РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013

Коарктация аорты (Q25.1)

Кардиохирургия, Кардиохирургия детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии
по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
№18 от 19.09.2013

Коарктация аорты - врожденное сужение нисходящей аорты, степень которого бывает различной и может достигать полного перерыва аорты.
Коарктация аорты составляет 8% всех врожденных пороков сердца. У мальчиков встречается в два раза чаще, чем у девочек.

В изолированном виде порок встречается нечасто (в 18% случаев). Обычно он сочетается с другими аномалиями (двустворчатый аортальный клапан, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и другие). В норме у плода в области отхождения открытого артериального протока имеется физиологическое сужение - перешеек аорты. После рождения ребенка открытый артериальный проток закрывается, аорта на уровне перешейка расширяется. В противном случае в области перешейка формируется коарктация аорты (90% от всех случаев коарктации аорты).

Факторы риска: У пациентов с синдромом Шерешевского - Тернера (45 ХО хромосом вместо 46) имеется генетическая предрасположенность к возникновению коарктации аорты - 1: 10.

І. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола : Хирургическое или интервенционное лечение коарктации аорты у детей.
Код протокола:

Код (-ы) МКБ-10:
Q 25.1 - Врожденная коарктация аорты

Дата разработки протокола: апрель 2013 года.

Сокращения, используемые в протоколе:
АлТ -аланинаминотрансфераза
АсТ - аспартатаминотрансфераза
ВПС - врожденный порок сердца
ДКХО - детское кардиохирургическое отделение
ИК - искусственное кровообращение
ИФА - иммуноферментный анализ
ЛГ - легочная гипертензия
КТ - компьютерная томография
ЛОР - оториноларинголог
МРТ - магнитно-резонансная томография
ОАРИТ - отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии
ССС - сердечно-сосудистая система
ОАП - открытый артериальный проток
ОАС - общий артериальный ствол
ЭКГ - электрокардиограмма
Эхо - эхокардиография

Пользователи протокола: кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.

Классификация

Клиническая классификация :

Различают три типа коарктации аорты:
I - изолированная коарктация аорты;
II - коарктация аорты в сочетании с ДМЖП;
III - коарктация аорты при сложных ВПС.

Сроки оперативной коррекции :
1. При наличии дисфункции левого желудочка/ застойной сердечной недостаточности или тяжелой гипертензии верхней половины тела (значительное превышение возрастной нормы): оперативная коррекция в срочном порядке (класс I).
2. Нормальная функция левого желудочка без застойной сердечной недостаточности с умеренной гипертензией верхней половины тела: коррекция в возрасте 3-6 месяцев (класс IIа).
3. При отсутствии гипертензии, сердечной недостаточности: коррекция в возрасте 1-2 лет (класс IIа).
4. Коррекция не показана, если во время допплеровского исследования градиент давления на уровне коарктации не превышает 20 мм.рт.ст., и у пациента нет признаков дисфункции левого желудочка (класс III).

Диагностика

ІІ. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных диагностических мероприятий

Минимум обследования при госпитализации в стационар (пациент):
1. Общий анализ крови
2. Биохимический анализ крови (определение общего белка, общего и прямого билирубина, АЛТ, АСТ, креатинина, мочевины, глюкозы)
3. Общий анализ мочи
4. Маркеры гепатитов В и С
5. Исследование на ВИЧ
6. Микрореакция
7. Исследование на носительство возбудителей сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
8. Кал на яйца гельминтов
9. Рентгенография органов грудной клетки в одной проекции
10. Мазок из зева на патологическую флору с чувствительностью к антибактериальным препаратам
11. Эхокардиография
12. ЭКГ
13. Консультации: ЛОР - врача, стоматолога и профильных специалистов при наличии сопутствующих патологий

Минимум обследования при госпитализации в стационар (сопровождающее лицо):
1. Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
2. Исследование кала на яйца гельминтов
3. Микрореакция
4. Флюорография

Основные диагностические мероприятия в стационаре:
1. Общий анализ мочи
2. Общий анализ крови
3. Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина)
4. Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов)
5. Определение группы крови и резус - фактора
6. ЭКГ
7. Эхокардиография (трансторакальная)
8. Обзорная рентгенография органов грудной клетки
9. Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам
10. Мультислайсная КТ-ангиография

Дополнительные диагностические мероприятия:
11. МРТ
12. Эхокардиография чрезпищеводная
13. Катетеризация полостей сердца
14. Холтеровское мониторирование
15. Нейросонография
16. ИФА, ПЦР на внутриутробные инфекции, гепатиты В,С
17. УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости
18. ФГДС
19. Pro-BNP
20. КЩС
21. Кровь на стерильность и гемокультуру
22. Кал на дисбактериоз

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
1. Головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения.
2. Боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка.
3. Чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе.
4. Признаки сердечной недостаточности у новорожденных: утомляемость при кормлении, тахикардия, застойные хрипы в легких, тахипноэ, потливость, медленная прибавка истинного веса. Гепатомегалия и периферические отеки при правожелудочковой недостаточности.

Физикальное обследование:
1. Пальпация бедренных артерий (может быть нормальной у новорожденных с большим ОАП) - ослаблена либо отсутствует.
2. Измерение давления на верхних и нижних конечностях (наличие градиента более 20мм.рт.ст.) с определением лодыжечно-плечевого индекса (норма 0.9-1.35).

Лабораторные исследования: изменения не специфичны.

Инструментальные исследования:
1. Обзорная рентгенография органов грудной клетки (узурация ребер и гипертрофия миокарда левого желудочка).
2. Эхокардиография (наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии).
3. Мультислайсная спиральная томография, КТ-ангиография (грудные дети)/МРТ грудной аорты (подростки, взрослые). Позволяет определить локализации, протяженность, наличие сопутствующих аномалий.
4. МРТ головного мозга для исключения аневризмы сосудов Велизиева круга (подростки и взрослые).
5. ЭКГ (признаки гипертрофии левого желудочка).
6. Катетеризация полостей сердца с аортографией, проводится на усмотрение хирурга/интервенционного кардиолога.

Показания для консультации специалистов:
Показанием для консультации специалистов является наличия у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультации могут осуществляться как до, так и в послеоперационном периоде.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз:
1. Критический стеноз аортального клапана - систолический шум громче и грубее, чем при коарктации, хорошо определяется систолическое кошачье дрожание с эпицентром во II-III межреберье справа, а не слева. Пульс малый, медленный и редкий, артериальное давление не повышено. Характерным рентгенологическим признаком является «аортальная конфигурация сердца», отсутствует коллатеральное кровообращение.

2. Перерыв дуги аорты - возможна асимметричность пульсации. Основной ориентир на данные КТ - ангиографии.

3. Артериальная гипертензия , не связанная с коарктацией аорты, исключается по повышенному давлению одновременно как на верхних, так и на нижних конечностях.

4. Неспецифический аорто-артериит - нет четкой симметричности поражения обеих конечностей, пульсация брюшной аорты хорошо сохранена (при коарктации снижена или отсутствует); нет коллатерального кровообращения.

5. Аневризма аорты - пульсация сохранена, нет характерного коллатерального кровообращения.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Лечение

Цели лечения
Устранение коарктации аорты и профилактика развития осложнений.

Тактика лечения
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока в период новорожденного и раннего грудного возраста.

Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение, подбор консервативной терапии.

Немедикаментозное лечение: режим постельный, диета.

Медикаментозное лечение

Тактика лечения:

Консервативная терапия в дооперационном периоде:
1. У новорожденных:
- кислородотерапия не показана при наличии дуктузависимой системной циркуляции;
- соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости;
- титрование простагландина E 1 . При кардиогенном шоке необходимо начинать с относительно высокой дозы 0.1мкг/кг/мин, далее доза снижается до 0,01-0,03мкг/кг/мин;
- коррекция кислотно-щелочного баланса;
- при ИВЛ: оптимизация легочного сопротивления к системному сопротивлению, путем снижения FiO 2 до21% и поддержкой PCO 2 выше 45мм.рт.ст.;
- при необходимости ИВЛ - проведение ее воздухом;
- оптимизация сердечного выброса путем титрования кардиотоников;
- диуретическая терапия;
- осторожно наращивать энтеральное питание и проводить почасовое наблюдение для выявления симптомов некротического колита (вздутие живота, гемопозитивный стул) как следствие обкрадывания системной перфузии.

