Мальдигестия - это симптомокомплекс, связанный с нарушением переваривания пищевых веществ вследствие дефицита пищеварительных ферментов и некоторых других причин. Синдром мальдигестии сопровождает почти любое заболевание желудочно-кишечного тракта, а также проявляется при некоторых врожденных патологиях. По своей сути, все, что связано с нарушением переваривания пищи, в том числе в желудке, двенадцатиперстной кишке, толстом кишечнике можно отнести к синдрому недостаточности пищеварения.

Проявления.

Так как мальдигестия – понятие сборное, то и проявления её достаточно разнообразны.
К наиболее частым симптомам можно отнести:

• вздутие живота, метеоризм,
• диарея,
• запор,
• рвота,
• , тухлым,
• болевой синдром.

В качестве уже последствий можно выделить и похудание. Если Вы завидуете людям, которые «кушают что попало в большом количестве и не толстеют», то, скорее всего, Вы поступаете зря. У этого человека наверняка есть не очень хорошие причины не толстеть.

Виды мальдигестии.

Врождённые ферментопатии.

1. Связанные с недостаточностью ферментов-дисахаридаз: лактазы, сахаридазы, изомальтазы. Проявляется в нарушении переваривания продуктов, содержащих данные дисахариды. К примеру, недостаточность лактазы сказывается на нарушении усвоения молочных продуктов. Употребление молока и его производных в случаях недостаточности лактазы вызывает понос, дискомфорт в кишечнике. Особенно актуальна своевременная диагностика данного заболевания у детей, находящихся на грудном вскармливании.
2. Недостаточность пептидазы. Иначе - глютеновая энтеропатия, целиакия. Также врождённая аномалия, связанная с нарушением переваривания некоторых белков. В первую очередь к ним относится глютен. Проявляется поражением ворсинок в тонком кишечнике, что, в свою очередь, вызывает хроническую диарею и стеаторею.
3. Недостаточность энтерокиназы. Функция энтерокиназы (основная) - превращение трипсиногена в трипсин. При нарушении ее выделения становится невозможным нормальное пищеварение поджелудочным секретом, он остается не активированным. Довольно редкое заболевание, но крайне важно поставить диагноз и начать лечение на первых неделях жизни человека. Проявляется выраженным нарушением развития, гипотрофией, поносами, рвотой. Специальная диета и заместительная терапия позволяют легко избежать последствий недостаточности энтерокиназы, главное - вовремя установить диагноз.

Приобретенные ферментопатии.

• Элементарная ферментопатия. Связана с некачественным питанием, дисбалансом в принимаемой пище белков, жиров, углеводов и других веществ. Корректируется нормализацией диеты.
• Мальдигестия при заболеваниях кишечника. Возникает при хроническом энтерите, болезни Крона, после оперативного лечения тонкого кишечника (резекция, образование анастомозов). Проявления разнообразны при каждой конкретной патологии.
• Недостаточность пищеварения в желудке. В большинстве случаев – последствия недостатка выработки соляной кислоты. Соляная кислота подготавливает пищу ко всем остальным этапам переваривания, а значит, что её недостаток скажется на всем пищеварении в целом.
• При болезнях вспомогательных органов пищеварительной системы. Воспаление поджелудочной железы вызывает нарушение выделения пищеварительного секрета, играющего одну из важнейших ролей в переваривании пищи. При гепатите и циррозе печени также нарушается количество и состав желчи, что неизбежно приводит к недостаточности пищеварения.

Эндокринные заболевания. Сахарный диабет 1 и 2 типа, поражение щитовидной железы также оказывают влияние на качество пищеварения.
* Прием некоторых медикаментов. Допустим, антибиотики вызывают дисбиоз (или нарушение нормальной микрофлоры) ЖКТ. Без наличия нормальной микрофлоры, нарушении качественного и количественного состава бактерий в кишечнике делается неполноценным множество этапов переваривания пищи. Корректируются приемом пребиотиков и пробиотиков. Человек практически не может выжить без своих бактерий, поэтому необходимо следить за своими маленькими «друзьями». Кроме антибиотиков на микрофлору сильно влияют цитостатики и лучевая терапия онкологических больных.
* Мальдигестия при функциональных заболеваниях ЖКТ. Неадекватная перистальтика, например, не даст достаточно времени на химическую обработку пищевой кашицы в различных отделах пищеварительной системы. Например, если еда слишком рано покинет желудок, то она будет не готова к обработке ферментами поджелудочной железы и желчи, а также в просвет ДПК попадет кислота из желудка, не успевшая деактивироваться. Последствия ясны – даже при нормальной функции остальных органов добросовестно они свою работу не выполнят.
* Инволюционная мальдигестия. Недостаточность пищеварения вследствие возрастных изменений в кишечном тракте. К старости все системы организма изнашиваются, кислоты выделяется меньше, печень и поджелудочная железа предпочитают отдохнуть и выделить поменьше секрета, перистальтика ослабевает. Выход один - переходить на более легко усвояемую пищу, принимать заместительные препараты. Особенно заметны инволюционные изменения кишечника у людей, пренебрегающих адекватным питанием в молодости и зрелом возрасте.

Диагностика мальдигестии.

К основным методам диагностики можно отнести анализ кала, биохимический анализ крови, рентгенологическое обследование, эндоскопические методы.
При помощи биохимического анализа крови можно определить дисфункцию печени и поджелудочной железы. Чаще всего определяют АСТ, АЛТ, щелочную фосфотазу, амилазу, билирубин, Гамма-ГТ, липопротеины.
В ) могут обнаружить непереваренные жиры (стеаторея), белки, другие компоненты непереваренной пищи. Это позволяет заподозрить недостаточность того или иного фермента, патологию конкретного органа или этапа переваривания. Довольно логично: хочешь найти проблему – сначала оцени результат.
Рентгенологические методы (рентгеногафия с барием, рентгеноскопия, КТ) позволяют оценить перистальтическую и эвакуаторную функцию, однако в большинстве случаев не покажут ничего. Основная роль этих исследований – исключить органическую патологию и рак.
Эндоскопические методы. Малоприятны, но чрезвычайно информативны при некоторых недугах. Иногда позволяют поставить диагноз со 100% точностью. При выполнении биопсии (взятии кусочков слизистой), измерении кислотности, взятии аспиратов (содержимого ЖКТ для исследования) эти методики становится просто незаменимым и выполняется почти во всех случаях поражения ЖКТ, и даже в качестве профилактического осмотра.
При подозрении на некоторые конкретные болезни выполняются и более специфические анализы и исследования, генетическая диагностика.

Лечение.

1. Диета - номер один в лечении и профилактике синдрома мальдигестии. Наладить адекватное питание, при необходимости исключить те или иные продукты – основная её цель. Соблюдение специально подобранной диеты в большинстве случаев решает проблему, купирует симптомы, позволяет вернуться к нормальной жизни. В случаях врожденных ферментопатий диета должна соблюдаться пожизненно.
2. Заместительная терапия при недостаточности ферментов, прием препаратов, их содержащих. Например, прием таких препаратов, как КРЕОН, Мезим, панкреатин, содержащих ферменты поджелудочной железы, позволяет помочь этому органу восполнить недостаток его секреторной функции. Существуют препараты и с компонентами желчи, решающие проблему её недостатка.
3. Лечение дисбактериоза пребиотиками и пробиотиками. Сопровождение приема антибиотиков этими препаратами. Как мы уже упоминали, микрофлора слишком важна, чтобы не обращать на нее внимания и не поддерживать нормальный её состав.
4. Препараты для улучшения перистальтики при её дисфункции. Позволяют отрегулировать нормальное продвижение пищевой кашицы по кишечнику.
5. Общее укрепление организма и профилактическое употребление поливитаминных препаратов.
   Итак, синдром мальдигестии возникает как нарушение полостного или пристеночного пищеварения во множестве ситуаций. В его лечении главные проблемы – своевременная постановка правильного диагноза и подбор диеты. Современная медицина решает оба этих пункта, благо огромный набор диагностических манипуляций и качественных препаратов сейчас доступен всем. К сожалению, бесплатная медицина в России нацелена в основном на грубую патологию. Для предотвращения развития серьезных заболеваний лучше обратиться в частные, но проверенные и крупные медицинские центры. К важным мероприятиям в Вашей судьбе следует причислить посещение врача-диетолога, специально обученного подбирать питание при нарушениях пищеварительной функции желудочно-кишечного тракта.
   Спасибо, что прочитали эту статью. Мы постарались осветить основные положения синдрома мальдиестии.
   Правильно кушайте и будьте здоровы!

Важно!

КАК ЗНАЧИТЕЛЬНО СНИЗИТЬ РИСК ЗАБОЛЕТЬ РАКОМ?

