симметрично.

После правильной установки и калибровки начинается само ВЭЭГ-исследование. В сегодняшней практике используются ВЭЭГ исследования длиной 4-5 часов (утренние /дневные/вечерние), длиной 9-10 часов (ночные ), длиной 24 часа и более (холтеровские ВЭЭГ-мониторинги). Наиболее распространенными сегодня, являются короткие ВЭЭГ-исследования (60 %), далее ночные — 36%, холтеровские — 4-5%

Премедикация перед исследованием, как правило, не проводится, поскольку введение препаратов, не входящих в схему лечения, может менять картину ЭЭГ, что не позволит оценить истинные параметры биоэлектрической активности мозга.

Принципиальное значение в диагностике эпилепсии имеет ЭЭГ сна. По мнению ведущих специалистов».. регистрация ЭЭГ в течение одной минуты поверхностного сна дает больше информации для диагностики эпилепсии, чем час исследования в состоянии бодрствования».

4. Понятия нормы и патологии в ВЭЭГ

4.1. Стандарты ВЭЭГ

Альфа ритм. Ритм частотой 8-13 Гц средней амплитуды 50 мкВ (15 -100 мкВ), максимально выражен в задних (затылочных ) отведениях при закрытых глазах. Возможно появление модуляций альфа ритма ( «веретен »), заключающихся в периодическом нарастании и снижении амплитуды волн. Выраженность альфа ритма зависит от многих условий, что необходимо учитывать при анализе ЭЭГ. Представленность альфа ритма на ЭЭГ и его регулярность уменьшаются при открывании глаз, записи в состоянии беспокойства, при активной умственной деятельности (решение задач), а также во время сна. У женщин во время менструации может быть увеличение его частоты. Установлено, что у здорового взрослого человека частота альфа ритма довольно стабильна и является генетически детерминированной.

Мю (роландический , аркообразный) ритм. Ритм аркообразной формы, частоты альфа (обычно , 8-10 Гц). По амплитуде не превышает альфа ритм (обычно , несколько ниже); регистрируется в центральных отделах у 20% здоровых взрослых. У детей данный ритм начинает хорошо определяться с 3-месячного возраста, лучше у девочек. Он не реагирует на открывание глаз, но блокируется с одной стороны при выполнении движений в контралатеральной конечности. Имеет малое диагностическое значение, даже при значительном его усилении или выраженной асимметрии.

Бета ритм. Ритм частотой более 13 Гц, средней амплитуды 10 мкВ; максимально выражен в передних отделах. Типичная частота бета ритма в норме составляет 18-25 Гц, менее распространен ритм частоты 14-17 Гц и крайне редко — свыше 30 Гц, У 70% здоровых людей амплитуда бета ритма не превышает 10 мкВ; и лишь у 3% — превышает 20мкВ. Бета ритм имеет максимальную выраженность в лобно-центральных отведениях. Бета активность несколько усиливается в период сонливости, при засыпании (I стадия сна), во время ФБС и иногда при пробуждении. В период глубокого сна (III , IV стадии фазы медленного сна) амплитуда и выраженность ее существенно снижаются.

Стойкое увеличение амплитуды бета активности свыше 25 мкВ, особенно с распространением её на задние отведения — признак патологии, однако, нозологически не специфичной. Традиционно усиление бета активности ( «excessive fast») связывалось с текущим эпилептическим процессом.

Тета ритм. Ритм частотой 4-7 Гц, по амплитуде, обычно превышающий основную активность фоновой записи. Встречается различной степени выраженности на ЭЭГ у всех здоровых детей. Тета активность начинает регистрироваться в центральных отделах уже с 3-недельного возраста, постепенно нарастая с возрастом и достигая максимума в 4-6 лет. В этом возрасте тета ритм является доминирующим на ЭЭГ у детей. Большинство исследователей считают, что у подростков и молодых взрослых при бодрствовании с закрытыми глазами низкоамплитудная тета активность (не превышающая амплитуды фона) частоты 6-7 Гц с бифронтальным преобладанием является нормальной, если она не превышает 35% фоновой записи.

4.2. Запись во сне

Сон является мощным активатором эпилептиформной активности. Неврологу, а тем более эпилептологу, важно уметь идентифицировать фазы и стадии сна. Известно, что эпилептиформная активность отмечается преимущественно в I и II стадии медленного сна, тогда как во время «дельта сна» и в периоде ФБС она чаще всего подавляется.

В настоящее время для дифференциации стадий сна применяется классификация Dement & Kleitman в модификаций Recbtshaffen & Kales (1968 ), Согласно этой классификации выделяются 2 фазы сна: фаза медленного сна (ФМС ) и фаза быстрого сна (ФБС ),

ФМС (в англоязычной литературе — non-REM sleep) развивается на фоне ослабления влияния активизирующей коры, восходящей ретикулярной формации и усиления активности синхронизирующих тормозящих структур.

В ФМС выделяют 4 стадии.

I стадия сна (дремота ) характеризуется умеренным замедлением основной активности на ЭЭГ. Проявляется постепенным исчезновением альфа ритма и появлением ритмичной тета активности в центральной и лобно-центральной области, Может появляться периодическая ритмическая высокоамплитудная медленная активность частотой 4-6 Гц в лобных отведениях. Длительность I стадии сна у здорового человека составляет не более 10-15 минут.

II стадия сна (стадия «сонных веретен»). Наблюдаются следующие феномены. 1. Характерный признак II стадии сна — появление «сонных веретен» или сигма-ритма. Этот феномен представляет собой ритмические веретенообразно нарастающие и снижающиеся по амплитуде вспышки с частотой 12-16 Гц и амплитудой 20-40 мкВ, преимущественно в центрально-париетальных отделах. Длительность «сонных веретен» колеблется от 0 до 2 сек. Высокоамплитудные и продолжительные (около 3 сек) сонные веретена с преобладанием в лобных отведениях — обычно признак патологии.

III стадия сна характеризуется нарастанием амплитуды и количества медленных волн, преимущественно, дельта диапазона. Регистрируются К-комплексы и «сонные веретена». Дельта волны на эпохе анализа ЭЭГ занимают до 50% записи. Отмечается снижение индекса бета активности.

IV стадия сна характеризуется исчезновением «сонных веретен» и К-комплексов, появлением высокоамплитудных (не менее 50 мкВ} дельта волн, которые на эпохе анализа ЭЭГ составляют более 50% записи. III и IV стадии сна являются наиболее глубоким сном. Они объединены под общим названием «дельта сон».

В фазе быстрого сна (парадоксальный сон, REM-сон) отмечается ослабление влияния тормозящей ретикулярной формации и усиление десинхронизирующих активизирующих механизмов. При входе в ФБС нарастает бета активность. Данная фаза сна характеризуется появлением на ЭЭГ картины десинхронизации в виде нерегулярной активности с одиночными низкоамплитудными тета волнами, редкими группами замедленного альфа ритма и острыми «пилообразными » волнами. ФБС сопровождается быстрыми движениями глазных яблок и диффузным снижением мышечного тонуса. Именно в эту фазу сна у здоровых людей происходят сновидения. Начало сна с фазы быстрого сна или возникновение ее менее, чем через 15 минут после засыпания — признак патологии.

Нормальный сон взрослых и детей состоит из чередования серии циклов ФМС и ФБС. ФМС наиболее выражена в первую половину ночи и занимает 75% всего сна. Во второй половине ночи наиболее представлена ФБС (фаза сновидений), которая занимает около 25% ночного сна. Продолжительность одного цикла сна у детей младшего возраста составляет 45-55 минут; у взрослых 75-100 минут. За ночь у здорового человека возникает от 4 до 6 циклов сна.

4.3. Медленноволновая активность.

Медленноволновая активность. Этот термин включает в себя активность на ЭЭГ в форме замедления ритма по сравнению с возрастной нормой. Согласно международной классификации выделяют следующие варианты медленноволновой активности:

1. замедление основной активности;
2. периодическое замедление;
3. продолженное замедление.

Замедление основной активности констатируется, когда основные ритмы имеют более медленные частотные характеристики по сравнению с возрастной нормой: в 1 год — частота менее 5Гц, в 4 года — менее 6 Гц, в 5 лет — менее 7Гц, в 8 лет и старше — менее 8 Гц.

Периодическое замедление. Периодическое замедление может быть нерегулярным и ритмическим, генерализованным и региональным. Выраженное периодическое ритмическое генерализованное замедление (обычно с преобладанием в лобных отведениях) иногда наблюдается при генерализованных формах эпилепсии. Нерегулярное региональное замедление (чаще в височных отведениях) может быть косвенным ЭЭГ признаком парциальной эпилепсии или локального органического поражения головного мозга.

Продолженное замедление констатируют в случае если данный паттерн занимает около 90% записи, и нет реакции на внешние стимулы. Всегда является патологическим признаком и свидетельствует об прогрессирующем очагово-деструктивном поражении мозга. В этом случае медленно-волновая активность отражает изменение коркового электрогенеза, вызванного анатомическим дефектом неирональных сетей. Она может сочетаться с нормальным или замедленным основным ритмом; возникает по одному из отведений (например , левому височному) или по всей гемисфере. Как правило, представлено тета (реже дельта) активностью низкой амплитуды, не реагирующей на экзогенные стимулы.

4.4. Провоцирующие пробы

Провоцирующие пробы. Фоновая запись биоэлектрической активности головного мозга осуществляется в состоянии пассивного бодрствования пациента с закрытыми глазами. С целью выявления нарушений ЭЭГ применяются провоцирующие пробы, Наиболее значимые из них следующие:

1. Открывание-закрывание глаз.
2. Гипервентиляция.
3. Ритмическая фотостимуляция.
4. Фоностимуляция.
5. Депривация сна.
6. Стимуляция умственной активности.
7. Стимуляция мануальной активности.

Подробно остановимся на первых.

Проба на открывание-закрывание глаз служит для установления контакта с пациентом. При этом медицинский работник убеждается, что пациент находится в сознании и выполняет инструкции. Данная проба позволяет выявить реактивность альфа-ритма и других видов активности на открывание глаз. В норме при открывании глаза блокируется альфа ритм, нормальная и условно нормальная медленноволновая активность. Наоборот, отсугсгвие реакции паттернов на открывание глаз — как правило, признак патологической активности. Блокирование при открывании глаз затылочной пик-волновой активности у пациентов с доброкачественной затылочной эпилепсией Гасто является важным дифференциальным признаком с симптоматической затылочной эпилепсией. Следует помнить, что при некоторых формах фотосенситивной эпилепсии, эпилепти-формная активность на ЭЭГ возникает в момент закрывания глаз. Это может быть связано с исчезновением фиксации взора при закрытых глазах. Данный феномен был описан Panayiotopoulos (1998 ) и назван им «fixation off» или фотосенситивностью.

Гипервентиляция реально проводима у детей после 3-х лет. Продолжительность от 3 мин у детей до 5 мин у взрослых. Гипервентиляцию нельзя проводить в самом конце записи ЭЭГ, так как патологическая активность нередко появляется спустя некоторое время после окончания пробы. Основное назначение гипервентиляции — выявление генерализованной пик-волновой активности, а иногда и визуализация самого приступа (обычно абсанса). Реже появляется региональная эпилептиформная активность. Согласно наблюдениям Благо-склоновой Н.К. и Новиковой Л. А. (1994 ), появление пароксизмальных вспышек медленных волн при гипервентиляции свойственно здоровым детям и подросткам и является вариантом нормы. По мнению Daly & Pediey (1997 ), патологическая реакция на гипервентиляцию включает только появление на ЭЭГ пик-волновой активности или выраженной асимметрии паттернов. Принципиально важно, что любая другая реакция, в том числе и появление дельта активности, — индивидуальный вариант нормы. Таким образом, согласно современным воззрениям, оценка пароксизмальной генерализованной (нередко с бифронтальным преобладанием) ритмической тета-дельта активности при гипервентиляции как гипотетической «дисфункции мезо-диэнцефальных структур» несостоятельна. Подобная оценка нормальных, по своей сути, паттернов не имеет никакого значения для клиники, приводит к терминологической путанице и напрасному беспокойству, как врачей неврологов, так и самих пациентов.

Ритмическая фотостимуляция (РФС ) является важнейшей пробой для выявления патологической активности при фотосенситивных формах эпилепсии. Используется классическая методика Jeavons & Harding (1975 ). Лампа стробоскопа должна находиться на расстоянии 30 см от закрытых глаз пациента. Необходимо использование широкого спектра частот, начиная от 1 вспышки в сек и, заканчивая частотой 50 Гц. Наиболее эффективна в выявлении эпилептиформной активности стандартная РФС с частотой 16 Гц. Возможны следующие реакции на РФС:

• Отсутствие очевидной реакции.
• Усвоение ритма: появление колебаний на ЭЭГ синхронно со вспышками при РФС.
• Фотомиоклонический ответ: при РФС возникает «трепетание » век и подергивание псриокулярной мускулатуры (миоклонический гиперкинез) синхронно со вспышками света. Это отражается на ЭЭГ отчетливым «ритмическим миографическим артефактом» в передних отведениях.
• Фотопароксизмалъный ответ: появление при РФС эпилептиформной активности, чаще возникают короткие разряды генерализованной быстрой (4 Гц и выше) полипик-волновой активности. По классификации фотосенситивных эпилепсии (Binnie и соавторы, 1992), выделяют форму фотосенситивной эпилепсии, при которой приступы возникают исключительно в лабораторных условиях во время РФС при ЭЭГ исследовании. Наиболее типично возникновение миоклонических пароксизмов, вовлекающих мышцы лица, плечевого пояса и рук, синхронно со вспышками света. В повседневной жизни приступы отсутствуют, даже при воздействии бытовых факторов РФС (мелькание света). Как правило, данная форма эпилепсии выявляется случайно при направлении больных на ЭЭГ исследование по причинам, не имеющим отношения к эпилепсии. Большинство авторов не рекомендуют назначение АЭП при этой форме, да и само отнесение таких случаев к эпилепсии вызывает сомнение. Фотопароксизмалъный ответ с высокой достоверностью коррелирует с наличием фотосенситивной эпилепсии.

4.5. Артефакты

Артефакты представляют собой любые графоэлементы на ЭЭГ, не являющиеся отражением электрической активности головного мозга. Подразделяются на механические и биоэлектрические. Механические артефакты бывают инструментальные, электродные и от электросети. Наиболее распространен артефакт вследствие «наводки » от сети переменного тока (отсутствие заземления, использование рядом различной медицинской аппаратуры) в виде появления синусоидальных колебаний частоты 50 Гц.

Биоэлектрические артефакты подразделяются на следующие:

1. Миогенные артефакты. Наиболее частый вид артефактов. Регистрируются высокочастотные колебания миограммы, обычно преобладающие в височных отведениях. Они чаще вызваны напряжением жевательной мускулатуры, мимических мышц, мышц шеи. Артефакт от фасцикуляторного тремора напоминает аркообразный мю-ритм и наблюдается максимально в лобно-височных отведениях. Глоссокинетический артефакт возникает при ритмичных движениях языка, например, во время разговора или сосания (кормление младенцев во время ЭЭГ исследования).
2. Сердечные и дыхательные артефакты. Электрод, находящийся на крупном сосуде, может вызывать артефакт, напоминающий графоэлемент реоэнцефалограммы. На ЭЭГ могут быть зарегистрированы электрокардиографические потенциалы, которые необходимо отличать от доброкачественных эпилептиформных нарушений детства. Данные потенциалы преобладают на электроэнцефалограмме при электроцеребральной инактивации (гибель мозга). Также встречаются артефакты, обусловленные экскурсией грудной клетки (часто во время проведения гипервентиляции).
3. Окулографичесше артефакты. Связаны с активностью m. orbicularis oculi и регистрируются обычно в лобных отведениях. Возникают при ритмическом моргании (тикоидный гиперкинез), нистагме.
4. Артефакты, вызванные изменением сопротивления кожи. Изменение сопротивления кожных покровов может быть обусловлено различными биохимическими процессами в организме. Наиболее часто данный тип артефактов возникает при волнении пациентов во время ЭЭГ исследования, что сопровождается выраженной потливостью.

При этом врач осуществляющий мониторинг должен уметь дифференцировать эти артефакты. Если, например, артефакт не уходит с течением времени, необходимо проверить электрод на полноценность соединения с усилителем, с пациентом и в случае необходимости заменить его/настроить.

5. Эпилептиформная активность

Эпилептиформная активность характеризуется появлением на ЭЭГ острых волн или пиков, которые резко отличаются от основной активности фона и возникают преимущественно у лиц, страдающих эпилепсией. Классификация нарушений ЭЭГ, принятая Американской ассоциацией нейрофизиологов , придерживается строгой терминологии в обозначении патологических феноменов. В классификации общепринят термин «эпилептиформная активность», в связи с его исключительным применением к электроэнцефалографическим феноменам.

Согласно классификации нарушений ЭЭГ различают 9 межприступных (интериктальных ) и два приступных (иктальных ) эпилептиформных паттерна.

Межприступные эпилептиформные изменения:

• пики (спайки );
• острые волны;
• доброкачественные эпилептиформные нарушения детства (ДЭНД , «роландические » комплексы);
• комплексы пик-медленная волна;
• комплексы пик-медленная волна 3 Гц;
• медленные комплексы пик-медленная волна;
• множественные пики (полиспайки );
• гипсаритмия;
• фотопароксизмальный ответ (фотопароксизмальная реакция).

Иктальные эпилептиформные изменения:

• ЭЭГ приступа;
• ЭЭГ статуса.

Рассмотрим все указанные варианты эпилептиформных нарушений на ЭЭГ:

1. Пики (спайки ) — эпилептиформный феномен, отличный от основной активности и имеющий пикообразную форму. Период пика составляет от 40 до 80 мсек. Это специфичный эпилептиформный паттерн, который наблюдается в рамках различных форм эпилепсии (генерализованных и парциальных). Одиночные пики встречаются исключительно редко; обычно они предшествуют появлению волн. Согласно базисным принципам электрофизиологии, появление спайков на ЭЭГ отражает процессы возбуждения корковых нейронов, а медленных волн — процессы торможения.

2. Острая волна — эпилептиформный феномен, отличный от основной активности, период которого составляет 80-200 мсек. Согласно данным ряда авторов , этот паттерн редко наблюдается у здоровых людей, и высоко специфичен в отношении эпилепсии. Острые волны, также как и пики, могут регистрироваться в виде региональных, мультирегиональных и генерализованных феноменов. Острая волна может встречаться, как изолированно (особенно , при парциальных формах эпилепсии), так и предшествуя медленной волне. Следует помнить, что острые волны, как и пики, могут представлять нормальные физиологические феномены: доброкачественные эпилептиформные транзиты сна (BETS ), Wicket — потенциалы, 14 и 6 Гц позитивные спайки и некоторые другие.

3. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детства (ДЭНД ) — эпилептиформный феномен, который представлен в виде стереотипного электрического диполя, состоящего из острой волны, с последующей медленной волной. Амплитуда негативного полюса составляет 150-300 мкВ, — часто в 2 раза больше позитивного. Общий период комплекса составляет 80-120 мсек. Этот паттерн легко узнаваем, благодаря типичной морфологии, напоминающей зубцы QRST на ЭКГ [Мухин К. Ю. и соавт., 2001]. Для комплексов ДЭНД характерна тенденция к их группированию (дуплеты , триплеты и т.д.), а также усиление их представленности и амплитуды в фазу медленного сна. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детства возникают, преимущественно, в возрасте от 3 до 14 лет и являются характерным паттерном при идиопатических парциальных формах эпилепсии. С наступлением пубертата их выраженность уменьшается, и они в большинстве случаев постепенно исчезают после 14-15 лет. Предполагается, что данный ЭЭГ паттерн является возраст-зависимым и генетически детерминированным с аутосомно-доминантным наследованием с низкой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью .

4. Комплексы пик-медленная волна — представляют паттерн, состоящий из пика и следующей за ним медленной волны. Наиболее часто комплексы пик-медленная волна регистрируются в виде генерализованных разрядов, представленность и амплитуда которых усиливается в ФМС, при ГВ и РФС. Данная ЭЭГ картина высоко специфична для идиопатических генерализованных форм эпилепсии детского и юношеского возраста. Однако по данным Doose & Baier (1987 ), в 10-17% случаев генерализованные комплексы пик-медленная волна могут быть обнаружены у клинически здоровых лиц, в основном, у родственников пробандов с абсансными формами эпилепсии.

В виде единичных паттернов комплексы пик-медленная (или острая-медленная) волна встречаются при криптогенных и симптоматических формах парциальной эпилепсии.

5. Комплексы пик-медленная волна с частотой 3 Гц — представляют регулярный разряд генерализованных паттернов, состоящих из единичных спайков со следующей медленной волной с частотой от 2,5 до 3,5 Гц. Согласно классификации нарушений ЭЭГ, для отнесения паттернов в данную группу, продолжительность этих комплексов должна составлять более 3 секунд. Частота комплексов во время разряда непостоянна. В начале разряда она составляет 3-4 Гц, тогда как к финалу снижается до 2,5-2,25 Гц. Характерно амплитудное преобладание паттернов в лобных отведениях. Медленный сон вызывает активацию пик-волновых комплексов. При этом продолжительность разрядов во время сна укорачивается и одновременно возможно некоторое замедление частоты комплексов. Данный ЭЭГ паттерн характерен для абсансных форм эпилепсии, особенно — детской абсанс эпилепсии. Продолжительность разряда пик-волновых комплексов более 3 сек с высокой вероятностью является иктальным феноменом типичных абсансов.

6. Медленные комплексы пик-медленная волна — представляют собой нерегулярные разряды комплексов пик (а чаще — острая волна)-медленная волна, частотой менее 2,5 Гц. Согласно классификации нарушений ЭЭГ, продолжительность этих комплексов должна составлять более 3 секунд. Комплексы состоят из би- и трифазных негативных острых волн с периодом 150-200 мсек. и следующих за ними высокоамплитудных (300 -400 мкВ) негативных медленных волн. Они билатерально-синхронны, однако, в ряде случаев возможна их амплитудная асимметрия и начальная асинхрония. Характерная особенность этого паттерна — тенденция к усилению выраженности изменений во время ФМС.

7. Полипики (множественные пики) — определяются как группа генерализованных билатерально-синхронных, следующих друг за другом 3-х и более пиков частоты от 10 Гц и выше. Каждая группа полипиков может завершаться медленной волной (полипик -волновые комплексы). Генерализованные полипики являются специфичным паттерном для миоклонических форм эпилепсии, таких как юношеская миоклоническая эпилепсия, доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества. Однако этот паттерн может встречаться и при парциальных формах эпилепсии, у больных синдромом Леннокса-Гасто, а также в случаях прогрессирующих эпилепсии с миоклонусом (болезни Лафора, Унферрихта-Лундборга и др.).

8. Гипсаритмия — эпилептиформный паттерн, характеризующийся нерегулярной диффузной продолженной высокоамплитудной (>300 мкВ) медленноволновой активностью (1 -3 Гц), на фоне которой регистрируются мультирегиональные пики и острые волны. В отдельных случаях возможно преходящее кратковременное уплощение этой активности (вплоть до биоэлектрического молчания). Данный вариант гипсаритмии Ohtahara (1978 ) назвал паттерном вспышка-угнетение. В некоторых случаях (симптоматический вариант синдрома Веста) гипсаритмия существенно доминирует в одной из гемисфер, сочетаясь со стойкими региональными спайками в этой зоне. Сон существенно модифицирует гипсаритмию: во время ФМС амплитуда и представленность эпилептиформных изменений увеличивается и становится периодической, тогда как в быстром сне она уменьшается или исчезает полностью.

9. Фотопароксизмальный ответ. Характеризуется появлением эпилептиформной активности, как генерализованного характера, так и регионального (преимущественно , в затылочных отделах коры головного мозга), которая появляется при предъявлении ритмической фотостимуляции различной частоты. Максимальный ответ наблюдается при частоте РФС около 16 Гц при закрытых глазах. Лучше выявляется при референтном монтаже. Фотопароксизмальный ответ может продолжаться и после окончания световой стимуляции, что характерно для фотосенситивных форм эпилепсии: первичная фотосенситивная эпилепсия, идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия, болезнь Унферрихта-Лундборга и некоторые другие.

10. Иктальные ЭЭГ паттерны. ЭЭГ приступа — внезапное изменение биоэлектрической активности, регионального или диффузного характера, ассоциированное с эпилептическим приступом. Во многих случаях для дифференциальной диагностики иктальных и межприступных эпилептиформных нарушений на ЭЭГ единственным методом является видео-ЭЭГ-мониторинг. Однако кратковременность возникновения некоторых паттернов (например , разрядов генерализованных пик-волновых комплексов, продолжительностью 1-2 сек) не всегда позволяет точно зафиксировать наличие приступа, синхронно с ним. В этих случаях ряд авторов рекомендует употреблять термин «субклинические эпилептиформные нарушения на ЭЭГ» . ЭЭГ паттерн приступа может возникать как генерализованно, так и регионально. Это высокоспецифичный феномен для эпилепсии, даже если он возникает без клинических симптомов. При наличии в клинике пароксизмов неясной этиологии этот паттерн доказывает эпилептическую их природу.

11. ЭЭГ статуса определяется в случае продолженных эпилептиформных паттернов ЭЭГ приступа или часто повторяющихся паттернов ЭЭГ приступа без восстановления нормального ритма фоновой записи между ними. Следует отметить, что ЭЭГ статуса может не коррелировать с клиническими симптомами эпилептического статуса. Классический тому пример — электрический эпилептический статус медленного сна; тяжелая форма эпилепсии с выраженными когнитивными нарушениями, при которой частота и выраженность эпилептических приступов может быть минимальна или приступы отсутствуют вовсе. Таким образом, даже высоко специфичные паттерны ЭЭГ приступа и ЭЭГ статуса, следует рассматривать только в контексте с клиническими данными. Особенности иктальной ЭЭГ при различных типах эпилептических приступов в рамках отдельных форм эпилепсии будут рассмотрены в следующих главах.

6. Расшифровка и заключение ЭЭГ

Таким образом мы подошли к интерпретации ЭЭГ-нарушений

Эти рекомендации не являются строгими правилами. Они относятся в первую очередь к стандартной ЭЭГ. При описании более специализированных записей (неонатальные записи, электроцеребральное молчание) представление технических деталей должно быть более полным — в соответствии со стандартами ACNS (1 — «Minimum Technical Requirements (MTR ) for Performing Clinical EEG»; 2 — «Minimal Technical Standards for Pediatric Electroencephalography»; 3 — «Minimum Technical Standards for EEG Recording in Suspected Cerebral Death»).

Отчет ВЭЭГ должен состоять из 3 основных частей:

1. введение,
2. описание,
3. интерпретация, включая
1. впечатление (мнение ) касательно нормальности или степени аномальности,
2. корреляцию данных ЭЭГ с клинической картиной.

1. Введение.

Введение должно начинаться с описания специальной подготовки, если таковая предпринималась перед записью.

2. Описание.

Описание ЭЭГ должно включать все характеристики записи, включая нормальные и аномальные, представленные объективным способом, максимально избегая утверждений об их значимости.

Целью является полный и объективный отчет, который позволит другим ЭЭГ-специалистам придти к выводу касательно нормальности или степени аномальности записи по описанию — без необходимости просматривать исходную ЭЭГ. Этот вывод может отличаться от исходного вывода, поскольку в определенной мере субъективен.

Описание начинается с фоновой активности, доминирующей активности, ее частоты, количества (постоянная , преходящая), локализации, амплитуды, симметрии или асимметрии, является ли она ритмической или иррегулярной. Частота должна указывать в Гц или циклах в секунду. В целях стандартизации отчета рекомендуется определять амплитуду в отведениях, включающих смежные электроды по схеме 10-20. Желательно, но не обязательно, оценивать амплитуду в микровольтах. Это позволит избежать таких терминов, как «низкий », «средний » и «высокий ». Недоминирующая активность — частота, количество, амплитуда, локализация, симметрия или асимметрия, ритмичность или ее недостаточность, должна описываться с использованием таких же единиц измерения, как и для доминантной активности.

Если проводились тесты — должны быть описаны реакции на открытие и закрытие глаз, а также произвольных, целенаправленных движений. Включается описание указания на симметрию или асимметрию, полноту или неполноту, устойчивость или неустойчивость.

Аномальные записи, неонатальные записи, или записи только во время сна, могут не содержать четкого доминирующего ритма. В таких случаях, должны быть описаны другие виды активности (амплитуда , частота, и пр.) в любом порядке. Если запись демонстрирует заметную межполушарную асимметрию, характеристики по каждому полушарию должны быть представлены по отдельности (доминантная , недоминантная активность).

Вслед за фоновой активностью должно идти описание нарушений, не относящихся к фоновой активности. В описание включаются: тип нарушения (спайки , острые волны, медленные волны), распространенность (диффузные , локальные), топография или локализация, симметрия, синхронность (внутри - и межполушарная), амплитуда, временные характеристики (непрерывная , периодическая, эпизодическая, или пароксизмальная) и количество аномальных паттернов. Количество нарушений описывается субъективным способом, поскольку в клинической ЭЭГ невозможно точно измерить количество или соотношение.

Если аномалия является эпизодической, необходимо обратить внимание на отсутствие или наличие периодичности между эпизодами, ритмичность или иррегулярность паттерна внутри каждого эпизода. Необходимо представить временной диапазон продолжительности эпизодов.

В описании процедур активации необходимо включать утверждение об их качестве (например , хорошая, удовлетворительная или плохая гипервентиляция, длительность сна, стадии сна, которые были достигнуты во время исследования). Надо указать тип (глиссандо , пошаговая) фотостимуляции и диапазон частот стимуляции. Описываются эффекты гипервентиляции и фотостимуляции, включая нормальные и аномальные ответы. Если гипервентиляция или фотостимуляция не проводились, необходимо указать причину. Поскольку направляющий врач предполагает, что эти процедуры используются по умолчанию, он может ожидать описания их результатов — даже в том случае, если необходимость их проведения не была указана явно в направлении.

Нет нужды указывать на отсутствие определенных характеристик, за исключением нормальных, — таких как низкоамплитудная быстрая активность, сонные веретена, и др. Такие фразы как «отсутствие фокальной патологии» или «нет эпилептиформных нарушений» могут использоваться только в разделе интерпретации — при наличии явного или предполагаемого запроса направляющего доктора. Они не должны использоваться в описательной части.

Артефакты должны описываться только в сомнительных случаях (например , сохраняется вероятность того, что они отражают церебральную активность) или, когда они носят необычный характер, мешают интерпретации записи, а также когда они обладают определенной диагностической ценностью (например , миокимии, нистагм, и др.).

3. Интерпретация.

(I ) Впечатление — это субъективное мнение специалиста о степени нормальности записи. Описание записи предназначено, в первую очередь, для электроэнцефалографиста, который использует его для последующего вывода, или другого эксперта, и должно быть детальным и объективным. Впечатление, с другой стороны, пишется в первую очередь для направляющего врача, и, следовательно, должно быть по возможности сжатым. Большинство клиницистов из предшествующего опыта предполагают, что чтение детального описания не дает им существенно новой информации, и поэтому ограничиваются интерпретаций. Если оно слишком большое и выглядит иррелевантно клинической картине, клиницист может потерять интерес, что в итоге приводит в снижению пользы от всего ЭЭГ отчета. Если запись считается аномальной, желательно указывать ее степень — с целью облегчить сравнение между повторными исследованиями. Поскольку эта часть отчета носит довольно субъективный характер, степень нарушений может варьировать от лаборатории к лаборатории. Однако в каждой лаборатории следует четко определять критерии степени нарушения и строго следовать им.

После определения степени нарушений, необходимо указать причины, на основе которых строится вывод. Если присутствуют несколько видов нарушений, желательно ограничиться списком из двух или трех главных нарушений, которые наиболее характерны для данной записи. Если перечислять все нарушения, наиболее существенные «растворяются » в тексте и теряется значимость выводов. При наличии данных предыдущих ЭЭГ записей, необходимо включать их сравнение с результатами данного исследования.

(II ) Клиническая корреляция — это попытка показать насколько данные ЭЭГ укладываются (или нет) в общую клиническую картину. Оно может варьировать — в зависимости от того, кому оно адресуется. Для адресата, далекого от неврологии или ЭЭГ, оно должно быть более тщательным и выверенным.

Если ЭЭГ аномальная — это указывает на церебральную дисфункцию, поскольку ЭЭГ является отражением церебральной функции. Тем не менее, фраза «церебральная дисфункция» может звучать излишне угрожающе и должна использоваться только когда нарушение квалифицируется как «более чем легкое» и когда имеется достаточно клинической информации, чтобы считать такой вывод реалистичным в данном клиническом контексте. В остальных случаях допустимы предложения типа «Запись указывает на легкую иррегулярность церебральной функции». Определенные паттерны ЭЭГ являются подтверждающими для более или менее специфических клинических ситуаций; дельта фокус может говорить о структурном поражении в соответствующем клиническом контексте; определенные типы спайков или острых волн подтверждают потенциальный эпилептогенез. Если нарушение ЭЭГ соответствует клинической информации, которая содержит диагноз или подозрение на наличие подобного состояния, можно указать, что данные ЭЭГ согласуются или подтверждают диагноз.

Цифровые способы записи, генерации и передачи отчета позволяют, при необходимости, включать в отчет короткие отрезки реальной записи, в том числе с примерами нарушений.

7. ВЭЭГ-мониторинг в оценке эффективности противосудорожной терапии

Одним из основных критериев объективизации действия противоэпилептических препаратов является изменение биоэлектрической активности мозга, регистрируемое с помощью ЭЭГ.

Эти изменения носят различный характер и зависят от формы эпилепсии и применяемой терапии.

Помимо воздействия антиконвульсантов на эпилептическую активность, они также оказывают влияние на характер фоновой ритмической активности. Хорошо описаны изменения фоновой ритмики, появляющиеся при длительном приеме бензодиазепинов и барбитуратов.

При прогрессирующем течении заболевания отмечается нарастание индекса эпилептической активности в очаге.

Другим маркером отрицательной динамики является появление дополнительных очагов эпилептической активности. Они могут быть зависимы от первичного очага или существовать независимо.

К характеристикам проградиентного течения заболевания относится появление феномена вторичной билатеральной синхронизации (ВБС ).

К ЭЭГ-критериям, отражающим положительное влияние ПЭП, относятся: снижение индекса пароксизмальности в очаге, уменьшение количества эпилептических очагов и регресс эффекта ВБС.

Динамические ВЭЭГ-исследования в период отмены терапии с высокой точностью позволяют оценить риск возобновления приступов.

8. Эффективность ЭЭГ-мониторинга

Была проанализирована достоверность направляющего диагноза «Эпилепсия » у первичных пациентов, поступающих в эпилептологический стационар (НПЦ медицинской помощи детям, ДЗ Москвы).

Исследуемая группа составила 1154 пациента в возрасте от 0 до 18 лет. Всем пациентам проводились следующие методы обследования: оценка нервно-психического статуса, видео-ЭЭГ-мониторинг продолжительностью 6 и более часов, и, в большинстве случаев, МРТ головного мозга.

Результаты: Диагноз «эпилепсия » был достоверно подтвержден у 643 пациентов (56 %); у 240 (20 ,8%) пациентов не было получено электроэнцефалографических паттернов эпилепсии, но диагноз оставлен в прежнем виде с учетом данных анамнеза и других методов обследования; у 133 пациентов (11 ,5%) диагноз «эпилепсия » был снят; у 46 (4 %) пациентов диагностированы парасомнии; у 39 (3 ,4%) — псевдоэпилептические (психогенные ) приступы; у 8 (0 .7%) — тики; в группу пациентов из 45 (3 ,9%) человек вошли дети с аффект-респираторными пароксизмами, синдромом Туретта, синкопальными состояниями, хореоатетозом/дистонией, мигренью, аутизмом, синдромом Мюнхаузена, мастурбацией.

Таким образом, у 23,2% (267 ) пациентов диагноз «эпилепсия » был исключен. Наиболее частыми пароксизмальными состояниями, мимикрирующими эпилепсию являлись парасомнии и психогенные приступы. Нельзя также забывать о большой группе (11 ,5% — 133 пациента) абсолютно здоровых детей, ошибочная постановка диагноза «эпилепсия » у которых, в большинстве случаев, была связана с неверной трактовкой поведенческих реакций, характерных для того или иного возраста. В подавляющем большинстве этих случаев причины гипердиагностики эпилепсии заключались в недостаточно полном и точном сборе анамнеза, неправильной трактовке результатов ЭЭГ, а в ряде случаев в психологическом давлении родственников пациента на врача.

9. Заключение

Успешное лечение эпилепсии напрямую зависит от своевременно и правильно установленного диагноза. Использование неинформативных методов диагностики на стартовом этапе лечения эпилепсии приводит к трудностям в подборе адекватной терапии, прогрессированию заболевания. В ЭЭГ это проявляется в виде появления множественных вторичных очагов эпилептической активности, развитию феномена вторичной билатеральной синхронизации при фокальных формах и значительному нарастанию индекса генерализованных разрядов при генерализованных формах эпилепсии.

Нередко наличие у пациента эпилептических приступов, несмотря на их очевидную курабельность, побуждает врача необоснованно вводить социальные ограничения, применять полипрагмазию в лечении.

С другой стороны, необоснованная констатация ремиссии у пациентов с эпилепсией также имеет неблагоприятные для пациента последствия, поскольку сохраняются клинически «невидимые » виды приступов или эпилептиформная активность на ЭЭГ.

Отсутствие изменений в записанном фрагменте ЭЭГ бодрствования длительностью до 30 мин (рекомендации ILAE) может создать ложное впечатление о положительной динамике на фоне лечения. Опираясь на полученные данные, врач может ошибочно констатировать клинико-энцефалографическую ремиссию. С другой стороны, выявление эпилептической активности на контрольной динамической ЭЭГ на фоне подобранной терапии может содержать фрагмент эпилептической активности, которую врач ошибочно трактует как «отрицательную динамику». В некоторых случаях на коротких фрагментах записи ЭЭГ-характеристики могут выглядеть как «нормальные » при сохраняющихся приступах. При этом объективный анализ продолженной записи свидетельствует, что характер биоэлектрической активности у пациента значимо не менялся. Ошибки при интерпретации связаны с чередованием нормальных и патологических фрагментов ЭЭГ.

Можно утверждать, что объективная трактовка изменений ЭЭГ может проводиться только при проведении ВЭЭГ-мониторинга.

Введение в алгоритм диагностики и динамического обследования ВЭЭГ-мониторинга позволяет, используя объективные клинико-нейрофизиологические критерии, своевременно диагностировать заболевание, оценивать состояние больного на разных этапах лечения, оптимизировать терапевтическую тактику и избегать диагностических ошибок у пациентов с эпилепсиями и эпилептическими синдромами.

Анализ длительного катамнеза больных эпилепсией (взрослых и детей) позволил разработать и внедрить в специализированных отделениях и кабинетах высокодостоверный комплексный клинико-нейрофизиологический подход к дифференциальной диагностике эпилепсий и судорожных синдромов, значительно повысить качество проводимой терапии в этой сложной группе пациентов.

В статье представлена группа пациентов с фокальной эпилепсией, ассоциированной с ДЭПД, у детей с перинатальным органическим поражением головного мозга, которая по своим клинико-электро-нейровизуализационным характеристикам занимает особое «промежуточное» положение между идиопатической и симптоматической эпилепсией. Под нашим наблюдением находилось 35 пациентов в возрасте от 2 до 20 лет. На основании полученных результатов предложены диагностические критерии синдрома. Для заболевания характерно: преобладание пациентов мужского пола; дебют эпилептических приступов в возрасте до 11 лет с максимумом в первые 6 лет (82,9%) с двумя пиками: в первые 2 года жизни и в возрасте от 4 до 6 лет; нередко дебют с инфантильных спазмов; преобладание фокальных гемиклонических приступов, фокальных затылочных приступов и ВГСП. Возможно сочетание фокальных и псевдогенерализованных приступов (эпилептические спазмы, негативный миоклонус, атипичные абсансы). Характерна относительно невысокая частота фокальных и вторично-генерализованных приступов, приуроченных ко сну (возникновение при пробуждении и засыпании). Неврологический дефицит выявляется у большинства пациентов, включая двигательные и когнитивные нарушения; часто встречается ДЦП. Характерно выявление на ЭЭГ паттерна ДЭПД. Во всех случаях констатируются признаки перинатального поражения головного мозга, преимущественно, гипоксически-ишемического генеза. Ремиссия приступов достигается во всех случаях; позже блокируется эпилептиформная активность на ЭЭГ. Неврологические (двигательные и когнитивные) нарушения, как правило, остаются неизменными.

Согласно современным представлениям, фокальные эпилептические приступы возникают вследствие локальных разрядов в нейрональных сетях, ограниченных одной гемисферой, с большим или меньшим распространением (Engel J.Jr., 2001, 2006). Фокальные (локализационно-обусловленные) эпилепсии традиционно подразделяются на симптоматические, криптогенные (синоним — вероятно симптоматические) и идиопатические формы . Под симптоматическими подразумеваются формы эпилепсии с известным этиологическим фактором и верифицированными структурными изменениями в мозге, являющимися причиной эпилепсии. Как видно из названия, симптоматическая эпилепсия представляет собой проявление другого заболевания нервной системы: опухоли, дисгенезии мозга, метаболические энцефалопатии, последствие гипоксически-ишемического, геморрагического поражения головного мозга и др. . Для этих форм эпилепсии характерны неврологические нарушения, снижение интеллекта, резистентность к антиэпилептической терапии (АЭП). Вероятно симптоматическими (синоним криптогенные, от греческого criptos — скрытый) формами эпилепсии называют синдромы с неуточненной, неясной этиологией. Подразумевается, что криптогенные формы являются симптоматическими, однако на современном этапе при применении методов нейровизуализации не удается выявить структурные нарушения в головном мозге [26]. При идиопатических фокальных формах отсутствуют заболевания, которые могут быть причиной эпилепсии. В основе идиопатических эпилепсий лежит наследственная предрасположенность к нарушениям созревания мозга или генетически детерминированные мембрано- и каналопатии . При идиопатических фокальных формах эпилепсии (ИФЭ) у пациентов неврологический дефицит и нарушение интеллекта не выявляются, а при проведении нейровизуализации отсутствуют признаки структурного поражения головного мозга. Пожалуй, важнейшая черта ИФЭ — абсолютно благоприятный прогноз заболевания со спонтанным прекращением приступов при достижении пациентами пубертатного периода . Идиопатические фокальные эпилепсии относятся к «доброкачественным эпилепсиям». Многие авторы не приемлют термин «доброкачественный» для характеристики такого заболевания как эпилепсия. Однако общепринято, что к доброкачественным эпилепсиям относятся формы, удовлетворяющие двум основным критериям: обязательное купирование приступов (медикаментозное или спонтанное) и отсутствие у пациентов интеллектуально-мнестических нарушений, даже при длительном течении заболевания .

Для идиопатических фокальных форм эпилепсии характерной особенностью является появление на ЭЭГ «доброкачественных эпилептиформных паттернов детства » — ДЭПД, специфических графоэлементов, состоящих из пятиточечного электрического диполя .

Характерными особенностями ДЭПД на ЭЭГ являются (Мухин К.Ю., 2007):

• Наличие пятиточечного электрического диполя, состоящего из острой и медленной волны.
• Максимум «позитивности» диполя в лобных отведениях, а «негативности» в центрально-височных отведениях, что наиболее характерно для роландической эпилепсии.
• Морфология комплексов напоминает зубцы QRS на ЭКГ.
• Региональный, мультирегиональный, латерализованный или диффузный характер активности.
• Нестойкость эпилептиформной активности с возможным перемещением (шифт) при последующих записях ЭЭГ.
• Активация в период I — II стадий фазы медленного сна.
• Отсутствие четкой корреляции с наличием эпилепсии и с клиникой эпилепсии.

ДЭПД легко узнаваемы на ЭЭГ благодаря своей уникальной морфологической характеристике: высокоамплитудный пятиточечный электрический диполь. При этом мы подчеркиваем важность именно морфологических характеристик данного ЭЭГ-паттерна, а не локализации . Ранее нами была представлена классификация «ДЭПД— ассоциированных состояний» . Показано, что ДЭПД — неспецифические эпилептиформные нарушения, возникающие в детском возрасте, которые могут наблюдаться при эпилепсии, заболеваниях, не связанных с эпилепсией, и у неврологически здоровых детей .

За последние годы в клинической практике мы наблюдали особую группу пациентов детского возраста с фокальной эпилепсией, которая по своим клинико-электро- нейровизуализационным характеристикам занимает особое «промежуточное» положение между идиопатической и симптоматической. Речь идет о фокальной эпилепсии, ассоциированной с ДЭПД, у детей с перинатальным органическим поражением головного мозга. Эта группа пациентов имеет четко очерченные клинические, электроэнцефалографические и нейровизуализационные критерии, ответ на терапию АЭП и прогноз.

Цель настоящего исследования: изучение клинических, электроэнцефалографических, нейровизуализационных характеристик, особенностей течения и прогноза фокальной эпилепсии, ассоциированной с ДЭПД у детей с перинатальным поражением головного мозга; установление диагностических критериев заболевания и определение оптимальных методов терапевтической коррекции.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ

Под нашим наблюдением находилось 35 пациентов, из них 23 мужского и 12 женского пола. Возраст пациентов на момент публикации варьировал от 2 до 20 лет (в среднем, 10,7 лет). Подавляющее большинство пациентов (94,3% случаев) было детского возраста: от 2 до 18 лет. Период наблюдения составил от 1 года 8 мес. до 14 лет 3 мес. (в среднем, 7 лет 1 мес.).

Критерии включения в группу:

— наличие у пациентов фокальной эпилепсии;

— анамнестические, клинические и нейровизуализационные признаки поражения головного мозга перинатального генеза;

— регистрация региональной/мультирегиональной эпилептиформной активности, по морфологии соответствующей «доброкачественным эпилептиформным паттернам детства» на ЭЭГ.

Критерии исключения из группы:

— прогрессирование неврологической симптоматики;

— верифицированные наследственные заболевания;

— структурные нарушенияпри нейровизуализации, приобретенные в постнатальном периоде (последствие перенесенных черепно-мозговых травм, нейроинфекций и пр.).

Все пациенты были обследованы клинически неврологом, нейропсихологом; проведено рутинное ЭЭГ исследование, а также продолженный видео-ЭЭГ мониторинг с включением сна (аппарат электроэнцефалограф-анализатор ЭЭГА-21/26 «ЭНЦЕФАЛАН-131-03», модификация 11, Медиком МТД; видео-ЭЭГ мониторинг «Нейроскоп 6.1.508», Биола). Всем больным было проведено МРТ исследование (магнитно-резонансная система Sigma Infinity GE с напряжением магнитного поля 1,5 Тесла). Для контроля антиэпилептической терапии в динамике исследовалось содержание АЭП в крови методом газо-жидкостной хроматографии; выполнялись общий и биохимический анализы крови (лаборатория Invitro).

РЕЗУЛЬТАТЫ

Среди обследованных нами больных отмечалось значительное преобладание в группе пациентов мужского пола (65,7 % случаев); соотношение мужчин и женщин составило 1,92:1.

Дебют приступов . Дебют приступов в нашей группе отмечался в широком возрастном диапазоне. Самое раннее возникновение приступов наблюдалось у пациента на 3 сутки жизни, наиболее поздний возраст начала эпилепсии — 11 лет. После 11 лет приступы не дебютировали.

Наиболее часто эпилептические приступы возникали у пациентов на первом году жизни — в 28,6% случаев. В более старшем возрасте дебют эпилептических приступов отмечался: на 2-ом и 4-ом годах жизни — по 11,4% случаев, на 1-ом и 5-ом годах — по 8,6% случаев, в возрасте 6, 7, 8 и 9 лет соответственно вероятность возникновения приступов составила по 5,7%. Реже всего дебют приступов отмечался в возрасте 3, 10 и 11 лет — по 2,9% соответственно (по 1 пациенту) (Рис. 1).

Анализируя возрастные интервалы дебюта в нашей группе пациентов, можно отметить значительное преобладание частоты возникновения приступов в период первых 6 лет жизни — 82,9% случаев с двумя пиками. Чаще всего приступы дебютировали в течение первых двух лет жизни. В этом интервале дебют отмечался в 37,1% случаев. Второй пик наблюдается в интервале от 4 до 6 лет — в 20%.

По мере взросления пациентов отмечается постепенное уменьшение вероятности возникновения первого приступа от 48,6% в первые 3 года жизни до 11,4% в возрастном интервале от 9 до 11 лет.

Приступы в дебюте эпилепсии . В дебюте эпилепсии в нашей группе пациентов преобладали фокальные приступы — 71,4%. Фокальные моторные приступы отмечены в 51,4% случаев, вторично-генерализованные судорожные — 14,3%. Другие типы фокальных приступов отмечались значительно реже: фокальные гипомоторные в 1 случае и негативный миоклонус — также в 1 случае.

Эпилептические спазмы в дебюте эпилепсии наблюдались у 17,1% больных; преобладали серийные тонические асимметричные приступы, нередко в сочетании с короткими фокальными версивными приступами. В 1 случае были выявлены миоклонические спазмы. Во всех случаях дебют эпилептических спазмов отмечался у детей в первый год жизни.

В 14,3% случаев эпилепсия дебютировала с появления фебрильных приступов: в 3 случаях — типичных, и в 2 — атипичных. Генерализованные судорожные приступы наблюдались лишь у 8,6% пациентов в дебюте заболевания; миоклонические — в 1случае.

Эпилептические приступы в развернутой стадии заболевания . Проводя анализ встречаемости эпилептических приступов в нашей группе, можно отметить значительное преобладание в клинической картине фокальных и вторично-генерализованных судорожных приступов. Среди фокальных приступов наиболее часто регистрировались фокальные клонические приступы, характерные по кинематике для роландической эпилепсии: гемифациальные, фацио-брахиальные, гемиклонические — 34,3% случаев. В 28,6% случаев были выявлены фокальные приступы, которые по клиническим особенностям и электроэнцефалографическим характеристикам можно отнести к фокальным затылочным. В этой группе преобладали приступы простых зрительных галлюцинаций, с вегетативными феноменами (головная боль, тошнота, рвота), версивные и пароксизмы обмяканий, часто с последующим переходом во вторично-генерализованный судорожный приступ. Фокальные версивные тонические приступы отмечены у 11,4% пациентов. Вторично-генерализованные судорожные приступы возникали в 40% случаев, в том числе, в большинстве случаев с фокальным началом. Псевдогенерализованные приступы наблюдались у 31,4% больных, из них чаще других — эпилептические спазмы — 20,0%; в единичных случаях встречались атипичные абсансы и атонические приступы. Фокальные аутомоторные приступы выявлены лишь в 2 случаях.

В 45,7% случаев у пациентов выявлялся только один тип приступов и также у 45,7% — сочетание двух типов. У пациентов, у которых наблюдался 1 тип приступов за весь период заболевания, преобладали фокальные моторные (в 17,1% случаев), вторично-генерализованные судорожные приступы (14,3% случаев) и фокальные пароксизмы, исходящие из моторной коры (8,6%). В группе пациентов с двумя типами приступов обращала на себя внимание частая ассоциация фокальных моторных (25,7% случаев), вторично-генерализованных (20% пациентов) и фокальных приступов, исходящих из затылочных отделов (17,1% пациентов) с другими типами приступов. Сочетание 3 и 4 типов приступов наблюдалось в единичных случаях (в 1 и 2 случаях соответственно). Наиболее часто выявлялось сочетание фокальных моторных приступов и эпилептических спазмов — в 11,4% случаях, фокальных моторных и вторично-генерализованных приступов — 8,6%, вторично-генерализованных и фокальных, исходящих из затылочной коры — в 8,6%.

По частоте возникновения мы разделили эпилептические приступы на единичные (1—3 за весь период заболевания), редкие (1—3 раза в год), частые (несколько приступов в неделю) и ежедневные. В 57,6% случаев приступы были редкими (27,3%) или единичными (30,3%). Приступы, возникавшие с частотой несколько раз в месяц, отмечены у 15,2% пациентов. Ежедневные приступы выявлены у 27,3% пациентов, и были представлены преимущественно псевдогенерализованными пароксизмами: эпилептическими спазмами, атипичными абсансами, негативным миоклонусом.

Продолжительность эпилептических приступов у пациентов была различной. В 56,6% случаев приступы самостоятельно оканчивались в течение 1—3 мин, при этом короткие приступы (до 1 мин) наблюдались в 33,3% случаев (преимущественно псевдогенерализованные). Обращает на себя внимание высокий процент длительных приступов. Так приступы, длящиеся 5—9 мин , отмечены у 13,3% больных. В 36,7% случаев продолжительность приступов превышала 10 мин, и у части пациентов пароксизмы носили характер эпилептического статуса.

Исследование показало высокую хронологическую зависимость эпилептических приступов от ритма «сон—бодрствование», которая наблюдалась у 88,6% пациентов нашей группы. Наиболее часто приступы отмечались в период при пробуждении или при засыпании — в 42,9%. Во сне приступы возникали в 25,7% случаев; в бодрствовании и во сне — 17,1%. Лишь у 11,4% пациентов эпилептические приступы не имели четкой связи со сном.

Неврологический статус. В 100% случаев выявлялась очаговая неврологическая симптоматика. Пирамидные нарушения отмечались в 82,9% случаев, из них у 40% пациентов выявлены парезы или параличи. Из других неврологических симптомов наиболее часто встречалась атаксия — в 20% случаев, мышечные дистонии — 11,4%, тремор в конечностях — 8,6%. Снижение интеллекта различной степени выраженности выявлено в 57,1% случаев. Синдром детского церебрального паралича констатировался у 40% пациентов. Из них: гемипаретическая форма наблюдалась в 57,2% случаев всех форм ДЦП, спастическая диплегия — в 21,4% случаев, двойная гемиплегия — в 21,4% случаев.

Результаты ЭЭГ исследования . Основная активность была близка или соответствовала возрастной норме в 57,2% случаев. Однако в большинстве случаев даже на фоне сохранного альфа-ритма определялось диффузное или биокципитальное тета-замедление фоновой ритмики. Дельта-замедление с акцентом в задних отделах выявлялось в 14,3% случаев, преимущественно, у детей с эпилептическими спазмами и дебютом приступов на первом году жизни. При этом дельта-волны сочетались с мультирегиональной эпилептиформной активность в затылочных отделах. Более чем в 50% случаев на ЭЭГ в состоянии бодрствования и во сне отмечался повышенный индекс экзальтированной бета-активности (exsessive fast). В целом, для пациентов нашей группы характерной картиной ЭЭГ в состоянии бодрствования являлось тета-замедление основной активности в сочетании с убыстрением корковой ритмики.

Обязательным критерием включения в группу было выявление на ЭЭГ доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД). ДЭПД были представлены в виде региональной/мультирегиональной эпилептиформной активности в 100% случаев, а также в виде латерализованных, значительно реже — билатеральных и диффузных разрядов.

В 75% случаев региональная эпилептиформная активность отмечалась в центрально-темпоро-фронтальных отделах (рис. 2), в 30% ДЭПД регистрировались в затылочных отведениях (рис. 3). Следует отметить, что в нашей группе нередко выявлялся фокус и в вертексных отделах. В 57,1% случаев региональная/мультирегиональная эпилептиформная активность была ограничена одним полушарием, в 42,9% отмечались независимые фокусы эпилептиформной активности в двух полушариях (рис. 4). У 57,1% пациентов отмечалось билатеральное распределение эпилептиформной активности, которое в себя включало: случаи продолженных разрядов в симметричных областях в двух полушариях с формированием картины билатерально-асинхронных комплексов (рис. 3), билатеральное распространение разрядов из одного фокуса на гомологичные отделы контралатерального полушария, билатеральных комплексов острая-медленная волна, диффузных разрядов комплексов острая-медленная волна.

Исследование показало, высокую хронологическую приуроченность ДЭПД ко сну. В 100% случаев ДЭПД зарегистрированы во сне, в 77,1% — эпилептиформная активность выявлена и во сне и в бодрствовании. Важно отметить, что ни в одном случае не отмечено появление эпилептиформной активности ДЭПД изолированно в состоянии бодрствования.

Анализ результатов видео-ЭЭГ мониторинга позволил выделить характерные особенности эпилептиформной активности в обследованной группе. Для доброкачественных эпилептиформных паттернов детства была характерна тенденция к формированию групп в виде дуплетов, триплетов и более длительных групп (псевдо-ритмичные разряды). Индекс ДЭПД нарастал в состоянии пассивного бодрствования и был максимален при переходе в состояние дремоты и во сне. В состоянии активного бодрствования индекс ДЭПД значительно блокировался. Во сне представленность ДЭПД максимальна в стадиях медленного сна, во время REM-сна отмечалась значительная редукция данного паттерна ЭЭГ. Именно во сне у наших пациентов регистрировались продолженная пик-волновая эпилептиформная активность в медленном сне (ПЭМС) и электрический эпилептический статус медленного сна — ПЭМС с индексом более 85% записи сна.

Исследование показало отсутствие достоверной связи между индексом ДЭПД и частотой фокальных моторных приступов. ДЭПД не являлись ЭЭГ-паттерном фокальных приступов. Однако в случае латерализованных или диффузных разрядов была высока вероятность возникновения эпилептического негативного миоклонуса или атипичных абсансов.

Представляет интерес динамика эпилептиформной активности у пациентов в процессе лечения. Появившись на ЭЭГ сна однократно, ДЭПД продолжали регистрироваться постоянно во всех последующих записях ЭЭГ многие месяцы или годы. Во всех случаях вначале отмечалось купирование эпилептических приступов и лишь затем — исчезновение ДЭПД. На фоне терапии АЭП со временем постепенно наблюдалось снижение индекса и амплитуды эпилептиформных комплексов. В случаях ПЭМС эпилептиформная активность и особенно электрический статус постепенно «затухали» и «освобождали» все большие и большие эпохи записи ЭЭГ для нормального ритма. ПЭМС становилась менее регулярной и ритмичной, появлялись все большие промежутки, свободные от эпилептиформной активности. Вместе с тем, региональные паттерны несколько усиливались, как во сне, так и в бодрствовании, замещая диффузную активность. Сначала эпилептиформная активность полностью исчезала при записи в бодрствовании, а затем — и в период сна. К наступлению пубертатного периода эпилептиформная активность не регистрировалась ни в одном из случаев.

Данные нейровизуализации .При проведении нейровизуализации в 100% случаев констатировались различные структурные нарушения в головном мозге. Наиболее часто выявлялись признаки гипоксически-ишемической перинатальной энцефалопатии (62,8% случаев): диффузные атрофические/субатрофические изменения различной степени выраженности — 31,4%, перивентрикулярная лейкомаляция — 31,4% (рис. 5). Арахноидальные кисты (рис. 6) выявлялись у 13 (37,1%) пациентов, из них в 7 случаях обнаружены кисты височной доли (53,9% среди пациентов с кистами), у 4 пациентов — теменной доли (30,8%), у 2 пациентов — лобной (15,4%), у 2 — затылочной области (15,4%). Изменения в мозжечке (гипоплазия червя мозжечка, атрофия мозжечка) выявлялись в 11,4% случаев. Кортикальные туберсы наблюдались у 1 пациента; в 2 случаях определялись признаки полимикрогирии.

Клинико-электро-нейровизуализационные корреляции . Отдельно мы проанализировали корреляции клинических, электроэнцефалографических и нейровизуализационных данных у обследованных больных. Степень корреляции проводилась на основании сравнения данных обследования, указывающих на общий очаг. Оценивалась взаимосвязь 4 основных параметров: неврологический статус (сторонность поражения), семиология приступов (локализация очага), данные ЭЭГ и результаты нейровизуализации:

• 1-ая степень корреляции: совпадение всех клинических, электроэнцефалографических и нейровизуализационных параметров (4 указанных выше параметра).
• 2-ая степень корреляции: совпадение трех из четырех параметров.
• 3-ая степень корреляции: совпадение 2-х из 4-х параметров.
• Отсутствие четкой корреляции.

Отдельно оценивалась частота встречаемости диффузной симптоматики в структуре указанных выше параметров. К ней мы относили: двустороннюю неврологическую симптоматику, псевдогенерализованный характер приступов, диффузные разряды на ЭЭГ и диффузные изменения в головном мозге при МРТ исследовании.

Четкая корреляция (совпадение всех 4 параметров) отмечена лишь у 14,3% пациентов; 2-я степень корреляции — 25,7% случаев; 3-я степень — 22,9%. Достоверное отсутствие корреляции было выявлено у 37,1% больных. Различные диффузные симптомы отмечались в 94,3% случаев. Однако не было ни одного пациента, у которого встречались бы исключительно диффузные симптомы.

Терапия и прогноз .Исследование показало хороший прогноз в отношении контроля эпилептических приступов и высокую эффективность антиэпилептической терапии. В ходе лечения купирования приступов удалось добиться у всех, за исключением одного, пациентов — 97,1%! В 28,6% достигнута полная электро-клиническая ремиссия, что составляет 32,3% от всех пациентов с клинической ремиссией более года. В 1 случае у пациента с гемиклоническими и вторично-генерализованными приступами и признаками гипоксически-ишемической перинатальной энцефалопатии на МРТ была достигнута ремиссия приступов, продолжавшаяся в течение 3 лет. Далее был отмечен рецидив приступов. В настоящее время после коррекции АЭП приступы купированы, но на момент публикации длительность ремиссии составила 1 месяц. Ремиссия более 1 года отмечена у 31 пациента, что составило в 88,6% случаев. Следует отметить, что, не смотря на столь высокий процент ремиссий, в большинстве случаев на начальных этапах терапии заболевание отличалось резистентностью в отношении приступов и эпилептиформной активности на ЭЭГ. Только в 8 случаях (22,9%) приступы купировались при монотерапии. В остальных случаях ремиссия достигнута при дуо- и политерапии, включая применение кортикостероидов. Наиболее эффективными препаратами в лечении пациентов обследованной группы были: вальпроаты (конвулекс) и топирамат (топамакс), как в монотерапии, так и в комбинации. При применении карбамазепина в монотерапии в ряде случаев отмечена высокая эффективность, но нередко отмечались и явления аггравации в виде учащения фокальных приступов и появления псевдогенерализованных пароксизмов, а также в виде нарастания индекса диффузной эпилептиформной активности на ЭЭГ. При резистентности фокальных приступов хороший ответ был получен при назначении комбинаций: конвулекс + топамакс, конвулекс + тегретол или трилептал. Высокой эффективностью обладали сукцинимиды (суксилеп, петнидан, зарантин), которые применялись только в комбинации, главным образом, с вальпроатами. Сукцинимиды были эффективны, как в отношении псевдогенерализованных приступов, так и эпилептиформной активности на ЭЭГ. Также с успехом применялся сультиам (осполот) в комбинации с вальпроатами. В резистентных случаях, преимущественно у пациентов с инфантильными спазмами, а также при наличии «электрического эпилептического статуса медленного сна» на ЭЭГ, нами назначались кортикостероидные гормоны (синактен-депо, гидрокортизон, дексаметазон) с высочайшим эффектом: купирование приступов, блокирование или значительное снижение индекса эпилептиформной активности во всех случаях. Ограничивала применение гормонов высокая частота побочных эффектов терапии.

Анализ результатов показал, что на начальных этапах лечения в большинстве случаев не удается блокировать или даже снизить индекс ДЭПД на ЭЭГ. Особенной резистентностью отличались случаи диффузного распространения ДЭПД с формированием картины продолженной эпилептиформной активности в фазу медленного сна. В этих случаях наибольшую эффективность показало добавление к базовым АЭП сукцинимидов или осполота. Назначение этих препаратов оказывало значительное блокирование региональной и диффузной эпилептиформной активности на ЭЭГ. Также высокую эффективность в отношении ДЭПД показало применение кортикостероидов.

Следует отметить положительное действие АЭП, наблюдаемое у обследованных пациентов, в отношении когнитивных функций и двигательного развития. Этот эффект, в первую очередь, можно связать с «освобождением» мозга от приступов и эпилептиформной активности, а также с проведением более интенсивной реабилитационной помощи, которая стала возможна после установления контроля над приступами. Однако полного или значительного восстановления моторных и когнитивных функций не было отмечено ни в одном случае, даже после полного купирования приступов и блокирования эпилептиформной активности.

ОБСУЖДЕНИЕ

Изучение описанной группы пациентов проводились в Центре детской неврологии и эпилепсии (К.Ю. Мухин, М.Б. Миронов, К.С. Боровиков), совместно с немецкими коллегами (H. Holthausen и соавт.) в период с 2002 по 2009 годы. В настоящее время под нашим наблюдением находится более 130 пациентов, отвечающим критериям, описанным в статье. По нашему мнению, эта группа представляет совершенно особый эпилептический синдром с благоприятным течением эпилепсии, но с тяжелыми неврологическими нарушениями. Мы назвали его «фокальная эпилепсия детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ », сокращенно — ФЭДСИМ-ДЭПД . Не совсем удачный синоним, применяемый ранее, — «двойная патология», так под этим термином разные авторы подразумевают различные патологические состояния, в частности, сочетание мезиального височного склероза с диспластическими изменениями гиппокампа .

Хотелось бы обратить внимание, что в доступной нам отечественной и зарубежной литературе мы не нашли подобных исследований. В отдельных публикациях описаны лишь единичные наблюдения пациентов с фокальными моторными приступами, напоминающими таковые при ИФЭ, благоприятным прогнозом по течению эпилепсии и с наличием структурных изменений в мозге . Авторы называют данные случаи «идиопатической копией симптоматических фокальных эпилепсий» . Фактически, эти единичные случаи идентичны описанной нами группе пациентов с ФЭДСИМ-ДЭПД. Однако принципиально различие в названии, что коренным образом меняет представление о данном синдроме.

ФЭДСИМ-ДЭПД не является в строгом смысле симптоматической эпилепсией. Во-первых, во многих случаях иктогенная зона не совпадает с локализацией структурных изменений в мозге, причем не только в пределах доли мозга, но даже и гемисферы. У 28,6% обследованных нами пациентов констатируется диффузная кортикальная атрофия, а локальные структурные изменения в мозге отсутствуют. Во-вторых, эпилептиформная активность у пациентов данной группы представлена, главным образом, мультирегиональными и диффузными ДЭПД, а не четко региональными ЭЭГ-паттернами, как при симптоматических фокальных эпилепсиях. При этом если возникает феномен вторичной билатеральной синхронизации, то зона генерации разряда далеко не всегда совпадает с зоной патологического субстрата. В-третьих (это — главное!), в подавляющем большинстве случаев эпилептические приступы исчезают в пубертатном периоде, несмотря на персистирование морфологического субстрата в мозге.

Отсутствие четкой корреляции иктогенной зоны и локализации эпилептиформной активности с локализацией структурных изменений в мозге, исчезновение, в конечном итоге, эпилептических приступов практически у всех пациентов, ставит под сомнение симптоматический характер эпилепсии, то есть ее развитие непосредственно в результате воздействия морфологического субстрата. С другой стороны, высокая частота случаев эпилепсии в семьях пробандов; дебют эпилепсии исключительно в детском возрасте; приступы, идентичные по характеру ИФЭ с их приуроченностью ко времени пробуждения и засыпания; наличие на ЭЭГ ДЭПД; купирование приступов в пубертате (под действием терапии или самопроизвольно) — четко указывают на идиопатический характер эпилепсии. Однако при идиопатической фокальной эпилепсии нет структурных изменений в мозге, нет очаговых неврологических симптомов и интеллектуального дефицита, нет замедления основной активности фоновой записи на ЭЭГ и продолженного регионального замедления. Также для ИФЭ не характерны продолжительные приступы нередко со статусным течением и с формированием тоддовского паралича. По нашему мнению, указанные симптомы не вызваны эпилепсией, а являются результатом перинатальной патологии. Таким образом, речь идет об уникальном синдроме, при котором эпилепсия по своей сути является идиопатической, а сопутствующие симптомы (неврологический и интеллектуальный дефицит) обусловлены структурным поражением мозга. Из этого следует, что ФЭДСИМ-ДЭПД — не «идиопатическая копия симптоматической эпилепсии», а, вероятнее всего, идиопатическая фокальная эпилепсия, развивающаяся у больных с морфологическими изменениями в мозге перинатального генеза. Эта форма является идиопатической, но отнюдь не доброкачественной. Понятие «доброкачественная эпилепсия» включает в себя не только возможность купирования (или самокупирования) приступов, но и отсутствие неврологических и когнитивных нарушений у пациентов , чего не бывает при ФЭДСИМ-ДЭПД, по определению. ФЭДСИМ-ДЭПД представляет собой идиопатическую (по характеру приступов и особенностям течения) эпилепсию у детей с локальными или диффузными изменениями в мозге перинатального генеза. Эта группа пациентов с учетом клинико-электро-нейровизуализационных особенностей, по нашему мнению, является отдельным четко очерченным эпилептическим синдромом у детей, который занимает особое промежуточное место в ряду фокальных форм эпилепсии различной этиологии.

Патогенез развития столь уникального эпилептического синдрома, вероятно, будет предметом последующего изучения. Нам хотелось бы обсудить некоторые возможные механизмы возникновения ФЭДСИМ-ДЭПД. С нашей точки зрения, в основе развития ФЭДСИМ-ДЭПД лежат два механизма: врожденное нарушение созревания мозга и патология перинатального периода, главным образом, гипоксически-ишемическое поражение ЦНС. Термин “hereditary impairment of brain maturation ” — врожденное нарушение созревания головного мозга — был впервые применен знаменитым немецким детским неврологом и эпилептологом Германом Доозе . Гипотеза Doose, которую мы всецело поддерживаем, заключается в существовании у ряда пациентов генетически детерминированного нарушения созревания мозга во внутриутробном периоде. По нашему мнению, можно выделить 3 основных диагностических критерия состояния, обозначенного как «врожденное нарушение созревания мозга».

1. Наличие у больных «патологии нервно-психического развития»: глобальное нарушение когнитивных функций, задержка психического развития, дисфазия, дислексия, дискалькулия, синдром гиперактивности с дефицитом внимания, аутистикоподобное поведение и пр.

2. Сочетание данных нарушений с интериктальной эпилептиформной активностью, соответствующей по морфологии доброкачественным эпилептиформным паттернам детства.

3. Улучшение течения заболевания и полное исчезновение эпилептиформной активности при достижении пациентами пубертатного периода.

Самые различные эндогенные и экзогенные факторы, действующие во внутриутробном периоде, способны вызвать врожденное нарушение процессов созревания головного мозга . При этом возможно, «генетическая предрасположенность» играет ведущую роль. H. Doose (1989), H. Doose и соавт. (2000) показали, что доброкачественные эпилептиформные паттерны детства на ЭЭГ (изолированно, в сочетании с эпилепсией или иной «патологией развития») генетически детерминированы, наследуясь по аутосомно-доминантному типу с низкой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью . Каждый локус гена или аллельные гены влияют на синтез определенного полипептида или энзима. В основе патологии развития лежит нарушение пренатальной дифференцировки нейронов, формирования дендритного древа и реорганизации синаптических контактов, благодаря чему нейроны должны связываться в «клеточные ансамбли» или нейрональные сети . Под влиянием различных повреждающих факторов могут возникать ошибочные нейрональные связи — аберрантная синаптическая реорганизация . По мнению некоторых исследователей, нарушенная пластичность (аберрантный спруттинг) наиболее характерна для детского возраста и может быть одной из причин эпилепсии, а также развития когнитивных расстройств . Нарушенная нейрональная пластичность в период развития мозга, приводит к формированию «сломанных», «извращенных» клеточных ансамблей кортикальных нейронов, что клинически выражается стойкими врожденными нарушениями когнитивных функций . Филогенетически наиболее молодые отделы мозга — лобные доли — являются особенно ранимыми к нарушениям нейрональной организации .

Врожденное нарушение созревания мозга, проявляется различной «патологией развития» (табл. 1). Данные патологические состояния возникают, главным образом, с рождения. Однако появление эпилептиформной активности, а в ряде случаев и приступов, происходит, как правило, в определенный «критический» период развития ребенка — чаще в возрасте от 3 до 6 лет . При этом важно отметить, что по мере роста ребенка и созревания мозга, наблюдается постепенное улучшение психического развития, купирование приступов и полное блокирование ДЭПД с наступлением пубертатного периода. Важнейшую роль в развитии мозга играют половые гормоны . А.С. Петрухин (2000) считает, что нарушения при воздействии гормонов во внутриутробном периоде могут индуцировать механизмы, ведущие к извращенной дифференциации мозга. С другой стороны, начало функционирования половых гормонов в пубертатном периоде приводит к «сглаживанию» симптоматики когнитивной эпилептиформной дезинтеграции и, во многих случаях, к полной нормализации электроэнцефалограммы . Мы считаем, что механизм врожденного нарушения процессов созревания мозга, является основным в развитии симптомокомплекса «идиопатической фокальной эпилепсии». При этом доброкачественные эпилептиформные паттерны детства правильнее считать не маркерами эпилепсии, а признаком незрелости мозга .

Второй механизм развития ФЭДСИМ-ДЭПД наличие морфологических изменений в мозге, обусловленных патологией пренатального периода. Х. Хольтхаузен (Holthausen, 2004, личное сообщение) для обозначения подобных случаев предложил термин «двойная патология ». Речь идет о пациентах с двумя патологическими состояниями: морфологическими изменениями в мозге и наличием ДЭПД на ЭЭГ и/или эпилептических приступов. Структурные изменения, по данным МРТ, имеют всегда врожденный характер, обусловленный патологией пренатального периода. С другой стороны, эпилептические приступы у пациентов с «двойной патологией» и эпилептиформная активность типа ДЭПД не имеет четкой локализационной взаимосвязи с морфологическими субстратами в мозге. Среди обследованных нами пациентов, корреляция 1 степени (совпадение локализации очага по данным неврологического осмотра, характера приступов, результатов ЭЭГ и МРТ) отмечалась лишь в 14,3% случаев. А полное отсутствие корреляции было выявлено у 34,3% больных, то есть, более чем у 1/3 пациентов!

Эпилепсия, возникающая у данных больных, носит все черты идиопатической фокальной (чаще — роландической, реже — затылочной), а ДЭПД-активность обычно наблюдается мультирегионально. Наиболее типично появление фаринго-оральных, гемифациальных, фацио-брахиальных, версивных и вторично-генерализованных приступов. Приступы возникают почти исключительно при пробуждении и засыпании, частота их невысокая, и они обязательно (!) исчезают к пубертатному периоду — в результате терапии или спонтанно. В процессе лечения наших пациентов купирования приступов удалось добиться у всех, за исключением одного больного — 97,1%!

Таким образом, несмотря на наличие морфологических изменений в мозге, как локальных, так и диффузных, клиническая картина (характер приступов, данные ЭЭГ) и течение эпилепсии идентичны таковым при идиопатической фокальной эпилепсии. Однако проблема заключается в том, что, несмотря на абсолютно благоприятное течение эпилепсии (имеется ввиду облигатное купирование приступов), прогноз в отношении двигательных и когнитивных функций у данной категории больных может быть очень тяжелым. В связи с этим, ФЭДСИМ-ДЭПД никак нельзя называть «доброкачественной» формой эпилепсии. При сохранении первого критерия доброкачественной эпилепсии (облигатное купирование приступов), второй критерий (нормальное двигательное и психическое развитие детей) — обычно отсутствует. В этом кардинальное отличие ФЭДСИМ-ДЭПД от ИФЭ.

Наиболее частыми врожденными морфологическими субстратами у больных ФЭДСИМ-ДЭПД служат: арахноидальные кисты, перивентрикулярная лейкомаляция, диффузная кортикальная атрофия гипоксически-ишемического генеза, полимикрогирия, врожденная окклюзионная шунтированная гидроцефалия. При визуализации на МРТ перивентрикулярной лейкомаляции (недоношенные дети с гипоксически-ишемической перинатальной энцефалопатией) и шунтированной окклюзионной гидроцефалии типично развитие детского церебрального паралича (атонически-астатическая форма или двойная диплегия) с эпилепсией и/или мультирегиональными ДЭПД на ЭЭГ. При наличии полимикрогирии формируется клиника гемипаретической формы детского церебрального паралича с эпилепсией и/или ДЭПД . У больных с арахноидальными и порэнцефалическими кистами возможно выявление врожденного гемипареза, речевых, поведенческих (в том числе, аутизма) и интеллектуально-мнестических нарушений в сочетании с ДЭПД на ЭЭГ. Еще раз следует обратить внимание, что течение эпилепсии у пациентов данной группы всегда благоприятное. Вместе с тем, двигательные нарушения и интеллектуально-мнестические расстройства могут быть очень серьезными, приводящими к тяжелой инвалидизации.

В некоторых публикациях указывается на роль раннего органического поражения таламуса в результате гипоксически-ишемических нарушений в перинатальном периоде . Структурные нарушения в таламусе могут приводить к гиперсинхронизации нейронов, их «воспламенению» (“firing”), способствуя поддержанию «повышенной судорожной готовности» вплоть до наступления пубертатного периода. Guzzetta и соавт. (2005) представили описание 32 пациентов с поражением таламуса в перинатальном периоде; при этом у 29 из них были выявлены электро-клинические признаки эпилепсии с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна. Было высказано предположение, что вентролатеральные и ретикулярные ядра таламуса, а также дисбаланс ГАМК-медиаторных систем ответственны за развитие постоянной продолженной эпилептиформной активности (по морфологии — ДЭПД) в фазу медленного сна. По мнению Х. Хольтхаузен (Holthausen, 2004, личное сообщение), ДЭПД являются электроэнцефалографическим отражением перинатальной лейкопатии. Именно поражение белого вещества (проводящих путей) головного мозга приводит к развитию «идиопатической по течению» фокальной эпилепсии, сочетающейся с ДЭПД. Поэтому, ФЭДСИМ-ДЭПД нередко возникает у недоношенных детей с детским церебральным параличом и перивентрикулярной лейкомаляцией на МРТ. Однако это не объясняет появления ДЭПД у неврологически здоровых детей и при ИФЭ, в случаях, когда двигательные нарушения отсутствуют, то есть отсутствует поражение белого вещества.

Когнитивные нарушения при ФЭДСИМ-ДЭПД обусловлены тремя основными причинами. Во-первых, морфологическими изменениями в головном мозге, возникающими во внутриутробном периоде. Данные изменения необратимы, мы не может на них воздействовать медикаментозно, однако, они не прогрессируют. Во-вторых, частые эпилептические приступы и, особенно, постоянная продолженная эпилептиформная активность могут приводить к выраженным нарушениям праксиса, гнозиса, речи, поведения. Формируясь в развивающемся мозге ребенка, эпилептиформная активность приводит к постоянной электрической «бомбардировке» корковых центров праксиса, гнозиса, речи и движений; приводит к их «перевозбуждению», а затем функциональному «блокированию» данных центров . Происходит функциональный разрыв нейрональных связей за счет длительно существующей эпилептиформной активности. При этом для нас важен индекс эпилептиформной активности, ее распространенность (наиболее неблагоприятен диффузный характер и бифронтальное распространение), а также возраст, в котором данная активность проявляется.

Существует и третий механизм формирования когнитивных нарушений у больных ФЭДСИМ-ДЭПД. С нашей точки зрения, важным фактором в развитии когнитивного дефицита у данной категории больных служит «врожденное нарушение процессов созревания мозга ». Этиология данного процесса неизвестна. По-видимому, он определяется совокупностью двух причин: генетической предрасположенностью и наличием различных стресс-факторов, воздействующих на внутриутробное развитие ребенка. Специфический маркер незрелости мозга — появление на ЭЭГ «доброкачественных эпилептиформных паттернов детства» — ДЭПД . В связи с этим, применение именно стероидных гормонов, способствующих «созреванию мозга», а не АЭП, оказывает наиболее эффективное воздействие в отношении улучшения когнитивных функций у больных ФЭДСИМ-ДЭПД. Doose H., Baier W.K. (1989) предположили, что ЭЭГ паттерн ДЭПД контролируется аутосомно-доминантным геном с возраст-зависимой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью . К сожалению, антиэпилептическая терапия, воздействуя на эпилептиформную активность, далеко не всегда оказывает отчетливое положительное воздействие по уменьшению нейропсихологических расстройств. По мере роста и созревания (прежде всего, — полового созревания) наблюдается постепенное улучшение когнитивных функций, способности к обучению и социализация пациентов. Однако нарушение когнитивных функций, различной степени выраженности, может персистировать в течение всей жизни, не смотря на купирование приступов и блокирование эпилептиформной активности.

На основании полученных результатов и данных литературы, мы разработали диагностические критерии синдрома ФЭДСИМ-ДЭПД.

1. Преобладание по полу пациентов мужского пола.

2. Дебют эпилептических приступов в возрасте до 11 лет с максимумом в первые 6 лет (82,9%) с двумя пиками: в первые 2 года жизни и в возрасте от 4 до 6 лет. Нередко дебют с инфантильных спазмов.

3. Преобладание фокальных моторных приступов (гемифациальные, брахиофациальные, гемиклонические), фокальных приступов, исходящих из затылочной коры (зрительные галлюцинации, версивные приступы, приступы обмякания) и вторично-генерализованных судорожных приступов.

4. Возможно сочетание фокальных и псевдогенерализованных приступов (эпилептические спазмы, негативный миоклонус, атипичные абсансы).

5. Относительно невысокая частота фокальных и вторично-генерализованных приступов.

6. Хронологическая приуроченность фокальных приступов ко сну (возникновение при пробуждении и засыпании).

7. Неврологический дефицит у большинства пациентов, включающий двигательные и когнитивные нарушения; нередко наличие детского церебрального паралича.

8. Фоновая активность ЭЭГ: характерно тета-замедление основной активности на фоне повышенного индекса диффузной бета-активности.

9. Наличие на ЭЭГ, преимущественно, в центрально-темпоральных и/или в затылочных отведениях специфического ЭЭГ-паттерна — доброкачественных эпилептиформных паттернов детства, которые чаще возникают мультирегионально и диффузно с нарастанием в фазу медленного сна.

10. При нейровизуализации во всех случаях констатируются признаки перинатального поражения головного мозга, преимущественно, гипоксически-ишемического генеза. Данные морфологические изменения могут быть, как локальными, так и диффузными, с преимущественным поражением белого вещества (лейкопатия).

11. Ремиссия эпилептических приступов достигается во всех случаях; позже блокируется эпилептиформная активность на ЭЭГ. Неврологические (двигательные и когнитивные) нарушения, как правило, остаются неизменными.

Таким образом, 5 основных критериев остаются во всех случаях синдрома ФЭДСИМ-ДЭПД: дебют эпилептических приступов в детском возрасте; наличие фокальных приступов (варианты гемиклонических или фокальных, исходящие из затылочной коры) и/или вторично-генерализованных судорожных приступов, приуроченных ко сну; наличие доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД) на ЭЭГ; наличие структурных изменений в головном мозге перинатального генеза при нейровизуализации; полное купирование эпилептических приступов до достижения больными взрослого возраста.

Рис. 1. Частота дебюта приступов в каждом годовом интервале (%).

Рис. 2. Пациент З.Р.

Видео-ЭЭГ мониторинг: Во сне регистрируется мультирегиональная эпилептиформная активность: в правой центрально-височной области с распространением на правую теменно-затылочную область, в лобно-центрально-теменных вертексных отделах, в левой лобной области в виде единичных низкоамплитудных спайков. Эпилептиформные изменения имеют морфологию доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД).

Рис. 3. Пациент М.А. , 8 лет. Диагноз: ФЭДСИМ-ДЭПД. Задержка психоречевого развития.

Видео-ЭЭГ мониторинг: Регистрируется эпилептиформная активность, представленная в виде билатеральных разрядов ДЭПД амплитудой до 200—300 мкВ различной степени синхронизации в затылочно-задневисочных отделах с выраженным распространением на вертексные отделы с альтернативным началом как в правых задних отделах (чаще) так и в левых отделах.

Рис.4. Пациент А.Н., 10 лет. Диагноз: ФЭДСИМ-ДЭПД. Правосторонние гемиконвульсивные приступы.

Видео-ЭЭГ мониторинг: Регистрируется региональная эпилептиформная активность (ДЭПД), представленная независимо в левой височно-центрально-лобной области с периодическим распространением на левые задние отделы и в правой центрально-лобной области с тенденцией к распространению на все электроды правого полушария.

Рис. 5. Пациент З.Р. , 2 года. Диагноз: ФЭДСИМ-ДЭПД. Левосторонние гемиклонические приступы с тоддовским параличом.

МРТ головного мозга: Явления остаточной постгипоксической лейкопатии перивентрикулярного белого вещества обеих теменных долей: четко ограниченные зоны повышения Т2-сигнала, гиперинтенсивные во FLAIR, локализованные в белом веществе лобно-теменных и теменно-затылочных долей. Вторичная вентрикуломегалия боковых желудочков.

5. Зенков Л.Р. Непароксизмальные эпилептические расстройства. — М.: МЕДпресс-информ., 2007. — 278 с.

6. Карлов В.А. Эпилепсия. — М., 1990. — 336 с.

7. Карлов В.А. Эпилептическая энцефалопатия // Журн неврол и психиат. — 2006. — Т. 106(2). — С. 4—12.

8. Крыжановский Г.Н. Пластичность в патологии нервной системы // Журн неврол и психиат. — 2001. — Т. 101(2). — С. 4—7.

9. Мухин К.Ю. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детского возраста и их специфичность // К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, Л.Ю. Глухова / Эпилепсия: атлас электро-клинической диагностики. — 2004, М.:Альварес Паблишинг. — С. 277—288.

10. Мухин К.Ю. Идиопатическая фокальная эпилепсия с псевдогенерализованными приступами — особая форма эпилепсии в детском возрасте // Рус. жур. дет. невр. — 2009. — Т. 4(2). — С. 3—19.

11. Мухин К.Ю. Понятие об идиопатической эпилепсии: диагностические критерии, патофизиологические аспекты // В книге: К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин / Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. — М.: Арт-Бизнес-Центр., 2000. — С. 16—26.

12. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Миронов М.Б. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия. Справочное руководство для врачей. Системные решения. — М., 2008. — 224 с.

13. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Миронов М.Б., Холин А.А., Глухова Л.Ю., Пилия С.В., Волкова Э.Ю., Головтеев А.Л., Пылаева О.А. Эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом медленного сна: диагностические критерии, дифференциальный диагноз и подходы к терапии. — М., 2005. — 32 с.

14. Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. — М: Арт-Бизнес-Центр, 2000. — С. 176—192.

15. Ноговицын В.Ю., Нестеровский Ю.Е., Осипова Г.Н., Сандуковская С.И., Калинина Л.В., Мухин К.Ю. Полиморфизм электроэнцефалографического паттерна доброкачественных эпилептиформных нарушений в детстве // Журн неврол психиат. — 2004. — Т. 104(10). — С. 48—56.

16. Петрухин А.С., Мухин К.Ю., Благосклонова Н.К., Алиханов А.А. Эпилептология детского возраста. — М.: Медицина, 2000. — 623 с.

17. Ambrosetto G. Unilateral opercular macrogyria and benign childhood epilepsy with centrotemporal (rolandic) spikes: report of a case // Epilepsia. — 1992. — V. 33(3). — P. 499—503.

18. Beaumanoir A., Bureau M., Deonna T., Mira L., Tassinari C.A. Continuous spikes and waves during slow sleep. Electrical status epilepticus during slow sleep. Acquired epileptic aphasia and related conditions. — London: John Libbey, 1995. — 261 p.

19. Ben-Zeev B., Kivity S., Pshitizki Y., Watemberg N., Brand N., Kramer U. Congenital hydrocephalus and continuous spike wave in slow sleep — a common association? // J. Child Neurol. — 2004. — V. 19 (2). — P. 129—134.

20. Caraballo R.H., Cersosimo R., Fejerman N. Symptomatic focal epilepsies imitating atipical evolutions of idiopathic focal epilepsies in childhood // In: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Benign focal epilepsies in infancy, childhood and adolescence. — J.L., UK., 2007. — P. 221—242.

21. De Negri M. Hyperkinetic behaviour, attention deficit disorder, conduct disorder and instabilite psychomotrice: identity, analogies, and misunderstandings // Brain Dev. — 1995. — V. 17(2). — P. 146—7; discussion 148.

22. Doose H. EEG in childhood epilepsy. — Hamburg, John Libbey, 2003. — P. 191—243.

23. Doose H. Symptomatology in children with focal sharp waves of genetic origin // Eur. J. Pediatr. — 1989. — V. 149. — P. 210—215.

26. Dreifuss F. Classification and recognition of seizures // Clin. Ther. — 1985. — V. 7. — N. 2. — P. 240—245.

27. Engel J. Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology // Epilepsia. — 2001. — V. 42(6). — P. 796—803.

28. Engel J. Jr. Report of the ILAE Classification Core Group // Epilepsia. —2006. — V. 47(9). — P. 1558—1568.

29. Fejerman N., Caraballo R.H. Definition of syndromes, seizure types and nosologic spectrum // In: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Benign focal epilepsies in infancy, childhood and adolescence. — J.L., UK., 2007. — P. 3—13.

30. Guerrini R., Genton P., Bureau M. et al. Multilobar polymicrogiria, intractable drop attack seizures, and sleep-related electrical status epilepticus // Neurology. — 1998. — V. 51. — P. 504—512.

31. Guzzetta F., Battaglia D., Veredice Ch., Donvito V., Pane M., Lettori D., Chiricozzi F., Chieffo D., Tartaglione T., Dravet Ch. Early thalamic injury associated with epilepsy and continuous spike-wave during slow sleep // Epilepsia. — 2005. — V. 46/6. — P. 889—900.

32. Holthausen H., Teixeira V.A., Tuxhorn I. et al. Epilepsy surgery in children and adolescents with focal cortical dysplasia // In: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / Pediatric epilepsy syndromes and their surgical treatment. — London, JL., 1997. — P. 199—215.

33. Kim H.L., Donnelly J.H., Tournay A.E. et al. Absence of seizures despite high prevalence of epileptiform EEG abnormalities in children with autism monitored in a tertiary care center // Epilepsia. — 2006. — V. 47(2). — P. 394—398.

34. Luders H.-O., Noachtar S. Epileptic seizures. Pathophysiology and clinical semiology. — Churchill Livingstone, N.Y., 2000. — 796 p.

35. Sutula T.P. Mechanisms of epilepsy progression: current theories and perspectives from neuroplasticity in adulthood and development // Epilepsy Res. — 2004. — V. 60(2—3). — P. 161—171.

Электроэнцефалография помогает уточнить локализацию патологического очага при органических поражениях головного мозга, тяжесть общих изменений его функционального состоя­ния, а также динамику локальных и общих изменений электри­ческой активности. Самыми информативными являются данные ЭЭГ при различных формах эпилепсии, опухолях, сосудистых нарушениях головного мозга (в особенности при острых нару­шениях мозгового кровообращения), черепно-мозговой травме.

Электроэнцефалография как метод клинической диагности­ки имеет свой специфический знаковый язык, который уста­навливает соответствие между изменениями электрических потенциалов, регистрируемых на ЭЭГ, и терминами, которые используются для их обозначения.

Основными характеристиками ЭЭГ являются частота, ам­плитуда и фаза.

Частота определяется количеством колебаний в 1 с.

Амплитуда - это размах колебаний электрического потенци­ала на ЭЭГ, ее измеряют от пика предыдущей волны в противоположной фазе.

Фаза определяет текущее состояние процесса и указывает направление его изменений. Монофазным называют колебание в одном направлении от изоэлектрической линии с возвращени­ем к начальному уровню, двухфазным такое колебание, ког­да после завершения одной фазы кривая переходит начальный уровень, поворачивается в противоположном направлении и возвращается к изоэлектрической линии.

В клинической неврологии чаще всего применяют визуальный анализ ЭЭГ, который позволяет выделить основные частотные полосы, имеющиеся на ЭЭГ. Под термином «ритм» на ЭЭГ подразумевают тип электрической активности, который отвечает определенному состоянию мозга и связан с соответствующими церебральными механизмами.

Основные ритмы ЭЭГ взрослого человека, который находится в состоя­нии вне сна, следующие:

1. Альфа (α)-ритм. Его частота - 8-13 колебаний в 1 с, ам­плитуда до 100 мкВ. Регистрируют у% здоровых взрослых лиц. Лучше всего он выражен в затылочных отведениях, по направлению к лоб­ной доле полушарий амплитуда его постепенно уменьшается. Самая боль­шая амплитуда α-ритма у человека, который находится в спокойном рассла­бленном состоянии.

ЭЭГ взрослого человека в состоянии бодрствования: регулярный α-ритм, модулированный в веретена, лучше всего выражен в затылочной области; реакция активизации на вспышку света (указатель раздражения на нижнем канале).

2. Бета (β)-ритм. Частотаколебаний в 1 с, амплитуда - до 15 мкВ. Лучше всего этот ритм регистрируется в участке передних центральных из­вилин.

1 - наиболее распространенный тип; 2 - низкоамплитудная; 3 - плоская

К ритмам и феноменам, которые являются патологическими для взрос­лого человека, относят следующие:

1. Тета (θ)-ритм. Частотаколебаний в 1 с, амплитуда патологиче­ского θ-ритма чаще всего выше амплитуды нормальной электрической ак­тивности и превышает 40 мкВ. При некоторых патологических состояниях он достигает 300 мкВ и больше.

2. Дельта (Δ)-ритм. Частотаколебания в 1 с, амплитуда его такая же как и θ-ритма; Δ- и Θ-колебания могут в небольшом количестве наблюдаться на ЭЭГ взрослого человека, который находится в состоянии бодрствования, при амплитуде, не превышающей а-ритма, что свидетельствует о некотором смещении уровня функциональной активности мозга. Патологическими счи­тают ЭЭГ, содержащие Δ- и Θ-колебания, которые превышают по амплитуде 40 мкВ и охватывают не более 15% общего времени регистрации.

Эпилептическая (эпилентиформная, судорожная, конвульсивная) ак­тивность. При эпилепсии мозг характеризуется определенными функцио­нальными перестройками на макро- и микроструктурном уровнях. Одной из основных особенностей мозга при этой патологии является свойство нейронов давать более активные реакции возбуждения и вступать в синхро­низированную активность. Процесс активизации нейронов вызывает нарас­тание амплитуды волн на ЭЭГ вследствие суммации во времени амплитуд синфазных колебаний. Если разряды отдельных нейронов очень плотно группируются во времени, кроме нарастания амплитуды, может наблюдаться уменьшение продолжительности суммарного потенциала в связи с уко­рочением временной дисперсии, которая приводит к образованию высоко­амплитудного, но короткого феномена - пика.

Пик, или спайк (от англ. spike) - это потенциал пикообразной формы. Продолжительность его 5-50 мс, амплитуда превышает амплитуду актив­ности фона и может достигать сотен и даже тысяч микровольт.

Близким по происхождению феноменом, характерным для эпилептиче­ского синдрома, является острая волна. Внешне она напомина­ет пик и отличается от него только растянутостью во времени. Продолжи­тельность острой волны свыше 50 мс. Амплитуда ее может достигать тех самых значений, что и амплитуда пиков.

Острые волны и пики чаще всего комбинируются с медленными волна­ми, образовывая стереотипный комплекс.

Пик-волна это комплекс с большой амплитудой, возникающий вследствие комбинации пика с медленной волной.

Основные типы эпилептической активности:

1 - пики; 2 - острые волны; 3 - острые волны в β-ритме; 4 - пик-волна; 5 - множествен­ные комплексы пик-волна; 6 - острая волна - медленная волна.

Острая волна - медленная волна - это комплекс, который по форме напоминает комплекс пик-волна, однако имеет большую продол­жительность. Особенности ЭЭГ, связанные с течением времени, при ее ана­лизе определяются терминами «периоды», «вспышки», «разряды», «парок­сизмы», «комплексы».

Периодом называют более или менее продолжительный отрезок, в тече­ние которого на ЭЭГ регистрируют относительно однородную активность. Так, различают периоды десинхронизации и периоды временного α-ритма на фоне десинхронизированной ЭЭГ.

Разрядами называют компактные группы электрических феноменов, которые длятся относительно короткое время, возникают внезапно и суще­ственным образом превышают амплитуду активности общего фона. Термин «разряды» используют главным образом относительно патологических про­явлений на ЭЭГ. Различают разряды высокоамплитудных волн типа α- или β -ритма, разряды высокоамплитудных полифазных колебаний, разряды Δ-и Θ-волн, комплексов пик- волна и т. п..

1 - α-волн высокой амплитуды; 2 - β-волн высокой амплитуды; 3 - острых волн; 4 - полифазных колебаний; 5 - Δ-волн, 6 - Θ-волн; 7 - комплексов пик-волна.

Комплексами называют короткие разряды описанного выше типа, которые длятся больше 2 с и имеют обычно стереотипную морфологию.

Топографические особенности ЭЭГ описывают пространственными терминами. Одним из основных таких терминов при анализе ЭЭГ является симметричность.

Под симметричностью ЭЭГ понимают значительное совпадение частот, амплитуд и фаз ЭЭГ гомотопных отделов обоих полушарий мозга. Диагно­стически значимыми считают отличия относительно амплитуды между ЭЭГ гомотопных отделов обоих полушарий, составляющих 50 %.

Нормальная ЭЭГ взрослого человека, который находится в состоянии бодрствования. У большинства (85-90 %) здоровых людей во время закрывания глаз в состоянии покоя на ЭЭГ регистрируется домини­рующий α-ритм. Максимальная его амплитуда наблюдается в затылочных отделах. По направлению к лобной доле α-ритм уменьшается по амплитуде и комбинируется с β-ритмом. У% здоровых обследуемых регулярный α-ритм на ЭЭГ не превышает 10 мкВ и по всему мозгу регистрируются вы­сокочастотные низкоамплитудные колебания. Такого типа ЭЭГ называют плоскими, а ЭЭГ с амплитудой колебаний, которая не превышает 20 мкВ, - низкоамплитудными. Плоские низкоамплитудные ЭЭГ, по современным данным, указывают на преобладание в мозге десинхронизированных не­специфических систем. Такие ЭЭГ являются вариантом нормы.

Клиническая интерпретация ЭЭГ при неврологической патологии. В на­стоящее время можно считать общепризнанным, что обнаружение явных пато­логических изменений на ЭЭГ является проявлением ненормального функци­онирования ткани головного мозга а, следовательно, церебральной патологии. Даже при полном внешнем клиническом здоровье обследуемого наличие пато­логических изменений на ЭЭГ следует рассматривать как признак латентной патологии, резидуального или еще не проявившегося поражения.

Выделяют три группы ЭЭГ: нормальные; пограничные между нормой и патологией; патологические.

Нормальными называются ЭЭГ, содержащие α- или β-ритмы, которые по амплитуде не превышают соответственно 100 и 15 мкВ в зонах их физио­логической максимальной выраженности. На нормальной ЭЭГ взрослого бодрствующего человека могут наблюдаться Δ- и Θ-волны, по амплитуде не превышающие основной ритм, не носящие характера билатерально синхронных организованных разрядов или четкой локальности и охватываю­щие не более 15 % общего времени записи.

Пограничными называют ЭЭГ, выходящие за указанные рамки, но не имеющие характера явной патологической активности. К пограничным можно отнести ЭЭГ, на которых наблюдаются следующие феномены:

• α-ритм с амплитудой, выше 100 мкВ, но ниже 150 мкВ, имеющий нор­мальное распределение, которое дает нормальные веретенообразные модуляции во времени;
• β-ритм с амплитудой выше 15 мкВ, но ниже 40 мкВ, регистрирующий­ся в пределах отведения;
• Δ- и Θ-волны, не превышающие по амплитуде доминирующего α-ритма и 50 мкВ, в количестве более 15 %, но менее 25 % общего времени регистра­ции, не имеющие характера билатерально-синхронных вспышек или регулярных локальных изменений;
• четко очерченные вспышки α-волн амплитудой свыше 50 мкВ или β-волн амплитудой в пределахмкВ на фоне плоской или низкоам­плитудной активности;
• а-волны заостренной формы в составе нормального α-ритма;
• билатерально-синхронные генерализированные Δ- и Θ-волны с ам­плитудой до 120 мкВ при гипервентиляции.

Патологическими называют ЭЭГ, которые выходят за вышеуказанные границы.

Изменения ЭЭГ при основных заболеваниях центральной нервной системы. При эпилепсии установлен ряд электрографических признаков, которые позволяют уточнить диагноз этого заболевания, а в некоторых случаях и определить тип приступа. Большой приступ вызывает ускорение ритмов ЭЭГ, психомоторный - замедление электрической активности, а ма­лый чередование периодов быстрых и медленных колебаний. Одним из основных признаков эпилепсии, регистрируемой на ЭЭГ, является наличие судорожной активности, основные типы которой описаны выше: острые высокоамплитудные волны, пики, комплексы пик-волна, острая волна мед­ленная волна.

ЭЭГ больного с генерализированными общими судорожными припадками и абсансами: наблюдаются генерализированные билатерально-синхронные комплексы пик-волна в ответ на прерывистую

В период между приступами на ЭЭГ больных эпилепсией, независимо от типа приступа, как правило, регистрируется пароксизмальная актив­ность высоковольтные заостренные электрические потенциалы в Δ- и Θ- и α-диапазоне, а иногда и быстрые пароксизмальные ритмыв 1 с. Эти билатерально-синхронные колебания возникают одновременно во всех об­ластях мозга.

Пароксизмальный тип активности на ЭЭГ больных эпилепсией связан с возникновением синхронного разряда чрезвычайно большого количества групп нейронов. Нормальная ЭЭГ при эпилепсии в период между приступа­ми может наблюдаться у 5-20 % больных. К ним принадлежат главным об­разом пациенты с нечастыми приступами или с глубоко расположенным эпи­лептическим очагом (в области гипокапа и т. п.). Поэтому нормальная ЭЭГ не является категоричным отрицанием клинически проявляющейся эпилепсии.

При регистрации электрической активности мозга в условиях покоя можно и не выявить так называемую эпилептическую активность. В этих случаях используют функциональную электроэнцефалографию запись в процессе применения различных функциональных нагрузок. Важными и в какой то мере специфическими пробами для больных эпилепсией являются гипервентиляция и фотостимуляция. Наиболее распространенная фото­стимуляция, которая осуществляется с помощью специального прибора. Импульсную газоразрядную лампу устанавливают на расстояниисм от глаз по средней линии, и она работает в заданном ритме от 1 до 35 Гц; продолжительность процедуры до 10 с. При подобном исследовании на ЭЭГ наблюдается реакция усвоения ритма мелькания преимущественно в затылочных областях мозга. В начале стимуляции наблюдается депрессия α-ритма, затем амплитуда воспроизводимого ритма постепенно увеличива­ется, особенно в диапазоне 8-13 колебаний в 1 с.

Проба гипервентиляции состоит в записи ЭЭГ во время глубокого и ре­гулярного дыхания (20 вдохов за 1 мин в течение 2 мин) с последующей задержкой дыхания. Во время проб у больных эпилепсией могут участиться патологические волны, усилиться синхронизация а-ритма, появиться или усилиться пароксизмальная активность под влиянием прогрессирующего снижения уровня С0 2 в крови и возникшего после этого повышения тонуса неспецифичных систем головного мозга.

При опухолях головного мозга у% больных на ЭЭГ наблюдается выраженная межполутарная асимметрия с наличием фокуса патологиче­ской активности в виде полиморфных Д-волн соответственно области по­ражения. В непораженном полушарии мозга изменения на ЭЭГ либо отсут­ствуют, либо выражены незначительно.

ЭЭГ больного с конвекситальной астроцитомой правой лобной доли, прорастающей в кору большого мозга: четко ограниченный очаг Δ-волн в правой лобной доле.

Подкорковые опухоли, в особенности с вовлечением гипоталамуса, почти всегда сопровождаются наличием (иногда и доминированием) медленных волн типа Δ- и Θ, пароксизмальной активности а-, Θ- и реже Δ-диапазона. Двусторонние симметричные разряды високоамплитудных Δ-волн чаще всего регистрируют при распространении патологического процесса на гипоталамус. Нередко при наличии опухоли этой локализации медленные волны преобладают в лобных долях.

Опухоли в задней черепной ямке в большинстве случаев не сопровожда­ются какими-либо изменениями в показателях мозговых потенциалов. Из­менения ЭЭГ в основном выражаются в заостренности и гиперсинхрониза­ции основного электроэнцефалографического а-ритма, иногда в сочетании с медленными Δ- и Θ-волнами. В% случаев опухоли этой локализа­ции на ЭЭГ регистрируются пароксизмальные разряды гиперсинхронного Θ-ритма с преобладанием в затылочных или лобных областях.

При остром инсульте картина биоэлектрической активности мозга опре­деляется в основном локализацией и распространенностью патологического очага и в меньшей степени характером нарушения мозгового кровообра­щения (кровоизлияние, инфаркт).

При локализации очага поражения в полушариях большого мозга в боль­шинстве случаев (80 %) на ЭЭГ наблюдается выраженная межполушарная асимметрия за счет преобладания патологических форм активности в пора­женном полушарии; при этом могут регистрироваться и фокальные измене­ния биоэлектрической активности мозга в соответствующей области пора­жения. В 20 % случаев при наличии очагов в полушариях на ЭЭГ выявляют лишь диффузные изменения различной степени проявления.

При стволовой локализации очага поражения изменения на ЭЭГ не столь значительные, как вследствие поражения полушарий мозга. Структура ЭЭГ изменена более четко при поражении верхних отделов мозгового ствола либо по типу усиления реакции десинхронизации ритмов, либо с наличием билатерально-синхронной а-, Θ-активности. В результате поражения ниж­них отделов ствола мозга изменения ЭЭГ незначительны.

При черепно-мозговой травме изменения на ЭЭГ зависят от ее тяжести. Если травма легкая, изменения могут отсутствовать либо регистрируются лишь незначительные нарушения показателей мозговых потенциалов в виде усиления частых колебаний и неравномерности а-ритма. При этом возможно наличие межполушарной асимметрии, а также электрографических признаков поражения мозгового ствола. При тяжелой черепно-мозговой травме (с глубо­кой потерей сознания) для ЭЭГ характерно доминирование во всех участках высокоамплитудных Θ-волн, на фоне которых определяются разряды грубой Δ-активности (1,5-2 колебания в 1 с), свидетельствующие о значительных из­менениях функционального состояния мозга и в первую очередь его срединных структур. В некоторых случаях на фоне значительных диффузных изменений биоэлектрической активности мозга наблюдаются межполушарная асимме­трия и очаговые нарушения в определенной области воздействия травмы.

Очаг патологической активности что это

Многие изменения на ЭЭГ не являются специфичными, но все же некоторые из них достаточно определенно связаны с конкретными заболеваниями, такими как эпилепсия, герпетический энцефалит и метаболические энцефалопатии. В целом, о повреждении нейронов или их дисфункции можно судить по наличию медленных волн (тета или дельта-ритм), регистрирующихся диффузно или над определенной областью мозга, в то время как диффузные или очаговые острые волны или спайки (эпилептиформная активность) свидетельствуют о тенденции к развитию судорожных припадков.

Очаговое замедление высокочувствительно и представляет большую ценность для диагностики очаговой нейрональной дисфункции или очагового повреждения мозга, но недостатком является его неспецифичность, поскольку невозможно определить тип поражения. Таким образом, инфаркт мозга, опухоль, абсцесс или травма на ЭЭГ могут вызвать одинаковые очаговые изменения. Диффузное замедление с большей вероятностью свидетельствует об органическом, а не о функциональном характере поражения, но также не является специфическим признаком, поскольку может наблюдаться без какой-либо существенной токсической, метаболической, дегенеративной или даже мультифокальной патологии. ЭЭГ является ценным диагностическим методом у пациентов с нарушениями сознания и в некоторых обстоятельствах может предоставлять прогностически значимую информацию. В заключение нужно отметить, что регистрация ЭЭГ важна для установления смерти мозга.

1. Некоторые разновидности межприступного паттерна ЭЭГ обозначают термином «эпилептиформные», поскольку они имеют отчетливую морфологию и наблюдаются на ЭЭГ у большинства пациентов с судорожными припадками, но редко регистрируются у пациентов с отсутствием типичной для эпилепсии клинической симптоматики. Эти паттерны включают спорадические спайки, острые волны и комплексы спайк-медленная волна. Не все спайк-паттерны свидетельствуют об эпилепсии: 14 Гц и 6 Гц позитивные спайки; спорадические спайки, регистрируемые во время сна (шлюзовые спайки), 6 Гц спайк-волна комплексы; психомоторный паттерн - все это паттерны спайков, клиническое значение которых не вполне выяснено. Межприступные данные следует интерпретировать с осторожностью. Хотя некоторые патологические паттерны могут свидетельствовать в пользу диагноза эпилепсии, даже эпилептиформные изменения, с некоторыми исключениями, слабо коррелируют с частотой и вероятностью возобновления эпилептических припадков. Всегда следует лечить пациента, а не ЭЭГ.

2. У большей части пациентов с недиагностированной эпилепсией регистрируется нормальная ЭЭГ. Однако эпилептиформная активность высоко коррелирует с клиническими проявлениями эпилепсии. Эпилептиформная ЭЭГ регистрируется только у 2 % пациентов, не страдающих эпилепсией, тогда как этот паттерн ЭЭГ фиксируется у 50-90 % пациентов с эпилепсией в зависимости от обстоятельств проведения записи и количества выполненных исследований. Наиболее убедительные доказательства в пользу диагноза «эпилепсия» у пациентов с эпизодическими клиническими проявлениями можно получить при регистрации ЭЭГ во время типичного эпизода.

3. ЭЭГ помогает установить, распространяется ли судорожная активность в период приступа на весь мозг (генерализованные припадки) или ограничена каким-либо очагом (очаговые или парциальные припадки) (рис. 33.2). Это разграничение важно, поскольку причины разных типов припадков могут быть различными при одинаковых клинических проявлениях.

4. В целом, обнаружение эпилептиформной активности ЭЭГ может помочь в классификации типа припадков, наблюдающихся у пациента.

Генерализованные припадки не очагового происхождения обычно ассоциированы с двусторонними синхронными вспышками спайков и комплексов спайк-волна.

Постоянная очаговая эпилептиформная активность коррелирует с парциальной, или очаговой, эпилепсией.

Передние височные спайки коррелируют со сложными парциальными эпилептическими припадками.

Роландические спайки коррелируют с простыми двигательными или чувствительными эпилептическими припадками.

Затылочные спайки коррелируют с примитивными зрительными галлюцинациями или снижением зрения во время приступов.

5. Анализ ЭЭГ позволяет провести дальнейшую дифференцировку нескольких относительно специфических электроклинических синдромов.

Гипсаритмия характеризуется высоким вольтажом, аритмичным паттерном ЭЭГ с хаотическим чередованием длительных, мультифокальных спайк-волн и острых волн, а также многочисленными высоковольтажными аритмичными медленными волнами. Этот инфантильный паттерн ЭЭГ обычно регистрируется при патологии, характеризующейся инфантильными спазмами, миоклоническими подергиваниями и отставанием в умственном развитии (синдроме Уэста) и обычно указывает на выраженную диффузную дисфункцию мозга. Инфантильные спазмы представляют собой тонические сгибания и разгибания шеи, туловища и конечностей с отведением рук в стороны продолжительностью, как правило, 3-10 секунд. Данные ЭЭГ и клинического обследования не коррелируют с каким-либо определенным заболеванием, но свидетельствуют о наличие тяжелого поражения мозга в возрасте до 1 года.

Наличие на ЭЭГ комплексов 3 Гц спайк-волна связано с типичными абсансами (эпилепсия petit mal). Этот паттерн чаще всего наблюдается у детей в возрасте между тремя и пятнадцатью годами и усиливается при гипервентиляции и гипогликемии. Подобные ЭЭГ-изменения обычно сопровождаются определенной клинической симптоматикой, такой как появление неподвижного взгляда прямо перед собой, коротких клонических движений, отсутствием реакции на раздражители и отсутствием двигательной активности.

Генерализованные множественные спайки и волны (паттерн «полиспайк-волна») обычно ассоциирован с миоклонус-эпилепсией или другими генерализованными эпилептическими синдромами.

Генерализованные медленные паттерны спайк-волна частотой 1-2,5 Гц наблюдаются у детей в возрасте от 1 до 6 лет с диффузной дисфункцией мозга. Большинство из этих детей отстает в умственном развитии, а припадки не поддаются медикаментозному лечению. Триада клинических признаков, состоящая из задержки умственного развития, тяжелых эпилептических припадков и медленного ЭЭГ-паттерна спайк-волна носит название синдрома Леннокса-Гасто.

Центрально-срединновисочные спайки, наблюдающиеся в детском возрасте, связаны с доброкачественной роландической эпилепсией. Эти эпилептические припадки часто возникают в ночное время и характеризуются очаговыми клоническими движениями лица и рук, подергиванием угла рта, языка, щек, остановкой речи и повышенным слюноотделением. Предотвратить возникновение приступов с легкостью можно приемом антиконвульсантов, причем проявления заболевания исчезают к возрастулет. ? Периодические латерализованные эпилептиформные разряды - высоковольтажные остроконечные комплексы, регистрирующиеся над одним из полушарий головного мозга; периодичность появления комплексов - 1-4 секунды. Эти комплексы не всегда являются эпилептиформными и связаны с возникновением острых деструктивных повреждений мозга, в том числе с инфарктом, быстро растущими опухолями и энцефалитом, вызванным вирусом простого герпеса.

6. Очаговое замедление (дельта-активность) в межприступном периоде обычно указывает на наличие структурного повреждения мозга в качестве причины эпилептических припадков. Однако подобное очаговое замедление может быть преходящим следствием парциального эпилептического припадка и не свидетельствует о значимом структурном повреждении. Такое замедление может клинически коррелировать с преходящим послеприступным неврологическим дефицитом (феномен Тодда) и проходить в течение трех дней после приступа.

7. На данных ЭЭГ может основываться диагноз у пациента при записи пролонгированного эпилептиформного ЭЭГ-патгерна, лишь на короткое время сменяющегося нормальным ЭЭГ-ритмом, что является признаком бессудорожного эпилептического статуса.

8. Амбулаторный ЭЭГ-мониторинг представляет собой запись ЭЭГ в условиях свободного передвижения пациента вне ЭЭГ-лаборатории, как при холтеровском мониторировании при записи ЭКГ. Основное показание для использования этого метода - документирование возникшего припадка или другого феномена, особенно у пациентов, припадки у которых возникают спонтанно или в связи с какими-либо специфическими событиями или видами деятельности. Результат амбулаторного ЭЭГ-мониторинга зависит от поведения пациента, но отсутствие на ЭЭГ эпилептиформной активности в течение приступа не полностью исключает диагноз эпилепсии, т. к. запись через поверхностные электроды может не отображать эпилептические пароксизмы, возникающие в срединных височных, базальных фронтальных или глубоких среднесагиттальных структурах мозга.

9. Отсутствие эффекта от лечения очаговых эпилептических припадков иногда является показанием к операции по удалению патологического очага. Точное определение локализации эпилептогенной области мозга требует специализированного стационарного оборудования, позволяющего одновременно проводить видеозапись и регистрацию ЭЭГ. Методика с применением этого же оборудования часто используется для выяснения, являются ли наблюдающиеся у пациента припадки эпилептическими или они носят функциональный (психогенный) характер.

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Материалы для размещения и пожелания просим присылать на адрес

Присылая материал для размещения вы соглашаетесь с тем, что все права на него принадлежат вам

При цитировании любой информации обратная ссылка на MedUniver.com - обязательна

Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом

Администрация сохраняет за собой право удалять любую предоставленную пользователем информацию

Патологическая электроэнцефалограмма

I - диффузные изменения при глубинной опухоли мозга (спонгиобластоме);

II - очаг патологической (медленной) активности в лобно-центральном отведении справа у больного с ишемическим размягчением в бассейне передней мозговой артерии;

III - очаг патологической (эпилептиформной) активности в теменно-затылочном отведении слева у больного с последствиями ушиба мозга, d - отведение правого полушария; s - отведение левого полушария; F - С - лобно-центральные отведения; Р - О - теменно-затылочные отведения.

Патологической называют ЭЭГ, имеющую отклонения от возрастной нормы. Эти отклонения (изменения) могут быть диффузными, гомолатеральными (распространенными только в одном полушарии) или очаговыми.

При опухоли головного мозга ЭЭГ характеризуется медленной активностью, которая в ближайших к опухоли отведениях имеет наибольший период колебания. Иногда на некотором расстоянии от опухоли можно зарегистрировать заостренные колебания с относительно высокой для них амплитудой. Большая распространенность синхронной медленной активности указывает на глубокое расположение опухоли. Присоединение к очаговым изменениям генерализованной пароксизмальной активности говорит о вовлечении в патологический процесс срединных структур.

Спондилограмма поясничного отдела позвоночника (а, б): Спондилография применяется для диагностики заболеваний позвоночника (деформирующий остеохондроз и спондилез, сирингомиелия, туберкулезный спондилит, гемангиома, саркома, метастазы рака и др.) и спинного мозга (экстрамедуллярные и интермедуллярные опухоли), а также аномалии развития. Ангиография - специальный метод исследования сосудов мозга путем введения в них контрастных веществ (кардиотраст, торотраст, диодон, гипак, верографин, конрей…

Ангиографическая диагностика основывается на учете следующих данных: изменение нормальной топографии сосудов мозга, появление новообразованных сосудов, изменение формы и ширина их просвета и т. д. При мешотчатой аневризме появляется дополнительная тень (аневризматическое выпячивание) по ходу артериального сосуда. Для оболочечно-сосудистых опухолей характерно появление дополнительной сети новообразованных сосудов, а для внутримозговых опухолей - смещение сосудистых стволов. По характеру…

Противопоказания к ангиографии: выраженный атеросклероз, тяжелые формы гипертонической болезни, сахарного диабета, заболеваний почек и печени, а также сердечно-легочная недостаточность и преклонный возраст больных. Пневмоэнцефалография (ПЭГ) - введение воздуха или кислорода в ликворные пространства головного мозга посредством поясничного или субокципитального проколов с последующей краниографией. Пневмоэнцефалография позволяет одновременно выявлять состояние желудочковой системы и субарахноидального пространства головного мозга….

Вентрикулография - введение контрастных веществ (кислорода, воздуха, маиодила и др.) непосредственно в желудочки головного мозга путем вентрикулярной пункции для выявления уровня окклюзии при опухолях задней черепной ямки, III желудочка и водопровода мозга, протекающих с выраженными явлениями гидроцефалии. Ее назначают перед самой операцией, как последний способ уточнения процесса и его локализации. Метод не безопасен, особенно при…

В связи со все большим применением активных методов лечения (антикоагулянтов, фибринолитиков, ферментов, гормонов) и хирургических операций на головном и спинном мозге требования к полноте и достоверности диагноза в неврологии непрерывно возрастают. Это приводит к широкому внедрению в неврологическую клинику разнообразных дополнительных методов исследования - электрофизиологических (ЭЭГ, термография, ЭМГ, РЭГ, ЭхоЭГ, УЗДГ) и бесконтрастных и контрастных…

Информация на сайте несет ознакомительный характер и не является пособием для самолечения.

ЭЭГ (Электроэнцефалограмма) - расшифровка

Электроэнцефалограмма мозга – определение и суть метода

1. Фотостимуляция (воздействие вспышками яркого света на закрытые глаза).

2. Открывание и закрывание глаз.

3. Гипервентиляция (редкое и глубокое дыхание в течение 3 – 5 минут).

• сжатие пальцев в кулак;
• проба с лишением сна;
• пребывание в темноте в течение 40 минут;
• мониторирование всего периода ночного сна;
• прием лекарственных препаратов;
• выполнение психологических тестов.

Дополнительные тесты для ЭЭГ определяются врачом–неврологом, который желает оценить определенные функции головного мозга человека.

Что показывает электроэнцефалограмма?

Где и как её сделать?

Электроэнцефалограмма детям: как проводится процедура

Ритмы электроэнцефалограммы

Результаты электроэнцефалограммы

1. Описание активности и типической принадлежности волн ЭЭГ (например: «Над обоими полушариями регистрируется альфа-ритм. Средняя амплитуда - 57 мкВ слева и 59 мкВ справа. Доминирующая частота - 8,7 Гц. Альфа-ритм доминирует в затылочных отведениях»).

2. Заключение согласно описанию ЭЭГ и его интерпретация (например: «Признаки ирритации коры и срединных структур мозга. Асимметрии между полушариями мозга и пароксизмальной активности не выявлено»).

3. Определение соответствия клинических симптомов с результатами ЭЭГ (например: «Зафиксированы объективные изменения функциональной активности мозга, соответствующие проявлениям эпилепсии»).

Расшифровка электроэнцефалограммы

Альфа – ритм

• постоянная регистрация альфа-ритма в лобных частях мозга;
• межполушарная асимметрия выше 30%;
• нарушение синусоидальности волн;
• пароксизмальный или аркообразный ритм;
• нестабильная частота;
• амплитуда менее 20 мкВ или более 90 мкВ;
• индекс ритма менее 50%.

О чем свидетельствуют часто встречающиеся нарушения альфа-ритма?

Выраженная межполушарная асимметрия может свидетельствовать о наличии опухоли мозга, кисты, инсульта, инфаркта или рубца на месте старого кровоизлияния.

• дезорганизация альфа-ритма;
• повышенная синхронность и амплитуда;
• перемещение фокуса активности из области затылка и темя;
• слабая короткая реакция активации;
• чрезмерный ответ на гипервентиляцию.

Уменьшение амплитуды альфа-ритма, перемещение фокуса активности из области затылка и темя, слабая реакция активации говорят о наличии психопатологии.

Бета-ритм

• пароксизмальные разряды;
• низкая частота, распространенная по конвекситальной поверхности мозга;
• асимметрия между полушариями по амплитуде (выше 50 %);
• синусоидальный вид бета-ритма;
• амплитуда более 7 мкВ.

О чем говорят нарушения бета-ритма на ЭЭГ?

Наличие диффузных бета-волн с амплитудой не вышемкВ говорит о сотрясении мозга.

Тета-ритм и дельта-ритм

Дельта-волны с высокой амплитудой свидетельствуют о наличии опухоли.

Биоэлектрическая активность мозга (БЭА)

Относительно ритмичная биоэлектрическая активность с очагами пароксизмальной активности в любой области мозга свидетельствует о наличии некоторого участка в его ткани, где процессы возбуждения превышают торможение. Данный тип ЭЭГ может свидетельствовать о наличии мигреней и головных болей.

Другие показатели

• изменение электрических потенциалов мозга по резидуально-ирритативному типу;
• усиленная синхронизация;
• патологическая активность срединных структур мозга;
• пароксизмальная активность.

Вообще резидуальные изменения структур головного мозга являются последствиями повреждений различного характера, например, после травмы, гипоксии, перенесенной вирусной или бактериальной инфекции. Резидуальные изменения имеются во всех тканях мозга, поэтому являются диффузными. Такие изменения нарушают нормальное прохождение нервных импульсов.

• появление медленных волн (тета и дельта);
• билатерально-синхронные нарушения;
• эпилептоидная активность.

Изменения прогрессируют по мере увеличения объема образования.

Электроэнцефалограмма: цена процедуры

Читать еще:

Отзывы

1) На уплощённой фоновой ЭЭГ общемозговые нарушения БЭА средней тяжести с корковой дизритмией, лёгкой ирритацией,редукцией d-ритма и раздроблением стволовых структур которые усиливаются при я погрузочных пробах

2) отмечание увеличение B-активности во всех отделках коры головного мозга.

Что это означает?

Мужчина, 24 года.

Бета ритм низкого индекса, низкочастотный, диффузно распределен более выражен в лобно-центральных отделах.

На открывание глаз наблюдается слабая депрессия альфа ритма

на фотостимуляцию наблюдается усвоение ритмов а диапазоне альфа-частот.

На гипервентиляцию наблюдается незначительное увеличение выраженности альфа ритма в виде периодов синхронизации альфа активности на частоте 10 Гц.

Легкие общемозговые изменения биоэлектрической активности головного мозга регуляторного характера.

признаки дисфукнции неспецифических срединно-стволовых структур.

Локальной и пароксизмальной активности не зарегистрировано.

Ритмическая фотостимуляция в диапазоне частот 1-25 Гц: увеличение индекса и амплитуда а- активности, острые волны в составе а- групп в теменно-центральных, затылочных и задне-височных отделах, акцент по амплитуде справа.

Гипервентиляция: дезорганизация ритмики, острые волны и редуцированные комплексы ОМВ правой височной области.

ЭЭГ в состоянии сна: физиологических паттернов сна не зарегистрировано.

Бета-активность в виде групп волн высокого индекса(до75%), высокой амплитуды(до 34 мкВ), низкой частоты, наиболее выраженная в правой затылочно-теменной области(О2 Р4). Возможно присутствие миограммы.

медленная активность в виде ритма, высокой амплитуды (до 89 мкВ).

При ОГ четкая депрессия альфа ритма.

ЗГ альфа римт восстановился полностью.

Изменение ЭЭГ при провоцирующих ФП: ФТ-3 дельта активность:увеличение мощности;амплитуда ритма увеличилась

ФТ-5 Альфа активность: амплитуда ритма уменьшилась

ФТ-10 дельта активность:амплитуда ритма увеличилась

ФТ-15 Альфа активность: амплитуда ритма уменьшилась

ПП Альфа активность: увеличение мощности, амплитуда ритма увеличилась.

значимой межполушарной ассиметрии на момент исследования не регистрируется. Спасибо большое

Основной ритм соответствует возрасту по индексу, но сниженной частоты, признаки умеренного замедления темпов формирования коркового ритма, умеренные регуляторные изменения с легкой дезорганизацией коркового ритма. Локальной патологической активности не выявлено.

Нет динамики созревания корковой активности не увеличилась частота и индекс корковой ритмики в сравнении с результатами 2 г. 6 мес.

Заранее благодарен Вам! Надеюсь на Вашу посильную помощь!

Умеренные диффузные изменения биоэлектрической активности головного мозга. В состоянии бодрствования при проведении гипервентиляционной пробы регистрировались генерализованные разряды тета волн продолжительностью 2 секунды. В структуре тета волн периодически регистрировались комплексы острая-медленная волна во фронтальных отделах обоих полушарий.

Достигнуты поверхностные стадии медленного сна. Физиологические феномены медленного сна сформированы. Патологической эпилептиформной активности во сне не зарегистрировано.

Заранее спасибо за ваш ответ

Оставить отзыв

Вы можете добавить свои комментарии и отзывы к данной статье при условии соблюдения Правил обсуждения.

МОНИТОРИНГ ДЕТЕЙ С ВЫЯВЛЕННОЙ ЭПИЛЕПТИФОРМОЙ АКТИВНОСТЬЮ НА ЭЭГ, НЕ СТРАДАЮЩИХ ЭПИЛЕПСИЕЙ
Панюкова И.В.
ДГКБ№9, кабинет пароксизмальных состояний, Екатеринбург
По данным мировой литературы у 1,9-4% детей без эпилептических приступов в ходе рутинного электроэнцефалографического исследования выявляется эпилептиформная активность. Чаще всего регистрируются регионаьные паттерны, преимущественно в форме ДЭНД. Генерализованная эпилептиформная активность встречается значительно реже.

В кабинет пароксизмальных состояний ДКГБ№9 за 2009г было направлено на консультацию 115 детей с выявленными изменениями эпилептиформного характера на ЭЭГ. ЭЭГ делали по поводу головных болей, гиперактивности, дефицита внимания, задержки речевого развития, ДЦП, нарушений сна.

Части детей проводилось повторное исследование ЭЭГ, по возможности видео-ЭЭГ-мониторинг сна, так как в некоторых случаях были представлены лишь заключения о нарушениях эпилептиформного характера на ЭЭГ или недостаточно информативная, или недостаточно качественная запись исследования.

В ходе изучения ЭЭГ и при повторных исследованиях эпилептиформная активность была подтверждена у 54 пациентов. В остальных случаях как «эпилептиформная активность» были описаны артефакты миограммы, ЭКГ, реограммы, полифазные комплексы, пароксизмальная активность и др.

В большинстве случаев эпилептиформная активность регистрировалась у мальчиков – 59% (32 ребенка).

Возраст детей с выявленными нарушениями колебался от 5 до 14 лет. Наиболее часто эпилептиформная активность регистрировалась в возрасте 5 – 8 лет и была представлена ДЭНД. У 3-х пациентов зарегистрированы генерализованные пик-волновые комплексы.

В большинстве случаев (41) эпилептиформная активность в форме ДЭНД имела невысокий индекс представленности и лишь у 4-х пациентов была продолженной.

Структура диагнозов детей с выявленной эпилептиформной активностью была следующей: цереброастенический синдром (30); синдром вегетативной дисфункции (6); синдром дефицита внимания и гиперактивности (6); ДЦП (5); эпилептиформная мозговая дезинтеграция (3); последствия перенесенной нейроинфекции (2); последствия перенесенной тяжелой ЗЧМТ (2). Части детей проводилось дополнительное обследование (КТ, МРТ головного мозга).

При нейровизуализации в данной группе выявлены следующие нарушения:

Врожденная арахноидальная киста височной доли – 2

Перивентрикулярная лейкомаляция – 3

Церебральная атрофия – 2

Части детей с учетом данных нейровизуализации, представленности эпилептиформной активности на ЭЭГ рекомендована противосудорожная терапия сорком на 3-6 месяцев с последующим контролем ЭЭГ.

Препараты вальпроевой кислоты назначены 6 детям (20-25 мг/кг массы тела) и 4 детям – трилептал (25мг/кг). Трилептал назначен детям с выявленными церебральными кистами височной доли и ДЦП (гемипаретическая форма).

В течение года наблюдения за детьми этой группы приступов не было зафиксировано. Необходимо дальнейшее наблюдение этих пациентов и контроль электроэнцефалографических нарушений с целью возможной коррекции неэпилептических расстройств, связанных с эпилептиформной активностью.
ТАКТИЧЕСКИЕ АЛГОРИТМЫ В РАБОТЕ КАБИНЕТА ЭЭГ-ВИДЕОМОНИТОРИНГА СПЕИАЛИЗИРОВАННОГО НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО ОТДЕЛЕНИЯ
Перунова Н.Ю., Сафронова Л.А., Рылова О.П., Володкевич А.В.
Областной детский центр эпилепсии и пароксизмальных состояний

ОДКБ №1, Екатеринбург
Электроэнцефалографический видеомониторинг (ЭЭГ-ВМ), позволяющий синхронизировать ЭЭГ и видеоинформацию, визуализировать эпилептические припадки, провести клинико-электроэнцефалографические сопоставления и уточнить форму заболевания, является в настоящее время наиболее информативным методом стандартной диагностики эпилепсии и неэпилептических пароксизмальных состояний

В ОДКБ №1 г.Екатеринбурга кабинет ЭЭГ-ВМ был создан в 2002г. Стандарты проведения ЭЭГ-ВМ исследований в России отсутствуют до настоящего времени, поэтому многие технологические подходы были разработаны сотрудниками кабинета самостоятельно.

В течение года в кабинете ЭЭГ-ВМ за период 2002-2009гг обследовалось приблизительно постоянно количество детей и подростков в возрасте до 18 лет (1028-1162). Дети, находящиеся в стационаре ОДКБ №1, составили 58%, амбулаторные больные - 42%. Среди всех обследованных 14,6% - дети первого года жизни.

В результате ЭЭГ-ВМ диагноз эпилепсии был исключен у 44% обследованных. Поводами для обследования у этой группы пациентов были: вегетативно-сосудистая дистония с синкопальными пароксизмами, гиперкинетический синдром, пароксизмальные нарушения сна, мигрень, моторные стереотипии, конверсионные нарушения, инфантильная мастурбация.

Диагноз эпилепсии был установлен или подтвержден у 56% обследованных. Эпилепсия в этой группе расценена как генерализованная в 61% наблюдений, как парциальная – в 39%.

На основании многолетнего опыта проведение ЭЭГ-видеомониторинговых исследований у детей и подростков нами предложены некоторые специальные технологические подходы или тактические алгоритмы..

Проведение исследования в бодрствовании у большинства пациентов включает стандартный набор функциональных проб (открывание и закрывание глаз, ритмическая фотостимуляция в различных частотных диапазонах, фоностимуляция, гипервентиляция). Сенсибилизированной пробой при фотосенситивной эпилепсии является проведение РФС непосредственно после пробуждения. В зависимости от особенностей течения заболевания могут быть могут быть использованы особые способы провокации – игра, тактильная провокация, просмотр телепередач (при телевизионной эпилепсии), воздействие резким звуком (при стартл-эпилепсии), чтение сложного текста (при эпилепсии чтения). Пациенты с псевдоэпилептическими припадками могут подвергаться провоцирующему воздействию в процессе беседы. Наблюдение за детьми раннего возраста в бодрствовании и за пациентами с нарушением сознания проводится обычно без использования функциональных проб (за исключением РФС по показаниям).

Исследование в состоянии сна в большинстве случаев оказывается достаточно информативным при записи 1-2 циклов дневного сна после подготовки депривацией сна. Исследования в состоянии ночного сна (8 часов) проводятся при исключительно ночном характере приступов, дифференциальной диагностике эпилептических приступов и пароксизмальных нарушений сна, расстройствах поведения с невозможностью уснуть днем. Кабинет располагает техническими возможностями и опытом проведения исследований большой длительности (24-48 часов), однако необходимость в таких исследованиях возникает, на наш взгляд, только в особых ситуациях (например, в процессе проведения клинических исследований). Полиграфическое исследование технически возможно с использованием данного диагностического комплекса и проводится при необходимости – например, при диагностике эпилептических расстройств дыхания.

Мы считаем, что кабинет ЭЭГ-ВМ должен принадлежать только к клинической службе и располагаться на территории специализированного отделения (во избежание несвоевременного оказания помощи при развитии эпилептичепских припадков, особенно их серий и статусов). Адекватная интерпретация данных может быть осуществлена только врачами с базовой подготовкой по неврологии – эпилептологии, получивших также подготовку по нейрофизиологии (ЭЭГ). Индивидуальный подход к составлению врачом программы или тактического алгоритма обследования для каждого пациента позволяет получить максимальный объем диагностической информации.

ФОКАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА:

ОПЫТ ТЕРАПИИ ТРИЛЕПТАЛОМ
Перунова Н.Ю., Волик Н.В.
Областная детская клиническая больница №1, Екатеринбург
Фокальные эпилептические припадки в младенчестве трудно идентифицируются в связи с особенностями их клинической феноменологии, нередко выявляются только при проведении ЭЭГ-видеомониторирования. В связи с этим складывается ошибочное впечатление о редкости фокальных форм эпилепсии у детей первого года жизни. Между тем если среди эпилепсий с дебютом на первом году жизни синдром Веста составляет 39-47%, то на долю симптоматических и криптогенных фокальных эпилепсий приходится 23-36% (Caraballo et al., 1997; Okumura et al., 2001).

К этиологическим факторами симптоматических фокальных эпилепсий с дебютом в младенческом возрасте относятся прежде всего церебральные дизгенезии (фокальная кортикальная дисплазия, пахигирия, полимикрогирия, шизенцефалия, нейрональная гетеротопия, гемимегалэнцефалия), нейровизуализационная диагностика которых затрудняется незавершенностью процессов миелинизации у детей раннего возраста. Развитие симптоматических фокальных эпилепсий в младенческом возрасте возможно также на фоне последствий перинатального гипоксически-ишемического поражения головного мозга с фокальным глиозом, мезиального височного склероза, синдрома Штурге-Вебера, туберозного склероза, опухолей головного мозга.

Семиология парциальных припадков младенческого возраста нередко включает моторные феномены (тонические или клонические, вовлекающие лицо, 1 или 2 конечности, половину тела), а также версивные проявления (девиацию глаз, головы). Возможны вегетативные симптомы (бледность или покраснение лица, мидриаз, тахипное или апное), кивки, различные виды автоматизмов (ороалиментарные, лицевые, сложные жестовые).

Данными ЭЭГ-видеомониторинговых исследований показаны комбинации эпилептических приступов в соответствии с локализацией очага (Rather J.P. et al., 1998). К комплексу лобных припадков у младенцев относятся тонические позы , кивки, прекращение деятельности, миоклонии век, жестовые автоматизмы, сложное моторное поведение. «Роландические» припадки проявляются одно- или двусторонним гипертонусом конечностей, парциальными клониями, латерализованными моторными феноменами. Височные приступы включают остановку деятельности, «таращенье», ороалиментарные автоматизмы. Наконец, для затылочных припадков характерны девиация глаз, окулоклонии, миоклонии век, иногда «таращенье» и поздние оральные автоматизмы, возможна пролонгированная эпилептическая слепота.

Интериктальные изменения на ЭЭГ вначале проявляются замедлением ритмики, частотно-амплитудной асимметрией, иногда региональным замедлением. Эпилептиформная активность может появиться позднее, чем припадки, и манифестирует в виде спайков, острых волн, а также полиморфных по форме и амплитуде комплексов «острая-медленная волна» (односторонних, билатеральных, мультифокальных).

Лечение симптоматических и криптогенных фокальных эпилепсий младенчества требует максимальной активности. К сожалению, спектр разрешенных в России к применению у детей раннего возраста и доступных антиконвульсантов (вальпроаты, карбамазепин, барбитураты, бензодиазепины) недостаточнен.

Применение препарата Трилептал®, использование которого допускается детям с возраста 1 месяц, вносит существенный вклад в лечение фокальных эпилепсий младенческого возраста. Рекомендуемая начальная суточная доза 8-10 мг/кг (с разделением на 2 приема), скорость титрации 10мг/кг в неделю, максимальная суточная доза 55-60мг/кг. Удобной для назначения детям раннего возраста является суспензия для приема внутрь (60мг/мл, 250 мл во флаконе).

Нами получен собственный положительный клинический опыт применения суспензии трилептала у детей раннего возраста с фокальной эпилепсией. В течение 2009г. в отделении раннего возраста ОДКБ №1 пролечено 73 ребенка с эпилепсией. 15 детям с парциальными эпилептическими припадками (20,5%) был назначен трилептал с подбором дозы, затем терапия была рекомендована на дом. Возраст детей был от 1 до 13 месяцев.

В 1 наблюдении парциальная эпилепсия была расценена как криптогенная, ребенку была назначена монотерапия трилепталом.

У 14 пациентов имелись симптоматические формы эпилепсии. В 11 наблюдениях это были симптоматические парциальные эпилепсии на фоне грубого или умеренного перинатального поражения головного мозга чаще гипоксического генеза. В клинической картине проявлялись простые парциальные моторные приступы, версивные, окуломоторные приступы, тонические спазмы. При проведении ЭЭГ-видеомониторинга регистрировалась региональная эпилептиформная активность.

У 3 пациентов были выявлены эпилептические энцефалопатии на фоне церебральных дизгенезий (лиссэнцефалия, агирия – 2 наблюдения) и туберозного склероза (1 наблюдение). Выряженной была задержка моторного и психического развития. Эпилепсия проявлялась инфантильными спазмами с фокальным компонентом – версией головы, туловища, замиранием, заведением глаз. При проведении ЭЭГ-ВМ регистрировалась мультирегиональная или диффузная эпилептиформная активность.

Все 14 пациентов получали комбинацию депакина и трилептала (суспензия) 30-40 мг/кг. Во всех наблюдениях отмечено снижение частоты приступов и хорошая переносимость терапии.

ОЦЕНКА ПРОСТРАНСТВЕННОЙ СИНХРОНИЗАЦИИ БИОЭЛЕКТРИЧЕСКИХ ПРОЦЕССОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА ПО БИПОЛЯРНЫМ ОТВЕДЕНИЯМ ЭЭГ И ЕЁ ЗНАЧИМОСТЬ ДЛЯ ПРОГНОЗА ОПЕРАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ
Пестряев В.А.,* Лаврова С.А.,** Золотухина А.Р.,* Растягаева О.Л.*
*Кафедра нормальной физиологии УГМА,

**ГБУЗ СО «Свердловский областной онкологический центр», Екатеринбург
Цель работы: создание показателя состояния процессов пространственной синхронизации биоэлектической активности головного мозга (БЭА ГМ) на основе анализа спектров ЭЭГ биполярных отведений и исследование возможности его использования для оценки рисков развития эпилептизации мозговой ткани при хирургическом лечении эпилепсии.

1 группу составили 32 пациента с лобными и лобно-височными формами эпилепсии после оперативного лечения эпилепсии (отдельно анализировали пациентов с положительным (снижение на 75 % частоты приступов) и отрицательными исходами, и пациентов с право- и левосторонней локализацией патологического очага. 2 группу составили 24 здоровых студента-добровольца. На основе спектров мощности биполярных отведений ЭЭГ, не имеющих общих точек, вычислялись коэффициенты корреляции между спектрами их гармоник, которые, по аналогии с коэффициентами кросскорреляционного анализа, были названы коэффициентами сходства (КС). Наиболее выраженное и достоверное варьирование средних значений в исследованных группах наблюдалось для КС, вычисляемых между отведениями F3-F7/C3-T3 и C3-T3/T5-P3 в левом полушарии и F4-F8/C4-T4 и C4-T4/T6-P4 в правом полушарии соответственно. КС между этими отведениями и рассматривались далее как частные характеристики (КС 1 и КС 2) состояния пространственной синхронизации БЭА ГМ, тем более что речь шла о симметричных отведениях левого и правого полушарий. Использование двух частных показателей состояния пространственной синхронизации БЭА ГМ для каждого полушария, имеющих примерно одинаковую информативную ценность, но не одинаковые значения, требовало обоснованного компромисса между ними – введения обобщённого показателя. В качестве такого обобщённого показателя состояния пространственной синхронизации (СПС) БЭА ГМ вычислялась норма вектора , координатами которого являлись частные показатели: СПС = (КС 1 2 +КС 2 2) 1/2 , т.е. - корень квадратный от суммы квадратов частных показателей.

Во 2 группе все значения СПС для обоих полушарий были меньше 1 (средние значения - 0,80 для левого полушария и 0,84 для правого), а после ГВ преобладала тенденция к их уменьшению (0,79 для левого полушария и 0,80 для правого). В 1 группе средние показатели СПС особенно в полушарии локализации очага были достоверно повышены - 1,03 в левом полушарии при левосторонней локализации очага и 0,97 в правом полушарии при правосторонней локализации. После ГВ преобладала тенденция к их дальнейшему увеличению - 1,09 в левом полушарии при левосторонней локализации очага и 1,06 в правом полушарии при правосторонней локализации.

В полушарии контралатеральном очагу наряду с повышенными значениями показателя СПС после ГВ наблюдалось достаточное число случаев с нормальными значениями СПС (меньше 1), характерными для контрольной группы при явно нормальной работе механизмов регуляции пространственной синхронизации БЭА ГМ. Это позволило рассматривать значение показателя СПС после ГВ в полушарии противоположном локализации очага патологической активности в качестве критерия состояния регуляторных механизмов пространственной синхронизации БЭА ГМ: превышение 1 – как признак фактора риска, способствующего развитию дальнейшей послеоперационной эпилептизации мозговой ткани. Сравнительный вероятностный анализ показал, что при наличии этого признака относительный риск отсутствия положительного эффекта от оперативного вмешательства увеличивается в 2,5 раза.

Эпилептические приступы или дистонические атаки, трудности дифференциальной диагностики
Рахманина О. А., Левитина Е. В.

ГОУ ВПО Тюменская государственная медицинская академия Росздрава

ГЛПУ ТО Областная клиническая больница №2

г. Тюмень
Обследовано 9 детей (6 мальчиков и 3 девочки) с генерализованными симптоматическими дистониями. Распределение детей по возрасту было следующим: 3 детей в возрасте до 1 года, 3 детей – от 1 до 2 лет, по 1 ребенку – 3 и 4 года и 1 ребенок 8-ми лет. Анализ причин дистоний показал, что 8 из этих детей имели тяжелое перинатальное поражение ЦНС с последующим развитием детского церебрального паралича и у 1 ребенка выявлена хромосомная аномалия (делеция короткого плеча 5 хромосомы). У всех детей отмечалась патология антенатального периода в виде: гестозов (3), угрозы прерывания (4), внутриутробной инфекции (3), многоводия (1), хронической фетоплацентарной недостаточности (1), анемии (4) и частых ОРВИ с повышением температуры у матери (1). Все эти факторы привели к патологическому течению интранатального периода: острая асфиксия (5), недоношенность (2), внутричерепная родовая травма (1), интравентрикулярное кровоизлияние (2), при этом путем кесарева сечения роды проводились только в 2 случаях. У всех детей отмечалось тяжелое течение раннего неонатального периода: у 5 - искусственная вентиляция легких (14,6±11,3 дней), судорожный синдром (3), менингоэнцефалит (2), сепсис (1), аноксический отек головного мозга (1). У 1 ребенка в этом периоде произошла тяжелая черепно-мозговая травма, ушиб мозга с субарахноидальным кровоизлиянием. При проведении КТ/МРТ головного мозга обнаружены множественные структурные дефекты: гидроцефалия (4 детей, 2 из них с проведением ВПШ); порэнцефалические кисты (3); перивентрикулярная лейкомаляция (2); тотальная субкортикальная лейкомаляция – 1; гипогенезия мозжечка, аномалия Денди-Уокера (1), атрофия долей (2), сосудистая мальформация (1); дисгенезия головного мозга (1). У ребенка с хромосомной аномалией обнаруживались пороки развития и других органов (врожденный порок сердца, гидронефроз, тимомегалия). Заподозрить дистонические атаки у всех 9 детей позволил схожий рисунок приступов: «выгибание дугой» иногда с торсионным компонентом, открывание рта, высовывание языка. Сознание не утрачено, часто болевая реакция в виде крика и провокация сменой положения тела или прикосновением при осмотре. Клинически шестерым из 9 детей ранее выставлялся диагноз эпилепсии и проводился безуспешный подбор противоэпилептического лечения. При проведении нами видео-ЭЭГ-мониторинга на момент приступа у этих детей не выявлено эпилептиформной активности. 3 детей действительно параллельно страдали эпилепсией: синдром Веста (2), симптоматическая фокальная эпилепсия (1). При этом у 2 с ремиссией приступов в течение 1 года и на момент возникновения вышеописанных состояний решался вопрос о рецидиве эпилептических приступов или появление дистоний. У 1 ребенка сохранялись единичные флексорные спазмы, что упрощало диагностику дистоний с одной стороны, с другой стороны возникал вопрос о трансформации синдрома Веста в фокальную эпилепсию. При проведении видео-ЭЭГ-мониторинга на момент дистоний, у этих 3 детей также отсутствовала эпилептиформная активность. Всем 9 детям была добавлена противодистоническая терапия (наком, клоназепам, баклофен, мидокалм) с частичным или значительным положительным эффектом. Таким образом, симптоматические дистонии у детей встречались чаще в возрасте до 4 лет. При них у детей раннего возраста отмечается сочетанное воздействие нескольких патологических факторов, приводящих к грубому поражению ЦНС. Проведение дифференциальной диагностики дистоний с помощью видео-ЭЭГ-мониторирования необходимо для обеспечения соответствующего лечения данной категории пациентов.
ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЧЕСКИЙ ПАТТЕРН ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫХ ЭПИЛЕПТИФОРМНЫХ НАРУШЕНИЙ ДЕТСТВА У ДЕТЕЙ С ТЯЖЕЛЫМИ НАРУШЕНИЯМИ РЕЧИ
Сагутдинова Э.Ш., Перунова Н.Ю., Степаненко Д.Г.
ГУЗ СО, ДКБВЛ, «Научно-практический центр Бонум», г. Екатеринбург
Цель: Уточнить частоту встречаемости и основные характеристики электроэнцефалографического паттерна доброкачественных эпилептиформных нарушений детства (ДЭНД) у детей с тяжелыми нарушениями речи без эпилептических приступов.

Материалы и методы: В исследовании участвовало 63 ребенка в возрасте от 2 лет 10 месяцев до 4 лет 6 месяцев с тяжелыми нарушениями экспрессивной речи (ОНР 1 уровня), перенесших перинатальную гипоксически-ишемическую энцефалопатию, не имеющих в настоящее время и в анамнезе эпилептических приступов. Дети с нарушениями речи вследствие тяжелых неврологических, психических, соматических заболеваний, генетических синдромов и нарушений слуха были исключены из исследования. Всем детям был проведен часовой видео ЭЭГ-мониторинг в состоянии бодрствования и естественного сна на электроэнцефалографе «Comet» (Grass-Telefactor, США). С использованием визуальной оценки ЭЭГ и видео материала проанализированы наличие и основные характеристики эпилептиформной активности.

Результаты и их обсуждение: Электроэнцефалографический паттерн доброкачественных эпилептиформных нарушений детства носил исключительно субклинический характер и был зарегистрирован у 12 детей (19%). Таким образом, частота его встречаемости среди детей с тяжелыми нарушениями экспрессивной речи, значительно превышает общепопуляционный показатель, который по данным различных авторов составляет 1,9-4 %. В состоянии бодрствования и сна паттерн ДЭНД регистрировался у 8 детей (66,6%). Нарастание индекса эпилептиформной активности при переходе из бодрствования в сон отмечалось только у одного ребенка (8,3%). У 4 детей (33,4%) данный паттерн регистрировался только в состоянии сна. Для детей с тяжелыми нарушениями речи была характерна двусторонняя локализация паттерна ДЭНД (8 детей, 66,6%), односторонняя, преимущественно левосторонняя, локализация отмечалась только у 4 пациентов (33,4%). У подавляющего большинства детей отмечался низкий или средний индекс эпилептиформной активности (11 детей, 91,7%) и только у одного ребенка (8,3%) индекс был оценен как высокий. Преимущественная локализация паттерна ДЭНД отмечалась в центрально-височных областях головного мозга (8 детей, 66,6%), локализация только в центральных областях наблюдалась у 2 детей (16,7%) и с такой же частотой данный паттерн регистрировался и в височно-теменных областях головного мозга (2 ребенка, 16,7%).

Выводы: Таким образом, для детей с тяжелыми нарушениями речи характерна более высокая, чем в общей популяции частота встречаемости субклинического электроэнцефалографического паттерна ДЭНД с преимущественной двусторонней локализацией в центрально-височных областях головного мозга, с низким или средним, без существенного нарастания в состоянии сна индексом. Учитывая наличие доказанной генетической предрасположенности, реализующейся в виде нарушения созревания нейронов коры головного мозга, как при формировании паттерна ДЭНД, так и при первичных нарушениях речи у детей, можно предположить некоторую общность генетических механизмов данных патологических состояний. Необходимы дальнейшие проспективные исследования оценивающие влияние субклинического электроэнцефалографического паттерна ДЭНД на течение и исход речевых расстройств, риск развития эпилепсии и необходимость антиэпилептической терапии у детей с тяжелыми нарушениями речи.

ПРАКТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ РАБОТЫ ДЕТСКОГО ГОРОДСКОГО ЭПИЛЕПТОЛОГИЧЕСКОГО ЦЕНТРА ГОРОДА КАЗАНИ
Сивкова С.Н., Зайкова Ф.М.

В течение последнего десятилетия уделяется большое внимание созданию специализированной эпилептологической службы для детей и подростков в разных регионах России. Исключением не стала и республика Татарстан. В 2000 году на базе МУЗ «Детская городская больница 8» был организован кабинет по диагностике и лечению эпилепсии и пароксизмальных состояний. Кабинет стал важнейшим звеном в организации медицинской помощи детям, страдающим эпилепсией в г. Казани.

Цель работы: показать опыт практической деятельности кабинета в оказании специализированной консультативной помощи детям, имеющим заболевание эпилепсией.

Методы: Сравнить данные практической работы детской городской эпилептологической службы в городе Казани в 2000 и 2009 году.

Полученные результаты: В 2000 все пациенты, взятые на диспансерный учет в кабинете, были разделены только на две группы эпилепсии, в зависимости от типа эпилептического приступа: эпилепсия с приступами типа Grand mal – 89,6% и эпилепсии с приступами типа Petit mal – 10,4%. Группа пациентов с фокальными формами эпилепсии тогда не выделялась. На тот временной период лидирующие позиции в лечении занимали фенобарбитал – 51%; карбамазепин – 24%; препараты вальпроевой кислоты – 18%. Препараты новой генерации в терапии ещё не применялись.

В 2009 году ситуация изменилась кардинально. 889 детей с эпилепсией, наблюдающиеся в эпилептологическом кабинете, были распределены на основные группы по формам эпилепсии, согласно международной классификации эпилепсий и пароксизмальных состояний 1989 года. Данные отображены следующим образом: идиопатические фокальные формы составили 8%; идиопатические генерализованные – 20%; симптоматические фокальные – 32%; симптоматические генерализованные – 8%; предположительно симптоматические (криптогенные) фокальные – 29%; недифференцированные – 3%. Изменился и спектр применяемых антиэпилептических препаратов в соответствии с мировыми тенденциями в области эпилептологии. В настоящее время чаще применяются препараты вальпроевой кислоты – 62%; карбамазепины 12%. Группу новых антиэпилептических препаратов составили: топирамат – 12%; ламотриджин – 3%; кеппра – 5%; трилептал – 3%. Доля пациентов, получающих терапию фенобарбиталом, значительно сократилась до 1,5%. Подавляющее число больных получают лечение в монотерапии – 78%. 16% пациентов получают 2 антиэпилептических препарата. Клиническая ремиссия достигнута у 72% детей. Приступы продолжаются на фоне регулярного лечения в 17% случаев. Чаще всего эту группу составляют пациенты с фокальными формами эпилепсии, находящиеся на комбинированной терапии несколькими препаратами. 3% пациентов отмечают нерегулярный прием антиэпилептических препаратов.

Выводы: наблюдение пациентов в специализированном эпилептологическом центре позволяет правильно диагностировать определенную форму эпилепсии в каждом конкретном случае, назначать адекватную антиэпилептическую терапию согласно международным стандартам лечения эпилепсии, повышает эффективность терапии эпилепсии и соответственно улучшает качество жизни пациентов и их семей.

ЛЕЧЕНИЕ ФОКАЛЬНЫХ ФОРМ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ АНТИЭПИЛЕПТИЧЕСКИМИ ПРЕПАРАТАМИ

РАЗНЫХ ГЕНЕРАЦИЙ
Сивкова С.Н., Зайкова Ф.М.
МУЗ «Детская городская больница 8», Казань
Современная антиэпилептическая терапия позволяет достичь эффекта в лечении эпилепсии у 70-80% больных. Однако у 20-30% детей продолжают иметь эпилептические приступы. Применение препаратов разных фармакологических групп и генераций позволяет назначать наиболее эффективное лечение как в монотерапии так и в комбинации нескольких антиэпилептических препаратов.

Цель данной работы – показать сравнительную эффективность и переносимость топирамата, ламотриджина и фенобарбитала в лечении фокальных форм эпилепсии у детей.

Материалы и методы. В исследование было включено три группы пациентов в возрасте от 6 месяцев до 17 лет, с симптоматическими фокальными формами эпилепсии – 79 человек (82%) и предположительно симптоматическими (криптогенными) фокальными формами эпилепсии - 17 человек (18%). Пациенты получали лечение препаратами групп фенобарбитала (34 пациента) в дозе от 1,5 до 12 мг/кг/сутки; топирамата (31 пациент) в дозе от 2,8 до 17 мг/кг/сутки и ламотриджина (31 пациент) в дозе 0,5 – 6 мг/кг/сутки.

Полученные результаты. Положительный эффект в лечении (полное купирование приступов или уменьшение их частоты на 50% и более) был достигнут у 27 (87%), получавших топирамат; у 22 (71%) пациентов, получавших ламотриджин и у 13 (38%) пациентов, получавших фенобарбитал. Топирамат не показал значимого различия при его применении как в малых дозах (78%), так и в высоких дозах (83%). Ламотриджин был более эффективен при применении в дозах более 3 мг/кг/сутки (78%) против меньших доз (62%). Более высокая эффективность фенобарбитала отмечена в дозах менее 5 мг/кг/сутки (59%) в сравнении с более высокими дозами (42%).

Побочные эффекты зарегистрированы у 16 пациентов (52%) получавших топирамат. Из них аггравация приступов отмечена в 1 случае (3%). В этом случае препарат был отменен. Из других нежелательных эффектов наблюдалось появление солей в моче, вялость, сонливость, снижение аппетита. В группе пациентов, получавших ламотриджин, нежелательные эффекты отмечены у 10 больных (32%). Из них в 2 случаях (6%) наблюдалась аллергическая реакция в виде мелкоточечной сыпи и отека Квинке и в 2 случаях (6%) было зарегистрировано учащение приступов; по поводу этого препарат был отменен. У пациентов, находившихся на терапии фенобарбиталом, побочные эффекты наблюдались у 16 пациентов (47%) и чаще были связаны с влиянием препарата на когнитивные функции (агрессивность, вспыльчивость, расторможенность, сонливость, утомляемость).

Выводы. Антиэпилептические препараты новой генерации (топирамат и ламотриджин) показали большую эффективность и хорошую переносимость в сравнении с фенобарбиталом в лечении фокальных форм эпилепсии у детей разного возрастного диапазона. Таким образом, рациональная антиэпилептическая терапия позволит уменьшить как количество приступов у детей с эпилепсией, так и снизить уровень побочных эффектов, традиционно наблюдаемых при назначении устаревших антиэпилептических препаратов.

ПРИМЕНЕНИЕ ТРИЛЕПТАЛА У ПАЦИЕНТОВ С РЕЗИСТЕНТНОЙ ФОКАЛЬНОЙ ЭПИЛЕПСИЕЙ
Сорокова Е.В.
Противоэпилептический центр МУ ГКБ№40, г. Екатеринбург
В исследуемую группу вошли 25 пациентов в возрасте от 18 до 38 лет с резистентной височной эпилепсией, наблюдающиеся в Противоэпилептическом Центре ГКБ№40 г. Екатеринбурга. Из них у 13 пациентов выявлен мезиальный височный склероз, остальные наблюдаются с криптогенными формами. Частота приступов составляла от 8 в месяц до 10 в сутки, в клинике преобладали фокальные приступы – у 14 пациентов, у остальных - в сочетании с вторично-генерализованными.

Необходимо отметить, что у всех пациентов установлен диагноз резистентной формы, так как все получали политерапию антиковульсантами в высоких терапевтических дозировках, 2-м пациентам проведено хирургическое вмешательство.

15 пациентов были переведены на монотерапию трилепталом в дозах 2400-2700мг/сутки, остальные получали комбинацию из трилептала с финлепсином или карбамазепином.

При ЭЭГ-мониторировании у 10 пациентов регистрировалась региональная эпилептиформная активность, у 8 – с вторичной генерализацией.

Катамнез составляет в среднем 1, 5 года. Ремиссия сформировалась у 8 пациентов, из них 8 принимали только трилептал. Значительное улучшение (уменьшение приступов более чем на 75%) – у 11 пациентов. Отменили трилептал у 1 пациента в связи с появлением сыпи. В целом отмечена хорошая переносимость препарата, и 5 пациентов остались на прежней терапии даже при отсутствии значимого снижения количества приступов. 10 пациентов отметили на фоне приема трилептала уменьшение раздражительности, плаксивости, тревоги, улучшился сон, настроение. В анализе крови у 2 пациентов отмечено клинически незначимое снижение гемоглобина. Отсутствие эпилептиформных изменений в динамике на ЭЭГ отмечено у 7 пациентов, у 2 – положительная динамика в виде уменьшения эпилептиформной активности. Таким образом, при резистентных височных эпилепсиях трилептал зарекомендовал себя как высокоэффективный антиконвульсант с хорошей переносимостью, обладающий выраженным нормотимическим действием, возможна и также клинически успешна комбинация с другими карбамазепинами.

К ВОПРОСУ СОВЕРШЕНСТВОВАНИЯ ДИСПАНСЕРНОГО НАБЛЮДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ЭПИЛЕПСИЕЙ И ПАРОКСИЗМАЛЬНЫМИ СОСТОЯНИЯМИ

Сулимов А.В.
МУ ДГКБ №9, Екатеринбург
Эпилепсия - одно из наиболее часто встречающихся заболеваний головного мозга. По результатам многочисленных исследований неврологов и психиатров у детей заболевание выявляется значительно чаще, чем у взрослых. Около 70 % всех форм эпилепсии начинается в детском возрасте. Таким образом, эпилепсию можно считать детским заболеванием, а, учитывая полиморфизм заболевания, рядом авторов используется определение - эпилепсия детского возраста.

Достаточно широко принята точка зрения, – чем младше возраст ребенка к моменту появления припадков, тем более выражена наследственная предрасположенность. Дебют заболевания наступает порой неожиданно для больного и его окружения в любом возрасте, даже при наличии факторов поражения центральной нервной системы в достаточно отдаленные возрастные периоды.

При сборе анамнеза выявляются особенности жизни, как самого больного, так и его родственников, так называемые, факторы риска по развитию различной патологии. Изучение эпилепсии у детей позволяет более подробно, чем у взрослых, выяснить течение и вид припадка, динамику развития заболевания. Среди выявляемых состояний, предшествующих дебюту эпилепсии, особо делается акцент на присутствие заболеваний «эпилептического круга»: аффективно – респираторные приступы, обмороки, заикание, фебрильные припадки, снохождения, брюшные колики и др. Само понятие «заболевания эпилептического круга» неоднозначно принимаются исследователями в эпилептологии, но практические врачи выделяют пациентов с указанными состояниями из общей популяции, как группу риска.

В ряде работ (В.Т. Миридонов 1988,1989,1994) выделены два варианта развития эпилепсии у детей. Первый характеризуется началом заболевания с появления эпилептического припадка, второй вариант предполагает приход эпилептических припадков на смену неэпилептическим пароксизмам. По наблюдению авторов традиционному варианту соответствует две трети наблюдений и одна треть - развитие заболевания по «второму» типу. Отмечая роль наследственных факторов в появлении эпилептических припадков, постоянно делается акцент на то, что при анализе состояния здоровья родственников у больных с различными вариантами развития заболевания у 1/3 выявлено указания на пароксизмальные состояния, как в первой, так и во второй группе.

Эпилепсия длится в среднем около 10 лет, хотя у многих период активных приступов существенно короче (менее 2 лет у более 50%). Значительное число (20-30%) пациентов страдает эпилепсией всю жизнь. Характер приступов обычно определяется в начальной стадии их возникновения, и это наряду с другими прогностическими факторами дает возможность обеспечивать достаточно высокую точность предсказания исхода заболевания в пределах нескольких лет после его начала. В то же время допустима трансформация припадков у детей по мере «созревания» головного мозга, с уменьшением, в процессе роста, склонности к генерализации. Это затрагивает в первую очередь генерализованные тонико – клонические припадки, их дифференцирование на первично и вторично-генерализованные может быть проведена после длительного наблюдения за больными. В данных клинических случаях значимое место занимают нейрофизиологические и интраскопические методы исследования.

Из нейрофизиологических методов ведущее место занимает электроэнцефалография (ЭЭГ). ЭЭГ позволяет не только дифференцировать форму припадка, установить локализацию эпилептического очага, а также осуществлять эффективность лекарственной терапии и режимных мероприятий. Внедрение в повседневную медицинскую практику «рутинной» ЭЭГ, не говоря о ЭЭГ-мониторировании, позволяет оценивать реакцию мозга ребенка на течение заболевания в динамике.

Из интраскопических методов диагностики, позволяющих прижизненную визуализацию головного мозга, на первый план выходят нейросонография, компьютерная и магнито – резонансная томография.

Получение изображений головного мозга проводится в целях:

a) определения этиологии заболевания;
б) предопределении прогноза;
в)обеспечения пациентов знаниями о собственном недуге;
г) определения генетических рекомендаций;
д) оказания помощи в планировании операции.

По данным различных авторов, внедрение методов нейровизуализации изменило соотношение симптоматических и идиопатических форм эпилепсии в пользу первых. Все это позволяет предположить , что ряд терминов, используемых в современных, классификациях будут в динамике пересмотрены, с внедрением в практику новых диагностических технологий. Изменения подходов к формулировке диагноза, к тактике лечения изменит и длительность, и принципы диспансерного наблюдения за больными эпилепсией в различные возрастные периоды.

Внедрение в практику современных диагностических технологий в сочетании с традиционными методиками допускает выделение детей «группы риска» по развитию эпилепсии. Исключая, в быту, ситуации провоцирующие развитие заболевания: перегревание, недосыпание, интенсивная физическая нагрузка и проводя динамическое наблюдение результатов нейрофизиологических методов исследования с минимальной медикаментозной коррекцией, позволит снизить риск развития заболевания. Данная установка наиболее актуальна в педиатрической неврологии, так как возникающие текущие вопросы профилактических прививок, посещения детских коллективов должны иметь единые подходы со стороны врачей различных специальностей.

В Екатеринбурге с 1996г. организован специализированный приём детского невролога для больных с эпилепсией и пароксизмальными состояниями на базе консультативной поликлиники детской городской клинической больницы № 9. С течением времени расширялись диагностические возможности консультанта, но это и расширяло круг задач, возлагаемых на данного специалиста. Решение эпилептологом медицинских, методических, экспертных вопросов позволяет продлить ремиссию заболевания у пациентов. На конец 2009г. диспансерная группа больных эпилепсией (возраст до 18 лет) в Екатеринбурге составила 1200 человек, диспансерная группа «неэпилептические пароксизмы» - 800. Данный дифференцированный подход к пациентам с пароксизмальными состояниям введен с 2005г., это позволило иметь более четкую картину в структуре общей заболеваемости, так и по числу детей инвалидов. Это значительно облегчило решение вопроса медикаментозного обеспечения пациентов антиэпилептическими препаратами и дало возможность решить широкий круг социальных проблем.

Клинико-электрофизиологические и

нейропсихологические характеристики пациентов

с эпилептическими энцефалопатиями и

симпоматической фокальной эпилепсией

с дэпд на ээг
Томенко Т.Р. ,* Перунова Н.Ю. **
*ОГУЗ СОКПБ Центр психического здоровья детей

**Областной детский центр эпилепсии и пароксизмальных состояний

Областной детской клинической больницы №1

Екатеринбург
Цель работы: провести сравнительный анализ клинических , электроэнцефалографических нарушений и особенностей высших психических функций у детей эпилептическими энцефалопатиями и симптоматической фокальной эпилепсией с доброкачественными эпилептиформными паттернами детства (ДЭПД) на ЭЭГ для определения специфичности и прогностической значимости данного вида эпилептиформной активности.

Материалы и методы: было обследовано 29 пациентов с различными формами эпилепсии: 12 детей с синдромом псевдоленнокса (СПЛ), 8 – с эпилепсией с электрическим эпилептическим статусом медленного сна (ЭЭСМ) и 9 - с симптоматической фокальной эпилепсией (СФЭ).

Исследование включало оценку клинико-генеалогических, неврологических, нейрофизиологических и нейрорадиологических данных. Детям в возрасте от 7 лет было проведено нейропсихологическое тестирование с помощью модифицированной методики нейропсихологической диагностики и коррекции при нарушениях развития высших психических функций (Скворцов И.А., Адашинская Г.И., Нефедова И.В., 2000). Логопед оценивал школьные навыки пациентов (письмо, чтение и счет). Пациенты с умственной отсталостью средней и тяжелой степени исключались из нейропсихологического обследования. Для определения уровня интеллекта по методике Д. Векслера (детский вариант) дети были протестированы психологом. Пациенты с когнитивными и поведенческими нарушениями были осмотрены психиатром.

Для определения индекса эпилептиформной активности (ЭА) был разработан алгоритм оцифровки графических элементов с помощью программы «Microsoft Excel». Мы приняли за низкий индекс ЭА значения до 29%, за средний – от 30-59%, высокому индексу эпилептиформной активности соответствовало значение более 60%. Последнее значение, по нашему мнению, характеризовалось термином «продолженная эпилептиформная активность», так как отмечалась высокая представленность ДЭПД на всех эпохах записи, достигая на некоторых из них до 100% во время медленного сна.

Результаты: в ходе исследования было выявлено, что при симптоматической фокальной эпилепсии с ДЭПД на ЭЭГ наблюдались исключительно моторные фокальные и вторично-генерализованные приступы, связанные с циклом сон-бодрствование, низкой и средней частоты (от нескольких эпизодов в год до 1 раза в неделю). Эпилептиформная активность во время сна носила преимущественно односторонний или двусторонний независимый характер (в 66%). Индекс эпиактивности бодрствования и сна соответствовал низким и средним значениям (до 60%). Прогноз течения эпилепсии в отношении приступов был благоприятным – ремиссия или снижение частоты приступов на 75% были достигнуты у всех пациентов на средней дозе монотерапии. Тем не менее, у этих пациентов отмечался отягощенный акушерский анамнез, наличие выраженного когнитивного дефицита (у 88%) и задержки моторного развития (у 75%) (p

Нами были произведены сопоставления между характером, индексом эпиактивности, неврологическим статусом, морфологическими изменениями головного мозга и уровнем интеллекта у больных с эпилептическими энцефалопатиями и симптоматической фокальной эпилепсией. Оказалось, что у пациентов двусторонняя билатерально-синхронная эпилептиформная активность во время бодрствования достоверно чаще во сне принимала продолженный диффузный характер (p

У пациентов с очаговой неврологической симптоматикой достоверно чаще регистрировался высокий индекс ЭА (более 60%) во время сна, в сравнении с больными с рассеянными неврологическими симптомами (p

Среди пациентов с умственной отсталостью достоверно чаще (p

Согласно полученным данным, зависимость между индексом ЭА и уровнем интеллекта отсутствовала. Так пациенты с нормальным уровнем интеллекта имели среднее значение индекса ЭА во сне (49,4±31,1%), с пограничным - (49,6±31,7%), а дети с низким уровнем – (52,2±33,9%).

По данным КТ и МРТ у 75% пациентов данной группы были выявлены структурные изменения головного мозга в виде внутренней и наружной гидроцефалии, арахноидальной кисты височной и теменной долей, асимметричного расширения боковых желудочков, кисты прозрачной перегородки и миелорадикуломенингоцеле. Наличие морфологических изменений головного мозга у детей с эпилептическими энцефалопатиями и симптоматической фокальной эпилепсией способствовало двустороннему распространению эпилептиформной активности во время сна (p

На фоне антиэпилептической терапии у 14 (56%) пациентов отмечалась положительная динамика в виде ремиссии или урежения приступов на 75%. Из них у 5 пациентов с симптоматической фокальной эпилепсией была достигнута ремиссия на фоне монотерапии вальпроатами. Однако, несмотря на положительную динамику в отношении приступов, снижение индекса ЭА по данным ЭЭГ-видеомониторинга отмечалось лишь у 4 пациентов. У всех детей сохранялись когнитивные и поведенческие нарушения.

С помощью нейропсихологической методики было протестировано 12 детей: с синдромом псевдоленнокса (6), эпилепсией с электрическим эпилептическим статусом медленного сна (2) и симптоматической фокальной эпилепсией (4) с равным распределением по полу в возрасте от 7 до 11 лет. У половины обследуемых детей в различной степени были выявлены нарушения всех высших психических функций. Наибольший процент ошибок отмечался в пробах на кинестетический (100%), пространственный (100%), динамический (92%) праксис, зрительный гнозис (100%), зрительную (92%) и слухо-речевую память (92%), и в субтесте «рисунок» (100%). Значительно страдали учебные навыки – чтение у 80%, счет – у 60%, письмо – у 80%.

Согласно топической локализации высших психических функций у больных с эпилептическими энцефалопатиями и симптоматической фокальной эпилепсией в наибольшей степени отмечалась функциональная недостаточность левого полушария (p

Таким образом, латерализация зоны функционального нейропсихологического дефекта и эпиактивности совпадали. Совпадения их по топической локализации получено не было.

По результатам теста Д.Векслера у 4 обследуемых пациентов интеллект был нормальный, у 4 соответствовал пограничному уровню и у 4 умственной отсталости легкой степени. Пациенты были разделены по уровню интеллекта и сравнивались по количеству ошибочно выполненных нейропсихологических проб. Дети с пограничным интеллектом и умственной отсталостью допускали достоверно больше ошибок, в сравнении с пациентами с нормальным уровнем интеллекта, в следующих пробах: зрительный гнозис (p

Таким образом, факторами, влияющими на нейропсихологический профиль пациентов с синдромом псевдоленнокса, эпилепсией с электрическим эпилептическим статусом медленного сна и симптоматической фокальной эпилепсией, являются уровень интеллекта, наличие задержки моторного и речевого развития в анамнезе.

ТАКТИКА ОПЕРАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С СИМПТОМАТИЧЕСКОЙ ЭПИЛЕПСИЕЙ С СЕРИЙНЫМ И СТАТУСНЫМ ТЕЧЕНИЕМ ПРИПАДКОВ

Шершевер А.С.,* Лаврова С.А.,* Черкасов Г.В.,* Сорокова Е.В.**

*ГБУЗ СО «Свердловский областной онкологический центр», Уральский межтерриториальный нейрохирургический центр им. проф. Д.Г. Шефера.

* Городская клиническая больница № 40, Екатеринбург
Любое нейрохирургическое вмешательство, главной целью которого является уменьшение эпилептических приступов, может быть расценено как хирургическое лечение эпилепсии.

Хирургические операции (примеры): иссечение эпилептогенной мозговой ткани, кортикальная топэктомия, лобэктомия, мультилобэктомия, гемисферэктомия, и отдельные операции типа амигдалгиппокампэктомии; каллозотомия и функциональное стереотаксическое вмешательство; другие функциональные процедуры типа множественного рассечения под мягкой мозговой оболочкой.

На основании нашего опыта хирургического лечения более 1000 больных эпилепсией за период 1964-2009 гг. отработан алгоритм интраоперационного периода.

В операционной проводится запись ЭЭГ до начала наркоза.

На фоне наркоза проводится скальповая ЭЭГ до начала манипуляции. Компромиссом, устраивающим нейрохирурга, анестезиолога и нейрофизиолога является III ЭЭГ- стадия наркоза по Courtin.

ЭЭГ + ЭКоГ проводится до начала резекции или стереотаксической деструкции на проводящих путях эпилептической системы.

При совпадении данных ЭКоГ с данными о локализации эпилептогенных очагов проводится поэтапная ЭКоГ с резекцией очага, или проведение множественной субпиальной транссекции, или проведение стереотаксических деструкций - стимуляция каждой точки мишени через введенный электрод с записью ЭЭГ.

При угрозе развития киндлинга необходимо углубления анестезии до уровня IV – VI ЭЭГ стадии наркоза по Courtin.

Результаты оказались обнадеживающими. Эффективность оперативного лечения в сочетании с противоэпилептической терапии была у больных с резистентной эпилепсией выше, чем у находившихся только на консервативной терапии.

Эпидемиология и факторы риска пароксизмальных состояний
Яхина Ф.Ф.
Консультативно-диагностический кабинет эпилепсии и пароксизмальных состояний, г.Казань
Двумя основными причинами эпизодической утраты сознания являются обмороки и эпилепсия. С целью установления их распространенности и патогенетической связи с различными заболеваниями проведено клинико-эпидемиологическое исследование неорганизованного населения Казани. Осмотрено 1000 (мужчин – 416, женщин - 584) человек в возрасте 15-89 лет. При поквартирном осмотре в расчет принимались различные исследования (общий и биохимический анализы крови и мочи; ЭКГ; допплерография сосудов головного мозга, сердца и конечностей; глазное дно; ЭХО ЭГ; ЭЭГ; МРТ/КТ и др.). Для определения вегетативного статуса использовалась анкета с балльной оценкой состояния [Вейн А.М.,1988].

Обработка материала проводилась на ЭВМ типа IВМ РС 486 при помощи базы данных Paradox и пакета статистических программ Statgraf (Statistical Graphics System).

Было установлено, что эпилепсия у взрослых в общей популяции Казани встречалась в 0,5 %. Тонико-клонические приступы возникали через 1,5-2 года после тяжелой черепно-мозговой травмы в теменной области у лиц с вдавленным переломом и пластикой. При этом все зарегистрированные были мужчинами в возрасте от 50 до 89 лет. Пресинкопы и синкопы отмечены в 15,3% и встречались в большом возрастном диапазоне от 15 до 89 лет. В этой подгруппе было больше женщин, чем мужчин в 1,4 раза.

Различные заболевания и пограничные состояния у лиц с эпилепсией не отличались от таковых в общей популяции (р>0,05). У всех больных отмечен грубый неврологический дефицит, а вегетативные нарушения встречались с той же частотой, как и в общей популяции (соответственно 60% и 56,0%). В группе сравнения вероятность формирования пресинкопы/синкопы возрастает при наличии сердечно-сосудистых, легочных и мочеполовых заболеваний, неврологической и эндокринной патологии, повышенной метеочувствительности. При эпилепсии такая зависимость отсутствует.

Можно заключить, что в общей популяции Казани эпилепсия у взрослых зарегистрирована в 0,5%, а обмороки – в 15,3%. Среди больных с эпилепсией преобладают мужчины, среди лиц с синкопами – женщины. Эпилепсия чаще встречается у лиц старше 50 лет. Обмороки могут возникать в любом возрасте, а вероятность их формирования возрастает при наличии соматической патологии.
ПРИЛОЖЕНИЕ
ИСТОРИЯ ИЗУЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ И РАЗВИТИЯ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ЭПИЛЕПСИЕЙ В СВЕРДЛОВСКЕ-ЕКАТЕРИНБУРГЕ
Шершевер А.С., Перунова Н.Ю.

Становление и развитие нейрохирургии на Урале непосредственным образом связано с изучением вопросов хирургического лечения эпилепсии. В двадцатых годах М.Г.Полыковский описал впервые на Урале синдром кожевниковской эпилепсии, а уже в тридцатых годах Д .Г. Шеффером были произведены первые нейрохирургические вмешательства по поводу данного заболевания. В тот период наиболее широко производилась операция Горслея, причем если на первых порах трафаретно удалялась область тех отделов моторной коры, которые имели отношение к конечности, охваченной гиперкинезом, то позднее для локализации эпилептического фокуса уже использовалась ЭкоГ.

Дальнейшее изучение патогенеза и клиники этого заболевания показало, что не всегда поражение моторной коры является ведущим фактором, определяющим клинику эпилепсии. Было установлено, что существенное значение для реализации гиперкинезов и эпилептических припадков имеют таламокортикальные ревербирующие связи. Это послужило основанием для проведения стереотаксических вмешательств на вентролатеральном ядре зрительного бугра (Л.Н.Нестеров).

Во время Великой Отечественной войны и в ближайший послевоенный период коллектив клиники много внимания уделял хирургическому лечению травматической эпилепсии (Д.Г.Шефер, М.Ф.Малкин, Г.И.Ивановский). В эти же годы клиника занималась вопросами гипоталамической эпилепсии (Д.Г.Шефер, О.В.Гринкевич), изучалась клиника эпилептических припадков при опухолях головного мозга (Ю.И.Беляев). Все эти работы создали предпосылки для дальнейшего расширения исследований по проблеме хирургии эпилепсии.

С 1963 года на кафедре нервных болезней и нейрохирургии Свердловского государственного медицинского института начались комплексные работы по изучению эпилепсии. На базе Госпиталя ветеранов Отечественной войны, где тогда располагалась кафедра, проводились консультативные приемы, активно велась исследовательская работа.

В феврале 1977г. приказом МЗ РСФСР №32м-2645-ш в нейрохирургической клинике ГКБ №40 (являющейся с 1974г. базой кафедры нервных болезней и нейрохирургии СГМИ) был создан эпилептологический центр, названный в дальнейшем Свердловский областной нейрохирургический противоэпилептический центр (СОНПЭЦ).

С открытием постоянного приема невролога-эпилептолога в 1982г. (Перунова Н.Ю.) консультативная помощь больным эпилепсией стала более доступной, в год проводилось 2,5-3 тыс. консультаций.

С 1996г. начата организация специализированных эпилептологичесикх приемов – в Детской многопрофильной больнице №9 (1996г., Панюкова И.В.), Областной клинической больнице №1 (1997г., Шмелева М.А., Терещук М.А., Вагина М.А.), Областной детской клинической больнице №1 (1999г., Рылова О.П., Жукова Т.А., Гречихина А.И.), Городском психиатрическом диспансере (2000г., Данилова С.А., Баранова А.Г.), Центре психического здоровья детей и подростков областной психиатрической больницы (2006г, Томенко Т.Р.). На функционирующих в настоящее время приемах может быть проведено в течение года 13-14 тысяч квалифицированных консультаций больным эпилепсией и пароксизмальными состояниями.

В 2002г. в неврологическом отделении ОДКБ №1 был организован кабинет ЭЭГ-видеомониторинга, первый в Уральском регионе (Перунова Н.Ю., Рылова О.П., Володкевич А.В.). В 2004г. на этой же базе создан Областной детский центр эпилепсии и пароксизмальных состояний (Сафронова Л.А., Перунова Н.Ю.).

Проведение ЭЭГ дневного и ночного сна и ЭЭГ-видеомониторинга детям и взрослым стало доступным и на базе других лечебных учреждений: Научно-практический реабилитационный центр «Бонум» (2005, Сагутдинова Э.Ш.), Центр психического здоровья детей и подростков (2007, Томенко Т.Р.).

Работа по совершенствованию хирургических подходов в лечении эпилепсии продолжается в ГБУЗ СО «Свердловский областной онкологический центр», Уральском межтерриториальном нейрохирургическом центре им. проф. Д.Г. Шефера. (Шершевер А.С., Лаврова С.А., Соколова О.В.).

Список диссертационных работ по проблеме эпилепсии, защищенных специалистами из Свердловска-Екатеринбурга, иллюстрирует сказанное выше.

КАНДИДАТСКИЕ ДИССЕРТАЦИИ:

1. 
   Беляев Ю.И. Эпилептические припадки в клинике опухолей головного мозга (1961)
2. 
   Иванов Э.В. Стереотаксический метод в диагностике и лечении височной эпилепсии (1969)
3. 
   Бейн Б.Н. Значение активации ЭЭГ в диагностике и хирургическом лечении височной эпилепсии (1972)
4. 
   Борейко В.Б. Психические нарушения в показаниях и отдаленных результатах хирургического лечения больных височной эпилепсией (1973)
5. 
   Мякотных В.С. Течение фокальной эпилепсии (по данным длительного катамнестического наблюдения) (1981)
6. 
   Надеждина М.В. Динамика фокально-эпилептической активности у больных височной эпилепсией (1981)
7. 
   Клейн А.В. Гистологические и ультраструктурные изменения нейронов и синапсов в эпилептическом очаге у больных височной эпилепсией (1983
8. 
   Шершевер А.С. Прогноз эпилепсии после операций на височной доле (1984)

1. 
   Перунова Н.Ю. Сравнительная оценка вариантов течения основных форм идиопатической генерализованной эпилепсии (2001)
2. 
   Сорокова Е.В. Комплексный подход к лечению фармакорезистентных форм парциальной эпилепсии (2004)
3. 
   Терещук М.А. Клинические особенности и качество жизни больных с криптогенными парциальными и идиопатическими формами эпилепсии (2004)
4. 
   Агафонова М.К. Особенности течения эпилепсии у беременных (2005)
5. 
   Сулимов А.В. Влияние факторов перинатального периода на развитие и течение парциальной эпилепсии у детей школьного возраста (2006).
6. 
   Лаврова С.А. Электрофизиологические критерии прогноза результатов стереотаксической хирургии эпилепсии (2006)
7. 
   Корякина О.В. Клинико-иммунологические особенности течения эпилептических пароксизмов у детей и обоснование иммунокорригирующей терапии (2007)
8. 
   Томенко Т.Р. Клинико-энцефалографические и нейропсихологические характеристики детей с доброкачественными эпилептиформными паттернами детства (2008)

ДОКТОРСКИЕ ДИССЕРТАЦИИ:

1. Нестеров Л.Н. Клиника, вопросы патофизиологии и хирургическое лечение кожевниковской эпилепсии и некоторых заболеваний экстрапирамидной системы (1967)

2. Беляев Ю.И. Клиника, диагностика и хирургическое лечение височной эпилепсии (1970)

3. Скрябин В.В. Cтереотаксическая хирургия фокальной эпилепсии (1980)

4. 
   Бейн Б.Н. Субклинические и клинические нарушения двигательной функции у больных эпилепсией (1986)
5. 
   Мякотных В.С. Сердечно-сосудистые и неврологические расстройства у больных с начальными эпилептическими проявлениями (1992)

1. 
   Шершевер А.С. Пути оптимизации хирургического лечения фармакорезистентной эпилепсии (2004)
2. 
   Перунова Н.Ю. Совершенствование диагностики и организации лечебной помощи при идиопатических генерализованных формах эпилепсии (2005)

ИНФОРМАЦИЯ О НЕКОММЕРЧЕСКОМ ПАРТНЕРСТВЕ «ЭПИЛЕПТОЛОГИ УРАЛА»
Некоммерческое Партнерство «Эпилептологи Урала» создано по инициативе группы эпилептологов Екатеринбурга (решение о государственной регистрации от 16 октября 2009 г., основной государственный регистрационный номер 1096600003830).

Цель деятельности Партнерства в соответствии с концепциями Всемирной Противоэпилептической Лиги (ILAE), Международного Бюро Эпилепсии (IBE), Глобальной компании «Эпилепсию из тени» - всестороннее организационное и методическое содействие развитию помощи больным эпилепсией в Уральском регионе.

Предметами деятельности НП «Эпилептологи Урала» являются: формирование и реализация исследовательских программ по эпилепсии в регионе; создание и поддержание сайта Партнерства; организация и проведение тематических конференций, лекций, образовательных семинаров; подготовка, и реализация тематической научно-методической, учебной и популярной литературы; поддержка внедрения в практику современных методов диагностики, лечения, реабилитации больных эпилепсией; содействие в обеспечении больных эпилепсией качественной медицинской помощью, в том числе лекарственными препаратами; содействие проведению просветительской работы по проблемам эпилепсии, а также выполнению международных соглашений по проблемам, связанным с лечением, социальной реабилитацией и повышением качества жизни больных эпилепсией; привлечение внимания органов государственной власти и общества в целом к проблемам больных эпилепсией.

Собранием учредителей в Совет НП «Эпилептологи Урала» избраны д.м.н. Перунова Н.Ю. (председатель), д.м.н. профессор Шершевер А.С., к.м.н. Сулимов А.В., к.м.н. Сорокова Е.В., к.м.н.Томенко Т.Р.(секретарь).

НП «Эпилептологи Урала» - адрес для корреспонденции:

620027, Екатеринбург, ул.Свердлова 30-18.

М.т. 89028745390. E-mail: perun @ mail . ur . ru (Перунова Наталия Юрьевна)

E-mail: epiur @ yandex . ru (Томенко Татьяна Рафаиловна)