2. При наличии застойной сердечной недостаточности вне периода новорожденности (после 28 дней жизни): дигоксин (ежедневная поддерживающая пероральная доза 5-12 мкг/кг/день) .

Диуретическая терапия:
- Фуросемид 1-4мг/кг/день перорально либо 1мг/кг до 3-4 раз в день внутривенно, либо непрерывная инфузия1-4мг/кг/день. Непрерывная инфузия предпочтительна при острой сердечно сосудистой недостаточности и в послеоперационном периоде.
- Верошпирон 2-4мг/кг/сутки в 2-4 приема, перорально.
- Гидрохлортиазид 2мг/кг/день в 2 приема, перорально.

Гипотензивная терапия:
Препараты выбора B-блокаторы:
- пропранолол 1-3мг/кг/сутки в 3 приема, перорально
- метопролол 0.2-0.4мг/кг/сутки до 1мг/кг/сутки в 2 приема, перорально

Другие виды лечения: Интервенционное вмешательство.

Рекомендации для интервенционных методов лечения:
1. Градиент давления >20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности С).
2. Градиент давления >20 мм.рт.ст., при наличии визуальных анатомических доказательств, отображающих сужение с радиологическими доказательствами наличия коллатерального кровотока (класс 1, уровень доказательности С).
3. Выбор чрескожного интервенционного вмешательства вместо хирургической коррекции должен быть определен консилиумом детского кардиолога, интервенционного кардиолога и хирурга (класс 1, уровень доказательности С).
4. Чрескожное интервенционное вмешательство показано при рекоарктации с градиентом более 20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности В).

Хирургическое вмешательство :
1. Балонная дилатация или хирургическая коррекция у детей с возрастом >6 месяцев.
2. Хирургическая коррекция у детей с возрастом <6 месяцев
3. Баллонная дилатация и стентирование может рассматриваться в качестве способа лечения у детей в возрасте >10 лет (класс II b).
4. Плановое стентирование аорты может рассматриваться у детей в возрасте <10 лет при установке стентграфта с изменяемым диаметром стента.

Виды хирургической коррекции:
1. Резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец»
2. Резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец» на протяжении
3. Истмопластика синтетической заплатой
4. Истмопластика лоскутом левой подключичной артерии
5. Резекция коарктации с протезированием грудной аорты
6. Аорто-аортальное шунтирование

Таблица 1 - Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля

Процедура, операция	Сумма балов (базовая шкала)	Уровень сложности	Смертность	Риск осложнений	Сложность
Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец	6.0	2	2.0	2.0	2.0
Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец на протяжении	8.0	3	3.0	2.0	3.0
Резекция коарктации аорты с пластикой лоскутом подключичной артерии	6.0	2	2.0	2.0	2.0
Истмопластика при коарктации аорты	6.0	2	2.0	2.0	2.0
Резекция коарктации аорты с протезированием аорты сосудистым протезом	7.8	2	2.8	2.0	3.0
Реконструкция дуги аорты	7.0	2	2.0	2.0	3.0
Резекция коарктации аорты с одномоментной пластикой ДМЖП	10.0	4	3.5	3.0	3.5

Таблица 2 - Значимость баллов по базовой шкале Аристотеля

Баллы БША	Смертность	Риск осложнений. Длительность пребывания в ОИТ	Сложность
1	<1%	0-24часов	Элементарная
2	1-5%	1-3 дней	Простая
3	5-10%	4-7 дней	Средняя
4	10-20%	1-2 недели	Существенная
5	>20%	>2 недель	Повышенная

Условия операции:

Положение больного на столе:
- На здоровом боку, под который подложен валик на уровне большой грудной мышцы. Рука на стороне выполнения операции согнута в локтевом суставе и отведена кверху и вбок, фиксирована над головой больного. Тазовый пояс находится в боковом положении.
- Продольная срединная стернотомия.

Мониторинг:
- инвазивное АД на правой (левой при правой дуге аорты) лучевой артерии и любой из бедренных артерий
- сатурации
- температуры тела (необходимо избегать гипертермии, в виду возможного повреждения спинного мозга при слаборазвитой системе коллатералей)
- ЭКГ в стандартных отведениях
- Установка назогастрального зонда
- Исходный уровень активированного времени свертывания с последующим контролем после введения гепарина (целевое значение 200-250 сек)

Доступ:
- боковая торакотомия в 4-5 межреберье, слева, либо справа, при правом типе дуги аорты для выполнения: резекции коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец», резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец» на протяжении, истмопластики синтетической заплатой, пластики лоскутом левой подключичной артерии.
- срединная стернотомия для выполнения: резекции при наличии сопутствующей патологии (ДМЖП, двустворчатый аортальный клапан), аорто-аортальное шунтирование.

Осложнения хирургической коррекции в раннем послеоперационном периоде:
1. Абдоминальные боли
2. Параплегия (риск <0,5%; повышается, если пережатие длилось более 30 минут)
3. Кровотечение
4. Хилоторакс
5. Паралич левого возвратного нерва
6. Парез купола диафрагмы при повреждении диафрагмального нерва
7. Парадоксальная артериальная гипертензия

Осложнения хирургической коррекции в отдаленном периоде:
1. Артериальная гипертензия
2. Рекоарктация (градиент на анастомозе более 20-30 мм.рт.ст. в покое)
3. Формирование аневризмы аорты (после пластики синтетической заплатой, баллонной ангиопластики)
4. Стеноз дуги аорты

Профилактические мероприятия
Специфических методов профилактики не существует.
При наличии высокого риска возникновения патологии (наследственная, генетическая предрасположенность), по желанию можно пройти медико-генетическое исследование в антенатальном периоде с последующим решением вопроса о риске возникновения данной патологии у ребенка.

Дальнейшее ведение

Послеоперационное наблюдение:
Новорожденные и дети раннего возраста:
1. Наблюдение осуществляется каждые 3-6 месяцев (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).

3. Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока в течение 6 месяцев (при использовании синтетического материала), независимо от типа выполненного вмешательства (при проведении хирургических операций или стоматологических манипуляций антибиотик в возрастной дозировке за 1 час до и через 6 часов после манипуляции).

Дети старшего возраста:
1. Наблюдение осуществляется каждые 6-12 месяцев длительно (оценивается риск рекоарктации и состояние бикуспидального клапана).
2. Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии.
3. Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока в течение 6 месяцев при использовании синтетической заплаты, независимо от типа выполненного вмешательства (при проведении хирургических операций или стоматологических манипуляций антибиотик в возрастной дозировке за 1 час до и через 6 часов после манипуляции).
4. Допустимость занятиями физкультурой: градиент давления между верхними и нижними конечностями в покое менее 20 мм.рт.ст и нормальное систолическое давление на руках в покое и при нагрузке - все состязательные виды спорта через 3-6 месяцев после операции.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения , описанных в протоколе: Нормализация внутрисердечной гемодинамики, исчезновение симптомов сердечной недостаточности, отсутствие признаков воспаления, первичное заживление послеоперационной раны.

Госпитализация

Показания к госпитализации: Наличие коарктации аорты.

