Свернуть

Состояние патологического разрастания тканей в женской репродуктивной системе – это то, с чем гинекологи сталкиваются почти каждый день. При этом явление может иметь множество особенностей и разновидностей. Одна из таких – простая гиперплазия эндометрия. О том, с чем связано такое явление и как оно протекает, рассказано в данном материале.

Определение

Простая железистая гиперплазия эндометрия – состояние патологического разрастания железистой ткани. Однако разрастаться может не только железистая ткань эндометрия, но и любая другая. При этом толщина эндометрия и общий объем этой ткани увеличиваются.

Отличие от сложной

Простой гиперплазия называется, когда разрастается только один тип клеток (железистые, соединительные и т. п.). Если же разрастанию подвергается несколько типов клеток, то можно говорить о сложной гиперплазии.

Разновидности

По типу изменений в разрастающихся клетках выделяют два типа этой патологии:

1. Умеренная гиперплазия эндометрия без атипии – такая, при которой разрастаются не измененные клетки, то есть весь излишний эпителий состоит из обычных клеток того или иного типа;
2. Гиперплазия с атипией – состояние, при котором разрастаются патологические клетки (увеличенные, без ядер и т. п.).

Вероятность перехода в рак зависит от наличия атипии. Что это такое? Это наличие в тканях измененных клеток.

Формы

• Классифицируется патология и по типу изменений в тканях:
  Железистая гиперплазия характеризуется разрастанием исключительно железистой ткани;
• Железисто-кистозная – также разрастанием железистой ткани, но некоторые клетки принимают вид кистозных (иногда развивается поликистозная гиперплазия);
• Атипическая диффузная развивается на всей поверхности эндометрия, атипическая очаговая гиперплазия эндометрия – только на определенном участке;
• Полипозная – такая, при которой излишние клетки формируются в полипы.

Развиваться состояние может умеренно или активно, то есть, остро.

Встречаемость

Заболевание чаще всего развивается в период гормональных всплесков, то есть у подростков и у женщин накануне менопаузы. Первая группа пациенток составляет около 25-35% от общего их числа. Столько же приходится на женщин среднего репродуктивного возраста, перенесших гормональные сбои. Остальные пациентки – это женщины старше 40 лет.

Умеренная форма

Умеренная дисгормональная гиперплазия эндометрия с полипозом почти никак не проявляется и не имеет собственной симптоматики. По сути, это стадия перехода от простой гиперплазии к сложной. Длится такая стадия очень недолго.

Переход в онкологию

Если диагностированы атипические изменения в клетках, то есть вероятность развития онкологического процесса. Так как само наличие таких клеток является предраковым процессом. Вероятность такого развития от 30 до 40% при условии отсутствия лечения.

Если атипических клеток нет. То вероятность того, что они появятся, и болезнь перейдет в рак, довольно низкая. Она составляет 10%.

Симптомы

Умеренная дисгормональная гиперплазия эндометрия с полипозом, как и любая другая, проявляют себя, преимущественно, изменениями со стороны менструального цикла, такими как:

1. Нарушения цикла;
2. Увеличение времени кровотечений;
3. Увеличение объема выделений;
4. Ациклические кровотечения.

Значительная потеря крови ведет к развитию неспецифических симптомов анемии – вялости, сонливости, бледности и т. д.

Причины

Гиперплазия развивается при повышении уровня содержания в организме эстрогенов при неизменном уровне прогестерона. Это активизирует пролиферозные процессы и начинается активное деление клеток. Предрасполагающими факторами являются:

1. Аборты;
2. Диагностические выскабливания;
3. Отсутствие родов;
4. Пренебрежение оральными средствами контрацепции;
5. Эндометриты, эндометриозы.

У пациенток с диагнозом железистая гиперплазия эндометрия часто также имеются мастопатии, миомы, заболевания эндокринной системы и щитовидной железы, нарушения в процессах обмена веществ.

Диагностика

Эндометриальная гиперплазия без атипии или с атипией может быть диагностирована с применением нескольких типов данных. Важную роль играет анамнез, в котором учитываются сопутствующие заболевания, способы контрацепции, образ жизни. Также проводится УЗИ для определения толщины эндометрия.

Гиперплазия на УЗИ

На основе этих данных решается вопрос о необходимости диагностического выскабливания, так как это процедура травматичная и сложная. Но только с помощью гистологического исследования соскоба можно определить, есть ли атипические клетки в эндометрии.

Куда обратиться?

Простая типичная гиперплазия лечится гинекологом общего профиля в большинстве случаев. При угрозе ее перехода в онкологический процесс и наличии атипических клеток, лечение должно проводиться гинекологом-онкологом. При необходимости хирургического вмешательства заболевание лечит хирург-гинеколог вместе с терапевтом-гинекологом.

Схема лечения

В лечении данного заболевания задействуются два основных подхода. Консервативно лечение проводится с применением медикаментозных препаратов, которые позитивно влияют на гормональный баланс, устраняя саму причину развития патологии. Однако оно менее эффективно, чем радикальный подход.

Этот подход заключается в хирургическом вмешательстве. Оно может проводиться с использованием тех или иных методов, перечисленных ниже. В целом, более эффективно, но травматично.

Без атипии

Если диагностирована эндометриальная гиперплазия без атипии, то вероятность ее перехода в рак очень низка. Потому, при несильном и первичном развитии (не рецидиве) ее лечат с помощью медикаментозных препаратов. Их действие должно быть направлено на выравнивание гормонального баланса и нивелирование действия большого количества эстрогена, который и вызывает патологический рост тканей.

Обычно для этого используются препараты одной из трех групп:

1. Гестагены;
2. Антигонадотропины;
3. Антогонисты гонадотропин-рилизинг-фактора.

Для поступления в организм этих гормонов, пациенткам назначаются оральные контрацептивы, такие как Регулон, Жанин, Янина. Принимаются они с первого дня менструального цикла по одной таблетке в день, строго по схеме, так как в разные стадии цикла должны поступать различные гормоны. Длительность лечения от трех до шести месяцев.

Для равномерного поступление прогестерона, способного нивелировать действие эстрогена, может устанавливаться внутриматочная спираль Мирена. Она равномерно выбрасывает некоторое количество эстрогена в сутки в полость матки. Такая спираль устанавливается на несколько лет. При этом необходимы регулярные гинекологические осмотры.

Гиперплазия под микроскопом

Еще одним популярным и простым способом лечения, которым может быть побеждена незначительная простая гиперплазия эндометрия без атипии, это инъекции антагониста гонадотропин-рилизинг-фактора Бусерелина. Проводится всего три инъекции с интервалом в четыре недели.

При этом уже через два месяца, вне зависимости от метода лечения, в обязательном порядке проводится гистероскопия, выскабливание и/или УЗИ для оценки состояния эндометрия. Позитивным признаком является то, что он истончился или хотя бы перестал разрастаться дальше.

Хирургическое лечение проводится достаточно редко. Оно применяется только при рецидивах или устойчивости к гормональному (медикаментозному) лечения. Обычно, если диагностирована простая гиперплазия эндометрия без атипии, то применяется прижигание с помощью лазера или электрического тока. Особенно популярен и действенен этот малотравматичный метод при очаговом разрастании тканей.

С атипией

В целом, гиперплазия эндометрия с атипией лечится медикаментозно теми же способами. Однако важно учитывать, что высока вероятность перехода такого процесса в рак, потому затягивать с медикаментозным лечением нельзя. Можно потерять время, за которое разовьется онкологический процесс.

Потому, уже через 1-2 месяца после начала медикаментозного лечения пациентке назначается диагностическое обследование. Если процесс не остановился или не было отмечено уменьшения разросшихся тканей, то рекомендуется прибегнуть к хирургическому вмешательству.

При очаговой форме заболевания применяется прижигание лазером или электрическим током, но оно мало эффективно в случаях с атипией. Женщинам, которые не планируют или не могут иметь детей в дальнейшем, назначается полное удаление матки лапароскопическим или полостным методом. Это способно защитить от онкологического процесса в дальнейшем на 100%.

Беременность

Если диагностирована гиперплазия эндометрия с атипией или без нее, в особенности, активная форма, беременеть нельзя. Да и сделать это достаточно сложно естественным путем, так как эмбрион не прикрепляется к поврежденному эндометрию. Вероятность нормального вынашивания и родов в случае, если зачатие все же состоялось, очень низка.

Приступить к планированию беременности можно почти сразу после вылечивания. Оптимальное время для зачатия необходимо обсудить со своим лечащим врачом.

Осложнения

Если гиперплазия эндометрия, лечение которой описано выше, запущена, то могут развиться неприятные последствия.

1. Наиболее опасное осложнение – развитие онкологического процесса, рака эндометрия;
2. Бесплодие из-за поражения эндометрия;
3. Анемия из-за кровопотерь и ее симптоматика (бледность, сонливость, слабость и т. д.).

В целом же, при своевременном начале лечения простая эндометриальная гиперплазия имеет достаточно хороший прогноз и легко вылечивается.

Видео

←Предыдущая статья Следующая статья →

Недоразвитие всех структурных единиц легкого, зависящее от той стадии развития глоточно-трахеального зачатка, на которой оно закончилось - это гипоплазия легкого. В зависимости от этого гипоплазия имеет разные клинико-рентгенологические проявления.

Причины гипоплазии легких

Код гипоплазии легкого по МКБ-10 - Q33.6

Принято считать (И. К. Есипова), что в основе гипоплазии у новорожденных лежит не столько остановка, сколько извращение развития всех структур легкого, причем структуры легочной ткани, остановившись в развитии на одном из этапов эмбриогенеза, не могут абсолютно стабилизироваться. Дисгенезия тканевых структур (термин предложен Roche и Chemin в 1962) является почвой, на которой формируются различные анатомические и гистоморфологические проявления порока, зависящие от этапа эмбриогенеза и условий развития, и проявляющиеся анатомическим и функциональным недоразвитием всех элементов легкого.

При остановке развития до деления на сегментарные бронхи респираторный отдел практически не дифференцирован, и легкое имеет значительно уменьшенные размеры в виде комочка легочной ткани. При нарушении развития легкого на уровне деления сегментарных бронхов последние деформированы и заканчиваются слепо без последующих генераций. Нарушение развития легкого на уровне деления сегментарных и субсегментарных бронхов бронхографически проявляется в виде кистеобразных, слепо заканчивающихся субсегментарных бронхов. Остановка развития внутридольковых бронхов сопровождается образованием множества мелких кист (микрополикистоз).

Формы гипоплазии легких

Большинство клиницистов описывают две наиболее распространенные формы гипоплазии легких - простую и кистозную.

Простая гипоплазия - этот порок развития состоит в равномерном уменьшении легкого без существенного нарушения структуры органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева до 10 - 14 генераций вместо 18 - 24 генераций в норме.

Анатомически легкое или его доли при простой гипоплазии у новорожденных уменьшены в объеме, "мясистой" консистенции, с отсутствием пигмента, без внешних признаков деления на доли и сегменты. При рассечении бронхиального дерева во всех случаях обнаруживается уменьшение числа сегментарных бронхов и их ветвлений. Узкие субсегментарные бронхи продолжаются до субплевральных отделов, где располагаются в виде спиралей и рассыпаются на мелкие стволики, образуя фигуру "кисточек".

Кистозная гипоплазия легких

Один из наиболее часто (до 60 - 80%) встречающихся пороков развития легких, характеризуется кистозным перерождением легкого на уровне ветвлений сегментарных и субсегментарных бронхов - это кистозная гипоплазия легких. В этой статье мы рассмотрим основные причины и симптомы кистозной гипоплазии у новорожденных, а также расскажем о том, как проводится лечение кистозная гипоплазии легких у ребенка.

Причины заболевания

Многообразие клинических и анатомических проявлений служит причиной множества терминов, применяемых для обозначения этой патологии в литературе (поликистоз, кистозные бронхоэктазы, сотовое легкое, множественные кисты, кистозный фиброз, мышечный фиброз легких и т.д.)

Патогенез

Н. В. Путов, Ю. Н. Левашов, А. Г. Бобков в монографии "Кистозная гипоплазия" (1982) убедительно обосновывают точку зрения, согласно которой многообразные кистозные формы пороков, сформированных на разных уровнях бронхиального дерева, имеют единую морфологическую основу - кистозную гипоплазию.

Анатомически кистозные легкие и доли уменьшены в объеме, безвоздушны, бледно-розового цвета с участками темно-красной ткани без дыхательного пигмента. Кистозные полости чередуются с очагами уплотнения хрящевой консистенции. Суженные или расширенные бронхи сообщаются с кистозными полостями, занимающими весь объем долей с узкими прослойками плотной ткани белесоватого цвета между ними.

При гистологическом исследовании новорожденного, в стенках кист обнаруживаются элементы бронхиального строения, выстилка из цилиндрического, иногда, мерцательного эпителия, пучки эластических и гладкомышечных волокон. Характерным для кистозной гипоплазии является отсутствие в большинстве случаев сформированной альвеолярной ткани.

Симптомы кистозной гипоплазии легких

Поскольку в абсолютном большинстве случаев кистозная гипоплазия легких осложняется присоединением инфекции, это обстоятельство и определяет клиническую картину заболевания. Больные предъявляют жалобы на:

• постоянный влажный кашель со слизистой или (чаще) со слизисто-гнойной мокротой,
• частые повторные обострения бронхолегочного процесса,
• признаки выраженной гнойной интоксикации.

Раннее выявление новорожденных с кистозной гипоплазией имеет большое значение, поскольку своевременно выполненная операция может предотвратить распространение воспалительного процесса с вовлечением интактных участков пораженного легкого, а нередко и противоположного легкого.

Диагностика заболевания

При гипоплазии во время осмотра грудной клетки отмечается неравномерность участия в акте дыхания, с запаздыванием и отставанием на вдохе той половины, где процесс более выражен. Перкуторно над очагом поражения можно отметить укорочение звука, смещение органов средостения в сторону хронического процесса в легком. При аускультации выслушиваются локализованные или рассеянные сухие и разнокалиберные влажные хрипы.

Методы исследования:

Решающее значение в установлении диагноза кистозной гипоплазии легких имеют рентгенологические и бронхологические методы исследования. На рентгенограммах определяется деформация и усиление легочного рисунка, уменьшение легочного поля на стороне измененной доли и смещение органов средостения в сторону поражения. Обращает также внимание различная прозрачность легочных полей в зоне поражения, в интактных участках легкого в противоположном легком за счет неравномерности легочного рисунка, который в зоне поражения приобретает характер ячеистого.

При бронхоскопии слизистая оболочка бронхов гиперемирована, отечна, легко кровоточит, в просвете бронхов наблюдается слизисто-гнойное или гнойное отделяемое в большом количестве, устья долевых и сегментарных бронхов деформированы, шпоры сглажены, дыхательная подвижность уменьшена.

Бронхографическая картина гипоплазии

В зоне кистозной гипоплазии отмечается объемное уменьшение доли, контрастируются полостные образования в виде "гроздьев винограда" или четкообразные расширения сегментарных и субсегментарных бронхов.

1. Во многом облегчает задачу точного определения границ поражения перфузионная гамма-сцинтиграфия , результаты которой достаточно четко указывают на изменения в артериоло-капиллярных структурах пораженного участка легкого в виде отсутствия контрастирования на сцинтипневмограммах и перераспределения кровотока в противоположное легкое при раздельном подсчете импульсов.
2. Ангиопульмонография выявляет недоразвитие сосудов в пораженном легком или доле. При этом определяется резкое обеднение сосудистой сети в артериальной фазе, артерии истончены и огибают воздушные полости, отмечается резкая задержка капиллярной и венозной фаз контрастирования.

Лечение гипоплазии легких

При кистозной гипоплазии доли без вовлечения в процесс соседних участков и противоположного легкого лечение новорожденного должно быть оперативным, не допускающим диффузного распространения хронического воспаления на соседние участки.

• Что такое Простая Гипоплазия
• Лечение Простой Гипоплазии

Что такое Простая Гипоплазия

Простая гипоплазия легкого, т. е. недоразвитие легкого без образования кист, мало изучена в связи со, значительными трудностями, возникающими при проведении дифференциальной диагностики с различными заболеваниями, сопровождающимися уменьшением органа в объеме: ателектатическими бронхоэктазиями, метатуберкулезным пнёвмосклерозом, кистоз-ной гипоплазией и др.

Этот порок развития состоит в равномерном уменьшении легкого в объеме без существенного нарушения структуры органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева до 10-14 генераций вместо 18-24 в норме. По мнению И. К. Есипо-вой (1975), в основе морфогенеза простой гипоплазии лежит не только значительное уменьшение органа в объеме, но и сущест* венное недоразвитие легочной паренхимы.

Патогенез (что происходит?) во время Простой Гипоплазии

Измененные отделы легких маловоздушны, в ряде случаев выявляются аномалии (дисплазии) в строении бронхиальных стенок: диспропорция в соотношении тканевых элементов в сочетании с утолщением или, напротив, уменьшением толщины стенки, уродливая форма хрящевых пластинок, перемычки в просвете бронха и т. д. Плевральные спайки, как правило, отсутствуют. В препаратах легких встречаются микрокистозные участки, представляющие собой распожеиные среди рыхлой соединительной ткани мелкие трубчатые структуры, образованные низким призматическим эпителием, напоминающие беспорядочно расположенные мелкие бронхи или бронхиолы.

Простая гипоплазия часто сочетается с другими аномалиями легких и иных органов. Так, у больных, лечившихся во ВНИИП МЗ СССР, находили: агенезию верхней и средней долей, секвестрацию, однодолевое легкое, однодолевое легкое и дополнительные щели, отделяющие Si и и, а также Svi и базальные сегменты, отхождение бронха ш сегмента от язычкового, декстрокардию, расщепление грудины и врожденную паховую грыжу, синдактилию и гигантизм левой стопы, аномальное впадение легочных вен в нижнюю полую вену и т. д.

В гшюплазированном легком или в зоне вторичного нагноения могут образовываться цилиндрические, а иногда и мешот-чатые бронхоэктазы.

Клиника простой гипоплазии определяется вторичным на-гноительным процессом, но в ряде случаев эта аномалия может протекать и бессимптомно.

Диагностика Простой Гипоплазии

При бронхоскопическом исследовании, как правило, наблюдается катаральный эндобронхит или же слизистая бронхов выглядит нормальной. Характерными для этой патологии следует считать сужение и нетипичное расположение устьев долевых и сегментарных бронхов, определяемое не только в пораженном легком, но иногда и в противоположном, предположительно здоровом легком.

В диагностике гипоплазии легкого особое значение имеют рентгенологические исследования . Уже при обычной рентгенографии грудной клетки во всех случаях выявляются признаки, типичные для уменьшенного в объеме легкого: уменьшение гемиторакса, сужение межреберных промежутков, смещение органов средостения в пораженную сторону, высокое стояние купола диафрагмы.

По бронхографической картине можно выделить 2 варианта простой гипоплазии. При первом из них контрасти-руются лишь бронхи 3-6-го порядка и бронхограмма имеет вид «обгоревшего дерева». При втором непосредственно от крупных бронхов отходят очень тонкие бронхиальные веточки, напоминающие по виду бронхи 8-10-го порядка нормального легкого.

На ангиопульмонограммах контрастируются равномерно суженные, не деформированные сосуды пораженного легкого, резко смещенный ствол легочной артерии, а также сосуды здорового легкого, если у больного возникла легочная грыжа.

Лечение Простой Гипоплазии

Своевременное хирургическое лечение осложненной простой гипоплазии у детей позволяет в последующем избежать воспалительных заболеваний других, нормально развитых, долей легких. У взрослых точное разграничение простой гипоплазии легкого, осложненной нагноительным процессом, и легочных приобретенных заболеваний сопряжено со значительными трудностями диагностики и не имеет большого практического значения, так как в обоих случаях такое легкое или доля подлежат удалению.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Простая Гипоплазия

Пневмонолог

Терапевт

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

20.02.2019

Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Гипоплазия легких – это врожденный порок развития, который проявляется недоразвитием всех элементов органа (легочной ткани, бронхов и сосудов). В зависимости от характера структурных изменений патология может протекать в простой и кистозной форме.

По данным статистики гипоплазия легких обнаруживается примерно у 60-80 % больных с пороками развития бронхолегочной системы. Однако данные об общей частоте подобной аномалии не могут быть точными, так как нередко простая гипоплазия практически никак не проявляется и выявляется только при обследовании больных с гнойными поражениями легких.

Почему развивается гипоплазия легких? В каких формах она может проявляться? Какие симптомы возникают при этом пороке развития бронхолегочной системы? Как он выявляется и лечится? Ответы на эти вопросы вы найдете в статье.

Причины

Причиной гипоплазии легкого может стать хромосомная мутация.

Гипоплазия легкого вызывается нарушением развития эмбриона на шестой неделе беременности, которое проявляется задержкой или прекращением образования элементов будущих структур легкого. Специалисты связывают это отклонение с уменьшениями размеров грудной полости плода (например, при пороках развития позвоночника, торакальных деформациях, грыже диафрагмы или гидротораксе).

Возможными причинами гипоплазии легких могут становиться и другие факторы:

• пороки развития легочных сосудов;
• маловодие при патологиях мочевыделительной системы;
• обструкция респираторных путей будущего ребенка;
• наследственность;
• хромосомная аберрация в виде переноса участков между 15 и 19 хромосомами.

При гипоплазии легких присутствуют признаки и недоразвития сосудов легких. Из-за нарушения проходимости бронхов у больного возникает гипоксия, развивается (вздутие) легкого и пневмосклероз, а изменения в сосудистом русле вызывают усиление кровообращения в бронхах.

Участок гипоплазии органа, как и обычная легочная паренхима, выглядит воздушно, но он имеет значительно меньший объем и не может справляться с возложенными на него функциями. При кистозных формах гипоплазии поверхность органа покрыта мелкими бугорками, которые образуются из-за присутствия в легочной ткани большого количества тонкостенных кист. При микроскопическом исследовании образца гипоплазированного легкого выявляются проявления фиброза, ателектазов, воспаления, отсутствие мелких (меж- и внутридольковых) бронхов и недоразвитие хрящевых структур бронхов.

Классификация

Гипоплазия легких может быть одно- и двухсторонней. В зависимости от причин развития недоразвитие легкого бывает:

• идиопатическим (или первичным) – вызывается невыясненными причинами;
• вторичным – вызывается пороками развития мочевыделительной (агенезией почек, постоянной утечкой амниотической жидкости, дисплазией мочевого пузыря, олигогидрамнионом), нервно-мышечной или костной системы.

В зависимости от характера структурных изменений гипоплазию легких разделяют:

• на простую форму – характеризуется равномерным уменьшением объема органа и редукцией системы бронхиального дерева до бронхов 10-14 порядка (при норме присутствует 18-24 порядка);
• кистозную форму (или кистозное легкое) – характеризуется наличием кистозных полостей в паренхиме органа и бронхах суб- и сегментарного уровня.

Кистозная гипоплазия легких может проявляться в трех морфологических вариантах:

• I – в видоизмененных тканях присутствуют солитарные или множественные кистозные полости с диаметром более 2 см;
• II – обнаруживается значительное количество небольших кист;
• III – выявляются бронхиолоподобные образования и выстланные кубовидным эпителием ткани, присутствуют признаки смещения средостения.

Симптомы

Характер клинической картины определяется объемом гипоплазии легких (поражение одного или сразу двух органов, количество и размеры измененных участков) и присоединением инфекционных процессов. Симптомы простой и кистозной формы гипоплазии почти одинаковы.

При поражении одного или двух сегментов гипоплазия может ничем не проявляться и обнаруживаться случайно во время профосмотров или обследования по поводу других заболеваний. Если изменению подвергается более двух сегментов, то выраженность симптомов зависит от объема патологических очагов.

Гипоплазия легких начинает проявляться в детском возрасте. Ребенок с этой патологией отстает в физическом развитии от сверстников и у него часто обнаруживаются искривления позвоночного столба (в сторону пораженного легкого) и деформации грудной клетки (особенно хорошо они визуализируются со стороны спины). У больных могут периодически появляться боли в груди и кровохарканье.

При гипоплазии легкие не справляются со своими задачами, и у пациентов прогрессирует дыхательная недостаточность. Эти проявления выражаются в возникающей на фоне физической активности и акроцианозе. Во время инфекционно-воспалительных заболеваний в пораженном легком развивается хроническая пневмония, которая сопровождается очень частыми рецидивами (субфебрильная лихорадка, влажный кашель со слизисто-гнойной мокротой, общая слабость). При длительном течении гипоплазия легкого приводит к деформации фаланг пальцев и они приобретают вид барабанных палочек.

Дети с гипоплазией обоих легких обычно оказываются нежизнеспособными.

Диагностика

Выставить достоверный диагноз поможет бронхоскопия.

Для выявления гипоплазии легких в план обследования пациента включаются следующие исследования:

• осмотр больного – отмечается уплощенность реберного каркаса, изменение формы грудной клетки, сужение промежутков между ребрами, у некоторых больных присутствует килевидное выпячивание грудины;
• аускультация – в зоне гипоплазии прослушиваются различные хрипы и выявляется ослабленное дыхание;
• – на снимках визуализируется уменьшение объема грудной клетки, смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое расположение купола диафрагмы, гомогенное затемнение поля легкого;
• – отмечается сокращение количества ответвлений бронхов, истонченность и деформированность бронхиальных ветвей, у некоторых больных присутствуют бронхоэктазы цилиндрической формы;
• – обнаруживает аномальную локализацию устьев сегментарных бронхов, признаки воспаления слизистой и гнойного эндобронхита;
• – выявляет неполноценность легочных сосудов в очаге гипоплазии, нарушение кровообращения в зоне кистозных полостей;
• сцинтиграфия легких – четко визуализирует границы гипоплазии.

Лечение

В большинстве случаев для устранения последствий гипоплазии легких проводятся хирургические операции, так как консервативная терапия облегчает состояние больного только временно. Вмешательства обычно проводятся во время ремиссий, а отказ от хирургического лечения может обосновываться:

• случаями скудных проявлений патологии;
• пожилым возрастом пациента;
• некомпенсируемой ;
• обширным двухсторонним поражением легочной паренхимы;
• выявлением онкологии;
• присутствием сочетания гипоплазии с диффузным .

Во время обострений заболевания назначается антибиотикотерапия, физиотерапия, ингаляции и выполнение бронхоскопии для санации бронхов.

Для устранения проявлений гипоплазии легких могут проводиться следующие виды операций:

• лобэктомия или билобэктомия – удаление измененного участка органа;
• пневмонэктомия – удаление всего легкого при его мозаичных или тотальных изменениях.

Прогноз

При выраженных проявлениях гипоплазии консервативные методики лечения только временно улучшают общее состояние пациента. После проведения операции исход заболевания в большинстве случаев благоприятный, показатели летальности таких больных не превышают 1-4 %. После лечения пациент с гипоплазией легких должен постоянно наблюдаться у пульмонолога.

К какому врачу обратиться?

При деформации грудной клетки, появлении одышки, болей в груди или кровохарканья следует обратиться к пульмонологу. После проведения ряда подтверждающих диагноз обследований (рентгенографии, бронхографии, ангиопульмонографии, бронхоскопии и др.) врач составит план дальнейшего лечения. При необходимости проведения операции больному понадобится консультация торакального хирурга.

Простая гипоплазия легкого представляет собой редко встречающуюся врожденную аномалию, в основе которой лежит относительно равномерное недоразвитие органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева (до 10-14 генераций вместо 18-24 в норме) в отсутствие выраженных кистоподобных расширений бронхов. В морфогенезе порока имеет место и недоразвитие респираторного отдела легочной ткани, обусловливающее общее уменьшение размеров легкого.
Легочная ткань маловоздушна, отмечается уменьшенное число генераций бронхов и гипоплазии респираторного отдела легкого. Гистологическое исследование выявляет аномалии в строении бронхиальных стенок (диспропорция в соотношении тканевых элементов в сочетании с утолщением или истончением стенок, уродливая форма хрящевых пластинок, перемычки в просвете бронхов и т. д.). В целом эти структуры напоминают беспорядочно расположенные мелкие бронхи и бронхиолы. Полостные образования представляются мелкими и занимают лишь незначительную часть органа.

Клинические проявления . Простая гипоплазия легкого может протекать бессимптомно. В большинстве случаев в недоразвитом легком возникает хронический инфекционный процесс.
Одинаково часто встречается у мужчин и у женщин. Существенной разницы в частоте поражения правого и левого легкого не отмечается.

Жалобы . Больные жалуются на кашель с мокротой, периодическое повышение температуры до субфебрильных цифр, недомогание, умеренную одышку при физических нагрузках, иногда кровохарканье. Жалобы отсутствовали примерно у четверти больных. Начало клинических проявлений связывают с респираторной инфекцией или пневмонией. Простая гипоплазия может сочетаться с внеле- гочными пороками развития (декстрокардия, расщепление грудины, врожденная паховая грыжа, синдактилия), а также с другими проявлениями врожденной патологии легких (агенезия одной из долей, аномалии междолевых щелей и ветвления бронхов, аномальное впадение легочных вен и т. д.).

Осмотр . Отмечается уменьшение объема соответствующей половины грудной клетки, отставание ее при дыхании.

Физикальные данные . Симптоматика скудна. Иногда перкуторно удается обнаружить смещение сердечной тупости в сторону поражения. Аускультативно - ослабление дыхания и различного характера хрипы в зоне недоразвитого легкого.

Рентгенологически обнаруживаются уменьшение соответствующего легочного поля, смещение органов средостения в сторону поражения, высокое стояние купола диафрагмы. Иногда легочный рисунок на стороне недоразвитого легкого обеднен за счет гипоплазии легочных сосудов.

Бронхоскопия - видна нормальная или слегка воспаленная слизистая оболочка бронхов, слизистый или слизисто-гнойный секрет в них. Трахея смещена в сторону поражения, просветы главного, долевых и сегментарных бронхов в большинстве случаев сужены, устья последних часто расположены аномально.

Бронхографическая картина - уменьшение числа бронхиальных разветвлений, истончение ветвей, их деформация, иногда цилиндрические бронхоэктазии. Различают два варианта простой гипоплазии. При первом из них контрастируются лишь бронхи 3-6-го порядка (бронхограмма имеет вид обрубленного или обгоревшего дерева). При втором варианте от главного или долевых бронхов отходят весьма тонкие веточки, по калибру соответствующие бронхам 8-10-го порядка.
На ангиопульмонограммах обнаруживаются равномерно суженные сосуды недоразвитого легкого, резко смещенный в больную сторону ствол легочной артерии, а также сосуды второго легкого, перемещенные в сторону поражения в результате наличия легочной грыжи.

ФВД (Функция внешнего дыхания). Показатели вентиляции у части больных оказываются нормальными за счет гипертрофии противоположного легкого. У остальных отмечаются умеренные, реже значительно выраженные обструктивные нарушения, DL не нарушена. Вентиляционная и газообменная функции недоразвитого легкого обычно незначительны.

Лечение . Лечение простой гипоплазии легкого может быть только хирургическим. Показанием к вмешательству является хронический инфекционно-воспалительный процесс, развившийся в неполноценном легком. При простой гипоплазии, осложненной инфекционным процессом, операция чаще всего состоит в удалении недоразвитого легкого. При гипоплазии доли (или долей) осуществляют лобэктомию (билобэктомию).

Литература:
Справочник пульмонолога / В.В. Косарев, С.А. Бабанов. – Ростов н/Д: Феникс, 2011. – 445, с.