Насколько лимфогранулематоз часто поражает детей? В каких случаях дети более подвержены этому тяжелому заболеванию? Какие виды лимфогранулематоза бывают у детей и как вовремя определить у ребенка лимфогранулематоз?
.сайт) позволит Вам получить из данной статьи.
Малыши до годовалого возраста никогда не болеют лимфогранулематозом . Да и дети до пятилетнего возраста практически не подвержены этому заболеванию. По статистике около пятнадцати процентов всех случаев лимфогранулематоза приходится на подростков до шестнадцати лет. Если сравнить статистику по возрастным группам, то у малыша риск заболеть намного ниже, чем у человека взрослого. На сто тысяч деток приходится менее одного случая заболевания лимфогранулематозом. Среди деток, больных лимфогранулематозом до десятилетнего возраста, на одну девочку приходится три мальчика.
Почему же детки заболевают лимфогранулематозом?
До конца врачи еще не могут ответить на этот вопрос. Есть сведения о наследственной предрасположенности к этому заболеванию. Особенно выражена эта предрасположенность среди близняшек. Половина деток, перенесших лимфогранулематоз, являлись носителями вируса Эпштейн-Барра . Любые тяжелые заболевания, при которых подавляется иммунная защита организма, грозят развитием лимфогранулематозом.Иногда очень сложно вовремя обнаружить эту болезнь. У многих деток она проходит практически не заметно. А еще иногда симптомы лимфогранулематоза очень напоминают симптомы любого иного заболевания или просто недомогания. Вас, как родителя, должны сразу же насторожить любые припухлости в районе лимфатических узлов у ребенка. Причем, в некоторых случаях эта припухлость может периодически исчезать, а затем появляться.
Иногда лимфогранулематоз поражает узлы, находящиеся в грудной клетке. Увидеть их невооруженным глазом не представляется возможным. Но зато можно обнаружить, что ребенок вдруг без каких-то на то причин начал кашлять или ему стало тяжело дышать.
Иногда малыш отказывается от еды, потеет во сне или чешет кожу в разных местах. При этом он не может играть так долго, как раньше.
Дорогие родители! Запомните очень хорошо, что чем раньше обнаружен лимфогранулематоз, тем легче он излечивается. Поэтому относитесь очень серьезно к вышеописанным симптомам. Это здоровье и жизнь Вашего ребенка!
В неблагоприятных случаях лимфогранулематоз может развиваться и после прохождения лечения. Вроде бы состояние малыша улучшилось и анализы показывают отсутствие заболевания, а через какое – то время все повторяется вновь. Это называется рецидивной формой лимфогранулематоза.
Возможно ли лечение лимфогранулематоза у детей?
Конечно же, возможно. При этом данное заболевание почти не нуждается в хирургическом лечении. Также в особо тяжелых случаях, если уже все способы лечения перепробованы и ничего не помогает, врачи делают пересадку костного мозга ребенку. Но, как правило, основу лечения лимфогранулематоза является химиотерапия . Иногда ее сочетают с лучевой терапией. Есть лекарства, которые принимают в виде таблеток, а есть и такие которые вводят при помощи капельницы. В ходе химиотерапии детям обычно дают различные препараты. При этом наиболее частое сочетание лекарств это АСОРР - адриамицин, циклофосфан, онковин, прокарбазин, преднизолон . Обычно в ходе лечения ребенок проходит от двух до шести курсов химиотерапии.Конечно, такие мощные препараты влияют не только на состояние болезнетворных клеток. При химиотерапии страдают те клетки, которые обновляются очень быстро, например, клетки волосяных луковиц, слизистой оболочки рта и органов пищеварения, клетки костного мозга. В связи с этим химиотерапия часто вызывает облысение , образование ранок во рту, нарушение пищеварения. Но все эти симптомы проходят сразу же, как только оканчивается лечение. А прием специальных БАД (биологически активных добавок) поможет организму быстрее восстановить утраченные силы.
Болезнь Ходжкина является опухолевым заболеванием лимфоидной ткани с образованием гранулем, клеточный состав которых представлен гигантскими опухолевыми клетками и реактивными элементами воспаления.
Впервые заболевание описано английским патологоанатомом Томасом Ходжкиным в 1932 г. Описание гистологической картины опухолевых клеток было сделано С. Я. Березовским (1890), позже - К. Штернбергом (1898) и Д. Ридом (1902). В отечественной литературе гигантские опухолевые клетки принято называть клетками Березовского - Штернберга (БШ) .
