Одним из часто возникающих и довольно опасных пороков сердца является патология аорты, называемая коарктацией. Она представляет собой сужение аорты – самого крупного сосуда в теле человека, отходящего от левого желудочка. Этот порок диагностируют у 7-15% детей с врожденными сердечными патологиями. При этом выявление коарктации у мальчиков происходит в 2-5 раз чаще. Наиболее часто стеноз аорты у детей выявляется в месте ее дуги, но сужаться может и грудной или брюшной отдел этого сосуда.

Коарктация аорты у детей встречается гораздо чаще других пороков сердца

Причины

В большинстве случаев коарктация аорты у детей развивается вследствие нарушения формирования этого сосуда, когда ребенок находится в утробе матери. Этому могут способствовать такие факторы:

• Близость расположения артериального протока. Во время его закрывания некоторая часть тканей протока втягивает в процесс стенку аорты, что может вызвать как перерыв дуги вследствие выраженного сужения, так и небольшую коарктацию.
• Наследственность. Сужение аорты выявляют у примерно 10-20% малышей с такой хромосомной патологией, как синдром Шерешевского-Тернера.

Приобретенная коарктация, которая может развиться у детей в более старшем возрасте, вызывается травмой, воспалительным процессом и другими повреждающими аорту причинами.

Виды

В зависимости от изменений в организме ребенка выделяют два варианта коарктации:

1. Детская;
2. Взрослая.

Детская

Особенностью такого вида патологии является незакрытый артериальный проток, который в норме функционирует у плода внутриутробно, чтобы сбрасывать кровь из правых отделов сердца в аорту, минуя малый круг кровообращения (сосуды легких).

Такой проток должен закрыться в первые месяцы жизни, но при коарктации нередко этого не происходит. Кровь при этом сбрасывается из аорты через незакрытый проток в легочную артерию, что грозит перегрузкой легочных сосудов и ранним развитием легочной гипертензии.

Взрослая

При таком виде артериальный проток обычно полностью закрыт, а сужение разделяет аорту на две части – широкая аорта выше места коарктации с увеличенным давлением крови и расширенный участок аорты ниже сужения, в котором давление понижено. Для компенсации состояния начинают развиваться обходные пути (коллатераль), доставляющие кровь из сердца в часть аорты выше стеноза.

Кроме того, усиливается работа левого желудочка, а давление крови в сосудах верхней части тела повышается. Поскольку в сосудах, расположенных ниже пояса, давление крови понижено, это активизирует почечный механизм увеличения артериального давления, что дополнительно увеличивает показатели давления сосудов выше пояса и повышает риск кровоизлияний.

Если коарктация представляет собой единственную патологию сердца, такой порок называют изолированным. Однако более частой ситуацией является комбинированная коарктация, когда помимо сужения аорты у малыша выявляют ОАП (у 60% деток), аневризму синуса, дефекты перегородок, дополнительные хорды, причиной которых бывает гипоплазия, и другие аномалии.

Симптомы

Проявления такого порока зависят от степени сужения просвета аорты. Если оно небольшое, у ребенка возможны:

• Боли в груди.
• Головные боли.
• Слабость.
• Прохладные на ощупь конечности.
• Хромота во время физических нагрузок.

Сильный стеноз проявляется у новорожденных беспокойством, плохим сосанием груди, отставанием в развитии, недостаточной массой тела, бледностью. При выраженном сужении и открытом артериальном протоке плечевой пояс ребенка развивается активнее нижней части тела. У малыша бывают частые кровотечения из носа, боли в ногах, замерзание стоп, головокружения, быстрая утомляемость.

В следующем видеоролике доступно и понятно рассказывают о симптомах заболевания и о методах лечения.

Возможные осложнения

Как и клапанный стеноз, коарктация может осложняться:

• Разрывом аорты.
• Легочной гипертензией.
• Инфекционным эндокардитом.
• Инсультом.
• Артериальной гипертензией.
• Сердечной недостаточностью.
• Отеком легких.

