Что такое Синдром Леннокса - Гасто

Проявляется у детей от 2 до 8 лет, но чаще в дошкольном возрасте, 2-6 лет.

Примерно 30% таких приступов рекрутируются из случаев синдрома Уэста.

Что провоцирует Синдром Леннокса - Гасто

Относится (как и синдром Уэста) к мультифакторным эпилепсиям, то есть имеются подозрения на наличие симптоматической этиологии, но не подкрепляющиеся результатами морфологических исследований, и этиология в таком случае остается криптогенной. В Международной классификации эпилепсия выделена в разделе Генерализованные формы эпилепсии как криптогенная и симптоматическая. Нередко прослеживаются органические резидуальные церебральные синдромы (пре-, пери- и постнатальные), подострые энцефалопатии, нейрометаболические заболевания, туберозный склероз.

Симптомы Синдрома Леннокса - Гасто

Начало в возрасте от 2 до 8 лет, поздние формы от 10 до 20 лет.

Наиболее часты виды припадков - миоклонико-астатические припадки, атипичные абсансы, молниеносные кивательные судороги, внезапные падения, тонические приступы (обычно во сне). Нередко встречаются и генерализованные тонико-клонические, миоклонические, парциальные припадки. Имеется тенденция к серийности разнообразных приступов с состоянием ступора, а также незаметному переходу в эпилептический статус.

Неврология: в 40% случаев - церебральные парезы и гипотонико-астатические нарушения.

Психика: обычно - умственная отсталость до степени тяжелой деменции, психоорганические нарушения. В 80% случаев - тяжелые когнитивные и личностные нарушения органического типа.

Нейрорадиология и патоморфология: фокальные или диффузные структурные нарушения.

Диагностика Синдрома Леннокса - Гасто

Основывается на типичной клинической картине и ЭЭГ данных. На ЭЭГ обычно имеются изменения фона в виде медленных пик-волн меньше 3 Гц, ночью серии пиков (доходит до 100 за ночь), часто - мультифокальные изменения. Ранее считалось, что для синдрома Леннокса - Гасто патогномонична картина ритмических комплексов «пик-волна» 2,5 Гц. На самом деле описание паттерна ЭЭГ при синдроме Леннокса - Гасто это та же гипсаримия, только с большим содержанием «острых» феноменов. Заключение по ЭЭГ о гипсаритмии подтверждает диагноз синдрома Леннокса - Гасто.

Дифференциальная диагностика

Синдром Уэста.

Прогноз

В 75% случаев - резистентность к терапии. Возможно персистирование миоклонико-астатических припадков во взрослый возраст, переход в большие судорожные приступы. Неблагоприятные прогностические признаки - предшествующее органическое поражение мозга или синдром Уэста, распространенные и частые тонические судороги, наклонность к статусному течению.

Лечение Синдрома Леннокса - Гасто

Обычно приступы купируются с трудом. Более чем в половине случаев синдром развивается на фоне предшествующей энцефалопатии, но в 40% случаев возникает как бы первично.

Препараты первого выбора - Вальпроат, Этосуксимид. Второй выбор - Бензодиазепины, АКТГ, кортикостероиды. В последние годы препаратом первого выбора становятся Вигабатрин и Ламотриджин, которые избирательно увеличивают содержание в мозге тормозного нейротрансмиттера - ГАМК.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Леннокса - Гасто

Психиатр

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

14.11.2019

Специалисты сходятся во мнении, что необходимо привлечение внимания общественности к проблемам сердечно-сосудистых заболеваний. Некоторые из них являются редкими, прогрессирующими и трудно диагностируемыми. К таким относится, например, транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия

14.10.2019

12, 13 и 14 октября, в России проходит масштабная социальная акция по бесплатной проверке свертываемости крови - «День МНО». Акция приурочена к Всемирному дню борьбы с тромбозами.

07.05.2019

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний - вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

25.04.2019

Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых...

05.04.2019

Заболеваемость коклюшем в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла почти в 2 раза 1, в том числе у детей в возрасте до 14 лет. Общее число зарегистрированных случаев коклюша за январь-декабрь выросло с 5 415 случаев в 2017 г. до 10 421 случаев за аналогичный период в 2018 г. Заболеваемость коклюшем неуклонно растет с 2008 года...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Синдром Леннокса-Гасто встречается у 3–6 процентов детей с эпилепсией , чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Он начинает появляться в возрасте от 3 до 5 лет, и почти в половине случаев причина неизвестна. В дополнение к эпилептическим припадкам, у детей также начинают проявляться когнитивные нарушения. Почти во всех случаях когнитивные нарушения прогрессируют.

Пациенты проявляют трудности в обучении, потерю памяти и психомоторные изменения. Половина людей, достигших взрослого возраста, инвалиды, и только очень маленький процент может быть независимым. Задержка когнитивных функций почти всегда присутствует при синдроме Леннокса-Гасто.

Приблизительно 5% пациентов с синдромом Леннокса-Гасто умирают от расстройства или связанных с ним осложнений до того, как у них появилось заболевание в течение 10 лет. Симптомы часто усиливаются в подростковом и взрослом возрасте, вызывая множество эмоциональных проблем. Таким образом, современные методы лечения направлены на улучшение качества жизни пациента.

Симптомы синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто — это тяжелый тип детской эпилепсии, который развивается вместе с ухудшением умственных способностей и проблемами развития . Приступы обычно начинаются примерно в четыре года. Тип может различаться, но наиболее распространенными являются следующие:

1. Тонические судороги : ригидность тела, зудящие глаза, расширенные зрачки и измененное дыхание.
2. Атонические судороги : кратковременная потеря мышечного тонуса и осознанности, вызывающая резкое падение человека (что может быть очень опасным).
3. Атипичные приступы : отсутствующий взгляд, сфокусированный на фиксированной точке, невосприимчивый к внешним раздражителям.
4. Миоклонические судороги : внезапная мышечная дрожь.

Иногда судороги часты, а иногда бывают короткие периоды, когда они не происходят. Большинство детей, страдающих синдромом Леннокса-Гасто, испытывают некоторую степень ухудшения интеллектуального функционирования или обработки информации , а также задержки развития и поведенческие расстройства.

Сопутствующие проблемы

Синдром Леннокса-Гасто обычно связан с другими серьезными нарушениями поведения , такими как:

• гиперактивность;
• агрессия;
• аутистические тенденции;
• расстройства личности;
• частые психотические симптомы.

Часто встречающиеся осложнения со здоровьем включают неврологические расстройства, такие как тетраплегия , гемиплегия, экстрапирамидные расстройства и задержки в моторном развитии. Раннее начало может произойти, делая невозможным определить, является ли это продолжением синдрома Веста или нет. Однако синдром также может появиться в позднем детстве, подростковом или даже взрослом возрасте.

У пациентов проявляются умственные задержки, трудности с преодолением кризисов и плохую реакцию на противосудорожные препараты. Дети имеют неопределенный прогноз в отношении их умственного развития и кризисного управления. Тем не менее, нет единой патологии — синдром Леннокса-Гасто имеет много разных причин.

Причины и методы лечения

Наиболее распространенные причины:

1. Генетические предрасположенность.
2. Нейрокожные расстройства.
3. Посттравматическая гипоксически-ишемическая энцефалопатия.
4. Менингит.
5. Пороки развития мозга.
6. Перинатальное удушье.
7. Серьезное повреждение мозга.
8. Инфекции центральной нервной системы.
9. Дегенеративные заболевания.
10. Наследственные нарушения обмена веществ.

В 30-35% случаев причина неясна . Лечение очень сложное, так как оно очень устойчиво к обычной терапии. Лекарства первого выбора включают вальпроат и бензодиазепины (то есть клоназепам, нитразепам, клобазам), в зависимости от наиболее частого типа эпилептического приступа у пациента.

Как правило, более чем один препарат пописан, чтобы уменьшить признаки. Например, пациент может принимать смесь ламотриджина, вальпроата или топирамата. У некоторых детей наблюдается улучшение, но обычно они со временем вырабатывают терпимость к лекарству , так что они теряют способность контролировать приступы.

Лечение длится всю жизнь. Основная цель — улучшить качество жизни пациента за счет снижения частоты приступов эпилепсии, хотя полная ремиссия невозможна. В дополнение к медикаментозному лечению существуют другие методы лечения, включая кетогенную диету, стимуляцию блуждающего нерва и хирургическое лечение .

Сегодня долгосрочный прогноз ужасает: уровень смертности до 11 лет составляет 10%. Хорошо то, что исследователи каждый день усердно работают над улучшением этих показателей и уже добились значительных успехов в последние годы благодаря прогрессу технологии.

Больше информации

Эксперты соглашаются с особенностью, частотой и запоминающимся характером приступов, которые они наблюдают. Но когда дело доходит до типа припадка, мнения начинают расходиться . На самом деле, для них характерно быть кратким и даже оставаться незамеченным.

Другая постоянная особенность — это обычно серьезные психические изменения, наблюдаемые у пациента, как в отношении интеллекта, так и личности. Задержка психического развития в большинстве случаев будет сохраняться или ухудшаться . Обычно это связано с церебральной атрофией, которая может быть подтверждена с помощью газовой энцефалографии или томоденситометрии.

Однако снижение способности к обучению, по-видимому, связано с частотой приступов, наличием длительных состояний спутанности в форме эпилептического статуса и с психотическими симптомами. На психическое состояние пациента часто влияют допсихотические или психотические изменения личности и аутизм.

Синдром Леннокса-Гасто — это редкая и тяжёлая форма , симптомы которой начинают проявляться в раннем детстве. Приступы характеризуются разнообразием .

Этот тип очень трудно поддаётся терапии, однако медицина разрабатывает всё новые и новые методики для успешного лечения этого заболевания.

Дебют болезни обычно приходится на возраст от двух до восьми лет, иногда чуть позднее. Таким деткам тяжело учиться, в первую очередь это связано с задержкой общего развития — они начинают довольно поздно самостоятельно садиться, ползать, ходить.

Задержка в развитии может быть умеренной или же выражаться в тяжёлой степени, наряду с этим наблюдаются когнитивные расстройства.

Физиологическое и психическое развитие каждого ребёнка индивидуально, поэтому сложно предугадать, как будет вести себя малыш с этим синдромом.

В то время, как у большинства больных обнаруживаются частые приступы эпилептических припадков и другие различные нарушения, в некоторых случаях адекватное лечение даёт достаточно хорошие результаты и снижение числа приступов.

Впервые детская миоклоническая эпилепсия был выделена в качестве отдельного синдрома в 50-х гг. прошлого столетия, а уже через десять лет неврологическое сообщество признало его самостоятельной нозологической формой.

Это заболевание по разным данным составляет от 3% до 10% всех случаев эпилепсии у детей. Распространённость патологии равна одному-двум случаям на 10 тысяч человек. Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Патогенез нарушения

Хотя первые симптомы возникают у детей в возрасте от двух до восьми лет, выделяют отдельную фокус-группу больных, у которых заболевание проявляется в 4-6-летнем возрасте.

В некоторых случаях болезнь трансформируется из , диагноз которого ставят деткам до года. Тогда синдром будет развиваться по одному из сценариев:

• инфантильные спазмы синдрома Веста сменяются тоническими приступами, пропуская скрытую форму и переходят в синдром Леннокса-Гасто;
• детские спазмы синдрома Веста проходят, отмечается улучшение психомоторного развития.

Комплекс провоцирующих факторов

На сегодняшний день конкретные причины, провоцирующие этот вид эпилепсии не известны. К факторам риска можно отнести:

• кислородное голодание плода в пренатальном периоде ;
• поражения головного мозга ребёнка в пренатальный и натальный период — преждевременные роды, физиологическое недоразвитие;
• вследствие краснухи, ;
• кортикальная дисплазия — нарушение строения коры головного мозга;
• — доброкачественные опухоли во множестве тканей и органов.
• идиопатический фактор — болезнь развивается по неизвестным причинам;
• генетическая предрасположенность .

Характеристика припадков

Дети с синдромом Леннокса-Гасто подвергаются частым приступам эпилептических припадков в тяжёлой форме. Клиническая картина болезни выглядит следующим образом:

У некоторых детей первым симптомом заболевания может быть приступ с продолжительностью до полу — часа или же продолжительные непрерывные приступы. Это экстренное состояние, которое требует неотложной медицинской помощи.

У многих детей с болезнью Леннокса-Гасто присутствует умственное недоразвитие, и как следствие — трудности в обучении, а также когнитивные (поведенческие) расстройства, например, отсутствие чувства самосохранения, демонстративность, импульсивность.

Диагностика болезни

Диагноз заболевания ставится на основе проведения таких мероприятий:

1. Сбор анамнеза — в каком возрасте появились первые симптомы, как проходили роды, имелись ли в семье больные эпилепсией, как протекало умственное и физическое развитие ребёнка.
2. Неврологическое обследование — беседа с ребёнком, использование специальных тестов и шкал для выявления задержки в умственном развитии.
3. Электроэнцефалография — анализ электрической активности в головном мозге. У больных обнаруживаются диффузные медленные острые волны. Процедура проводится в течение целого дня в состоянии бодрствования и покоя, что позволяет отследить частоту приступов.
4. МРТ и КТ — послойное обследование строения мозга с целью обнаружения повреждения его структур.

Лечение заболевания Леннокса-Гасто предполагает использование нескольких методов.

Медикаментозная терапия

Цель терапии — снижение частоты приступов. Препараты подбираются индивидуально с учётом минимального возникновения побочных эффектов.

Назначаются следующие противосудорожные препараты:

Зачастую применение одного средства не даёт нужных результатов. Препараты назначаются комплексно, и приём строго контролируется лечащим врачом.

Хирургическое лечение

В случае отсутствия положительного эффекта после проведения медикаментозной терапии, проводится хирургическое лечение с использованием различных методов:

Особенности питания

Очень часто наряду с другими терапевтическими методами применяется кетогенная диета. Она представляет собой снижение потребления углеводов и увеличение потребления жиров.

Во время такой диеты врач должен контролировать возможность уменьшения доз принимаемых препаратов.

Осложнения и прогноз

Заболевание в большинстве случаев имеет неблагоприятный прогноз. Около 10% больных умирают в возрасте десяти лет, это связано с тяжёлыми травмами во время приступов.

Практически у всех больных детей наблюдается умственная отсталость в той или иной степени, половина больных не способны к самообслуживанию.

Также к осложнениям можно отнести:

• устойчивость припадков в связи с резистентностью к лечению;
• сохранность умственного дефекта, который не исчезает;
• расстройство социальной и трудовой адаптации.

Предупредить возникновение данного заболевания невозможно. Основными профилактическими мерами в данном случае можно считать:

1. Поддержание высокого качества жизни — здоровый образ жизни, полноценный восьмичасовой сон, правильное питание, избегание влияния стрессовых факторов.
2. Квалифицированное лечение на протяжении всей жизни . Ни в коем случае нельзя самостоятельно менять схему лечения или прерывать его.

Эпилепсия – распространенная на сегодняшний день проблема, точная причина возникновения которой неясна. Расстройство выявляется в различном возрасте и имеет множество вариантов клинических признаков. Одной из самых тяжелых форм заболевания является синдром Леннокса-Гасто. Он сопровождается возникновением припадков, отставанием в развитии. Диагностируется расстройство еще в детском возрасте, причем большинство пациентов погибают из-за травмирования во время приступов.

Имеющиеся на сегодняшний день методы лечения патологии в 90% случаев оказываются недостаточно эффективными. Удается только снизить частоту и интенсивность пароксизмов. Справиться с болезнью можно лишь в тех случаях, когда она представляет собой проявление другой органической проблемы, для которой разработаны эффективные методы лечения.

Причины появления

Этиология заболевания на сегодняшний день не установлена. В медицине принято считать, что данное расстройство носит симптоматический характер. Это означает, что оно лишь свидетельствует о наличии генетических отклонений, но обоснования этой гипотезы нет. Точно определены факторы, повышающие риск развития синдрома Леннокса-Гасто у ребенка:

1. Внутриутробные инфекции: бактериальные и вирусные. Если мать болеет во время беременности, велик риск поражения плода. Поскольку в этот период происходит активное формирование нервных структур ребенка, то такие болезни, как краснуха, токсоплазмоз или банальный герпес, способны навредить здоровью малыша.
2. Гипоксия плода, вызванная нарушениями развития плаценты, иммунологическими проблемами и другими повреждающими факторами. Это состояние может формироваться и в первые годы жизни, поскольку даже здоровые дети периодически страдают от апноэ – остановки дыхания, обычно происходящее во сне.
3. Частой причиной, провоцирующей развитие синдрома Леннокса-Гасто еще в двух-трехмесячном возрасте, являются родовые травмы. Они могут иметь различный механизм негативного воздействия. В тяжелых случаях возникают деформации черепа и позвоночника, кровоизлияния, а также гипоксические явления, которые часто сопровождают обвитие пуповины вокруг шеи ребенка.
4. Существует генетическое заболевание, которое напрямую связано с данной формой детской эпилепсии. Эта патология носит название туберозного склероза и представляет собой наследственную проблему, которая обуславливает расстройства работы нервной системы. Заболевание является частой причиной возникновения припадков.

Классификация и характерные признаки недуга

Синдром Леннокса-Гасто может иметь различную клиническую картину. Она зависит от типа поражений центральной нервной системы и причин, вызвавших их формирование. Принято различать несколько видов симптоматики:

1. Атонические припадки сопровождаются утратой или сильным снижением мышечного тонуса. Пациент не способен контролировать собственные движения. Если приступ длится несколько секунд, то может оставаться незаметным для окружающих, что особенно опасно у маленьких детей, которые не способны рассказать о произошедшем. Нередки потери сознания и падения во время атонии.
2. Миоклонические пароксизмы характеризуются специфическими сокращениями мускулатуры, которые выглядят как подергивания конечностей и туловища. Им свойственна симметричность, то есть поражаются сразу обе половины тела. Отличительной чертой является и стереотипность движений пациента. При вовлечении в патологический процесс ног дети и взрослые падают, что провоцирует травмы.
3. Тонические приступы длятся недолго и часто регистрируются в ночное время. Это затрудняет их дифференцировку от еще одной формы эпилепсии – синдрома псевдо-Леннокса, который сопровождается патологической электрической активностью головного мозга в фазе медленного сна (ESES – «electrical status epilepticus during slow sleep»). В отличие от последнего, не выявляется специфического пароксизма в процессе снятия электроэнцефалограммы. Тонические припадки носят кратковременный характер. Они опасны потерей сознания, вегетативными расстройствами и остановкой дыхания.
4. Атипичные абсансы – один из основных признаков синдрома Леннокса-Гасто. Происходит частичное нарушение восприятия. Пациенты становятся неподвижны на короткий промежуток времени. Двигательные проявления различны: от атонии до гипертонуса отдельных групп мышц. Если подобные признаки синдрома Леннокса-Гасто возникают у детей, то зачастую они остаются незамеченными, поскольку длятся всего несколько секунд.
5. Задержка психомоторного развития сопровождает многие расстройства психики. Она представляет собой неспособность пациента к запоминанию новой информации и изучению навыков. Дети с трудом осиливают разговорную речь и школьные дисциплины. У взрослых с синдромом Леннокса-Гасто также регистрируются признаки отставания в развитии, которые сказываются и на социализации. Такой человек неспособен к самообслуживанию и нуждается в посторонней помощи. Адаптация хоть и возможна, но достичь ее удается только в 15% случаев.

Диагностика

Для подтверждения заболевания требуется прохождение комплексного обследования. Поскольку первые симптомы регистрируются еще в младенческом возрасте, то необходим тщательный сбор семейного анамнеза. Невролог осуществляет осмотр пациента для определения интенсивности клинических проявлений. Важным методом в диагностике расстройства является электроэнцефалография (ЭЭГ), позволяющая оценить активность головного мозга. Во время припадков результаты специфичны, хотя и в период нормального самочувствия отмечаются отклонения в работе центральной нервной системы. Этот метод используется также, чтобы отличить синдром псевдо-Леннокса от ночных тонических приступов, которые имеют сходные признаки.

Поскольку зачастую расстройство носит симптоматический характер, важно выявить и органическую основу проблемы, которая принимает активное участие в патогенезе. Для этого используются визуальные методы, такие как компьютерная и магнитно-резонансная томография. Применяется также ПЭТ, которая делает возможной характеристику метаболической активности головного мозга. Однако этот способ позволяет лишь зарегистрировать отклонения в процессе использования питательного субстрата нервными клетками. При этом характер нарушений при синдроме Леннокса-Гасто различен. В отдельных участках головного мозга выявляют повышенный метаболизм глюкозы, в других, напротив, сниженный. В ряде случаев отклонений по ПЭТ может и не быть вовсе.

Окончательный диагноз ставится после проведения всех необходимых исследований и на основании собранного семейного анамнеза.

Методы лечения

Эффективных средств, позволяющих вылечить синдром Леннокса-Гасто, не существует. Терапия призвана взять заболевание под контроль и добиться снижения интенсивности клинических проявлений. Используются и оперативные методы лечения, которые также не обладают высокой результативностью.

Медикаментозная терапия

Основной задачей в борьбе с синдромом Леннокса-Гасто у детей и взрослых является уменьшение частоты припадков. Для этого используются противоэпилептические препараты, такие как «Карбамазепин» и «Фенитоин». Они обладают выраженным эффектом лишь в 15% случаев. При этом их применение связано с рисками ухудшения состояния пациента. «Фелбамат» обладает более выраженным действием, хотя относится к той же противоэпилептической группе препаратов. Он позволяет контролировать состояние пациента, но использование лекарства ограничено. Это связано с серьезными побочными эффектами, которые проявляются по мере его длительного использования. Результативны препараты, являющиеся производными вальпроевой кислоты. Они позволяют купировать приступы, но имеют слишком кратковременный эффект.

