СССР - страна противоречий. В 1937 году Владимир Демихов впервые провел пересадку сердца собаке, через пять лет Зинаида Ермольева открыла отечественный пенициллин, а в 1962 году Святослав Федоров в соавторстве с Валерием Захаровым создали один из лучших жестких искусственных хрусталиков в мире. В то же время люди были не прочь смазать ребенку гланд…

Питание во время путешествия

Инструкция по сборам… в больницу

Утвержден перечень специализированных продуктов лечебного питания для детей-инвалидов на 2019 год

Пенсии детям-инвалидам повысят в России в апреле 2019 года

Профессиональное выгорание врачей приняло в США характер национальной проблемы

Ученые заявили о связи между вирусом герпеса и болезнью Альцгеймера

Как подготовиться к МРТ

Магнитно-резонансная томография (также известная, как МРТ) использует мощное магнитное поле и радиоволны для создания изображения внутренних органов, тканей и их структур. МРТ может помочь врачу установить диагноз и назначить наиболее подходящее лечение вашего заболевания. Подготовка к магнитно-резонансной томографии (МРТ) не потребует от вас много…

Резюме

Авторы описывают диагностику и лечебную тактику субтотальных форм болезни Гиршпрунга у детей. Радикальное хирургическое лечение данной патологии произведено у 18 детей. В зависимости от распространенности зоны аганглиоза использовались различные методики низведения здоровых участков толстой кишки с формированием колоректального анастомоза по Соаве. Изучены непосредственные и отдаленные результаты у детей в зависимости от объема резекции толстой кишки, пораженной аганглиозом.

Summary. The authors describe the diagnosis and treatment tactics for subtotal forms of the Hirschsprung’s disease in children. Radical surgical treatment of this pathology was performed in 18 children. The method of pull-through procedure for large intestine healthy areas with the formation of colorectal Soave anastomosis depended on the prevalence of aganglionic zone. The short-term and distant results in children were studied taking into account the volume of resection of aganglionic colon.

Резюме. Автори описують діагностику та лікувальну тактику субтотальних форм хвороби Гіршпрунга у дітей. Радикальне хірургічне лікування даної патології проведено 18 пацієнтам. Залежно від поширеності зони агангліозу використовувалися різні методики зведення здорових ділянок товстої кишки з формуванням колоректального анастомозу за Соаве. Вивчені безпосередні та віддалені результати в дітей залежно від обсягу резекції товстої кишки, ураженої агангліозом.

Ключевые слова

Ребенок, болезнь Гиршпрунга, обширная резекция кишечника.

Key words: child, Hirschsprung’s disease, extensive resection of colon.

Ключові слова: дитина, хвороба Гіршпрунга, велика резекція кишечника.

Введение

Болезнь Гиршпрунга относится к группе тяжелых врожденных пороков развития толстой кишки и встречается, согласно последним статистическим данным, в популяции новорожденных с частотой 1: 4000-1: 5000 . Единственным эффективным способом лечения болезни Гиршпрунга является хирургический. Используются известные операции типа Свенсона, Дюамеля и Соаве как в классическом варианте, так и в различных модификациях. Суть всех предложенных операций заключается в том, что производится резекция аганглионарного сегмента и супрастенотического, вторично измененного участка толстой кишки с формированием колоректального анастомоза. Указанные операции различаются между собой промежностным этапом и особенностями формирования колоректального анастомоза. В настоящее время при лечении болезни Гиршпрунга у детей широко используется операция Соаве как наиболее физиологичная, асептичная и не нарушающая топографию органов таза.

Главная трудность, с которой сталкиваются детские хирурги, — это лечение субтотальных и тотальных форм болезни Гиршпрунга. Эти формы данного заболевания, как правило, требуют обширной резекции толстой кишки, что в ряде случаев не позволяет низвести на промежность по левому брыжеечному каналу оставшийся, недостаточный по длине здоровый участок толстой кишки. Предложено несколько вариантов оперативных вмешательств при субтотальных формах болезни Гиршпрунга, когда не удается низвести здоровый участок толстой кишки по левому брыжеечному каналу.

При первом варианте выполняется резекция патологически измененного участка толстой кишки и низведение оставшегося участка по правому брыжеечному каналу с ее ротацией по часовой стрелке на 180°.

Другой вариант операции предполагает резекцию патологически измененной толстой кишки, отсечение подвздошной кишки от слепой в области баугиниевой заслонки, оставшийся участок низводится по правому брыжеечному краю с разворотом на 180° по часовой стрелке, формируя колоректальный анастомоз, а затем илеоколоанастомоз.

При третьем варианте низведение оставшегося участка толстой кишки осуществляется через окно в брыжейке тонкой кишки (трансмезентериальное низведение). Окно в брыжейке формируется в зависимости от архитектоники сосудистой сети брыжейки тонкой кишки.

В процессе выполнения операций при радикальном лечении субтотальных форм болезни Гиршпрунга рядом отечественных и иностранных авторов были выявлены отрицательные стороны указанных методик. Прежде всего это перегибы восходящего отдела ободочной кишки и возможное нарушение пассажа кишечного химуса, а также нарушение анатомической целостности баугиниевой заслонки, что приводит к развитию рефлюкс-илеита и восходящей контаминации тонкой кишки .

Цель исследования — определить выбор метода низведения толстой кишки в зависимости от распространенности зоны аганглиоза при субтотальной форме болезни Гиршпрунга.

