Главная По расположению Первичный гиперпаратиреоз, симптомы, лечение, причины, признаки. Гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратиреоз, симптомы, лечение, причины, признаки. Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз — заболевание, которому больше подвержены женщины, чем мужчины, и встречается оно в 2-3 раза чаще. Эта болезнь относится к нарушениям эндокринной системы, и вызвана избыточной выработкой паращитовидными железами паратгормона (ПТГ). Этот гормон приводит к накоплению кальция в крови, из-за чего страдают костные ткани, а также почки. При диагнозе гиперпаратиреоз, симптомы и лечение у женщин — информация, которая необходима всем, у кого встречаются нарушения в работе щитовидной железы, особенно если девушка находится в группе риска — в возрасте от 25 до 50 лет.

Причины

Здоровая щитовидная железа вырабатывает нормальное количество паратгормона, но когда в ней возникают нарушения, то количество может как уменьшиться, так и значительно вырасти. На работу железы влияют:

Опухоли , появившиеся в тканях щитовидки или лимфоузлов шеи. При этом нарушения вызывают как злокачественные, так и доброкачественные новообразования.
Почечная недостаточность , перешедшая в хроническую стадию.
Наследственный аутосомно-доминантный синдром , который провоцирует опухоли в одной или нескольких желёзах внутренней секреции. Иногда заболевания вызывают гиперплазию вместо опухоли.
Заболевания, связанные с желудочно-кишечным трактом .
Вторичный гиперпаратиреоз на фоне дефицита витамина Д — одно из редких случаев болезни, обычно имеет хроническую форму, что приводит к изменениям в тканях внутренних органов. Чаще всего нарушение в работе щитовидной железы не является единственным его симптомом.
Алиментарный гиперпаратиреоз — заболевание, вызванное скудным питанием. Может присутствовать даже при разнообразном и сбалансированном рационе, если организмом не усваивается часть полезных веществ.

В зависимости от причин, вызвавших заболевание, различают:

Первичный гиперпаратиреоз — причиной нарушений являются заболевания щитовидной железы. Чаще всего это наследственные нарушения, которые диагностируются в раннем возрасте.
Вторичный — появляется как ответ организма на длительную нехватку кальция, вызванного скудностью пищи или недостатком витамина Д. Другой причиной вторичного гиперпаратиреоза являются заболевания костной ткани или органов пищеварения, а также когда почки слишком быстро выводят кальций из тела.
Третичный — появляется только при длительном течении вторичного гиперпаратиреоза, который без должного лечения провоцирует появления в паращитовидных железах аденомы.

Кроме настоящего заболевания, вызванного нарушениями в щитовидной железе, существует псевдогиперпаратиреоз, вызванный выработкой вещества, сходного по функциям с паратгормоном. Появляется такое заболевания из-за злокачественных опухолей, вырабатывающих это вещество. При этом новообразования поражают другие железы в теле, и напрямую не воздействуют на секрецию паратгормона.

Симптомы

Гиперпаратиреоз, симптомы которого не являются специфичными на ранних стадиях, а в некоторых случаях болезнь проходит без значительных проявлений. Поэтому нарушение редко диагностируется в лёгкой форме, если нет значительных изменений в тканях щитовидки.

На ранних стадиях появляются:

Головная боль и ухудшение когнитивных функций.
Повышенная утомляемость.
Снижение тонуса мышц, что приводит к трудностям с передвижением, особенно тяжело пациенту подниматься по лестнице, даже на небольшую высоту.
Ухудшение в эмоциональной сфере, появление признаков неврастении, а иногда и депрессии. У людей со сниженным иммунитетом, а также у детей и пожилых, могут появиться психические расстройства, которые невозможно объяснить генетической предрасположенностью или внешним воздействием.
Изменения цвета кожи на бледный, а при длительном нарушении, она приобретает землистый оттенок.
Изменение походки, которая становится переваливающейся «утиной», из-за снижения тонуса мышц таза или изменения в костной структуре бёдер.

На поздней стадии возникают нарушения в костной ткани:

Остеопоротические — развивающееся снижение костной массы, а также нарушения её структуры.
Фиброзно-кистозный остеит — воспаление в костях, приводящих к появлению кистозных опухолях.

Из-за нарушения костной структуры, у больных часто возникают переломы, при обычных движениях, которые не являются травмоопасными. Так, человек может сломать руку или ногу, находясь в постели. При этой стадии заболевания возникают болевые ощущения без чёткой локализации, и чаще всего их характеризуют как «ломит кости». Переломы, появившиеся в этой стадии, доставляют меньше болезненных ощущений, чем у здорового человека, но при этом они хуже заживают, и чаще сопровождаются осложнениями. Сломанные кости нередко срастаются неправильно, из-за чего происходит деформация конечностей.

Проблемы с костной структурой вызывают не только переломы, но и изменения в позвоночнике, из-за чего человек может стать ниже ростом или у него резко испортится осанка. Частым случаем является нарушение целостности зубов, при которой они начинают шататься, из-за нарушений в альвеолярной кости и тканях дёсен. Часто в таких случаях даже здоровые коренные зубы начинают выпадать.

Гиперпаратиреоз, симптомы которого являются неспецифичными, называется висцеропатическим. Он встречается очень редко. Этот случай болезни развивается постепенно, из-за чего возникают сложности с диагностикой. Изначально у человека появляются признаки интоксикации, часто повторяющиеся рвота или диарея, повышенный метеоризм, а также снижения аппетита и быстрая потеря массы тела.

