Саркома Юинга – злокачественное новообразование, которая поражает скелет, в частности позвоночник, таз, ребра, лопатки, ключицы и нижние участки длинных трубчатых костей.

МКБ-10 C41.9
МКБ-9 170.9
МКБ-О M9260/3
OMIM 133450
MeSH D012512
eMedicine ped/2589
DiseasesDB 4604
MedlinePlus 001302

Общая информация

Саркома Юинга впервые была описана в 1921 году доктором Джеймсом Юингом. Она считается одной из самых опасных и агрессивных раковых опухолей, так как имеет высокую склонность к метастазированию. Чаще всего вторичные очаги обнаруживаются в легких и костном мозге.

Наиболее подвержены заболеванию дети от 10 до 15 лет, относящиеся к европеоидной расе. У мальчиков опухоль встречается немного чаще, чем у девочек. Саркома Юинга у детей в большинстве случаев поражает бедренные, плечевые и берцовые кости. В старшем возрасте недуг затрагивает ребра, позвонки, лопатки, плоские кости черепа и таза. В 70% случаев независимо от возраста опухоль локализуется в нижних конечностях и костях тазового пояса.


Сходными чертами с костным раком обладает круглоклеточная опухоль мягких тканей. Она была описана в 1969 году и получила название внескелетной саркомы Юинга. Эти формы рака обладают общими морфологическими и клиническими проявлениями, но отличаются местом локализации: классическая саркома Юинга затрагивает кости, а внескелетная – мягкие ткани позвоночника, грудной клетки, забрюшинного пространства и так далее.

Причины

Причины возникновения саркомы Юинга не установлены. Ученые считают, что болезнь запускается генетическими факторами. Это предположение подтверждается тем, что костная опухоль часто встречается у родных сестер и братьев.

Генетические исследования тканей новообразования показывают, что в большинстве его клеток присутствует хромосомная транслокация (мутация) и экспрессия одного из протеинов, который в норме выявляется в нейроэктодермальной ткани в период пренатального развития.

Исследования демонстрируют, что существует взаимосвязь между развитием саркомы Юинга и травмами костей, а также некоторыми патологиями, среди которых:

Патогенез

Что это за болезнь «саркома Юинга»? До 1980 года считалось, что костный рак имеет эндотелиальную природу, то есть формируется из клеток, выстилающих поверхность сосудов и внутренних полостей. Новые исследования показали, что саркома Юинга образуется из элементов нервной ткани.

В структуре саркомы Юинга присутствуют мелкие круглые клетки, разделенные фиброзными прослойками. Клетки характеризуются правильной формой, внутри них находятся округлые или овальные ядра с хроматином и базофильными нуклеолами. Саркома Юинга не вырабатывает остеоид – новую костную ткань.

Механизм образования костной опухоли состоит в неконтролируемой клональной пролиферации (делении) клеток. Ученые считают, что запускается он специфическими генетическими повреждениями, в частности мутацией гена, который кодирует выработку рецептора, трансформирующего один из факторов роста. В результате не происходит супрессии (подавления) деления клеток с генетически измененной информацией. Так развивается злокачественное новообразование.

Медики выделяют две основных стадии саркомы Юинга:

  • локализованную – опухоль формируется в костной ткани и может затрагивать близлежащие мышцы и сухожилия;
  • метастатическую – рак распространяется по организму.

Особенность саркомы Юинга состоит в том, что прогрессирование болезни происходит за короткий срок, особенно в детском возрасте.

Метастазы – вторичные очаги злокачественных новообразований: раковые клетки попадают в кровеносные и лимфатические сосуды, переносятся к другим органам, фиксируются там и начинают расти, образуя новые опухоли.

При саркоме Юинга у многих пациентов метастазы обнаруживается в легких, костном мозге и костях во время первичной диагностики. При генерализации патологии вторичные очаги всегда выявляются в ЦНС.

Помимо специфической классификации, к костному раку применяется традиционное деление на 4 стадии:

  • первая – опухоль на поверхности кости;
  • вторая – новообразование разрастается в толщу кости;
  • третья – возникают метастазы в близкие органы и ткани;
  • четвертая – обнаруживаются отдаленные очаги.

3 и 4 стадии саркомы Юинга относятся к метастатическому периоду.

Симптомы

Симптомы саркомы Юинга зависят от локализации опухоли и степени поражения тканей. На первой стадии возникают болевые ощущения в области новообразования. Их особенности:

  • носят непостоянный характер;
  • нарастают по мере прогрессирования заболевания;
  • не стихают при фиксации конечности;
  • усиливаются в период покоя, особенно по ночам.

Из-за роста саркома Юинга нарушает работу близлежащего сустава вплоть до его полного обездвиживания. Чаще всего это происходит спустя 3-4 месяца после начальных симптомов. В этот же период могут обнаружиться местные изменения:

  • покраснение и отек тканей;
  • появление опухолевого образования;
  • болезненность при пальпации;
  • визуально заметное расширение вен и капилляров;
  • гипертермия кожи.

Кроме того, наблюдается регионарный лимфаденит (увеличение соседних лимфоузлов), и увеличивается хрупкость костей, из-за чего переломы случаются даже при небольших травмах.

Помимо специфических проявлений, саркома Юинга сопровождается общими симптомами, среди которых:

  • слабость и утомляемость;
  • снижение аппетита и веса;
  • анемия;
  • гипертермия – до 38°С.

Признаки системной интоксикации возникают одними из первых, но в большинстве случаев принимаются за проявления другой болезни.