Поступление: плановое, при наличии дуктусзависимой циркуляции - экстренное.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
   1. 1. Guidelines Consensus on Timing of Intervention for Common Congenital Heart Diseases. Indian Pediatrics 2008; 45: 117-126 2. INTRODUCTION TO CONGENITAL HEART DISEASE Duncan G. de Souza MD, FRCPC Clinical Assistant Professor Department of Anesthesiology and Pharmacology University of British Columbia Vancouver, British Columbia 2008 3. Врожденные пороки сердца у новорожденных и детей первого года жизни. Л.М.Миролюбов, Казань 2008, 100-104 4. Руководство по ведению новорожденных с критическими врожденными пороками, Пя Ю.В., Горбунов Д.В., Ибраев Т.Е., Астана 2012г. 5. CONGENITAL HEART DISEASE, C. L. Backer and C. Mavroudis, Сhapter 14. 6. Handbook of Pediatric Cardivascular Drugs, R. Munoz, C.G. Schmitt, S.J. Roth, E. da Cruz, 2008; S.37

Информация

ІІІ. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола:
1. Горбунов Д.В. - заведующий ДКХО Национального научного кардиохирургического центра, врач-кардиохирург.
2. Ракиш Ж.А. - врач ДКХО Национального научного кардиохирургического центра.
3. Бесбаева Г.К. - врач ОАРИТ ДКХО Национального научного кардиохирургического центра.
4. Мусаев А.А. - заведующий лабораторией катетеризации.
5. Абзалиев К.Б. - д.м.н., независимый эксперт «Ассоциации независимых экспертов».

Рецензенты:
Медресова А.Т. - врач-кардиохирург Национального научного кардиохирургического центра.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Условия пересмотра протокола: Пересмотр протокола производится не реже, чем 1 раз в 5 лет, либо при поступлении новых данных по диагностике и лечению соответствующего заболевания, состояния или синдрома.

идет до 29 марта 2019 года: [email protected] , [email protected] , [email protected]

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Болезни аорты очень разнообразны по этиологии и характеру патологического процесса. Можно выделить две группы заболеваний аорты: врожденные и приобретенные. Из врожденных заболеваний наиболее часто встречается коарктация аорты. Среди приобретенных заболеваний наибольший клинический интерес представляют аневризмы разных отделов аорты.

Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение аорты в области ее перешейка с нарушением гемодинамики и комплексом развивающихся компенсаторных механизмов. Первое описание заболевания связывают с именем Морганьи (Morgagni, 1761 г.). Термин «коарктация аорты» был предложен в 1838 г. (Mercier). Активное изучение этой патологии началось после первых успешных резекций коарктации перешейка аорты, выполненных Крафордом (С. Crafoord, 1944 г.) в Швеции и Гроссом (R. Gross, 1945 г.) в США.

В России впервые успешная операция по поводу коарктации аорты была выполнена в 1955 г. Е.Н. Мешалкиным.

Большинство клиницистов коарктацию аорты считают следствием нарушения эмбрионального развития аорты в первые месяцы эмбриогенеза. Наиболее частая локализация сужения в области перешейка аорты подтверждает теорию образования коарктации аорты в результате нарушения сложных процессов слияния III, IV (перешеек аорты) и VI (артериальный проток) эмбриональных аортальных дуг.

Коарктации аорты считается одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердечно-сосудистой системы. Заболевание встречается у лиц мужского пола в 4 раза чаще, чем женского. Типичная классическая локализация коарктации - область перешейка аорты (терминальная часть дуги аорты между устьем левой подключичной артерии и артериальным протоком) - наблюдается у 88-98% больных (И.А. Медведев, 1970 г.; М. De Bakey, 1960 г.). Сужение снаружи может иметь вид перетяжки с обычным диаметром аорты проксимальнее и дистальнее или напоминать песочные часы. Внешний вид места сужения, как правило, не определяет величины внутреннего сужения. Это обьясняется тем, что в месте максимального сужения аорты в ее просвете имеется диафрагма или нависающая в просвет серповидная складка. Иногда просвет аорты полностью закрыт диафрагмой. Протяженность сужения в 95% случаев составляет 1-2 см. Сужение аорты приводит к развитию обильной сети коллатеральных сосудов. Перестраивается вся артериальная система не только внутри грудной клетки, но и в ее наружных слоях, а также в области передней брюшной стенки и спины. Расширяется восходящая аорта, ветви дуги аорты и особенно левая подключичная артерия. Все артерии, участвующие в коллатеральном кровообращении (внутренние грудные, межреберные, лопаточные, боковые грудные, эпигастральные и т.д.), значительно увеличиваются в диаметре. Возникают аневризмы как аорты, так и артерий, в частности нередко артерий головного мозга. Эти изменения наиболее выражены у больных старше 20 лет. Со стороны сердца наблюдается гипертрофия миокарда левого желудочка. Характерные изменения отмечаются со стороны ребер: нижний край их становится неровным от давления резко расширенных и извитых межреберных артерий. Эти изменения появляются после 15 лет.

Классификация

Наиболее удобной в практическом отношении является классификация А.В. Покровского. Он различает три типа коарктации:

I тип - изолированная коарктация (79%);

II тип - коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком (5,8%):

а) с артериальным сбросом крови;

б) с венозным сбросом крови;

III тип - коарктация аорты в сочетании с другими врожденными и приобретенными пороками сердца и сосудов (15,2%).

Патофизиология коарктации аорты характеризуется следующими особенностями:

• гипертензией в системе сосудов головы, плечевого пояса и верхних конечностей;
• гипотонией в нижней части тела;
• перегрузкой левого желудочка;
• гипертензией в системе легочной артерии. Анатомическое препятствие на пути кровотока в аорте делит
• большой круг кровообращения на два сектора с разным режимом гемодинамических условий. Одним из объективных признаков этого нарушения являются разности артериального давления (градиент) на верхних и нижних конечностях. Почти вся масса крови поступает в верхний бассейн, нижний обеспечивается кровью через коллатерали. Длительность клинического благополучия составляет 8-10 лет. При коарктации, в отличие от гипертонической болезни, увеличивается максимальное и пульсовое давление, диастолическое нарастает медленно. Подъем диастолического давления является признаком потери эластичности, склерозирования сосудов выше места сужения (Г.М. Соловьев, 1969 г.).

Коарктация аорты создает постоянную перегрузку сердца. Развивается гипертрофия левого желудочка, расширяется восходящая часть аорты и возникает недостаточность аортальных клапанов. Коллатеральные сосуды значительно расширяются, особенно бассейны подключичной, внутренней грудной и межреберных артерий. Тяжелыми осложнениями коарктации являются аневризмы аорты и ее ветвей, кровоизлияние в мозг, бактериальный эндокардит (6-22%), ишемическая болезнь сердца, сердечная недостаточность.

Клиника

Клиническая картина коарктации складывается из множества симптомов. Больные жалуются на головную боль, головокружение, носовые кровотечения, сердцебиение, одышку, онемение, зябкость, похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе. При осмотре хорошо развит верхний пояс, менее - нижний (фигура гимнаста, египетской фрески). Видимая пульсация коллатералей на спине, боковых поверхностях грудной клетки, межреберных артерий. Основным признаком является перепад давления между верхней и нижней половинами тела, выслушивание систолического шума на сосудах шеи и слева в межлопаточном пространстве.

В клиническом течении болезни можно выделить несколько периодов:

• I - критический период у новорожденных и у детей первого года жизни;
• II - период адапатации (от 1 года до 5 лет), когда могут появиться жалобы на головную боль, одышку, утомляемость, боли в нижних конечностях при физической нагрузке;
• III - период компенсации или субклинических проявлений (от 5 до 15 лет); в этот период жалобы могут отсутствовать, что обусловливает позднее выявление заболевания;
• IV - период выраженных клинических проявлений (15-25 лет);
• V - период декомпенсации, вторичных изменений и осложнений (после 25 лет).

Больные умирают в среднем в возрасте 32-35 лет. 38,7% больных умирают до 1 года, 25% - до 20, 50% - до 32, 75% - до 46 и 90% -до 58 лет.

Наиболее частыми причинами смерти являются сердечная недостаточность, разрывы аорты и аневризм, эндокардит, кровоизлияние в мозг.

Основными методами инструментальной диагностики являются: ЭКГ, рентгенография грудной клетки в трех проекциях с контрастированным барием пищеводом, ультразвуковая допплерография (УЗДГ), ультразвуковое дуплексное сканирование, эхокардиография (ЭхоКГ), магнитно-резонансная и компьютерная томография.

На ЭКГ у детей выявляются правограмма и перегрузка левого желудочка, у взрослых - чаще левограмма, обнаруживаются признаки коронарной недостаточности и часто рубцовые изменения в зоне перенесенного инфаркта миокарда.

Классические рентгенологические признаки:

• аортальная конфигурация сердца;
• расширение восходящего отдела аорты;
• увеличение тени верхнего средостения в связи с расширением левой подключичной артерии;
• удлинение дуги аорты в краниальном направлении;
• смещение контрастированного пищевода вправо;
• увеличение амплитуды пульсации дуги аорты и левой подключичной артерии при малой амплитуде пульсации нисходящей аорты;
• узурация нижних краев III-VIII ребер в задней части.

Эхокардиография в настоящее время является одним из важнейших методов исследования в диагностике коарктации аорты и сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы. При двухмерном изображении нормальная аорта выглядит на экране как дугообразное образование без каких-либо сужений с симметричной пульсацией по всей длине. Коарктация аорты дает сужение просвета с активной пульсацией выше этого места. Обычно удается выявить и крупные сосуды, отходящие от дуги аорты. Косвенными признаками, подтверждающими коарктацию аорты, могут быть постстенотическое расширение аорты и гипертрофия миокарда левого желудочка. Точность диагностики увеличивается с помощью непрерывной допплерографии и цветового картирования потоков крови, при этом регистрируют турбулентный кровоток в месте сужения аорты и сниженный кровоток дистальнее места сужения.

Показания к ангиографическому исследованию: неясный диагноз, подозрение на атипичную локализацию сужения, на аневризму и кальциноз аорты, решение вопроса о повторной операции.

Лечение

Показания к операции при коарктации аорты абсолютные. Оптимальный возраст для хирургического лечения - 4-12 лет. Оптимальный возраст определяется, с одной стороны, развивающимися значительными изменениями сердца, с другой - возрастными особенностями аорты у детей.

Противопоказания к операции: эндокардит, сердечная недостаточность, не поддающаяся консервативному лечению, выраженные изменения миокарда.

Предложены разные методы хирургического лечения:

I. Местно-пластические реконструкции аорты:

• резекция суженного участка аорты с анастомозом «конец в конец» (С. Crafoord, 1944 г.).
• клиновидная резекция коарктации (М. De Bakey, 1960 г.) или анастомоз «бок в бок» без резекции сужения (Bernhard, 1949 г.);
• прямая истмопластика (Vosschulte, 1956 и 1961 гг.);
• непрямая истмопластика аорты с использованием левой подключичной артерии (Shumacker, 1951) или заплаты из синтетической ткани (Vosschulte, Stiller, 1965 г.).

II. Резекция коарктации аорты с замещением циркулярным трансплантатом:

• консервированным артериальным гомотрансплантатом (R. Gross, 1945 и 1951 гг.);
• гофрированным синтетическим сосудистым протезом (М. De Bakey, 1960 г.).

III. Методы создания обходных анастомозов:

• способ in situ с использованием левой подключичной артерии (A. Blalock, 1944 г.; Clagett, 1948 г.), селезеночной артерии (Glenn, 1952 г.);
• обходное шунтирование гофрированным сосудистым протезом (М. De Bakey, 1955 и 1960 гг.).

Хирургический доступ осуществляется через левостороннюю торакотомию по IV-V межреберью, иногда с резекцией IV-V ребер с последующим вскрытием плевры через надкостницу (П.А. Куприянов, Е.Н. Мешалкин). Во время операции следует производить тщательный гемостаз и помнить об артерии Абботт (выше подключичной артерии по задней стенке аорты). Выделение сосудов лучше производить в условиях контролируемой гипотонии. Имеется тенденция к более редкому использованию алло-протезов аорты и более частому применению местно-пластических реконструкций.

При операции необходимо соблюдать следующие условия:

• диаметр анастомоза не должен быть менее 3/4-2/3 просвета аорты;
• не должно быть натяжения по линии швов;
• швы целесообразно накладывать через относительно мало измененную стенку аорты.

Операцией выбора признана резекция сужения аорты с анастомозом «конец в конец». Чаще этот метод используется у детей.

Основные показания к протезированию:

1. Распространенная коарктация.

2. Возраст старше 30 лет.

3. Пост- и предстенотические аневризмы.

4. Повторные операции по поводу рестеноза.

Методы обходного шунтирования находят ограниченное применение при коарктации перешейка аорты. При коарктации дуги аорты основным методом является обходное шунтирование протезом при тангенциальном пережатии аорты без полного перерыва кровотока в ней. Доступ к грудной аорте осуществляется через срединную стернотомию с дополнительной заднелатеральной торакотомией слева.

При коарктации нисходящего и брюшного отделов аорты производят замещение аорты протезом или обходное шунтирование.

Осложнения и летальность зависят от возраста и сопутствующих заболеваний. Летальность оперированных детей в возрасте одного года равна 20-45%, летальность больных старше 30 лет - 11,3%. На первом месте стоит сердечная недостаточность, разрывы анастомозов и кровотечения.

Частота послеоперационных осложнений достигает 20-50% (В.В. Сатмари, 1974 г.). Кровотечения из анастомозов и пересеченных коллатералей наблюдаются в 4-20% случаев. Тромбоз реконструированного участка аорты бывает редко, но это очень грозное осложнение. Иногда возникает пароксизмальная гипертензия. С совершенствованием хирургической техники, медицинских технологий и соответствующего обеспечения процент послеоперационных осложнений и летальности значительно уменьшился.

Хорошие отдаленные результаты хирургического лечения наблюдаются у 80-95% больных. Наилучшие результаты отмечены у больных, оперированных в возрасте до 10 лет.

Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

Коарктация аорты у детей - это врожденный порок сердца. Данная патология может существовать как самостоятельное явление, но чаще встречается в комплексе с другими заболеваниями сердца.

В большинстве случаев фиксируется коарктация аорты у новорожденных мальчиков. Почему девочки меньше подвержены этой патологии, наука пока не имеет ответа.

Этиология явления

Врожденная коарктация аорты у плода появляется по разным причинам. Из них можно выделить следующие:

1. Последствие инфекционной болезни, перенесенной матерью ребенка на этапе вынашивания плода.
2. Прием различных лекарственных средств может вызвать патологию развития аорты у зародыша.
3. Если мать курит во время беременности, то у ее ребенка с большой вероятностью будет порок сердца.
4. Употребление алкоголя тоже может вызвать коарктацию аорты.
5. Иногда данная патология бывает генетически запрограммированным нарушением, передаваемым от родителей к ребенку.

Коарктация аорты, являясь по своей сути сильным сужением ее просвета, может изменить давление крови и силу кровотока с различными последствиями. Так, порок сердца может вызвать перегрузку в работе левого желудочка, поскольку он должен с большей силой толкать кровь через узкий просвет аорты. Это приводит к тому, что артериальное давление в голове повышается, а в ногах, органах брюшной полости и малого таза, наоборот, снижается, что, в свою очередь, вызывает гипоксию и сбой в их работе.

Но в ногах и брюшной полости существуют обходные сосуды, с помощью которых организм может регулировать давление крови, а вот в мозгу таких сосудов нет. Это может привести к кровоизлиянию в мозг, развитию септического эндокардита и хронической сердечной недостаточности.

Симптоматические проявления

Сразу после рождения младенца обследует педиатр, и если у новорожденного тяжелая форма коарктации аорты, то это сразу определяется, так как:

• у него высокое артериальное давление;
• он задыхается;
• кожа бледная;
• повышено потоотделение.

В этой ситуации проводится экстренная хирургическая операция, в ходе которой расширяется просвет аорты. Достигается это разными способами, и таких операций ребенок в течение нескольких лет должен перенести не одну, так как он будет расти, и аорта вместе сердцем тоже будет увеличиваться.

Так что врачам придется несколько раз менять шунты или другие устройства, вставленные в просвет аорты.

Если у новорожденного не была сразу обнаружена коарктация, поскольку она носила самую легкую форму, то она все равно может проявиться уже в подростковом возрасте.

В этом случае у ребенка появятся следующие симптомы:

1. Сильная боль в грудной клетке, прямо за грудиной.
2. Постоянные головные боли.
3. Сужения сосудов, в том числе и аорты, всегда сопровождаются повышенным артериальным давлением.
4. Артерии на ногах не отражают сердцебиения.
5. Из носа ребенка часто идет кровь, в ушах шумит, а зрение у таких детей, как правило, слабое.
6. При незначительных физических нагрузках появляется сильная одышка.
7. Ноги часто подвергаются судорогам, имеет место хромота.