В ЖКТ могут появляться язвы, которые сопровождаются кровотечениями, при этом лечение слизистой малоэффективно, из-за чего возникают частые обострения и рецидивы. Возможно поражение поджелудочной железы, печени или жёлчного пузыря. А также часто регистрируют увеличение количества выделяемой мочи больше суточной нормы, из-за чего у больных появляется постоянная жажда, которую невозможно утолить. При развитии болезни в тканях почек откладываются соли кальция, что вызывает их изменение, а со временем и почечную недостаточность.

Диагностика

Вначале заболевание не имеет специфических симптомов, из-за чего его трудно диагностировать. Но существует ряд общих анализов, которые могут показать увеличение содержания кальция в организме:

Общий анализ мочи — жидкость становится более щелочной, при этом в ней встречаются соли кальция, а также увеличивается количество фосфора. Иногда в моче встречается белок, что свидетельствует о воспаление в почках. При этом плотность выделений снижается, но увеличивается их количество.
Биохимический анализ крови — позволяет узнать состав крови, точно определить нарушение пропорций. При гиперпаратиреозе количество общего и ионизированного кальция в крови увеличено, а фосфора снижено.

Специфические анализы:

Хемилюминесцентный иммуноанализ — забор венозной крови для определения количества паратгормона.
УЗИ щитовидной железы — позволяет определить изменения в тканях, а также обнаружить нарушения в лимфоузлах.
Рентгенография, КТ или МРТ — проводят как в области шеи, так и конечностей, если пациент жалуется на боли, неожиданные переломы, или изменение подвижности.
Сцинтиграфия железы — даёт возможность определить насколько нормально расположены паращитовидные железы, а также, какие ткани входят в их состав, есть ли патологические изменения, и как орган функционирует.

Кроме общих и специфических анализов, врач может назначить дополнительные исследования, чтобы выявить причину заболевания. Это особенно важно, если болезнь носит вторичный характер.

Лечение

При обнаружении гиперпаратиреоза лечение должно быть комплексное, оно будет зависеть от первопричины заболевания. Из-за того, что часто присутствуют опухоли или другие нарушения структуры щитовидной железы, оптимальным считается сочетание хирургического вмешательства и медикаментозной терапии.

При первичной постановке диагноза гиперпаратиреоз, клинические рекомендации врачей чаще всего содержат удаление опухоли или дисплазии паращитовидных желёз. Если размер изменённых тканей небольшой, то используется специальное эндоскопическое оборудование, которое уменьшает вмешательство в организм, что благотворно влияет на скорость выздоровления.

Кроме этого, врачи назначают разные меры, способствующие уменьшению кальция в крови. Для этого внутривенно могут вводить раствор хлорида натрия, а также назначить фуросемид, хлорид калия и раствор глюкозы 5%. Но такие меры необходимы только при слишком высоком содержании кальция, которое может спровоцировать криз. При этом увеличивается нагрузка на почки, поэтому все медикаменты необходимо принимать только под надзором врача, чтобы снизить вероятность патологических изменений.

Если заболевание вызвано злокачественными опухолями, то после их удаления проводится курс лучевой или химиотерапии, подобранный индивидуально, в зависимости от протекания болезни.

Если болезнь диагностирована на ранних стадиях, и в организме отсутствуют серьёзные хронические заболевания, то прогноз лечения довольно благоприятный. Когда же болезнь начала поражать костную ткань, но не зашла слишком далеко, терапия занимает от 4 до 24 месяцев. Более тяжёлым случаем считается поражение почек, из-за патологических изменений в органах.

У заболевания гиперпаратиреоз, симптомы и лечение у женщин не отличается от тех, что характерны для мужчин, но из-за неустойчивого гормонального фона, железы внутренней секреции более подвержены изменениям. Поэтому половозрелым женщинам важно следить за здоровьем щитовидной железы и регулярно проверять количество кальция в крови.

В эндокринологической практике заболевания паращитовидной железы занимают серьезное третье место по частоте встречаемости. Почти вровень с патологией прилегающей железы – щитовидной, чуть уступая ей. Опережает их только диабет. Статистически подтверждено: страдают патологией околощитовидных желез оба пола, но женщины – втрое чаще.

Что такое гиперпаратиреоз

Болезнь эта – нарушение регуляторной функции паратиреоидных (паращитовидных) желез. Назначение этих органов: контроль уровня кальция крови. При патологическом переизбытке кальция, вызванном болезнью околощитовидной железы (чаще – одной) происходит множественный сбой функций организма. Человек заболевает.

Симптоматика

Проявляется заболевание симптомами, расшифровать и диагностировать истоки которых правильно – не каждый медик может:

Прогрессирующий кардиосклероз.
Фиброз клапанных и предклапанных структур сосудистой системы миокарда.
Склероз аорты.
Усиленное образование конкрементов почек кальциевой природы. Кальциевые камни нерастворимы эффективными обычно препаратами. Если удается уменьшить их, камни быстро увеличиваются снова.
В почечных лоханках постоянно присутствуют кальцинаты, количество их велико.
Болезни ЖКТ – на всем протяжении.
Обменные заболевания, связанные с кальцием: подагра, остеопороз.

Так выглядит остеопороз (рентгенография).

