Врач ортопед-травматолог первой категории, НИИ, 2012 г.

Тело человека не идеально. С годами на коже у семи из десяти человек появляются папилломы, родинки, жировики, липомы. Это связано с проявлением инфекционного вируса диффузной папилломы человека. Небольшие пятна и образования не так опасны, как разрастание жировых волокон в мышечной системе на шее, получившее название - синдром Маделунга.

В статье описаны причины появления заболевания, его характеристики, этиология, симптомы, клиническая картина, типы аномалий, диагностика, методика лечения - терапевтическая и хирургическая и эффективные способы профилактики.

Вирус папилломы человека не дает о себе знать, пока организм здоровый и сильный. При снижении иммунитета могут появиться бородавки или наросты - неприятная хворь, лишающая человека полноценной жизни. И это только первые признаки возможно серьезного заболевания. Если сразу не начать лечение, в дальнейшем аномальные проявления распространяться по всему телу.

Липомы более опасны, чем бородавки или папилломы. Что это за напасть такая? С греческого языка «липос» переводится как жир. Липома представляет собой жировую опухоль, проще говоря, жировик. Это вид доброкачественного соединительного образования. Ее развитие происходит в слое подкожной рыхлой ткани. Липома может распространяться в сосудах и мышцах.

Диффузная липома на шее или ключице получила название болезнь Лонуа–Бансода, или синдром Маделунга. Состоит полностью из жировой ткани.

Заболеванию больше подвержены мужчины. Возраст болезни - тридцать пять-сорок лет. Ширина жирового разрастания может достигать 12-15 см и вес - 8 кг.

связано с неправильным распределением жиров, нарушением обмена веществ или ожирением. Бывает, что это просто индивидуальная особенность организма. Однако стремительный рост жировых отложений может быть тревожным сигналом. Серьезное заболевание синдром Маделунга не угрожает жизни, но становится причиной для развития многих проблем и психологических комплексов.

Из истории болезни

Немецкий хирург Отто Вильгельм Маделунг, живший более 100 лет назад, был первым, кто описал случай жирной шеи в медицине. Сделано это было в 1888 году. Ученый полагал, что жировая аномалия связана с повреждением нормального окостенения дистального эпифиза лучевой кости. Его коллеги считали деформацию ахондроплазией ростковой зоны.

Этиология

В основе дистального эпифиза лучевой кости заложена врожденная порочность эпифизарного диффузного хряща. Ученый Поляк Л.С. считал, что синдром Маделунга протекает при ахондроплазии эпифизарных хрящей. Это связано с тем, что при гистологическом исследовании физарной зоны были обнаружены последствия периостального роста. Автор также настаивает на наследственной передаче аномалии.

Как и большинства аномалий, природа возникновения жировиков с синдромом Маделунга до конца не установлена.

Зато многочисленными исследованиями выявлен круг лиц, входящих в зону риска, т.е. тех, у кого имеется предрасположенность к развитию симметричного липоматоза:

1. Склонные к полноте и имеющие лишний вес;
2. Люди с низким иммунитетом;
3. С патологическими процессами в области шейных коллекторов;
4. С повышенным потоотделением;
5. Имеющие генетическую предрасположенность;
6. С метаболизмом;
7. С поражениями нервов токсинами и инфекциями;
8. Страдающие от авитаминоза;
9. Имеющие сбои в работе щитовидки;
10. Склонные к вредным привычкам;
11. С особенностями конституции.

Склонные к полноте

Диета и нормализация метаболизма не вылечат от синдрома Маделунга. В организме уже начали происходить необратимые процессы. Поможет только опытный врач-хирург.

Визуальный осмотр разрастания жировой ткани в области шеи не поможет определить характер и причину ее появления. В медицинской практике известно немало случаев заболеваний, внешне очень похожих на синдром Маделунга:

• Аневризмы;
• Киста;
• Опухоли;
• Воспалительные процессы.

Поводами для безотлагательного посещения врача могут быть:

1. Когда жировое скопление причиняет неудобство;
2. Появляются болезненные ощущения;
3. Липома увеличивается в размерах.

Удалять в домашних условиях жировик на шее и любом другом месте нельзя.

Ученые распределили липомы синдрома Маделунга на три типа:

• Тип I. В этой категории заболеваний жировые скопления на шее образуются в форме хомута. Этот тип встречается чаще всего - примерно в 2/3 всех случаев;
• Тип II. Это системная аномалия, представляет собой симметричное новообразование, вместе с шеей поражаются плечевой пояс, грудь, область живота и бедра. Визуально обозначается как псевдоатлетический синдром;
• Тип III. Гинекоидный тип. Зарегистрировано меньше всего случаев. Область поражения - бедра.

Симптоматика

Аномальные жировые деформации могут возникать в разных частях организма. Позже аномальные образования в мышечной массе распространяются на подбородок и ключицу.

Симметричный липоматоз спускается до четвертого шейного позвонка и одновременно заполняет жировыми клетками отдел между лопатками и подключичное пространство. Деформация прорастает через атрофированные мышечные волокна. Могут возникать эпикраниумы, наполненные жировыми клетками.

Из основных симптомов чаще всего наблюдаются следующие:

1. Наличие жирового кольца в области ключицы и шеи;
2. Кардинальные перемены внешнего вида;
3. Симметричные лимфомы на ногах или руках;
4. Шейное напряжение;
5. Мигрени;
6. В запущенных случаях - боль из-за давления на органы;
7. Сложности в дыхательных движениях, кровотоке и глотании;
8. Крайне редко - эпилептические припадки или судороги;

Появляется невыносимая слабость в руках - их тяжело вверх, сложно даже причесаться.
Что характерно, биопоказатели даже при присутствии всех симптомов не нарушены. Патологий и воспалений по анализам крови не обнаруживаются. А вот гистология образцов тканей показывает обычное присутствие жировых клеток.

Лечение

Самый популярный метод лечения синдрома Маделунга - резекция головки деформированной локтевой кости с клиновидной корригирующей остеотомией лучевой кости на вершине деформации. Возможные побочные эффекты данного лечения - снижение мышечной силы кисти, укорочение предплечья, сближение точек мышц предплечья.

Способ попроще - применение дистракционного остеосинтеза, это устранение и подвывиха головки локтевой кости, их удлинение.

Остеотомия происходит в саггитальном пространстве рядом с зоной роста. Это позволит в будущем приподнять ладонный край суставной площадки с сохранением прилегания ферментов. В этом виде лечения используется аппарат Илизарова.

Проксильное кольцо агрегата
прикрепляется к 2-м спицам, одну из них фиксируют через кости предплечья, вторую - через лучевую кость.

Деструкцию проводят трижды в сутки с пятого дня по 0,25 мм. Дуга поможет сохранить положение кисти и удержит щель лучезапястного сустава.

Обязательно следует совмещать лечение и ЛФК.

После проведения всего цикла лечебного процесса предплечье продолжают стабилизировать до возникновения регенерата. После будет нужен лечебный массаж, механотерапия, плавание. Все эти мероприятия помогут восстановить функции суставов и мышц.

Профилактика

В целях профилактики появления синдрома Маделунга рекомендуется:

• Правильно питаться;
• Ограничить употребление вкусных, но вредных продуктов - жирного, жареного, сладкого, соленого, острого;
• Правильно подбирать косметику.

Правильно питаться

При первоначальных признаках липомы ни в коем случае нельзя ее выдавливать, протыкать иглой, не применят тепловые компрессы. Главное - не навредить!

Вместо заключения

Даже если удалить аномальную деформацию синдрома Маделунга, это не является гарантией того, что липома никогда не даст о себе знать. Правда, есть возможность уберечься от этой неприятной напасти. Применяйте меры профилактики. Откажитесь от пагубного и вредного. Здоровье - это наше все. Никогда не забывайте об этом!

Липоматоз - это появление в подкожной клетчатке многочисленных липом, обладающих соединительнотканной капсулой или переходящих в область нормальной жировой ткани без четкой границы. По распространению липоматоз может быть общим и местным (регионарным), по характеру процесса — диффузным, узловатым и диффузно-узловатым.

Причины липоматоза не до конца изучены, зачастую имеют под собой наследственную природу. Развитие липоматоза связывают с локализованным дефектом липолиза (разрушения жировых отложений). Дискутируется роль заболеваний печени, поджелудочной железы, гипофункции щитовидной железы и гипофиза. Иногда липоматоз развивается на фоне заболеваний печени, диабета, злокачественных опухолей верхних дыхательных путей. Описываются семейные случаи с аутосомно-доминантным наследованием липоматоза. Одни виды липоматоза чаще развивается у мужчин, другие у женщин.

