Релаксация диафрагмы – это патология, которая характеризуется резким истончением или полным отсутствием мышечного слоя органа. Возникает таковая из-за аномалий развития плода или вследствие патологического процесса, который привел к выпячиванию органа в грудную полость.
Фактически, под данным термином в медицине подразумевают сразу две патологии, которые, однако, имеют схожую клиническую симптоматику и обе обусловлены прогрессирующим выпячиванием одного из куполов органа.
Врожденная аномалия развития характеризуется тем, что один из куполов лишен мышечных волокон. Он тонкий, прозрачный, состоит в основном из листков плевры и брюшины.
В случае с приобретенной релаксацией речь идет о параличе мышц и их последующей атрофии. При этом возможно два варианта развития заболевания: первый – поражение с полной потерей тонуса, когда диафрагма похожа на сухожильный мешок, а атрофия мышц довольно выражена; второй – нарушения моторной функции при сохранении тонуса. Появлению приобретенной формы способствует поражение нервов правого или левого купола.
Причины патологии
Врожденную форму релаксации может спровоцировать аномальная закладка миотомов диафрагмы, а также нарушение дифференцировки мышц, и внутриутробная травма/аплазия диафрагмального нерва.
Приобретенная форма (вторичная атрофия мышц) может быть вызвана воспалительными и травматическими повреждениями органа.
Также приобретенный недуг возникает на фоне повреждений диафрагмального нерва: травматических, операционных, воспалительных, повреждений рубцами при лимфадените, опухолью.
Врожденная форма приводит к тому, что после рождения ребенка орган не может выносить ложащуюся на него нагрузку. Он постепенно растягивается, что приводит к релаксации. Растяжение может происходить с разной скоростью, то есть может проявиться как в раннем детском возрасте, так и в пожилом.
Стоит отметить, что врожденная форма патологии часто сопровождается другими аномалиями внутриутробного развития, например, крипторхизмом, пороками сердца и т. д.
Приобретенная форма отличается от врожденной не отсутствием, а парезом/параличом мышц и их последующей атрофией. В этом случае полный паралич не наступает, поэтому симптоматика менее выраженная, нежели при врожденной форме.
Приобретенная релаксация диафрагмы может возникнуть после вторичного диафрагмита, например, при плеврите или поддиафрагмальном абсцессе, а также после травмы органа.
Спровоцировать заболевание может растяжение желудка при стенозе привратника: постоянная травматизация со стороны желудка провоцирует дегенеративные изменения мышц и их расслабление.
Симптомы
Проявления заболевания могут отличаться от случая к случаю. К примеру, они очень выражены при врожденной патологии, а при приобретенной, особенно частичной, сегментарной, могут вовсе отсутствовать. Это обусловлено тем, что приобретенная характеризуется меньшой степенью растяжения тканей, более низким стоянием органа.
Кроме того, сегментарная локализация патологии справа более благоприятна, так как рядом расположенная печень как бы тампонирует поврежденную область. Ограниченная релаксация слева также может прикрываться селезенкой.
При релаксации диафрагмы симптомы редко возникают в детском возрасте. Заболевание чаще проявляется у людей 25-30 лет, особенно у тех, кто занимается тяжелым физическим трудом.
Главная причина жалоб – смещение органов брюшины в грудную клетку. К примеру, часть желудка поднимаясь, провоцирует перегиб пищевода и собственный, в результате чего нарушается моторика органов, соответственно, возникают болевые ощущения. Перегиб вен может привести к внутреннему кровотечению. Указанные признаки заболевания усиливаются после трапезы и физической нагрузки. В этой ситуации болевой синдром провоцирует перегиб сосудов, питающих селезенку, почку и поджелудочную железу. Приступы боли могут достигать высокой интенсивности.
Как правило, болевой синдром проявляется остро. Его длительность варьируется от нескольких минут до нескольких часов. При этом заканчивается он так же быстро, как и начинается. Часто приступу предшествует тошнота. Отмечается, что патология может сопровождаться затруднением прохождения еды по пищеводу, а также вздутием живота. Эти два явления довольно часто занимают ведущее место в клинике патологии.
Большинство больных жалуются на приступы боли в области сердца. Таковые могут быть обусловлены как вагусный рефлюкс, так и непосредственное давление на орган, оказываемое желудком.
Методы диагностики
Основным методом выявления релаксации является рентгенологическое исследование. Иногда при релаксации возникает подозрение на наличие грыжи, однако провести дифференциальную диагностику без проведения рентгенологического исследования практически невозможно. Лишь иногда особенности течения заболевания и характер его развития позволяют точно определить патологию.
Врач, проводя физикальное обследование, обнаруживает следующие явления: смещается вверх нижняя граница левого легкого; распространяется вверх зона поддиафрагмального тимпанита; в зоне патологии прослушивается кишечная перистальтика.
лечение
В данной ситуации возможен только один путь устранения заболевания – хирургический.
Однако операции делают далеко не всем больным. Для проведения таковой нужны показания.
Хирургическое вмешательство проводят только в тех случаях, когда у человека имеются выраженные анатомические изменения, клинические симптомы лишают трудоспособности, причиняют сильный дискомфорт.
Парез диафрагмы (синдром Кофферата) - ограничение функции диафрагмы в результате поражения корешков CIII-CV диафрагмального нерва при чрезмерной боковой тракции в родах.
Что провоцирует / Причины Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):
Основной причиной травмы периферической нервной системы при родах являются акушерские пособия, оказываемые при запрокидывании верхних конечностей плода, затрудненном выведении плечиков и головки. Тракция и ротация головки при фиксированных плечиках и, наоборот, тракция и ротация плечиков при фиксированной головке приводят к натяжению корешков нижнешейных и верхнегрудных сегментов спинного мозга над поперечными отростками позвонков. В абсолютном большинстве случаев акушерские парезы возникают на фоне асфиксии плодаСимптомы Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):
Парез диафрагмы может быть одним из симптомов врожденной миотонической дистрофии. Клинически проявляется одышкой, учащенным, нерегулярным или парадоксальным дыханием, повторными приступами цианоза, выбуханием грудной клети на стороне пареза. У 80% больных поражается правая сторона, двустороннее поражение составляет менее 10%. Парез диафрагмы не всегда выражен клинически и часто обнаруживается лишь при рентгеноскопии грудной клетки. Купол диафрагмы на стороне пареза стоит высоко и малоподвижен, что у новорожденных может способствовать развитию пневмонии. Парез диафрагмы часто сочетается с травмой плечевого сплетения.Диагностика Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):
Диагноз устанавливают на основании сочетания характерных клинических и рентгенологических данных.Лечение Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):
Лечение заключается в обеспечении адекватной вентиляции легких до восстановления самостоятельного дыхания. Ребенка помещают в так называемую качающуюся кровать. При необходимости проводят искусственную вентиляцию легких, чрескожную стимуляцию диафрагмального нерва.Прогноз зависит от тяжести поражения. Большинство детей выздоравливает в течение 10-12 мес. Клиническое выздоровление может наступить раньше, чем исчезнут рентгенологические изменения. При двустороннем поражении летальность достигает 50%.
Профилактика Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):
Профилактика пареза диафрагмы предполагает правильное ведение родов в тазовом предлежании и при дискоординации родовой деятельности, предупреждении гипоксии плода, применение кесарева сечения с целью исключения переразгибания его головки, выявление хирургически корригируемых поражений.Когда-то обычной причиной этого было терапевтическое выключение диафрагмального нерва (пересечение или раздавливание) при лечении туберкулеза легких. В настоящее время самой частой причиной паралича диафрагмы является бронхогенный рак. Вовлечение нерва в опухолевый процесс выше корня легкого исключает все возможности хирургического лечения. Иногда, при наличии признаков того, что поражение локализуется полностью ниже корня, пытаются оперировать с удалением опухоли, резекцией нерва и перикарда.
Паралич диафрагмы может возникнуть при поражении диафрагмального нерва в любом месте на всем его протяжении. Описано множество причин этого. Они включают полиомиелит, опоясывающий лишай, патологию двигательного неврона, хорею Хантингтона, кровоизлияния в спинной мозг или его опухоли, повреждение или заболевание шейных позвонков, дифтерию, отравление свинцом, введение противостолбнячной сыворотки , корь, тиф, ревматизм, легочные инфаркты, медиастинит и перикардит. Паралич диафрагмы также был зарегистрирован в связи с пневмонией . Давление на диафрагмальный нерв медиастинальных образований или изредка большой аневризмы аорты тоже было описано. Когда первичный туберкулез в Великобритании встречался чаще, диафрагмальный нерв иногда страдал при увеличении медиастинальных и паратрахеальных лимфатических узлов. Другими причинами являются травмы при ранах шеи, родовая травма (растяжение или разрыв диафрагмального нерва при переразгибании или вытягивании шеи новорожденного), а также радикальное удаление злокачественных опухолей. Иногда паралич диафрагмального нерва существует, казалось бы, без видимых причин .
Раздавливание диафрагмального нерва для того, чтобы подъемом диафрагмы временно уменьшить объем гемиторакса, было обычным вмешательством в большинстве центров при выполнении лобэктомий по поводу туберкулеза легких. Сомнительно, насколько это было полезным, и раздавливание нерва больше не применяют в дополнение к легочным резекциям, при каких бы заболеваниях они не производились.
Функциональные расстройства. У здорового в других отношениях человека вентиляционная емкость при одностороннем параличе диафрагмы снижается примерно на 20% . Svanberg показал, что вентиляция на пораженной стороне уменьшается до 1/4-1/2 нормальной величины, а поглощение кислорода - до 1/2-3/4 нормы . Comroe и др. высказывались по поводу ортопноэ у больных с двусторонним параличом диафрагмы, связанным с двигательным невритом после введения противостолбнячной сыворотки. Позже McCredie и др. обследовали 3 больных с двусторонним параличом диафрагмы. Во всех случаях ЖЕЛ была резко снижена, особенно в положении лежа на спине, а также была уменьшена величина респираторного потока. Сопротивление дыхательных путей и диффузионная емкость у 2 из 3 больных оставались нормальными, у 2 имелось недонасыщение кислорода артериальной крови в положении лежа на спине или животе.
Патологическая анатомия. Раздавливание диафрагмального нерва обусловливает паралич диафрагмы, могущий продолжаться до 6 месяцев или стать постоянным. Рано возникают трофические изменения, которые можно обнаружить уже через 3 дня. На протяжении месяца парализованный купол диафрагмы истончается, возникает отложение жира и различной степени фиброз. Предположительно все эти изменения или большинство из них обратимы, когда действие раздавливания уменьшается и восстанавливается нормальная подвижность диафрагмы. При необратимых формах паралича диафрагмы изменения являются постоянными.
Клиническая и рентгенологическая картина. Могут иметься симптомы причинного заболевания. В иных случаях односторонний паралич диафрагмы редко обусловливает появление симптомов (обычно только раздувание желудка при левостороннем поражении), но двусторонний паралич вызывает одышку, а будучи полным, требует иногда вспомогательного дыхания.
Кроме подъема диафрагмы, на прямой рентгенограмме можно увидеть смещение сердца в противоположную сторону. При рентгеноскопии отмечаются парадоксальные движения диафрагмы. Когда больного просят пошмыгать носом, парализованный купол диафрагмы поднимается, отражая изменения внутрибрюшного давления, тогда как интактный купол движется нормально книзу.
Лечение. Дальнейшее обследование и лечение будут зависеть от вероятного диагноза. Например, прикорневой процесс в легких является показанием для бронхоскопии и других исследований на рак. Дифференциация от эвентрации может быть затруднительной.
КОД ПО МКБ-Р14.2 Паралич диафрагмального нерва при родовой травме.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
В 80-90% случаев сочетается с травматическими повреждениями плечевого сплетения (тотальный и проксимальный тип), изолированные парезы крайне редки.
Паралич диафрагмального нерва является вторичным по отношению к травматическому повреждению шейных корешков, иннервирующих диафрагмальный нерв. Встречается как изолированно, так и в 5% случаев в совокупности с травмой плечевого сплетения.
ЭТИОЛОГИЯ
Возникает при неправильном выполнении акушерских пособий, оказываемых при затрудненном выведении плечиков и головки, запрокидывании рук плода.
ПАТОГЕНЕЗ
Патогенез травмы в большинстве случаев подобен описанному выше, что подтверждается высокой частотой встречаемости поражения диафрагмального нерва при акушерских параличах руки, возникающих вследствие чрезмерных боковых тракций во время родов. Поражаемые шейные корешки Сш-Су, особенно CIV.
КЛИНИЧЕ СКАЯ КАРТИНА
С первых часов жизни доминирует дыхательная недостаточность, часто с выраженным тахипноэ. При осмотре - парадоксальное движение передней брюшной стенки в эпигастральной области на стороне поражения. В течение следующих нескольких дней состояние может улучшаться или стабилизироваться на фоне применения кислородотерапии и различных методов вспомогательной вентиляции.
Паралич диафрагмы может быть пропущен в течение этого периода, несмотря на рентгенографическое исследование грудной клетки, потому что приподнятый правый или левый купол диафрагмы редко привлекает внимание рентгенологов.
В более серьёзных случаях, несмотря на проводимую респираторную поддержку, происходит постепенное нарастание дыхательной недостаточности в течение последующих дней или недель.
На фоне сохраняющейся гиповентиляции часто развиваются вторичные ателектазы лёгких, осложняющиеся присоединением пневмонии или трахеобронхита.
Односторонние парезы клинически протекают бессимптомно или с минимальными проявлениями дыхательной недостаточности.
Двусторонний парез диафрагмы приводит к выраженным дыхательным нарушениям с первых часов жизни, что требует в отдельных случаях проведения длительной респираторной поддержки.
Приблизительно в 80% случаев паралича диафрагмального нерва поражается правая сторона, и меньше чем в 10% случаев поражение носит двусторонний характер.
ДИАГНОСТИКА
Лабораторные исследования
Нарушения метаболизма, характерные для дыхательной недостаточности.
Инструментальное исследование
Рентгеноскопия грудной клетки - высокое стояние и малая подвижность (релаксация) купола диафрагмы на поражённой стороне/сторонах. Однако следует помнить, что рентгенологические признаки могут отсутствовать в случае, если новорождённый находится на ИВЛ с PEEP.
Цель лечения
Постоянное наблюдение за состоянием дыхания и соответствующее медикаментозное вмешательство при ухудшении клинического состояния.
Новорождённый переносит паралич диафрагмы более тяжело, чем дети старшего возраста или взрослые, что обусловленно его анатомо-физиологическимк особенностями.
Немедикаментозное лечение
«Выжидательные» методы лечения
Цель - стабилизация состояния новорождённого и обеспечение адекватной лёгочной вентиляции до естественного улучшения функции поврежденного нерва.
Эти методики включают СРАР, ИВЛ под переменным положительным и отрицательным давлением.
Последующее течение заболевания зависит частично от серьезности повреждения, но особенно от качества заместительной терапии. Смертность при односторонних повреждениях диафрагмального нерва составляет приблизительно 10-15%.
Большинство новорождённых восстанавливаются обычно в первые 6-12 мес жизни. У новорождённых с двусторонним диафрагмальным параличом смертность приближается к 50%, а терапия сопряжена с длительным лечением ИВЛ.
Еще по теме Паралич диафрагмального нерва:
- Анатомия и физиология тройничного нерва. Патофизиологические особенности и симптомы невралгии тройничного нерва
Здравствуйте, мой вопрос 26146. Да, диафрагму осматривали, делали торакоскопию под местной анестезией, эти дефекты (тонкие места)выявлены на куполе диафрагмы. Меня больше всего интересует что мне надо делать в моем случае: ушивать тонкие места на диафрагме, делать плевроэктомию или какие-то гинекологические вмешательства или все вместе? P.s. Детей хочу.
Может грыжа диафрагмы быть справа и на рентгеновском снимке перекрывать пол-легкого
Мы наблюдали гигантскую кардиодиафрагмальную липому таких размеров и эффективно ее удалили из предбрюшинного доступа, другие грыжи диафрагмы справа бывают редко, если только это не релаксация диафрагмы.
Ребенок год назад перенес 2 операции на сердце по коррекции ВПС "Тетрада Фало". При повторном осмотре выставлен диагноз "Парез левого купола диафрагмы". Какое необходимо лечение? Где данное лечение можно пройти?
Здравствуйте. Мне 36 лет. В ноябре болела пневмонией. После лечения кашель продолжается и по сей день, но он вот такого характера-сухой, сильный, приступообразный, появляется в результате появления кислинки в горле, совмесно с кашлем сразу появляется чихание, и слезотечение. Делаю глоток воды и всё успокаивается. Подскажите пожалуйста, что это такое и чем лечить?
Эдравствуйте! В апреле у меня установили диагноз-миастения и 25.08.2008г. провели операцию по удалению вилочковой железы /опухоль 24*18/. После операции рентген показал, что высоко приподнята с правой стороны диафрагма и сам я чувствовал одышку. Сейчас беспокоит часто одышка и иногда боль снизу робер с правой стороны. Могу ли я как то это исправить? Может какие-то упражнения?
Скорее всего был поврежден правый диафрагмальный нерв. К этому состоянию надо приспосабливаться, тк восстановления диафрагмального движения скорее всего не будет. Довольно сложным методом восстановления является электростимуляция диафрагмального нерва, но насколько мне известно на поток данные операции не поставлены.