Если болезнью затронута паращитовидная железа, симптомы эндокринного заболевания у женщин проявляются раньше и чаще. Особенно характерна эта статистическая закономерность после пятидесяти лет.

Болезнь поражает обычно не все островки паращитовидных желез, на интенсивность симптомов это не влияет. Вышедшая из-под контроля одна маленькая железа вносит диссонанс в работу всего комплекса.

Причины диагностических ошибок

Лечащий врач традиционно обращает внимание на жалобы его профиля. Обследует, находит нарушения. Ставит диагноз, выписывает положенные при выявленной патологии препараты. А они эффекта – не дают. Меняет на другие. Картина та же. Так – до бесконечности. Врач при этом – не один. Каждый лечит отдельный орган или систему в сегменте, где он – профи. Побочный эффект узкой специализации. И каждый выпишет по пять – шесть лекарств. А лечение паращитовидной железы, породившей массу отклонений в здоровье, не проводится. Диагностика неполная, симптоматическая. Не выявлен корень проблемы.

Беда медицины (а больше – пациентов) в обилии «новейших» наименований чудо-средств. Врачи не успевают переваривать объем данных в аннотациях сведений. Порой не учитывают несовместимость очередной панацеи с предыдущими. Сопутствующие заболевания тоже интересуют не всех.

Пациент пытается (или не пытается) что-то прочесть и понять. Сложно – тогда рискует (врач же – знает!) и – лечится. Вот тут важно самому учесть некоторые моменты:

Легче – становится?
Присутствует ли в перечне диагнозов сочетание (хотя бы частичное) – перечисленных в разделе «Симптоматика»?
Заболевший человек – женщина?
Эндокринные нарушения (любые) – имеются?

Если облегчения нет, а на остальные вопросы ответ – «да», все это рассказать нужно – эндокринологу. Причина такого набора болезней, особенно у женщин, может оказаться общей: патология паращитовидных желез. Конкретно – гиперпаратиреоз, повышенное продуцирование паратирина (паратгормон называют и так). Мужчины не застрахованы, гиперпартериозом болеют тоже, но их защитные барьеры в этом случае – сильней. Своевременная диагностика выявляет иногда и у детей это заболевание.

Механизм регулирования уровня кальция

В норме природой все отлажено мудро. «Упал» кальций – железы получают команду увеличить секрецию паратирина.

Паратгормон – охранник организма. Чтобы соблюсти баланс, не допустить сбоев органов и функций, он добудет кальций, выровняет его количество до нормы. Ради равновесия гормон притормозит отдачу элемента костям. Даже организует обратный процесс – из костей в кровь нужный процент обратно поступит.

Паратиреоидные железы через рецепторы связаны с кровью, «знают», сколько там кальция. Мало – срочно выравнивают ситуацию через выброс паратеритроидного гормона. Достаточно – синтез его останавливают.

Такой механизм ущерба костной системе не наносит. Кратковременное периодическое воздействие паратирина на нее кости не ослабляет. Напротив: это стимулирует костеобразование, т.е. укрепляет костный аппарат. Гомеостаз кальция отлажен, если нет заболевания паращитовидных желез.

Как развивается гиперпаратиреоз

Синтезируется паратиреоидный гормон сложными путями, но выделяют его околощитовидные железы. От правильной их работы зависит гомеостаз (постоянство содержания) кальция в кровяном русле. Когда элемента там уже много, а паратгормон продолжает стимулировать дальнейшее увеличение, говорят о гиперпаратиреозе. Костная ткань размягчается, плотность ее уменьшается. Формируется остеопороз.

Эндокринологи относят это поражение околощитовидных желез преимущественно к опухолевым. Образуется доброкачественная аденома, железа увеличивает выделение ПТГ (паратгормона). Реже среди заболеваний опухолевой природы ПЩЖ (паращитовидной железы) встречается – рак.

При любом количестве ПЩЖ, а их бывает до 12 пар, независимо от их отдаленности, работают они в системе, взаимосвязано. Если вразнос пошла одна, другие, оставаясь здоровыми, реагируют. Перестают продуцировать гормон, пытаясь удержать равновесие. Возникает дисфункция паращитовидных желез. Но положения она не спасает.

Болезнь может зависеть не от внутренних – от внешних причин. Повреждение ПЩЖ при операции на железе щитовидной – провоцирующий гиперпаратиреоз фактор. Травма шеи вызывает иногда воспаление, отек паратиреоидной железы, это тоже риск.

После удаления соседней, щитовидной, железы, даже если паращитовидные уцелели, может развиться отек, сдавливание их. Результат – искажение функций, возможное развитие недугов.

Виды гиперпаратиреоза

Различают гиперпаратиреоз первичный и вторичный. При первичном – кровь перенасыщена кальцием. Гиперпаратиреоз нередко сочетается с опухолевыми процессами щитовидной железы, надпочечников.

Вторичный – ответ на недостаточность кальция. Если она затянулась, это стимулирует паращитовидную железу усиленно продуцировать паратгормон. В развитии этой формы болезни сказывается дефицит витамина D. Нарушенное усвоение кальция из пищи тоже может быть причиной вторичного гиперпаратиреоза.

Встречаются еще третичный и четвертая форма – псевдогиперпаратериоз. Третичный вызван затянувшимся нелеченым вторичным. Околощитовидные железы увеличиваются и продуцируют избыток паратиреоидного гормона. Либо образуется аденома – последствия те же.