Перспективной в медикаментозном контроле многих видов эпилепсии, в том числе и синдрома Леннокса-Гасто, является нейропротекция. Это довольно молодой метод, который на сегодняшний день активно исследуется в моделях и на животных. Техника хоть и успешно работает только против нескольких аспектов сложного каскада реакций, происходящих в головном мозге при неврологическом расстройстве, она считается крайне многообещающей в недопущении неприятных последствий пароксизмов. Противоэпилептические средства оказывают определенное защитное действие на нервные клетки. Однако нейропротекция должна быть направлена на другие звенья патогенеза. Основная идея заключается в воздействии на механизмы, запускающие гиперактивность церебральных структур, а не на ее подавление.

Пока что исследования были направлены только на изучение эпилепсии посттравматического происхождения, поскольку ее природа наиболее ясна. В дальнейшем лечение синдрома Леннокса-Гасто может быть сосредоточено не на использовании противоэпилептических средств, а на применении препаратов, снижающих негативное воздействие свободных радикалов. Перспективными являются и медикаменты из группы антагонистов NMDA-рецепторов.

Хирургическое вмешательство

Оперативное лечение синдрома Леннокса-Гасто основано в первую очередь на каллозотомии. Эта процедура представляет собой рассечение мозолистого тела – образования, соединяющего полушария головного мозга. Подобное действие приводит к значительному улучшению состояния 40% пациентов. Каллозотомия не излечивает от заболевания, а лишь препятствует распространению патологического возбуждения при приступе, что позволяет избежать падения во время пароксизма.

Одним из новых методов лечения синдрома является установка стимулятора блуждающего нерва. Такие операции уже проводятся, но их эффективность находится в процессе изучения. Каллозотомия на сегодняшний день имеет большой успех. При этом стимуляция вагуса за счет установки специального электрического прибора сопряжена с меньшим риском развития проблем, особенно связанных с ослаблением умственных способностей.

Прогноз и возможные осложнения

Большинство пациентов с синдромом Леннокса-Гасто погибают еще в детском возрасте из-за травм во время приступов. Это связано с низкой эффективностью имеющихся на сегодняшний день методов лечения. Именно поэтому прогноз при заболевании неблагоприятный. Даже если пациента удается стабилизировать, то ему присваивается инвалидность. Такой человек нуждается в постоянной помощи и регулярном приеме симптоматических средств. Во взрослом возрасте синдром сопряжен с возникновением других неврологических расстройств. У пациентов также увеличивается шанс развития вегетативных нарушений, которые могут привести к летальному исходу.

Поскольку эффективных методов борьбы с синдромом нет, то главной задачей становится улучшение качества жизни пациента. Уменьшению клинических проявлений способствует правильно подобранный рацион. Диета при многих видах эпилепсии предполагает снижение количества потребляемых углеводов и увеличение жиров в рационе. При этом доказанным действием обладают продукты с высоким содержанием среднецепочных триглицеридов. Эти соединения благоприятно влияют на нервные структуры, за счет чего инцидентность приступов сокращается. Полезные вещества содержатся в кокосовом масле, которое используется в качестве добавки в пищу.

NEUROLOGY том 11 / vol. 11

Синдром псевдо-Леннокса: клинико-электроэнцефалографические

характеристики

К.Ю. Мухин

ООО «Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки»; Россия, 143396, Москва, пос. Первомайское, дер. Пучково, ул. Светлая, 6

Контакты: Константин Юрьевич Мухин [email protected]

Синдром псевдо-Леннокса (СПЛ), или атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста, - заболевание из группы возрастзависимых эпилептических энцефалопатий с феноменом продолженной пик-волновой активности в фазу медленного сна, проявляющееся частыми полиморфными фокальными моторными и псевдогенерализованными приступами, когнитивными нарушениями, а также наличием на электроэнцефалограмме региональной и диффузной эпилептиформной активности, по морфологии идентичной доброкачественным эпилептиформным паттернам детства. Заболевание впервые описано J. Aicardi и J.J. Chevrie в 1982 г. на основании изучения 7 случаев. Сложность диагностики заключается в полиморфизме как эпилептических приступов, так и данных электроэнцефалографии, а также малой известности синдрома среди практикующих врачей и отсутствии его в Международной классификации эпилепсий. Типичная триада приступов, возникающая почти у 100 % больных, включает фокальные моторные пароксизмы (идентичные таковым при роландической эпилепсии), атипичные абсансы и атонические приступы. Приступы при СПЛ в активном периоде заболевания (как правило, до 7-8 лет) весьма резистентны к антиэпилептическим препаратам. Лишь несколько препаратов доказанно эффективны при СПЛ: вальпроаты, сукцинимиды, бензодиазепи-ны, топирамат и сультиам. Отмечено учащение приступов у больных СПЛ при введении таких препаратов, как вигабатрин, габапентин, ламотриджин, фенобарбитал, фенитоин. Автор подробно рассматривает историю изучения заболевания, клинические проявления, диагностические критерии, подходы к терапии и прогноз.

Ключевые слова: эпилепсия, эпилептическая энцефалопатия, синдром псевдо-Леннокса, электроэнцефалография, доброкачественные эпилептиформные паттерны детства, клиника, диагностика, лечение, прогноз

DOI: 10.17650/2073-8803-2016-11-1-7-13

PSEUDO-LENNOX SYNDROME: CLINICAL AND ELECTROENCEPHALOGRAPHIC CHARACTERISTICS

Svt. Luka"s Institute of Child Neurology and Epilepsy; 6 Svetlaya St., Puchkovo Village, Pervomayskoe Settlement, Moscow, 143396, Russia

Pseudo-Lennox syndrome (PLS), or atypical benign partial epilepsy of childhood, is a disease from a group of age-related epileptic encephalopathies with a phenomenon of continuous spike-wave activity during slow sleep, which manifests itself as frequent polymorphic focal motor andpseudogeneralized seizures, cognitive impairments, as well as regional and diffuse epileptiform activity on electroencephalogram (EEG) by the morphology identical to that of benign epileptiform patterns of childhood. The disease was first described by J. Aicardi and J.J. Chevrie in 1982, based on a study of 7 cases. Its diagnostic complexity is the polymorphism of both epileptic seizures and EEG data, as well as low awareness of the syndrome among physicians and its absence in the international classification of epilepsies. The typical triad of seizures, which occurs in nearly 100 % of patients, encompasses focal motor paroxysms (identical to those as observed in Rolandic epilepsy), atypical absences, and atonic seizures. Seizures in PLS in its active period (generally up to 7-8 years) are highly resistant to antiepileptic drugs. Only a few agents have been proven to be effective in PLS; these include valproates, succinimides, benzodiazepines, topiramate, and sulthiame. The frequency of seizures are noted to increase in patients with PLS treated with drugs, such as vigabatrin, gabapentin, lamotrigine, phenobarbital, or phenytoin. The author considers in detail the history of studies of the disease, clinical manifestations, diagnostic criteria, therapeutic approaches, and prognosis.

Key words: epilepsy, epileptic encephalopathy, pseudo-Lennox syndrome, electroencephalography, benign epileptiform discharges of childhood, clinical presentation, diagnosis, treatment, prognosis

Синдром псевдо-Леннокса (СПЛ) - заболевание из группы возрастзависимых эпилептических энцефалопатий с феноменом продолженной пик-волновой активности в фазу медленного сна, проявляющееся частыми полиморфными фокальными моторными и псевдогене-

рализованными приступами, когнитивными нарушениями, а также наличием на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) региональной и диффузной эпилептиформной активности, по морфологии идентичной доброкачественным эпилеп-тиформным паттернам детства (ДЭПД) .

Заболевание впервые описано J. Aicardi и J.J. Chevrie в 1982 г. на основании изучения 7 случаев. Клиническая картина во многом была схожей с роландической эпилепсией (РЭ), но наблюдались и существенные отличия - присутствовали абсансы и атонические приступы; частота приступов была очень высокой. В связи с этим авторы предложили название «атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста» . В немецкоязычной литературе (A. Hahn, H. Doose, U. Stephani и др.) для обозначения данного синдрома принят термин «синдром псевдо-Леннокса» . Авторы подчеркивают высокую частоту и полиморфизм приступов в сочетании с выраженными когнитивными нарушениями в активной фазе заболевания, что сближает его с синдромом Леннокса-Гасто. При этом прогноз в отношении приступов благоприятен у всех пациентов, что обусловливает название СПЛ .

В проекте современной классификации эпилептических синдромов данная форма отсутствует . Предполагается, что СПЛ не является самостоятельным эпилептическим синдромом, а представляет собой особый вариант течения РЭ . Однако яркий полиморфизм клинико-ЭЭГ-характеристик, с одной стороны, и достаточно четкие критерии диагностики - с другой, а также во многих случаях неблагоприятный исход в отношении когнитивного развития детей в отличие от РЭ позволяют большинству авторов сделать вывод об уникальности и самостоятельности данного эпилептического синдрома .

В этиологии СПЛ ведущую роль отводят генетическим факторам, а также возможности поражения таламуса в перинатальном периоде с нарушением таламокортикальных связей . Н.Р. Doose (2000, 2003), рассматривая происхождение РЭ и эпилептических энцефалопатий, сочетающихся с ДЭПД на ЭЭГ, выдвигает гипотезу о «врожденном нарушении процессов созревания мозга» .

Симптоматика

СПЛ не может считаться редким заболеванием, однако диагностические критерии его весьма размыты, в связи с чем правильный диагноз обычно не устанавливается. Сложность диагностики заключается в полиморфизме как эпилептических приступов, так и данных ЭЭГ, а также в малой известности синдрома среди практикующих врачей и отсутствии его в Международной классификации эпилепсий. Частота СПЛ в основном оценивается среди больных РЭ. По данным различных авторов, частота СПЛ среди пациентов с РЭ составляет от 1,0 до 5,5 % . В нашей практике распространенность СПЛ составила 16 на 1000 больных эпилепсией в возрасте до 15 лет . Интересно отметить, что частота СПЛ оказалась выше частоты синдрома Леннокса-Гасто!

Возраст дебюта СПЛ варьирует от 1,5 до 7 лет; пик заболеваемости приходится на 3-5 лет (до 70 % случаев) . С практической точки зрения важно, что все случаи РЭ у пациентов в возрасте до 7 лет имеют потенциальную возможность трансформации в СПЛ. До момента дебюта заболевания психомоторное и речевое развитие пациентов обычно не страдает.

В 1/3 случаев СПЛ манифестирует с фебрильных приступов. Для СПЛ характерны полиморфизм и высокая частота приступов. Наблюдаются следующие типы эпилептических приступов :

♦ фебрильные судороги;

♦ фокальные моторные;

♦ атипичные абсансы;

♦ атонические (фокальный негативный мио-клонус);

♦ атонически-астатические;

♦ вторично-генерализованные тонико-клони-ческие;

♦ миоклонические;

♦ эпилептический статус.

Типичная триада приступов, возникающая почти у 100 % больных, включает фокальные моторные пароксизмы (идентичные таковым при РЭ), атипичные абсансы и атонические приступы . Основной вид приступов - короткие фарингооральные, гемифациальные или фациобрахиальные пароксизмы с нарушением речи, возникающие обычно при засыпании или пробуждении, типичные для РЭ. Данный вид приступов характерен для дебюта заболевания. Уже через несколько месяцев присоединяются атипичные абсансы и атонические приступы. Фокальные атонические пароксизмы обычно билатеральны и проявляются в виде пассивных кивков, наклонов туловища, ступенчатых приседаний и мгновенных падений без судорог . Частота данных приступов достигает нескольких десятков в сутки, нарастая в период после пробуждения. При внезапном снижении мышечного тонуса в ногах возникают атонически-астатические приступы с молниеносным падением на колени или ягодицы без признаков выключения сознания. Генерализованные судорожные приступы (обычно ассоциированные со сном) и миоклониче-ские пароксизмы (активный миоклонус) встречаются у 1/3 больных СПЛ.

При неадекватном лечении (особенно при назначении карбамазепина) у больных нередко возникает эпилептический статус атипичных абсансов, атонических или фарингооральных приступов со снижением двигательной (ступор) и психической активности, анартрией, гиперсаливацией, атоническими феноменами (кивки, наклоны) и флюктуацией сознания. Статус чаще наступает в утреннее время (после пробуждения) и может продолжаться часами .

Неврологический статус. В активном периоде заболевания нередко выявляются атаксия, интенционный тремор, брадикинезия. Речевые расстройства при СПЛ констатируются у большинства пациентов. Они проявляются в виде бради-, олиголалии, в некоторых случаях - дизартрии с элементами скандированной речи. Ведущими нарушениями являются замедление и «обеднение» речи . Кроме того, при неврологическом осмотре могут быть обнаружены симптомы оролингвобуккомоторной диспраксии: гипомимия, трудности жевания, дизартрия, нарушение движений языком, постоянное слюнотечение . Выраженность данных симптомов флюктуирует, нарастая в период учащения приступов и уменьшаясь (вплоть до полного исчезновения) в период улучшения.

Когнитивные нарушения - облигатный симптомо-комплекс СПЛ. Расстройство высших психических функций прежде всего касается сферы памяти и внимания. Наблюдаются выраженное снижение концентрации внимания, неусидчивость, гиперактивность. Эмоционально-личностная сфера и поведение страдают меньше; вместе с тем нередко заметны признаки психического инфантилизма . В развернутый период заболевания обучение по программе массовой школы, как правило, невозможно. Когнитивные функции постепенно улучшаются, а в ряде случаев - восстанавливаются после прекращения приступов (обычно к началу пубертатного периода) .

Нейровизуализация. В большинстве случаев СПЛ результаты нейровизуализации патологии не выявляют . У обследованных нами больных в единичных случаях констатировали неспецифические диффузные нарушения: умеренную кортикальную атрофию, гипотрофию полушарий мозжечка, гипоплазию червя мозжечка, вентрикуломегалию . Ни в одном случае не было установлено фокальных корковых нарушений. С нашей точки зрения, наличие локальных структурных аномалий при нейрови-зуализации противоречит диагнозу СПЛ и наблюдается обычно при симптоматической фокальной эпилепсии или синдроме фокальной эпилепсии детства со структурными изменениями в мозге и ДЭПД на ЭЭГ.

Лечение и прогноз

Приступы при СПЛ в активном периоде заболевания (как правило, до 7-8 лет) весьма резистентны к антиэпилептическим препаратам. Лишь несколько препаратов доказанно эффективны при СПЛ: вальпроаты, сукцинимиды, бензодиазепины, топи-рамат и сультиам . Лечение начинается с производных вальпроевой кислоты (депакин, де-

пакин хроно) в средней дозе 30-50 мг/кг/сут. Однако в большинстве случаев приходится переходить к политерапии. Оптимальная комбинация в лечении СПЛ - вальпроаты + сукцинимиды (петнидан*, пет-нидан-сафт* в дозе до 35 мг / кг/сут) . Также высокоэффективны комбинации вальпроатов с топи-раматом (топамакс, 3-5 мг / кг / сут), клобазамом (фризиум*, около 1 мг / кг / сут) или сультиамом (осполот*, около 10 мг/кг / сут) .

При СПЛ существует высокая угроза аггравации эпилептических приступов при назначении многих антиэпилептических препаратов. Это прежде всего относится к карбамазепину и окскарбазепину, которые даже могут способствовать трансформации РЭ в СПЛ . Отмечено учащение приступов у больных СПЛ при введении таких препаратов, как вигабатрин, габапентин, ламотриджин, фенобарбитал, фенитоин .

При неэффективности антиэпилептических препаратов мы рекомендуем пероральное назначение кортикостероидных гормонов (гидрокортизон, декса-метазон или преднизолон). Продолжительность курса зависит от эффективности и переносимости препарата и составляет обычно от 1 до 6 мес .

Прогноз при СПЛ требует осторожного подхода. Во время активного периода заболевания приступы нередко резистентны к проводимой терапии . После 7-9 лет активность заболевания обычно снижается, и у большинства пациентов удается медикаментозно купировать приступы. C. Dittrich и соавт. (1999) показали, что средняя продолжительность наличия приступов при СПЛ составляет около 4 лет, причем в 73 % случаев терапевтическая ремиссия достигается до 16-летнего возраста, а в 99 % - до 18 лет . При этом лишь у 15 % пациентов при наблюдении в катамнезе сохраняются когнитивные и речевые нарушения. В нашем исследовании продолжительность активного периода заболевания также составляла в среднем около 4 лет, однако после полного прекращения приступов и блокирования диффузных эпилептиформных разрядов на ЭЭГ когнитивные нарушения различной степени выраженности определяли в 75 % случаев . В исследовании A. Hahn (2000) 56 % пациентов после прекращения приступов вынуждены были посещать вспомогательную школу вследствие выраженных когнитивных нарушений .

Электроэнцефалографические изменения

ЭЭГ-исследование имеет высокую информативность при СПЛ и выявляет нарушения практически у 100 % больных в межприступном периоде в активной стадии заболевания. Основной ЭЭГ-паттерн - высоко-

* Препараты, не зарегистрированные в России.

амплитудная эпилептиформная активность острая-медленная волна (идентичная по морфологии ДЭПД) высокого индекса, возникающая преимущественно в передне -центральных отведениях, с диффузным распространением и нарастанием во сне.

Основная активность. В большинстве случаев основная активность фона не изменена. Однако легкое замедление было констатировано в 14 % случаев в исследовании А. Hahn (2000) и у 33 % наших пациентов .

Эпилептиформная активность. При СПЛ характерно появление ДЭПД. Данный паттерн представлен высокоамплитудным 5-точечным электрическим диполем в виде комплексов острая-медленная волна с максимальной «негативностью» в лобных отведениях . Интересно отметить, что ДЭПД на ЭЭГ констатируют у 40 % сибсов пробандов с СПЛ в возрасте 3-10 лет, причем эта цифра достоверно выше, чем среди сибсов пробандов, больных РЭ .

Морфология эпилептиформных паттернов аналогична таковой при РЭ, однако их локализация имеет свои особенности . Отмечается отчетливое преобладание паттернов, локализованных в лобных и лобно-центральных отведениях (рис. 1). Кроме того, возможно их мультирегиональное возникновение как в пределах одной гемисферы, так и в обеих гемисферах независимо, что становится особенно заметным во сне. Нередко мы можем наблюдать преимущественно бифронтальное асинхронное распространение эпи-лептиформной активности - до 62 % пациентов в исследовании А. Hahn и соавт. (2001) . По мнению H. Doose (2003), лобная локализация эпилептиформ-ной активности при СПЛ обусловливает полиморфизм приступов с включением псевдогенерализован-

Рис. 1. Пациент А., мальчик, 4,5 года. Диагноз: СПЛ. ЭЭГ, бодрствование. Региональный разряд ритмичной эпилептиформной активности острая-медленная волна морфологии ДЭПД, локализованный преимущественно по правым лобно-центрально-вертексным отведениям, продолжительностью 5 с (интериктально). Комментарий: в данном случае регионально сгруппированные ДЭПД нельзя считать ЭЭГ-пат-терном приступа

ных приступов (атипичные абсансы, атонические), когнитивные нарушения и резистентность к антиэпилептическим препаратам .

ДЭПД возникают как унилатерально, так и билатерально-асинхронно независимо с обеих гемисфер . При записи ЭЭГ в динамике у большинства пациентов наблюдают перемещение («шифт») пик-волновой активности из одной гемисферы в другую; также может меняться амплитудный акцент острых волн. Вместе с тем у трети обследованных нами больных локализация данной активности на всех записях ЭЭГ в динамике оставалась без изменения, соответствуя фокальным моторным приступам, возникающим контралатерально . Периодически в фоне отмечают нарастание эпилептиформных комплексов, возникновение их группами (пробегами по 1-3 с и более) (см. рис. 1) и тенденцию к диффузному распространению по всем отведениям.

Наиболее информативна при СПЛ запись ЭЭГ во время сна. С наступлением фазы медленного сна (преимущественно 2-й стадии) наблюдается резкое увеличение представленности ДЭПД и самое главное - их диффузное распространение. Эпилептиформная активность распространяется на оба полушария, принимая регулярный и синхронизированный характер с частотой пик-волновых комплексов 2-3 в секунду. При этом создается ложное впечатление о первично-генерализованном и билатерально-синхронном характере данной активности, как при типичных абсансах. Однако при тщательном анализе определяется региональное начало разряда (обычно в одном из лобно-цен-тральных отведений), а также амплитудное преобладание паттернов с одной из гемисфер. Это свидетельствует о наличии механизмов вторичной билатеральной синхронизации в генезе данной активности . От 40 до 60 % пациентов с СПЛ обнаруживают на ЭЭГ постоянную продолженную пик-волновую активность в фазу медленного сна (рис. 2), идентичную таковой при электрическом эпилептическом статусе медленного сна . При этом высокий индекс диффузной эпилептиформ-ной активности может приводить к полному исчезновению морфологических характеристик ДЭПД. Однако в отличие от электрического эпилептического статуса медленного сна, при котором продолженная пик-волновая активность в фазу медленного сна регистрируется многие месяцы и годы, при СПЛ она возникает на более короткое время (тран-зиторно), обычно в период учащения приступов . При появлении такой активности на ЭЭГ структура сна резко нарушается и физиологические паттерны сна практически исчезают.

Функциональные пробы оказывают слабое влияние на появление и характер эпилептиформной ак-

Рис. 2. Пациент С., мальчик, 7 лет. Диагноз: СПЛ. ЭЭГ, сон. Продолженная диффузная (с региональным преобладанием справа) высокоамплитудная эпилептиформная активность морфологии ДЭПДв фазу медленного сна

тивности при СПЛ. Преимущественное возникновение ДЭПД во время ритмической фотостимуляции наблюдали у 16,5 % наших пациентов и у 11 % в исследовании А. Hahn (2000) . В единичных случаях диффузные комплексы провоцируются при продолжительной гипервентиляции. С другой стороны, некоторые манипуляции могут приводить к уменьшению выраженности или даже полному исчезновению эпилептиформной активности ДЭПД в момент их проведения. H. Matsuoka и соавт. (2005) к методикам «нейрофизиологического блокирования» ДЭПД на ЭЭГ относят: любую мануальную активность кон-тралатерально очагу (письмо, рисование, собирание пазлов и проч.); интенсивное или многократное сжатие пальцев в кулак контралатерально очагу; движение языком вперед-назад . К этому перечню можно добавить открывание глаз и высовывание языка .

Иктальная ЭЭГ. Полиморфизм приступов при СПЛ обусловливает крайне разнообразную иктальную картину ЭЭГ-паттернов (рис. 3). Фокальные моторные приступы проявляются на ЭЭГ низкоамплитудными (20-30 мкВ) быстрыми спайками (около 12 Гц), нарастающими по амплитуде и уменьшающимися по частоте по мере продолжения разряда, с преимущественной локализацией в лобно-центрально-височных отведениях контралатерально приступу . Также возможно появление иктальной быстрой активности, которая чередуется с острыми волнами, нарастающими по частоте и амплитуде по мере продолжения приступа .

С наибольшей вероятностью иктальную ЭЭГ при СПЛ удается записать во время атипичных абсан-сов. При видео-ЭЭГ-мониторинге во время приступа констатируют билатеральное, но асинхронное появление разрядов высокоамплитудных (с преобладанием в передних отделах) нерегулярных диффузных комп-

Рис. 3. Пациентка Ф., девочка, 5 лет. Диагноз: СПЛ. ЭЭГ, бодрствование (при пробуждении), приступ. Внезапно возникший региональный разряд продолженной ритмичной эпилептиформной активности низкоамплитудная острая-медленная волна в правых лобно-центральных отведениях. Синхронно с появлением региональной ритмичной эпилепти-формной активности при видео-ЭЭГ-мониторинге зарегистрирован гемифациальный приступ слева (стрелка вверху - визуальное начало приступа). Комментарий: в отличие от рис. 1, морфология регионально сгруппированных продолженных комплексов не соответствует ДЭПД. В связи с этим даже при визуальном отсутствии приступа данный разряд следует считать ЭЭГ-паттерном приступа

лексов пик-волна или острая-медленная волна с частотой 1,5-4,0 Гц и продолжительностью обычно 3-10 с, синхронно с пароксизмом атипичных абсансов. Это подтверждает концепцию о фокальном генезе атипичных абсансов при СПЛ и ряде других форм эпилепсии, возникающих в результате феномена вторичной билатеральной синхронизации . Межполу-шарная асинхрония может не определяться при визуальном анализе ЭЭГ, составляя от 8 до 15 мс .

Атонические приступы - наиболее характерный тип приступов при СПЛ. В их основе лежит патофизиологический феномен негативного миоклонуса - ингибирование мышечного тонуса в результате появления медленноволнового компонента пик-волнового комплекса на ЭЭГ . Атонические приступы возникают вследствие коркового эпилептического разряда, исходящего, вероятнее всего, из области премоторной коры или ингибиторной зоны лобной доли . По данным последних исследований О. ЯиЪЪоИ и С.А. ТаББтап (2006), основанных на применении метода магнитоэнцефалографии, главный источник эпи-лептиформной активности во время билатеральных атонических приступов локализуется в нижних отделах прецентральной извилины лобной коры .

Н.Е. Boenigk (2000, персональное общение) представил диаграмму, на которой наглядно продемонстрировал связь между длительностью медленной волны (в миллисекундах) и продолжительностью феномена мышечной атонии. При росте ребенка 100 см и длительности медленной волны 100 мс пациент

«присядет» в результате снижения мышечного тонуса в ногах на 5 см. Если же длительность медленной волны увеличится до 250 мс (1/4 с), то пациент «присядет» на 31 см и при этом уже не сможет сохранить равновесие и упадет (атонически-астатический приступ). По мнению Н.Е. Вое^к (2000), чисто атонические приступы возникают при очень узком круге эпилептических синдромов и характерны главным образом для СПЛ. По классификации данные приступы следует относить к атоническим, а по механизму возникновения - к негативному миоклонусу .

Атонические приступы соответствуют появлению на ЭЭГ диффузных высокоамплитудных разрядов медленных волн, чередующихся с низкоамплитудными спайками и острыми волнами с частотой 2-4 Гц . Продолжительность медленных волн порядка 200-500 мс; синхронно с ними при электромиографии регистрируется падение амплитуды (феномен мышечной атонии). Н.Р. БооБе (2003) в своем атласе по ЭЭГ у детей пишет: «Только полиграфическая запись, аккуратно синхронизированная между медленной волной в пик-волновом разряде и коротким падением мышечного тонуса, может указывать на наличие фокального негативного эпилептического миоклонуса» .

Продолжительность эпилептиформных разрядов короткая, обычно не более 1,0-1,5 с. Согласно исследованию Н. Oguni и соавт. (1992), атонические приступы возникают синхронно с генерализованными разрядами комплексов острая-медленная волна в период формирования высокоамплитудной медленной волны .

Медленноволновая активность. На фоновой ЭЭГ может отмечаться периодическое ритмическое замедление в одном из лобных отведений или бифронталь-но . Н.Р. БооБе (2003) в некоторых случаях описывает ритмичное тета-замедление, максимально выраженное в центральных отведениях, как следствие генетической предрасположенности при идиопа-тических эпилепсиях .

Динамика ЭЭГ-паттернов. ЭЭГ - паттерны при СПЛ, как и клиническое течение заболевания, имеют четкий возрастзависимый характер. Пик заболевания с возникновением диффузных ЭЭГ-паттер-нов и высоким индексом продолженной эпилепти-формной активности в фазу медленного сна обычно приходится на возраст 3-7 лет. В этот период существенное улучшение или практически полная нормализация ЭЭГ возможны только при интенсификации лечения, особенно при применении бензодиазепинов или кортикостероидов. Однако, как правило, данный эффект носит лишь временный характер. С вступлением пациентов в препубертатный период (после 8-10 лет) активность эпилептогенеза постепенно снижается. Пик-волновая активность теряет свою регулярность, исчезает диффузное распространение эпи-лептиформных паттернов, более отчетливо становятся заметны региональные паттерны, и ЭЭГ все больше напоминает запись при РЭ. В пубертатном периоде ЭЭГ нормализуется у всех пациентов . Вместе с тем в отдельных случаях редкие низкоамплитудные «роландические комплексы» могут регистрироваться у пациентов до 18 лет и даже старше .

ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES

1. Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Какаулина В.С. Аггравация эпилептического негативного миоклонуса у детей при назначении карбамазепина и окс-карбазепина. Фарматека 2012;(1):67-71. .

3. Мухин К.Ю. Синдром псевдо-Леннокса (атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста). В кн.: Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М.: АртСервис ЛТД, 2011. С. 322-42. ^uhin K.Yu. PseudoLennox sydnrome ^typical benign partial childhood epilepsy). In: Mukhin K.Yu., Petrukhin А^., Kholin А.А. Epileptic encephalopathies and related syndromes

at children. Moscow: ArtServis LTD, 2011. Pp. 322-42. (In Russ.)].

4. Мухин К.Ю., Глухова Л.Ю., Петрухин А.С. и др. Диагностические критерии синдрома атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии детского возраста. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2001;101(1):13-21. ^Шп K.Yu., Glukhovа L.Yu., Petrukhin А^. et al. Diagnostic criteria of the atypical benign childhood epilepsy. Zhurnal nevrologii

i psikhiatrii im. S.S. Korsakova =

S.S. Korsakov Journal of Neurology and

Psychiatry 2001;101(1):13-21. (In Russ.)].

5. Ноговицын В.Ю., Нестеровский Ю.Е., Осипова Г.Н. и др. Полиморфизм электроэнцефалографического паттерна доброкачественных эпилептиформных нарушений в детстве. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2004;104(10): 48-56. .

6. Aicardi J., Chevrie J.J. Atypical benign partial epilepsy of childhood. Dev Med Child Neurol 1982;24(3):281-92.

7. Beaumanoir A., Mira L. Secondary bilateral synchrony: significant EEG pattern in frontal lobe seizures. In: Frontal lobe seizures and

epilepsies in children. Ed. by A. Beaumanoir, F. Andermann, P. Chauvel et al. Paris: John Libbey Eurotext, 2003. Pp. 195-205.

8. Boenigk H.E. Personal communication. Bielefeld, 2000.

9. Capovilla G., Beccaria F., Bianchi A. et al. Ictal EEG patterns in epilepsy with centro-temporal spikes. Brain Dev 2011;33(4):301-9.

10. Dalla-Bernardina B., Sgro V., Fejerman N. Epilepsy with centro-temporal spikes and related syndromes. In: Epileptic syndromes

in infancy, childhood and adolescence. Ed. by J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet et al. 4th edn. John Libbey Eurotext, 2005. Pp. 203-25.

11. Dalla-Bernardina B., Tassinari C.A. EEG of a nocturnal seizure in a patient with "benign epilepsy of childhood with rolandic spikes". Epilepsia 1975;16(3):497-501.

12. De Bellescize J., Specchio N., Arzimanoglou A. "Benign" epilepsies

in infants: are they always benign? In: Seizures and syndromes of onset in the two first years of life. Ed. by S. Moshe, H. Cross, J. de Bellescize et al. John Libbey Eurotext, 2015. Pp. 185-204.

13. Deonna T., Ziegler H.L., Despland P.A. Combined myoclonic-astatic and "benign" focal epilepsy of childhood ("atypical benign partial epilepsy of childhood"). A separate syndrome? Neuropediatrics 1986;17(3): 144-51.

14. Dittrich C., Diener W., Hahn A. et al. Benign course in 68 patients with epilepsy initially simulating Lennox syndrome -pseudo-Lennox syndrom. Epilepsia 1999;40(Suppl 2):168.

15. Doose H.P. EEG in childhood epilepsy. Hamburg: John Libbey, 2003. Pp. 202-10.

16. Doose H.P., Baier W.K. Benign partial epilepsy and related conditions: multifactorial pathogenesis with hereditary impairment

of brain maturation. Eur J Pediatr 1989;149(3):152-8.

17. Doose H., Neubauer B.A., Petersen B. The concept of hereditary impairment

of brain maturation. Epileptic Disord 2000;2(Suppl 1):45-9.

18. Engel J. Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with

epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001;42(6):796-803.

19. Fejerman N. Atypical rolandic epilepsy. Epilepsia 2009;50(Suppl 7):9-12.

20. Fejerman N., Caraballo R., Dalla-Bernardina B. Atypical evolution of benign focal epilepsies in childhood. In: Benign focal epilepsies in infancy, childhood

and adolescence. Ed. by N. Fejerman, R. Caraballo. John Libbey Eurotext, 2007. Pp. 179-219.

21. Fejerman N., Caraballo R., Tenembaum S. Atypical evolutions of benign localization - related epilepsies in children: are they predictable? Epilepsia 2000;41(4):380-90.

22. Fejerman N., Di Blasi A.M. Status epilepticus of benign partial epilepsies

in children: report of two cases. Epilepsia 1987;28(4):351-5.

23. Gobbi G., Boni A., Filippini M.

The spectrum of idiopathic rolandic epilepsy syndromes and occipital epilepsies: from the benign to the disabling. Epilepsia 2006;47(Suppl 2):62-6.

24. Gobbi G., Grosso S. Atypical benign partial epilepsy of childhood. In: Atlas of epilepsies. Ed. by C. Panayiotopoulos. London: Springer, 2010.

25. Gross-Selbeck G. Treatment of "benign" partial epilepsies of childhood, including atypical forms. Neuropediatrics 1995;26(1):45-50.

26. Guerrini R., Belmonte A., Genton P. Antiepileptic drugs-induced worsening of seizures in children. Epilepsia 1998; 39(Suppl 3):2-10.

27. Hahn A. Atypical benign partial epilepsy/ pseudo-Lennox syndrome. Epileptic Disord 2000;2(Suppl 1):11-7.

28. Hahn A., Pistohl J., Neubauer B. Clinical features and outcome of atypical benign partial epilepsy (pseudo-Lennox syndrome). Epilepsie Blatter 1997;10:56.

29. Hahn A., Pistohl J., Neubauer B., Stephani U. Atypical "benign" partial epilepsy or pseudo-Lennox syndrome. Part I: Symptomatology and long-term prognosis. Neuropediatrics 2001;32(1):1-8.

30. Kelemen A., Barsi P., Gyorzok Z. et al. Thalamic lesion and epilepsy with generalized seizures, ESES and spike-wave paroxysms - report of three cases. Seizure 2006;15(6): 454-8.

31. Kramer U. Atypical presentations of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes: a review. J Child Neurol 2008;23(7):785-90.

32. Matsuoka H., Nakamura M., Ohno T. et al. The role of cognitive-motor function in precipitation and inhibition of epileptic seizures. Epilepsia 2005;46(Suppl 1): 17-20.

33. Michelucci R., Rizzi R., Passarelli D. et al. Ictal "sleep" as a sole manifestation of partial status epilepticus: video-EEG recording of one patient. Boll Lega It Epil 1998;102/103:223-4.

34. Mukhin K.Yu., Glukhova L.Yu., Petrukhin A.S. et al. Diagnostic criteria

in atypical benign partial epilepsy of childhood. Search Epil 2002;3:20-1.

35. Oguni H., Fukuyama Y., Imaizumi Y., Uehara T. Video-EEG analysis of drop seizures in myoclonic-astatic epilepsy of early childhood (Doose syndrome). Epilepsia 1992;33(5):805-13.

36. Panayiotopoulos C., Bureau M., Caraballo R. et al. Idiopathic focal epilepsies in children. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. Ed. by M. Bureau, P. Genton, Ch. Dravet et al. 5th edn. with video. Paris: John Libbey Eurotext, 2012. Pp. 217-54.

37. Roulet E., Deonna T., Despland P.A. Prolonged intermittent drooling and oromotor dyspraxia in benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. Epilepsia 1989;30(5):564-8.

38. Rubboli G., Tassinari C.A. Negative myoclonus. An overview of its clinical features, pathophysiological mechanisms and management. Neurophysiol Clin 2006; 36(5-6):337-43.

39. Stephani U. Typical semiology of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (BCECTS). Epileptic Disord 2000; 2(Suppl 1):3-4.

40. Tassinari C.A., Rubboli G., Shibasaki H. Neurophysiology of positive and negative myoclonus. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1998;107(3):181-95.