Основой морфологической характеристики болезни Ходжкина являются клетки БШ. Это крупные клетки до 20 микрон (мкм) в диаметре, содержащие 1 или 2 ядра, в которых имеются крупные нуклеолы. Цитоплазма обильная, базофильная или слабооксифильная, иногда вакуолизированная. Предстадиями этих клеток являются клетки Ходжкина меньшего размера с наличием одного ядра, морфологически схожие с иммунобластами.
Установлено, что клетки БШ являются опухолевым клоном, происходящим из В-лимфоцитов лимфоидных герминативных центров. С другой стороны, эти клетки могут иметь характеристики Т-лимфоцитов и интердигитирующих ретикулярных клеток. Многолинейное происхождение клеток Березовского - Штернберга можно объяснить гибридомой в результате слияния различных клеточных линий, вызванных вирусом Эпштейна-Барр или другими агентами.
Цитогенетические исследования выявили неожиданную частоту В-клеточных транслокаций (14:18) и bcL-2 гена при болезни Ходжкина.
Интересной особенностью болезни Ходжкина является относительно редкое (около 1 %) обнаружение злокачественных клеток БШ в исследуемом материале при наличии выраженного реактивного инфильтрата лимфоцитами, макрофагами, гранулоцитами, эозинофилами.
Гистологическая классификация болезни Ходжкина
В основу морфологической классификации болезни Ходжкина положены обнаружение клеток БШ и гистологическая характеристика пораженной ткани .В зависимости от последней различают 4 гистологических варианта болезни Ходжкина.
1. Лимфоцитарное преобладание (нодулярное и диффузное).
2. Нодулярный склероз.
3. Смешанно-клеточный вариант.
4. Лимфоидное истощение.
Различают нодулярный и классический варианты лимфоцитарного преобладания. Нодулярный вариант лимфоцитарного преобладания характеризуется преобладанием лимфоцитов и гистиоцитов: CD20+ (В-лимфоцитарный маркер), CD15-. Классические клетки Березовского - Штернберга (CD15+) встречаются редко, как и вирус Эпштейна - Барр. Часто обнаруживается прогрессивная трансформация герминативных центров лимфатических узлов. У больных с данным типом гистологического варианта наблюдается длительный анамнез; довольно часто он диагностируется у детей, преимущественно у мальчиков, поражая в основном один регион лимфатических узлов без вовлечения средостения.
Классический вариант лимфоцитарного преобладания представлен преобладанием лимфоцитов, на фоне которых обнаруживаются CD15+ клетки БШ. Клиническое течение болезни Ходжкина напоминает таковое у больных со смешанно-клеточным вариантом.
Смешанно-клеточный вариант - CD 15+ (клетки БШ) выявляется часто на фоне большого количества нормальных реактивных клеток (лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофилов, гистиоцитов). Этот вариант можно спутать с периферической Т-клеточной лимфомой, генерализованными стадиями заболевания.
Нодулярный склероз - этот вариант отличается наличием коллагеновых волокон, разделяющих лимфатические узлы на дольки, которые содержат разновидность клеток Березовского - Штернберга - лакунарные клетки. Этот вариант часто наблюдается у детей, поражает надциафрагмальные лимфатические узлы и имеет определенный характер распространения.
Лимфоцитарное истощение диагностируется редко, трудно дифференцируется от неходжкинской лимфомы, особенно от крупноклеточной анапластической лимфомы. Клетки БШ и плеоморфные клетки обнаруживаются часто относительно фоновых лимфоцитов. Этот вариант характеризуется поздней диагностикой и плохим прогнозом.
Вариант лимфоцитарного преобладания относительно часто (13 %) встречается у детей до 10 лет, в то время как вариант лимфоцитарного истощения диагностируется исключительно редко. Вариант нодулярного склероза у детей обнаруживается независимо от возраста, однако чаще выявляется у подростков (77 %) по сравнению с детьми более младшего возраста (44 %). С другой стороны, смешанно-клеточный вариант чаще диагностируется у младших детей (33 %) по сравнению с подростками (11 %).
В настоящее время доказана роль цитокинов, секретируемых клетками Ходжкина, с которыми связаны клинические проявления болезни, такие как лихорадка, ночной пот, иммунодефицит, потеря массы тела, лейкоцитарно-эозинофильная инфильтрация и др. Количество цитокинов превышает 12, включая интерлейкин-1, интерлейкин-6 и туморнекротический фактор. Интерлейкин-5, возможно, ответствен за эозинофилию у больных со смешанно-клеточным вариантом заболевания, а трансформирующий фактор-В - фактор роста - за фиброз при нодулярном склерозе.