Диагностика

Подозрение на коарктацию аорты возникает при повышении у ребенка артериального давления, определении напряженного пульса на руках и еле прощупываемого на ногах, и когда врач выслушивает над аортой ребенка мягкий шум. Для уточнения диагноза детям проводят:

• Эхокардиографию, чтобы визуально выявить место сужения.
• Фонокардиографию для записи тонов и шумов при работе сердца.
• Электрокардиографию для определения нарушений в работе сердца и перегрузки левого желудочка.
• Рентгенографию грудной клетки, чтобы определить состояние сердца, а также легких.
• Катетеризацию сердца и аорты для измерения давления крови выше сужения, а также ниже места стеноза.

Лечение

Лечат данный порок сердца преимущественно хирургически, поскольку никакие лекарства не могут устранить причину данной патологии. Детям с коарктацией требуется срочное оперативное вмешательство, если:

• Показатель систолического давления крови на нижних конечностях отличается от такого показателя на руках более чем на 50 единиц.
• Порок проявился сразу после родов и у грудничка возникло выраженное повышение давления крови, а также наступила декомпенсация работы сердца.

Лекарства не способны вылечить коарктацию аорты, поэтому заболевание лечат в основном хирургическим путём

В случае, когда коарктация диагностирована в первые месяцы жизни, но порок небольшой и клинические проявления минимальны, операцию откладывают до 5-6-летнего возраста. Хирургическое лечение возможно и для деток постарше, однако его результативность пострадает из-за развития выраженной гипертензии.

Операция при коарктации может представлять собой:

1. Удаление места коарктации с последующим сшиванием концов аорты. Этот метод применяют при малом участке сужения.
2. Пластику сосуда, при которой используют протез или подключичную артерию ребенка. Такой метод востребован при большом участке стеноза.
3. Установку шунта из сосудистого протеза для возможности тока крови в обход сужения.
4. Баллонную пластику и установку стента в месте стеноза, чтобы аорта не закрылась после манипуляции.

Прогноз

Если стеноз небольшой, у ребенка будет обычный образ жизни, а ее длительность не укорачивается. Такой же прогноз дают и при вовремя проведенном оперативном лечении коарктации. При выраженном сужении без проведения операции продолжительность жизни уменьшается до 30-35 лет.

Детский тип коартации более опасен, чем взрослый, так как он провоцирует быстрое развитие легочной гипертензии. Также опасность представляют такие осложнения, как бактериальный эндокардит, инсульт или разрыв аорты. Эти причины дают летальный исход при таком пороке в большинстве случаев.

Коарктация аорты - это достаточно серьезное заболевание, и его, непременно, необходимо лечить. Узнать больше о заболевании можно, посмотрев следующий видеоролик.

Коарктация аорты у детей - это врожденный порок сердца. Данная патология может существовать как самостоятельное явление, но чаще встречается в комплексе с другими заболеваниями сердца.

В большинстве случаев фиксируется коарктация аорты у новорожденных мальчиков. Почему девочки меньше подвержены этой патологии, наука пока не имеет ответа.

Этиология явления

Врожденная коарктация аорты у плода появляется по разным причинам. Из них можно выделить следующие:

1. Последствие инфекционной болезни, перенесенной матерью ребенка на этапе вынашивания плода.
2. Прием различных лекарственных средств может вызвать патологию развития аорты у зародыша.
3. Если мать курит во время беременности, то у ее ребенка с большой вероятностью будет порок сердца.
4. Употребление алкоголя тоже может вызвать коарктацию аорты.
5. Иногда данная патология бывает генетически запрограммированным нарушением, передаваемым от родителей к ребенку.

Коарктация аорты, являясь по своей сути сильным сужением ее просвета, может изменить давление крови и силу кровотока с различными последствиями. Так, порок сердца может вызвать перегрузку в работе левого желудочка, поскольку он должен с большей силой толкать кровь через узкий просвет аорты. Это приводит к тому, что артериальное давление в голове повышается, а в ногах, органах брюшной полости и малого таза, наоборот, снижается, что, в свою очередь, вызывает гипоксию и сбой в их работе.

Но в ногах и брюшной полости существуют обходные сосуды, с помощью которых организм может регулировать давление крови, а вот в мозгу таких сосудов нет. Это может привести к кровоизлиянию в мозг, развитию септического эндокардита и хронической сердечной недостаточности.