Материалы и методы

За период с 1980 по 2011 г. в клинике детской хирургии ДонНМУ им. М. Горького лечилось 268 детей с болезнью Гиршпрунга в возрасте от 3 суток до 12 лет. Субтотальная форма болезни Гиршпрунга была диагностирована у 18 (7 %) детей. Возраст детей данной группы составил от 3 суток до 3 месяцев. Из 18 больных с субтотальной формой заболевания 11 детей поступили в хирургический стационар с клиникой обтурационной кишечной непроходимости. Обследование детей начинали с обзорной рентгенографии органов брюшной полости. При этом на рентгенограммах выявлялось резкое расширение отделов толстой кишки, нередко с горизонтальными уровнями (рис. 1). Всем больным выполнялась контрастная ирригография. Обязательным условием при ирригографии являлось выполнение рентгенограммы в двух проекциях: переднезадней и боковой. На основании ирригографии определяли протяженность аганглионарной зоны и степень супрастенотической дилатации отделов толстой кишки. Из 18 детей у 12 зона аганглиоза распространялась до селезеночного угла (рис. 2). У 2 больных зона аганглиоза доходила до дистальной части поперечной ободочной кишки, у 3 — до середины поперечной ободочной кишки, у 1 — до печеночного угла.

Результаты и обсуждение

Учитывая тот факт, что обширная резекция толстой кишки приводит к нарушению водно-электролитного баланса, изменению нормобиоза, ухудшению формирования каловых масс, усилению диареи, мы использовали различные подходы при выполнении реконструктивно-пластических операций у этой категории больных с учетом уровня резекции толстой кишки.

Хирургическую коррекцию порока начинали с формирования колостомы, которую накладывали на проксимальный (супрастенотический) отдел толстой кишки. В случаях, когда субтотальная форма болезни Гиршпрунга была диагностирована на первом месяце жизни, выполнялась срединная лапаротомия с целью тщательной ревизии органов брюшной полости и выявления возможных сопутствующих аномалий развития, а самое главное — для оптимального выбора места наложения колостомы. Всем больным после наложения колостомы прямую кишку тренировали систематически проводимыми клизмами.

Радикальную операцию выполняли через 4-6 месяцев после наложения колостомы. Низведение здорового участка толстой кишки по левому боковому каналу с перевязкой средней ободочной артерии нами выполнено у 14 больных, у которых зона аганглиоза располагалась до селезеночного угла (12 больных), у 1 больного зона аганглиоза переходила на дистальную часть поперечной ободочной кишки. В одном случае у больного с субтотальной формой болезни Гиршпрунга была общая брыжейка тонкой и толстой кишки с достаточной мобильностью илеоцекального угла, что дало возможность переместить илеоцекальный угол в эпигастральную область, а здоровый участок толстой кишки низвести по левому боковому каналу без натяжения. Двум больным с распространением зоны аганглиоза до середины поперечной ободочной кишки низведение здорового участка толстой кишки произведено трансмезентериально, через окно в брыжейке тонкой кишки в нашей модификации (рис. 3). У двух пациентов (1 больной, у которого зона аганглиоза доходила до печеночного угла, а также 1 больной с выраженными дегенеративными изменениями супрастенотического отдела кишки) восходящий отдел низводили по правому боковому каналу с разворотом на 180° против часовой стрелки. Во всех случаях колостому снимали в момент проведения радикальной операции, а формирование колоректального анастомоза осуществляли в 16 случаях по Соаве, а в 2 случаях по — Дюамелю. В послеоперационном периоде осложнений не зарегистрировано.

Отдаленные результаты при многогранном обследовании изучены в период от 1 года до 6 лет после операции. У пациентов, у которых была резекция толстой кишки и ее низведение трансмезентериально или по правому боковому каналу, до 12 месяцев сохраняется более частый, до 3-5 раз в сутки, стул, а каловые массы носят кашицеобразный характер. В двух случаях отмечено каломазание. Адаптация резервуарно-сенсорной функции прямой кишки у этих пациентов наступала спустя 2 года после операции. Общее физическое развитие детей соответствовало возрасту. При контрольном обследовании пациентов, которым кишка была низведена по левому брыжеечному каналу, через 1 год отмечен нормальный позыв к акту дефекации и оформленный стул от 1 до 2 раз в сутки. Эти дети находятся на обычном пищевом режиме, без отклонений в физическом развитии.

На ирригограмме у этих пациентов отмечалось косое расположение левой половины толстой кишки, начиная от печеночного угла, нормальный диаметр всей толстой кишки с хорошей гаустрацией (рис. 4, 5). Выявленные функциональные отклонения у пациентов в ближайшем послеоперационном периоде объясняются обширностью резекции толстой кишки и более длительным восстановлением ректоанального ингибиторного рефлекса. Реабилитационные мероприятия, проводимые в послеоперационном периоде, направленные на нормализацию резервуарно-сенсорной функции прямой кишки, ускоряют процессы ее адаптации.

Выводы

1. При распространенности зоны аганглиоза до селезеночного угла целесообразно производить низведение здорового участка толстой кишки по левому латеральному каналу, при резекции толстой кишки до средней трети поперечной ободочной кишки — трансмезентереальное низведение, а при резекции до печеночного угла низведение следует производить по правому латеральному каналу.

2. Оптимальным вариантом формирования колоректального анастомоза является метод типа Соаве.

Список литературы

1. Кривченя Д.Ю. Результати лікування дітей з хворобою Гіршпрунга // Хірургія дитячого віку. — 2008. — № 4. — С. 51-54.