Основные симптомы развиваются медленно. В одних случаях с самого начала наблюдается формирование в подкожной клетчатке болезненных опухолей. В других — им предшествуют общая слабость, нарушения сна, памяти, головные боли и головокружения, неопределенные боли в разных частях тела. Лишь в дальнейшем появляются опухоли. Преимущественно, липомы представляют собой безболезненные округлые образования, гистологически соответствующие нормальной жировой ткани. Адипоциты (жировые клетки) липом проявляют большую устойчивость по отношению к липолитическим факторам, они не уменьшаются даже у лиц со значительной потерей массы тела. Описаны липомы, развивающиеся в пределах внутренних органов.

Различают три разновидности липоматоза .

1) . англ. «familial multiple lipomatosis» (FML). Синоним заболевания: липоматоз симметричный ограниченный или болезнь Роша-Лори.

2) Болезнь Маделунга (Madelung) или Множественный симметричный липоматоз.

3) Болезнь Деркума (Dercums disease- DD) или Липоматоз болезненный (lipomatosis dolorosa)

Основное общее проявление для этих заболеваний — появление множества липом. Для пациентов, страдающих данным недугом, основной вопрос всегда касается возможности лечения липоматоза. Все существующие способы в настоящий момент не гарантируют приостановку появления новых липом. Именно поэтому, очень важно для пациента иметь возможность избавится от большого количества липом безболезненно и одномоментно. В настоящий момент существуют уникальные хирургические методики. позволяющие выполнять удаление липом без разрезов, через маленькие проколы, тем самым сокращая реабилитационный период до минимума.

______________________________

• Семейный множественный липоматоз
• Болезнь Маделунга
• Болезнь Деркума

Маделунга синдром

Маделунга синдром (О. W. Маdelung, нем. хирург, 1846-1926; синонимы: диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга, синдром Лонуа-Бансода) - разновидность липоматоза, характеризующаяся избыточным разрастанием жировой ткани в области шеи.

Впервые синдром описан в 1888 год Маделунгом. По данным многих авторов, Маделунга синдром относится к липомам (смотри полный свод знаний); некоторые авторы в этиологии и патогенезе Маделунга синдром придают значение поражению центральная нервная система (интоксикации, инфекции) и нарушению функции ряда желёз внутренней секреции; Маделунга синдром связывают и с заболеванием шейных лимфатических, узлов, называя его симметричным аденолипоматозом. Предполагается также, что развитие Маделунга синдром обусловлено конституциональным предрасположением и нарушением нервно-трофических влияний на жировую ткань. Общее ожирение, травма и местное раздражение не влияют на возникновение Маделунга синдром

Процесс чаще всего начинается с избыточного развития жировой ткани в затылочной области, реже в переднебоковых отделах шеи. Жировые разрастания могут спускаться до VI шейного позвонка, распространяться в межлопаточную область и заполнять надключичные пространства, образуя так называемый диффузную или кольцевидную липому шеи, толщина которой иногда достигает 15 сантиметров, а масса 6,5-8 килограмм. Липоматозные разрастания при Маделунга синдром имеют диффузный характер, однако на боковой поверхности шеи могут образовываться инкапсулированные узлы.

Источником липоматозных разрастаний при Маделунга синдром является межфасциальная жировая ткань, проникающая по ходу соединительнотканных прослоек в межмышечные пространства и между мышечными волокнами. Жировая ткань не спаяна с кожей, кожные покровы над ней не изменены. По микроскопическому строению и химический составу ткань липоматозных разрастаний при Маделунга синдром сходна с обычной жировой тканью (смотри полный свод знаний).

В клинические, картине Маделунга синдром отмечается значительное утолщение шеи, при котором жировые разрастания охватывают затылочную и переднебоковые её поверхности (рисунок); у некоторых больных имеют место также множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Больные Маделунга синдром вначале жалуются на изменение внешнего вида и чувство напряжения в затылочной области. Боли возникают лишь при значительном, особенно при глубоком, разрастании жировой ткани.

Липоматоз

Что такое Липоматоз —

Липоматоз - это появление в подкожной клетчатке многочисленных липом, обладающих соединительнотканной капсулой или переходящих в область нормальной жировой ткани без четкой границы.

Что провоцирует / Причины Липоматоза:

Причины липоматоза не выяснены.

Патогенез (что происходит?) во время Липоматоза:

По распространению липоматоз может быть общим и местным (регионарным), по характеру процесса — диффузным, узловатым и диффузно-узловатым.

Развитие липоматоза связывают с локализованным дефектом липолиза (разрушения жировых отложений). Дискутируется роль заболеваний печени, поджелудочной железы, гипофункции щитовидной железы и гипофиза. Часто липоматоз развивается на фоне алкоголизма, диабета, злокачественных опухолей верхних дыхательных путей. Описываются семейные случаи с аутосомно-доминантным наследованием липоматоза. Липоматоз чаще развивается у мужчин. Основные симптомы развиваются медленно. В одних случаях с самого начала наблюдается формирование в подкожной клетчатке болезненных опухолей. В других — им предшествуют общая слабость, нарушения сна, памяти, головные боли и головокружения, неопределенные боли в разных частях тела. Могут наблюдаться ипохондрия, депрессивное состояние. Лишь в дальнейшем появляются опухоли. Липомы могут быть безболезненными, гистологически они соответствуют нормальной жировой ткани. Адипоциты липом проявляют большую устойчивость по отношению к липолитическим факторам, они не уменьшаются даже у исхудавших лиц. Описаны липомы, развивающиеся в пределах внутренних органов.

Симптомы Липоматоза:

Синдром Деркума . Для синдрома Деркума характерно развитие липом, проявляющих спонтанную или компрессионную болезненность. Этот синдром описывают как наследственную (возможно, с аутосомно-доминантным типом передачи) болезненную, часто симметричную гипертрофию жировой ткани на теле и конечностях в сочетании с адинамией, астенией, депрессией, кожным зудом. Болевые ощущения в области жировых скоплений, появляющиеся при пальпации или даже легком прикосновении, отличают синдром Деркума от других видов ожирения. Иногда болезненность определяется в участках жировой ткани, не принимающих формы опухолей. Такого рода болезненность подкожной клетчатки следует дифференцировать с ее поражением воспалительного характера.

Синдром Грама . Синдром Грама является одним из вариантов синдрома Деркума. Его обнаруживают преимущественно у женщин пожилого возраста. Патология характеризуется прогрессирующим ожирением с преимущественным отложением жира в области коленных суставов, деформирующим артрозом коленных суставов, кератодермией, чаще в области конечностей. К частым проявлениям синдрома относится артериальная гипертензия. Тип наследования - предположительно аутосомно-доминантный.

Синдром Маделунга . Синдром Маделунга является разновидностью наследственного множественного липоматоза (диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга, синдром Лонуа-Бансода). Жировые разрастания охватывают переднебоковые и задние поверхности шеи, далее распространяются на подбородок и грудную клетку. Иногда отмечаются множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Течение обычно медленное, но иногда наблюдается быстрый рост опухолей. Боль возникает при значительном увеличении количества жировой ткани, когда сдавливаются периферические нервы. Нарушается венозный отток, могут сдавливаться гортань, глотка, что проявляется расстройством дыхания, дисфагией, дизартрией, стенокардией, псевдомиопатией, постепенным нарастанием слабости в мышцах конечностей. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 35-40 лет. Лабораторные сдвиги не обнаруживаются. При гистологическом обследовании выявляют скопления жировой ткани нормальной структуры. Тип наследования - аутосомно-доминантный.

Множественный липоматоз Роша-Лери . Множественный липоматоз Роша-Лери диагностируют обычно на четвертом десятилетии жизни. Липомы локализуются чаще в области верхних конечностей и ягодиц, реже - в других частях тела, в том числе в желудочно-кишечном тракте. Хромосомный анализ указывает на связь заболевания с нарушениями в участке 12q 13-14. Медико-генетическое консультирование аналогично таковому при синдроме Деркума. Близок к липоматозу Роша — Лери липоматоз врожденный диффузный, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. Местами первоначальных и наиболее многочисленных поражений являются бедра и предплечья, иногда сочетается с гипертрофией мышц конечностей.

Липогранулематоз подкожный гипертонический . Это редкая и малоизученная форма, развивающаяся у тучных женщин, страдающих гипертонической болезнью. Характерно появление плотных, быстро увеличивающихся в размерах узлов на голенях и бедрах, которые могут подвергаться центральному размягчению и распаду.

Другие формы липоматоза . Липоматоз Вернея-Потена — доброкачественные узловые отложения в надключичной области. Липоматоз гипертрофический — происходит разрастание жировой ткани между атрофированными мышечными волокнами. Процесс генерализованный, симметричный. Развитие таких липом придает больному облик Геркулеса. Липоматоз ограниченный симметричный характеризуется появлением липоматозных узлов, до 3-4 см в диаметре и локализующихся в области рук, бедер, живота и поясницы. Возникает обычно в возрасте 35-40 лет, реже — в детском возрасте и в период полового созревания. Некоторыми авторами признается значение наследственного фактора в развитии этой формы. Липоматоз ладонный и липоматоз Пастера отличаются, соответственно, расположением липом на ладонной поверхности кистей и боковых поверхностях грудной клетки. Липоматоз сегментарный характеризуется сегментарным расположением липом. Диффузный липоматоз детского возраста наблюдается исключительно у детей, от ограниченного симметричного липоматоза отличается преимущественным развитием узлов на предплечьях и бедрах, нередко в сочетаниях с мышечной гипертрофией конечности.

Лечение Липоматоза:

Лечение липоматоза оперативное, после операции могут быть рецидивы. При диффузно-узловых формах развитая сосудистая сеть в липоматозных разрастаниях может явиться причиной кровотечений при операции. Лечение синдрома Деркума симптоматическое. При симптомах гипофункции отдельных эндокринных желез применяют соответствующие гормональные препараты. Назначают диету, препятствующую прогрессированию ожирения, а при нервно-психических нарушениях — психофармакологические средства. Хирургическое удаление отдельных узлов неэффективно, так как они обычно рецидивируют вблизи места операции или в других областях тела. Тем не менее оно может быть показано при резкой болезненности узлов, препятствующей функции того или иного сустава или ношению одежды.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Липоматоз:

Главная

Липоматоз- редкое заболевание, характеризующиеся появлением множества липом на теле человека. Липомы обычно представляют собой мягкие, инкапсулированные, не спаянные с окружающими тканями округлые или овальные подкожные образования, диаметром, как правило, от 1 до 10 см. Количество липом при липоматозе у одного пациента может быть различным, иногда превышает 100 узлов.

Наличие липоматоза чаще всего не связано с избыточной массой тела и течение заболевания не зависти от изменения веса пациента. Процесс развития липом связывают с нарушением процесса липолиза, возникающий из-за наличия определенных генетических аномалий, носящих врожденный характер.

Причины появления липоматоза до настоящего момента недостаточно изучены. Наиболее частой из них является генетическая предрасположенность, связанная с нарушением процесса локального липолиза. в связи с этим не существует специфического лечения данного заболевания.

Все известные способы не хирургического лечения липоматоза абсолютно не эффективны. Предлагаемый нами способ лечения липоматоза позволяет в короткие сроки и без видимых следов избавиться от любого количества липом, тем самым значительно улучшить качество жизни, и забыть о неудобствах, связанных с этим недугом.

_____________________________

Как вылечить липомы, которые появляются на теле?

Природа заболевания

Существуют системные заболеваниями жировой ткани, которые сопровождаются множественным ростом опухолей. Липома располагается под мышкой, на руке, плече, груди или шее, реже на ноге, нижней части спины. Опухоль может вырасти в любом месте, где есть жировая ткань, в том числе внутри тела (липидная прослойка внутренних органов, жировая капсула, брюшной сальник). Множественные липомы обычно являются одним из симптомов системных эндокринных заболеваний или могут появиться после травмы головы.

Синдром Маделунга

Что такое Синдром Маделунга —

Синдром Маделунга — это нарушение обмена жиров, в результате которого образуются жировые отложения в области шеи и плеч.

Что провоцирует / Причины Синдрома Маделунга:

Болезнь неясной этиологии

Симптомы Синдрома Маделунга:

Чаще всего этому заболевания подвергаются мужчины-алкоголики, однако же, синдром Маделунга может быть и у женщин, которые не пьют.

Характерны следующие признаки:

нарушение окостенения и роста лучевой кости, косорукость со смещением кисти в ладонную сторону и выстоянием головки локтевой кости («штыкообразная кисть»). Может сочетаться с другими пороками развития скелета.

диффузные, множественные, болезненные разрастания жировой ткани в области лимфоузлов шеи.

при сильно выраженном синдроме больные жалуются на резкое утолщение шеи, боль, затруднение дыхания и дисфагию. Описаны рецидивы после оперативного лечения.

Диагностика Синдрома Маделунга:

Лучевая кость укорочена и дугообразно искривлена, имеется диастаз между дистальными отделами костей предплечья («luxatio ulnae») с вклинением туда проксимального ряда костей запястья. Кисть смещена в ладонную сторону.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Маделунга:

Что такое липоматоз?

Липома (или жировик) - доброкачественная опухоль, возникающая в любом месте на теле, где присутствует жировая клетчатка. Липоматоз кожи - множественные липомы, появляющиеся на теле у человека. Причина появления - сбой обмена веществ и недостаток в организме белковых молекул (ферментов пищеварения). Проявляется липома в виде подкожной шишки, которая мягкая на ощупь и перемещается под кожей. Лечение чаще проводится путем хирургического удаления образования. Прогноз зависит от характера и степени тяжести болезни.

Чаще чирей вырастает один на теле, но бывает что их много, и это уже липоматоз.

Что такое липоматоз?

Липома возникает из-за концентрирования жировых клеток в тканях. При отсутствии лечения и несбалансированном питании размер и количество подкожных образований увеличивается. Появление множества жировиков называется в медицине - липоматоз. Заболевание поражает подкожную жировую ткань и внутренние органы в организме. Липомам свойственно перемещение под кожей и неконтролируемый рост.

Появление липом в 5% случаев приведет к развитию липоматоза. Точные причины, влияющие на развитие заболевания до сих пор неизвестны. Предположительно на формирование подкожных образований влияют патологии печени, поджелудочной железы либо сбой в работе щитовидки. В большей степени липоматозу подвержены мужчины. Неправильное лечение приводит к рассеиванию липом по всему телу. В редких случаях возможно преобразование в злокачественную опухоль - липосаркому. Липомы, развивающиеся на внутренних органах, вызывают отклонения в их работе.

Виды и формы

Узловатая. Образуется одна либо несколько шишек в виде небольших узелков.

Симметричная. Другое название - форма Роша-Лери. Симметричный липоматоз, поражающий подкожные участки между грудным отделом и коленками. Как правило, выше и ниже липомы не образуются.

Вернея - Потена. Узловые формирования, появляющиеся в ключичной области.

Гипертрофическая. Жировая ткань распространяется среди атрофированных мышечных тканей.

Ограниченная симметричная. Многочисленные липомы появляются на бедрах, пояснице, на руках и животе. Размер - 3-5 см. Группы риска - возраст до 40-ка, подростки в период полового созревания и женщины в период климакса. Такая форма передается по наследству.

Множественная симметричная. Болезнь чаще локализуется на шее.

Болезненная форма Деркума. Множественный лимфоматоз, сформированный на поверхности туловища, верхних и нижних конечностях. Прикосновение к образованиям сопровождается болью.

Ладонная липома (липоматоз Пастера). Образуются жировики на ладонях и боковых поверхностях рук, по бокам грудной клетки и под мышкой.

Диффузная. Форма множественного распространения жировиков, которые чаще образуются на бедрах и предплечье.

Подкожная. Гипертоническая форма, прогрессирующая у женщин с лишним весом. Узловые липомы быстро растут и локализуются на голени, на поверхности бедра и в районах скопления лимфоузлов.

Узловато-диффузная. Характерно неспешное течение, часто поражаются жизненно важные органы - сердце, печень и панкреас (поджелудочная железа).

Липоматоз поджелудочной железы может спровоцировать утрату функции органа и перейти в раковую форму. Вернуться к оглавлению

Такое заболевание как синдром Маделунга (оно же — болезнь Лонуа-Бансода, диффузная липома шеи, липоматоз) чаще всего встречается у мужчин среднего возраста — в диапазоне от 35 до 40 лет. Болезнь Маделунга представляет собой образование большого количества липом, переходящих в жировые ткани без конкретной границы. Чаще всего локализация липомы — область шеи и головы. Процесс разрастания липомы происходит довольно активно, и если своевременно не приступить к лечению, опухоль может достигнуть до 8 кг веса.

Изредка липоматоз носит общий характер, чаще — локальный. Также различают диффузный, узловатый и диффузно-узловатый типа данного заболевания. Симметричное поражение поднижнечелюстных и околоушных желез в народе носит название «львиная грива», поскольку формируемая опухоль весьма характерно обрамляет лицо больного.

На сегодняшний день окончательно не сформирован список причин, которые могут привести к развитию данного синдрома. Тем не менее, уже определены наиболее вероятные факторы, которые в том или ином количестве присутствуют практически у каждого, у кого диагностируется синдром Маделунга:

• генетическая предрасположенность;
• сбой в работе эндокринной системы;
• активное употребление алкоголя;
• отравление ЦНС токсичными веществами;
• наличие диабета;
• наличие заболеваний крови (в частности, тромбоцитопения);
• злокачественные опухоли в верхних дыхательных путях.

Научные исследования установили, что липоматоз является следствие дефекта липолиза — процесса разрушения жировых отложений в организме. Когда отлаженная система работы дает сбой, образуются уплотнения, которые и вызывают липоматоз.

Характерные проявления заболевания

Синдром Маделунга выражается в опухоли, растущей инфильтративно (проникая в прилегающие соединения и ткани). Это напоминает злокачественное образование, но проводимое обследование подтверждает доброкачественный характер.

Жировые отложения формируются на лице, затем опускаются от шеи вниз, достигая 4 шейного позвонка. Затем они заполняют подключичное пространство и зону между лопатками.

У больного практически сразу увеличиваются слюнные железы, но на основании только визуального осмотра врачи не могут поставить диагноз — это может быть вызвано различными причинами, в том числе и излишней полнотой пациента. А вот при мануальном обследовании данных участков прощупываются опухоли, мягкие и безболезненные, не стационарные. Притом пораженные слюнные железы продолжают нормально функционировать, вырабатывая стандартный объем слюны.

Липоматоз имеет следующие признаки:

• визуальное изменение внешности;
• ощущение напряжения в области шеи;
• болезненные ощущения из-за сдавливания различных органов;
• появление головных болей;
• расстройства кровообращения, дыхания, а также глотания;
• слабость в руках;
• изредка — появление судорог и эпилептических припадков.

Примечательно, что по результатам анализов состояние пациента будет нормальным — в организме не проявляются ни воспалительные, ни какие-либо иные патологические процессы.

Методы лечения

В большинстве случае при диагностике синдрома Маделунга операция является единственным эффективным вариантом лечения. При хирургическом вмешательстве, особенно в области под нижней челюстью, возможно обильное кровотечение, потому оперирующий хирург должен быть готов к такому развитию событий.

Проводимая при синдроме Маделунга операция выражается в иссечении липомы с учетом ее проникновения в глубинные сложи жировой ткани, а также прохождения сквозь мышцы. При этом большое внимание уделяется нервам, которые может затронуть процесс иссечения.

Предоперационная подготовка включает в себя базовые анализы:

• ОАК, определение группы крови и ее свертываемости;
• анализ на сифилис и ВИЧ;
• биохимический анализ крови, печеночные пробы;
• рентген грудной клетки;
• УЗИ образования.

При синдроме Маделунга операция проводится под общим наркозом и выполняется методом линейного иссечения. После удаления образования накладываются косметические швы, а затем больному показан курс антибиотиков, которые помогут организму восстановиться после хирургического вмешательства.

Если же имеются обоснованные предположения того, что липоматоз вызван гипофункцией эндокринных желез, лечение назначают не хирургическое, а медикаментозное, задача которого — выровнять гормональный фон. Дело в том, что при наличии гормонального сбоя если удалить опухоль в одном месте, она вскоре появится рядом — просто немного сменит локацию. Потому необходимо действовать на первопричину — выравнивать работу всего организма.

Если заболеванию сопутствуют нервно-психические нарушения, что бывает нередко в случаях, когда заболевание дает ярко выраженный эстетический дефект, назначаются также седативные препараты.

После успешного излечения заболевания можно вздохнуть спокойно: рецидивы бывают крайне редко, а если и случаются, то с большим промежутком времени.

Двойной подбородок - дефект, который может быть связан с нарушением обменных процессов или ожирением. Иногда это просто индивидуальная особенность организма. Но в ряде случаев стремительное увеличение количества жировых отложений - свидетельство серьезного заболевания Маделунга. Синдром может не угрожать жизни, но приводит к развитию психологических комплексов.

Особенности заболевания

Разновидностью липоматоза является болезнь Маделунга. Синдром развивается из-за нарушения обменных процессов в организме, вследствие чего жиры распределяются неправильно, появляются обширные отложения в области шеи.

Впервые синдром был описан в 1888 году врачом Маделунгом - отсюда и соответствующее название.

На шее появляется липома, которая постепенно увеличивается, достигая огромных размеров. Если своевременно не обратиться за медицинской помощью, Маделунга синдром приведет к тому, что пациент не сможет полноценно поворачивать шею, появятся болевые ощущения.

В большей степени данному заболеванию подвержены пожилые люди обоих полов. У детей патология практически не диагностируется.

Причины

Почему развивается Маделунга (синдром)? Точно ответить на это вопрос сегодня не может никто. Однако выделяют ряд факторов, которые могут способствовать развитию патологии:

1. Сюда в первую очередь относят наследственность. Если эта патология наблюдалась у отца или матери, существует вероятность образования подобных жировых отложений по достижении определенного возраста и у ребенка.
2. Кроме того, пусковым механизмом для развития заболевания могут стать гормональные нарушения в организме.
3. В группу риска попадают люди с алкогольной и наркотической зависимостью.
4. Нарушение обменных процессов в организме могут спровоцировать нервные перенапряжения и стрессы. Часто липоматоз, в том числе и Маделунга синдром, лечение которого требует особого подхода, диагностируется у женщин, которые постоянно сидят на диетах. В результате неправильного питания жир начинает откладываться не там, где нужно.

Симптоматика

Изначально пациент может заметить многочисленные жировые уплотнения в области лимфатических узлов шеи. К сожалению, на этом этапе мало кто придает значение неприятным симптомам, не обращаясь за медицинской помощью. В течение нескольких месяцев шея может значительно увеличиться в размерах. В результате появляется отдышка и боль.

Если жировая ткань разрастается глубокие слои эпидермиса, возникают сопутствующие симптомы такие, как тахикардия, головные боли, эпилептические припадки.

Если имеет место наследственный фактор, стоит изучить подробные сведения про Маделунга синдром. Лечение и симптомы, методы профилактики - вся эта информация важна.

Лечение заболевания

Большое значение имеет своевременная диагностика позволяющая определить, по какой причине начала стремительно разрастаться жировая ткань. Исходя из полученных сведений, специалист назначает терапию, состоящую из гормональных, дезинтоксикационных и противовоспалительных препаратов. Но от крупных жировиков не удастся избавиться без хирургического вмешательства, поэтому пациент готовится к операции.

Существует несколько вариантов удаления крупных липом на шее. Наиболее доступный и недорогой метод - простое иссечение под общим наркозом. Именно такие операции выполняются в большинстве государственных медицинских учреждений. Но хирургическое вмешательство считается достаточно травматичным. При крупных жировых отложениях возникает вероятность образования рубцов и шрамов. А в течение нескольких дней после операции больному проводится антибактериальная терапия во избежание присоединения инфекции.

Менее травматичным считается эндоскопическое удаление липом на шее. Однако такая методика подходит только в том случае, если имеются небольшие жировые отложения. В частных клиниках практикую также хирургические вмешательства с использованием лазера.

К сожалению, удаление доброкачественного образования не является гарантией того, что в будущем не вернется Маделунга синдром. Профилактика же рецидивов заключается в отказе от чрезмерно жирных продуктов и алкоголя, а также в ведении здорового образа жизни в целом. Быстрее вылечить заболевание удастся, если обратиться за помощью на ранней стадии.

Болезнь Маделунга (липоматоз) названа в честь автора, описавшего болезнь в 1888 г. Встречается крайне редко. Заболевание характеризуется разрастанием жировой ткани в различных областях тела человека. Излюбленная локализация гиперплазированной жировой ткани - в область головы и шеи. Часто липоматоз симметрично поражает околоушные и поднижнечелюстные железы, что определило другое название болезни - «львиная грива».

Причины болезни Маделунга

Этиология заболевания неизвестна. Предполагают эндокринные нарушения, приводящие к липоматозу. Некоторые авторы отмечали часто встречающееся злоупотребление алкоголем среди таких пациентов, в основном мужчин. Клиницисты также наблюдали четырех пациентов с болезнью Маделунга, трое из которых злоупотребляли алкоголем, а у одного больного выявлено заболевание крови в виде тромбоцитопении. Разрастание жировой ткани протекает по типу инфильтративного роста, напоминающего злокачественную опухоль, однако патоморфологическое исследование удаленного материала показывает наличие доброкачественного процесса.

Симптомы болезни Маделунга

Увеличение слюнных желез нарастает медленно и постепенно, в начальном периоде не диагностируется врачами и нередко расценивается как излишняя полнота больного. При осмотре определяется значительное увеличение околоушных, или поднижнечелюстных, или и тех и других слюнных желез, кожа к цвете не изменяется. При пальпации в этих областях определяются опухолеподобные образования мягкой консистенции, безболезненные, без четких границ, относительно подвижные. В полости рта изменений со стороны слизистой оболочки не отмечается. Из протоков пораженных желез выделяется прозрачная слюна в достаточном количестве.

На сиалограммах определяется, что жировая ткань пронизывает слюнную железу, раздвигая ее дольки и проникая за ее пределы.