Симптоматические проявления

Сразу после рождения младенца обследует педиатр, и если у новорожденного тяжелая форма коарктации аорты, то это сразу определяется, так как:

• у него высокое артериальное давление;
• он задыхается;
• кожа бледная;
• повышено потоотделение.

В этой ситуации проводится экстренная хирургическая операция, в ходе которой расширяется просвет аорты. Достигается это разными способами, и таких операций ребенок в течение нескольких лет должен перенести не одну, так как он будет расти, и аорта вместе сердцем тоже будет увеличиваться.

Так что врачам придется несколько раз менять шунты или другие устройства, вставленные в просвет аорты.

Если у новорожденного не была сразу обнаружена коарктация, поскольку она носила самую легкую форму, то она все равно может проявиться уже в подростковом возрасте.

В этом случае у ребенка появятся следующие симптомы:

1. Сильная боль в грудной клетке, прямо за грудиной.
2. Постоянные головные боли.
3. Сужения сосудов, в том числе и аорты, всегда сопровождаются повышенным артериальным давлением.
4. Артерии на ногах не отражают сердцебиения.
5. Из носа ребенка часто идет кровь, в ушах шумит, а зрение у таких детей, как правило, слабое.
6. При незначительных физических нагрузках появляется сильная одышка.
7. Ноги часто подвергаются судорогам, имеет место хромота.

Диагностические мероприятия

Тогда как тяжелая форма патологии определяется еще в роддоме, легкая может быть обнаружена годы спустя, как правило, случайно в ходе планового медицинского осмотра.

Если врач подозревает у ребенка коарктацию аорты, то он назначает ряд диагностических мероприятий, способных выявить эту патологию даже в самой легкой форме:

1. Обязательно проводится эхокардиография. Этот метод исследования не только определяет коарктацию, но и может отобразить изменения в сердце, к которым она привела.
2. Электрокардиография - позволяет определить патологии в левом желудочке сердца,
3. Рентгеновское исследование грудной клетки.
4. Магниторезонансная томография - определяет любую тяжесть коарктации аорты. Проблема лишь в том, что оборудование для этого исследования есть не во всех клиниках.
5. Для определения точной анатомии аорты может быть проведена ангиограмма.

Точная диагностика позволяет правильно прогнозировать заболевание, и на основе этого прогноза делается вывод о необходимости оперативного лечения.

Лечение патологии

Лечение коарктации аорты возможно только хирургическим путем. Никакая консервативная терапия не может вернуть аорте ее первозданный вид и заставить порок рассосаться. Методов проведения операции разработано довольно много. К каждому конкретному больному подбирается оптимальный способ, подходящий именно ему:

Консервативное лечение направлено на стабилизацию артериального давления как перед операцией, так и в послеоперационный период.

Если не проводить такой терапии, то возможно развитие аневризмы, которая опасна тем, что может лопнуть в любой момент, а иногда аорта сужается повторно.

Осложнения после операции

Если операция прошла успешно, то до конца жизни пациент не будет испытывать симптомов, отравлявших его существование со дня его рождения. Однако после операции могут возникнуть различные осложнения.

Вызваны они, как правило, неверно подобранными материалами для протезирования аорты. Это может быть:

Но какие бы опасные осложнения после операции ни грозили больному, надо понимать, что без лечения коарктация аорты рано или поздно приведет к летальному исходу, особенно если патология имеет тяжелую форму.

Так что не последствия операции должны пугать, а отказ от операции в принципе, так как выжить в этом случае будет невозможно.

Уход за больным после операции

Если операция проводилась на уже повзрослевшем человеке, то он освобождается от работы на срок до 6 месяцев. Точный срок больничного определяет врачебная комиссия.

Весь этот период больной должен соблюдать строгую диету, из которой исключены опасные продукты (все жареное, жирное, острое), чаще гулять на свежем воздухе, аккуратно следовать врачебным назначениям и принимать прописанные медикаменты.

Для того чтобы организм привыкал к нагрузкам постепенно, для каждого пациента индивидуально разрабатывается комплекс упражнений лечебной физкультуры.

На полное излечение и реабилитацию после операции обычно уходит не больше 1 года. После этого человек считается абсолютно здоровым.

Дети, как правило, восстанавливаются гораздо быстрее после операций. Но за ними труднее следить в плане постепенного увеличения физической нагрузки.