Диагностические мероприятия

Тогда как тяжелая форма патологии определяется еще в роддоме, легкая может быть обнаружена годы спустя, как правило, случайно в ходе планового медицинского осмотра.

Если врач подозревает у ребенка коарктацию аорты, то он назначает ряд диагностических мероприятий, способных выявить эту патологию даже в самой легкой форме:

1. Обязательно проводится эхокардиография. Этот метод исследования не только определяет коарктацию, но и может отобразить изменения в сердце, к которым она привела.
2. Электрокардиография - позволяет определить патологии в левом желудочке сердца,
3. Рентгеновское исследование грудной клетки.
4. Магниторезонансная томография - определяет любую тяжесть коарктации аорты. Проблема лишь в том, что оборудование для этого исследования есть не во всех клиниках.
5. Для определения точной анатомии аорты может быть проведена ангиограмма.

Точная диагностика позволяет правильно прогнозировать заболевание, и на основе этого прогноза делается вывод о необходимости оперативного лечения.

Лечение патологии

Лечение коарктации аорты возможно только хирургическим путем. Никакая консервативная терапия не может вернуть аорте ее первозданный вид и заставить порок рассосаться. Методов проведения операции разработано довольно много. К каждому конкретному больному подбирается оптимальный способ, подходящий именно ему:

Консервативное лечение направлено на стабилизацию артериального давления как перед операцией, так и в послеоперационный период.

Если не проводить такой терапии, то возможно развитие аневризмы, которая опасна тем, что может лопнуть в любой момент, а иногда аорта сужается повторно.

Осложнения после операции

Если операция прошла успешно, то до конца жизни пациент не будет испытывать симптомов, отравлявших его существование со дня его рождения. Однако после операции могут возникнуть различные осложнения.

Вызваны они, как правило, неверно подобранными материалами для протезирования аорты. Это может быть:

Но какие бы опасные осложнения после операции ни грозили больному, надо понимать, что без лечения коарктация аорты рано или поздно приведет к летальному исходу, особенно если патология имеет тяжелую форму.

Так что не последствия операции должны пугать, а отказ от операции в принципе, так как выжить в этом случае будет невозможно.

Уход за больным после операции

Если операция проводилась на уже повзрослевшем человеке, то он освобождается от работы на срок до 6 месяцев. Точный срок больничного определяет врачебная комиссия.

Весь этот период больной должен соблюдать строгую диету, из которой исключены опасные продукты (все жареное, жирное, острое), чаще гулять на свежем воздухе, аккуратно следовать врачебным назначениям и принимать прописанные медикаменты.

Для того чтобы организм привыкал к нагрузкам постепенно, для каждого пациента индивидуально разрабатывается комплекс упражнений лечебной физкультуры.

На полное излечение и реабилитацию после операции обычно уходит не больше 1 года. После этого человек считается абсолютно здоровым.

Дети, как правило, восстанавливаются гораздо быстрее после операций. Но за ними труднее следить в плане постепенного увеличения физической нагрузки.

Профилактические мероприятия

Поскольку причины, влияющие на развитие коарктации аорты, до конца не выяснены, к профилактическим мерам можно отнести лишь выявление генетически предрасположенных к этому людей.

Если в роду у человека были подобные заболевания, то он обязан сам регулярно проверяться у врача-кардиолога и проверять своего ребенка, так как сужение аорты может возникнуть в течение жизни, а не только при внутриутробном развитии.

Беременная женщина для снижения риска родить ребенка с коарктацией аорты должна соблюдать режим питания и соответствующий образ жизни. Ей категорически запрещается употреблять спиртные напитки и курить в этот период.

Принимать лекарственные препараты необходимо осторожно и только после консультации у врача. Кроме того, важно сохранять нервную систему в покое, нельзя испытывать стрессы, поэтому следует избегать ситуаций, в которых нервная система подвергается нагрузке.

Коарктация аорты представляет собой сужение аорты на каком-либо участке, чаще в области ее дуги, перешейка, грудного или брюш­ного отделов. Она относится к врожденным порокам сердца, которые выступают в роли препятствия на пути тока крови в большом круге кровообращения. Для этой группы заболеваний развития характерны сходные нарушения в виде раннего развития левожелудочковой недостаточности и расстройств мозгового и коронарного кровообращения.

По данным статистики, частота встречаемости коарктации аорты составляет 6,3-15 % среди всех врожденных аномалий развития сердца у детей. Чаще выявляется данный порок у лиц мужского пола.

Причины

Коарктация может обнаружиться в области дуги, грудного или брюшного отделов аорты.

Несмотря на то, что заболевание известно более 200 лет, точные причины его до настоящего времени остаются неясными. В медицине обсуждается несколько предположений по поводу его возникновения.

• Одни авторы связывают формирование порока с нарушением соединения четвертой и шестой дуг аорты с ее нисходящей частью.
• Существует теория, согласно которой коарктация аорты связана с процессом облитерации Боталлова протока (вовлечение прилегающего отдела аорты).
• Согласно гемодинамической теории, сужение перешейка аорты в эмбриональном периоде, обусловленное малым объёмом крови, сохраняется после рождения при наличии септальных дефектов, когда в восходящую часть аорты продолжает поступать уменьшенный объём крови.

Определенную роль в этом играют тератогенные влияния на плод в период беременности.

Типы порока

С учетом локализации сужения выделяют коарктацию аорты в области перешейка, дуги, грудного и брюшного ее отделов. В 90 % случаев сужение локализуется в области перешейка аорты или так называемом типичном месте. Этот порок может сочетаться:

• с нарушением структуры аортального клапа­на (двустворчатость);
• стенозом устья аорты;
• открытым артериальным протоком;
• дефектом перегородки сердца;
• патологией митрального клапана;
• транспози­цией магистральных сосудов.

В связи с этим в клинической практике принято выделять несколько типов коарктации аорты.

• I тип – изолированная коарктация аорты;
• II тип – ее сочетание с открытым артериальным протоком;
• III тип – наличие у больного с коарктацией аорты дефекта межжелудочковой перегородки;
• IV тип – комбинация с другими сердечными пороками.

Если данная патология развивается на фоне открытого артериального протока, то при классификации учитывают расположение сужения относительно последнего:

• предуктальная форма (сужение находится проксимальнее Боталлова протока);
• юкстадуктальная форма (на одном уровне);
• постдуктальная форма (патологический участок локализуется дистальнее этого протока).

В клинической практике также выделяют детский (инфантильный) и взрослый тип порока. Первый из них возникает совместно с другими пороками развития и характеризуется тяжелым течением и слабым развитием коллатералей. При взрослом варианте болезни коарктация аорты обычно является изолированной с достаточным коллатеральным кровообращением.

Гемодинамика

Выраженность гемодинамических нарушений, как и характер клинического течения, зависят от типа порока.

При тяжелом изолированном пороке избыточная на­грузка объемом и давлением приходится на левый желудочек сердца, что приводит к его гипер­трофии (утолщению стенок), иногда с нарушением кровотока в венечных сосудах. В артериях, расположенных проксимальнее места сужения (ветви дуги аорты, ее восходящей части), возникает арте­риальная гипертензия.

В сосудах, находящихся дистальнее места сужения, наоборот, снижается артериальное давление и кровоток. К ним относят артерии, кровоснабжающие нижнюю половину туловища. Компенсаторным механизмом при данном пороке, обеспечивающим достаточное кровоснабжение внутренних органов и нижних конечностей, является развитие коллатерального кровообращения.

В случае сочетания постдуктального варианта порока с открытым Боталловым протоком у больных быстро возрастает давление в легочных сосудах. Это происходит в связи со значительным сбросом крови из аорты в легочной ствол. При предуктальном типе такого порока направление сброса крови напрямую зависит от разницы давления в аорте и легочной артерии.

Признаки порока

Первыми симптомами коарктации аорты могут оказаться плохой аппетит, недобор массы тела, одышка и кашель крохи.

