Livedo reticularis является очень частой физиологической реакцией с появлением пятен голубоватого (цианотично-бледного) цвета на коже, с характерным сетчатым рисунком.

Синонимы : лозовидное ливедо, кольцевидное ливедо, мраморная кожа.

Классификация сетчатого ливедо

1. Сетчатое ливедо при отсутствии системных заболеваний :
а. Физиологическое сетчатое ливедо (cutis marmorata): нормальная реакции на холод в виде появления сетчатого мраморного рисунка на коже в неонатальном периоде, у детей младшего возраста, у некоторых взрослых при отморожениях или акроцианозе.
б. Доброкачественное идиопатическое сетчатое ливедо. Стойкий голубоватый мраморный рисунок на коже в результате системного спазма артериол, при котором не выявлено каких-либо заболеваний или других причин этого явления.

2. Сетчатое ливедо на фоне системных заболеваний :
а. Вазоспазм: может наблюдаться при синдроме Рейно и заболеваниях соединительной ткани.
б. Обструкция сосудов: криоглобулины, холодовые агглютины, парапротеины, истинная полицитемия, тромбоцитоз, антифосфолипидный синдром и дефицит протеина С, дефициты протеина S или антитромбина III, эмболы, гепариновые или варфариновые некрозы. Застойные явления при параличе и сердечной недостаточности. Синдром Снеддона. Экстенсивное сетчатое ливедо, гипертензия, острое нарушение мозгового кровообращения и преходящие нарушения мозгового кровообращения.
в. Васкулиты: узелковый полиартериит, криоглобулиновый васкулит, ревматоидный васкулит, красная волчанка, дерматомиозит, лимфома, сифилис, туберкулез, панкреатит, кальцифилаксия. г. Другие причины: лекарственные средства (такие как амантадин, норадреналин, хинин, хинидин), инфекции или новообразования.

Эпидемиология сетчатого ливедо :
Возраст : от подросткового возраста до взрослого.
Пол : не имеет значения.

Патофизиология сетчатого ливедо . Ливедо вызывается спазмом артериол как реакции на холод, приводящей к гипоксии и расширению капилляров и венул. Повышение перфузии кожи и/или кровооттока приводит к депонированию деоксигенированной крови в венозную сеть, вызывая появления мраморного цианотичного сетчатого рисунка, который остается после согревания.

Анамнез сетчатого ливедо . Сетчатое ливедо появляется или обостряется под действием холода, иногда одновременно с онемением и покалыванием.

Кожные проявления сетчатого ливедо

Тип : пятнистый или пестрый макулярный цианоз с сетчатым рисуном на коже. Могут возникать изъязвления.
Цвет : красновато-синий.
Пальпация : кожа холодная на ощупь.

Локализация сетчатого ливедо :
1. Физиологическое/доброкачественное идиопатическое сетчатое ливедо: симметричные высыпания на руках или ногах; реже - на туловище и нижней половине ног.
2. Вторичное сетчатое ливедо: асимметричные пятна на конечностях.

Дифференциальный диагноз при сетчатом ливедо нужно проводить с другими ретикулярными кожными заболеваниями, например, инфракрасной (erythema ab igne), инфекционной эритемой или пойкилодермией.

Гистопатология сетчатого ливедо : гистологическая картина может быть разнообразной, т.к. причины сетчатого ливедо различаются: пролиферация интимы артериол с множественной дилатацией капилляров, утолщение стенок венул; лимфоцитарная периваскулярная инфильтрация.

Течение и прогноз сетчатого ливедо . Физиологическое или доброкачественное идиопатическое сетчатое ливедо, возникающее при воздействии холода, в редких случаях персистирует. Вторичное сетчатое ливедо является признаком серьезных системных заболеваний.

Лечение сетчатого ливедо

Физиологическое или доброкачественное идиопатическое сетчатое ливедо :
1. Необходимо оберегать конечности от переохлаждения.
2. Небольшие дозы аспирина (3-5 мг/кг в сут. перорально 4 раза в день).
3. Пентоксифиллин (трентал) при тяжелых рефрактерных случаях.

Вторичное сетчатое ливедо : лечение основного заболевания.