Профилактические мероприятия

Поскольку причины, влияющие на развитие коарктации аорты, до конца не выяснены, к профилактическим мерам можно отнести лишь выявление генетически предрасположенных к этому людей.

Если в роду у человека были подобные заболевания, то он обязан сам регулярно проверяться у врача-кардиолога и проверять своего ребенка, так как сужение аорты может возникнуть в течение жизни, а не только при внутриутробном развитии.

Беременная женщина для снижения риска родить ребенка с коарктацией аорты должна соблюдать режим питания и соответствующий образ жизни. Ей категорически запрещается употреблять спиртные напитки и курить в этот период.

Принимать лекарственные препараты необходимо осторожно и только после консультации у врача. Кроме того, важно сохранять нервную систему в покое, нельзя испытывать стрессы, поэтому следует избегать ситуаций, в которых нервная система подвергается нагрузке.

Коарктация аорты по внешнему виду напоминает образование перетяжки на этом органе, что визуально напоминает форму песочных часов. Это опасная патология, при отказе от лечения которой возможны сильные осложнения или смертельный исход.

Вылечить ее достаточно просто, так как после постановки диагноза легко обозначить необходимые меры по ликвидации нарушения.

Коарктация аорты - частичное сужение ее внутреннего пространства . Это состояние приводит к гипертензии сосудов рук, гипоперфузии ЖКТ и ног, значительного увеличения в размерах левого желудочка.

Количество и интенсивность симптомов определяются размером остатка свободной внутренней полости аорты.

Если патология развивается на ранних стадиях, больной ощущает неприятное чувство в области груди, боль в голове, общее недомогание, охлаждение верхних и нижних конечностей. Признаки усиливаются при нарастании интенсивности патологии.

Когда не предпринимаются меры по лечению или состояние больного ребенка изначально очень тяжелое, есть риск развития фульминантной сердечной недостаточности, приводящей к шоку . Место сужения определяют при прослушивании грудной клетки. Врач замечает легкий шум.

Причины и факторы риска

Коарктация аорты проявляется вследствие образования патологий еще в процессе ее закладки и формирования, это происходит на стадии внутриутробного развития плода . Чаще всего наиболее заметное сужение отмечается в области артериального протока.

Ученые высказывают предположения, что на данный процесс действует изменение местоположения некоторых тканей протока , так как они перемещаются непосредственно на аорту. При закрытии они затрагивают артериальную стенку, что через некоторое время способно спровоцировать ее небольшое, а затем значительное сужение.

Генетическую обусловленность, по мнению медиков, данная патология получает только у пациентов с врожденным синдромом Шерешевского-Тёрнера. Он отличается наличием у больных только одной из двух половин X-хромосомы с полным отсутствием второй.

Виды, формы, стадии

Существует две разновидности болезни:

1. Предуктальная.
2. Постдуктальная.

Оба этих вида нарушения могут проходить с функционированием артериального протока или при его бездействии .

Johnson 1951 и Edwards 1953 выделяют два типа болезни:

1. Коарктация в изолированной форме.
2. Коарктация с нормальным разъемом артериального протока.

Покровский выявил 3 типа коарктации:

1. Изолированная форма.
2. Коарктация с открытым артериальным протоком.
3. Коарктация с другими нарушениями гемодинамики, которые провоцируют функциональные патологии сердечно-сосудистой системы.

Опасность и осложнения

Коарктация аорты может вызвать тяжелые сердечные патологии и смерть пациента, поэтому требует незамедлительного врачебного вмешательства. Если должные меры не проводятся, есть риск возникновения таких осложнений:

1. Инсульт.
2. Гипертензия артерий пациента.
3. Недостаточность желудочка сердца, находящегося слева, при усугублении приводящая к появлению сердечной астмы и внутреннему отеку легких, с чем в детском возрасте может справиться не каждый пациент.
4. Кровоизлияние в субарахноидальное пространство.
5. Деструктивные явления в области аневризмы.
6. Нефроангиосклероз на почве гипертонии.
7. , который трудно вылечить даже с помощью сильнодействующих антибиотиков.

Симптомы

Самой опасной является коагуляция аорты у новорожденных и грудных детей (существует взрослый тип болезни). Он опасен быстрым , что предопределяет резкое ухудшение состояния больного.

Можно четко распознать место сужения при длительном течении болезни, так как на телосложении ребенка отражается повышенное давление , дислоцирующееся в области наименьшего просвета аорты. Для коарктации аорты характерно приобретением телом псевдо-атлетического строения , то есть низ туловища менее развит, чем плечи и верхний участок грудной клетки.

Малыши страдают частыми кровотечениями из носа, а также жалуются на боль в голове.

В некоторых случаях происходят перемены в функционировании коронарных артерий морфологического характера, нарушения мозгового кровообращения, включая сильные кровоизлияния в мозг или окружающее его пространство , фиброэластоз, являющийся вторичным симптомом, различные патологии левого желудочка.

Иногда у только что родившихся детей уже сформировалось сильное сужение аорты. В этом случае есть риск появления циркуляторного шока совместно с почечной недостаточностью и ацидоза, начинающегося на почве нарушения обмена веществ.

Общая симптоматика путается родителями и недостаточно опытными врачами с патологиями системного характера, такими как сепсис.

Часто сужение внутреннего пространства аорты выражено минимально, тогда в первый год жизни ребенка такая патология может не иметь ярких симптомов, поэтому долго остается незамеченной. Если есть подозрения на наличие такой болезни, следует проверить ребенка на наличие нижеперечисленных симптомов:

1. Болевые ощущения в груди.
2. Частые головные боли.
3. Невозможность осуществлять большие физические нагрузки из-за практически моментального появления хромоты (без дополнительных причин).
4. Частые проявления слабости, вялости.

Перечисленные симптомы постепенно прогрессируют по мере взросления малыша. Одним из первых характерных признаков проявляется нарастающая гипертензия.

Если не заметить болезнь вовремя, возможно развитие сильных осложнений, таких как разрыв , сопровождающейся кровоизлиянием непосредственно в пространство вокруг артерии, что может спровоцировать смертельный исход.

Прийти на консультацию к врачу необходимо при появлении первых симптомов коагуляции аорты. Желательно посетить педиатра, он даст направление для визита к кардиологу . При образовании значительных по интенсивности и специфических для данного заболевания признаков можно сразу посетить кардиолога.

Диагностика

Для выявления недуга применяют такие способы:

• ЭКГ. Метод особенно полезен для детей, достигших старшего возраста. С его помощью выявляются даже небольшие отклонения, связанные с повышением габаритов левого желудочка.
• Фонокардиография. При проведении исследования фиксируются вибрации и звуки, которые издаются при функционировании сердечно-сосудистой системы. Если у больного выражена патология, наблюдается усиление II тона.
• Эхокардиография. Можно иносказательно назвать УЗИ сердца. При правильной расшифровке обозначаются как специфические, так и дополнительные симптомы патологии.
• Рентген. На снимке отображается поднятие верхнего участка сердца, расширение направленной вверх аорты.
• Катетеризация сердца. С помощью исследования фиксируется давление в этой области, а впоследствии проводится анализ разницы в систолическом и артериальном показателях по току крови. Обходят места выше и ниже области сжимания главной артерии.
• Аортография. Позволяет определить точный остаток просвета в артерии, протяженность патологии и особенности сужения, так как оно часто является неровным, а обладает произвольными контурами.

Что такое и чем он так опасен для младенцев? Выясните из отдельного материала.

О мерах диагностики и лечения крайне неприятного васкулита — гранулематозе Вегенера — .

А рассказано о пороке сердца под красивым названием тетрада Фалло. Однако проявления ее гораздо опасней.

Методы лечения

Радикальным и часто необходимым при коарктации аорты методом лечения является операция. Основным показанием к применению данной меры является значительная разница в систолическом давлении на нижних и верхних конечностях. Показатели должны различаться более чем на 50 мм рт. ст .

Незамедлительную операцию для младенцев производят при значительной, нарастающей артериальной гипертензии и декомпенсации сердца .

Иногда патологию диагностируют только через некоторое время после рождения. Часто при этом течение болезни стабильное. По решению врачей операция производится, однако только на 5-6 годы после рождения .

Оперативное вмешательство может проводиться и в более старшем возрасте, но в этом случае есть риск достижения только части положительного эффекта, так как артериальная гипертензия ликвидируется только в раннем возрасте.

Применяется несколько видов хирургии при необходимости нормализации контуров органа:

Если есть риск уменьшения отверстия аорты в следующий раз, в нее помещаются стенты с последующим закреплением. Они помогают сохранять необходимый размер полости аорты.

Узнайте о болезни больше из видео-ролика:

Прогнозы и меры профилактики

Прогноз отличается в зависимости от степени уменьшения аорты у конкретного ребенка, нормальный образ жизни обеспечен при небольших проявлениях патологии. Средняя продолжительность жизни таких больных приравнивается к данному сроку у людей без подобных заболеваний.

При сильно выраженной патологии больной может прожить до 30-35 лет, если не будет произведена необходимая операция. Причиной смерти является эндокардит бактериальной природы, а также сильно выраженная сердечная недостаточность. Неожиданный смертельный исход может произойти по причине резкого разрыва тканей аорты, аневризмы или тяжелого инсульта.

Профилактикой данной патологии у ребенка является придерживание здорового образа жизни его родителями. Перед зачатием и во время беременности и отец, и мать обязаны не курить, не принимать спиртное и наркотики.

Коарктация аорты характеризуется специфическими симптомами, которые пропустить нельзя, чтобы не допустить резкого прогрессирования заболевания. Даже при нормальном физическом развитии у детей данное нарушение может проявляться и протекать в средней или даже тяжелой форме. Если заметить болезнь вовремя, есть вероятность полного излечения от недуга и возвращения к нормальной жизни.

– врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка - перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

МКБ-10

Q25.1

Общие сведения

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте - дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2-2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца : открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов . У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Причины коарктации аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую - 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Особенности гемодинамики при коарктации аорты

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия , дистальнее – гипотензия . В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения .

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты , аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Классификация коарктации аорты

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока - предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

• 1 тип - изолированная коарктация аорты (73%);
• 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
• 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

• I (критический период) - у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности , особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
• II (приспособительный период) - у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
• III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
• IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
• V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности , высокой летальностью.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка , сердечная астма, отек легких .

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии , характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения , обмороки, кровохарканье , чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит , разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт .

Диагностика коарктации аорты

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ , ЭхоКГ , аортография , рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца , вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ .

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии , а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС .

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

Лечение коарктации аорты

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке - до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

• I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).

Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга ; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

Код МКБ-10

Коарктацией аорты называется врожденное сужение или заращение просвета в месте перехода дуги в нисходящую часть. Дети с таким пороком часто кашляют, становятся беспокойными и слабыми, медленно набирают вес. Отмечаются цианотичный цвет кожи и затрудненное дыхание, носовые кровотечения.

У взрослых патология возникает после травмы или при атеросклерозе. Для диагностики используют данные рентгенологического, ангиографического, ЭхоКГ и ЭКГ исследования. Лечение хирургическое – баллонное расширение, пластика, резекция участка, шунтирование.

Читайте в этой статье

Этиология развития у новорожденных

Причинами, которые оказывают влияние на возникновение врожденного сужения аорты могут быть:

• аномалии генов и хромосом;
• вирусные инфекции с 7 по 11 декаду беременности;
• прием гормональных, гипотензивных или противосудорожных препаратов;
• алкоголизм, наркомания и курение;
• работа с токсичными веществами: лаки, краски, бензин;
• сахарный диабет или поздняя беременность (после 35 лет) у матери.

Развитие этой патологии связано с нарушением формирования крупных сосудов во время эмбриогенеза. Баталлов (артериальный) проток после рождения закрывается, его стенки замещаются рубцовой тканью. Если вовлекается в этот процесс аорта, то просвет ее может зарастать или сужаться. Типичное расположение такого дефекта связано с тем, что дуга аорты у плода является наименее функционирующим участком до родов.

Коллатеральные сосуды располагаются между ребрами, на внутренней поверхности грудной клетки, в подлопаточной и эпигастральной области. Высокое давление в них приводит к истончению стенок, увеличению диаметра. После 20 лет в аорте над и под суженным участком формируются аневризмы. Межреберные артерии могут образовывать зазубрины на нижних поверхностях ребер.

А — Коарктация аорты. Б — Пути коллатеральной циркуляции крови при коарктации аорты. 1 — ductus arteriosus, 2 -коарктация аорты ниже артериального протока, 3 — нисходящая аорта, 4 — подключичная артерия, 5 — подлопаточная артерия, 6 — внутренняя грудная артерия, 7 — межреберные артерии, 8 — нижняя эпигастральная артерия, 9 — коарктация перед артериальным протоком, 10 — обширная коарктация перед артериальным протоком.

Признаки и симптомы коарктации аорты у детей

Для младенцев с коарктацией аорты, особенно если она сочетается с другими
аномалиями развития, период до одного года считается критическим, так как возникает тяжелая степень легочной, сердечной и почечной недостаточности.

Новорожденные отстают в показателях роста и веса тела, им тяжело спать, лежа на спине, приступы затрудненного дыхания и кашель.

Если ребенок перешагнул этот рубеж, то до пяти лет продолжается период приспособления к аномальному кровообращению, одышка и слабость становятся менее интенсивными. Компенсация сердечно-легочной недостаточности может продлиться до 15 лет, дети чувствуют себя удовлетворительно, благодаря сформировавшимся альтернативным путям кровоснабжения, симптомов недостаточности гемодинамики нет.

По мере полового созревания организму требуется более интенсивное питание тканей для роста, возможности для этого исчерпаны, поэтому нарастает утомляемость, одышка, учащенное сердцебиение при нагрузке.

Характерные жалобы в это время:

• частые головные боли и приступы головокружения;
• носовые кровотечения;
• эпизоды потери сознания;
• кашель с кровью;
• мерзнут конечности;
• перемежающаяся хромота;
• судороги в нижних конечностях;
• боли в животе различной локализации и интенсивности.

Осложнения течения патологии

Высокие показатели смертности в период до одного года связаны с развитием отека
легких и сердечной астмы. В период с 20 до 40 лет обычно больные страдают от артериальной гипертонии, тяжелой формы декомпенсации кровообращения.

Причинами тяжелого состояния, высокого риска летального исхода служат такие осложнения:

• тяжелая степень артериальной гипертонии;
• геморрагический инсульт;
• разрыв аневризмы;
• кровоизлияние головного мозга (чаще );
• сердечная недостаточность 3 степени;
• бактериальный эндокардит с устойчивостью к терапии;
• нефросклероз с почечной недостаточностью.

Диагностика ВПС коарктации аорты

При осмотре подростков и молодых пациентов с коарктацией аорты отмечается типичное атлетическое телосложение, так как плечевой пояс хорошо снабжается кровью, он развит больше, чем нижние конечности, которые выглядят худыми и тонкими. Пульс на сонных артериях и сосудах в межреберном пространстве усилен, на бедренных и голеностопных – резко ослаблен. Артериальное давление на верхних конечностях высокое, над верхушкой сердца слышен систолический шум.

Данные инструментальных методов:

• ЭКГ – признаки перегрузки всех отделов сердца, ишемия сердечной мышцы.
• Рентгенограмма – сердце увеличено, дуга аорты расширена, ее форма изменена, края ребер с извилистыми очертаниями.


На рентгеновском снимке коарктация аорты (красными стрелками показана узурация ребер; желтыми — дуга аорты; синими — коарктация; зелеными — постстенотическое расширение нисходящей грудной аорты)
• – определяется сужение аорты и его степень.
• Зондирование полостей сердца – до сужения давление высокое, после – низкое.
• Аортография – оценивается степень стеноза и анатомическая форма.

Лечение коарктации аорты

Симптоматическая терапия назначается для подготовки к операции и при невозможности привести оперативное вмешательство: антибиотики для предотвращения инфекционного эндокардита, гипотензивные препараты и устранение симптомов сердечной недостаточности. Радикально устранить сужение аорты можно только хирургическим путем.

Для выбора метода лечения ориентиром служат данные о месте, протяженности и степени стеноза. Используют такие варианты:

• Резекция суженного участка, соединение концов . Может быть продольное рассечение и поперечное сшивание. Используется при короткой коарктации.
• Пластика сосудистым протезом . Удаляется длинный участок сужения, вместо него вшивается синтетический аналог или используют часть собственной артерии (левой подключичной).
• Установка шунта выше и ниже сужения, по которому кровь может обойти стенозированный участок.
• Баллонная пластика и установка стента (каркаса) . Внутрь аорты вводят баллон, расширяющий сужение, проводится фиксация стенок сосуда стентом.