Лимит времени: 0

Навигация (только номера заданий)

0 из 9 заданий окончено

Информация

ПРОЙДИТЕ БЕСПЛАТНЫЙ ТЕСТ! Благодаря развернутым ответам на все вопросы в конце теста, вы сможете в РАЗЫ СОКРАТИТЬ вероятность заболевания!

Вы уже проходили тест ранее. Вы не можете запустить его снова.

Тест загружается...

Вы должны войти или зарегистрироваться для того, чтобы начать тест.

Вы должны закончить следующие тесты, чтобы начать этот:

Результаты

Время вышло

1.Можно ли предотвратить рак?
Возникновение такого заболевания, как рак, зависит от многих факторов. Обеспечить себе полную безопасность не может ни один человек. Но существенно снизить шансы появления злокачественной опухоли может каждый.

2.Как влияет курение на развитие рака?
Абсолютно, категорически запретите себе курить. Эта истина уже всем надоела. Но отказ от курения снижает риск развития всех видов рака. С курением связывают 30% смертей от онкологических заболеваний. В России опухоли лёгких убивают больше людей, чем опухоли всех других органов.
Исключение табака из своей жизни - лучшая профилактика. Даже если курить не пачку в день, а только половину, риск рака лёгких уже снижается на 27%, как выяснила Американская медицинская ассоциация.

3.Влияет ли лишний вес на развитие рака?
Почаще смотрите на весы! Лишние килограммы скажутся не только на талии. Американский институт исследований рака обнаружил, что ожирение провоцирует развитие опухолей пищевода, почек и желчного пузыря. Дело в том, что жировая ткань служит не только для сохранения запасов энергии, у неё есть ещё и секреторная функция: жир вырабатывает белки, которые влияют на развитие хронического воспалительного процесса в организме. А онкологические заболевания как раз появляются на фоне воспалений. В России 26% всех случаев онкологических заболеваний ВОЗ связывает с ожирением.

4.Способствуют ли занятия спортом снижению риска рака?
Уделите тренировкам хотя бы полчаса в неделю. Спорт стоит на одной ступени с правильным питанием, когда речь идёт о профилактике онкологии. В США треть всех смертельных случаев связывают с тем, что больные не соблюдали никакой диеты и не уделяли внимания физкультуре. Американское онкологическое общество рекомендует тренироваться 150 минут в неделю в умеренном темпе или в два раза меньше, но активнее. Однако исследование, опубликованное в журнале Nutrition and Cancer в 2010 году, доказывает, что даже 30 минут хватит, чтобы сократить риск рака молочной железы (которому подвержена каждая восьмая женщина в мире) на 35%.

5.Как влияет алкоголь на клетки рака?
Поменьше алкоголя! Алкоголь обвиняют в возникновении опухолей полости рта, гортани, печени, прямой кишки и молочных желёз. Этиловый спирт распадается в организме до уксусного альдегида, который затем под действием ферментов переходит в уксусную кислоту. Ацетальдегид же является сильнейшим канцерогеном. Особенно же вреден алкоголь женщинам, так как он стимулирует выработку эстрогенов - гормонов, влияющих на рост тканей молочной железы. Избыток эстрогенов ведёт к образованию опухолей груди, а значит, каждый лишний глоток спиртного увеличивает риск заболеть.

6.Какая капуста помогает бороться с раком?
Полюбите капусту брокколи. Овощи не только входят в здоровую диету, они ещё и помогают бороться с раком. В том числе поэтому рекомендации по здоровому питанию содержат правило: половину дневного рациона должны составлять овощи и фрукты. Особенно полезны овощи, относящиеся к крестоцветным, в которых содержатся глюкозинолаты - вещества, которые при переработке обретают противораковые свойства. К этим овощам относится капуста: обычная белокочанная, брюссельская и брокколи.

7.На заболевание раком какого органа влияет красное мясо?
Чем больше едите овощей, тем меньше кладите в тарелку красного мяса. Исследования подтвердили, что у людей, съедающих больше 500 г красного мяса в неделю, выше риск заболеть раком прямой кишки.

8.Какие средства из предложенных защищают от рака кожи?
Запаситесь солнцезащитными средствами! Женщины в возрасте 18–36 лет особенно подвержены меланоме, самой опасной из форм рака кожи. В России только за 10 лет заболеваемость меланомой выросла на 26%, мировая статистика показывает ещё больший прирост. В этом обвиняют и оборудование для искусственного загара, и солнечные лучи. Опасность можно свести к минимуму с помощью простого тюбика солнцезащитного средства. Исследование издания Journal of Clinical Oncology 2010 года подтвердило, что люди, регулярно наносящие специальный крем, болеют меланомой в два раза меньше, чем те, кто пренебрегает такой косметикой.
Крем нужно выбирать с фактором защиты SPF 15, наносить его даже зимой и даже в пасмурную погоду (процедура должна превратиться в такую же привычку, как чистка зубов), а также не подставляться под солнечные лучи с 10 до 16 часов.

9.Как вы думаете, влияют ли стрессы на развитие рака?
Сам по себе стресс рака не вызывает, но он ослабляет весь организм и создаёт условия для развития этой болезни. Исследования показали, что постоянное беспокойство изменяет активность иммунных клеток, отвечающих за включение механизма «бей и беги». В результате в крови постоянно циркулирует большое количество кортизола, моноцитов и нейтрофилов, которые отвечают за воспалительные процессы. А как уже упоминалось, хронические воспалительные процессы могут привести к образованию раковых клеток.

СПАСИБО ЗА УДЕЛЕННОЕ ВРЕМЯ! ЕСЛИ ИНФОРМАЦИЯ БЫЛА НУЖНОЙ, ВЫ МОЖЕТЕ ОСТАВИТЬ ОТЗЫВ В КОММЕНТАРИЯХ В КОНЦЕ СТАТЬИ! БУДЕМ ВАМ БЛАГОДАРНЫ!

1. С ответом
2. С отметкой о просмотре

1. Задание 1 из 9

   Можно ли предотвратить рак?

2. Задание 2 из 9

   Как влияет курение на развитие рака?

3. Задание 3 из 9

   Влияет ли лишний вес на развитие рака?

4. Задание 4 из 9

   Способствуют ли занятия физкультурой снижению риска рака?

5. Задание 5 из 9

   Как влияет алкоголь на клетки рака?

Что же касается глубинных проблем, то симптомы, которые наблюдаются при мальдигестии, могут увести такого пациента далеко от гастроэнтеролога. Такой пациент может попасть, например, к дерматологу или аллергологу. Это происходит потому, что недопереваренный химус для нижележащих отделов тонкого кишечника представляет собой не только благоприятную среду для гнилостно-бродильной диспепсии, но и набор антигенов, взаимодействующих с мощным иммунным органом нашего организма — пейеровыми бляшками слизистой кишечника. Как только истощается синтез иммуноглобулина А, который нейтрализует антигены на поверхности слизистой кишечника, антигены начинают поступать в кровоток с развитием самых разнообразных аллергических проявлений в виде крапивницы, аллергодерматозов или бронхиальной гиперреактивности. В далеко зашедших случаях бывает трудно разобраться, что явилось причиной аллергии, а что следствием, так как замыкается патологический круг.

Разнообразие причин нарушений пищеварения и всасывания нутриентов, перечисленное ниже, обусловливает частую встречаемость больных с различными видами диспепсии на врачебном приеме.

В качестве причин нарушения пищеварения в литературе традиционно выделяют:

1. Недостаточность полостного пищеварения вследствие:
   • панкреатической внешнесекреторной недостаточности при хроническом панкреатите, субтотальной панкреатэктомии, раке поджелудочной железы, свищах поджелудочной железы, муковисцидозе;
   • инактивации пищеварительных ферментов и снижения активности энтерокиназы в двенадцатиперстной кишке при гастродуодените, язвенной болезни двенадцатиперстной кишки, дисбиозе тонкой кишки, синдроме Золлингера — Эллисона;
   • нарушения транзита кишечного содержимого и смешивания ферментов с пищевым химусом при синдроме раздраженного кишечника, диареях, состояниях после ваготомии и дренирующих операций, дуодено- и гастростазе, интестинальной псевдообструкции;
   • снижения концентрации ферментов (в результате своего рода «разведения») при постгастроэктомическом синдроме, дисбиозе тонкой кишке, состоянии после холецистэктомии;
   • нарушения продукции холецистокинина, панкреозимина, секретина;
   • дефицита желчных кислот в тонкой кишке при билиарной обструкции, гепатитах, первичном билиарном циррозе, патологии терминального отдела тонкой кишки, дисбиозе тонкой кишки, лечении холестирамином;
   • гастрогенной недостаточности при резекции желудка, гастроэктомии, атрофическом гастрите.
2. Нарушения пристеночного пищеварения:
   • при дефиците дисахаридаз (врожденная, приобретенная лактазная или другая дисахаридазная недостаточность);
   • в результате дистрофизации и гибели энтероцитов (болезнь Крона, глютеновая энтеропатия, саркоидоз, радиационный, ишемический и другие энтериты).
3. Нарушения оттока лимфы от кишечника (обструкция лимфатических протоков) при лимфангиэктазии, лимфоме, туберкулезе кишки, карциноиде.
4. Сочетанные нарушения при сахарном диабете, лямблиозе, гипертиреозе, гипогаммаглобулинемии, амилоидозе, СПИДе и других патологиях.