Симптомы костного рака имеют некоторые особенности в зависимости от места поражения:

  • нижние конечности и таз (например, саркома Юинга подвздошной кости) – хромота;
  • позвонки – радикулопатия, поражение спинного мозга, мышечная слабость, замедление рефлексов, паралич;
  • грудная клетка – дыхательная недостаточность, выделение крови с мокротой.

Диагностика

Базовым методом обнаружения саркомы Юинга является рентгенография: она дает возможность визуализировать опухоль, определить ее размеры и стадию развития. Особенности рентгенологической картины при исследовании костей, пораженных саркомой Юинга:

  • комбинация остеосклеротического и деструктивного процессов костеобразования;
  • расслоение, нечеткость контуров и разделение на волокна кортикального слоя;
  • мелкие игольчатые и пластинчатые формирования в структуре надкостницы;
  • изменение мягких тканей возле опухоли, которое зачастую превышает ее по размерам;
  • отсутствие в мягкотканном компоненте хрящей, кальцинатов и элементов патологической костной ткани.

Кроме того, при обследовании пациента с подозрением на саркому Юинга используются такие инструментальные методы, как:

  • компьютерная и магнитно-резонансная томографии – позволяют точно оценить размеры новообразования и его связь с нервно-сосудистым пучком, а также наличие метастазов;
  • рентген и КТ легких – показывают вторичных раковые очаги;
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), остеосцинтиграфия, ангиография, УЗИ – используются для выявления отдаленных метастазов.

Для уточнения гистологического типа опухоли проводится ее биопсия – забор небольшого образца из пораженного участка и/или мягкотканного компонента. В ходе анализа обнаруживаются типичные для саркомы Юинга клетки, некроз опухолевой ткани и сосредоточение жизнеспособных клеток возле сосудов. Также обязательно осуществляется биопсия костного мозга из подвздошных костей.

В ходе диагностики костный рак дифференцируют от нейробластомы, неходжкинской лимфомы, рабдомиосаркомы и других видов злокачественных опухолей. Биопсия новообразования не дает возможности достоверно определить тип рака, поэтому дополнительно проводится молекулярно-генетическое исследование, включающее:

  • флуоресцентную гибридизацию – показывает хромосомную транслокацию – патогномоничный симптом саркомы Юинга;
  • полимеразную цепную реакцию – позволяет обнаружить микрометастазы в крови и костном мозге;
  • иммунологическое исследование – дает возможность выявить гликопротеин, синтезируемый клетками костной опухоли.

Анализ крови показывают лейкоцитоз, повышение СОЭ и увеличение уровня определенных ферментов.

Лечение

Лечение саркомы Юинга предполагает воздействие не только на первичный очаг, но и на весь организм в целом, даже при отсутствии метастазов. Такой подход оправдывается высокой агрессивностью костного рака и вероятностью наличия необнаруженных микрометастазов. Терапия проводится консервативными и оперативными методами.

Составляющие консервативного лечения саркомы Юинга – химио- и лучевая терапия. Они практикуются до и после операции, а также в неоперабельных случаях.

Химиотерапия включает применение нескольких препаратов в индивидуально подобранном сочетании. Комбинации лекарств меняются каждые 3-4 недели. Циклы повторяют 4-5 раз. Эффект от химиотерапии считается положительным, если после курса лечения обнаруживается менее 5% жизнеспособных опухолевых клеток. При саркоме Юинга назначаются винкристин, циклофосфан, фосфамид, этопозид, адриамицин, вепезид и другие лекарства.

Побочные эффекты от химиотерапии:

  • тошнота, рвота;
  • выпадение волос;
  • нарушение детородных функций;
  • заболевания сердца;
  • резкое снижение иммунитета и так далее.

Лучевая терапия – наружное ионизирующее облучение в высоких дозах (до 45-55 грей). Обычно обрабатываются первичный очаг и легкие (при наличии метастазов в них). Саркома Юинга высокочувствительна к облучению, но эта методика обладает рядом побочных действий, среди которых:

  • нарушение роста костей;
  • поражение мочевого пузыря и кишечника;
  • деформация суставов и прочие.

Выбор типа хирургического вмешательства осуществляется в зависимости от локализации и глубины поражения. Ранее при саркоме Юинга в большинстве случаев проводились операции по удалению органов. Сегодня практикуются сохранные вмешательства: делается резекция пораженной кости, а вместо нее устанавливается протез. Такие операции успешно проводятся на малоберцовой, лучевой и локтевой костях, а также на ключицах, ребрах и лопатках. При определенных условиях хирургам удается заменить трансплантатом кости таза, бедра и плеча.

При невозможности полной резекции опухоли проводится его частичное удаление. Благодаря этому повышается уровень контроля над ее развитием.

Новые методы лечения саркомы Юинга основаны на трансплантации костного мозга и периферических стволовых клеток. Подобная операция повышает шансы на выздоровление у пациентов с поражением костного мозга.

Прогноз и профилактика

Прогноз выживаемости при саркоме Юнга зависит от стадии, на которой было начато лечение, локализации опухоли, наличия и расположения метастазов. При локализованной костной опухоли, удаленной до появления вторичных очагов, выживаемость составляет 70%.

Терминальный период заболевания, сопровождающийся множественными метастазами, имеет неблагоприятный прогноз. Например, саркома Юинга подвздошной кости 4 стадии связана с очень высокой вероятностью летального исхода – около 90%. Но при условии использования высоких доз химио- и лучевой терапии, а также в случае проведения трансплантации костного мозга, выживаемость повышается до 30%.