Эпидемиология
В структуре онкологических заболеваний у детей болезнь Ходжкина составляет 5-7 %, а среди злокачественных лимфом - 35-40 % случаев. Отмечается значительное преобладание мальчиков в соотношении 3:1. У детей пубертатного возраста наблюдается выравнивание этого соотношения, нередко девочки болеют чаще.У детей раннего возраста болезнь Ходжкина встречается редко и выявляется преимущественно в подростковом возрасте.
Предположения об инфекционной природе заболевания не нашли серьезного подтверждения. Тем не менее доказана роль вируса Эпштейна - Барр в патогенезе болезни Ходжкина. Интересно отметить, что экспрессия ДНК1-вируса Эпштейна - Барр зависит от возраста больных. Она определяется у 75 % пациентов в возрасте до 10 лет.
Существует генетическая предрасположенность к болезни Ходжкина. Так, у сиблингов частота возникновения заболевания в 2-5 раз выше, а у однополых сиблингов - в 9 раз выше. В литературе имеются сообщения о диагностике болезни Ходжкина у родителей и детей. У монозиготных близнецов риск возникновения заболевания в 99 раз выше, чем у дизиготных близнецов.
Состояние иммунной системы играет важную роль в возникновении болезни Ходжкина. У детей с болезнью Ходжкина определяется дефицит клеточного иммунитета, который включает относительное снижение Т-клеток и повышенную чувствительность эффекторных Т-клеток к супрессорным моноцитам и Т-супрессорным клеткам. Следует отметить влияние радиации на длительное нарушение гомеостаза Т-клеточной популяции. У больных с врожденными и приобретенными формами иммунодефицита не отмечено повышения частоты болезни Ходжкина.
Клиника и диагностика болезни Ходжкина
Клиническая картина болезни Ходжкина характеризуется наличием интоксикации (лихорадка более 38 °С, потливость в ночные часы, снижение аппетита и массы тела, зуд кожи), которая встречается почти у 1/3 больных и почти всегда при генерализованных стадиях заболевания.В периферической крови, как правило, имеется нейтрофильный лейкоцитоз, у ряда больных - эозинофилия, часто увеличена СОЭ.
Болезнь Ходжкина является заболеванием, поражающим различные органы и системы ребенка. У большинства детей заболевание диагностируется в наддиафрагмальных областях.
Основным клиническим проявлением болезни Ходжкина является увеличение лимфатических узлов . Увеличение периферических лимфатических узлов регистрируется у 60-80 % больных. Наиболее часто отмечается увеличение шейно-надключичных лимфатических узлов в проекции кивательных мышц, реже - подмышечных, паховых, бедренных. Лимфатические узлы плотной консистенции, безболезненные, не спаяны между собой, образуют конгломераты различных размеров (рис. 9.1).
Рис. 9.1. Больной с болезнью Ходжкина. Поражение шейных и надключичных лимфатических узлов слева
Частота поражения внутригрудных лимфатических узлов колеблется от 40 до 75 %. По данным НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ, увеличение лимфатических узлов средостения наблюдается у 41 %, а среди детей подросткового возраста - у 60-76 % пациентов.
По мнению большинства исследователей, поражение внутригрудных лимфатических узлов приводит к ухудшению прогноза заболевания, особенно при массивном поражении. Симптомы поражения внутригрудных лимфатических узлов разнообразны и зависят от локализации процесса, степени сдавления или прорастания жизненно важных структур и органов средостения.
При поражении медиастинальных лимфатических узлов возможно развитие компрессии верхней полой вены, трахеи, или сдавление легких увеличенными бронхопульмональными лимфатическими узлами, реже - сдавление спинного мозга с развитием параличей. Почти у 20 % детей наблюдается синдром сдавления верхней полой вены, наличие которого представляет трудности для выполнения диагностической операции. Деформация грудной клетки за счет сдавления образующих ее костей опухолью встречается редко.
Наиболее часто у детей с болезнью Ходжкина отмечается увеличение паратрахеальных, трахеобронхиальных, бронхопульмональных, реже - передней группы и бифуркационных лимфатических узлов. Увеличение вилочковой железы регистрируется у каждого пятого больного.
Поражение легких при болезни Ходжкина встречается в 20 % случаев заболевания (чаще у подростков) и характеризуется инфильтративными или очаговыми изменениями в легких (рис. 9.2).
Рис. 9.2. Рентгенограмма грудной клетки - поражение легочной ткани
Опухолевая инфильтрация плевры наблюдается в 4-6 % случаев, выпот в плевральных полостях накапливается редко и в основном имеет одностороннюю локализацию.
Вовлечение в процесс перикарда с наличием в нем выпота также может иметь место преимущественно у детей старшего возраста при поражении внутригрудных лимфатических узлов. Поражение диафрагмы отмечается крайне редко, обычно в случаях генерализации заболевания и не превышает 2,5 % случаев.
У 1/3 больных с поражением внутригрудных лимфатических узлов клиническая симптоматика отсутствует, и расширение тени средостения выявляется случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании (рис. 9.3).
Рис. 9.3. Рентгенограмма грудной клетки - поражение лимфатических узлов средостения
Изолированное поражение средостения или поддиафрагмальных лимфатических узлов составляет менее 5 % случаев.
При локализации процесса ниже уровня диафрагмы течение заболевания может осложняться компрессией мочеточников увеличенными лимфатическими узлами с развитием гидронефроза или кишечника с проявлениями синдрома нарушенного всасывания, а при увеличении лимфатических узлов ворот печени - с развитием желтухи.
Увеличение печени и селезенки при болезни Ходжкина встречается довольно часто, но не всегда оно свидетельствует о поражении этих органов. Так, вовлечение в процесс печени регистрируется у 5-10 % больных и коррелирует с неблагоприятным прогнозом заболевания. Поражение селезенки наблюдается у 1/3 пациентов, обычно при генерализованных формах заболевания.
Поражение костей позвоночника, ребер, таза, длинных трубчатых костей встречается у 10-15 % пациентов.
Вовлечение в процесс костного мозга, кожи, миндалин, нервной системы, почек наблюдается редко и является проявлением диссеминации заболевания.
Диагностика и дифференциальная диагностика болезни Ходжкина
Морфологическая верификация диагноза и варианта заболевания осуществляется с помощью пункции и биопсии опухолевого образования пораженных лимфатических узлов с изучением морфологии и иммунологии опухолевой ткани.В диагностике болезни Ходжкина важным является уточнение гистологического варианта заболевания с помощью биопсии опухолевой ткани.
Современная диагностика болезни Ходжкина основывается на комплексном обследовании больного с включением рентгенологического, радиоизотопного и ультразвукового методов исследования и проводится с целью уточнения степени распространения процесса на различные органы и структуры, т. е. стадии заболевания, до начала лечения больного.
Объем обязательных методов исследования:
- клинический анализ крови;
- биохимический анализ крови (с исследованием белка, мочевой кислоты , щелочной фосфатазы, печеночных ферментов, гаптоглобина, церулоплазмина);
- пункция и биопсия увеличенных лимфатических узлов с морфологическим и иммунологическим исследованиями пунктата или биоптата опухолевой ткани;
- рентгенография в двух проекциях (прямой и боковой) и томография органов грудной клетки;
- ультразвуковое исследование (УЗИ) периферических лимфатических узлов, средостения, брюшной полости и забрюшинного пространства;
- сканирование лимфатической ткани с цитратом галлия-67;
- сканирование костей с технецием-99;
- компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки или брюшной полости, которая позволяет дать более точную информацию о локализации первичной опухоли, структуре, форме, размерах, о взаимоотношении ее с окружающими тканями и органами и увеличивает диагностическую точность поражения.
Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко
Болезнь Ходжкена или лимфогранулематоз у детей - заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём. Лимфогранулематоз - наиболее частая форма лимфом. Заболевание впервые описал английский врач Томас Ходжкен в 1832 г.
Распространенность лимфогранулематоза составляет 1 случай на 100 000 детского населения. Пик заболеваемости приходится на дошкольный возраст. Мальчики болеют почти в 2 раза чаще, чем девочки. В последние годы лимфогранулематоз диагностируют, чаще.
Причины лимфогранулематоза у детей
Этиология и патогенез полностью не ясны. Заметное повышение заболеваемости в пределах определённого региона и в определённое время указывает на то, что этиологическая роль может принадлежать вирусам и факторам окружающей среды. Полагают также, что причиной заболевания может быть вирус Эпстайна-Барр.
Диагноз лимфогранулематоза устанавливают только при обнаружении типичных ("диагностических") клеток Березовского-РидШтернберга. Природа истинно злокачественной клетки (двуядерная гигантская клетка Березовского-Рид-Штернберга) оставалась неизвестной до появления данных о её возможном её происхождении из клеток моноцитарномакрофагальной системы, а не из трансформированных лимфоцитов. Лимфогранулематоз отличает строгое распространение процесса от одной группы лимфатических узлов к другой (уницентрично).
Симптомы лимфогранулематоза у детей
Заболевание, как правило, начинается с увеличения одного или нескольких лимфатических узлов, чаще шейной группы (60-80%). Первыми нередко замечают это сам больной или его родители. Реже происходит поражение лимфатических узлов других групп (подмышечные, паховые и др.) При прогрессировании заболевания в процесс вовлекаются внутригрудные и внутрибрюшные лимфатические узлы, увеличиваются печень и селезёнка. Постепенно размеры и количество лимфатических узлов возрастают, они образуют конгломерат плотных, безболезненных, не спаянных между собой и с окружающими тканями образований и, по образному выражению А.А. Киселя, напоминают "картошку в мешке". Возможно поражение ткани лёгких, плевры, ЖКТ, костного мозга, костного скелета, нервной системы. Общими проявлениями лимфогранулематоза могут быть лихорадка, ночные поты, потеря массы тела, быстрая утомляемость, сонливость, снижение аппетита, иногда зуд кожи.
Лабораторные исследования лимфогранулематоза
В начальную стадию болезни в анализах крови выявляют умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, относительную лимфопению, эозинофилию. СОЭ несколько увеличена. По мере прогрессирования заболевания лейкоцитоз сменяется лейкопенией, возможно появление анемии, тромбоцитопении, чему способствует проводимая цитостатическая и лучевая терапия. СОЭ достигает высоких значений. Возможно увеличение концентрации фибриногена, снижение содержания альбуминов, повышение а 2 глобулинов.
Диагностика лимфогранулематоза у детей
Лимфогранулематоз у детей следует заподозрить при наличии необъяснимой персистирующей лимфаденопатии. Для уточнения диагноза и определения стадии заболевания используют лабораторные, инструментальные, рентгенологические методы обследования. Однако определяющим является гистологическое исследование изменённого лимфатического узла, при котором выявляют специфические гранулёмы, гигантские многоядерные клетки Березовского-РидШтернберга.
Лимфогранулематоз у детей необходимо дифференцировать с банальным и туберкулёзным лимфаденитом, лейкозом, метастазом злокачественной опухоли. При внутригрудной форме лимфогранулематоза необходимо исключить туберкулёзный бронхаденит, саркоидоз, лимфосаркоматоз. При внутрибрюшном варианте следует исключить туберкулёзный мезаденит, злокачественное новообразование брюшной полости.
Лечение лимфогранулематоза у детей
Лечение лимфогранулематоза проводят в специализированных отделениях. Объём лечебных мероприятий зависит от клинической стадии заболевания. В настоящее время предпочтение для лечения лимфогранулематоза отдают комбинированной терапии - одновременное использование лучевой и различных схем полихимиотерапии, что даёт возможность улучшить отдалённые результаты. Однако обязательно следует учитывать побочные действия терапии. Лучевая терапия может привести к поражению кожи, внутренних органов (лучевой пульмонит, кардит, пневмосклероз, поздний гипотиреоз, бесплодие и др.). Часто развивается токсическое действие химиотерапевтических препаратов.
Прогноз лечения зависит от стадии заболевания на момент начала лечения. Современные методы лечения лимфогранулематоза позволяют добиться длительной ремиссии, а при I и ПА стадии - выздоровления.
Симптомы лимфогранулематоза в анализах крови – один из простейших и надежных способов предварительной диагностики лимфомы Ходжкина.
Главные солдаты человеческого иммунитета – лимфоциты. Это одна из разновидностей лейкоцитов, благодаря которым люди либо не заболевают, либо выздоравливают.
В лейкоцитарной формуле взрослых людей количество лимфоцитов составляет не менее четверти, у детей этот показатель достигает 50 %.
Лимфоциты вырабатывают антитела к различным возбудителям болезней, а также принимают участие в клеточном иммунитете, разрушая клетки, не отвечающие стандарту, например, злокачественные.
Лимфатическая система представляет собой узлы, объединенные в общую сеть сосудами. Неопластический (злокачественный) процесс в этой системе называется лимфомой.
Лимфоциты перерождаются и бесконтрольно делятся, процесс постепенно распространяется по организму, поражая различные органы.
Лимфома – это не одно заболевание, а целая группа из около тридцати разновидностей. Каждая лимфома имеет собственное название, поскольку существенно отличается течением, прогнозом и лечением.
Самая общая классификация позволяет разделить все лимфомы на лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы.
Специфические симптомы лимфогранулематоза и их отличие от неходжкинских лимфом – клетки Рид-Березовского-Штернберга. Эти гигантские клетки можно разглядеть в микроскопическом исследовании биоптата.
Лимфома Ходжкина – название, введенное в 2001 году Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ). Другие названия: болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз, злокачественная гранулема.
Еще в первой половине XIX столетия болезнь изучал британский врач Томас Ходжкин. Он наблюдал семерых пациентов с увеличенными лимфоузлами, печенью и селезенкой, впервые обратив на эту болезнь внимание научного сообщества.
Пациенты Ходжкина умерли, поскольку в то время заболевание было неизлечимым, но современная медицина делает огромные успехи в преодолении недуга.
Заболевание встречается и у детей, и у взрослых, подавляющее большинство заболевает в возрасте 15 – 40 лет.
По статистике, болезнь поражает 2,3 человека на каждые 100 тысяч населения. Небольшой перевес среди заболевших приходится на мужчин (взрослых и детей).
Причины заболевания неизвестны, однако ученые склонны исключить из их числа наследственный фактор, поскольку случаи лимфогранулематоза в одной семье единичны.
Однако некоторые разновидности лимфомы с поразительной частотой встречаются у людей, в том числе и у детей с самым распространенным вирусом Эпштейна-Барра.
Разновидности лимфомы Ходжкина и диагностика заболевания
Изучение биоптата пораженной ткани на наличие клеток Рид-Березовского-Штернберга – обязательный пункт в диагностике лимфогранулематоза.
Многие ученые полагают, что именно эти гигантские – опухолевые, а остальные клеточные изменения и фиброз возникают как ответ иммунной системы на злокачественный процесс.
В зависимости от картины биопсии различают четыре разновидности лимфогранулематоза.
Лимфогистиоцитарный лимфогранулематоз составляет около 15 % всех случаев заболевания. Обычно им болеют мужчины до 35 лет.
Разновидность характеризуется большим количеством зрелых лимфоцитов при небольшой распространенности клеток Рид-Березовского-Штернберга.
Этот вариант болезни считается низкозлокачественным и при раннем обнаружении лечение имеет хороший прогноз.
Разновидность с нодулярным склерозом распространена шире других, на нее приходится 40 – 50 % пациентов, в основном это молодые женщины.
Болезнь обычно локализуется в лимфоузлах средостения, имеет хороший прогноз. Основная характеристика в сочетании клеток Рид-Березовского-Штернберга с лакунарными клетками.
На смешанноклеточную разновидность приходится около 30 % случаев лимфогранулематоза.
Как правило, болезнь характерна для жителей развивающихся стран, причем в основном встречается у детей или пожилых людей (мальчиков и мужчин).
Клетки характеризуются полиморфизмом (разнообразием), среди них много клеток Рид-Березовского-Штернберга.
Лимфогранулематоз, подавляющий лимфоидную ткань – редкая разновидность, не более 5 % случаев. Большая часть пациентов – пожилые люди, у детей болезнь не встречается.
В биоптате в основном клетки Рид-Березовского-Штернберга, а лимфоцитов нет вовсе.
Диагностика лимфогранулематоза у детей и взрослых включает ряд обязательных методов.
Среди них физикальное обследование на предмет увеличения лимфоузлов, сбор подробнейшего анамнеза, особенно с целью выявить характерные симптомы (за последние полгода):
- беспричинное снижение веса более чем на 10 %;
- лихорадочные состояния при температуре тела до 38 °C;
- обильное потоотделение.
Также диагностика включает хирургическую биопсию и биопсию костного мозга, лабораторные исследования крови (общий и биохимический анализ), миелограмму, рентгенографическое исследование грудной клетки.
Лимфома Ходжкина в анализах крови
Изменения в анализе крови при лимфогранулематозе у детей и взрослых неспецифичны, то есть подобные симптомы характерны для ряда других заболеваний.
Однако разные симптомы в совокупности (показатели крови, анамнез, показатели физикального обследования) позволяют предположить лимфогранулематоз, окончательно подтвердить или опровергнуть который может дальнейшая диагностика, нацеленная на специфические симптомы.
Однако в силу своей простоты, доступности и высокой информативности клинический и биохимический анализ крови является обязательным этапом предварительной диагностики.
ОАК и исследование биохимии крови совершенно точно не дают информации о типе и разновидности лимфомы и, соответственно, по ним нельзя определиться с протоколом лечения, хотя можно получить предварительные представления о прогнозе.
Симптомы в анализе крови при лимфогранулематозе:
В биохимическом анализе крови для диагностики лимфогранулематоза у детей и взрослых наиболее показательны:
- белки, характерные для острых воспалительных процессов;
- печеночные пробы.
Увеличение количества белков в крови является реакцией организма на болезнетворный процесс.
При лимфогранулематозе белков становится больше в десятки, а иногда и в сотни раз, они нейтрализуют токсическое действие опухолевых клеток, а их количество свидетельствует о степени воспалительного процесса.
Печеночные пробы позволяют определить степень поражения печени, на которую при лимфогранулематозе приходится большая нагрузка. Чем показатели ближе к норме, тем лучше прогноз лечения.
Лимфатическая система представляет собой часть иммунной системы человека, которая помогает организму бороться с инфекциями. Помимо этого, лимфатическая система участвует в транспорте жидкости внутри организма.
Основными составляющими лимфатической системы являются: лимфоидная ткань (лимфатические узлы, селезенка, костный мозг, тимус, аденоиды, миндалины, лимфатические образования желудочно-кишечного тракта), лимфа (прозрачная жидкость, несущая продукты обмена и избыток жидкости из ткани и содержащая клетки иммунной системы), лимфатические сосуды.
Лимфоидная ткань состоит из клеток – лимфоцитов, которые борются с проникающими в организм чужеродными агентами. Существует два основных типа лимфоцитов, каждый из которых выполняет свои функции. В-лимфоциты – помогают защитить организм от микробов и вирусов. Для этого они превращаются в плазматические клетки и вырабатывают специфические белки – антитела, разрушающие микробы.
Т-лимфоциты – представлены несколькими видами клеток, которые могут разрушать болезнетворные микроорганизмы и клетки, а также – замедлять или активировать другие клетки иммунной системы. Злокачественная опухоль, которая развивается в лимфатической системе, называется лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Патологический процесс начинается с поражения В-лимфоцитов. Поскольку органы лимфоидной системы «разбросаны» по всему организму, заболевание может начинаться в любом месте. Чаще всего лимфогранулематоз начинается с поражения лимфатических узлов верхней части тела.
Распространяется лимфогранулематоз по лимфатическим сосудам, ступенчато, от лимфатического узла в лимфатический узел. На терминальном этапе заболевания опухоль может распространяться с током крови и поражать другие органы (печень, легкие, костный мозг). Лимфогранулематоз — одно из самых излечимых онкологических заболеваний, особенно, при раннем начале его лечения.
Причины лимфогранулематоза фото
Несмотря на многочисленные исследования, которые ежегодно проводятся во всем мире для поиска причин развития болезни, они до сих пор остаются невыясненными. Считается, что развитие лимфогранулематоза вызывает комплексное воздействие нескольких этиологических факторов.
Риска развития лимфогранулематоза повышают:
- Принадлежность к мужскому полу
- Возраст от 15 до 40 лет или старше 55 лет
Лимфогранулематоз в семейном анамнезе
- Перенесенный или другие заболевания, вызванные вирусом Эпштейна-Барра
- Иммунодефицитные состояния (в том числе, вызванные ВИЧ)
- Длительное применение соматотропного гормона
- Длительное воздействие на организм экзотоксинов (гербицидов)
Что такое клетки Рида-Штернберга?
Злокачественные клетки, образующиеся при лимфогранулематозе, называются клетками Рида-Штернберга. Они образуются из В-лимфоцитов и при микроскопии выглядят гораздо крупнее обычных лимфоцитов. Они способны к неограниченному делению с образованием своих копий. В отличии от нормальных лимфоцитов, клетки Рида-Штернберга не способны выполнять иммунные функции.
Главным симптомом лимфогранулематоза является образование шишки
В дебюте лимфогранулематоз может протекать без каких-либо симптомов. Наиболее распространенными симптомами лимфогранулематоза являются:
- Зуд кожи – появляется из-за повышения уровня эозинофилов в крови
- Сильная потливость в ночное время
- Необъяснимая потеря веса
- Спленомегалия – увеличение размеров селезенки
- Гепатомегалия – увеличение размеров печени из-за поражения ее лимфоидной ткани
Безболезненное увеличение одного или нескольких лимфатических узлов. Чаще всего заболевание начинается с увеличения шейных или надключичных лимфатических узлов. Могут увеличиваться грудные и паховые лимфатические узлы.
Боль в лимфатических узлах после приема алкоголя – классический симптом лимфогранулематоза. Несмотря на это симптом встречается довольно редко – всего у двух процентов пациентов с лимфогранулематозом. Боль возникает спустя несколько минут после употребления алкоголя. Она может быть как острой, так и тупой, ноющей
- Боль в спине и груди – неспецифический симптом и встречается не всегда
- Кашель, затрудненное дыхание – симптомы связаны с увеличением грудных лимфатических узлов
- Повышенная утомляемость и длительная необъяснимая лихорадка
Лимфогранулематоз у детей
Не смотря на то, риск развития лимфогранулематоза повышается с 15 лет, заболевание встречается и у детей более раннего возраста. У детей в возрасте до одного года заболевание не встречается. Среди детей, больных лимфогранулематозом, преобладают мальчики. Клинически лимфогранулематоз у детей протекает так же, как у взрослых.
Для постановки диагноза и диагностирования болезни делают рентгенологического исследование
Диагностика лимфогранулематоза не представляет сложностей. Заболевание можно заподозрить на основании жалоб пациента и анамнеза. Пальпация увеличенных лимфатических узлов, печени и селезенки подтверждает предположение о диагнозе и требует проведения дальнейшей диагностики. Исследование общего анализа крови при лимфогранулематозе может обнаружить анемию, лимфоцитопению, снижение уровня тромбоцитов, повышенное содержание эозинофилов и повышение СОЭ.
Для уточнения диагноза и визуализации увеличенных лимфоузлов проводят рентгенологическое исследование, КТ и МРТ грудной клетки, брюшной полости и малого таза. «Золотым» стандартом диагностики лимфогранулематоза является биопсия увеличенных лимфоузлов.
При гистологическом исследовании в биоптате находят атипичные клетки Рида-Штернберга. Если предполагают распространение опухоли на костный мозг, производят его биопсию.
Существует 4 основные стадии лимфогранулематоза
После всестороннего обследования пациента с лимфогранулематозом врач устанавливает стадию распространения опухоли. И у детей, и у взрослых их четыре:
- 1– опухоль ограничивается поражением одного лимфатического узла одного региона (например, одного шейного лимфатического узла) или одного органа
- 2 – опухоль затрагивает две группы лимфатических узлов, но обе эти группы располагаются выше диафрагмы
- 3 – опухоль в лимфатических узлах по обе стороны диафрагмы. Клетки опухоли могут обнаруживаться в одной части ткани или органа вблизи пораженных групп лимфатических узлов или в селезенке
- 4 – распространение опухоли на другие органы
В дополнение к этой классификации для уточнения симптомов используют латинские буквы A, B, E, S и Х:
- А – не было таких симптомов, как потеря веса, лихорадка и потливость в ночное время
- В – эти симптомы присутствовали
- Е — распространение опухоли с лимфатических узлов на близлежащие ткани
- S – поражение опухолью селезенки
- Х – объемное новообразование большого размера
Паховый лимфогранулематоз
Вопреки распространенному заблуждению, паховый лимфогранулематоз и лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – это два совершенно разных заболевания с разной этиологией, разным механизмом развития, но со схожим названием.
Паховый лимфогранулематоз имеет инфекционную природу, вызывается хламидиями и передается половым путем. Два этих заболевания объединяет только увеличение лимфатических узлов.
Лечение лимфогранулематоза начинают с правильного питания
Важным моментом в лечении лимфогранулематоза является организация правильного питания для пациента. Пища должна содержать повышенное количество белка и калорий. При снижении аппетита пациентам рекомендуется дробное питание небольшими порциями пищи. Лечение заболевания должно быть начато как можно раньше, так как это улучшает прогноз выживаемости и снижает вероятность рецидивов.
Для лечения лимфогранулематоза применяются химиотерапия, радиотерапия и трансплантация костного мозга. Выбор метода лечения зависит от стадии и от особенностей течения заболевания.
Химиотерапия лимфогранулематоза проводится с использованием цитостатиков – винбластина, доксорубицина, блеомицина. После химиотерапии может назначаться радиотерапия с использованием радиоактивного излучения высокой энергии. При возникновении рецидивов заболевания некоторым пациентам назначают трансплантацию костного мозга с использованием аутоклеток пациента.
Трансплантация костного мозга может улучшить прогноз выживаемости для пациентов.
Прогноз при болезни
Прогноз при лимфогранулематозе зависит от многих факторов таких как возраст, стадии болезни, симптомов
Прогноз заболевания при лимфогранулематозе во многом определяется сроками диагностики и началом лечения заболевания. К неблагоприятным прогностическим фактором лимфогранулематоза относятся:
- Возраст 45 лет и старше
- 4 стадия заболевания
- Мужской пол пациента
- Уровень альбумина ниже 4г\дл
- Наличие симптомов В
- Высокая СОЭ
- Низкий уровень гемоглобина, лимфоцитов и лейкоцитов
- Использование современных методов химиотерапии значительно улучшает прогноз заболевания.