2. Кривченя Д.Ю., Даньшин Т.І. та ін. Реконструктивно-пластичні операції після обширних резекцій ободової кишки у дітей // Хірургія дитячого віку. — 2004. — № 2. — С. 35-40.

3. Ленюшкин А.И. Детская колопроктология. — М., 1999.

4. Попухов Р.Ш. Методы резекции толстого кишечника при мегаколоне у детей // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. — 2011. — № 5. — С. 84.

5. Садовничая Т.А. Хронические запоры у детей первых 7 лет жизни: Автореф. дис… канд. мед.наук. — М., 2006.

6. Сварич В.Г. Способ резекции толстой кишки при субтотальной форме болезни Гиршпрунга // Детская хирургия. — 2011. — № 2. — С. 14-18.

7. Сильченко М.И. Этапное хирургическое лечение болезни Гиршпрунга у детей: Автореф. дис… канд. мед. наук. — К., 2007. — С. 22.

8. Хурсин В.Н. Оптимизация хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей: Автореф. дис… канд. мед. наук. — К., 2004. — С. 21.

9. Чепурной Г.И., Кивва А.А., Розин Б.Г. Модификация промежностного этапа операции при болезни Гиршпрунга у детей // Детская хирургия. — 2000. — № 6. — С. 4-5.

10. Jao Ya, Gongcai Li, Xiansheng Zhang et al. Primary transanal rectosigmoidectomy for Hirschsprung’s disease: Preliminary results in the initial 33 cases // Journal of Pediatric Surgery. — 2001. — Vol. 36, № 12. — Р. 1816-1819.

11. Langer J.C., Seifert M. et al. One-stage Soave pull-though for Hirschsprung’s disease: A comparision of transanal and open approaches // Journal of Pediatric Surgery. — 2000. — Vol. 35, № 6. — P. 820-822.

12. Porebska A. A modificated method for the operative treatment of Hirschsprung’s disease // Surgery in Childhood International. — 1996. — № 2. — P. 83-87.

Реабилитация пациентов с аномалиями развития и положения толстой кишки остается одной из наиболее сложных проблем в колопроктологии. Болезнь Гиршпрунга является достаточно распространенной аномалией развития. Частота возникновения болезни Гиршпрунга на протяжении нескольких десятилетий колеблется от 1:30 тыс. до 1:2000 к общему числу новорожденных. Установлено, что во всех исследованиях преобладали пациенты мужского пола. У мальчиков заболевание встречается в 5 раз чаще, чем у девочек.

Распространенность аганглиоза толстой кишки значительно варьирует среди этнических групп. Данное заболевание встречается в Европе у 1 из 4500 новорожденных, а в Японии - у 1 из 4697 родившихся детей. Болезнь Гиршпрунга регистрируется у 1,5 из 10 тыс. человек, родившихся в кавказском регионе, у 2,1 из 10 тыс. новорожденных афроамериканцев и у 2,8 из 10 тыс. детей азиатского происхождения. Существует разница в частоте различных форм заболевания в зависимости от протяженности зоны аганглиоза.

Случаи с коротким сегментом встречаются гораздо чаще и составляют до 80% общего числа. Остальные 20% наблюдений приходятся на пациентов, у которых аганглионарный сегмент распространяется проксимальнее прямой кишки.

Болезнь Гиршпрунга часто является семейным заболеванием. Риск возникновения этого заболевания у родственников значительно выше по сравнению с остальным населением. Из всех регистрируемых семейные случаи аганглиоза составляют 20%. В настоящее время болезнь Гиршпрунга считается полиэтиологичным заболеванием.

На 7-12-й неделе беременности происходит нарушение формирования нервных структур на определенном участке прямой кишки. Происходят значительные изменения в нервных сплетениях Ауэрбаха (мышечный слой) и Мейснера (подслизистый слой), а иногда и полное их отсутствие. Доказан генетический гетерогенный характер аномалии. Исследования в области молекулярной генетики указывают на ведущую роль в развитии болезни Гиршпрунга 4 генов: RET (рецептор тирозинкиназы), GDNF (нейтрофический фактор глиальных клеток), ENDRB (ген рецептора эндотелина-В), EDN3 (эндотелин-3) и их определяющее влияние на процесс миграции нейробластов.

Таким образом, в настоящее время основная теория, объясняющая отсутствие ганглиев в толстой кишке, - нарушение миграции нейробластов из вагусного нервного гребешка в процессе эмбриогенеза, и чем раньше прекращается миграция, тем длиннее аганглионарный сегмент.

Кроме этого, существует гипотеза, согласно которой аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток, уже достигших кишечной стенки. Влиять на созревание клеток могут различные факторы, такие как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция.

Сочетание генетических нарушений с патологическим влиянием внешней и внутренней среды определяет характер поражения не только интрамурального нервного аппарата. По данным разных авторов, сочетание болезни Гиршпрунга с другими пороками развития происходит в 29-32,7% случаев.

Один из основных элементов в патогенезе болезни Гиршпрунга - изменение в гистологической структуре интрамурального нервного аппарата на определенном отрезке толстой кишки.