Анализируя всю гамму причин мальдигестии, можно прийти к выводу, что в большинстве клинических случаев виновником ферментативной недостаточности является не абсолютное снижение продукции ферментов поджелудочной железой, а скорее условия, когда достаточное или даже повышенное количество панкреатических ферментов не имеет возможности либо активироваться, либо контактировать достаточное количество времени с субстратом (например, когда при повышенной микробной контаминации кишки при проведении антибактериальной терапии снижается РН тощей кишки и панкреатические ферменты теряют свою активность).

Вторичная, или относительная, внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы является следствием всего многообразия причин malnutrition и реализуется через изменение рН тонкой кишки, нарушение ее моторики и развитие дисбиоза (избыточного бактериального роста). Кроме того, факторами развития вторичной внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы могут являться погрешности в диете (прием избыточного количества жирной, жареной, острой пищи, алкоголя). При этом, вне зависимости от каузального фактора и патогенетических особенностей развития панкреатической недостаточности, последняя приводит к нарушению процессов пищеварения и ограничивает усвоение пищи.

Тем не менее важной причиной нарушений пищеварения являются расстройства, обусловленные заболеваниями поджелудочной железы с прогрессирующей недостаточностью ее внешнесекреторной функции (первичная панкреатическая недостаточность). В данном случае имеет место абсолютный дефицит основных пищеварительных ферментов поджелудочной железы. В современной литературе можно встретить утверждение, что поджелудочная железа имеет колоссальные компенсаторные возможности, поэтому выраженный лабораторноклинический синдром мальдигестии проявляется, когда поражено более 90 % ее паренхимы. Вместе с тем в ежедневной клинической практике встречаются пациенты с относительно сохранной функцией экскреторного аппарата поджелудочной железы при эластазе-1 кала, превышающей 150 и даже 200 мкг/г, с развернутой картиной мальдигестии. Дело в том, что у большинства пациентов с панкреатитом наблюдается и относительная недостаточность пищеварительных ферментов, например, за счет дисбиоза кишечника, диареи или атрофического дуоденита. По данным многих авторов , даже незначительные на первый взгляд изменения работы поджелудочной железы могут в дальнейшем привести к выраженным изменениям пищеварения. Клинические проявления нарушения функции поджелудочной железы включают в себя ухудшение аппетита, тошноту, урчание в животе, метеоризм и флатуленцию, стеаторею, абдоминальный болевой синдром.

В связи с этим практически все вышеуказанные состояния являются показаниями к назначению заместительной полиферментной терапии и обеспечению условий в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ) для их работы . Следовательно, на фоне заместительной терапии панкреатическими ферментами необходимо учитывать состояние не только поджелудочной железы, но и всего желудочно-кишечного тракта, особенно при диарее, повышенном бактериальном росте в тонкой кишке и пострезекционных синдромах.

Другой вопрос — это выбор полиферментного препарата для заместительной терапии, доза панкреатина, время его назначения, форма выпуска и длительность приема. Терапия пищеварительными ферментами является одним из наиболее актуальных направлений комплексного лечения больных с синдромом нарушенного пищеварения, особенно при невозможности устранения причин его развития, прежде всего при органической патологии ЖКТ. Сегодня в клинической практике используется большое количество ферментных препаратов, отличающихся комбинацией компонентов, энзимной активностью, сырьем для их получения, способом производства и формой выпуска.

В последнее время ферментные препараты используют все чаще, что обусловлено увеличением числа больных, страдающих заболеваниями желудочно-кишечного тракта, в том числе поджелудочной железы .

В зависимости от состава ферментные препараты можно разделить на несколько групп :

1. Экстракты слизистой оболочки желудка, основным активным компонентом которых является пепсин (абомин, ацидинпепсин, пепсидил, пепсин).
2. Препараты чистого панкреатина животного происхождения, содержащие панкреатические ферменты, в том числе амилазу, липазу и трипсин, без энтеросолюбильной оболочки — Мезим форте и с энетеросолюбильной оболочкой (пангрол, панцитрат, Мезим форте 10 000, креон, панзином форте Н и др.).
3. Препараты, содержащие панкреатин, компоненты желчи, гемицеллюлазу (дигестал, фестал, энзистал, дигестин и др.).
4. Комбинированные ферменты, в том числе комбицин (комбинация панкреатина и экстракта рисового грибка), панзинорм форте (комбинация липазы, амилазы, трипсина, химотрипсина и холевой кислоты, гидрохлоридов аминокислот).
5. Препараты, содержащие лактазу (тилактаза, лактраза).
6. Препараты ферментов растительного происхождения (солизим, нигедаза, сомилаза, ораза).

Традиционно для коррекции процессов пищеварения используют панкреатин, который получают из поджелудочной железы животных. Во второй половине прошлого века стали применять ферменты растительного или грибкового происхождения, у которых имеются как минимум два очень важных свойства — это стойкость к низким значениям рН и возможность применения у пациентов с исходной аллергией на животный панкреатин. Но надежды на растительную группу ферментов не оправдались по причине несопоставимо низкой активности растительных ферментов. Панкреатин, по сути дела, применяли уже в начале XX века, когда больным назначали порошок, приготовленный из высушенной поджелудочной железы крупного рогатого скота . Первый опыт купирования стеатореи с помощью высушенного экстракта поджелудочной железы происхождения у больных панкреатитом был успешен, но в условиях интенсивного кислотообразования, характерного для верхних отделов пищеварительного тракта, панкреатин частично инактивируется в желудке, что ограничивает его лечебный эффект. Хотя и в наши дни, несмотря на создание новых, более современных форм выпуска полиферментных препаратов, панкреатин без кислотоустойчивой оболочки в виде порошка или таблеток находит широкое применение при нарушениях пищеварения.

Так, в мире на сегодняшний день известно несколько препаратов без кислотоустойчивой оболочки — это cotazym, kuzym, viokase, дигестин и другие. На территории Восточной Европы и в Украине используется Мезим форте, который является препаратом панкреатина без кислотоустойчивой оболочки. Группа так называемых безоболочечных панкреатинов начинает действовать в наиболее проксимальном отделе тонкого кишечника — двенадцатиперстной кишке, то есть именно там, где выделяется главный рилизинг-пептид — холецистокинин-рилизинг-фактор, который разрушается под действием трипсина. Поэтому раннее высвобождение амилазы, протеазы и липазы имеет свои преимущества и недостатки.

Преимуществом раннего высвобождения панкреатических ферментов из препаратов панкреатина без энтеросолюбильной оболочки является своевременное взаимодействие с субстратом в проксимальном отделе тонкой кишки, тем самым достигается максимальное расщепление не только белков, но и холецистокинин-рилизинг-пептида, что дает возможность ликвидировать его стимулирующее влияние на поджелудочную железу. Таким образом по механизму обратной связи создается покой для экзокринной функции поджелудочной железы, снижается давление в вирсунговом протоке и купируется абдоминальный болевой синдром . В 1998 году в журнале Gastroenterology, являющемся официальным изданием Американской ассоциации гастроэнтерологов, была еще раз подчеркнута важная роль двухмесячного курса лечения таблетированными безоболочечными препаратами панкреатина для купирования панкреатического болевого синдрома.

Недостатком безоболочечного панкреатина является разрушение липазы соляной кислотой желудка. При подтвержденной недостаточности поджелудочной железы будет необходима большая доза ферментов, в частности липазы, которую может дать панкреатин в кислотоустойчивой оболочке.

Однако возможность уменьшить болевой синдром является очень важной особенностью безоболочечных ферментных препаратов. При правильном подборе дозы мы имеем возможность облегчить состояние больного, повысить качество его жизни.

Создание новых форм препаратов, содержащих панкреатин, в виде таблеток и драже в энтеросолюбильной кислотоустойчивой оболочке, а также гранул, микротаблеток и микросфер с кислотоустойчивой оболочкой, помещенных в капсулу (поэтому их называют двухоболочечными), позволило увеличить концентрацию активных ферментов в тонком кишечнике.

