Тонический зрачок (синдром Эйди)
. Место повреждения при тоническом зрачке - тела клеток реснитчатого ганглия или их постганглионарные парасимпатические волокна в составе коротких реснитчатых нервов.
Признаки включают анизокорию, фотофобию и затуманивание зрения.
Клинические характеристики синдрома Эйди
- Широкий зрачок. Недавно возникший тонический зрачок очень большой, но уменьшается в размерах через несколько месяцев.
- Вялая реакция на свет. Сужение зрачка на свет минимально и сегментарно, но может и полностью отсутствовать.
- Диссоциация прямой и содружественной реакций зрачка на свет. Содружественное сужение зрачка на свет начинается позднее и происходит медленнее. Зрачок остается тонически узким, т. н. «тоническим». Амплитуда содружественной реакции превышает амплитуду прямой, что и является диссоциацией прямой и содружественной реакций.
Расширение зрачка после его содружественного сужения происходит медленно вследствие того, что сужение было тоническим. Таким образом, также имеет место «тоническая» редилатация.
- Парез аккомодации. Аккомодация утрачивается остро, но может постепенно восстанавливаться.
- Сегментарный паралич сфинктера радужки выявляют при помощи щелевой лампы. При содружественном напряжении иннервированные области сфинктера собираются в складку в виде шнура, а денервированные области сглаживаются. Тонический зрачок шире на свету, потому что он плохо реагирует на свет, но так как он также и расширяется тонически, то может быть уже в темноте.
Фармакологическое исследование синдрома Эйди
: 0,1 % раствор пилокарпина
- Разбавить стандартный 1 % раствор пилокарпина в соотношении 1:10 до концентрации 0,1 %.
- Закапать по 2 капли в каждый глаз с интервалом в 1 минуту. Подождать 25-30 минут.
- Слабый (0,1 %) раствор пилокарпина обычно не влияет на нормальный сфинктер зрачка, но вызывает сужение тонического зрачка из-за холинергической сверхчувствительности денервированного сфинктера. Диагностическую ценность исследование со слабым раствором пилокарпина имеет в тех случаях, когда один зрачок тонический, а другой нормальный - для сравнения.
Патофизиология синдрома Эйди
(1) Острая денервация. Поражение реснитчатого ганглия или коротких реснитчатых нервов вызывает денервацию реснитчатой мышцы и сфинктера. Таким образом, сразу становятся невозможными аккомодация и сужение зрачка.
(2) Аберрантная реиннервация. Нейроны, иннервирующие цилиарную мышцу, регенерируют и реиннервируют цилиарную мышцу, но, кроме того, развиваются коллатерали для аберрантной реиннервации сфинктера. Аккомодация улучшается, и тоническое сужение зрачка сопровождается аккомодацией (содружественное напряжение).
Этиология. Чаще всего тонический зрачок бывает идиопатическим и односторонним. Это поражение зрачка типично для женщин в возрасте 20-40 лет и может сочетаться с генерализованной гипорефлексией (синдром Эйди) и/ или сегментарным ангидрозом (синдром Росса).
- Изолированный тонический зрачок не требует никаких дополнительных обследований.
Фармакологический мидриаз
Мидриатическими глазными средствами являются атропин, скополамин, гоматропин, циклопентолат, тропикамид, фенилэфрин, кокаин, гидроксиамфетамин.
- Зрачок максимально расширен, отсутствуют прямая и содружественная реакции на свет.
- Другие глазные или неврологические симптомы отсутствуют. В недавнем анамнезе нет указаний на травму глаза.
- Инсталляция 1 % раствора пилокарпина не вызывает сужения фармакологически расширенного зрачка. Зрачок, расширенный в результате парасимпатического дефекта (паралич глазодвигательного нерва или тонический зрачок), быстро суживается под влиянием 1 % раствора пилокарпина.
Диссоциация прямой и содружественной реакций зрачка на свет (ДПСРЗС).
В норме амплитуда прямого сужения зрачка на свет больше, чем содружественного. Никогда не проверяйте содружественную реакцию в ярком свете, потому что два стимула суммируются, и создается ложное впечатление о ДПСРЗС. ДПСРЗС встречается в следующих двух случаях.
- Прямая реакция ослаблена, а содружественная сохранена. Это возможно при любом повреждении в афферентном звене зрачкового пути. Наиболее распространенная причина ДПСРЗС в этом случае - нейропатия зрительного нерва.
- И прямая, и содружественная реакции нарушены, но только содружественная реакция восстанавливается, то есть развивается аберрантная регенерация. Классический пример - тонический зрачок Эйди.
Примеры диссоциации прямой и содружественной реакций зрачка на свет
- Среднемозговая ДПСРЗС (синдром сильвиевого водопровода, дорсальный среднемозговой синдром). Оба зрачка обычно среднего размера с ДПСРЗС. Одновременно наблюдается билатеральная ретракция век, надъядерный парез взора вверх и конвергентно-ретракционный надъядерный нистагм.
- Зрачки Аргайлла Робертсона. Оба зрачка узкие, неправильной формы, с ослабленной прямой реакцией на свет, оживленной содружественной реакцией и слабым расширением в темноте. Острота зрения не нарушена. Первоначально эти зрачки были описаны как признак сифилиса центральной нервной системы.
- Двусторонняя ДПСРЗС. Двусторонний длительно существующий синдром Эйди и диффузная периферическая невропатия типа диабетической также могут быть причиной двустороннего миоза, сопровождающегося ДПСРЗС. Любая двусторонняя ДПСРЗС является абсолютным показанием для серологического обследования на сифилис.
Син.: Вейлля – Рэя – Эйди синдром; Керера – Эйди синдром; Маркуса синдром; Сенгера синдром; псевдосиндром Аргайла Робертсона; (псевдотоническая) пупиллотония; пупиллотонический псевдотабес; миотоническая реакция зрачка; внутренняя иридоплегия.
Синдром пупиллотонии, развивающийся при дегенерации клеток ресничного ганглия, описанный английским неврологом Уильямом Эйди в 1932г. При нём, как и при , наблюдается утрата или ослабление реакции зрачка на свет при сохранности реакции на конвергенцию и аккомодацию; в 90% случаев этому сопутствует ослабление или отсутствие сухожильных рефлексов (), иногда пупиллотония сочетается с гипорефлексией и прогрессирующим сегментарным гипогидрозом (синдром Росса). Однако синдром Эйди имеет некоторые особенности:
в 50% случаев встречается одностороннее поражение, расширение зрачка и его деформация;
при конвергенции сужение зрачка происходит очень медленно и особенно медленно (иногда только в течение 2-3 мин) возвращается к исходному размеру после прекращения конвергенции (феномен пупиллотонии);
величина зрачка непостоянна, меняется в течение дня;
зрачок расширяется при длительном пребывании больного в темноте;
чувствительность зрачка к вегетотропным препаратам повышена (резкое расширение от атропина, резкое сужение от пилокарпина).
С течением времени на поражённом глазу развивается сужение зрачка. Имеется выраженная тенденция к возникновению через несколько лет подобного процесса на другом глазу, так что анизокория становится менее заметной. В конце концов, оба зрачка становятся узкими и плохо реагируют на свет. Синдром Эйди чаще всего является идиопатическим заболеванием и имеет доброкачественное течение.
Впервые частичное описание синдрома встречается в работе 1813г. английского офтальмолога (Ware J. Observations relative to the near and distant sight of different persons // Philosophical Transactions of the Royal Society of London, 1813. – P.31-50 ). Позднее синдром был описан в работах английского невролога (в журнале Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom, 1881. – Vol.1. – P.139-154 ), польского невролога в 1899г., немецкого невролога (Nonne M. Über die sogenannte «myotonische» Convergenzträgheit lichstarrer Pupillen // Neurologisches Zentralblatt, Leipzig, 1902. – Bd.21. – S.1000-1004 ), совместно с ним – немецких неврологов Julius Eduard Strasburger (1871-1934) и Alfred Saenger (1860-1921) (Strasburger J., Saenger A., Nonne M. Über myotonische Pupillenbewegung // Neurologisches Zentralblatt, Leipzig, 1902. – Bd.21. – S.837-839, 1000 ) (Strasburger J., Saenger A., Nonne M. Über die Bezeichnung «myotonische Pupillenbewegung» // Neurologisches Zentralblatt, Leipzig, 1902. – Bd.21. – S.1137-1138 ), Charles Markus (Markus C. Notes on a peculiar pupil phenomenon in two cases of partial iridoplegia // Lancet, London, 1905. – Vol.2. – P.1257; Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom, 1906. – Vol.26. – P.50-56 ). Oloff в 1914г. впервые указал на несифилитическую этиологию синдрома (в Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, 1914, 53: 493-502 ). Впервые как самостоятельную патологию вегетативной нервной