Эти изменения состоят главным образом в отсутствии ганглиев мышечно-кишечного и под-слизистого сплетений. На месте ганглиев определяются лишь нервные волокна и мелкие глиальные клетки. Накопление ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке наряду с отсутствием медиаторов, обеспечивающих тормозящий эффект в кишечной стенке, вызывает стойкий спазм, который служит патогенетическим признаком болезни Гиршпрунга. Настоящие рекомендации по диагностике и лечению болезни Гиршпрунга у взрослых являются руководством для практических врачей, осуществляющих ведение и лечение таких пациентов. Рекомендации подлежат регулярному пересмотру в соответствии с новыми данными научных исследований в этой области. Представленные рекомендации составлены на основании данных литературы. Они включают следующие разделы: определение и классификация болезни Гиршпрунга, диагностика, хирургическое лечение. Ниже приведены уровни доказательности согласно общепринятой классификации Оксфордского центра доказательной медицины. Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для дискуссии на заседании профильной комиссии «Колопроктоло-гия» Экспертного совета Минздрава России 12 сентября 2013 г. Проект рекомендаций был повторно рецензирован независимыми экспертами и врачами амбулаторного звена. Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами экспертной группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

ОБЛАСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ РЕКОМЕНДАЦИЙ
Данные клинические рекомендации применимы при осуществлении медицинской деятельности в рамках Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению с заболеваниями толстой кишки, анального канала и промежности колопроктологического профиля.

Определение
Болезнь Гиршпрунга - это аномалия развития, характеризуемая врожденным отсутствием ганглиев интрамуральных и подслизистых нервных сплетений кишечной стенки всей толстой кишки или ее части. Существуют варианты заболевания с минимальной выраженностью симптомов, что позволяет части пациентов доживать до зрелого возраста, даже не подозревая о наличии у них порока развития толстой кишки. Такие пациенты представляют собой особую категорию больных, требующую нестандартной оценки и индивидуального подхода. Это позволяет рассматривать болезнь Гиршпрунга у взрослых в качестве отдельной формы заболевания.

Классификация
Классификация болезни Гиршпрунга основывается на анатомической локализации аганглиоза, распространенности мегаколон и выраженности клинических проявлений заболевания. Классификация заболевания у взрослых пациентов построена на основании тех же критериев, что и у детей, однако по ряду параметров имеются различия. Анатомические формы заболевания у взрослых подразделяются следующим образом.
- Наданальная форма - зона поражения локализуется в нижнеампуляр-ном отделе прямой кишки.
- Ректальная форма - недоразвитие интрамурального нервного аппарата распространяется на всю прямую кишку.
- Ректосигмоидная форма - аганглиоз занимает всю прямую кишку и часть или всю сигмовидную кишку.
- Субтотальная форма - в аганглионарный сегмент включена поперечная ободочная кишка.
- Тотальная форма - поражение всей толстой кишки.

Функциональное состояние мегаколон может быть компенсированным, субкомпенсированным и декомпенсированным.
- Компенсированное состояние кишки - на протяжении многих лет у больного отмечается редкий, но самостоятельный стул или имеется запор от 3 до 7 дней, которые легко разрешаются с помощью слабительных препаратов и клизм.
- Субкомпенсированное состояние, в отличие от предыдущего, требует интенсивных мероприятий по опорожнению кишки. В таких случаях без применения слабительных препаратов и клизм самостоятельный стул может отсутствовать свыше 7 дней.
- Декомпенсированное состояние характеризуется отсутствием позыва на дефекацию и самостоятельного стула. У многих пациентов толстая кишка бывает заполнена плотным кишечным содержимым или каловыми камнями. Зачастую даже интенсивные мероприятия не позволяют адекватно опорожнить толстую кишку. В подобных случаях показано срочное хирургическое лечение.

По клиническому течению у взрослых различают три варианта развития заболевания.
1. Типичный («детский») вариант - интенсивный запор развивается достаточно быстро, практически отсутствует самостоятельный стул, быстро нарастают явления кишечной непроходимости.
2. Пролонгированный вариант - медленное течение заболевания, когда с запором удается длительное время справляться с помощью консервативных мероприятий.
3. Латентный вариант - впервые запор появляется после 14 лет, и, как правило, быстро развивается хроническая толстокишечная непроходимость. Появившейся запор нарастает, слабительные средства совершенно неэффективны, и для опорожнения кишки приходится прибегать к ежедневным клизмам.

Формулировка диагноза
При формулировании диагноза следует отразить протяженность аганглионарной зоны, распространенность расширения толстой кишки и степень ее компенсации, а также наличие осложнений болезни Гиршпрунга. Ниже приведены примеры формулировок диагноза.
- Болезнь Гиршпрунга, наданальная форма, мегаректум, мегасигма, субкомпенсированная.
- Болезнь Гиршпрунга, ректальная форма, субтотальный мегаколон, осложненная нарушением кишечной проходимости.

Диагностика
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Симптомы болезни Гиршпрунга обычно возникают в раннем детстве. Однако ее клинические проявления могут иметь стертую картину у детей и развиться в зрелом возрасте. Главной причиной обращения в клинику является запор, который отмечают все пациенты. При этом у большинства больных наблюдается отсутствие самостоятельного стула. Этот симптом всегда сочетается с отсутствием позыва на дефекацию. У ряда пациентов может быть позыв на дефекацию и самостоятельный стул, однако остается ощущение неполного опорожнения толстой кишки. Наличие самостоятельного стула у этих пациентов обусловлено сохранившейся пропульсивной способностью тех отделов толстой кишки, которые располагаются проксимальнее аганглионарной зоны.

Вздутие живота регистрируется у половины пациентов. Этот симптом отмечается на фоне длительного отсутствия самостоятельного стула и исчезает после опорожнения толстой кишки. Боли в животе носят, как правило, приступообразный характер и возникают на высоте запора, который купируется применением очистительных клизм. Тошнота и рвота появляются, как правило, при декомпенсированном состоянии, сопровождаются болями в животе, длительным отсутствием самостоятельного стула. У ряда пациентов могут отмечаться слабость и недомогание как проявление общей интоксикации. У взрослых пациентов практически не развиваются явления энтероколита, столь характерного для детей, страдающих болезнью Гиршпрунга.

При объективном осмотре у многих пациентов отмечается развернутый реберный угол. На фоне вздутия, увеличения в размерах толстой кишки заметны асимметрия живота, увеличение его в размерах, с растянутой передней брюшной стенкой и видимой на глаз перистальтикой. В то же время при адекватно проводимых консервативных мероприятиях мегаколон развивается медленно, что позволяет сохранить нормальную форму живота.

При компенсированном состоянии пальпация живота у пациентов с болезнью Гиршпрунга может быть малоинформативной. При субкомпенси-рованном и декомпенсированном мегаколоне пальпаторно определяется раздутая газами или заполненная каловыми массами ободочная кишка, наиболее часто сигмовидная кишка. Она имеет форму баллонообразного цилиндра, располагающегося, как правило, в левой половине живота. В случае переполнения кишки содержимым на ней остаются пальцевые вдавления. У ряда пациентов могут пальпироваться каловые камни, которые в некоторых наблюдениях смещаются в просвете кишки. Осмотр промежности, перианальной области неинформативен. Ректальное исследование у больных наданальной формой заболевания позволяет выявить наличие каловых масс или копролитов в ампуле прямой кишки.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Рентгенологические методы исследования . Эти методы дают возможность оценить функциональное и морфологическое состояние толстой кишки, что существенно влияет на выбор дальнейшей диагностической и лечебной тактики.

Обзорная рентгенография брюшной полости без предварительной подготовки позволяет определить наличие признаков кишечной непроходимости, выявить каловые камни. Ирригоскопия дает возможность установить наличие или отсутствие зоны сужения, ее протяженность, а также распространенность мегаколона и состояние нерасширенных отделов ободочной кишки. При этом оценивается сократительная способность кишечной стенки, выраженность гаустрации ободочной кишки, полноценность ее опорожнения и наличие продольной складчатости слизистой оболочки в расширенных отделах. При ирригоскопии контролируются уровень и степень заполнения толстой кишки, выбирается проекция для наилучшего выявления зоны сужения, которая обычно соответствует аганглионарному сегменту. Рельеф слизистой оболочки изучается после опорожнения толстой кишки от контрастных сред. Поскольку при болезни Гиршпрунга имеется очевидная причина нарушения пассажа кишечного содержимого - аганглионарный сегмент, у большинства пациентов нет необходимости в изучении моторноэвакуаторной функции толстой кишки.

Эндоскопические методы исследования
Наиболее простым и доступным методом является ректороманоско-пия, которая дает возможность осмотреть прямую и дистальную часть сигмовидной кишки. При подозрении на болезнь Гиршпрунга это исследование проводится без специальной подготовки. При наличии агангли-оза выраженный спазм стенки дистального отдела толстой кишки не позволяет каловым массам проникать в суженный участок, что является патогномоничным признаком заболевания. Проксимальнее суженного участка обнаруживается расширенная часть кишки, содержащая каловые массы. В этом отделе определяются сглаженность и продольная направленность складок слизистой оболочки, иногда ее атрофия или гиперемия. Колоноскопия считается вспомогательным методом исследования при болезни Гиршпрунга, так как полноценная подготовка толстой кишки затруднена и большие размеры кишки создают значительные трудности проведения аппарата в связи с отсутствием достаточной площади фиксации колоноскопа.

Физиологические методы исследования
У больных с подозрением на болезнь Гиршпрунга важным диагностическим тестом является аноректальная манометрия, в частности, исследование ректоанального ингибиторного рефлекса (рефлекторного расслабления внутреннего сфинктера в ответ на повышение давления в прямой кишке). Отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса является надежным диагностическим критерием болезни Гиршпрунга с чувствительностью 70-95%.

Ректоанальный рефлекс вызывается путем раздражения прямой кишки баллоном, в который нагнетается воздух. Объем наполнения прямой кишки - 10-70 мл. Каждое последующее раздражение проводится через 40-60 с. При этом определяется порог и латентный период ректоаналь-ного рефлекса внутреннего сфинктера, а также амплитудно-временные характеристики рефлекторных ответов, которые подсчитываются при объеме раздражения прямой кишки в 50 мл. Эта величина раздражения прямой кишки в норме у всех вызывает устойчивый ректоанальный рефлекс - расслабление внутреннего сфинктера. Отсутствие расслабления внутреннего сфинктера или значительное уменьшение амплитуды и длительности его сокращений свидетельствуют о нарушении внутристеночной нервной передачи, характерной для аномалии развития интрамуральной нервной системы прямой кишки.

Гистохимическая и морфологическая диагностика
Гистохимическая и морфологическая диагностика основана на выявлении ацетилхолинэстеразы в собственной пластинке слизистой оболочки аганглионарного сегмента толстой кишки. Установлено, что накопление ацетилхолинэстеразы в аганглионарной зоне значительно больше, чем в нормально иннервированном участке толстой кишки. Это обстоятельство послужило для разработки гистохимического метода диагностики аганглиоза. Материал для определения уровня ацетилхолинэстеразы берется с уровня 5, 10 и 15 см от края анального канала.