Оглавление темы "Дерматология новорожденных":

Описание:

Патологическое состояние кожи, ха­рактеризующееся сетчатым или древовидным, си­нюшного цвета рисунком просвечивающих расширенных кровеносных сосудов за счет пассивной ги­перемии.

Симптомы:

Выделяют несколько форм: livedo racemo-sa, livedo reticularis, livedo lenticularis. livedo race-mosa характеризуется появлением на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах древо­видных синюшно-красных стойких пятен, в зоне которых возможны участки , изъязвлений кожи.
Гистологически выявляют пролифера­цию клеток интимы артериол и небольших вен ко­жи и подкожной клетчатки. Иногда возможны об­литерация сосуда, фиброз дермы. livedo reticularis (cutis marmorata) может быть реакцией сосудов на воздействие холода (L.r. a frigore) или тепла (L. г. a. calore). ливедо холодовое чаще наблюдается у девушек и молодых женщин, страдающих нейрогуморальными нарушениями (гипотиреоз, ), нередко сочетается с акроцианозом, ознобле­нием. Клиническая картина отличается нестой­ким характером изменений, исчезающих при на­давливании, петлеобразным сетчатым характером рисунка, локализацией на открытых или плохо за­щищенных от воздействия холода участках кожи (чаще нижние конечности). ливедо тепловое воз­никает на участках кожи, длительно подвергаю­щихся воздействию интенсивного тепла (в банях, под действием грелок). При этом вначале наблю­дается преходящее, а затем иногда стойкое расши­рение сосудов с развитием сетчатой гиперпигмен­тации. livedo lenticularis является начальной ста­дией индуративной эритемы. Изменения кожи по типу livedo могут быть при ангиитах. Воз­можны случаи развития врожденного ливедо, ко­торые рассматриваются как разновидность ангиом.

Причины возникновения:

Чаще наблюдается у женщин, страдающих системной красной волчанкой, дерматомиозитом, узелковым периартериитом, туберкулезом, третич­ным и врожденным сифилисом, хроническими ин­токсикациями (алкоголизм, наркомания), артери­альной гипертензией, пороками сердца. Может возникнуть после тяжелых травм черепа, при энце­фалопатии.

Лечение:

Выявление и по возможности уст­ранение факторов, способствующих развитию ли­ведо. Назначают витамины С, Р, РР, препараты кальция, при холодовом сетчатом ливедо – УФ-облучение (субэритемные дозы), теплые ванны, массаж.

Livedo - это стойкая синюшного цвета неравномерная окраска кожи, возникающая в результате просвечивания через кожу сосудов при пассивной гиперемии.

Livedo racemosa

Различают несколько типов: 1) Livedo racemosa - результат функциональных или анатомических изменений сосудов кожи, возникающих вследствие хронических инфекций ( , ) или интоксикаций. Характеризуется появлением на коже конечностей стойких синюшного цвета древовидно-сетчатых пятен, исчезающих при надавливании. Субъективных ощущений нет. В холодную сырую погоду пятна выявляются резче, часто сочетаются с акроцианозом. Иногда livedo может быть симптомом узелкового периартериита; 2) Livedo reticularis a calore - сетчатая , возникающая под влиянием внешних причин (горячие компрессы, грелки); окраска кожи постепенно принимает коричневый оттенок в результате отложений гемо-сидерина; 3) Livedo reticularis a frigore - результат индивидуальной повышенной чувствительности сосудов к холоду; проявляется в виде сетевидного розово-фиолетового окрашивания на бескровной коже, особенно выраженного на разгибательных поверхностях конечностей при охлаждении тела; при повышении температуры воздуха эти явления исчезают; 4) Livedo lenticularis - сетчатая мраморность кожи голеней - начальная стадия эритемы Базена (см. ).

Лечение : , теплые ванны, диатермия, УФ-облучение; при Livedo racemosa - лечение хронических инфекций, интоксикаций.

Livedo (от лат. lividus - синевато-серый) - синюшная, неравномерная окраска кожи сетчатого или древовидного рисунка, возникающая в результате просвечивания через кожу сосудов, вследствие пассивной гиперемии.

Клинические разновидности . 1. Livedo reticularis [синоним: L. annularis, cutis marmorata (мраморная кожа), L. marmorata, asphyxia reticularis] - нестойкие, розово-фиолетовые или бледно-синеватые, ограниченные или распространенные, исчезающие при давлении пятна в форме сетки с овально-округлыми петлями или в виде густо расположенных, сливающихся, различной величины кругов. В центре петель цвет кожи бледнее нормального. Наблюдается чаще у девушек и молодых женщин. Располагается симметрично на разгибательной поверхности чаще нижних конечностей, боковой поверхности туловища; не сопровождается какими-либо ощущениями. L. reticularis возникает обычно вследствие длительного действия на кожу низкой температуры (L. reticularis a frigore) при функциональной недостаточности сосудов кожи; морфологические изменения сосудов отсутствуют. Возникает в детстве, в период полового развития усиливается, затем ослабевает. Нередко сочетается с акроцианозом, озноблением, гипергидрозом, нарушением ороговения (keratosis pilaris).

Существует форма livedo reticularis, вызываемая длительным действием тепла (L. reticularis a calore). При этой форме появляются вначале преходящие, а затем стойкие покраснения, оставляющие после себя сетчатую пигментацию кожи,- так называемый ретикулярный дерматит (cutis marmorata pigmentosa, A. Buschke).

2. Livedo racemosa (S. Ehrmann) - редкое поражение кожи, проявляющееся стойкими, различной величины древовидно ветвящимися синюшно-красными пятнами. Эти пятна не шелушатся, в течение ряда лет остаются неизмененными и не исчезают от тепла. Редко в зоне L. racemosa возникают спонтанные некрозы кожи, приводящие к изъязвлениям. Наблюдается почти исключительно у женщин. Располагается на коже плеч, бедер, ягодиц, реже на коже туловища.

Гистопатология: воспалительные изменения стенок артериол и небольших вен кожи и подкожной клетчатки (пролиферация интимы, приводящая иногда к облитерации просвета сосудов, периваскулярная инфильтрация), отечность, фибриноидное набухание коллагеновых волокон, позднее фиброз дермы. Помимо кожи, соответствующие сосудистые изменения могут развиваться и в мышечной ткани.

Этиология часто остается невыясненной. L. racemosa может развиваться при сифилисе (чаще в третичном периоде и позднем врожденном), туберкулезе, сыпном тифе, дизентерии, малярии, ревмоартрите, хронических интоксикациях (алкоголизм), опухолях, дисфункции эндокринных желез, системной красной волчанке, узелковом периартериите, дерматомиозите, индуративной эритеме, атрофирующем акродерматите. Предрасполагающими условиями развития L. racemosa, по-видимому, являются врожденные или приобретенные, органические или функциональные нарушения сердечно-сосудистой системы, в частности изменение тонуса периферических сосудов (пороки сердца, гипотония, артериосклероз). От L. reticularis L. racemosa отличается стойкостью и формой пятен, не исчезающих от тепла, чаще ограниченным характером поражения кожи. Розеолезный сифилид в стадии разрешения от L. racemosa отличается правильной овально-округлой формой пятен, их обилием, симметричностью. Необходимо дифференцировать L. racemosa от врожденных ограниченных и распространенных эссенциальных телеангиэктазий (своеобразного сосудистого невуса).

3. Livedo lenticularis - сетчатая мраморность кожи голеней, начальная стадия индуративной эритемы Базена (см. Туберкулез кожи). Гистологически характеризуется эндофлебитом.

Лечение . Общеукрепляющие средства - витамины С, Р, РР, препараты кальция, облучение кожи субэритемными дозами ультрафиолетовых лучей, теплые ванны, диатермия, массаж. При L. racemosa по показаниям проводят специфическое противосифилитическое, противотуберкулезное лечение; в острых случаях неясной этиологии некоторое улучшение может быть достигнуто применением кортикостероидов.

Ливедо проявляется мраморным рисунком кожи, который возникает из-за изменений кровотока в сосудах дермы. Ливедо - скорее не болезнь, а своеобразная реакция кожи на то или иное воздействие.

Синонимы: livedo reticularis, livedo racemosa, мраморная кожа.

Эпидемиология и этиология

Классификация

Идиопатическое ливедо: постоянный мраморный рисунок кожи без видимой причины.

Симптоматическое ливедо: обусловлено обструкцией сосудов (повышенная вязкость крови, стаз при параличе или сердечной недостаточности, атероэмболия, тромбоцитоз, криоглобулинемия, болезнь холо-довых агглютининов, воздушная эмболия); поражением сосудистой стенки (артериосклероз, гиперпаратиреоз, васкули-ты - узелковый периартериит и ревматоидный артрит, красная волчанка, антифосфолипидный синдром, дерматомиозит, лимфомы, сифилис, туберкулез, панкреатит); лекарственными средствами (хинин, хинидин, амантадин).

Синдром Снеддона: артериальная гипертония, нарушения мозгового кровообращения, преходящая ишемия головного мозга и ливедо на обширной поверхности тела.

Идиопатическое ливедо: 20-50 лет.

Идиопатическое ливедо: чаще встречается у женщин.

Этиология

Идиопатическое ливедо: неизвестна. Симптоматическое ливедо: см. «Классификация».

Сезонность

Зимой состояние ухудшается.

Мраморный рисунок кожи появляется или усугубляется под действием холода. Нередко сопровождается покалыванием или онемением.

Физикальное исследование

Элементы сыпи. Мраморный рисунок кожи, обусловленный цианозом, - сетчатый, древовидный, крапчатый или причудливый. Внутри ячеек рисунка кожа бледная или ее цвет не изменен (рис. 15-20). Идиопатическое ливедо иногда сопровождается васку-литом (так называемый ливедо-васкулит), в этом случае зимой или в весенне-летний период на стопах и лодыжках появляются изъязвления.

Цвет. Синеватый, фиолетовый. Пальпация. Кожа на ощупь холодная. Локализация. Симметричная - на голенях, предплечьях, ягодицах, реже на туловище. Язвы - на голенях, лодыжках, стопах. Иногда - несимметричная локализация на конечностях в виде отдельных пятен.

Другие органы

Идиопатическое ливедо: нарушений нет.

Симптоматическое ливедо: признаки основного заболевания, например тромбоэмболического синдрома.

Синдром Снеддона: неврологическая симптоматика (паралич, афазия).

Дифференциальный диагноз

Мраморный рисунок кожи Cutis marmorata (физиологическая реакция кожи на охлаждение; мраморный рисунок исчезает при согревании), ливедо-васкулит (гиалиноз мелких сосудов дермы, приводящий к их закупорке; бывает при криоглобулинемии и белой атрофии кожи), тепловая эритема (erythema ab igne).

Дополнительные исследования

Лабораторные исследования

Симптоматическое ливедо: результаты зависят от основного заболевания.

Патоморфология кожи Идиопатическое ливедо с ливедо-васкулитом: пролиферация интимы артериол, расширение капилляров, утолщение стенок венул, гиалиноз стенок мелких артерий, периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация. Синдром Снеддона: поражение сосудов напоминает облитерирующий эндартериит. Симптоматическое ливедо: поражение сосудов, характерное для основного заболевания.

Рисунок 15-20.

Синеватый сетчатый рисунок на бедрах и ягодицах, внутри ячеек цвет кожи не изменен. Больной страдает артериальной гипертонией с кризовым течением и преходящей ишемией головного мозга

Клиническая картина и результаты анализов, характерные для основного заболевания.

Патогенез

Мраморный рисунок обусловлен спазмом артериол, прободающих дерму перпендикулярно к поверхности кожи. При этом в сосудах поверхностного венозного сплетения снижается насыщение крови кислородом и возникает цианоз. Под влиянием провоцирующего фактора, например холода, увеличивается вязкость крови, кровоток в поверхностном венозном сплетении замедляется, насыщение крови кислородом снижается еще больше, и мраморный рисунок становится более выраженным. Если придать конечности возвышенное положение, венозный отток облегчается, и рисунок становится менее выраженным. Ливедо возникает как при поражении артериол (нарушение притока крови к коже или повышение вязкости крови), так и при поражении венул (нарушение оттока крови).

Течение и прогноз

При идиопатическом ливедо мраморный рисунок сначала возникает под действием холода, однако со временем он становится постоянным. При симптоматическом ливедо течение и прогноз зависят от основного заболевания.

Симптоматическое ливедо Лечат основное заболевание.

Статья Ливедо

Код МКБ–10

Ливедо (лат. livedo синяк) - патологическое состояние кожи, характеризующееся ее неравномерной синюшной окраской за счет сетчатого или древовидного рисунка просвечивающих кровеносных сосудов, находящихся в состоянии пассивной гиперемии.

Классификация

1. Livedo racemosa
2. Livedo reticularis a frigore (s. cutis marmorata)
3. Livedo reticularis a calore (s. cutis marroorata pigmentosa)
4. Livedo lenticularis

Причины

Livedo racemosa может развиться при системной красной волчанке, узелковом периартериите, дерматомиозите, индуративной эритеме, сифилисе (особенно третичном и позднем врожденном), туберкулезе, дизентерии, малярии, хроническом тонзиллите, хронических интоксикациях (алкоголизме), опухолях, а также при артериальной гипертензии, артериосклерозе, пороках сердца.

Livedo reticularis a frigore представляет кратковременную реакцию кровеносных сосудов у девушек и молодых женщин на открытых или плохо защищенных одеждой участках кожи, подвергающихся охлаждению. Предрасполагающими факторами являются нейрогуморальные нарушения (например, дисменорея, гипотиреоз). Нередко сочетается с акроцианозом, озноблением, гипергидрозом, нарушением ороговения. Иногда возникает у больных узелковым периартериитом, дерматомиозитом.

Livedo reticularis a calore развивается на участках кожи, подвергающихся частому нагреванию (например, при применении грелок, воздействии диатермии).

Livedo lenticularis является начальной стадией индуративной эритемы

Симптомы

При гистологическом исследовании пораженного участка кожи отмечаются пролиферация клеток внутренней оболочки артериол и небольших вен кожи и подкожной клетчатки, приводящая иногда к облитерации просвета кровеносных сосудов, периваскулярная инфильтрация, фиброз дермы. Клинически характеризуется появлением на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах древовидно ветвящихся пятен синюшно–красного цвета, без шелушения, различной величины. В течение ряда лет они не изменяются, не исчезают при действии тепла, при охлаждении становятся более заметными. В их зоне возможны некрозы кожи, изъязвления. Наблюдается почта исключительно у женщин. В некоторых случаях поражение может распространиться на весь кожный покров (livedo racemosa universalis). Эта разновидность ливедо обычно возникает через несколько месяцев после травмы черепа, сопровождающейся потерей сознания, и сочетается с проявлениями энцефалопатии (неврологическими нарушениями, психическими расстройствами и др.).

Livedo reticularis a frigore

Клиническая картина характеризуется нестойкими, исчезающими при надавливании, единичными или множественными пятнами бледно–синюшного цвета в форме сетки с овально–округлыми петлями либо в виде густо расположенных, сливающихся кругов различной величины; в центре петель цвет кожи бледнее обычного; локализуется симметрично, преимущественно на конечностях, боковых поверхностях туловища.

Livedo reticularis a calore

Вначале отмечается преходящее, затем стойкое покраснение кожи с последующей сетчатой пигментацией.

Livedo lenticularis характеризуется сетчатой мраморностью кожи голеней.

Рисунок 1 Livedo racemosa

Диагностика

Диагноз основывается на клинических проявлениях. В отдельных случаях ливедо следует дифференцировать с розеолезной сыпью при сифилисе, токсидермией.

Лечение

Лечение обычно амбулаторное, проводится дерматологом или терапевтом. Назначают витамины С, Р, РР, препараты кальция. При livedo reticularis a frigore и livedo racemosa рекомендуется УФ–облучение кожи субэритемными дозами, показаны теплые ванны, массаж. Необходимо выявление и лечение основного заболевания, способствующего развитию ливедо. Прогноз и профилактика зависят от основного заболевания.