Клиническая картина заболевания зависит от выраженности коарктации, ее расположения, сочетания с другими аномалиями развития, а также возраста ребенка. Течение заболевания может варьировать от тяжелого, проявляющего себя уже в периоде новорожденности, до относительно бессимптомного, которое может продолжаться в течение многих лет. В последнем случае аномалия развития часто выявляется во взрослом возрасте.

Выраженная коарктация аорты проявляется уже в первые месяцы жизни ребенка:

• плохим аппетитом;
• недостаточной прибавкой в весе;
• общим беспокойством.

У него быстро нарастает , которая проявляется:

• кашлем;
• бледностью с акроцианозом;
• повышенной утомляемостью и др.

У новорожденных с критическим стенозом аорты наблюдаются признаки гипоперфузии большого круга кровообращения (слабый, нитевидный пульс, анурия, бледность кожи и т. д.) и отека легких. Возникающая при этом тяжелая недостаточность кровообращения, рефрактер­ная к терапии, часто приводит к ранним летальным исходам.

При небольшом сужении аорты общее состояние длительное время остается нормальным, и заболевание выявляется в старшем возрасте. У таких детей снижена толерантность к физическим нагрузкам. При этом у них могут возникать боли в области сердца по типу стенокардии (в связи с относительной коронарной недостаточностью) и различные аритмии. Также их может беспокоить:

• общая слабость;
• болевые ощущения в нижних конечностях;
• их похолодание;
• , головокружения и (обусловлены ).

Нередко коарктация аорты выявляется у подростков и взрослых при обследовании по поводу артериальной гипертензии неясного генеза или случайно.

Коарктация аорты может быть самостоятельной причиной абдоминального ишемического синдрома или сочетаться с врожденной патологией сосудов желудочно-кишечного тракта, что клинически проявляется:

• болевым синдромом;
• нарушением кишечного переваривания и всасывания;
• симптомами .

При осмотре обращает на себя внимание строение тела пациента. В связи с недостаточным кровоснабжением нижней части туловища мышцы нижних конечностей развиты слабее, чем верхних. У таких больных формируется так называемое атлетическое телосложение с хорошо развитым плечевым поясом. При этом пульс на бедренных артериях ослаблен или отсутствует. Артериальное давление на ногах ниже или равно таковому на руках (в норме выше на 20-30 мм рт. ст.).

При аускультации во 2-5-м межреберьях вдоль края грудины слева можно выслушать негрубый систолический шум, иррадиирующий на верхушку и основание сердца, а также на сосуды шеи. У некоторых больных имеется диастоличе­ский шум недостаточности аортального клапана.

У детей старшего возраста выявляются характерные «узуры» (изъеденность) по нижнему краю 3-8 пар ребер с двух сторон, обусловленные постоянным давлением расширенных и извитых анастамозирующих межреберных артерий.

Диагностика

Диагноз «коарктация аорты» базируется на клинических данных и результатах дополнительных методов обследования. При явной клинической картине его выставление не составляет труда. Сложнее диагностируются малосимптомные формы заболевания.

Из инструментальных методов исследования наибольшее значение имеют:

• (обнаруживает гипертрофию левого желудочка, признаки его перегрузки);
• (дает возможность выявить сужение аорты и определить градиент давления на этом уровне);
• (выявляет увеличение левых камер сердца, расширение восходящей части аорты, узурацию нижних краев ребер);
• катетеризация сердца и ангиокардиография (применяется в сложных диагностических случаях).

Дифференциальная диагностика при данной патологии проводится:

• дефектом межжелудочковой перегородки;
• артериальной гипертензией иного генеза и др.

Принципы лечения

Детям с коарктацией аорты показана хирургическая коррекция порока.

Основу лечения коарктации аорты составляет хирургическая коррекция. При нетяжелом течении порока без осложнений оптимальным сроком опера­ции считается возраст пациента 3-5 лет. В более позднем возрасте велик риск развития эссенциальной артериальной гипертензии. Но в тяжелых случаях она проводится в экстренном порядке. Без оперативной коррекции такие больные погибают от осложнений:

• тяжелой недостаточности кровообращения;
• разрывов аорты;
• кровоизлияния в мозг;
• инфекционного и др.

В настоящее время в кардиохирургии используются различные методики хирургического лечения.

Большинство врожденных пороков сердца (ВПС) относятся к заболеваниям, ставящим под угрозу здоровье или жизнь новорожденного. Опыт российских и зарубежных коллег показывает, что частота врожденных пороков сердца колеблется от 10 до 13 случаев на 1000 новорожденных, из них 4:1000 составляют сложные ВПС. В нашей стране средняя частота ВПС колеблется от 8-9 до 11-13 случаев на 1000 живорожденных. От сердечной патологии в раннем младенчестве погибает до 50% новорожденных.

Распределение диагностики ВПС в зависимости от нозологической формы значительно варьирует. Определенные ВПС пренатальная диагностика позволяет выявить в 90% случаев. Цифры статистики неумолимо показывают низкий процент выявления ВПС (30%) по результатам скринингового исследования. В специализированных учреждениях частота выявления ВПС выше и достигает 54% .

Точность ультразвуковой диагностики патологии плода за последние годы многократно подвергается критике со стороны акушеров-гинекологов и в большей степени педиатров. Порой клинические признаки интересуют специалистов значительно меньше, чем данные ультразвукового антенатального исследования плода.

В этой работе представлен анализ возможностей ультразвукового пренатального исследования при коарктации аорты. В работе учтены данные, имеющиеся в публикациях отечественных и зарубежных авторов, а также материал отделения функциональной диагностики Центра.

Латинский термин "сoarctatius" означает "суженный, стиснутый". Впервые его описал J.F. Meckel в 1750 году. Коарктация аорты - это патологическое сужение ее просвета, которое может возникнуть в любом месте по всей ее длине. Частота порока составляет 6,3%, по данным клинических наблюдений из выборки в 2000 случаев , и 8,4% по результатам патологоанатомического материала .

У детей первого года жизни коарктация аорты занимает четвертое место cреди ВПС. Как правило, она развивается дистальнее места ответвления левой подключичной артерии вблизи артериального протока (ductus arteriosus). В зависимости от локализации сужения аорты относительно артериального протока различают два классических типа коарктации: предуктальную и постдуктальную .

При наличии сужения аорты клиническая картина может нарастать как шквал после закрытия артериального протока. В течение первого года погибают 56% пациентов. В основном смертельный исход бывает вызван сочетанием коарктации с другими аномалиями сердца. Изолированная форма в первые недели и дни жизни также характеризуется высоким процентом смертности (34%). Если этот период дети переживают, то продолжительность жизни в среднем составляет 30-50 лет. Причиной смерти у новорожденных является сердечно-легочная недостаточность. При артериальной высокой гипертензии, как исключение, может быть кровоизлияние в мозг.

В ФГБУ "Научный центр акушерства, и перинатологии им. В.И. Кулакова " Минсоцразвития РФ за двухлетний период (2010-2011) родились 27 детей с аномалиями аорты, от незначительного сужения до полного перерыва. В 15 наблюдениях в отделении функциональной диагностики диагноз был поставлен антенатально. Это были беременные, обратившиеся в поздние сроки от 35 до 39 нед гестации. Во всех наблюдениях патология аорты сочеталась с гипоплазией левого желудочка. Диагноз был подтвержден во всех случаях. В изолированном виде коарктация аорты за этот период была диагностирована в 6 наблюдениях. В 3 из них диагноз был поставлен антенатально, в 2 - сужение было выявлено у новорожденных на 3-5-е сутки после закрытия артериального протока. В одном случае после рождения был поставлен диагноз кинкинг аорты. Таким образом, наши данные свидетельствуют о сложности и невысоком проценте выявления изолированной коарктации аорты. Лишь в тех наблюдениях, когда имеются выраженные гемодинамические нарушения, приводящие к значительным анатомическим изменениям в виде гипоплазии левого желудочка, диспропорции желудочков сердца, увеличения диаметра легочной артерии диагноз с большой достоверностью может быть поставлен антенатально.

Первые работы по диагностике коарктации аорты у плода относятся к 1984 г. . По данным литературы, трансвагинальный доступ в 12-15 нед гестации позволяет диагностировать коарктацию аорты в 21,4% случаев . При трансабдоминальном доступе частота выявления коарктации аорты увеличивается: в 16-30 нед она составляет 43%, после 30 нед, по мере прогрессирования гемодинамических нарушений, не превышает 54% .

Согласно результатам скринингового ультразвукового обследования 20 248 плодов при сроках 19-22 нед беременности в крупном регионе Германии (1990-1994) пренатальный диагноз коарктации аорты не был установлен ни в одном из 7 случаев. Аналогичные данные были получены в Норвегии, даже в специализированном центре пренатальной диагностики. Согласно данным мультицентрового анализа, проведенного в 12 европейских странах, точный пренатальный диагноз изолированной коарктации аорты в конце 90-х гг. был установлен только в 9 (15,8%) из 57 случаев . Средний срок обнаружения изолированной коарктации составил 22 нед, при этом 7 из 9 случаев было выявлено до 24 нед. При сочетании коарктации аорты с экстракардиальными пороками и хромосомными аномалиями точность ее пренатальной диагностики была существенно выше за счет выраженности гемодинамических нарушений и расширенного эхокардиографического исследования плода и составила 52%.

По данным института сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева, точность диагностики не превышает 27%. Как правило, патология наиболее часто отмечается при сочетании коарктации аорты с другими кардиальными аномалиями .

Таким образом, обобщая статистические данные материала Центра, публикации ведущих специалистов России и зарубежных коллег, можно отметить очень низкий процент диагностики коарктации аорты у плода.

В чем же причина столь низкого процента выявления коарктации аорты антенатально?

Существует несколько факторов, затрудняющих диагностику коарктации аорты антенатально.

Первая причина не диагностированной коарктации аорты это морфогенез патологии и теория первичного нарушения развития дуги аорты. Теория была предложена в 1828 г. . Автор считает, что данная патология связана с недостаточным соединением 4 и 6 дуги аорты с нисходящим ее отделом. Поэтому перешеек - это место, где наиболее часто локализуется участок сужения , так как оба отдела образуются из разных эмбриональных зачатков. В норме область перешейка аорты равна 2/3 диаметра восходящего отдела аорты (рис. 1).

Согласно "теории дуктальной ткани" коарктация аорты возникает в результате миграции гладких мышечных клеток протока в предуктальную аорту, с последующей констрикцией и сужением просвета аорты . При формировании коарктации аорты в области перешейка сохраняется сужение различной протяженности и формы (рис. 2, 3). Наиболее часто это проявляется в виде локальной перетяжки, выше или ниже которой диаметр аорты сохраняется в норме.

Рис. 2. Ультразвуковое исследование восходящего отдела, дуги и нисходящего отдела аорты. Стрелкой указано место сужения.

Рис. 3. Трехмерное изображение сердца и аорты плода в 16 нед беременности. Стрелкой указано место сужения аорты. AO DESC - нисходящий отдел аорты, COR - сердце.

Следовательно, оценка сужения аорты в типичном месте как признак развивающейся патологии не всегда представляется возможной в ранние сроки беременности. Поскольку речь идет о предуктальной коарктации аорты (сужение аорты локализовано проксимальнее протока), то, очевидно, что в период внутриутробной жизни в более поздние сроки отмечается снижение кровотока через левые отделы сердца и перешеек аорты и развивается гипоплазия левого желудочка и аорты. Это и способствует более позднему проявлению патологии и возможности ее ультразвуковой диагностики.

Вторая причина, затрудняющая диагностику коарктации аорты - это теория постнатального развития. У плода перешеек аорты узкий и после рождения и закрытия артериального протока он должен в норме расшириться для обеспечения адекватного кровотока в нисходящий отдел аорты. Таким образом, имеющееся физиологическое сужение перешейка аорты не позволяет предположить формирование коарктации аорты после рождения.

Постдуктальная коарктация развивается уже после рождения и практически всегда представляет собой изолированный дефект. Эта аномалия, вероятнее всего, является результатом разрастания мышечной ткани артериального протока в аорту плода. Когда же проток после рождения сужается, эктопическая ткань внутри аорты также сжимается, перекрывая, как тампоном, просвет сосуда по всей его окружности. В отличие от предуктальной коарктации в данном случае гипоплазия аорты не развивается. Закрытие артериального протока у некоторых детей приводит к наличию сужения аорты и развитию коарктации через 2-3 нед после рождения .

Третья причина не диагностированной коарктации аорты состоит в особенностях внутрисердечной гемодинамики у плода. Кровообращение плода, так же, как и взрослого, подчиняется ряду основных закономерностей физического и биологического воздействия. Поток крови движется из зоны высокого давления в область низкого давления. При выраженном потоке размеры увеличиваются, при уменьшении объема потока уменьшаются. Так, гипоплазия левого желудочка и коарктация аорты часто сопутствуют порокам со сниженным выбросом крови в аорту (стеноз аорты, дефект межжелудочковой перегородки) и практически не встречаются при пороках с большим объемом потока через аорту (при тетраде Фалло).

Исходя из особенностей внутрисердечной гемодинамики плода, для диагностики коарктации аорты были предложены косвенные признаки патологии в антенатальном периоде: дилатация правого желудочка и его гипертрофия (см. рис. 3), дилатация легочной артерии . Авторы считают, что это достоверные признаки и встречаются они достаточно часто (в 18 из 24 случаев верифицированных диагнозов коарктации аорты). Поэтому была предложена оценка индексов отношения полости правого желудочка к левому (в норме - 1,1) и легочной артерии к аорте (у здоровых - 1,2). Исходя из увеличения этих параметров, можно предположить наличие затрудненного выброса в аорту или гипоплазию дуги аорты. Тем не менее, по данным предложивших эти косвенные признаки авторов, такие изменения выявляются только в 30% наблюдений (рис. 4).

Рис. 4. Диспропорция размеров желудочков сердца при коарктации аорты. RV - правый желудочек; LV - левый желудочек; AO DESC - поперечное сечение нисходящего отдела аорты.

Во второй половине 90-х гг. было опубликовано несколько работ, посвященных изучению диагностической ценности увеличения правого желудочка и уменьшения левого желудочка при коарктации аорты. Авторы, опубликовавшие эти результаты , считают, что чем раньше проводится исследование (от 14-16 до 25 нед гестации), тем оно информативнее для диагностики коарктации аорты. Доказательством могут служить данные, полученные D. Brown и соавт. . В представленных исследованиях коарктация аорты отмечена у 8 (62%) из 13 плодов с диспропорцией размеров желудочков до 34 нед и только у 6 (21%) из 29 плодов после 34 нед беременности. Несмотря на то, что более половины случаев коарктации аорты сопровождается диспропорцией размеров желудочков, что достаточно легко выявляется при изучении четырехкамерного среза сердца плода, во многих исследованиях в Норвегии она не была диагностирована, даже при обязательном скрининговом изучении размеров сердца до 18 нед беременности .

Такие прoтиворечивые результаты можно объяснить гемодинамической теорией . Внутриутробно в восходящий отдел аорты поступает 50% суммарного выброса крови, в нисходящую - 65%, а через перешеек аорты всего лишь 25%. Исходя из уменьшенного объема кровотока возникает его физиологическое сужение, которое усугубляется лишь после рождения.

Допплеркардиография, позволяющая оценить кровоток, информативна лишь при выраженном сужении аорты . При этом возникает обратная зависимость максимальной скорости кровотока в восходящем и нисходящем отделах аорты. В норме скорость в восходящем отделе немного преобладает над скоростью нисходящего отдела.

При перерыве дуги аорты отмечается ретроградный кровоток заполнения участка дуги аорты после перерыва через открытый артериальный проток и отсутствие прямого кровотока на уровне перерыва.

И, наконец, последняя причина не диагностированной коарктации аорты заключается в частоте сочетания с другими аномалиями сердца. Изолированная коарктация аорты составляет всего лишь 15-18%. По данным M. Campell и P. Polani , процент сочетания коарктации аорты с кардиальными аномалиями колеблется от 13 до 18%. Наиболее часто (85%) коарктация аорты сочетается с двустворчатым аортальным клапаном , нередко сочетается с фиброэластозом эндомиокарда, распространяющимся на выходной тракт левого желудочка и на межжелудочковую перегородку. Возможно, при коарктации аорты аномальное отхождение правой подключичной артерии или обеих подключичных артерий от нисходящей аорты, дистальней коарктации (5%).

Наличие сопутствующей кардиальной патологии может нивелировать типичные для коарктации гемодинамические изменения со стороны сердца плода, на которые обязательно обращает внимание специалист при ультразвуковом исследовании.

Существует еще и понятие как псевдокоарктация, или "кинкинг" аорты - деформация аорты, аналогичная классической коарктации, но препятствие кровотоку незначительное, так как имеется простое удлинение и извилистость аорты (рис. 5).

Рис. 5. Кинкинг аорты у плода в 34 нед беременности. Исследование в энергетическом режиме.

Итак, становится очевидным, что практически ни один из ультразвуковых признаков в антенатальном периоде не имеет высокой степени диагностической точности.

Известно, что диагноз данного порока сердца опирается на прямой признак - визуализацию места сужения аорты, и, возможно, расширение проксимального отдела аорты. Однако четко визуализировать участок сужения аорты у плода достаточно трудно и удается только в единичных наблюдениях. Порок можно увидеть лишь тогда, когда имеется уменьшение диаметра перешейка аорты более чем на 1/3 по сравнению с нормой для каждого срока беременности (см. рис. 2, 3).

Ключом к пренатальной диагностике коарктации аорты является комплексный учет данных, получаемых как при изучении четырехкамерного среза сердца (дилатация правого желудочка, гипоплазия левого желудочка), так и при оценке самих главных артерий. При наличии коарктации диаметр аорты в среднем в 2 раза меньше диаметра дилатированной легочной артерии. Поэтому для диагностики коарктации аорты следует использовать визуализацию самой аорты, что наиболее целесообразно при скрининговой оценке среза через три сосуда. Помощь в диагностике может оказать измерение диаметра артериального протока, который при коарктации аорты широкий.

Окончательный диагноз коарктации аорты устанавливается при использовании среза через дугу аорты, так как чаще всего сужение аорты отмечается в области ее перешейка - на уровне впадения артериального протока. Следует отметить, что сужение может охватывать большой участок аорты вплоть до тубулярной гипоплазии. Нормальный переход дуги аорты в артериальный проток в норме гладкий и плавный. Кроме того, при исследовании аорты по длинной оси наиболее надежным признаком следует считать гипоплазию поперечной части дуги аорты. Как один из косвенных признаков коарктации аорты можно использовать извилистость дуги аорты при изучении ее по длинной оси .

Важное дополнительное значение имеет допплерэхокардиографическое исследование, которое при коарктации орты позволяет выявить ускорение и турбулентный характер кровотока в аорте. Однако в антенатальном периоде этот признак может не проявиться . Более надежно выявление левоправого шунта через овальное окно. Предполагается, что этот шунт является компенсаторным механизмом, обеспечивающим уменьшение потока крови в левый желудочек и аорту. G. Sharland и соавт. отметили левоправый шунт через овальное окно у 7 из 12 плодов с коарктацией аорты. У оставшихся 5 плодов обнаруживалось как левоправое, так и праволевое направления потоков крови через овальное окно.

В случаях резко выраженных анатомических изменений аорты и функции левого желудочка с увеличением постнагрузки может наблюдаться сердечная недостаточность . Нарушения гемодинамики и сердечная недостаточность характеризуются антенатально наличием выпота в перикарде, уменьшением сердечного выброса с уменьшением размеров левого желудочка .

После рождения и закрытия артериального протока весь поток крови поступает в восходящий отдел аорты и перешеек расширяется до нормального уровня. После рождения, когда проток перекрывается, коарктация аорты приводит к серьезными клиническим проявлениям.

Итак, анализ возможностей и ошибок ультразвуковой диагностики коарктации аорты в пренатальном периоде показывает насколько проблематично поставить диагноз во всех случаях данного порока сердца у плода. К сожалению, все эхокардиографические антенатальные признаки патологии не обеспечивают высокий процент диагностики.

Хочется надеяться, что развитие новых технологий и накопление позитивного и анализ негативного опыта позволят в будущем повысить процент диагностики такого сложного порока сердца с высокой неонатальной смертностью.

Литература

1. Bronshtein M., Zimmer E.Z. Sonographic diagnosis of fetal coarctation of aorta at 14-16 weeks of gestation // Ultrasound Obstetric Gynecologie. 1998. N 11. Р. 254-257.
2. Allan L.D., Cook A.C., Huggon I.C. Fetal Echocardiographiy. A practical guide. Cambridge University Press. 2009. P. 258.
3. Frederiksen T. Coarctation of the aorta. A genetic study // Acta genet.1963. V. 13. Р. 263.
4. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М.: Медицина, 1980.
5. Oztunc F., Eroglu A.G., Aksoy F. et al. Antenatal diagnosis of posductal coarctation of the aorta report // Turk journal Pediatr. 2001. V. 43. N 1. P. 67-69.
6. Allan L.D., Crawford D.C., Tynan M. Evolution of coarctation of the aorta in intrauterine life // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 471.
7. Allan L.D., Crawford D.C., Anderson R.H. et al. Echocardiography and anatomical correlations in fetal congenital heart disease // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 542.
8. Franklin O., Burch M., Manning N. et al. Prenatal diagnosis of coarctation of the aorta improves survival and reduces morbility // Heart. 2002. V. 87. N 11. P. 67-69.
9. Norbenger L.K., Sahn D.J., Kleimann C.S. et al. Antenatal diagnosis of coarctation of the aorta: a multicenter experience // J. Am. Coll. Cardiologie. 1994. V. 23. P. 417-423.
10. Беспалова У.Д., Суратова О.Г., Тюменева А.И., Гасанова Р.М. Ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца у плода / Под ред. Бокерия Л.А. М., 2009.
11. Rosenberg H. Coarctation of the aorta; Morphology and pathogenesis considerations. In: Perspectives in Pediatric Pathology. V. 1. Chicago, Year Book, 1974.
12. Patten B.M. The changes in circulation after birth // Am. Heart J. 1930. V. 6. P. 192.
13. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М.: Медицина, 1989.
14. Allan L.D., Chita S.K, Anderson R.H, Fagg N., Crawford D.C., Tynan M.J. Coarctation of the aorta in prenatal life: and echocardiographic, anatomical and functional study // Brit. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
15. Brown D.L., Durfee S.M., Hornberger L.K. Ventriculal disgrepancy as a sonographic sign of coarctation of the aorta: how reliable is it? // J. Ulytrasound Med. 1997. V. 16. N 2. P. 95-99.
16. Rudolf A., Heyman M.A., Spitznas U. Hemodynamic consideratiоns in the developement of narrowing of the aorta // Am. J. Cardiolog. 1972. V. 30. P. 514.
17. Palmer N.S., Berman M.A. Postnatal developement of obstruction in coarctation of the aorta; Role of the ductus arteriosus // Pediatrics. 1975. V. 56. P. 462.
18. Sharland G.K., Chan K.Y., Allan L.D. Coarctation of the aorta:difficulties in prenatal diagnosis // Br. Heart J. 1994. V. 71. Р. 70-75.
19. Campell M., Polani P.E. Etiology of coarctation of the aorta // Lancet. 1961. V. 1. P. 473.
20. Edwards J.E., Burchell H.B. The pathologic anatomy of deficiency betwen the aortic rood and the heart including aortic sinus aneuvrysms // Thorax 1957. V. 12. P. 125.
21. Rudolph A.M. Congenital Diseases of the Heart: Clinical-Physiologic Considerations in Diagnosis and Management. Chicago-Year Book. 1974.
22. Kleimman C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Fetal echocardiography for evaluation of in utero congestive heart failure: A technique for study of nonimmune fetal hydrops. N. Engl. J. Med. 1982.