В последние годы наиболее активно используется иммуногистохи-мическая диагностика, направленная на выявление нервных волокон, содержащих оксид азота. Он является нейротрансмиттером, осуществляющим передачу импульсов, расслабляющих внутренний сфинктер. Специфическая качественная реакция демонстрирует отсутствие оксида азота в аганглионарной зоне. Это исследование наиболее ценно для определения диагноза болезни Гиршпрунга с ультракоротким аганглионарным сегментом, когда нет характерной рентгенологической картины и при отсутствии ректоанального рефлекса обнаруживаются ганглии в биоптате стенки прямой кишки. Решающее значение в диагностике болезни Гиршпрунга имеет биопсия стенки прямой кишки. Методика предложена O. Swenson (1955) и заключается в иссечении полнослойного фрагмента стенки прямой кишки на расстоянии 3 см от зубчатой линии с последующим исследованием этого участка на наличие интрамуральных ганглиев. Необходимость в этой инвазивной процедуре возникает при дифференциальной диагностике идиопатического мегаколона и болезни Гиршпрунга, когда имеются противоречия между данными аноректальной манометрии, результатами пробы на ацетилхолинэстеразу и рентгенологической картиной. Выявление аганглиоза межмышечного и подслизистого нервных сплетений является надежным подтверждением болезни Гиршпрунга. Следует помнить, что зона физиологического гипо- и аганглиоза может распространяться до 5 см проксимальнее зубчатой линии. Во избежание ложноположительного результата исследования рекомендуется выполнение биопсии путем иссечения полнослойного лоскута шириной 1 см по задней стенке прямой кишки от зубчатой линии протяженностью не менее 6 см.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
В настоящее время разработаны клинико-диагностические критерии болезни Гиршпрунга у взрослых, которые включают:
- запор в анамнезе с детского возраста;
- наличие зоны относительного сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением на ирригограммах;
- отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса при аноректальной манометрии;
- положительную реакцию слизистой оболочки прямой кишки на ацетилхолинэстеразу. При совокупности указанных признаков можно установить болезнь Гиршпрунга.

В сомнительных случаях при отсутствии характерного анамнеза, наличии нечеткой рентгенологической картины, ослабленной реакции внутреннего сфинктера на растяжение прямой кишки, слабоположительной реакции на ацетилхолинэстеразу необходимо проводить трансанальную биопсию стенки прямой кишки по Свенсону в предложенной модификации для оценки состояния интрамурального нервного сплетения. Данный метод позволяет установить диагноз заболевания практически у всех пациентов.

Лечение
ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
Лечение болезни Гиршпрунга у взрослых, как и у детей, в настоящее время возможно только хирургическим путем. Задача лечения - нормализация пассажа кишечного содержимого по толстой кишке и беспрепятственная его эвакуация через анальный канал. Этой цели можно добиться с помощью исключения аганглионарной зоны из кишечного транзита и восстановления эвакуаторной способности лежащих выше отделов толстой кишки. Успех хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых зависит от следующих обстоятельств:
- Радикальности удаления аганглионарной зоны.
- Объема резекции декомпенсированных отделов ободочной кишки.
- Адекватной подготовки к операции.

ПЛАНОВОЕ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Для хирургического лечения болезни Гиршпрунга предложены различные оперативные вмешательства (операции Соаве, Ребейна, Свенсона, Дюамеля), однако они применяются главным образом у детей, и их выполнение у взрослых пациентов значительно ухудшает функциональные результаты лечения. В настоящее время методом выбора хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых является операция Дюамеля в модификации Государственного научного центра колопроктологии. Данное оперативное вмешательство преследует следующие цели:
- Максимальное удаление аганглионарной зоны без излишней травмати-зации тазовых органов.
- Исключение возможности повреждения внутреннего сфинктера.
- Безопасность и асептичность формирования колоректального анастомоза.
- Профилактику несостоятельности колоректального анастомоза.
- Предотвращение формирования слепого мешка в культе прямой кишки.
- Создание условий для хорошей функции анастомоза.
- Уменьшение количества послеоперационных осложнений.

ОПЕРАЦИЯ ДЮАМЕЛЯ В МОДИФИКАЦИИ ГОСУДАРСТВЕННОГО НАУЧНОГО ЦЕНТРА КОЛОПРОКТОЛОГИИ
Техника операции Дюамеля в модификации Государственного научного центра колопроктологии. Операцию Дюамеля в модификации ГНЦК проводят в два этапа. Первый этап выполняется двумя бригадами хирургов. Выполняются резекция ободочной и прямой кишки с резекцией аганглионарной зоны и формирование колоректального концебокового ретроректального анастомоза с избытком по Дюамелю.

Лапаротомия выполняется только срединным разрезом. Задача интраоперационной ревизии состоит в определении проксимальной границы аганглионарной зоны, степени изменений лежащих выше отделов на уровне функционирующей части толстой кишки. Аганглионарная зона у взрослых по внешнему виду мало чем отличается от здоровой кишки. В ряде случаев удается визуализировать участок явного сужения, однако его можно принять и за участок спазма кишечной стенки.Расширенная декомпенсированная часть толстой кишки при болезни Гиршпрунга имеет очень характерный внешний вид. Степень расширения может быть различной и по величине, и по протяженности, но всегда отмечается выраженная гипертрофия стенки с перестройкой наружного мышечного слоя. Этот отдел кишки обычно имеет серовато-белый цвет, наружный мышечный слой сплошным плотным футляром окружает кишечную стенку, которая в виде грубого полуспавшегося баллона занимает значительную часть брюшной полости. Гаустры в этом отделе кишки отсутствуют, кровеносные сосуды крупные, с множественными разветвлениями. Переходная зона от расширенной части к аганглионар-ной зоне определяется довольно четко: появляются хорошо выраженные тении и гаустры, а диаметр кишки приближается к нормальному.

Мобилизация начинается с расширенного участка, при этом обязательно пересекается краевой сосуд в самой дистальной части отдела, предполагаемого для низведения. Затем выполняется мобилизация аганглионарной зоны. Ее производят как можно ближе к стенке кишки для уменьшения травматизации тазовых нервных сплетений.

Мобилизацию низводимых отделов производят путем перевязки основных сосудов: сигмовидных - при низведении сигмовидной кишки, нижнебрыжеечный - при низведении левых отделов, нижнебрыжеечных и средних ободочных сосудов - при низведении правой половины ободочной кишки. Мобилизация прямой кишки производится циркулярно до уровня 7-8 см, а по задней стенке до тазового дна. На высоте 7-8 см от края анального канала кишка пересекается. Низводимая кишка фиксируется к специальному проводнику, с его помощью выпячивают заднюю стенку прямой кишки сразу над верхним краем анального канала.

Промежностной бригадой после дивульсии ануса рассекают заднюю стенку прямой кишки на 1-2 см выше аноректальной линии над проводником. Через эту рану в подготовленный тоннель проводится низведенная кишка на проводнике. Перед этим накладывают провизорные швы, которыми затем сшивают низведенную кишку и прямую кишку по ранее намеченной линии анастомоза. Затем проводник снимают, а избыток низведенной кишки фиксируют к перианальной коже. Производится дренирование культи прямой кишки.Второй этап операции - отсечение избытка низведенной кишки. Операция проводится под эпидуральной анестезией. Производят циркулярное отсечение избытка низведенной кишки на уровне ранее наложенных узловых швов. Затем формируется анастомоз с помощью сшивания задней стенки прямой кишки с передней стенкой, низведенной узловыми швами. Операция отсечения избытка низведенной кишки и формирование отсроченного колоректального анастомоза выполняются через 12-15 дней после проведения первого этапа операции.

Диспансерное наблюдение за больными после операции
Все пациенты, оперированные по поводу болезни Гиршпрунга, после хирургического лечения подлежат диспансерному наблюдению. Цель мониторинга больных - оценка функциональных результатов лечения, а также выявление и коррекция поздних послеоперационных осложнений. Учитывая вероятность формирования стриктуры колоректального анастомоза в ранние сроки после операции, рекомендовано проводить осмотр пациентов еженедельно после выписки из стационара в течение 1 мес. В дальнейшем больные обращаются для контрольного осмотра 1 раз в 3 мес в течение 1 года.

Через 1 год после операции, кроме клинического осмотра для определения функционального состояния толстой кишки и исключения рецидива мегаколона, необходимо проведение рентгенологического исследования желудочно-кишечного тракта. Оно должно включать ирригоскопию и проведение пассажа бария по желудочно-кишечного тракта. Кроме этого, при наличии показаний (признаков нарушения функции держания кишечного содержимого) нужно проводить физиологическое исследование запирательного аппарата прямой кишки. В дальнейшем при отсутствии поздних послеоперационных осложнений, требующих оперативной или консервативной коррекции, диспансерное наблюдение за пациентами осуществляется 1 раз в год.Прогноз

Прогноз у взрослых пациентов, перенесших операцию Дюамеля в модификации ГНЦК по поводу болезни Гиршпрунга, является благоприятным при двух условиях: отсутствии поздних осложнений со стороны колоректального анастомоза и нормальной функции запирательного аппарата прямой кишки. Поздние стриктуры колоректального анастомоза могут привести к развитию мегаколона, поэтому необходимо проведение строгого мониторинга у оперированных больных.

Иногда до хирургического вмешательства ребенку будут делать клизмы для выведения стула из организма. Вас могу проинструктировать о том, каким образом необходимо делать клизмы.

В большинстве случаев операцию делают в первый месяц после рождения. В ходе операции удаляют поврежденную часть кишечника. Для удаления поврежденной части толстой кишки может понадобится две операции:

В ходе первой операции кишечник выводится на поверхность брюшной полости (колостомия) над поврежденной частью кишечника. Пораженная часть толстой кишки удаляется. Стул выходит из тела через стому и попадает в специальный одноразовый карман.

Благодаря этому нормальная часть кишечника восстанавливается.

Через несколько недель или месяцев, стому закрывают в ходе второй операции, и подсоединяют к кишечнику. Стул снова выходит из тела через анус.

Большинство детей при операции для лечения болезни Гиршпрунга проводят в больнице от 2 до 3 дней, иногда до 1 недели.

Некоторым здоровым детям достаточно одной операции. Таким образом нет необходимости в колостомии и во второй операции. В большинстве случаев хирургическое вмешательство возможно благодаря использованию инструмента под названием лапароскоп.

Осложнения в результате операции могут включать протекания в месте нового соединения кишечника (анастомозное подтекание), а также формирование рубцовых тканей (структур).

После операции

В случае болезни Гиршпрунга после хирургического вмешательства не предполагается дальнейших запоров. Но через определенный довольно длительный период после операции могут развиться определенные осложнения. Дети, которых лечили от болезни Гиршпрунга, могут столкнуться с энкопрезом (недержанием кала) спустя многие годы после успешной операции. Также могут возникать периодические боли в брюшной полости, а также запоры. Некоторые из этих проблем могут сохраняться, когда ребенок становится старше.

