При нормальном функционировании гемостатических механизмов геморрагии не развиваются спонтанно, а травмы большинства сосудов (за исключением повреждений крупных артерий, магистральных вен и сосудистой сети паренхиматозных органов) не угрожают жизни пациента за счет локального образования сгустка фибрина в месте повреждения сосудистого русла. Многочисленные дефекты коагуляции препятствуют физиологическому осуществлению гемостатических реакций, поэтому при грубых нарушениях системы гемостаза даже небольшие сосудистые повреждения могут оказаться причиной смерти пациента. Следует учитывать также то, что у немалого числа пациентов геморрагический синдром обусловливает не травма сосудов, а другие причины (воспалительный процесс, отделение плаценты, деструкция слизистой оболочки или гормонально-индуцированное отторжение эндотелия во время менструации и др.).

Природа предоставила человеческому организму довольно широкий диапазон концентраций для каждого из коагуляционных факторов. Кроме того, уровень изолированного снижения любого фактора свертывания, при котором возникают геморрагии, примерно в 5-10 раз ниже среднего значения нормы.

Гемостатический дефект весьма важно обнаружить как можно раньше, поскольку больные даже с умеренной кровоточивостью во время и/или после хирургического вмешательства, родов способны потерять довольно большой объем крови. В таких ситуациях возможности для уточняющей диагностики у лечащего врача уже не будет, поскольку угрожающие жизни геморрагии зачастую индуцируют коагулопатию потребления, следствием которой будет депрессия большинства компонентов системы гемостаза (тромбоцитов, фибриногена и многих других), что не позволит выявить гемостатический дефект, лежащий в основе неуправляемого кровотечения.

В 1975 г. проф. З.С. Баркаган разработал простую, но весьма полезную классификацию вариантов геморрагий. Автор этой классификации выделил пять основных типов кровоточивости: гематомный, микроциркуляторный, смешанный, васкулитно-пурпурный и ангиоматозный. В табл. 2.3 представлена характеристика указанных пяти типов кровоточивости, а также показано, при каких геморрагических заболеваниях развивается тот или иной вариант. Несмотря на простоту, эта классификация отражает не только клинико-морфологические особенности геморрагий, но и патогенетические механизмы, их обусловливающие, поэтому она уже около 40 лет служит эффективным диагностическим инструментом.

Причины геморрагического синдрома

ГС вследствие нарушения свертывания крови (коагулопатии):

• Гемофилия.
• Недостаток протромбина.
• Передозировка антикоагулянтов.

ГС вследствие нарушения образования тромбоцитов:

• Болезнь Верльгофа.
• Симптоматические тромбоцитопении.
• Тромбоцитопатии.

3. ГС вследствие поражения сосудов (вазопатии):

• Геморрагический васкулит.
• Геморрагические телеангиэктазии.

Различают 5 типов кровоточивости

1. Гематомный тип. Он характеризуется массивными болезненными кровоизлияниями в мышцы, а также в крупные суставы. Этот тип характерен для гемофилии.
2. Петехиально-пятнистый тип (синячный). Он характеризуется болезненными поверхностными кровоизлияниями в кожу, кровоподтеками. Кровоизлияния возникают при ничтожно малой травматизации (например, при измерении АД). Этот тип характерен для тромбоцитопатии, может быть при недостатке фибрина, некоторых факторов свертывания (X, V, II).
3. Смешанный синячно-гематомный тип. Он характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с большими гематомами при отсутствии кровоизлияний в суставы (в отличие от гематомного типа). Такой тип наблюдается при дефиците XIII фактора, передозировке антикоагулянтов, при конституциональных тромбоцитопатиях.
4. Васкулитно-пурпурный тип. Он характеризуется кожными геморрагиями в виде пурпуры. Этот тип характерен для геморрагического васкулита и тромбоцитопатии.
5. Ангиоматозный тип. Он характеризуется повторяющимися кровотечениями определенной локализации. Такой тип наблюдается при телеангиэктазиях, ангиомах.

Петехия - пятно небольшого размера (1-3 мм) определенной формы пурпурно-красного цвета. Не исчезает при надавливании.
Пурпура - подкожный слой тканей, измененный вследствие кровоизлияния, фиолетового или красно-коричневого цвета, легко видимый через эпидермис.
Эхкимоз - гемморрагическое пятно (более крупное, чем петехия) голубого или фиолетового цвета.

Симптомы и признаки геморрагического синдрома

Клиническая картина складывается из симптомов кровотечения различной локализации и кожных геморрагических высыпаний.

Кровотечения могут возникать спонтанно или под влиянием внешних факторов: переохлаждения, физического напряжения, незначительных травм. Кожные проявления геморрагических диатезов отличаются разнообразием - от мелких петехиальных высыпаний и синяков до сливающихся между собой геморрагии с язвенно-некротической поверхностью. Многообразие клинических проявлений синдрома соответствует пяти типам кровоточивости.

Геморрагические проявления могут сочетаться с суставным синдромом (артралгии, гемартрозы), абдоминальным синдромом, может быть повышение температуры.

Геморрагический синдром может наблюдаться при таких заболеваниях, как злокачественные новообразования, гепатиты и циррозы печени, лейкозы, сепсис, системные заболевания соединительной ткани, тяжелые инфекции и др. В таких случаях клиническая картина будет складываться из симптомов основного заболевания и симптомов геморрагического диатеза.

Лабораторные и инструментальные исследования

1. Развернутый клинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов.
2. Время свертывания крови.
3. Длительность кровотечения.
4. Время ретракции кровяного сгустка.
5. Кровь на протромбин и фибриноген.
6. Толерантность плазмы к гепарину.
7. Общий анализ мочи.
8. Стернальная пункция по показаниям.

При необходимости объем лабораторных исследований может быть расширен (тромбиновое и протромбиновое время, определение активности факторов свертывания, определение антигемофильного глобулина, исследование адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов, время рекальцификации).

Этапы диагностического поиска

1. Основой диагностического алгоритма является наличие геморрагического синдрома. С этой целью при сборе жалоб необходимо уточнить локализацию и характер кровотечения, частоту кровотечений, выяснить, связано ли кровотечение с каким-либо провоцирующим фактором или возникает спонтанно, и т. д.
2. Вторым этапом являются данные анамнеза и физикальное обследование. Если заболевание проявляется с раннего детства, закономерно предположение о наследственном или врожденном характере заболевания (в этом случае важно собрать сведения о наличии подобных симптомов у ближайших родственников).

Так как большинство приобретенных геморрагических диатезов являются симптоматическими, необходимо уточнить наличие основной патологии. Это могут быть заболевания печени, лейкозы, лучевая болезнь, апластические анемии, системные заболевания соединительной ткани. Кровоточивость может быть связана с действием лекарственных средств, влияющих на функцию тромбоцитов (аспирин) либо на свертываемость крови (антикоагулянты).

Объективное обследование предполагает тщательный осмотр кожных покровов, что позволит определить характер и тип геморрагических проявлений. Обязательным является осмотр слизистых оболочек, так как кровоизлияния могут располагаться не только в коже, но и в слизистых. В некоторых случаях можно обнаружить ангиэктазии в виде сосудистых паучков или ярко-красных узелков, выступающих над поверхностью кожи. Они характерны для наследственных сосудистых дисплазий (болезнь Рандю - Ослера) или могут быть приобретенными (например, при циррозах печени).

Увеличение суставов с ограничением их подвижности встречается при гемофилии. Эти нарушения являются следствием кровоизлияния в суставы (гемартрозы).

При геморрагических васкулитах может быть небольшое увеличение лимфатических узлов. Аутоиммунные тромбоцитопении сопровождаются увеличением селезенки.

Диагностическое значение могут иметь пробы на резистентность (ломкость) капилляров:

1. Симптом Румпель - Лееде - Кончаловского.
2. Симптом щипка - если ущипнуть кожу под ключицей, то появятся точечные кровоизлияния. При наложении на кожу присасывающейся банки появляются точечные кровоизлияния. Эти пробы бывают положительными при тромбоцитопениях, геморрагическом васкулите, приеме антикоагулянтов.
3. Дополнительные методы исследования помогут установить окончательный диагноз.

Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома

Кровотечения могут быть обнаружены при заболеваниях, в патогенезе которых нет дефекта системы гемостаза, поэтому наибольшая трудность при обследовании таких пациентов заключается в выяснении этиологии геморрагического синдрома. При дефектах системы гемостаза разные по локализации геморрагии и другие клинические проявления гемостатической дисфункции, как правило, сочетаются друг с другом (например, эпистаксис и маточные кровотечения), формируя представление о системности проявлений, весьма характерной для большинства геморрагических заболеваний. Кроме того, при геморрагических заболеваниях и синдромах рецидивирующие геморрагии нередко сочетаются с хронической постгеморрагической анемией. Однако в ряде клинических случаев встречаются и локальные геморрагические проявления без других симптомов кровоточивости и железодефицита. При наличии локальных геморрагий или малосимптомной кровоточивости исключить геморрагическое заболевание помогает лишь лабораторное исследование системы гемостаза. При обнаружении одного или двух клинических проявлений кровоточивости полезно учитывать их связь с геморрагическим заболеванием.

При проведении дифференциальной диагностики различных видов геморрагического диатеза следует руководствоваться следующими соображениями.

1. Выявление из группы геморрагических диатезов коагулопатий основывается на клинических особенностях кровоточивости (гематомный тип, часто гемартрозы, отсроченный характер кровотечения), лабораторных коагулогических исследованиях (удлинение времени свертывания, тромбинового, протромбинового и тромбопла-стинового времени), а также отрицательных результатах проб на ломкость капилляров.
2. Геморрагические диатезы вследствие нарушения образования тромбоцитов характеризуются петехиально-пятнистым типом кровоточивости и кровотечениями из слизистых, положительными пробами на ломкость капилляров (симптом жгута, щипка), уменьшением числа тромбоцитов или их функциональной несостоятельностью.
3. Вазопатии диагностируются по васкулитно-пурпурному или ангиоматозному типу кровоточивости и неизмененным лабораторным данным.
4. Диагноз наследственных форм строится на изучении семейного анамнеза и данных лабораторного исследования.
5. Диагноз симптоматических форм основывается на выявлении клинических признаков того или иного (основного) заболевания с учетом особенностей проявления геморрагического синдрома. Другие приобретенные геморрагические диатезы могут быть диагностированы только после исключения симптоматических вариантов.

Тактика фельдшера при геморрагическом синдроме

1. При кровотечении оказать неотложную помощь в необходимом и возможном объеме.
2. При выявлении больного с геморрагическим синдромом дать направление на консультацию к врачу.
3. После установления диагноза фельдшер проводит наблюдение за больными, подлежащими диспансеризации, работая в контакте с врачом.
4. Фельдшер должен знать всех больных своего участка, страдающих гемофилией, и иметь представление о современных способах ее лечения (концентрат свертывающего фактора VIII - в легких случаях 10-15 ед./кг, в более тяжелых 25-40 ед./кг на курс лечения; при кровоизлияниях в полость черепа, груди, живота первоначальная доза - 40-50 ед./кг).

Геморрагические синдромы - это группа патологических состояний, характеризующихся повышенной

кровоточивостью.

Кровоточивость возникает в результате патологии:

1. Тромбоцитов;

2. Свертывания крови;

3. Стенок кровеносных сосудов.

Свертывание крови — комплекс последовательных реакций, вовлекающий тромбоциты, факторы плазмы и тканей и приводящий к образованию сгустка фибрина в месте повреждения сосуда. Повреждение сосуда влечет за собой ряд процессов: 1 — сокращение поврежденного сосуда; 2 — накопление тромбоцитов в месте повреждения; 3 — активацию факторов свертывания; 4 — активацию реакции фибринолиза.

Собственно свертывание крови состоит из трех основных этапов: 1) образование фермента, активирующего протромбин; 2) превращение протромбина в тромбин под влиянием фермента, активирующего протромбин; 3) превращение фибриногена в фибрин под влиянием тромбина. Свертывание крови может происходить как внутри сосуда и поэтому оно называется внутренним свертыванием, так и вне сосуда. Свертывание вне сосуда называется внешним свертыванием, а активные факторы свертывания, выделяются главным образом из поврежденных тканей.

Внутреннее свертывание происходит без влияния факторов повреждения тканей и как ни покажется странным, кровь, сворачивающаяся на поверхности стекла или внутри пробирки сворачивается по механизму идентичному внутреннему свертыванию. Внутреннее свертывание наступает тогда, когда кровь контактирует с отрицательно заряженными поверхностями. В условиях неповрежденного сосуда свертывание наступает при контакте крови с отрицательно заряженными поверхностями эндотелия, а также с коллагеном или фосфолипидами. Отрицательные заряды, коллаген или фосфолипиды активируют фактор XII (фактор Хагемана), который в свою очередь активирует XI фактор. Затем активированный фактор XI в присутствии ионов Са2+ и фосфолипидов делает активным IX фактор (фактор Кристмаса). IX фактор образует комплекс с VIII фактором (антигемофилическим фактором), ионами Са2+ и активирует X фактор (фактор Стюарта). Активированный Х фактор взаимодействует с активированными V фактором, ионами Са2+ и фосфолипидами и в результате образуется фермент, активирующий протромбин. Далее реакция протекает аналогично как при внутреннем, так и при внешнем свертывании.

Внешнее свертывание наступает под влиянием факторов, выделяющихся из поврежденных тканей. Начальным моментом внешнего свертывания является взаимодействие фактора III (тканевой фактор) в присутствии ионов Са2+ и фосфолипидов с фактором VIII (проконвертином), которое приводит к активации Х фактора (фактора Стюарта). Далее реакция идет аналогично реакции, протекающей при внутреннем свертывании.

Вторая стадия свертывания протекает аналогично как при внутреннем, так и при внешнем свертывании и состоит в том, что фактор II (протромбин) вступает во взаимодействие с V и Х факторами и приводит к образованию тромбина.

Третья стадия свертывания заключается в переводе фибриногена в фибрин под влиянием тромбина. Тромбин расщепляет фибрин; образовавшийся мономер фибрин в присутствии ионов Са2+ и фактора ХIII (фибринстабилизирующего фактора) образует плотные нити в форме нерастворимого сгустка. Образовавшийся сгусток (тромб) сжимается (уплотняется), выделяя жидкость — сыворотку. В процессе уплотнения, называемого ретракцией большую роль играют тромбоциты. В условиях дефицита тромбоцитов процесс ретракции не происходит. Дело в том, что тромбоциты содержат сократительный белок — тромбостенин, который сокращается при взаимодействии с АТФ. Кровяной сгусток не постоянен и через некоторое время он растворяется или лизируется. В процессе лизиса происходит превращение инактивного предшественника профибринолизина (плазминогена) в активную форму — фибринолизин (плазмин) под влиянием фактора XII (фактора Хагемана). Возникшие первые порции фибринолизина по принципу обратной связи усиливают влияние ХII фактора на процесс образования расщепляющего

фермента. Фибринолизин разрушает сеть из нитей фибрина и приводит к распаду сгустка. В организме поддерживается баланс между процессом образования тромбов и их лизисом. Так, в ответ на введение естественного фактора, препятствующему свертыванию — гепарина, в крови происходит повышение концентрации профибринолизина. Вероятнее всего, что этот процесс отвечает за поддержание нормального кровотока в капиллярах, предотвращая образование микротромбов.

В нашем организме содержатся факторы, контролирующие, а точнее тормозящие процесс образования тромбов. В крови содержатся такие факторы, как антитромбопластин, антитромбин и , которые могут контролировать свертывание на различных стадиях. Так если из тканей выделяется небольшое количество тромбопластина то и его может быть достаточно, чтобы запустить процесс свертывания и активировать Х фактор. Однако в этом случае коагуляция может быть предотвращена под влиянием гепарина. — полисахарид, вырабатываемый в тучных клетках. Его действие направлено на нарушение процесса превращения протромбина в тромбин. Антитромбин, представляет собой комплекс веществ, который предотвращает переход фибриногена в фибрин. Антитромбопластин (активированный С-белок) тормозит активацию V и VIII факторов свертывания крови.

Замедление процесса свертывания может наблюдаться: 1) при снижении витамина К в пище, что снижает уровень протромбина; 2) при уменьшении количества тромбоцитов, что снижает уровень активирующих свертывание факторов; 3) при болезнях печени, приводящих к уменьшению содержания белков, участвующих в свертывании и факторов активации свертывания; 4) при заболеваниях генетического характера, когда в организме отсутствуют некоторые факторы свертывания (например, VIII – антигемофилический); 5) при повышении содержания фибринолизина в крови.

Повышение свертываемости может наблюдаться: 1) при локальном подавлении активности антитромбина и тромбопластина (С-активированного белка) в мелких сосудах, чаще всего этот процесс возникает в мелких венозных сосудах и приводит к образованию тромбов; 2) при больших хирургических вмешательствах, вызывающих обширное повреждение тканей; 3) при выраженном склерозе сосудов, за счет повышения зарядов в стенке сосудов (эндотелии) и накопления ионов Са2+ на ней.

Отдельные эпизоды повышенной кровоточивости могут быть отделены друг от друга многими месяцами и даже годами, а затем возникать достаточно часто. В связи с этим для диагностики наследственных дефектов гемостаза крайне важен тщательно собранный анамнез не только у самого больного, но и у всех его родственников. При этом надо выяснить и тип кровоточивости у больного и родственников при тщательном анализе минимальных признаков кровоточивости — периодические: кожный геморрагический синдром, носовые кровотечения или кровотечения после травм, порезов, длительность менструальных кровотечений у девушек, гемартрозы и др.

В клинической практике целесообразно выделять несколько типов кровоточивости:

1. Гематомный тип — определяются болезненные обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы обычно после травм с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Наблюдаются длительные, профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения, реже — спонтанные. Выражен поздний характер кровотечений, спустя несколько часов после травмы. Гематомный тип характерен для гемофилии А и В (дефицит факторов VIII и IX).

2. Петехиально-пятнистый (синячковый), или микроциркуляторный, тип характеризуемся петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными (возникающими преимущественно по ночам несимметричными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки) или возникающими при малейших травмах кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Гематомы образуются редко, опорно-двигательный аппарат не страдает. Послеоперационные кровотечения не отмечаются (кроме тонзиллэктомии). Часты и опасны кровоизлияния в мозг; как правило, им предшествуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки.

Микроциркуляторный тип наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, при гипо- и дисфибриногенемиях, дефиците факторов X, V и II.

3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип характеризуется сочетанием двух вышеперечисленных форм и некоторыми особенностями; преобладает микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку). Кровоизлияния в суставы редки. Такой тип кровоточивости наблюдается при болезни Виллебранда и синдроме Виллебранда-Юргенса, поскольку дефицит коагулянтной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) сочетается с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм такой тип кровоточивости может быть обусловлен дефицитом факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, ДВС-синдромом, передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, появлением в крови иммунных ингибиторов факторов XIII и IV.

4. Васкулитно-пурпурный тип обусловлен экссудативно-воспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее распространенным заболеванием этой группы является (синдром Шенлейна-Геноха). Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными, преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Может быть волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи. При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильными кровотечениями, рвотой, макро- и микрогематурией (чаще), часто трансформирующиеся в ДВС-синдром.

5. Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиэктазий при ангиомах, артериовенозных шунтах. Наиболее частый тип — синдром Ослера-Рандю.

Нарушения в мегакариоцитарно-тромбоцитарной системе:

1. Изменение количественного состава тромбоцитов – тромбоцитопении;

2. Изменение функциональных свойств тромбоцитов – тромбоцитопатии.

Тромбоцитопении:

Наиболее известное и распространенное заболевание этой группы — идиопатическая (ИТП). Идиопатическая бывает как наследственной, так и приобретенной, последний вариант встречается чаще. Частота ИТП составляет приблизительно 1/10000, при этом женщины заболевают приблизительно в 2 раза чаще, чем мужчины (в детском возрасте девочки и мальчики заболевают с одинаковой частотой). Приобретенной ИТП чаще болеют женщины в возрасте от 20 до 50 лет. Часто ИТП возникает на фоне таких заболеваний как хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, , системная красная волчанка и других аутоиммунных заболеваний. В этом случае главной причиной снижения числа тромбоцитов в крови является угнетение мегакариоцитарного ростка костного мозга, однако присоединение иммунного механизма усиливает тромбоцитопению. при ИТП вырабатываются против неизмененных тромбоцитарных , чаще всего бывают направлены против главных и наиболее иммуногенных белков тромбоцитов — комплекса мембранных гликопротеидов (ГП) IIb-IIIа и ГП Ib. В основе патогенеза заболевания лежит укорочение длительности жизни тромбоцитов. Нормальная продолжительность жизни тромбоцитов достигает 7-10 дней, а при болезни Верльгофа (ИТП) несколько часов. В результате разрушения тромбоцитов (разрушение идет как за счет действия аутоантител, так и за счет разрушения в селезенке) происходит резкая активизация тромбоцитопоэза. Образование тромбоцитов увеличивается в 2-6 раз, увеличивается количество мегакариоцитов, резко ускоряется отщепление тромбоцитов от мегакариоцитов. Все это создает ошибочное впечатление что нарушена отшнуровка тромбоцитов, хотя на самом деле отшнуровка происходит гораздо быстрее.

В отдельную подгруппу выделяют так называемые гаптеновые (гетероиммунные) тромбоцитопении. При этой патологии аутоантитела вырабатываются против измененных или чужеродных антигенных структур на поверхности тромбоцитов, появляющихся, например, в

результате воздействия лекарств или вирусов. Среди лекарственных препаратов, способных стимулировать выработку гаптеновых и лекарственную тромбоцитопению, выделяют препараты хинидинового ряда и . Лекарственные тромбоцитопении носят временный характер и обычно исчезают после прекращения приема препаратов. Гетероиммунные тромбоцитопении в результате воздействия вирусов чаще всего встречаются у детей, иногда тромбоцитопения может быть следствием вакцинации. У взрослых известна ассоциация тромбоцитопении с ВИЧ-инфекцией. Предполагается, что вирусы могут изменять антигенную структуру тромбоцитов, как в результате взаимодействия с мембранными белками, так и вследствие неспецифической фиксации на поверхности тромбоцитов. В результате может происходить, выработка против измененных тромбоцитарных и перекрестное взаимодействие собственно противовирусных антител с тромбоцитами.

Тромбоцитопатии:

Тромбоцитопатии – большая группа заболеваний, характеризующаяся качественным нарушением кровяных пластинок (тромбоцитов). При тромбоцитопатиях у тромбоцитов функции агрегации и адгезии снижены или отсутствуют вовсе, поэтому основной признак тромбоцитопатий это повышенная кровоточивость. Тромбоцитопатии встречаются с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин, но признаки повышенной кровоточивости у женщин более выражены.

Тромбоцитопатии разделяются на две большие группы: врожденные и приобретенные в течение жизни.

Врожденные нарушения тромбоцитов характеризуются наследственным дефицитом специальных белков на поверхности тромбоцитов или белковых гранул, находящихся в полости пластинок, а также нарушением формы и размеров тромбоцитов. К врожденным тромбоцитопатиям относятся: тромбоцитопатия Гланцмана, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина, а также крайне редкие дефекты тромбоцитов такие как аномалия Пирсона-Стоба, эссенциальная атромбия и др. Наиболее опасными проявлениями заболевания являются кровоизлияния в сетчатку глаза, головной мозг и его оболочки.

При приобретенных тромбоцитопатиях так же, как и при врожденных, имеет место дефицит белков, как на поверхности тромбоцитов, так и в самих пластинках, но причиной этого является воздействие извне. Клинические проявления те же, что у врожденных тромбоцитопатий.

Причины возникновения приобретенных тромбоцитопатий:

· заболевания системы крови (острый лейкоз, хронические лейкозы, , различные формы дефицитов факторов свертывания крови);

· заболевания печени, чаще всего – печени;

· заболевания почек с нарушением их функций в последних стадиях (тяжелые формы гломерулонефритов, поликистоз и др.);

· массивные переливания крови и плазмы (в данной ситуации изменения в тромбоцитах ликвидируются, как правило, самостоятельно в течение 2-3 суток);

· заболевания щитовидной железы, такие как , лечение которого полностью восстанавливает функции тромбоцитов;

· применение различных лекарственных препаратов: , производные нестероидных противовоспалительные средства, такие как , ортофен; а также трентал, , , некоторые психотропные средства – , и др. Время действия на тромбоциты каждого из препаратов зависит от времени циркуляции в крови, действие некоторых из них, например, аспирина может сохраняться до 5 суток после однократного приема. Степень выраженности повышенной кровоточивости строго индивидуальна у каждого человека.

В лечении используются препараты, усиливающие склеивающую способность тромбоцитов (это , ПАМБА, АТФ, гормональная терапия). При массивных кровотечениях применяется заместительная терапия препаратами крови: свежезамороженная плазма, криопреципитат, в редких случаях концентрат донорских тромбоцитов. При приобретенных тромбоцитопатиях основной задачей является устранение причины повышенной кровоточивости.

Коагулопатии:

1. Гемофилии.

2. Псевдогемофилия (гипопротромбинемия, гипопроакцелеринемия, гипоконвертинемия, афибриногенемия и т.д.)

3. Геморрагические заболевания, вызванные избытком антикоагулянтов крови.

Гемофилии.

Гемофилия А вызвана дефицитом антигемофилического глобулина (VIII фактор свертывания). Гемофилия В вызвана дефицитом IX фактора свертывания. Гемофилия А и В — наследственно обусловленные заболевания, передаются сцеплено с Х-хромосомой, аутосомно-рецесивно). Гемофилия С вызвана дефицитом XI фактора свертывания (фактор Розенталя), протекает наиболее тяжело. Гемофилия С передается аутосомно-доминантно (страдают и женщины и мужчины).

В основе повышенной кровоточивости лежит дефицит факторов свертывания крови. Провоцирующим моментом всегда является травма (физическая) т.е. нарушение целостности слизистой оболочки, кожи.

Течение гемофилии имеет особенности: 1) кровотечение возникает не сразу после травмы, а спустя 2-3 часа; 2) выраженность кровотечения неадекватно травме; 3) продолжительность кровотечения до нескольких часов и дней; 4) сгусток образуется, но кровь продолжает течь (просачивается); 5) наблюдается кровотечение в мышцы, в суставы, во внутренние органы; 6) кровотечение может быть из одного и того же места (кровотечение рецидивирует).

Лечение: при гемофилии А: переливание цитратной крови, криопреципитата; при гемофилии В, С используют переливание плазмы крови, криопреципитата, концентрат факторов свертывания. При гемартрозах проводят пунктирование сустава с введением , чтобы не дать развиться гемартриту.

Редкие коагулопатии.

Остальные 15% представляют собой реже встречающиеся дефициты других факторов системы гемостаза: фибриногена, протромбина, факторов 5,7,10,11,13, и сочетанного дефицита факторов 5 и 8. Клинические проявления этих «редких нарушений» включают в себя весь диапазон от тенденции к кровоточивости до серьёзных и, даже, опасных для жизни кровотечений.

Фибриноген является гликопротеином с молекулярным весом в 340 кДа, который синтезируется в печени и играет ключевую роль в системе гемостаза. Полное его отсутствие, называемое врождённой афибриногенемией, приводит как к незначительным, так и к весьма тяжёлым кровотечениям. Заболевание передаётся по аутосомно-рецессивной схеме с частотой 1-2 случая на миллион человек и выражается в снижении уровня фибриногена до 200-800 мг/л. Симптомы обычно проявляются с первых дней жизни в виде кровоточивости в пупочной области. По мере взросления кровотечение может возникнуть в любом месте и иметь катастрофические последствия. Врождённая гипофибриногенемия проявляется кровотечениями лёгкого или умеренного типа, которые можно купировать, тем не менее, только серьёзными терапевтическими мероприятиями; приобретённая — может наблюдаться при синдроме , заболеваниях печени и на фоне применения тромболитиков.

Врождённый дефицит протромбина является чрезвычайно редким аутосомно-рецессивным заболеванием. У всех пациентов отмечены и наружные кровотечения из слизистых оболочек и внутренние различной локализации, часто встречаются внутричерепные гематомы. Наследственный дефицит протромбина также описан в качестве смешанного дефицита факторов 7, 9, 10 и протеинов С и S. Имеются ещё случаи врождённой диспротромбинемии, при которых выраженность тенденции к кровоточивости соответствует уровню протромбина в крови.

Фактор VII преобразуется в свою активную форму благодаря тканевому фактору (TF), а комплекс TF:VIIa является инициатором процесса свёртывания. Дефицит F VII является редкой патологией (1 случай на 500 000 человек), и симптомы его разнообразны. Пациенты с активностью фактора менее 1% страдают серьёзными нарушениями свёртываемости, аналогичными проявлениям тяжёлой степени гемофилии А. При уровне Фактора VII более 5% у

больных отмечаются лишь незначительные эпизоды кровоточивости слизистых оболочек. Встречаются сообщения о возможности тромбозов на фоне дефицита F VII, а также описан сочетанный дефицит факторов VII, IX и X.

Фактор Х представляет собой зимоген с молекулярным весом в 56 кДа, состоящий из 2 цепей, который свободно циркулирует в плазме. Его активированная форма является ферментным компонентом комплекса протромбиназы, которая является катализатором в процессе конверсии протромбина в тромбин. Врождённый дефицит этого фактора встречается редко и передаётся по аутосомно-рецессивному механизму. Приобретённый дефицит описан при амилоидозе, острых респираторных инфекциях и лейкозах типа острого миелобластоза. Тип и частота кровотечений обычно соответствуют уровню дефицита фактора. Самые частые симптомы включают в себя гемартрозы, менструальные кровотечения и спонтанные гематомы, реже встречаются гематурия и поражения центральной нервной системы.

Дефицит фактора ХI проявляется чрезвычайно разной клинической картиной, но кровотечение обычно развивается только в связи с хирургическим вмешательством или травмой. У женщин эта патология изредка проявляется профузными менструальными кровотечениями. Дефицит наследуется по аутосомно-рецессивному механизму и чаще всего встречается среди ашкеназских евреев, где частота патологии достигает 8%. В отличие от классической гемофилии, при этом заболевании не существует соответствия между уровнем фактора в крови и тяжестью кровотечений.

Вазопатии.

Наиболее часто встречается болезнь Шенлейн-Геноха (геморрагический иммунный микротромбоваскулит). В основе патогенеза болезни Шенлейн-Геноха лежит иммунопатологический процесс. По сути дела при данной патологии речь идет о 3-м типе аллергических реакций — феномене Артюса. Это заболевание считается наследственно-обусловленным, оно наследуется по аутосомно-рецесивному типу. Встречается с равной частотой у мальчиков и девочек. Чаще эпизоды этого заболевания наблюдают весной и осенью Чаще у детей дошкольного и школьного возраста. Процесс поражения сосудов может носить системный характер, но чаще всего (в подавляющем числе случаев), он локализован в рамках одной какой-либо системы.

Клинические проявления:

· кожная форма характеризуется появлением преимущественно на разгибательных и боковых поверхностях нижних конечностей, ягодицах и редко на туловище геморрагической сыпи, размеры которой от просяного зерна до 5 копеечной монеты. Сыпь макулезно-папулезная. Иногда сыпь беспокоит зудом. Элементы сочетаются с отеком голени, стоп, наружных половых органов, век, по типу отека Квинке. Геморрагические элементы в тяжелых случаях некротизируются, что является одним из критериев тяжести течения заболевания. Через некоторое время элементы исчезают, а затем наступает рецидив. Рецидив может быть спровоцирован нарушением двигательного режима, диета и др.

· суставная форма: в патологический процесс чаще всего вовлекаются крупные суставы. В основе суставного синдрома лежит пропотевание серозно-геморрагической жидкости в полость и синовиальной оболочки, периартикулярные ткани. Клиника суставного синдрома: чаще поражаются крупные суставы, внешне суставы увеличены, болевой синдром и все это проходит без каких-либо последствий. На высоте процесса очень сильно беспокоят боли, больной занимает вынужденное положение. Суставы отечны, при пальпации болезненны.

· абдоминальная форма: в основе лежит пропотевание серозно-геморрагической жидкости в слизистые пищеварительного тракта. Клиника: боли в животе, развитие защитного напряжения передней брюшной стенки. Диспепсические явления: рвота, иногда с кровью, жидкий стул с кровью. Такие дети чаще всего попадают к хирургам, либо в инфекционный стационар с клиникой какого-либо гастроэнтерита. Если ребенок попадает в хирургическое отделение, то диагноз ставится во время лапаротомии.

· к сожалению, возможны и неврогенные симптомы при данном заболевании, когда имеет место кровоизлияние в структуры головного мозга или спинного. В этом случае возможно появление периферических параличей, афазии, эпилептиформных судорог.

· описывают также кардиальную форму, когда имеются характерные изменения оболочек сердца. При этом наблюдается расширение всех границ сердца, снижение АД.

Клинический анализ крови: снижение количества , гемоглобина, цветного показателя, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, ускоренная СОЭ. Белковые фракции: снижение альфа-глобулинов, увеличение некоторых фракций . Исследование времени свертывания крови – снижено.

Во всех случаях независимо от степени тяжести болезни назначается гепарин в дозе 150-500 ЕД/кг/сутки в четыре введения. Гепарин вводят подкожно в области живота. При легкой форме гепарин вводят в течение 10-14 дней. При средней степени тяжести и при тяжелой форме гепарин вводят внутривенно в течение первых 2-3 дней, а затем подкожно на протяжении 1-1.5 месяцев. Доза подбирается индивидуально, критерием эффективности при этом является время свертывания, которое должно уменьшаться. При средней и тяжелой формах также применяют по 0.5 — 0.7 мг на кг в сутки в течение 5 дней, затем делаются 5-тидневный перерыв, затем проводят еще курс 5 дней и так далее до достижения эффекта. В ряде случаев, особенно при хронических рецидивирующих формах можно использовать препараты аминохинолинового ряда: резохин, плаквинил и др. они обладают иммунносупрессивным, противовоспалительным, обезболивающим эффектом. Также при средней тяжести и тяжелой формах можно подключить антиагреганты (трентал). Можно также использовать плазмаферез, , энтеросорбцию.

Болезнь Рандю-Ослера.

Связана с патологией сосудистой стенки, в результате чего образуются гемангиомы. В основе лежит дефект стенки, изменение ее субэндотелиального слоя. Стенка не только не участвует в гемостазе, но и легко травмируется. Как правило, заболевание носит наследственный характер. Наследуется рецессивно. Чаще всего проявляется на слизистой рта, ЖКТ, коже лица, губах. Проходит три стадии в своем развитии — стадия пятнышка, звездочки и гемангиомы. Особенность диагностики — при надавливании эти образования бледнеют. Клиническая картина характеризуется ангиоматозным типом кровоточивости. Состояние тромбоцитарного звена нормальное, плазменные факторы – в норме. Терапия симптоматическая — в ряде случаев эти образования могут иссекаться.

Довольно часто встречаются в современной медицинской практике. Подобные заболевания могут быть как врожденными, так и приобретенными, но в любом случаев сопровождаются подкожными кровоизлияния и кровоточивостью слизистых оболочек. Так с чем связаны болезни этого типа, и какие методы лечения применяет современная медицина?

Основные причины геморрагического синдрома

В большинстве случаев подобное заболевание связано с нарушением процесса кроветворения или заболеваниями кровеносной системы. На сегодняшний день причины геморрагии принято разделять на следующие группы:

• Некоторые заболевания крови, сопровождающиеся нарушением процессов образования тромбоцитов и кровоточивостью. К этой группе можно отнести тромбоцитопатию, тромбоцитопению, а также
• Довольно часто причиной геморрагического синдрома является нарушение свертываемости крови, что наблюдается при дефиците протромбина и гемофилиях разного типа.
• Поражение сосудов (например, хрупкость стенок) также приводит к мелким кровоизлияниям. Геморрагический синдром наблюдается при телеангиэктазии и
• С другой стороны, к такому же результату может привести неконтролируемый прием некоторых препаратов — антикоагулянтов и антиагрегантов (препятствуют процессу
• Существуют и так называемые психогенные геморрагии, которые характерны для и некоторых невротических нарушений.

Какими симптомами сопровождается геморрагический синдром?

На сегодняшний день принято выделять 5 форм геморрагического синдрома, каждая из которых сопровождается уникальной совокупностью симптомов:

• Гематомная форма синдрома наблюдается при гемофилиях. Такие заболевания сопровождаются болезненными кровоизлияниями в суставы и мягкие ткани, а также постепенным нарушением функционирования скелета и мышц.
• При петехиально-пятнистом типе патологии наблюдаются болезненные кровоизлияния под верхние слои кожи, кровоподтеки возникают даже при малейшем давлении.
• В смешанном гематомно-синячном типе сочетаются симптомы двух вышеописанных форм.
• Васкулитно-пурпурная форма заболевания сопровождается появлением кровоизлияний в виде эритемы. Нередко состояние пациента осложняется кишечными кровотечениями.
• При ангиоматозном типе наблюдаются стойкие локальные геморрагии.

Существует также который диагностируется у новорожденных детей. Это крайне тяжелое состояние, сопровождающееся кровоизлиянием в легкие.

Геморрагический синдром: лечение

Если речь идет о врожденных заболеваниях (гемофилии), то излечить их полностью невозможно. Поэтому пациентам необходимо постоянное лечение и наблюдение у врача. В некоторых случаях применяются гормональные препараты, которые способны нормализировать процессы кровообразования. Для остановки кровотечения используются специальные препараты, в частности При массивных кровопотерях необходимы переливания кровяной плазмы.

Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов, увеличением проницаемости сосудистых стенок.

Данная патология может развиться через 2-3 недели после острого тонзиллита, гриппа или скарлатины. Геморрагический васкулит у детей встречается более часто, чем у взрослых.

Особенно подвержены заболеванию дети от 4 до 12 лет. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.

Причины

Почему возникает геморрагический васкулит, и что это такое? Геморрагическим васкулитом называют также болезнь Шенлейна-Геноха или капилляротоксикозом. Заболевание представляет собой асептическое (без участия инфекции) воспаление капилляров, вызванное повреждающим действием иммунных комплексов. Проявляется капилляротоксикоз геморрагиями (кровоизлияниями), нарушением внутрисосудистой свертываемости крови и расстройством циркуляции крови в мелких кровеносных сосудах.

Принцип механизма развития геморрагического васкулита заключается в образовании иммунных комплексов. Во время циркуляции по крови эти комплексы способны откладываться на внутренних поверхностях стенок мелких сосудов и тем самым вызывать повреждение с возникновением последующего асептического воспаления.

При воспалении сосудистой стенки происходит снижение ее эластичности. Как результат, она становится проницаемой и образует просветы, что ведет к отложениям фибрина и тромбов. Исходя из этого, патологический признак васкулита – микротромбоз и геморрагический синдром (кровоподтеки).

Классификация

В зависимости от клинического варианта течения геморрагический васкулит бывает:

• кожным;
• суставным;
• абдоминальным (то есть со стороны живота);
• почечным;
• комбинированным. Возможны любые комбинации. Чаще всего встречается кожно-суставной вариант, который иначе называется простым.

В зависимости от варианта течения заболевание может быть:

• молниеносным (в течение нескольких дней);
• острым (до 30-40 дней);
• затяжным (в течение 2 месяцев и более);
• рецидивирующим (повторное появление признаков заболевания 3-4 раза и более на протяжении нескольких лет);
• хроническим (клинические симптомы сохраняются более 1,5 лет и более) с частыми или редкими обострениями.

Степень активности заболевания:

• малая;
• средняя;
• высокая.

Клинические проявления

Частота основных клинических проявлений геморрагического васкулита у детей и взрослых:

• пятнистые высыпания на коже (кожная геморрагическая сыпь) - 100%;
• суставной синдром (боль в голеностопных суставах) - 70%;
• абдоминальный синдром (боли в животе) - 60%;
• поражение почек - 30-35%;

При этом заболевании могут поражаться сосуды любой области, в том числе почек, легких, глаз, мозга. Геморрагический васкулит без поражения внутренних органов — самое благоприятно протекающее из всей этой группы заболевание.

Симптомы геморрагического васкулита

В случае возникновения геморрагического васкулита симптомы очень разнообразны, но у всех заболевших наблюдается поражение кожи. Оно может проявить себя в самом начале заболевания, так и после появления других признаков. Наиболее типичным является появление пурпуры - мелкопятнистых (1−3 мм) геморрагий, которые пальпируются. Эта сыпь симметрична и находится изначально на ступнях и голенях, в дальнейшем она может распространяться выше. Кроме пурпуры возможно появление и других элементов сыпи (везикулы, петехии, эритемы и даже участки некрозов).

У 70% больных обнаруживаются такие симптомы геморрагического васкулита, как поражение суставных поверхностей. Данный признак часто возникает вместе с высыпаниями на первой неделе заболевания. Поражение суставов может быть незначительно и вызывать недолгие болезненные ощущения, но бывает и более обширным, когда поражаются не только крупные (голеностопные и коленные), но и мелкие суставные поверхности. Возникает отечность и меняется форма суставной поверхности, а болезненные ощущения могут держаться от 2 часов до 5 суток. Однако заболевание не вызывает сильной деформации суставных поверхностей.

Тяжелее всего протекает поражение желудочно-кишечного тракта. Иногда боли в животе появляются даже раньше сыпи. Они возникают при появлении геморрагий на стенке кишечника и носят схваткообразный характер. Часто такие боли возникают в области пупка, в правой подвздошной, подреберной области и напоминают картину острого живота, вызванного аппендицитом, кишечной непроходимостью или перфорацией язвы. Боли держатся в основном три дня. Но иногда и до десяти дней. Нередко они сопровождаются тошнотой и кровавой рвотой, а также появлением крови в кале. В некоторых случаях развивается кишечное кровотечение, которое сопровождается резким снижением артериального давления и коллапсом.

К более редким признакам васкулита можно отнести поражение почек в виде гломерулонефрита и легочный синдром, который проявляется кашлем и одышкой.

Отличие симптомов у детей и взрослых

У взрослых:

• Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
• Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
• Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.

У детей:

• Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
• Характерно острое начало и течение болезни.
• Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
• Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.

Геморрагический васкулит: фото

Как выглядит геморрагический васкулит на ногах, предлагаем к просмотру подробные фото симптомов.

Осложнения

К возможным осложнениям геморрагического васкулита относят:

• кишечная непроходимость;
• перфорация язв желудка и кишечника;
• перитонит;
• постгеморрагическая анемия;
• ДВС-синдром с тромбоцитопенией;
• тромбозы и инфаркты в органах;
• церебральные расстройства, невриты.

Осложнения при геморрагическом васкулите встречаются только в случаи несвоевременного лечения, поэтому очень важно как можно быстрее начать лечение. Известно, что любое заболевание намного проще лечить в начале его развития. Самолечение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов или средств народной медицины приведет к ухудшению состояния больного.

Диагностика

При подозрении на геморрагический васкулит врач проводит осмотр пациента, собирает анамнез, назначает лабораторные и диагностические обследования, которые помогут составить полную картину болезни и назначить соответствующее лечение.

Основными методами диагностики геморрагического васкулита считаются следующие обследования:

1. Коагулограмма.
2. Выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
3. Определение иммуноглобулинов классов A (повышены) и G (снижены), криоглобулинов и компонентов системы комплемента.
4. Биохимический анализ (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид).
5. Общий (развернутый) анализ крови с подсчетом абсолютных значений показателей лейкоцитарной формулы.

   Лечение геморрагического васкулита

   Легкие проявления кожного синдрома могут предполагать амбулаторный (но постельный!) режим с обязательным соблюдением особой диеты (исключение мяса, рыбы, яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов) и назначением медикаментозного лечения. Однако острый период требует нахождения в стационаре, постоянного врачебного контроля, а в случае вовлечения внутренних органов в патологический процесс - применения большого количества лекарственных средств, назначаемых по специальным схемам и в определенных дозировках.

   Характер лечения при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни :

   • дебют, рецидив, период ремиссии;
   • клинической формы — простая (кожная), смешанная, с поражением почек;
   • степени тяжести клинических проявлений — легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
   • характера течения болезни — острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна — Геноха).

   Схема медикаментозного лечения включается в себя:

   1. Дезагреганты - курантил по 2-4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
   2. Гепарин в дозировке по 200-700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
   3. Активаторы фибринолиза - никотиновая кислота.
   4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
   5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

   Длительность лечения геморрагического васкулита у детей и взрослых зависит от степени тяжести заболевания и от его клинической формы. Обычно оно занимает 2-3 месяца при легком течении, 4-6 месяцев при среднетяжелом и до года при тяжелом течении болезни Шенлейна-Геноха, сопровождающемся рецидивами и нефритом.

   Терапия больных геморрагическим васкулитом осложнена тем, что сейчас не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни.

   

   Диета

   Очень важно во время лечения предотвратить дополнительную сенсибилизацию больного. Поэтому требуется соблюдение диеты, исключающей экстрактивные вещества, шоколад, кофе, цитрусы, клубнику, яйца, промышленные консервы, а также продукты плохо переносимые пациентом.

   Специальные диеты назначаются дополнительно при выраженных абдоминальном или почечном синдромах. Так, при тяжелых нефритах рекомендуется соблюдение диеты № 7 без соли и мяса.

   К какому врачу обратиться

   Геморрагический васкулит у детей и взрослых лечит врач-ревматолог. При поражении различных органов необходима консультация профильных специалистов: дерматолога (кожа), гастроэнетролога (кишечник), невролога (головной мозг), нефролога (почки), кардиолога (сердце), пульмонолога (легкие). Желателен осмотр иммунолога для своевременной диагностики осложнений после приема лекарственных препаратов.

   Прогноз

   При геморрагическом васкулите прогноз довольно благоприятный. В редких случаях смерть может наступить в острой фазе болезни вследствие осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечение, инвагинация, инфаркт кишки). Смертельный исход может также быть следствием острой почечной недостаточности или поражения центральной нервной системы.

   У некоторых больных геморрагическим васкулитом может развиться хроническое заболевание почек. Примерно у 25% больных с поражением почек в острой фазе болезни изменения в осадке мочи сохраняются в течение ряда лет; окончательный исход заболевания у таких больных неизвестен.

Геморрагический синдром представляет собой нарушение системы гемостаза – одного из главных биологических процессов в организме. Основные функции этой системы – сохранение крови в жидком состоянии, остановка внутреннего кровотечения при повреждении сосудистых стенок. Когда нарушается целостность сосуда, кровь проникает за его пределы, и на коже появляется специфическое окрашивание красного и синюшного оттенков. На фото, представленном ниже, больной геморрагическим синдромом выглядит так, как будто часть его тела покрыта синяками и красными пятнами. Особую опасность представляют собой кровоизлияния слизистых и внутренние кровотечения.

Болезнь развивается в любом возрасте. По статистике, ей чаще подвержены женщины, чем мужчины. При патологическом течении беременности возникает у новорожденных.

Лечение синдрома предполагает комплексный подход, в основе которого – терапевтические методы, направленные на улучшение процесса свертывания крови. В некоторых случаях, когда возникает риск потери большого количества крови, важно незамедлительно оказать медицинскую помощь.

Причины развития патологии

Геморрагический синдром возникает вследствие нарушения сложных процессов кроветворения.

При наличии некоторых заболеваний высока вероятность формирования данного синдрома. В группе риска находятся пациенты с диагнозом:

• гепатит – воспалительные процессы в печени;
• цирроз печени, когда орган не способен вырабатывать вещества, принимающие участие в процессе свертываемости крови;
• онкологические новообразования;
• инфекционные и вирусные заболевания;
• геморроидальный синдром;
• гемофилия – состояние организма, связанное с нарушением процесса коагуляции (свертывания крови);
• васкулит – воспаление сосудов иммунопатологического характера;
• тромбоцитопатия – при достаточном содержании тромбоцитов наблюдается нарушение их функций;
• тромбоцитопения – при сохранении функций тромбоцитов количество их уменьшается.

В медицинской практике отмечены случаи, когда изменение процесса свертываемости крови происходит под воздействием некоторых лекарственных препаратов.

Нередко геморрагический синдром развивается у новорожденных. Обычно он проявляется через несколько дней после появления ребенка на свет. Среди факторов, влияющих на его формирование, отмечаются:

• продолжительный прием будущей мамой определенных лекарственных препаратов, компоненты которых способны проникнуть к плоду через плаценту (противосудорожных, противотуберкулезных, антибиотиков, антикоагулянтов, фенобарбитала);
• рождение ребенка ранее поставленного срока;
• гипоксия плода;
• наличие у матери заболеваний, входящих в группу риска.

Причины, вызывающие геморрагический синдром также носят наследственный характер и связаны с мутацией гена.

Классификация и основные признаки

В медицинской науке выделяется две формы синдрома:

• первичная (врожденная), обусловленная генетической предрасположенностью человека;
• вторичная (приобретенная), возникающая из-за повреждения сосудов различного характера.

В зависимости от того, в какой части тела расположен очаг поражения и что послужило его причиной, выделяется несколько разновидностей заболевания. Каждая из них имеет характерную симптоматику и особенности терапевтической методики.

Диагностические исследования

Главная цель проведения диагностики – установление причины болезни, на основании которой назначается дальнейшее лечение. Если у человека синдром проявляется в острой форме, необходимо сначала остановить кровотечение и стабилизировать состояние.

Основным диагностическим методом при подозрении на геморрагическое кровотечение являются лабораторные анализы: развернутое исследование крови и анализ мочи, которые позволяет увидеть картину в целом. Важное значение имеет показатель количества тромбоцитов в периферической крови. Дополнительными методами обследования являются проведение простейших коагуляционных тестов, стернальная пункция.
При постановке диагноза учитывается длительность кровотечение, а также характер свертываемости крови.

Терапевтические мероприятия

Лечение геморрагического синдрома у взрослых зависит от нескольких факторов:

• причины возникновения заболевания;
• стадии развития;
• характера течения и степени тяжести недуга.

Неотложная помощь

При острой форме геморрагического синдрома может понадобиться неотложная помощь. Важно купировать очаг повреждения. С этой целью применяются следующие терапевтические методы:

• консервативная гемостатическая терапия;
• криотерапия;
• лазерная баротерапия;
• оперативное вмешательство.

Препараты

Когда оказана первая медицинская помощь и кровотечение остановлено, пациенту назначаются препараты, положительно влияющие на процесс коагуляции. Современная фармацевтика располагает большим количеством лекарственных средств, улучшающих свертываемость крови.

В случаях значительной кровопотери необходимо заместительное лечение, предполагающее введение плазмы. Не исключено применение гепарина и преднизолона.

Если геморрагический синдром возникает на фоне каких-либо заболеваний, лечение имеет характерные особенности. Терапевтические мероприятия направлены не только на купирование патологического очага, но и на устранение сопутствующего недуга.
При некоторых заболеваниях нельзя гарантировать, что лечение будет высокоэффективным. Например, при врожденном типе гемофилии необходим прием гормональных средств, действие которых направлено на нормализацию процесса кровообращения. Пациенты должны находиться под пристальным наблюдением врача, выполнять все его рекомендации.

Домашние рецепты

Средства народной медицины не могут заменить медикаментозную терапию. Однако их применение положительно влияет на состояние стенок сосудов. Только комплексный подход, сочетающий в себе все виды терапии, может оказать должный эффект. Полезными при геморрагическом синдроме являются зеленые сорта яблок, вишня, красный виноград, малина, земляника, смородина, облепиха, красный перец, рябина, шиповник, гречиха, тысячелистник.

Они обладают целым комплексом витаминов и питательных веществ, укрепляющих сосуды и увеличивающих свертываемость крови.

При всей эффективности лекарственных средств, а также смесей и отваров, приготовленных по народным рецептам, необходимо исключить те компоненты, которые являются аллергенами. Внимательно ознакомьтесь с инструкцией на наличие противопоказаний и побочных эффектов. При индивидуальной непереносимости организма к компонентам препарата исключают его применение.