Если ребенок до года страдает от тяжелой формы коарктации, то операция может быть назначена в экстренном порядке, в менее сложных случаях детей направляют на хирургическое лечение в 2 — 3 года. Противопоказаниями к нему служат: терминальная стадия легочной или сердечной декомпенсации, тяжелая сопутствующая патология.

О том, что собой представляет коарктация аорты, симптомах, диагностике и лечении, смотрите в этом видео:

Восстановление после операции по коарктации дуги аорты

Период реабилитации при выраженных нарушениях гемодинамики может быть
достаточно длительным. Медленно снижается артериальное давление, а легочное восстанавливается только через 5 — 6 лет, но только у части пациентов.

Признаки перегрузки сердца и аритмии отмечаются у большинства больных и после операции.

В этот период детей нужно оберегать от инфекционных болезней и физических нагрузок. Проводится профилактика воспаления легких и бактериального эндокардита.

Осложнения после хирургической коррекции порока:

• повторное сужение аорты;
• кровотечение;
• разрыв соединения;
• тромбоз расширенного участка;
• спинномозговая ишемия;
• гангрена тканей левой руки.

Прооперированные больные должны наблюдаться постоянно у кардиолога и периодически у кардиохирурга. Требуется ежедневный мониторинг артериального давления, частоты сердечных сокращений и проведение инструментальной диагностики не реже 1 раза в месяц.

Прогноз для новорожденных после операции

При своевременном проведении оперативного лечения возможен благоприятный прогноз практически у всех пациентов, при изолированном сужении аорты. Их рост и развитие восстанавливаются, а отдаленные результаты позволяют вести активный образ жизни. В

озможно также планирование беременности у ранее прооперированных женщин. Они должны быть под наблюдением кардиолога, во время вынашивания ребенка назначается гипотензивная и противовоспалительная терапия для профилактики разрыва аорты и бактериального эндокардита.

Профилактика ВПС у детей

Основным направлением по предотвращению развития у плода пороков строения сердца и сосудов является подготовка к беременности, особенно если в роду были родственники с подобной патологией. Это предусматривает прохождение медико-генетического консультирования, а также полного обследования организма для исключения аутоиммунных заболеваний, сахарного диабета.

Так как дефицит питательных веществ и витаминов неблагоприятно сказывается на процессах эмбриогенеза, то будущей матери рекомендуется включение в рацион продуктов, богатых микроэлементами, ретинолом, фолиевой кислотой, токоферолом, цианокобаламином, йодом.

Профилактические мероприятия включают:

• Исключение алкогольных напитков и табакокурения со времени планирования беременности.
• Не принимать лекарственные препараты без рекомендаций.
• Оградить беременную женщину от производственных вредностей: токсические вещества, химикаты, тяжелые металлы, красители.
• Снижение избыточной массы тела и предотвращение гестационного диабета.
• Вакцинация от вируса краснухи до беременности.

Женщины из групп риска ВПС должны пройти специализированное УЗИ-обследование для раннего обнаружения отклонений развития плода и решения вопроса о сохранении беременности.

Для больных с коактацией аорты оптимально проведение операции в период от одного года до трех лет при врожденном происхождении порока, такое лечение имеет благоприятный прогноз для дальнейшей жизни. Предотвратить ВПС у плода можно при тщательном обследовании беременной женщины и исключения тератогенных факторов.

Читайте также

Такая патология, как открытый артериальный проток, возникает у детей с рождения. Какие признаки, гемодинамика? О чем расскажут шумы при прослушивании? Какое лечение у детей, кроме операции?

• Произойти воспаление аорты может по разным причинам. Заболевание делят на виды в зависимости от проблемы, например, на сифилитический или инфекционный аортит. Каковы симптомы воспаления стенок грудной и брюшной аорты?
• Даже новорожденным могут поставить пороки Фалло. Такая врожденная патология может быть нескольких видов: диада, триада, тетрада, пентада. Единственный выход - операция на сердце.