У некоторых их детей на фоне болезни Гиршпрунга может развиться энтероколит. Толстый и тонкий кишечник воспаляются. В большом кишечнике может образоваться отверстие, в результате чего стул будет проникать в брюшную полость. В случае энтероколита необходимо срочное хирургическое вмешательство.

Причина непроходящих симптомов очень часто неизвестна. При хронической манометрии измеряют насколько правильно функционируют мускулы и нервы в толстой кишке. Именно манометрия помогает докторам выявить точную причину заболевания, благодаря чему можно подобрать правильное лечение. Во время этой процедуры гибкая пластиковая трубка (катетер) вставляется в прямую кишку и в толстую кишку ребенка, сенсоры на трубке фиксируют движение, когда жидкость двигается по телу. Этот исследование можно провести только в некоторых больницах. Если назойливые симптомы сохраняются, проконсультируйтесь у врача.

В зависимости от источника проблемы с кишечником, лечение может состоять из приема медицинских препаратов, модификации поведения, биологической обратной связи, когнитивной поведенческой терапии или еще одного хирургического вмешательства.

Болезнь Гиршпрунга – врождённое наследственное заболевание, поражающее нервную систему кишечника, которое характеризуется отсутствием ганглионарных клеток в дистальном отделе толстой кишки, что ведёт к её функциональной обструкции.

Наиболее распространёнными симптомами заболевания являются упорные запоры с детского возраста, наличие кала в виде «пробки».

Большинство случаев заболевания в настоящее время диагностируется в период новорожденности. Основными методами диагностики являются рентгенологическое исследование после рентгенконтрастной клизмы и ректальная биопсия.

Лечение заболевания основано на удалении функционально недостаточного аганглионарного участка толстой кишки и создании анастомоза между дистальным отделом прямой кишки и здоровой (нормально иннервируемой) частью кишки.

• Эпидемиология болезни Гиршпрунга Точных данных, касающихся распространённости болезни Гиршпрунга в мире, не существует. Но на основании ряда эпидемиологических исследований, проводившихся в различных странах мира, можно предположить, что частота встречаемости этой патологии составляет приблизительно 1 случай на 1500-7000 новорождённых. К примеру, в США болезнь Гиршпрунга диагностируют у 1 из 5400-7200 новорожденных. Чаще заболевание возникает у лиц мужского пола (соотношение заболеваемости у мужчин и женщин составляет 4:1). Средний возраст постановки диагноза болезни Гиршпрунга прогрессивно уменьшается в течение последних ста лет. Так, в начале 20 века этот возраст приблизительно равнялся 2-3 годам. В период с 1950 г. по 1970 г. средний возраст постановки диагноза был равен 2-6 месяцам жизни. В настоящее время в мире около 90% диагнозов болезни Гиршпрунга были поставлены в период новорожденности.

• Классификация болезни Гиршпрунга

  В зависимости от объема поражения различают следующие формы болезни Гиршпрунга:

  • Прямокишечная форма болезни Гиршпрунга:
    • С поражением промежностного отдела.
    • С поражением ампулярной части.
  • Ректосигмоидальная форма болезни Гиршпрунга:
    • С поражением части сигмовидной кишки.
    • С субтотальным или тотальным ее поражением.
  • Субтотальная форма болезни Гиршпрунга:
    • С поражением поперечноободочной кишки.
    • С распространением поражения на правую половину кишечника.
  • Тотальная форма болезни Гиршпрунга.

• Код по МКБ-10 Q43.1 - Болезнь Гиршпрунга.

Диагностика

Заподозрить болезнь Гиршпрунга можно у новорожденных с отсутствием отхождения мекония в течение первых 24-48 часов после рождения.

Диагностика заболевания основана на исследовании биопсиийного материала, полученного из толстой кишки и рентгенологическом исследовании с бариевой взвесью.

• Цели диагностики
  • Подтверждение наличия заболевания.
  • Определение протяжённости и локализации поражения.
  • Выявление осложнений.

• Методы диагностики
  • Сбор анамнеза

    При сборе анамнеза у родителей ребёнка следует спросить о наличии у них или их близких родственников болезни Гиршпрунга. Приблизительно у 10% пациентов с данной патологией обнаруживаются родственники с этим же заболеванием.

    При сборе анамнеза болезни необходимо установить следующие данные: с какого возраста появились запоры; сколько суток не бывает самостоятельного опорожнения; наблюдалось ли у ребенка после длительного запора послабление испражнений; проводились ли очистительные клизмы, как часто, их эффективность; обследовался ли ребенок раньше, результаты обследования; какие виды терапии получил ребенок на момент осмотра, был ли эффект от консервативного лечения и какое время он продолжался.

    Необходимо всегда анализировать данные анамнеза жизни: как проходила беременность у матери; отошел ли меконий в первые сутки жизни ребенка, и время его отхождения; изменился ли стул после введения прикорма или перевода ребенка на искусственное выкармливание; какова была динамика веса тела ребенка в период новорожденности, была ли гипотрофия; какие заболевания перенес ребенок до момента осмотра.

    В связи с наличием порока сердца приблизительно у 2-5% пациентов с болезнью Гиршпрунга и трисомии 21 хромосомы у 5-15% таких пациентов - показано обследование сердца и проведение генетической диагностики.