После успешного лечения пациентам следует регулярно обследоваться у онколога, чтобы вовремя выявить рецидивы саркомы Юинга. Кроме того, у многих людей возникает необходимость в постоянной медикаментозной терапии из-за побочных эффектов противоопухолевых препаратов и облучения.

Профилактика саркомы Юинга невозможна, поскольку причины заболевания достоверно не установлены.

Злокачественные новообразования соединительнотканного происхождения также способны поражать костную ткань. В частности, существует редкая опухоль, саркома Юинга, часто выявляемая у подростков. Это крайне агрессивная форма онкологии, характеризующаяся быстрым ростом и ранним метастазированием. Значительной проблемой является бессимптомное течение болезни на ранних стадиях, из-за чего саркома Юинга 4 стадии диагностируется чаще ранних этапов патологии. Врачебная консультация поможет пациенту узнать больше о таком заболевании, как саркома Юинга: 4 стадия, сколько живут, и какое назначают лечение.

Информация о патологии

Саркому Юинга называют редкой формой злокачественного новообразования, поражающего костную ткань длинных трубчатых костей, лопаток, ребер, позвонков и таза. Аномальные клетки могут происходить из близлежащей мягкой ткани и распространяться на кость. Чаще всего патологию диагностируют у пациентов мужского пола от 5 до 30 лет. Как и в случае других типов онкологии костей, прогноз при которой неблагоприятный, отличается быстрым распространением на другие анатомические области.

Заболевание имеет и другие особенности. Так, злокачественные клетки обычно распространяются с током крови, а проникновение опухолевых компонентов в лимфу указывают на неблагоприятный прогноз. Первичные обычно обнаруживаются в красном костном мозге, легких и центральной нервной системе. При этом именно возникновение вторичных патологических очагов зачастую ассоциируется с появлением первых симптомов патологии.

Опасные особенности болезни:

  • Преобладание бессимптомного течения.
  • Агрессивное распространение.
  • Поражение опорно-двигательного аппарата у детей.

Из-за наличия общего генетического локуса, отвечающего за риск возникновения саркомы Юинга и первичных нейроэктодермальных опухолей, эти заболевания иногда относят к одной категории. Раннее выявление факторов риска, включая неблагоприятную наследственность, позволяет врачам проводить регулярные скрининговые тесты для обнаружения начальных стадий болезни.

Особый вид костной саркомы был открыт американским исследователем Джеймсом Юингом еще в первой половине 20 века. Ученый сделал заключение о том, что эта опухоль по своим клиническим признакам отличается от и других видов злокачественных новообразований, известных на момент открытия. Последующие исследования позволили узнать больше об этиологии саркомы.

Функции костей

Костная ткань является основой опорно-двигательной аппарата человека, приводящего в движение различные анатомические отделы организма. Кости образуют плотный скелет, являющийся рычагом для мышечных волокон. Специальные соединительнотканные структуры, вроде связок и сухожилий, обеспечивают взаимодействие костной и мышечной системы. Также у костей есть и другие функции, обусловленные особенностями их строения.

Основные функции костной ткани:

Согласно классификации, выделяют длинные, короткие, трубчатые, плоские, губчатые и воздухоносные кости. Строение костной ткани зависит от ее роли в выполнении функций опорно-двигательного аппарата. Некоторые плоские, губчатые и трубчатые содержат специальные полости, заполненные низкодифференцированными клетками. Эти клетки продуцируют эритроциты, лейкоциты, тромбоциты и лимфоциты, тем самым поддерживания работоспособность кровеносной системы.

Заболевания костей могут негативно сказываться как на опорно-двигательной системе, так и на жизненно важных функциях организма. Так, саркома Юинга, 4 стадия которой характеризуется обширным распространением, поражает развивающуюся костную систему подростков и иногда распространяется в костномозговой отдел, провоцируя более серьезные осложнения. Также это заболевание может стать причиной перелома костей и даже ампутации конечностей.

Причины возникновения

Этиология костной саркомы до сих пор остается предметом многочисленных исследований. Высокая частота возникновения заболевания в определенной возрастной категории пациентов наталкивает на предположение о связи факторов риска с наследственностью и гормональным влиянием. Тем не менее врачам все еще не удалось обнаружить конкретные мутантные гены, обуславливающие развитие такой формы саркомы.

Как и другие злокачественные опухоли, саркома Юинга, 4 стадия которой возникает достаточно быстро, связана с изменением изначально здоровых клеток. Определенные негативные факторы, включая экспрессию мутантных генов, травматизацию тканей и обменные нарушения, воздействую на клетки в течение длительного времени и провоцируют онкогенные изменения. Постепенно пораженные клетки теряют способность к саморегуляции и начинают бесконтрольно делиться, формируя патологический очаг. Это может быть непосредственно костная ткань или соседние мягкие ткани.

Недавние исследования выявили значительную роль хромосомной транслокации в возникновении болезни. Новые данные говорят о том, что изменение структуры хромосом обуславливает синтез белков с измененной химической структурой. Эта аномалия может быть пусковым фактором манифестации заболевания.

Другие возможные факторы риска:

  • Травмы костей.
  • Возраст от 5 до 30 лет.
  • Саркома в семейном анамнезе.
  • Воздействие радиационного облучения на кости.
  • Европеоидное происхождение.

При выявлении возможных факторов риска необходимо обратиться к врачу для планирования профилактики и прохождения обследования.

Симптоматическая картина

Саркома Юинга, метастазы при которой возникают достаточно быстро, может характеризоваться различными формами клинической картины. Обычно ранние стадии роста не проявляют себя. Заметные признаки появляются тогда, когда опухоль поражает большой объем костной ткани и распространяется в другие органы.

Возможные признаки:

  • Появление припухлости в области кости или сустава.
  • Покраснение и отечность кожи.
  • Болезненность.
  • Постепенная интенсификация боли.
  • Возникновение перелома кости, не связанное с заметной травмой.
  • Локальное повышение температуры тела.
  • Потеря аппетита.
  • Лихорадка и слабость.
  • Общение недомогание.
  • Уменьшение массы тела.
  • Дефицит красных кровяных телец и гемоглобина в крови (анемия).
  • Апатия и депрессия.

При обнаружении перечисленных признаков следует записаться на прием к специалисту. Следует учитывать, что далеко не все симптомы саркомы специфичны.

Саркома Юинга: 4 стадия и ее особенности

Стадии онкологических заболеваний определяют исходя из диагностических показателей. К основным клиническим критериям относят размер первичного очага болезни, распространенность в соседние ткани, наличие злокачественных клеток в лимфатической системе и возникновение метастазов. Эта классификация помогает определить необходимое лечение и оценить прогноз.

Саркома Юинга, 4 стадия которой является типичной терминальной формой онкологического заболевания, может иметь следующие особенности:

  • Распространение метастазов в красных костный мозг, легочную ткань и головной мозг.
  • Поражение нескольких близлежащих лимфатических узлов.
  • Распространение первичного очага в соседние мягкие ткани.
  • Значительное повреждение кости.

К сожалению, на этом этапе возможно только паллиативное лечение. Крайне неблагоприятный прогноз обусловлен обширным распространением процесса. В связи с этим врачи стараются заранее выявить факторы риска для ранней диагностики такой патологии, как саркома Юинга. 3 стадия болезни диагностируется не реже терминальной, однако иногда лучше поддается лечению.

Диагностика и лечение

Диагностикой и лечением злокачественных новообразований занимаются онкологи. Во время приема врач опрашивает пациента по поводу симптомов, изучает историю болезни и проводит физикальное обследование. На этапе общего осмотра может быть заподозрена саркома Юинга, 4 стадия которой проявляется специфические признаки. Для подтверждения диагноза требуются специальные обследования.

Инструментальная и лабораторная диагностика:

  • Рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография.
  • Позитронно-эмисcионная томография.
  • костной ткани.
  • Анализ крови для выявления онкологических маркеров и других признаков злокачественного новообразования.

С помощью сканирования легко выявляется распространенная саркома Юинга, 4 стадия которой всегда отличается наличием метастазов.

Основные методы лечения:

  • Хирургия, включая удаление пораженных мягких тканей.
  • Химиотерапия саркомы Юинга – назначение противоопухолевых препаратов, останавливающих рост опухоли и уничтожающих аномальные клетки.
  • Лучевая терапия – уничтожение опухолевых компонентов с помощью ионизирующего излучения.

Перечисленные методы неспецифичны – их назначают при таких патологиях, как рак, саркома Юинга и других опухолях. В качестве специфической терапии врачи могут назначить трансплантацию стволовых клеток. Важно своевременно пройти обследование для исключения признаков патологии.

Обратите внимание

Новые технологии приходят в Россию.

Приглашаем пациентов принять участие в онкологических заболеваний, а также в клинических испытаниях LAK-терапия и TIL-терапия.

Министра здравоохранения РФ Скворцовой В.И.

Комментарий о клеточных технологиях главного онколога России, академика Давыдова М.И.

Данные методы уже успешно применяются в крупных онкологических клиниках США и Японии.

На первой стадии прогрессирования габариты саркомного образования равняются 1-2 см (возможны расхождения от этих значений). Процесс метастазирования отсутствует. При диагностировании патологии на данном этапе прогнозы являются позитивными. Во время 1-й стадии онкопроцесс еще не выходит за границы органа, в котором находится первичный очаг. Кроме того, болезнь еще не влияет на функциональность данного органа. Выраженная симптоматика отсутствует. Общее состояние больного остается нормальным.

Для устранения саркомы 1 стадии осуществляется оперативное вмешательство, при котором иссекается очаг. В целях повышения эффективности лечения и для оберегания от рецидива специалист прописывает радиационную обработку.

2-й этап саркомного поражения

При наступлении саркомы 2-й стадии орган поражается полностью, однако сам очаг еще продолжает пребывать в его анатомических границах. Вероятность благоприятного исхода ухудшается. Иногда имеет место затрагивание кожи (в частности, при поражении полости рта). Для саркомного поражения мягких тканей характерно увеличение габаритов очага до 3-5 см.

Симптоматика приобретает более выраженный характер. Она зависит от местонахождения очага. При саркомном поражении гортани присутствуют отклонения в работе дыхательной системы; могут иметь место речевые дефекты, что объясняется врастанием онкоочага в орган.

Если патология локализуется в легочных тканях, происходит сдавливание бронхов. Такой дефект тоже затрудняет дыхание. Может присутствовать кашель и болевой дискомфорт. Оптимальная хирургическая методика подбирается исходя из местоположения опухоли и степени распространенности онкопроцесса. Во время операции специалист иссекает само новоформирование, а также близлежащие здоровые ткани. Таким образом, удается избежать рецидива.

3-й этап саркомного поражения

Саркома 3-й стадии затрагивает близлежащие к онкоочагу органы. Присутствует весомое увеличение габаритов опухоли. Имеет место поражение лимфоузлов. Протекание 3-го этапа может отличаться (все зависит от конкретных органов, которые были затронуты). При саркомном поражении полости рта ощущается боль в районе нахождения патологии. Имеются трудности в процессе жевания, наблюдается нарушение формы органа. Начинается метастазирование, затрагивающее регионарные лимфоузлы (в частности, шейные).

При саркомном затрагивании мягких тканей появляются двигательные отклонения, нарушается строение пострадавшего органа, присутствуют болевые ощущения, которые подавляются сильнодействующими обезболивающими. Габариты новоформирования достигают 10-ти см.
При гортанной локализации саркомы появляются серьезные проблемы с дыханием. Кроме того, нарушаются речевые функции. Легочные болезнетворные образования заметно увеличиваются, метастазы врастают внутрь перибронхиальных лимфоузлов. Это весомо ухудшает общее состояние онкобольных.

Прогнозы при 3-й стадии

Чаще негативные, ведь рассматриваемая патология склонна к обширному распространению и рецидивирующим проявлениям. Как правило, осуществляются паллиативные оперативные вмешательства, призванные улучшить самочувствие, понизить пагубное воздействие патологии. В комбинации с хирургией прописываются лучевые и химиотерапевтические курсы (они также имеют место при неоперабельных поражениях). Они призваны повысить качество жизни, увеличить ее длительность, уменьшить выраженность болевых ощущений.

Главная опасность 3-го этапа заключается в том, что метастазы начинают затрагивать разные органы, а это нарушает их функциональность. Врачи прилагают все усилия для активизации природной сопротивляемости организма, чтобы она сама боролась со страшной патологией. Кроме того, данный подход позволяет снизить общее влияние заболевания на человека.

Саркома 4 стадии

При наступлении саркомы 4 стадии онкоочаги становятся огромными; формируется так называемый опухолевый конгломерат. Онкопроцесс затрагивает многие ткани и органы, сдавливает их, что ведет к кровотечениям. Саркома 4 стадии разрастается, а ее распад также ведет к упомянутым кровотечениям. Метастазы обнаруживаются в регионарных лимфоузлах. Проявляются показатели вторичного поражения. Часто имеют место печеночные, костные и легочные метастазы. Главное отличие 4 стадии саркомы от 3-й стадии заключается в большей выраженности онкопроцесса.

Паллиативно прописывается лучевая обработка. Также, назначается прохождение химиотерапевтического курса. С их помощью удается затормозить прогрессирование патологии и облегчить общее самочувствие больных.

Фундаментальные цели сотрудников онкоклиники заключаются в улучшении общего состояния человека, увеличении длительности его жизни, устранении болезненных симптомов и вероятных осложнений. Проделывая паллиативную терапию, врачи задействуют комбинированные методики, что обеспечивает лучший результат.

Устранение патологии и возможные прогнозы

Стопроцентное избавление от данного заболевания возможно лишь при условии извлечения онкоочага. Такое возможно при маленьких габаритах опухоли и при отсутствии повреждений жизненно важных органов. Кроме того, полностью излечиться можно и при единичных метастазах внутри легочных, костных и печеночных тканей. По сути, наиболее положительный исход возможен только на ранних этапах онкопроцесса.

При запущенности рака, даже после принятия терапевтических мер, показатели выживаемости составляют лишь 20% (причем это максимум). Вероятны частые рецидивирующие проявления.

Методы паллиативной хирургии

Сотрудники отделения интервенционной онкологии осуществляют паллиативные хирургические вмешательства.

1. Имплантируют венозные и артериальные порт-системы, которые призваны вводить химиосредства. Данные системы рекомендованы онкобольным, которым придется очень долго получать химиотерапевтические медикаменты. Главными превосходствами такого подхода считаются: наличие быстрого и беспроблемного доступа к венам (это особенно важно при получении кровяной массы или вводе лекарств), понижение вероятности формирования флебитов, обеспечение многократного внедрения химиолекарств, обеспечение психологического комфорта для людей, которые панически боятся иголок, возможность продолжительного применения системы, полное отсутствие какого-либо дискомфорта.

2. Осуществляют накладывание нефростом, благодаря которым моча отводится из почек. Частенько мероприятие делается путем открытого оперирования. Однако самой популярной по сей день считается чрескожная пункционная нефростомия, при которой используется рентгеновский или же ультразвуковой контроль.

3. Делают процедуры, касающиеся дренирования либо же стентирования протоков желчи.

4. Монтируют кава-фильтры, дабы предотвратить тромбоэмболию артерии легкого.

Описание паллиативной «химии»

Фундаментальным принципом данной терапии является не полное устранение патологии, а лишь уменьшение опухолевых габаритов. Таким образом, удается понизить выраженность осложнений и продлить жизнь онкобольного. Паллиативные химиотерапевтические процедуры прописывают людям, которые страдают от неизлечимых разновидностей сарком. Лечебный процесс затормаживает прогрессирование онкопатологии и способствует увеличению длительности жизни. Срок увеличения может быть разным: от 3-4 месяцев до нескольких лет. Многое зависит от применяемой терапии, которая может быть и экспериментальной (см. соответствующий раздел).

Химиотерапевтический курс оценивается по реакции опухоли

Эта реакция заключается в торможении прогрессирования очага и уменьшении его габаритов. Пристальное внимание уделяется переносимости процедуры. Для продления жизни не используют агрессивные способы, способные нанести ущерб больному. По этой причине к «химии» добавляют прием медикаментов, которые восстанавливают функционирование организма. Онкобольным прописывается прием препаратов, которые понижают выраженность побочных явлений.

На консультации обсуждаются: - методы инновационной терапии;
- возможности участия в экспериментальной терапии;
- как получить квоту на бесплатное лечение в онкоцентр;
- организационные вопросы.
После консультации пациенту назначается день и время прибытия на лечение, отделение терапии, по возможности назначается лечащий доктор.

Болезнь представляет собой злокачественную опухоль на костном скелете. Чаще диагностируются новообразования трубчатых костей. Намного реже поражаются лопатки, ребра, позвоночник, ключицы. Диагноз sarcoma – это очень тяжелое заболевание, ведь оно отличается высочайшей степенью агрессивности.

Что такое саркома Юинга

Злокачественное новообразование на кости может развиться, как у взрослого, так и у ребенка. Пик патологии приходится на молодой возраст – 10-15 лет. Мальчишки болеют чаще девочек. Болезнь саркома Юинга – это одна из быстро развивающихся патологий, поэтому на момент лечения у многих пациентов она уже достигает третьей, а иногда и четвертой стадии. Онкология открыта в 1921 году профессором Джеймсом Юингом. Он описывал заболевание, как злокачественное образование, поражающее трубчатые длинные кости. Однако болезнь может развиваться:

  • в ключице;
  • в грудной стенке;
  • в костях предплечья;
  • в лопатке;
  • в позвоночнике;
  • в малоберцовой кости.

Причины саркомы Юинга

Что конкретно провоцирует опухоль Юинга, медицине пока не известно. Как уже упоминалось, болезнь часто диагностируют в подростковом возрасте. У молодых людей до 20 лет больше отмечается поражение трубчатых костей, в старшем возрасте – плоских. Иногда рак поражает мягкие ткани, не затрагивая костные. Основные причины саркомы Юинга:

Стадии саркомы Юинга

Опухоль костного скелета протекает в 4 стадиях. Первая характеризуется небольшим формированием сверху кости. На второй стадии саркомы Юинга новообразование распространяется внутрь костной ткани. Далее на третьей – опухоль начинает метастазировать на ближайшие органы. Это локализованная стадия, при которой рак обнаружить легче. Четвертая стадия опухоли характеризуется опухолевым формированием, которое дает метастазы в разные отдаленные участки тела.

Метастазы при саркоме Юинга

У многих пациентов к моменту обнаружения опухоли и постановки диагноза уже присутствуют метастазы, распространившиеся в другие органы и ткани. Обнаружить метастазирование легко (рентгенография, МРТ, УЗИ). Распространяются метастазы при саркоме Юинга следующими путями:

  • медиастинально (по средостению);
  • гематогенно (по току крови);
  • ретроперитонеально (забрюшинное пространство);
  • лимфогенно (лимфатические сосуды).

Чаще метастазы переходят на соседние органы вместе с кровотоком. Реже они проходят медиастинально, ретроперитонеально или по лимфатическим сосудам. Самый неблагоприятный прогноз имеет лимфогенный вариант метастазирования. Сначала метастазы распространяются в костный мозг и его ткани или в легкие. По мере прогрессирования болезни развивается рак мягких тканей, когда возникают опухолевидные очаги в серозных оболочках, лимфоузлах, отдаленных органах. Далее вовлекается в процесс ЦНС в виде менингита (поражения оболочек).

Симптомы саркомы Юинга

Болезнь на первой стадии сопровождается неспецифическими симптомами: интоксикацией, утомляемостью, слабостью. Поскольку такие состояния являются признаками многих патологий, то возникают проблемы ранней диагностики рака. Общие симптомы саркомы Юинга – это анемия, похудение, отсутствие аппетита, повышение температуры. По мере распространения опухоли появляется боль, которая периодически исчезает и возобновляется через время. При прогрессировании рака болезненные ощущения не исчезают при фиксации конечности и в положении покоя. Дальнейшие симптомы:

  • усиление сосудистого рисунка;
  • явления параплегии (арефлексия, атония мышц и прочие);
  • признаки радикулопатии;
  • отек тканей;
  • нарушение функции тазовых органов;
  • местное расширение вен;
  • недержание мочи;
  • скопление плеврального выпота;
  • деформация кости, что провоцирует хромоту;
  • кровохаркание;
  • покраснение кожи;
  • дыхательная недостаточность.

Диагностика саркомы Юинга

При первом подозрении на рак костного скелета больной направляется на рентгенографию. Это основной метод, который помогает выявить в костной ткани патологический очаг, к примеру, опухоль на ребре или левой бедренной кости. Далее диагностика саркомы Юинга включает в себя:

  1. МРТ, КТ или ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография). Помогают обнаружить самые маленькие метастазы, определить их размеры и распространение на нервы, сосуды, окружающие ткани.
  2. Исследование костного мозга или билатеральная трепано-биопсия. Является обязательной, даже если отсутствует метастазирование.
  3. Вспомогательные методы. К ним относятся: полимеразная цепная реакция RT-PCR для выявления в крови раковых клеток, ангиография, иммуногистохимическое исследование (ИГХ), молекулярно-генетические исследования, флуоресцентная гибридизация in situ, остеосцинтиграфия.

Лечение саркомы Юинга

Поскольку болезнь быстро текущая и агрессивная, при лечении саркомы Юинга применяют воздействие полихимиотерапии сразу на весь организм, чтобы избежать рецидивов. Если поставлен диагноз рак ребра, лопатки, нижних/верхних конечностей, то показано удаление опухоли хирургическим путем. Убирается как пораженный костный участок, так и мягкотканые компоненты злокачественного образования. Удаленная часть кости заменяется эндопротезом. После радикальной резекции для возможных оставшихся раковых клеток показана лучевая терапия на участке их расположения.

Химиотерапия саркомы Юинга

Самый благоприятный прогноз дает химиотерапия. Для нее применяют такие цитостатики, как Ифосфамид, Актиномицин D, Винкристин, Циклофосфамид, Доксорубицин. Химиотерапия саркомы Юинга проводится в течение 12 недель. Потом назначается локальное лечение (лучевая терапия или операция). После удаления опухоли продолжают назначать цитостатики, при этом регулярно проводят обследования крови, сканирование костей. При развившейся метастатической форме рекомендуется высокодозное применение химиопрепаратов с трансплантацией стволовых клеток крови и костного мозга.

Прогноз при саркоме Юинга

Выживаемость при диагнозе саркома позвоночника (компрессионно-ишемическая миелопатия), тканей грудной клетки (опухоль Аскина) и других форм опухоли костей с локализованной стадией при своевременном лечении составляет 70%. При поражении костного мозга или при метастатической форме статистика дает менее 25% пятилетней выживаемости. Дальнейший прогноз при саркоме Юинга зависит от места ее локализации и чувствительности к применяемым препаратам.

Видео: саркома Юинга у детей

Юинга – это злокачественное новообразование, возникающее из костной ткани. Встречается обычно в детском и молодом возрасте. Опухоль наиболее часто поражает нижние части длинных трубчатых костей, кости таза, лопатки, ребра, ключицы и позвонки. Обычно (примерно в 70% случаев) данное новообразование возникает в костях нижних конечностей или таза (например, саркома Юинга бедренной кости).

Саркома Юинга отличается:

  • быстрым и агрессивным ростом;
  • ранним возникновением метастазов.

Саркома Юинга: причины и предрасполагающие факторы

Предрасполагающими факторами для саркомы Юинга являются:
  • возраст от 5 до 30 лет (в особенности – подростковый возраст);
  • мужской пол;
  • европеоидная раса;
  • наследственность (наличие злокачественных новообразований у ближайших родственников и определенные генетические нарушения);
  • травматические повреждения;
  • наличие доброкачественных опухолей кости;
  • аномалии развития костной ткани и мочеполовой системы.
У пациентов до 20 лет чаще отмечается поражение длинных трубчатых костей (бедренные, большеберцовые и малоберцовые, плечевые), а в более старшем возрасте – плоских (таз, череп, лопатки, ребра, позвонки). Встречаются случаи возникновения саркомы Юинга в мягких тканях без поражения костной.

Симптомы

Для саркомы Юинга характерны следующие проявления:
1. Неспецифические симптомы. Слабость, утомляемость и интоксикация часто являются первым признаком патологии. Но так как они встречаются при самых различных заболеваниях, возникают сложности ранней диагностики саркомы Юинга. К общим симптомам относятся:
  • слабость;
  • утомляемость;
  • анемия;
  • отсутствие аппетита и похудение (кахексия);
  • повышение температуры (обычно до субфебрильных цифр – до 38 o С).

2. Боль, появляющаяся при распространении опухоли на надкостницу. Для нее характерны следующие особенности:
  • слабая или умеренная интенсивность в начале заболевания, увеличивающаяся по мере прогрессирования процесса;
  • непостоянный характер болевых ощущений: они могут уменьшаться или исчезать на некоторое время с последующим возобновлением;
  • боли не исчезают в покое, после отдыха или при фиксации конечности;
  • ночью неприятные ощущения усиливаются, приводя к нарушению сна;
  • ограничение движений в суставе с постепенным возникновением болевой контрактуры, мешающие вести нормальный образ жизни.


3. Местные изменения тканей:

  • боль, возникающая при пальпации тканей над местом расположения новообразования;
  • покраснение кожи;
  • отек мягких тканей;
  • деформация кости;
  • усиление сосудистого рисунка и местное расширение вен;
  • локальное повышение температуры (опухоль теплая наощупь);
  • затруднение движений при расположении новообразования вблизи сустава.
4. Возникновение патологических переломов из-за разрушения тканей увеличивающейся опухолью.

5. Регионарный лимфаденит (увеличение близлежащих лимфоузлов).

Новообразование может иметь свои особенности, в зависимости от локализации процесса:

  • опухоль, локализующаяся на ноге (например, саркома Юинга правой подвздошной кости) приводит к хромоте и нарушению походки;
  • поражение позвонков может проявляться радикулопатией, миелопатией компрессионно-ишемического генеза (т.е. связанной со сдавлением нервов и сосудов опухолью), параплегией (слабостью мышц и снижением рефлексов), параличами конечностей, нарушениями функции органов таза (недержание мочи и кала);
  • распространение саркомы Юинга на кости и мягкие ткани грудной клетки (также известное как опухоль Аскина) является причиной выпота в плевральную полость, симптомов дыхательной недостаточности, кровохарканья.

