Работы на даче после зимы начинаются с ухода за садом. Важно не упустить драгоценное время, так как многие мероприятия нужно провести до активного сокодвижения и набухания почек. От того, насколько правильно будут выполнены весенние работы в саду, зависит здоровье деревьев и кустарников.
Весенние работы в саду
С приходом весны первым делом нужно очистить сад от прошлогодней листвы, бурелома и другого мусора, скопившегося за зиму. В растительных остатках могут зимовать споры грибковых заболеваний и личинки вредителей, поэтому их выносят за пределы участка и сжигают. По мере повышения температуры воздуха с деревьев и кустарников постепенно снимают зимние укрытия.
До начала сокодвижения нужно провести обрезку плодовых и декоративных растений в саду. Молодые саженцы, а также декоративные раннецветущие кустарники весной не обрезают, на них можно удалить только поврежденные ветви. Для плодовых деревьев проводят формирующую и омолаживающую обрезку.
Ранняя весна - время профилактики садовых болезней и вредителей. До набухания почек деревья обрызгивают железным купоросом, бордосской жидкостью или мочевиной, чтобы уничтожить грибковые поры. Если в предшествующий год было замечено нашествие вредителей, сад обрабатывают препаратом Агровертин, Искра-Био, или Фитоверм.
Весной в защите нуждаются стволы деревьев. После зимы на них могут появиться сломы от ветра и морозобоины, которые нужно замазать глиняной болтушкой или садовым варом. Для защиты от вредителей проводят побелку деревьев специальными красками, или "по старинке" пользуются известковым раствором с добавлением медного купороса.
В апреле прививают плодовые деревья. Сначала косточковые, а чуть позже семечковые. В качестве привоя используют заранее заготовленные черенки или материал после ранневесенней обрезки.
Весной растения в саду нуждаются в подкормках. Сухие азотсодержащие удобрения (мочевину, аммофоску, аммиачную селитру) рассыпают по периметру кроны. После этого проводят поверхностное рыхление грунта заделывая удобрения. Из органики вносить можно настоянный раствор куриного помета или перепревший навоз. После внесения удобрений почву под деревьями и кустами мульчируют перегноем.
Работа в саду весной не прекращается и после начала цветения деревьев. Нередко случаются возвратные заморозки, а для защиты от них применяют окуривание садов дымовыми шашками или кострами. Снизить воздействие низких температур также помогает влажная среда, поэтому под деревья ставят емкости с водой, проливают почву и смачивают ветви.
Работы в огороде весной
В огороде весной хлопот не меньше, чем в саду. В этот период необходимо тщательно подготовить почву к посадке овощей, чтобы получить хороший урожай. Как только сойдет снег грядки очищают от мусора, скопившегося за зиму. Отходы желательно сжечь за пределами участка, чтобы предупредить распространение заболеваний и вредителей в них зимующих. Очищают не только почву, но и садовые дорожки, на которых скапливается садовый мусор и может разрастаться мох.
Завершив уборку вносят минеральные удобрения. Весной используют мочевину, нитрофоску, аммофоску и другие удобрения, содержащие калий, фосфор и азот. Когда почва немного подсохнет, вносят компост или перегной. После этого грядки перекапывают или глубоко рыхлят. Во время рыхления нужно сразу удалять молодые всходы сорняков, а также уничтожать встречающихся вредителей.
Весенние работы в саду и огороде включают в себя мероприятия по улучшению структуры почвы. На участки с тяжелым грунтом вносят речной песок, вызревший перегной, мелкие опилки. В песчаный грунт добавляют глину, чтобы она была более влагоемкой. При необходимости регулируют и кислотность почвы. Для раскисления вносят известь, золу, или доломитовую муку, а для повышения уровня pH (закисления) применяют серу (70 гр. на кв.м), яблочную или уксусную кислоту.
Когда почва подготовлена и удобрена, на участке можно разбить грядки. Для посадки ранних овощей создают искусственный подогрев почвы. Для этого грядки накрывают темным материалом (черным агроволокном или полиэтиленом) примерно за две недели до посева.
Во время работы в саду весной особое внимание нужно уделить грядкам с клубникой и малиннику. С клубники снимают укрытие, удаляют погибшие кусты, почву рыхлят и мульчируют. Малину подвязывают к шпалерам и проводят санитарную обрезку.
Весной в огород высевают холодостойкие овощи и зелень: редис, горох, салат, щавель, лук на перо, раннюю морковь, свеклу. Эти культуры хорошо развиваются и дают урожай даже при посеве в холодную землю.
В цветниках весной проводят деление корневищ многолетников. Растения с зимующей листвой обновляют, удаляя подмерзшие и поврежденные побеги, а посадки раннецветущих луковичных рыхлят. В качестве подкормок в цветники вносят комплексы минеральных удобрений. Для профилактики болезней клумбы обрабатывают медьсодержащими препаратами.
Уход за газоном после зимы
С приходом весны оживает и газон. Уже при температуре плюс 5 градусов по Цельсию трава начинает рост и требует к себе внимания. Как только начнется снеготаяние, по газону разбрасывают минеральные удобрения, в составе которых преобладает азот: сульфат аммония, аммиачную селитру, мочевину.
Уборку газона начинают после того, как почва подсохнет. Листья и мусор сгребают веерными граблями, после чего выполняют скарификацию. Эта процедура также называется "расчесыванием", выполняется садовыми граблями, специальным ручным приспособлением, или устройством - скарификатором. Необходима она для того, чтобы нарушить целостность плотного травяного дерна, обновить его, и дать возможность развития молодым росткам.
После стратификации необходимо провести аэрацию - прокалывание дерна и верхнего слоя грунта для насыщения почвы кислородом. Делают это используя вилы, аэратор или специальные накладки на обувь.
После уборки хорошо видно выбоины, которые могут остаться от случайного перемещения по сырому газону, или при оседании грунта. Если слой дерна не нарушен, его подкапывают и подсыпают под него песок. Поврежденные участки газона вырезают лопатой и удаляют, образовавшиеся ямы также засыпают песком. После этого их засеивают для восстановления равномерного газона.
Итог
С приходом весны необходимо уделить внимание саду и подготовить к новому сезону вегетации плодовые деревья и кусты. В огороде нужно повысить качество почвы, чтобы овощи дали хороший урожай, а в цветниках позаботиться о многолетниках. Работа в саду весной требует усилий, но в результате ваш участок будет ухоженным, а растения на нем - крепкими и здоровыми.
Весна — удивительное время, когда природа постепенно пробуждается. Всё зеленеет и оживает. С наступлением весны у садоводов и огородников появляется масса хлопот. Работы начинаются в самом начале марта, всё нужно подготовить и организовать.
К весенним работам нужно подойти со всей ответственностью, так как от этого будет напрямую зависеть ваш урожай.
В этой статье хотелось бы обсудить все работы на огороде и в саду весной .
Подготовительные работы — работы в марте
Работ непосредственно на участке в марте очень мало, однако это самое лучшее время для проведения некоторых подготовительных работ. В частности, март — это отличный месяц для посадки рассады. В этом месяце сажают на рассаду: перец, томаты, табак и другие культурные растения.
Перец можно сажать на рассаду вплоть до середины месяца. Перед посевом семян готовят почву, сами семена. При посадке соблюдают все правила агротехники. Подробнее о можно прочитать в соответствующей статье. В это же время сажают баклажаны на рассаду.
Начиная с 15 марта, можно сеять на рассаду томаты . так же имеет свои особенности, о которых вы можете прочитать в соответствующей статье.
В середине марта можно посеять на рассаду такие растения, как: петуния, сельдерей, хрустальная ромашка и другие. Так же можно посадить на рассаду астры и бархатцы.
В конце месяца можно начинать сеять .
Работы в саду в марте
В марте работы много в саду. Давайте перечислим список работ с деревьями и кустарниками в марте.
- Побелка деревьев. В марте можно наблюдать резкие перепады температур, из-за этого на стволах деревьях могут появиться ожоги. От этого кора трескается, и такие раны очень долго заживают. В связи с этим, неоходимо провести побелку деревьев.
- Нужно очень тщательно осмотреть деревья. Если на них есть какие-либо повреждения (например механические повреждения, нанесённые грызунами), то немедленно их обрежьте с помощью специального острого ножа. После этого, повреждения нужно дезинфицировать с помощью медного купороса или раствора марганцовки.
- Как только на улице установится стабильная положительная температура, можно ускорить таяние снега вокруг стволов деревьев. Сделать это очень просто — достаточно посыпать вокруг стволов древесной золой.
- Ранняя весна — это лучшее время для обрезки деревьев и ягодных культур. Молодые деревья, которые ещё не плодоносили, обрезают по минимуму. А вот старые деревья, наоборот, обрезают, как можно тщательнее. Обрезать следует и кустарники. Уберите все слабые, засохшие и поломанные веточки.
- Следует произвести уход за клубникой и земляникой. У кустиков клубники и земляники так же удаляют слабые и сухие побеги.Так же удаляют ненужные розетки.
- Март — это лучшее время для ухода за малиной, подробнее можете прочитать в статье — .
- В марте следует подготовится к прилёту птиц и развесить скворечники на свои деревья.
Работы на огороде и в саду в апреле
В начале апреля (в самых первых числах) всё ещё можно сажать на рассаду томаты. Так же в апреле следует для дальнейшего выращивания в открытом грунте или плёночными укрытиями.
В середине-конце апреля на огород следует внести удобрения. Об этом подробнее читайте в статье — . В это же время следует начинать готовить парники и теплицы для первых посадок. Землю в парниках следует продезинфицировать раствором марганцовки и накрыть специальными укрывным материалом и плёнкой. В теплице нужно продезинфицировать ещё и все элементы конструкции.
В парники и неотапливаемые теплицу можно посадить устойчивые к холоду культуры, например редис. Поспеет он очень быстро, в то же время земля не будет просто так простаивать.
Работы в саду в апреле
В начале месяца с деревьев необходимо снять всю старую мёртвую кору и сжечь её. Именно она — отличная среда для размножения всяких вредителей. Вокруг деревьев следует собрать все сухие листья и прочий мусор.
Середина апреля — это лучшее время для профилактики плодовых деревьев и кустарников от разных вредителей. Для этих целей можно использовать, например, раствор уайт-спирта.
Кустарники можно обработать и без применения химии. Делается это очень просто: в ведро наливается вода, кипятится, наливается в лейку, а из неё уже следует полить кустарники. Для вредителей эта процедура станет губительной, а вот для растения, напротив.
Работы на огороде и в саду в мае
Май — это самый горячий месяц. В первую очередь необходимо очистить огород от различного мусора, приведите в порядок весь рабочий инвентарь. В начале месяца необходимо вскопать участок для посадок.
В самом начале месяца необходимо посадить картофель. Рекомендуем вам технологию . Этот способ позволит сэкономить вам массу сил и времени.
В начале мая можно начинать высаживать в теплицу рассаду перцев, томатов, огурцов, дынь, арбузов. В открытый грунт можно высадить рассаду табака.
Следует посеять морковь, редис, свеклу и другие культуры. Обязательно посадите лук-севок. Май — это месяц посадок.
В конце мая необходимо подкормить чеснок. В это время ему требуются азотистые подкормки.
В конце месяца, когда полностью минует угроза заморозков, можно высаживать рассаду в открытый грунт.
Малину в саду следует подвязать к опоре.
Весенние работы в огороде и в саду достаточно тяжелы, но по-своему приятны и полезны. Отнестись к ним нужно очень серьёзно, именно от этого будет зависеть ваш урожай.
Полезные видео
Теперь хотелось бы предоставить вашему вниманию несколько полезных видео.
В марте еще слышны отголоски февральских метелей, а заботливые дачники уже устремились на свои загородные участки, чтобы привести их в порядок к предстоящему сезону. Казалось бы, что можно делать в огороде ранней весной, когда земля еще недостаточно прогрелась, а в канавах и вовсе лежит снег? На самом деле весенние работы на даче включают в себя обширный комплекс мероприятий по уборке территории, уходу за деревьями, подготовке почвы к посадке растений.
В первую очередь необходимо убрать из сада и огорода все, что служило защитой от зимних морозов. Укрывной материал или специальные конструкции нужно очистить, промыть, высушить и убрать в подсобное помещение до осенних холодов. С грядок, клумб и садовой территории следует удалить оставшийся с осени мусор: бурелом, старые ветки, опавшие листья, пожухлую траву. Даже если , к весне снова скапливается немного мусора.
Вполне возможно, что с первыми лучами солнца проклюнулись и враги культурных растений – . Пока корешки слабые, ростки можно легко удалить из влажного грунта. В тепле начинает разрастаться мох, во влажных местах – водоросли. Короткая поросль легко удаляется жесткой щеткой, а дорожку из натурального камня или кирпича с первыми очагами молодого мха можно промыть сильной струей воды из садового шланга. Любые мероприятия с водой следует проводить при плюсовой температуре, иначе дачный двор превратится в каток.
Контейнеры, вазоны и цветочные горшки также нужно очистить, восстановить их целостность, если появились трещины, и обработать гербицидами. Из емкостей, которые служили местом зимовки многолетних цветов, следует достать старый грунт и заменить его свежим, а клубни и корневища растений - тщательно просушить.
Также будет полезен обзор комплекса садовых работ, которые необходимо проводить в марте:
Ранняя весна – подходящее время для ремонта теплиц из поликарбонат, которые могли пострадать в зимнее время от снежных заносов
Мульчирование и подкормка почвы
Мульчирование проводят в цветниках, на огороде и в саду. создает для растений комфортные условия, согревая их корни в холод и защищая от палящих лучей солнца в жару. Он отлично удерживает влагу, исключает появление сорняков, защищает от опасных насекомых. Многие культурные растения (клубника, огурцы, кабачки, тыква) меньше поддаются гниению и увеличивают урожайность на мульчированном грунте. Не следует забывать и о декоративном эффекте: мульчированная почва выглядит ухоженной и аккуратной.
Когда в мульчу (например, в кору или опилки) добавляют биологическое удобрение – навоз, обязательно проверяют степень его перепрелости. Не до конца окисленная субстанция может погубить растения
Материал для изготовления мульчи:
- опилки;
- компост;
- кора;
- щепа;
- солома;
- перепревшие листья;
- укрывная ткань.
Уход за плодовыми деревьями
Несложные садовые работы по уходу за кустарниками и деревьями омолаживают их, увеличивают урожай и улучшают внешний вид растений.
Обрезка ветвей и побегов
Когда температура воздуха преодолела отметку 0°С, стала плюсовой, но все еще является низкой, следует произвести и ягодных кустарников. В результате обрезки крона дерева должна принять чашеобразную форму с открытым центром, которая обеспечивает идеальное освещение каждой веточки и отличный доступ воздуха. Прореживание кроны и укорачивание ветвей уместны в тот момент, когда на деревьях нет цветов, листьев и даже набухших почек. Вместе с побегами укорачивают и ствол.
Посадка плодовых саженцев
С первыми лучами солнца, непосредственно сразу после схождения снега, следует высадить молодые саженцы. Посадку производят, пока деревья находятся в состоянии покоя, сна, то есть не имеют почек, иначе саженцы погибнут, не прожив и пары недель.
Посадка молодых плодовых деревьев происходит в следующем порядке:
- Вырывают неглубокую яму, на дно которой укладывают навоз и поверх него – тонкий слой обогащенного грунта.
- Корни саженца помещают в подготовленную яму, аккуратно прикапывают и слегка уплотняют почву ногами.
- Вбивают рядом с саженцем колышек, который служит ему опорой первое время.
- Поливают и следят, чтобы земля вокруг корней не пересыхала.
Подробнее смотрите на видео:
Прививка для получения новых сортов
Весна – наиболее подходящее время для прививок деревьев. С одинаковым успехом можно провести окулировку (прививку почкой) или копулировку (прививку черенком). Черенковые побеги являются наиболее жизнеспособными, так как побеги из привитой почки с трудом переживают зиму. Наиболее удачным временем для черенковой прививки является промежуток между серединой апреля и началом июня. Операцию проводят прививочным ножом или . Одно из главных условий результативности – тесный контакт подвоя и привоя.
Весенняя прививка плодовых деревьев – отличная возможность иметь на дачном участке множество сортов, высадив при этом всего лишь несколько основных деревьев
Обработка клумб с многолетниками
Деление травянистых многолетников будет более эффективным, если его провести ранней весной. Благодаря ему увеличивается ресурс посадочного материала и обновляются старые растения, которые начинают терять цвет, слабеть и загнивать. Если вовремя разделить корневища колокольчиков, астр, флоксов, крокосмий, то они начнут активнее расти, а цветение будет более длительным и буйным. Крупные кусты делят на четыре части обычной штыковой лопатой, положив их на доску. Местом рассечения являются промежутки между почками. Корни мелких растений разделяют садовым ножом.
Яркие крокосмии после процедуры обновления обретают вторую жизнь: их следует выкапывать раз в 2-3 года, отделять деток и отсаживать в другое место
Весеннее обновление газона
Чтобы шелковистая травка газона радовала глаз на протяжении всего лета, с ранней весны необходимо провести целый комплекс мероприятий, основными из которых являются:
- подкормка;
- вычесывание;
- аэрация;
- прополка.
Для равномерного и дозированного внесения удобрений на газон существует множество приспособлений, одно из которых - удобная тележка на двух колесиках
Если газон невелик по размерам, то для процедуры вычесывания можно использовать обычные садовые грабли, а для аэрации - вилы
Способы высадки овощей
Если позволяет климат, то многие овощи высаживают прямо в открытый грунт. Существует несколько способов высадки, которые зависят от места расположения:
- в траншеи;
- на приподнятых грядах;
- на насыпях;
- на ровных грядах;
- в контейнеры.
Если грунт легкий, песчаный, быстро прогревается, но плохо удерживает влагу, лучше использовать траншейный метод. Глинистые почвы также легко прогреваются, к тому же отлично сохраняют влагу, поэтому к ним традиционно применяют приподнятые гряды. Несколько слоев навоза, земли и компоста, уложенные по специальной схеме, образуют насыпные гряды, которые называют «умным огородом». Обыкновенные ровные гряды используют в теплицах, а контейнеры там, где для посадки не хватает свободной площади.
Также будет полезен материал о том, как сделать красивые грядки на своем огороде:
Приподнятые гряды используют для посадки овощных культур и цветов. Отличительная их черта - бордюр, выполненный из деревянных досок или керамической плитки
Борьба с вредителями
К сожалению, с наступлением тепла активизируются вредные насекомые, способные свести на нет все усилия трудолюбивых дачников. Многие из них атакуют плодовые деревья и кустарники. Необходимо внимательно осмотреть все веточки и обратить внимание на скрепленные сухие листики. Возможно, это гнезда златогузки или боярышницы. Их необходимо собрать вручную и сжечь.
Жуков долгоносиков уничтожают холодными днями, когда они цепенеют и перестают двигаться. Под дерево кладут пленку, затем встряхивают ветви. Упавших насекомых сжигают. От пядениц и листоверток применяют настой горчицы или древесной золы. Медяницы боятся настоя чеснока с табаком.
Для опрыскивания деревьев от вредителей также используют раствор медного купороса, карбамида, бордоской смеси, железного купороса, а от тли помогает хозяйственное мыло
Кроме перечисленных видов весенних работ существует множество других, например, посадка цветочных культур, обновление садовой мебели, чистка водоемов.
Системной красной волчанкой (СКВ) болеют несколько миллионов человек в мире. Это люди всех возрастов, от младенцев до пожилых. Причины развития заболевания неясны, но многие факторы, способствующие его появлению, хорошо изучены. Излечить волчанку пока что нельзя, но этот диагноз уже не звучит подобно смертному приговору. Попробуем разобраться, прав ли был доктор Хаус, подозревая эту болезнь у многих своих пациентов, есть ли генетическая предрасположенность к СКВ и может ли определенный образ жизни защитить от этой болезни.
Мы продолжаем цикл по аутоиммунным заболеваниям - болезням, при которых организм начинает бороться сам с собой, вырабатывая аутоантитела и/или аутоагрессивные клоны лимфоцитов. Мы рассказываем о том, как работает иммунитет и почему иногда он начинает «стрелять по своим». Некоторым самым распространенным заболеваниям будут посвящены отдельные публикации. Для соблюдения объективности мы пригласили стать куратором спецпроекта доктора биологических наук, чл.-корр. РАН, профессора кафедры иммунологии МГУ Дмитрия Владимировича Купраша . К тому же у каждой статьи есть свой рецензент, более детально вникающий во все нюансы.
Рецензентом этой статьи стала Ольга Анатольевна Георгинова , кандидат медицинских наук, врач-терапевт-ревматолог, ассистент кафедры внутренних болезней факультета фундаментальной медицины МГУ имени М.В. Ломоносова.
Рисунок William Bagg из Wilson’s atlas (1855)
Чаще всего к врачу приходит человек, измученный фебрильной лихорадкой (температурой выше 38,5 °C), и именно этот симптом служит ему поводом для обращения к доктору. Суставы у него опухают и болят, всё тело «ломит», лимфатические узлы увеличиваются и доставляют дискомфорт. Пациент жалуется на быструю утомляемость и нарастающую слабость. Среди других симптомов, озвученных на приеме, встречаются язвы во рту, алопеция и нарушение работы желудочно-кишечного тракта . Часто пациент страдает от мучительной головной боли, депрессии, сильной усталости. Его состояние негативно сказывается на работоспособности и социальной жизни. У некоторых пациентов могут проявиться даже аффективные расстройства , когнитивные нарушения, психозы, двигательные расстройства и миастения .
Не удивительно, что Йозеф Смолен (Josef Smolen) из Венской городской клинической больницы общего профиля (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) на конгрессе 2015 года, посвященном этому заболеванию, назвал системную красную волчанку «самым сложным заболеванием в мире».
Для того чтобы оценить активность болезни и успешность лечения, в клинической практике используется около 10 различных индексов. С их помощью можно отслеживать изменения в выраженности симптомов в течение какого-то отрезка времени. Каждому нарушению присваивается определенный балл, и финальная сумма баллов свидетельствует о тяжести болезни. Первые подобные методики появились в 1980-х, и сейчас их надежность уже давно подтверждена исследованиями и практикой. Самые востребованные из них - это SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), его модификация , использованная в исследовании Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), индекс повреждения SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) и ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . В России также пользуются оценкой активности СКВ по классификации В.А. Насоновой .
Главные мишени болезни
От атак аутореактивных антител некоторые ткани страдают больше, чем другие. При СКВ особенно часто поражаются почки и сердечно-сосудистая система.
Аутоиммунные процессы также нарушают работу сосудов и сердца. По самым скромным оценкам, каждая десятая смерть от СКВ вызвана нарушениями кровообращения, развившимися вследствие системного воспаления. Риск ишемического инсульта у пациентов с этой болезнью повышается в два раза, вероятность внутримозгового кровоизлияния - в три раза, а субарахноидального - почти в четыре. Выживаемость после инсульта также гораздо хуже, чем в общей популяции .
Совокупность проявлений системной красной волчанки необъятна. У одних пациентов болезнь может затрагивать только кожные покровы и суставы. В других же случаях пациентов выматывают непомерная усталость, нарастающая слабость во всем теле, продолжительная фебрильная температура и когнитивные нарушения. К этому могут добавляться тромбоз и тяжелейшие повреждения органов, такие как терминальная стадия почечной болезни. Из-за таких разных проявлений СКВ называют болезнью с тысячей лиц .
Планирование семьи
Один из важнейших рисков, накладываемых СКВ, - это многочисленные осложнения при беременности. Подавляющее большинство пациентов составляют молодые женщины детородного возраста, поэтому вопросам планирования семьи, ведения беременности и слежения за состоянием плода сейчас придается большое значение.
До разработки современных способов диагностики и терапии болезнь матери часто негативно влияла на ход беременности: возникали состояния, угрожающие жизни женщины, беременность часто завершалась внутриутробной гибелью плода, преждевременными родами, преэклампсией . Из-за этого долгое время врачи настоятельно не рекомендовали женщинам с СКВ заводить детей. В 1960-х женщины теряли плод в 40% случаев. К 2000-м количество таких случаев снизилось более чем вдвое. Сегодня исследователи оценивают этот показатель в 10–25% .
Сейчас врачи советуют беременеть только во время ремиссии болезни, поскольку выживание матери, успешность беременности и родов зависит от активности заболевания за несколько месяцев до зачатия и в сам момент оплодотворения яйцеклетки. Из-за этого врачи считают консультирование пациентки до начала и во время беременности необходимым шагом , .
В редких сейчас случаях женщина узнает о том, что у нее СКВ, уже будучи беременной. Тогда, если заболевание не очень активно, беременность может протекать благоприятно при поддерживающей терапии стероидными или аминохинолиновыми препаратами. Если же беременность вкупе с СКВ начинает угрожать здоровью и даже жизни, врачи рекомендуют сделать аборт или провести экстренное кесарево сечение.
Примерно у одного из 20 000 детей развивается неонатальная волчанка - пассивно приобретенное аутоиммунное заболевание, известное уже больше 60 лет (частота случаев приведена для США). Оно опосредуется антинуклеарными аутоантителами матери к антигенам Ro/SSA, La/SSB или к U1-рибонуклеопротеину . Наличие СКВ у матери вовсе не обязательно : СКВ на момент родов есть всего лишь у 4 из 10 женщин, рожающих детей с неонатальной волчанкой. Во всех остальных случаях вышеперечисленные антитела просто присутствуют в организме матерей.
Точный механизм повреждения тканей ребенка пока неизвестен, и скорее всего он сложнее, чем просто проникновение антител матери через плацентарный барьер. Прогноз для здоровья новорожденного обычно положительный, и большинство симптомов быстро проходит. Однако иногда последствия болезни могут оказаться очень тяжелыми.
У некоторых детей повреждения кожи заметны уже при рождении, у других развиваются в течение нескольких недель. Болезнь может затрагивать многие системы организма: сердечно-сосудистую, гепатобилиарную, центральную нервную, а также легкие. В самом худшем случае у ребенка может развиться угрожающая жизни врожденная блокада сердца .
Экономический и социальный аспекты болезни
Человек, заболевший СКВ, страдает не только от биологических и медицинских проявлений болезни. Немалая часть бремени болезни приходится на социальную составляющую, причем она может создавать порочный круг усиления симптоматики.
Так, вне зависимости от пола и этнической принадлежности, бедность, низкий уровень образования, отсутствие медицинской страховки, недостаточные социальная поддержка и лечение способствуют усугублению состояния пациента. Это, в свою очередь, ведет к инвалидности, утрате работоспособности и дальнейшему снижению социального статуса. Всё это значительно ухудшает прогноз болезни.
Не стоит сбрасывать со счетов и то, что лечение СКВ крайне дорого, причем затраты напрямую зависят от тяжести болезни. К прямым расходам относят, например, затраты на стационарное лечение (время, проведенное в больницах и реабилитационных центрах, и связанные с этим процедуры), амбулаторное лечение (лечение прописанными обязательными и дополнительными лекарствами, посещение врачей, лабораторные анализы и прочие исследования, вызовы скорой помощи), хирургические операции, транспортировку в медицинские учреждения и дополнительные медицинские услуги. По оценкам 2015 года, в США больной тратит по всем вышеперечисленным статьям в среднем $ 33 тыс. в год. Если же у него развился волчаночный нефрит, то сумма вырастает больше чем в два раза - до $ 71 тыс.
Косвенные расходы могут быть даже выше прямых, поскольку в них включена потеря работоспособности и инвалидность вследствие болезни. Исследователи оценивают сумму таких потерь в $ 20 тыс. .
Российская ситуация: «чтобы российская ревматология существовала, развивалась, нам нужна поддержка государства»
В России десятки тысяч людей болеют СКВ - около 0,1% взрослого населения . Традиционно лечением этой болезни занимаются ревматологи. Одно из крупнейших учреждений, куда больные могут обратиться за помощью, - это НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой РАМН , основанный в 1958 году. Как вспоминает сегодняшний директор НИИ, академик РАМН, заслуженный деятель науки РФ Евгений Львович Насонов , в первое время его мать, Валентина Александровна Насонова, которая работала в отделении ревматологии, едва ли не каждый день приходила домой в слезах, поскольку четыре из пяти пациенток умирали на ее руках. К счастью, эту трагическую тенденцию удалось преодолеть.
Помощь пациентам с СКВ оказывают и в отделении ревматологии Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных заболеваний имени Е.М. Тареева , Московском городском ревматологическом центре , ДГКБ им. З.А. Башляевой ДЗМ (Тушинская детская городская больница), Научном центре здоровья детей РАМН, Российской детской клинической больнице и Центральной детской клинической больнице ФМБА .
Однако и сейчас болеть СКВ в России очень тяжело: доступность новейших биологических препаратов для населения оставляет желать лучшего. Стоимость подобной терапии - около 500–700 тысяч рублей в год, причем прием лекарств длительный, отнюдь не ограниченный одним годом. При этом в список жизненно необходимых препаратов (ЖНВЛП) такое лечение не попадает. Стандарт помощи пациентам с СКВ в России опубликован на сайте Минздрава РФ.
Сейчас терапия биологическими препаратами используется в НИИ ревматологии. Сначала больной получает их 2–3 недели, пока находится в стационаре, - ОМС покрывает эти затраты. После выписки ему необходимо подать заявку по месту жительства на дополнительное лекарственное обеспечение в региональное отделение Минздрава, и финальное решение принимает местный чиновник. Зачастую его ответ отрицателен: в ряде регионов больные СКВ не интересуют местное отделение здравоохранения.
По меньшей мере у 95% пациентов обнаруживаются аутоантитела , распознающие фрагменты собственных клеток организма как чужие (!) и поэтому представляющие опасность. Не удивительно, что центральной фигурой в патогенезе СКВ считают В-клетки , производящие аутоантитела. Эти клетки - важнейшая часть адаптивного иммунитета, обладающая способностью презентировать антигены Т-клеткам и секретирующая сигнальные молекулы - цитокины . Как предполагается, развитие болезни запускается гиперактивностью В-клеток и потерей ими толерантности к собственным клеткам организма. В итоге они генерируют множество аутоантител, которые направлены на ядерные, цитоплазматические и мембранные антигены, содержащиеся в плазме крови. В результате связывания аутоантител и ядерного материала образуются иммунные комплексы , которые откладываются в тканях и эффективно не удаляются. Многие клинические проявления волчанки - результат именно этого процесса и последующего повреждения органов. Воспалительная реакция усугубляется тем, что В-клетки секретируют про воспалительные цитокины и представляют Т-лимфоцитам не чужеродные антигены, а антигены собственного организма .
Патогенез заболевания связан и с двумя другими одновременными событиями: с повышенным уровнем апоптоза (программируемой клеточной смерти) лимфоцитов и с ухудшением переработки мусорного материала, возникающего в ходе аутофагии . Такое «замусоривание» организма ведет к разжиганию иммунного ответа по отношению к собственным клеткам.
Аутофагия - процесс утилизации внутриклеточных компонентов и восполнения запаса питательных веществ в клетке - сейчас у всех на устах. В 2016 году за открытие сложной генетической регуляции аутофагии Ёсинори Осуми (Yoshinori Ohsumi ) удостоился Нобелевской премии. Роль «самоедства» заключается в поддержании клеточного гомеостаза, переработке поврежденных и старых молекул и органелл, а также в поддержании выживаемости клеток в стрессовых условиях. Подробнее об этом можно почитать в статье на «биомолекуле» .Недавние исследования показывают, что аутофагия важна для нормального протекания множества иммунных реакций: например, для созревания и работы клеток иммунной системы, распознавания патогена, процессинга и презентирования антигена. Сейчас появляется всё больше и больше данных о том, что аутофагические процессы связаны с возникновением, протеканием и тяжестью СКВ.
Было показано, что in vitro макрофаги пациентов с СКВ поглощают меньше клеточных остатков по сравнению с макрофагами здоровых людей из контрольной группы . Таким образом, при неуспешной утилизации апоптотические отходы «привлекают внимание» иммунной системы, и происходит патологическая активация иммунных клеток (рис. 3). Оказалось, что некоторые виды лекарств, которые уже используются для терапии СКВ или находятся на стадии доклинических исследований, действуют именно на аутофагию .
Кроме перечисленных выше особенностей, для пациентов с СКВ характерна повышенная экспрессия генов интерферонов типа I . Продукты этих генов - очень известная группа цитокинов, играющих противовирусную и иммуномодулирующую роли в организме. Возможно, увеличение количества интерферонов I типа влияет на активность иммунных клеток, что и ведет к сбою в работе иммунной системы.
Рисунок 3. Современные представления о патогенезе СКВ. Одна из основных причин клинических симптомов СКВ - отложение в тканях иммунных комплексов, образованных антителами, связавшими фрагменты ядерного материала клеток (ДНК, РНК, гистонов). Этот процесс провоцирует сильную воспалительную реакцию. Кроме того, при усилении апоптоза, нетоза, снижении эффективности аутофагии неутилизированные фрагменты клеток становятся мишенями клеток иммунной системы. Иммунные комплексы посредством рецепторов FcγRIIa поступают внутрь плазмоцитоидных дендритных клеток (pDC ), где нуклеиновые кислоты комплексов активируют Toll-подобные рецепторы (TLR-7/9 ) , . Активированные таким образом pDC приступают к мощной наработке интерферонов I типа (в т.ч. IFN-α ). Эти цитокины, в свою очередь, стимулируют созревание моноцитов (Mø ) до антигенпредставляющих дендритных клеток (DC ) и выработку аутореактивных антител В-клетками, предотвращают апоптоз активированных Т-клеток. Моноциты, нейтрофилы и дендритные клетки под действием IFN типа I усиливают синтез цитокинов BAFF (стимулятор В-клеток, способствующий их созреванию, выживанию и продукции антител) и APRIL (индуктор клеточной пролиферации). Всё это ведет к увеличению количества иммунных комплексов и еще более мощной активации pDC - круг замыкается. В патогенез СКВ вовлечен и аномальный метаболизм кислорода, усиливающий воспаление, гибель клеток и приток аутоантигенов. Во многом это вина митохондрий: нарушение их работы ведет к усиленному образованию активных форм кислорода (ROS ) и азота (RNI ), ухудшению защитных функций нейтрофилов и нетозу (NETosis )
Наконец, свою лепту в развитие болезни может вносить и окислительный стресс вместе с аномальным метаболизмом кислорода в клетке и нарушениями в работе митохондрий. Из-за усиленной секреции провоспалительных цитокинов, повреждения тканей и других процессов, характеризующих течение СКВ, образуется излишнее количество активных форм кислорода (АФК) , которые еще сильнее повреждают окружающие ткани, способствуют постоянному притоку аутоантигенов и специфическому самоубийству нейтрофилов - нетозу (NETosis). Этот процесс завершается образованием нейтрофильных внеклеточных ловушек (NETs), предназначенных для улавливания патогенов. К сожалению, в случае СКВ они играют против хозяина: эти сетевидные структуры состоят преимущественно из основных волчаночных аутоантигенов . Взаимодействие с последними антител затрудняет очистку организма от этих ловушек и усиливает производство аутоантител. Так образуется порочный круг: нарастающее повреждение тканей при прогрессировании болезни влечет за собой увеличение количества АФК, что разрушает ткани еще больше , усиливает формирование иммунных комплексов, стимулирует синтез интерферона... Детальнее патогенетические механизмы СКВ представлены на рисунках 3 и 4.
Рисунок 4. Роль программируемой смерти нейтрофилов - нетоза - в патогенезе СКВ. Иммунные клетки обычно не сталкиваются с большинством собственных антигенов организма, поскольку потенциальные аутоантигены находятся внутри клеток и не презентируются лимфоцитам. После аутофагической смерти остатки погибших клеток быстро утилизируются. Однако в некоторых случаях, например, при избытке активных форм кислорода и азота (ROS и RNI ), иммунная система сталкивается с аутоантигенами «нос к носу», что провоцирует развитие СКВ. К примеру, под воздействием АФК полиморфноядерные нейтрофилы (PMN ) подвергаются нетозу , и из остатков клетки образуется «сеть» (англ. net ), содержащая нуклеиновые кислоты и белки. Эта сеть и становится источником аутоантигенов. В результате активируются плазмоцитоидные дендритные клетки (pDC ), высвобождая IFN-α и провоцируя аутоиммунную атаку. Прочие условные обозначения: REDOX (reduction-oxidation reaction) - нарушение баланса окислительно-восстановительных реакций; ЭР - эндоплазматический ретикулум; DC - дендритные клетки; B - B-клетки; Т - Т-клетки; Nox2 - NADPH-оксидаза 2; mtDNA - митохондриальная ДНК; черные стрелки вверх и вниз - усиление и подавление соответственно. Чтобы увидеть рисунок в полном размере, нажмите на него.
Кто виноват?
Хотя патогенез системной красной волчанки более-менее ясен, ученые затрудняются назвать ключевую ее причину и потому рассматривают совокупность различных факторов, которые повышают риск развития этой болезни.
В наш век ученые обращают свой взор в первую очередь на наследственную предрасположенность к болезни. Не избежала этого и СКВ - что не удивительно, ведь заболеваемость сильно варьирует по половому и этническому признакам. Женщины страдают от этой болезни примерно в 6–10 раз чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости у них приходится на 15–40 лет, то есть на детородный возраст . С этнической принадлежностью связаны распространенность, течение заболевания и смертность. Например, сыпь «бабочкой» типична для белых пациентов. У афроамериканцев и афрокарибцев болезнь протекает гораздо тяжелее, чем у европеоидов, рецидивы болезни и воспалительные нарушения работы почек встречаются у них чаще. Дискоидная волчанка тоже чаще бывает у темнокожих .
Эти факты указывают на то, что генетическая предрасположенность может играть важную роль в этиологии СКВ.
Чтобы прояснить это, исследователи использовали метод полногеномного поиска ассоциаций , или GWAS , который позволяет соотнести тысячи генетических вариантов с фенотипами - в этом случае с проявлениями болезни. Благодаря этой технологии удалось определить более 60 локусов предрасположенности к системной красной волчанке. Их условно можно разделить на несколько групп. Одна из таких групп локусов связана с врожденным иммунным ответом . Это, например, пути сигналинга NF-kB , деградации ДНК, апоптоза, фагоцитоза, утилизации клеточных остатков. В нее входят и варианты, отвечающие за функцию и сигналинг нейтрофилов и моноцитов. В другую группу попадают генетические варианты, вовлеченные в работу адаптивного звена иммунной системы, то есть связанные с функцией и сигнальными сетями B- и Т-клеток. Кроме того, есть локусы, которые не попадают в эти две группы. Интересно, что многие локусы риска являются общими для СКВ и других аутоиммунных заболеваний (рис. 5).
Генетические данные можно было бы использовать для определения риска развития СКВ, ее диагностики или лечения. Это было бы крайне полезно на практике, поскольку из-за специфики болезни ее не всегда удается выявить по первым жалобам пациента и клиническим проявлениям. Подбор лечения тоже занимает некоторое время, ведь пациенты по-разному отвечают на терапию - в зависимости от особенностей своего генома. Пока, однако, генетические тесты в клинической практике не используют. Идеальная модель для оценки предрасположенности к болезни должна была бы принимать во внимание не только определенные варианты генов, но и генетические взаимодействия, уровни цитокинов, серологических маркеров и многие другие данные. Помимо этого, она должна была бы по возможности учитывать и эпигенетические особенности - ведь именно они, согласно исследованиям, вносят огромный вклад в развитие СКВ .
В отличие от генома, эпи геном сравнительно легко модифицируется под влиянием внешних факторов . Некоторые считают, что без них, возможно, СКВ и не развивается. Наиболее очевидный из них - это ультрафиолетовое излучение, поскольку после воздействия солнечного света у пациентов на коже зачастую проявляются покраснения и сыпь.
Развитие болезни, по-видимому, может спровоцировать и вирусная инфекция . Не исключено, что в этом случае аутоиммунные реакции возникают из-за молекулярной мимикрии вирусов - феномена сходства вирусных антигенов с собственными молекулами организма. Если эта гипотеза верна, то тогда в фокус исследований попадает вирус Эпштейна-Барр . Однако в большинстве случаев ученые затрудняются назвать «имена» конкретных виновников. Предполагают, что аутоиммунные реакции провоцируются не конкретными вирусами, а посредством общих механизмов борьбы с этим видом патогенов. К примеру, путь активации интерферонов типа I - общий в ответе на вирусную инвазию и в патогенезе СКВ .
Исследовались и такие факторы, как курение и употребление алкоголя , однако их влияние неоднозначно. Вероятно, курение может увеличить риск развития заболевания, обострить его и усилить повреждение органов. Алкоголь же, по некоторым данным, уменьшает риск развития СКВ, однако свидетельства достаточно противоречивы, и этот способ защиты от болезни лучше не использовать .
Не всегда есть четкий ответ и относительно влияния профессиональных факторов риска . Если контакт с диоксидом кремния, согласно ряду работ, провоцирует развитие СКВ, то насчет воздействия металлов, промышленных химикатов, растворителей, пестицидов и красок для волос точного ответа пока нет. Наконец, как уже упоминалось выше, волчанку может спровоцировать употребление лекарств : чаще всего триггерами являются хлорпромазин, гидралазин, изониазид и прокаинамид.
Лечение: прошлое, настоящее и будущее
Как уже упоминалось, вылечить «самое сложное заболевание в мире» еще нельзя. Созданию лекарства препятствует многогранный патогенез заболевания, вовлекающий разные части иммунной системы. Однако грамотным индивидуальным подбором поддерживающей терапии можно достичь глубокой ремиссии , и пациент сможет жить с красной волчанкой просто как с хронической болезнью.
Лечение при различных изменениях состояния больного может корректироваться врачом, точнее, врачами. Дело в том, что в терапии волчанки крайне важна скоординированная работа мультидисциплинарной группы медицинских профессионалов : семейного врача на Западе, ревматолога, клинического иммунолога, психолога, а зачастую и нефролога, гематолога, дерматолога, невролога. В России больной СКВ в первую очередь поступает к ревматологу, а в зависимости от повреждения систем и органов ему может потребоваться дополнительная консультация кардиолога, нефролога, дерматолога, невролога и психиатра.
Патогенез заболевания очень сложен и запутан, поэтому многие таргетные препараты сейчас находятся в разработке, другие же показали свою несостоятельность на стадии испытаний. Поэтому в клинической практике пока наиболее широко используют неспецифические лекарства.
Стандартное лечение включает несколько типов лекарств. Первым делом выписывают иммунодепрессанты - для того чтобы подавить чрезмерную активность иммунной системы. Самые часто используемые из них - цитостатические препараты метотрексат , азатиоприн , микофенолат мофетила и циклофосфамид . По сути, это те же самые препараты, которые используются для химиотерапии рака и действуют в первую очередь на активно делящиеся клетки (в случае иммунной системы - на клоны активированных лимфоцитов). Понятно, что такая терапия имеет множество опасных побочных эффектов.
В острую фазу болезни пациенты стандартно принимают кортикостероиды - неспецифические противовоспалительные препараты, помогающие унять самые яростные шквалы аутоиммунных реакций. Их используют в терапии СКВ с 1950-х. Тогда они перевели лечение этого аутоиммунного заболевания на качественно новый уровень, и до сих пор остаются основой терапии за неимением альтернативы, хотя с их использованием тоже связано множество побочных эффектов. Чаще всего врачи прописывают преднизолон и метилпреднизолон .
При обострении СКВ с 1976 года также используется и пульс-терапия : больной получает импульсно в высоких дозах метилпреднизолон и циклофосфамид . Конечно, за 40 лет применения схема такой терапии сильно видоизменилась, но до сих пор считается золотым стандартом в лечении волчанки. При этом она дает множество тяжелых побочных эффектов, из-за чего ее не рекомендуют некоторым группам пациентов, например, людям с плохо контролируемой артериальной гипертонией и страдающим системными инфекциями. В частности, у пациента могут развиться метаболические нарушения и измениться поведение.
При достижении ремиссии обычно назначают антималярийные препараты , которые уже долгое время успешно используют для лечения пациентов с поражением опорно-двигательного аппарата и кожи. Действие гидроксихлорохина , одного из самых известных веществ этой группы, например, объясняют тем, что он ингибирует продукцию IFN-α. Его использование обеспечивает долгосрочное снижение активности болезни, уменьшает повреждение органов и тканей и улучшает исход беременности. Кроме того, лекарство снижает риск тромбоза - а это крайне важно, если учитывать осложнения, возникающие в сердечно-сосудистой системе. Так, применение антималярийных препаратов рекомендовано для всех больных СКВ . Однако есть и капля дегтя в бочке меда. В редких случаях в ответ на эту терапию развивается ретинопатия, а больные с тяжелой почечной или печеночной недостаточностью подвержены риску токсического эффекта, связанного с гидроксихлорохином .
Используются в лечении волчанки и более новые, таргетные препараты (рис. 5). Самые передовые разработки нацелены на В-клетки: это антитела ритуксимаб и белимумаб.
Рисунок 5. Биологические препараты в терапии СКВ. В организме человека накапливаются апоптотические и (или) некротические остатки клеток - например, из-за заражения вирусами и воздействия ультрафиолета. Этот «мусор» может захватываться дендритными клетками (DC ), чья основная функция - презентация антигенов Т- и В-клеткам. Последние приобретают способность реагировать и на аутоантигены, представленные им DC. Так и начинается аутоиммунная реакция, запускается синтез аутоантител. Сейчас изучают многие биологические препараты - лекарства, воздействующие на регуляцию иммунных компонентов организма. На врожденную иммунную систему нацелены анифролюмаб (антитело к рецептору IFN-α), сифалимумаб и ронтализумаб (антитела к IFN-α), инфликсимаб и этанерцепт (антитела к фактору некроза опухоли, TNF-α), сирукумаб (анти-IL-6) и тоцилизумаб (анти-IL-6-рецептор). Абатацепт (см. текст), белатацепт , AMG-557 и IDEC-131 блокируют костимуляторные молекулы Т-клеток. Фостаматиниб и R333 - ингибиторы селезеночной тирозинкиназы (SYK ). На различные трансмембранные белки B-клеток нацелены ритуксимаб и офатумумаб (антитела к CD20), эпратузумаб (анти-CD22) и блинатумомаб (анти-CD19), который также блокирует рецепторы плазматических клеток (PC ). Белимумаб (см. текст) блокирует растворимую форму BAFF , табалюмаб и блисибимод - растворимые и связанные с мембраной молекулы BAFF , а
Еще одна потенциальная мишень антиволчаночной терапии - это интерфероны I типа, о которых уже шла речь выше. Несколько антител к IFN-α уже показали многообещающие результаты у пациентов с СКВ. Сейчас же планируется следующая, третья, фаза их испытаний.
Также из препаратов, эффективность которых при СКВ сейчас изучают, следует упомянуть абатацепт . Он блокирует костимуляторные взаимодействия между Т- и В-клетками, восстанавливая тем самым иммунологическую толерантность.
Наконец, разрабатываются и проверяются различные антицитокиновые препараты, например, этанерцепт и инфликсимаб - специфические антитела к фактору некроза опухоли, TNF-α .
Заключение
Системная красная волчанка остается сложнейшим испытанием для пациента, нелегкой задачей для врача и недоисследованной областью для ученого. Однако медицинской стороной вопроса не стόит ограничиваться. Это заболевание предоставляет огромное поле для социальных инноваций, поскольку больной нуждается не только в медицинской помощи, но и в различных видах поддержки, включая психологическую. Так, улучшение методов предоставления информации, специализированные мобильные приложения, платформы с доступно изложенными сведениями значительно повышают качество жизни людей с СКВ .
Немало в этом деле помогают и пациентские организации - общественные объединения людей, страдающих каким-то заболеванием, и их родственников. К примеру, очень известна Lupus Foundation of America . Деятельность этой организации направлена на улучшение качества жизни людей с диагнозом СКВ посредством специальных программ, научных исследований, просветительства, поддержки и помощи. В ее первостепенные задачи входит сокращение времени на постановку диагноза, обеспечение пациентов безопасным и эффективным лечением и расширение доступа к лечению и уходу. Помимо этого, организация подчеркивает важность обучения медицинского персонала, донесения проблем до представителей власти и повышения социальной сознательности относительно системной красной волчанки.
The global burden of SLE: prevalence, health disparities and socioeconomic impact . Nat Rev Rheumatol . 12 , 605-620;
Красная волчанка (эритематоз) – хроническое заболевание, при котором иммунная система человека атакует клетки соединительной ткани как враждебные. Встречается эта патология в 0,25-1% случаев всех дерматологических болезней. Точная этиология болезни науке пока не известна. Многие специалисты склонны предполагать, что причина кроется в генетических нарушениях иммунитета.
Виды заболевания
Болезнь красная волчанка – сложное заболевание, которое не всегда удается вовремя диагностировать. Выделяют две его формы: дискоидная (хроническая) и системная красная волчанка (СКВ). Заболевают по статистике в основном женщины 20–45-летнего возраста.
Системная красная волчанка
Тяжело протекающее заболевание системного характера. Восприятие иммунной системой своих же клеток, как инородных, ведет к воспалительным процессам и повреждениям различных органов и тканей организма. СКВ может проявляться в нескольких формах и вызывать воспаления мышц, суставов. При этом может возникать температура, адинамия, суставные и мышечные боли.
При системной красной волчанке слизистая оболочка претерпевает изменения у 60% заболевших. На деснах, щеках, небе заметна гиперемия и отек тканей. Отечные пятна могут иметь пузырьки, которые переходят в эрозии. На них возникает налет из гнойно-кровянистого содержимого. Кожные изменения являются самыми ранними симптомами СКВ. Обычно местами поражений выступают шея, конечности, лицо.
Для системной красной волчанки характерно прогрессирование проявлений, а также постепенное привлечение к воспалительному процессу других органов и тканей.
Дискоидная (хроническая) красная волчанка
Она представляет собой относительно доброкачественную форму. Начало ее в большинстве случаев характеризуется эритемой на лице (нос, щеки, лоб), голове, раковинах ушей, красной кайме губ и других зонах тела. Воспаление красной губной каймы может развиваться отдельно. А сама ротовая оболочка при этом воспаляется в исключительных случаях.
Различают стадии заболевания:
- эритематозная;
- гиперкератозно-инфильтративная;
- атрофическая.
Дискоидная красная волчанка протекает долгие годы, обостряется летом. Пораженная красная кайма губ вызывает жжение, которое может усиливаться во время еды или разговора.
Причины возникновения
Причины происхождения красной волчанки до конца не изучены. Она считается полиэтиологичесой патологией. Предполагается, что есть ряд факторов, которые косвенно могут повлиять на возникновение СКВ.
- воздействие ультрафиолета от солнечных лучей;
- женские половые гормоны (включая прием оральных контрацептивов);
- курение;
- прием некоторых лекарственных средств, обычно имеющих в составе ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, тербинафин;
- наличие парвовируса, гепатита С, цитомегаловируса;
- химические вещества (например, трихлорэтилен, некоторые инсектициды, эозин)
Симптомы заболевания
При наличии красной волчанки у больного могут быть жалобы, которые связаны с признаками заболевания:
- характерные высыпания на коже;
- хроническая усталость;
- приступы лихорадки;
- припухание и боли в суставах;
- боль при глубоком вдохе;
- повышенная чувствительность к ультрафиолету;
- отечность ног, глаз;
- увеличение лимфоузлов;
- синюшность или побеление пальцев на холоде или в стрессовых ситуациях;
- усиленное выпадение волос.
У некоторых в момент болезни возникают головные боли, головокружения, депрессии. Бывает, что новые признаки проявляются уже через несколько лет после выявления заболевания. Проявления носят индивидуальный характер. У одних поражается одна система организма (кожа, суставы и т.д.), а другие страдают от полиорганных воспалений.
Могут происходить следующие патологии:
- нарушения работы мозга и ЦНС, провоцирующие психоз, паралич, ухудшение памяти, судороги, глазные заболевания;
- воспалительные процессы в почках (нефрит);
- заболевания крови (анемия, тромбоз, лейкопения);
- сердечные болезни (миокардит, перикардит);
- воспаление легких.
Диагностика недуга
Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:
- общие анализы крови и мочи;
- определение уровня печеночных ферментов;
- анализ на Антинуклеарные тела (АНА);
- рентгенография грудной клетки;
- эхокардиография;
- биопсия.
Следует провести дифференциальный диагноз красной волчанки с фотодерматозами, себорейным дерматитом, розовыми угрями, псориазом.
Лечение болезни
Терапия эритематоза продолжительная и сложная. Зависит она от степени проявления заболевания, и требует детальной консультации со специалистом. Он поможет оценить все риски и пользу от применения тех или иных лекарств, и должен постоянно держать на контроле процесс лечения. При стихании симптомов доза препаратов может уменьшаться, при обострении – увеличиваться.
Любая форма красной волчанки требует исключить лучевую терапию, слишком высоких и низких температурных режимов, раздражений кожи (как химических, так и физических).
Медикаментозное лечение
Для лечения эритематоза врач назначает комплекс препаратов различного спектра действия.
Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС):
- напроксен;
- ибупрофен;
- диклофенак (по рецепту врача).
В качестве побочных эффектов от приема этих препаратов может быть боль в животе, проблемы с почками, осложнения на сердце.
Противомалярийные препараты (гидроксихлорохин) контролируют симптоматику заболевания. Прием может сопровождаться дискомфортом в желудке, иногда повреждением глазной сетчатки.
Кортикостероиды:
- преднизолон;
- дексаметазон;
- метилпреднизолон.
Побочные эффекты (остеопороз, гипертония, набор веса и другие) характеризуются долговременностью их протекания. При увеличении дозировки кортикостероидов увеличивается риск побочных действий.
Иммуносупрессоры часто применяют при различных заболеваниях аутоиммунного характера:
- метотрексат;
- циклофосфамид (цитоксан);
- азатиоприн (имуран);
- белимумаб;
- микофенолат и другие.
Народные методы
Народные средства борьбы с красной волчанкой эффективно можно использовать вместе с традиционными лекарствами (обязательно под контролем врача). Они помогают смягчить влияние гормональных препаратов. Нельзя использовать средства, стимулирующие иммунитет.
- Сделать настой из сухих листьев омелы. Лучше всего ее собирать из березы. 2 чайные ложки заготовки залить стаканом кипятка. Держать на огне 1 минуту, настоять 30 минут. Пить после еды трижды в день по 1/3 стакана.
- Залить 50 г болиголова 0,5 л спирта. Настоять 14 дней в темном месте. Настойку процедить. Выпивать натощак, начиная с 1 капли в день. Каждый день увеличивать дозу на 1 каплю до 40 дня. Потом принимать по нисходящей, дойдя до 1 капли. После приема пищу нельзя принимать 1 час.
- 200 мл оливкового масла поставить на маленький огонь, добавить по 1 столовой ложке череды и фиалки. Томить 5 минут, постоянно помешивая. Оставить на сутки настаиваться. Масло процедить и обрабатывать им очаги воспаления 3 раза в день.
- Измельчить 1 ложку корня солодки, добавить 0,5 л воды. Томить на медленном огне 15 минут. Остывший процеженный отвар пить по 1-2 глотка на протяжении дня.
Болезнь у детей
У детей эту патологию напрямую связывают с функционированием иммунной системы. 20% всех заболевших эритематозом – дети. Красная волчанка у детей протекает и лечится тяжелее, чем у взрослых. Часты случаи летального исхода. Полноценно волчанка начинает проявляться к 9-10 годам. Выявить ее сразу редко представляется возможным. Клинических признаков болезни нет. Сначала поражается какой-то орган, со временем идет угасание воспаления. Дальше появляются другие симптомы, с признаками поражения другого органа.
Для постановки диагноза кроме клинического осмотра используют другие методы обследования. Очень большое значение имеют иммунологические обследования, которые дают возможность выявить специфические для эритематоза признаки. Дополнительно проводятся клинические анализы мочи, крови. Могут быть показаны УЗИ сердца, брюшной полости, электрокардиограмма. Лабораторных специфических проб для выявления волчанки нет, но на основе их результатов вместе с данными клинического осмотра можно упростить постановку диагноза.
Детям проводят комплексную терапию в условиях стационара. Они нуждаются в особом режиме. Нельзя проводить вакцинацию больным детям. Нужно соблюдать диету, ограничить употребление углеводов, исключить сокогонные продукты. Основу должны составить белки и соли калия. Нужно принимать витамины С, В.
Среди препаратов назначаются:
- кортикостероиды;
- циостатики;
- иммунодепрессанты;
- стероидно-хинолиновые препараты.
Как передается заболевание
Поскольку прямые причины болезни точно не установлены, то единого мнения, является ли она заразной, нет. Считается, что волчанка может передаваться от человека к человеку. Но пути заражения не выяснены и не нашли подтверждения.
Часто люди не хотят контактировать с больными эритематозом, боятся прикасаться к пораженным местам. Такие меры предосторожности могут быть вполне оправданы, поскольку механизмы передачи болезни не известны.
Многие сходятся во мнении, что поскольку заболевание носит характер, схожий с аллергией, то и переноситься оно только через гены.
Чтобы предупредить заболевание, необходимо еще с детского возраста включать общие профилактические меры, особенно людям, входящим в зону риска:
- не находиться под воздействием ультрафиолетовых лучей, использовать солнцезащитные крема;
- избегать сильных перенапряжений;
- придерживаться здорового рациона питания;
- исключить курение.
При системной красной волчанке прогноз в большинстве случаев неблагоприятный, поскольку продолжаться она может долгие годы и полное выздоровление не наступает. Но при своевременной терапии периоды ремиссий становятся существенно длиннее. Больным этой патологией людям необходимо обеспечить постоянные благоприятные условия для работы и быта. Систематический контроль врача обязателен.
Елена Малышева и телепередача «Жить здорово» о системной красной волчанке: