1. Wakerley BR, Tan MH, Ting EY. Idiopathic intracranial hypertension. Cephalalgia. 2015;35(3):248-261. doi: 10.1177/0333102414534329.
2. Caballero B. The global epidemic of obesity: an overview. Epidemiol Rev. 2007;29(1):1-5. doi: 10.1093/epirev/mxm012.
3. Best JL, Silvestri G, Burton BJ, Foot B, Acheson J. The incidence of blindness due to idiopathic intracranial hypertension in the UK. Open Ophthalmol J. 2013;7:26-29. doi: 10.2174/1874364101307010026.
4. Corbett JJ, Savino PJ, Thompson HS, Kansu T, Schatz NJ, Orr LS, Hopson D. Visual loss in pseudotumor cerebri. Follow-up of 57 patients from five to 41 years and a profile of 14 patients with permanent severe visual loss. Arch Neurol. 1982;39:461-474. doi:10.1001/archneur.1982.00510200003001.
5. Ball AK, Clarke CE. Idiopathic intracranial hypertension. The Lancet Neurology. 2006;5:5:433-442. doi: 10.1016/S1474-4422(06)70442-2.
6. Szewka AJ, Bruce BB, Newman NJ, Nancy JMD, Biousse V. Idiopathic intracranial hypertension: Relation between obesity and visual outcomes. J Neuroophthalmol. 2013;33:4-8. doi: 10.1097/WNO.0b013e31823f852d.
7. Radhakrishnan K, Ahlskog JE, Cross SA, Kurland LT, O’Fallon WM. Idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri). Descriptive epidemiology in Rochester, Minn, 1976 to 1990. Arch Neurol. 1993;50(1):78-80. doi: 10.1001/archneur.1993.00540010072020.
8. Raoof N, Sharrack B, Pepper IM, Hickman SJ. The incidence and prevalence of idiopathic intracranial hypertension in Sheffield, UK. Eur J Neurol. 2011;18:10:1266-1268. doi: 10.1111/j.1468-1331.2011.03372.x.
9. Hamdallah IN, Shamseddeen HN, Getty JLZ, Smith W, Ali MR. Greater than expected prevalence of pseudotumor cerebri: A prospective study. Surg Obes Relat Dis. 2013;9:1:77-82. doi: 10.1016/j.soard.2011.11.017.
10. Sinclair AJ, Burdon MA, Nightingale PG, Ball AK, Good P, Matthews TD, Jacks A, Lawden M, Clarke CE, Stewart PM, Walker EA, Tomlinson JW, Rauz S. Low energy diet and intracranial pressure in women with idiopathic intracranial hypertension: Prospective cohort study. BMJ. 2010;341:2701. doi: 10.1136/bmj.c2701.
11. Friedman DI, Jacobson D.M. Idiopathic intracranial hypertension. J Neuroophthalmol. 2004;24:138-145. doi: 10.1097/00041327-200406000-00009.
12. Giuseffi V, Wall M, Siegel PZ, Rojas PB. Symptoms and disease associations in idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri): A case-control study. Neurology. 1991;41:2:1:239-244. doi: 10.1212/WNL.41.2_Part_1.239.
13. Wall M, George D. Idiopathic intracranial hypertension. A prospective study of 50 patients. Brain. 1991;114:155-180.
14. Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology. 2013;81:13:1159-1165. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182a55f17.
15. Kupersmith MJ, Gamell L, Turbin R, Peck V, Spiegel P, Wall M. Effects of weight loss on the course of idiopathic intracranial hypertension in women. Neurology. 1998;50:4:1094-1098. doi: 10.1212/WNL.50.4.1094.
16. Fridley J, Foroozan R, Sherman V, Brandt ML, Yoshor D. Bariatric surgery for the treatment of idiopathic intracranial hypertension. J of Neurosurg . 2011;114:1:34-39. doi: 10.3171/2009.12.JNS09953.
17. Рачин А.П., Сергеев А.В. Применение диакарба (ацетазоламид) в неврологической практике. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2007;12:98-102.
18. Gücer G, Viernstein L. Long-term intracranial pressure recording in the management of pseudotumor cerebri. J Neurosurg. 1978;49:2:256-263. doi: 10.3171/jns.1978.49.2.0256.
19. Rodriguez de Rivera FJ, Martinez-Sanchez P, Ojeda-Ruiz de Luna J, Ara-Gutierrez FJ, Barreiro-Tella P. Benign intracranial hypertension. History, clinical features and treatment in a series of 41 patients. Rev Neurol. 2003;37(9):801-805.
20. Errguig L, Benomar A, Aitbenhaddou E, Mouti O, Regragui W, Benaaboud B, Yahyaoui M, Chkili T. Hypertension intracrânienne bénigne: Aspects cliniques et thérapeutiques. Clinical and therapeutic aspects of benign intracranial hypertension. Rev Neurol. 2004;160(12):1187-1190. doi: 10.1016/S0035-3787(04)71164-9.
21. NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group Writing Committee, Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, Corbett JJ, Feldon SE, Friedman DI, Katz DM, Keltner JL, Schron EB, Kupersmith MJ. Effect of acetazolamide on visual function in patients with idiopathic intracranial hypertension and mild visual loss: the idiopathic intracranial hypertension treatment trial. JAMA. 2014;311(16):1641-1651. doi:10.1001/jama.2014.3312.
22. Puffer RC, Mustafa W, Lanzino G. Venous sinus stenting for idiopathic intracranial hypertension: A review of the literature. J Neurointerv Surg. 2013;5:483-486. doi: 10.1136/neurintsurg-2012-010468.
23. Ko MW, Chang SC, Ridha MA. Weight gain and recurrence in idiopathic intracranial hypertension. Neurology. 2011;76:18:1564-1567. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182190f51.
24. Schlosser RJ, Woodworth BA, Wilensky EM, Grady MS, Bolger WE. Spontaneous cerebrospinal fluid leaks: A variant of benign intracranial hypertension. Ann Otol Rhinol Laryngo . 2006;115:495-500. doi: 10.1177/000348940611500703.
25. Julayanont P, Karukote A, Ruthirago D, Panikkath D. Idiopathic intracranial hypertension: ongoing clinical challenges and future prospects. J Pain Res. 2016 Feb 19;9:87-99. doi: 10.2147/JPR.S60633. eCollection 2016.
26. Martin ten Hove, Martin W. MD; Friedman, Deborah I. MD; Patel, Anil D. MD; Irrcher, Isabella PhD; Wall, Michael MD; McDermott, Michael P. PhD; for the NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group. Safety and Tolerability of Acetazolamide in the Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial. Journal of Neuro-Ophthalmology March 2016

Распространенность среди женщин-нормостеников составляет 1 на 100 000, однако у женщин, страдающих ожирением, этот показатель выше - 20 на 100 000 человек. Выявляется повышение внутричерепного давления причина неизвестна, предполагается роль нарушения венозного опока от головного мозга.

Симптомы и признаки идиопатической внутричерепной гипертензии

Практически все пациенты предъявляют жалобы на почти ежедневные приступы генерализованной головной боли с колеблющейся интенсивностью, иногда сопровождающейся тошнотой. Иногда развиваются транзиторные зрительные нарушения, диплопия (вследствие нарушения функции 6-й пары черепных нервов) и пульсирующий звон в ушах. Потеря зрения начинается с периферии, и пациенты могут в течение долгого времени не замечать ее. Стойкая слепота - наиболее серьезное осложнение данной патологии.

Часто выявляется двусторонний отек сосков зрительных нервов; у небольшой части пациентов отек односторонний или отсутствует вовсе. У некоторых асимптомных пациентов отек сосков зрительных нервов обнаруживают при проведении рутинной офтальмоскопии. При неврологическом осмотре можно выявить парез отводящего нерва.

Диагностика идиопатической внутричерепной гипертензии

• МРТ с веносинусографией.
• Люмбальная пункция.

Предположительный диагноз устанавливается на основании клинической картины заболевания, а затем подтверждается нейровизуализацией (предпочтительно проведение МРТ с веносинусографией) и люмбальной пункцией, при которой выявляют повышение давления вытекания ликвора и нормальный состав ЦСЖ. Клиническую картину, напоминающую идиопатическую внутричерепную гипертензию, могут вызвать некоторые заболевания и применение определенных препаратов.

Лечение идиопатической внутричерепной гипертензии

• Ацетазоламид.
• Снижение массы тела.
• Препараты, используемые при лечении мигрени, в особенности топирамат.

Целью лечения является уменьшение внутричерепного давления и облегчение головных болей. Ингибитор карбоангидразы ацетазоламид (250 мг внутрь четыре раза в сутки) используется как мочегонное средство. Пациентам, страдающим ожирением, рекомендуют мероприятия по снижению массы тела, что может уменьшить внутричерепное давление. Сведения о необходимости многократных люмбальных пункций противоречивы, однако в некоторых случаях это показано (например, когда имеется угроза нарушения зрения). Проводится коррекция всех возможных причин (препараты и/или заболевания) данного состояния. Препараты, используемые при лечении мигрени (в особенности топирамат, который также ингибирует карбоангидразу), могут купировать приступы головной боли. НПВС используются по необходимости.

В том случае, если, несмотря на проводимые мероприятия, ухудшается зрение, показано проведение шунтирующих операций (люмбоперитонеальная или вентрикулоперитонеальная), фенестрации оболочки зрительного нерва или эндоваскулярное стентирование венозных сосудов. Проведение бариатрических операций может помочь пациентам с ожирением, которые иными способами не могут снизить свою массу тела.

Для оценки эффективности проводимой терапии необходимы частые повторные офтальмологические осмотры (включая количественное определение полей зрения); измерение остроты зрения недостаточно чувствительно для оценки нарастающей потери зрения.

4568 0

Ключевые признаки

• повышенное ВЧД и отек диска зрительного нерва при отсутствии внутричерепного объемного образования
• анализ ЦСЖ и данные нейровизуализации (КТ и МРТ) нормальные
• обычно проходит самостоятельно, но часто бывают повторы, у некоторых больных имеет хроническое течение
• является предотвращаемой причиной слепоты (часто постоянной) в результате атрофии зрительных нервов
• риск возникновения слепоты не имеет надежной корреляции с длительностью симптомов, отеком диска, Г/Б, остротой зрения по Snellen или количеством рецидивов

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ ) (другие названия: псевдоопухоль мозга или доброкачественная внутричерепная гипертензия и еще целый ряд устаревших названий) является смешанной группой, в которую входят различные состояния, характеризующиеся повышенным ВЧД при отсутствии признаков внутричерепного объемного образования, ГЦФ, инфекции (напр., хронического грибкового менингита) или гипертонической энцефалопатии.

Некоторые авторы (хотя и не все) не включают сюда пациентов с внутричерепной гипертензией в результате тромбоза дуральных синусов. ИВГ является диагнозом, который ставится методом исключения . Различают ювенильную и взрослую формы. Патогенез известен не полностью.

4 диагностических критерия:

1. давление ЦСЖ: >20 см Н 2 О (давление >40 встречается редко). Некоторые авторы рекомендуют, чтобы давление было >25 Н 2 О, чтобы точно исключить здоровых людей
2. состав ЦСЖ: нормальный уровень глюкозы и клеточный состав. Количество белка нормальное или в ⅔ случаев пониженное (<20 мг%)
3. субъективные и объективные симптомы только повышенного ВЧД, т.е. отек диска зрительного нерва, Г/Б, отсутствие очаговых симптомов (может быть паралич отводящего нерва)
4. нормальные данные нейровизуализационных исследований (КТ или МРТ); допускаются только следующие изменения:
1. иногда могут быть спавшиеся желудочки (частота при ИВГ не выше, чем в соответствующей возрастной группе) или пустое турецкое седло
2. при инфантильной форме могут быть большие желудочки и большое количество жидкости над мозгом

Эпидемиология

1. ♀:♂ = 2-8:1 (при ювенильной форме)
2. ожирение встречается в 11-90% случаев, у ♂ не столь часто (у ♀ с ожирением может быть повышенный уровень эстрона)
3. частота ИВГ среди женщин с ожирением в детородном возрасте составляет 19-21/100.000 (в то время как среди всего населения ее частота составляет всего 1-2/100.000)
4. пик встречаемости приходится на 3 -ю декаду (пределы: 1-55 лет). 37% случаев приходятся на детский возраст, из них 90% на возраст 5-15 лет. В младенчестве встречается редко
5. часто проходит самопроизвольно (частота рецидивирования: 9-43%)
6. тяжелые зрительные нарушения возникают в 4-12% случаев. Их возникновение не зависит от длительности симптоматики, степени отека диска зрительного нерва, Г/Б, затуманивания и числа рецидивов. Наилучшим способом контроля за состоянием зрения и выявления его нарушений является периметрия

Клиническая презентация

· субъективные симптомы (жалобы)

A. Г/Б (наиболее частый симптом): 94-99%. Иногда бывает более сильной по утрам

B. головокружение: 32%

C. тошнота: 32%

D. нарушения остроты зрения

E. диплопия (чаще встречается у взрослых, обычно в результате пареза VI нерва): 30%

F. пульсирующий шум в голове: 60%

G. ретробульбарная боль при движениях глазного яблока

· объективные симптомы (обычно ограничиваются только зрительной системой)

A. отек диска зрительного нерва: практически 100% (иногда односторонний)

B. парез отводящего нерва: 20%

C. увеличенное слепое пятно (66%) и концентрическое сужение периферических полей зрения (при первичной презентации слепота бывает очень редко)

D. дефект полей зрения: 9%

E. при инфантильной форме может быть только увеличение окружности головы, которое часто проходит самостоятельно и требует только наблюдения без специального лечения

F. подозрительное отсутствие нарушения уровня сознания несмотря на высокое ВЧД.

Гринберг. Нейрохирургия

Доброкачественная внутричерепная гипертензия – патологический синдром, при котором наблюдается повышение давления внутри черепа. Это состояние также называют псевдоопухолью головного мозга. Оно не связано с нарушением кровообращения в сосудах мозга или наличием новообразований в нем.

Общая характеристика патологии

Доброкачественная, или идиопатическая, внутричерепная гипертензия не является самостоятельным диагнозом. Это состояние, которое обусловлено определенными неблагоприятными факторами, которые имеют временный характер.

Синдром характеризуется повышением ликворного давления, из-за чего последний не может свободно циркулировать и накапливается между желудочками и оболочками головного мозга.

Отличительными чертами этого состояния являются:

• относительная легкость протекания;
• отсутствие риска развития опасных и серьезных осложнений;
• отсутствие таких проявлений, характерных для гипертензии, как нарушение сознания и снижения трудоспособности.

Идиопатическая внутричерепная гипертензия возникает резко: этому обычно не предшествуют конкретные провоцирующие события.

Причины

Повышение давления внутри черепной коробки доброкачественного характера не связывают с контактными повреждениями отделов головного мозга или наличием объемных новообразований в этой области. Нарушение кровообращения в сосудах мозга также не вызывает гипертензию.

У детей синдром возникает в результате родовых травм, поражений центральной нервной системы, бактериальных или вирусных инфекций, поразивших головной мозг.

Примерно в половине всех случаев фиксации внутричерепной доброкачественной гипертензии истинную причину такого явления установить не удается, поэтому ее расценивают как идиопатическую.

Симптомы доброкачественной внутричерепной гипертензии

Повышение внутричерепного давления, не связанное с развитием опухоли, выражается в следующих симптомах:

• Цефалгия. Вначале головная боль имеет умеренный характер и может быть устранена с помощью анальгетиков. Постепенно интенсивность цефалгии нарастает, боль приобретает распирающий характер и становится распространенной. Наибольшая степень выраженности боли – в области лба. Усиление цефалгии наблюдается ночью или утром, сразу после пробуждения. Также интенсивность нарастает при наклоне головы, чихании или кашле.
• Повышенная чувствительность к изменениям погодных условий.
• Болевые ощущения в заглазной области.
• Затрудненность и боль при движении глазами.
• Пульсирующий шум в ушах. Обычно он совпадает с частотой сокращений сердечной мышцы.
• Снижение либидо.
• Нарушения зрения: ослабление его остроты, затуманенная видимость.

В детском возрасте патология проявляется в таких симптомах:

• головная боль в утреннее время;
• выпирание родничка;
• визуально заметное увеличение промежутка между швами черепной коробки;
• быстрая утомляемость;
• частые обильные срыгивания «фонтаном»;
• синяки под глазами;
• в более старшем возрасте – нарушения концентрации, плохая способность к запоминанию информации.

Появление идиопатической внутричерепной гипертензии – признак каких-либо отклонений в организме. Чтобы выявить их причину, проводят ряд диагностических мероприятий.

Диагностика

Для постановки диагноза назначают следующие мероприятия:

• МРТ или КТ головного мозга;
• обследование глазного дна;
• общие клинические анализы;
• эхоэнцефалография;
• ультразвуковая допплерография сосудов головы и шеи;
• забор и исследование цереброспинальной жидкости;
• нейросонография (для грудничков).

В качестве дополнительных методов диагностики могут потребоваться консультации таких специалистов, как эндокринолог, кардиолог, психотерапевт.

Также в ходе диагностики применяют методы дифференциации. Так, внутричерепную доброкачественную гипертензию отличают от абсцесса головного мозга, менингита и энцефалита, тромбоза синуса твердой мозговой оболочки.

Способы лечения

Главные цели лечения – устранение провоцирующего фактора и симптоматики отклонения.

Консервативная терапия

В ходе терапии применяют диуретики (Фуросемид, Диакарб). Если эти препараты не дают должного результата, добавляют Дексаметазон. Дозировка определяется лечащим врачом.

Также при синдроме идиопатической внутричерепной гипертензии необходимо соблюдать особый режим питания, ограничив потребление соли и жидкости.

Больным можно употреблять в пищу:

• овощные супы с добавлением круп;
• запеченные или отварные овощи, за исключением зеленого горошка и капусты;
• любые крупяные гарниры, приготовленные на воде или молоке;
• нежирные рыбу и мясо, которые в процессе приготовления нужно вначале отварить, а затем обжарить или запечь;
• макаронные изделия;
• растительные и сливочное масла;
• молочные продукты, за исключением сливок, сыра и сметаны;
• спелые свежие ягоды и фрукты;
• сухофрукты.

Пить можно фруктовые и овощные соки, слабый кофе с молоком, некрепкий чай, отвар плодов шиповника.

Кроме соли и большого количества жидкости, людям с идиопатической внутричерепной гипертензией запрещено употреблять алкоголь, шоколад, консервированные и маринованные продукты, сдобу, бобовые.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение синдрома проводят только в том случае, если методы консервативной терапии не дают результатов, а также при наличии угрозы утраты зрения.

При таких условиях показаны:

• Люмбальные пункции. Такие процедуры могут повторяться неоднократно. За один раз осуществляется забор 30 мл спинномозговой жидкости. Люмбальные пункции проводят через день, пока не будет достигнут удовлетворительный показатель давления. В дальнейшем процедуру проводят раз в неделю.
• Шунтирующие операции. Такие манипуляции позволяют снизить показатели давления во всем арахноидальном пространстве головного мозга. Излишки ликвора в этом случае отводятся либо в брюшную полость, либо в правое предсердие. Шунтирующая операция проводится таким образом: через отверстие в черепной коробке устанавливают катетер, один конец которого погружают в желудочек головного мозга, а второй выводят наружу. Под кожей проводят систему из трубок и клапанов, по которым будет осуществляться отведение ликвора. Отводной конец закрепляют либо в брюшной полости, либо в правом предсердии. Проведение такой операции при доброкачественной внутричерепной гипертензии осложняется тем, что желудочки при таком синдроме нередко сужены. Шунтирующие радикальные мероприятия чреваты инфицированием и закупориванием шунта.
• Декомпрессия оболочек зрительного нерва. Это мероприятие проводят при наличии угрозы полной потери зрения пациентом. Хирургическое вмешательство показано при прогрессировании сужения полей зрения.

При внутричерепной гипертензии невыясненного происхождения не рекомендуется лечиться самостоятельно. Народные способы терапии могут применяться только после консультации с врачом и исключительно с его согласия.

При описываемом синдроме помогают такие методы:

• Ингаляции. Нужно залить горячей водой 20 лавровых листьев, наклониться над емкостью и вдыхать исходящий пар в течение 20 минут.
• Компрессы. Рекомендуется втереть в кожу волосистой части головы смесь из 50 мл камфорного масла и медицинского спирта. Оставить компресс можно на несколько часов или на всю ночь. Такой способ поможет снять выраженные головные боли. Чтобы усилить действие компресса, можно укутать голову полиэтиленовым пакетом, а сверху повязать шерстяной шарф или платок.
• Настойка на меде и соке луковицы. Нужно подготовить 3 кг лука, очистить, перекрутить через мясорубку или обработать с помощью соковыжималки. Полученный объем сока смешать с 0,5 кг натурального меда. В эту смесь добавить 25 внутренних перегородок от грецких орехов. Залить массу 0,5 л водки. Средству нужно настояться в течение суток. Принимать его нужно три раза в день, по столовой ложке в каждый прием.
• Отвар на изюме. Нужно взять 100 г сухофруктов, пропустить через мясорубку. Перемолотый изюм залить 200 мл горячей воды и кипятить на слабом огне в течение 10 минут. После этого откинуть готовое средство на сито. Отвар без мякоти пить в равных частях три раза в день.
• Настойка лаванды. Для приготовления средства столовую ложку травы нужно залить 0,5 л горячей воды. Оставить жидкость настояться в теплом месте в течение 40 минут. Принимать готовый настой по столовой ложке трижды в день. Курс лечения – месяц;
• Калиновый отвар. 200 г ягод нужно заварить 400 мл кипятка. Емкость с составом накрыть крышкой, оставить на полчаса. После этого процедить настой, разделить полученный объем на три равных части. Принимать вместе с каждым приемом пищи.
• Настой клевера. Взять столовую ложку сырья, залить 500 мл кипятка, вылить в банку и оставить в темном месте на 2 недели. Периодически емкость с настоем нужно встряхивать. Когда средство будет готово, начать прием. Дозировка – по половине чайной ложки трижды в сутки. Лечиться таким образом нужно не менее месяца.

Народные способы лечения обычно купируют симптоматику отклонения, но не устраняют его истинную причину.

Прогноз

При доброкачественной форме внутричерепной гипертензии прогноз более благоприятен и характеризуется меньшим количеством последствий, чем в случае злокачественной разновидности отклонения.

Наиболее распространенными последствиями синдрома, которые возникают при отсутствии терапевтических мероприятий, являются:

• периодические головные боли, отражающиеся на общем самочувствии;
• нарушение познавательных процессов в детском возрасте;
• снижение остроты зрения.

Синдром идиопатической внутричерепной гипертензии не угрожает жизни больного и при своевременно начатом лечении бесследно исчезает.

Профилактика

К мерам профилактики можно отнести следующее:

• прием лекарственных препаратов должен осуществляться только по рекомендации врача и в указанной дозировке;
• постоянный контроль за показателями массы тела, предотвращение ожирения;
• обращение к специалисту при резком изменении общего состояния, отклонениях в показателях здоровья.

Перечисленные профилактические меры нельзя назвать исчерпывающими: так как в некоторых случаях причину патологии не удается выяснить, невозможно представить полный список факторов, которые могут спровоцировать его.

Доброкачественная внутричерепная гипертензия – явление, не связанное с наличием опухоли в головном мозге или тяжелыми травмами. В некоторых случаях природу такого явления не удается установить. В отличие от обычного повышения внутричерепного давления, доброкачественная гипертензия протекает гораздо легче и не вызывает тяжелых последствий.

Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии характеризуется повышенным ликворным давлением без изменения состава ликвора и при отсутствии объемного образования в полости черепа. При этом часто возникает отек зрительного нерва и его диска (застойный диск). Зрительные функции нередко могут быть нарушенными или оставаться длительное время без изменений. Заболевание обычно не сопровождается выраженными неврологическими расстройствами.
Идиопатическая внутричерепная гипертензия представляет собой состояние с высоким давлением жидкости (ликвора) вокруг головного мозга. Это состояние также известно как псевдотумор мозга вследствие наличия симптомов, похожих на опухоль мозга. Однако при этом опухоли мозга нет.
Анатомически пространство вокруг мозга заполнено цереброспинальной жидкостью. Если количество жидкости увеличится, то при недостаточном ее оттоке и абсорбции давление вокруг мозга повышается. Однако пространство, содержащее ликвор, не может увеличиваться. Это повышенное давление вызывает симптомы идиопатической внутричерепной гипертензии.

Причины доброкачественной (идиопатической) внутричерепной гипертензии

Хотя причины доброкачественной (идиопатической) внутричерепной гипертензии до настоящего времени неизвестны, однако есть много предположений к их разгадке. Это заболевание чаще всего возникает у женщин в детородном возрасте. Симптомы начинают проявляться или усиливаться в период увеличения массы тела, развития полноты. Заболевание реже наблюдается у мужчин. Высказывалось предположение, что это связано с гормональными изменениями в организме женщин. Однако до сих пор не найдена определенная причина этих гормональных изменений. Хотя и не прослеживается прямая связь между увеличением массы тела и возникающими при этом заболевании симптомами, такими признаками могут быть любые состояния, которые нарушают циркуляцию цереброспинальной жидкости и могут быть причиной повышения внутричерепного давления.
К этим состояниям могут быть отнесены: атрофия арахноидальных грануляций, абсорбирующих ликвор, тромбозы венозных сосудов мозга, отмена стероидных препаратов после длительного их применения, применение больших доз витамина А или пищи, богатой витамином А (печень), длительное применение некоторых лекарственных препаратов и наркотических средств.
Патогенез развития синдрома доброкачественной внутричерепной гипертензии проявляется у пациентов при некоторых эндокринных заболеваниях. При этом происходит нарушение адекватного ликворообращения через арахноидальные грануляции, функция которых может быть гормонально зависима. В результате этих эндокринных нарушений возможно также увеличение скорости продукции ликвора вследствие воздействия на лимбические структуры мозга и усиления вегетативных реакций.
Одним из главных клинических симптомов развитого синдрома доброкачественной внутричерепной гипертензии является повышение ликворного давления (Р 0). Наиболее часто (79 % наблюдений) ликворное давление увеличивается до 200-400 мм вод. ст. У 1/3 больных ликворное давление было выше 400 мм вод. ст.
По данным врачей, степень выраженности отека диска зрительного нерва находилась в прямой зависимости от высоты ликворного давления. Как правило, у больных с выраженными признаками застойных дисков было значительное повышение ликворного давления. Уровень ликворного давления влиял на состояние зрительных функций. Чем выше было ликворное давление, тем более нарушались зрительные функции. У некоторых больных, даже при высоком ликворном давлении (230-530 мм вод. ст.), острота зрения не снижалась. У большинства больных (80 %) с повышением ликворного давления более 300 мм вод. ст. наблюдалось концентрическое сужение полей зрения.
Врачи, используя метод магнитно-резонансной томографии высокого разрешения, изучали рентгеноанатомию орбитального отдела зрительного нерва и его подоболочечного пространства у 20 больных с внутричерепной гипертензией и застойным диском в различной стадии. Повышение внутричерепного давления приводило к повышению давления в подоболочечном пространстве зрительного нерва и расширению этого пространства. Уменьшение диаметра зрительного нерва при выраженных застойных дисках свидетельствует об атрофии части зрительных волокон у этих больных.
При длительно существующей доброкачественной внутричерепной гипертензии возможно большое расширение подоболочечного пространства зрительного нерва до состояния гидропса. Такое состояние характеризуется резко выраженным застойным диском, определяемым офтальмоскопически или другими методами исследования. При этом часто отек захватывает не только область диска зрительного нерва, но и окружающую его сетчатку.
Электронномикроскопические исследования, проведенные у человека, по структуре субарахноидального пространства орбитальной части зрительного нерва показали, что в субарахноидальном пространстве имеются соединительнотканные различные трабекулы, перегородки и толстые перемычки.
Они расположены между арахноидеей и мягкой мозговой оболочкой. Такая архитектоника обеспечивает нормальную циркуляцию субарахноидальной жидкости. При повышении внутричерепного давления отмечается расширение субарахноидального пространства с растяжением, а иногда и с разрывом трабекул, перегородок и тяжей.

Симптомы доброкачественной внутричерепной гипертензии

Типичные симптомы:

• головная боль (94 %),
• транзиторные нарушения зрения или затуманивание (68 %),
• синхронный с пульсом шум в ушах (58 %),
• боль за глазом (44 %),
• диплопия (38 %),
• снижение зрения (30 %),
• боль при движении глаз (22 %).

Головная боль имеется почти у всех больных с идиопатической внутричерепной гипертензией, и этот симптом заставляет больного обратиться к врачу. Головные боли при идиопатической внутричерепной гипертензии обычно сильные и чаще бывают днем, чаще пульсирующие. Головные боли могут будить пациента (если он спит) и продолжаются обычно несколько часов. Бывает тошнота, реже рвота. Наличие боли за глазами ухудшает движение глаз, однако конвергенция сохраняется.

Транзиторные нарушения зрения
Зрительные нарушения возникают эпизодически в виде транзиторных затуманиваний, которые обычно продолжаются менее 30 с, за которыми следует полное восстановление зрения. Зрительные нарушения наблюдаются примерно 3/4 больных с идиопатической внутричерепной гипертензией. Приступы нарушения зрения могут возникать на одном или обоих глазах. Обычно нет корреляции со степенью внутричерепной гипертензии или появлением отека зрительного нерва. Зрительные нарушения часто не связаны с понижением зрения.
Пульсирующие внутричерепные шумы или пульс, синхронные шумы в ушах появляются при внутричерепной гипертензии. Пульсация чаще односторонняя. У больных с внутричерепной гипертензией на стороне сдавления яремной вены шум отсутствует. Периодические компрессии превращают ламинарный ток крови в турбулентный.
Снижение зрительных функций. Для большинства пациентов возникает проблема снижения зрения. Около 5 % пациентов имеют снижение зрения одного глаза до слепоты. Это обычно те пациенты, которые не следят за развитием болезни.

Диагностика и дифференциальная диагностика доброкачественной внутричерепной гипертензии

Диагностика доброкачественной внутричерепной гипертензии основывается на анамнестических данных и результатах офтальмологического, неврологического, лучевых и магнитно-резонансных методах исследования, а также на результатах люмбальной пункции и исследовании ликвора.
Обычно симптомы доброкачественной внутричерепной гипертензии неспецифичны и зависят от повышения внутричерепного давления. Чаще всего больные жалуются на головные боли, тошноту, иногда рвоту и зрительные нарушения. Головные боли локализуются преимущественно в лобной области и могут будить больного по ночам. Повышение внутричерепного давления может обострять мигренеподобные головные боли.

{module директ4}

Данные офтальмологического обследования
Зрительные нарушения проявляются в виде снижения зрения (48 %) и затуманивания зрения. Возможно также появление диплопии, чаще у взрослых, обычно вследствие пареза отводящего нерва (29 %). Больные жалуются на фотофобию и ощущение мелькающего света с цветным центром.
При исследовании поля зрения часто отмечается увеличение слепого пятна (66 %) и концентрическое сужение полей зрения. Дефекты в полях зрения наблюдаются реже (9 %). Полная потеря зрения (слепота) также наблюдается редко.
Тонким показателем функционального состояния зрительного анализатора является снижение контрастной чувствительности уже в ранней стадии болезни.
Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) и паттернэлектроретинограмма (ПЭРГ) оказались малочувствительными тестами при псевдотуморе мозга. Изменения электрофизиологических показателей сетчатки и зрительных областей коры головного мозга были нечастыми и не всегда связанными с понижением зрения.
В комплексе современных объективных офтальмологических методов обследования больных при доброкачественной внутричерепной гипертензии, кроме обычной офтальмоскопии и хромоофтальмоскопии, применяют ультразвуковое исследование глаза и орбиты, исследования глазного дна и диска зрительного нерва с помощью Гейдельбергского ретинального томографа, оптического когерентного томографа, а также флюоресцентной ангиографии глазного дна.
У больных с доброкачественной внутричерепной гипертензией обычно наблюдается отек диска зрительного нерва (около 100 %), чаще двусторонний, может быть асимметричный, реже односторонний. Величина отека зависит от глубины расположения решетчатой пластинки склеры, что определяется методом ультрасонографии. Как показали исследования С. Tamburrelli исоавт. (2000) с использованием Гейдельбергского ретинального томографа, отек захватывает не только нервные волокна диска зрительного нерва, но и распространяется на область слоя нервных волокон сетчатки, окружающую диск. Отек диска при доброкачественной внутричерепной гипертензии иногда достигает больших размеров.
При неврологическом исследовании нередко (9-48 %) у детей с доброкачественной внутричерепной гипертензией выявляется парез отводящего нерва. Реже наблюдается парез глазодвигательного или блокового нервов. Из других неврологических нарушений могут быть парез лицевого нерва, боль в области шеи, припадки, гиперрефлексия, шум в ушах, парез подъязычного нерва, нистагм и хорееподобные движения.
Однако эти симптомы достаточно редки при доброкачественной внутричерепной гипертензии и появляются только после осложнения инфекционным или воспалительным процессом. Интеллектуальная функция обычно не нарушается.
При доброкачественной (идиопатической) внутричерепной гипертензии данные КТ и МРТ головного мозга обычно без очаговой патологии.

Результаты люмбальной пункции
У больных со стабильно высоким внутричерепным давлением на глазном дне наблюдаются застойные диски. При компьютерной томографии орбит наблюдается скопление ликвора под оболочками зрительного нерва - отек (гидропс) зрительного нерва.

Дифференциальная диагностика
Проводится с органическими заболеваниями центральной нервной системы, с инфекционными заболеваниями мозга и его оболочек: энцефалит, менинги; с хроническими интоксикациями свинцом, ртутью, а также с сосудистыми заболеваниями головного мозга.

Лечение больных с доброкачественной внутричерепной гипертензией

Лечение больных с доброкачественной внутричерепной гипертензией может быть консервативным и хирургическим. Одной из основных целей проводимого лечения является сохранение зрительных функций больного. Больные должны находиться под динамическим наблюдением ряда специалистов: офтальмолога, нейроофтальмолога, невропатолога, эндокринолога, терапевта и гинеколога. Большое значение имеет контроль за состоянием массы тела и зрительных функций.
Из медикаментозных средств, способствующих уменьшению массы тела, эффективными оказались диуретики, в частности диамокс. Необходимо соблюдение соответствующей диеты и ограничение соли и употребляемой жидкости. Из физиотерапевтических средств, направленных на улучшение зрительных функций, эффективно применение чрескожной электростимуляции зрительных нервов.
При неэффективности комплексного консервативного лечения и продолжающемся снижении зрительных функций (остроты зрения и поля зрения) показано хирургическое лечение больным с доброкачественной внутричерепной гипертензией. Вначале применяют серийные люмбальные пункции, которые дают временное улучшение. При прогрессирующем снижении зрительных функций показано внутриорбитальное рассечение оболочек зрительного нерва.
Оболочки зрительного нерва рассекаются во внутриорбитальной части. Глазное яблоко отводится в сторону и оболочки зрительного нерва рассекаются вдоль нерва. Узкая щель или отверстие в оболочках зрительного нерва способствует постоянному вытеканию жидкости в орбитальную клетчатку.
Операция люмбоперитонеального шунтирования описана в литературе.

Показания к операции люмбоперитонеального шунтирования:

• снижение остроты зрения и сужение полей зрения;
• выстояние диска зрительного нерва на 2 дптр и более;
• снижение дренажной функции подоболочечного пространства с возможным компенсаторным ускорением резорбции по данным радионуклидной цистерномиелографии;
• сопротивление резорбции оттоку ликвора более 10 мм рт. ст./мл/ мин -1 ;
• неэффективность медикаментозного лечения и повторных люмбальных пункций.

Операция заключается в соединении межоболочечного пространства спинного мозга с брюшной полостью при помощи люмбоперитонеального шунта. Эта операция приводит к оттоку спинномозговой жидкости, находящейся под повышенным давлением, в брюшную полость. Операция способствует снижению внутричерепного давления на зрительные нервы. Это способствует улучшению и сохранению зрительных функций.
Больные с доброкачественной внутричерепной гипертензией должны находиться под постоянным наблюдением офтальмолога и нейроофтальмолога с обязательной проверкой зрительных функций один раз каждые 3 мес.
В результате локального поражения того или иного участка зрительного пути на фоне застойного диска зрительного нерва развивается нисходящая атрофия зрительных волокон, офтальмоскопически трактуемая как вторичная атрофия диска зрительного нерва. Только комплекс функциональных методик, применяемых при патологии зрительного пути в каждом конкретном случае, может дать ответ, оказало ли повышение внутричерепного давления отрицательное влияние на зрительные функции, или проявление гидроцефалии и явлений застойного диска проходит без нарушения зрительных функций.