Однако для каждого ферментного препарата есть свое место и свои особенности назначения в лечении гастроэнтерологических больных.

При ряде состояний, таких как послабление стула и некоторые другие, не рекомендуются препараты панкреатина с компонентами желчи. В таких случаях средствами выбора являются препараты, содержащие панкреатические ферменты в средних дозах без дополнительных компонентов, в частности Мезим форте, который корректирует дисфункцию поджелудочной железы еще задолго до появления каких-либо клинических симптомов. Оптимальное содержание активных веществ и отсутствие других компонентов позволяет назначать препарат с детского возраста с учетом легкости подбора дозы и массы тела при отсутствии серьезных побочных эффектов. К последним относятся стриктуры восходящего и илеоцекального отделов толстой кишки , связанные с передозировкой протеаз, и урикозурия, так как панкреатические ферменты служат источником абсорбентов мочевой кислоты . Мезим форте, содержащий протеазы в небольших дозах, можно использовать и для лечения, и для профилактики нарушений функции поджелудочной железы, так как активные компоненты не всасываются в кишечнике и не проникают через плацентарный и гематоэнцефалический барьер, поэтому в терапевтических дозах его можно назначать беременным и кормящим женщинам.

В последние годы выполнен ряд исследований, в которых были показаны новые возможности оптимизации ведения пациентов с различными заболеваниями ЖКТ при назначении Мезима форте, а именно:

• корекция Мезимом форте дисфункции поджелудочной железы у пациентов с ацетонемическим синдромом не только для купирования диспептического синдрома, но и для ускорения реабилитации таких пациентов ;
• нормализация переваривающей способности химуса с помощью Мезима форте у больных с хроническими обструктивными заболеваниями легких и дисбалансом кишечной микрофлоры позволила не только купировать явления диспанкреатизма, но и удлинить период ремиссии основного заболевания ;
• включение Мезима форте в схему ступенчатой ферментной терапии у больных с неспецифическим язвенным колитом при постепенном переходе с более высоких доз на низкие разовые и суточные дозы ферментов позволило достоверно улучшить качество жизни и удлинить период безрецидивного течения заболевания .

Поэтому Мезим форте, содержащий панкреатические ферменты в сбалансированных дозах, продолжает широко использоваться в клинической практике для регуляции пищеварения и функции поджелудочной железы у людей любого возраста, в том числе детей и беременных женщин.

Н.В. ХАРЧЕНКО, д.м.н., профессор
Национальная медицинская академия последипломного образования им. П.Л. Шупика, г. Киев

Литература

1. Дорофеев А.Э., Рассохина О.А. Значение короткоцепочечных жирных кислот в патогенезе ХОБЛ и возможные методы коррекции // Здоров’я України. — 2009.
2. Дорофеев А.Э. Ступенчатая ферментотерапия у больных воспалительными заболеваниями кишечника // Мистецтво лікування. — 2008. — № 1.
3. Захарова И.Н. Новые горизонты энзимотерапии в педиатрической гастроэнтерологии // Консилиуммедикум. — 2008.
4. Аллергология / Под ред. Ю.В. Вороненко, Л.В. Кузнецова. — К., 2008. — С. 242-243.
5. Лебедева Т.Н., Кунцевич Е.И. Целесообразность фармакологической коррекции ферментами метаболических дисфункций при ацетонемических состояниях у детей // Сімейна медицина. — 2008. — № 2.
6. Коровина Н.А. Клинические аспекты целиакии у детей: Пособие для практ. врачей-педиатров. — М.: МедЭкспертПресс, 2007.
7. Губергриц Н.Б. Лікування хронічного панкреатиту // Сучасна гастроентерологія. — 2003.
8. Phillyp Toskes. Transactions of the American clinical assotiation. — 2001. — Vol. 112.
9. Ласица О.И., Ревуцкая А.Е. Мезим форте 3500 в комплексной терапии сочетанных аллергических поражений кожи и органов дыхания у детей // Ліки України. — 2000. — № 5. — С. 43-44.
10. Особенности фармакотерапии в детской гастроэнтерологии / Под ред. А.М. Запруднова. — М., 1998. — С. 84-89.
11. Балаболкин И.И. Гастроинтестинальная пищевая аллергия у детей // Педиатрия. — 1997. — № 1. — С. 32-36.
12. Brawn A., Hughes I., Tenner S., Banks P.A. Does pancreatic enzyme supplementation reduce pain in patients with chronic pancreatitis: A metaanalysis // Am. J. Gastroenterol. — 1997. — 92(11). — 2032-2035.
13. Баранов А.А., Климанская Е.В., Римарчук Г.В. Заболевания органов пищеварения у детей. — М., 1996. — 326 с.
14. Баранов А.А. Проблемы детской гастроэнтерологии на современном этапе // Российский гастроэнтерологический журнал. — 1995. — № 1. — С. 7-11.
15. Баранов А.А., Климанская Е.В. Актуальные проблемы детской гастроэнтерологии // Педиатрия. — 1995. — № 5. — С. 48-51.
16. Dutta S., Rubin J., Harvey J. Comparative evaluation of the therapeutic efficacy of a pH-sensitive enteric coated pancreatic enzyme preparations with conventional pancreatic enzyme therapy in the treatment of exocrine pancreatic insufficiency // Gastroenterology. — 1983. — 84. — 476-482.
17. Graham D. Enzyme replacement therapy of exocrine insufficiency in man. Relation between in-vitro potency in commercial pancreatic extracts // N. Engl. J. Med. — 1977. — 296. — 1314-1317.

Синдром мальдигестии, обусловленный нарушениями кишечного переваривания и всасывания, лишает организм массы полезных веществ. Это порождает целый спектр серьезных осложнений и патологий.

Недостаточность пищеварения – это расстройство пищеварительной и всасывательной функции отделов ЖКТ, при котором нарушается процесс расщепления пищевых веществ до составных частей, необходимых для всасывания.

Проявления синдрома:

• дисфункция расщепления жиров (развитие стеатореи);
• нарушения усвояемости белков;
• дисфункция всасывания витаминов жирорастворимой группы (А, D, К, Е);
• расстройство расщепления нуклеиновых кислот и углеводов.

Существует 2 формы мальдигестии:
1
Диспепсия – нарушение полостного пищеварения, в большинстве случаев возникающее на фоне расстройств желчевыводящей функции и желчеобразования печени, нарушений внешнесекреторной деятельности поджелудочной, уменьшении количества секреторной жидкости желудка, проблем моторики ЖКТ. Возникающая зачастую дисахаридазная недостаточность ведет к углеводной непереносимости. Нарушения секреторной функции и нехватка панкреотической жидкости при расстройствах полостного пищеварения приводят к неперевариванию белков и жиров. Сохраняясь в кишечнике в нерасщепленном виде, существенная часть жира выходит с калом (60-80%). Нарушения всасывания жиров, в свою очередь, приводят к дефициту кислот жирорастворимой группы
2
Расстройства мембранного (пристеночного) пищеварения , спровоцированные различными патологическими состояниями кишечника (аутоиммунные, воспалительные, склеротические, дистрофические).

Основные провоцирующие факторы и сопутствующие заболевания

По этиологии синдром делят на 2 основные группы:

1. Первичная (врожденный характер),
2. Вторичная (развившаяся на фоне патологий ЖКТ).

Врожденная группа недостаточности пищеварения обусловлена ферментопатологиями:

1. Дефицит дисахаридазы, ведущий к непереносимости веществ, содержащих ферменты дисахаридазы. Выявление патологии особенно актуально для детей на грудном молоке, поскольку одно из проявлений расстройства – лактазодефицит, ведущий к неусвояемости молочных продуктов.
2. Целиакия (недостаточность пептидазы) – врожденная патология, нарушающая процессы усвояемости некоторых белковых групп, вызывающая диарею и стеаторею хронического характера.
3. Дефицит энтерокиназы.

Приобретенная группа сопровождается такими ферментопатологиями:

1. Элементарная, спровоцированная нарушениями рациона питания.
2. Патологии органов ЖКТ (в том числе функциональные).
3. Последствия оперативного вмешательства.
4. Патологии желез внутренней секреции.
5. Изменения возрастного характера.

Интересно, что уже долгое время значительный рост больных с панкреатитом в хронической форме с сопутствующей мальдигестией вызван поголовным увлечением голодными диетами . Так называемый образ стройной красавицы с глянца заставляет женщин голодать или отказываться от еды. И в этой погоне за эфемерным идеалом люди забывают о собственном здоровье.

Например, возьмем такой фермент, как липаза, активно участвующий в расщеплении жирных кислот и последующего всасывания жиров. Среди органов пищеварительного тракта ни один не способен синтезировать элемент, хотя бы частично воссоздающий деятельность липазы.

Когда, по причине панкреатита, гибнет часть клеток секрета, возникает ферментный дефицит для жиропереработки. Все это выражается в крайнем дискомфорте при потреблении жирных блюд даже в самом маленьком количестве.

Заболевания, которым сопутствует патология:

• эндокринные патологии: диабеты 1, 2 типа, расстройства щитовидной железы;
• цирроз и гепатит печени, заболевания желчевыводящих путей;
• энтерит хронической формы;
• воспаления, камни, злокачественные новообразования, свищи в поджелудочной;
• муковисцидоз;
• гастродуоденит, язвенная болезнь ДПК;
• дисбиоз тонкого кишечника;
• обструкция кишечных лимфо-протоков;
• сопутствующие расстройства при СПИДе, лямблиозе, гипертиреозе.

Самые яркие проявления у детей и взрослых

Вне зависимости от происхождения основной патологии, пищеварительная недостаточность выражается различными расстройствами диспепсического характера. Синдром нарушения пищеварения сильнее выражен во второй половине дня, когда процессы в ЖКТ наиболее активны . Симптоматика у детей ярче и многообразнее.

Симптомы у взрослых:

• поносы;
• обильное газообразование;
• вздутие и урчание;
• наличие жира в кале;
• увеличение фекальных масс;
• изменения цвета и структуры стула;
• ощущения тошноты, рвота;
• пищевая неусвояемость;
• значительное понижение веса.

Детская симптоматика:

Мальдигестия в тяжелой форме у детей может вызвать синдром мальабсорбции

• зловонный, обильный, липкий, (в 80%);
• увеличение размеров живота;
• болевой синдром, локализованный в области пупка;
• рвота (как избежать обезвоживания ребенка во время рвоты с помощью препарата Регидрон, можно узнать );
• синдром затрудненного глотания (дисфагия);
• отставание роста и веса от основных показателей;
• возникновение атопического дерматита (до 60%);
• фосфорно-кальциевый дефицит;
• беспокойный, прерывающийся сон, раздражительность;
• общие признаки белкового и витаминно-минерального дефицита (частые простуды, слабость мышц, стоматиты, дистрофия волос и ногтей).

Про причины крови в кале у ребенка можно узнать .

Диагностические процедуры

Чтобы выявить мальдигестию, проводятся исследования:

1. Оценка работы функции пищеварения в ЖКТ. Определяется уровень ферментной активности в кишечном соке, биопсия тонкой кишки. Изучение степени мономерной концентрации в результате особого молекулярного насыщения.
2. Каловые пробы. Выявляют изменения фекального объема в течение суток, наличие в кале мышечных волокон, жира, крахмала.
3. Рентгенографические исследования органов ЖКТ.

К сожалению, повсеместно наблюдается полное незнание проблемы и попустительское отношение к своему здоровью. А ведь любое нарушение пищеварительных функций приводит к недостаточности питания и дефициту полезных веществ.

Всевозможные гиповитаминозы, диспепсические, болевые синдромы – это не самое страшное. А запущенная форма невероятно затрудняет правильное понимание самой клинической картины. Человек может даже не догадываться, откуда «растут ноги», ведь мальдигестия может проявляться аллергией и поражениями кожных покровов.

Это происходит потому, что недопереваренный химус не только создает все условия для бродильной диспепсии, но и целую гамму антигенов, которые активно проникают в кровоток со слизистой кишечника вызывая аллергические реакции самого разного спектра. И очень сложно определить первоначальную причину, вызвавшую аллергию.

Если вы обнаружили у себя 2-3 признака заболевания, обязательно обратитесь к врачу! Подобная симптоматика характерна для многих болезней ЖКТ, нужно вовремя диагностировать патологию!

Главные принципы и методы лечения

Для лечения мальдигестии применяется комплексное лечение, основанное на диете и медикаментозной терапии.
1
Диетологическое лечение . Независимо от силы выраженности синдрома мальдигестии, первостепенное значение уделяется диетологической терапии. Общие рекомендации:

1. Допускается потребление механически щадящей пищи (измельченная еда без грубых волокон).
2. Рекомендуется использование в рационе вареных, тушеных блюд, приготовленных на пару.
3. Белково- и углеводосодержащие продукты (содержание белка (до 150 г.), углеводов (до 500 г.).
4. Противопоказаны жирные блюда.

Особое внимание необходимо уделить диете, именно она составляет 99% успешного лечения. Нужна тщательно разработанная диетологиеская программа в комплексе с медикаментозным лечением.

2
Медикаментозная терапия

Название и стоимость	Противопоказания	Способ применения	Дозировка	Состав
МЕЗИМ ФОРТЕ,	Гиперчувствительность к панкреатину, вспомогательным компонентам; острый и хронический панкреатит; обтурационная непроходимость кишечника	Таблетки принимают перед едой, целиком запивая водой	Индивидуальная	Действующее вещество: панкреатин
ФЕСТАЛ,	гепатит, кома, прекома, острый и хронический панкриотит, гипербилирубинемия, печёночная недостаточность, кишечная непроходимость, гнойник в желчном пузыре, для пациентов не достигших 3-летнего возраста; желчно-каменные патологии различного спектра	Принимается внутрь целиком, вместе с пищей или сразу после употребления	1-2 драже трижды в сутки	Активные составляющие: панкреатин, желчные компоненты, гемицеллюлаза; вспомогательные: натрия хлорид, сахароза, этилванилин, целлацефат, касторовое масло, желатин, метилпарагидроксибензоат, пропилпарагидроксибензоат, декстроза жидкая, акация камедь, кальция карбонат, глицерол, макрогол, титана диоксид, тальк
ДЮСПАТАЛИН,	Чувствительность к составляющим, осторожно при беременности и грудном вскармливании	По одной капсуле 2 раза в день, не разжевывая за, 20 минут до приема пищи	1 капсула дважды в день, не разжевывая, за 20 минут до еды	Активное вещество: мевеберин; вспомогательные вещества: триацетин, гипромеллоза, тальк, стеарат магния, сополимер метилметакриата и этилакрилата
НИТРОКСОЛИН,	Расстройства почечных функций, тяжёлые печеночные патологии, невриты, катаракта, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, гиперчувствительность к хинолинам, беременность, грудное вскармливание	Прием внутрь, после еды	Индивидуально	Действующая составляющая: нитроксолин; сопутствующие: аэросил, сахароза, повидон, диоксид титана пигментная, воск пчелиный, магний углекислый основной водный, тальк, парафин, жёлто-оранжевый краситель
ЛИНЕКС,	Гиперчувствительность к составляющим препарата, лактазодефицит, неусвояемость глюкозы – галактозы, галактозная непереносимость	Во время приема пищи	С рождения до двух лет троекратный прием 1 капсулы в сутки; дети от 2 лет до 12 – троекратно 1-2 капсулы в сутки; подростки после 12 лет и взрослые – троекратно 2 капсулы в сутки	Жизнеспособные лиофилизированные бактерии молочнокислой группы, вспомогательные составляющие: лактоза, декстрин, крахмал картофельный, магния стеарат
ЭНТЕРОСГЕЛЬ,	Гиперчувствительность к полиметилсилоксана полигидрату, атония кишечника, кишечная непроходимость. Противопоказаниями на сладкий Энтеросгель являются: беременность, лактация, возраст до года	Прием внутрь за час-два до или спустя такое же время после еды или приема других лекарств, разовая доза запивается водой.	1 прием = 1 пакет, трижды в сутки	Действующая составляющая: гидрогель метилкремниевой кислоты. Вспомогательный компонент – очищенная вода

Чем опасна мальдигестия, меры профилактики

Опасность пищеварительной недостаточности заключается не столько в тяжелом общем самочувствии, сколько в стимуляции патопроцессов основной болезни.

Так, при прогрессировании хронического панкреатита при сопутствующей ферментопатии, наблюдается появление признаков расстройств эндокринной системы и развитие сахарного диабета.

Самые эффективные меры, не допускающие возникновения синдрома пищеварительной недостаточности, крайне просты и понятны каждому:

• рациональное питание;
• соблюдение гигиенических норм;
• посещение врача для контроля состояния органов ЖКТ;
• своевременная диагностика и лечение патологий пищеварительной системы.

Заключение

Соблюдая профилактические меры, зная симптомы и проявления недостаточности пищеварения, можно предотвратить появление патологии. Правильно диагностируя расстройство, получив своевременное адекватное лечение, можно эффективно избавиться от болезни и жить насыщенной, полноценной жизнью здорового человека.

Дополнительную информацию о причинах болей в животе у ребенка смотрите в видео:

Синдром мальдигестии

Синдром недостаточности пищеварения (переваривания) – синдром мальдигестии вызывается:

1. Нарушением полостного пищеварения (диспепсией) при сниже-нии секреторной функции желудка, поджелудочной железы, печени, нарушении моторики ЖКТ, дисбактериозе, алиментарных нарушениях. Наиболее часто встречается недостаточность дисахаридаз (лактазы, мальтазы, изомальтазы, инвертазы, трегилазы), которая клинически проявляется синдромом непереносимости и мальабсорбции продуктов питания, содержащих эти углеводы.

2. Нарушением мембранного пищеварения при воспалительных, аутоиммунных, дистрофических и склеротических процессах в тонком кишечнике, сопровождающихся уменьшением количества микро-ворсинок, повреждением их структуры и нарушением их функции, нарушением синтеза или транслокации кишечных и панкреатических ферментов, адсорбированных на мембранах микроворсинок.

Мальдигестия проявляется сочетанием 2 синдромов: кишечной диспепсии и мальабсорбции.

Кишечная диспепсия характеризуется наличием чувства тяжести и распирания, урчанием и переливанием в животе, вздутием живота, метеоризмом, неустойчивым стулом с преобладанием диареи с патологическими примесями (стеаторея, амилорея, креаторея).

Особое место среди причин, вызывающих недостаточность пищеварения, занимает целиакия (глютеновая энтеропатия) . Заболевание характеризуется отсутствием или снижением активности пептидаз щеточной каймы тонкой кишки, расщепляющих глиадин (глютен) – составную часть белка различных злаков. При этом существенную роль играет снижение полостного гидролиза жиров и белков проявляющейся стеатореей и креатореей. Болезнь протекает хронически и тяжело. Больной ребенок отстает в весе, росте, снижается тургор тканей, появляются признаки гиповитаминоза витаминов А, В, атрофия проксимальных групп мышц, рахит, остеопороз, мышечная гипотония, судороги.

Синдром недостаточности всасывания – синдром мальабсорбции.

Этиология первичного (наследственного) синдрома: генетически обусловленные ферментопатии, отсутствие внутриклеточных переносчи-ков (дисахаров, триптофана – болезнь Хартнупа).

Причинами вторичного (приобретенного) синдрома являются: энтериты; энтеропатии; опухоли тонкой кишки; резекция более 1 метра кишечника; отравления; алиментарная недостаточность питания; действие ионизирующего излучения; системные заболевания (амилоидоз, склеродермия, недостаточность кровообращения, эндокринопатия).

Острый синдром развивается в результате воспаления и усиления пассажа химуса по ЖКТ, хронический синдром – как результат дистро-фических и атрофических процессов слизистой тонкого кишечника.

Клинические проявления синдрома мальабсорбции:

1. диарея, основными патогенетическими механизмами которой при синдроме мальабсорбции являются: кишечная гиперсекреция, увеличение остаточного давления в полости кишечника, кишечная гиперэксудация, ускорение транзита кишечного содержимого;

2. нарушение всех видов обмена (белкового, жирового, углеводного, минерального, витаминного, водно-электролитного) аналогично алиментарной дистрофии;

3. истощение;

4. нарушение психики, периферической чувствительности;

5. нарушение трофики кожи и ее производных, остеопороз, остео-маляция;

6. поливитаминная недостаточность;

7. кахектические отеки (гипопротеинемия);

8. В 12 (фолиево)-дефицитная анемия, Fе-дефицитная;

9. гипотензия, нарушение сердечного ритма;

10. гипотермия;

11. нарушение функции всех органов эндокринной системы (по-лигландулярная эндокринопатия).

Таким образом, морфо-функциональное состояние слизистой оболочки имеет очень большое значение для процесса пристеночного пищеварения и всасывания. Воспалительные процессы, а также вещества, изменяющие кровоснабжение ворсинок и разрушающие слизистую оболочку, резко меняют интенсивность процессов пристеночного пищеварения и всасывания.

Лактазная недостаточность

Лактазная недостаточность является самым распротсраненным заболеванием с синдромом нарушенного всасывания. Под лактазной недостаточностью (ЛН) понимают недостаточную активность кишечной лактазы, фермента пристеночного пищеварения, дисахаридазы расщепляющей состоящий из глюкозы и галактозы молочный сахар лактозу. Строго говоря, ЛН является понятием в большей степени патогистологическим, в противоположность клиническому понятию – непереносимость лактозы. В повседневной практике, однако, приведенные термины представляются синонимическими.

Выделяют ЛН первичную как врожденный дефект ферментативной системы, вторичную – развившуюся на фоне какого-либо заболевания, например, кишечной инфекции, а также конституциональную – связанную с естественным процессом снижения активности фермента после перехода с грудного питания на смешанное. Также выделяют ЛН у недоношенных детей и "маленьких к моменту рождения". В этих случаях ЛН носит проходящий характер и связана с морфофункциональной незрелостью родившегося ребенка.

Конституциональная ЛН широко представлена в мировой популяции. Так, по некоторым данным, в Европе около 50% взрослого населения не переносит молоко. Среди коренного населения Африки и Америки частота ЛН среди взрослых достигает 100%. Это обстоятельство связывают с отсутствием в названных регионах исконного молочного животноводства. Например, в Африке только 3 племени в питании употребляют молочные продукты и не страдают ЛН: масаи, фулани и тасси.

Большинство взрослых лиц с ЛН не догадываются об имеющимся у них дефекте лактазы, так как не употребляют цельное молоко – они его "не любят". При детальном распросе обычно можно выявить и клинические признаки ферментопатии, объясняющие "нелюбовь" этих лиц к молоку.

Основными клиническими проявлениями ЛН являются:

1. разжиженный пенистый стул с кислым запахом,

2. боли в животе,

3. метеоризм, вздутие живота, урчание в животе.

В реальной клинической картине могут присутствовать только отдельные симптомы, но всегда – в четкой связи с употреблением молочных продуктов и, в первую очередь, цельного молока. В случае первичной лактазной недостаточности симптомы появляются с первых дней жизни ребенка, обычно, в виде характерного стула, вздутия живота и беспокойства после кормления. Конституциональная ЛН характеризуется постепенным началом в любом возрасте, но обычно – от 6 мес до 3 лет. Вторичная ЛН манифестирует на фоне какого-либо заболевания, чаще – заболевания органов пищеварения.

Для подтверждения диагноза используются различные лабораторные и инструментальные методы. Простейшим из них является определение содержания углеводов в кале без их идентификации. При этом важно, чтобы в питании пациента присутствовали молочные продукты. В связи с этим, нередко при проведении исследования отмечаются клинические признаки непереносимости лактозы. В идентификация сахаров в кале (тонкослойная хроматография) обычно нет необходимости.

Более точным является нагрузочный тест с лактозой. Натощак определяют содержание глюкозы в крови, после чего пациенту предлагают выпить раствор лактозы в теплой воде из расчета 2 г лактозы на кг массы тела, но не более 50 г. Концентрацию глюкозы в крови определяют через 15, 30 и 60 мин после нагрузки. В норме прирост глюкозы в ходе теста составляет не менее 1,1 ммоль/л глюкозы. Значения менее 1,1 ммоль/л говорят о ЛН. В ходе теста нередко могут наблюдаться подтверждающие диагноз изменения стула, метеоризм, боли в животе.

За рубежом широкое распротранение получило определение водорода в выдыхаемом воздухе. Метод требует специальной аппаратуры. Принцип метода аналогичен обычному нагрузочному тесту с лактозой. Суть состоит в том, что непереваренная лактоза служит субстратом для жизнедеятельности бактерий, продуцирующих водород. В ходе исследования определяют уровень водорода в выдыхаемом воздухе до и после нагрузки лактозой. При ЛН концентрация водорода повышается.

Основным лечебным мероприятием при ЛН является безлактозная диета, т.е. отмена, в первую очередь, цельного молока и, в случае выраженной ферментопатии, кисломолочных продуктов. Масло, творог и сыр лактозу практически не содержат. Грудных детей переводят на безлактозные или низколактозные молочные смеси. За рубежом в последнее время получили распространение препараты, расщепляющие лактозу в молоке, в частности, препарат Kerulac (Yamanuchi Europe, Япония). Добавление нескольких капель препарата в грудное или коровье молоко с последующей инкубацией в течение 2-3 часов позволяет получить безлактозный продукт.

Нутритивный статус и связанные с ним темпы физического и психо-моторного развития ребенка особенно важны в период новорожденности и раннего возраста. Различные морфофункциональные нарушения желудочно-кишечного тракта служат причиной развития у ребенка так называемого синдрома мальдигестии и мальабсорбции.

Мальдигестия - это недостаточность пищеварительной функции ЖКТ – полостного пищеварения (синдром мальдигестии, интестинальные энзимопатии).

Мальабсорбция - это недостаточность всасывательной функции кишечника –пристеночного пищеварения (синдром мальабсорбции).

Традиционно оба синдрома объединяются понятием “синдром мальабсорбции”, так как в обоих случаях на определенной стадии развивается общее нарушение пищеварительной и всасывательной функции различных отделов ЖКТ.

Причины развития синдрома разнообразны: кишечные инфекции, отравления, алиментарные нарушения, аллергические заболевания и т.д.

В этиологической структуре важное место занимают наследственные нарушения морфо-функционального состояния ЖКТ. Раннее выявление у ребенка наследственных заболеваний с синдромом мальабсорбции и своевременное назначение адекватной диеты и лечения – это возможность нормального физического и психо-моторного развития, профилактика инвалидизации.

Наиболее распространенными наследственными заболеваниями, протекающими с

развитием синдрома мальабсорбции, являются целиакия и муковисцидоз (кишечная и смешанная формы).

* Целиакия (болезнь Ги-Гертера-Гейбнера, кишечный инфантилизм,

глютеновая энтеропатия, нетропическая спру) (K90.4)

Возникновение целиакии обусловлено непереносимостью компонентов белка злаковых - проламина и глютенина (общее название - глютен). В различных злаках проламины имеют различное название: в пшенице - глиадин, во ржи - секалинин, в ячмене - гордеин, в овсе - авенин и др. Наиболее высокая концентрация проламинов определяется в пшенице, ячмене и ржи.

Исследователями приводятся различные данные о частоте встречаемости целиакии: в России - 1:5 000 - 1:10 000 детей, в странах Европы 1:300 и даже 1:100 обследованных. По данным некоторых авторов девочки болеют чаще.

Целиакия наследуется по аутосомно-доминантному типу, в то же время является и полигенным заболеванием. Выявлена основная ассоциация целиакии с локусами гена главного комплекса гистосовместимости, расположенного на хромосомах 14 и 6. Проводится дальнейшая детализация молекулярного дефекта.

Патогенез заболевания до конца не выяснен. Основная схема - аутоиммунное воспаление слизистой двенадцатиперстной кишки, вызванное повреждающим действием глютена на энтероциты с дальнейшим подавлением экзокринной функции отделов ЖКТ.

Клиническая симптоматика заболевания отличается большим полиморфизмом и зависит от возраста пациента. “Классичесакая” форма целиакии проявляется клинически через 4-8 недель после введения в питание глютенсодержащих прикормов или докорма (манная каша, геркулесовые отвары). Провоцирующими факторами могут служить кишечные инфекции, ОРВИ, стрессовые ситуации.

Основными симптомами являются:

Обильный, зловонный, светлый или “разноцветный”, плохо отмывающийся стул 2 и более раз в сутки (80%), причем подобный стул может отмечаться периодически в течение жизни;

Увеличение размера живота (77%), определяемое по индексу Андронеску (% отношение окружности живота к росту). Нормальные значения составляют 50-52% у детей в возрасте до 1,5 лет и 41-42% - у детей старше 2 лет.

Боли в животе (77%), с локализацией в околопупочной области, чаще нарастание

болевого синдрома происходит через 3-5 часов после приема пищи, характер болей - от тупых разлитых до острых. Боли проходят самостоятельно или после дефекации.

Рвота с различной кратностью - от редкой до ежедневной (47%).

Различные варианты дисфагии (89%).

Отставание массы тела и роста от основных показателей (60%).

Проявления сопутствующей пищевой аллергии - атопический дерматит (60%), респираторный аллергоз (33%).

Проявления фосфорно-кальциевой недостаточности - боли в костях, ночные и при

физической нагрузке, переломы костей при неадекватной травме, поражение зубной эмали, кариес (50%),

Раздрожительность, агрессивное поведение, неспокойный сон (63%).

Кроме основных проявлений, отмечаются общие симптомы витаминно-минеральной и белковой недостаточности: частые ОРВИ, мышечная слабость, парестезии, судорожный синдром (вплоть до эпилепсии), обмороки, дистрофические изменения волос и ногтей, фолликулярный гиперкератоз, хейлиты, стоматиты, повышенная кровоточивость, гипопротеинемические отеки.

Течение целиакии характеризуется чередованием периодов обострения и ремиссии.

Обострения могут протекать с прогрессирующим вовлечением в патологический процесс новых органов и систем.

Основные этапы диагностики:

1) клинический - сочетание 3 основных симптомов и 2 и более дополнительных -

подозрение на целиакию.

2) лабораторный – повышение уровня антиглиадиновых антител (АГА) классов А и G - целиакия возможна с большой степенью вероятности.

3) инструментальный - выявление атрофии слизистой оболочки 12-перстной кишки,

визуально и характерные морфологические признаки - диагноз целиакии подтвержден;

4) при невозможности проведения второго и третьего этапов - пробная безглютеновая диета не менее 3 месяцев, а при снижении массо-ростовых показателей - не менее года.

Основным методом лечения целиакии является, бесспорно, пожизненная диета с полным исключением всех продуктов, содержащих глютен ячменя, овса, пшеницы, ржи: хлеб белый и черный, макаронные и мучные изделия, мороженое, некоторые йогурты, импортные сыры, колбасные изделия (из-за возможности добавления муки), консервы, соусы, кетчуп, уксус (кроме яблочного), майонез, кондитерские изделия, растворимый кофе, красители, консерванты. Взрослым больным запрещается прием алкоголя и курение (из-за опасности развития опухолевых заболеваний). Недопустимыми для больных целиакией являются продукты с содержанием глютена более 1 мг на 100 г продукта (50 г пшеничного хлеба содержит 2-3 г глютена). Разрешаются изделия из рисовой, кукурузной муки, картофельного

крахмала, а также рисовая, кукурузная, пшенная, гречневая каши.

Прогноз заболевания благоприятный при соблюдении диеты.

* Муковисцидоз (кистофиброз) (E84.9)

Наследственное заболевание, обусловленное системной дисфункцией экзокринных желез.

Одно из тяжелейших заболеваний детского возраста.

Ген локализован в сегменте 7q32 и кодирует белок - регулятор трансмембранной проводимости (CFTR). Частота для стран Европы и Северной Америки 1:2 000; в азиатских странах встречается редко. Тип наследования - аутосомно-рецессивный.

В настоящее время известно около 900 мутаций, из которых в Европе и России наиболее часто встречается мутации ΔF508 (потеря аминокислоты фенилаланина в позиции 508).

Подобное изменение структуры ДНК приводит к нарушению функции белка, обеспечивающего транспорт иона хлора через апикальную часть мембраны эпителиальной клетки. Вследствие этого дефекта анионы хлора задерживаются в клетке, усиливают абсорбцию катионов натрия и воды, “высушивая слизь”, продуцируемую экзокринными железами.

Увеличение вязкости экскрета приводит к закупориванию протоков экзокринных желез, накоплению экскрета и образованию кист, развивается картина системной дисфункции экзокринных желез.

Поражаются те органы, в эпителиальных клетках которых нарушена функция хлоридных каналов. Это верхние и нижние дыхательные пути, потовыводящие протоки, выводные протоки слюнных желез, поджелудочной железы, желчевыводящие пути, кишечник, семявыносящие протоки у мальчиков.

Выделяют следующие клинические формы:

Смешанная (70% случаев);

Преимущественно легочная (11%). При этом поражение органов пищеварения минимально или отсутствует;

Абортивная или стертая (11%);

Преимущественно кишечная (5%);

Мекониальная непроходимость (3%).

Это деление условно, так как одна форма практически всегда переходит в другую.

Поражения поджелудочной железы, вызванное закупориванием её протоков густым,

вязким секретом, приводит к образованию кист и в дальнейшем к кистозно-фиброзному перерождению паренхимы поджелудочной железы. В более старшем возрасте из-за фиброзного перерождения стромы поджелудочной железы и при поражении островков Лангерганса развивается эндокринная недостаточность поджелудочной железы, приводящая к формированию сахарного диабета. Поражение желчевыводящих протоков приводит к развитию билиарного цирроза с портальной гипертензией, выражающейся в варикозном расширении вен пищевода, асцитом, спленомегалией и гиперспленизмом. У всех больных МВ при УЗИ можно

выявить картину холестаза, на этом фоне у 15% формируются камни желчного пузыря. Из-за нарушенного транспорта ионов натрия и хлора содержание электролитов и жидкости в просвете кишечника резко снижено, что может привести к мекониальной кишечной непроходимости в младенчестве, выпадению прямой кишки в детстве, развитию кишечной непроходимости на уровне илеоцекального угла в более старшем возрасте.

Двусторонняя атрезия семявыносящих протоков приводит к аноспермии и мужскому бесплодию. Больные МВ страдают синуситами, у 30% больных выявляется полипоз носа.

Патологический процесс в легких начинается после рождения ребенка, когда в просвете бронхов формируется густой и вязкий секрет, приводящий к нарушению мукоцилиарного клиренса. Возникающий мукостаз является благоприятной основой для развития инфекционно- воспалительных процессов. Хронический гнойный бронхит, частые бронхопневмонии приводят к формированию ателектазов, бронхиоло-бронхоэктазов, в более позднем возрасте возникают осложнения в виде пневмоторакса, легочного кровотечения. По мере прогрессирования патологических изменений в бронхолегочной системе нарастает вентиляционно-перфузионный дисбаланс, возникает гипоксия, легочная гипертензия и формируется хроническое легочное сердце. Классическая диагностическая триада при МВ:

1. Положительный потовый тест (хлориды пота); после стимуляции потоотделения

пилокарпином с помощью ионофореза пот собирается на фильтровальную бумагу (не менее 100 мл) и проводится его химический анализ с определением крнцентрации натрия и хлора.

Положительным тестом считается превышение концентрации в 60 ммоль/л у детей и

ммоль/л у взрослых.

2. Рецидивирующая легочная патология инфекционно-воспалительного характера;

3. Кишечный синдром;

Диагноз подтверждается:

1. Отягощенным семейным анамнезом;

2. Положительным результатом генетического анализа;

3. Повышенным содержанием иммунореактивного трипсина в крови;

4. При определении сниженной активности ферментов поджелудочной железы в кале (протеолитическая активность кала) - копрологический анализ;

4. Азооспермией, вызванной обструкцией семявыносящих протоков.

Помимо перечисленных диагностических тестов, разработаны программы массового

скрининга новорожденных, включающие два этапа:

первый этап - определение иммунореактивного трипсина в пятнах крови и альбумина в

второй этап - определение электролитов в поте.

Лечение муковисцидоза в основном симптоматическое, целью проводимой терапии

являются:

1. Уменьшение бронхиальной обструкции проводится при помощи:

Муколитиков - препаратов, уменьшающих вязкость мокроты (N-ацетилцистеин, лазолван и др.).

Бронходилататоров - β- агонистов (сальбутамол, сальметерол), М-холинолитиков

(ипратропиума-бромид), теофиллинов.

Используется ДНКаза - препарат, расщепляющий ДНК разрушенных нейтрофилов в

просвете бронхов.

Кинезитерапия - это вид физиотерапии, направленный на эвакуацию мокроты из

бронхиального дерева. Формы кинезитерапии: цикл активного дыхания, аутогенный дренаж, постуральный дренаж в сочетании с перкуссионным массажем.

2. Борьба с инфекцией. Антибактериальная терапия при МВ опирается на определение чувствительности к антибиотикам выделенного возбудителя.

При лечении обострения препаратами выбора для стафилококковой инфекции являются пенициллиназоустойчивые пенициллины (флуклоксациллин, диклоксациллин), цефалоспорины 1-го и 2-го поколения (цефалексин, цефаклор), доксициклин, клиндамицин, рифампицин, фузидин. При колонизации синегнойной палочки терапия проводится с применением двух противосинегнойных препаратов: цефалоспоринов 3-го поколения (цефтазидин), амино-гликозидов (гентамицин, сизомицин, амикацин), карбапенемов (тиенам, меронем).

3. Улучшение нутритивного статуса больного:

Постоянная заместительная терапия ферментными препаратами нового поколения

(микросферические ферменты с рН-чувствительной оболочкой (креон, панцитрат).

В диете не должно быть ограничений. Калораж питания должен составлять 120-150% от необходимого, 35% из них за счет жиров.

Дополнительный прием витаминов А, Д, Е, К.

4. Оперативное лечение - трансплантация - производится пересадка обоих легких,

возможна также пересадка комплекса “ легкие-сердце”.

5. Генная терапия является новым этапом в лечении МВ. Синтезирован ген белка МВТР, проводятся активные попытки ввести этот ген в эпителиальные клетки бронхов. Проведены клинические испытания с использованием вектора аденовируса и липосомами.

Численные хромосомные мутации

Трисомии. Трисомией называют появление в кариотипе дополнительной хромосомы. Самым известным примером трисомии является болезнь Дауна, которую часто называют трисомией по хромосоме 21. Результатом трисомии по хромосоме 13 является синдром Патау, а по хромосоме 18 - синдром Эдвардса. Все названные трисомии - аутосомные. Другие трисомии по аутосомам нежизнеспособны, погибают внутриутробно и, по-видимому, теряются в виде спонтанных абортов. Жизнеспособными являются индивидуумы с дополнительными половыми хромосомами. Более того, клинические проявления дополнительных хромосом X или Y могут быть весьма незначительными.

Обычно трисомии возникают из-за нарушения расхождения гомологичных хромосом в анафазе мейоза I. В результате в одну дочернюю клетку попадают обе гомологичные хромосомы, а во вторую дочернюю клетку не попадает ни одна из хромосом бивалента. Иногда, однако, трисомия может быть результатом нарушения расхождения сестринских хроматид в мейозе II. В этом случае в одну гамету попадают две совершенно одинаковые хромосомы, что в случае ее оплодотворения нормальным спермием даст трисомную зиготу. Этот тип хромосомных мутаций, ведущих к трисомии, называют нерасхождением хромосом. Аутосомные трисомии возникают из-за нерасхождения хромосом, наблюдающегося преимущественно в оогенезе, но и в сперматогенезе нерасхождение аутосом также может быть. Нерасхождение хромосом может происходить и на ранних стадиях дробления оплодотворенной яйцеклетки. В этом случае в организме присутствует клон мутантных клеток, который может захватывать большую или меньшую часть органов и тканей и иногда давать клинические проявления, сходные с теми, которые наблюдают при обычной трисомии.

Причины нерасхождения хромосом остаются неясными. Известный факт связи между нерасхождением хромосом (особенно хромосомы 21) и возрастом матери до сих пор не имеет однозначной интерпретации.

Моносомии. Отсутствие любой аутосомы является в абсолютном большинстве случаев несовместимым с нормальным развитием и приводит к ранним спонтанным абортам. Очень редкое исключение - моносомия по хромосоме 21. Моносомия может быть результатом нерасхождения хромосом или потери хромосомы во время ее движения к полюсу клетки в анафазе.

Анеуплоидия по половым хромосомам. Моносомия по половым хромосомам приводит к образованию организма с кариотипом ХО, клиническим проявлением которого служит синдром Тернера. В 80% случаев моносомия по хромосоме X является результатом нарушения мейоза у отца (нерасхождение хромосом X и Y). Большинство ХО-зигот погибают внутриутробно.

Трисомия по половым хромосомам может быть трех типо в - с кариотипом 47,XXY, 47,XXX и 47,XYY. Трисомия 47,XXY известна как синдром Клайнфелтера. Примерно в 50% случаев причиной синдрома является нерасхождение хромосом X в оогенезе, другие 50% случаев объясняются нерасхождением хромосом X и Y сперматогенеза. Абортируется около 50% эмбрионов с таким кариотипом. Трисомия 47,XXX является в абсолютном большинстве случаев результатом нерасхождения хромосом в гаметогенезе матери. Напротив, тримосия 47,XYY происходит в результате нарушения мейоза в гаметогенезе отца. Это нарушение может произойти только в мейозе II вследствие нерасхождения хромосом Y. Трисомии 47,XXX и 47,XYY встречаются с частотой 1: 1000 среди женщин и мужчин соответственно, они проявляются относительно небольшими фенотипическими изменениями и обычно обнаруживаются в виде случайных находок.

Полиплоидия. Полиплоидные клетки содержат утроенный или учетверенный гаплоидный набор хромосом. У человека триплоидия обнаруживается иногда у спонтанных абортусов, известно также несколько случаев живорождений, но больные погибали в течение 1-го месяца жизни. Триплоидия может быть обусловлена нарушением мейотического расхождения всего набора хромосом в мейозе женских или мужских половых клеток. В результате либо яйцеклетка, либо сперматозоид оказываются диплоидными. В качестве механизма триплоидии рассматривают также возможность оплодотворения яйцеклеток двумя сперматозоидами. В том случае, когда триплоидия обусловлена отцовским диплоидным набором хромосом, возникает пузырное перерождение плаценты, так называемый пузырный занос.