системы синдром описали французские офтальмологи Georges Weill (1866-1952) и L.Reys в 1926г. (Weill G., Reys L. Sur la pupillotonie. Contribution a l’étude de sa pathogénie. A propos d’un cas de réaction tonique d’une pupille a la convergence et parésie de l’accommodation avec aréflexie a la lumière chez un sujet atteint de crises tétaniformes et d’aréflexie des membres inférieurs // Revue d’oto-neuro-ophtalmologie, Paris, 1926. – Vol.4. – P.433-441 ), затем, уже в 1931-1932гг., английским неврологом австралийского происхождения Уильямом Эйди (Adie W.J. Pseudo-Argyll Robertson pupils with absent tendon reflexes. A benign disorder simulating tabes dorsalis // British Medical Journal, London, 1931. – Vol.I. – P.928-930 ) (Adie W.J. Tonic pupils and absent tendon reflexes: a benign disorder sui generis: its complete and incomplete forms // Brain, Oxford, 1932. – Vol.55. – P.98-113 ). В своей работе Эйди признавал приоритет описания синдрома своего коллеги Foster Moore, который с 1924г. и в последующие годы привёл описание 15 случаев (а позднее высказывал недовольство тем, что его имя не вошло в эпонимический термин). Ирландский невролог в 1931г. описал 19 случаев синдрома (Holmes G. M. Partial iridoplegia associated with symptoms of other disease of the nervous system // Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom, 1931. – Vol.51. – P.209-228 ). В 1932г. синдром также был описан немецким неврологом (Kehrer F. Die Kuppelungen von Pupillenstörungen mit Aufhebung der Sehnenreflexe, Adie-Syndrom, Pupillotonie, Pseudotabes, konstitutionelle Areflexie. – Leipzig, Thieme, 1932 ). Эпонимическое название «синдром Эйди» было предложено французским неврологом в 1934г. Позже, узнав о работе G.Weill и L.Reys, он пересмотрел своё предложение, однако, в мировой литературе этот эпоним всё же получил более широкое распространение.
Эйди синдром – это утрата или послабление реакции зрачка на свет при нормальной реакции на установление взора вблизи. Типичной особенностью является феномен пупиллотонии - при конвергенции зрачок суживается чрезвычайно медленно и необычно медленно (порой только за 2-3 мин) возвращается к прежнему размеру после остановки конвергенции. На пораженной стороне зрачок расширен, часто деформирован. Наблюдается повышение восприимчивости зрачка к вегетотропным препаратам (острое расширение при закапывании атропина, быстрое сужение от пилокарпина). В противоположность синдрому Аргайла Робертсона размер зрачка непостоянен и меняется на протяжении дня. Также, расширение зрачка можно достигнуть путем продолжительного нахождения больного в темноте. В острой стадии, редко в хронической, наблюдаются нарушения зрения, вызванные параличом аккомодации. Причиной болезни бывают инфекции и авитаминозы, но преимущественно этиологический момент определить невозможно. Синдром Эйди к сифилису отношения не имеет. У женщин синдром Эйди наблюдается намного чаще, чем у мужчин.
лечение
При идиопатических формах лечение не нужно. С целью коррекции косметического дефекта можно применять слабые растворы пилокарпина.
симптоматика
Классические симптомы заболевания – в меру расширенные зрачки, не отвечающие на конвергенцию и свет. Со временем зрачковый рефлекс и парез аккомодации имеют склонность к регрессу, однако реакция на свет пропадает стабильно. Во всех эпизодах болезни зрачок обладает фармакологическими признаками денервационной гиперчувствительности. Зрачковую патологию часто сопровождает выпадение рефлексов на ногах, а порой и на руках. Обычно, зрачковая патология односторонняя. Иногда через определенное время развиваются специфичные нарушения и второго зрачка. В некоторых случаях отмечается тенденция к восстановлению зрачковых симптомов, но чаще симптомы стабильны.
Поражение цилиарного узла, расположенного в глазнице, может быть врожденным либо приобретенным. При этом причины, вызывающие обе эти разновидности недуга, одинаковы. На сегодняшний день этиология синдрома Эйди не изучена до конца, но основными источниками его появления и развития считаются:
- врожденная миотония;
- глазной герпес;
- авитаминоз;
- инфекционные заболевания;
- прогрессирующая атрофия глазных мышц;
- сегментарный гипогидроз;
- воспаления головного мозга и его оболочек: пахименингит, лептоменингит, менингит, энцефалит.
Примечательно, что болезнь редко встречается у практически здоровых людей.
Данное нарушение зрения чаще всего поражает женщин, возраст которых находится в пределах 30-35 лет. Патология характеризуется весьма специфической клинической картиной:
- очень слабое и медленное реагирование зрачка на свет, иногда он отсутствует полностью;
- расширение / деформация зрачка с проблемной стороны;
- медленное сужение зрачка при рассмотрении предметы на близком расстоянии;
- высокая чувствительность зрачка к вегетропным ядам;
- парализован сфинктер радужки сегментарного типа;
- ухудшение зрения;
- снижение чувствительности роговицы;
- боли в зоне надбровной дуги при чтении;
- выпадение сухожильных рефлексов, обычно на нижних конечностях, реже верхних.
Поражается обычно один глаз, но не исключено развитие болезни и на втором – в течение следующих лет.
Синдром Эйди – весьма редкое заболевание. Случаи поражения недугом являются единичными, но в некоторых ситуациях носят семейный характер. Патологии присущ определенный возрастной период проявления – 20-50 лет. У детей случаи такого нарушения крайне редки.
Рассматриваемые патологические изменения относятся к необратимым. Определенной терапии, направленной на устранение заболевания, на настоящий день не разработано. Назначается общеукрепляющий и симптоматический курс лечения. Коррекцию косметического дефекта тонического зрачка выполняют при помощи Пилокарпина. Регулярное закапывание препарата в глаза улучшает их состояние.
Офтальмолог может приписать пациенту специальные очки для чтения, корректирующие данные отклонения зрительной системы.
Примечательно, что страдающие патологией люди ведут нормальную жизнедеятельность, нередко не ощущают никакого дискомфорта. К тому же, летальных исходов среди пациентов с этим недугом не зарегистрировано.
Чтобы подтвердить диагноз, врач проводит:
- исследование органа зрения с использованием щелевой лампы. Процесс позволяет исключить механическое травмирование радужки, наличие инородного предмета, воспаления, спайки;
- пробу с Пилокарпином. Здоровый орган игнорирует данное вещество, в то время как в больном сужается зрачок.
Данные диагностические мероприятия являются основными при наличии подозрений на синдром Эйди. В качестве дополнительных скрининговых процедур назначают компьютерную и магнитно-резонансную томографию.
Набирают большой распространенности. Связано это с плохой экологией, наследственностью, большим количеством различных инфекций и так далее. Среди таких пороков находится и синдром Эйди (Холмс-Ади), который наблюдается чаще всего у людей с повреждением постганглионарных волокон глаза, что возникает из-за бактериальной инфекции. При этом глазной зрачок частично или полностью утрачивает способность сужаться. Он приобретает овальную форму или становится неравномерным, наблюдается сегментарное поражение радужки.
Описание
Синдром Холмса-Эйди - расстройство неврологического характера, что характеризуется постоянным расширением зрачка, реакция на свет которого очень медленная, но выраженная реакция наблюдается при яркой близкой диссоциации. Так, зрачок при сближении суживается достаточно медленно или совсем не суживается, и еще медленнее возвращается в исходные размеры, иногда в течение трех минут. При длительном пребывании в темноте у больного наблюдается расширение зрачка. Связан синдром Эйди в неврологии с тем, что бактериальная инфекция способствует повреждению нейронов в скоплении нервных клеток, что находятся в той части орбиты, которая расположена сзади, и контролируют глазное сужение. Помимо этого, у людей с таким заболеванием наблюдается нарушение вегетативного контроля тела, что связано с повреждением нервных клеток в спинном мозге. У человека поддергивается лодыжка, нарушено потоотделение. Заболевание бывает:
- Врожденным, что характеризуется дисфункцией ахиллового рефлекса, нарушение зрения при рассмотрении предмета вблизи не наблюдается.
- Приобретенным, что обуславливается нарушением зрения при близком рассматривании, которое корригируется закапыванием миотических средств. Возникает после травм, инфекций и отравлений.
Этиология и эпидемиология
Синдром Эйди полностью не изучен на сегодняшний день, в некоторых случаях принято считать его симптомом на этапе развития вегетативной недостаточности. Чаще всего болезнь встречается у представительниц слабого пола в возрасте около тридцати двух лет. Известны случаи семейного заболевания. Национальные и расовые признаки при этом не играют никакой роли.
В большинстве случае заболевание проявляется в одностороннем порядке мидриазом. Данный недуг является достаточно редким, в некоторых источниках указывается один случай патологии на двадцать тысяч людей. Это чаще всего одиночные случаи, но иногда аномалия может наблюдаться у целых семей. Дети болеют очень редко этим заболеванием. Большое количество пациентов обращаются за помощью в возрасте от двадцати до пятидесяти лет. Происхождение синдрома неизвестно, он появляется у людей, которые не имеют никаких патологий глаз. В редких случаях недуг возникает при травмах орбиты, а также в результате метастазирования раковых опухолей в орбиту глаза.
Причины
Синдром Эйди причины имеет неясные в настоящее время. Известно лишь то, что поражается реснитчатый узел, который расположен в глазнице, это провоцирует аномалию в работе мышц, отвечающих за способность четко видеть предметы на удаленном расстоянии. Способность видеть иногда возвращается, но зрачок на свет не реагирует. Главными причинами такой патологии медики считают:
авитаминоз и инфекционные болезни;
миотиния врожденного характера;
герпес глаз;
атрофия глазных мышц, которая прогрессирует;
воспаление головного мозга или его оболочек.
Симптомы
Признаками заболевания являются три критерия:
- Патологически расширен один зрачок, который не реагирует на свет.
- Утрата сухожильных рефлексов
- Нарушение потоотделения.
Другие симптомы при таком недуге, как синдром Эйди , могут проявляться в светобоязни, дальнозоркости, снижении зрения, головной боли, снижении рефлексов ног. Размер зрачков на протяжении дня может изменяться. Сначала поражается один глаз, но через несколько лет возможно поражение и второго глаза.
Заболевание проявляется сразу после сильного приступа головной боли, тогда начинает свое развитие мидриаз, зрение ухудшается, появляется затуманивание при рассматривании предметов, что близко расположены. В большинстве случаев наблюдается утрата рефлексов сухожильных, гипертермия.
Синдром Эйди: диагностика
Установление диагноза возможно с использованием щелевой лампы. Также проводят пробу с использования «Пилокарпина», раствор которого закапывают в глаза и наблюдают за зрачками последующие двадцать пять минут. При этом здоровый глаз не проявляет никакой реакции, на пораженном глазу зрачок сужается. Нередко проводится исследование на МРТ и КТ. Ресничные нервы могут воспаляться при наличии дифтерии, особенно на третьей неделе протекания болезни. Затем зрачки восстанавливаются. Синдром Эйди очень похож с синдромом А. Робертсона, который характерен для нейросифилиса, поэтому диагностические мероприятия проводят для постановки точного диагноза.
Если наблюдается патология зрачка, а причины неизвестны, проводят осмотр при помощи щелевой лампы для исключения механических травм радужки, наличия инородного тела, ранения, воспалительного процесса, а также спаек, глаукомы.
Лечение
Обычно при таком недуге, как синдром Эйди, лечение не разработано. Терапия не оказывает нужного эффекта. Пациентам приписывают очки, которые корректируют нарушения. Также выписывают капли «Пилокарпин» для корректировки глазного дефекта. Нарушение потоотделения лечат с использованием грудной симпатэктомии. Полностью данная болезнь не излечивается.
Прогноз и профилактика
Все патологические изменения при таком заболевании, как синдром Эйди , являются необратимыми, поэтому прогноз в некоторой степени неблагоприятен. Но болезнь не представляет опасности для жизни и не влияет на трудоспособность человека. Но в некоторых случаях исчезновение сухожильных рефлексов со временем может развиваться еще больше. Тогда оба зрачка поражаются, приобретают маленький размер и практически не реагируют на свет. Лечение каплями «Пилокарпин» не приносит явных результатов.
Профилактические меры направлены на своевременное лечение инфекционных заболеваний, которые нередко дают осложнения. Необходимо правильно питаться и соблюдать режим дня. Здоровый образ жизни способствует снижению риска развития различных патологических состояний в организме человека.
Таким образом, данное заболевание является неизлечимым, возможно только лишь снижение проявления симптоматики, со временем недуг может прогрессировать и приводить к двухсторонней аномалии глаз. Но болезнь не опасна для жизни, поскольку смертельных исходов при данном заболевании не наблюдалось.