Метастазы саркомы Юинга

Саркома Юинга отличается агрессивным течением. У многих больных к моменту постановки диагноза уже имеются метастазы в различные органы и ткани, которые можно выявить обычными методами (например, с помощью рентгенографии). Считается, что остальные пациенты к этому времени тоже имеют метастазы, но они микроскопических размеров, и их невозможно обнаружить обычными способами.
Метастазы при саркоме Юинга распространяются следующими путями:
1. С током крови (гематогенно).
2. По лимфатическим сосудам (лимфогенно).
3. Ретроперитонеально (по забрюшинному пространству).
4. Медиастинально (по средостению).

Наиболее часто метастазы попадают в другие органы с током крови. Гораздо реже – по лимфатическим сосудам, ретроперитонеально и медиастинально. Лифогенный вариант возникновения метастазов всегда свидетельствует о тяжелом течении заболевания и неблагоприятном прогнозе.

В первую очередь опухоль метастазирует в следующие органы:

  • костная ткань;
По мере прогрессирования патологического процесса, в результате распространения метастазов, возникает саркома Юинга мягких тканей. Появляются отдаленные очаги опухоли в различных органах, лимфоузлах, серозных оболочках. При генерализации процесса всегда наблюдается вовлечение в процесс центральной нервной системы, чаще в виде поражения оболочек (менингита).

Стадии саркомы Юинга

В настоящее время чаще выделяют две стадии заболевания, в зависимости от распространенности процесса:
1. Локализованная.
2. Метастатическая.

Локализованная стадия характеризуется наличием только одного очага опухоли. Возможно распространение новообразования на окружающие ее сухожилия и мышцы.

Метастатическая стадия диагностируется в тех случаях, когда патологические очаги появляются в других органах (легких, костном мозге и других костях, лимфоузлах, печени , центральной нервной системе).

При постановке диагноза врачи также используют более развернутую классификацию, включающую 4 стадии:
1. Небольшая опухоль на поверхности кости.
2. Новообразование, разросшееся вглубь костной ткани.
3. Наличие метастазов в ближайшие органы и ткани.
4. Наличие отдаленных метастазов.

Таким образом, 1 и 2 относятся к локализованной стадии, а 3 и 4 – к метастатической.

Диагностика

Если заподозрен диагноз "саркома Юинга", ее фото можно найти в Интернете на любом портале о медицине . Однако провести точную диагностику может только квалифицированный врач-онколог.

Диагноз саркома Юинга можно заподозрить на основании результатов следующих исследований:

  • Рентгенография . Основной метод, позволяющий выявить патологический очаг в костной ткани (например, саркома Юинга левой бедренной кости), а также некоторые другие проявления заболевания.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография . Могут обнаружить даже самые небольшие метастазы (размером с булавочную головку), определить их точные размеры и отношение к окружающим тканям, сосудам и нервам, костно-мозговому каналу.
  • Обязательным является поражение опухолью костного мозга, даже когда метастазы отсутствуют или размер новообразования небольшой. Поэтому для диагностики часто используется биопсия костного мозга.
  • Вспомогательные методы (ультразвук, позитронно-эмиссионная томография, остеосцинтиграфия, ангиография , полимеразная цепная реакция для выявления опухолевых клеток в крови).
Для подтверждения диагноза обязательным является проведение биопсии опухоли с последующим микроскопическим, иммуногистохимическим, молекулярно-генетическим исследованием.

Неспецифические изменения могут наблюдаться в лабораторных анализах. В общем и биохимическом анализах крови могут выявляться признаки анемии , воспалительные "сдвиги" (увеличение количества лейкоцитов , ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка и другие), повышение количества ряда ферментов (в особенности лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы, креатинфосфокиназы).

Лечение саркомы Юинга

Терапия саркомы Юинга включает следующие методы:
1. Консервативные:
  • химиотерапия с использованием нескольких препаратов (винкристин, циклофосфан, адриамицин, ифосамид, актиномицин, вепезид, этопозид и другие), которые обычно вводятся внутривенно, реже – внутрь;
  • лучевая терапия в высоких дозах на очаг опухоли или метастазы в легких;
  • трансплантация костного мозга и стволовых клеток .
2. Хирургическое:
  • радикальное иссечение новообразования и окружающих его тканей (применяется при локализации саркомы в костях предплечья, малоберцовой кости, лопатке, ключице, ребрах);
  • частичное иссечение опухоли при невозможности проведения радикальной операции (например, саркома Юинга правой подвздошной кости может удаляться не полностью).
Обычно используется комплексное лечение опухоли, включающее сочетание различных методов. Например, саркома Юинга удаляется хирургически с применением пред- и послеоперационной химиотерапии. Такой подход уменьшает риск рецидива опухоли в том же месте.

В настоящее время при хирургическом лечении саркомы Юинга чаще используются органосохраняющие операции с использованием трансплантатов и суставных протезов. К ампутациям конечностей стали прибегать реже. Проведение хирургических манипуляций часто осложняется плохим заживлением и гнойными процессами из-за предшествующей химиотерапии и лучевой терапии.

Если операцию провести невозможно из-за вовлечения в патологический процесс крупных сосудов и нервов, применяются высокие дозы лучевой терапии. Химиотерапия проводится во всех случаях выявления заболевания, и направлена на предотвращение возникновения метастазов. Курс длится до 4-х недель. Для полноценного лечения необходимо 4-5 циклов. Общая продолжительность химиотерапии – до 1 года.

Известными побочными эффектами от проведения химиотерапии являются: