Патологический аффект (синонимы: псевдобульбарный аффект (ПБА), эмоциональная лабильность, лабильный аффект эмоциональное недержание) относится к неврологическим расстройствам, характеризующимся непроизвольными вопиющими или неконтролируемыми приступами плача, смеха или другими эмоциональными проявлениями. ПБА чаще возникает вторично по отношению к неврологическому заболеванию или мозговой травме.

Пациенты могут беспричинно и бесконтрольно начать проявлять эмоцию, либо их ответная эмоциональная реакция может быть несоразмерной с важностью причины, способной вызвать расстройство. Человек, как правило, не в состоянии остановить себя в течение нескольких минут. Эпизоды могут проявляться несоответственно окружающей обстановке и не только в отношении отрицательных эмоций - пациент может смеяться бесконтрольно, когда сердится или расстроен, например.

Признаки и симптомы расстройства

Кардинальной особенностью расстройства является патологически пониженный порог для проявления поведенческой реакции смеха, плача или обоих эмоций. Больной часто проявляет эпизоды смеха или плача без видимой на то мотивации или в ответ на стимулы, которые бы не вызывали такого эмоционального отклика до наступления основного неврологического расстройства. У некоторых пациентов, эмоциональная реакция преувеличена интенсивностью, но провоцируемый стимул валентности совпадает с характером сопутствующих окружающих обстоятельств. Например, стимул печали провоцирует патологически преувеличенное состояние безудержного плача.

Тем не менее, у некоторых других пациентов, характер эмоциональной картины может быть несовместим и даже противоречить эмоциональной валентности провоцирующего раздражителя. Например, пациент может смеяться в ответ на печальную новость или плакать в ответ на очень слабые раздражители. Кроме того, после провоцирования ситуации, эпизоды могут перейти от смеха плачу или наоборот.

Симптомы патологического аффекта могут быть очень серьезными и характеризоваться постоянными и неустанными эпизодами. Характеристики последних включают в себя:

• Начало эпизода может быть внезапным и непредсказуемым, многие пациенты описывают состояние, как полный захват мышления и эмоций.
• Вспышки имеют типичную продолжительность от нескольких секунд до нескольких минут, не более.
• Эпизоды могут происходить по нескольку раз в день.

Многие пациенты с неврологическими нарушениями проявляют неконтролируемые эпизоды смеха, плача, или обеих эмоций, которые либо преувеличены или противоречат контексту, в котором они возникают. Когда пациенты имеют значительные когнитивные нарушения, например, может быть непонятно, является ли признак симптомом патологического аффекта или грубой формы эмоционального нарушения регуляции. Однако пациенты с неповрежденным познанием часто сообщают симптом, как тревожное состояние, доводящее доя истерики. Пациенты сообщают, что их эпизоды, в лучшем случае, лишь частично поддаются добровольному самоконтролю, и, если они не испытывают серьезных изменений психического состояния, часто имеют представление о своей проблеме и вполне осознают свое состояние, как нарушение, а не черту характера.

В некоторых случаях, клиническое влияние патологического аффекта может быть очень серьезным, с неустанными и стойкими симптомами, которые могут способствовать отключению сознания пациентов и существенно повлиять на качество жизни для окружающих их людей.

Социальное воздействие

ПБА может оказывать значительное влияние на социальное функционирование пациентов и их отношений с другими людьми. Такие внезапные, частые, экстремальные, неконтролируемые эмоциональные всплески могут привести к социальной изоляции и помешать повседневной деятельности, социальным и профессиональным устремлениям, а также оказывать негативное влияние на общее состояние здоровья больного.

Появление неконтролируемых эмоций обычно ассоциируется со многими дополнительными неврологическими расстройствами, такими как синдром дефицита внимания и гиперактивности, болезни Паркинсона, церебральным параличом, аутизмом, эпилепсией и мигренью. Это может привести к серьезным проблемам при социальной адаптации и избегания пациентом социальных взаимодействий, что в свою очередь оказывает влияние на их механизм преодоления бытовых препятствий.

Патологический аффект и депрессия

Клинически ПБА очень напоминает депрессивные эпизоды, однако специалист должен умело различать эти два патологических состояния, владею основными различиями между ними.

При депрессии и эмоциональное недержание в виде плача, как правило, является признаком глубокой печали, в то время как патологический аффект вызывает данный симптом независимо от основного настроения или значительно превышает его лиситорный стимул. Кроме того, ключом к дифференциации депрессии от ПБА является продолжительность: эпизоды внезапного ПБА происходят коротким эпизодическим образом, в то время как эпизод депрессии является более длительным явлением и тесно связан с основным состоянием настроения. Уровень самоконтроля, в обоих случаях минимален или полностью отсутствует, однако при депрессии, эмоциональным выражением можно управлять с помощью ситуации. Аналогично, триггером эпизодов плача у больных с ПБА может быть неспецифическая, минимальная или неуместная ситуация, но при депрессии стимул является специфичным для состояния настроения.

В некоторых случаях, подавленное настроение и ПБА могут сосуществовать. В самом деле, депрессия является одним из наиболее распространенных эмоциональных изменений у пациентов с болезнью или нейродегенеративными постинсультными осложнениями. В результате, депрессия часто сопутствует ПБА. Наличие сопутствующих заболеваний подразумевает, что у настоящего пациента вероятнее всего протекает патологический эффект, нежели чем депрессия.

Причины ПБА

Удельное патофизиологическое участие в частом проявлении данного изнурительного состояния находится на стадии изучения. Первичные патогенетические механизмы ПБА остаются спорными на сегодняшний день. Одна из гипотез строит акцент на роли кортикобульбарных путей в модуляции эмоциональных выражений и предполагает, что механизм патологического аффекта развивается, если наблюдается двустороннее поражение в нисходящем кортикобульбарном тракте. Такое состояние является причиной отказа добровольного контроля эмоций, что приводит к расторможенности или освобождению последних путем прямых реакций центров смеха или плача в стволе головного мозга. Другие теории подозревают участие префронтальной коры в развитии патологического аффекта.

Псевдобульбарный может явиться состоянием, которое возникает как симптом вторичного неврологического заболевания или травмы головного мозга и является результатом сбоев в нейронных сетях, которые контролируют генерацию и регулирование мощности двигателя эмоций. ПБА наиболее часто наблюдается у людей с неврологическими травмами, такими как черепно-мозговая и инсульт. Кроме того, в эту группу можно отнести неврологические заболевания, такие как , включая болезнь Альцгеймера, синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз, болезнь Лайма и болезнь Паркинсона. Было несколько сообщений, что болезнь Грейвса, или гипотиреоз, в сочетании с депрессией, часто вызывают патологический аффект.

ПБА также наблюдается в ассоциации с различными другими нарушениями мозга, в том числе опухолью головного мозга, болезнью Вильсона, сифилитическим псевдобульбарным параличом и неуточненными энцефалитами. Реже, к условиям, связанным с ПБА относятся геластическая эпилепсия, центральный мостовой миелинолиз, накопление липидов, воздействие химических веществ (например, закись азота и инсектициды) и синдром Ангельмана.

Предполагается, что эти первичные неврологические заболевания и травмы способны воздействовать на течение химических сигналов в головном мозге, что в свою очередь приводит к нарушению неврологических путей, которые контролируют эмоциональное выражение.

PBA является одним из симптомов постинсультных поведенческих синдромов, с диапазоном зарегистрированных показателей распространенности от 28% до 52%. Подобное сочетание часто встречается у пожилых пациентов, перенесших инсульт. Отношения между постинсультной депрессией и ПБА является сложным, поскольку депрессивный синдром встречается также с высокой частотой у перенесших инсульт. Стоит отметить, что патологический аффект сильнее выражен у пациентов после инсульта, а наличие депрессивного синдрома может усугубить «плачущую» сторону симптомов ПБА.

Последние исследования показывают, что примерно 10% пациентов с рассеянным склерозом испытывают по крайней мере, один эпизод эмоциональной лабильности. ПБА здесь, как правило, связан с поздними стадиями заболевания (хроническая прогрессирующая фаза). Патологический аффект у больных рассеянным склерозом связан с более тяжелым интеллектуальным износом, инвалидностью и неврологической нетрудоспособностью.

Исследования показывают, что ПБА у перенесших ЧМТ, показывает распространенность в 5% и чаще с более тяжелой травмой головы, что совпадает с другими неврологическими особенностями, свидетельствующими о псевдобульбарном параличе.

Лечение

Психологическая подготовка пациентов, их семей или опекунов является важным компонентом соответствующего лечения ПБА. Плач, связанный с расстройством может быть неправильно истолкован как депрессия, а смех может возникнуть в ситуации, которая никоим образом не подразумевает подобную реакцию. Окружающим нужно понять, что это невольный синдром. Традиционно, антидепрессанты, такие как сертралин, флуоксетин, циталопрам, нортриптилин и амитриптилин могут оказывать некоторый полезный эффект в курировании симптоматики, однако в целом заболевание неизлечимо.

Иллюстрация / Фото: из открытых источников

Неконтролируемый смех может быть признаком заболевания или патологического состояния, при котором обычно поражается нервная система

Неконтролируемый, беспричинный, патологический смех может быть медицинским симптомом серьезных проблем со здоровьем, таких как опухоль головного мозга, инсульт, синдром Ангельмана, синдром Туретта, а также нарушений нервной системы вследствие злоупотребления наркотиками.

На первый взгляд связь смеха и болезни кажется странной, ведь обычно мы смеемся, когда счастливы или считаем что-либо смешным. Согласно науке о счастье, преднамеренный смех даже может поднять наше настроение и сделать нас счастливыми. Но другое дело, если вы стоите в очереди в банке или в супермаркете, и вдруг кто-то внезапно и дико засмеется без всякой видимой причины. Возможно, у смеющегося человека будет нервный тик, он может дергаться или казаться слегка дезориентированным. Человек может смеяться и плакать одновременно, при этом выглядя то по-детски, то как жертва насилия.

Если вы стали смеяться непроизвольно и часто, это может свидетельствовать о таком симптоме, как патологический смех. Он является признаком основного заболевания или патологического состояния, при котором обычно поражается нервная система. Исследователи до сих пор стремятся больше узнать об этом явлении (патологический смех обычно не связан ни с юмором, ни с весельем или любым другим выражением радости).

Как вы знаете, наш мозг - это центр управления нервной системой. Он посылает сигналы, управляющие непроизвольными действиями, такими как дыхание, сердцебиение, а также произвольными действиями, как, например, ходьба или смех. Если эти сигналы идут наперекосяк из-за химического дисбаланса, неправильного роста мозга или врожденного дефекта, могут возникнуть приступы безотчетного смеха.

Давайте узнаем больше о заболеваниях и медицинских симптомах, которые могут сопровождаться смехом (но не улыбкой).

Смех, обусловленный болезнями

Обратиться за помощью пациентов или членов их семей заставляют, как правило, любые другие признаки болезни, но никак не смех. Однако иногда смех - медицинский симптом, заслуживающий пристального внимания.

Вот пример: в 2007 году, 3-х-летняя девочка из Нью-Йорка начала довольно необычно себя вести: периодически смеяться и морщиться (как будто от боли) одновременно. Врачи обнаружили, что у нее редкая форма эпилепсии, вызывающая непроизвольный смех. Затем они обнаружили у девочки доброкачественную опухоль мозга и удалили ее. После операции исчез и симптом этой опухоли - непроизвольный смех.

Хирурги и неврологи неоднократно помогали людям с опухолями головного мозга или кистами избавиться от непроизвольных и неконтролируемых приступов смеха. Дело в том, что удаление этих образований исключает давление на участки мозга, которые его вызывают. Острый инсульт также может вызвать патологический смех.

Смех является симптомом синдрома Ангельмана - редкого хромосомного заболевания, поражающего нервную систему. Пациенты часто смеются из-за повышенной стимуляции частей мозга, которые контролируют радость. Синдром Туретта является нейробиологическим расстройством, которое вызывает тик и невольные вокальные вспышки. Люди с синдромом Туретта, как правило, не нуждаются в лечении, если их симптомы не мешают повседневной деятельности, например, работе или учебе. Лекарства и психотерапия могут помочь пациентам минимизировать свои симптомы.

Смех может также быть симптомом злоупотребления наркотиками или химической зависимостью. В обоих случаях поврежденная нервная система подает сигналы, в том числе и те, которые вызывают смех. Деменция, чувство тревоги, страха и беспокойства также могут вызвать непроизвольный смех.

Неконтролируемый вариант смеха в некоторых случаях воспринимается, как медицинский симптом, проявление серьезных проблем со здоровьем. В некоторых случаях у смеющегося человека появляется тик, он дергается или кажется немного дезориентированным.

Больной человек способен смеяться и рыдать одновременно, при этом выглядит, как жертва насилия.

Особенности патологического смеха

Когда вам приходится смеяться часто и непроизвольно, это может указывать на появление патологического смеха, поражение нервной системы.

Наш мозг является центром управления нервной системой. Мозг посылает сигнал, который управляет непроизвольными действиями, в частности, дыханием, сердцебиением, произвольными действиями, к примеру, ходьбой или смехом. В тех случаях, когда сигналы из-за неправильного роста мозга, химического дисбаланса, врожденного дефекта идут наперекосяк, появляются припадки безотчетного смеха.

Смех, как симптом эпилепсии

Известен случай, когда в 2007 году трехлетняя девочка из Нью-Йорка вела себя очень странно. Время от времени она смеялась и морщилась, будто от боли - все одновременно. Специалисты обнаружили, что у больной - редкая разновидность эпилепсии, которая вызывает непроизвольный смех. При обследовании была обнаружена доброкачественная опухоль мозга. Новообразование удалили. После проведения операции пропал и непроизвольный смех - симптом этой опухоли.

Неврологи и хирурги не один раз помогали людям с опухолью головного мозга или кистой избавиться от неконтролируемых и непроизвольных приступов смеха. Это связано с тем, что при удалении данных образований удается исключить давление на некоторые зоны мозга. Кстати, состояние острого инсульта также может сопровождаться патологическим смехом.

Смех, как признак синдрома Туретта и синдрома Ангельмана

Синдром Ангельмана является редким хромосомным заболеванием, которое поражает нервную систему. Пациент может смеяться ввиду повышенной стимуляции зон мозга, контролирующих радость. Синдром Туретта относится к нейробиологическому виду расстройств, провоцирующих невольные вокальные вспышки и тик. Людям с синдромом Туретта, по обыкновению, не слишком нужно лечение, если симптомы болезни не мешают повседневной деятельности, работе или учебе. В случае необходимости психотерапия и лекарства способны помочь пациентам минимизировать симптомы.

Смех, как симптом злоупотребления химической зависимостью или наркотиками

Поврежденная нервная система подает сигналы, в том числе и те, которые провоцируют смех. Чувство тревоги, деменция, страха, беспокойства также вызывают непроизвольный смех.

Приходилось ли вам слышать такую забавную пословицу «смех без причины — признак дурачины»? Как вам кажется, что она подразумевает?

Ведь люди очень часто произносят ее, почти не задумываясь над значением. Но что если это не веселое выражение со смыслом, а действительно симптом какой-нибудь болезни психики? Может, человеку, о котором была сказана данная пословица, стоит записаться на прием к психотерапевту, чтобы проверить свое самочувствие?

Хотите узнать правду о себе и своих близких? Тогда скорее приступайте к чтению статьи. Откройте для себя тайны, что скрывает ваша психика!

Безрадостность — черта характера русских людей?

Русские люди действительно считают, что смех без причины — признак дурачины. А иностранцы, наблюдая за жителями России, нередко отмечают, что русские люди гораздо более скупы на эмоции, выражающие радость, счастье, чем представители других стран.

Для того чтобы разобраться, действительно ли русские люди не умеют радоваться, проведем сравнительный анализ между ними и иностранцами.

Русские сосредоточены на своей работе

Поскольку у иностранцев улыбка считается признаком хороших манер, они при встрече, приветствуя знакомых и незнакомых людей в магазине, на службе, при выполнении серьезной работы, непременно должны улыбнуться. Для русских же подобное поведение — безответственность и несерьезность по отношению к своему делу или службе. Поэтому для них смех без причины — признак дурачины.

Кроме того, русский человек воспитан так, что раскатистый хохот — жуткий, он идет от темных сил, ведь так смеются только дьявол и его приспешники. Православному человеку так смеяться не пристало. А у иностранцев, наоборот, хороший, громкий смех отличает человека жизнерадостного и позитивного.

Русские против «дежурных» улыбок

Для иностранцев вполне естественно улыбаться, приветствуя человека. Это лишь выражение вежливости, которое становится все более явным и сильным, если улыбка расширяется. Русский человек считает, что улыбка должна быть искренним выражением симпатии. А та постоянная, что используют иностранцы — «дежурная», и она, наоборот, является невежливой.

Также иностранцы привыкли улыбаться незнакомым людям. Это своеобразный способ приветствия, возможность разделить свою радость с кем-то еще. А для русских людей такая улыбка — моветон. Ведь они твердо убеждены, что улыбаться следует исключительно знакомым людям, а не всем подряд.

Именно поэтому иностранцы, встречая на своем пути незнакомого улыбающегося человека, непременно ответят ему таким же приветственным жестом. Русский же человек сочтет такого «персонажа» ненормальным и в лучшем случае просто пройдет мимо. Если человек, что шел навстречу улыбающемуся, расценит улыбку, как насмешку, ситуация может дойти до своего апогея — рукоприкладства.

Когда стоит начинать бояться за свое душевное здоровье?

Помните, дети иногда веселятся друг с другом, показывая указательный палец и смеясь над этим. Тогда родители любят говорить: «Смех без причины — признак дурачины». Но этот смех вполне естественен, потому что так малыши стремятся привлечь внимание взрослых.

Если у подобного проявления радостных эмоций есть причина, причем совершенно неважно, знают ли о ней окружающие или нет, смех вполне нормален, а разбираемая в данной статье пословица — просто забавная присказка, призванная немного урезонить, успокоить и пристыдить малышей. Но беспричинный смех является признаком серьезного расстройства психики. Хотите узнать, какого?

Смех без причины — признак не дурачины, а болезни?

Для того чтобы ответить на вопрос, сперва следует определить, какой смех является беспричинным.

Чтобы в этом разобраться, представьте следующую картину: например, ваш друг рассказал вам смешной анекдот, и вы дружно хохочете над ним.

У вас есть повод для веселья — это анекдот, но со стороны не знающему ситуацию человеку запросто может показаться, что ваш смех "без причины" есть признак дурачины. Ведь он-то понятия не имеет ни о каком анекдоте, а потому может по-своему растолковать происходящее действие.

Другой вариант развития событий: вы перестали спать, но продолжаете чувствовать себя бодрым и полным энергии. Вы уверены в своих силах, вас охватывает чувство эйфории, кажется, что вы способны на все. Любая ситуация веселит вас, даже если она может оказаться фатальной. И даже на краю пропасти (как в переносном смысле, так и в прямом) вам все нипочем, вы продолжаете смеяться.

Прочитали? Здорово. Тогда ответьте теперь, какая из вышеописанных ситуаций выглядит более странной и ненормальной?

Симптом биполярного расстройства

Беспричинный смех является симптомом серьезного заболевания психики. Когда люди начинают проявлять положительные эмоции, смеяться в неподобающих ситуациях, окружающим следует задуматься, не стоит ли держаться от таких подальше. А близким людям этого человека нужно настоять на том, чтобы он обратился к врачу.

Ведь беспричинный и неконтролируемый смех — первый тревожный знак, не предвещающий ничего хорошего. Биполярное расстройство психики опасно как для больного, так и для находящихся рядом с ним людей. Потому что в периоды обострения, называемые манией, больной становится слишком импульсивным, не отвечает за свои действия и поступки, а потому может причинить вред не только себе, но и своим близким.

Сам с собой веду беседу

Итак, вы уже знаете, что неуместное и беспричинное проявление положительных эмоций является признаком расстройства психики. Тогда как дружный смех в компании друзей, знакомых или родственников вполне нормален и не считается признаком дурачины.

Но тогда возникает еще один вопрос, сформулировать который поможет следующая ситуация: вы идете по улице, слушаете музыку по радио. Потом началась развлекательная передача, и вдруг радиоведущий сказал какую-то фразу, которая вас рассмешила. Вы улыбнулись. Проходящий мимо человек заметил это и счел вас ненормальным, потому что вы идете и сами себе улыбаетесь. А ему это показалось странным.

Такой смех является признаком заболеваний психики?

«Смех без причины — признак дурачины». Значение

Подобное утверждение используется только в России, на другие языки оно не переводится по причине того, что иностранцы его просто не поймут.

Подобный эксперимент уже проводили, и вот что из этого вышло. Однажды одному немецкому студенту, приехавшему учиться в известный российский университет, преподаватель сделал замечание, сказав именно эту фразу. Молодой человек довольно хорошо разговаривал на русском языке и понял выражение в буквальном смысле. А потом донимал своих однокурсников, почему смех без причины — признак дурачины, и из чего следует данное умозаключение.

Таким образом, данная пословица не диагноз, а лишь напутствие, указ вести себя более сдержано, соблюдая порядок и приличия в месте, где находитесь.

Смех — признак наличия чувства юмора

Юрий Никулин утверждал, что заставить человека плакать гораздо проще, чем развеселить, рассмешить его. И это действительно так. Не верите? А вы вспомните, как смотрели вместе со своими друзьями, родственниками, знакомыми какой-нибудь смешной фильм.

Приходилось ли вам смеяться не потому, что на самом деле было смешно, а как бы за компанию, чтобы не показаться «белой вороной», которая не поняла шутку? Быть может, вы это делали неосознано, а, может, и нарочно.

Так уж сложилось веками, но человеку свойственно стадное чувство. И это не оскорбление, а лишь констатация факта. В этом нет ничего зазорного, ведь все люди немножечко похожи, они имеют общие черты характера, внешность, а потому на каком-то подсознательном уровне не желают выделяться из толпы.

Веселый, заливистый смех считается признаком хорошего чувства юмора, но только тогда, когда окружающие видят реальный повод для него. Если же вы (пусть и по весомому поводу) улыбаетесь сами себе, вас легко могут посчитать немного странным. Поэтому научитесь контролировать свои эмоции, соблюдая правила приличия.

Таким образом, смех может являться признаком опасного психического расстройства. Но в этом случае он должен проявляться в неподобающих месте или ситуации. Если же у смеха есть причина, пусть и непонятная другим людям, он не вызывает опасений и считается вполне нормальным.

Поэтому значение пословицы «смех без причины — признак дурачины» не стоит воспринимать буквально и лихорадочно бежать к психиатру, как только в ваш адрес было сказано подобное замечание. Возможно, люди просто завидуют вашему чувству юмора, только и всего.

Хорошо смеется тот, кто смеется по своей воле. К сожалению, так бывает не всегда. Существует целый ряд болезней, при которых человека либо одолевает неуместный и беспричинный смех, либо черты его лица складываются в гримасу, напоминающую улыбку. MedAboutMe рассказывает о таких заболеваниях.

Расстройства психики: шизофрения, биполярное расстройство и другие

Дурашливость, смешливость, склонность к странным и неуместным шуткам может свидетельствовать о наличии гебефренической шизофрении. Заболевание начинает проявляться в период полового созревания. Больному свойственно повышенное настроение и манерность, он картинно смеется и хихикает, иногда ведет себя непристойно. Приступы веселья могут сменяться агрессией и злобным возбуждением, порой появляются галлюцинации. Больным свойственны совершенно немотивированные поступки, глупые шалости, гримасничанье. С течением времени поведение становится полностью бессмысленным и бесцельным.

Биполярное расстройство, или маниакально-депрессивный психоз, также может проявляться в приступах эйфории, беспричинного смеха и радости, которые сменяются подавленностью и депрессией. В состоянии эйфории больной веселится без повода, может хохотать даже над совершенно несмешными вещами, проявлять неуместную самоуверенность и манию величия.

Синдром Туретта проявляется в детском возрасте. Для этого расстройства характерны неконтролируемые движения, вокальные тики и нарушение поведения. Больной может выкрикивать ругательства или непристойности (копролалия), повторять услышанное (эхолалия), гримасничать и смеяться. Мальчики болеют вдвое чаще девочек. Причины возникновения заболевания до конца не ясны, синдром Туретта является предметом исследований генетиков, психиатров и неврологов. Интеллект больного, как правило, не страдает, но жить с синдромом Туретта непросто. И уж точно - совершенно не смешно.

Синдром Ангельмана

В этом заболевании «виновата» генетика: у больных отсутствует часть 15 хромосомы. Синдром Ангельмана называют еще синдромом Петрушки или «счастливой куклы». Больной ребенок похож на безоблачно счастливого малыша - с его лица не сходит радостная улыбка во весь рот.

К сожалению, о счастье и радости говорить не приходится. Дети с синдромом Петрушки испытывают проблемы с речевым развитием, у них нарушена координация, а в 80% случаев наблюдается еще и эпилепсия.

Малыши с синдромом Ангельмана доверчивы и добродушны, они любят слушать, тянутся к людям, проявляющим к ним интерес. По мере взросления проявляются задержки в развитии. Больные могут быть в определенной мере социально адаптированы, но всю жизнь будут нуждаться в опеке, так как навсегда остаются «детьми». Способность к адаптации зависит от степени поражения хромосомы. Одним больным удается научиться обслуживать себя и вести хозяйство, другие не могут даже вставать без посторонней помощи.

Смех как симптом поражения мозга

Некоторые формы эпилепсии вызывают приступы смеха у больного. Причиной непроизвольных приступов смеха, никак не связанных с испытываемыми эмоциями, может быть опухоль или киста головного мозга, а также острый инсульт. Смех возникает при давлении на соответствующие участки мозга (переднюю часть коры поясной извилины), и только нейрохирургическая операция может устранить причину нездорового веселья.

Неконтролируемый смех может сигнализировать о развитии рассеянного склероза и болезни Лу Герига , известной также под названием «боковой амиотрофический склероз» или БАС. Иногда беспричинный смех отмечается при болезни Альцгеймера - на ранних стадиях.

Улыбка или гримаса боли? Миастения и столбняк

Столбняк - грозное заболевание, которое можно предотвратить, но крайне трудно вылечить, если дело зашло далеко. Возбудитель столбняка - Clostridium tetani, анаэробная бактерия в виде гантельки, поражающая нервную систему. Бактерия вырабатывает сильный яд - тетанотоксин, который разносится кровотоком по организму и проникает в нервные волокна. Любой случайный нервный импульс вызывает сокращение мышц, без последующего расслабления.

При поражении мимических мышц на лице возникает гримаса, известная как «сардоническая улыбка»: уголки рта растянуты и опущены вниз, глаза прищурены, на лбу собираются напряженные складки. Выглядит это страшно, несмотря на название «улыбка».

На всемирно известной картине великого Леонардо да Винчи Джоконда изображена с легкой полуулыбкой. Веки дамы слегка опущены, лицо безмятежно. Видимо, эти внешние признаки побудили врачей назвать «улыбкой Джоконды» симптом другого тяжелого заболевания - миастении.

Главные признаки миастении - нарастающая мышечная слабость и постоянная патологическая усталость. Болезнь может поражать разные группы мышц, вызывая соответствующие симптомы. При поражении мимических и жевательных мышц появляется «улыбка Джоконды»: неподвижное, словно маска, лицо, опущенные веки (птоз), растянутые в линию губы. Больной при этом может не иметь сил даже для того, чтобы открыть рот, прожевать и проглотить пищу.

При поражении дыхательной мускулатуры развивается одышка, поражение скелетных мышц лишает больного возможности двигаться.

О причинах возникновения миастении споры идут до сих пор. Исследователи ищут истоки заболевания в нарушении биохимических процессов, в расстройстве функции мышечных тканей и в работе центральной нервной системы. Установлено, что на развитие миастении оказывает влияние вилочковая железа, и возможно - лимфоциты, чья функция заключается в защите организма от чужеродных агентов. Последнее дает основание причислять миастению к аутоиммунным заболеваниям.

Патологический смех: «От боли я смеюсь»

В некоторых случаях неконтролируемый смех возникает как реакция на сильный стресс, страх, горе.

Известны случаи, когда на похоронах или при получении известия о смерти дорогих людей человек начинает смеяться, причем так, что не может остановиться. Из глаз могут рекой течь слезы, а смех временами переходить в рыдание, но не прекращаться.

Сильный стресс может также вызвать приступ неудержимого смеха. Например, боязнь не сдать экзамен или крайнее смущение при знакомстве со строгими родителями любимого человека вполне способны спровоцировать неостановимую смешливость.

Во время Великой отечественной войны был описан случай массового патологического смеха. Подразделение гитлеровской армии заняло небольшую деревню. Жители бросились бежать по глубокому снегу к лесу, а вслед им летели очереди из автоматов. Убегая, люди… смеялись. Взахлеб. Падая под пулями, закрывая собой детей, умирая - смеялись, с ужасом в глазах и смертной тоской в сердце.