Если паратгормон вырабатывается смещенными опухолями нетипичной локализации – это псевдогиперпаратериоз.

Запущенная болезнь заметна визуально. На шее прощупывается аденома – опухоль, зрительно похожая на отек.

Почему женщины заболевают гиперпаратиреозом – чаще?

Эндокринная система – сложный механизм выработки необходимых человеку гормонов. Строго определенная концентрация каждого – необходимое условие правильного функционирования организма. Баланс гормонов всегда «на весах», может колебаться.

Женский организм устроен так, что весы эти колеблются часто. Периоды гормональных всплесков:

Подростковый – идет перестройка, половое созревание.
Беременность – полностью меняется гормональный фон. За 9 месяцев изменения эти случаются неоднократно. Каждая неделя требует перемен: ребенок развивается. Для формирования плода на разных сроках нужны разные вещества, это касается и гормональной сферы. Эндокринные железы трудятся. Иногда – на пределе.
Роды. Очередная перемена баланса гормонов. Подготовка к родам, собственно роды, послеродовая инволюция репродуктивных органов – все под гормональным контролем.
Период вскармливания. Синтез гормонов для лактации.
Гормоны женщины «играют» даже в другие временные отрезки. Ежемесячно эндокринная система обеспечивает овуляцию – весь репродуктивный период (по возрасту).
Климакс – непростой этап, очередная встряска эндокринной системы. Это длится годы. Процесс закономерный, не болезнь. Но вероятность заболеваний разного плана в климактерический период повышена. Нередко проявление скрытых нарушений.

Составляющие эндокринной системы выполняют отдельные, присущие им, задачи. Но это – система, и нагрузку несет она – вся. Всю эту синусоиду – колебания уровня гормонов – проходят и паратиреоидные железы. Патология паращитовидных желез женщины нередко обусловлена именно этой нестабильностью, частой перегрузкой всей системы.

Диагностические исследования

Эндокринолог назначит обследования, диагностика включает:

Анализ крови для уточнения количественного наличия кальция в ней. Это исследование проводят минимум дважды: единичный результат недостоверен.
Определение содержания фосфора.
Анализ мочи на уровень кальция и фосфатов.
Количественное определение на паратгормон в сыворотке крови. Превышение нормы – важный диагностический признак.
Грамотный врач назначит и консультацию онколога: злокачественные опухоли (даже отдаленных эндокринных органов) – частая причина гиперпаратиреоза.
Рентгенографию – выявление плотности и состояния костной системы.
При необходимости – МРТ.
Сцинтиграфию назначают как диагностически информативное обследование с малым облучением. Противопоказаний метод почти не имеет.

Методика лечения

Современный подход к лечению, точная диагностика, позволяют вылечить заболевание во многих случаях. Или перевести в стадию ремиссии. Главное, обнаружить недуг вовремя.

Лечение хирургическое, если противопоказаний нет, возможно полное выздоровление. Оставшиеся здоровые железы компенсируют работу удаленной.

При позднем выявлении проблемы пациент имеет уже немалый набор осложнений – заболеваний почек, сердца, других органов. Это нередко делает операцию невозможной, потому важна своевременная постановка диагноза. Пока сорвавшийся с цепи гормон не стал неуправляемым, исцеление возможно. Упущенное время вынудит назначать поддерживающее лечение, но не даст убрать болезнь.

Когда хирургия противопоказана, лечение запущенных заболеваний эндокринных паращитовидных желез проводит эндокринолог – консервативно.

Профилактика

Подстраховаться ото всего сразу не может никто. Поэтому защитить целенаправленно паратиреоидные железы вряд ли возможно. Но поддержание общего фона здоровья на приличном уровне укрепляет и каждую систему, дает шанс избежать неприятностей.

«Движение – это жизнь» – девиз неустаревающий. Позвольте себе жизнь в движении. Доказано: здоровый спортсмен на второй день экспериментальной «лежки» теряет значительный процент мышечной ткани. Начинают пробуксовывать все процессы, отлаженные годами. Никакие железы не компенсируют лень или вынужденное бездействие.

Профилактические меры от любых нарушений:

Разумное движение (минимальный комплекс упражнений);
Рациональное питание;
Достаточный сон;
Положительные эмоции;
Отсутствие вредных привычек.

Если обнаружили затяжное недомогание с подозрением на неполадки кальциевого баланса – посетите врача. Это тоже профилактика: раннее выявление дисбаланса поможет скорректировать его быстро и надежно.

Природу эндокринных сбоев паратиреоидных желез знают специалисты, население осведомлено – мало. Про паращитовидные железы слышали не все.

Человеку плохо, он интуитивно выбирает специализацию врача. Благо (благо ли?) платные клиники направлений не спрашивают. Годами пациент может собирать результаты обследований, а выхода не увидеть. Алгоритм несложен:

Найти грамотного терапевта.
Показать результаты обследований, попросить профессиональный совет.
Получить адресное направление. Не наугад: к нужному врачу.

Если первый пункт выбран ответственно, то с гиперпаратиреозом пациент перенаправляется к эндокринологу. Там найдется решение его «неразрешимых» проблем.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое гиперпаратиреоз?

Гиперпаратиреоз – хроническое эндокринное заболевание, вызванное повышением продукции гормона паращитовидных желез (паратгормона, паратиреокрина, ПТГ) при опухолях (аденомах) паращитовидных желез, или их гиперплазии (неопухолевом разрастании ткани органа, сопровождающимся повышением рабочей функции).

Анатомия паращитовидных желез

Типичное количество паращитовидных желез – две пары (наблюдается у 80-85% людей). У 15-20% населения Земли – от 3 до 12 желез. Врожденные вариации количества желез, как правило, не сопровождаются патологическими симптомами .

При типичном количестве паращитовидных желез, вес одной железы в норме колеблется от 20 до 70 мг, а размеры, как правило, не превышают 6*3*1.5 мм. Железы имеют дисковидную форму, и отличаются от ткани щитовидной железы желтой окраской.

Паращитовидные железы чаще всего располагаются на задней поверхности щитовидной железы. При этом их верхняя пара находится на уровне верхней и средней трети щитовидной железы, а нижняя – на уровне ее нижней трети.

Вместе с тем, расположение паращитовидных желез весьма вариабельно. К примеру, нижняя пара может находиться в средостении, сохраняя связь с вилочковой железой (тимусом), иногда внутри самой железы.

Как правило, паращитовидные железы располагаются в местах входа в щитовидную железу кровеносных сосудов или нервных ветвей. Нередко они частично или полностью погружаются в ткань щитовидной железы, хотя и имеют собственную капсулу.

Дополнительные паращитовидные железы могут находиться в переднем и заднем средостении, внутри ткани щитовидной и вилочковой желез, на задней поверхности пищевода, в полости перикарда (в сердечной сумке), в районе бифуркации сонной артерии.

Паращитовидные железы снабжаются кровью из ветвей артерий щитовидной железы, поэтому могут повреждаться при операциях на щитовидной железе.

Функции гормона паращитовидной железы

Несмотря на малые размеры, паращитовидные железы играют важную роль в жизнедеятельности организма, регулируя обмен кальция и фосфора.

Паратгормон способствует выходу кальция из костной ткани и, таким образом, увеличивает его концентрацию в плазме крови. Кроме того, гормон паращитовидной железы способствует повышению всасывания кальция в кишечнике и снижает его выведение с мочой, что также приводит к гиперкальциемии.

Увеличение выработки паратгормона способствует повышению выделения фосфора из организма с мочой (фосфатурия).

Регуляция деятельности паращитовидных желез происходит по принципу обратной связи: при снижении уровня кальция в крови их активность повышается, при гиперкальциемии – снижается. Таким образом, при излишке кальция в крови размеры желез уменьшаются, а длительная гипокальциемия приводит к рабочей гиперплазии органов – увеличению их активности и размеров.

Патологическая физиология

Повышенная секреция паратгормона приводит к вымыванию кальция из костей, и повышению его концентрации в плазме крови (гиперкальциемия).

Патология костной системы при гиперпаратиреозе проявляется в системном фиброзе скелета (замене костной ткани фиброзной), сопровождающемся грубыми деформациями костной системы.

Вследствие высокого уровня кальция в крови, происходит образование кальцинатов во внутренних органах (в медицине это явление называют "переносом скелета в мягкие ткани"). При этом больше всего страдают почки и стенки сосудов. Так что в тяжелых случаях больные погибают от почечной недостаточности или грубых нарушений кровообращения.

Другое распространенное осложнение – образование камней фосфатов кальция в верхних отделах мочевыводящей системы, что еще больше усугубляет состояние почек.

Кальций играет важную роль в водно-электролитном обмене, поэтому повышение его концентрации вызывает системные эффекты, такие как:

нарушение проводимости в нервной ткани, что в конечном итоге приводит к мышечной слабости, депрессии , нарушениям памяти и познавательных способностей;
артериальная гипертензия ;
усиление желудочной секреции, которое может осложниться образованием язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

Эпидемиология

Среди эндокринных заболеваний гиперпаратиреоз занимает третье место по распространенности (после сахарного диабета и гипертиреоза).

Женщины болеют в 2-3 раза чаще мужчин. С возрастом вероятность развития заболевания увеличивается (особенно после менопаузы у женщин). Поскольку продолжительность жизни в высокоразвитых странах увеличивается, заболеваемость гиперпаратиреозом, скорее всего, будет расти.

Причины

В соответствии с причиной повышенного содержания гормона паращитовидных желез в крови, различают:
1. Первичный гиперпаратиреоз.
2. Вторичный гиперпаратиреоз.
3. Третичный гиперпаратиреоз.
4. Псевдогиперпаратиреоз.

Клинические симптомы всех форм гиперпаратиреоза во многом сходны, поскольку во всех вышеописанных случаях происходит вымывание кальция из костной системы, и развивается стойкая гиперкальциемия, приводящая ко многим осложнениям.

Однако на клиническую картину также будет влиять исходное заболевание, вызвавшее синдром гиперпаратиреоза. Лечебная тактика во многих случаях будет различна.

Первичный гиперпаратиреоз

Первичным гиперпаратиреозом называют синдром повышенной секреции гормона паращитовидной железы, вызванный первичной патологией данного эндокринного органа.

В 85% случаев первичного гиперпаратиреоза причиной развития патологии становится единичная доброкачественная опухоль (аденома) одной из желез. Реже (в 5% случаев) встречаются множественные аденомы, поражающие несколько желез. Ещё реже – рак паращитовидной железы.

Крайне редко встречаются случаи первичной диффузной гиперплазии паращитовидных желез (нередко речь идет о гиперплазии добавочных желез, расположенных в средостении, что значительно затрудняет топическую диагностику).

Типичные аденомы развиваются преимущественно у пожилых людей, чаще всего у женщин в период менопаузы. Редкие случаи диффузной гиперплазии характерны для молодого возраста и, как правило, сочетаются с другими заболеваниями эндокринной системы. Рак паращитовидной железы нередко развивается после облучения головы и шеи.

Вторичный гиперпаратиреоз

Вторичный гиперпаратиреоз – синдром повышенной концентрации гормона околощитовидных желез в крови, который развивается при первично здоровых паращитовидных железах вследствие сниженного уровня кальция, вызванного другими заболеваниями.

Таким образом, в ответ на недостаток кальция в крови происходит выброс гормонов околощитовидных желез, вызывающих гиперкальциемию – это нормальная регуляция по принципу обратной связи. Однако в случаях, когда речь идет о тяжелых хронических заболеваниях, ведущих к резкому и длительному снижению уровня кальция в крови, со временем может развиться серьезная патология – вторичный гиперпаратиреоз.

Чаще всего причинами вторичного гиперпаратиреоза становится тяжелая патология почек и синдром мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в желудочно-кишечном тракте) – соответственно выделяют почечную и интестинальную (кишечную) формы вторичного гиперпаратиреоза.

У больных, находящихся на гемодиализе (аппарат "искусственная почка"), синдром вторичного гиперпаратиреоза развивается в 50-70% случаев. У пациентов, перенесших резекцию желудка , уровень паратгормона повышается в 30% случаев.

Развитие вторичного гиперпаратиреоза при хронической почечной недостаточности связано с нарушением синтеза активного витамина Д в паренхиме почек, что приводит к нарушению усвоения кальция, и к гипокальциемии.

Гипокальциемия при интестинальных формах вторичного гиперпаратиреоза связана с нарушением всасывания витамина Д и кальция в желудочно-кишечном тракте.

Кроме того, гипокальциемия развивается при тяжелых заболеваниях печени (первичный билиарный цирроз) вследствие нарушения обмена витамина Д, а также при рахите и рахитоподобных заболеваниях у детей.

Третичный гиперпаратиреоз

Третичный гиперпаратиреоз впервые был описан у пациентов, успешно перенесших трансплантацию почки. Оказалось, что полное восстановление всех почечных показателей не устранило повышенный уровень паратгормона в крови и, соответственно, симптоматику вторичного гиперпаратиреоза.

Таким образом, при длительной стимуляции паращитовидных желез состоянием гипокальциемии развивается необратимая рабочая гиперплазия их железистой ткани. Это состояние было названо третичным гиперпаратиреозом.

Клиника третичного гиперпаратиреоза во многом подобна клинике первичной гиперплазии околощитовидных желез.

Псевдогиперпаратиреоз

Псевдогиперпаратиреоз – синдром гиперкальциемии, связанный с развитием злокачественных опухолей (некоторые злокачественные новообразования легких , почек, молочной железы , миеломная болезнь). Зачастую псевдогиперпаратиреоз вызван наличием в опухоли клеток, продуцирующих паратгормон. Однако по последним научным данным – это не главная и не единственная причина возникновения данной патологии.

Дело в том, что повышение уровня кальция в крови часто не сочетается с высоким уровнем паратгормона. Предполагают, что некоторые опухоли продуцируют вещества, по действию схожие с паратгормоном. Нередко гиперкальциемия связана с локальным (метастазы рака) или диффузным (миеломная болезнь) воздействием опухоли на костную ткань, сопровождающимся растворением кости и выходом кальция в кровь.

Симптомы

Симптомы первичного гиперпаратиреоза

Начальные проявления заболевания

Нередко начальные стадии первичного гиперпаратиреоза протекают бессимптомно, что обуславливает позднюю диагностику патологии. В таких случаях уровень паратгормона и кальция в крови, как правило, невысоки, и являются чуть ли не единственными признаками болезни. Поэтому в большинстве случаев патологию определяют случайно, при обследовании по поводу других заболеваний.

До 80% больных в начальной стадии болезни предъявляют неспецифические жалобы, такие как:

слабость;
вялость;
склонность к запорам ;
плохое настроение;
боли в костях и суставах.

Следует отметить, что данные симптомы зачастую не связаны с первичным гиперпаратиреозом, и не исчезают после радикального хирургического лечения заболевания.

В более тяжелых случаях первыми проявлениями заболевания обычно бывают жалобы со стороны мышечной системы. Высокая концентрация кальция в крови нарушает нервно-мышечную передачу, и приводит к своеобразной миопатии.

Сначала появляются слабость и боли в отдельных группах мышц, чаще всего в нижних конечностях. Пациенты жалуются на трудности при обычной ходьбе (часто спотыкаются, падают), им сложно вставать со стула (необходима опора), входить в трамвай, автобус и т.п.

Рано появляется разболтанность в суставах, очень характерна утиная походка и боли в стопах (развивается плоскостопие из-за нарушения тонуса мышц стопы). Таким образом, при тяжелом течении первичного гиперпаратиреоза пациенты оказываются прикованными к постели еще до появления патологических переломов.

Нередко началом заболевания является появление своеобразного несахарного диабета (полиурия и полидипсия при сниженной плотности мочи). Данный синдром связан с повреждением канальцев почек массивным выделением кальция (кальциурия) и потерей их чувствительности к антидиуретическому гормону.

Характерным ранним проявлением поражения костной системы при первичном гиперпаратиреозе является расшатывание и выпадение здоровых зубов.

При тяжелом течении заболевания развивается сильное похудение , связанное с резкой потерей аппетита и полиурией, приводящей к обезвоживанию . Иногда пациенты за первые 3-6 месяцев болезни теряют до 10-15 кг. Характерен землистый цвет и сухость кожи . Такой внешний вид связан как с общим истощением и обезвоживанием, так и с развитием анемии , генез которой при первичном гиперпаратиреозе до сих пор полностью не выяснен.

Развёрнутая клиническая стадия заболевания
Симптомы развернутой клинической стадии первичного гиперпаратиреоза при тяжелом и среднетяжелом течении можно условно разделить на следующие группы:

костные;
суставные;
почечные;
гастроинтестинальные;
сосудистые;
офтальмологические;
неврологические.

На основании преимущественного поражения какой-либо из систем организма выделяют костную, почечную, висцеропатическую (с преимущественным поражением внутренних органов) и смешанную клинические формы первичного гиперпаратиреоза.

Поражение скелета
Под действием паратгормона из костей усиленно вымывается кальций и фосфор, а также активируются остеокласты – клетки костной ткани, способствующие растворению кости. В результате происходит остеопороз (частичное рассасывание костной ткани). Остеопороз может быть как диффузным (общее снижение плотности кости), так и ограниченным (субпериостальный остеопороз - снижение плотности костной ткани непосредственно под надкостницей). Также он может проявляться путём образования кист (полостей в костях, которые могут быть заполнены жидкостью).

Вследствие остеопороза происходит грубая деформация костей. Так, таз приобретает форму "карточного сердца", бедренная кость – "пастушьей палки", грудная клетка становится похожей на колокол. Как правило, страдает позвоночник , особенно грудные и поясничные позвонки, которые приобретают форму "рыбьих". На почве патологических изменений позвонков происходит общая деформация позвоночного столба – кифозы (искривление кзади с формированием горба), сколиозы (искривление вбок с нарушением общей симметрии тела), кифосколиозы.

Из-за снижения плотности костной ткани переломы костей происходят даже при незначительной нагрузке, или самопроизвольно (патологические переломы). В отличие от обычных, патологические переломы менее болезненны, что в некоторых случаях затрудняет диагностику и приводит к неправильному срастанию костей, или к образованию ложных суставов (отломки кости не срастаются, а приобретают патологическую подвижность), что приводит к стойкой потере трудоспособности. Заживление переломов происходит медленно. Однако, если кости срастаются, формируется достаточно плотная костная мозоль, так что повторных переломов в одном и том же месте не бывает.

Вследствие выраженных костных деформаций пациенты могут терять в росте 10-15 см и более.

Поражение суставов связано как с деформацией скелета, так и с отложением солей фосфата кальция (ложная подагра). Кроме того, повышенное содержание паратгормона может стимулировать отложение кристаллов мочевой кислоты в суставах (истинная подагра).

Поражение нервной системы, сосудов и внутренних органов
Второй мишенью после костей при первичном гиперпаратиреозе являются почки . Выраженность почечных симптомов, как правило, определяет прогноз заболевания, поскольку почечная недостаточность, развивающаяся вследствие длительной гиперкальциемии, имеет необратимый характер.

Непосредственное поражение паренхимы почек усугубляется образованием камней фосфатов кальция в верхних отделах мочевыводящей системы. Характерны коралловые камни, заполняющие всю чашечно-лоханочную систему почки.

Поражения желудочно-кишечного тракта проявляются такими симптомами, как:

тошнота;
резкое снижение аппетита;
склонность к запорам.

При выраженном повышении уровня кальция пациенты жалуются на резкие боли в животе самой различной иррадиации.

В дальнейшем развиваются язвенные поражения: наиболее характерны язвы двенадцатиперстной кишки, реже поражаются желудок, пищевод и кишечник. При тяжелом течении возникают эрозивные процессы во многих органах желудочно-кишечного тракта с образованием множественных язв. Характерна склонность к кровотечениям , частым обострениям и рецидивам.

Нередко встречаются калькулезный холецистит (образование камней в желчном пузыре), кальциноз протоков поджелудочной железы с развитием панкреатита. Характерно, что при развитии панкреатита уровень кальция в крови снижается в связи с повышенной выработкой воспаленной железой гормона глюкагона.

Патология сердечно-сосудистой системы при первичном гиперпаратиреозе связана с артериальной гипертензией и отложением кальция в стенках сосудов. В тяжелых случаях возможно развитие поражений многих органов вследствие нарушения их кровоснабжения.

Поражение глаз обусловлено отложением солей кальция в роговице (лентовидная кератопатия).

Патология нервной системы проявляется уже на ранних стадиях заболевания, причем выраженность симптомов сильно зависит от уровня кальция в крови. Характерны:

депрессивные состояния разной степени выраженности;
апатия;
снижение памяти и познавательных способностей;
в тяжелых случаях – спутанность сознания, психозы .

Симптомы вторичного и третичного гиперпаратиреоза

Вторичный гиперпаратиреоз протекает на фоне заболевания, вызвавшего повышения продукции паратгормона (чаще всего это патология почек).

Поскольку причиной вторичного гиперпаратиреоза была патология, спровоцировавшая длительную гипокальциемию, а гиперпродукция гормона паращитовидных желез была своего рода компенсаторной реакцией, уровень кальция в крови у таких пациентов - как правило, в пределах нормы.

Наиболее характерными симптомами вторичного гиперпаратиреоза являются поражения со стороны костной системы, так как вторичный гипотиреоз развивается на фоне недостатка витамина Д, сопровождающегося вымыванием кальция из костей, а паратгормон усиливает этот процесс.

Среди внекостных проявлений наиболее часто встречаются кальцинаты в мягких тканях и стенках крупных сосудов. Очень характерно поражение глаз в виде кальцификации конъюнктивы и роговицы, сочетающееся с хронически рецидивирующим конъюнктивитом .

Третичный гиперпаратиреоз развивается при длительном течении вторичного, так что даже при устранении заболевания, вызвавшего гипокальциемию, и стойкой нормализации уровня кальция в крови, продукция паратгормона остается повышенной вследствие необратимой рабочей гиперплазии паращитовидных желез.

Симптомы третичного гиперпаратиреоза - неспецифичны, и во многом сходны с вторичным. Лабораторно определяются высокие уровни паратгормона и кальция в крови.

Гиперкальциемический криз

Гиперкальциемический криз – достаточно редкое осложнение гиперпаратиреоза, вызванное резким повышением содержания уровня кальция в крови, и характеризующееся выраженными нарушениями высшей нервной деятельности, смертельно опасным повышением свертываемости крови, вплоть до развития тромбозов и синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдрома), а также развитием острой кардиоваскулярной недостаточности, способной вызвать остановку сердца .

В случае осложнения гиперпаратиреоза гиперкальциемичесим кризом летальность пациентов может достигать 50-60% и выше.
Чаще всего факторами, провоцирующими развитие опасного осложнения, являются:

обострение первичного гиперпаратиреоза при отсутствии адекватного лечения;
спонтанные патологические переломы костей (массивный выход кальция в кровь);
дегидратация;
иммобилизация (длительное обездвиживание вследствие тяжелой болезни, после операции и т.п.);
ошибочная постановка диагноза с приемом препаратов кальция или/и витамина Д;
ошибочное назначение антацидных препаратов при язве двенадцатиперстной кишки, вызванной гиперпаратиреозом;
лечение тиазидными диуретиками без учета противопоказаний;
прием в пищу богатых кальцием и фосфором продуктов (молоко, пищевые добавки, а также продукты, содержащие повышенное количество витамина Д).

Гиперкальциемический криз при гиперпаратиреозе развивается остро. Состояние пациента резко ухудшается, появляется симптоматика, характерная для острого живота: тошнота, неукротимая рвота, явления перитонита , запор. Боли при гиперкальциемическом кризе - резкие, и зачастую носят опоясывающий характер. Поэтому таким пациентам нередко ошибочно ставят диагноз острого панкреатита .

Характерная для гиперпаратиреоза интенсивная секреция желудочного сока на фоне крайней гиперкальциемии может привести к образованию множественных, язв и развитию желудочно-кишечных кровотечений.

Быстро развивается высокая лихорадка с повышением температуры до 39-40 градусов, и выше. Наблюдается мышечная слабость, снижение сухожильных рефлексов, боли в костях. Кожа становится сухой, появляется кожный зуд , что нередко приводит к расчесам.

Нарастают разнообразные психоневрологические расстройства, от депрессии до выраженного психомоторного возбуждения (вплоть до психозов). При прогрессировании патологии сознание становится спутанным, и пациент впадает в коматозное состояние.

В дальнейшем, вследствие активации факторов свертывания крови, может развиться ДВС-синдром. При крайне высоких цифрах гиперкальциемии возможно развитие шока. Смерть, как правило, наступает вследствие паралича дыхательного центра или/и остановки сердца .

Гиперпаратиреоз у детей

Первичный гиперпаратиреоз у детей, особенно в возрасте до 10 лет, встречается крайне редко. Согласно статистическим данным девочки болеют несколько чаще, чем мальчики. Также как и у взрослых, наиболее частая причина гиперпаратиреоза у детей – одиночная доброкачественная опухоль (аденома) паращитовидной железы. Гораздо реже встречается гиперплазия желез.

У новорожденных встречается наследственный гиперпаратиреоз, обусловленный генетическим дефектом рецепторов клеток паращитовидной железы к кальцию. Механизм развития данной патологии сходен со вторичным гиперпаратиреозом – паращитовидные железы подвергаются рабочей гиперплазии, поскольку дефектные рецепторы регистрируют сниженный уровень кальция.

Существуют две формы этого наследственного заболевания:
1. Тяжелая гомозиготная - когда патологические гены получены от обоих родителей.
2. Более доброкачественная – гетерозиготная, когда влияние патологического гена несколько уравновешивается нормальным геном.

Чаще всего причиной вторичного гиперпаратиреоза у детей, так же как и у взрослых, является тяжелая почечная недостаточность или синдром мальабсорбции.

У детей младшего возраста вторичный тип болезни нередко развивается при рахите и рахитоподобных заболеваниях.

Гиперпаратиреоз, развившийся в раннем возрасте, вызывает отставание в физическом и психическом развитии.

Лечение у детей - такое же, как и у взрослых.